Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på en Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter erklære sig skarpt, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygsøjlestrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari anomali type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke behøver behandling og ofte vises ved et uheld ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray traume under fødslen
  • højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
  • fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustabil gangart - 40%;
  • ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
  • dobbeltsyn - 13%;
  • synkeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning - i 5%;
  • udtale lidelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af hjernens akvedukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især ved Sylvian-akveduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inkluderingen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus, der slår ned, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, koordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter i bagsiden af ​​hovedet og nakken kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed samt muskelstyrke. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, odontoidprocessen i epistropheus, afkortning af atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas, udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet hals osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen effekt af en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun småhjerner. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Arnold chiari anomali type 1 levetid

Arnold Chiari anomali type 1 hvad man ikke skal gøre

Arnold-Chiari anomali type 1

Arnold-Chiari anomali af type 1 påvises i form af et prolaps af strukturer placeret i den bageste kraniale fossa i hulrummet i rygmarvskanalen lidt under niveauet for BZO. I sygdommens patogenese kan der skelnes mellem 3 uafhængige forbindelser: arvelighed, tidligere traume, et slag af cerebrospinalvæsken af ​​den hydrodynamiske type til væggene i rygmarvskanalen. Ofte eksisterer denne patologi sammen med patologien i rygmarven (oftere cyster).

Det kliniske billede af sygdommen

Arnold-Chiari-misdannelse af type 1 har en ret specifik klinisk symptomatologi, som spiller en vigtig rolle i differentieret diagnose af sygdomme i forskellige systemer. Så betragtes følgende som de vigtigste klinisk signifikante tegn på en patologisk proces:

  • Støj i ørerne (nogle gange kan patienter klage over fløjtende, ringende eller hvæsende). Dette fænomen kan forekomme i det ene eller begge ører på samme tid. Ofte værre, når du drejer hovedet til siden.
  • Nystagmus - ufrivillig trækning af et eller to øjenkugler.
  • Forbigående blindhed.
  • Diplopi og andre synsforstyrrelser, der ofte opstår, når hovedet drejes til siden.
  • Svimmelhed, der har en tendens til at blive værre, når hovedet drejes i forskellige retninger.
  • Hovedpine med varierende intensitet afhængigt af tidspunktet på dagen (mere intens om morgenen). Hovedårsagerne til forekomsten af ​​hovedpine anses for at være en stigning i det intrakraniale tryk (kan forekomme selv ved hoste eller nysen) og en stigning i muskeltonen i nakkemusklerne.
  • Med et mere alvorligt og aktivt progressivt forløb af sygdommen er det umuligt at udelukke forekomsten af ​​symptomer som: ufrivillig vandladning, rysten i ekstremiteterne, bevidsthedstab, nedsat temperatur og smertefølsomhed i ansigtet, bagagerum, ekstremiteter samt nedsat normale reflekser.

Behandling af sygdommen

Behandlingsformen vælges afhængigt af de kliniske symptomer: dens lysstyrke og progression. Hvis klinikken er repræsenteret af mindre smertesyndromer, tildeles den ledende rolle konservativ terapi, som er baseret på brugen af ​​muskelafslappende midler og NSAID'er. Hvis patienten har progressive neurologiske symptomer, skal der anvendes kirurgisk behandling..

Hvis konservativ terapi ikke giver effekt inden for 60-90 dage, er det nødvendigt at tænke på kirurgisk behandling.

Essensen af ​​kirurgisk behandling er at øge volumenet af den bageste kraniale fossa og udvide occipital foramen, hvilket resulterer i dekompression af de komprimerede hjernestrukturer.

Manifestationer af Arnold Chiari misdannelse type 1

Denne anomali tilhører kategorien medfødt og repræsenterer en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturer og den bageste kraniale fossa, hvilket fører til forskydning af lillehjernen, som kommer ud af den store foramen i hjernebasen og er svækket. Denne patologi blev opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskrev dens symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og lillehjernen i en alt for udvidet rygmarvskanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, som neurologer opfatter som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst i den bageste fossa. Denne anomali ligger i de fleste tilfælde (ca. 80%) ved siden af ​​syringomyelia, som er kendetegnet ved udseendet af spinalcyster..
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, da livet er umuligt med type 3 og 4.

Arnold Chiari misdannelse type 1 inkluderer en forskydning af hjernestrukturer i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: cerebellære mandler, en eller to, falder ned i rygmarvskanalen, ofte på grund af forskydningen af ​​medulla oblongata.

Patogenesen på det nuværende stadium af medicinudvikling er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fødselstraume i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får cerebrospinalvæsken til at ramme væggene i rygmarvens centrale kanal..
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Pyramidal

Aktive symptomer begynder at dukke op i en alder af 30-40. Der er ømhed og smerter i livmoderhalsen, som øges med nysen og hosten. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spastik i ben og arme øges, besvimelse, svimmelhed optræder, synsstyrke falder, og i tilfælde af forsømt forekommer apnøanfald periodisk.

I tilfælde af Arnold Chiari-misdannelse af type 1 er diagnosestandarden med høj grad af sikkerhed en MR i hjernen.

Ved behandling af sygdommens latente form spiller observation i dynamik og undersøgelse af patienten hvert år hovedrollen. Med mindre symptomer - smerter i cervikal rygsøjle, svimmelhed - ordineres konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, og dehydreringsterapi med diuretika udføres periodisk. Hvis sådan behandling er ineffektiv, ordineres kirurgi, hvis formål er at dekomprimere hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorisk funktion og følsomhed kan delvist gendannes.

Bedømmelse: 0 Stemmer: 0

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali er en patologisk tilstand, hvor de cerebellære mandler forskydes i den øvre rygmarvskanal. Dette skyldes den for lille størrelse af kraniet, hvor lillehjernen er placeret..

Ifølge medicinske data forekommer Arnold-Chiari-anomalien hos 3-7 mennesker for hver 100 tusind mennesker på planeten. I 75-80% af tilfældene er denne sygdom kombineret med syringomyelia..

Få råd om behandling af sygdommen
Arnold-Chiari misdannelsessymptomer

Typisk forekommer type 1 Arnold-Chiari misdannelse i en mild form. Det mest almindelige symptom er hovedpine, som føles som et tryk bag på hovedet. Når du hoster, øges denne smerte. Nogle gange fortsætter denne patologi uden symptomer. Patienter med denne patologi klager over svaghed i lemmerne, svimmelhed, besvimelse og sløret syn. I alvorlige tilfælde kan lammelse lamme opstå. Som regel er manifestationerne af sygdommen bilaterale. Børn med Arnold-Chiari-misdannelse udvikler ofte hydrocephalus. Desuden har sådanne børn forskellige neurologiske lidelser, der kan føre til døden..

Arnold-Chiari anomali faser

Der er 4 typer patologi:

lillehjernen forskydes uden forskydning af medulla oblongata. Denne type sygdom kan også have en erhvervet karakter..

markant forskydning af lillehjernen og forskydning af medulla oblongata.

den mest alvorlige form for sygdommen, hvor medulla oblongata og lillehjernen er klemt ind i rygmarvskanalen. Denne type patologi ledsages af meget alvorlige neurologiske symptomer..

medfødt misdannelse af lillehjernen.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali i Israel

Rutinemæssige neurologiske undersøgelser (og rutinemæssige neurologiske undersøgelser) tillader ikke lægen at diagnosticere nøjagtigt, fordi patientens symptomer alene ikke kan påberåbes. For at stille en nøjagtig diagnose kræves en række specifikke undersøgelser ved hjælp af moderne udstyr. I vores klinik gennemgår patienter med mistanke om denne patologi en komplet neurologisk undersøgelse uden fejl. Derudover skal patienter ordineres instrumentaldiagnostik, nemlig røntgen, computertomografi (CT, CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR, MRT / MR). En nøjagtig diagnose stilles ved hjælp af MR i hjernen og / eller cervikal rygmarv. MR-data (MRT / MRI) bruges af læger til at evaluere graden af ​​kompression af occipital foramen. Computertomografi (CT, CT) bruges ofte til mistanke om patologi hos børn. Denne diagnostiske metode giver dig mulighed for at identificere graden af ​​hydrocephalus.

Behandling af Arnold-Chiari anomali i Israel

Behandling af Arnold-Chiari anomali i israelske medicinske institutioner ordineres på individuel basis. Afdelingen for neurokirurgi i det første Tel Aviv Medical Center beskæftiger de bedste neurologer og neurokirurger i Israel, som har stor erfaring i en vellykket behandling af neurologiske lidelser. Afhængig af symptomerne på patologi tilbyder vores klinik patienten konservative og kirurgiske behandlingsmetoder. Hvis symptomerne på sygdommen er fraværende, eller de er milde, behøver patienten kun at gennemgå regelmæssige forebyggende undersøgelser for at holde situationen under konstant kontrol. I det tilfælde, hvor den eneste manifestation af sygdommen er moderat smerte, anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler til behandling, som ordineres til patienten i forskellige ordninger. Virkningen af ​​disse lægemidler er rettet mod at lindre smerter og lindre muskelspændinger i nakken. Derudover ordineres patienten afslappende massage og neuromuskulære blokke. Bemærk, at en sådan behandling kun virker symptomatisk og ikke garanterer patienten et stabilt positivt resultat i behandlingen af ​​sygdommen. Hvis lægemiddelbehandling af Arnold-Chiari-anomalien efter 2 til 3 måneder ikke giver de ønskede resultater, eller hvis patienten har neurologiske lidelser (svaghed i lemmerne, følelsesløshed), udføres en operation. Formålet med operationen for denne patologi i Israel er at eliminere defekter, der fører til kompression af hjernen, eliminere hydrocephalus og normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken. Arnold-Chiari-misdannelsen elimineres med følgende kirurgiske procedurer:

  • Dekompression af den bageste kraniale fossa. Når denne operation udføres, fjerner kirurgen nogle fragmenter af kraniet og fragmenter af de øvre livmoderhvirvler, hvorefter der udføres plast af dura mater. Efter en sådan operation fjernes en hindring for den normale cirkulation af cerebrospinalvæske..
  • Laminektomi - fjernelse af hvirvelbuen, hvilket øger pladsen i rygmarvskanalen.

Hvis Arnold-Chiari-anomalien ledsages af hydrocephalus, tildeles patienten en bypass-operation i israelske klinikker. Innovative behandlingsmetoder På det første medicinske center i Tel Aviv behandles patienter med Arnold-Chiari anomali med sparsom behandling, hvorefter patienterne vender tilbage til fuldt liv på kort tid. Vi udfører kirurgiske operationer ved hjælp af den nyeste generation af endoskopisk teknologi, som giver os mulighed for at minimere den traumatiske effekt af kirurgisk indgreb. Sådanne minimalt invasive kirurgiske indgreb er meget effektive, så patienten kan undvære medicin..

Diagnostiske omkostninger

Dr. Ha-Levi, neurolog - konsultation

Kilder: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Ingen kommentarer endnu!

Arnold-Chiari misdannelse - årsager, grader, diagnose og behandling

Under visse betingelser fødes babyer med medfødte sygdomme. Arnold-Chiari anomali - en hjernesygdom, der er forbundet med dysfunktioner i lillehjernen, medulla oblongata, der er flere varianter, har specifikke symptomer, der ledsager en person hele sit liv eller udvikler sig over tid. Arnold-Chiari syndrom hos et foster eller en voksen påvirker arbejdet i vasomotorisk, åndedrætscenter.

Arnold Chiari syndrom

Den lave placering af cerebellære mandler er en medfødt tilstand, strukturer i hjernens hjerne ned i occipital foramen. Processen involverer som regel medulla oblongata og lillehjernen. Arnold Chiari-sygdom påvises ganske tilfældigt hos nogle mennesker, for eksempel under undersøgelse på grund af en anden patologi. I første fase er sygdomsforløbet mildt og ofte usynligt. I denne situation udgør Arnold-Chiari-misdannelse ikke en trussel mod kroppens helbred..

Patologien kan være praktisk talt asymptomatisk, men ofte er denne sygdom kombineret med syringomyelia (navnet på sygdommen i det grå stof i rygmarven). Manglende behandling kan fremkalde hydrocephalus (ophobning af væske i kraniet), hjerneinfarkt og andre farlige patologier, tilfælde af handicap er blevet bemærket. Evnen til at identificere en defekt kan være umiddelbart efter fødslen eller efter 20-30 år. Chiari misdannelse kan være en af ​​fire typer.

Arnold Chiari anomali 1 grad - strukturer i den bageste sektion er ofte krænket på grund af udgangen gennem occipital foramen. Denne situation fører til ophobning af cerebrospinalvæske. Chiari misdannelse af første grad er en forskydning af cerebellære mandler, de er placeret under foramen magnum. Arnold-Chiari misdannelse er almindelig i ungdomsårene.

Arnold-Chiari syndrom grad 2

Anomali af anden grad har mere markante strukturelle ændringer. Cerebellum, som er placeret i foramen magnum, er involveret i processen. Screening ultralyd af fosteret kan vise nogle defekter i rygsøjlens struktur, rygmarv. I de fleste tilfælde er prognosen for babyens liv gunstig, men kliniske tegn på patologi vil være til stede. Dette indikerer behovet for dynamisk overvågning af patienten..

I dette tilfælde er næsten alle formationer af kraniefossa placeret under foramen magnum (bro, 4. ventrikel, medulla oblongata, lillehjernen). De findes ofte i en cervico-occipital cerebral brok (når der er en defekt i rygmarvskanalen, hvor hvirvelbuerne ikke er lukkede, indholdet af dural sac, som inkluderer alle membraner og rygmarven). Med denne type anomali har foramen magnum en øget diameter.

Dette er den mest alvorlige variant af sygdommen. Med denne variant af Arnold Chiari syndrom observeres cerebellar hypoplasi og underudvikling. Ofte kombineret med medfødte cyster i den bageste kraniale fossa, medfødte cyster og hydrocephalus. Ved diagnosticering af type 4 er prognosen dårlig, i de fleste tilfælde ender sygdommen i patientens død.

Levetid

Chiari Arnold syndrom for nogle kommer som en overraskelse, når man diagnosticerer en anden patologi. Spørgsmålet opstår straks om den forventede levetid med denne patologi. Svaret afhænger af sværhedsgraden af ​​patologiforløbet, typen af ​​anomali, rettidigheden af ​​den korrekte behandling og kirurgisk indgreb. For eksempel er den første type Arnold-Chiari syndrom ofte asymptomatisk; mennesker har en gennemsnitlig forventet levetid. Prognoserne for andre arter er som følger:

  1. I nærvær af neurologiske symptomer hos mennesker med type 1-2 anbefales det at udføre operationen hurtigere. Mulige komplikationer, der strammer rygmarven og hjernen, kan ikke helbredes i fremtiden.
  2. Den tredje type bliver som regel barnets dødsfald ved fødslen.
  3. Som i det foregående tilfælde slutter det med den nyfødtes død.

De nøjagtige årsager til Arnold-Chiari anomali er ikke blevet fastslået i øjeblikket. Læger identificerer følgende faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle patologi:

  • hjernen er steget i størrelse
  • kraniefossaen er faldet;
  • rygning, alkohol under graviditet, som forårsagede fosterforgiftning.

Arnold-Kari-anomalien kan være en konsekvens af forkert planlægning, graviditetsstyring. Alkoholforgiftning, overskud af stoffer, virussygdomme, rygning er de farligste risikofaktorer, der kan forårsage en række mangler hos fosteret. Ifølge en anden version bliver anomalien en konsekvens af en krænkelse af kraniets udvikling. Progression af patologi kan forårsage kraniocerebralt traume, hydrocephalus.

Den mest almindelige type Arnold-Chiari syndrom er type 1. Symptomer vises normalt i puberteten eller hos en voksen efter 30 år. Følgende symptomer kan observeres:

  • efter fysisk anstrengelse som et resultat af nysen, hoste, hovedpine vises
  • krænkelser af finmotorik i hænderne
  • ubalance, hvilket fører til en unormal gangart;
  • følelsesløshed i hænder, arme
  • afvigelser i temperaturfølsomhed;
  • smerter i nakken, bagsiden af ​​hovedet.

Diagnose af type 2 og 3 indikerer medfødte symptomer af samme art. I nogle tilfælde bemærkes et alvorligt forløb af patologi, patienten føler følgende symptomer under sådanne forhold:

  • kvalme;
  • hovedpine;
  • opkastning
  • vanskeligheder med at tale;
  • øget muskeltonus på gulvet i halsen;
  • høretab;
  • støj i ørerne
  • fald i synet
  • forskellige pupillestørrelser
  • søvnforstyrrelser
  • systemisk svimmelhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • fortykkelse af huden
  • udseendet af forbrændinger på hænderne
  • forstørrede led
  • ataksi;
  • krænkelse af synkeprocesser.

Dystopi af cerebellære mandler har to behandlingsmetoder - kirurgisk og ikke-kirurgisk (konservativ). Hvis anomalien er asymptomatisk, er behandling ikke nødvendig. Hvis syndromet kun manifesteres af smerter i nakken, occiput, skal der udføres konservativ terapi. Patienten ordineres antiinflammatoriske, smertestillende lægemidler.

Når konservativ behandling ikke hjælper med at slippe af med symptomerne, ordineres kirurgi. Formålet med operationen er at eliminere de faktorer, der udøver pres og indsnævrer hjernens strukturer. Efter proceduren skal den occipitale del af hovedet udvides, hvilket forbedrer og normaliserer bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen. Der er muligheder for bypass-operation.

Arnold Chiari 1 type anomali - hvad er det? Symptomer, konsekvenser, behandling

15. december 2015

Det er ingen hemmelighed, at der under dannelsen af ​​et embryo i moderens livmoder kan forekomme forskellige patologier, herunder en Arnold Chiari-misdannelse af type 1. Hvad er denne sygdom? Læger kalder dette fænomen for en afvigelse, der udvikler sig hos fosteret på grund af en uoverensstemmelse mellem størrelsen på den del af kraniet og hjernen, der ligger i den. Dette er det område, hvor lillehjernen er placeret. Som et resultat forskydes en del af mandlerne til den øvre rygsøjle med deres yderligere overtrædelse.

Årsager til forekomsten

Vil en person være i stand til at eksistere normalt, hvis han har en Arnold Chiari type 1 anomali? Den forventede levealder, siger læger, afhænger af flere faktorer: sygdommens sværhedsgrad og form. Før de foretager den endelige diagnose, bestemmer de årsagerne, der førte til udviklingen af ​​afvigelsen:

  1. Medfødt. Selv i livmoderen deformerer fosteret kraniets knogler: fossaen, hvor lillehjernen er placeret, er for lille til den voksende og udviklende grå substans. Andre medfødte årsager inkluderer en alvorlig udvidelse af occipital foramen i fosteret under skeletdannelse..
  2. Købt. Først og fremmest er disse hovedskader under fødslen. Også inkluderet i denne kategori er rygmarvsskader: den negative virkning af cerebrospinalvæske på den - en speciel væske, forekomsten af ​​dropsy og andre patologier i rygmarven.

For at være meget ærlig kan forskere endnu ikke nævne de nøjagtige grunde. Det eneste de er sikre på: syndromet er ikke forbundet med kromosomale udviklingsmæssige abnormiteter..

Risikofaktorer

Alle ved, at i løbet af graviditetens første trimester lægges næsten alle organer i fosteret. Derfor er moderens korrekte livsstil meget vigtig for barnets normale udvikling. Hvis en kvinde ikke følger de grundlæggende regler, forårsager det i fremtiden mange komplikationer. Med hensyn til Chiari-syndrom øger følgende faktorer risikoen for dets forekomst:

  • Mors dårlige vaner: rygning, alkohol og stofmisbrug.
  • Brug af potente stoffer, selvmedicinering.
  • Tidligere virusinfektioner, især røde hunde.

Med særlig milde former for sygdommen føler den fødte baby ikke specielle symptomer indtil slutningen af ​​sit liv, især hvis han er diagnosticeret med en Arnold Chiari anomali type 1. Hvor mange børn lever med den tredje eller endda den fjerde fase af sygdommen? Læger giver skuffende prognoser. Desværre er sådanne babyer i de fleste tilfælde dømt til døden. Selv hvis den første eller anden type lidelse findes hos et spædbarn, har han brug for behandling: effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb er 85%.

Syndromstyper

Uanset deres sværhedsgrad er de alle forbundet med en meget lav placering af lillehjernen. Jo dybere og mere mandlerne falder ned i rygmarvskanalen, jo mere farlig og uforudsigelig er sygdommen: sammen med den diagnosticeres andre abnormiteter. På baggrund af dette skelnes der mellem 4 former for patologi:

  1. Arnold Chiari misdannelse type 1 - hvilken slags sygdom er det? Det forårsager normalt ikke andre udviklingsmæssige problemer for babyen. Der er ingen strukturelle ændringer i hjernen, mandlerne er placeret i livmoderhalsområdet.
  2. Syndrom af anden type. Cerebellum forskydes delvist i foramen magnum, mens embryoet har forskellige anomalier i rygsøjlen, hjernen og rygmarven.
  3. Sygdom af den tredje type. Baghjernestrukturer forskydes helt ind i foramen magnum. En brok dannes i dette område.
  4. Arnold Chiari sygdom af den fjerde type. Det er kendetegnet ved hypoplasi af lillehjernen - dens underudvikling. Det skifter imidlertid ikke og kombineres ofte med hydrocephalus og medfødte cyster i den bageste kraniale fossa.

Læger siger, at afvigelser fra 2., 3. og 4. type ofte diagnosticeres i kombination med andre alvorlige abnormiteter i babyens udvikling: heterotopi i hjernebarken, hypoplasi i subkortikale strukturer, abnormiteter i corpus callosum og så videre..

De vigtigste symptomer

Som allerede nævnt, hvis sygdomsstadiet er meget mildt, og hjernen er ubetydeligt påvirket, kan sygdommen fortsætte næsten hele livet uden at forstyrre personen. Men dette er et ret sjældent tilfælde. Normalt er permanent og regelmæssig hovedpine det vigtigste symptom på en sygdom som Arnold Chiari misdannelse type 1. Symptomer på denne form udover migræne er: smerter i cervikal rygsøjle, tinnitus, kvalme og opkastning, svage hænder, tab af følsomhed i lemmer, fluer og dobbeltsyn, usikker gangart, sløret tale og åndenød.

Hvad angår syndromet af den anden type, som er mere farlig og kompleks, vises dens karakteristiske tegn umiddelbart efter fødslen eller i en meget ung alder (ofte i børnehaven). Normalt er det hvæsen, støjende vejrtrækning hos babyer, svag gråd, vejrtrækning og synkeproblemer. Sådanne nyfødte genoplives hurtigst muligt, og de prøver at redde dem gennem operation. I disse tilfælde er det vigtigste ikke at gå glip af det øjeblik, hvor det stadig er muligt at redde barnets liv..

Andre tegn

De observeres med en mere alvorlig grad af syndromet. De primære kilder til cerebral eller rygmarvsinfarkt er ofte disse tegn på en Arnold Chiari-misdannelse: type 1 er ikke så skræmmende som dens andre underarter. De er ikke kun karakteriseret ved dobbeltsyn, men også ved fuldstændig blindhed, bevidsthedstab, nedsat koordination, rystelser i lemmerne, problemer med vandladning, muskelsvaghed, tab af følsomhed i en stor del af kroppen (undertiden hele halvdelen af ​​kroppen).

Udviklingen af ​​forskellige sundhedsmæssige konsekvenser kan provokere en Arnold Chiari type 1 anomali. Forventet levetid og dets normale forløb afhænger af hurtig og præcis diagnose. Den eneste måde at opdage patologi er MR (magnetisk resonansbilleddannelse) i hjernen. Det kræver, at patienten er helt immobil, så aktive babyer aflives med speciel medicin. Ved hjælp af dette apparat undersøges også rygsøjlen, rygmarven, livmoderhalsen og thoraxdelene. MR giver dig mulighed for at opdage ikke kun syndromet, men alle patologier, der ledsager sygdommen.

Komplikationer

Udviklingen af ​​forskellige patologier provokerer en Arnold Chiari type 1 anomali. Konsekvenserne kan være meget forskellige: fra kronisk arachnoiditis og slutter med parenkymskader på axonen. Disse komplikationer er især udtalt på baggrund af kredsløbssygdomme i nervevævet. I dette tilfælde vises neuropsykiatriske lidelser sent og passerer i form af udviklingsforsinkelse, paraplegi. Hvis anomali udvikler sig meget progressivt, fører det til hydrocephalus - en overdreven ophobning af væske i hjernens ventrikulære system.

Derudover kan Arnold Chiari syndrom forårsage en så alvorlig kompression af rygmarven, at en person er helt lammet. Under sin negative indflydelse begynder cyster og hulrum i rygsøjlen ofte at dannes: væske trænger ind i dem, hvilket forstyrrer rygmarvets arbejde. Komplikationer med vejrtrækning er også mulige, indtil den stopper helt. Undertiden registrerer læger kongestiv lungebetændelse hos patienter - det bliver en konsekvens af, at en person mister evnen til at bevæge sig frit.

Konservativ behandling

Syndromet behandles med to metoder. Læger vælger en konservativ eller kirurgisk vej afhængigt af de symptomer og tegn, der manifesteres i patienten, sværhedsgraden af ​​personens tilstand, komplikationer og konsekvenser af sygdommen. Nogle gange kan du udelukkende ved hjælp af medicin bekæmpe en sygdom som type 1 Arnold Chiari misdannelse. Hvilken slags terapi er dette? For det første foretager lægen konstant forebyggende undersøgelser af patienten og sender ham til konsultationer med forskellige specialister, der efter en passende konsultation træffer de nødvendige foranstaltninger.

Hvis patienten klager over smerter i det occipitale område af hovedet eller i livmoderhalsområdet, ordineres han smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler samt lægemidler, der hjælper med at slappe af musklerne. Specielle fysioterapiøvelser er også meget nyttige - et sæt øvelser, der sigter mod at eliminere rystelser i lemmerne og normalisere koordinationen. Aktiv ergoterapi er også ordineret til dette formål. Og klasser med en taleterapeut, der er i stand til at eliminere taleproblemer, vil også være nyttige. Alle disse metoder kan forsinke eller helt forhindre mere aggressive behandlinger - kirurgi.

Kirurgisk indgreb

Det sker, at ovenstående foranstaltninger ikke hjælper - Arnold Chiari type 1 anomali fortsætter med at udvikle sig og forårsage en masse problemer. Behandlingen ændres derefter dramatisk: lægen begynder at forberede personen til operation. Neurokirurgisk kirurgi har tre formål. For det første at fjerne så alvorlige tegn på sygdommen som bevidsthedstab, synshandicap, muskelsvaghed. For det andet hjælper interventionen med at fjerne den primære kilde til symptomer - for at eliminere hjernens kompression. For det tredje normaliseres bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af operationen.

Interventionen stopper processen med ændringer i rygsøjlens struktur og grå stof: Som et resultat af, at symptomerne aftager, begynder patienten at føle sig meget bedre. Normalt fjerner kirurger et fragment af knogler fra bagsiden af ​​kraniefossaen: pladsen til hjernen øges, det grå stof ophører med at skifte og klemme. Intrakranielt tryk falder også. Derudover bruger læger aktivt metoder som bypass-kirurgi og lukning af rygmarvskanalen..

Forebyggelse

For at barnet ikke skal have ovennævnte problemer, bør den forventede mor tage sin holdning alvorligt. For det første er hun forpligtet til at gøre sig bekendt med alle mulige patologier, der kan forekomme i fosteret: neurale rørudviklingsforstyrrelser, Downs syndrom, Arnold Chiari misdannelse type 1. Hvad er disse sygdomme, hvorfor de opstår, og hvilke foranstaltninger der kan træffes for at reducere risikoen for at udvikle disse og andre abnormiteter, bør enhver forventet mor vide. En kompetent og informeret gravid kvinde undgår så meget som muligt alle de faktorer, der negativt påvirker dannelsen af ​​fosteret..

For det andet er en kvinde forpligtet til at spise godt, spise en række sunde retter: fisk, kød, frugt, grøntsager, korn og mejeriprodukter. Alkohol er strengt taget ikke tilladt. Derudover skal du holde op med at ryge for ikke at nævne stoffer og stærke stoffer. Enhver medicin, selv homøopatisk, tages kun af den forventede mor efter lægens recept. For det tredje skal en kvinde også gå meget, indånde frisk luft og bevæge sig meget. Du skal glemme nerver, oplevelser og negative følelser, nyde din position og få den maksimale glæde ud af livet..

Arnold Chiari syndrom

Generel information

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse af lillehjernen, den del af hjernen, der er ansvarlig for koordination, muskeltonus og balance. Patologien er tildelt en kode i henhold til ICD-10 Q07.0, og den repræsenterer nedstigningen af ​​cerebellære mandler ned til niveauet for den første og undertiden den anden halshvirvel (under Chamberlain-linjen) og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

Sygdommen kombineres oftest med mikrogyria, kompression af den bageste del af hjernen, stenose i hjernens akvedukt, basilært indtryk, intussusception, underudvikling af firdoblingen og andre misdannelser i nervesystemet. Syndromet forekommer oftest hos personer i alderen 12-71 år og overstiger ikke 000,9%.

Lokalisering og struktur af lillehjernen

Patogenese

Patofysiologien er normalt baseret på uoverensstemmelsen mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og nervesystemets strukturer, der er til stede i den, samt:

  • udvikling af anomalier i livmoderhvirvelens kroppe, herunder deres splittelse oftest af den første (denne udviklingsmekanisme forekommer i 5% af tilfældene), assimilering af atlaset - fusion af livmoderhalsen med den occipitale knogle;
  • forskydning af cerebellumets strukturer i perioden med hurtig hjernevækst med langsomt voksende knogler i kraniet;
  • hydrocephalus - overdreven ophobning af cerebrospinalvæske;
  • syringomyelia er en unormal udvikling af hulrum i rygmarven;
  • myelomeningocele - en medfødt defekt i udviklingen af ​​neurale rør;
  • forskellige medfødte sygdomme, herunder platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassifikation

Arnold-Chiari syndrom er af fire typer, afhængigt af det kliniske billede og udviklingsgraden af ​​anatomiske anomalier.

Arnold Chiari misdannelse type 1 er en klassisk variant af cerebellær misdannelse

Arnold-Chiari syndrom type 1 manifesterer sig i form af penetrering af cerebellære mandler i hulrummet i rygmarvskanalen, hvilket forårsager hydromyelia og sænker strukturer af den bageste fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mere, og der er ingen andre misdannelser i nervesystemet. Den gennemsnitlige forventede levetid overstiger normalt ikke 25-40 år.

Cerebellar defekt type 2

Det er en nedstigning i hulrummet i rygmarvskanalen i forskellige strukturer i cerebellum og trunkvæv, mens denne neurovertebrale misdannelse kombineres med myelomeningocele (medfødt rygmarvsbrok) og hydrocephalus. Manifestation sker næsten umiddelbart efter fødslen.

Arnold Chiari misdannelse type 3

Misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en occipital encephalocele og forskellige tegn på anomali af den anden type. Normalt ikke kompatibel med livet.

Type 4 Arnold-Chiari syndrom

I det væsentlige er dette aplasi eller hypoplasi af alle eller individuelle strukturer i lillehjernen, det vil sige, det kan være total og subtotalt. Den første mulighed er ret sjælden og er kombineret med andre alvorlige anomalier og sygdomme i nervesystemet, herunder anencephaly, amelia. Med subtotal agenese observeres misdannelser i andre dele af hjernen, for eksempel agenese af pons, fravær af den fjerde ventrikel osv..

Cerebellar hypoplasi forekommer i form af et fald i hele lillehjernen eller dækker individuelle dele, samtidig med at normale strukturer opretholdes uden tab af funktion. Der er en- og tosidet, lobar, lobular og intracortical hypoplasi. Ændringer i konfigurationen af ​​cerebellære lameller præsenteres normalt i form af allogyria, polygyria eller hagyria.

Derudover adskiller nogle forfattere to yderligere typer:

  • type "0" - sygdommen har et lignende klinisk billede med Arnold Chiari syndrom, men uden anatomiske ændringer i mandlenes prolaps eller cerebellar hypoplasi;
  • type "1.5" - hos patienter afsløres prolaps af ikke kun cerebellære mandler i occipital foramen, men også hjernestammen.

Grundene

Ud over rollen som arvelige og genetiske faktorer er der flere teorier om forekomsten af ​​cerebellære defekter. Den traditionelle teori siger, at nedstigningen af ​​mandlerne er forårsaget af spændingen i rygmarvens ledning som et resultat af spændingen i filumterminalen under udviklingen af ​​en bestemt misdannelse. En undtagelse er type 1 Chiari-sygdom, fordi den eneste overtrædelse i dette tilfælde er manglen på mandler, og den kan udløses:

  • hydrodynamiske fænomener - krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsker;
  • kraniocerebralt og fødselstraume;
  • misdannelse - den lille størrelse og begrænsningen af ​​occipital foramen kan føre til nedstigning af mandlerne i lumen i rygmarvskanalen;
  • et unormalt strakt ledbånd - den såkaldte sluttråd (ifølge teorien om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Derudover identificerer forskere en række faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en Arnold-Chiari-misdannelse af den første type:

  • genetisk disposition - tilstedeværelsen af ​​patologi hos forældre og fjernere forfædre, selvom kromosomale abnormiteter endnu ikke er identificeret;
  • skader, især fald, kan forårsage kompression og øget spænding på filumterminalen og føre til prolaps af cerebellære mandler;
  • forkert opførsel og dårlige vaner hos en kvinde i den periode, hvor hun føder en baby - misbrug og kaotisk medicin, rygning, alkoholforbrug samt tidligere virussygdomme.

Symptomer

Symptomer på forskellige typer Arnold Chiari syndrom kan variere markant - det hele afhænger af graden af ​​spænding og kompression af nervestrukturer i occipitalregionen, men oftest har patienter:

  • hovedpine
  • en progressiv stigning i størrelsen af ​​hovedomkredsen;
  • periodisk smerte i forskellige dele af rygsøjlen;
  • parese og smerter i forskellige områder af lemmerne;
  • synshandicap og følsomhed, herunder dysæstesi og paræstesi
  • tinnitus
  • lammelse af ansigts-, oculomotorisk nerve;
  • gyse;
  • svimmelhedsangreb
  • søvnløshed;
  • opkastning
  • besvimelse
  • nystagmus;
  • apnø
  • forstyrrelse af lukkemusklene, tungens muskler, svælget, følelsesløshed og forskellige manifestationer af muskelsvaghed;
  • synkeforstyrrelser (dysfagi);
  • hukommelsessvækkelse
  • inkonsekvens af bevægelser (ataksi) og som følge heraf en akavet gangart og krænkelser er mest udtalt på dannelsesstadiet;
  • skoliose;
  • Vanskeligheder med at opretholde kropspositioner og balance samt koordination;
  • Vanskeligheder med at udtrykke tanker og finde ord.

Manifestationerne af Arnold-Chiari syndrom er kroniske, har tendens til at stige i intensitet, hvilket hver gang forværrer patientens tilstand betydeligt og begrænser hans sædvanlige livsstil.

Den farligste ting er, at Arnold-Chiari anomali kan føre til pludselig død, fordi rygsøjlerne er ansvarlige for kardio-respiratoriske funktioner, og trykket fra cerebellar mandler på dem kan provokere åndedrætsstop - apnø, som vil forårsage død.

Symptomer forårsaget af Arnold Chiari misdannelse grad 1

Grad 1 patologi opdages normalt tilfældigt under en MR, fordi patienter ud over episoder med apnø og besvimelse kun kan opleve:

  • smerter i cervico-occipital regionen
  • nedsat følsomhed.

Analyser og diagnostik

Ved de første tegn er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk undersøgelse og vurdere sværhedsgraden af ​​kliniske og funktionelle lidelser. For at bekræfte diagnosen bruges følgende ofte:

  • neuroimaging teknikker, mest foretrukket MR;
  • elektroencefalografi;
  • Røntgen af ​​kraniet;
  • myelografi, som giver dig mulighed for at identificere defekter i den øvre cervikale rygmarv, hjernestammen samt lokalisering af lillehjernen under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultater for Arnold Chiari misdannelse med syringomyelic cyste og normal

Behandling

Behandlingstaktik for forskellige typer Arnold-Chiari cerebellar misdannelser er normalt konservative eller udtænkt af en neurokirurg og er dekompression, shuntpåføring (med svær hydrocephalus) eller kraniotomi af occipital foramen.

Men takket være doktorafhandlingen fra Dr. Royo Salvador har udviklet en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum System, der har til formål at eliminere årsagen til sygdommen og den patologiske spændingsmekanisme ved minimalt invasiv kirurgisk dissektion af filum terminalen. Fordelen ved teknikken er evnen til at stoppe Arnold Chiari sygdom med minimale risici (dødelighed - 0%), det vigtigste er at identificere misdannelsen og udføre operationen så tidligt som muligt. Det tager normalt ikke mere end 45 minutter og giver dig mulighed for at opnå symptomatisk forbedring af tilstanden og i nogle tilfælde endda hæve de cerebellære mandler. På trods af den korte restitutionsperiode har teknikken flere ulemper:

  • en lille sutur er tilbage efter operationen;
  • der kan være en subjektiv følelse af nedsat styrke i lemmerne;
  • forbedring af hjernecirkulationen i den tidlige postoperative periode kan forårsage humørsvingninger.

Men dette er mindre ulemper sammenlignet med ulemperne ved en occipital kraniotomi, som:

  • dødelighed 1-12%;
  • årsagen til sygdommen elimineres ikke, derfor fortsætter forbedringerne i en kort periode;
  • konsekvenserne af kirurgi kan være meget alvorlige og uforudsigelige, herunder cerebralt ødem, yderligere prolaps af cerebellære mandler, forværring af neurologiske symptomer, hæmodynamiske forstyrrelser, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale blødninger, tetraparese, neurologiske underskud osv..

Vegetovaskulære paroxysmer

Raynauds syndrom