Motorneuronsygdom: symptomer, diagnose og behandling af ALS og andre former for MND

De øvre neuroner i hjernen, der er ansvarlige for bevægelse, er placeret i den halvkugleformede cortex, ned og kontakt i bulbarområdet med deres processer med cellerne i rygmarven.

Rygmarvsmotorneuroner er også almindelige i lændehvirvelsøjlen, thorax og livmoderhalsområdet (baseret på den type muskler, hvor signalerne, der regulerer deres sammentrækning, er rettet). Motorneuronen leder en nerveimpuls fra rygmarven til hjernebarken.

Motorneuronsygdom (MND) er en voksende neurodegenerativ patologi, der skader motorneuroner i rygmarven og hjernen. Som et resultat af den gradvise død af nervefibre øges muskelsvaghed med øgede symptomer og død.

På grund af skader på motorneuroner forsvinder funktionerne i rygmarven og rygsøjlen, lammelse begynder gradvist, talen går tabt, og synke bliver vanskelig.

Forekomsten er 2-5 personer til 100 tusind mennesker årligt. Sygdommen manifesterer sig mellem 50 og 70 år, undertiden hos patienter under 40 år. I gennemsnit lever patienter 1-4 år efter diagnosen.

Berørte områder

Med den gradvise udvikling af motorisk neuronsygdom udvikler patienterne en stigning i vejrtrækningsproblemer, synke, bevægelse og kommunikation med andre mennesker. Følgende vanskeligheder kan forekomme:

  1. Børster, hænder. Selv når du laver daglige aktiviteter (opvask, drejning af vandhanen, tryk på tasterne), vil der være flere og flere vanskeligheder med stigende svaghed i håndfladerne og armene.
  2. Ben. En svækkelse af benene vil gøre det vanskeligere for patienten at bevæge sig.
  3. Følelsesmæssig tilstand. Nogle gange kan områder, der er ansvarlige for følelsesmæssige reaktioner, påvirkes, hvilket manifesteres ved ufrivillig latter eller gråd af fysiologisk karakter.
  4. Skuldre, hals. Efter en vis tid bliver patienten svær at trække vejret på grund af svækkede nakkemuskler.
  5. Åndedrag. For det meste spreder sygdommen sig til åndedrætsmusklerne, hvilket gør vejrtrækningen vanskelig.
  6. Synke, talefunktioner. Kan have svært ved at spise, drikke og tale.

Hos nogle patienter forårsager MND hukommelsessvækkelser, nedsat koncentration, vanskeligheder med ordvalg og indlæring. Der er en umærkelig og skjult ændring i mentale funktioner..

Med MND forbliver intellektet intakt, patienter er opmærksomme på alt, hvad der sker. Hos mange mennesker påvirkes ikke syn, smag, berøring og hørelse, blærefunktionerne, tarmene, kønsorganerne (op til de sene stadier) og hjertemusklen forbliver funktionelle.

Patogenese og patomorfologi af sygdommen

Motorneuronsygdom betragtes som en multifaktoriel patologi, hvis udvikling opstår fra virkningen af ​​genetisk arv med miljøfaktorer.

I 10% af situationerne er sygdommen forbundet med familiære former, hvor 25% er karakteriseret ved mutationer i SOD-1 genet. Nogle gange er sporadiske typer patologi forbundet med ændringer i andre gener (neurofilamenter) som et resultat af funktionelle eller strukturelle lidelser, under hvilke virkningen motorneuroner begynder at degenerere. Mekanismen udløses af provokatørers handling (alder, køn, tungmetaller osv.). Forholdet mellem sygdommens udseende og smitsomme stoffer er usandsynligt..

Klinisk degenererer neuroner, når 80% af cellulære strukturer ødelægges, hvilket komplicerer rettidig behandling af patologi og kræver diagnostiske undersøgelser i det prækliniske stadium..

Nær de frontale lober i de 3, 5 lag af den centrale gyri bestemmes motoriske kerner af 5, 7, 9 og 11 nerverne i kraniet i hjernestammen, neuronal degeneration og ændringer i kortikospinalveje. På forskellige stadier af ændringer i motorneuroner bestemmes eosinofile, basofile indeslutninger og Buninas små kroppe.

Axonal sfæroider dannes i de proximale axoner. Baseret på de opnåede data bemærkes overtrædelser af bevægelse og nedbrydning af proteiner. Denerveringsatrofi bestemmes i muskelstrukturer.

Hvad forårsager motorneurons død?

Ifølge eksperter er hovedårsagerne til MND arvelighed og miljøfaktorer, der øger risikoen for patologi..

En familiær arvelig form blev fundet hos ca. 5-10% af patienterne med motorneuronsygdom. Grundlæggende blev MND diagnosticeret (90-95% af tilfældene) med en sporadisk form, der vises af ukendte årsager.

Ifølge epidemiologiske undersøgelser blev en mulig sammenhæng mellem virkningen af ​​chok, mekaniske skader, høje sportsbelastninger og skadelige stoffer på sygdommens udvikling afsløret..

I øjeblikket udføres undersøgelser af mekanismer for beskadigelse af intracellulære processer på grund af hvilke motorneuroner med omgivende celler dør..

Mulige årsager inkluderer strejke og funktionsfejl hos "redaktørerne" i RNA-behandling, ændringer i rygmarvens kemiske kommunikationsforbindelser, forstyrrelse af transporten af ​​metaboliske produkter, næringsstoffer, akkumulering af proteinaggregater i neuroner med forstyrrelse af normale funktioner og adhæsion, udseendet af frie iltradikaler, forstyrrelse af energibaggrunden celler og mangel på næringsstoffer til motorneuroner. Også motorneuroners død kan forekomme på grund af miljøet af gliaceller, som kan være giftige.

Større og sjældne typer MND

Motorneuronsygdom har flere grundlæggende former:

  • ALS (amyotrof lateral sklerose) udvikler sig hos 80% af mennesker med motorneuronsygdom, der hovedsagelig forårsager svaghed, kramper og muskelsvind, stivhed i øvre og nedre ekstremiteter;
  • PBP (progressiv bulbar lammelse) påvirker ca. 10-25% af mennesker, spredes til neuroner i rygmarven og hjernen, manifesterer sig i vanskeligheder med at tygge, synke og tale ulæselig;
  • muskel progressiv atrofi (8%) - en sjælden type MND, spredes til motorneuroner i underekstremiteterne, svaghed, muskelatrofi, fascikulationer og vægttab udvikler sig;
  • PLS (lateral primær sklerose) (2%) påvirker overvejende motorneuroner i de øvre lemmer, udvikler muskelspasticitet, ustabil gang, talevanskeligheder.

Symptomer og klinik for MND afhængigt af formen

En hel gruppe sygdomme påvirker motorneuroner. Neuronerne inkluderer to grupper af celler, der kræves til frivillige bevægelser.

Den første gruppe inkluderer motorneuroner placeret i den precentrale cerebrale gyrus, og den anden - neuroner placeret i rygmarven og hjernen.

Afhængigt af placeringen af ​​den døde motorneuron afhænger sygdommens form og dens symptomer.

Med spastisk paraplegi påvirkes motorneuronen i den første gruppe med spinal muskelatrofi, infantil lammelse - den anden gruppe og med amyotrof lateral sklerose, begge grupper af neuroner.

MND-formularer og deres manifestationer:

  1. Spastisk paraplegi er defineret af en stigning i benens spastiske tone med gangforstyrrelse. Det er forårsaget af genetiske mutationer.
  2. Spinal muskelatrofi er karakteriseret ved svaghed og muskelreduktion, manglende aktivering eller innervering af nervefibre. Afhængig af tidspunktet for udseendet af de første symptomer og arten af ​​fordelingen af ​​muskelsvaghed udføres klassificeringen af ​​spinal muskelatrofi.
  3. En mere almindelig patologi i bevægeapparatet er ALS, hvis hyppighed stiger med alderen. Som et resultat skrider nervecellernes nekrose frem, svaghed og muskelatrofi øges..
  4. Cerebral parese, poliomyelitis er en virussygdom i de nedre neuroner.

Differential diagnose

Diagnosen af ​​MND bekræftes ved hjælp af elektrononeuromyografi, som afslører en generaliseret denerveringsproces. For at identificere spontanitet, varighed af motoriske enheder, fascikulationer, fibrillationer udføres en 3-niveau nål-EMG.

Stimuleringselektronuromyografi tillader detektering af opbremsning af motorfibre, pyramidefunktion.

Transkraniel magnetisk stimulering afslører et fald i ophidselse i de centrale motorneuroner. MR giver dig mulighed for at udelukke andre patologier med en lignende klinik (kompression af brok eller tumor).

Behandlingsmuligheder

Motorneuronsygdom er uhelbredelig, og formålet med terapi er at bremse udviklingen af ​​processen for at reducere sværhedsgraden af ​​symptomer, da der ikke er nogen metoder til en fuldstændig kur. Rilutek, en presynaptisk hæmmer, har vist sig at være effektiv.

Som med ALS kan antioxidantmidler anvendes. Eksperter ordinerer også kreatin, carnitin, vitaminer. Et andet lægemiddel er Riluzole, men stoffet er ikke officielt tilgængeligt for patienter i Den Russiske Føderation. Ligesom Rilutek reducerer stoffet mængden af ​​glutamat, der frigives under transmission af nerveimpulser.

Polyativ terapi inkluderer eliminering af smerter fra muskelspasmer, for hvilke Carbamazepin ordineres i en dosis på ca. 100-200 mg flere gange om dagen. Med øget muskeltonus er du nødt til at tage muskelafslappende midler (Sirdalud, Baclofen).

Åndedrætsstøtte er en vigtig faktor i livskvalitet og prognose. Med patologiens progression observeres svækkelse og atrofi af musklerne i mellemgulvet og andre muskelgrupper, ikke-invasiv ventilation af lungerne er påkrævet.

Dette normaliserer søvn, reducerer træthed og åndenød. Der anvendes apparater med en speciel maske.

Hvis synkefunktioner er nedsat, udføres fodring med et nasogastrisk rør, der installerer en gastrostomi. En speciel diæt ordineres for at kompensere for manglen på kalorier.

Med MND-sygdom er det svært at tale om prognosen. I sjældne tilfælde lever mennesker i årtier. En person kan dø om få måneder. Men i gennemsnit er den forventede levetid 2-5 år fra sygdommens begyndelse. Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger.

ALS - motorneuroner dør helt ud

Under ALS kombineres ensartede udtrykte symptomer på central og perifer lammelse, hvoraf nogle symptomer er fremherskende i forhold til andre (segmentnukleære eller pyramideformede varianter). I de senere stadier af sygdommen er indikatorer for perifer lammelse fremherskende.

Under ALS begynder skader på motorneuroner i de forreste horn i rygmarven. Med udviklingen af ​​patologien forekommer bulbar lidelser hovedsageligt hos mænd..

Brystkassen, livmoderhalsen, diffus og lumbal debut skelnes. Den klassiske variant er livmoderhalsen, hvis første symptomatologi er kendetegnet ved svaghed og atrofi i hånden, nedsatte små bevægelser, tilstedeværelsen af ​​fascikulær ryk i de berørte muskler.

Stephen Hawking er den mest berømte ALS-patient

I fremtiden vises svaghed og atrofi i skulderbæltets muskler, det er svært for patienter at klæde sig, løfte armene over det vandrette plan. Først er den ene side af kroppen påvirket, så vises symptomer på den anden side med udviklingen af ​​øvre blandet paraparese.

Svaghed og stivhed i underekstremiteterne udvikler sig, det er svært for patienter at gå lange afstande, bevæge sig op ad trappen.

Ekstensormusklerne er beskadiget med manifestation af blandet nedre paraparese. I de senere stadier vises pseudobulbar og bulbar syndromer, udseendet af dysfagi.

De første symptomer på brystdebut er fascikulationer, muskelatrofi i underlivet, ryg og svaghed. Det bliver svært for patienterne at stå og bøje sig. I de næste faser vises en blandet ensidig hemiparese med involvering af musklerne i den modsatte del af kroppen. I den indledende fase falder abdominale reflekser ud. Luftvejssygdomme er dødelige.

Diffus debut manifesteres af tegn på forstyrrelse af perifere motoneurons med udtalt træthed, åndedrætsforstyrrelser. Fald i kropsvægt, indtil dysfagi vises, og døden opstår som et resultat af åndedrætssvigt.

Normalt forekommer nederlaget for tøj- og ansigtsmusklerne senere, det er svært for patienten at stikke tungen ud, trække læberne ind i røret, puste hans kinder ud.

Komplikationer af ALS inkluderer lammelse, parese af livmoderhalsmusklerne og lemmerne, svækket synke, åndedrætssvigt, lemmer kontrakturer, aspirations lungebetændelse, urosepsis, depression, smertefulde muskelspasmer, kakeksi. Med udviklingen af ​​bevægelsesforstyrrelser dør patienten.

Diagnostik og behandling

Diagnosticering af ALS er baseret på en detaljeret analyse af klinikken. Elektronuromyografi (EMG-undersøgelse) udføres for at bekræfte motoriske neuronlidelser.

Der er ingen effektiv behandling af patologi. Døden kan udsættes i flere måneder ved at tage Riluzole i en dosis på 50 mg 2 gange dagligt. Grundlaget for terapi er terapeutiske øvelser, fysisk aktivitet, diæt osv..

Smertefulde muskelspasmer elimineres af diphenin, kininsulfat, Tegretol, Finlepsin, vitamin E400 mg, isoptin eller magnesiumpræparater. Med spyt er Atropin, Buskopn ordineret med spasticitet - Sirdalud, Baklosan, Memantine osv..

Smertsymptomer elimineres med analgetika. Midlertidig forbedring kan være fra anticholinesterase-lægemidler. Eksperter ordinerer også antidepressiva (Amitriptylin, Sertalin).

Patienten skal opretholde fysisk aktivitet, med patologiens progression, bruge specielle enheder. Som et resultat af dysfagi kan rørfodring eller gastrostomi være påkrævet. For nylig er der gennemført forskning om behandling af patologi med stamceller..

ALS betragtes som en dødelig tilstand med en gennemsnitlig forventet levetid på 3-5 år. Kun ca. 10% af patienterne lever i 10 år. Negative prognostiske indikatorer inkluderer bulbar lidelser, avanceret alder.

Den positive effekt af baroterapi til behandling af motorneuronsygdom

Effektiviteten af ​​normoxisk terapeutisk copression i den komplekse behandling af motorneuronsygdom

Professor, MD Kazantseva N.V..

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller motorneuronsygdom er en alvorlig, progressiv sygdom forårsaget af den hurtige død af motorneuroner i hjernestammen og rygmarven. I de senere stadier udvikler sygdommen sig hurtigt, og konventionelle behandlinger er ineffektive. Den bulbar form af sygdommen med nedsat synke og vejrtrækning betragtes som særlig hurtig. Behandling af ALS forbliver et problem, menes det, at der ikke er nogen etiologisk behandling, og behandlingsmetoderne, der normalt bruges i neurologi, der sigter mod at stimulere nervesystemet, forværrer kun patienternes tilstand.
Det er kendt, at nogle vira (poliomyelitis, flåtbåren encefalitis, difteri, nogle retrovira) isoleret set kun er i stand til at beskadige motorneuroner, der giver muskelfunktion. Sporadisk ALS er vanskelig at skelne fra subakut poliomyelitis. Eksperimentelle undersøgelser i primater bekræfter ALS's virale natur. Derfor menes sporadisk ALS at være en langsom infektion, der kun påvirker motorneuroner. I familiære former for ALS forbundet med en defekt i intracellulære antioxidant enzymer, akkumuleres frie radikaler, der ødelægger neuroner.
I det avancerede stadium af sygdommen, når hastigheden af ​​neuronal død begynder at stige med enhver form for ALS, kommer den neurodegenerative proces, der er forbundet med et fald i energiproduktionen i cellen, i forgrunden.
Patogenesen af ​​ALS indikerer tilstedeværelsen af ​​mindst 3 samtidige processer: 1) en genetisk eller erhvervet forstyrrelse af energimetabolisme, som forårsagede et fald i kroppens forsvar og forhindrer spontan heling. Hos de fleste patienter med sporadisk ALS begynder sygdommen at udvikle sig efter stress, overanstrengelse, skade, infektion.
2) autoimmun inflammation, som er baseret på kronisk inflammation forårsaget af neuroinfektion på baggrund af en erhvervet eller medfødt defekt i energimetabolisme, der akkumuleres med alderen;
3) neurodegeneration med accelereret død af motorneuroner (apoptose), som på et bestemt stadium af sygdommen stiger fra 5-7% i normen til 40-65% eller mere, når symptomerne på sygdommen hurtigt stiger.
Med den hurtige progression af ALS observeres svær depression forårsaget af ineffektiviteten af ​​almindeligt anvendt terapi og iatrogen stress. De fleste ALS-patienter har hormonforstyrrelse og svær osteoporose.
Det er kendt, at forbedring af ernæring og skift til kunstig ventilation i bulbar form af ALS ledsages af en midlertidig regression af sygdommens symptomer..
Som med alle neurodegenerative processer observeres i ALS en patologisk acceleration af apoptose i fokus for autoimmun inflammation. Der er også en udtalt krænkelse af mikrocirkulationen med venøs stasis. Levering af essentielle metabolitter til dette område er vanskelig.
ALS-behandling bør rettes samtidigt mod alle 3 patologiske processer: accelereret apoptose, autoimmun inflammation og den indledende forstyrrelse af energimetabolisme. Er der en indvirkning i naturen, der i det mindste teoretisk gør det muligt at nærme sig løsningen på dette mest komplekse problem??
Der er en metode, der giver dig mulighed for støt at gendanne det forstyrrede energimetabolisme, dvs. for at tilvejebringe betingelser for afslutning af autoimmun inflammation - dette er normoxisk terapeutisk kompression. For andre autoimmune sygdomme - multipel sklerose, systemiske bindevævssygdomme - er denne metode effektiv.
Undersøgelser har vist, at i kombination med antiviral specifik behandling og små doser hormoner er terapeutisk kompression et effektivt middel til at bekæmpe vedvarende neurovirus i hjernen. I kombination med et immunsuppressivt middel, der nedsætter apoptose, er det muligt at stoppe neurons progressive død under neurodegenerative processer.
Terapeutisk kompression adskiller sig markant fra alle eksisterende metoder til iltterapi med hensyn til sikkerhed og fysiologisk fokus. Det er baseret på effekten af ​​et lille overtryk på dannelsen af ​​energi i kroppens celler, hvilket forårsager gendannelse af mikrocirkulationen. Ved et optimalt tryk, der ikke forårsager hyperoxygenering af blodplasma, stiger mætningen af ​​hæmoglobin med ilt, og den regulerede tilførsel af ilt til kroppens væv stiger, andelen af ​​ilt, der deltager i gavnlig åndedræt, stiger - med dannelsen af ​​energi. Ved et højere overtryk observeres plasmaperoxidering og aktivering af destruktionsprocesser, og andelen af ​​ilt involveret i dannelsen af ​​energi i cellen falder. Derfor ledsages brugen af ​​traditionel iltterapi eller hyperbar iltning (HBO) altid af en forringelse af tilstanden hos patienter med ALS og fremskynder kun det dødelige resultat..
Normoxisk kompression med antioxidanter, der er involveret i gavnligt iltforbrug, har vist sig at være effektiv til behandling af mange tidligere uhelbredelige sygdomme, selv i avancerede stadier: multipel sklerose, Alzheimers demens, posttraumatisk og post-stroke encephalopati, inklusive ALS. Metodens terapeutiske effekt øges med en stigning i antallet af sessioner og med gentagne kurser.
Siden oktober 1999 har vi brugt en metode til at hæmme autoimmun inflammation og accelereret celledød. Af 216 patienter med forskellige degenerative sygdomme observerede vi 98 patienter med ALS, der fik terapeutisk kompression i kombination med det reversible immunsuppressive middel Cyclosporin A.
Kombinationen af ​​terapeutisk kompression med Cyclosporin A var ledsaget af en stigning i den terapeutiske virkning af metoden. Ikke kun restaurering af svælget refleks, forbedring af fonering og åndedræt, men endda restaurering af mistede muskler blev observeret. Dosis af lægemidlet blev valgt afhængigt af sværhedsgraden af ​​den autoimmune inflammation. Behandlingsforløbet blev altid udført under kontrol af immunstatus. I den oprindelige tilstand viste alle patienter med ALS udtalt autoimmun inflammation i form af en signifikant stigning i indholdet af B-celler, IgA, Ig M, en stigning i aktiverede T-lymfocytter og en signifikant stigning i CD95 - (7-10 eller flere gange sammenlignet med normen), hvilket indikerer aktivering af apoptose.
Terapeutisk kompression med cyclosporin A førte til en mærkbar normalisering af immunitet: et fald i humoral betændelse og en afmatning i apoptose, som blev kombineret med en vedvarende terapeutisk virkning.
Vi observerede en signifikant større effekt i behandlingen af ​​30 patienter med ALS-syndrom: med cervikal myelopati, toksisk myelitis, optisk myelitis, hjernestamme encephalitis, demyeliniserende polyneuropati, syringomyelia, som havde en retningsbestemt diagnose af ALS. Vi observerede en signifikant og varig virkning hos 3 ALS-patienter, i hvilke sygdommen blev provokeret af difterivaccinen..
Den terapeutiske effekt af metoden til ALS øges med kompleks terapi: antiviral, antibakteriel, behandling af osteoporose og i nogle tilfælde hormonbehandling. Blandt de undersøgte patienter med ALS viste størstedelen af ​​dem en stigning i antistoffer mod toxoplasmose, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​en vedvarende infektion i nervesystemet, ofte ledsaget af immundefekt. I betragtning af tilstedeværelsen af ​​immundefekt i ALS er øjeblikkelig behandling af toxoplasmose i kombination med terapeutisk kompression nødvendig. Uden konstant terapi af toxoplasmose ledsages brugen af ​​cyclosporin A og hormoner ikke kun af en terapeutisk virkning, men er tilsyneladende i stand til at forårsage spredning af toxoplasma i patientens krop. Tværtimod øgede specifik behandling af toxoplasmose signifikant effektiviteten af ​​kompleks terapi for ALS og varigheden af ​​den terapeutiske eftervirkning. Derudover var der en signifikant mere udtalt genopretning af funktionen af ​​ekstern respiration og tidevandsvolumen hos patienter, der modtog lægemidler til toxoplasmose i kombination med kompleks terapi..
Kompleks behandling af ALS er i stand til at standse sygdommens progression tilsyneladende ved at bremse apoptose og gendanne motorneuroner, hvor apoptose allerede er i gang. Graden af ​​gendannelse af motoriske funktioner i ALS afhængede signifikant af sygdommens sværhedsgrad og varighed..
En mærkbar gendannelse af synke og tale blev observeret hos næsten alle patienter, der fik kompleks behandling. En forbedring i åndedrætsfunktionen og en mærkbar stigning i tidevandsvolumen blev observeret hos de fleste patienter med obligatorisk behandling af neuroinfektioner. Et bemærkelsesværdigt fald i salivdannelse blev også kun observeret ved kompleks behandling med anvendelse af antivirale og antikandidale lægemidler..
Langsigtet stabilisering af ALS-patienters tilstand - mere end 1-3 år blev observeret af os hos 56 patienter. Hos patienter i terminalfasen af ​​ALS, umiddelbart under behandlingen, var der også en forbedring i den generelle tilstand, genoprettelse af synke og fonering, en stigning i tidevandsvolumener uden en signifikant forbedring af motoriske funktioner. Varigheden af ​​eftervirkningen var 2-4 måneder. Utvivlsomt har sådanne patienter brug for konstant understøttende terapi på baggrund af regelmæssig brug af terapeutiske kompressionssessioner..
Desværre var de fleste ALS-patienter, der fik behandling i vores klinik, i alvorlig tilstand: allerede med konstant dagligt vægttab, svær vejrtrækning og synkeproblemer og svær depression, ofte forårsaget af en kategorisk konklusion fra lægen om uundgåelighed med forestående død. Derfor tillod selv en mærkbar forbedring af sådanne patients tilstand undertiden ikke at dreje sygdomsforløbet, og 2-4 måneder efter behandlingsforløbet forværredes deres tilstand gradvist igen. Tværtimod fortsatte patienter med et positivt humør at kæmpe for livet, mens deres tilstand forblev stabil i lang tid. Derfor omfattede komplekset af ALS-behandling næsten altid beroligende midler eller små doser antipsykotika..
For langsigtet stabilisering af tilstanden hos patienter med ALS er det nødvendigt at udføre gentagne forløb med kompleks behandling i 3-6-12 måneder. I svære former for sygdommen er det ønskeligt periodisk at anvende terapeutisk kompression mellem behandlingsforløb en gang om ugen i nogle tilfælde på baggrund af konstant indtagelse af Cyclosporin A.
Blandt 12 patienter, der levede efter et behandlingsforløb i mindre end 6 måneder, fik de fleste patienter intravenøse forløb med aktiverende proteinlægemidler: Cerebrolysin, Cartexin, Actovegin osv., Efter hvilken deres tilstand blev forværret. 5 patienter 3-5 måneder efter bid af NLK gennemgik HBO (på trods af kontraindikationer) i andre klinikker, gennemgik 4 patienter behandling med embryonale stamceller. Tilstanden for alle patienter i denne gruppe forværredes kraftigt efter et aktiviseringsforløb..
Vores undersøgelser har vist, at neurologiske symptomer i ALS, især bulbar, er reversible i lang tid efter sygdommens begyndelse, og patienternes tilstand kan forblive stabil i lang tid på baggrund af den komplekse behandling, vi har udviklet. I betragtning af at motorneuroners død ligger til grund for sygdommens progression, bør sygdommen behandles så tidligt som muligt, når antallet af bevarede motorneuroner kan give en acceptabel livskvalitet for patienter med ALS. Derudover skal ALS-behandling nødvendigvis udføres på baggrund af aktiv psykoterapi og bekæmpelse af depression..

Motorneuronsygdom: symptomer, former, diagnose, behandling

Motorneuronsygdom er en progressiv neurologisk lidelse, der ødelægger motorneuroner, cellerne, der styrer en persons muskelaktivitet, såsom at gå, trække vejret og synke. Typisk transmitteres signaler fra nerveceller i hjernen (kaldet øvre motorneuroner) til og fra nerveceller i hjernestammen og rygmarven (kaldet nedre motorneuroner) til specifikke muskler. De øvre neuroner leder de nedre motorneuroner til at udføre bevægelser såsom at gå eller tygge. Lavere motorneuroner styrer bevægelser i arme, ben, bagagerum, ansigt, hals og tunge. Spinalmotorneuroner kaldes også anterior corneous celler. De øvre motorneuroner kaldes også kortikospaniske neuroner.

Når der er funktionsfejl i transmission af signaler mellem de nedre motorneuroner og en bestemt muskel, fungerer muskelen ikke ordentligt; muskler svækkes gradvist, ukontrolleret ryk (såkaldte fasciculations) kan udvikle sig. Når signaloverførsel mellem de øvre motorneuroner og de nedre motorneuroner forstyrres, udvikler spasticitet i lemmernes muskler, bevægelser bliver langsomme og anspændte, og senereflekser i knæ- og ankelleddene bliver overaktive. Over tid kan evnen til at kontrollere frivillige bevægelser gå tabt..

Hvem er truet?

Motorneuronsygdom forekommer hos både voksne og børn. Hos børn, især dem med arvelige eller familiære former for sygdommen, kan symptomer være til stede ved fødslen eller dukke op, før barnet kan gå. Hos voksne er sygdommen mere almindelig hos mænd end kvinder med symptomer, der vises efter 40 år.

Årsager til motorneuronsygdom

Nogle motorneuronsygdomme er arvelige, men årsagerne til de fleste er ukendte. I sporadiske eller ikke-infektiøse former af sygdommen kan miljømæssige, toksiske, virale eller genetiske faktorer og årsager være involveret.

Former af motorisk neuronsygdom

Motorneuronsygdomme klassificeres efter, om de er arvelige eller sporadiske, og om patologien er afhængig af øvre motorneuroner eller nedre motorneuroner..

Hos voksne er den mest almindelige form for sygdommen amyotrof lateral sklerose (ALS), som påvirker både øvre og nedre motorneuroner. Sygdommen er arvelig og sporadisk og kan påvirke arme, ben eller ansigtsmuskler.

Primær lateral sklerose er en sygdom i de øvre motorneuroner, mens progressiv muskelatrofi kun påvirker de nedre motorneuroner i rygmarven.

Ved progressiv bulbar parese er de nederste motorneuroner i hjernestammen mest berørt, hvilket forårsager symptomer som sløret tale, problemer med at tygge og synke.

Symptomer på motorneuronsygdomme

Det følgende er et resumé af symptomerne på nogle af de mest almindelige former for motorisk neuronsygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kaldet Lou Gehrigs sygdom eller klassisk motorneuronsygdom, er en progressiv, i sidste ende dødelig sygdom, der interfererer med signalering i alle muskler i kroppen. Mange læger bruger udtrykkene motorneuronsygdom og ALS om hverandre. Sygdommen er forårsaget af lidelser i både øvre og nedre motorneuroner. De første symptomer er normalt i arme og ben eller i musklerne, der er involveret i synke. Cirka 75 procent af mennesker med klassisk ALS udvikler bulbar muskelsvaghed (musklerne, der styrer tale, synke og tygge). Muskelsvaghed og atrofi forekommer på begge sider af kroppen. Patienter mister deres styrke og evne til at bevæge deres arme og ben og holde kroppen oprejst. Andre symptomer inkluderer muskelspasticitet, spasmer og muskelkramper. Tale kan blive sløret eller guttural. Når musklerne i mellemgulvet og brystvæggen ikke fungerer korrekt, mister patienter deres evne til at trække vejret uden mekanisk støtte. Selvom sygdommen generelt ikke forringer en persons eller personligheds intellektuelle evner, viser nogle nyere videnskabelige undersøgelser, at nogle mennesker med ALS kan udvikle kognitiv (mental) svækkelse. De fleste mennesker med amyotrof lateral sklerose dør af åndedrætssvigt, normalt 3 til 5 år efter symptomernes begyndelse. Imidlertid overlever ca. 10 procent af patienterne i 10 år eller mere..

Progressiv bulbar parese, også kaldet progressiv atrofi af den bulbar gruppe af kraniale nerver, påvirker de nedre motorneuroner, der er ansvarlige for handlinger som at sluge, tale, tygge og andre. Symptomerne inkluderer svaghed i glossopharyngeal muskler, kæbe- og ansigtsmuskler, progressivt tab af talefunktion og muskeltrofi i tungen. Svaghed i ekstremiteter i sygdom med tegn på motorneuronskade er næsten altid åbenbar, men mindre synlig. Folk har øget risiko for kvælnings- og aspirations lungebetændelse forårsaget af passage af væsker og mad gennem de nedre luftveje og lunger. De berørte har følelsesmæssige udbrud af latter eller gråd (kaldet følelsesmæssig labilitet). Slagtilfælde og myasthenia gravis kan have visse symptomer, der ligner dem af progressiv bulbar parese og bør udelukkes ved diagnosen af ​​denne sygdom. Hos omkring 25 procent af mennesker med ALS begynder tidlige symptomer med samtidig bulbar lidelse. Mange klinikere mener, at progressiv bulbar parese i sig selv uden tegn på abnormiteter i lemmerne (arme eller ben) er yderst sjælden..

Pseudobulbar parese, som har mange symptomer, der ligner progressiv bulbar parese, er kendetegnet ved degeneration af øvre motorneuroner, der transmitterer signaler til lavere motorneuroner i hjernestammen. Patienter udvikler et progressivt tab af evnen til at tale, tygge og sluge såvel som progressiv svaghed i ansigtsmusklerne. Patienter kan udvikle stemmeforstyrrelser og øget gagrefleks. Tungen kan blive stiv og ude af stand til at stikke ud fra munden.

Primær lateral sklerose (PBS) beskadiger de øvre motorneuroner i arme, ben og ansigt. Det sker, når specifikke nerveceller i de motoriske områder af hjernebarken (det tynde lag af celler, der dækker hjernen, der er ansvarlig for de fleste hjernefunktioner på højt niveau) gradvist degenererer, hvilket får bevægelsen til at være langsom. Sygdommen påvirker ofte benene først og derefter bagagerummet, armene og endelig bulbar muskler. At tale kan blive langsomt og vanskeligt. Når nerveceller er beskadiget, bliver bevægelser i ben og arme klodset, langsom og svag, der opstår spasticitet, hvilket fører til manglende evne til at gå eller udføre opgaver, der kræver præcis håndkoordinering. Balanceproblemer kan føre til fald. Tale kan blive langsom og sløret. Patienter oplever normalt pseudobulbar affekt og en alt for aktiv respons. Primær lateral sklerose er mere almindelig hos mænd end hos kvinder, og indtræden forekommer normalt mellem 40 og 60 år. Årsagen til sygdommen er ukendt. Symptomerne skrider gradvist over mange år, hvilket resulterer i progressiv stivhed (spasticitet) og klodsethed hos de berørte muskler. PBS betragtes undertiden som en form for amyotrof lateral sklerose, men den største forskel ligger i vedholdenheden af ​​lavere motorneuroner, en langsom sygdomsprogression og en normal levetid. Primær lateral sklerose kan forveksles med spastisk paraplegi, en arvelig lidelse i de øvre motorneuroner, der forårsager spasmer i benene og typisk begynder i ungdomsårene. De fleste neurologer følger det berørte persons kliniske forløb i mindst 3-4 år, før de stiller en diagnose. Sygdommen er ikke dødelig, men den kan påvirke livskvaliteten..

Progressiv muskelatrofi er kendetegnet ved en langsom, men progressiv degeneration af udelukkende lavere motorneuroner. I vid udstrækning er mænd modtagelige for sygdommen med sygdommens begyndelse tidligere end i andre sygdomme i motorneuroner. Svaghed opstår normalt først i armene og spredes derefter til underkroppen, hvor den kan være mere alvorlig. Andre symptomer kan omfatte spild af muskler, klodsede armbevægelser og muskelkramper. Åndedrætsmusklerne kan blive påvirket. Kold eksponering kan forværre symptomerne. Sygdommen udvikler sig i mange tilfælde i forbindelse med ALS.

Spinal muskelatrofi (SMA) er en arvelig lidelse, der påvirker lavere motorneuroner. Det er en autosomal recessiv lidelse forårsaget af abnormiteter i SMN1-genet (et gen, der er ansvarlig for produktionen af ​​et protein, der er vigtigt for motorneurons funktion (SMN-protein)). I SMA fører utilstrækkelige SMN-proteinniveauer til degeneration af lavere motorneuroner, hvilket forårsager skeletmuskelsvaghed og spild. Svaghed er ofte mere udtalt i armene og benmusklerne såvel som i bagagerummet. Spinal muskelatrofi hos børn klassificeres i tre typer baseret på alder, symptomernes sværhedsgrad og progression. Alle tre typer er forårsaget af defekter i SMN1-genet.

Post-polio syndrom (PPS) er en tilstand, der kan påvirke patienter, der har haft polio, som kan forekomme op til årtier efter at de kommer sig efter polio. Poliomyelitis er en akut virussygdom, der ødelægger motorneuroner. Mange mennesker, der er ramt tidligt i livet, kommer sig, og nye symptomer vises mange årtier senere. Efter akut polio er de overlevende motorneuroner ansvarlige for flere af de muskler, de styrer. Post-polio syndrom og post-polyotisk muskelatrofi antages at forekomme, når overlevende motorneuroner går tabt under aldring eller på grund af skade / sygdom. Mange forskere mener, at SPD er et skjult symptom på muskelsvaghed, der tidligere var ramt af polio snarere end en ny motorneuronsygdom. Symptomer inkluderer træthed, langsomt progressiv muskelsvaghed, muskelatrofi, kold intolerance og muskel- og ledsmerter. Disse symptomer er mest almindelige blandt muskelgrupper, der er ramt af den oprindelige sygdom og kan bestå af vejrtrækningsbesvær, synke eller sove. Andre symptomer på ALS kan være forårsaget af skeletdeformiteter, såsom langvarig skoliose, som har ført til kroniske ændringer i biomekanikken i leddene og rygsøjlen. Symptomer er mere almindelige hos ældre voksne og dem, der er mest ramt af en tidligere sygdom. Nogle mennesker har kun milde symptomer, mens andre udvikler muskelatrofi, som kan fejldiagnosticeres som ALS. SPP truer normalt ikke patientens liv. Ifølge medicinske statistikker udvikler 25-50 procent af dem, der har haft paralytisk poliomyelitis, normalt post-poliomyelitis syndrom..

Diagnose af motorneuronsygdom

Der er ingen specifikke undersøgelser til diagnosticering af de fleste motorneuronsygdomme, selvom der i øjeblikket findes genetisk test for SMA-gener. Symptomerne kan variere fra person til person, og i de tidlige stadier af sygdommen kan de ligne andre sygdomme, hvilket gør diagnosen vanskelig. Fysisk undersøgelse efterfølges af en grundig neurologisk undersøgelse. Neurologiske tests vil vurdere motoriske og sensoriske færdigheder, nervesystemets funktion, hørelse og tale, syn, koordination og balance, mental status og ændringer i humør eller adfærd.

Undersøgelser for at udelukke andre forhold eller måle muskelskader kan omfatte følgende:

Elektromyografi (EMG) bruges til at diagnosticere forstyrrelser i nedre motorneuron samt muskel- og perifere nervesygdomme. For EMG'er indsætter en læge en tynd nålelektrode, der er fastgjort til et optageinstrument, i en muskel for at vurdere elektrisk aktivitet under frivillig sammentrækning og i hvile. Den elektriske aktivitet i muskelen er forårsaget af lavere motorneuroner. Når motorneuroner går tabt, genereres karakteristiske unormale elektriske signaler i muskelen. Test tager normalt omkring en time eller mere afhængigt af antallet af testede muskler og nerver.

EMG udføres normalt i forbindelse med en undersøgelse af hastigheden af ​​nerveledning. Nerveledningsundersøgelser måler hastighederne for transmission af impulser i nerver fra små elektroder, der er fastgjort til huden, såvel som deres styrke. En lille puls af elektricitet (svarer til et stød fra statisk elektricitet) stimulerer en nerve, der er ansvarlig for en bestemt muskel. Det andet sæt elektroder transmitterer et responsivt elektrisk signal til optageenheden. Nerveledningsundersøgelser hjælper med at skelne lavere motorneuronsygdomme fra perifer neuropati og kan detektere abnormiteter i sensoriske nerver.

Laboratorietest af blod, urin og andre stoffer kan udelukke muskelsygdomme og andre lidelser, der kan have symptomer svarende til motorneuronsygdom. For eksempel kan analyse af cerebrospinalvæsken, der omgiver hjernen og rygmarven, detektere infektioner eller betændelse, der også kan forårsage muskelstivhed. Blodprøver kan bestilles for at måle niveauer af protein kreatinkinase (kræves til kemiske reaktioner, der genererer energi til muskelsammentrækninger); høje niveauer tillader diagnosticering af muskelsygdomme såsom muskeldystrofi.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) bruger et kraftigt magnetfelt til at producere detaljerede billeder af væv, organer, knogler, nerver og andre strukturer i kroppen. MR bruges ofte til at udelukke sygdomme, der påvirker hoved, nakke og rygmarv. MR-billeder kan hjælpe med at diagnosticere hjerne- og rygmarvetumorer, øjensygdomme, betændelse, infektion og vaskulære lidelser, der kan føre til slagtilfælde. MR kan også påvise og kontrollere inflammatoriske sygdomme såsom multipel sklerose. Magnetisk resonansspektroskopi er en type MR-scanning, der måler niveauet af kemikalier i hjernen og kan bruges til at vurdere integriteten af ​​de øvre motorneuroner..

En muskel- eller nervebiopsi kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​neurologiske lidelser, især lidelser i nervegenerering. En lille prøve af muskel- eller nervevæv tages under lokalbedøvelse og undersøges under et mikroskop. Prøven kan fjernes kirurgisk gennem et snit i huden eller ved biopsi, hvor en tynd hul nål indsættes gennem huden i muskelen. En lille del af muskelvævet forbliver i kanylen, når den fjernes fra kroppen. Selvom denne undersøgelse kan give værdifuld information om omfanget af skader, er det en invasiv procedure, og mange eksperter mener, at biopsi ikke altid er nødvendig for diagnose..

Transkraniel magnetisk stimulering blev først udviklet som et diagnostisk værktøj til at studere hjerneområder forbundet med motorisk aktivitet. Det bruges også som behandling under visse tilstande. Denne ikke-invasive procedure skaber en magnetisk impuls inde i hjernen, der inducerer bevægelse i et område af kroppen. Elektroder fastgjort til forskellige områder af kroppen samler og registrerer elektrisk aktivitet i musklerne. Foranstaltninger til fremkaldt aktivitet kan diagnosticere motorisk nervøs dysfunktion ved motorneuronsygdom eller ved monitorering af sygdomsprogression.

Behandling af motorneuronsygdomme

Der er ingen standardbehandling for motorneuronsygdom. Symptomatisk og understøttende behandling kan hjælpe patienter med at leve mere behageligt og samtidig opretholde livskvaliteten. Tværfaglige klinikker med specialister inden for neurologi, fysioterapi, åndedrætsbehandling og socialt arbejde er særligt vigtige for plejen af ​​patienter med motorneuronsygdomme.

Lægemidlet riluzol (Rilutek®) er godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration til behandling af ALS, forlænger levetiden med 2-3 måneder, men forbedrer ikke symptomerne. Lægemidlet er ikke officielt registreret i Den Russiske Føderation.

Lægemidlet reducerer kroppens naturlige produktion af neurotransmitter glutamat, som transmitterer signaler til motorneuroner. Forskere mener, at for meget glutamat kan skade motorneuroner og undertrykke nervesignalering.

Nusinersen (Spinraza ™) bruges som et godkendt lægemiddel til behandling af børn og voksne med spinal muskelatrofi. Lægemidlet administreres ved intratekal injektion i cerebrospinalvæsken. Det er designet til at øge produktionen af ​​SMN-protein i fuld længde, hvilket er vigtigt for at opretholde motorneuroner.

Andre lægemidler kan kontrollere symptomerne på sygdommen. Muskelafslappende midler som baclofen, tizanidin og benzodiazepiner kan hjælpe med at reducere spasticitet. Botulinumtoksin kan bruges til at behandle kæbe muskelspasmer eller savle. Overdreven salivation kan behandles med amitriptylin, glycopiolat og atropin eller injektioner med botulinum i spytkirtlerne. Kombinationer af dextromethorphan og quinidin har vist sig at reducere virkningen af ​​pseudobulbar påvirkning. Antikonvulsiva og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kan lindre smerte, og antidepressiva kan bruges til at behandle depression. Panikanfald kan behandles med benzodiazepiner. Nogle kritisk syge patienter kan i sidste ende have brug for stærkere medicin, såsom morfin, for at klare muskuloskeletale lidelser eller smerter.

Fysioterapi, ergoterapi og rehabilitering kan forbedre kropsholdning, forhindre muskelstivhed og svaghed og atrofi. Strække og styrke øvelser kan hjælpe med at reducere spasticitet, øge muskelbevægelsesområdet og opretholde cirkulationen. Nogle mennesker har brug for yderligere terapi for at normalisere tale, tygge og synke.

Korrekt ernæring og en afbalanceret diæt er vigtig for at opretholde patienternes vægt og styrke. Folk, der ikke er i stand til at tygge eller sluge, har muligvis brug for et fodringsrør. I ALS udføres indsættelse af et perkutant gastronomisk rør (for at hjælpe fodring) ofte, før det er nødvendigt, når personen er stærk nok til at gennemgå denne mindre operation. Ikke-invasiv ventilation om natten kan forhindre søvnapnø, og nogle patienter kan også have brug for hjælp til ventilation på grund af muskelsvaghed i musklerne i nakke, hals og bagagerum i løbet af dagen.

Hvad er motorneuronsygdom?

Motorneuronsygdom (MND) er en sjælden sygdom, hvor nervesystemet er beskadiget. Sygdommen forårsager udviklingen af ​​muskelsvaghed, ofte med markant spild.

Motorneuronsygdom er også kendt som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Denne lidelse opstår, når motorneuroner (motorneuroner) i hjernen og rygmarven ikke længere fungerer korrekt..

Funktionen af ​​motorneuroner i kroppen. Diagnose og årsager til motorneuronsygdom

MND er en neurodegenerativ sygdom.

Funktion af motorneuroner i den menneskelige krop

Motorneuroner styrer aktiviteten af ​​muskler, der er ansvarlige for:

  • gribende;
  • tale;
  • synke
  • åndedrag.

I ca. 5% af tilfældene er motorneuronsygdom forårsaget af arvelighed såvel som frontotemporal demens. I de fleste tilfælde identificeres defekte gener, hvilket gør sygdommen tilgængelig til undersøgelse.

Der er i øjeblikket ingen effektive tests til diagnosticering af MND. Normalt stilles diagnosen på baggrund af fysiske symptomer og neurologens erfaring, men i nogle tilfælde er der behov for specielle tests for at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer..

Årsager til motorneuronsygdom

I de fleste tilfælde er årsagerne ukendte. Eksperter mener, at visse kemikalier har evnen til at beskadige neuroner. Derudover er det uklart, hvorfor sensoriske neuroner med lignende struktur ikke påvirkes af lidelsen. Det er sandsynligt, at miljøfaktorer, der skader visse gener hos dem, der er tilbøjelige til sygdomme af denne type, har en vis indflydelse..

Symptomer på motorneuronsygdom

Symptomer på motorneuronsygdom udvikler sig gradvist over flere uger eller måneder, som normalt involverer den ene side af kroppen først og den anden, når sygdommen skrider frem..

Almindelige tidlige symptomer på MND er:

  • nedsat evne til at opretholde balance
  • halthed;
  • svært ved at holde genstande i dine hænder
  • Svaghed i skulderområdet, der gør det vanskeligt at løfte armen
  • "Dråbeformet ben" (ændring i formen på benene på grund af svækkelse af ankelmusklerne);
  • trække fødder, som efter et slagtilfælde;
  • sløret tale (dysartri)
  • smerter er normalt fraværende.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, spredes symptomerne til andre dele af kroppen, og tilstanden bliver mere svækkende for patienten.

Til sidst mister en person med motorneuronsygdom evnen til at bevæge sig uafhængigt. Det har også svært ved at sluge, trække vejret og kommunikere med andre mennesker.

I ca. 15% af tilfældene er MND forbundet med en eller anden form for demens (demens), såsom tidlig demens. Denne type demens kaldes frontotemporal demens i analogi med beskadigede hjernestrukturer. I dette tilfælde er patienten muligvis ikke opmærksom på, at hans adfærd og funktionelle evner adskiller sig fra andres adfærd og evner..

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kaldet Lou Gehrigs sygdom, er en klassisk motorneuronsygdom. Det er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der gradvis ødelægger muskler på grund af nedsat signalering fra rygmarven og hjernen. Mange sundhedsudbydere bruger udtrykkene ALS og MND om hverandre. I dette tilfælde forstyrres funktionen af ​​både øvre og nedre motorneuroner altid..

  • svaghed i musklerne, der styrer tale;
  • derefter svækkes synkefunktionen;
  • efter tygning.

Det næste symptom er muskelatrofi i begge dele af kroppen. Patienter mister evnen til at holde kroppen oprejst såvel som at gå og tale. Selvom ALS normalt ikke påvirker mental præstation eller kognitiv funktion, oplever nogle patienter symptomer som:

  • glemsomhed;
  • skynd dig med at træffe beslutninger
  • besvær;
  • irritabilitet
  • aggression.

De fleste mennesker med ALS dør af åndedrætssvigt, normalt inden for 3 til 5 år efter symptomernes første indtræden. Ca. 10% af patienterne lever dog betydeligt længere: 10 år eller mere. Det klassiske eksempel på en person, der lever med motorneuronsygdom, er den engelske teoretiske fysiker Stephen Hawking. Forskeren blev diagnosticeret med ALS i begyndelsen af ​​60'erne af det 20. århundrede, men i mere end 40 år har Hawking levet med denne diagnose og er involveret i videnskabelige aktiviteter..

BMN rammer oftere mennesker mellem 40 og 60 år, men unge og ældre kan udvikle sygdommen, og mænd bliver syge oftere end kvinder. ALS manifesterer sig ALS sporadisk, det vil sige uden nogen forudsætninger, desuden kan overtrædelsen manifestere sig selv hos mennesker, hvis pårørende er helt sunde. Til dato har forskere identificeret mere end 10 gener, der er ansvarlige for udseendet af denne neurodegenerative lidelse. De mest almindelige familiære former for ALS hos voksne er forårsaget af mutationer i genet for superoxiddismutase eller SOD 1 placeret på kromosom 21. Der er også sjældne former for familiær ALS, der kun er karakteristiske for unge med diabetes.

Progressivt bulbar syndrom, også kaldet progressiv bulbaratrofi, er en lidelse, der forårsager abnormiteter i hjernestammen, der indeholder lavere motorneuroner. Disse neuroner er vigtige for at synke, tale, tygge og andre funktioner..

Hvem kan mistænkes for ALS?

  • Mennesker med høj risiko for kvælning
  • patienter med aspirations lungebetændelse;
  • følelsesmæssigt labile patienter (tilbøjelige til pludselige humørsvingninger, såsom udbrud af tristhed med hulk eller anfald af hysterisk latter).

Slagtilfælde og myasthenia gravis kan have visse symptomer, der ligner dem af progressiv bulbar parese. Disse sygdomme skal udelukkes på det tidspunkt, hvor sygdommen diagnosticeres..

Mange læger mener, at progressivt bulbar syndrom sjældent forekommer alene, uden tegn på abnormiteter i musklerne i arme og ben, og at det på en eller anden måde er forbundet med dysfunktion af lavere motorneuroner..

  • træthed;
  • svaghed;
  • mindre muskelsmerter
  • følelsesløshed i lemmerne
  • uligevægt;
  • manglende evne til at opretholde en opretstående position af kroppen
  • hurtig træthed.

Behandling af motorisk neuronsygdom

Der er ingen kur mod motorneuronsygdom. Du kan kun bremse symptomerne og forløbet af lidelsen..

Til sådanne formål skal du anvende:

Kan nedsætte sygdommens progression med flere måneder. Riluzole hjælper med at hæmme mængden af ​​frigivet glutamat under transmission af en nerveimpuls. Glutamat er et kemikalie, der transmitterer signaler fra en nerve til en anden celle i centralnervesystemet. Overskydende glutamat forårsager skade på neuroner i rygmarven.

For at regulere symptomer kan du bruge:

  • muskelafslappende midler (Baclofen, Tizanidin, benzodiazepiner);
  • botulismetoksin;
  • amitriptylin;
  • atropin;
  • en kombination af dextromethorphan og kinidin (reducerer den pseudobulære effekt);
  • krampestillende midler;
  • antiinflammatoriske lægemidler;
  • morfin til smertelindring.

Anbefalede:

  • fysioterapi;
  • ergoterapi;
  • strækker sig
  • varme komprimerer;
  • korrekt ernæring
  • opretholde en sund vægt
  • ikke-invasiv ventilation for at forhindre søvnapnø.

Baseret på materialer:
Wikipedia, den gratis encyklopædi
MND Australien
© 2016 MND Association: Registreret i England. Registreret velgørenhedsnr. 294354
© EMIS Group plc.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Department of Health & Human Services, statsregeringen i Victoria, Australien

Uventede men effektive måder at stoppe hikke

Hvor meget koster en bypass-operation??

"Blå mærker uden grund på kvinders ben: hvorfor ser de ud og hvad skal man gøre?"