Diagnose og behandling af amyotrof sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose er en kronisk, langsomt progressiv neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved beskadigelse af det centrale og perifere motoriske neuron - den største deltager i menneskelige bevidste bevægelser. J. Charcot i 1869 var den første til at beskrive denne sygdom. Synonymer for sygdommen: motorneuronsygdom, motorneuronal sygdom, Charcots sygdom eller Lou Gehrigs sygdom. ALS udvikler sig som en af ​​mange andre sygdomme i den neurodegenerative gruppe langsomt og kan behandles dårligt.

Den gennemsnitlige forventede levetid efter starten af ​​den patologiske proces er i gennemsnit 3 år. Livsprognosen afhænger af formen: For nogle varianter af kurset overstiger den forventede levetid ikke to år. Imidlertid lever mindre end 10% af patienterne længere end 7 år. Der er tilfælde af lang levetid ved amyotrofisk lateral sklerose. Således levede den berømte fysiker og populariserende videnskab Stephen Hawking i 76 år: han levede med sygdommen i 50 år. Epidemiologi: Sygdommen rammer 2-3 personer pr. 1 million indbyggere på et år. Patientens gennemsnitsalder er fra 30 til 50 år. Statistisk bliver kvinder oftere syge end mænd.

Sygdommen begynder skjult. De første tegn vises, når mere end 50% af motorneuroner er ramt. Forud for dette er det kliniske billede latent. Dette gør diagnosen vanskelig. Patienter går til læger allerede på højden af ​​sygdommen, når de sluger eller trækker vejret.

Grundene

Lateral amyotrof sklerose har ikke en nøjagtigt etableret årsag til udvikling. Forskere læner sig mod familiearv som hovedårsagen til sygdommen. Så arvelige former findes i 5%. Af disse fem procent er mere end 20% forbundet med en mutation i superoxiddismutasegenet, der er placeret på kromosom 21. Det tillod også forskere at skabe modeller af amyotrofisk lateral sklerose i eksperimentelle mus..

Andre årsager til sygdommen er blevet fastslået. Således har forskere fra Baltimore identificeret specifikke forbindelser i ødelæggende celler - firestrenget DNA og RNA. Genet, hvor mutationen eksisterede, var tidligere kendt, men der var ingen oplysninger om dets funktion. Som et resultat af mutation binder patologiske forbindelser til proteiner, der syntetiserer ribosomer, hvilket forstyrrer dannelsen af ​​nye cellulære proteiner.

En anden teori er forbundet med en mutation af FUS-genet på kromosom 16. Denne mutation er forbundet med arvelige sorter af amyotrofisk lateral sklerose.

Mindre udforskede teorier og hypoteser:

  1. Nedsat immunitet eller forstyrrelse af dets arbejde. Så med amyotrofisk lateral sklerose i cerebrospinalvæsken og blodplasma påvises antistoffer mod deres egne neuroner, hvilket indikerer en autoimmun natur.
  2. Forstyrrelse af parathyroidea kirtler.
  3. Forstyrrelse af metabolismen af ​​neurotransmittere, især neurotransmittere, der er involveret i det glutamatergiske system (en overdreven mængde glutamat, en excitatorisk neurotransmitter, forårsager overexcitation af neuroner og deres død).
  4. Virusinfektion, der selektivt påvirker motorneuronen.

En offentliggørelse fra US National Library of Medicine giver et statistisk forhold mellem sygdom og landbrugs-pesticidforgiftning.

Patogenesen er baseret på fænomenet excitotoksicitet. Dette er en patologisk proces, der fører til ødelæggelse af nerveceller under indflydelse af neurotransmittere, der aktiverer NMDA- og AMPA-systemerne (glutamatreceptorer - den vigtigste excitatoriske neurotransmitter). På grund af overexcitation akkumuleres calcium inde i cellen. Patogenesen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i oxidative processer og frigivelse af et stort antal frie radikaler - ustabile iltnedbrydningsprodukter med en enorm mængde energi. Dette forårsager oxidativ stress, en vigtig faktor i neuronal skade..

Patomorfologisk, under et mikroskop, findes ødelagte celler i de forreste horn i rygmarven - her passerer motorvejen. Den største grad af skade på nerveceller kan bemærkes i nakken og i den nedre region af GM-stamcellestrukturer. Ødelæggelse observeres også i den forreste centrale gyrus i frontalregionerne. Amyotrofisk lateral sklerose, ud over ændringer i motorneuroner, ledsages af demyelinisering - ødelæggelse af myelinskeden i axoner.

Klinisk billede

Symptomatologien for en gruppe motorneuronsygdomme afhænger af segmentniveauet af nervecelle degeneration og formen. Følgende undertyper af ALS er opdelt afhængigt af lokaliseringen af ​​motorisk neuron degeneration:

  • Cerebral eller høj.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral form.
  • Bulbar.

Amyotrofisk lateral sklerose

Indledende symptomer på cervikal eller thorax form: nedsat styrke af musklerne i de øvre lemmer og musklerne i den øvre skulderbælte. Udseendet af patologiske reflekser bemærkes, og fysiologiske intensiveres (hyperrefleksi). Parallelt udvikler parese sig i musklerne i underekstremiteterne. Følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrof lateral sklerose:

Syndromet ledsages af beskadigelse af kranienerverne ved udgangen fra medulla oblongata, nemlig: glossopharyngeal, hypoglossal og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra sætningen bulbus cerebri.

Dette syndrom ledsages af nedsat tale (dysartri) og synkehandling (dysfagi) på baggrund af parese eller lammelse af tunge, svælget og strubehovedets muskler. Dette er mærkbart, når folk ofte kvæler mad, især flydende mad. Med en hurtig progression ledsages bulbar syndrom af en krænkelse af de vitale funktioner i respiration og hjerterytme. Stemmens kraft aftager. Han bliver stille og sløv. Stemmen kan forsvinde helt (motor neuron sygdom bulbar form).

Over tid atrofi musklerne, hvilket ikke sker med pseudobulbar lammelse. Dette er nøgleforskellen mellem symptomkomplekser..

Dette syndrom er kendetegnet ved den klassiske triade: nedsat synke, taleforstyrrelse og nedsat stemme. I modsætning til det tidligere syndrom, med pseudobulbar, er der en ensartet og symmetrisk parese af ansigtsmusklerne. Psykoneurologiske lidelser er også karakteristiske: patienten plages af voldsom latter og gråd. Udtrykket af disse følelser afhænger ikke af situationen..

De første symptomer på amyotrofisk lateral sklerose, overvejende lændelokalisering: svækket asymmetrisk styrken af ​​skeletmuskulaturen i underekstremiteterne, senreflekser forsvinder. Senere suppleres det kliniske billede med parese af armens muskler. I slutningen af ​​sygdommen er der en krænkelse af synke og tale. Kropsvægt er gradvist faldende. I de senere stadier af amyotrof lateral sklerose påvirkes åndedrætsmusklerne, hvilket gør det vanskeligt for patienterne at trække vejret. I sidste ende bruges kunstig ventilation til at opretholde livet..

Øvre motorneuronsygdom (høj eller cerebral form) er kendetegnet ved degeneration af motorneuroner i den precentrale gyrus i frontallappen, og motorneuroner i kortikospinal- og kortikobulbar-kanalen er også beskadiget. Det kliniske billede af en krænkelse af den øvre motorneuron er kendetegnet ved dobbelt parese af arme eller ben.

Generaliseret motorneuronsygdom eller diffus debut af motorneuronal sygdom begynder med generelle ikke-specifikke tegn: vægttab, nedsat vejrtrækning og svækkelse af musklerne i arme eller ben på den ene side, for eksempel hemiparesis (nedsat muskelstyrke i armen og benet på den ene side af kroppen).

Hvordan amyotrofisk lateral sklerose begynder generelt:

  • kramper
  • trækninger
  • udvikling af muskelsvaghed
  • vanskeligheder med udtale.

Progressiv bulbar parese

Dette er en sekundær lidelse, der opstår i nærvær af ALS. Patologi manifesteres af klassiske symptomer: nedsat synke, tale og stemme. Tale bliver sløret, patienter udtaler lyde utydeligt, næse og hæshed vises.

Ved en objektiv undersøgelse har patienter normalt en åben mund, der er intet ansigtsudtryk, mad kan falde ud af munden, når de prøver at sluge, og væske kommer ind i næsehulen. Musklerne i tungen atrofi, det bliver ujævn og foldet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS manifesteres først ved muskeltrækninger, fokale kramper og fascikulationer - spontane og synkrone sammentrækninger af et muskelbundt, der er synligt for øjet. Senere fører degeneration af den nedre motorneuron til parese og atrofi af armmusklerne. I gennemsnit lever patienter med progressiv muskelatrofi op til 10 år fra diagnosetidspunktet.

Primær lateral sklerose

Det kliniske billede udvikler sig inden for 2-3 år. Det er kendetegnet ved følgende symptomer:

  • øget muskeltonus i underekstremiteterne;
  • patienter har nedsat gang: de snubler ofte og har svært ved at opretholde balance;
  • forstyrret stemme, tale og synke
  • ved sygdommens afslutning opstår vejrtrækningsbesvær.

Primær lateral sklerose er en af ​​de sjældneste former. Af 100% af patienterne med motorneuronsygdom lider ikke mere end 0,5% af mennesker lateral sklerose. Den forventede levealder afhænger af sygdommens progression. Således kan mennesker med PLC leve den gennemsnitlige forventede levetid for raske mennesker, hvis PLC ikke bliver til amyotrofisk lateral sklerose.

Hvordan opdages sygdommen

Det problematiske ved diagnostik er, at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil sige, diagnosen stilles ved udelukkelse ved differentiel diagnose.

International Federation of Neurology har udviklet kriterier til diagnose af sygdommen:

  1. Det kliniske billede inkluderer tegn på beskadigelse af den centrale motorneuron.
  2. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den perifere motoriske neuron.
  3. Sygdommen skrider frem i flere områder af kroppen.

Den vigtigste diagnostiske metode er elektromyografi. Sygdommen ved hjælp af denne metode er:

  • Troværdig. Patologien falder ind under kriteriet "pålidelig", hvis elektromyografi viser tegn på beskadigelse af PMN og CMN, og læsioner i nerverne i medulla oblongata og andre dele af rygmarven observeres også.
  • Klinisk sandsynlig. Dette vises, hvis der er en kombination af symptomer på beskadigelse af de centrale og perifere motoneurons på højst tre niveauer, for eksempel på niveauet af nakke og nedre ryg..
  • Muligt. Patologi falder under en sådan søjle, hvis der er tegn på beskadigelse af de centrale eller perifere motorneuroner på et af 4 niveauer, for eksempel kun på niveauet af cervikal rygmarv.

Ayrley House identificerede følgende myografiske kriterier for ALS:

  1. Symptomer på kronisk eller akut degeneration af motorneuronen er til stede. Funktionelle abnormiteter i musklen, såsom fascikulationer, er til stede.
  2. Nerveimpulsens hastighed reduceres med mere end 10%.

Klassifikationen udviklet af International Federation of Neurology er nu mere almindeligt anvendt..

I diagnosen spiller sekundære instrumentelle forskningsmetoder en rolle:

  1. Magnetisk resonans og computer. MR-tegn på ALS: på lag-for-lag-billeder er der en stigning i signalet i området af den indre kapsel i hjernen. MR afslører også pyramidedegeneration.
  2. Blodkemi. I laboratorieparametre er der en stigning i kreatinfosfokinase 2-3 gange. Niveauet af leverenzymer øges også: alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Behandlingsmuligheder er ringe. Selve sygdommen kan ikke helbredes. Hovedleddet er symptomatisk terapi, der sigter mod at lindre patientens tilstand. Læger har følgende mål:

  • Sænk sygdommens udvikling og progression.
  • Forlæng patientens liv.
  • Bevar evnen til selvbetjening.
  • Reducer manifestationerne af det kliniske billede.

Normalt, med mistanke eller en bekræftet diagnose, bliver patienter indlagt på hospitalet. Behandlingsstandarden for sygdommen er Riluzole. Dens virkning: Riluzol hæmmer frigivelsen af ​​excitatoriske neurotransmittere i den synaptiske kløft, hvilket bremser ødelæggelsen af ​​nerveceller. Denne medicin anbefales til brug af International Federation of Neurology.

Symptomer behandles med palliativ pleje. Anbefalinger:

  1. For at reducere sværhedsgraden af ​​fascikulationer ordineres Carbamazepin i en dosis på 300 mg pr. Dag. Analoger: lægemidler baseret på magnesium eller phenytoin.
  2. Du kan bruge muskelafslappende midler til at reducere stivhed eller muskeltonus. Repræsentanter: Midocalm, Tizanidine.
  3. Når en person har lært om sin diagnose, kan han udvikle et depressivt syndrom. For at eliminere det anbefales fluoxetin eller amitriptylin..
  • For at udvikle muskler og bevare deres tone, vises regelmæssig træning og cardio træning. Træner i gymnastiksalen eller svømmer i den varme pool.
  • I tilfælde af bulbar og pseudobulbar lidelser anbefales det at bruge kortfattede talekonstruktioner i kommunikation med andre mennesker.

Livsprognosen er ugunstig. I gennemsnit lever patienter 3-4 år. I mindre aggressive former når den forventede levetid 10 år. Rehabilitering med regelmæssig træning hjælper med at opretholde muskelstyrke og tone, opretholde ledmobilitet og eliminere vejrtrækningsproblemer.

Forebyggelse: for sygdomme i motormotorisk neuron, mens årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen specifik forebyggelse. Ikke-specifik forebyggelse består i at opretholde en sund livsstil og opgive dårlige vaner.

Ernæring

Korrekt ernæring med amyotrofisk lateral sklerose skyldes, at synkehandlingen forstyrres under sygdommen. Patienten skal vælge en diæt og fødevarer, der er lette at fordøje og sluge.

Ernæring til amyotrof lateral sklerose består af halvfaste og homogene fødevarer. Det anbefales at medtage kartoffelmos, soufflés og flydende korn i kosten..

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose?

Amyotrof lateral sklerose (ALS) er en meget alvorlig sygdom i det centrale og perifere nervesystem. Det har været kendt i over 100 år og findes over hele verden..

Årsagen til dens forekomst er ukendt med undtagelse af sjældne arvelige former. Forkortelsen for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) har intet at gøre med multipel sklerose, de er to helt forskellige sygdomme..

ALS diagnosticeres årligt hos hver anden ud af 100.000. Sygdommen begynder normalt mellem 50 og 70 år, men rammer sjældent unge voksne. Mænd bliver oftere syge end kvinder (1.6: 1). Hyppigheden af ​​ALS i verden øges hvert år. Forekomsten af ​​sygdom varierer meget fra patient til patient, og den forventede levetid reduceres.

Amyotrofisk lateral sklerose påvirker næsten udelukkende motorisk nervesystem. Følelse af berøring, smerte og temperatur, syn, hørelse, lugt og smag, blære- og tarmfunktion forbliver normalt i de fleste tilfælde. Nogle patienter kan have mentale svagheder, der normalt kun findes ved visse undersøgelser, men alvorlige manifestationer er sjældne.

Motorsystemet, der styrer vores muskler og bevægelser, bliver syg både i dets centrale ("øvre motorneuron" i hjernen og pyramidekanalen) og i dets perifere dele ("nedre motorneuron" i hjernestammen og rygmarven med motoriske nervefibre op til muskler).

Sygdomme i motoriske nerveceller i rygmarven og deres processer til musklerne, hvilket fører til ufrivillige muskeltrækninger (fascikulation), muskelatrofi (atrofi) og muskelsvaghed (parese) i arme og ben og i åndedrætsmusklerne.

Når motoriske nerveceller i hjernestammen påvirkes, svækkes tale, tygge og synke muskler. Denne form for ALS kaldes også progressiv bulbar parese..

Sygdomme i motoriske nerveceller i hjernebarken og dens binding til rygmarven fører til både muskelforlamning og øget muskeltonus (spastisk lammelse) med øgede reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) udvikler sig hurtigt og ubarmhjertigt over flere år. Til dato er der ingen kur, årsagen er stort set ukendt. Sygdommen begynder i voksenalderen, normalt mellem 40 og 70 år. Regression varierer med hastigheden af ​​progression og rækkefølge af symptomer og tab af funktion. Derfor er det umuligt at give en pålidelig prognose for hver enkelt patient..

Amyotrofisk lateral sklerose er stadig en af ​​de dødbringende menneskelige sygdomme. Især stiller dette enorme krav til syge patienter såvel som til deres pårørende og omsorgsfulde læger: den syge oplever et gradvist fald i sin muskelstyrke med fuldstændig intellektuel integritet. Familiemedlemmer kræver en enorm mængde tålmodighed og empati..

Årsager og risikofaktorer

Som en nervøs sygdom har amyotrofisk lateral sklerose længe været kendt, men årsagerne til sygdommen er stadig stort set uudforskede. Sygdommen opstår både som et resultat af en arvelig disposition og spontant. De fleste tilfælde forekommer spontant..

Hver 100 ALS-syge har en arvelig eller genopstået mutation i et bestemt gen, der er vigtigt for cellulær metabolisme.

Dette forhindrer dannelsen af ​​et enzym, der fjerner frie iltradikaler i cellen. Ikke-fjernede radikaler kan forårsage betydelig skade på nerveceller ved at forstyrre transmission af kommandoer til muskler - som et resultat muskelsvaghed og endelig fuldstændig lammelse.

Former for ALS

Der er 3 forskellige former for ALS:

  • Familieform: sygdommen overføres gennem gener (C9ORF72-genet).
  • Sporadisk: ukendt årsag.
  • Endemisk: ALS er meget mere almindelig, også af uklare grunde.

Symptomer på amyotrof lateral sklerose

De første symptomer kan forekomme forskellige steder hos individuelle patienter. For eksempel kan muskelatrofi og svaghed muligvis kun dukke op i underarmen og håndens muskler på den ene side af kroppen, før de spredes til den modsatte side og benene..

Sjældne symptomer begynder at dukke op først i musklerne i ben og fod eller i musklerne i skulder og lår.

Hos nogle patienter forekommer de første symptomer inden for tale, tygge og synke af muskler (bulbar parese). Meget sjældent udtrykkes de første symptomer som spastisk lammelse. Selv i de tidlige stadier af ALS klager folk ofte over ufrivillige muskeltrækninger (fascikulation) og smertefulde muskelspasmer..

Typisk skrider sygdommen jævnt langsomt over mange år, spreder sig til andre områder af kroppen og forkorter forventet levetid. Der er imidlertid også kendte meget langsomme tilfælde af sygdomsudviklingen i 10 år eller mere..

Komplikationer

ALS, som en kronisk progressiv sygdom, forårsager åndedrætsbesvær hos de fleste patienter. De er forårsaget af skader på 3 forskellige muskelgrupper: de inspiratoriske og udåndingsmuskler og musklerne i halsen / strubehovedet (bulbar muskler).

Konsekvenserne af beskadigelse af åndedrætsmusklerne, membranens hovedmuskel, er utilstrækkelig ventilation af lungerne (alveolær hypoventilation). Som et resultat stiger niveauet af kuldioxid i blodet, og iltindholdet i blodet falder..

Svaghed i udåndingsmusklerne - især mavemusklerne - fører til en svækkelse af hosteimpulsen. Der er risiko for ophobning af sekretion i luftvejene med delvis fuldstændig lukning af dem (atelektase) eller sekundær infektion som følge af kolonisering af dårligt ventilerede lungekomponenter af bakterier.

Patienter med amyotrofisk lateral sklerose har regelmæssigt en mild hostetilpasning, hvis en eller flere af de ovenfor beskrevne muskelgrupper påvirkes. Konsekvenser - ophobning af sekret i luftvejene, infektioner, åndenød og dyspnø.

Diagnose af ALS

Neurologen (specialist i nervesygdomme) er ansvarlig for diagnosen. Patienten undersøges indledningsvis klinisk, især skal musklerne vurderes med hensyn til muskeltonus, styrke og fascikulationer.

Vurdering af tale, synke og åndedrætsfunktion er også vigtig. Patientens reflekser skal kontrolleres. Derudover er det nødvendigt at undersøge andre funktioner i nervesystemet, som normalt ikke påvirkes af amyotrof lateral sklerose for at opdage lignende, men årsagssammenhængende sygdomme og undgå fejldiagnose..

En vigtig yderligere undersøgelse af sygdommen er elektromyografi (EMG), som kan bevise skade på det perifere nervesystem. Omfattende nerveledningshastighedsstudier giver yderligere information.

Derudover er test af blod, urin og ved den første diagnose hovedsageligt cerebrospinalvæske (CSF) nødvendig. Forskellige diagnostiske tests (magnetisk resonansbilleddannelse eller røntgenstråler) er også en del af diagnosen. Faktisk bør den supplerende diagnose udelukke andre typer sygdomme, såsom inflammatoriske eller immunologiske processer, som kan være meget lig ALS, men som kan behandles mere..

Behandlingsmuligheder for amyotrof lateral sklerose

Da årsagen til ALS endnu ikke er kendt, er der ingen årsagsbehandling, der kan stoppe eller helbrede sygdommen..

Gang på gang undersøges og testes effektiviteten af ​​nye lægemidler designet til at forsinke sygdomsforløbet. Det første lægemiddel, Riluzole, forårsager en moderat stigning i forventet levealder.

Dette lægemiddel reducerer den skadelige virkning af nerveglutamatceller. Den første recept på disse lægemidler skal om muligt skrives af en neurolog med erfaring i ALS. Andre lægemidler er i forskellige faser af kliniske forsøg og kan godkendes i de næste par år.

Derudover er der en række symptomfokuserede terapier, der kan lindre tegn på amyotrof lateral sklerose og forbedre livskvaliteten for de berørte. Fysioterapi er i forgrunden. Fokus er på vedligeholdelse og aktivering af fungerende muskler, terapi for muskelsammentrækning og tilhørende begrænsning af ledmobilitet.

Behandlingsmål

Hovedmålet med behandling for ALS er at afbøde komplikationer og konsekvenser af sygdommen som en del af de tilgængelige muligheder med passende behandlingskoncepter og at opretholde uafhængighed i de berørte menneskers daglige liv så længe som muligt..

Metoderne og målene for terapeutisk behandling er baseret på resultaterne og patientens individuelle situation. Vær også opmærksom på den aktuelle fase af sygdommen. Terapien er baseret på den berørte persons individuelle evner.

Fysioterapi ALS

Sygdomsforløbet i ALS er meget forskelligt med hensyn til sværhedsgrad, varighed og symptomer og udgør en særlig udfordring for patienter og terapeuter..

Kurset kan variere fra hurtig progression med åndedrætshjælp over flere måneder til langsom progression over flere år. Afhængigt af hvilke motoriske nerveceller der er beskadiget, kan komponenter i spastisk bevægelse være til stede, men det kan også være en manifestation af slapp lammelse..

Alle disse symptomer kan være forskellige i forskellige dele af kroppen. Nogle gange sker det, at patienten stadig kan gå, men musklerne i skulder og underarm viser næsten fuldstændig lammelse (fremmedhåndssyndrom).

Andre former er kendetegnet ved stigende lammelse af musklerne, fra underbenene til bagagerummet, øvre lemmer, nakke og hoved. På den anden side begynder den bulbare form af ALS med nedsat synke og tale. Sensoriske og autonome funktioner forbliver normalt opretstående og intakte.

Kompleksiteten og karakteren på flere niveauer af det enkelte sygdomsforløb kræver en bred vifte af specialiseret viden samt en grundig undersøgelse af ALS-mekanismer..

Da der sandsynligvis ikke forventes specifikt efterfølgende begrænsninger, kræves der altid konstant kritisk vurdering af indholdet af den valgte terapi. Brug af en række forskellige terapier til muskelarbejde, smertelindring, afslapning, vejrtrækningsstimulering og passende hjælpemidler kan give patienten mulighed for at gøre deres daglige liv så længe som muligt..

Taleterapi

Ud over fysioterapi inkluderer det også taleterapi. Sygdomsforløbet kræver omhyggelig medicinsk og terapeutisk overvågning for at modvirke nye problemer i tilstrækkelig grad. På denne måde betaler det et intensivt tværfagligt samarbejde mellem terapeuter..

Taleterapi er nødvendig

Trakeotomi til amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS-patienter kan blive udsat for daglige og sygdomsspecifikke nødsituationer.

Næsten alle nødsituationer påvirker patientens åndedrætssystem. Den allerede eksisterende svaghed ved indånding og udånding samt muskler i hals og strubehoved (bulbar muskler) øges kraftigt og signifikant på grund af den yderligere forringelse af respiratorisk faktor.

Et eksempel på dette er en infektion i de nedre luftveje, som fører til angreb af kvælning, bronchial obstruktion og behovet for mekanisk ventilation gennem sekretorisk infiltration i nærværelse af allerede eksisterende svag hoste..

Selv operationer som maven kan føre til akut respirationssvigt og genoptagelse af kunstig åndedræt efter afslutningen af ​​anæstesi..

Nødterapi, der involverer åndedrætssystemet, tilbyder en række behandlingsmuligheder: iltindgivelse kan reducere åndedrætsbesvær, antibiotika mod lungebetændelse og generel fysioterapi for at dæmpe sekretioner og fjerne sekreter.

Især med en svækket hoste kan det være nødvendigt at suge patologiske sekreter fra luftvejene - blot gennem et kateter eller gennem bronkoskopi. Det er ofte nødvendigt at tage medicin til åndedrætsbesvær og angstsymptomer. Opiater (såsom morfin) og beroligende midler (såsom Tavor®) er egnede til dette. På trods af alle disse foranstaltninger er kunstig respiration undertiden uundgåelig..

Kunstig åndedræt er et sæt foranstaltninger, der sigter mod at opretholde luftcirkulationen gennem lungerne hos en person, der er stoppet med at trække vejret.

Ikke-invasiv ventilation med ansigtsmaske er et godt alternativ til invasiv ventilation, da patientens naturlige luftveje forbliver intakte. Dette er dog muligvis ikke muligt, især hvis svælget muskler er lammet. Intubation efterfulgt af kunstig respiration udføres ofte uden patientens tilladelse og sjældent efter udtrykkelig anmodning fra patienten.

Som et resultat af den underliggende sygdom mislykkes forsøg på permanent at fjerne ventilationsrøret, hvilket fører til genoptagelse af mekanisk ventilation og efterfølgende trakeotomi.

Hvis åndedrætsmusklerne påvirkes, kan denne nødsituation ske uventet og pludselig. Der er ofte ingen advarselssymptomer, der indikerer en langsom forværring af luftvejssituationen.

Det er vigtigt for lægerne at diskutere den mulige forekomst af sådanne nødsituationer med patienten og hans pårørende under undersøgelsen på diagnosetidspunktet og i fællesskab bestemme proceduren, for eksempel baseret på patientens ønske: læger vil afklare, om ventilationsbehandling skal udføres ud over medicinsk behandling.

Imidlertid er trakeostomi også en mulighed i symptomatisk behandling af ALS. Blokering af en kanyle i luftrøret kan reducere hyppigheden og sværhedsgraden af ​​overførsel af materiale fra mave-tarmkanalen markant (kaldet aspiration).

Hvis ventilation er nødvendig på grund af en svag vejrtrækningspumpe, elimineres problemet med lækager og trykpunkter, såsom på næsebroen, som opstår i forskellige hastigheder med ikke-invasiv maskeventilation og kan forårsage begrænset effektivitet af ikke-invasiv ventilation..

Mulige indikationer for trakeotomi - med eller uden efterfølgende ventilation - er følgelig gentagne tunge aspirationer, ofte i kombination med en svækket hoste eller svigt i ikke-invasiv ventilation i tilfælde af åbenbar svaghed i åndedrætspumpen. I begge situationer er trakeotomi en rutinemæssig procedure, hvor fordele og ulemper skal diskuteres detaljeret på forhånd med patienten og hans pårørende..

De åbenlyse fordele er reduceret aspiration og normalt problemfri invasiv ventilation gennem trakeostomirøret - hvilket ofte efter sigende resulterer i forlænget levetid. Dette opvejes af ulemper såsom behovet for intensiv overvågning under invasiv ventilation, hyppig aspiration og en betydelig stigning i plejeindsatsen..

Som regel kan kravene til pleje af patienter med amyotrofisk lateral sklerose ikke kun opfyldes af pårørende, derfor er det nødvendigt at konsultere sygeplejersker med erfaring inden for åndedrætspleje.

Baseret på erfaringerne med mere end 200 ALS-patienter, der har behov for formel terapi, valgte de bevidst kun trakeostomi

Amyotrofisk lateral sklerose syndrom

Artikler om medicinsk ekspert

Amyotrofisk lateral sklerose (Charcots sygdom (Gehrigs sygdom) - en ansvarlig diagnose svarende til en medicinsk "sætning".

Denne diagnose er ikke altid enkel, da i de senere år har sygdomsudvalget mærkbart udvidet sig, i de kliniske manifestationer, som ikke en sygdom kan observeres, men amyotrofisk lateral sklerosesyndrom. Derfor er den vigtigste opgave at differentiere Charcots sygdom fra amyotrofisk lateral sklerosesyndrom og at afklare sidstnævntes etiologi..

Amyotrof lateral sklerose er en alvorlig organisk sygdom med ukendt etiologi, der er karakteriseret ved beskadigelse af de øvre og nedre motorneuroner, et progressivt forløb og uundgåeligt ender med døden.

ICD-10 kode

Symptomer på amyotrof lateral sklerose

Symptomer på amyotrof lateral sklerose, ifølge denne definition, er symptomer på beskadigelse af den nedre motorneuron, herunder svaghed, atrofi, kramper og fascikulationer og symptomer på beskadigelse af kortiko-spinal-kanalen - spasticitet og øgede senereflekser med patologiske reflekser i fravær af sensoriske forstyrrelser. Cortico-bulbar kanaler kan være involveret, hvilket forværrer en allerede udviklet sygdom på niveauet af hjernestammen. Amyotrof lateral sklerose er en sygdom hos voksne og begynder ikke hos personer yngre end 16 år.

Den vigtigste kliniske markør for de indledende faser af amyotrof lateral sklerose er asymmetrisk progressiv muskelatrofi med hyperrefleksi (såvel som fascikulationer og kramper). Sygdommen kan begynde med enhver stribet muskel. Tildel høj (progressiv pseudobulbar lammelse "), bulbar (" progressiv bulbar parese "), cervicothoracic og lumbosacral former). Døden er normalt forbundet med involvering af åndedrætsmuskler efter ca. 3-5 år.

Det mest almindelige symptom på amyotrof lateral sklerose, der forekommer i ca. 40% af tilfældene, er progressiv muskelsvaghed i et øvre lem, som normalt begynder i hånden (begyndende med proksimale muskler afspejler en mere gunstig variant af sygdommen). Hvis sygdommens begyndelse er forbundet med udseendet af svaghed i håndens muskler, er derefter musklerne normalt involveret i form af svækkelse af adduktion (adduktion) og modstand af tommelfingeren. Dette gør det vanskeligt at forstå med tommelfingeren og pegefingeren og forringer finmotorisk kontrol. Patienten har svært ved at samle små genstande op og klæde sig (knapper). Hvis den førende hånd påvirkes, er der gradvis vanskeligheder med at skrive såvel som i hverdagen..

I sygdommens typiske forløb er der en støt progressiv involvering af andre muskler i samme lem og spredes derefter til den anden arm, før under- eller bulbar muskler påvirkes. Sygdommen kan også begynde med musklerne i ansigtet eller munden og tungen med musklerne i bagagerummet (ekstensorer lider flere bøjninger) eller underekstremiteter. Samtidig "indhenter" involveringen af ​​nye muskler aldrig de muskler, som sygdommen begyndte med. Derfor observeres den korteste levetid i bulbarform: patienter dør af bulbar lidelser, mens de forbliver på deres fødder (patienter har ikke tid til at leve til lammelse i benene). Relativ gunstig form - lumbosacral.

Med bulbarformen observeres en eller anden kombination af symptomer på bulbar og pseudobulbar lammelse, som manifesteres hovedsageligt af dysartri og dysfagi og derefter af respiratoriske lidelser. Et karakteristisk symptom på næsten alle former for amyotrofisk lateral sklerose er en tidlig stigning i mandibular refleks. Dysfagi ved indtagelse af flydende mad er mere almindelig end fast mad, selvom det bliver sværere at synke fast mad efterhånden som sygdommen skrider frem. Svaghed i tyggemusklerne udvikler sig, den bløde gane hænger ned, tungen i mundhulen er ubevægelig og atrofisk. Der er anartri, kontinuerlig spytstrøm, manglende evne til at sluge. Risikoen for aspirations lungebetændelse øges. Det er også nyttigt at huske, at krumpy (ofte generaliseret) forekommer hos alle ALS-patienter og ofte er det første symptom på sygdommen..

Det er karakteristisk, at atrofi i løbet af sygdommen klart er selektiv. Då, hypotenar, interosseøse muskler og deltoider påvirkes på hænderne; på benene - muskler, der udfører dorsiflexion af foden; i bulbar muskler - musklerne i tungen og blød gane.

De mest modstandsdygtige over for skader ved amyotrof lateral sklerose er de okulomotoriske muskler. Sphincteriske lidelser betragtes som sjældne i denne lidelse. Et andet spændende træk ved amyotrofisk lateral sklerose er fraværet af liggesår, selv hos patienter, der er lammet og sengeliggende (immobiliseret) i lang tid. Det er også kendt, at demens sjældent forekommer i amyotrof lateral sklerose (med undtagelse af nogle undergrupper: den familiære form og med den komplekse "parkinsonisme-ALS-demens" på øen Guam).

Formularer med ensartet involvering af de øvre og nedre motorneuroner med overvejende læsioner i de øvre (pyramidesyndrom i "primær lateral sklerose") eller nedre (anterior-neuralt syndrom) motorneuroner er beskrevet..

Blandt parakliniske undersøgelser har elektrononeuromyografi den mest betydningsfulde diagnostiske værdi. En udbredt læsion af cellerne i de forreste horn (selv i klinisk intakte muskler) med fibrillationer, fascikulationer, positive bølger, ændringer i motorenhedernes potentialer (deres amplitude og varighed øges) afsløres ved en normal hastighed af lednings excitation langs fibrene i de sensoriske nerver. Plasma CPK kan øges let.

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (og ALS syndrom)

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) (også kendt som motorneuronsygdom, motorneuronsygdom, Charcots sygdom, i engelsktalende lande - Lou Gehrigs sygdom) er en progressiv, uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet, hvor både den øvre (motoriske cortex) hjerne) og nedre (forreste horn i rygmarven og kernen i kranienerverne) motorneuroner, hvilket fører til lammelse og efterfølgende muskelatrofi.

Sygdommen har været kendt for ikke så længe siden. Først beskrevet af Jean-Martin Charcot i 1869. Ifølge statistikker detekteres det hos 2-5 personer pr. 100.000 af befolkningen om året, hvilket indikerer, at denne patologi er relativt sjælden. I alt er der omkring 70 tusind patienter med amyotrof lateral sklerose i verden. Normalt manifesterer sygdommen sig hos mennesker over 50 år.

For nylig er det blevet foreslået, at tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose oftere registreres hos meget intelligente mennesker, fagfolk inden for deres felt såvel som hos atleter, der har været ved godt helbred gennem hele deres liv..

I 90% af tilfældene er ALS sporadisk, og i 10% er den familiær eller arvelig af natur, med både autosomaldominant (overvejende) og autosomal recessiv arvetype. De kliniske og patologiske egenskaber ved familiær og sporadisk ALS er næsten identiske.

Den nøjagtige ætiologi af ALS er ukendt.

Essensen af ​​sygdommen ligger i degeneration af motorneuroner, dvs. under indflydelse af en række årsager udløses processen med destruktion af nerveceller, der er ansvarlige for muskelsammentrækninger. Denne proces påvirker neuronerne i de cerebrale halvkugler, hjernekerner og neuroner i de forreste horn i rygmarven. Motorneuroner dør, og ingen andre udfører deres funktioner. Nerveimpulser til muskelceller ankommer ikke længere. Og muskler svækkes, parese og lammelse udvikler sig, muskelvævsatrofi.

Hvis amyotrofisk lateral sklerose er baseret på en mutation i superoxiddismutase-1-genet, ser processen sådan ud. Mutant superoxiddismutase-1 akkumuleres i mitokondrier af motorneuroner (i celleens energistationer). Dette "interfererer" med den normale intracellulære transport af proteinformationer. Proteiner vil forbinde til hinanden, som om de holder sammen, og dette starter processen med celledegeneration.

Hvis årsagen er et overskud af glutamat, ser mekanismen til at udløse ødelæggelsen af ​​motorneuroner sådan ud: glutamat åbner kanaler i den neuronale membran for calcium. Calcium skynder sig ind i cellerne. Overskydende calcium aktiverer igen intracellulære enzymer. Enzymer "fordøjes" som sagt nervecellernes strukturer, og der dannes et stort antal frie radikaler. Og disse frie radikaler beskadiger neuroner, hvilket gradvist fører til deres fuldstændige ødelæggelse..

Det antages, at andre faktorers rolle i udviklingen af ​​ALS også består i at udløse fri radikaloxidation..

ALS klassificering, former:

  • lumbosacral;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: med skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen;
  • høj: med beskadigelse af det centrale motoriske neuron.

Almindelige symptomer, der er karakteristiske for enhver form for amyotrofisk lateral sklerose, er:

  • rent motoriske lidelser;
  • mangel på sensoriske lidelser
  • fravær af lidelser fra vandladnings- og afføringsorganerne;
  • stabil progression af sygdommen med indfangning af ny muskelmasse op til fuldstændig immobilitet;
  • tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, de kaldes kramper.

Indledende manifestationer af sygdommen:
• svaghed i de distale dele af armene, akavethed ved udførelse af fine fingerbevægelser, vægttab i hænderne og fasciculationer (muskeltrækninger)
• sjældnere debuterer sygdommen med svaghed i de proksimale arme og skulderbælte, atrofi i benmusklerne i kombination med lavere spastisk paraparese
• sygdomsudbrud med bulbar lidelser - dysartri og dysfagi er også mulig (25% af tilfældene)
• kramper (smertefulde sammentrækninger, muskelspasmer), ofte generaliserede, forekommer hos næsten alle ALS-patienter og er ofte det første tegn på sygdommen
I de fleste tilfælde er ALS karakteriseret ved asymmetri af symptomer..

Med denne form for sygdommen er to muligheder mulige:

  • sygdommen begynder kun med beskadigelse af den perifere motorneuron placeret i de forreste horn i lumbosacral rygmarv. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, så vises det i det andet, senereflekser (knæ, Achilles) falder, muskeltonus i benene falder, atrofi gradvist dannes (det ser ud som vægttab på benene, som om "tørrer ud")... Samtidig observeres fascikulationer i benene - ufrivillige muskeltrækninger med en lille amplitude (muskel "bølger", muskler "bevæger sig"). Derefter er hændernes muskler involveret i processen, reflekser reduceres også i dem, der dannes atrofi. Processen går højere - bulbar-gruppen af ​​motoneurons er involveret. Dette fører til forekomsten af ​​symptomer som nedsat synke, sløret og uklar tale, nasal stemmetone, tyndere tunge. Kvælning opstår, når man spiser, underkæben begynder at falde, og der opstår problemer med tygning. Tungen har også fasciculationer;
  • ved sygdommens start afsløres tegn på samtidig beskadigelse af de centrale og perifere motoneuroner, der giver bevægelse i benene. I dette tilfælde kombineres svaghed i benene med øgede reflekser, øget muskeltonus, muskelatrofi. Patologiske fodsymptomer på Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky osv. Derefter forekommer lignende ændringer i hænderne. Derefter er hjernens motorneuroner også involveret. Der er krænkelser af tale, synke, tygge, trækninger i tungen. Voldsom latter og gråd deltager.

Det kan også debutere på to måder:

  • beskadigelse af kun den perifere motoriske neuron - parese, atrofi og fascikulationer vises, et fald i tonen i den ene hånd. Efter et par måneder forekommer de samme symptomer i den anden hånd. Hænderne får udseendet af en "abepote". Samtidig registreres en stigning i reflekser, patologiske fodtegn uden atrofi i underekstremiteterne. Gradvist falder muskelstyrken også i benene, den bulbar del af hjernen er involveret i processen. Og så slutter sløret tale, problemer med at synke, parese og fascikulationer af tungen. Svaghed i musklerne i nakken manifesteres ved hængende hoved;
  • samtidig beskadigelse af de centrale og perifere motoneuroner. Atrofi og øgede reflekser med patologiske håndledstegn er samtidigt til stede i hænderne, i benene - øgede reflekser, nedsat styrke, patologisk fodsymptomer i fravær af atrofi. Senere påvirkes bulbar-sektionen.
  • I denne form for sygdommen er de første symptomer på beskadigelse af den perifere motorneuron i hjernestammen artikulationsforstyrrelser, kvælning ved spisning, næsestemme, atrofi og fascikationer af tungen. Tungens bevægelse er vanskelig. Hvis den centrale motorneuron også er påvirket, er en stigning i svælg og mandibulære reflekser, voldelig latter og gråd sammen med disse symptomer. Knebrefleksen øges.

I hænderne, når sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofiske ændringer, øgede reflekser, øget tone og patologiske fodtegn. Lignende ændringer forekommer i benene, men noget senere..

Dette er en type amyotrof lateral sklerose, når sygdommen fortsætter med en fremherskende læsion af den centrale motoriske neuron. På samme tid dannes parese med en stigning i muskeltonus, patologiske symptomer i alle muskler i bagagerummet og lemmerne..

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med en sådan sygdomsudbrud har en kortere forventet levetid sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former. Uanset sygdommens første manifestationer skrider den støt.

Parese i forskellige lemmer fører til svækkelse af evnen til at bevæge sig uafhængigt, til at tjene sig selv. Inddragelse af åndedrætsmusklerne i processen fører først til udseendet af åndenød under fysisk anstrengelse, så bekymrer åndenød allerede i hvile, episoder med akut mangel på luft vises. I de terminale stadier er spontan vejrtrækning simpelthen umulig, patienter har brug for konstant kunstig ventilation.

Den forventede levetid for en ALS-patient er ifølge forskellige kilder fra 2 til 12 år, dog dør mere end 90% af patienterne inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fase af sygdommen er patienterne helt sengeliggende, vejrtrækningen opretholdes ved hjælp af en ventilator. Årsagen til sådanne patients død kan være åndedrætsstop, tilføjelse af komplikationer i form af lungebetændelse, tromboembolisme, infektion af tryksår med generalisering af infektionen.

Blandt parakliniske undersøgelser har elektromyografi den mest betydningsfulde diagnostiske værdi. En udbredt læsion af cellerne i de forreste horn (selv i klinisk intakte muskler) med fibrillationer, fascikulationer, positive bølger, ændringer i motorenhedernes potentialer (deres amplitude og varighed øges) afsløres ved en normal hastighed af lednings excitation langs fibrene i de sensoriske nerver. Plasma CPK kan øges let

Amyotrofisk lateral sklerose bør mistænkes:
• med udvikling af svaghed og atrofi, og muligvis fascikulationer (muskeltrækninger) i håndens muskler
• med vægttab af den derefter muskler i en af ​​hænderne med udviklingen af ​​svækkelse af adduktion (adduktion) og modstand af tommelfingeren (normalt asymmetrisk)
• på samme tid er der vanskeligheder med at gribe fat med tommelfingeren og pegefingeren, vanskeligheder med at samle op på små genstande, når der trykkes på knapper, når man skriver
• med udvikling af svaghed i de proksimale arme og skulderbælte, atrofi i musklerne i benene i kombination med lavere spastisk paraparesis
• når patienten udvikler dysartri (taleforstyrrelser) og dysfagi (synkeforstyrrelser)
• hvis patienten har kramper (smertefulde muskelsammentrækninger)

Diagnostiske kriterier for ALS:

  • Lavere motorneuronsymptomer (inklusive EMG-bekræftelse i klinisk intakte muskler).
  • Symptomer på beskadigelse af den øvre motorneuron
  • Progressiv strøm

ALS-eksklusionskriterier
For at diagnosticere amyotrofisk lateral sklerose er fraværet af:
• sensoriske lidelser, primært tab af følsomhed (paræstesier og smerter er mulige)
• bækkenlidelser - lidelser i vandladning og afføring (deres tilknytning er mulig i sygdommens slutfaser)
• synshandicap
• vegetative lidelser
• Parkinsons sygdom
• demens af Alzheimers type
• syndromer svarende til ALS

ALS-bekræftelseskriterier:

ALS-diagnosen bekræftes af:

  • Fasciculations på et eller flere områder
  • EMG tegn på neuronopati
  • Normal hastighed for excitationens ledning langs motoriske og sensoriske fibre (dysmal motor latenser kan øges)
  • Fraværet af en blok

Differentialdiagnose af ALS (ALS-lignende syndromer):
• Spondylogen cervikal myelopati.
• Tumorer i kraniovertebralt område og rygmarv.
• Kraniovertebrale anomalier.
• Syringomyelia.
• Subakut kombineret degeneration af rygmarven med vitamin B12-mangel.
• Familiel spastisk paraparese af Strumpel.
• Progressive spinal amyotrofi.
• Post-poliomyelitis syndrom.
• Beruselse med bly, kviksølv, mangan.
• Mangel af type A hexosaminidase hos voksne med GM2 gangliosidose.
• Diabetisk amyotrofi.
• Multifokal motorneuropati med ledningsblokke.
• Creutztfeldt-Jakobs sygdom.
• Paraneoplastisk syndrom, især med lymfogranulomatose og ondartet lymfom.
• ALS syndrom med paraproteinæmi.
• Axonal neuropati ved Lyme sygdom (Lyme borreliose).
• Guillain-Barré syndrom.
• Myasthenia gravis.
•Multipel sclerose
• Endokrinopatier (thyrotoksikose, hyperparatyreoidisme, diabetisk amyotrofi).
• Godartede fascikationer, dvs. fasciculations, der varer i årevis uden tegn på beskadigelse af motorsystemet.
• Neuroinfektioner (poliomyelitis, brucellose, epidemisk encefalitis, flåtbåren encefalitis, neurosyphilis, Lyme-sygdom).
• Primær lateral sklerose.

Diagnostiske tests for ALS syndrom.

For at afklare diagnosen og udføre en differentiel diagnose ved ALS-syndrom anbefales følgende undersøgelse af patienten:

Blodprøve (ESR, hæmatologiske og biokemiske studier)

Røntgen af ​​brystet

Undersøgelse af skjoldbruskkirtelfunktion

Bestemmelse af indholdet af vitamin B12 og folinsyre i blodet

Serumkreatinkinase

MR i hjernen og om nødvendigt rygmarven

Der er ingen effektiv behandling for sygdommen. Det eneste lægemiddel, glutamatfrigivelsesinhibitoren riluzol (Rilutek), udsætter døden med 2 til 4 måneder. Det ordineres 50 mg to gange dagligt..

Behandlingen er baseret på symptomatisk behandling:

•Fysisk aktivitet. Patienten skal opretholde fysisk aktivitet så meget som muligt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår behovet for en kørestol og andre specielle anordninger.

•Kost. Dysfagi skaber en risiko for, at mad kommer ind i luftvejene. • Nogle gange er det nødvendigt at fodre gennem et rør eller gastrostomi.

• Anvendelse af ortopædiske enheder: cervikal krave, forskellige skinner, enheder til at gribe genstande.

• Ved kramper (smertefulde muskelspasmer): carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) og / eller E-vitamin samt magnesiumpræparater, verapamil (Isoptin).

• Til spasticitet: baclofen (Baklosan), Sirdalud og clonazepam.

• Ved savling, atropin eller hyoscin (Buscopan).

• Hvis det er umuligt at spise på grund af synkeproblemer, indsættes et gastrostomirør eller et nasogastrisk rør. Tidlig perkutan endoskopisk gastrostomi forlænger patientens levetid med gennemsnitligt 6 måneder.

• Ved smertesyndrom anvendes hele arsenalet af smertestillende midler. Herunder narkotiske analgetika i slutfasen.

• Anticholinesterase-lægemidler (neostigmin-methylsulfat - proserin) medfører nogle gange en midlertidig forbedring.

• Cerebrolysin i høje doser (10-30 ml intravenøst ​​dryp i 10 dage ved gentagne gange). Der er en række små undersøgelser, der viser den neurobeskyttende virkning af cerebrolysin i ALS.

• Antidepressiva: Sertalin eller Paxil eller Amitriptylin (nogle ALS-patienter foretrækker det netop på grund af bivirkningerne - det forårsager mundtørhed, reducerer følgelig hypersalivation (spyt), hvilket ofte plager ALS-patienter).

• I tilfælde af åndedrætsforstyrrelser: kunstig ventilation af lungerne på hospitaler udføres som regel ikke, men nogle patienter køber bærbare ventilatorer og udfører mekanisk ventilation derhjemme.

• Udvikling er i gang for anvendelse af væksthormon, neurotrofiske faktorer i ALS.

• For nylig har udviklingen af ​​stamcellebehandling været aktivt forfulgt. Denne metode lover at være lovende, men er stadig på tidspunktet for videnskabelige eksperimenter..

• Amyotrofisk lateral sklerose er en dødelig tilstand. Den gennemsnitlige forventede levetid for ALS-patienter er 3-5 år, men 30% af patienterne lever i 5 år, og ca. 10-20% lever i mere end 10 år fra sygdommens indtræden.

• Ugunstige prognostiske tegn - alderdom og bulbar lidelser (efter udseendet af sidstnævnte lever patienter ikke mere end 1-3 år).

Forhøjede niveauer af bilirubin i blodet

Åreknuder i livmoderen