Budd-Chiari syndrom: Årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndromet eller Budd-Chiari-sygdommen er en blokering (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i området med deres sammenløb med den ringere vena cava. En sådan vaskulær okklusion er forårsaget af primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær betændelse (endophlebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leverårer kan være akut, subakut eller kronisk og tegner sig for 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til en leverfunktion og beskadigelse af dens celler (hepatocytter). I fremtiden forårsager sygdommen en funktionsfejl i andre systemer og fører til patientens handicap eller død..

Budd-Chiari syndrom forekommer oftere hos kvinder med hæmatologiske sygdomme efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dets udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår som følge af svær nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Oftest bliver Budd-Chiari syndrom en konsekvens af medfødte anomalier i udviklingen af ​​leverkar eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom letter ved:

  • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (mangel på protein S, C eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antiphospholipidsyndrom osv.), myeloproliferative sygdomme, seglcelleanæmi, langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler, arvelige og kroniske sygdomme systemisk vaskulitis;
  • neoplasmer: levercarcinomer, leiomyom i den ringere vena cava, myxom i hjertet, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsager: indsnævring af levervenen, membranøs okklusion af den ringere vena cava, underudvikling af de suprahepatiske vener, obstruktion af den nedre vena cava efter traume eller operation;
  • vandrende tromboflebitis
  • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinococcosis, peritonitis, pericarditis eller bylder;
  • levercirrhose af forskellige etiologier.

Ifølge statistikker er Budd-Chiari syndrom hos 20-30% af patienterne idiopatisk, i 18% af tilfældene fremkaldes det af blodkoagulationspatologier og i 9% - af ondartede svulster.

Af etiologiske årsager til udviklingen klassificeres Budd-Chiari syndrom som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: udvikles som et resultat af en ringere vena cava ringere infektion eller stenose.
  3. Posttraumatisk: forårsaget af traume, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, indtagelse af immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
  5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: fremkaldt af hepatocellulære carcinomer, binyresvulster, leiomyosarkomer osv..
  6. Udvikler sig på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle de ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestation af Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til udviklingen af ​​trombose, stenose eller vaskulær udslettelse. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​leverårerne forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen i to venøse kar, forstyrres venøs blodgennemstrømning og intravenøst ​​tryk stiger. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, som igen fremkalder hyperextension af leverkapslen og forårsager smerter i det rigtige hypokondrium.

I fremtiden begynder udstrømningen af ​​venøst ​​blod hos de fleste patienter at forekomme gennem paravertebrale vener, azygosvenen og interkostale kar, men sådan dræning er kun delvist effektiv, og venøs stasis fører til hypertrofi af den centrale og atrofi af de perifere dele af leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen på den caudate leverlobe, som forårsager obstruktion af den ringere vena cava lumen. Over tid fører sådanne ændringer til dannelsen af ​​fulminant leversvigt, der forekommer på baggrund af nekrose af hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulationsforstyrrelser eller levercirrose.

Ifølge lokaliseringen af ​​stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

  • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervenen;
  • II - udslettelse af store venøse leverkar;
  • III - udslettelse af små venøse kar i leveren.

Symptomer

Karakteren af ​​de kliniske manifestationer af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​okklusion af leverkarrene, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse samtidige patologier hos patienten.

Kronisk udvikling af Budd-Chiari-sygdommen observeres oftest, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumentel undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT osv.) I leveren. Over tid udvikler patienten:

  • smerter i leveren
  • opkastning
  • alvorlig hepatomegali
  • fortykkelse af levervæv.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse kar langs den forreste væg i underlivet og brystet. På senere stadier udvikles trombose i stænkbeholderne, udtalt portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres i 10-15% af tilfældene, afslører patienten:

  • udseendet af akut og hurtigt voksende smerte i højre hypokondrium;
  • moderat gulsot (hos nogle patienter kan det være fraværende)
  • kvalme eller opkastning
  • patologisk stigning i leverens størrelse
  • åreknuderekspansion og hævelse af overfladiske venøse kar i områderne med den forreste abdominal og brystvæg;
  • hævelse af benene.

I det akutte forløb udvikler Budd-Chiari-sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage hos 90% af patienterne er der et fremspring i maven og væskeophobning i bughulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved at tage diuretika. I de mest avancerede stadier viser 10-20% af patienterne tegn på hepatisk encefalopati og episoder med venøs blødning fra de dilaterede kar i maven eller spiserøret..

Den fulminante form for Budd-Chiari syndrom observeres sjældent. Det er kendetegnet ved den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverstørrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt..

I mangel af tilstrækkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af følgende komplikationer forårsaget af portalhypertension:

  • ascites;
  • blødning fra dilaterede vener i spiserøret eller maven
  • hypersplenisme (en signifikant stigning i miltens størrelse og ødelæggelse af erytrocytter, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari sygdom, ledsaget af fuldstændig blokering af venerne, dør inden for 3 år fra starten af ​​nyresvigt.

Nødsituationer i Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af indre blødninger og urinveje. For at yde rettidig bistand skal patienter med denne patologi huske, at når der er visse forhold, skal de hurtigst muligt ringe til et ambulanceteam. Disse tegn kan være:

  • hurtig progression af symptomer
  • opkast farven på kaffegrums;
  • tarry afføring;
  • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

Diagnostik

Lægen kan have mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom, når en patient opdager en forstørret lever, tegn på ascites, levercirrose, leversvigt i kombination med abnormiteter identificeret i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette udføres funktionelle leverprøver med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentale undersøgelser:

  • Doppler ultralyd af karene i bughulen og leveren;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphia;
  • venohepatografi.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, tildeles patienten en leverbiopsi, der gør det muligt at detektere tegn på atrofi af hepatocytter, trombose i terminal venøs lever og venøs stasis.

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller gastroenterolog på et hospital. I mangel af tegn på leversvigt er patienter indiceret til kirurgisk behandling, hvis formål er at pålægge anastomoser (forbindelser) mellem leverblodkarrene. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

  • angioplastik;
  • shunting;
  • ballondilatation.

I tilfælde af membraninfektion eller stenose af inferior vena cava, for at genoprette venøs blodgennemstrømning, udføres trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-bypass af venen med atrium eller udskiftning af stenose-steder med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total skade på levervæv af cirrose og andre irreversible funktionelle lidelser i sit arbejde, kan patienten blive anbefalet levertransplantation.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling ordineres patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse ordinerer lægen nødvendigvis kontroltest til patienten for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretager justeringer i terapiregimen og dosering af visse lægemidler. Komplekset med lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler fra sådanne farmakologiske grupper:

  • medicin, der hjælper med at normalisere stofskiftet i hepatocytter: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
  • diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Lægemiddelterapi kan ikke helt erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig effekt, og den to-årige overlevelsesrate for ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Sygdom og Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologi karakteriseret ved nedsat venøs udstrømning fra levervæv og udvikling af stillestående processer. Sygdommen registreres sjældent - hos 1 ud af 100.000 mennesker. Kvinder bliver oftere syge end mænd, og aldersgruppen 30-50 år lider. Budd-Chiari syndrom er en ekstremt farlig tilstand, levertrombose kan forårsage koma eller død.

Sygdom og Budd-Chiari syndrom er tilstande, der opstår, når blodcirkulationen i leveren er nedsat, forskellige i udvikling og symptomatologi. Et syndrom er kun en krænkelse af blodgennemstrømningen forårsaget af ekstravaskulære årsager. Budd-Chiari sygdom er ofte en sekundær vaskulær læsion på baggrund af samtidig patologi. På trods af forskellige etiologiske baser har begge tilstande lignende symptomer, der kun adskiller sig i hastigheden for deres udvikling..

Grundene

I øjeblikket er årsagerne til Budd-Chiari syndrom i 30% af tilfældene ikke blevet fastslået. Sådanne sygdomme kaldes idiopatisk. Blandt de kendte årsager til hepatisk venetrombose er faktorer, der fører til mekanisk indsnævring af lumen i den nedre vena cava og leverårer dominerende:

  • traume til maven
  • operationer
  • anomalier i udviklingen af ​​den ringere vena cava;
  • traume under kateterisering af inferior vena cava;
  • operationer
  • akut peritonitis;
  • vandrende visceral tromboflebitis;
  • leverpatologi;
  • polycytæmi;
  • infektiøs proces: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og erhvervede hæmatologiske lidelser.

Baseret på bestemmelsen af ​​årsagerne til sygdommens udvikling kan der skelnes mellem forskellige former for Budd-Chiari syndrom:

  • idiopatisk (ukendte årsager);
  • posttraumatisk
  • medfødt (på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​den ringere vena cava);
  • trombotisk (i tilfælde af nedsat blodfunktion)
  • på baggrund af onkologisk patologi;
  • på baggrund af skrumpelever.

Symptomer

Symptomer på Budd-Chiari syndrom opstår pludseligt, og deres intensitet stiger hurtigt. Intens smerte opstår, som er lokaliseret i epigastrium og højre hypokondrium. Sclera og hud bliver gule. Patienten begynder at kaste op, i særligt alvorlige tilfælde findes der urenheder i blodet i det. Inden for få dage øges tegn på ascites, som ikke kan reduceres ved hjælp af diuretika. Med trombose i leverårerne på underlivet bliver et mønster af dilaterede subkutane kar synlige - dette skyldes omdirigering af blodgennemstrømningen. Mulig væskeudstrømning i pleurahulen, i hvilket tilfælde symptomer på åndenød vises. Patienten er bekymret for hævelse i benene. Med tarmvenetrombose vises diarré.

Manifestationen af ​​tegn på Budd-Chiari syndrom kræver øjeblikkelig lægehjælp, uden at tilstanden fører til udvikling af komplikationer, der er uforenelige med livet inden for flere dage. Den akutte form for sygdommen tegner sig for 5-15% af tilfældene. En subakut sygdom udvikler sig ikke så hurtigt og fører ofte til dannelsen af ​​kronisk patologi, men den har udtalt symptomer.

Den kroniske form registreres hos 85-95% af patienterne og kan fortsætte i lang tid op til seks måneder uden klager, der kun manifesterer sig som øget træthed. Ikke desto mindre øges intensiteten af ​​symptomerne med progressionen af ​​leverskader også:

  • udvidelse af lever og milt;
  • moderat smerte
  • blødning fra de udvidede kar i fordøjelseskanalen
  • ascites;
  • opkastning
  • det gradvise udseende af et venøst ​​mønster på huden på brystet og underlivet;
  • krænkelse af fordøjelsesprocesser
  • hævelse af benene
  • icterus i huden, men gulsot kan være fraværende.

Diagnostik

Diagnosen er baseret på karakteristiske kliniske tegn. For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​patologi udføres en yderligere undersøgelse. Patienten tages til en blodprøve, ultralyd, MR, CT, røntgen og angiografi.


Budd-Chiari syndromet har ingen specifikke laboratorieabnormiteter. Følgende ændringer identificeres dog:

  • øget ESR, leukocytose, bestemt i en generel blodprøve;
  • en forøgelse af protrombintiden under et koagulogram;
  • ændringer i den biokemiske blodprøve: øget aktivitet af transaminaser, en stigning i indholdet af alkalisk phosphatase, en let stigning i niveauet af bilirubin og et fald i proteinkoncentrationen.

Ultralydundersøgelse kan bestemme faldet i blodcirkulationen i leveren. Ekspanderede skibe findes, portalvenen forstørres. På dette stadium af undersøgelsen kan en blokering påvises. MR og CT samt radiografi kan afklare graden af ​​forstørrelse af leveren, sværhedsgraden af ​​ændringer i dets væv og blodkar og identificere årsagen til denne tilstand.

Den mest informative er undersøgelsen af ​​leverårer ved hjælp af kontrastmidler - angiografi. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at opdage en hindring for blodgennemstrømning, dens placering og graden af ​​kredsløbssygdomme.

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom er at korrigere blodpropper, genoprette blodgennemstrømningen gennem leverårerne og undertrykke symptomer. Brug af stoffer giver en midlertidig positiv effekt og forbedrer patientens tilstand. Til hepatisk venetrombose anvendes følgende grupper af lægemidler:

  • trombolytika (streptokinase);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon);
  • antikoagulantia (Clexane);
  • diuretika (Lasix);
  • lægemidler, der forbedrer trofismen af ​​levervæv (Essentiale Forte);
  • proteinhydrolysater for at opretholde osmotisk tryk.


Medicinsk behandling af sygdommen ordineres ofte for at forberede patienten til operation såvel som i rehabiliteringsperioden efter operationen. Under indtagelse af medicin gennemgår patienten kontroltest, hvis resultater muliggør justering af terapiregimet.

Operationen kan forbedre prognosen, men der er en kontraindikation til kirurgisk indgreb: alvorlig leversvigt.

Kirurgi for Budd-Chiari syndrom:

  • pålæggelse af anastomoser;
  • shunting;
  • proteser;
  • udvidelse af ballon;
  • stenting;
  • membranotomi;
  • levertransplantation.

Komplikationer og prognose

Prognosen for Budd-Chiari syndrom er dårlig. Selv hvis symptomerne elimineres, er fuldstændig helbredelse umulig. Det hurtige forløb kan være fatalt som et resultat af udviklingen af ​​komplikationer af syndromet:

  • akut leversvigt
  • blødende;
  • encefalopati;
  • portal hypertension;
  • koma.

Den forventede levetid for en patient, der er diagnosticeret med Budd-Chiari-sygdommen, afhænger af årsagerne, der forårsagede tilstanden og sandsynligheden for, at de blev elimineret. Der er faktorer forbundet med en god prognose: ung alder, ingen eller let korrigerede ascites, lave kreatininniveauer.

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et vital og multifunktionelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele organismen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Der kan være mange grunde til denne fejl. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af venerne i leveren, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og en krænkelse af blodtilførslen til organet..

Budd-Chiari syndromet blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede af den britiske kirurg Budd og den østrigske patolog Chiari. De beskrev uafhængigt trombose af store leverårer på niveauet for deres kryds, som blokerede blodstrømmen fra leverlobulerne. Ifølge ICD-10 blev kompleks patologi i leverårerne tildelt gruppen "Emboli og trombose i andre vener" og modtog koden I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske udtryk: "sygdom" og "Budd-Chiari syndrom". I det første tilfælde taler vi om en akut proces, der er forbundet med trombose i de venøse kar i leveren eller en kronisk form af sygdommen, som er forårsaget af tromboflebitis og fibrose i de intrahepatiske vener. I det andet tilfælde taler de om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. Denne opdeling af en patologisk proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. Oxygenmangel i levervævet fører til dets iskæmi, som har en negativ indvirkning på de organers vitale funktioner og manifesterer sig som et russyndrom.

Budd-Chiari syndromet er en sjælden lidelse, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant forløb. Når venerne i leveren er tilstoppet, forstyrres dens normale blodforsyning. Patienter har svær smerte i højre side af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til koma eller død af patienten..

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte modne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har læger slået alarm, da syndromet bliver yngre. I Europa er det registreret i en person i en million.

Alle patienter med mistanke om Budd-Chiari syndrom gennemgår en komplet lægeundersøgelse, herunder Doppler-ultralyd af leverkarrene, ultralyd, CT og MR, leverbiopsi. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Kompleks lægemiddelbehandling og rettidig kirurgisk indgriben kan kun forlænge patienternes levetid og forbedre dens kvalitet. Patienter ordineres diuretika, trombocytlægemidler og trombolytika. I akutte former forbliver selv disse foranstaltninger magtesløse. Levertransplantation er indiceret til sådanne patienter..

Etiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er mangfoldige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primær og sekundær.

  • Sygdommen forårsaget af medfødt anomali - membranøs infektion eller stenose i den ringere vena cava, er almindelig i Japan og Afrika. Det opdages tilfældigt under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primær. Medfødt anomali i leverkar - den vigtigste etiopathogenetiske faktor af sygdommen.
  • Sekundært syndrom er en komplikation af peritonitis, abdominal traume, perikarditis, ondartede neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebitis, hæmatologiske og autoimmune lidelser, ioniserende stråling, bakterielle infektioner og helminthiske invasioner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, lægemidler.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det er umuligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Syndromets etiologiske klassifikation har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Virkningen af ​​den forårsagende faktor,
  2. Indsnævring og blokering af vener,
  3. Langsom blodgennemstrømning,
  4. Udvikling af stillestående fænomener,
  5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
  6. Hypertension i portalvenesystemet,
  7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær organisk iskæmi,
  9. Nedsat volumen af ​​perifer lever,
  10. Hypertrofi og induration af organets centrale del,
  11. Nekrotiske processer i levervæv og død af hepatocytter,
  12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der ligner muskatnød;
  • Inficerede trombotiske masser;
  • Blodpropper indeholdende tumorceller;
  • Udtalt venøs overbelastning og lymfatase;
  • Centrilobulær nekrose og avanceret fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til udseendet af de første symptomer på sygdommen. Når en leverår er tilstoppet, kan karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse trunker resulterer i nedsat portalblodgennemstrømning, øget tryk i portalsystemet, udvikling af hepatomegali og overstrækning af leverkapslen, hvilket klinisk manifesteres af smerter i det rigtige hypokondrium. Ødelæggelse af hepatocytter og organdysfunktion - årsager til handicap eller død hos patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalvenetrombose:

  1. Stillesiddende eller stående arbejde,
  2. Stillesiddende livsstil,
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet,
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. At tage visse lægemidler, der øger blodpropper,
  6. Overvægtig.

Symptomer

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til at tvinge en patient til at besøge en læge er smerte, der fratager søvn og hvile.

  • Den akutte form for patologi opstår pludselig og manifesterer sig som en skarp smerte i underlivet og højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, gulhed i huden og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af ekspansion og udbuling af saphenous vener i underlivet. Symptomer vises uventet og hurtigt fremskridt, hvilket forværrer patienternes generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyredysfunktion udvikler sig hurtigt. Der ophobes fri væske i brystet og underlivet. Lymfostase vises. Sådanne processer er praktisk talt ikke modtagelige for terapi og ender i koma eller død hos patienter..
  • Tegn på den subakutte form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symptomatologien stiger inden for seks måneder, patienternes arbejdskapacitet falder. Den subakutte form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig på baggrund af tromboflebitis i venerne i leveren og væksten af ​​fibrøse fibre i deres hulrum. Det manifesterer sig muligvis ikke i mange år, det vil sige, det kan være asymptomatisk eller manifestere sig som tegn på astenisk syndrom - utilpashed, svaghed, træthed. I dette tilfælde forstørres leveren altid, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kystbuen. Syndromet opdages først efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist udvikler de ubehag og ubehag i højre hypokondrium, manglende appetit, flatulens, opkastning, icterus sclera, hævelse af anklerne. Smertsyndrom udtrykkes moderat.
  • Den lynhurtige form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer og sygdommens progression. På få dage udvikler patienter gulsot, nedsat nyrefunktion, ascites. Officiel medicin kender isolerede tilfælde af denne form for patologi..

I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. Indre blødninger,
  2. dysuri,
  3. trykstigning i portalsystemet,
  4. åreknuder i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirrhose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. leverinsufficiens,
  10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portalhypertension - symptomet "medusa's head" og ascites (højre)

I den sidste fase af progressiv leversvigt opstår koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet forårsaget af alvorlig leverskade. Komaet er præget af konstant udvikling. For det første udvikler patienter en ængstelig, ophidset eller trist, apatisk tilstand, ofte - eufori. Tænkning sænkes, søvn og orientering i rum og tid forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter har forvirring, de skriger og græder, reagerer skarpt på almindelige begivenheder. Symptomer på meningisme, "lever" lugt fra munden, rystelser i hænderne, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen. Hæmoragisk syndrom ledsages af ødematøs ascitisk. Skarp smerte i højre side, unormal vejrtrækning, hyperbilirubinæmi er tegn på det terminale stadium af patologi. Patienter har anfald, pupiller udvides, trykfald, reflekser forsvinder, vejrtrækning stopper.

Diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnestiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter foretager læger en visuel undersøgelse og afslører tegn på ascites og hepatomegali.

Yderligere undersøgelser gør det muligt at stille den endelige diagnose.

  • Hæmogram - leukocytose, øget ESR,
  • Koagulogram - en stigning i protrombintid og indeks,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, øgede bilirubinniveauer, nedsat totalprotein og nedsat brøkforhold,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd i leveren - forstørrede leverårer, forstørrede portalårer
  2. Doppler-ultralyd - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverårerne,
  3. Portografi - undersøgelse af portalvenesystemet efter introduktion af et kontrastmiddel i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i venerne i leveren og milten;
  5. Røntgen af ​​bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, åreknuder i spiserøret;
  6. Kontrastforstærket angiografi og venohepatografi - lokalisering af tromben og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT - leverhypertrofi, parenkymøst ødem, heterogene områder af levervævet;
  8. MR - atrofiske processer i leveren, foci af nekrose i levervævet, fedtdegeneration af organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, overbelastning, mikrotrombi;
  10. Scintigrafi giver dig mulighed for at bestemme placeringen af ​​trombosen.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen diagnosticeres..

Helbredende aktiviteter

Budd-Chiari syndromet er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske tiltag let og i kort tid lindrer patienternes tilstand og forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

  • Fjernelse af venøs blok,
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Gendannelse af venøs blodgennemstrømning,
  • Normalisering af blodtilførslen til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer,
  • Eliminering af patologiske symptomer.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer følgende grupper af lægemidler til dem:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicin-hepatoprotektorer - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiplatelet agenter - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. transfusion af erytrocytmasse, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer ordineres patienter cytostatika. Diætterapi er af stor betydning i behandlingen af ​​ascites. Det består i at begrænse natrium. Høje doser af diuretika og paracentese er indikeret.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortvarig forbedring. Det forlænger livet med 2 år for 80% af patienterne. Når lægemiddelterapi ikke klarer portalhypertension, anvendes kirurgiske metoder. Dødelige komplikationer udvikler sig inden for 2-5 år uden operation. Døden forekommer i 85-90% af tilfældene. Leversvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske ændringer i organer.

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodtilførslen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, som giver dig mulighed for at fastslå årsagen til okklusion af leverårerne.

De vigtigste typer operationer:

eksempel på bypass-operation

  • anastomose - erstatning af patologisk ændrede kar med kunstige meddelelser for at normalisere blodgennemstrømningen i venerne i leveren;
  • shunting - en operation, der gendanner blodgennemstrømningen i leverkarrene ved at omgå okklusionsstedet ved hjælp af shunts;
  • proteser til vena cava;
  • udvidelse af de berørte vener med en ballon;
  • vaskulær stent;
  • angioplastik udføres efter ballondilatation
  • levertransplantation er den mest effektive metode til behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes levetid med 10 år.

Vejrudsigt

Den akutte form for Budd-Chiari syndrom har en dårlig prognose og ender ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel betændelse i bukhinden. I mangel af tilstrækkelig terapi opstår døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen..

Ti-års overlevelse er typisk for patienter med et kronisk forløb af syndromet. Resultatet af patologi er påvirket af: ætiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyre- og leversygdomme. En komplet kur mod patienter er i øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantation i fremtiden vil medvirke til at øge chancerne for patienter for bedring betydeligt.

Budd Chiari syndrom: hvad er det og årsagerne til udvikling?

Budd Chiari syndrom er en sjælden lidelse, som først blev beskrevet af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede patologen fra Østrig G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom..

Dets essens ligger i patologien i leverårerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom det er..

Hvad er Budd-Chiari syndrom?

Dette er trombose i leverårerne, forresten kaldes denne lidelse undertiden så. Det vil sige med denne sygdom er det vanskeligt for blod at strømme fra leveren til den generelle blodgennemstrømning gennem den ringere vena cava.

I ICD-10 (International klassificering af sygdomme i den 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen "Embolisme og trombose i andre vener" med kode 182.0.

Overtrædelse af venøs udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder fra 40 til 50 år risikerer at blive syge. Ud fra dette kan det konkluderes, at tilstedeværelsen af ​​en øget mængde østrogen i blodet hos kvinder i høj grad påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi. Døden opstår som et resultat af akut leversvigt.

Udviklingsårsager

Indtil nu er det i 30% af tilfældene uklart, hvad der påvirker starten på denne sygdom. Åbenbare årsager adskiller sig fra hinanden i oprindelsen, men på en eller anden måde kommer det hele ned på levervenetrombose.

Hvad kan forårsage det?

  • traume til maven
  • peritonitis - betændelse i bughulen / perikarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion
  • tumorer er ondartede;
  • et lille udvalg af medicin
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til tilstopning af venerne, hvilket igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, hvilket kan føre til nekrose (organcellens død).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde, i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på absolut samme måde som hos voksne, men fosterskader kan observeres, for eksempel fravær eller obstruktion af de suprahepatiske vener.

På trods af at sygdommen er ret sjælden, forekommer en alvorlig andel af sygdomme hos gravide kvinder i nærværelse af faktorer, der fremmer dette. Behandling er normalt individualiseret, men afviger ikke fra grundlæggende principper.

Symptomer

Som det ofte er tilfældet, vises tegn på sygdommen og afhænger af dens form. Så trombose i leverårerne er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages straks af et alvorligt smerteanfald under ribben til højre, opkastning (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverstørrelsen, udvidelse af venerne i den subkutane.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for få dage øges bukhulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Det forsvinder ofte asymptomatisk, medmindre patienten hurtigt bliver træt. Alle tegn vises på lur. For det første begynder han at blive kvalm, opkast vises og smerter til højre under ribbenene. Derefter, når sygdommen allerede er udviklet, observeres en forstørret lever, tæt ved berøring, kan cirrose udvikle sig, nogle gange er der dilaterede vener under huden foran bughinden og brystet. Blødning opstår fra tarmene, maven og spiserøret. Som et resultat udvikler leversvigt og vaskulær trombose..

Diagnostik

Det vigtigste ved diagnose er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer..
Den optimale måde at diagnosticere Budd-Chiari syndrom er ultralyd takket være det er det muligt at detektere transformationen af ​​leverårerne og kompression af den ringere vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeophobning). Ved hjælp af Doppler-ultralyd registreres ændringer i retning af blodgennemstrømning gennem leverens vener.

CT giver dig mulighed for at overveje, hvor meget leverstørrelsen øges, og når en kontrast injiceres, hvis blodgennemstrømningen forstyrres, er denne kontrast ujævnt fordelt, stoffets plettet karakter bemærkes.

Billedet, hvor pilen viser trombose i leverkarret.

Naturligvis er ascites og åreknuder kombineret med en forstørret lever tydelige tegn, når du først skal tænke på Budd-Chiari syndrom..

Behandling

Hvis en patient diagnosticeres med Budd-Chiari syndrom, vil han blive indlagt på hospitalet. Al behandling for denne lidelse er rettet mod at eliminere blokeringer, reducere trykket i organet og forhindre komplikationer..

Specialisterne, der behandler denne lidelse, er gastroenterolog og kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med stoffer, men dette er ineffektivt, forbedringen vises kun i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes spørgsmålet om kirurgisk indgriben også under lægemiddelbehandling. Dette kan både være en operation på karene for at genoprette deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv med kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden inden for 10 år 50% under hensyntagen til, at sygdomsformen var kronisk. Mens syndromet, der forekommer i en akut form, ofte er dødelig på grund af lever koma. Der er dog tilfælde, hvor det var muligt at forlænge patienternes levetid med yderligere 10 år med dette forløb af denne frygtelige sygdom..

I denne video fortæller lægen, hvad højt tryk kan føre til i portalvenen, der fører alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Mens Budd-Chiari syndrom betragtes som uhelbredelig. Men læger over hele verden forsøger at forbedre og forbedre terapiens effektivitet..

Budd-Chiari syndrom

generel information

Budd-Chiari syndrom eller venokoklus leversygdom er karakteriseret ved obstruktion af leverårerne og tilbageholdelse af blod i leveren.

Efter at blod kommer ind i leveren, vender det tilbage til den systemiske cirkulation gennem leverårerne og derefter ind i den nedre vena cava, et stort kar, der returnerer blodet tilbage til hjertet. I venokoklusive sygdomme er denne blodcirkulation delvist blokeret. Det umiddelbare resultat er overbelastning i leveren - en tilbageholdelse af blod, der strømmer til leveren. Leveren bliver mærkbart smertefuld, forstørres og forårsager ubehag.

Denne tilstand får væske til at ophobes i underlivet - ascites, et af de mest almindelige symptomer på Budd-Chiari syndrom..

Hvis obstruktionen er alvorlig og involverer karene, der fører blod fra resten af ​​underkroppen til hjertet, vil der opstå den ringere vena cava, perifert ødem.

Et andet mindre mærkbart, men ikke mindre seriøst tegn er portalhypertension. Det er kendetegnet ved øget tryk i portalårerne på grund af en blokering af blod, der skal løbe ud af leveren. Blokerede vener får de andre forgrenende vener til at udvide sig - åreknuder. Det tilbageholdte blod kan vende tilbage til hjertet gennem de gastroøsofageale vener. De er skrøbelige og kan ikke klare højt blodtryk og brud, hvilket forårsager blødning i mave-tarmcyklussen fra åreknuder.

Tilstanden forekommer hovedsageligt hos mennesker med trombotisk diatese, herunder myeloproliferative lidelser:

  • primær polycytæmi (polycythemia vera);
  • paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH);
  • tumorer;
  • kroniske inflammatoriske sygdomme;
  • koagulationsforstyrrelser;
  • infektioner.

På kort sigt kan lægemiddelbehandling ordineres til symptomatisk behandling. Hvis medicin alene anvendes, vil det føre til døden i 83% af tilfældene. Terapi inkluderer administration af lægemidler til bekæmpelse af ascites, antikoagulant, antitrombotisk og angioplastisk behandling.

Kirurgisk terapi kombineret med lægemiddelterapi øger patientens overlevelse. Den består af kirurgisk dekompression eller transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Hvis der opstår dekompenseret skrumpelever, er levertransplantation mulig.

Prognosen er negativ for ubehandlede patienter. Som et resultat af progressiv leversvigt inden for 3 måneder til 3 år fra diagnosedato, dør personen. Den 5-årige overlevelsesrate efter portosystemisk shunting er 38-87%. Efter levertransplantation er 5-års overlevelsesrate 70%.

Patogenese

Obstruktion af den intrahepatiske vene i Budd-Chiari syndrom fører til kongestiv hepatopati. Det forekommer som et resultat af blokering af vener af lille eller stor kaliber med sekundær blodoverbelastning i leveren, da blod kommer ind i leveren, men ikke kan komme ud. Som et resultat af mikrovaskulær iskæmi på grund af ophobning af blod opstår hepatocellulær skade.

Blod blokeret i leveren vender tilbage til hjertet gennem mindre venøse bypass-netværk, der ikke kan håndtere mængden og trykket af leverblod. Disse inkluderer esophageal og gastrisk venøs netværk, som forårsager udvidelse af blodkar og dannelse af åreknuder. Åreknuder brister til sidst venen og forårsager alvorlig blødning i fordøjelseskanalen.

Portalhypertension og nedsat leverproteinsyntese vil fremkalde ophobning af ascitesvæske i bughulen. Nyren bidrager også til denne patologiske tilstand ved at tilbageholde vand og salt ved at aktivere renin-angiotensin-aldosteron-systemet.

Obstruktion kan også spredes til den nedre vena cava og forårsage mærkbare dilaterede vener i underlivet.

Leverstasis og blodbelastning fører til hypoxi og frigivelse af frie iltradikaler, der vil ødelægge hepatocytterne. Disse mekanismer vil resultere i levernekrose i de centrale lobulære områder med progressiv central lobular fibrose, regenerativ nodulær hyperplasi og levercirrose.

Grundene

De fleste patienter med syndromet har trombotiske lidelser. Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er som følger:

  • Hæmatologiske lidelser:
    • polycythemia vera, paroxysmal natlig hæmoglobinuri;
    • patologiske myeloproliferative tilstande, antiphospholipidsyndrom;
    • essentiel trombocytose.
  • Arvelig trombotisk diatese:
    • mangel på C- og S-protein;
    • mangel på antithrombin III;
    • faktor V Leiden-mangel.
  • Kroniske infektioner:
    • hydatidsygdom (cystisk echinococcosis);
    • aspergillose
    • amøbisk byld
    • syfilis;
    • tuberkulose.
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme:
    • Behcets sygdom
    • inflammatorisk tarmsygdom;
    • sarkoidose
    • systemisk lupus erythematosus;
    • Sjogrens syndrom;
    • blandet bindevævssygdom.
  • Tumorer:
    • hepatocellulært karcinom (leverkræft);
    • nyrecellekarcinom;
    • leiomyosarkom
    • nyrekræft;
    • Wilms tumor (nefroblastom);
    • myxom i højre atrium.

Oral prævention, graviditet og postpartum-tilstand har også været forbundet med Budd-Chiari syndrom.

tegn og symptomer

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom afhænger af, hvor hurtigt okklusionen af ​​leverårerne udvides, og om der er udviklet et kollateralt venøst ​​netværk til at dekomprimere lever sinusoider.

Syndromet kan klassificeres som fulminant, akut, subakut eller kronisk..

Patienter med fulminant syndrom udvikler hepatisk encefalopati otte uger efter gulsotens indtræden. Akutte patienter har kortsigtede symptomer, uhelbredelig ascites og levernekrose uden dannelse af venøse kollateraler (bypass blodgennemstrømning).

Den subakutte form er den mest almindelige og har et mere snigende forløb. Ascites og levernekrose kan være minimale, fordi lever-sinusoiderne dekomprimeres af portal venøs cirkulation. Når Budd-Chiari syndrom er akut, er trombose af alle større leverårer almindelig sammenlignet med den subakutte form, hvor den kun er til stede hos en tredjedel af patienterne.

Den kroniske form er en komplikation af levercirrhose.

Mavesmerter, hepatomegali (forstørret lever) og ascites er til stede hos næsten alle patienter med Budd-Chiari syndrom. Imidlertid er asymptomatiske patienter også beskrevet. Kvalme, opkastning og mild gulsot forekommer oftest i fulminante og akutte former, mens splenomegali (forstørret milt) og esogastrisk åreknuder kan findes i kroniske former. Når den ringere vena cava er blokeret, er der udvidede venøse kollateraler på flankerne ved siden af ​​benødem.

Med sygdommen kan der opbygges væske i maven og forårsage ascites eller perifert ødem i benet. Hos patienter med hæmatose kan åreknuder briste og bløde. Hvis levercirrhose udvikler sig, kan det føre til leversvigt med nedsat hjernefunktion - leverencefalopati, hvilket fører til forvirring og koma.

Nogle gange optræder symptomer pludselig som ved okklusion af leverårerne under graviditeten. Patienter føler sig trætte, og leveren udvider sig. Smerter vises i højre hypokondrium. Yderligere symptomer inkluderer opkastning, gulsot.

Tricuspid regurgitation, konstriktiv pericarditis og højre atrielt myxom kan have forskellige manifestationer end i Budd-Chiari syndrom. Fravær af hepato-jugular reflux med abdominalt tryk udelukker en hjertesag til ascites.

Komplikationer

Liste over komplikationer som følge af Budd-Chiari syndrom:

  • hepatisk encefalopati;
  • blødning fra åreknuder
  • hepatorenalt syndrom
  • portal hypertension;
  • komplikationer af den sekundære hyperkoagulant tilstand.

Diagnostik

Tegn, der får en læge til at mistanke om en patient med Budd-Chiari syndrom er hepatomegali, ascites og høje niveauer af leverenzymer, der findes ved blodprøver. For at løse al tvivl og finde ud af årsagerne til de mistænkelige tegn og symptomer er det imidlertid nødvendigt at udføre følgende undersøgelser:

  • Doppler-ultralydsundersøgelse af leveren med en følsomhed og specificitet på mere end 85% er den foretrukne metode til undersøgelse af leveren med mistanke om Budd-Chiari syndrom. Nekrotiske områder i leveren, blodpropper observeres.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) hjælper med at fremhæve den venøse cirkulation i leveren. Det har en følsomhed og specificitet på 90%. Det er nyttigt til undersøgelse af den ringere vena cava og giver dig mulighed for at skelne mellem akutte, subakutte og kroniske former for syndromet.
  • Computertomografi (CT) kan være nyttig til bestemmelse af den venøse cirkulations anatomi og til transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.
  • Blodpropper i leverårerne kan forekomme med levervenografi.
  • Ekkokardiografi kan være påkrævet hos nogle patienter for at undersøge tricuspid regurgitation, constrictive pericarditis eller højre atrielt myxom.
  • En leverbiopsi kan være påkrævet for at bekræfte diagnosen og påvise udviklingen af ​​levercirrhose.

Differential diagnose:

  • konstriktiv perikarditis;
  • højre sidet hjertesvigt
  • metastatisk leversygdom
  • alkoholisk leversygdom
  • granulomatøs leversygdom.

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom afhænger af, hvor hurtigt det udvikler sig, og hvor alvorlig sygdommen er. Når symptomer begynder pludseligt, og en blodprop er årsagen, er fibrinolytiske lægemidler nyttige. Langvarig antikoagulantbehandling forhindrer koagulationsforstørrelse og gentagelse.

Antikoagulerende midler anvendt inkluderer:

  • Warfarin - hæmmer syntesen af ​​vitamin K-afhængige koagulationsfaktorer i leveren.

Fibrinolytiske midler:

  • Streptokinase - arbejder med plasminogen og omdanner det til plasmin. Plasmin nedbryder fibrinpropper, fibrinogen og andre plasmaproteiner;
  • Urokinase er en direkte plasminogenaktivator, der virker på det endogene fibrinolytiske system og omdanner fibrinogen til plasmin;
  • Alteplase - vævsplasminogenaktivator anvendt til behandling af akut hjerteinfarkt, akut koronar hjertesygdom og lungeemboli; det er sikkert og effektivt, når det gives med heparin eller aspirin inden for de første 24 timer efter symptomerne opstår.

Ascites kan behandles med diuretika (diuretika) og begrænsning af vand og salt. De mest anvendte antidiurika er spironolacton og furosemid. Når ascites får energi eller ikke reagerer på diuretikabehandling, er paracentese og intravenøs albumin nødvendig.

Kirurgisk terapi

Hvis en vene er blokeret eller bristet, kan angioplastik udføres. Transluminal eller transhepatisk perkutan angioplastik for lokaliserede segmenter af okklusive vener eller ringere vena cava forbedrer symptomerne hos mere end 70% af patienterne. Risikoen for restenose er høj.

Hvis trombolytisk terapi er ineffektiv, udføres transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Placeringen af ​​denne kunstige beholder mellem lever- og portalvenerne er nyttig hos patienter med en blokeret inferior vena cava hos dem, hvis tryk mellem portalvenen og de intrahepatiske vener er under 10 mmHg og hos patienter med svært nedsat leverfunktion. Proceduren anbefales også til patienter med akut syndrom, der ikke er blevet hjulpet af trombolytisk behandling..

I andre tilfælde kan en blokeret vene renses for en blodprop, og derefter kan en tynd stang (stent) indsættes i venen for at opretholde blodgennemstrømningen.

I alvorlige tilfælde af Budd-Chiari syndrom kan en levertransplantation være påkrævet. Ved levertransplantation er overlevelsesraten 95%. Indikationer er fulminant leversvigt, skrumpelever.

Langvarig antikoagulantbehandling kan være påkrævet efter transplantation, selvom mange myeloproliferative lidelser er blevet kontrolleret med aspirin og hydroxyurinstof.

Vejrudsigt

Faktorer forbundet med en gunstig prognose er ung alder ved diagnose, mangel på store mængder ascites og lave serumkreatininniveauer. Identifikation af årsagen til Budd-Chiari syndrom ved hjælp af radiobilleder (ultralyd, CT, MR osv.) Har størst indflydelse på prognosen.

Medicin og kirurgi kan forlænge patienternes liv til cirka 8 år, hvorefter levertransplantation anbefales.

Det gennemsnitlige indhold af hæmoglobin i erytrocyten øges

Sådan forbedres hjernecirkulationen?