Hvordan arteriovenøse misdannelser beskadiger hjernen og rygmarven

Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) beskadiger hjernen eller rygmarven på tre hovedmåder: ved at reducere mængden af ​​ilt, der når neurologiske væv; forårsager blødning (blødning) i omgivende væv; og ved at komprimere eller fortrænge dele af hjernen eller rygmarven.

AVM påvirker tilførslen af ​​ilt til hjernen eller rygmarven ved at ændre den normale blodgennemstrømning ved hjælp af arterier, vener og kapillærer. I patologi pumper arterier blod direkte ind i venerne gennem en bestemt passage kaldet en fistel. Da kapillærnetværket ikke er involveret, bliver blodgennemstrømningshastigheden meget hurtig og ukontrollerbar, hvilket forhindrer ilt i at sprede sig i det omgivende væv. Som et resultat tømmes cellerne, der udgør disse væv, af ilt og begynder at beskadige og dør til tider fuldstændigt.

Denne unormalt hurtige hastighed af blodgennemstrømning forårsager ofte blodtryk i karene i den centrale del af den arteriovenøse misdannelse, umiddelbart ved siden af ​​fistlen, og kan stige til farligt høje niveauer. De arterier, der leverer blod til AVM, bliver ofte hævede og forvrængede; venerne, der adskiller blodet fra det, bliver ofte unaturligt indsnævret (en tilstand kaldet stenose). Derudover er væggene i de involverede arterier og vener ofte unormalt tynde og svage. På grund af denne strukturelle svaghed kan aneurismer udvikle sig - bulende formationer i væggene i blodkar, der kan briste, de udvikler sig i ca. halvdelen af ​​alle tilfælde af neurologisk AVM.

Blødning i hjernen, kaldet intrakraniel blødning, kan skyldes en kombination af højt indre tryk og svaghed i karvæggen. Sådanne blødninger er ofte mikroskopiske i størrelse (kaldet mikrobleeds) og forårsager begrænset skade og få signifikante symptomer. (De har generelt ingen kortsigtede virkninger på hjernens funktion, men mikroblødninger over tid kan føre til en øget risiko for demens og kognitiv svækkelse.) Selv mange asymptomatiske patologier indikerer tidligere blødning.

Imidlertid kan volumetriske blødninger forekomme som et resultat af tilstrækkelig stærk fysisk anstrengelse, dette skyldes ekstremt højt blodtryk, hurtig blodgennemstrømning og svaghed i karvæggen. Hvis et stort nok volumen blod når den omgivende hjerne som et resultat af brudt arteriovenøs misdannelse, kan resultatet være katastrofalt slagtilfælde. AVM'er tegner sig for cirka to procent af alle hæmoragiske slagtilfælde, der forekommer årligt.

Selv i mangel af blødning eller signifikant iltudtømning kan store abnormiteter beskadige hjernen eller rygmarven ved simpelthen deres tilstedeværelse. De kan variere i størrelse fra nogle få millimeter til over 6 cm i diameter afhængigt af antallet og størrelsen af ​​de blodkar, der udgør læsionen. Jo større læsion, jo større tryk udøver den på de omgivende hjerne- eller rygmarvsstrukturer. Større læsioner kan komprimere flere områder af rygmarven eller fordreje formen på hele hjernehalvdelen. Sådanne massive patologier kan presse strømmen af ​​cerebrospinalvæske, den klare væske, der normalt nærer og beskytter hjernen og rygmarven ved at blokere passagerne og åbne kamre (ventrikler) inde i hjernen, der tillader denne væske at cirkulere frit. Når cerebrospinalvæske akkumuleres, forekommer hydrocephalus. Denne stigning i væske øger yderligere trykket på skrøbelige neurologiske strukturer, hvilket øger skaden forårsaget af selve AVM..

Hvor dannes der typisk neurologiske AVM'er??

AVM'er kan dannes næsten hvor som helst i hjernen eller rygmarven - uanset hvor arterier og vener findes. Nogle er dannet af blodkar placeret i dura mater eller pia mater, den ydre og indre af de tre membraner, der omgiver hjernen og rygmarven. (Den tredje membran, kaldet arachnoid, indeholder ikke blodkar.) AVM'er fra dura mater påvirker rygmarvsfunktionen ved at lægge overskydende pres på rygmarvens venøse system..

Rygmarvsarteriovenøse misdannelser påvirker rygmarvsfunktionen gennem blødning, reducerer blodgennemstrømningen til rygmarven eller forårsager overdreven venetryk. Spinal AVM forårsager ofte angreb med pludselige, alvorlige rygsmerter, ofte koncentreret i rødderne af nervefibre, hvor de forlader ryghvirvlerne, hvilket forårsager svær smerte. Disse læsioner kan også forårsage sensoriske svækkelser, muskelsvaghed eller lammelse af kropsdele betjent af rygmarven eller beskadigede nervefibre. Rygmarv disse patologier kan forårsage degeneration af nervefibre i rygmarven under læsionniveauet, hvilket forårsager udbredt lammelse i de dele af kroppen, der styres af disse nervefibre..

Abnormaliteter på overfladen af ​​hjernehalvkuglerne - i de øverste dele af hjernebarken ("grå substans" i hjernen). Afhængigt af deres placering kan disse arteriovenøse misdannelser beskadige dele af hjernebarken forbundet med tænkning, forståelse af tale, hørelse, ildelugt, berøring eller initiering og kontrol af ens egne bevægelser. Patologier placeret i frontallappen nær synsnerven eller occipital lap (bagsiden af ​​hjernen, hvor billeder behandles) kan forårsage en række synsforstyrrelser.

AVM'er kan også dannes fra blodkar dybt inde i den indre del af hjernen (hoveddelen af ​​hjernen). Disse AVM'er kan forringe funktionen af ​​tre vitale strukturer:

  • thalamus, der bærer nervesignaler mellem rygmarven og hjernens øvre regioner;
  • basalganglierne omkring thalamus, som koordinerer komplekse bevægelser og spiller en rolle i højere nervøs aktivitet, læring og hukommelse;
  • og hippocampus, som er en del af det limbiske system, der er ansvarlig for hukommelseskonsolidering.

Disse abnormiteter kan påvirke andre dele af hjernen end hjernen. Baghjernen består af to hovedstrukturer: lillehjernen, som er placeret under hjernens bagside, og hjernestammen, der fungerer som en bro, der forbinder de øvre dele af hjernen til rygmarven. Disse strukturer styrer fint koordinerede bevægelser, opretholder koordination, balance og regulerer flere funktioner i indre organer, herunder hjerte og lunger. Skader på AVM'er i disse dele af baghjernen kan føre til svimmelhed, opkastning, tab af evne til at koordinere komplekse bevægelser såsom gang og ukontrollerede muskelspasmer.

Hvad er konsekvenserne af arteriovenøs misdannelse?

Den største potentielle fare forbundet med en AVM er blødning. De fleste blødningsepisoder bliver ikke opdaget på det tidspunkt, de opstår, fordi de ikke er alvorlige nok til at forårsage betydelig neurologisk skade. Men omfattende, selv dødelige blødningsepisoder forekommer. Hver gang patologi findes, skal personen overvåges nøje og konsekvent for tegn på ustabilitet, der kan indikere en øget risiko for blødning..

Flere egenskaber, der indikerer en høj sandsynlighed for klinisk blødning:

  • Mindre AVM'er er mere tilbøjelige til at bløde end større..
  • Nedsat dræning af særligt smalle eller dybt placerede vener øger chancerne for blødning.
  • Graviditet vil sandsynligvis øge sandsynligheden for klinisk signifikant blødning, hovedsageligt på grund af øget blodtryk og blodvolumen.
  • Sandsynligheden for allerede blødende arteriovenøse misdannelser er ca. ni gange højere i løbet af det første år efter indledende blødning end AVM'er, der aldrig har blødt.

De skadelige virkninger af blødning er relateret til læsionens placering. Blødning fra AVM'er placeret dybt inde i indre væv eller hjerneparenkym (funktionelt væv) forårsager normalt mere alvorlige neurologiske skader end blødninger fra læsioner i dural- eller pial-membranerne eller på overfladen af ​​hjernen eller rygmarven. (Dybtliggende blødning kaldes almindeligvis intracerebral eller parenkym blødning; blødning i membranerne eller på overfladen af ​​hjernen er kendt som subdural eller subarachnoid blødning.) Derfor er placering en vigtig faktor, der skal overvejes, når man overvejer de relative risici ved kirurgi til behandling af arteriovenøs misdannelse..

Behandling af arteriovenøse misdannelser i rygmarven

Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) er blandt de mest almindelige vaskulære patologier i rygmarven og tegner sig for ca. 60% af alle spinal vaskulære misdannelser. De observeres normalt hos unge patienter med en fremherskende lokalisering i thorax og cervikal rygmarv. I det kliniske billede af sygdommen hos 2/3 af patienterne er de første manifestationer subaraknoid blødning i kombination med symptomer på rygmarvsskade i henhold til niveauet af aneurisme..

Diagnose af arteriovenøse misdannelser baseret på MR (magnetisk resonansbilleddannelse) er en udfordrende opgave. På mange måder afhænger evnen til at visualisere misdannelsens patologiske kar og deres placering i forhold til rygmarven på graden af ​​tomografens opløsning. De bedste resultater opnås på magnetiske resonansbilleddannelsesscannere med høj magnetisk feltstyrke. Disse er tomografierne tilgængelige på vores klinik Top Ichilov.

Diagnoseprogrammet kan omfatte procedurer:

1. Ultralydundersøgelse (ultralyd) af rygsøjlen
2. Elektronuromyografi (ENMG),
3. MR høj opløsning rygsøjle
4. USDG - Doppler-ultralyd
5. Spinal angiografi
6. Laboratorieundersøgelser - blod, urin.
7. Høring af de bedste eksperter inden for neurokirurgi.

Patologiske kar af arteriovenøse misdannelser, der er placeret i det subaraknoidale rum i rygmarven, visualiseres på T1- og T2-vægtet MR som områder med signaltab, hvilket skyldes den hurtige strøm af blod gennem de dilaterede blodkar. Tomogrammer afhængige af afslapningstiden T2 er mere informative. AVM-beholderne svarer til hypointense-områder med en karakteristisk indviklet, slangeform. På T1-vægtede billeder er demonstrationen af ​​det "vaskulære mønster" af arteriovenøse misdannelser vanskelig på grund af det lave signal fra CSF i det rygmarvs subaraknoidale rum. Grænserne for patologiske kar slettes under disse forhold. MR-billeddannelse er meget informativ til vurdering af placeringen af ​​AVM i forhold til rygmarvsdiameteren. Dette demonstreres tydeligt i aksiale T1-vægtede billeder. Derudover viser MR tydeligt ændringer i rygmarven associeret med arteriovenøse misdannelser, såsom hematomyelia, myelomalacia, ødem, cyste dannelse, atrofi..

Anvendelsen af ​​dynamiske MR-studier i processen med endovasal udelukkelse af arteriovenøse misdannelser før og efter selektiv embolisering viste sig at være nyttig til at vurdere tilstanden af ​​misdannelseskar. Tromberede kar af AVM bliver lyse på T1-tomogrammer på grund af dannelsen af ​​methemoglobin i den trombotiske blodprop. Spinal angiografi indtager dog stadig det vigtigste sted i billeddannelsen af ​​misdannelsens fodrings- og dræningskar. MRA (magnetisk resonansangiografi) er også en meget effektiv tilgang til ikke-invasiv demonstration af det vaskulære mønster af arteriovenøse misdannelser i rygmarven..

Behandling af arteriovenøse misdannelser

For en vellykket kirurgisk behandling af spinal arteriovenøse misdannelser er det nødvendigt at opnå den mest komplette forståelse af deres lokalisering, angiostruktur og hæmodynamik, hvilket sikrer differentieret brug af optimal kirurgisk taktik og moderne metoder til mikrokirurgiske og endovaskulære indgreb. Til intramedullær spinal arteriovenøs misdannelse kan både endovaskulære og mikrokirurgiske indgreb anvendes. Endovaskulær behandling er dog ikke altid sikker - det er ofte umuligt at slukke for alle tilstrømninger, hvorefter intramedullært volumen forbliver.

Med betydelig blodgennemstrømning i AVM'en skal den først emboliseres og derefter mikrokirurgisk resekteres. Alle små intramedullære arteriovenøse misdannelser opereres mikrokirurgisk; ABM ​​med udtalt blodgennemstrømning skal først emboliseres og derefter resekteres ved åben adgang. AVM-resektion kræver en direkte tilgang til misdannelsen, der kun blokerer blodet, der forsyner dets bifloder, og bevarer karene, der leverer rygmarven. Det er nødvendigt at resektere misdannelsessoklen på en akut måde kun langs grænsen til rygmarven. Efter operationen er det altid nødvendigt at udføre MR og spinal selektiv angiografi til kontrol. Kun denne kombination af metoder kan afsløre resterne af en patologisk vaskulær dannelse..

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse - hvad er det??

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er en anomali af vaskulær udvikling, som er et virvar af sammenflettede arterier og vener, mens der ikke er nogen kapillærer. Den består af en fodringsarterie, en unormal vaskulatur, en dræningsvene og intervenøst ​​væv..

AVM'er kan udvikle sig hvor som helst der er blodkar, men det er med skade på hjernen og rygmarven, at de er mest farlige. Anomalier ved en sådan lokalisering opdages årligt hos 300.000 mennesker rundt om i verden, der er ikke fundet nogen disponerende faktorer. Desuden er 64% af patienterne under 40 år.

Vaskulære anomalier kan opdeles i to store grupper afhængigt af blodgennemstrømningshastigheden i dem: højstrøm, som inkluderer korrekte arteriovenøse misdannelser, parenkymale AVM'er, dural arteriovenøse fistler (DAFV) og blandede AVM'er samt lavstrøms, der inkluderer: kapillær telangiectasia, kavernøs hemangiom, venøs misdannelse, venøs angioma, Galens venemisdannelse.

Arteriovenøse misdannelsessymptomer

I de fleste tilfælde opdages arteriovenøse misdannelser i hjernen og rygmarven tilfældigvis under diagnosen af ​​andre sygdomme, såsom slagtilfælde eller rygmarvsskade. Hos ca. 12% af patienterne kan der opstå alvorlig neurologisk svækkelse. Og i 1% af tilfældene kan sygdommen føre til døden..

I 50% af tilfældene er det vigtigste symptom blødning, i 25% - epileptiske anfald, i 20% - hovedpine

De mest almindelige men ikke-specifikke symptomer er hovedpine og krampeanfald, helt eller delvist. Hovedpine varierer meget i intensitet, hyppighed, varighed og ligner i nogle tilfælde svær, langvarig migræne. Lokalisering af smerte og deres natur afspejler ofte ikke den sande placering af AVM.

Kun i nogle tilfælde forårsager misdannelser svaghed i forskellige muskelgrupper, nedsat koordination, vanskeligheder med at udføre komplekse handlinger, svimmelhed, følelsesløshed eller prikkende fornemmelser, ændringer i synsfelter og endda hallucinationer. I 50% af tilfældene er det vigtigste symptom blødning, i 25% - epileptiske anfald, i 20% - hovedpine, i 6-27% - neurologisk underskud, i 15% - ingen udtalte symptomer.

Hvorfor AVM er en "tidsbombe"?

AVM'er beskadiger hjernen eller rygmarven på tre hovedmåder:

  • et fald i mængden af ​​vital ilt, der kommer ind i nervecellerne i tilfælde af store misdannelser;
  • blødning i det omgivende væv
  • mulig kompression (forskydning) af vigtige strukturer i centralnervesystemet - også i tilfælde af store AVM'er.
Hvad er de mulige komplikationer af uopdaget arteriovenøs misdannelse??

Den største fare for patientens liv er blødning i tilfælde af brud på en misdannelse med udviklingen af ​​blødende slagtilfælde. Da AVM'er kan udvikle sig i en hvilken som helst del af centralnervesystemet, varierer konsekvenserne af massiv blødning meget..

Diagnose af arteriovenøs misdannelse

Moderne medicin bruger en bred vifte af diagnostiske procedurer, både tidstestede og innovative, til at opdage arteriovenøse misdannelser..

Angiografi er den mest nøjagtige vaskulære billeddannelsesteknik. Under undersøgelsen injiceres et specielt kontrastmiddel i arterien, som er synlig, når den er røntgenbillede på skærmen i realtid. Proceduren er invasiv og kræver anæstesi, hvorfor den ofte kun henvises efter tilgængelige og ikke-invasive undersøgelser, som inkluderer CT og MR.

CT betragtes som den valgte metode til diagnosticering af blødning, mens MR til gengæld tillader billeder i høj opløsning af hjernevæv og detekterer misdannelse uden intravenøs injektion af kontrastmedier anvendt i angiografi og CT. Denne teknik kaldes magnetisk resonansangiografi (MRI angiografi).

Behandling af arteriovenøs misdannelse

Visse medikamenter kan lindre nogle af symptomerne på sygdommen. Valget af behandlingsmetode afhænger ofte af typen af ​​misdannelse, dens placering og volumen. Det kan helbredes med enten endovaskulær embolisering af karene, der danner AVM, eller mikrokirurgisk intervention eller strålebehandling. Imidlertid er operationer på organerne i centralnervesystemet i ca. 8% af tilfældene forbundet med alvorlige komplikationer. I den "klassiske" operation, ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker, fjernes AVM og forsøger at minimere skader på normalt væv..

Under endovaskulær (intravaskulær) embolisering indsættes en speciel anordning i den perifere arterie og ledes til misdannelsen, hvorefter den "lukkes" (emboliseres) med forskellige specielle klæbemidler.

Strålebehandling og strålekirurgi ved hjælp af CyberKnife-systemet betragtes som en ret effektiv og mindst invasiv metode til behandling af arteriovenøse misdannelser. Når du bruger strålekirurgi, optræder effekten på endotelet (indre foring) af misdannelsens kar, det kollapser, karvæggen tykner over tid og blokerer lumen for de unormale kar, der danner AVM. I sidste ende stopper blodgennemstrømningen i dette ændrede netværk, og misdannelsen vokser over. Forventede resultater af strålekirurgi: 2 år efter behandling er karene i AVM lukket (udslettet) mindre end 2 cm i 90-100% af tilfældene, for foci mere end 2 cm - i 50-70%.

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse er en cerebral vaskulær misdannelse. Det er kendetegnet ved dannelsen i nogle dele af hjernen eller rygmarven af ​​et vaskulært virvar, der består af arterier og vener, der forbinder direkte til hinanden, det vil sige uden deltagelse af kapillærnetværket.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, mænd er mere modtagelige for det. Ofte manifesterer det sig klinisk i alderen 20 til 40, men nogle gange debuterer det efter 50.

Den største fare for arteriovenøs misdannelse er risikoen for intrakraniel blødning, som kan føre til døden eller forårsage permanent invaliditet..

Årsager og risikofaktorer

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt patologi, der ikke er arvelig. Hovedårsagen er negative faktorer, der påvirker processen med lægning og udvikling af det vaskulære netværk (i graviditetens første trimester):

  • intrauterine infektioner
  • nogle almindelige sygdomme (bronchial astma, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • brugen af ​​lægemidler med en teratogen effekt
  • rygning, alkoholisme, stofmisbrug
  • eksponering for ioniserende stråling
  • beruselse med salte af tungmetaller.

Arteriovenøse misdannelser kan være placeret hvor som helst i hjernen eller rygmarven. Da der ikke er noget kapillærnetværk i sådanne vaskulære formationer, sker udledning af blod direkte fra arterierne i venerne. Dette fører til, at trykket i venerne øges, og deres lumen udvides. Arterier med denne patologi har et underudviklet muskellag og udtyndede vægge. Alt i alt øger risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse med forekomsten af ​​livstruende blødning.

Med intrakraniel blødning forbundet med brud på en arteriovenøs misdannelse dør hver tiende patient.

Direkte udledning af blod fra arterier i vener, der omgår kapillærer, medfører forstyrrelser i vejrtrækningen og metaboliske processer i hjernevævet i lokaliseringsområdet for patologisk vaskulær dannelse, hvilket forårsager kronisk lokal hypoxi.

Former af sygdommen

Arteriovenøse misdannelser klassificeres efter størrelse, placering, hæmodynamisk aktivitet.

  1. Overfladisk. Den patologiske proces finder sted i hjernebarken eller i laget af hvidt stof, der er placeret direkte under det.
  2. Dyb. Det vaskulære konglomerat er placeret i de subkortikale ganglier, i området for krøllerne, i bagagerummet og (eller) hjertekammerne.

Efter spolediameter:

  • sparsom (mindre end 1 cm);
  • lille (fra 1 til 2 cm);
  • medium (fra 2 til 4 cm);
  • stor (fra 4 til 6 cm);
  • kæmpe (over 6 cm).

Afhængig af egenskaberne ved hæmodynamik er arteriovenøse misdannelser aktive og inaktive..

Aktive vaskulære læsioner detekteres let ved angiografi. Til gengæld er de opdelt i fistular og blandet.

Inaktive misdannelser inkluderer:

  • nogle typer hulrum;
  • kapillære misdannelser
  • venøs misdannelse.

Symptomer

Arteriovenøs misdannelse er ofte asymptomatisk og detekteres tilfældigt under undersøgelse af en anden grund.

Med en betydelig størrelse af den patologiske vaskulære dannelse udøver den pres på hjernevævet, hvilket fører til udviklingen af ​​generelle cerebrale symptomer:

  • sprængende hovedpine
  • kvalme, opkastning
  • generel svaghed, nedsat evne til at arbejde.

I nogle tilfælde kan der i det kliniske billede af arteriovenøs misdannelse forekomme fokale symptomer forbundet med nedsat blodforsyning til en bestemt del af hjernen..

Når misdannelsen er placeret i frontallappen, er patienten karakteriseret ved:

  • motorisk afasi;
  • nedsat intelligens
  • snabelrefleks;
  • usikker gang;
  • krampeanfald.

Med cerebellær lokalisering:

  • muskel hypotension;
  • vandret grov nystagmus;
  • ustabil gangart;
  • manglende koordination af bevægelser.

Med tidsmæssig lokalisering:

  • krampeanfald;
  • indsnævring af synsfelterne, op til fuldstændigt tab;
  • sensorisk afasi.

Når det er lokaliseret i hjernens base:

  • lammelse;
  • synshandicap op til fuldstændig blindhed i det ene eller begge øjne
  • strabismus;
  • svært ved at flytte øjenkuglerne.

Arteriovenøs misdannelse i rygmarven manifesteres ved parese eller lammelse af ekstremiteterne, forringelse af alle typer følsomhed i ekstremiteterne.

Når en misdannelse brister, opstår blødning i væv i rygmarven eller hjernen, hvilket fører til deres død.

Risikoen for brudt arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis en gang en blødning allerede har fundet sted, øges risikoen for gentagelse 3-4 gange.

Tegn på bristet misdannelse og hjerneblødning:

  • pludselig skarp hovedpine med høj intensitet;
  • fotofobi, synshandicap;
  • krænkelser af talefunktionen;
  • kvalme, gentagen opkastning, der ikke bringer lindring
  • lammelse;
  • tab af bevidsthed;
  • krampeanfald.

Brud på en arteriovenøs misdannelse i rygmarven fører til pludselig lammelse af lemmerne.

Diagnostik

En neurologisk undersøgelse afslører symptomer, der er karakteristiske for rygmarv eller hjerneskade, hvorefter patienter henvises til angiografi og beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, mænd er mere modtagelige for det. Ofte manifesterer det sig klinisk i alderen 20 til 40, men nogle gange debuterer det efter 50.

Behandling

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udviklingen af ​​komplikationer er kirurgi..

Hvis misdannelsen er placeret uden for et funktionelt signifikant område, og dens volumen ikke overstiger 100 ml, fjernes den ved hjælp af den klassiske åbne metode. Efter kraniotomi ligerer kirurgen adduktoren og udtømningsbeholderne i den vaskulære kugle, isolerer og fjerner den derefter.

Når en arteriovenøs misdannelse er placeret i hjernens dybe strukturer eller funktionelt signifikante områder, kan det være svært at udføre dens transkraniale fjernelse. I disse tilfælde foretrækkes den radiokirurgiske metode. Dens største ulemper:

  • en lang periode, der kræves til udslettelse af misdannelsens kar;
  • lav effektivitet til fjernelse af vaskulære plexus, hvis diameter overstiger 3 cm;
  • behovet for at udføre gentagne strålesessioner.

En anden måde at fjerne arteriovenøs misdannelse på er røntgenendovaskulær embolisering af fodringsarterien. Denne metode kan kun bruges, hvis der er et blodkar tilgængeligt til kateterisering. Dens ulemper er behovet for trin-for-trin behandling og lav effektivitet. Statistikker viser, at røntgenendovaskulær embolisering kun muliggør fuldstændig embolisering af misdannelsesbeholderne i 30-50% af tilfældene..

I øjeblikket foretrækker de fleste neurokirurger den kombinerede fjernelse af arteriovenøse misdannelser. For eksempel med deres betydelige størrelse anvendes røntgenendovaskulær embolisering først, og efter en reduktion i størrelsen på det vaskulære konglomerat udføres dets transkraniale fjernelse.

Mulige komplikationer og konsekvenser

De farligste komplikationer af arteriovenøse hjerneformationer:

  • blødning i rygmarven eller hjernen;
  • udvikling af vedvarende neurologiske lidelser (herunder lammelse)
  • fatalt udfald.

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udviklingen af ​​komplikationer er kirurgi..

Vejrudsigt

Risikoen for brudt arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis en blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for gentagelse 3-4 gange.

Med intrakraniel blødning forbundet med brud på en arteriovenøs misdannelse dør hver tiende patient.

Forebyggelse

Arteriovenøs misdannelse er en anomali af intrauterin vaskulær udvikling, derfor er der ingen forebyggende foranstaltninger til målrettet at forhindre dens udvikling.

YouTube-video relateret til artiklen:

Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Tog gentagne gange genopfriskningskurser.

Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens moderskabskompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

En uddannet person er mindre modtagelig for hjernesygdomme. Intellektuel aktivitet bidrager til dannelsen af ​​yderligere væv, der kompenserer for de syge.

Arbejde, som en person ikke kan lide, er meget mere skadeligt for hans psyke end slet ikke arbejde.

Hostemedicinen "Terpinkod" er en af ​​de mest solgte, slet ikke på grund af dens medicinske egenskaber.

74-årige australske bosiddende James Harrison har doneret blod omkring 1000 gange. Han har en sjælden blodgruppe, hvis antistoffer hjælper nyfødte med svær anæmi med at overleve. Således reddede australieren omkring to millioner børn..

Tandlæger har optrådt relativt for nylig. Tilbage i det 19. århundrede var trækning af dårlige tænder en del af en almindelig frisørs opgaver..

Når elskere kysser, mister hver af dem 6,4 kalorier i minuttet, men de udveksler næsten 300 forskellige typer bakterier..

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses ved høj forstørrelse, men hvis de blev samlet sammen, ville de passe i en almindelig kaffekop..

Den menneskelige hjerne vejer ca. 2% af den samlede kropsvægt, men den bruger ca. 20% af iltet, der kommer ind i blodet. Denne kendsgerning gør den menneskelige hjerne ekstremt modtagelig for skader forårsaget af iltmangel..

Mange stoffer blev oprindeligt markedsført som stoffer. Heroin blev for eksempel oprindeligt markedsført som hostemedicin. Og kokain blev anbefalet af læger som anæstesi og som et middel til at øge udholdenhed..

Det er mere sandsynligt, at det falder ned af et æsel, end det falder af en hest. Bare prøv ikke at tilbagevise denne erklæring..

Ifølge mange forskere er vitaminkomplekser praktisk talt ubrugelige for mennesker..

Fire skiver mørk chokolade indeholder omkring to hundrede kalorier. Så hvis du ikke vil blive bedre, er det bedre ikke at spise mere end to skiver om dagen..

Karies er den mest almindelige smitsomme sygdom i verden, som selv influenza ikke kan konkurrere med..

De fleste kvinder er i stand til at få mere glæde af kontemplationen af ​​deres smukke krop i spejlet end af sex. Så kvinder, stræber efter harmoni.

Den menneskelige mave klarer sig godt med fremmedlegemer og uden medicinsk indgriben. Det er kendt, at mavesaft kan opløse selv mønter..

Året begyndte, og vi begyndte at tænke på sommerferien. Hvor skal vi hen? Hvad skal jeg medbringe? Bør du ikke komme i form til svømmesæsonen? Selvfølgelig gør du. Også selvom.

Rygmarvets arteriovenøse misdannelser (AVM'er i rygmarven)

Arteriovenøs misdannelse af rygmarven er medfødte vaskulære formationer af rygmarvs lokalisering. De består af unormalt ændrede kar, der shunt blod fra det arterielle netværk til det venøse netværk, der omgår kapillærerne. De går latent. Manifeste symptomer på spinalblødning, radikulær smerte, progressive bevægelsesforstyrrelser. Diagnosen er baseret på kliniske, tomografiske og angiografiske data. Neurokirurgisk behandling: endovaskulær udslettelse, åben mikrokirurgisk resektion, radiokirurgisk fjernelse.

ICD-10

  • Grundene
  • Patogenese
  • Klassifikation
  • AVM-symptomer på rygmarven
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • AVM-behandling af rygmarv
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) er områder med unormal vaskulatur med direkte kommunikation af arterier og vener uden kapillærer. Arteriovenøse misdannelser i rygmarven inkluderer AVM'er af kar, der er placeret inde i medulla (intramedullær), i membranerne (intraduralt) og på overfladen af ​​rygmarven (ekstramedullær). Spinal vaskulære misdannelser er sjældne. I strukturen af ​​de volumetriske rygformationer optager de 6-10%. De mest almindelige er ekstramedullære AVM'er i lænde- og brystområdet. Sygdommen er medfødt og manifesterer sig oftere hos unge og middelaldrende mennesker. I 40% af tilfældene kombineres det med andre misdannelser.

Grundene

Vaskulære anomalier dannes under intrauterin udvikling som et resultat af en lokal fiasko i dannelsen af ​​kar af medium og lille kaliber. Ingen arvelig forbindelse kan spores. De faktorer, der fremkalder dysgenese, er sygdomme og forgiftning hos moderen under graviditet, intrauterine infektioner, føtal hypoxi, ugunstige miljøpåvirkninger og indtagelse af lægemidler med teratogene bivirkninger af en gravid kvinde. Separat skelnes der mellem udløsere, der fremkalder klinisk manifestation: overdreven fysisk anstrengelse, løftevægt, graviditet, fødsel, spinal traume, besøg i et bad, undertiden hypotermi.

Patogenese

Arteriovenøse misdannelser er kendetegnet ved et langt latent forløb. Det vaskulære system i området med anomali tilpasser sig at arbejde under de skabte forhold. Over tid er udtynding af væggene på karene, der kommer ind i formationen, mulig, forekomsten af ​​aneurismer (fremspring i karvæggen). Rygmarvsvævet i området med abnormitet kan lide af kronisk iskæmi og hypoxi som et resultat af stjælemekanismen, når blod ikke strømmer gennem kapillærnetværket, men udledes gennem arteriovenøse shunter. Derfor overvejes flere patogenetiske mekanismer, der bestemmer det kliniske billede af sygdommen..

Provokerende udløsere (stress, graviditet, traume) øger stofskiftet i spinalceller, hvilket forværrer deres hypoxi og forårsager dysfunktion. Symptomer på vaskulær myelopati vises. På den anden side sker der under indflydelse af udløsere en stigning i blodgennemstrømningen, inklusive i AVM. Hvis blodet ikke har tid til at blive udledt fra arterierne i venerne, opstår en øget blodfyldning af misdannelsen med en stigning i dets volumen. Den stigende formation komprimerer rødderne eller medulla - et billede af radikulært syndrom eller myelopati udvikler sig. Med en udtynding af vaskulærvæggen fører øget blodgennemstrømning til dets brud med klinikken for intramedullær eller subaraknoid blødning.

Klassifikation

Spinal arteriovenøse misdannelser er en gruppe af relativt variable vaskulære anomalier. I klinisk praksis hører den afgørende betydning ved valg af den optimale metode til kirurgisk behandling til deres morfologi og placering. Følgende klassifikation har fundet den største praktiske anvendelse:

Efter struktur - undersøger AVM's morfologi, antallet af adduktive (afferente) arterier og efferente (efferente) vener, deres relative position. Giver dig mulighed for at adskille arteriovenøse misdannelser i henhold til deres hæmodynamiske egenskaber.

  • Type I - et bundt af ændrede kar med 1-2 hypertrofierede adduktive arterier og en efferent vene. I nogle tilfælde går udstrømningen gennem flere årer. Det er tydeligt synligt på angiogrammer, blodgennemstrømningen sænkes.
  • Type II (glomus) - en kompakt vaskulær kugle med loopede kar, ofte krumme afferente arterier. Har flere arteriovenøse shunts, hvis placering er vanskelig at bestemme ved røntgenkontrastundersøgelse. Blodgennemstrømningen øges, sænkes i drænvenen.
  • Type III (ung) er en sjælden form for store umodne kar. Flere tilførende arterier og dræningsårer i forskellige størrelser. Blodgennemstrømning accelereres gennem misdannelsen. Giver en systolisk knurring hørbar på auskultation.
  • IV-type - har ikke små skibe. Arterien er direkte forbundet med venen på en ende-til-side eller ende-til-ende måde. I sidstnævnte version ser det ud som en slangesti på angiogrammer.

Ved lokalisering - tager højde for placeringen af ​​AVM i forhold til rygmarven. Det er vigtigt for at forstå graden af ​​invasivitet af det kommende kirurgiske indgreb.

  • Intramedullary - placeret helt eller delvist i rygmarven. Blod leveres udelukkende af rygmarvsskibe.
  • Ekstrapermedullær - lokaliseret på overfladen af ​​hjernen, træng ikke ind i intramedullær. Blodgennemstrømning og dræning opstår langs radikulære kar.
  • Extraretromedullary - placeret på bagsiden af ​​hjernen. Den bageste spinalarterie fungerer som en afferent kar. Sjælden mulighed.
  • Intradural - placeret i spinal (dural) membran. Tilstrømningen tilvejebringes af de radikulære arterier, udstrømningen tilvejebringes af rygmarvene.

AVM-symptomer på rygmarven

Spinal arteriovenøse misdannelser har en lang ventetid, undertiden livslang. Hos nogle patienter skal det detekteres under angiografisk undersøgelse for en anden patologi. Debuten, symptomerne, sygdomsforløbet er meget forskellige afhængigt af den patogenetiske mekanisme, der implementeres. Følgelig er der apoplektiske og lammende varianter af det kliniske billede..

Apoplexiformen observeres hos 15-20% af patienterne oftere i en ung alder. Det er forårsaget af et brud på væggen i en af ​​de unormale kar med udstrømning af blod ind i det subaraknoidale rum eller stoffet i rygmarven. Det er kendetegnet ved en pludselig akut debut med intens smerte i rygsøjlen, svaghed i lemmerne. Subaraknoid blødning ledsages af hypertonicitet af occipital muskler, andre meningeal tegn. Når AVM er placeret i bryst- og lændehvirvelsøjlen, opstår der svaghed i benene (nedre paraparese). Arteriovenøse misdannelser i livmoderhalsen manifesteres ved svaghed i alle lemmer (tetraparese). Bevægelsesforstyrrelser er kombineret med sensoriske og muskeltoneforstyrrelser. Mulig bækken dysfunktion.

Den lammede form er kendetegnet ved en gradvis udvikling. Det fortsætter med en konstant forværring af symptomerne (progressiv variant) eller med perioder med forbedring / forværring (intermitterende variant). Et progressivt forløb observeres hos 40% af patienterne. Muligvis startende med radikulært syndrom - svær smerte i rygsøjlen, der spreder sig til armen, benet eller brystet (i henhold til den berørte del af rygmarven). Derefter kommer muskelsvaghed, sensoriske lidelser. Benmuskulaturens svaghed forårsager træthed, når man går. Over tid bliver gangen spastisk. Der er kramper, trækninger i musklerne i underekstremiteterne. Den næste fase af sygdommen er en spastisk stigning i tone i benene, forværring af svaghed, nedsat vandladning, afføring. Symptomatologien skrider frem til den komplette tværgående læsion i rygmarven. Inddragelse af den nedre spinalfortykning manifesteres ved et fald i muskeltonus, tab af reflekser.

Komplikationer

Vanskeligheder ved diagnose, sen initiering af behandlingen bidrager til overgangen af ​​kliniske manifestationer fra scenen med reversibelt neurologisk underskud til tilstanden af ​​vedvarende patologiske ændringer. Der er grov lammelse og lammelse, selvpleje bliver vanskelig, patienten mister evnen til at gå. Med udviklingen af ​​udtalt tetraparese ligger patienten konstant i sengen, hvilket bidrager til forekomsten af ​​liggesår, kongestiv lungebetændelse og andre komplikationer.

Diagnostik

Evnen til at diagnosticere arteriovenøse misdannelser i rygmarven optrådte i klinisk neurologi i 60'erne. XX århundrede, da spinal angiografi begyndte at blive introduceret i medicinsk praksis. Forud for dette blev vaskulære misdannelser påvist under myelografi som volumetriske læsioner og blev kun pålideligt diagnosticeret intraoperativt. I dag inkluderer moderne diagnostik af spinale AVM'er:

  • Neurologisk undersøgelse. Undersøgelsen afslører parese, sensoriske forstyrrelser, ændringer i reflekser og tone. De opnåede data hjælper neurologen med at bestemme den omtrentlige lokalisering af den patologiske proces.
  • Lændepunktur og analyse af cerebrospinalvæske udføres med en apoplexivariant af sygdommen. Blod i rygmarvsvæsken indikerer blødning.
  • MR af rygmarven. Giver dig mulighed for at visualisere arteriovenøs misdannelse, diagnosticere spinalblødning, bestemme dens volumen og placering.
  • Angiografi. Kan udføres ved hjælp af radiografi med introduktion af et kontrastmiddel. Mere informativ er MR af rygmarvets kar. Giver en idé om den vaskulære anomalis type, placering, omfang, hæmodynamik. Resultaterne af spinal MR-angiografi hjælper med at vælge en passende behandlingsmetode og planlægge operationens forløb.

Differentiel diagnose udføres med rygmarvetumorer, infektiøs myelopati, multipel sklerose, Strumpels sygdom, ALS. Apoplexivarianten af ​​AVM-klinikken til rygmarven er differentieret fra hæmoragisk rygsøjle.

AVM-behandling af rygmarv

Spinal arteriovenøse misdannelser, som ikke giver kliniske symptomer, er et utilsigtet fund og er små i størrelse, kræver ikke behandling, men kræver regelmæssig overvågning af en neurokirurg. Hvis der er en klinik, er kirurgisk behandling nødvendig. Følgende teknikker anvendes:

  • Endovaskulær embolisering - introduktion af et emboliserende stof i en afferent beholder. Det udføres under kontrol af angiografi. Tillader at opnå delvis udslettelse af adduktorarteriens lumen. Det bruges uafhængigt og som et præparat til kirurgisk fjernelse.
  • Åben fjernelse er en kirurgisk operation, hvor mikrokirurgisk isolering, ligering og transektion af arterierne, der fodrer misdannelsen, udføres efterfulgt af resektion af det vaskulære konglomerat. Det er vigtigt at opretholde blodtilførslen til rygmarven..
  • Stereotaktisk strålekirurgi bruges til små læsioner, placering på et svært tilgængeligt sted, hvis endovaskulær udslettelse er umulig. Det fungerer som en supplerende behandling for ufuldstændig excision af formationen som et resultat af åben operation, delvis udslettelse efter endovaskulær intervention. Målrettet stråling forårsager aseptisk betændelse, hvilket fører til gradvis sklerose. Ulempen ved denne metode er den gradvise "lukning" af det vaskulære lumen efter operationen. I denne periode (op til 2 år) forbliver sandsynligheden for blødning.

Rehabilitering postoperativ behandling udføres af rehabiliteringslæger. Kontrol-MR og angiografi er obligatorisk. Kombinationen af ​​disse undersøgelser gør det muligt at identificere resterne af anomalien, muligvis bevaret efter fjernelse, for at bestemme graden af ​​udslettelse efter embolisering og strålekirurgi..

Prognose og forebyggelse

Korrekt diagnose og rettidig behandling kan forhindre blødning fra AVM, udvikling af kompression myelopati og vedvarende bevægelsesforstyrrelser. Hos de fleste patienter er der en signifikant genopretning af de mistede funktioner op til fuldstændig regression af det resulterende neurologiske underskud. I fremtiden er et tilbagefald mulig forbundet med ufuldstændig udelukkelse af de onde kar fra blodbanen. I flere år efter neurokirurgisk behandling har patienter brug for tilsyn med en neurokirurg. Forebyggelse af AVM er eliminering af bivirkninger på fosteret under graviditet.

Arteriovenøs misdannelse i rygmarven

a) Genetik af rygmarvsarteriovenøs misdannelse (AVM). En række faktorer er blevet identificeret, der på en eller anden måde påvirker dannelsen af ​​arteriovenøs misdannelse (AVM), men de nøjagtige mekanismer for deres udvikling er stadig ukendte for forskere og læger. Det er blevet vist, at undertrykkelse af vaskulær endotelvækstfaktor, angiopoietin 1 og 2, og deres receptor Tie2 fører til udvikling af AVM'er på grund af inhibering af tumorvækstfaktor β (ORF-β) og vaskulær ustabilitet.

Derudover påvirker en mutation eller sletning af integrin-β8 den korrekte funktion af ORF-β-signalmekanismen, hvilket fører til udviklingen af ​​arteriovenøs misdannelse (AVM). Det er også bevist, at inhibering af endothelin-1 (ET-1) mitokondrie-RNA er vigtig i de patofysiologiske mekanismer til udvikling af arteriovenøs misdannelse (AVM), hvilket fører til abnormiteter i vaskulær remodeling og nedsat autoregulering i vaskulær skade. En anden molekylær faktor involveret i udviklingen af ​​arteriovenøs misdannelse (AVM) er endoglin (Eng), som har flere funktioner inden for vaskulær fysiologi, inkl. ombygning af kapillære plexus og spredning af endotelceller.

Hos patienter med arvelig hæmoragisk telangiektasi type 1 bemærkes en mutation af Eng-genet, hvorefter der udvikles arteriovenøs misdannelse (AVM), hvilket igen indikerer deltagelse af denne faktor i sygdommens patogenese. I karene med arteriovenøs misdannelse (AVM) blev der fundet stromal felusfaktor 1 (FSK-1), et kemokin, der forbedrer migrationen og akkumuleringen af ​​endotelcelleforløbere i de berørte kar..

b) Klassificering af arteriovenøs misdannelse (AVM). Tidlige klassifikationer af sjældne sygdomme som arteriovenøs misdannelse (AVM) i rygmarven var ofte kontroversielle, men da antallet af observationer og kirurgisk erfaring steg, blev klassificeringssystemerne mere konsistente. Rosenblum et al. i 1987 blev der foreslået en klassifikation, der på baggrund af angiografiske data og hæmodynamiske egenskaber opdeler alle arteriovenøse misdannelser (AVM) i rygmarven i fire hovedtyper.

Efter en række ændringer er dette system blevet det mest udbredte og generelt accepterede klassificeringssystem. Efterfølgende forsøg på at forenkle klassificeringen og gøre den samtidig mere meningsfuld blev ledet af Spetzler et al. til oprettelsen af ​​et nyt klassificeringssystem, og i den efterfølgende analyse vil vi stole på dette særlige system.

c) Epidemiologi og forløb for arteriovenøs misdannelse (AVM):

1. Ekstradurale arteriovenøse fistler. Ekstradurale arteriovenøse fistler er sjældne læsioner. Tilstedeværelsen af ​​en direkte anastomose mellem den ekstradurale arterie og venen fører til en signifikant stigning i trykket i det venøse system, udvidelse af de epidurale vener, ekstern kompression af rygmarven og afbrydelse af normal venøs udstrømning. Nogle gange manifesterer disse formationer sig akut med udviklingen af ​​epidural blødning, hvilket kræver akut kirurgisk indgreb. Ved rettidig behandling er prognosen normalt god..

2. Intradural dorsal arteriovenøs fistel. Intradurale arteriovenøse fistler er den mest almindelige type spinal vaskulær misdannelse, der tegner sig for 30-80% af tilfældene. Mænd bliver syge 3-5 gange oftere end kvinder. Disse masser påvirker hovedsageligt rygmarvens nedre thorax og kegle og er normalt en plexiform lavstrøms shunt, der stammer fra de intervertebrale (radikulære) arteriestammer eller (mindre almindeligt) fra de sakrale eller hypogastriske arterier.

Anastomose med det venøse system i rygmarven er placeret i rodens dural tragt eller i umiddelbar nærhed af den, der er ingen mellemliggende knude.

Tilstedeværelsen af ​​en shunt fører til en stigning i trykket i rygmarvssystemet, som er den eneste venøse opsamler, der opsamler blod fra den frontale venøse plexus i rygmarven. Symptomerne på sygdommen er uspecifikke og inkluderer rygsmerter, muskelsvaghed, sensoriske forstyrrelser og dysfunktion i blære og tarm. Blødninger er sjældne, og patienter søger sjældent lægehjælp med et akut udviklet klinisk billede af sygdommen. Fra det øjeblik de første symptomer optræder, forekommer handicap i fravær af behandling hos 90% af patienterne inden for fem år.

3. Intradurale ventrale arteriovenøse fistler. Intradurale ventrale arteriovenøse fistler tegner sig for ca. 15-30% af alle vaskulære misdannelser i rygsøjlen og er lige så almindelige i begge køn. Den gennemsnitlige udviklingsalder for det komplette kliniske billede af sygdommen er 45 år. Den mest typiske lokalisering af formationer er thoracolumbar-regionen og rygmarvskeglen, men sådanne fistler kan forekomme på ethvert niveau, de medialt placerede formationer stammer fra PSA, sjældnere fra PCA, de drænes i det overfladiske venøse system i rygmarven.

Symptomer på sygdommen inkluderer myelopati, parese, sensoriske forstyrrelser, smerter og nedsat lukkemuselfunktion. Hyppigheden af ​​blødninger med denne form for formationer varierer fra 10-20%, oftere er der en gradvis progression af symptomer og ikke dens akutte udvikling.

4. Ekstradurale-intradurale arteriovenøse misdannelser. Ekstradurale-intradurale arteriovenøse misdannelser (AVM'er) er ret store i størrelse, men sjældne formationer. De er også kendt som juvenile arteriovenøse misdannelser (AVM'er) og påvirker ofte cervikal rygmarv hos unge og unge voksne. De kan stamme fra de forreste eller bageste spinalarterier og fra arterierne, der fodrer rygsøjlens ekstradurale formationer. Det kliniske billede af sygdommen skyldes udviklingen af ​​blødninger og inkluderer smertesyndrom og hurtigt progressivt neurologisk underskud..

Dannelsen kan fuldstændigt fylde rygsøjlens lumen og spredes til det omgivende bløde væv og knogleelementer i ryghvirvlerne. Det antages, at sådanne AVM'er begynder at udvikle sig på scenen for embryonal udvikling fra en enkelt metamere. Sygdommen kan være ret ondartet, vanskelig at behandle og ofte blive ubrugelig. På trods af den moderne multimodale tilgang til behandlingen af ​​denne sygdom er prognosen ugunstig, og som en af ​​forskerne udtrykte det, "sjældenheden er måske deres eneste godartede træk.".

5. Intramedullær arteriovenøs misdannelse. Intramedullære arteriovenøse misdannelser (AVM'er) er ægte AVM'er, men med en nodulær komponent placeret i rygmarvsparenkymet. Denne type misdannelse tegner sig for 15-20% af alle vaskulære misdannelser i rygmarven. Der er ingen seksuel disposition i denne form for misdannelse, og dannelsen kan være placeret i nogen del af rygmarven, undertiden strækker den sig til pia mater. Det vigtigste symptom på sygdommen er akut udvikling eller gradvis progressiv myelopati med eller uden radikulopati..

Disse formationer er kendetegnet ved en høj blodgennemstrømningshastighed og højt tryk i karene, der danner misdannelsen, og i ca. 20-50% af tilfældene kan der findes skjulte aneurismer i dem. Dette skyldes den højere frekvens af akut debut af symptomer på sygdommen forbundet med udvikling af subaraknoid eller parenkym blødning..

6. Arteriovenøse misdannelser i rygmarvskeglen. Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) i rygkeglen er lokalt specifikke formationer, der er sjældne og relativt komplekse i strukturen. De påvirker keglen i rygmarven eller cauda equina og består af mange forsyningsbeholdere og mange knuder med et komplekst system af venøse samlere. Arteriel blodforsyning udføres fra PSA eller grene af PCA. Kliniske manifestationer er uspecifikke og inkluderer symptomer på myeloradikulopati forbundet med volumetriske effekter af dannelse, blødning eller venøs hypertension.

d) Patofysiologi af rygmarvsarteriovenøs misdannelse (AVM). Det vigtigste patofysiologiske træk ved enhver arteriovenøs misdannelse (AVM) er pr. Definition skift af arterielt blod i det venøse leje, der omgår den mellemliggende forbindelse - kapillærsystemet. Histologisk er AVM'er dannet af vaskulært væv, der er kendetegnet ved forskellige grader af ødelæggelse af komponenterne i de vaskulære vægge, især det elastiske lag af venevæggene. Arteriel blodforsinkelse fører til lanceringen af ​​en hel kaskade af patofysiologiske mekanismer, hvis kliniske manifestation er neurologiske symptomer.

Disse mekanismer inkluderer subaraknoidale og parenkymale blødninger, venøs hypertension, "stjæle" fænomenet, arachnoiditis og volumetrisk effekt med kompression af rygmarven og dens rødder..

Afhængig af typen af ​​misdannelse, dens lokalisering, kilder til arteriel blodtilførsel og arten af ​​venøs udstrømning, kan en eller flere af de beskrevne mekanismer aktiveres i det ene eller det andet tilfælde. En detaljeret analyse af patofysiologien af ​​AVM ligger uden for dette kapitel..

e) Diagnostiske metoder. Standard- og CT-myelografi har bestemt en vis værdi ved diagnosen AVM af rygmarven, men i dag er førstelinjemetoden MR af rygsøjlen og rygmarven. MR gør det muligt at visualisere de udvidede, krumme rygmarvssamlere, hvorfra der ikke er noget signal om blodgennemstrømning, og den forstørrede rygmarv på det niveau, hvor dannelsesnoden er placeret; også på MR-tomogrammerne er produkterne fra blodnedbrydning tydeligt synlige i tilfælde af tidligere blødninger og ændringer i rygmarven forårsaget af venøs hypertension, fænomenet stjæling og tidligere blødninger.

Opløsningen af ​​moderne MR-tomografier tillader normalt ikke at identificere dannelsesknudepunktet eller faktisk den arteriovenøse fistel, det tillader heller ikke, at det nøjagtigt skelner adductor- og afladningsbeholderne fra hinanden, derfor betragtes guldstandarden til diagnose og egenskaber ved AVM'er i rygmarven i dag som selektiv og superselektiv angiografi... En bestemt rolle i behandlingen af ​​vaskulære misdannelser i rygmarven og undertiden den eneste mulige metode til deres behandling er endovaskulær intervention.

Ventral arteriovenøs fistel, der stammer fra Adamkevichs arterie:
A. Ikke-digital subtraktionsangiografi: superselektiv kontrastforbedring af en arterie, der danner en arteriovenøs fistel.
B. Angiogram fra den samme patient: forbedret frontal venøs plexus i rygmarven, blodfyldning af venerne, der dræner fistlen, blev kontrasteret.

f) Kirurgisk behandling af rygmarvsarteriovenøs misdannelse. Inden man rejser spørgsmålet om kirurgisk behandling af AVM, er det nødvendigt at forstå alle vanskeligheder ved den vaskulære anatomi og funktionerne i denne formations blodgennemstrømning. Angiografi gør det muligt ganske tydeligt at lokalisere knudepunktet eller fistlen for at karakterisere træk ved den arterielle blodforsyning og venøs udstrømning af formationen. Det vil ikke være overflødigt at efterlade eksterne markører under angiografi, som derefter kan tjene som retningslinjer for valg af niveauet for adgang til uddannelse. Intraoperativ overvågning af somatosensoriske fremkaldte potentialer gør det muligt at optimere resultaterne af både endovaskulære og åbne stadier af kirurgisk behandling.

Valget af den kirurgiske tilgang er baseret på lokaliseringen af ​​dannelsen: for dorsalt placerede misdannelser tyder de på laminotomi, laminektomi eller hemilaminektomi med facetektomi. Anvendelsen af ​​intraoperativ angiografi kan være effektiv både med hensyn til lokalisering af læsionen og til at bekræfte dens udslettelse..

Femoralarteriekateterisering udføres normalt før patientplacering for efterfølgende angiografi. Patienten placeres i liggende stilling på puder eller på et specielt operationsbord til indgreb i rygsøjlen. Patientens underliv skal være helt fri for eksternt tryk, ellers vil stigningen i tryk i de venøse plexus i rygmarven gøre hæmostase under operationen meget problematisk. Med andre lokaliseringer af dannelsen er det muligt at bruge alternative patientpositioner, f.eks. Sidde eller på siden.

Et hudindsnit er planlagt på en sådan måde, at det dækker to niveauer over og under læsionsniveauet. Inden for adgangen eksponeres de bageste knogleelementer i ryghvirvlerne på en standard måde, og kanterne på huden og paravertebrale muskler er adskilt og fastgjort med selvfikserende tilbagetrækningsmaskiner. Alternativt kan der anvendes fiskekroge til dette formål, med hvilke kanterne af snittet er fastgjort til Leila-bjælkerne forstærket på begge sider af operationsbordet - dette sænker kanterne af snittet og reducerer dermed dybden på driftsfeltet og letter brugen af ​​driftsmikroskopet. Laminektomi udføres i en enkelt enhed ved hjælp af en højhastigheds pneumatisk bur med en lille arbejdsdel.

I slutningen af ​​operationen kan buepladen med den spinous proces genimplanteres på plads og fikseres med plader eller knoglesuturer. Indsnittet af duralsækken skal udføres uden at beskadige den underliggende arachnoidmembran, kanterne af snittet er fastgjort til de kirurgiske forhæng eller paravertebrale muskler med separate afbrudte suturer med Neyrolon 4-0 tråden. De efterfølgende faser af interventionen udføres normalt under et mikroskop, selvom det allerede kan bruges på stadiet af dura mater-snittet.

Lejlighedsvis kan hemilaminektomi med ensidig facetektomi bruges til at få tilstrækkelig adgang til dorsolaterale læsioner, såsom intradural dorsal arteriovenøs fistler. Spinalstabilitet påvirkes normalt ikke af ensidig facetektomi, men stabilisering kan om nødvendigt udføres både under hovedinterventionen og på forsinket basis efter vurdering af rygsøjlens stabilitet i den postoperative periode. Adgang til ventrale læsioner er meget vanskeligere. Corporectomy udføres normalt for at få adgang til den ventrale overflade af dural sac.

Adgang til ventrale formationer på cervikal niveau svarer til adgangen til forreste cervikale selskaber. I tilfælde af dannelser af thoraxlokaliseringen udføres thoracotomi, på lændehøjdeniveau anvendes en retroperitoneal tilgang. Adgang til de ventrale masser kræver afslutning af interventionens hovedfase for at stabilisere rygsøjlen.

Intramedullær arteriovenøs misdannelse (AVM):
A. På denne sagittale MR-scanning i T2-tilstand bestemmes AVM på niveauet af C3-C4-segmenter af rygmarven med dannelsen af ​​et hæmatom på dette niveau og fraværet af blodgennemstrømning i AVM, der dræner den frontale venøse plexus af rygmarven.
B. Selektivt angiogram af rygmarven hos den samme patient: der er en intramedullær AVM, der hovedsageligt tilføres fra systemet i den venstre vertebrale arterie.
C. Intraoperativt billede hos den samme patient: laminektomi blev udført, rygmarven blev eksponeret i niveauet for C3-C4-segmenter. Bemærk arteriel venøs plexus i rygmarven.

g) Teknik til operation for arteriovenøs misdannelse i rygmarven:

1. Kirurgi for ekstradural arteriovenøs fistel. Kirurgisk behandling af ekstradurale arteriovenøse fistler sigter mod at blokere en shunt til den venøse plexus i rygmarven. Der er adgang til uddannelse bagfra ved hjælp af en af ​​metoderne beskrevet ovenfor. Adduktorbeholderen identificeres, som koaguleres og dissekeres med mikrosaks.

2. Kirurgi for intradural dorsal arteriovenøs fistel:

- Formålet med operationen er at eliminere venøs hypertension ved at blokere kommunikationen mellem fistlen og den venøse plexus i rygmarven.

- Sjældent kan endovaskulær intervention med disse formationer være indikeret, men oftere er åben kirurgi indikeret..

- Efter skæring af dural sac udføres de efterfølgende stadier af operationen under et mikroskop.

- Arachnoidmembranen dissekeres med mikroskær og fastgøres til kanterne af dura mater-snittet med små vaskulære klip eller suturer. De udvidede vener i frontal venøs plexus kan ses under arachnoid, derfor skal arachnoid dissekeres med stor omhu..

- Derefter udføres en grundig revision af dannelsen af ​​den vaskulære anatomi, målet her er at differentiere den efferente vene fra fistlen, som normalt er placeret i regionen af ​​dura mater langs dural tragten af ​​spinalrot. Fistlen kan blokeres midlertidigt med et midlertidigt aneurysmisk klip.

- Blokering af shunten bør resultere i et fald i spændingen i venerne i den frontale venøse plexus. Hvis dette ikke sker, betyder det, at der er yderligere shunter, som kan identificeres ved intraoperativ angiografi..

- Efter præcis lokalisering af fistlen koaguleres sidstnævnte med en bipolar koagulator og dissekeres skarpt. De midlertidige klip fjernes, og venøs pleksus undersøges igen - venerne skal vende tilbage til deres normale skygge og spænding.

- Dura mater's snit lukkes hermetisk på en standard måde, hvorefter resten af ​​det kirurgiske sår sys i lag på en standard måde.

- I slutningen af ​​operationen tages patienten ud af anæstesi, og den neurologiske status vurderes direkte på operationsbordet.

- For at vurdere fuldstændigheden af ​​den udførte intervention skal patienten gennemgå angiografi intraoperativ eller postoperativ (den første dag efter operationen). Hvis fuldstændig udslettelse af fistlen ikke har fundet sted, bør man alvorligt overveje revisionsintervention..

3. Kirurgi for intradural ventral arteriovenøs fistel:

- Målet med operationen er at blokere kommunikationen mellem fodringsarterien eller mindre almindeligt arterier, der ofte stammer fra PSA, og de venøse samlere på overfladen af ​​pia mater. Disse formationer er kendetegnet ved fraværet af en formel knude og er placeret overfladisk.

- Mange kirurger er enstemmige i den opfattelse, at i type A og i nogle tilfælde i type B af disse formationer foretrækkes åben intervention i stedet for endovaskulær, hvilket skyldes, at fistlen i disse tilfælde er meget lille, og forsøg på at embolisere det kan føre til PSA-okklusion med katastrofal neurologiske konsekvenser.

- Fremre tilgange til rygmarven er beskrevet i separate artikler i afsnittet om rygmarvskirurgi. Dural sac og arachnoid er skåret på en standard måde.

- Rygmarvens ventrale overflade undersøges under et mikroskop, ved hjælp af hvilket lokaliseringen af ​​den arteriovenøse fistel etableres. Forsyningsskibene fra de bageste spinalarterier skal også blokeres. Venerne i pia mater dræner normalt rygmarvsvæv og skal derfor bevares.

- Hvis det er muligt, bør vaskulære klip bruges til at blokere fistlen, da brugen af ​​en bipolar koagulator til dette formål medfører risiko for PSA-koagulation med tilsvarende katastrofale neurologiske konsekvenser..

- Efter klipning af fistlen undersøges venerne på den ventrale overflade af rygmarven - de skal få deres normale farve og kollapse. Hvis dette ikke sker, er det nødvendigt at lokalisere og klippe tilbehørsfoderarterierne..

- Dura mater's snit sys hermetisk på en standard måde, hvorefter resten af ​​det kirurgiske sår sys i lag på en standard måde..

4. Kirurgi for ekstradural-intradural arteriovenøs misdannelse:

- Oplevelsen af ​​kirurgisk behandling af disse formationer er ret lille på grund af denne patologis sjældenhed. Litteraturen beskriver kun et par tilfælde af vellykket kirurgisk behandling af ekstradural-intradural arteriovenøs misdannelse (AVM) i rygmarven..

- Mange kirurger betragter disse formationer som inoperable og endovaskulære indgreb er fremherskende blandt metoderne til deres behandling. Både åbne og endovaskulære indgreb er i sagens natur ofte palliative og har til formål at reducere shuntning af arterielt blod i det venøse system i rygmarven og derved reducere sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer forbundet med venøs hypertension og volumetriske virkninger af misdannelse.

- Hvis valget falder til fordel for kirurgi, udføres interventionen trinvis i kombination med præoperativ embolisering. Brug de teknikker, der er beskrevet i forskellige artikler i afsnittet om rygmarvskirurgi til andre typer rygmarvs vaskulære misdannelser.

5. Kirurgi for intramedullær arteriovenøs misdannelse:

- Den mest effektive behandling for intramedullær arteriovenøs misdannelse (AVM) er den kombinerede anvendelse af endovaskulære og åbne interventioner.

- Laminektomi, dural sac og arachnoid dissektion af rygmarven udføres som beskrevet ovenfor..

- Arachnoid dissekeres og mobiliseres på en akut måde, da brugen af ​​en bipolar koagulator til dette formål kan føre til spredning af elektrisk strøm og beskadigelse af de udvidede vener tæt ved siden af ​​arachnoid, hvilket dræner normalt rygmarvsvæv.

- Mobilisering af arachnoidmembranen skal udføres meget omhyggeligt for at undgå skader på de underliggende åreknuder. På grund af det faktum, at intramedullær arteriovenøs misdannelse (AVM'er) er karakteriseret ved høj blodgennemstrømningshastighed og højt tryk, vil hæmostase i tilfælde af deres skade være meget, meget problematisk, derfor er det nødvendigt at gøre alt for at sikre, at de kar, der danner dem, forbliver intakte.

- Ingen af ​​karene bør koaguleres eller ligeres, indtil det er klart, hvordan blod tilføres knuden. Den bedste måde at bestemme dette på er ved intraoperativ visuel revision eller angiografi. Som med cerebrale arteriovenøse misdannelser (AVM'er) skal adduktorarterierne ligeres inden blokering af de venøse samlere, ellers kan der opstå brud på dannelsesknudens kar med meget ubehagelige konsekvenser.

- Hvis dannelsesknudepunktet er placeret i rygmarvens tykkelse og er utilgængeligt fra siden af ​​overfladen, udføres en median- eller paramedian-myelotomi. Paramedian myelotomi kan overvejes, hvis patienten allerede har vedvarende sensoriske neurologiske underskud.

- En arteriovenøs misdannelse (AVM) knude er normalt omgivet af en meget tynd glialkapsel. Resektion af knuden udføres ved koagulation af små gennemtrængende kar inde i denne kapsel. Gennemtrængende kar skal koaguleres og transporteres med mikrosaks så tæt på knudens overflade som muligt, da de proximale dele af disse kar har tendens til at trække sig tilbage i rygmarven og fortsætte med at bløde. Forfølgelsen af ​​stubben på disse kar med en elektrokoagulator er fyldt med beskadigelse af det tilstødende parenkym i rygmarven..

- Mange AVM'er har vaskulære aneurismer, som kan udslettes med en elektrokoagulator i de tidlige stadier af knuderesektion. En sådan manøvre giver frigivelse af yderligere arbejdsområde til mobilisering af formationsenheden.

- Hvis PSA er den vigtigste kilde til blodforsyning til misdannelsen, kan hæmostase være meget vanskelig på grund af det faktum, at fodringsarterierne fra PSA-systemet er placeret i de dybe dele af knuden. Tidlig identifikation og blokering af disse kar kan reducere sværhedsgraden af ​​intraoperativ blødning og volumenet af selve knuden. Der skal udvises ekstrem forsigtighed, når man arbejder tæt på PSA..

- Nøglen til vellykket resektion af en masse med minimalt neurologisk underskud er grundig hæmostase og et minimum af manipulationer med rygmarven..

- Lukning af operationssåret udføres på en standard måde.

6. Kirurgi for arteriovenøs misdannelse af rygkeglen. På grund af kompleksiteten af ​​deres struktur kræver AVM'er i rygmarvskeglen ofte iscenesat, kombineret endovaskulær og åben kirurgisk indgreb. Embolisering skal bruges enten som en endelig behandling eller som et supplement til åben kirurgi. Kirurgiske teknikker inkluderer brugen af ​​fremgangsmåder og teknikker, der tidligere er beskrevet for intramedullære misdannelser og intradurale fistler.

7. Operation for rygmarvsaneurisme. Rygmarvsaneurismer er meget sjældne; kun sporadiske tilfælde af sådanne sygdomme er beskrevet i litteraturen. Rygmarvsaneurismer kan opdeles i to hovedgrupper: aneurismer, der dannes i ændrede kar af allerede eksisterende vaskulære misdannelser i rygmarven, og isolerede aneurismer, der ikke er forbundet med vaskulære anomalier..

Aneurysmer kan også være forbundet med andre patologiske tilstande, såsom Marfan syndrom, hvor de er en af ​​hovedårsagerne til død hos disse patienter..

Ehlers-Danlos syndrom er også ofte forbundet med cerebrovaskulære komplikationer, der er forbundet med aneurismer, selvom intrakranielle aneurysmer er hovedformen for aneurysmer. hos patienter med kun type IV Ehlers-Danlos syndrom.

Patienter med rygmarvsaneurismer søger normalt lægehjælp med symptomer på subaraknoid eller parenkym blødning.

Behandling af aneurismer placeret i tykkelsen af ​​AVM-noden er beskrevet ovenfor. Isolerede aneurismer kan klippes eller emboliseres ved hjælp af endovaskulær teknik.

Kirurgiske tilgange til visse dele af rygmarven er beskrevet i separate artikler i afsnittet om neurokirurgi i rygsøjlen..

Årsager til trykstød, symptomer og behandling

Arytmiangreb: metoder til at gendanne hjerterytme derhjemme