Ondartet Addison-Birmer anæmi - symptomer og konsekvenser

Perniciøs anæmi, også kaldet Addison-Birmer anæmi, er en relativt sjælden tilstand, der normalt forekommer hos voksne i alderen 45-60 år..

Interessant er det mere almindeligt hos mennesker med en 2. blodgruppe og blå øjne. Tilhører gruppen af ​​megaloblastiske anæmi.

Årsager til vitamin B12-mangel

Årsagen til denne sygdom er antistoffer rettet mod Castle-faktoren (IF - intrisisk faktor), som ved binding til vitamin B12 i maven sikrer transporten gennem tarmvæggen ind i blodet; og antistoffer rettet mod gastrisk foring celler, der producerer syre. Som regel ledsages vitamin B12-mangel af en diagnose af betændelse i maveslimhinden.

Andre årsager, der fører til vitamin B12-mangel, er:

  • forkert diæt (vegetarisme)
  • alkoholisme;
  • medfødt Castle-mangel;
  • tilstand efter resektion af maven - tilstand efter resektion af tyndtarmen;
  • Crohns sygdom.

Symptomer på Addison-Birmer sygdom

Symptomer synes typiske for enhver anden anæmi, det vil sige:

  • svaghed og træthed
  • krænkelse af koncentration af opmærksomhed
  • smerte og svimmelhed
  • hurtig puls (med svær sygdom)
  • bleghed i huden og slimhinderne.

Sygdomme forbundet med mave-tarmkanalen kan også forekomme:

  • tegn på betændelse i tungen (mørkerød eller meget bleg tunge, brændende)
  • betændelse i mundhulen: rødme, ømhed, hævelse;
  • tab af smagssans
  • mistet appetiten;
  • forstoppelse eller diarré, kvalme.

Neurologiske symptomer udvikler sig også:

  • følelsesløshed i arme og ben
  • følelse af "prikken i lemmerne"
  • fornemmelse af strøm, der passerer gennem rygsøjlen, når hovedet er vippet fremad;
  • ustabil gang;
  • hukommelsestab og mentale ændringer såsom depression, hallucinationer.

Jo mere tid der er gået fra øjeblikket af neurologiske symptomer til behandlingens start, jo mindre chance for bedring. Ændringer, der varer længere end seks måneder, har tendens til at vare livet ud.

Diagnose af perniciøs anæmi

Efter at have bemærket, at patienten har symptomer på anæmi, bør lægen ordinere en blodprøve. Hvis der påvises et fald i niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer, evalueres andre blodparametre..

I tilfælde af megaloblastisk anæmi og perniciøs anæmi er der en øget størrelse af røde blodlegemer (MCV → 110). Så skal du finde ud af årsagen til forkert metabolisme af vitaminer. Især at vurdere niveauet af cobalamin i blodet: mindre end 130 pg / ml indikerer dets mangel.

Indholdet af methylmalonsyre i blod og urin undersøges også. Det dannes i en øget mængde i tilfælde af mangel på vitamin B12, og dets øgede indhold bekræfter derfor en overtrædelse af vitaminabsorptionen. Når cobalaminniveauer falder, anbefales test for antistoffer, der angriber Castle-faktor. Når resultatet er negativt, skal der udføres en Schilling-test.

Manglen på dette vitamin fremgår også af kroppens gunstige reaktion på behandlingen. En stigning i antallet af unge røde blodlegemer i blodet efter 5-7 dage indikerer deres bedring. Perniciøs anæmi er effektivt reversibel ved tilsætning af vitamin B12. Normalt ordineres 1000 mcg pr. Dag i 2 uger. Efter ændring af symptomer på anæmi ændres lægemiddeladministrationsplanen, og lægemidlet ordineres resten af ​​livet..

Før opdagelsen af ​​vitamin B12 var sygdommen dødelig og blev derfor kaldt ondartet, i dag har dette navn allerede kun historisk værdi.

Perniciøs anæmi eller Addison-Birmer anæmi

Der er flere typer patologier, der er forbundet med en mangel på sporstoffer i den menneskelige krop. En af dem er Addison-Birmer anæmi. Det blev først beskrevet af Addison. Hun fandt senere bekræftelse fra Birmer.

Det var han, der studerede sygdommen. Han beskrev det også detaljeret klinisk. Det er ikke Addisons sygdom. Og ikke Birmer's sygdom. Derefter blev denne tilstand med rette navngivet efter navnene på to af dens forskere..

Sygdommen, som blev beskrevet af Thomas Addison i 1855 og derefter af Anton Birmer i 1868, blev kendt blandt læger som farlig anæmi. Dette er en dødelig, ondartet sygdom. I mange år blev hun betragtet som en uhelbredelig sygdom, som fortsætter ukontrollabelt og hårdt..

En gruppe læger gjorde derefter en stor opdagelse. Og således blev den tildelt Nobelprisen. De var i stand til at helbrede anæmi hos hunde ved at tilføje rå lever til deres mad. Og så lykkedes det dem også at isolere en faktor, der eliminerer anæmi fra leveren. De kaldte det vitamin B12 eller Castle's eksterne faktor..

↑ Det kliniske billede af Addison-Birmer anæmi

Addison-Birmer anæmi udvikler sig, når der mangler vitamin B12 og folsyre. Sygdommen forekommer i 30-50 tilfælde pr. 10 tusind af befolkningen. Kvinder udsættes oftere for denne sygdom. Især ud over 50 år stiger risikoen for at udvikle sygdommen. Der er spekulationer om, at dette har forbindelse med overgangsalderen..

Patogenesen af ​​sygdommen er nu klar nok. Etiologien forbliver dog kun et gæt..

Personer over 40 år bliver som regel syge. Det kliniske billede af sygdommen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en specifik triade af lidelser i kroppen:

Forstyrrelser i fordøjelseskanalen. Atrofisk gastritis er vanskelig. Funktionen af ​​kirtelepitelet falder gradvist. Slimhinden er infiltreret. Det erstattes af celler, der ikke er iboende i dette organ. Der er en kraftig reduktion i produktionen af ​​enzymer i blodet. Produktionen stopper muligvis helt.

Forstyrrelser fra det hæmatopoietiske system.
Megaloblastisk hæmatopoiesis udvikler sig. Dette er, hvor mange umodne blodgranulocytter der dannes, som ikke kan udføre deres funktioner normalt. I dette kursus af Addison-Birmer ligner anæmi ondartede blodsygdomme.

Nervesystemet lidelser.
Der er ingen måde for vitamin B12 og folsyre at blive absorberet. Hver af disse komponenter er nødvendige til celledannelse. Med deres deltagelse forekommer DNA-syntese, og cellekernen dannes korrekt. Hvis disse komponenter ikke er nok, lider hæmatopoiesis og nervevæv først..

↑ Årsag til Addison-Birmer anæmi

Det letter ved atrofi af maveslimhinden. Dette fører til, at produktionen af ​​pepsinogen, som sikrer levering og absorption af cyanocobalamin, stopper..

Bemærk, at ikke atrofisk gastritis ikke i alle tilfælde fører til udviklingen af ​​megablastisk anæmi. Der er en antagelse om, at udviklingen af ​​sygdommen er en konsekvens af flere faktorer.

Omfattende betændelse i maveslimhinden og ileal kælvning kan føre til nedsat absorption af B12 og folinsyre. Eller at de er ramt af ondartede tumorer.

Perniciøs anæmi er i vid udstrækning en autoimmun sygdom. Faktisk findes i blodserum hos patienter i 70-75% af tilfældene antistoffer mod de indre celler i maven. Eksperimenter på rotter har vist, at sådanne celler er årsagen til atrofi i gastrisk kirtelvæv. Lignende antistoffer er fundet i gastrisk sekretion..

En yderligere faktor er en arvelig tendens til bugspytkirtelsygdomme.

En livsstil er også vigtig, hvilket fører til funktionsfejl i immunsystemet. For eksempel eksperimenter med strenge kostvaner, en skarp overgang til vegetarisme, tager medicin uden kontrol, overtrædelse af doser, når man tager medicin.

Tarmens nederlag ved parasitære mikroorganismer er en anden grund. Og også i tilfælde, hvor den patologiske tarmmikroflora udvikler sig uden måling.

Vi viser også de enkelte påvirkningsfaktorer.

  • i de nordlige regioner er denne patologi mere almindelig;
  • der er tegn på, at forekomsten er stigende hos dem, der arbejder med bly, såvel som hos dem, der langsomt forgifter deres kroppe med kulilte;
  • efter operation for at fjerne maven, når den sekretoriske funktion er fuldstændigt elimineret. Anæmi kan udvikle sig i 5-7 år;
  • der er oplysninger om, at megablastisk anæmi udvikler sig på grund af toksisk forgiftning hos patienter med kronisk alkoholisme.

↑ Symptomer på sygdommen

Symptomer på sygdommen udvikler sig umærkeligt. Allerede mange år før det udtalt billede af ondartet anæmi kan gastrisk achilia påvises. Mindre almindelige ændringer i nervesystemet.

Ved sygdommens begyndelse vises fysisk og mental svaghed. Det vokser. Patienter klager over hurtig træthed, svimmelhed, hovedpine, tinnitus, "flyvende fluer" i øjnene, åndenød. De har hjertebanken, selv når fysisk stress er lav. Døsighed i løbet af dagen bekymrer sig. Og om natten - tværtimod søvnløshed.

Derefter slutter dyspeptiske symptomer. Lad os sige anoreksi, diarré. Og patienterne sendes til klinikken for at se en læge, når en betydelig anemisering allerede er begyndt.

Andre patienter oplever oprindeligt smerter og brændende fornemmelse i tungen. Derfor går de til mundhygiejnespecialister. I disse tilfælde er det nok at undersøge tungen for at opdage tegn på typisk glossitis. Dette er nok til at stille en korrekt diagnose. Diagnosen understøttes af patientens anæmiske udseende og karakteristiske blodbillede.

Det klassiske symptom - Hunter's glossitis - bekræftes af det faktum, at lyse røde områder af betændelse vises på tungen. Man kan ikke undgå at være opmærksom på dem. De er trods alt meget følsomme over for mad og medicin..

Lignende ændringer kan findes på tandkød, kindslimhinde, blød gane. Meget sjældent, men alligevel, forekommer betændelse på slimhinden i svælget og spiserøret. Derefter aftager betændelsen, og papillerne i tungen atrofi. En "lakeret tunge" vises. Sproget modtog dette navn på grund af det faktum, at det bliver skinnende og glat.

Under en forværring har patienten et usædvanligt udseende. Hans hud er bleg med en citrongul farvetone. Ofte bliver slimhinderne og integumenterne icteriske. Lejlighedsvis observeres brun pigmentering i ansigtet. Den har form af en "sommerfugl" - på næsens vinger og over kindbenene. Ansigtet er oppustet. Ofte er der hævelse nær fødder og ankler.

Patienter er ikke afmagrede. Tværtimod er de godt fodrede og tilbøjelige til fedme. Leveren forstørres i de fleste tilfælde. Nogle gange når den en betydelig størrelse. Det er ufølsomt, blødt i konsistens. Milten har en tættere konsistens. Det er normalt vanskeligt at palpere..

De nye symptomer på Addison-Birmer anæmi kan opdeles i manifestationer:

  • FRA NERVOSYSTEMET: overtrædelser af reguleringen af ​​bevægelser, udseendet af paræstesi; smerter i interkostalrummet lejlighedsvis er der læsioner i de optiske og auditive nerver; hukommelseshæmning.
  • PÅ SIDEN AF DIGESTIV TRAKTAT: glossitis er kendetegnet ved det lakerede tungesyndrom og smertefulde fornemmelser i det; kvalme, tyngde i det epigastriske område, aversion mod mad, forringelse af smagen; leveren øges, sjældnere forekommer milten, gulhed af sclera, slimhinder
  • EKSTERNE MANIFESTATIONER: fødder og hænder er kolde, huden er bleg med en gullig nuance, Addison-Birmer anæmi syndrom dannes - ansigtet på en voksdukke; hævelse i ansigtet, signifikant ødem; sløvhed, døsighed.
  • FRA HJERTET: symptomer på åndenød, smerter, dystrofiske ændringer i myokardiet.

↑ Diagnostik af anæmi består af flere faser

Rent visuelt er det muligt at identificere alderspletter i ansigt, hænder og krop, bleg hud, en ister skygge af sclera. Et karakteristisk billede afsløres, når mundhulen undersøges.

Ved palpation kan du finde en lille stigning i leveren. Det kan stikke ud over kanten af ​​ribben. Neurologiske tests viser, at der er ændringer i følsomhed i lemmerne.

Hovedtegnet på megablastisk anæmi er tilstedeværelsen af ​​hypersegmentale neutrofiler. De har 5 eller flere segmenter i kernen. Hvis en person er sund, findes sådanne celler inden for 2% hos en person. Hos en person, der lider af perniciøs anæmi, er hypersegmentale neutrofiler mere end 5%.

Det er også vigtigt at undersøge knoglemarven. Det viser megaloblastisk cellevækst. Celler stopper i deres udvikling. De går forud for røde blodlegemer. Deres størrelse øges unormalt. De blev deforme. Du kan bemærke en stor forskel i niveauet for udvikling af kernen og cytoplasmaet. De fleste umodne og deformerede røde blodlegemer (megablast) celler kommer ikke ind i blodbanen, da de ødelægges i knoglemarven.

Instrumentaldiagnostik involverer undersøgelse af mavesaft. Derefter afsløres det normalt, at surheden er sænket eller helt fraværende. Men der er meget slim, der ligner tarmslim i sammensætningen. Endoskopisk undersøgelse viser tydeligt omfattende atrofi af maveslimhinden. Det kaldes ofte "nacreous plaques".

I dette tilfælde kan årsagen identificeres og den korrekte behandling bestemmes. For at gøre dette skal du måle koncentrationen af ​​disse stoffer i blodserumet. Normen for folinsyre er 5-20 ng / ml, normen for B12 er 150-900 ng / ml. Hvis indikatorerne er lavere, er der tegn på, at der er en mangel på disse komponenter i kroppen..

For at udføre en test injiceres patienten B12-vitamin intramuskulært og derefter bestemme, hvor meget af det der er i urinen. En lille mængde - med B12-mangel anæmi, den maksimale - med folatmangel.

Ofte bliver det nødvendigt at gennemføre en histologisk undersøgelse af væv, da ondartede svulster bliver en af ​​grundene, der kan forårsage Addison Birmers anæmi. Sådanne patienter skal desuden konsultere smalle specialister: en neurolog, endokrinolog, kardiolog, immunolog.

Ison Addison-Birmer sygdom hos kvinder

Blandt dem, der er 60 år og derover, er forekomsten af ​​sygdommen over 1%. Med en familie disposition for skadelig anæmi er patientens kontingent yngre. Der er flere kvinder blandt dem, der lider af Addisons sygdom. Forholdet mellem syge kvinder og mænd ændres ikke. Det er konstant 10: 7.

For 65% af patienterne er sygdommens vigtigste faktor dannelsen af ​​antistoffer mod deres egne celler i binyrerne. Dette er for det meste typisk for kvinder. Hvis læsionerne i binyrerne er medfødte, findes der ofte lav aktivitet i skjoldbruskkirtlen, trøske, underudviklede kønsorganer, skaldethed, anæmi, aktiv hepatitis, vitiligo.

Risikogruppen inkluderer unge, atleter og kvinder i sen graviditet, der har et øget behov for vitamin B12. Hvis du tager børn, udvikler deres patologi sig med en arvelig disposition for sygdommen.

Eksterne faktorer kan være alvorlig underernæring og vegetarisme hos moderen, når hun bærer barnet.

Vitamin B12 syntetiseres af en særlig bakteriestamme. Dens absorption forekommer kun i tyndtarmen. I dens nederste sektion.

Græsædende dyr og nogle fuglearter har bakterier i deres tarme, der producerer cobalamin. Dette er grunden til, at de kan genopfylde deres lagre af stoffet alene. I menneskekroppen findes sådanne bakterier kun i tyktarmen. Og vitamin B12, der er syntetiseret af dem, kommer ud sammen med afføringen.

Derfor kan vitamin B12 kun komme ind i menneskekroppen med animalske produkter. Det findes også i plantefødevarer, men det er dets inaktive modstykke. Højt indhold af cobalamin i leveren og nyrerne. Lidt mindre i fisk og skaldyr og kød. Noget af vitaminet findes i mejeriprodukter og æg. Men hvis de konstant spises, vil der ikke være nogen mangel på dette næringsstof..

Cobalamin ophobes i leveren og andre organer. Således foretager kroppen reserver. De er imponerende. Når alt kommer til alt kan de være nok i to år, selvom en person helt opgiver husdyrprodukter..

Hvis anæmi opstår under graviditet, fører manglen på vitamin B12 til, at moderkagen begynder at eksfoliere, og der opstår for tidlig fødsel. Hvis der tilføres lidt ilt til fosteret, fører dette til hypoxi, det vil sige iltsult. Og dette påvirker barnets vækst og udvikling..

Anæmi kan forekomme, når kroppen har et øget forbrug af vitamin i vækstperioden, høje styrkebelastninger, flere graviditeter. God ernæring, forudsat at der ikke er andre faktorer, der bidrager til forværringen af ​​patologien, elimineres B12-mangel anæmi.

Til forebyggelse af anæmi ordineres folinsyre, men kun til bestemte grupper af borgere. Især til gravide kvinder - for at forhindre patologien i fostrets rygmarv. Og for ammende mødre - også for at barnet kan udvikle sig korrekt. Ældre mennesker - med nogle former for anæmi. Patienterne er i koma. I alle andre tilfælde er vitamin tilstrækkeligt i den sædvanlige diæt..

↑ Behandling af Addison-Birmer anæmi

Umiddelbart bemærker vi, at behandlingen af ​​Addison Birmers anæmi har sine egne egenskaber. Behandling af perniciøs anæmi overvåges af specialister som hæmatolog, gastroenterolog, neurolog.

Essensen af ​​hovedterapien er at genopbygge vitamin B12-manglen i kroppen. For at gøre dette injiceres det under huden. Parallelt hermed behandles mave-tarmkanalen. Det er også nødvendigt at normalisere mikrofloraen. Og om nødvendigt er det også nødvendigt at eliminere den helminthiske invasion.

I tilfælde af autoimmune patologier bør glukokortikosteroider administreres samtidigt med syntetiske vitaminpræparater. De er nødvendige for at neutralisere antistoffer mod iboende faktor.

Mangel på folinsyre er mere gunstig for kroppen med hensyn til behandling, da det ikke påvirker mavens sekretoriske funktion. Og hvis en terapeutisk dosis af lægemidlet administreres oralt, vil det hurtigt give den ønskede effekt..

Folinsyre er et separat lægemiddel i tabletform. Det kan også være i form af en injektionsopløsning. Forekommer i komplekse vitaminer.

For dem, der ønsker at vide, hvordan man behandler sygdommen, informerer vi dig om, at der ikke er nogen mening i at bruge piller med mangel på vitamin B12 i kroppen. Faktisk, hvis der er atrofisk gastritis, bliver effekten af ​​behandlingen nul. Ved behandling af denne type anæmi er intramuskulære eller subkutane injektioner nødvendige..

Behandling med lægemidler "Oxycobalamin" eller "Cyanocobalamin" i form af subkutane injektioner involverer to trin - mætning og vedligeholdelse.

Under en forværring administreres lægemidlet til patienten hver dag. Dosis og varighed af forløbet er påvirket af alder og sværhedsgrad af anæmi. Så snart vitamin B12-niveauerne vender tilbage til det normale, er støttende behandling nødvendig. Dens essens er at injicere stoffet hver anden uge..

Hvis anæmien er mild eller moderat, kan behandlingen udsættes til fuldstændig diagnose. Det er trods alt vigtigt at identificere årsagerne til manglen. Hvis neurologiske lidelser er udtalt, og hvis der er betydelige ændringer i blodbilledet, bør behandlingen påbegyndes straks.

Ofte forsvinder de ydre tegn på Addison-Birmer-anæmi umiddelbart efter start af behandlingen, det vil sige efter et par dage. Smerter i tungen og munden forsvinder. Appetit skærer igennem. Kroppen føles ikke svag. Hørelse og syn er gendannet.

På få dage falder antallet af megablaster i knoglemarven kraftigt. Hæmatopoiesis genoprettes som regel efter 1-2 måneder. Symptomer på alvorlige neurologiske lidelser kan vare i flere måneder. Men de forsvinder måske slet ikke.

Hvis behandlingen er rettidig, elimineres symptomerne på patologi gradvist. Hudens integrationer får en naturlig skygge efter et par uger. Efter at hastigheden af ​​erytrocytter er gendannet, er der ingen problemer med fordøjelsen, afføringen normaliseres.

Neurologiske lidelser udjævnes gradvist. Vævsfølsomhed er normaliseret. Gangarten er gendannet. Neuropati og hukommelses bortfald forsvinder.

Hvis sygdommen startes, genoprettes desværre ikke de atrofierede optiske nerver, ligesom benmusklerne. Meget sjældent, men det sker, at patienter efter bedring udvikler giftig struma og myxødem.

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen er det nødvendigt at organisere kosten korrekt. Det skal omfatte animalske produkter, der er rige på vitamin B12. Du skal spise mindre fede fødevarer. Når alt kommer til alt fører det til, at hæmatopoieseprocesser sænkes.

Overforbrug af halsbrandmedicin, der reducerer produktionen af ​​saltsyre i mavesaft, kan få vitaminet til at nedbrydes.

Ved kroniske sygdomme i mave og lever er det nødvendigt konstant at gennemføre en blodprøve for at vide, hvad der er vitaminindholdet i kroppen. En person i alderdommen skal tage vitamin B12 som en del af et multivitaminkompleks. Du kan også injicere et lægemiddel til forebyggelse.

Hvad er Addisons anæmi (perniciøs anæmi)?

Addisons anæmi er også kendt under navne som Addison-Birmer-anæmi, primær anæmi, perniciøs anæmi og perniciøs anæmi. Det er en alvorlig tilstand, der er en sjælden lidelse i normal blodfunktion og er kroppens manglende evne til korrekt at bruge vitamin B12, som er afgørende for udviklingen af ​​røde blodlegemer..

Denne sygdom blev opdaget i 1855 af engelskmanden T. Addison, og næsten 20 år senere beskrev tyskeren A. Birmer denne type anæmi i detaljer. Således blev det besluttet at give denne tilstand navnet Addisons anæmi..

Næsten 70 år efter opdagelsen (i 1926) fastslog lægerne Murphy, Minot og Whipple, at perniciøs anæmi kunne behandles med rå okselever, og at hovedårsagen til sygdommen var manglende evne til maveoverfladen til at producere et specielt stof til at absorbere B12. I 1934 blev disse læger tildelt Nobelprisen for deres opdagelse.

Mekanismen for udvikling og årsager til Addisons anæmi

Nerveceller og blodlegemer har brug for vitamin B12 for at fungere korrekt. En person får dette vitamin fra fødevarer som kød, fjerkræ, skaldyr, æg og mejeriprodukter. Et specielt protein kaldet iboende faktor hjælper tarmene med at absorbere vitamin B12. Dette protein udskilles af celler i maven. Når maven ikke producerer nok iboende faktor, kan tarmene ikke absorbere vitamin B12 korrekt.

I de fleste tilfælde udvikler Addisons anæmi sig som et resultat af mangel på maveprotein. Sådanne beskrivelser af denne sygdom er også kendt:

  • medfødt ondartet anæmi på grund af mangel på iboende faktor;
  • voksen perniciøs anæmi;
  • juvenil intestinal malabsorption af vitamin B12.

En forældet form for denne tilstand er ondartet anæmi..

Almindelige årsager til Addisons anæmi:

  • atrofisk gastritis (svækkelse af funktionen af ​​den indre overflade af maven);
  • en autoimmun sygdom, hvor kroppens immunsystem angriber et iboende faktorprotein eller maveoverfladeceller, der producerer det;
  • i de sjældneste tilfælde arves Addison-Birmer-anæmi. Derefter kaldes det medfødt ondartet (skadelig) anæmi..

Hos voksne manifesterer sygdommen sig normalt efter 60 år..

Risikofaktorer for Addisons anæmi

Sandsynligheden for at få denne sygdom er højere blandt beboere i Skandinavien eller Nordeuropa såvel som hos dem, i hvis familier der allerede er stødt på sådanne sygdomme, og endda i mere end en generation. Yderligere faktorer, der øger risikoen for sygdommen:

  • kronisk thyroiditis
  • Graves sygdom (giftig struma, Perrys sygdom);
  • hypoparathyroidisme (mangel på et specifikt parathyroideahormon, der er ansvarlig for udveksling af fosfor og kalium i kroppen)
  • hypopituitarism (næsten fuldstændig afvisning af hypofysen til at producere hormoner);
  • myasthenia gravis (neuromuskulær dysfunktion, muskelsvaghed, en person med denne sygdom kan ikke løfte vægten);
  • sekundær amenoré (på grund af mangel på vitaminer hos kvinder i den fødedygtige alder stopper menstruationen);
  • type 1 diabetes mellitus (insulinafhængighed);
  • testikulær dysfunktion (dermed infertilitet)
  • vitiligo (en hudsygdom med pigmenteringsforstyrrelser, lysere pletter vises på kroppens overflade, der afviger i farve fra hovedtonen).

Diagnosticering af Addisons anæmi

For den endelige diagnose er det nødvendigt at udføre en komplet vifte af undersøgelser, især:

  • komplet blodtal
  • vitamin B12 niveau;
  • niveau af methylmalonsyre;
  • indikator for retikulocytniveau;
  • Schilling test (Schilling test, som du kan finde ud af, hvordan maven metaboliserer B12);
  • indikatorer for bilirubin;
  • kolesterolniveauer
  • indikator for alkalisk phosphatase af leukocytter;
  • perifert blodudstrygning
  • evne til TIBC (kroppens jernbindende kapacitet. Hvis det er under 43 μmol / L, er der grund til bekymring).

Symptomer på Addison-Birmer anæmi

De vigtigste symptomer på denne type anæmi:

  • øget træthedsfølelse
  • træthed;
  • svaghed, manglende koncentration
  • konstant søvnighed
  • periodisk maveforstyrrelse
  • takykardi;
  • smertefulde fornemmelser i brystet
  • unormal gul hudfarve.

Nogle patienter oplever ingen symptomer i lang tid. Du kan dog forstå, at noget er galt ved at bemærke tilstedeværelsen af ​​nogle forhold. For eksempel:

  • ønsket om at spise is eller andre fødevarer og materialer, der ikke bruges i den daglige diæt (for eksempel kridt);
  • diarré efterfulgt af forstoppelse
  • hudens bleghed
  • hævet, hævet tunge og blødende tandkød
  • åndenød med enhver fysisk aktivitet.

Potentiel skade på nervesystemet på grund af mangel på B12 kan manifestere sig i depression, tab af balance, følelsesløshed i arme og ben og prikken i ekstremiteterne, forvirring og problemer med at huske.

Addisons anæmi behandling, forebyggelse

Behandlingen afhænger af årsagen til denne type anæmi. Hvis de er arvelige, er det nødvendigt med konstant overvågning af kosten og periodiske undersøgelser på hospitalet samt opretholdelse af nervefunktion ved hjælp af korrekt valgte lægemidler..

De fleste patienter løser problemet med yderligere kurser med B12-lægemidler, men den mere effektive måde at slippe af med Addisons anæmi er at forhindre (eller forhindre) denne tilstand..

Veganere kan bruge alternative proteinkilder - nødder, frø, avocado, broccoli, og folk på en regelmæssig diæt bør inkludere æg, fjerkræ, havfisk, mejeriprodukter (mælk, cottage cheese, naturlige yoghurt uden sukker) i deres kost.

Enhver skade på nervesystemet eller rettere dets normale funktion kan være irreversibel for kroppen. Med en følelse af svaghed, afføringsforstyrrelser, problemer med hud- og hjerteaktivitet kan du tage komplekser indeholdende B12 eller bruge dette vitamin internt (ampuller, kapsler, tabletter).

Mennesker, der beskæftiger sig med fysisk arbejde med øget kompleksitet, forbruget af alle vitaminer og kropsressourcer som helhed er meget højere end hos mennesker med stillesiddende arbejde eller dem, der beskæftiger sig med intellektuelt arbejde. Derfor, på baggrund af intens træning, oplever kvindelige atleter ofte amenoré (ophør af menstruation), og hos mænd nedsættes reproduktionsfunktionen..

Baseret på materialer:
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc..
NIH / National Heart, Lung and Blood Institute
Informationscenter for genetiske og sjældne sygdomme (GARD)
Autoimmun informationsnetværk, Inc..
European Society for Immunodeficiencies

Addison-Birmer anæmi

Der er flere typer patologier forbundet med mangel på sporstoffer i kroppen. En af dem er Addison Birmers anæmi. Dette er et ondartet sygdomsforløb, udtrykt ved anæmi i manglen på vitamin B12 og folinsyre. Sygdommen, der forekommer i 30-50 tilfælde pr. 10.000 indbyggere, er mere modtagelig for denne kvindesygdom, og i en alder af over 50 stiger risikoen for at udvikle sygdommen (måske på grund af overgangsalderen).

Klassifikation

For første gang udvikler Addison Birmers anæmi sig med en mangel på vitamin B12, det blev beskrevet i 1855 af Addison, senere bekræftet af Birmer, der studerede sygdommen og gav en detaljeret klinisk beskrivelse. Derefter blev denne tilstand opkaldt efter navnene på dens forskere. I lang tid blev det betragtet som en uhelbredelig sygdom, vanskelig og ukontrollabel. På nuværende tidspunkt er sygdommens patogenese ret klar, men ætiologien er i højere grad kun en antagelse.

Addison-Birmer anæmi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en specifik triade af lidelser i kroppen:

  • Alvorlig atrofisk gastritis. Der er et gradvist fald i funktion af kirtelepitel, slimhinden er infiltreret, erstattet af celler, der er usædvanlige for dette organ, produktionen af ​​enzymer i blodet reduceres kraftigt eller stopper helt.
  • Umulighed af assimilering af vitamin B12 og folsyre. Begge komponenter er nødvendige for at opbygge celler, med deres hjælp syntetiseres DNA, og cellekernen dannes korrekt. Med mangel på begge dele lider hæmatopoiesis og nervevæv først og fremmest..
  • Udvikling af megaloblastisk hæmatopoiesis. Dette er dannelsen af ​​mange umodne blodgranulocytter, der ikke er i stand til at udføre deres funktioner normalt. I dette kursus af Addison-Birmer ligner anæmi maligne blodsygdomme..

Grundene

Den vigtigste faktor, der fører til sygdommens udvikling, årsagen til Addison Birmers anæmi, er atrofi i maveslimhinden, hvilket resulterer i, at udskillelsen (produktionen) af pepsinogen stopper. Og rollen som pepsinogen i kroppen er sådan, at det giver transport og absorption af cyanocobalamin. Atrofisk gastritis fører imidlertid ikke altid til udviklingen af ​​megablastisk anæmi. Sandsynligvis skal flere faktorer falde sammen for sygdommens udvikling..

Atrofi af maveslimhinden

Absorptionen af ​​B12 og folsyre kan blive nedsat på grund af omfattende betændelse i maveslimhinden og ileal kælvning i tarmen eller beskadigelse af dem ved ondartede tumorer.

Perniciøs anæmi er i vid udstrækning en autoimmun sygdom, da 70-75% af patienternes blodserumantistoffer mod de indre celler i maven blev påvist. Under eksperimenter med rotter viste det sig, at sådanne celler førte til atrofi af gastrisk kirtelvæv. Lignende antistoffer er til stede i gastrisk sekretion. Det autoimmune respons med stor sandsynlighed kan betragtes som en arvelig faktor, da en vis mængde antistoffer mod parietale celler i maven såvel som celler i det endokrine system findes hos raske slægtninge..

En yderligere, men ikke mindre vigtig faktor, er en arvelig tendens til sygdomme i bugspytkirtlen.

Livsstil, der fører til funktionsfejl i immunsystemet, for eksempel at eksperimentere med stive diætprincipper, pludselig overgang til vegetarisme, ukontrolleret medicin og overtrædelse af dosering i medicin. Hvad der er vigtigt i efterkrigstidens sultne år steg forekomsten af ​​perniciøs anæmi ikke, hvilket betyder, at kvantitativ og kvalitativ underernæring kun kan tilskrives samtidige årsager..

Tarmens nederlag af nogle parasitære mikroorganismer og den overdrevne udvikling af patologisk tarmmikroflora.

Der er spredte fakta om beskrivelsen af ​​forekomsten af ​​megaloblastisk anæmi. For eksempel: i de nordlige regioner er denne patologi mere almindelig; der er tegn på en stigning i forekomsten hos mennesker, hvis arbejde involverer bly og muligheden for langsom forgiftning med kulilte; efter operation for at fjerne maven, når der er en total eliminering af den sekretoriske funktion, kan anæmi udvikle sig efter 5-7 år; der er oplysninger om udviklingen af ​​megablastisk anæmi som et resultat af toksisk forgiftning i kronisk alkoholisme.

Symptomer

Symptomer på Addison-Birmer-anæmi er som følger, blodpropper er nedsat, der dannes erytrocytceller af unormale størrelser med tilgroet cytoplasma, og deres kerner indeholder små indeslutninger.

På grund af den kritiske mangel på vitamin B12 opstår der en defekt i metabolismen af ​​folinsyre, der er involveret i DNA-syntese. Som et resultat forstyrres celledeling, og niveauet af røde blodlegemer i periferien falder. De samme kvantitative og kvalitative deformationer forekommer med blodplader. Knoglemarven skifter farve, får en rig skarlagenrød farve, den er domineret af megablastiske umodne celler, som af typen af ​​udvikling ligner det ondartede forløb af blodsygdomme.

Vitamin B12 bruges af kroppen ikke kun til hæmatopoiesis, men også for at sikre nervesystemets normale funktion. Med sin mangel observeres dystrofi i rygsøjlens nerveender.

Fra fordøjelsessystemets side afsløres atrofi af slimhinden i ganen, svælget, spiserøret, maven og tarmene. Måske dannelsen af ​​polypper, en lille stigning i leveren. Det kliniske forløb af Addison-Birmer anæmi sygdom manifesterer sig gradvist: periodisk er der alvorlig svaghed, kronisk træthed, svimmelhedsangreb intensiveres, tinnitus opstår.

De nye symptomer på Addison Birmers anæmi kan opdeles i manifestationer:

  • fra nervesystemets side: reguleringen af ​​bevægelser er forstyrret, paræstesi vises; der er smerter i interkostalrummet; nogle gange er der beskadigelse af den optiske og auditive nerve; hukommelseshæmning.
  • fra fordøjelseskanalen: glossitis, kendetegnet ved lakket tungesyndrom og smertefulde fornemmelser i tungen; kvalme, tyngde i det epigastriske område, dannelsen af ​​modvilje mod mad, en forringelse af smagen; udvidelse af leveren, mindre ofte milten, udseendet af gulhed af sclera, slimhinder
  • ydre manifestationer: kolde hænder og fødder, bleg hud med en gullig nuance, det karakteristiske Addison-Birmer anæmi syndrom dannes - ansigtet på en voksdukke; hævelse i ansigtet, signifikant ødem; sløvhed, døsighed.
  • fra hjertet: udseendet af symptomer på åndenød, smerte, dystrofiske ændringer i myokardiet.
Voks dukke ansigt

Diagnostik

Diagnosen anæmi består af flere faser..

En visuel undersøgelse afslører: bleg hud, en ister skygge af sclera, alderspletter i ansigt, arme og krop. Et typisk billede er givet ved undersøgelse af mundhulen, i den indledende fase af sygdommen er tungen smertefuld, dækket af små revner. Midt i sygdommen bliver tungen karminrød og oppustet, ser ud som om den er dækket af lak. Palpation afslører en let forstørrelse af leveren og dens fremspring ud over kanten af ​​ribben. Milten forstørres hos et lille antal patienter. Neurologiske tests afslører ændringer i følsomhed i lemmerne.

Blodprøver spiller en nøglerolle i diagnosen Addison-Birmer-anæmi. En grundig undersøgelse af perifert blod udføres, hvor der påvises en signifikant stigning i erytrocytblodvolumen, mens antallet af reticulocytter reduceres kraftigt. Tilstedeværelsen af ​​hyperkromiske erytrocytter påvises. Hovedtegnet på megablastisk anæmi kan betragtes som tilstedeværelsen af ​​hypersegmentale neutrofiler (med fem eller flere segmenter i kernen). Hos en relativt sund person findes sådanne celler inden for 2%, hos dem, der lider af ondartet anæmi, stiger antallet af hypersegmentale neutrofiler over 5%.

Ikke mindre vigtigt er undersøgelsen af ​​knoglemarv i tilfælde af anæmi. I den findes megaloblastisk cellevækst - disse er celler, der er stoppet i deres udvikling forud for erythracytter. De forstørres unormalt i størrelse, deformeres med en mærkbar forskel i udviklingsniveauet for kernen og cytoplasmaet. Generelt er uproduktiv erythropoiesis et karakteristisk træk ved megablastisk anæmi. Det overvældende flertal af umodne og deformerede erytrocytceller (megablaster) ødelægges selv i knoglemarven uden at komme ind i blodbanen. Med sygdommens progression fortsætter antallet af reticulocytter med at falde, antallet af blodplader falder, og deres deformation opstår..

Instrumentdiagnostik inkluderer: en undersøgelse af mavesaft, hvor der som regel afsløres et fald i surhedsgrad eller dets fuldstændige fravær. Men der er en betydelig mængde slim, der ligner tarmene i sammensætning. En endoskopisk undersøgelse udføres, hvor der tydeligvis er en omfattende atrofi i maveslimhinden, ofte kaldet "perlemorstiv plaques", tab af sekretoriske celler. Desværre, selv i perioden med remission, gendannes syntesen af ​​pepsinogen ikke..

Undersøgelse af mavesaft

Histologisk undersøgelse af væv udføres ofte, da en af ​​årsagerne, der kan forårsage Addison Birmers anæmi, er ondartede svulster..

Sådanne patienter kræver yderligere konsultation af snævre specialister: en neurolog, endokrinolog, kardiolog, immunolog.

En obligatorisk diagnostisk metode er Schilling-testen. Denne metode sigter mod at differentiere folatmangelanæmi fra B12-mangelanæmi for at identificere den underliggende årsag og målrette mod passende behandling. For at gøre dette skal du måle deres koncentration i blodserumet. Hastigheden af ​​folinsyre er 5-20 ng / ml, hastigheden af ​​B12 er 150-900 ng / ml. Indikatorer under disse grænser angiver tilstedeværelsen af ​​en mangel på disse komponenter i kroppen. For at udføre en test injiceres patienten vitamin B12 intramuskulært efter en tilstrækkelig tid bestemmes dets koncentration i urinen, en lille mængde i tilfælde af B12-mangelanæmi, den maksimale mængde - i tilfælde af folatmangel.

Folsyremangel i kroppen forekommer oftere i en ung alder og har ikke samtidig faktorer atrofi af gastrisk sekretionsfunktion og tilstedeværelsen af ​​neurologiske symptomer. Det reagerer positivt på oral folatadministration og reagerer bedre på behandlingen. Når man undersøger patienter med B12-mangel anæmi, er det vigtigt at fastslå årsagen til sygdommen..

Behandling

Behandling for Addison Birmers anæmi har sine egne egenskaber. Valget af medikament afhænger af årsagen til sygdommen. Folatmangelanæmi opstår på grund af en overtrædelse af dets absorption i tarmen. Kronisk alkoholisme er en almindelig årsag til denne type anæmi, og det er især farligt under graviditeten..

Manglen på folsyre er mere gunstig for kroppen med hensyn til behandling, da mavens sekretoriske funktion ikke lider med den, og indførelsen af ​​orale terapeutiske doser af lægemidlet giver en hurtig effekt.

Folsyre er tilgængelig som et separat præparat i form af tabletter eller opløsning til injektion og som en del af komplekse vitaminer. Bivirkninger ved indtagelse af folsyre til behandling af anæmi er sjældne, men allergiske reaktioner på intramuskulær administration af lægemidlet er mulige.

Folinsyretilskud med vitaminer

I tilfælde af mangel på vitamin B12 i kroppen er brugen af ​​tabletformer ikke berettiget, da tilstedeværelsen af ​​atrofisk gastritis reducerer sådan behandling til nul. Til behandling af denne type anæmi anvendes intramuskulære eller subkutane injektioner af cyanocobalamin. Intravenøs administration af lægemidlet er farligt. Cyanocobalamin er en lyserød væske i 1 ml ampuller, nogle gange kan brugen forårsage allergisk udslæt. Lægemidlet administreres dagligt i en dosis på op til 500 mgc i 6 uger, derudover administreres folinsyre i en dosis på op til 100 mgc.

Ved mild til moderat anæmi kan behandlingen udsættes, indtil fuldstændig diagnose og identifikation af årsagerne til manglen er afsluttet. I tilfælde af alvorlige neurologiske lidelser og signifikante ændringer i blodbilledet begynder behandlingen med det samme.

Ofte forsvinder de ydre tegn på Addison-Birmer-anæmi inden for de første behandlingsdage. Smerter i tunge og mund aftager, appetit vises, svaghed forsvinder, syn og hørelse genoprettes. Efter et par dage genoprettes reticulocytose, antallet af megablaster i knoglemarven reduceres kraftigt. Gendannelse af hæmatopoiesis forekommer normalt om 1-2 måneder. Alvorlige neurologiske lidelser kan vedvare deres symptomer i flere måneder eller forsvinder måske ikke helt.

Med svær atrofi i maveslimhinden og med B12-mangelanæmi skal præparater indeholdende vitamin B12 tages for livet. Patienten skal være opmærksom på, at afvisning af vedligeholdelsesbehandling medfører et tilbagefald af megaloblastisk anæmi. Som regel placeres de, der er kommet sig efter Addison-Birmer-anæmi, i dispensary records og er under regelmæssig kontrol. Vedligeholdelsesdoser administreres på korte kurser som ordineret af en læge og under konstant overvågning af blodbilledet.

Forberedelser til forebyggelse

For at forhindre anæmi ordineres folsyre kun til bestemte grupper af borgere. For eksempel for gravide kvinder til at forhindre patologier i rygmarven i fosteret, ammende mor, til den rette udvikling af barnet. Ældre mennesker med nogle former for anæmi såvel som patienter, der er i koma. I alle andre tilfælde er det beløb, der følger med mad i den sædvanlige diæt, nok.

Vitamin B12 er kun ordineret til profylakse med en mulig mangel, for eksempel med streng vegetarisme eller total fjernelse af maven. Cyanocobalamin har et bredt ry som en generel tonic, hvilket er helt uprøvet, men det ordineres ofte til generel udmattelse, træthed og øget træthed som tonic. I betragtning af behovet for B-vitaminer til regulering af nervesystemet er det muligt at bruge cyanocobolamin til behandling af betændelse i trigeminusnerven og andre neuropatier..

Behandling af Addison Birmers anæmi med ethvert vitaminpræparat bør være strengt målrettet. Og kun hvis der er mistanke om mangel på flere vitaminkomponenter, kan du tage multivitaminkomplekser.

Addison Biermers anæmi

Anamnese afslører tegn, der svarer til tre, primært berørte systemer - fordøjelsessystemet, blod og nervøsitet. Fordøjelsessymptomer optræder i de tidlige stadier, disse inkluderer manglende appetit, aversion mod kød, en følelse af fylde, ofte svag opkastning; undertiden er der en mavebesvær eller forstoppelse, en brændende fornemmelse af tungen er ikke et konstant fænomen.

Tegn på anæmi udvikler sig senere i form af træthed, svimmelhed, hjertebanken sammen med udseendet af en gullig bleghed. Nervøse symptomer (udvikler sig selv i fravær af objektive tegn på myelose, i nogle tilfælde som det første symptom) vedrører hovedsagelig følsomheden i ekstremiteterne: gåsehud, følelsesløshed, forskellige typer paræstesi, svaghed, ofte fulminant eller vedvarende smerte; psykotiske lidelser er meget mindre almindelige.

Objektiv undersøgelse i Addison-Birmer sygdom. Patientens generelle udseende er ofte karakteristisk: en hævet, lysegul skygge på grund af en ister tilstand (af varierende intensitet); i nogle tilfælde observeres hyperpigmentering (af en uforklarlig årsag) muligvis i områder med vitiligo; trofiske lidelser vises også - tør hud, skøre negle og hår, en tendens til depigmentering, undertiden ødem, sjældent elementer af purpura på lemmerne.

Undersøgelse af indre organer afslører ikke karakteristiske tegn. Så leveren er let forstørret, milten er i princippet håndgribelig ved indånding (i sjældne tilfælde mere). Fænomenerne hjertesvigt, der er bemærket i mere alvorlige tilfælde af sygdommen, adskiller sig ikke fra dem i andre typer anæmi; de tilskrives mangel på ilt og øget volumetrisk hjerterytme (den direkte virkning af mangel på vitamin B12 på hjertemuskelens metabolisme er dog ikke udelukket).

Med hensyn til urinvejene skal det pleochromiske aspekt af urin (indeholdende urobilinogen og andre pigmenter) bemærkes såvel som tendensen til urininfektion med tarmbakterier.
Af særlig betydning for diagnosen er ændringer i fordøjelsessystemet. Betændelse i tungeens slimhinde (beskrevet af Gunther) manifesterer sig normalt langs kanterne og ved spidsen af ​​tungen i form af smertefuld rødme (i nogle tilfælde med let sårdannelse), senere er der atrofi af papiller, tungen bliver rød, glat og skinnende ("lakeret"). I tilfælde af pharyngeal-esophageal læsioner udvikler sig synkeforstyrrelse (Plummber-Vinson syndrom), som ved svær jernmangelanæmi.

Med hensyn til maven afslører undersøgelsen en udtalt udskillelsessvigt, selv efter begrænsning af stimulering med histamin (0,5 mg eller mere), en signifikant reduktion i mavesaft og forsvinden af ​​peptisk aktivitet, saltsyre og iboende faktor (tilfælde af Birmer-anæmi uden gastrisk achilia er ekstremt sjældne), med Dette observeres meget ofte bakteriekolonisering af mavehulen. Maveslimhinden forværres skarpt i den øvre 2/3, tubuli forsvinder; epitelceller i mave og mund er større, indeholder knappe kromatin og vakuoleret cytoplasma.

Samtidig er der utilstrækkelig absorption af jern og andre stoffer (fedtstoffer, endda folsyre) i tarmene. I nogle tilfælde er der tegn på mild bugspytkirtel eller leversvigt.

Tegn på nervøs karakter er meget forskellige med hensyn til øjeblikket for udseende, form og sværhedsgrad. Disse inkluderer parastesier, dybe sensationsforstyrrelser og motoriske underskud.

I milde tilfælde af sygdommen klager patienten over forskellige typer paræstesi, men med en objektiv undersøgelse afsløres i princippet lidelser med dyb følsomhed, undertiden en ændring i reflekser. Alvorlige former opdeles (ifølge Heilmeier) i: type bageste ledning (pseudotabetisk) med ataksi, tab af reflekser; type lateral ledning med overvejende pyramidetegn (stivhed, hyperrefleksitet, klonus osv.), og denne type kombineres ofte med den forrige; tværsnitstype med nedsat overfladisk følsomhed under det passende niveau, parese af underekstremiteterne, blære osv..

Derudover kendes et antal mere sjældne former, hvor individuelle kraniale eller perifere nerver påvirkes, polyneuritiske, psykopatiske former, der er yderst sjældne i manifestation og sværhedsgrad. Et karakteristisk substrat for disse manifestationer er læsioner i rygmarven, hovedsageligt i de bageste (og laterale) ledninger, der består i processer, der ødelægger myelinskeden med yderligere degeneration af axoner.

Forløb for Addison-Birmer sygdom - prognose

Den ildevarslende prognose for Addison-Birmer sygdom inden æra med specifik terapi er nu væsentligt forbedret. Ikke desto mindre, selvom de billeder, der er beskrevet af tidligere klinikere, nu er et sjældent fænomen, udsættes nogle gamle mennesker, der i det væsentlige dør af ondartet anæmi, for en posthum diagnose, "senil udmattelse" eller mistanke om mavekræft osv., Mens sygdommens former, der er forud for af eller hvor nervesymptomerne dominerer, forsømmes i lang tid, hvilket resulterer i alvorlig irreversibel neurologisk skade.

I de indledende former for Addison-Birmers sygdom (med latent hæmatologisk symptomatologi, asteni, paræstesi, achilia) bemærkes ofte fejlagtig diagnose, især med den foreløbige behandling af disse personer med multivitaminer indeholdende folsyre (som eliminerer hæmatologiske tegn og undertiden forværrer det neurologiske syndrom). Der er også beskrevet latente former med et progressivt fald i vitaminet i blodet og varer i lang tid uden andre udtalte symptomer. Der var også tilfælde af spontan remission (svarende til postterapeutisk) af en endnu uklar grund..

Associerede sygdomme Addison-Birmer sygdom

Kombinationen af ​​Birmers sygdom og mavekræft observeres i 7-12% af tilfældene (frekvenskoefficienten er ca. tre gange højere end i kontrolpopulationen); ændringer i symptomerne i fordøjelseskanalen, resistens af anæmi over for terapi, hypokrom natur osv. er tegn på et ondartet sygdomsforløb. Polypose i maven er også ret almindelig (i ca. 6% af tilfældene).

Kombination med sygdomme i skjoldbruskkirtlen, "essentiel hypokrom anæmi", sygdomme i galdeblæren osv. Blev overvejet i beskrivelsen af ​​etiopathogenese. Andre samtidige sygdomme (leukæmi, hæmolytisk gulsot osv.) Er sjældne og ubetydelige.

Addisons sygdom

Generel information

Addisons sygdom er en kronisk dysfunktion i binyrebarken, der manifesteres i et fald eller ophør af udskillelsen af ​​hormoner - mineralokortikoider og glukokortikoider (aldosteron, cortisol, kortison, kortikosteron, deoxycorticosteron og andre kortikosteroider).

Manglen på mineralokortikoidhormoner fører til en stigning i natriumudskillelse og et fald i kaliumudskillelse, hovedsageligt med urin såvel som med sved og spyt, mens elektrolytubalance forårsager alvorlig dehydrering, plasmahypertonicitet, acidose, nedsat blodvolumen, hypotension og endda kredsløbskollaps. Men hvis patologien er forårsaget af nedsat produktion af ACTH, forbliver elektrolytniveauerne normale eller moderat ændrede. Mens mangel på glukokortikoider forårsager sådanne symptomer på Addisons sygdom: ændringer i insulinfølsomhed og en krænkelse af kulhydrat-, protein- og fedtstofskifte. Som et resultat dannes kulhydrater, der er nødvendige for vital aktivitet, af proteiner, blodsukkerniveauet falder, de glykogenlagre, der er lagret i leveren, er udtømt, hvilket udtrykkes generelt, muskler og inklusive myokardial svaghed. Patienter har forværret resistens over for vira og infektioner, traumer og forskellige typer stress. I processen med udvikling af insufficiens falder hjertevolumen, kredsløbssvigt opstår.

Hvis niveauet af plasmacortisol sænkes, er der en stimulering af syntesen af ​​ACTH og en stigning i niveauet af β-lipotropisk hormon, som har melanocytstimulerende aktivitet, som sammen med tropin producerer hyperpigmentering. Folk har ikke kun bronzehud, men også slimhinder. Dette betyder, at sekundær svigt som følge af funktionelle lidelser i hypofysen ikke manifesterer sig som hyperpigmentering..

Denne endokrine lidelse er ret sjælden - 4-6 personer pr. 100 tusind i forskellige landes statistikker. Det blev først beskrevet af den engelske læge, far til endokrinologi Thomas Addison tilbage i 1855 i bogen "Om de forfatningsmæssige og lokale konsekvenser af sygdomme i binyrebarken.".

Thomas Addison og hans bog

Patogenese

Der er mange mekanismer for beskadigelse af binyrebarken, der forårsager utilstrækkelig hormonproduktion - hypokorticisme eller deres fuldstændige fravær - akorticisme. Disse inkluderer:

  • autoimmune reaktioner (i 85% af tilfældene) - antistoffer mod binyrebarken - immunglobuliner M syntetiseres i kroppen, lymfoid infiltration, fibrose og atrofi af fungerende kirtelceller forekommer;
  • infektioner - bringes hæmatogent ind i binyrerne, fremkalder oftest caseøs nekrose og forkalkning;
  • underudvikling (hypoplasi)
  • onkologi;
  • genetiske defekter og sygdomme, såsom hæmokromatose;
  • trauma;
  • forgiftning;
  • nedsat følsomhed eller syntese af adrenokortikotropisk hormon (ACTH) som følge af iskæmi, stråling osv..

Hormoner i binyrebarken og deres betydning

De hormoner, der produceres i den morfofunktionelle binyrebark, er kortikosteroider. Blandt dem er de mest aktive og vigtige:

  • Cortisol er et glukokortikoid syntetiseret i cortexens bundzone. Dets vigtigste funktion er reguleringen af ​​kulhydratmetabolisme, stimulering af glukoneogenese og deltagelse i udviklingen af ​​stressreaktioner. Bevarelse af energiressourcer realiseres gennem binding af cortisol til leverreceptorer og andre målceller, hvilket forårsager aktivering af glukosesyntese, dets opbevaring i form af glykogen på baggrund af et fald i kataboliske processer i musklerne.
  • Cortison er et glukokortikoid, det næstvigtigste efter cortisol, som er i stand til at stimulere syntesen af ​​kulhydrater og proteiner, undertrykke immunsystemets organer, øge kroppens modstand mod stressende situationer.
  • Aldosteron er det vigtigste humane mineralokortikoid, syntetiseret i den glomerulære zone i det kortikale lag, under dets handling er væv i stand til at tilbageholde vand, klorider, natriumreabsorption og stigning i kaliumudskillelse, der er et skift mod alkalose, blodtryk og cirkulerende blodvolumener.
  • Corticosteron, et mindre signifikant mineralokortikoidhormon, har også en glukokortikoidaktivitet, omend halvdelen af ​​cortisol, som hovedsagelig realiseres ved at stimulere levergluconeogenese.
  • Deoxycorticosteron er et sekundært inaktivt mineralokortikosteroidhormon, der er i stand til at regulere vand-saltmetabolisme, hvilket øger styrken og udholdenheden af ​​de stribede muskler.

Klassifikation

Afhængig af udviklingsmekanismen for Addisons eller på anden måde bronzesygdom er der:

  • primær insufficiens i binyrebarken - i hjertet af patologien er nederlag af kirtelstrukturer direkte;
  • sekundær svigt - som et resultat af en krænkelse af hypotalo-hypofysesystemet, som normalt skal stimulere binyrebarken.

Akut binyreinsufficiens kaldes en hypoadrenal eller Addison-krise.

Funktioner i Addison Crisis

Addison-krisen udvikler sig pludselig og kan true en persons liv. Lave koncentrationer af hormoner (kortisol, aldosteron) i blodbanen fører til bevidsthedstab eller psykose, forvirring, delirium, feber, svær opkastning og diarré, ubalance i mineral- og vandbalance, smerter i benene, lænden, underlivet, lavt blodtryk og endda forårsage chok.

Grundene

Addisons sygdom og binyrebarkfunktion kan udvikles som et resultat af processer og patologier såsom:

  • tuberkuløse, syfilitiske, brucellose læsioner
  • purulent betændelse
  • nedsat følsomhed eller ACTH-mangel
  • tager eksogene kortikosteroider, hvilket fremkalder binyrebark atrofi;
  • udvikling af ikke-hormonproducerende tumorer;
  • medfødt dysfunktion
  • sarkoidose
  • amyloidose;
  • lægemiddelterapi, for eksempel chlodatin, etomidat, spironolacton, ketoconazol såvel som barbiturater, steroidogeneseblokkere.

Symptomer på Addisons sygdom

Symptomer på Addisons sygdom manifesteres mest akut under stressbetingelser, når det sympatiske binyresystem er udtømt, og kroppen oplever et øget behov for glukokortikoider. Patologi udvikler sig langsomt og bemærkes muligvis ikke i flere måneder eller endda år, mens den skrider frem, og patienten oplever:

  • kronisk træthed
  • muskelsvaghed
  • øget irritabilitet, angst, angst, spænding og irritabilitet
  • depressiv lidelse;
  • tørst og behov for masser af drikke;
  • stærk hjerterytme og udvikling af takykardi;
  • ændringer i smag til fordel for salt og surt
  • kvalme, kvalme, dysfagi (lidelser ved synkehandling), lidelser i fordøjelsessystemet - opkastning, diarré, mavesmerter;
  • taber sig og mister appetitten
  • dehydrering og overdreven urinproduktion (polyuri);
  • tetany, lammelse, rysten og krampeanfald, især efter indtagelse af mejeriprodukter og resulterende fosfater;
  • paræstesi og forringelse af følsomhed i lemmerne
  • et fald i niveauet af glukose i blodbanen (hypoglykæmi);
  • fald i mængden af ​​cirkulerende blod (hypovolæmi).

Derudover udvikler arteriel og ret ofte ortostatisk hypotension. Hos kvinder fra reproduktionssystemet forårsager udtømning af binyrerne forstyrrelser i menstruationscyklussen, hos mænd observeres erektil dysfunktion.

Vigtig! En af de mest specifikke manifestationer af Addisons sygdom er hyperpigmentering af huden i områder, der er udsat for soleksponering eller mere friktion. Mørke pletter - melasma forekommer overalt i kroppen og endda på tandkødet, derfor er patologien også kendt som bronzesygdom. Kun 10% af patienterne har ikke dette symptom, og denne patologi kaldes "White Addison".

En anden patologi er kendt, beskrevet af Addison og manifesteret i form af gulhed af integumentet - Addison-Birmer anæmi, udvikler sig med en mangel på vitamin B12 og kaldes også på en anden måde skadelig anæmi eller ondartet anæmi.

Addison-Birmer sygdom: symptomer og funktioner

I hjertet af patologien er atrofi af maveslimhinden og ophør af sekretionen af ​​Castle's faktor. Oftest forekommer hos ældre og mennesker over 40 år. Ud over den autoimmune mekanisme kan streng vegetarisme, kræft, helminthiasis, gastrisk resektion og enteritis være årsagen..

Symptomer på Addison-Birmer sygdom reduceres til en brændende fornemmelse i tungen, følsomhed, tørhed og betændelse i slimhinderne, træthed, svimmelhed, migræne, åndenød, øget hjerterytme, døsighed i løbet af dagen og natten søvnløshed. I dette tilfælde slutter dyspeptiske lidelser - anoreksi, diarré. Meget ofte søger patienter lægehjælp med betydelig anemisering.

Addison-Birmer anæmi behandles med injicerbart vitamin B12 og er også rettet mod normalisering af hæmoglobinniveauer.

Analyser og diagnostik

For at bekræfte Addisons sygdom skal du gøre:

  • ultralydsundersøgelse af binyrerne for at identificere læsioner, for eksempel med tuberkulose;
  • en blodprøve til bestemmelse af niveauet af binyrehormoner (cortisol), ACTH, glukose, kalium, natrium, renin;
  • CT af binyrerne, som giver dig mulighed for at opdage binyreinfarkt, fald i størrelse, tumormetastaser, amyloidose;
  • MR i hjernen for at studere den hypothalamus-hypofyse region og detektere destruktive, tumor eller granulomatøse processer.

Grundlaget for diagnosticering af Addison-krisen er:

  • et fald i koncentrationen af ​​natrium i blodbanen under 130 mmol / l, udskillelse i urinen - mindre end 10 g pr. dag;
  • en stigning i koncentrationen af ​​kalium i blodbanen over 5 mmol / l;
  • et fald i forholdet mellem natriumioner og kalium til 20 enheder (normalt 32);
  • lave glukoseniveauer
  • udvikling af acidose
  • høje koncentrationer af urinstof, restkvælstof i blodplasma-test.

Behandling

Hovedbehandlingen ved primær hypokorticisme er hormonbehandling. Mangel på cortisol kan genopfyldes med hydrocortison og aldosteron med fludrocortisonacetat.

Derudover er det vigtigt under behandlingen at fjerne konsekvenserne af dehydrering, at udføre symptomatisk behandling - at eliminere manifestationer af hjerte- og respirationssvigt i tilfælde af infektion - at ordinere antibakterielle lægemidler.

Sådan behandles det autonome nervesystem

Akut lymfadenitis (L04)