Arnold Chiari syndrom

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på en Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter erklære sig skarpt, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygsøjlestrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari anomali type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke behøver behandling og ofte vises ved et uheld ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray traume under fødslen
  • højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
  • fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustabil gangart - 40%;
  • ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
  • dobbeltsyn - 13%;
  • synkeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning - i 5%;
  • udtale lidelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af hjernens akvedukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især ved Sylvian-akveduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inkluderingen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus, der slår ned, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, koordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter i bagsiden af ​​hovedet og nakken kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed samt muskelstyrke. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, odontoidprocessen i epistropheus, afkortning af atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas, udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet hals osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen effekt af en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun småhjerner. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Hvad er essensen af ​​Arnold Chiaris anomali, hvor farlig er denne patologi, metoder til dens behandling

Læger skelner mellem tre typer Chiari-misdannelse. De afhænger af ændringer i strukturen i hjernevæv, der trænger ind i rygmarvsområdet, samt på typen af ​​forstyrrelser i rygmarvets og hjernens arbejde og funktion..

Normalt er der ingen symptomer på denne sygdom, så der er ikke behov for at behandle den. Ofte findes dette syndrom kun, når andre sygdomme undersøges..

På trods af tilsyneladende uskadelighed kan konsekvenserne af Arnold Chiaris anomali være dystre.

Hvad er dette fænomen

Arnold Chiari misdannelse er sjælden. I denne sygdom bevæger den bageste del af hjernen sig i kaudal retning, falder i occipital foramen.

På dette sted kan en person mærke en trækkende smerte, nogle gange kan der opstå neurologiske abnormiteter. Der er kun én løsning på dette problem - der udføres kirurgi, normalt bypass eller dekompression af fossa..

Anomali klassificering

Arnold Chiari anomali har forskellige sværhedsgrader, så der er fire typer anomali.

  1. Den første type er kendetegnet ved udeladelse af cerebellære mandler, de er placeret under åbningen bag på hovedet. Dette kan findes hos en teenager eller voksen. På dette stadium kan hydromyelia påvises, når der vises væske i rygmarvens centrale kanal.
  2. Den anden type er karakteriseret ved manifestation straks fra barnets fødsel. Det kan mistænkes, hvis mandlerne fra lillehjernen og medulla oblongata går ud gennem bagsiden af ​​hovedet. Med en sådan sygdom er der altid væske i rygmarven, og nogle gange kan der stadig være en medfødt rygmarvsbrok.
  3. Den tredje type er kendetegnet ved en speciel position af lillehjernen og medulla oblongata i meningocele i cervico-occipital regionen.
  4. I den fjerde type diagnosticeres et næsten fuldstændigt fravær af lillehjernen. Desuden går det ikke ned. Denne tilstand kaldes også Dandy-Walker syndrom, når hydrocephalus, syringomyelia føjes til denne patologi, nogle gange kan cyster vises på bagsiden af ​​kraniet.

Med den anden og tredje type Arnold Chiari-misdannelse kan der være andre symptomer fra nervesystemet:

  • polymicrogyria;
  • hjerne heterotopi;
  • cyster i åbningen af ​​Mozhandi;
  • ændringer i corpus callosum;
  • ændringer i underkortets arbejde
  • ændring i strukturen i det syliske vandforsyningssystem
  • kan forekomme et tentorium og en segl af lillehjernen.

Symptomer

Typiske tegn på en Arnold Chiari-misdannelse er:

  • Hyppig smerte i bagsiden af ​​hovedet, som bliver værre under hoste og nysen.
  • Hovedpine på grund af øget tryk eller nakkespænding.
  • Svimmelhed, bevidsthedstab, hvis du pludselig vender hovedet eller rejser dig op.
  • Faldende syn.
  • Ubehag.
  • Kropstemperatur under normal, smerter i hænderne.
  • Svaghed i armmusklerne.
  • Spasticitet i fingre.
  • Apnø observeres.
  • Det bliver svært at sluge.
  • Hjernen ophører med at kontrollere pupillernes bevægelser.
  • Urinproblemer.
  • Trækende øjne.
  • Tinnitus, hvis du bøjer eller vender dig om.
  • Rystelse af arme og ben.
  • Koordineringsproblemer.
  • Problemer i udviklingen af ​​finmotorik.
  • Tab af kropssensation.
  • Svækkede muskler, hvilket gør det vanskeligt at gå eller løfte ting.
  • Cerebral infarkt (spinal eller cerebral).

Årsager til udseendet

Der er stadig intet nøjagtigt svar, hvor denne sygdom kom fra. Nogle neurologer siger, at sagen er i den forkerte størrelse af den menneskelige kranium på grund af det faktum, at der er lidt plads i den, hjernen ikke passer, og dens dele går ud over kraniet.

Der er også en mulighed for, at dette fænomen er forårsaget af for stor hjernestørrelse, bag hvilken hovedet ikke har tid til at vokse, så orgelet tvinges til at placeres på en anden måde og bevæger cerebellum uden for kraniet.

Der er en anden version af Arnold Chiaris anomali. Med en let sværhedsgrad af sygdommen i lang tid kan den forværres kraftigt på grund af hydrocephalus. Væske påvirker størrelsen på cerebellare ventrikler og øger størrelsen på denne del af hjernen.

Misdannelse tillader ikke, at ledbåndsapparatet i den occipital-cervikale del af kroppen udvikler sig normalt. Derfor, med et slag eller anden skade, lider hjernen endnu mere, symptomer på manifestation vises.

Hvis en kvinde havde en ektopi i livmoderhalsen under graviditeten, er der stor sandsynlighed for, at barnet vil blive diagnosticeret med dette syndrom. Hvis du finder dette i de tidlige stadier, kan du afslutte graviditeten. Andre årsager er endnu ikke identificeret.

Komplikationer

Mennesker med Arnold Chiari syndrom har muligvis ikke alvorlige patologier i lang tid, men hvis sygdommen begynder at udvikle sig, kan dette føre til alvorlige konsekvenser..

  • ophobning af væske i kraniet omkring hjernen;
  • udvikling af lammelse, hvis væske samler sig omkring rygmarven, og kirurgi ikke altid hjælper i denne situation;
  • Syringomyelia er en cyste i rygsøjlen, hvor der er væske. Denne formation presser rygmarven og forstyrrer dens arbejde;
  • hjertefejl er sjældne;
  • vejrtrækningsproblemer
  • lungebetændelse på grund af stagnation
  • lav intelligens.

Diagnostik

For at stille en diagnose skal du vide graden af ​​sygdommens udvikling for at justere behandlingens taktik. Fuldtidsundersøgelse og flere procedurer er også vigtige: ekko- og elektro-EG i hjernen, reoencefalografi.

Men deres resultater kan ikke grundigt bekræfte diagnosen, fordi de kun viser niveauet af intrakranielt tryk..

Røntgenstråler fra kraniet er nødvendige for at identificere abnormiteter i strukturen af ​​knogler, der er karakteristiske for denne sygdom.

CT og MSCT i hjernen tillader ikke læger at se godt området af kraniovertebral krydset og viser heller ikke tilstanden af ​​det bløde stof i hjernen bag på kraniet.

Derfor bruges magnetisk resonansbilleddannelse til at diagnosticere Arnold Chiari-anomali, som du kan se tilstanden af ​​både hjernen og rygmarven..

Hvis det er nødvendigt at undersøge barnet, får han et beroligende middel, fordi proceduren kræver fuldstændig immobilitet.

Ud over MR i hjernen kan det være nødvendigt med en undersøgelse af nakke- og brystområdet. Dette sker, hvis der er mulighed for at detektere cyster på rygsøjlen ved at trykke på rygmarven..

MR er også det bedste valg, fordi det kan vise mindre abnormiteter i nervesystemet, der indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdom.

Behandling

Brug af medicin til Arnold Chiari anomali er kun berettiget, hvis patienten kun klager over smerter i bagsiden af ​​hovedet eller nakken. Der er udviklet stoffer, der lindrer betændelse og lindrer smerter.

Hvis dette ikke hjælper, og sygdommen skrider frem, bliver du nødt til at acceptere en operation. Kirurger vil eliminere alle mulige manifestationer af anomalier, der lægger pres på hjernen, kan gendanne kredsløbet af cerebrospinalvæske.

Der er normalt to muligheder for operationer:

  • dissektion af sluttråden;
  • dekompression af hullet bag på hovedet eller kranioktomi.

Dissektion af filumterminalen

Fordelene ved denne taktik ved behandling af Arnold Chiari anomali ved operationen er:

  • Kirurgens arbejde varer kun 45 minutter. Alle handlinger kræver ikke alvorlig invasiv indgriben, mens alle dele af hjernen kan returneres til deres sted.
  • Efter operationen er bedring hurtig, ingen rehabilitering er nødvendig.
  • Efter proceduren er en persons død fra denne anomali udelukket..
  • Ikke kun konsekvenserne elimineres, men også årsagerne til misdannelse samt en række andre sygdomme.
  • Dødeligheden fra en sådan procedure er nul..
  • Efter operationen vil hydrocephalus ikke begynde på grund af forskydning af mandlen.
  • Personen føler sig bedre, men sygdommen udvikler sig ikke.
  • Blodcirkulationen begynder at fungere bedre, nervesystemet gendanner sine funktioner.
  • Evnen til at leve livet fuldt ud.

Der er også nogle ulemper ved denne operation:

  1. Lille ar på halebenet.
  2. Efter operationen vil indsnitstedet skade i flere dage.
  3. På grund af tilbagetrækningen af ​​spasticitet ser det ud til, at der er mindre styrke i lemmerne.
  4. På grund af forbedret blodtilførsel til hjernen kan dette organs aktivitet øges..
  5. Under genopretning kan en person føle sig ubehagelig, men denne tilstand forsvinder hurtigt.

Kraniotomi

Fordelene ved en sådan operation til at dekomprimere nakken:

  • Resultatet er synligt et par dage efter proceduren.
  • Der vil bestemt ikke være en hurtig død af denne sygdom..

Men ulemperne ved dekompression med Arnold Chiari anomali er meget mere:

  1. Årsagen til anomalien forsvinder ikke.
  2. Dødeligheden kan være så høj som tre procent.
  3. Kirurgens arbejde har en stærk effekt på kroppen, patienten kan blive handicappet.
  4. Der er en forbedring, men ikke så stor som ved den første behandling.
  5. Cerebralt ødem kan udvikle sig.
  6. Pneumoencephaly kan forekomme.
  7. Hydrocephalus kan forekomme efter operationen.
  8. Tetraparese af arme og ben.
  9. Under proceduren kan ca. 14% af volumenet af cerebrospinalvæske gå tabt.
  10. Emboli.
  11. Neurologiske underskud i sjældne tilfælde afhængigt af interventionsområdet.
  12. En infektion i kraniet, der vil forårsage meningitis eller en byld i hjernen.
  13. Hjernestammen hæmodynamiske ændringer.
  14. Udseendet af et epidural hæmatom.
  15. Hjerneblødning.
  16. Intraaksial blødning, der forårsager neurologiske underskud.

Før enhver form for operation undersøger læger omhyggeligt patienten for at forstå, hvilken mulighed der er mere relevant i dette tilfælde, og også undersøge kroppens egenskaber, der kan blive en kontraindikation for operation.

Mennesker med en sådan anomali kan leve længe, ​​men ikke nyde livet fuldt ud. Derfor vises operationerne for at gøre det muligt at opleve alle livsglæder uden begrænsninger..

Alle behandlingsmetoder har deres egne indikationer, så den metode, der mindst vil skade personen, vælges altid..

Arnold-Chiari misdannelse og dens behandlinger

Sjældne arvelige sygdomme inkluderer Arnold-Chiari anomali. Patologien blev opkaldt efter de læger, der klassificerede hjernedefekten i det 19. og 20. århundrede med 100 års mellemrum. Der er 4 typer fejl. Han er diagnosticeret med MR, konservative og kirurgiske metoder anvendes i behandlingen.

  1. Hvad er det?
  2. Grundene
  3. 1 type sygdom
  4. Type 2
  5. Type 3
  6. 4 type
  7. Arnold-Chiari misdannelsessymptomer og tegn
  8. Tegn på type 1 anomali
  9. Tegn på 2. grad
  10. Tegn på klasse 3
  11. Type 4 træk
  12. Diagnostik
  13. Arnold-Chiari misdannelsesbehandling
  14. Prognose for livet
  15. Ting at huske?

Hvad er det?

En anomali (syndrom, misdannelse) af Arnold-Chiari kaldes en defekt i kraniovertebral junction. Det er kendetegnet ved en forskydning af de nedre hjernestrukturer til åbningen nær den øverste del af ryggen..

Det vil sige, at cerebellære mandler med hjernestammen presses ud til rygmarvskanalen (i niveauet 1-2 ryghvirvler) fra den bageste fossa. Denne intrakraniale region er placeret mellem occipital, sphenoid og temporale knogler over den store foramen (højderyg begynder her).

Reference! For første gang blev misdannelsen beskrevet i 1891-1895. patolog Hans Chiari, eller rettere beskrivelsen i 1984 blev givet af anatomisten Julius Arnold. I ICD-håndbogen - 10 registreres sygdommen under koden Q07.0 i afsnittet "Andre medfødte misdannelser i nervesystemet".

Egenskaber ved Arnold-Chiari anomali:

  • der er 4 typer defekter (sværhedsgrad);
  • 1-2 grader er kompatibel med livet;
  • bunden af ​​lillehjernen forskydes nedad fra placeringsnormens sted;
  • hjernestrukturer passer ikke ind i den kraniale bageste fossa;
  • cerebellum komprimerer medulla oblongata, cerebrospinalvæskeveje;
  • nedsat cirkulation af blod, cerebrospinalvæske
  • provokerer udviklingen af ​​sygdomme i centralnervesystemet;
  • symptomer kan forekomme efter voksenalderen;
  • behandles med kirurgiske metoder;
  • før opfindelsen af ​​MR var det vanskeligt at diagnosticere.

Anomalien er rangeret blandt misdannelser i hjernen og kraniale strukturer. Tidligere betragtet som en medfødt patologi. Nu er læger tilbøjelige til at tro, at misdannelse opstår på grund af den uforholdsmæssige vækst i occipitalknoglen og enhver del af hjernen. Fejlen kan dannes i den prænatale periode hos børn i alle aldre, mens skeletet vokser.

Ifølge statistikker opdages Arnold-Chiari-defekten i maksimalt 9 ud af 100.000 indbyggere. Faren for en anomali ligger i udviklingen af ​​et neurologisk underskud: patienten har nedsat funktion i centralnervesystemet. Hvis utilsigtet påvisning eller forkert behandling, bliver manglen årsag til handicap, død. Det fatale resultat skyldes oftere nederlaget for åndedrætscentret.

Grundene

Der er tre anatomiske årsager til defekten:

  1. Størrelsen på den kraniale bageste fossa er mindre end normalt.
  2. Hjernen eller lillehjernen vokser hurtigere end kraniet vokser.
  3. Utilstrækkeligt udviklet fikseringsapparat til kraniovertebral knudepunkt (ledbånd øverst på ryggen).

I alle tilfælde presses hjernevævet ind i occipital foramen til 1 halshvirvel.

Patologiske årsager til Arnold-Chiari misdannelse:

  • røde hunde, andre farlige infektioner under graviditet;
  • tager medicin med teratogene og embryotoksiske virkninger;
  • fødselstraume i kraniet
  • komplikation af fødsel - brug af vakuum, pincet, afvisning af kejsersnit med et smalt bækken;
  • traumatisk hjerneskade - trafikulykke, overfald, andre ulykker;
  • intrakranielle eller intrakranielle tumorer;
  • dropsy, andre hjernesygdomme, der får strukturer til at skifte nedad;
  • genetiske lidelser.

Reference! Blandt årsagerne til Arnold-Chiari syndrom er den afhængige alkohol / stofmisbrug hos den fremtidige far og / eller mor, der dukkede op før barnets undfangelse.

Under graviditeten inkluderer de provokerende faktorer for barnets anomalier moderens dårlige vaner, passiv rygning - at være på røgfyldte steder ved siden af ​​rygere. Indflydelse af stråling, kræftfremkaldende stoffer, virkning af giftige stoffer kan forårsage udviklingsforstyrrelse.

1 type sygdom

Ved misdannelse i grad 1 bevæger cerebellar 1-2 mandler sig ned i rygmarvskanalen. Der er ingen akut forstyrrelse af cerebrospinalvæskecirkulationen, forringelse af blodtilførslen til hjernen, neurologisk underskud. Betragtes som den mindst livstruende og forårsager sjældent fuldstændig handicap. Oftere opdages de ved et uheld under undersøgelsen. De første symptomer kan forekomme efter 30 år eller aldrig forekomme.

Type 2

Med den anden misdannelsesgrad eller barndom forlænges hjernestammen. Den dysplastiske (unormalt udviklede) cerebellum kiler ind i foramen magnum. Arnold-Chiari patologi manifesteres fra fødslen med bulbar syndrom. Karakteriseret ved støjende vejrtrækning med periodisk stop (apnø), nedsat synkefunktion.

Barnet spytter ofte op, kvæler mælk, mad kommer ind i næsen. Funktionerne af den anden type inkluderer tilstedeværelsen af ​​medfødte medfødte patologier. Sygdommen ledsages ofte af:

  • rygmarvsbrok (meningocele) i lænden;
  • kranial brok (meningoencephalocele);
  • stenose (indsnævring) af cerebrospinalvæsken;
  • syringomyelia (en cyste i rygmarven);
  • hydrocephalus.

Vigtig! Samtidige defekter kræver akut kirurgi i den nyfødte periode. Kirurgisk behandling øger babyens overlevelsesrate, reducerer sandsynligheden for lammelse, død.

Type 3

I grad 3 forskydes hulrummene og krænkes vævet i lillehjernen, hjernestammen. Strukturer opdages oftere uden for kraniefossaen i hernialposen. Anomalier er kendetegnet ved et overskud af størrelsen på en stor åbning, en defekt i nervevævet, occipital knogle og ryghvirvler. Ledsages altid af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, dysfunktion i det kardiovaskulære system, åndedrætscenter.

Den tredje type betragtes af læger som den farligste blandt varianterne af skruestik, i 95% af tilfældene ender den med døden. Hvis barnet overlever, har han eller hun brug for livslang pleje på grund af handicap.

4 type

Grad IV Arnold-Chiari misdannelse kaldes ofte Dandy-Walker anomali. Det fremgår af fødslen af ​​en baby. Fejlets egenart er underudvikling og dysfunktion af lillehjernen uden forskydning nedad. Det ledsages af en indsnævring / fravær af åbninger til udstrømning af cerebrospinalvæske. Sygdommen er karakteriseret ved udvikling af mental og fysisk handicap.

Hos børn ender type 4 sygdom ofte med døden i de første tre måneder efter fødslen på trods af rettidig behandling. I tilfælde af overlevelse har barnet brug for kontinuerlig pleje, lægeligt tilsyn. Handicapgrupper 1-3 behandles umiddelbart efter diagnosen er stillet.

Arnold-Chiari misdannelsessymptomer og tegn

Sygdommen ledsages af specifikke syndromer. Sværhedsgraden og antallet af disse symptomkomplekser afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten, hvilke intrakraniale og vertebrale strukturer er påvirket af patologien.

Karakteristika for neurologiske syndromer:

Syndrom navnManifestationens naturSymptomer på anomali
Cerebral (cerebellar)Bevægelseskoordineringsforstyrrelse, neurologiske lidelser, ukontrolleret nystagmus (ufrivillig trækning, vippende øjne)Ingen finmotorisk nøjagtighed, vinglet gangart, ustabil lodret kropsholdning.

Rystelser (fingre) i fingrene, talehæmning, dobbeltsyn (synshandicap).

Børn har mentale handicap

Hypertensiv-hydrocephaliskOvertrædelse af udstrømning og absorption af cerebrospinalvæske, øget intrakranielt tryk (intrakraniel hypertension), dråbevis i hjernenSprængende hovedpine.

Kvalme, opkastning uanset medicin, mad, muskelspændinger i bagsiden af ​​hovedet.

Forringelse af helbredet efter vågnen, bevægelse af hovedet.

Bulbar pyramideformetKomprimering af pyramider, bro, medulla oblongataLammelse eller lammelse (svaghed) af muskelgruppen på armen, bagagerummet.

Smerter / ubehag i nakken. Forværret af nysen, hovedbevægelser.

Følelsesløshed i huden, kroppen.

Synke, åndedrætsbesvær, tale.

Vertebrobasilar insufficiensKompression af blodkar, forringelse af hjernens ernæring, iltmangel i væv (hypoxi)Svimmelhed, besvimelse, bevidsthedstab.

Nedsat muskelstyrke.

Syns- og hørselshæmning.

RadikulærSkader på hyoiden, vagus, andre nerver og kerner i det occipitale knogles område, foramen magnum, atlanto-aksial ledd, cerebellumFølelsesløshed i ansigtet, tungen.

Synke, tale, hørelidelser.

SyringomyelitisUdvikling af en cyste i stoffet i medulla oblongata / rygmarven, opfattelsen af ​​kroppen i rummet bevaresFølsomhed over for stimuli, temperaturændringer forsvinder på underarmen, arme, bagagerum (ingen smerter fra forbrændinger, sår, forfrysninger).

Svaghed og atrofi i lemmernes muskler, bagagerum, hoved, deformation af små led, krumning af rygsøjlen.

Mulig inkontinens i afføring, urin, anden dysfunktion i udskillelsesorganerne.

Reference! Arnold-Chiari anomalier er kendetegnet ved både asymptomatisk forløb og langsom udvikling, hurtig progression. Tegn kan forekomme fra fødslen eller være fraværende for livet.

Tegn på type 1 anomali

I tilfælde af et symptomatisk forløb af sygdommen har en person op til tre syndromer: vertebrobasilar insufficiens, hypertensiv-hydrocephalisk og / eller cerebellar. Med denne sværhedsgrad af Arnold-Chiari-misdannelsen er regelmæssige migræneanfald mulige og brister smerter i nakken. Forringelse af bevægelsernes klarhed, finmotorik.

Tegn på trykstød og hypoxi observeres:

  • svimmelhed
  • foran øjnene, der blinker "flyver";
  • støj i ørerne
  • svaghed.

En person føler ubehag i ryggen ved bunden af ​​kraniet, når han drejer / vipper hovedet. I tilfælde af progression er det muligt at tilføje andre symptomkomplekser. Dette er en manifestation af bulbar-pyramidalt, radikulært og / eller syringomyelisk syndrom.

Tegn på 2. grad

Med den anden type defekt identificerer læger samtidig mindst tre neurologiske syndromer. Det fødte barn bevæger sig lidt, skriger svagt, armene er bøjet, musklerne er spændte. Der er dysfunktion i nervesystemet, organer.

Arnold-Chiari-defekt type 2 er kendetegnet ved:

  • systematisk åndedrætsstop
  • svækkelse af svælget muskler;
  • cyanose i huden.

Anden grad kompliceres af delvis eller fuldstændig lammelse. Tab af motorisk funktion ses i fingre, arm / ben, hoved og hele kroppen.

Tegn på klasse 3

Den tredje grad af Arnold-Chiari-misdannelse er kendetegnet ved manifestationen af ​​5-6 syndromer samtidigt. Barnet græder ikke umiddelbart efter fødslen. Patienter har ofte høretab, syn, dysfunktion i udskillelsesorganerne. Der er ingen klar koordinering af bevægelse, opkast opstår om morgenen, der er abnormiteter i rygsøjlens struktur, hoved.

Type 4 træk

Hos mennesker med den fjerde sværhedsgrad af defekten dominerer cerebellar og hypertensive-hydrocephalic syndrom. Børn er rastløse, græder svagt, græder blidt. Hvis de overlever, afslører undersøgelser et fald i intelligens, en mangel på normal fysisk udvikling. Generelt er symptomer med en livsprognose af tredje og fjerde sværhedsgrad ens..

Diagnostik

Til undersøgelse henvender de sig til en neurolog. Lægen palper halsen, hovedet, undersøger symptomerne, sværhedsgraden af ​​samtidig syndrom, familie og individuel (patient) historie og graviditetsforløbet. Under diagnosen konsulterer de desuden en neurokirurg.

Kun MR bekræfter manglen på kraniovertebral krydset. MSCT, computertomografi er af ringe information uden brug af kontrast. Røntgenstråler og ultralyd afslører ikke forskydning af hjernestrukturer. Ultralyddiagnostik hjælper med at identificere tegn på hydrocephalus, uregelmæssigt formet kranium, lillehjernen under graviditeten hos et barn inde i livmoderen.

Vigtig! Da misdannelse ofte er forbundet med en syringomyelic cyste, anbefales tomografi til at undersøge rygsøjlen.

Arnold-Chiari misdannelsesbehandling

Mennesker med asymptomatisk Arnold-Chiari-misdannelse undersøges årligt for at identificere rettidig begyndelsen af ​​progression og komplikationer. Patienter med symptomer behandles med medicin og fysioterapi. Vist er terapeutiske bade, massage, træningsterapi. I tilfælde af alvorlige overtrædelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske udføres risikoen for død, kirurgi.

Lægemiddelterapi mod Arnold-Chiari sygdom:

LægemiddelgruppeHandlingAnvendelsesformål
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidlerForhindre og behandle vævsbetændelseEliminer smertesyndrom
Ikke-narkotiske analgetika + antispasmodika, neuromuskulære blokademedicinerBedøv
Muskelafslappende midlerLindre muskelspændinger
Diuretika, andre lægemidler til dehydreringsterapiFjern væske, reducer trykketLindrer delvist symptomer forårsaget af CSF / blodophobning i bunden af ​​kraniet
Neurobeskyttende midlerForhindrer beskadigelse, død af nervecellerFjern iltstøv i væv, forbedre regenerering og funktion af centralnervesystemet, hjernen
MetabolikNormaliser metaboliske processer
B-vitaminerAntikonvulsiva, genopfylder manglen på stoffer, forbedrer celleregenerering
AntioxidanterUndertrykker oxidation, dannelse af radikaler
VasodilatorerVasodilator
AngiobeskyttereStyrker de vaskulære vægge

Operationen er indiceret til personer med svær nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, nedsat bevægelsesevne, forværring af sygdommen. Kirurgisk behandling udføres, hvis lægemiddelterapi er ineffektiv i 60-90 dage, risikoen for handicap, død.

Typer af operationer for Arnold-Chiari misdannelse:

TaktikFunktioner:
LaminektomiFjern Atlanta's bue
Omgå kirurgi, dræningEt rør indsættes i området med ophobning af cerebrospinalvæske for at dræne overskydende væske i bughulen
Dekompression af fossa (øger risikoen for død)Hvirvlerne "atlas", "akse", et fragment af den occipitale knogle fjernes, terminaltråden dissekeres, plasten af ​​meninges er lavet, vedhæftningen er skåret ud og andre manipulationer
Suboccipital dekompression kraniotomi
Trepanation + ombygning af knogler

Reference! Operationen fjerner hindringen for cerebrospinalvæskens bevægelse, øger pladsen til fordrevne hjernestrukturer, aflaster nervetrykket. Kirurgisk behandling gendanner ikke mistede CNS-funktioner.

Prognose for livet

Diagnosens rettidighed, typen af ​​misdannelse og korrektheden af ​​behandlingen påvirker livsprognosen. Hurtig påvisning og indledning af behandling for Arnold-Chiari defekt I - II grad giver gode resultater. I det overvældende flertal af opererede mennesker fjernes manifestationerne af syndromerne, i nogle forsvinder det neurologiske underskud fuldstændigt. Forsinket behandling er kompliceret af handicap.

Med den tredje type misdannelse er prognosen dårlig. Mange patienter dør på trods af den rettidige operation. En grad IV-mangel ender ofte med handicap. Overlevelse og bevarelse af motorisk evne øges i tilfælde af forskydning af hjernevæv inden i kraniefossa over rygmarvskanalen.

Statistikkerne bekræfter effektiviteten af ​​kirurgisk behandling hos mindst 50% af patienterne, og fraværet af et resultat - hos 15%. Efter operationen er der tilbagefald af Arnold-Chiari syndrom i de første tre år.

Se en video om artiklen. Neurokirurg A.A. Reutov taler om sin vision om problemet med Arnold-Chiari anomali.

Ting at huske?

  1. Arnold-Chiari anomali kaldes arvelige patologier med et uforudsigeligt forløb..
  2. Blandt årsagerne er misdannelser i hjernen og kraniet, traumer, infektion.
  3. Den første type påvirker ofte ikke forventet levealder, arbejdsevne.
  4. Den anden grad af sværhedsgrad kræver operation i rette tid.
  5. Den farligste anomali anses for at være den 3. type sværhedsgrad..
  6. Anomali af 4. grad ifølge den moderne klassifikation er mere egnet til Dandy-Walker anomali, men også livstruende.
  7. Læger giver kun en gunstig livsprognose til patienter med type 1 af Arnold-Chiari anomali.

Liste over referencer

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I misdannelse præsenterer som godartet paroxysmal positionssvimmelhed hos en voksen patient. J Laryngol Otol. 2007 mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. december.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mekanismer for cerebellær mandlen herniation hos patienter med Chiari misdannelser som en vejledning til klinisk behandling. Acta Neurochir (Wien). 2010 jul; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. maj.
  • Fedirko VA. Syndromer af neurovaskulær kompression af formationer af den bageste kraniale fossa i kombination med Chiari-misdannelse. Ukrainsk neurokirurgisk tidsskrift.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Søvnapnøer, krampagtige synkoper og auto-nomisk svækkelse ved type I Arnold-Chiari misdannelse. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I misdannelse med eller uden syringomyelia: prævalens og genetik.

Segmenterede neutrofiler sænkes

Test af blodpropper