Wien i Galena: funktioner, rolle, anatomi, mulig patologi, diagnose og behandling

© Forfatter: A. Olesya Valerievna, ph.d., praktiserende læge, lærer ved et medicinsk universitet, især for SosudInfo.ru (om forfatterne)

Hyppigheden af ​​Galens veneanomalier overstiger ikke en procent blandt mennesker i alle aldre, men op til en tredjedel af tilfældene med cerebrovaskulære misdannelser hos nyfødte og små børn skyldes denne patologi. Hos mandlige børn opdages det dobbelt så ofte som hos piger.

Ifølge statistikker ender op til 90% af tilfældene med medfødte misdannelser i Galens ven i dødsfald hos babyer i en tidlig alder, hvilket er forbundet med både sværhedsgraden af ​​patologien og utilstrækkelig beredskab hos specialister til at behandle sygdommen, manglen på udstyrede neurokirurgiske og vaskulære operationsstuer. Prognosen er signifikant dårligere hos patienter, der er født med tegn på hjertesvigt, hydrocephalus og nedsat blodgennemstrømning i hjernehalvkuglerne.

I de senere år er dødeligheden reduceret til 70-80%, og litteraturen beskriver endda isolerede tilfælde af vellykket kamp mod patologi, hvilket stort set skyldes fremskridt inden for ultralydsforskningsmetoder og forbedring af mikrokirurgisk og endovaskulær teknologi inden for neurokirurgi. På samme tid kan læger desværre stadig ikke give forældre til babyer med Galens veneanomalier i det mindste nogle opmuntrende anbefalinger..

Anatomi og typer af patologi i hjernens store vene

Valens ven kaldes en stor hjerneåre, da det er en af ​​de største venøse stammer, der bærer blod mættet med kuldioxid og metaboliske produkter fra de indre dele af hjernen - subkortikale kerner, optiske bakker, gennemsigtigt septum, plexus i de laterale ventrikler.

Den større vene i hjernen hører til det dybe venøse system og passerer i det subaraknoidale rum (det kaldes også cisternen i venen med samme navn i dette område), der forbinder den nedre sagittale venøse sinus for at danne en rectus sinus. Den store ven af ​​Galen strømmer ind i den lige sinus.

Analysen i Galens vene afhænger af hovedets form. Dens længde er ca. 12-14 mm, mens det hos mennesker med en dolichocephalisk kranietype (med et langt og smalt hoved) kan nå 2 centimeter og i brachycephals med et kort og bredt hoved - lidt mere end en centimeter.

Karets diameter er ikke relateret til kraniets form og er i gennemsnit 5-7 mm, men det er blevet bemærket, at brachycephalics har en relativt kort, men bredere bagagerum end dolichocephals med en lang og smallere vene.

Blodgennemstrømningshastigheden i venen fra Galen hos børn under et år er 4-18 cm / sek.

Blandt de ændringer, der oftest opdages i det pågældende fartøj, fremhæves følgende:

  • Galens veneaneurisme;
  • Arteriovenøs misdannelse i hjernens store vene.

Galens veneaneurisme

Galens veneaneurisme er en af ​​de mest alvorlige og ret vanskelige former for cerebral vaskulær patologi til tidlig diagnose og behandling. Desværre findes det normalt ikke tidligere end graviditetens tredje trimester, hvilket bliver et ægte chok for fremtidige forældre, fordi tidligere screening ultralyd viste normen.

Samtidig gør den mangel, der afsløres under graviditeten, omend ganske sent, det muligt at bestemme taktikken med at behandle babyen før fødslen, vælge en klinik og en specialist, der psykologisk er tilpasset kampen for barnets velbefindende..

Galens veneaneurisme er dannet i livmoderen. Oprindeligt optræder ernæringen af ​​hjernestrukturer i et voksende embryo af embryonale kar, der i løbet af de første to måneder af svangerskabet modnes i fuldgyldige arterier og vener. Hvis denne proces forstyrres, forbliver de embryonale karre uudviklede i føtale hjerne, hvilket giver aneurismer og andre misdannelser..

Blandt årsagerne, der kan bidrage til abnormiteter i dannelsen af ​​den vaskulære seng, angives:

  1. Eksponering for vira og bakterier (herpes, rubella, luftvejsinfektioner osv.);
  2. Tager visse lægemidler
  3. Effekt af ioniserende stråling.

Det er vigtigt at bemærke, at defekten dannes i den første tredjedel af svangerskabet, men bliver mærkbar til diagnose meget senere..

Fra anatomiens synspunkt kan en aneurisme repræsentere en lokal stigning i en venes lumen, men meget oftere ser det ud som flere meddelelser mellem karene i form af et virvar bestående af kar af den embryonale type.

Blod fra hjernens arterier (systemet med det indre halspulsår og vertebrobasilar) udledes i en unormalt dannet vene, der ikke når nok til nervesvævet i halvkuglerne og subkortikale formationer, på grund af hvilken sidstnævnte oplever anæmi og venøs sektion - en overdreven belastning.

Embryonale kar mangler et glat muskellag, så de let kan briste med udgydelse af blod i nervevævet samt strække sig med et overskydende volumen af ​​væske. Strækning og forøgelse af diameteren på den venøse del af blodbanen bidrager til kompression af cerebrospinalvæsken og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Galens veneaneurisme findes i den forreste del af kraniet, bag og over de optiske bakker i cisternen med samme navn. Der er flere former for aneurisme:

  • Intramural, når en arterie flyder direkte ind i en vene.
  • Choroidal - repræsenteret af choroid plexuses i den choroidale kløft.
  • Parenkymal - flere vaskulære meddelelser findes i parenkymet i hjernen.

Video: Galens veneaneurismer ved ultralyd

Misdannelse af hjernens store vene

Galens venemisdannelse kaldes en ændring i det vaskulære system, hvor en plexus findes i form af en kugle, der består af kar af den embryonale type og selvfølgelig en forstørret stor vene (aneurisme). Det vil sige, en misdannelse inkluderer altid en aneurysmal ændring i venen.

Misdannelser er kendetegnet ved underudvikling af elastiske og muskelfibre i den midterste veneomslag, derfor ledsages endda en lille stigning i tryk af en udvidelse af det vaskulære lumen, som kun bliver værre over tid. Aneurismen kan være i form af en pose eller en diffus stigning i karets lumen.

Arteriovenøs misdannelse af Galens ven kan være vægmaleri, når hjernens arterier nærmer sig den aneurysmisk udvidede vene og strømmer direkte ind i den og koroidal - patologisk ændrede tangles af kar, der fodrer den misdannelse, der strømmer ind i den udvidede Galenian-ven.

Misdannelse sammen i den aneurysmisk udvidede Galen-ven presser på det omgivende væv, hvilket bidrager til deres atrofiske ændringer, forskydning, blokering af CSF og venøs udstrømning, hvilket får hydrocephalus til at vokse.

Video: Galens venemisdannelse

Manifestationer af anomalier i venøse kar

Symptomer på anomalier i hjernens venøse seng manifesteres ved fødslen hos allerede halvdelen af ​​babyerne. Hovedsymptomet på aneurysmale ændringer i Galens ven er hjertesvigt forbundet med øget venetryk i hjerne- og vena cava, hvilket skaber en overdreven belastning på barnets hjerte. Da aneurismen fungerer i den prænatale periode, inden fødslen, har babyen stor sandsynlighed for hjertedekompensation.

et barn diagnosticeret med Galens venemisdannelse

Kliniske tegn på aneurisme er:

  1. Barnets hurtige træthed under fodring
  2. Hævelse af blødt væv;
  3. Åndenød med risiko for lungeødem;
  4. Forsinket fysisk udvikling fra de første måneder af livet.

Et ugunstigt tegn på nedsat venøs udstrømning er hydrocephalisk syndrom, der taler om kompression udefra af dilaterede kar i hjernens akvedukt, der bærer cerebrospinalvæske fra de laterale ventrikler og subaraknoidale rum eller af en stærk udledning af store mængder blod i kraniet..

Hydrocephalus manifesteres af en stigning i barnets hovedstørrelse, udvidelsen af ​​dets overfladiske vener, hvilket er synligt med det blotte øje. På baggrund af hydrocephalisk-hypertensivt syndrom er opkastning, kramper, udbulning, strabismus, fokale neurologiske lidelser mulige.

Som et resultat af blodforsinkelse modtager halvkuglerne mindre arteriel ernæring, derfor udvikles intelligens, og mental retardation dannes. I sjældne tilfælde er blødninger i hjernestoffet med kramper, koma, lammelse mulig.

Galens venemisdannelse manifesterer sig i den tidlige barndom, ekstremt sjældent hos voksne. Ofte forekommer det med hydrocephalus og intrakraniel hypertension med kompression af cerebral akvædukt såvel som intracerebrale hæmatomer, krampeanfald, lidelser i mental og motorisk udvikling, fokale neurologiske lidelser.

På grund af den øgede belastning på myokardiet såvel som på grund af samtidig misdannelser i det kardiovaskulære system manifesterer hjertesvigt sig ganske tidligt med åndenød, ødem, cyanose.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​forløbet er der flere kliniske typer misdannelser:

  • Type I - svær forløb med høj dødelighed, hjerte- og åndedrætssvigt, forstørret lever, dråber i hjernen;
  • Type II - alvorlige neurologiske fokale lidelser, hypoplasi i hjernen, tegn på nedsat arteriel blodgennemstrømning på grund af blodforsinkelse;
  • Type III - lidelser i venøs udstrømning med øget tryk, patologi af CSF-dynamik, kommunikerende hydrocephalus.

Nuancer ved diagnosticering af venøse misdannelser

Diagnose af intrakraniel venpatologi udføres af:

  1. Radiopaque angiografi - efter fødslen af ​​en baby er dette den vigtigste forskningsmetode, der spiller en afgørende rolle i bestemmelsen af ​​kirurgisk taktik;
  2. Ultralydanalyse med dopplerometri - før fødslen i tredje trimester og efter fødslen af ​​en baby (neurosonografi) er den sikreste og mest overkommelige diagnostiske metode;
  3. CT, MR - i den tidlige nyfødte periode.

Påvisning af en Gallens veneaneurisme er mulig tidligst i tredje trimester af svangerskabet ved hjælp af ultralyd. Anomalien ligner en anekoisk masse i midten af ​​kraniet. Ultralydsscanning suppleres med Doppler-målinger med bestemmelse af arten af ​​blodgennemstrømning i patologisk ændrede kar.

Hvis en kvinde ikke blev undersøgt før fødslen, er det ekstremt svært at mistanke om en patologi på grund af dens sjældne forekomst og på grund af fravær i nogle tilfælde af kliniske tegn på tidspunktet for barnets fødsel. Børnelæger diagnosticerer ved at udelukke andre årsager til dropsy i hjernen og hjertesvigt.

Ud over ultralydsdiagnostik anvendes computere og MR-scanninger, der viser sammenfiltringer af unormalt udviklede intrakranielle kar. For at afklare arten af ​​forgreningen af ​​embryonale kar, deres forhold til normale kar, tilstedeværelsen eller fraværet af trombose gør det muligt at bruge radiopaque angiografi, hvilket resulterer i, at der også udvikles en plan for kirurgisk behandling.

Behandling

Hvis manglen opdages under graviditeten, kan kvinden blive tilbudt et planlagt kejsersnit og derefter kirurgisk behandling af sygdommen. Forventende taktik, selv med asymptomatisk patologi efter fødslen af ​​en baby, er uacceptabel.

Hovedmetoden til behandling af aneurismer og misdannelser i Galenes vene betragtes som kirurgisk indgreb - endovaskulær embolisering af karene, der fodrer dannelsen af ​​klæbemidler, mikrospoler. Det foretrækkes at udføre operationen fra 2-3 måneder til et halvt år af barnets liv, men med progression af hjertesvigt - så tidligt som muligt. Som forberedelse til interventionen ordineres antikoagulantia for at forhindre venøs trombose såvel som hjertemedicin for at opretholde hjertet på et acceptabelt niveau..

minimalt invasiv embolisering af Galen-venen indsættes et kateter gennem lårarterien

Det er ekstremt farligt at udføre en operation for ældre børn eller voksne på grund af muligheden for blødning på grund af en skarp blodgennemstrømning til karene, der har fungeret i lang tid under misdannelsesforhold og ikke er klar til nye blodcirkulationsforhold..

I tilfælde af hydrocephalus opstår spørgsmålet om bypass-kirurgi, som består i pålæggelsen af ​​en kunstig kommunikation mellem hjertekammerne og kroppens hulrum (pleural, abdominal). Shunten tilvejebringer en udledning af cerebrospinalvæske, som derefter absorberes af overfladen af ​​den serøse membran. Åbne interventioner på aneurismer udføres ikke på grund af den høje operationelle risiko og sandsynlige alvorlige komplikationer.

På trods af udviklingen af ​​endovaskulær kirurgi og forbedring af diagnostiske metoder forbliver prognosen for aneurisme og misdannelser i Galens ven ugunstig. Børn, der blev opereret og overlevede, lider af psykiske og psykofysiske udviklingsforstyrrelser og har i nogle tilfælde alvorlige neurologiske lidelser.

Galens veneaneurisme

Galens veneaneurisme er en sygdom, eller rettere et helt sæt abnormiteter i dannelsen af ​​et stort kar, der er placeret i den menneskelige hjerne. Sådanne kar er i stand til at flette hinanden sammen eller have små processer, der strækker sig fra en vene. Skaller af sammenflettede kar er normalt tykke og i nærværelse af patologi tynde.

I medicinsk praksis registreres tilfælde af en sådan sygdom ekstremt sjældent. Denne sygdom er forbundet med medfødte misdannelser og kan udvikle sig i den prænatale periode. Sygdommen er kendetegnet ved manifestationen af ​​neurologiske symptomer, og aneurisme brister opstår ofte med udviklingen af ​​intrakraniel blødning. Og det er meget vigtigt at diagnosticere patologien så tidligt som muligt og begynde kirurgisk behandling. Og til dette skal du vide, hvad en Galenes veneaneurisme er, hvordan det manifesterer sig, og hvilken fare det udgør for patientens liv.

Generel information om sygdommen

Galens veneaneurisme er en patologi af en stor vene, der løber ved siden af ​​de optiske bakker gennem rummet inde i hvilket cerebrospinalvæsken er. Dette rum er placeret mellem hjernehinderne i ryggen og hovedet og kaldes Galens cisterne. Denne patologi er en række abnormiteter i hjernens kredsløbssystem, der er forbundet med en krænkelse af dannelsen af ​​et stort cerebralt kar i den embryonale tilstand. De udtrykkes i udseendet af en række vaskulære misdannelser, der spænder fra sammenflettningen af ​​patologiske arterier, der dannede glomeruli og slutter med udbulning af væggene i Galenes vene.

Unormale kar har meget tynde vægge, der har deres egen struktur, der ikke ligner en vene eller arteries sammensætning. Lagene af væggene i unormale kar er sammensat af hyalin og kollagenfibre. Vaskulære misdannelser er medfødte sygdomme i hjernen, der optræder i den embryonale periode. Vaskulære misdannelser, dvs. tangles i forskellige former og størrelser, dannet som et resultat af sammenflettningen af ​​unormale kar, har ikke kapillærer, på grund af hvilke blodgennemstrømningen bevæger sig fra arterierne direkte til venerne. Som et resultat af denne patologiske proces forstyrres blodtilførslen til vævene. Og på grund af utilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen er der en deformation af metaboliske vævsprocesser og udviklingen af ​​patologien i venen i Galen.

En af de farligste anomalier i dette tilfælde er aneurismen i Galens ven, hvilket fører til en ændring i karrets vævsstruktur, som den mister sin sædvanlige elasticitet. Og som et resultat kan en vene briste, hvilket fører til hjerneblødning og død. Også med aneurisme opstår vaskulær deformation, hvilket også udgør en alvorlig fare, da blod trænger ind i neoplasmer, hvilket fremkalder en ændring i deres størrelse. Og de fremspring, der vises, lægger pres på hjernen. Galens veneaneurisme er en sjælden sygdom, der kun rammer 1% af verdens befolkning, for det meste drenge..

På trods af de sjældne tilfælde af diagnosticering af sygdommen er dette problem ret relevant og undersøgt på grund af det store antal dødsfald i næsten 90% af tilfældene. Og selvom vaskulær neurokirurgi udvikler sig aktivt, er dødeligheden i Galens veneaneurisme faldet en smule. En så høj dødelighed i dette tilfælde kan forklares ved, at mange læger ikke er villige til at imødegå dette problem på grund af dets sjældne forekomst..

Årsager til Valens veneaneurisme

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne lidelse er stadig ikke kendt, men det blev fundet, at patologi forekommer hos fosteret i graviditetens første trimester, når de embryonale kar, der fodrer hjernevævet, erstattes med fuldgyldige vener og arterier. Og patologien udvikler sig, hvis denne proces med vaskulær erstatning blev afbrudt som et resultat af de negative virkninger af visse faktorer. Sådanne faktorer, der påvirker udviklingen af ​​Galens veneaneurisme, inkluderer:

  • arvelig faktor. Hvis barnet har medfødte defekter i hjernens kar, for eksempel bøjede eller krumme arterier, hvor der dannes mangel på kollagen, er sandsynligheden for at udvikle unormale fænomener høj;
  • højt blodtryk lægger pres på den deformerede del af arterien, hvilket fører til dens brud;
  • nogle genetiske defekter i hjernen;
  • hjertesygdomme
  • hovedskader, tumorer;
  • nedsat blodcirkulation
  • indflydelsen af ​​nogle lægemidler, stråling
  • bakterie- og virussygdomme under graviditeten.

Galens veneaneurisme symptomer

Halvdelen af ​​børnene, der er født med Galens veneaneurisme, har intet klinisk billede af sygdommen. Og resten af ​​de nyfødte med denne patologi har hjertesvigt. Og da en aneurisme optræder hos et barn før fødslen, så allerede i livmodertilstand, har hjertesvigt en høj risiko for dekompensation. Alt dette ledsages af følgende synlige tegn:

  • træthed under amningsproceduren
  • lungeødem, der ledsages af åndenød
  • hævelse af nogle dele af kroppen.

Med udviklingen af ​​babyen vil hjertesvigt påvirke hans fysiske udvikling, det vil sige barnet vil blive bagud i udviklingen fra sine jævnaldrende. Derudover kan aneurisme i Galenes vene provokere udviklingen af ​​hydrocephalus, som ledsages af manifestationen af ​​følgende symptomer:

  • medfødt stor størrelse på babyens hoved
  • udtalt udvidede vener på hovedet;
  • kvalme, opkastning
  • synsproblemer
  • højt blodtryk;
  • kramper
  • intrakraniel blodudstrømning
  • tab af bevidsthed.

I fremtiden, på grund af utilstrækkelig ernæring af hjernen, vil barnet have mental retardation. Og hvis der opstår problemer i adfærd eller udseende hos et nyfødt barn, skal du straks konsultere en læge for en detaljeret undersøgelse..

Og hvis en aneurisme briste, opstår følgende komplikationer:

  • der er smertefulde fornemmelser af pulserende karakter, som ikke forsvinder selv efter at have taget smertestillende medicin;
  • hjernens aktivitet er forstyrret, hukommelsen er nedsat
  • personen bliver irritabel, ængstelig, konstant deprimeret;
  • vanskeligheder med tømning
  • kroppen er dehydreret
  • det bliver svært at sluge
  • patienten bliver følelsesmæssigt ustabil;
  • reaktionen bliver kedelig;
  • tale kan være svækket
  • der er problemer med lokomotorsystemet.

Diagnose og behandling af Galens veneaneurisme

For første gang er det muligt at diagnosticere en aneurisme hos et spædbarn allerede i graviditetens tredje trimester, når fosteret allerede er fuldt dannet. Til dette udføres en rutinemæssig ultralydsscreening, hvor det er muligt at finde ud af barnets tilstand. For at opnå et mere nøjagtigt resultat bruger læger ofte farvedopplerbilleddannelse, hvilket er pålideligt. Men hvis sygdommen ikke blev påvist under generisk diagnose, er det næsten næsten umuligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​patologi efter fødslen, fordi sygdommen er ret sjælden og ikke kendt af mange læger, og patologiens symptomatologi vises muligvis ikke, hvilket komplicerer diagnosen.

MR og tomografi bruges også i vid udstrækning som metoder til diagnosticering af Valens veneaneurisme. Billederne kan bestemme tilstedeværelsen af ​​tangles af unormale kar. Derefter anvendes en kontrast røntgen, som giver dig mulighed for at udforske de tilstødende kar og identificere andre vaskulære patologier. Alle disse diagnostiske metoder hjælper lægen med at formulere taktikken til kirurgisk indgreb. Men det er også meget vigtigt at finde en god, kvalificeret og erfaren professionel, der er bekendt med problemet..

Rettidig diagnose af sygdommen og korrekt behandling kan reducere sandsynligheden for et detaljeret resultat. Til dette formål udføres operationer, der reducerer muligheden for brud på aneurismen og forhindrer død, hvilket normalt forekommer i alvorlige tilfælde og i nærværelse af store anomalier. Døden kan også forekomme på grund af de individuelle egenskaber ved organismen eller tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme.

Følgende kirurgiske metoder kan bruges til at behandle en Galenes veneaneurisme:

  • stopper. De sammenflettede kar fjernes, men blodcirkulationen i de nærliggende vener og arterier bevares. Dette er en af ​​de sværeste operationer;
  • styrkelse af de vaskulære vægge, som er meget tynde på stedet for aneurismen;
  • blokering af sammenflettede skibe
  • endovaskulær embolisering. Det beskadigede kar er blokeret af en mikrospole, hvilket blokerer aneurismens åbenhed.

Operationen anbefales til nyfødte, der ikke er ældre end 6 måneder fra fødslen. Under operationen kan aneurismen blive beskadiget, hvilket fremkalder udviklingen af ​​komplikationer efter operationen, hvilket også kan være forårsaget af spasmer og hjernens hypoxi. Ud over kirurgisk indgreb ordineres traditionel behandling med følgende lægemidler:

  • medicin til opkastning;
  • smertestillende;
  • medicin til at stabilisere blodtrykket
  • krampestillende medicin;
  • calciumkanalblokkere.

Galens veneaneurisme. Årsager, diagnose, behandling

Andrey Reutov:

God aften, kære venner! Vi er tilbage i luften efter en kort pause for en velfortjent ferie. Vi fortsætter vores serie af programmer dedikeret til neurokirurgi og især neurokirurgi. Sandsynligvis har det et sted midt i min sjæl længe været fristende at gå videre til emnet neurokirurgi hos voksne så hurtigt som muligt, fordi det er det emne, der er tættest på mig, men der er faktisk så mange interessante og nye emner vedrørende pædiatrisk neurokirurgi, som jeg simpelthen ikke kan forestille mig lad os ikke dække dem i vores udsendelser og ikke tale om dem.

Et af disse emner er Galens veneaneurisme. En sådan smuk betegnelse, der desværre ofte findes, desværre især blandt børnepopulationen, blandt pædiatriske patienter. Og i dag vil vi gerne diskutere og finde ud af fra vores gæst, hvad "Galens veneaneurisme" egentlig er, om det er en aneurisme i ordets fulde forstand, fordi vi ved, at aneurismer er karakteristiske for arterielle kar. Hvor ofte forekommer det? Hvad er metoderne til behandling og diagnose af denne sygdom? Hvordan manifesterer hun sig? Der er mange spørgsmål. Og for at få detaljerede svar på alle disse spørgsmål inviterede jeg i dag til vores studie en medarbejder fra N.N. Burdenko fra sundhedsministeriet - Dr. Adaev, der forsvarede en strålende afhandling om dette emne, samlede kolossalt materiale, en stor serie, hvis jeg ikke tager fejl, blev cirka 100 patienter der opereret med en aneurisme af Galenes vene. Derfor håber vi virkelig, at en kollega vil fortælle os det. Jeg er meget glad for at se dig i vores studie. Hvis det er muligt, fortæl os hvad det er. Det første spørgsmål, der interesserer alle, fordi vi ofte støder på udtrykket "Galenes veneaneurisme", dvs. aneurisme af den største vene i hjernen, er det virkelig en aneurisme, eller er det noget andet? Hvor kom dette udtryk fra? Fordi efter min forståelse skal der dannes en aneurisme på en arteriebeholder, det vil sige hvor vi ikke har et muskellag. Er det virkelig sådan eller ej??

Adam Adaev:

God aften, Andrey Alexandrovich, kære venner!

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Faktisk blev dette udtryk brugt i en fjern fortid, men i dag er udtrykket "arteriovenøs misdannelse af Galens ven" generelt accepteret fra et patogenetisk synspunkt, da problemet i dette tilfælde ikke er i selve venen, men tilstedeværelsen af ​​en arteriovenøs shunt.

Andrey Reutov:

Hvad betyder shunt? Bare så vores seere forstår.

Adam Adaev:

Normalt skal vores arterier krympe til en lille kaliber, til arterioler og derefter passere ind i vener og en større venekaliber. Og med selve misdannelsen, hvad enten det er en Galen-ven-misdannelse eller en anden arteriovenøs misdannelse, er der en direkte kommunikation af store arterier direkte med venerne. Normalt skal vores blod strømme gennem det arterielle netværk for at fodre halvkuglerne. I dette tilfælde taler vi om børn for derefter at fodre babyens voksende hjerne, på dette tidspunkt går det lige fra arterien ind i venen og flyder tilbage til hjertet. Følgelig forekommer røveri. Hvad angår selve sygdommen, er den arteriovenøse misdannelse af Galens ven en ret sjælden sygdom..

Andrey Reutov:

Det er faktisk oprindeligt en udviklingsfejl?

Adam Adaev:

Dette er en udviklingsfejl.

Andrey Reutov:

Dette bør ikke være normalt?

Adam Adaev:

Det skulle ikke være normalt, det er rigtigt. Dette er en medfødt defekt. Tilstedeværelsen af ​​en arteriovenøs shunt i området for en af ​​de vigtigste venøse samlere i hjernen - en stor vene i hjernen.

Andrey Reutov:

Selve Wien i Galena.

Adam Adaev:

Selve venen af ​​Galen, dette er et almindeligt navn. Og ifølge hyppigheden af ​​forekomsten - en nyfødt ud af femogtyve tusind. Det betragtes i princippet som en ret sjælden sygdom. Men hvis vi tager alle de vaskulære medfødte sygdomme hos børn, udgør andelen af ​​arteriovenøse misdannelser i Galenes vene ca. 30%. Dette er en meget høj procentdel..

Andelen af ​​arteriovenøse misdannelser af Galen-venen hos børn er ca. 30%. Dette er en meget høj procentdel..

Andrey Reutov:

Fortæl mig, hvad er mere akademisk at kalde det: "aneurisme" eller "arteriovenøs misdannelse"? Hvordan skriver du en diagnose i din praksis? Fordi folk forbinder aneurisme med noget andet. Det vil sige, hvad er det rigtige navn?

Adam Adaev:

Som jeg sagde, var de første rapporter om denne sygdom for over hundrede år siden. Dette er 1895. Sygdommen blev beskrevet af den tyske videnskabsmand Steinhil, den første til at kalde denne sygdom "aneurisme", da disse konklusioner sandsynligvis blev truffet på baggrund af obduktion af patienter. Opdagede en forstørret Valens ven, og følgelig kaldte de denne sygdom "aneurisme i Galens ven." Men senere blev det også kaldet "arteriovenøs aneurisme". Men i de seneste årtier er den generelt accepterede klassificering og navn på sygdommen "arteriovenøs misdannelse", den franske videnskabsmand Lajonis betragtes som pioner på dette område, de gennemførte en stor multicenterundersøgelse, efter min mening deltog ca. ti lande i denne undersøgelse. Derfor har de en meget stor række patienter - mere end 350 patienter blev inkluderet i denne undersøgelse. Og på basis af alt, hvad de studerede, kom de til den konklusion, at den generelt accepterede terminologi ville være - "arteriovenøs misdannelse i Galens ven.".

Andrey Reutov:

Så stopper vi ved dette udtryk. Lad os gå tilbage til hyppigheden af ​​forekomsten. Som jeg forstår det, er manglen ret sjælden, men ikke desto mindre møder du sådanne patienter i din praksis og generelt neurokirurger ganske ofte, og læger, der beskæftiger sig med denne patologi, kommer sådanne patienter til dem. Fortæl mig venligst, hvis vi tager vores befolkning generelt, er der nogen disponerende faktorer? Bliver drenge eller piger mere syge? Måske skyldes dette miljøet? Det vil sige nogle provokerende faktorer for at et barn kan danne en sådan udviklingsfejl?

Adam Adaev:

Hvis vi vurderer vores materiale, Institut for Neurokirurgi, analyserede vi materialet, der var 100 patienter. Dette er på tidspunktet for forsvaret af afhandlingen for fem år siden. Vi evaluerede fra 1989 til 2010'erne. Men i løbet af de sidste syv til otte år har dette tal nærmet sig 300.

Andrey Reutov:

Det vil sige, du nærmer dig den meget store serie, 350?

Adam Adaev:

Ja. Dette skyldes sandsynligvis forbedringen af ​​perinatale lægeres kapacitet, for nu er diagnosen og den postnatale pleje af babyer på et meget godt niveau, og de tager sig bedre af dem. Og det er derfor, disse patienter kommer til os. Desværre kan Institut for Neurokirurgi i dag ikke udføre operationer på patienter i en tidlig alder - op til en måned, når de har brug for det..

Andrey Reutov:

Lad os komme til dette lidt senere. Jeg vil bare komme til bunden af ​​sandheden med hensyn til prævalens. Drenge, piger? Der er en form for forbindelse med regionerne, fordi du siger, at du er begyndt at afsløre meget mere. Skal vi sige, at der er flere sådanne patienter, eller er det bare kvaliteten af ​​diagnosen? På grund af det faktum, at patienter og mødre gennemgår screeninger, er vi meget mere tilbøjelige til at identificere denne patologi?

Adam Adaev:

Jeg er tilbøjelig til at tro, at dette sandsynligvis er en forbedring i både diagnostik og pleje af børn med et sådant problem. Følgelig, under graviditet, når diagnosen stilles, nærmer både gynækologer og fødselslæger selve styringen af ​​graviditet og fødsel på en anden måde. Derfor så jeg ikke en klar forbindelse med regionerne, men analyserer det materiale, vi havde, eksisterede nogle regioner slet ikke.

Andrey Reutov:

Men vi vil ikke navngive det for ikke at få panik i befolkningen. Det var sandsynligvis fra nogle regioner lidt mere, et eller andet sted lidt mindre?

Adam Adaev:

Der er regioner, hvor de kom fra, selvom vi tager 100 mennesker som grundlag for afhandlingen. Vi havde regioner, hvor der var 5-6 børn. Og det var efter min mening de regioner, hvor der er store miner og fabrikker. Derfor er det økologiske miljø i disse regioner. Men der er ingen klar sammenhæng, at sådanne og sådanne regioner oftere er syge. Efter køn menes det, at dette er en sygdom hos drenge: 70 procent af drengene er syge, 30 procent af pigerne.

Andrey Reutov:

Vi har berørt emnet økologi, men jeg er sikker på, at dette ikke er den eneste faktor. Jeg forstår, at vi ikke vil dykke ned i patogenesen nu, det er ikke særlig nødvendigt, men hvad er de vigtigste faktorer, der kan påvirke dannelsen af ​​denne misdannelse hos et barn? Mangel på noget hos mor under graviditeten? Eller er det nogle genetisk disponerede faktorer? For at sige, at et eller andet sted en plante, der er blevet påvirket af økologi, sandsynligvis også vil være.

Adam Adaev:

Vi mødte overhovedet ikke et forhold, så et eller to børn med samme patologi blev født i samme familie. Derfor er der ingen genetisk sammenhæng her. Men selve sygdommen er kendetegnet ved det faktum, at det er under lægning af cerebrale kar, dette er perioden fra den 6. til den 11. uge med embryonal udvikling, der opstår en fiasko og generelt eventuelle vaskulære misdannelser.

Andrey Reutov:

Du har allerede rørt diagnostiske metoder i forbifarten. Vi er godt klar over, at i tidsalderen med neurobilleder, i en tid med moderne diagnostiske metoder, er påvisningshastigheden for de fleste sygdomme steget med en størrelsesorden. Hvad er de vigtigste diagnostiske metoder? Lad os først tale med dig om gravide kvinder, forventede mødre. Hvordan ved de, at barnet har en medfødt misdannelse, der kræver yderligere behandling? Eller hvilke obligatoriske screeninger der udføres for nyfødte for at identificere, bekræfte eller udelukke tilstedeværelsen af ​​denne patologi hos et barn?

Adam Adaev:

Sygdommen ved arteriovenøs misdannelse i Galens ven kan etableres fra den 26. uge, fra den 22. selv nogle uzister ser. Diagnosen kan stilles ved hjælp af ultralyd, in utero. I de senere år blev diagnosen følgelig baseret på ultralydsdata. Der er gode neuroimaging-teknikker nu. Hvis der er tvivl om ultralyd, kan der foretages en intrauterin MR af fosteret, som kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​en misdannelse, hvor stor den er, om der er en samtidig anomali i hjernens udvikling, hydrocephalus og så videre. Men den vigtigste diagnostiske metode er føtal ultralyd. Dette er inden fødslen. Efter fødslen udføres neurosonografi i de fleste tilfælde i mange klinikker. Det skal gøres. Det er ikke nødvendigt for os at opdage Galens venemisdannelse hos hver anden person, men den indledende diagnose efter fødslen som screening skal udføres. Derfor er det umuligt ikke at se det med neurosonografi af hjernen. Også, hvis noget forveksler lægen med funktionel diagnostik med neurosonografi, kan barnet sendes til MR, CT afhængigt af situationen.

Hvis der er tvivl om ultralyd, kan der foretages en intrauterin MR af fosteret, som kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​en misdannelse, hvor stor den er, om der er en samtidig anomali i hjernens udvikling.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, lad os vende tilbage til den situation - til den intrauterine. Har foretaget en ultralyd, mistænkt desværre bekræftet ved hjælp af en yderligere undersøgelse, MR. Hvad sker der nu? Hvor skal den forventede mor løbe med en sådan diagnose? Har du brug for specielle begivenheder? Har jeg brug for særlig styring af graviditeten? Hvordan man fører indtil det øjeblik, hvor barnet kan behandles med moderne behandlingsmetoder?

Adam Adaev:

Faktisk lyder denne ultralyddiagnose for mange unge mødre, der forventer en baby, som en sætning. Men under alle omstændigheder vil jeg her gerne sige, at denne sygdom i dag behandles godt. Og hvis der for eksempel blev foretaget en ultralyd i den 25-26. Uge af graviditeten, skal denne graviditet bæres.

Andrey Reutov:

Dette er et vigtigt punkt.

Adam Adaev:

Dette er et vigtigt punkt, fordi meget mere afhænger af moderens helbred og psykologiske tilstand. Derfor skal du samle kræfter, bære en graviditet. Og vi vil først se de største problemer efter barnets fødsel. Før fødslen kan vi stille en diagnose, forstå at der er et problem. Og så skal du gennemføre graviditeten korrekt, som forventet..

Og her er som sagt morens psykologiske og moralske tilstand vigtig. Der er ingen indikationer for nogen supernormaliteter for en sådan graviditet. Alt er standard.

Andrey Reutov:

Spørgsmålet er måske lidt til den forkerte adresse, men sådanne patienter skal løses ved kejsersnit, eller er det ikke vigtigt? Jeg forstår, at dette er mere for fødselslæger-gynækologer, men det er bare, at patienter ofte henvises til os, neurokirurger, og de skriver: "Tillader du, at patienten føder?" Hvordan i sådanne tilfælde gør du det?

Adam Adaev:

Når vi analyserede vores materiale, fandt vi ingen sammenhæng mellem kirurgisk eller fysiologisk levering. Derfor, i denne situation, bør indikationen for kirurgisk fødsel være nøjagtigt obstetriske og gynækologiske problemer..

Andrey Reutov:

Vi nærmer os gradvist visse kliniske manifestationer af sygdommen. Barnet blev født. Forældre ved allerede, at der er en defekt, eller vi identificerede dette under screening, eller når barnet har nogen klager. Hvad er de mest typiske typiske klager bemærket af forældrene til barnet eller barnet selv, det vil sige symptomerne på sygdommen?

Adam Adaev:

Der er ganske mange symptomer på sygdommen, og de er alsidige, men det mest basale, det første symptom, når et barn er født med en misdannelse i Galenes vene (men ikke det faktum, at alle patienter har det, det afhænger af, hvor stor den arteriovenøse shunt er), er hjertefejl. Hvorfor sker det? Som jeg sagde patologisk blodcirkulation, arterielt blod kommer direkte ind i henholdsvis venøs seng, de rigtige dele af hjertet er overbelastet, og en sådan ond cirkel opnås. Og meget høj pulmonal hypertension. Sådanne symptomer findes hovedsageligt hos børn, der har meget store arteriovenøse shunter, eller disse er flere store patologiske kar eller mange små og store kar. Og sådanne børn, der har svær lunge- og hjertesvigt, vil være umiddelbart synlige efter fødslen. Disse børn skal selvfølgelig opereres tidligt. Men i vores land er der stadig sådanne centre, der støder op til perinatale centre, og der er desværre også muligheder for endovaskulære operationer indtil videre..

Hvordan håndterer vi dette nu? I de fleste tilfælde tager pædiatriske kardiologer sig af disse børn efter fødslen. De er i medicinbehandling for at rette op på de problemer, de har. Børn tager op i vægt. Og efter at have nået en bestemt alder, op til en måned, forsøger vi normalt at holde fast i sådanne børn, vi tager dem allerede til behandling.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, du nævnte et øjeblik, der fik mig til at komme tilbage nu. Du fortalte os, at shunten kan være af denne type, denne type, stor krans, lille. Stadig, arteriovenøs misdannelse, forekommer det mig, på grund af dets arkitektonik, at være opdelt i nogle typer, der er et generelt accepteret udtryk - dette er "arteriovenøs misdannelse af Galens ven", men det skal igen opdeles i visse sorter. Er det virkelig sådan, eller kalder du simpelthen en hvilken som helst patologi "arteriovenøs misdannelse" og behandler den som standard? Fordi mulighederne for yderligere behandling af denne patologi måske vil afhænge af dette. Hvilke typer arteriovenøs misdannelse findes?

Adam Adaev:

I dag var der efter min mening fire klassifikationer, men i de senere år er den generelt accepterede klassificering Lazhonis-klassificeringen, han opdelte misdannelser i to typer. Den første type er vægmaleri. Vægmaleri indebærer tilstedeværelsen af ​​store high-flow shunts, det vil sige to, tre, fire arterier flyder direkte ind i denne udvidede ampulla i Galenes vene. Den anden type er choroidal. Der kan være både store og mange, op til hundreder af små skibe, der er utilgængelige til kirurgisk behandling. Det er som et edderkoppespind. Og de er oftest placeret i nærheden af ​​selve venen i Galen: mellemhjerne, subkortikale strukturer, bagagerum. Og oftere end ikke er hele dette web placeret inde i disse strukturer, og disse er funktionelt vigtige centre. Her er behandlingsmulighederne stærkt begrænsede..

Andrey Reutov:

Det ser ud til, at vi gjorde det rigtige for at vende tilbage til disse forskelle, for trods alt afhænger mulighederne for behandling, endovaskulær behandling og følgelig direkte af, hvis jeg forstår det rigtigt..

Adam Adaev:

Ja, helt rigtigt.

Andrey Reutov:

Vi diskuterer kliniske manifestationer og taler om kardiopulmonal insufficiens, men ikke desto mindre er det stadig en patologi, der er placeret intrakranielt - inde i hjernen. Efter min mening skal der være en slags kliniske manifestationer fra hjernesiden. Eller er det bare kardiopulmonal svigt?

Adam Adaev:

Det næst mest almindelige og generelt vigtige kliniske symptom er hydrocephalus.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dropsy, i enkle vendinger. Vi er vant til det faktum, at hydrocephalus ofte er en konsekvens af okklusion af cerebrospinalvæsken. Mange mennesker tror, ​​at en stor udvidet misdannelse faktisk ligger over hjernens akvedukt, hvis du forstår anatomien. Men her er problemet ikke altid relateret til okklusion af vandforsyningen. Her på grund af forskellen i venetryk. Vores spiritus absorberes i det venøse seng, som vi alle ved, men når vi har et meget højt, to til tre gange højere end normalt venetryk, så kan det ikke absorberes, og vi får hyporesorption.

Andrey Reutov:

Overtrædelse af absorptionsprocessen.

Adam Adaev:

Ja. Vi taler om patogenese. Hydrocephalus kan også være forbundet med okklusion, når der presses en meget stor misdannelse i akvædukten. Og hydrocephalus er sandsynligvis det andet symptom, der opstår hos børn, men det forekommer allerede hos ældre børn, ikke i den første måned af livet. Selvom vi ved udgangen af ​​den første måned af livet ser ændringer i kraniets størrelse, ventrikulomegali og så videre..

Hydrocephalus er et andet symptom, der forekommer hos børn, men det forekommer hos ældre børn, ikke i den første måned af livet.

Det tredje, ret almindelige symptom, det vises efter en, to eller tre år - dette er en forsinkelse i psykomotorisk udvikling, taleudvikling. Det er forbundet med det samme stjælesyndrom. Blodet, som vi skulle til for at fodre hjernen, shuntes i patologiske kar, og følgelig modtager vores hjernehalvkugler ikke blodforsyning.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Og følgelig er dette oftest, hvis børn ikke behandles i det første leveår.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Og når man laver tomografi for sådanne børn et år senere, har de alle forkalkninger i deres halvkugler, kronisk iskæmi, periferien lider praktisk talt. I denne henseende udvikler allerede en forsinkelse i psykomotorisk, taleudvikling og de resulterende epileptiske syndromer..

Andrey Reutov:

Vi diskuterede, at den vigtigste kliniske manifestation er hypertensivt-hydrocephalisk syndrom, som er forårsaget af dropsy, vi lærte, at der er kliniske manifestationer i form af kardiopulmonal insufficiens, og stoppede ved det faktum, at der kan være afvigelser i barnets udvikling på grund af det faktum, at hjernen babyen får ikke tilstrækkeligt blod, og hvis alt ikke behandles i tide, fører det til sådanne deprimerende konsekvenser. Krampeanfald - hvad er forbindelsen mellem en vene, mellem en misdannelse og dannelse og et angreb? Fordi vi stadig tror, ​​at epilepsi er en sygdom i cortex. Hvad er forbindelsen mellem sygdommen og epileptiske anfald?

Adam Adaev:

Som jeg begyndte at sige, med kronisk iskæmi, vises flere foci med forkalkninger i halvkuglerne, som er den epileptogene zone.

Det næste symptom, en manifestation af sygdommen, er også blødning. Dette er den mest formidable manifestation. Heldigvis, med ægte misdannelser i Galens ven, forekommer dette sjældent, et eller andet sted i 3-4% af det materiale, vi undersøgte, i 3-4% af tilfældene opstod der kun blødninger. Flere patienter havde blødninger i en tidlig alder i det første leveår. Oftere er dette allerede hos ældre patienter, ubehandlede, som ikke har været i stand til at udføre nogen behandling.

Andrey Reutov:

Jeg kan bare huske, at hvis behandlingen ikke blev behandlet, som den var før, da neurokirurgiens muligheder var stærkt begrænsede, indtil den endovaskulære behandlingsteknik blev indført, var dødeligheden omkring 90%. Jeg kan tage fejl, men der var et sådant tal, procentdelen af ​​dårlige og formidable komplikationer var ret høj. Jeg kommer til diagnosetidspunktet. Vi diskuterede, at alt dette hos gravide kan ses ved hjælp af ultralyd. Hvilke moderne diagnostiske metoder skal vi ud over ultralyd bruge hos patienter diagnosticeret med arteriovenøs misdannelse? MR, CT-scanning? Jeg er sikker på, at der er en optimal behandling. Hvis MR, så nogen specifikke tilstande? Er det nødvendigt at se på skibene? Angiografi? Fortæl os de diagnostiske muligheder.

Adam Adaev:

Som vi sagde, er den første metode, der ofte afslører patologi, ultralyd. Ultralyd afslørede en misdannelse. Yderligere, hvis barnet ikke har brug for akut intervention i de første uger af livet eller en måned, er det bedre at vente, fordi MR er en god diagnostisk metode. Det er bedre ikke at lave CT. For det første er det unødvendig strålingseksponering for barnet. Men vi bliver nødt til at lave en MR under anæstesi. Derfor er det bedre at have en MR-scanning i denne periode et sted nær slutningen af ​​den første måned af livet, når vi planlægger kirurgisk behandling. MR er ikke afgørende for kontrast. Kan udføres i standardtilstande plus i vaskulær tilstand.

Andrey Reutov:

Det vil sige MR-angiografi?

Adam Adaev:

Ja, MR-angiografi. I nærvær af hjernetumorer er MR normalt den vigtigste metode, hvormed vi bestemmer behandlingens taktik, tilgangen, i tilfælde af arteriovenøse misdannelser, viser MR tilstedeværelsen af ​​en fungerende misdannelse, der ikke tromberes, viser tilstanden af ​​hjernens ventrikulære system, men viser ikke, hvilken type misdannelse hvad vi kan gøre endovaskulært og så videre. Her er hovedmetoden angiografi - direkte selektiv angiografi.

I tilfælde af arteriovenøse misdannelser viser MR tilstedeværelsen af ​​en fungerende misdannelse, der ikke er tromberet, viser tilstanden af ​​hjernens ventrikulære system, men viser ikke, hvilken type misdannelse vi kan gøre endovaskulært. Her er hovedmetoden direkte selektiv angiografi.

Andrey Reutov:

Rettet mod studiet af en allerede vaskulær seng.

Adam Adaev:

Ja. Men som skal udføres straks på behandlingstidspunktet, allerede selve operationen. For eksempel, før operationen udføres angiografi, vurderes det, hvilke patologiske kar, om der er adgang til disse kar, og hvis der er, så udføres denne behandling umiddelbart efter angiografi.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, sådan et vanskeligt spørgsmål opstod i mit hoved. Det viser sig, at uanset hvilke forskningsmetoder du bruger på scenen, for eksempel hospitalsindlæggelse, kan du ikke diskutere det mulige resultat af behandlingen. Antag, at jeg lavede en MR og så en hjernetumor, jeg kan fortælle patientens pårørende: "Du ved, prognosen er omtrent den samme, formodentlig vil behandlingstaktikken være sådan." Du siger, at du ikke kender arkitektonikken, det viser sig, at vi foreslår, at patientens pårørende udfører angiografi med mulig udelukkelse af misdannelsen fra blodbanen. Uden at udføre angiografi kan vi faktisk ikke forudsige resultatet af behandlingen. Eller jeg misforståede?

Adam Adaev:

Næsten ja. Det eneste med misdannelser af vægmaleriet, når en eller to afferenter, så er det stadig muligt, men i praksis er der tilfælde, hvor vi ser en eller to afferenter på MR og angiografi, disse hovedafferenter overlapper hinanden, men små kar kan åbne, hvilket på grund af det faktum, at der er en stor strøm i disse store kar, blodet føres derhen, de kontrasterer ikke. Og når vi lukker de store skibe, vises disse små, som endnu ikke har fungeret. Dette fænomen findes også.

Andrey Reutov:

De pårørende siger: ”Læge, vi har asymptomatisk arteriovenøs misdannelse. Barnet har ingen kliniske manifestationer. Måske giver det mening at vente? " Er denne vent-og-se-taktik berettiget? Hvordan motiverer og forklarer du, kommunikerer med barnets forældre, for dem, at behandling er nødvendig i tilfælde af asymptomatisk misdannelse? Og straks derudover. Måske blev udtrykket "spontan trombose", dvs. udelukkelse fra blodbanen, ikke kun lød. Måske vil aneurismen være i stand til at trombe sig selv? Skal jeg vente på dette? Er det fornuftigt at forsinke dette øjeblik?

Adam Adaev:

Hvis en forælder kommer med et barn på ti år, og de ikke har nogen symptomer, giver det sandsynligvis mening at tænke: måske er der ikke noget at gøre? Men når de kommer med en lille baby, en måned gammel, to måneder gammel, der har en fungerende misdannelse, kan ingen gætte, hvad der vil ske med dette barn om to eller tre år. Måske vil han have grove neurologiske symptomer på grund af røveri. Der var meget få sådanne børn, der som voksne havde en misdannelse, fordi denne sygdom stadig manifesterer sig. Og i en alder af seks til syv til ti år, når der opdages en misdannelse, klager barnet oftest allerede over hovedpine, træthed og dårlig assimilering af materialet i skolen. Dette er også en slags symptomer..

Andrey Reutov:

Det vil sige, vi venter ikke?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Alligevel er dette en barnesygdom, men der er casuistiske tilfælde, når en voksen patient kommer, hvem findes der faktisk en børnesygdom? Har du mødt sådan?

Adam Adaev:

Ja, vi var på instituttet op til 40 år.

Andrey Reutov:

De viste alle det?

Adam Adaev:

Også hovedpine og så videre. Der var generelle cerebrale symptomer. Og nogle patienter blev tilbudt behandling og fik behandling.

Andrey Reutov:

Igen er vi tilbage til behandlingsmuligheder. Flere gange under vores udsendelse blev den magiske sætning "endovaskulær behandling" hørt. Men jeg forstår, at de fleste af vores seere måske ved, hvad "endovaskulær behandling" er, at det er en behandlingsmetode - eksklusive en aneurisme (misdannelse) fra blodbanen gennem den vaskulære seng. Men så vidt jeg forstår, var der andre behandlingsmetoder før, der ikke fjernede årsagen, men var direkte rettet mod at eliminere symptomerne. For eksempel den samme skifteoperation. I hvilket omfang er det generelt berettiget i sådanne tilfælde? Hvor ofte bruger du? Det vil sige, hvis et barn kommer til dig med dropsy, med hydrocephalus, sætter du en shunt på ham eller slukker den endovaskulært?

Adam Adaev:

I orden. Hvad angår behandlingsmetoderne. Sygdommen har, som jeg sagde, været kendt i over 100 år. Men faktisk er der først startet konkret behandling med positive resultater af denne sygdom i de sidste tyve år. Før det, i den tid, hvor man forsøgte at dirigere kirurgisk behandling, var der en meget høj dødelighed. Det er endovaskulær behandling, der har givet resultater i løbet af de sidste 20 år. Og i dag er den mest basale behandlingsmetode endovaskulær. Den anden metode er strålebehandling. Vi er allerede begyndt at udføre strålebehandling for disse børn. Det viser sig, at den mest grundlæggende metode er endovaskulær behandling, hvis du forklarer i enkle vendinger, punktering, gøres adgang gennem skibet.

Andrey Reutov:

Men ikke på hovedet, men igennem.

Adam Adaev:

Ja, gennem lårbensarterien, hjertet, halspulsårerne. En tilgang foretages direkte til det patologiske kar, og dette kar er emboliseret med forskellige materialer. I dag bruges platinemikrospoler, klæbemiddelsammensætninger, forskellige balloner, forskellige stenter, men stents bruges oftest som hjælp. Hvis de endovaskulære kapaciteter f.eks. Er opbrugt, er det muligt at lukke nogle af de store kar, men der er stadig små kar, der er utilgængelige til kateterisering, fordi kateterne har en vis kaliber, og ikke alle kar kan indtastes, så er den næste metode, en aktieoption, stadig radiokirurgisk behandling. Disse er cyberkniv, gammakniv, stereotaktisk bestråling.

Hvis de endovaskulære muligheder er udtømt, er det muligt at lukke nogle af de store kar, men der er små kar, der er utilgængelige for kateterisering, så forbliver den næste metode radiokirurgisk behandling.

Andrey Reutov:

Men alligevel er det vigtigste endovaskulært, jeg forstår det korrekt?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Lad det f.eks. Være i flere faser. Nogle gange siger du, at vi slukker for et fartøj, nye afferenter åbner sig, hvilket kræver yderligere manipulationer, det vil sige, de slukker ikke altid.

Adam Adaev:

Ja det er rigtigt. Vi havde patienter, der gennemgik fem til seks faser. Disse operationer i vores center udføres af røntgenkirurger. Mange tak for dette bidrag, fordi kirurgen selv er under konstant strålingseksponering under hele operationen..

Andrey Reutov:

Dette er kendt for os.

Adam Adaev:

Og det viser sig, at barnet også bestråles under hele operationen. Hvis f.eks. Tre eller fire afferenter emboliseres inden for en time eller to timer, er dette en meget stor strålingseksponering. Derfor er det bedre at stoppe og gøre det om et par måneder. Dette vil være godt både for kirurgen og for barnet - han får mindre stråledosis.

Andrey Reutov:

Du har netop nævnt vores elskede Institut for Neurokirurgi, vores alma mater, hvor andre centre i Rusland udfører lignende højteknologiske operationer? Hvor udviklet er det i regionerne? Eller er det stadig centraliseret?

Adam Adaev:

Dette er en meget ressourceintensiv behandling i dag. Desværre er ikke alle centre i vores land i stand til at gennemføre.

Andrey Reutov:

Men det er citeret?

Adam Adaev:

Dette er kvotebaseret, udført i henhold til en kvote. Og dette er en dyr kvote, fordi disse værktøjer er meget dyre. I dag er Novosibirsk Meshalkin Center og Almazov Center i Skt. Petersborg ud over Institut for Neurokirurgi mere eller mindre aktivt..

Andrey Reutov:

Det vil sige, at højteknologisk pleje er koncentreret i så store neurokirurgiske centre. Vi har bogstaveligt talt lidt over to minutter tilbage, og lad os tale om det gode. Et barn med en misdannelse med arteriovenøs misdannelse blev behandlet endovaskulært i et, to, tre trin. Hvad er fremtidsudsigterne for denne baby? Hvorfor forberede forældre, hvis det trods alt lykkedes os med tiden at løse alle de symptomer, barnet havde med hensyn til at stjæle, i form af hydrocephalus? Kan de vende tilbage til det normale liv? Eller overvåges disse børn konstant? Prognoser?

Adam Adaev:

Hvis et barn har en vægmaleri-type misdannelse, to eller tre afferenter, som kirurgen formåede at lukke, så har vi på kontrolbillederne, normalt om seks måneder eller et år, en ampul af Galenes vene, som udvides ti gange, normalt er den to til tre millimeter og udvides til fem centimeter.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Hvis vi lukker denne patologiske blodcirkulation, så et år senere ser vi det slet ikke på fotografierne - kun spor af de mikrospiraler, der er installeret. Hvis dette er en mulighed, skal vi glæde os. Dette barn er heldig, og du kan fortsætte med at leve som et almindeligt barn. Hvis rangeringen er delvist lukket, disponerer den for en forbedring af hjernecirkulationen.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Følgelig har den normale kliniske udvikling af barnet derfor selv en delvis nedlukning en gavnlig virkning. Hvis det desværre slet ikke er muligt at lukke, anbefaler vi normalt at vente på en alder af tre år og allerede regne med radiokirurgisk behandling.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, mange tak. Faktisk er jeg meget positivt overrasket over muligheden for moderne neurokirurgi, for de tidspunkter, hvor alt dette lige begyndte at blive undersøgt, husker jeg de resultater, der var deprimerende, det vi ser nu er gode nyheder. Vi forstår, at mulighederne for neurokirurgi, herunder endovaskulær neurokirurgi, giver os mulighed for at opnå fremragende resultater i behandlingen af ​​en så kompleks patologi, stort set takket være dig. Mange tak for dagens udsendelse. Jeg ønsker dig held og lykke med vores små patienter. Indtil næste gang! Hvis du har noget, du vil sige til vores seere, vil jeg kun "for".

Adam Adaev:

Tak for invitationen. Jeg vil sige, at forældrene ikke fortvivler. I dag er dette ikke en sætning, der skal søges behandling - og den vil blive fundet.

Andrey Reutov:

Og vi er altid der. mange tak.

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Venner, vi ses snart i luften! Alt det bedste! takke.

Et fartøj sprængte på en finger: årsager og behandling

Hvad er anisocytose i humant blod