Antiphospholipidsyndrom. Analyser

Omfattende undersøgelse af laboratoriemarkører for antiphospholipidsyndrom (antinuklear faktor, antistoffer mod cardiolipin og beta-2-glycoprotein), der bruges til at diagnosticere og vurdere prognosen for denne tilstand.

Serologiske tests for APS, blodprøver for APS.

Labpanel, Antiphospholipidsyndrom (APS), laboratoriekriterier, APS.

Indirekte immunfluorescensrespons.

Hvilket biomateriale kan bruges til forskning?

Sådan forbereder du dig korrekt til studiet?

  • Ryg ikke inden for 30 minutter før undersøgelsen.

Generel information om undersøgelsen

Antiphospholipidsyndrom (APS) er et erhvervet autoimmunt hyperkoagulabelt syndrom karakteriseret ved venøs og / eller arteriel trombose og / eller komplikationer ved graviditet og tilstedeværelsen af ​​antifosfolipidantistoffer. Antiphospholipid-antistoffer (APA) er en heterogen gruppe autoantistoffer rettet mod proteiner bundet til membranphospholipider. AFA-gruppen inkluderer antikardiolipin-antistoffer (AKA); antistoffer mod beta-2-glycoprotein; lupus antikoagulant; antistoffer mod annexin V; antistoffer mod phosphatidylserin-protrombinkompleks og andre.

Selvom rolle AFA i patogenesen af ​​APS ikke forstås fuldt ud, antages det, at de er årsagen til dette syndrom. Diagnosen af ​​APS er kompleks og kompleks. Laboratorieundersøgelser er en integreret del af den diagnostiske algoritme. For at undgå fejl er det nødvendigt at forstå laboratorietestens rolle i diagnosen APS og hvordan man korrekt fortolker deres resultater..

I øjeblikket er de australske (Sydney) kriterier fra 2006 oftest vejledt til diagnose af APS. Disse kriterier inkluderer kliniske tegn og laboratorietegn. Laboratoriekriterierne for API inkluderer:

  1. tilstedeværelsen af ​​en lupuskoagulant;
  2. tilstedeværelsen af ​​AKA klasse IgG eller IgM i medium eller høj titer (mere end 40 phospholipidenheder af PU eller i en titer, der overstiger 99. percentilen), når man bruger metoden til enzymbundet immunosorbentassay, ELISA (ELISA); 1 PU er lig med 1 μg antistof;
  3. tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod beta-2-glycoprotein i IgG- og / eller IgM-klasser i en titer, der overstiger 99. percentilen ved anvendelse af ELISA-metoden.

APS-diagnose kræver tilstedeværelse af kliniske og 1 eller flere specificerede laboratoriekriterier i to eller flere analyser udført med et interval på mindst 12 uger.

Funktioner i fortolkningen af ​​forskningsresultatet

  1. APS-test er kendetegnet ved en forholdsvis høj procentdel af falske positive resultater (3-20%). Af denne grund bruges de ikke som et screeningsværktøj for asymptomatiske patienter, herunder gravide kvinder. Følgende tilgang er blevet foreslået til valg af patienter, der kan være berettigede til analyse for APS:
    1. Gruppen af ​​patienter, for hvem det anbefales at gennemføre en undersøgelse for APS: unge patienter (under 50 år) med uforklarlig og uprovokeret venøs tromboemboli og / eller arteriel trombose, trombose af usædvanlig lokalisering, tilfælde af sen graviditetstab eller trombose eller komplikationer ved graviditet hos patienter med autoimmun sygdomme (SLE, reumatoid arthritis, autoimmun trombocytopeni, autoimmun hæmolytisk anæmi);
    2. En gruppe patienter, for hvem det er mindre tilrådeligt at gennemføre en undersøgelse for APS: unge patienter med tilbagevendende tidlig abort fremkaldt af venøs tromboemboli og asymptomatiske patienter, som ved et uheld har en forlænget aktiveret partiel tromboplastintid (APTT);
    3. Den patientgruppe, for hvem det er mindst tilrådeligt at gennemføre en undersøgelse for APS: ældre patienter med venøs og / eller arteriel tromboemboli.
  1. At tage visse medikamenter og infektionssygdomme kan føre til udseende af AKA, som dog er forbigående og ikke er forbundet med en øget risiko for trombose. Af denne grund udføres mindst 2 tests med mindst 12 uger intervaller. Patienter med syfilis, Lyme-sygdom, HIV-infektion og nogle andre infektiøse sygdomme kan fejldiagnosticeres med APS baseret på et positivt AFA-resultat og samtidig slagtilfælde eller arteriel trombose af en anden etiologi.
  2. Svag positiv titer af AKA og antistoffer mod beta-2-glycoprotein har ingen klinisk betydning.
  3. Selvom antistoffer mod beta-2-glycoprotein normalt er til stede med AKA, kan nogle patienter med APS kun have antistoffer mod beta-2-glycoprotein. Det skal huskes, at analysens følsomhed over for antistoffer over for beta-2-glycoprotein er lav (40-50%). For at undgå diagnostiske fejl anbefales det derfor at teste begge typer antistoffer (AKA og antistoffer mod beta-2-glycoprotein) plus lupus antikoagulant.
  4. I praksis er der tilfælde, der ligner det kliniske billede af APS, men negative i henhold til "standard" laboratoriekriterier (seronegativ APS). Diagnosen APS hos disse patienter er særlig vanskelig. Det skal bemærkes, at de nuværende API-kriterier primært er baseret på udtalelse fra eksperter og ikke på forskningsbevis, så de bør behandles kritisk. Analyser af yderligere AFA'er, der ikke er inkluderet i de accepterede kriterier, hjælper med at afklare situationen med seronegativ APS:
    1. Antistoffer mod phosphatidylserin-protrombinkompleks;
    2. AFA klasse IgA. I øjeblikket tælles kun IgG og IgM autoantistoffer. IgA-antistoffer tages ikke i betragtning. På den anden side har IgA klasse AFA'er også vist sig at øge risikoen for trombose..

Et positivt resultat fra disse yderligere tests kan indikere tilstedeværelsen af ​​en API på trods af manglen på "standard" -kriterier for tilstanden..

AFA-analyse bruges ikke kun til direkte diagnose af APS, men også til vurdering af risikoen for trombose. Tilsyneladende har forskellige typer AFA forskellige trombogene potentialer. Derudover afhænger risikoen for trombose også af kombinationen af ​​AFA. Således er tilstedeværelsen af ​​tre hovedtyper af AFA (AKA, lupus antikoagulant og antistoffer mod beta-2-glycoprotein), den såkaldte tredobbelte seropositivitet, forbundet med en højere risiko for trombose end positivitet for kun en af ​​AFA. For en mere nøjagtig vurdering af risikoen for trombose hos patienter med bekræftet APS anbefales det at udelukke andre kendte risikofaktorer for hyperkoagulerbarhed:

  1. Tilstedeværelsen af ​​systemisk lupus erythematosus (SLE). Patienter med SLE har en øget risiko for blodpropper. Denne risiko øges endnu mere, når SLE kombineres med APS. En antinuklear faktor test bruges til at screene for SLE hos patienter med APS. Antinuklear faktor (ANF, antinukleære antistoffer, ANA) er en heterogen gruppe af autoantistoffer rettet mod komponenter i dens egne kerner. ANA er en meget følsom test for SLE og bruges derfor som en screeningtest. Der er flere måder at bestemme ANA i blod på. Metoden til indirekte fluorescensreaktion (RNIF) ved anvendelse af humane epitelceller HEp-2 giver dig mulighed for at bestemme titeren og typen af ​​fluorescens. SLE er mest karakteriseret ved homogene, perifere (marginale) og plettede (granulære) luminescenstyper..
  2. Medfødt trombofili;
  3. Graviditet;
  4. Langvarig immobilisering
  5. Kirurgisk indgreb.

Denne omfattende undersøgelse omfattede de mest signifikante autoantistoffer i APS (AKA, antistoffer mod beta-2-glycoprotein og ANA). Det skal endnu en gang understreges, at selvom laboratorietests spiller en stor rolle i diagnosen APS, skal de kun vurderes i forbindelse med kliniske data. Gentagne analyser anbefales at udføre ved hjælp af de samme testsystemer, det vil sige i samme laboratorium.

Hvad forskningen bruges til?

  • Til diagnose af antiphospholipidsyndrom (APS).

Når undersøgelsen er planlagt?

  • I nærvær af symptomer på venøs eller arteriel trombose hos en ung (under 50) patient eller trombose med en usædvanlig lokalisering;
  • når man undersøger en patient med sædvanligt abort, det vil sige hvis en kvinde har haft tre eller flere spontane aborter i træk i op til 22 uger;
  • i nærværelse af andre indirekte tegn på antiphospholipidsyndrom: symptomer på beskadigelse af hjerteklapper (vegetation, fortykkelse, dysfunktion), retikulær levo, nefropati, trombocytopeni, præeklampsi, chorea, epilepsi;
  • i nærværelse af trombose eller graviditetstab hos patienter med autoimmune sygdomme (for eksempel SLE);
  • sammen med lupus antikoagulant, når man modtager en øget partiel tromboplastintid (APTT);
  • når du modtager et positivt RPR-testresultat ved screening for syfilis.

Hvad resultaterne betyder?

For hver defineret indikator:

APS-laboratoriekriterier (Sidney, 2006):

  1. tilstedeværelsen af ​​en lupuskoagulant;
  2. tilstedeværelsen af ​​AKA klasse IgG eller IgM i medium eller høj titer (mere end 40 phospholipidenheder af PU eller i en titer, der overstiger 99. percentilen), når man bruger metoden til enzymbundet immunosorbentassay, ELISA (ELISA); 1 PU er lig med 1 μg antistof;
  3. tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod beta-2-glycoprotein i IgG- og / eller IgM-klasser i en titer, der overstiger 99. percentilen ved anvendelse af ELISA-metoden.

Hvad kan påvirke resultatet?

  • At tage visse lægemidler og infektiøse sygdomme (herpes zoster, HIV) kan føre til et falsk positivt resultat.
  • Et positivt resultat betyder ikke altid tilstedeværelsen af ​​en API: det anbefales at gentage analysen med et interval på mindst 12 uger.
  • Et negativt resultat tillader ikke ekskludering af en APS - husk at der er en "seronegativ" APS.

Hvem tildeler undersøgelsen?

Terapeut, praktiserende læge, reumatolog.

Litteratur

  1. Rand JH, Wolgast LR. Dos og don'ts ved diagnosticering af antiphospholipidsyndrom. Hæmatologi Am Soc Hematol Uddannelsesprogram. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antiphospholipid syndrom. Hæmatologi Am Soc Hematol Uddannelsesprogram. 2013; 2013: 675-80. Anmeldelse.

Hvad er antiphospholipidsyndrom (APS), og hvordan manifesterer det sig?

Antiphospholipidsyndrom (APS) er en autoimmun patologi ledsaget af dannelsen af ​​autoantistoffer til phospholipidbindende proteiner. Klinisk manifesteres sygdommen ved tilbagevendende trombose, abort, retikulær asfyksi (reticular livedo).

En let stigning i niveauerne af antistoffer mod phospholipider kan registreres hos ca. 2-4% af raske mennesker. På samme tid ledsages en lille stigning i niveauet af antistoffer ikke af udviklingen af ​​det kliniske billede af APS..

Antiphospholipidsyndrom forekommer oftest hos kvinder mellem 20 og 40 år. Sjældnere registreres APS hos mænd (5 gange sjældnere end hos kvinder). Desuden kan sygdommen påvirke nyfødte børn..

Antiphospholipidsyndromskode i henhold til ICD 10 - D68.8 (gruppe - anden trombofili).

Hvad er antiphospholipidsyndrom (APS)

Diagnosen APS henviser til et kompleks af lidelser forbundet med autoimmune reaktioner på phospholipidstrukturer indeholdt i cellemembraner.

De nøjagtige årsager til syndromet er ukendte. En forbigående stigning i antistofniveauer kan observeres på baggrund af infektiøse sygdomme (hepatitis, HIV, mononukleose, malaria).

Genetisk disposition observeres i bærere af HLA DR4, DR7, DRw53 antigener såvel som hos slægtninge til personer med APS.

Der kan også observeres høje titre af antistoffer mod phospholipider på baggrund af rheumatoid arthritis, Sjogrens sygdom, periarteritis nodosa, trombocytopen purpura.

Tilstedeværelsen af ​​en forbindelse mellem APS og SLE (systemisk lupus erythematosus) bemærkes også. Cirka 5-10% af patienterne med primært antiphospholipidsyndrom udvikler SLE inden for 10 år. Samtidig udvikler APS sig i 3-50% af SLE-patienter inden for 10 år..

Patogenese af udviklingen af ​​antiphospholipidsyndrom

Med hensyn til struktur og grad af immunogenicitet er phospholipider opdelt i:

  • "Neutral" - denne gruppe inkluderer phosphatidylcholin, phosphatidylethanolamin;
  • "Negativt ladet" - en gruppe af cardiolipin, phosphatidylserin, phosphatidylinositol.

De vigtigste antistoffer, der går i patologiske reaktioner med "neutrale" og "negativt ladede" phospholipider inkluderer:

  • lupus antikoagulantia;
  • antistoffer mod cardiolipin;
  • beta2-glycoprotein-1-cofaktorafhængige antiphospholipider.

Når antistoffer interagerer med phospholipider, der er en del af cellemembranerne i vaskulære endotelceller, blodpladeceller, neutrofiler osv., Udvikles hæmostaseforstyrrelser, der manifesteres ved øget blodpropper og udviklingen af ​​flere tromber.

Antiphospholipidsyndrom symptomer

De vigtigste tegn på antifosfolipidsyndrom inkluderer:

  • multipel kapillær, venøs og arteriel trombose (de mest typiske manifestationer af APS er tilbagevendende venøs trombose, der påvirker de dybe vener i benet, leverportalven, retinal vener);
  • gentagne episoder af PE (lungeemboli);
  • Budd-Chiari syndrom
  • binyreinsufficiens;
  • iskæmiske slagtilfælde, forbigående iskæmiske anfald;
  • CNS-skade (tilbagevendende migræneanfald, progressiv demens, sensorineural høretab osv.);
  • beskadigelse af det kardiovaskulære system (myokardieinfarkt, iskæmisk kardiomyopati, arteriel hypertension);
  • akut nyresvigt
  • trombose af mesenteriske kar;
  • miltinfarkt;
  • retikulær livo (retikulær asfyksi er et af de mest vejledende symptomer på APS).

Hos gravide kvinder fører antiphospholipidsyndrom til spontan abort, udvikling af placentainsufficiens, svær præeklampsi (præeklampsi og eklampsi), intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel.

Test for antifosfolipid symptom

APS-diagnostik er rettet mod at identificere kliniske og laboratoriekriterier for sygdommen.

Til laboratoriediagnose af APS anvendes test til at påvise antistoffer, der er specifikke for antiphospholipidsyndrom (antiphospholipidantistoffer):

  • lupus antikoagulant;
  • antistoffer mod cardiolipin;
  • antistoffer mod B2-glycoprotein i IgG- og IgM-klasse.

Det er også nødvendigt at udføre:

  • en generel blodprøve (detekteres trombocytopeni - et fald i niveauet af blodplader);
  • koagulogrammer (APTT, TV, PTV, PV, INR).

For at stille en diagnose af APS kræves mindst 1 klinisk og 1 laboratoriekriterium for antiphospholipidsyndrom.

Samtidig kan diagnosen ikke stilles, hvis:

  • laboratorie- eller kliniske kriterier registreres hos en patient under 12 uger gammel
  • der er gået mere end 5 år mellem kriteriets udseende.

Det er også vigtigt at udelukke andre typer koagulopatier, der fører til øget trombedannelse..

Hvad er de kliniske kriterier for antiphospholipidsyndrom??

Kliniske kriterier for antifosfolipidsyndrom:

  • Vaskulær trombose. Det kræves, at patienten har en eller flere episoder af arteriel, venøs eller kapillær vaskulær trombose af enhver lokalisering (med undtagelse af saphenøs venetrombose, hvilket ikke er et diagnostisk kriterium for APS). I dette tilfælde skal trombose bekræftes objektivt ved hjælp af dopplerundersøgelser (med undtagelse af overfladisk trombose). Også når der udføres histopatologisk bekræftelse af trombose, bør der ikke være signifikante tegn på betændelse i det vaskulære endotel..
  • Graviditetspatologier:
  • 1 eller flere tilfælde af intrauterin død af et normalt udviklende foster efter 10 ugers svangerskab (i dette tilfælde er det nødvendigt med en dokumenteret ultralydsbekræftelse af at fosteret udviklede sig normalt).
  • 1 eller flere tilfælde af for tidlig fødsel (normalt foster inden den 34. graviditetsuge) på baggrund af udtalt præeklampsi af graviditeten (præeklampsi, eclampsia, svær placentainsufficiens).
  • 3 eller flere spontane aborter inden den 10. graviditetsuge (forudsat at der ikke er abnormiteter i fostrets udvikling, anatomiske defekter i livmoderen, hormonelle patologier og lidelser, kromosomale abnormiteter hos barnets far eller mor).

Hvad er de diagnostiske laboratoriekriterier?

Laboratoriekriterier til påvisning af API inkluderer:

  1. Påvisning af antistoffer mod cardiolipin (aKL) IgG og / eller IgM-isotyper i blodserum. I dette tilfælde skal immunoglobulins titere være mellemstore eller høje. Øgede titere skal påvises mindst 2 gange i de sidste to måneder (enzymimmunassay - ELISA bruges til at detektere immunglobuliner).
  2. Bestemmelse af lupus antikoagulant (lupus antikoagulant) i patientens plasma. Samtidig bør lupusantigen bestemmes i 2 eller flere tests, og intervallet mellem studierne skal være mindst 12 uger.

Ud over screeningundersøgelser (APTT (aktiveret partiel tromboplastintid), PT (protrombintid), kaolinkoagulationstid) skal følgende udføres:

  • bekræftende koagulationstest
  • bestemmelse af TB (thrombintid) for at udelukke heparineffekter i testprøven.
  1. Tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod beta-2-glycoprotein (B2-GPI) IgG eller IgM isotyper i blodserum. I dette tilfælde skal antistoftitre være mellemstore eller høje og også bestemmes mindst 2 gange med et interval mellem test på mere end 12 uger. ELISA-metoden anvendes til at bestemme antistoffer mod beta-2-glycoprotein.

Antiphospholipidsyndrom: anbefalinger og behandling

Hovedmålet i behandlingen af ​​APS er forebyggelse af tromboemboliske komplikationer og gentagelse af trombose. APS bør behandles af en reumatolog og hæmatolog.

Patienter med antiphospholipidsyndrom rådes til at undgå skader, opgive farlige og traumatiske sportsgrene, undgå lange flyrejser, holde op med at ryge og alkoholmisbrug..

Kvinder med antiphospholipidsyndrom bør stoppe med at tage orale præventionsmidler.

Behandling og forebyggelse af APS med indirekte (warfarin) og direkte (heparin) antikoagulantia samt trombocytagens (aspirin) udføres under laboratoriekontrol af hæmostaseparametre.

Ifølge indikationer kan plasmaferese, transfusion af friske frosne plasmapræparater, ordination af glukokortikoider, immunglobuliner udføres.

Prognose for antiphospholipidsyndrom

Med den rettidige start af behandlingen og kompetent forebyggelse af tilbagevendende trombose er prognosen gunstig.

En ugunstig prognose observeres oftest hos patienter med APS på baggrund af SLE, trombocytopeni, vedvarende arteriel hypertension såvel som hos mennesker, der hurtigt øger antistoftitre til cardiolipin.

Analyse for antistoffer mod phospholipider

Hvad er antistoffer mod phospholipider (APL), analyse

Cellemembranfosfolipider

Antistoffer mod phospholipider (APL) - kroppens immunrespons rettet mod komponenterne i dets egne celler. Årsagen til udseendet af sådanne antistoffer ligger oftest i smitsomme sygdomme og brugen af ​​visse lægemidler. Et autoimmunt angreb hæmmer cellefunktioner, fremkalder dannelsen af ​​blodpropper, forstyrrer graviditetsforløbet, påvirker blodkarrene negativt og forstyrrer den naturlige balance i hele kroppen.

Phospholipider er organiske stoffer, der udgør membranerne i alle celler i menneskekroppen. De understøtter cellemembranernes fleksibilitet, beskytter cellen mod ydre påvirkninger, letter transporten af ​​næringsstoffer gennem kroppen og deltager i processen med blodpropper. Bestemmelse af krænkelser af phospholipidkomponenter på grund af interaktion med AFL tillader test for at bestemme niveauet af IgM og IgG.

APL'er bidrager til udviklingen af ​​forskellige sygdomme, afhængigt af hvilket organ der er beskadiget på grund af deres virkning. APL'er beskadiger karvæggen ved at ændre dens elektriske ladning. I dette tilfælde "klæber" faktorerne til blodkoagulering uden modstand mod resistens til karene. Således starter processen med dannelse af blodpropper i kar på forskellige steder i kroppen. Ødelæggelsen af ​​phospholipider af autoantistoffer ledsages af et kompleks af symptomer, der som helhed udgør antiphospholipidsyndrom (APS).

Indikationer for undersøgelsen

Ukendt hjertesygdom - indikation til analyse

Analysen for niveauet af AFL udføres i tilfælde af påvisning af blodpropper såvel som i tilfælde af uklar etiologi for nogle sygdomme eller kliniske situationer. I medicinsk praksis er der tre kategorier af patienter, som det er nødvendigt med en undersøgelse af AFL:

  1. kvinder med obstetrisk patologi,
  2. patienter med uklar trombose,
  3. unge med idiopatisk hjertesygdom.

Blokering af lungearteriens grene - årsagen til testen

Analysen er ordineret til følgende manifestationer:

  • Sædvanligt abort, frossen graviditet, forsinket fosterudvikling, for tidlig fødsel, sen gestose, dødfødsel, placentainsufficiens, ineffektivitet af IVF.
  • Trombose i vener og arterier, koldbrand i ekstremiteterne, bensår.
  • Dysfunktion af hjerteklapper, slagtilfælde, iskæmiske anfald, hjerteanfald.
  • Ondartede svulster.
  • Migræne, intrakraniel hypertension.
  • Systemiske bindevævssygdomme.
  • Cerebral iskæmi (trombose i intracerebrale arterier).
  • Nethindeløsning (retinal arterietrombose).
  • Nyresvigt (nyrearterietrombose).
  • Blokering af lungearterien eller dens grene med blodpropper.
  • Læsion af huden.
  • Autoimmune sygdomme.
  • Nedsat antal blodplader.

Forberedelse til analyse

Narkotika bør annulleres

For at få et pålideligt resultat er det nødvendigt at overholde anbefalingerne, før du tager blod.

  1. Afstå fra at spise, drikke, ryge 12 timer før testen.
  2. På testdagen skal du ikke drikke te eller kaffe, du kan drikke almindeligt vand.
  3. Alle andre tests (ultralyd, radiografi) skal udføres efter at have taget en blodprøve.
  4. Resultaterne af analysen for AFL er påvirket af medicin - hormonelle præventionsmidler, psykotrope, antiarytmiske lægemidler, derfor er det nødvendigt at udelukke deres indtag 5 dage før analysen.
  5. Doner blod til diagnose om morgenen..

Hvordan forskningen udføres

Bestemmelsen af ​​antistoffer udføres i overensstemmelse med algoritmen

APL'er inkluderer et antal autoantistoffer, men ikke alle immunglobuliner evalueres i undersøgelsen. Påkrævede indikatorer i analysen for AFL: antistoffer mod cardiolipin IgM samt IgG - lupus antikoagulant.

Antistoffer mod cardiolipin bestemmes ved anvendelse af et enzymbundet immunsorbentassay for β-2-glycoprotein 1-afhængig APL. En strimmel med 8 rør er overtrukket med cardiolipin, og der tilsættes b-2-glycoprotein. Hvis APL er til stede i blodprøven, binder IgM til antigener i den faste fase. For at detektere dem introduceres et enzym, der pletter antigen-antistofpar. Koncentrationen af ​​antistoffer mod cardiolipin bestemmes af farveintensiteten.

En IgG-undersøgelse udføres også, men ud over at vurdere binding tages følgende parametre i betragtning:

  • Bestemmelse af den fosfolipidafhængige fase af blodkoagulation under hensyntagen til tromboplastin og kaolintid samt koagulationstiden under anvendelse af fortyndet hugormgif ifølge Russells test.
  • Mulighed for at korrigere forlængede diagnostiske testtider ved tilsætning af normalt blodpladefrit plasma.
  • Evaluering af ændringen i tiden for diagnostiske tests ved blanding af en blodprøve med en overskydende masse af fosfolipider.

Sats og afvigelser

Streptokokinfektion kan skæve resultatet

Referenceværdier for normale AFL-niveauer:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Testresultatet vurderes sammen med indikatorer for yderligere laboratorie- og instrumentstudier. Tilstedeværelsen af ​​kun et forhøjet niveau af IgM eller IgG er ikke tilstrækkelig til en diagnose.

Sygdomme, hvor niveauet af AFL stiger:

  • infektioner forårsaget af stafylokokker og streptokokker bakterier;
  • tuberkulose
  • røde hunde
  • mycoplasmose;
  • Filatovs sygdom;
  • herpes;
  • mæslinger.

Testresultater påvirkes af heparin

  • Heparin,
  • Penicillin,
  • Quinidin,
  • Phenothiazin,
  • Hydralazin,
  • Procainamid,
  • Syntetiske analoger af østrogen og progesteron.

Afkodning af forskningsresultatet

Korrekt fortolkning - korrekt diagnose

Positiv test. Et øget AFL-niveau fortolkes:

  • risiko for blodpropper
  • risikoen for komplikationer under graviditeten
  • API (i nærværelse af andre understøttende indikatorer)
  • det vaskulære systems patologi;
  • systemiske sygdomme (lupus erythematosus);
  • AIDS;
  • syfilis;
  • malaria.

En negativ test betyder, at APL-niveauet ikke blev øget, men hvis der er tydelige symptomer, gentages testen.

Antiphospholipidsyndrom

Antiphospholipidsyndrom (APS) er et symptomkompleks, der inkluderer følgende manifestationer af sygdommen:

  • Tilbagevendende arteriel og venøs trombose;
  • Trombocytopeni
  • Forskellige former for obstetrisk patologi;
  • Forskellige kardiovaskulære, hæmatologiske, neurologiske og andre lidelser.

Antiphospholipidsyndrom er oftest en genetisk lidelse. Diagnose af antiphospholipidsyndrom på Yusupov hospital udføres ved hjælp af moderne laboratoriemetoder. Serologiske markører for antiphospholipidsyndrom er antistoffer mod phospholipider, kardiolipin, lupus antikoagulant, b2-glycoprotein-1-cofaktorafhængige antistoffer. Til behandling af patienter bruger reumatologer effektive lægemidler, der er registreret i Den Russiske Føderation, og som har minimale bivirkninger. Alvorlige tilfælde af phospholipidsyndrom drøftes på et møde i Ekspertrådet. Læger og kandidater inden for medicinsk videnskab, læger i den højeste kategori deltager i dets arbejde. Det medicinske personale er opmærksom på patienternes ønsker.

Antiphospholipidsyndromet er baseret på dannelsen i kroppen i en høj titer af bimodale autoantistoffer, der interagerer med negativt ladede membranphospholipider og associerede glycoproteiner..

Typer og symptomer på antiphospholipidsyndrom

  • Der er følgende kliniske varianter af antiphospholipidsyndrom:
  • Primær;
  • Sekundær - til reumatiske og autoimmune sygdomme, ondartede svulster, brugen af ​​stoffer, infektiøse sygdomme af andre grunde;
  • Andre muligheder er "katastrofalt" antiphospholipidsyndrom, mikroangiopatiske syndromer (HELP-syndrom, trombotisk trombocytopeni, hæmolytisk uræmisk syndrom, hypothrombinæmi-syndrom, spredt intravaskulær koagulation), antifosfolipidsyndrom i kombination med vaskulitis.

Antiphospholipidsyndromets debut domineres af tegn på cerebrovaskulær sygdom - fra hukommelsestab, migræne, vedvarende hovedpine, kortvarige syns- og hjernecirkulationsforstyrrelser til trombose af hjernebihuler, cerebrale kar, epilepsi, trombotiske slagtilfælde og Sneddons syndrom. Den første, der opstår, er trombose i venerne i ekstremiteterne med eller uden lungeemboli, Raynauds syndrom.

For at etablere en nøjagtig diagnose ordinerer reumatologer test, hvis der er mistanke om antiphospholipidsyndrom. Antistoffer mod phospholipider bestemmes i nærværelse af følgende indikationer:

  • Alle patienter med systemisk lupus erythematosus;
  • Patienter under 40 år med venøs eller arteriel trombose;
  • Med usædvanlig lokalisering af trombose (for eksempel i mesenteriske vener);
  • I tilfælde af uforklarlig neonatal trombose;
  • Patienter med idiopatisk trombocytopeni (for at udelukke Moshkovichs sygdom);
  • Med udviklingen af ​​kutan nekrose under indirekte antikoagulantia;
  • I tilfælde af uforklarlig forlængelse af aktiveret delvis tromboplastintid;
  • Med tilbagevendende spontan abort;
  • Hvis patienten er diagnosticeret med tidlig akut hjerteinfarkt.

Undersøgelsen udføres, hvis patienten har pårørende med trombotiske lidelser.

Antiphospholipidsyndrom symptomer

Følgende kliniske manifestationer af antiphospholipidsyndrom bestemmes på huden:

  • Livedo mesh - et vaskulært mesh i form af blålig pletter på hænder, ben, lår, hænder, som især er afsløret, når det afkøles;
  • Blødninger og hjerteanfald
  • Trombose i en af ​​de centrale vener;
  • Overfladisk udslæt i form af nøjagtige blødninger, der ligner vaskulitis.

Hudtegn på antiphospholipidsyndrom inkluderer hudnekrose i de distale underekstremiteter, blødning i den subunguelle seng (et splintersymptom), kroniske sår i ekstremiteterne, palmar og plantar erytem, ​​hudknuder.

Patienter, der lider af antiphospholipidsyndrom, kan udvikle dyb venetrombose, tromboflebitis; iskæmi som følge af kronisk arteriel trombose, koldbrand. Store kar påvirkes med udviklingen af ​​superior eller inferior vena cava syndrom, aortabue syndrom. Med skader på knoglerne udvikler aseptisk nekrose, forbigående osteoporose i fravær af glukokortikoidhormoner. Trombose i nyrearterien, nyreinfarkt, intraglomerulær mikrotrombose med efterfølgende udvikling af glomerulosklerose og kronisk nyresvigt kan forekomme.

Med antiphospholipidsyndrom bestemmes klinikken for beskadigelse af synsorganet. Trombose i venerne, arterierne og arteriolerne i nethinden, atrofi i synsnerven, retinal infarkt udvikler sig; små ekssudater, der vises på grund af blokering af retinal arterioler.

En manifestation af antiphospholipidsyndrom kan være binyrepatologi: central venetrombose, hjerteanfald og blødninger, Addisons sygdom, binyreinsufficiens. Hvis en patient får glukokortikoider, er binyrerne involveret vanskelige at diagnosticere. En af de vigtigste manifestationer af antifosfolytisk syndrom er obstetrisk patologi:

  • Sædvanlig abort i fravær af sygdomme i det kvindelige reproduktive system;
  • Intrauterin fosterdød
  • Forsinket intrauterin udvikling af fosteret;
  • Chorea af gravide kvinder;
  • Gestose, især dens alvorlige manifestationer - præeklampsi og eclampsia;
  • For tidlig fødsel.

Hvis der er mistanke om antiphospholipidsyndrom, ordinerer reumatologer test. Følgende laboratoriekriterier for sygdommen er kendte: tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod cardiolipin IgG eller IgM i serum i medium eller høje titere, der bestemmes mindst 2 gange inden for seks uger, når de bestemmes ved hjælp af et standardiseret enzymbundet immunosorbentassay, og lupusantigen, som detekteres i plasma ved mindst 2 gange inden for seks uger ved hjælp af en standardiseret metode. Diagnosen "antifosfolytisk syndrom" er fastlagt af reumatologer i nærværelse af mindst ét ​​klinisk og et laboratoriekriterium..

Forebyggelse og behandling af antiphospholipidsyndrom

Forebyggelse og behandling af trombose i antiphospholipidsyndrom er ikke mindre vanskelig end dens korrekte diagnose. Dette skyldes heterogeniteten af ​​de udviklingsmekanismer, der ligger til grund for APS, heterogeniteten af ​​kliniske manifestationer og manglen på pålidelige laboratorie- og kliniske parametre, der tillader forudsigelse af udviklingen af ​​tilbagefald af trombotiske lidelser. Læger bruger kun glukokortikoider, cytotoksiske lægemidler og plasmaferese til APS for at undertrykke aktiviteten af ​​den underliggende sygdom eller i tilfælde af et katastrofalt antifosfolytisk syndrom. I andre tilfælde er de ineffektive og endda kontraindicerede, da langvarig hormonbehandling muligvis øger risikoen for tilbagevendende trombose, og nogle cytotoksiske lægemidler fører til udvikling af komplikationer ved antikoagulantbehandling..

På grund af den høje risiko for re-dannelse af trombose får langt størstedelen af ​​patienter med APS i lang tid, undertiden hele livet, forebyggende antikoagulantbehandling. Undtagelsen er patienter med stabil normalisering af niveauet af antistoffer mod phospholipider i fravær af tilbagevendende trombose. I dette tilfælde kan risikoen for tilbagevendende trombose ikke udelukkes fuldstændigt, derfor udfører reumatologer på Yusupov Hospital omhyggelig opfølgning. Personer med høje serumphospholipid-antistoffer, men ingen kliniske tegn på APS, ordineres lave doser aspirin.

Aminoquinolinlægemidler (hydroxychloroquin) har en yderligere forebyggende virkning. Det hæmmer blodpladeaggregation og adhæsion, reducerer blodproppens størrelse og sænker blodlipiderne. Til forebyggelse af trombose ordineres patienter indirekte antikoagulantia, primært warfarin. Da brugen af ​​indirekte antikoagulantia øger risikoen for blødning, udføres behandlingen under tæt laboratorie- og klinisk opsyn..

Warfarin-behandling kan forhindre tilbagevendende venøs trombose, men den er ikke effektiv hos nogle patienter med arteriel trombose. De får kombinationsbehandling med indirekte antikoagulantia og lavdosis aspirin eller dipyridamol. Det er mere berettiget hos unge mennesker uden risikofaktorer for blødning..

Til behandling af akutte trombotiske komplikationer i APS anvendes et direkte antikoagulantia - heparin og lægemidler med lavmolekylær heparin. Behandling af katastrofal APS udføres ved hjælp af hele arsenalet af metoder til intensiv og antiinflammatorisk behandling, der bruges til at behandle kritiske tilstande i reumatiske sygdomme. Patienter gennemgår plasmaferese-sessioner, som kombineres med den mest intensive antikoagulantbehandling ved hjælp af frisk frossent plasma til erstatning. I mangel af kontraindikationer udføres pulsbehandling med glukokortikoider og cyclophosphamid. Intravenøs immunglobulin (sandoglobulin eller octagam).

Hvor længe lever mennesker med antiphospholipidsyndrom? Prognosen afhænger i sidste ende af risikoen for tilbagevendende trombose. For at forhindre komplikationer, der truer en persons liv, skal du aftale en reumatolog ved at ringe til kontaktcenteret. Diagnosticering og behandling af patienter med APL er vanskelig. Læger på Yusupov-hospitalet klarer det med succes.

Antiphospholipidsyndrom - diagnostik (hvilke tests der skal tages), behandling (lægemiddelregimer), prognose. Hvilken læge skal jeg kontakte for APS?

Webstedet giver kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under tilsyn af en specialist. Alle stoffer har kontraindikationer. Der kræves en specialkonsultation!

APS-diagnostik

Kriterier for antiphospholipidsyndrom

I øjeblikket stilles diagnosen antifosfolipidsyndrom kun på basis af specielt udviklede og godkendte kriterier. Diagnostiske kriterier blev aftalt og vedtaget på XII International Symposium on the Diagnosis of APS i Sapporo i 2006.

Sappors diagnostiske kriterier inkluderer kliniske kriterier og laboratoriekriterier, som alle skal vurderes uden at diagnosticere APS. Både kliniske og laboratoriekriterier for antiphospholipidsyndrom er vist i tabellen:

Kliniske kriterier for APIAPI-laboratoriekriterier
Vaskulær trombose er en eller flere episoder af trombose i små kar i ethvert organ eller væv. I dette tilfælde skal tilstedeværelsen af ​​blodpropper bekræftes af Doppler, billeddannelse eller histologisk undersøgelse af biopsien i det berørte område af organet / vævet..Antistoffer mod cardiolipin (AKA, aKL) af typerne IgM og IgG, som blev påvist i øgede titre mindst to gange inden for 12 uger. Gentagne tests af niveauet af antistoffer udføres med et interval på mindst 6 uger. For at få den korrekte diagnose af APS skal der gå mindst 6 uger mellem to på hinanden følgende analyser for antistoffer mod cardiolipin, men ikke mere end 12 uger..
Graviditetspatologi (nedenstående punkter skal læses gennem foreningen "eller"):
  • en eller flere uforklarlige dødsfald hos et normalt foster i en hvilken som helst svangerskabsalder (inklusive glipte graviditeter) eller
  • en eller flere for tidlige fødsler af en normal baby mindre end 34 ugers drægtighed på grund af eklampsi, præeklampsi eller placentainsufficiens, eller
  • tre eller flere spontane aborter inden den 10. drægtighedsuge i fravær af anatomiske eller hormonelle abnormiteter hos moderen samt genetiske abnormiteter hos mor og far.
Lupus antikoagulant (VA), som er blevet påvist i forhøjede titre mindst to gange inden for 12 uger. Lupus antikoagulerende niveauer gentages med intervaller på mindst 6 uger. For at få den korrekte diagnose af APS skal der mindst være 6 uger, men der skal ikke gå mere end 12 uger mellem to på hinanden følgende tests for lupus antikoagulant..
Bestemmelse af koncentrationen af ​​lupus antikoagulant bør udføres i henhold til Russell viper gift test (dRVVT), da denne metode er internationalt standardiseret.
Antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1 IgM- og IgG-typer, som blev påvist i øgede titere mindst to gange inden for 12 uger. Gentagne undersøgelser af niveauet af antistoffer udføres med intervaller på mindst 6 uger. For at få den korrekte diagnose af APS mellem to på hinanden følgende analyser for antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1 skal der mindst gå 6 uger, men ikke mere end 12 uger.

Diagnosen antifosfolipidsyndrom stilles, når en person har mindst et klinisk og et laboratoriekriterium. Med andre ord, hvis der kun er kliniske kriterier, men mindst et laboratoriekriterium er fraværende, stilles APS-diagnosen ikke. Tilsvarende stilles diagnosen af ​​APS ikke kun i nærvær af laboratoriekriterier og fraværet af kliniske. Diagnosen APS er udelukket, hvis en person har mindre end 12 uger eller mere end 5 på hinanden følgende år med antifosfolipidantistoffer i blodet, men der er ingen kliniske kriterier, eller tværtimod, der er kliniske symptomer i mindre end 12 uger eller mere end 5 år, men der er ingen antistoffer mod phospholipider i blodet.

Da det for at bestemme laboratoriekriterier for APS er det nødvendigt at undersøge koncentrationen af ​​antiphospholipidantistoffer i blodet mindst to gange, er det umuligt at stille en diagnose med en enkelt undersøgelse. Kun når test for antifosfolipidantistoffer i blodet er bestået to gange, kan laboratoriekriterier vurderes. Et positivt laboratoriekriterium overvejes kun, hvis niveauet af antistoffer mod phospholipider blev øget begge gange. Hvis antiphospholipidantistoffer en gang viste sig at være i en øget koncentration, og anden gang de var normale, betragtes dette som et negativt laboratoriekriterium og er ikke et tegn på APS. Når alt kommer til alt er en midlertidig stigning i niveauet af antiphospholipidantistoffer i blodet meget almindelig og kan registreres efter enhver infektiøs sygdom, endda en banal ARVI. En sådan midlertidig stigning i niveauet af antistoffer mod phospholipider kræver ikke behandling og forsvinder af sig selv inden for få uger.

Det skal huskes, at når man bestemmer niveauerne af antistoffer mod phospholipider, er det nødvendigt at identificere koncentrationerne af både IgG og IgM. Dvs. niveauet af IgG-antistoffer mod cardiolipin og IgM mod cardiolipin bør bestemmes såvel som koncentrationen af ​​IgG-antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1 og IgM til beta-2-glycoprotein-1.

Efter at diagnosen antiphospholipidsyndrom er bekræftet eller tilbagevist, er der ikke behov for at kontrollere niveauerne af antistoffer mod phospholipider i blodet, da deres niveau kan svinge afhængigt af en række forskellige årsager, såsom for eksempel nylig stress eller ARVI.

Antiphospholipidsyndrom skal skelnes fra følgende sygdomme, der har lignende kliniske symptomer:

  • erhvervet og genetisk trombofili;
  • fibrinolysedefekter;
  • ondartede tumorer af enhver lokalisering, herunder blod;
  • aterosklerose;
  • emboli;
  • myokardieinfarkt med ventrikulær trombose;
  • dekompressionssygdom;
  • trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) / hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS).

Hvilke tests og hvordan man tager (markører for antiphospholipidsyndrom)

For at diagnosticere antiphospholipidsyndrom skal blod doneres fra en vene om morgenen på tom mave og med fuldt helbred. Det vil sige, at hvis en person er forkølet eller ikke har det godt af en eller anden grund, er det ikke værd at tage tests for APS. Det er nødvendigt at vente på normalisering af tilstanden og derefter videregive de nødvendige prøver. Inden du tager testene, behøver du ikke overholde nogen særlig diæt, men du bør begrænse alkohol, rygning og brugen af ​​junkfood. Test kan udføres på enhver dag i menstruationscyklussen..

For at diagnosticere antiphospholipidsyndrom skal du bestå følgende tests:

  • antistoffer mod phospholipider af IgG, IgM typer;
  • antistoffer mod cardiolipin-typerne IgG, IgM;
  • antistoffer mod beta-2-glycoprotein 1 typer IgG, IgM;
  • lupus antikoagulant (det er optimalt, at denne parameter bestemmes i laboratoriet ved hjælp af Russell-testen med hugormgift);
  • antithrombin III;
  • komplet blodtal med blodpladeantal
  • koagulogram (APTT, blandet APTT, TV, INR, kaolin-tid, fibrinogen);
  • Wasserman-reaktion (resultatet vil være positivt med APS).

Disse analyser er ret nok til at fastslå eller afkræfte diagnosen "antiphospholipidsyndrom". Derudover kan du på anbefaling af en læge tage andre indikatorer, der karakteriserer tilstanden for blodkoagulationssystemet (for eksempel D-dimerer, RFMK, tromboelastogram osv.). Sådanne yderligere tests hjælper dog ikke med at afklare diagnosen antiphospholipidsyndrom, men på deres basis er det muligt at vurdere koagulationssystemet og risikoen for trombose mest fuldstændigt og præcist..

Behandling af antiphospholipidsyndrom

I øjeblikket er behandlingen af ​​antiphospholipidsyndrom en vanskelig opgave, da der ikke er pålidelige og nøjagtige data om mekanismerne og årsagerne til udviklingen af ​​patologi. Dette er grunden til, at terapi bogstaveligt talt er baseret på empiriske principper. Med andre ord forsøger læger at ordinere medicin, og hvis de er effektive, anbefales de til behandling af APS. APS-terapi er i øjeblikket rettet mod at eliminere og forebygge trombose, idet den faktisk er symptomatisk, og tillader ikke en fuldstændig kur mod sygdommen. Dette betyder, at sådan APS-terapi udføres for livet, da den minimerer risikoen for trombose, men samtidig ikke eliminerer selve sygdommen. Det vil sige fra den aktuelle dag skal patienten eliminere symptomerne på APS for livet..

I behandlingen af ​​APS skelnes der mellem to hovedområder - dette er lindring (eliminering) af en allerede udviklet akut trombose og forebyggelse af gentagne episoder af trombose..

Behandling af akut trombose. Terapi af allerede udviklet trombose udføres ved kombineret anvendelse af direkte (Heparin, Fraxiparin osv.) Og indirekte antikoagulantia (Warfarin). For det første administreres heparin eller hepariner med lav molekylvægt (Fraxiparin, Fragmin) for hurtigt at opnå et kraftigt fald i blodkoagulation og opløsning af blodpropper. Når INR (internationalt normaliseret forhold, blodkoagulationsindeks) på baggrund af brugen af ​​Heparin ligger i området fra 2 til 3, overføres patienten videre til Warfarin. Doseringen af ​​Warfarin vælges også på en sådan måde, at INR-værdien svinger inden for 2-3.

I tilfælde af katastrofalt antiphospholipidsyndrom udføres hurtig behandling i intensiv pleje, hvor alle tilgængelige metoder til intensiv og antiinflammatorisk behandling anvendes, såsom:

  • Antibakteriel terapi, der eliminerer infektionsfokus;
  • Anvendelse af heparin eller hepariner med lav molekylvægt (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) til at reducere dannelsen af ​​blodpropper;
  • Anvendelse af glukokortikoider (Prednisolon, Dexamethason osv.) For at lindre den systemiske inflammatoriske proces;
  • Samtidig anvendelse af glukokortikoider og cyclofosfamid til lindring af alvorlig systemisk inflammatorisk proces;
  • Intravenøs immunglobulin til trombocytopeni (lavt antal blodplader i blodet)
  • I fravær af virkningen af ​​glukokortikoider, heparin og immunglobulin administreres eksperimentelle genetisk manipulerede lægemidler, såsom Rituximab, Eculizumab;
  • Plasmaferese (udføres kun med en meget høj titer af antifosfolipidantistoffer i blodet).

En række undersøgelser har vist effektiviteten af ​​Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase og Antistreplase til at stoppe katastrofale APS, men disse lægemidler ordineres ikke rutinemæssigt, da deres anvendelse er forbundet med en høj risiko for blødning.

For at forhindre trombose bør patienter med APS bruge medicin, der reducerer blodpropper hele livet. Valget af lægemidler bestemmes af funktionerne i det kliniske forløb af antiphospholipidsyndrom. I øjeblikket anbefales det at overholde følgende taktik til forebyggelse af trombose hos patienter med antifosfolipidsyndrom:

  • Med APS med tilstedeværelse af antistoffer mod phospholipider i blodet, men fraværet af kliniske episoder med trombose, er de begrænset til udnævnelse af acetylsalicylsyre (Aspirin) i lave doser - 75-100 mg pr. Dag. Aspirin tages kontinuerligt, for livet, eller indtil taktikken for APS-terapi ændres. Hvis APS med en høj antistoftiter og fraværet af trombotiske episoder er sekundær (for eksempel på baggrund af systemisk lupus erythematosus), anbefales det at bruge Aspirin og Hydroxychloroquin (100-200 mg pr. Dag) samtidigt.
  • I tilfælde af APS med episoder med venøs trombose tidligere, anbefales det at bruge Warfarin i doser, der giver en INR på 2 til 3. Ud over Warfarin kan Hydroxychloroquine (100-200 mg pr. Dag) ordineres.
  • I tilfælde af APS med episoder med arteriel trombose tidligere anbefales det at bruge Warfarin i doser, der giver en INR på 3 til 3,5 i kombination med Hydroxychloroquin (100-200 mg pr. Dag). Ud over Warfarin og Hydroxychloroquine ordineres lave doser Aspirin til høj risiko for trombose.
  • For APS med flere episoder af trombose anbefales det at bruge Warfarin i doser, der giver en INR-værdi på 3 til 3,5, i kombination med Hydroxychloroquin (100-200 mg pr. Dag) og lave doser Aspirin.

Nogle forskere mener, at warfarin i ovenstående ordninger kan erstattes med hepariner med lav molekylvægt (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Langvarig brug af både Warfarin og hepariner fører imidlertid til uønskede konsekvenser, da disse lægemidler, selvom de tilvejebringer forebyggelse af trombose, har en bred vifte af ikke harmløse bivirkninger og kontraindikationer. Derfor vurderer nogle forskere på nuværende tidspunkt det muligt at erstatte både Warfarin og hepariner med nye orale antikoagulantia, såsom Ximelagatran, Dabigatran etexilat, Rivaroxaban, Apixaban og Endoxaban. Nye orale antikoagulantia tages i en fast dosis, deres virkning er hurtig og langvarig, og de kræver ikke konstant overvågning af INR-værdien og overholdelse af diæt.

Anvendelse af glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon osv.) Og cytostatika til forebyggelse af trombose i APS anbefales ikke på grund af lav klinisk effekt og risiko for komplikationer forårsaget af bivirkninger af lægemidler.

Ud over et hvilket som helst af ovenstående behandlingsregime kan forskellige lægemidler ordineres for at korrigere de eksisterende lidelser. Så med moderat trombocytopeni (antallet af blodplader i blodet er mere end 100 G / L) anvendes lave doser af glukokortikoider (Metipred, Dexamethason, Prednisolon). Til klinisk signifikant trombocytopeni anvendes glukokortikoider, rituximab eller immunglobulin (administreret intravenøst). Hvis den igangværende terapi ikke tillader forøgelse af antallet af blodplader i blodet, udføres kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi). I tilfælde af nyrepatologi på baggrund af APS anvendes lægemidler fra gruppen af ​​angiotensinkonverterende enzymhæmmere (Captopril, Lisinopril osv.).

Derudover er der for nylig udviklet nye lægemidler, der forhindrer trombose, som inkluderer heparinoider (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) og trombocytreceptorinhibitorer (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Foreløbige data indikerer, at disse lægemidler også er effektive til APS, og derfor kan de i den nærmeste fremtid introduceres i de behandlingsstandarder, der anbefales af det internationale samfund. I øjeblikket bruges disse lægemidler til behandling af APS, men hver læge ordinerer dem i henhold til deres eget regime..

Hvis kirurgiske indgreb er nødvendige for APS, skal du fortsætte med at tage antikoagulantia (Warfarin, Heparin) så længe som muligt og annullere dem så hurtigt som muligt inden operationen. Hepariner og Warfarin bør genoptages så hurtigt som muligt efter operationen. Derudover skal personer med antiphospholipidsyndrom komme ud af sengen og bevæge sig så tidligt som muligt efter operationen og bære kompressionsstrømper for yderligere at forhindre risikoen for trombose. I stedet for kompressionsundertøj kan du simpelthen pakke dine ben med elastiske bandager.

Antiphospholipidsyndrom: diagnose, behandling (lægernes anbefalinger) - video

Prognose for antiphospholipidsyndrom

Med udviklingen af ​​antiphospholipidsyndrom i systemisk lupus erythematosus er desværre prognosen dårlig, da APS forværrer lupusforløbet betydeligt. Med isoleret antiphospholipidsyndrom er prognosen for liv og sundhed ret gunstig, hvis patienten får den nødvendige behandling. I mangel af terapi er prognosen for APS dårlig.

Hvilken læge skal jeg kontakte antiphospholipidsyndrom??

Reumatologer og hæmatologer (hæmostasiologer) er involveret i diagnosen og behandlingen af ​​antiphospholipidsyndrom. Immunologer kan også hjælpe med antiphospholipidsyndrom.

Kvinder, der lider af antifosfolipidsyndrom og planlægger graviditet, bør konsultere to læger på samme tid - en fødselslæge-gynækolog og en reumatolog eller hæmatolog, så læger af begge specialiteter i tandem fører graviditeten og giver de nødvendige aftaler, hver efter deres ansvarsområde.

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.

Hvorfor surrer det i mine ører

Mitral ventil prolaps (MVP) grad 1: hvad det er, symptomer og behandling