Ebsteins anomali hos voksne

... lave fødselsrater, relativt høj spædbarns- og børnedødelighed, en stigning i forekomsten af ​​kroniske sygdomme hos børn og handicap i Rusland i høj grad bestemmer størrelsen af ​​reproduktionstab, der negativt påvirker udviklingen af ​​samfundet.

Ebsteins anomali henviser til sjældne medfødte hjertefejl uden en intrakardiel shunt og cyanose. Med denne sygdom er sandsynligheden for at overleve til voksenalderen ret høj. Vanskeligheden ved at diagnosticere Ebsteins anomali skyldes mangfoldigheden af ​​varianter af defekten (der skelnes mellem 5 anatomiske typer), et begrænset antal observationer.

Sygdommen er ret sjælden. Dens forekomst er 0,3-0,7% af alle medfødte hjertefejl eller 1 tilfælde pr. 20.000 nyfødte. Ikke desto mindre er dette den mest almindelige medfødte hjertesygdom med en læsion i tricuspidalklappen - op til 40% af tilfældene. Den høje forekomst af defekten kan være relateret til, at moderen tager lithiumpræparater. Hyppigheden af ​​manglen hos slægtninge er ekstremt lav og genetisk uafhængig.

Prognosen for børn under 3 dage med sygdommens naturlige forløb er ekstremt dårlig. Hos patienter, der overlevede de første 3-6 måneder, er situationen noget anderledes: 70% af patienterne overlever de første to leveår, og 50% lever op til 13 år.

Sygdommen er kendetegnet ved forskydning af trikuspidalventilapparatet i højre ventrikel på grund af forkert fastgørelse af dets ventiler. En unormal højre atrioventrikulær åbning dannes, som opdeler højre ventrikel i en proksimal tyndvægget "atrieret" del og en distal del, der bliver et lille ventrikulært kammer.

Den patologiske højre atrioventrikulære åbning kan være så stor som normal eller mindre, og den apikale del af ventriklen er lille. Brochurer er ofte deformeret og fladt langs væggene i højre ventrikel, nogle gange kan de splejses sammen på en sådan måde, at det er vanskeligt at skelne dem. Ebsteins anomali resulterer i svær tricuspid regurgitation og undertiden stenose i højre atrioventrikulær foramen.

Ofte kombineres Ebsteins anomali med andre anomalier og medfødte hjertefejl - en defekt i det interventrikulære septum af ostium secundum-typen eller et åbent ovalt vindue (hos 505 patienter), aortahypoplasi, aortakarktation, en åben arteriel kanal og korrigeret transponering af de store kar. Det er muligt, at erhvervede sygdomme, primært perikarditis, kan være forbundet med Ebsteins anomali.

Sygdommen i ældre manifesteres hovedsageligt af åndenød, træthed, cyanose og højre ventrikelsvigt. I 25% af tilfældene er den oprindelige manifestation supraventrikulær takykardi (Ebsteins anomali kombineres ofte med WPW-syndrom). Et karakteristisk auskultatorisk mønster er flere klik ("klappende sejllyde") produceret af en klappende klappende ventil.

EKG-tegn: forskydning af den elektriske akse til højre og tegn på en stigning i højre atrium (P-bølge med høj amplitude, der overstiger QRS-komplekset i amplitude i højre brystkabler, ikke fundet under andre forhold og et udvidet PQ-interval), blokade af den højre bundgren, tegn på WPW syndrom (delta -bølge).

Røntgenundersøgelse afslører en forstørrelse af højre atrium og en lille højre ventrikel.

Desværre genkendes manglen ikke hos de fleste voksne patienter, mens rettidig diagnose og kirurgisk korrektion (ventilsparende kirurgi, proteseimplantation) kunne øge deres forventede levetid betydeligt.

Hovedårsagerne til den lave påvisningshastighed og fejldiagnose er den dårlige opmærksomhed hos praktiserende læger om denne defekt og de mange kliniske muligheder (op til det asymptomatiske forløb). En sag beskrives, når en patient med Ebsteins anomali blev diagnosticeret med mitralventildefekt i lang tid, og hun efterfølgende blev leveret i en terminal tilstand på grund af dekompensering af hjertesvigt i den systemiske cirkulation med hepatosplenomegali og gulsot, på grund af hvilken hun også blev diagnosticeret med levercirrhose. Diagnosen blev stillet efter ekkokardiografi.

Differentialdiagnose skal udføres med tricuspid regurgitation på grund af andre årsager (reumatiske læsioner i tricuspidalklappen, infektiøs endokarditis, højre ventrikulær infarkt med brud på papillær muskulatur, myxom i højre atrium, prolaps af tricuspidalklappen inden for rammerne af arvelige bindevævssygdomme (Marfanlo og Ehlers) syndrom med dannelse af tricuspid insufficiens).

Ekkokardiografi er guldstandarden til diagnosticering af Ebsteins anomali, der gør det muligt at detektere forskydning af tricuspidventilen i hulrummet i ledventriklen, fusion af septalpapir med septum, normal fastgørelse af den forreste folder til den fibrøse ring og en stor amplitude af dens bevægelser, dilatation af højre ventrikel, højre atrium, fremtrædende, atrium hjertefejl.

Colour Doppler-undersøgelse gør det muligt at bestemme dybden af ​​indtrængning af den regurgitante strøm i det højre atrium for at afsløre den omvendte systoliske strøm i den overlegne og ringere vena cava og pulsering af nyrevene. I henhold til den maksimale hastighed af den regurgitantstrøm beregnes det systoliske tryk i lungearterien.

Principperne for terapi. Tricuspid insufficiens er normalt modtagelig for behandling med diuretika og venøse vasodilatatorer (nitrater gennem munden og i form af pletter, ACE-hæmmere, hjerteglykosider med atrieflimren). Ved ildfast trikuspidinsufficiens og svær højre ventrikulær dysfunktion er inotrope lægemidler indiceret intravenøst ​​(fortrinsvis dobutamin) i tilfælde af ortodrom takykardi, passende antiarytmisk behandling.

Praktiserens opgave er den tidligst mulige detektion af Ebsteins anomali og overførsel af patienten til en hjertekirurg til rettidig kirurgisk behandling.

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali (efter navnet på patologen, der først beskrev sygdommen) - medfødt cyanotisk hjertesygdom.

Med en sådan defekt er trikuspidalventilen ikke placeret et typisk sted (mellem atrium og ventrikel i højre hjerte), men meget lavere, "forsænket" dybt ind i ventrikelens hulrum. Volumenet på den højre ventrikel er reduceret betydeligt på grund af den fremspringende ventil, mens atrium tværtimod er meget større end normalt på grund af den del af ventriklen, der kaldes atrieret, som på grund af en ændring i ventilens position er trukket tilbage til atriet.

Ud over at ændre ventilens position bestemmes en halvdel af patienter med den angivne defekt en defekt i det interatriale septum (krænkelse af integritet) - ikke-lukning af det ovale vindue. Det ovale vindue fungerer normalt i den prænatale periode, i løbet af de første 3-5 timer af et barns liv, det lukker og vokser helt inden for 2-12 måneder. I dette tilfælde lukker vinduet ikke, hvilket fører til blanding af det venøse og arterielle blod i højre og venstre forkammer og som følge heraf et fald i iltkoncentrationen i det arterielle blod. På trods af faldet i effektiviteten af ​​blodcirkulationen er denne defekt ofte livreddende, da den lindrer det overstrakte højre atrium.

I mangel af kommunikation mellem kamrene kan højre atrium nå gigantiske størrelser og holde op til 2500-3000 ml blod - med et normalt volumen på op til 100 ml.

Ebsteins anomali kan være asymptomatisk, først påvist i voksenalderen eller endda alderdom.

Også Ebsteins anomali er karakteriseret ved fusion af ventilblade med det tilstødende hjertevæv, deres fenestrerede defekter og hængende samt deformation af senefilamenterne, der sikrer åbning og lukning af ventilen..

Sygdommen er ekstremt sjælden: den tegner sig for ikke mere end 1 tilfælde ud af 100 (ifølge nogle kilder - 200) medfødte hjertefejl.

Årsager og risikofaktorer

Det antages, at mutationer i stedet for kromosom 17q CFA9, en duplikering af kromosom 15q og en defekt i ALK3 / BMPR-receptoren fører til Ebstein-anomali. Kromosomale abnormiteter forekommer på fusionsstadiet af forældrenes genetiske materiale eller i den tidlige graviditet og fører til forkert dannelse af organer og væv i barnets krop i den prænatale periode.

Da de nøjagtige årsager til sygdommen endnu ikke er fastslået, er de mest sandsynlige risikofaktorer:

  • lithiumtilskud af moderen under graviditeten;
  • moderindtagelse af benzodiazepiner under graviditet;
  • virussygdomme overført tidligt i graviditeten (influenza, røde hunde, mæslinger);
  • multipel spontan tidlig afslutning af graviditeten i anamnese;
  • kronisk beruselse med pesticider, dampe af maling og lak, olieprodukter osv. (bor i økologisk ugunstige områder, arbejder i farlige industrier);
  • forældres brug af ulovlige stoffer, alkoholmisbrug, rygning.

Former af sygdommen

Flere klassifikationer af typerne af Ebsteins anomali foreslås, men den mest almindelige klassificering er E. Bacha, der betragter forskellige typer af ventildeformiteter:

  • Type I - den forreste ventilklap er stor og mobil, de to andre er forskudt, underudviklet eller fraværende;
  • Type II - alle tre ventiler er til stede, men de er reduceret i størrelse og forskudt i retning mod spidsen;
  • Type III - mobiliteten af ​​den forreste ventil er begrænset, ventilen forkortes, senefilamenterne, der sætter den i bevægelse, er smeltet sammen og forkortes, de to andre kronblade er forskudt og dysplastiske;
  • Type IV - den forreste ventilindlæg er væsentligt deformeret og forskudt inde i højre ventrikel, dens seneakkorder er fraværende eller delvist til stede, den bageste indlægsseddel er underudviklet eller fraværende, den mediale indlægsseddel er væsentligt deformeret og er repræsenteret af en kamlignende fibrøs udvækst.

Ved diagnosticering af grove lidelser er sandsynligheden for en nyfødts overlevelse 75% i løbet af den første måned af livet. 68% lever op til seks måneder, 64% lever op til 5 år, så stabiliseres dødelighedskurven.

Afhængig af sværhedsgraden er der 3 stadier af hæmodynamiske lidelser:

  • 1. fase - asymptomatisk;
  • 2. trin - hæmodynamiske lidelser (2A - uden hjertearytmier, 2B - med hjertearytmier);
  • 3. fase - vedvarende dekompensation.

Symptomer

De kliniske manifestationer af sygdommen er forskellige; i hjertet af hæmodynamiske forstyrrelser er et fald i volumen af ​​højre ventrikel. Det reducerede kammer kan ikke rumme det normale volumen af ​​blod under diastol, hvilket i sidste ende fører til et fald i pulmonal blodgennemstrømning, utilstrækkelig mætning af arterielt blod med ilt og hypoxi af organer og væv.

  • åndedrætsbesvær (åndenød, astmaanfald, åndedrætsbesvær) under fysisk anstrengelse
  • træthed, træningsintolerance
  • angreb med øget, "forkert" hjerterytme;
  • rytmeforstyrrelser
  • forbigående bleghed eller blålig misfarvning af huden og synlige slimhinder
  • smerter i hjertets område
  • spontan stigning i puls
  • ændringer i de terminale falanger af hændernes fingre (symptom på trommestikker) og negle (symptom på urbriller);
  • hjertebælte (en rund, normalt symmetrisk bule placeret foran på brystet i hjertets område)
  • forstørrelse af lever og milt.

Sygdommen kan være asymptomatisk, først påvist i voksenalderen eller endda alderdom.

Funktioner af sygdomsforløbet hos børn

Babyer med Ebsteins anomali fødes med cyanotisk hudfarve, som kan falde efter 2-3 måneder, fordi lungevaskulær modstand, som er høj i den nyfødte periode, aftager. Men hvis defekten i septum er lille eller fraværende, bliver tilstanden for halvdelen af ​​børnene i denne periode kritisk, og de kan dø af stigende hjertesvigt og komplikationer af cyanose i de første uger af livet..

Diagnostik

En objektiv undersøgelse af det kardiovaskulære system bestemmer:

  • udvidelse af grænserne for kedelig sløvhed til højre og venstre;
  • døve, svækkede hjertelyde, galoprytmen høres ofte, det vil sige en tre- eller fireleddet rytme på grund af bifurkation af I- og II-hjertelyde eller tilstedeværelsen af ​​yderligere III- og IV-toner.

Ebsteins anomali er ekstremt sjælden: den tegner sig for ikke mere end 1 tilfælde ud af 100 (ifølge nogle kilder - 200) medfødte hjertefejl.

Dataene for instrumentelle forskningsmetoder er som følger:

  • med lavspændings-EKG - udtalt toppede P-bølger, som indikerer hypertrofi og udvidelse af højre atrium, højre bundgrenblok, tegn på Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom;
  • på radiografi - kardiomegali, et fald i intensiteten af ​​lungemønsteret i den laterale projektion - unormal udfyldning af det retrosternal rum;
  • med ultralydsundersøgelse af hjertet - forlængelse, fortykning og bøjning af kronbladene i tricuspidventilen, udvidelse af højre atrium med Doppler-ultralyd - den karakteristiske "hylende" lyd af ventilbevægelsen;
  • med hjertekateterisering (udført i sjældne tilfælde) - øget tryk i højre atrium;
  • med angiocardiography - et kæmpe, skarpt udvidet højre atriale hulrum med høj kontrastintensitet.

Behandling

Den vigtigste metode til radikal eliminering af Ebsteins anomali er kirurgisk indgreb, som kan udføres i et eller flere trin..

90% af patienterne med Ebsteins anomali har positive øjeblikkelige og langsigtede resultater efter kirurgisk behandling.

Indikationer for kirurgisk behandling:

  • hjertesvigt III - IV FC (funktionelle klasser);
  • signifikant eller progressiv cyanose - iltmætning i blodet (mætningsindeks) mindre end 80%;
  • svær kardiomegali med et kardiothoracisk indeks større end 0,65;
  • ledsagende hjerteanomalier
  • atriale og ventrikulære arytmier;
  • en historie med paradoksal emboli.

Rekonstruktive operationer inkluderer korrektion af trikuspidalventilen, dens bevægelse, udskiftning (proteser), lukning af atrialseptum, plast af den atriiserede del af højre ventrikel.

Kirurgisk behandling forbedrer overlevelse, prognose, forhindrer udviklingen eller reducerer sværhedsgraden af ​​arytmier markant.

Mulige komplikationer og konsekvenser

De mest almindelige konsekvenser af anomali:

  • infektiøs endokarditis;
  • hjertefejl;
  • akutte livstruende hjerterytmeforstyrrelser
  • pludselig hjertedød
  • hjerne byld
  • akut krænkelse af hjernecirkulationen
  • forbigående iskæmiske anfald
  • paradoksal emboli.

Vejrudsigt

Tidlig sygdomsudbrud i barndommen eller ungdommen er et prognostisk ugunstigt tegn.

Ved diagnosticering af grove lidelser er sandsynligheden for en nyfødts overlevelse 75% i løbet af den første måned af livet. 68% lever op til seks måneder, 64% lever op til 5 år, så stabiliseres dødelighedskurven.

Sandsynligheden for et fatalt resultat under operationen afhænger af sværhedsgraden af ​​anomalien i hvert tilfælde, tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi. Hos 90% af patienterne efter kirurgisk behandling er der positive øjeblikkelige og langsigtede resultater. Genopretning af arbejdskapacitet er mulig inden for et år.

Uddannelse: højere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate studerende ved Institut for Klinisk Farmakologi, KSMU, Kandidat for Medicinske Videnskaber (2013, specialitet "Farmakologi, Klinisk Farmakologi"). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Ebsteins anomali

Introduktion

Ebsteins anomali er en type medfødt hjertesygdom, der er kendetegnet ved en unormalt udviklet trikuspidalventil og højre ventrikel. Disse afvigelser kan være relativt milde eller ret alvorlige. Afhængig af sværhedsgraden af ​​disse anatomiske problemer kan symptomerne hos dem, der er født med abnormiteten, variere meget..

Nogle babyer med Ebsteins anomali er kritisk syge ved fødslen. Andre lever som voksne uden nogen symptomer. Imidlertid vil næsten alle, der er født med denne tilstand før eller senere udvikle hjerteproblemer..

Hvad er Ebsteins anomali?

Først og fremmest skyldes Ebsteins anomali en overtrædelse af den normale udvikling af tricuspidventilen i fosteret. Under udvikling kan foldere (foldere) af tricuspidventilen ikke bevæge sig i deres normale position ved krydset mellem højre atrium og højre ventrikel. I stedet bevæger foldere sig nedad i højre ventrikel. Derudover lamineres foldene ofte ("klæbet") til væggen i højre ventrikel og åbnes eller lukkes derfor ikke korrekt..

Da tricuspidventilen forskydes nedad i abnormiteten, betragtes den del af højre ventrikel over den unormale tricuspidventil som "atrialiseret" (bliver en del af det forstørrede højre atrium). Det vil sige, at hjertets atriumkammer ikke kun indeholder normalt atriumvæv, men det vil også være en del af, hvad der ville have været hjertets højre ventrikel..

Hvilke hjerteproblemer opstår med Ebsteins anomali?

På grund af den unormale position og deformation af trikuspidalventilen, der opstår med Ebsteins anomali, er ventilen normalt regurgitant eller "utæt". Som et resultat er tricuspid regurgitation normalt den vigtigste manifestation af denne tilstand..

Derudover opstår der også problemer i atriet til den del af højre ventrikel over den forskudte trikuspidale ventil. Atrialdelen af ​​højre ventrikel begynder at slå, når resten af ​​højre ventrikel slår, ikke når højre atrium slår. Denne uoverensstemmende muskulære handling i atriumkammeret øger tricuspid regurgitation og har også tendens til at stagnere blod i højre atrium - en tilstand, der kan føre til blodpropper.

Alvorligheden af ​​Ebsteins anomali er relateret til graden af ​​forskydning og deformation af trikuspidalklappen samt mængden af ​​højre ventrikelvæv, der efterfølgende atrierer. Mennesker født med abnormiteten, som har relativt få eller ingen symptomer, har normalt meget lidt forkert justering af ventilen og har derfor lidt højre ventrikulær atrialisering.

Ud over selve Ebstein-anomalien har mennesker med tilstanden også en høj forekomst af yderligere medfødte hjerteproblemer. Disse inkluderer et åbent ovalt vindue (dvs. en lille åbning mellem højre og venstre atrium), atrialseptumdefekt, lungeudstrømningsobstruktion, patent ductus arteriosus, ventrikulær septumdefekt og yderligere elektriske veje i hjertet, der kan forårsage hjertearytmier.

Når et eller flere af disse yderligere medfødte problemer er til stede, forværres symptomerne og resultaterne hos mennesker med abnormiteten ofte markant.

Årsager til Ebsteins anomali

Ebsteins anomali forekommer hos ca. 1 ud af 20.000 levende fødsler.

Selvom tidligere identificerede genetiske mutationer har været forbundet med abnormiteten, menes ingen særlig mutation at være den primære årsag til denne tilstand..

Der er rapporteret om en sammenhæng mellem Ebsteins anomali og brugen af ​​lithium eller benzodiazepiner af en gravid mor, men en årsagsforbindelse er heller ikke bevist..

Så for det meste forekommer denne anomali sporadisk (ved et uheld).

Ebsteins anomali symptomer

Symptomerne og tegnene, der opleves af mennesker med Ebsteins anomali, varierer meget, afhængigt af både graden af ​​abnormitet i trikuspidalklappen og tilstedeværelsen eller fraværet af andre medfødte hjerteproblemer..

Babyer født med alvorlig trikuspidal dysfunktion forårsaget af abnormiteten har ofte andre medfødte hjerteproblemer og kan være kritisk syge fra fødslen. Disse børn har ofte:

  • svær cyanose (lave iltniveauer i blodet)
  • stakåndet;
  • svaghed og hævelse.

Babyer, der er født med abnormiteten, og som har betydelig tricuspid regurgitation, men ingen andre alvorlige medfødte hjerteproblemer kan være sunde, men de udvikler ofte højresidet hjertesvigt, hverken i barndommen eller i voksenalderen.

På den anden side, hvis trikuspidal dysfunktion er mild, kan personen med abnormiteten være asymptomatisk i hele sit liv..

Der er en stærk forbindelse mellem Ebsteins anomali og unormale elektriske veje i hjertet. Disse såkaldte "tilbehørsveje" skaber en unormal elektrisk forbindelse mellem en af ​​forkamrene og en af ​​ventriklerne; med en anomali forbinder de næsten altid højre atrium med højre ventrikel.

Disse yderligere veje forårsager ofte en type supraventrikulær takykardi kaldet atrioventrikulær nodulær reentrant takykardi (AVNRT). Nogle gange kan de samme yderligere veje forårsage Wolff-Parkinson-White syndrom, hvilket ikke kun kan føre til AVNRT, men også til meget farligere arytmier, herunder ventrikelflimmer. Som et resultat kan disse yderligere veje udgøre en øget risiko for pludselig hjertedød..

Fordi Ebsteins anomali ofte nedsætter blodgennemstrømningen i højre atrium, har blodpropper tendens til at dannes. Hvis disse blodpropper emboliserer (dvs. tilstoppes), kan de passere gennem kredsløbet og forårsage vævsskade. Således er Ebsteins anomali forbundet med en øget forekomst af lungeemboli (PE), og (da blodpropper fra højre atrium kan rejse gennem foramen ovale til venstre atrium), kan de også forårsage slagtilfælde.

De vigtigste årsager til døden fra anomalien er hjertesvigt og pludselig død af hjertearytmier.

Diagnostik

Et ekkokardiogram (ultralyd i hjertet) er nøgleundersøgelsesmetoden til diagnosticering af en abnormitet, normalt er transesofageal ekkokardiografi den mest nøjagtige. Et ekkokardiogram kan nøjagtigt vurdere tilstedeværelsen og omfanget af trikuspidale ventilabnormaliteter og identificere de fleste andre medfødte hjertefejl, der kan være til stede.

Hos voksne og ældre børn, der får en indledende vurdering af Ebsteins anomali, udføres der normalt en træningstest for at vurdere deres fysiske ydeevne, iltning af blod under træning og responsen af ​​hjertefrekvens og blodtryk til motion. Disse målinger er nyttige til vurdering af den samlede sværhedsgrad af hjertetilstanden og behovet for og haster med kirurgisk behandling..

Det er også vigtigt at evaluere personer, der har abnormitet for tilstedeværelsen af ​​hjertearytmier. Ud over den årlige overvågning af elektrokardiogrammer (EKG) og ambulant EKG, bør de fleste af disse mennesker undersøges af en elektrofysiolog, efter at de er diagnosticeret for at vurdere sandsynligheden for at udvikle potentielt farlige arytmier..

Ebsteins anomali-behandling

Generelt, hvis abnormiteten forårsager betydelige symptomer, er behandling kirurgisk reparation.

Kirurgi for nyfødte med svær Ebsteins anomali er normalt forsinket så længe som muligt på grund af den høje risiko for at reparere problemet hos spædbørn. Disse børn behandles normalt aggressivt på intensivafdelingen og forsøger at udskyde operationen, indtil de er ældre. Hvis det er muligt, udsættes operationen i mindst flere måneder.

Hos ældre børn og voksne, der for nylig er diagnosticeret med Ebsteins anomali, anbefales kirurgisk behandling, så snart der opstår symptomer. Men hvis de har en betydelig grad af hjertesvigt, forsøges det at stabilisere dem med medicinsk behandling før operationen..

De kirurgiske procedurer, der bruges til at rette op på abnormiteten, kan være ret komplekse, og de specifikke kirurgiske procedurer, der udføres, varierer fra person til person afhængigt af tilstanden af ​​tricuspidalklappen, tilstedeværelsen eller fraværet af yderligere medfødte hjertefejl, og om der er alvorlig eller ej hjertesvigt og patientens alder.

Generelt er målet med operationen at normalisere (så meget som muligt) positionen og funktionen af ​​tricuspidventilen og at krympe det højre ventrikulære atrium. I mildere tilfælde kan dette mål nås ved hjælp af kirurgiske reparationsteknikker og tricuspid ventil-ompositionering. I mere alvorlige tilfælde skal tricuspidventilen udskiftes med en kunstig ventil.

Ebsteins anomalikirurgi inkluderer også reparation af atriale og / eller ventrikulære septaldefekter, hvis nogen, og andre medfødte hjerteproblemer, der er blevet diagnosticeret.

Børn og voksne, der kun er diagnosticeret med en mild anomali, og som ikke har symptomer, har ofte slet ikke behov for operation. Imidlertid skal de stadig overvåges nøje resten af ​​deres liv for eventuelle ændringer i hjertetilstand..

Derudover kan de på trods af deres "milde" abnormitet stadig have yderligere elektriske veje og dermed risikoen for hjertearytmier, inklusive en øget risiko for pludselig død. Derfor bør denne risiko vurderes nøje. Hvis der identificeres potentielt farlige yderligere elektriske veje, bør ablationsbehandling anbefales stærkt for at slippe af med den unormale elektriske forbindelse.

Vejrudsigt

Prognosen for Ebsteins anomali afhænger af sværhedsgraden af ​​tricuspidalklappeproblemet og tilstedeværelsen eller fraværet af andre medfødte hjerteproblemer. Kritisk fødte babyer med sygdommen har en høj dødsrisiko - mere end 30 procent dør, før de udskrives fra hospitalet.

Risikoen for for tidlig død, når anomali diagnosticeres i senere barndom eller voksenalderen, afhænger også af tilstandens sværhedsgrad. I de seneste årtier har aggressiv kirurgisk behandling og profylaktisk behandling af potentielle hjertearytmier imidlertid forbedret prognosen betydeligt hos mennesker med Ebsteins anomali..

Konklusion

Ebsteins anomali er en medfødt deformitet og forkert placering af trikuspidalklappen. Alvorligheden af ​​tilstanden varierer fra person til person og spænder fra ekstremt svær til relativt moderat (mild).

Det er vigtigt for alle med en abnormitet, selv en meget mild, at gennemgå en komplet hjerteundersøgelse og overvågning gennem hele deres liv.

Takket være moderne kirurgiske teknikker og omhyggelig styring er prognosen for mennesker med Ebsteins anomali forbedret betydeligt i løbet af de sidste årtier..

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali er en defekt i tricuspidventilen, der er kendetegnet ved dens dysplasi og forskydning i hulrummet i højre ventrikel. Tegn på Ebsteins anomali er lav fysisk udholdenhed, åndenød, paroxysmal takykardi, cyanose, kardiomegali, svigt i højre ventrikel, arytmier. Diagnosen af ​​Ebsteins anomali bekræftes af data fra elektrokardiogram, ekkokardiogram, fonokardiogram, radiografi, sondering af hjertehulrum, atriografi. Kirurgisk behandling af Ebsteins anomali, inklusive proteser i trikuspidalklappen, eliminering af den atriiserede del af højre ventrikel, eliminering af interatriel kommunikation (ASD, PDA).

ICD-10

  • Grundene
  • Klassifikation
  • Funktioner af hæmodynamik med Ebsteins anomali
  • Ebsteins anomali symptomer
  • Diagnostisering af Ebsteins anomali
  • Ebsteins anomali-behandling
  • Vejrudsigt
  • Behandlingspriser

Generel information

Ebsteins anomali er en medfødt patologi i den tricuspid atrioventrikulære ventil ledsaget af en unormal position af cusps, hvilket fører til dannelsen af ​​en atrieret del af højre ventrikel over dem, som er integreret med det højre atrium. For første gang inden for kardiologi blev anomalien beskrevet af den tyske læge W. Ebstein i 1866. Frekvensen af ​​Ebsteins anomali blandt forskellige medfødte hjertefejl er 0,5-1%. Ebsteins anomalier er ofte forbundet med andre hjertefejl - atriel septal defekt (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), ventrikulær septal defekt (VSD), lungearteriestenose eller atresi, mitral stenose eller insufficiens, WPW syndrom.

Grundene

Dannelsen af ​​Ebsteins anomali er forbundet med indtagelsen af ​​lithium i fosteret i de tidlige stadier af embryogenesen. Også infektiøse sygdomme hos en gravid kvinde (skarlagensfeber, mæslinger, røde hunde), alvorlige somatiske sygdomme (anæmi, diabetes mellitus, tyrotoksikose), brug af alkohol og stoffer med teratogene virkninger, svangerskabs patologi (toksikose, trussel om spontan abort osv.).

En vigtig rolle i udviklingen af ​​Ebsteins anomali spilles af den belastede arvelighed ifølge CHD - sammen med sporadisk er der også familietilfælde af anomali.

Klassifikation

Der er fire anatomiske varianter (typer) af Ebsteins anomali:

  • I - den forreste spids af tricuspidventilen er stor og mobil; septal- og posteriorventiler er fraværende eller forskudt
  • II - alle tre spidser i den atrioventrikulære ventil er til stede, men de er relativt små og forskudt mod hjertets spids.
  • III - akkorderne i den forreste spids af tricuspidventilen forkortes og begrænser dens bevægelse; septal og posterior cusps er underudviklet og fortrængt.
  • IV - den forreste cusp af tricuspidventilen er deformeret og forskudt mod udstrømningskanalen i højre ventrikel; septalfoldet er dannet af fibrøst væv, den bageste er underudviklet eller helt fraværende.

Funktioner af hæmodynamik med Ebsteins anomali

Det anatomiske grundlag for Ebsteins anomali er den forkerte placering af trikuspidalventilen, hvor dens kegler (normalt den bageste og septal) deformeres og forskydes i hulrummet i højre ventrikel. I dette tilfælde er ventilklapperne fastgjort under annulus fibrosus, undertiden på niveau med det højre ventrikulære udløb. Ventilens forskydning ledsages af atrialisering af højre ventrikel, det vil sige en tilstand, hvor en del af højre ventrikel er en fortsættelse og et enkelt hulrum med højre atrium.

Således forårsager forskydningen af ​​ventilerne opdeling af højre ventrikel i 2 funktionelle dele: den supravalvulære atrialiserede, som danner et fælles hulrum med højre atrium, og den subvalvular, som er mindre i størrelse, fungerer som den højre ventrikel. I dette tilfælde udvides højre atrium og den atriiserede del af højre ventrikel, og hulrummet i højre ventrikel reduceres.

Hæmodynamiske forstyrrelser, der ledsager Ebsteins anomalier, afhænger af graden af ​​tricuspid insufficiens, størrelsen af ​​den fungerende højre ventrikel og mængden af ​​blodgennemstrømning fra højre til venstre gennem atrialkommunikation.

De elektriske processer i højre atrium, som består af to dele, synkroniseres ikke: sammentrækningen af ​​det rigtige højre atrium forekommer i atrialsystolen og den atriiserede del af højre ventrikel - i den ventrikulære systol. På grund af tricuspid insufficiens opstår venøs blodopstødning tilbage i højre atrium; slagvolumenet i højre ventrikel falder, hvilket ledsages af et fald i pulmonal blodgennemstrømning. Højre atrium er udvidet og hypertrofieret, trykket i det øges gradvist og forårsager en venøs arteriel shunt gennem en defekt i det interatriale septum.

Højre-venstre shunt spiller en dobbelt rolle: på den ene side undgår det at overbelaste det højre atrium og kompenserer for manglen; på den anden side fremmer det udviklingen af ​​arteriel hypoxæmi.

Ebsteins anomali symptomer

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser er der 3 trin i løbet af Ebsteins anomali: I - asymptomatisk (sjælden); II - stadium af svære hæmodynamiske lidelser (IIa - uden hjertearytmier; IIb - med hjertearytmier), III - stadium af vedvarende dekompensation.

De mest alvorlige former for Ebsteins anomali kan forårsage intrauterin fosterdød. Med en gunstig variant af defekten forbliver dens gang asymptomatisk i lang tid; børns fysiske udvikling er aldersmæssig. I typiske tilfælde manifesterer Ebsteins anomali sig i den tidlige barndom, undertiden i de første måneder af et barns liv.

Kliniske symptomer inkluderer diffus cyanose, dårlig træningstolerance, hjertesmerter og hjertebanken. Hos 25-50% af patienterne med Ebsteins anomali er der paroxysmal supraventrikulær takykardi, 14% af dem har WPW-syndrom. Ved ekstern undersøgelse henledes opmærksomheden på ændringer i de terminale falanger af fingrene som "trommestikker" og negle i form af "urbriller", "hjertepukkel".

Med Ebsteins anomali kan højre ventrikelsvigt udvikle sig tidligt - åndenød, leverforstørrelse, hævelse og pulserende livmoderhalskræft. Arteriel hypotension bemærkes ofte. Forløbet af Ebsteins anomali skrider fremad. Dødsårsagen hos ældre patienter er oftest hjertesvigt og alvorlige rytmeforstyrrelser..

Diagnostisering af Ebsteins anomali

Patienter med mistanke om Ebsteins anomali konsulteres af en kardiolog og hjertekirurg, EKG, røntgen af ​​brystet, EchoCG, fonokardiografi. Slagtøj bestemmes af en stigning i hjertets størrelse til højre, med auskultation, der høres en karakteristisk tre- eller fire-taktrytme, systolisk og diastolisk murmur til højre for xiphoid-processen, opdeling af II-tonen.

EKG-data inkluderer afvigelse af EOS til højre, tegn på hypertrofi og dilatation af højre atrium, paroxysmal ventrikulær prematur beats og atriel takykardi (WPW syndrom), atrieflagren, atrieflimren, komplet (ufuldstændig) blokade af den højre bundgren. Et fonokardiogram med Ebsteins anomali er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​systolisk knurring i projektionen af ​​højre ventrikel; forsinkelse af I-tone; forgrenet II tone; III, IV i toner med stor amplitude.

Røntgentegn til fordel for Ebsteins anomali er repræsenteret af en kraftig stigning i højre hjerte, en sfærisk form af hjertets skygge, øget gennemsigtighed i lungefelterne.

Ekkokardiografi viser en nedadrettet forskydning af trikuspidalklappen, en stigning i størrelsen på højre atrium, forsinket lukning af trikuspidalklappen, forskydning af keglerne, tilstedeværelsen af ​​en atrieret højre ventrikel, shuntende blodkanal fra højre mod venstre gennem ASD (ifølge Doppler-ekkokardiografi). Foster ekkokardiografi udført i prænatal periode kan diagnosticere Ebsteins anomali i 60% af tilfældene.

For at afklare formen og sværhedsgraden af ​​Ebsteins anomali udføres MR, sondering af hjertehulen og ventrikulografi. Diagnose af Ebsteins anomali kræver differentiering med ekssudativ perikarditis, Abramov-Fiedler myokarditis, isoleret ASD og lungestenose, tetralogi af Fallot.

Ebsteins anomali-behandling

Lægemiddelterapi for Ebsteins anomali udføres med det formål at behandle hjertesvigt og eliminere arytmier. Indikationerne for kirurgisk korrektion af Ebsteins anomali er tilstedeværelsen af ​​klager, kredsløbssvigt og hjertearytmier. Den optimale alder for operationen er 15-17 år; i tilfælde af en alvorlig form for defekten udføres interventionen tidligere..

Radikal korrigerende kirurgi for Ebsteins anomali inkluderer plast eller udskiftning af trikuspidalventilen, ASD-reparation og eliminering af den atriiserede højre ventrikel. I nogle tilfælde anbefales det at udføre Fontaine-operationen. Nogle gange i det første trin, for at øge pulmonal blodgennemstrømning og reducere hypoxæmi, ty til Blalock-Taussig anastomose, pålæggelse af en tovejs cava-pulmonal anastomose.

Tilbehørsveje i WPW-syndrom gennemgår radiofrekvensablation. Til behandling af arytmier anvendes implantation af pacemakere eller cardioverter-defibrillatorer.

Vejrudsigt

Det naturlige forløb for Ebsteins anomali afhænger af defektets morfologiske substrat. I det første leveår dør 6,5% af patienterne af svær hjertesvigt eller ventrikelflimmer; med 10 år - 33%, med 30-40 år - 80-87%.

Efter kirurgisk korrektion af Ebsteins anomali bliver prognosen for livet gunstig. Alvorlig kardiomegali og udvikling af postoperativ arytmi påvirker negativt de langsigtede resultater af interventionen.

Faren for medfødt hjertesygdom - Ebsteins anomalier - og nuværende behandlinger hos nyfødte, børn og voksne

Hjertepatologier er alvorlige medfødte lidelser i organets struktur og arbejde. De har en anden karakter og symptomer, men fører under alle omstændigheder til et fald i patientens livskvalitet..

Ebsteins anomali (ICD-10 kode - Q22.5) er en type medfødt hjertesygdom (CHD), det er sjældent, men dets behandling er obligatorisk for at undgå dødelige konsekvenser.

Ebsteins anomali - hvad er det??

Dette er en ekstremt sjælden sygdom. Det er lige så sandsynligt hos mænd og kvinder. Et træk ved denne patologi er, at det i modsætning til andre hjertefejl giver en chance for at leve til voksenalderen.

Essensen af ​​patologien er forskydningen af ​​tricuspid ventil septum fra sit normale sted. På grund af denne forskydning øges højre atrium i størrelse. Selve ventilens vægge deformeres forskelligt afhængigt af typen. I nogle tilfælde kan væggene være delvist manglende. Som et resultat af forstyrrelser i hjertets struktur opstår der problemer med blodgennemstrømningen..

Anatomi af denne hjertefejl er tydeligt synlig på billedet:

Statistiske data

  • Forekomsten af ​​anomali er 1 ud af 20.000 mennesker blandt medfødte defekter - 0,5-1%.
  • Sygdommen er lige så almindelig hos drenge og piger..
  • I 80% af tilfældene opdages sygdommen i den første uge af livet..

Hvor mange lever med en sådan diagnose:

  • 25% af babyerne dør i den første måned;
  • 67% lever op til 6 måneder, hvoraf 64% er i stand til at leve op til et år, 60% - op til fem år;
  • 87% af fostrene dør i graviditetens 1. trimester.

Dødelighed:

  • 6,5% af børnene dør inden 1-årsalderen;
  • 33% - med ti år
  • 80-85% - efter 40 år.

Kombination med andre sygdomme:

  • I 90% af tilfældene kombineres sygdommen med andre misdannelser;
  • 20-55% af patienterne lider af atrieflimren, 50% - forskellige typer blokader.

Hæmodynamik

Defekten manifesteres ved en atrialseptumdefekt og forskydning af den højre atrioventrikulære ventil i højre ventrikel. Ventilforskydningen forårsager ufuldstændig og forsinket lukning af dens spidser. Den omvendte blodgennemstrømning begynder først i højre atrium og derefter til venstre (gennem septumdefekten). Blodoverbelastning forårsager gradvis udvidelse af højre atrium og dets dissociation (dilatation).

Den højre ventrikel begynder at trække sig sammen med hævn for at tilføre blod til lungerne, så dens vægge bliver tykkere og forstørrede. Utilstrækkelig blodforsyning til lungerne fører til kompenserende åndenød og lav iltmætning i blodet. Sådan blod forårsager hypoxi af indre organer (blå og kold hud, bevidsthedstab), hvilket yderligere stimulerer hjertet og gradvist fører til hjertesvigt..

Årsager og risikofaktorer

Ebsteins anomali opstår i det menneskelige hjerte længe før hans fødsel. Dette er en medfødt patologi, som undertiden er årsagen til et ufødt barns død. Der er flere grunde til dets udseende:

  • overdreven indtagelse af lithium i kroppen, ofte i form af medicin, der indeholder det;
  • sygdomme hos en gravid kvinde: mæslinger, skarlagensfeber, røde hunde og andre smitsomme;
  • virussygdomme under graviditet;
  • brugen af ​​alkohol, stoffer i den periode, hvor barnet føder;
  • overdreven brug af visse lægemidler, der ikke er godkendt til gravide kvinder.

Tilstanden for det kardiovaskulære system lægges fra 1 til 9 ugers graviditet. Det er i denne periode, at alle afvigelser i hjertets arbejde og struktur dannes under indflydelse af visse faktorer. Den nøjagtige årsag til begyndelsen og udviklingen af ​​Ebsteins anomali er ikke blevet fastslået den dag i dag. Det er imidlertid bevist, at arvelighed spiller en vigtig rolle..

Klassifikation

Klassificeringen inkluderer 4 typer sygdomme. Form I af Ebsteins anomali er karakteriseret ved tegn:

  • den bageste ventilklap er helt fraværende eller forskydes markant;
  • septalen er helt fraværende eller fortrængt fra sin normale placering
  • front tilgængelig, men stor og unaturligt mobil.

Type II antyder følgende ændringer: anterior, posterior og septal ventilspidser er oftest til stede, men små i størrelse og forskudt højere fra deres normale placering.

Type III er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​sådanne problemer:

  • septal og posterior ventil cusps er forskudt og uudviklet;
  • fronten er, men har korte og sammensmeltende akkorder.

IV - har funktioner:

  • den forreste cusp er væsentligt deformeret, flyttes tættere på kanalen fra højre ventrikel;
  • septalen består af fibrøst væv;
  • posterior uudviklet eller fraværende overhovedet.

Sjældent diagnosticeres nyfødte med tetrad af Fallot. Find ud af, hvordan det adskiller sig fra triaden og andre hjertefejl.

Farer og komplikationer

Den største fare for sygdommen, der overvejes, er døden. Det skal bemærkes, at en sådan udvikling af begivenheder langtfra er ualmindelig ved alvorlig sygdom. Med et mere gunstigt forløb falder patientens livskvalitet, og der er altid en dødelig fare.

Er handicap tilladt?

Handicap er etableret fra diagnosetidspunktet. Sygdommen har alle kriterierne for etablering af handicap (nedsat egenomsorg, nedsat livskvalitet, behovet for højteknologisk behandling og ændringer i levevilkår).

Anomali og graviditet

Tilstedeværelsen af ​​graviditet med Ebsteins anomali udgør en stor fare for en kvindes liv, hvilket udtrykkes i en stigning i vandreserverne i kroppen, hvilket medfører en stigning i hjertets arbejde. Ud over de typiske manifestationer af defekten klager den gravide kvinde over hævelse af benene, konstant åndenød.

Når en diagnose stilles, prioriteres altid moderens liv, derfor anbefales den gravide at afslutte graviditeten og gennemgå kirurgisk behandling. Tilfælde af vellykket fødsel med denne defekt er sjældne, oftere ender graviditet med spontan abort og fosterdød.

Hos en gravid kvinde kan anomalien forårsage atriefladderangreb, hvilket kan kompliceres af ventrikelflimmer, hjerneemboli og død.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Anomalien manifesterer sig fra fødslen; asymptomatiske former for defekten forekommer ikke. Sygdommen har 4 sværhedsgrader, som hver er kendetegnet ved sine egne manifestationer - fra subtile til udtalt.

Årsagerne til, at manglen muligvis ikke bemærkes eller opdages for sent:

  • Den første sværhedsgrad af sygdommen, når defekten næppe udtrykkes og næsten ikke vises;
  • Manglende registrering af en gravid kvinde;
  • Lav social læsefærdighed, forældres manglende opmærksomhed på de ydre tegn på sygdommen hos et barn.

Symptomer hos nyfødte

Manglen vises i de første timer af livet. Da fostrets lunger ikke deltager i gasudveksling, har babyen normalt en lilla-cyanotisk hudfarve umiddelbart efter fødslen. Hvis barnets vejrtrækning ikke er vanskelig, kan anomali mistænkes ved vedvarende cyanose i huden, især øreflipper, læber, fingerspidser.

Efterhånden som vejrtrækning bliver hyppig, kan babyen ikke suge, da den begynder at trække vejret gennem munden. Ribbeholderen øges mærkbart i volumen under indånding.

Tegn hos børn

Diagnostik forekommer som regel i det femte eller sjette leveår, hvilket er forbundet med den øgede udvikling af kroppen i denne aldersperiode.

Symptomer: lav kropsvægt, svaghed, åndenød ved anstrengelse, tendens til luftvejssygdomme, besvimelse. Børn trækker vejret ofte gennem munden, hvilket gør det svært at spise. Åndenød og blå hud på tidspunktet for fysisk aktivitet øges. Børn klager over hjertebanken og brystsmerter.

Efter undersøgelse har brystets centrum et synligt pulserende fremspring dannet af en forstørret højre halvdel af hjertet, neglefalangerne forstørres som "trommestikker", fingrene er tætte og kolde, neglene er flade (symptom på "urbriller").

Manifestationer hos voksne

Hos voksne (ikke ældre end 30-40 år) manifesteres sygdommen ved lav kropsvægt, astenisk fysik, blå hud, åndenød, dårlig træningstolerance. Patienter føler forstyrrelser i hjertets arbejde, klager over brystsmerter, hævelse af nakkeårene, synlig pulsation ved xiphoid-processen, afmagret, konstant fryser.

Ubehandlede voksne er karakteriseret ved anfald af stærk hjerterytme, i især alvorlige tilfælde kan sygdommen have en enkelt manifestation - pludselig hjertedød.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af Ebsteins anomali inkluderer nøjagtig differentiering fra andre misdannelser i kardiologi. Overvej kriterierne og funktionerne i de anvendte metoder.

Auskultation for Ebsteins anomali:

  • Svækkelse og døvhed af begge toner
  • Tilgængelighed af yderligere 3 og 4 toner;
  • Galopprytme (3 eller 4 høres i stedet for to hjertetoner);
  • Høj kontinuerlig støj.


Ekkotegn ved ultralyd:

  • Forskydning af spidserne på den højre atrioventrikulære ventil fra top til bund, deres ufuldstændige lukning
  • Lille fyldning af højre ventrikel med blod;
  • Udledning af blod gennem en atrialseptumdefekt;
  • Øget tykkelse af væggene i højre atrium.

Hvad EKG vil vise med Ebsteins anomali:

  • Forskydning af den elektriske akse i hjertet til højre - en stigning i amplituden af ​​Er-bølgen, høje P-bølger;
  • Alle typer arytmier - ekstrasystoler, blokader, fibrillering;
  • Wolff-Parkinson-White syndrom - en krænkelse af elektrisk ledning mellem atrierne og ventriklerne (et almindeligt symptom).

Radiografi:

  • Kardiomegali - Røntgen viser en signifikant stigning i hjerteskygge;
  • Opadgående forskydning af højre atrium;
  • Bleg vaskulatur i lungerne;
  • Indskrænkning af det vaskulære bundt - reducerer skyggen af ​​lungearterien og aorta.

EchoCG tegn:

  • Overtrædelse af signaloverførsel fra foldere af den berørte ventil (deres fravær eller forkert position);
  • Øget volumen af ​​højre atrium;
  • Også ekkokardiografi vil vise tegn på ventilens fibrose;
  • Blodstrøm fra højre atrium til venstre.

Ultralyd af en gravid kvinde med Ebsteins anomali hos fosteret:

  • Betydelig stigning i højre atrium og dets opdeling i to kamre;
  • Forskydning af spidserne i højre atrioventrikulære ventil nedad med 2-4 mm eller mere, deres forkerte placering
  • Kardiomegali.

Kan de lave en fejl i diagnosen? Sandsynligheden for korrekt diagnose hos fosteret varierer fra 55 til 60% hos voksne - fra 70 til 90%. Fejl i diagnosen er forbundet med ændrede hjertedimensioner, dens forkerte eller ubelejlige position til undersøgelse. I tilfælde af vanskeligheder skal du bruge dybdegående metoder (dopplerografi, sondering).

Find ud af alt om årsagerne til den ubehagelige og uhåndterlige Behcets sygdom for at forhindre dens mulige udvikling.

Hvordan manifesteres pulmonal hypertension hos børn, hvordan er det farligt, og hvordan håndteres det? Find ud af detaljerne.

Behandlingsmetoder: hvad man skal gøre?

For at gøre livet for patienter med Ebsteins anomali så tilfredsstillende som muligt, og i nogle tilfælde muligt, findes der moderne behandlingsmetoder.

Medicin

En kardiolog er involveret i behandling, diagnose og undersøgelse af Ebsteins anomali. Ligesom andre medfødte misdannelser opdages anomalien i en tidlig alder. Specifikt diagnosticeres denne sygdom i de første 10 dage af livet, i ekstreme tilfælde - i de første måneder. Imidlertid gør moderne metoder det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​patologi allerede i den 20. uge af graviditeten ved hjælp af ultralyd.

Henviser til konservativ terapi. Formålet med denne metode er at reducere arytmier, forstyrrelser i normal hjerterytme og normalisere blodcirkulationen. Lægemidler, der er egnede til disse opgaver:

  • betablokkere;
  • inotrope lægemidler;
  • calciumkanalblokkere;

Diuretika er ordineret til supplerende behandling.

Kirurgisk indgreb

Hvis den første metode er utilstrækkelig, klager patienterne over alvorlig, progressiv smerte i hjertet, de ty til kirurgisk løsning af problemet.

Hvor gammel er operationen? Den optimale alder for dette anses for at være 15 år og ældre. Men når spørgsmålet om at bevare barnets liv opstår, udføres en nødoperation (Rashkinds procedure) for at forhindre barnets død fra akut hjertesvigt..

Kirurgi for at korrigere Ebsteins anomali udføres på et helt åbent hjerte. Dets essens består i plastisk korrektion af septum og "suturering" af højre atrium.

Indikationer for operation:

  • At etablere en diagnose;
  • Hjertefejl;
  • Enhver form for arytmi;
  • Nedsat livskvalitet.

Hvordan udføres operationen

Ventilrekonstruktion er en højteknologisk operation for at ændre den anatomiske struktur i tricuspidventilen, der finder sted under anæstesi i hjertekirurgisk afdeling, varer 4-6 timer og inkluderer:

  • Åbning af bryst og hjertehulrum;
  • Fjernelse af hypertrofierede fibre;
  • Lukning af septumdefekten
  • Plast af den berørte ventil og dens overførsel til en enkeltbladet ventil.

Under operationen løfter hjertekirurgen fibrene i den berørte ventil og den defekte del af myokardiet med specielle U-formede suturer. Ved at stramme dem opnår lægen ventilens tilbagevenden til sit normale sted - annulus fibrosus. Parallelt fjerner lægen de underudviklede ventilblade og oversætter den til en enkelt folder. Korrekt lukning af ventilen opnås ved at reducere dens diameter. Operationen slutter med lukningen af ​​den atriale septumdefekt.

gennemsnitlige omkostninger

Priser for operation i Rusland:

  • Moskva - fra 65.000 til 600.000 r.
  • Skt. Petersborg - 67.000 r.
  • Samara - 29.000 r.
  • Novosibirsk - 350.000 r.
  • Ufa - 47.000 r.

Priser i andre lande:

  • Tyskland - 83.000 RUB (1200 dollars).
  • Israel - 112.000 RUB ($ 1.700).
  • USA - op til 600.000 rubler. ($ 8500).
  • Canada - 250.000 RUB ($ 3600).
  • Sydkorea - op til RUB 350.000 ($ 5045).
  • Japan - op til 300.000 rubler. ($ 4300).

Hvordan går rehabilitering, hvilke problemer der er efter operationen, overlevelse

Operationen er vellykket i 90% af tilfældene. Rehabilitering af både børn og voksne tager fra seks måneder til to år (i gennemsnit - 1 år). Aktiviteterne inkluderer regelmæssig kontrol af en kirurg og kardiolog, en fuld kost, åndedrætsøvelser, svømning, moderat træning, klasser med en rehabiliteringsterapeut, massageterapeut.

Problemer efter operation kan relateres til både postoperative komplikationer (hospitalslungebetændelse) og ventilfejl (arytmier, blødning, brud).

Kirurgisk overlevelse er 50-92% (voksne) og 60-87% (børn).

Kliniske retningslinjer

Generelle anbefalinger:

  • Registrering hos en kardiolog og planlægning af en operation;
  • Afvisning af fede, salte, stegte fødevarer, alkohol og rygning
  • Opfølgning med andre læger for comorbiditeter.

Efter operation:

  • Udelukkelse af aktiv sport og fysisk aktivitet;
  • Minimere muligheden for stress og hypotermi.

Anbefalinger til gravide kvinder:

  • Behandle alle kroniske sygdomme
  • Tilmeld dig op til 12 uger;
  • Engagere sig i aktiv observation af gynækologisk patologi;
  • Ignorer ikke smerter og andet ubehag i maven;
  • Undgå kontakt med infektiøse patienter.

Prognoser og forebyggende foranstaltninger

I mangel af behandling er prognosen skuffende. Nyfødte babyer med anomali kan til enhver tid dø.

Kirurgi øger patientens chancer for et normalt liv og reducerer sandsynligheden for død. Prognosen efter en vellykket operation hos både børn og voksne er gunstig i mere end halvdelen af ​​tilfældene.

Forebyggelse for patienter er irrelevant, da sygdommen ikke er erhvervet, men medfødt. Grundlæggende forebyggende foranstaltninger giver mening for gravide kvinder:

  • korrekt livsstil
  • afvisning af dårlige vaner
  • nøje overholdelse af instruktioner til indtagelse af medicin.

Nyttig video

For mere om hvad Ebsteins anomali er, se videoen:

Nu ved du, hvad denne sygdom er, og hvordan man behandler den. Behandling inkluderer både medicin og kirurgi. Prognosen afhænger af graden af ​​patologi og behandlingsmetoder. Forebyggelse består i overholdelse af den korrekte livsstil af den gravide kvinde og omhyggelig indtagelse af stoffer. Det vigtigste er at huske, at det er klogere at forhindre sygdom end at helbrede..

Puls hos en voksen afhængig af alder

Ny generation af vaskulære lægemidler til hjernen