Leukoencefalopati af vaskulær oprindelse

Lille fokal leukoencefalopati ved vaskulær genese er en diagnose, der oftere stilles til mandlige patienter, der har krydset aldersgrænsen på 55 år, men ikke alle ved, hvad det er.

Med leukoencefalopati i hjernen ødelægges hvidt stof i dets subkortikale strukturer.

Denne type sygdom er en af ​​varianterne af encefalopati, først beskrevet af den tyske psykiater og neuropatolog Otto Binswanger i 1894, i forbindelse med hvilken den blev navngivet til hans ære..

En vag beskrivelse af sygdommen og et lille antal undersøgelser af patienter med tegn på demens i lang tid tillod ikke mange neuropatologer og psykiatere at genkende patologien.

Med fremkomsten af ​​computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse er ændringer i det hvide stof i hjernen blevet bekræftet forbundet med vedvarende højt blodtryk, der forårsager senil demens..

Behandling af sygdommen udføres af neuropatologer og psykiatere.

Leukoencefalopati har variationer, men næsten altid taler vi om ændringer i det hvide stof i hjernen. Typen af ​​sygdom bestemmer behandlingsregimen.

Lecoencephalopati af vaskulær oprindelse

Lekoencephalopati af vaskulær oprindelse (lille fokal) - cerebrovaskulær patologisk proces.

Arteriel hypertension forårsager sklerose af små cerebrale kar - kapillærer, deres iskæmi, fortykkelse af de vaskulære vægge osv. Som et resultat gennemgår det hvide stof, der transmitterer nerveimpulser, atrofiske ændringer. I dette tilfælde er der:

• dens fald
• fald i densitet;
• udskiftning af væske;
• udseendet af talrige blødninger, cyster, små foci for ødelæggelse.

Hjerneventrikler begynder at bryde sammen.

Normalt kan de første tegn på lille fokal leukoencefalopati forekomme hos patienter, der er fyldt 60 år, og med en arvelig faktor endnu tidligere.

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati manifesterer sig med viral skade på centralnervesystemet, hvilket bidrager til nedsat immunfunktion.

Svækket immunforsvar fører til ødelæggelse af det hvide stof i hjernen.

Patologiske ændringer fremkalder immundefekt: HIV-inficeret (5%), AIDS-patienter (50%).

Modificerede leukocytter i leukæmi mister også deres evne til at bekæmpe infektion, hvilket bidrager til indtræden af ​​immunmangel og som et resultat til patologiske ændringer i hjernen.

Eksponering for vira fører til fokal beskadigelse af membranerne i nervefibre, en forøgelse og deformation af nerveceller. Intet gråt stof er involveret i processen. Strukturen af ​​den hvide substans ændres, den blødgør og bliver gelatinøs med flere små fordybninger på overfladen.

Manifestationen af ​​kognitiv svækkelse kan variere fra mild svækkelse til svær demens. Fokale neurologiske symptomer inkluderer talehæmning og nedsat syn, undertiden til fuldstændigt tab. Fremskyndet progression af bevægelsesforstyrrelser kan forårsage alvorlig handicap.

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati er en omfattende hjerneskade forårsaget af iltmangel eller en kronisk forstyrrelse af blodtilførslen.

Patologierne påvirker de områder af lillehjernen, hjernestammen og underinddelinger, der er ansvarlige for menneskelige bevægelser. Langvarig iltmangel fører til tør nekrose (død) af det hvide stof. Har en hurtig udvikling og bidrager til forekomsten af ​​udtalt forstyrrelser i motorisk aktivitet.

Periventrikulær leukoencefalopati kan udløses af føtal hypoxi og føre til infantil cerebral parese (CP).

Forsvinden af ​​hvidt stof

Denne type sygdom er forårsaget af muterende gener.
Som regel findes manifestationen af ​​patologi i aldersgruppen for patienter fra 2 til 6 år, men den kan manifestere sig både i barndommen og hos voksne..

Med den fuldstændige forsvinden af ​​hvidt stof i den sidste fase af sygdommen bevares ventriklerne og hjernebarken.

Grundene

• med konstant højt blodtryk
• neuroinfektioner: syfilis, tuberkulose, meningitis, flåtbåren encefalitis;
• føtal hypoxi;
• leukæmi
• sarkoidose;
• kræft sygdomme;
• immundefekt forårsaget af HIV-infektion og tuberkulose;
• langvarig brug af immunsuppressiva.

Progressiv leukoencefalopati af vaskulær oprindelse kan også udvikle sig på grund af:

• aterosklerose;
• diabetes mellitus, når blodet tykner og blodgennemstrømningen er vanskelig
• sygdomme og skader i rygsøjlen, hvilket resulterer i, at hjernen mangler ilt og næringsstoffer.

Forekomsten af ​​lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse er sandsynlig:

• hvis patienten er overvægtig
• tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner (alkoholmisbrug, rygning)
• unormal diæt
• utilstrækkelig fysisk aktivitet.

For at forhindre sygdomsudbrud er det nødvendigt at slippe af med alle risikofaktorer på forhånd.

Symptomer

Symptomatologien ved patologiske processer udvikler sig over flere år og kan manifestere sig i to varianter:

• Løbende udvikling med konstant stigende kompleksitet.
• I perioden med progression af patologiske ændringer er der lange perioder med stabilisering uden at forringe patientens helbred..

Symptomer forværres generelt med højt blodtryk i lang tid..

I de indledende faser er det kliniske billede af leukoencefalopati karakteriseret ved:

• nedsat mental ydeevne
• svaghed i lemmerne
• distraktion;
• sænker reaktionen
• apati;
• tåreanhed
• klodsethed.

Yderligere er søvn forstyrret, muskeltonus øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive tilstande, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, der forværres med nysen eller hosten.

Som et resultat bliver patienten helt hjælpeløs, tilbøjelig til epileptiske anfald, ude af stand til at tage sig af sig selv, kontrollere tømning af tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomer sig som:

• hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en skarp humørsvingning, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne;
• usammenhængende, nedsat tale, unormal udtale - 40%;
• bremset, forstyrrede bevægelser - 50%;
• svaghed på den ene side af kroppen - 40%;
• krænkelse af synkerefleksen - 30%;
• urininkontinens - 25%;
• demens - 90%.

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har patienter psykiske lidelser, som udtrykkes:

• I hukommelseshæmning. En person bliver ude af stand til at huske nye oplysninger, reproducere tidligere begivenheder og deres sekvens, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
• Forringelser af intellektuelle evner inkluderer nedsat evne til at analysere hverdagsbegivenheder, fremhæve de vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder tolererer mulige nye levevilkår.
• Forstyrrelse af opmærksomhed i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at koncentrere synet på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
• Den svækkede tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navnene, efternavne på bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver talen langsom, sløret, præget af mærkbar fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af en persons orientering i tid og rum.

Manifestationen af ​​personlige ændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​fakultative tegn observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vildfarelsesforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Demenssymptomer afhænger af dens type:

• dysmnestisk. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med langvarig bevarelse til minde om de færdigheder, der er bragt til automatisme. Husholdningsopgaver er ikke vanskelige for patienter, men komplekse faglige aktiviteter er ikke egnede til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
• amnestisk. Patienten er ikke i stand til at huske, hvad der sker, men fortiden husker godt nok;
• pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil selvtilfredshed hos patienten, mindre hukommelsesforstyrrelser, et markant fald i selvkritik.

De kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Diagnostik

Omfattende diagnose af patologiske ændringer i hjernens hvide stof inkluderer:

• samling af anamnese;
• undersøgelse af det kliniske billede af sygdommen;
• computerdiagnostik (CT), som undersøger hjernens og blodkarens struktur og foring
• MR (magnetisk resonansbilleddannelse) er en effektiv metode, der giver dig mulighed for at opdage foci af hjerneskade. I slutningen af ​​undersøgelsen med en positiv diagnose får patienten et MR-billede af vaskulær leukoencefalopati;
• elektroencefalopati, der bestemmer hjernens aktivitetsområder, hvilket gør det muligt at identificere infektiøse læsioner i hjernevævet, lidelser i trofisme og blodforsyning;
• biopsi eller polymerasekædereaktion (PCR), som gør det muligt at identificere virale læsioner;
• neuropsykologisk test, som vurderer en række psykologiske funktioner, som hjernen styrer.

Dette efterfølges af udnævnelsen af ​​differentieret diagnose med Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom, multipel sklerose, strålingsencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocephalus.

Når demens opstår på grund af vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendigt at identificere sammenhængen mellem patologiske ændringer i det hvide stof i hjernen og erhvervet demens.

Behandling

Moderne medicin har ikke metoder, der fuldstændigt kan befri en person for vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

• bremse fremskridt med patologiske ændringer
• lindring af symptomer
• gendannelse af patientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

• terapeutiske foranstaltninger med henblik på at bekæmpe udviklingen af ​​patologi;
• symptomatisk behandling
• korrektion af blodtryksindikatorer, som i ideel tilstand ikke bør overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes, at forekomsten af ​​hypotension også er uønsket, da et fald i blodtrykket kun kan forværre situationen;
• eliminering af spontan tømning af tarmene og blæren;
• rehabilitering
• social tilpasning.

Specialister griber til følgende lægemidler:

• "Lisinopril", som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive virkninger;
• lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
• nootropics at stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øge læringsevner: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angiobeskyttere, der gendanner væggene i blodkar: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
• antidepressiva: Prozac;
• adaprogener, der øger kroppens generelle tone: "Aloe-ekstrakt";
• vitamin A, E, B;
• i nogle tilfælde antivirale lægemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
• lægemidler fra gruppen af ​​acetylcholinesterasehæmmere, der forbedrer kognitive funktioner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantina.

Reflekterende fysioterapi er ikke udelukket: åndedrætsøvelser, massage, akupunktur, manuelle terapisessioner.

Forebyggende tiltag og prognose

Patienter med vaskulær leukoencefalopati lever typisk ikke mere end to år.

Der er heller ingen klare definerede regler til forebyggelse af patologi. Det er dog muligt at minimere risikoen for patologiske ændringer i det hvide stof:

• med konstant overvågning af blodtrykket
• opgive dårlige vaner (alkohol, rygning, stoffer);
• normal fysisk aktivitet
• tage sig af tilstanden af ​​din immunitet
• at følge principperne for sund kost.

Rettidig diagnose og behandling af vaskulær leukoencefalopati hjælper med at forlænge patientens liv.

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sygdom, der forårsager skade på det hvide stof, der danner grundlaget for hjernen, hvilket fremkalder adskillige neurologiske syndromer. Karakteriseret ved hurtig progression og udvikling af demyeliniserende patologiske processer.

Definition af patologi

Leukoencefalopati ledsages altid af læsioner af den hvide medulla, som opstår på grund af forskellige årsager: vaskulære patologier, polyomavirusinfektion, genmutationer. Den infektiøse form udvikler sig på grund af genaktivering af JC polyomavirus, som er latent i kroppen hos mange mennesker.

Den arvelige form af sygdommen ved autosomal recessiv genese forekommer på baggrund af en genmutation (hovedsagelig af EIF2B5-genet). Lille fokal leukoencefalopati af vaskulær genese er en sygdom, der udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i hjernens kredsløbssystem, hvilket fremkalder symptomer, der er karakteristiske for hypoxisk-iskæmisk vævsskade.

Klassificering af sygdommen

Skelne former for patologi afhængigt af årsagerne til forekomsten. Den vaskulære form for leukoencefalopati, kendt som Binswangers sygdom, er en progressiv hjernesygdom, der udvikler sig på baggrund af hypertension, hvilket indikerer en førende rolle i patogenesen af ​​aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske billede ligner manifestationerne af subkortikal (subkortikal) encefalopati af arteriosklerotisk etiologi. Patogenese er forbundet med nederlaget for det hvide stof på baggrund af åreforkalkning af små arterier og arterioler, hvilket resulterer i en fortykning af de vaskulære vægge og indsnævring af lumen, hyalinose udvikler sig - proteindystrofi med udskiftning af normalt væv med en tættere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikationer: TIA (forbigående lidelser i hjernecirkulationen), slagtilfælde. En tredjedel af alle kliniske tilfælde af vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% af tilfældene er patienternes alder 50-70 år. Fokal læsion af hvidt stof af infektiøs oprindelse opstår på grund af genaktivering af JC-virussen.

Periventrikulær leukoencefalopati, kendt som periventrikulær leukomalacia, er karakteriseret ved læsioner med hvidt stof mere almindeligt nær det ventrikulære system. Med en storskadelig læsion spredte foci sig til de centrale sektioner af det hvide stof.

Demyeliniseringsprocessen af ​​et aggressivt, langvarigt forløb fører til dannelsen af ​​nekrotiske hulrum i hjernestrukturer. Leukoencephalopati (leukomalacia) i hjernen, der findes hos børn, er ofte årsagen til cerebral parese (CP) i barndommen.

Årsager til forekomsten

Hovedårsagen til udviklingen af ​​en form for infektiøs oprindelse er reaktivering af polyomavirus. Det er den ikke-indhyllede JC-virus og findes i 80% af befolkningen. Forårsager normalt ikke sygdomsudvikling. I dette tilfælde er inficerede mennesker bærere. Aktivering sker på baggrund af undertrykkelse af immunsystemet, ofte hos patienter diagnosticeret med HIV.

HIV-infektion ledsages ofte af et typisk symptom - udviklingen af ​​multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sygdommen opstår som et resultat af terapi med immunmodulatorer (efter organimplantation), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, som forårsager undertrykkelse af immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer udføres i relation til multipel sklerose, autoimmune blodsygdomme, ikke-Hodgkins lymfom, reumatoid arthritis. JC-viruset kommer ind i kroppen gennem organerne i mave-tarmkanalen med forurenet vand og mad eller med luftbårne dråber. Infektionsprocessen er asymptomatisk.

Virussen forbliver latent i kroppen, indtil de faktorer, der fremkalder aktivering, vises. De provokerende faktorer er forbundet med stamcelletransplantation og behandling med lægemidler - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Lille fokal leukoencefalopati, der udviklede sig på baggrund af vaskulære patologier, udløses normalt af faktorer:

• Arteriel hypertension, langvarig, vedvarende.
• Arteriel hypotension.
• Patologisk ændring i den cirkadiske (biologiske) blodtryksrytme - en kraftig stigning eller fald i trykindikatorer om natten.

Patologiske ændringer i hjernestrukturer opstår som et resultat af kronisk hypoxi - ilt sult. Sandsynlige årsager inkluderer medfødte anomalier i udviklingen af ​​elementer i det vaskulære system, aldersrelaterede deformiteter, posttraumatiske defekter og andre lidelser, der fremkalder en forringelse af cerebral blodgennemstrømning.

Symptomer

Lille fokal encefalopati af infektiøs oprindelse er karakteriseret ved fravær af tegn på en inflammatorisk proces i medulla. Penetrering ind i centralnervesystemet forårsager virussen lysis (opløsning) af oligodendrocytter, hvilket fører til demyelinisering i stor skala - beskadigelse af myelinskederne.

Inficerede oligodendrocytter er placeret ved kanterne af demyeliniseringsfokus. Gradvist dækker den patologiske proces store områder af hjernen, hvilket fremkalder den voksende udvikling af neurologiske symptomer:

1. Hemiparesis (parese på den ene side af kroppen).
2. Hemisomatosensoriske lidelser (nedsat følsomhed - følelsesløshed, prikken, ændring i temperaturopfattelse, ændring i reaktion på smerte stimuli, forvrængning af den rumlige repræsentation af placeringen af ​​individuelle dele af kroppen i forhold til hinanden).
3. Epileptiske anfald. Observeret hos 20% af patienterne, hvilket indikerer nærhed af fokus til cortex.

Afhængig af lokaliseringen af ​​læsionen vises symptomer som ataksi (overtrædelse af konsistens under sammentrækning af en muskelgruppe), afasi (tale dysfunktion), synsforstyrrelser, apraxi (overtrædelse af målbevidste bevægelser), dysmetri (redundans eller insufficiens ved udførelse af frivillige bevægelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi og udvikler sig ofte til demens.

Nederlaget på halvkuglens væv med de tilsvarende symptomer i klinisk praksis forekommer 10 gange oftere end stilkstrukturer. Under MR-undersøgelsen findes store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-tilstand) og hypointense (T1-tilstand). Med en stigning i fokusets diameter øges det neurologiske underskud. Vaskulær leukoencefalopati ledsages af symptomer:

1. Kognitive lidelser (hukommelse og mental svækkelse) med tendens til fremgang.
2. Ataksi, motorisk dysfunktion.
3. Tab af motorisk koordination.
4. Urininkontinens, ufrivillig afføring.

I de sene stadier af sygdomsforløbet er udviklingen af ​​demens karakteristisk. Patienter mister evnen til selvpleje, de har brug for lægehjælp døgnet rundt. Patienter har ingen interesse i tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Med jævne mellemrum er der en følelse af eufori. Nogle patienter har epileptiske anfald.

Binswangers sygdom har en typisk progressionstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens udvikler sig på grund af en krænkelse af kortikale-subkortikale forbindelser, der opstår som et resultat af beskadigelse af det hvide stof. Dysfunktion af thalamus og basalganglier spiller en vigtig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sygdom, der er kendetegnet ved en ændring i gangart, hvilket indikerer en læsion af den vaskulære oprindelse i det ekstrapyramidale system. Patientens gang bliver langsom, hakning, trin forkortes, postural dysfunktion observeres - sværhedsgrad i sving. Det er svært for patienten at starte (starte) bevægelse. Nogle gange manifesterer bevægelsesforstyrrelser sig som parkinsonisme (stivhed, muskelstivhed, rysten).

Symptomer suppleres med hemiparese (parese i den ene halvdel af kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsat udtale, dysfoni - svækkelse af stemmen, dysfagi - synkebesvær, ufrivillig gråd eller latter). Til diagnosen multifokal leukoencefalopati af vaskulær etiologi kræves følgende tegn:

• Demens.
• Risikofaktorer for udvikling af vaskulære sygdomme eller tegn på vaskulær patologi, der påvirker hjernens kredsløb.
• Neurologiske syndromer, der er karakteristiske for nederlaget for hjernens subkortikale (subkortikale) strukturer (ændring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig modstand mod passive bevægelser).

CT-scanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskæmi, beskadigelse af elementer i det hvide stofs vaskulære system. Med periventrikulær leukoencefalopati skelnes en diffus fokal læsion af det hvide stof på en MR-scanning, hovedsagelig symmetrisk.

Til sammenligning er foci hovedsageligt asymmetrisk med en viral læsion. Et enkelt ikke-specifikt fokus for leukoencefalopati kan fejlagtigt betragtes som en manifestation af et slagtilfælde.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose af JC-associeret infektion muliggør rettidig start af behandlingen. Neuroimaging er fortsat den prioriterede metode til påvisning af områder med patologisk ændret væv. De vigtigste metoder til instrumental diagnostik:

1. MR, CT.
2. Doppler ultralyd af hjerneskibe.
3. Elektroencefalografi.
4. Biopsi. Undersøgelse af hjernebiopsi. Metodens følsomhed estimeres til 64-90%.

En PCR-test hjælper med at detektere viruset DNA. Metodens følsomhed estimeres til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling af patologien i vaskulær genese involverer eliminering af årsagerne, der fremkaldte udviklingen af ​​sygdommen. Oftere ordineres medicin og andre terapier for at stabilisere højt eller lavt blodtryk. Narkotika vist:

• Forbedring af mikrocirkulation af blod i hjernestrukturer.
• Stimulering af metaboliske processer i hjerneceller.
• Eliminering af neurologiske symptomer.

Parallelt udføres aterosklerose og samtidig somatiske sygdomme. Der er ingen specifik behandling for viral form. Følgende betragtes som effektive foranstaltninger:

• Stop med at tage immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller reducere deres dosis.
• Annullering af Natalizumab, et lægemiddel baseret på monoklonale antistoffer, hvis virussen genaktiveres på grund af dets anvendelse. Parallelt anbefales det at udføre plasmaferese op til 5 sessioner dagligt for at fjerne lægemidlet.
• Udnævnelse af Meflocin (lægemiddel mod malaria). Nogle undersøgelser viser effektiviteten af ​​et lægemiddel, der nedsætter replikationen (reproduktion) af JC-virussen.

Det antidepressive middel Mirtazapin hæmmer genoptagelsen af ​​serotonin, forhindrer spredning af JC-virus. Virkningsmekanismen er baseret på blokering af 5-HT2-receptorer, som er et mål for polyomavirus.

Vejrudsigt

Hvor længe de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen afhænger af årsagerne til udviklingen og arten af ​​patologiforløbet. Prognosen for forventet levealder foretages individuelt af den behandlende læge under hensyntagen til patientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sygdommen med vaskulær oprindelse er betinget gunstig. Korrekt korrektion af vaskulære lidelser kan forsinke storskader på det hvide stof.

Når diagnosticeret med HIV, er leukoencefalopati forårsaget af virussen den næststørste dødsårsag, næststørst til ikke-Hodgkins lymfom. Talrige obduktionsresultater viste ingen direkte sammenhæng mellem dødelighed og morfologiske træk ved foci-strukturen (størrelse, lokalisering, grad af vævsatrofi, hydrocephalus) i sygdommens virale form.

Forebyggende handlinger

Til forebyggelse af patologi ordineres patienter med multipel sklerose, der behandles med Natalizumab, en forebyggende undersøgelse for tilstedeværelsen af ​​JC-virussen. Forebyggende foranstaltninger inkluderer generelle anbefalinger til styrkelse af immunsystemet:

1. Hærdningsprocedurer.
2. Afvisning af dårlige vaner.
3. Organisering af sund, nærende mad.
4. Aktiv livsstil, doseret fysisk aktivitet.

Forebyggelse af fødselsskader i den perinatale periode og kvæstelser i hovedområdet i voksenalderen, systematisk overvågning og korrektion af blodtryksværdier hjælper med at undgå komplikationer og hurtig progression af sygdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv proces med destruktion af hvidt stof. Tidlig diagnose og korrekt terapi af patologi af vaskulær oprindelse bidrager til en signifikant forbedring af patientens tilstand.

Fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse

Leukoencefalopati i hjernen er en patologisk proces, hvor den hvide substans lider, og demens udvikler sig gradvist. Forskellige faktorer kan forårsage dette problem. Oftest forekommer udviklingen af ​​leukoencefalopati i hjernen hos ældre..

Årsager til forekomsten

I de fleste tilfælde udvikler leukoencefalopati i hjernen på baggrund af vedvarende arteriel hypertension. Sygdommen rammer ældre mennesker, der allerede er blevet diagnosticeret med åreforkalkning og angiopati. Det vil sige, skibene er beskadigede.

Andre sygdomme fører også til udviklingen af ​​patologi. Nederlaget for hvidt stof opstår som et resultat af:

• erhvervet immundefekt syndrom;
• onkologiske patologier i kredsløbssystemet;
• lymfogranulomatose;
• lungetuberkulose;
• sarkoidose
• ondartede processer i andre organer
• langvarig brug af immunsuppressiva.

I løbet af udviklingen af ​​den patologiske proces ændres strukturen af ​​det hvide stof: det får en blød og gelatinøs form, der dannes fordybninger på overfladen. Sygdommen påvirker ikke det grå stof. Hans tilstand forbliver uændret.

Varianter af sygdommen

Der er flere typer leukoencefalopati:

1. progressiv vaskulær leukoencefalopati eller lille fokal.

Progressiv vaskulær encefalopati udvikler sig som et resultat af øget tryk i arterierne. Denne patologi kaldes også "lille fokal leukoencefalopati af vaskulær genese".

Normalt opdages dette problem hos mennesker over 55 år. En arvelig disposition og faktorer i form af:

• diabetes mellitus;
• vaskulær aterosklerose;
• drikke alkoholholdige drikkevarer;
• rygning
• overvægtig.

Underernæring og lav fysisk aktivitet har også en negativ effekt på blodkarrene..

2. periventrikulær form.

Periventrikulær leukoencefalopati udvikler sig som et resultat af utilstrækkelig iltforsyning til hjernevævet i lang tid. I dette tilfælde er patologiske fokale læsioner placeret i både hvidt og gråt stof.

Cerebellum, hjernestammen og den forreste del af cortex lider normalt af patologi. Disse områder er ansvarlige for styringen af ​​motorfunktionen, og når de påvirkes, udvikles motoriske lidelser..

Normalt diagnosticeres den patologiske proces hos børn, der er ramt af hypoxi under fødslen. Det fører ofte til udviklingen af ​​cerebral parese..

3. progressiv multifokal encefalopati.

Multifokal encefalopati betragtes som den farligste type sygdom. Hos hende dør patienten i de fleste tilfælde. Patologien provokeres af en virussygdom. Det forårsagende middel til denne type leukoencefalopati er humant polyomavirus. Det findes i kroppen af ​​de fleste af verdens befolkning, det afslører sig ikke på nogen måde. Dens udvikling begynder, når en person udvikler en sekundær eller primær immundefekt. Samtidig bliver immunforsvaret forsvarsløst mod virussen..

Progressiv leukoencefalopati findes almindeligvis hos mennesker diagnosticeret med hiv eller aids. Patologi er kendetegnet ved et klinisk polyformbillede. Patienter har:

• lammelse og lammelse
• delvis blindhed
• forbløffende bevidsthed;
• personlighedsdefekter
• læsioner i kranienerverne.

I denne form kan forskellige grader af dysfunktion i nervesystemet observeres: fra mildt ubehag til udtalt demens. Gradvist mister patienten fuldstændigt sin evne til at arbejde og bliver handicappet på grund af dysfunktioner i bevægeapparatet.

4 leukoencefalopati med progressiv hvid substans.

Denne diagnose stilles normalt hos børn under 6 år som et resultat af genmutationer. Patienter lider:

• nedsat koordination af bevægelser, da lillehjernen er påvirket;
• parese af lemmerne
• nedsatte kognitive funktioner
• atrofiske processer i synsnerven;
• epileptiske anfald.

Hvis patologien er opstået hos et spædbarn, vil han være alt for ophidset, lide af anfald, opkastning, høj temperatur, der er en forsinkelse i mental udvikling.

Symptomer på sygdommen

Tegn på leukoencefalopati udvikler sig gradvist. I starten har patienten fravær, akavethed, ligegyldighed, tåreværd, vanskeligheder med at udtale ord, et fald i mental præstation.

Når de første tegn vises, fortsætter den patologiske proces med at udvikle sig. Der er en stigning i muskeltonus, søvnforstyrrelser, irritabilitet, tinnitus, nystagmus vises.

I mangel af den nødvendige behandling på dette stadium vil patienten lide af psykoneurose, kramper, svær demens.

Det er nødvendigt at konsultere en specialist med sådanne symptomer:

1. Svaghed i lemmernes muskler og nedsat følsomhed.
2. Tal og synsforstyrrelser.
3. Følelsesløshed i forskellige dele af kroppen.
4. Synke refleksforstyrrelse.
5. Ufrivillig vandladning.
6. Epileptiske anfald.
7. Hovedpine og kvalme.
8. Intellektuel handicap og mild demens.

Alle disse fænomener indikerer, at centralnervesystemet påvirkes, og lidelserne udvikler sig meget hurtigt. I en sådan tilstand er det svært for en person at forstå, at han er syg, så slægtninge skal være opmærksomme på dette..

Diagnostik

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​overtrædelser er det nødvendigt at gennemgå en række diagnostiske tests. Først og fremmest skal en person besøge en neurolog. Efter at have opdaget tegn på leukoencefalopati ordineres patienten:

• generel blodanalyse
• en undersøgelse af tilstedeværelsen af ​​stoffer, alkohol, psykotrope stoffer i blodet;
• magnetisk resonans og computertomografi. Disse procedurer giver dig mulighed for at vurdere hjernens tilstand og bestemme tilstedeværelsen af ​​patologiske foci;
• elektroencefalografi for at bekræfte nedsat hjerneaktivitet;
• ultralyd dopplerografi, som vil bestemme overtrædelsen af ​​blodtilførslen til hjernen;
• polymerasekædereaktion til påvisning af patogenets DNA;
• hjernebiopsi;
• rygmarv for at måle proteinniveauer.

Elektronmikroskopi kan bruges til at bekræfte, at patienten lider af viral leukoencefalopati. Det bestemmer patogenet i hjernevævet.

Vurderingen af ​​hjernens tilstand udføres ved hjælp af specielle psykologiske tests.

Differentialdiagnostik med toxoplasmose, multipel sklerose, lymfom, HIV-demens kan ikke undgås..

Behandling

Det er umuligt at slippe af med denne lidelse fuldstændigt. Ved hjælp af en række terapeutiske teknikker reducerer de kun udviklingshastigheden for den patologiske proces. Terapi vælges separat for hver patient ved anvendelse af et kompleks af terapeutiske symptomatiske og etiotropiske teknikker.

At reducere manifestationerne af den patologiske proces opnås ved:

1. Midler til forbedring af blodcirkulationsprocesserne i hjernen i form af Vinpocetine, Actovegin, Trental.
2. Neurometaboliske stimulanser: Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angiobeskyttere (Stugeron, Qurantinl, Zylt).
4. Multivitaminkomplekser indeholdende B-vitaminer, retinol, tocopherol.
5. Adaptogener. Som aloe, glasagtigt ekstrakt.
6. Glukokortikosteroider. De hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces i hjernen. Prednisolon, Dexamethason har lignende egenskaber.
7. Antidepressiva.
8. Antikoagulantia for at reducere risikoen for blodpropper.
9. Antivirale lægemidler, hvis sygdommen har en viral oprindelse.

Ud over lægemiddelterapi kan de anbefale at tage et kursus:

• fysioterapi procedurer;
• zoneterapi;
• akupunkturbehandling
• brugen af ​​homøopatiske og fytoterapeutiske midler;
• manuel terapi.

For at lindre tilstanden skal du udføre åndedrætsøvelser og massere kravezonen.

Behandling af sygdommen er ret vanskelig, da de fleste antivirale og antiinflammatoriske lægemidler ikke trænger ind i blodvævsbarrieren, der beskytter centralnervesystemet. Derfor bidrager de ikke til eliminering af patologiske foci..

Prognose for leukoencefalopati

Hvor længe de lever med leukoencefalopati afhænger af det stadium, hvor støttende behandling blev startet, og graden af ​​hjerneskade. Det er umuligt at komme sig efter nogen af ​​denne form for sygdommen. Den patologiske proces fører altid til patientens død. Hvis du ikke udfører antiviral terapi, vil patienten ikke leve længere end seks måneder fra det øjeblik, hvor der blev opdaget krænkelser i det hvide hjernevæv.

Ved at følge de anbefalinger, som lægen har ordineret, og bruge de ordinerede lægemidler, kan den forventede levetid øges lidt. Hvis patienten regelmæssigt drikker al medicin, så vil han leve lidt mere end et år fra det øjeblik, hvor diagnosen blev stillet..

Der er tilfælde, hvor mennesker døde inden for en måned efter starten af ​​udviklingen af ​​patologi. Dette kan ske under dets akutte forløb..

Komplikationer

Dysfunktion af subkortikale strukturer og andre områder af hjernen i leukoencefalopati fører gradvist til alvorlige komplikationer:

• motorisk funktion er svækket
• følsomhed falder;
• fuldstændigt synstab eller hørelse kan forekomme;
• lammer forskellige dele af kroppen
• infektioner og septiske komplikationer udvikler sig;
• vedvarende demens opstår.

Før eller senere fører sygdommen til patientens død..

Er forebyggelse mulig

Der er ingen specifikke forebyggende metoder, der vil undgå udvikling af leukoencefalopati. Det er kun muligt at reducere risikoen for at udvikle en patologisk proces let i det hvide stof i hjernen ved hjælp af følgende anbefalinger:

1. Det er nødvendigt at styrke nervesystemet gennem hærdning og brugen af ​​vitaminkomplekser.
2. Hvis der er et problem med fedme, skal det hurtigst muligt løses.
3. Det tilrådes at føre en aktiv livsstil.
4. Det er nyttigt at tage regelmæssige gåture i den friske luft.
5. Det er vigtigt at undgå at bruge stoffer og alkohol, ryge.
6. Følg kulturen i sexlivet. Dette undgår at få HIV-infektion..
7. Brug beskyttelsesudstyr til enhver samleje.
8. Overhold principperne for korrekt ernæring. Kosten skal være mættet med alle essentielle vitaminer og mineraler.
9. Styr nervesystemet, øg stressmodstanden.
10. Undgå overarbejde, sov mindst otte timer om natten.
11. Normaliser fysisk aktivitet. Undgå øget stress og fysisk inaktivitet.
12. Hvis der blev udviklet vaskulære sygdomme og patologier forbundet med metaboliske lidelser, er det nødvendigt at gennemgå kompenserende behandling.

Ved at bruge disse aktiviteter kan du reducere sandsynligheden for, at leukoencefalopati opstår. Men hvis den patologiske proces stadig begyndte at udvikle sig, er det ved sine første manifestationer nødvendigt at søge hjælp fra specialister. Støttende pleje kan forbedre livskvaliteten og forventet levetid lidt.

Leukoencefalopati i hjernen: hvad er det?

Under leukoencefalopati i hjernen, hvad det er, eksperter forstår en sygdom, hvor patologiske ændringer dannes i det hvide stof i de subkortikale hjernestrukturer. Hvis man tidligere troede, at patologi er karakteristisk for ældre, er der nu tilfælde af dannelse af sygdommen hos mennesker i den erhvervsaktive alder. Derfor skal behandlingen påbegyndes så tidligt som muligt for at bevare og forlænge en syg persons liv..

Årsager til forekomsten

Mange forskellige faktorer kan provokere forekomsten af ​​leukoencefalopati, eller som det også kaldes Binswangers sygdom. For hver form for sygdommen identificerer eksperter deres årsager.

Så for den vaskulære variant af patologi tjener kroniske patologiske processer i hjernestrukturer som en platform. For eksempel på baggrund af langvarige sygdomme - diabetes, hypertension, cerebral aterosklerose. Individuelle vaner - misbrug af tobak, alkoholholdige produkter - yder deres negative bidrag. Mindre ofte etableres et forhold til arvelighed - der har allerede været tilfælde af leukoencefalopati i familien.

Grundlaget for den periventrikulære vaskulære form for læsion af den hvide medulla er organets iltudsult. Oftest forekommer det på grund af medfødte misdannelser, genetiske hjerneabnormiteter eller fødselstraumer. I den postnatale periode fører aldersrelaterede deformiteter i ryghvirvlerne, posttraumatiske defekter, der fremkalder afbrydelser af hjernens blodgennemstrømning, til leukoencefalopati.

Mens multifokal leukoencefalopati er platformen en betydelig svækkelse af immunbarrierer. Forskellige infektioner fører til dette - HIV, tuberkulose. Derudover kan sådanne vaskulære foci udløses ved indtagelse af potente kemikalier eller immunsuppressiva..

Klassifikation

Efter forløbet og de kliniske manifestationer er det almindeligt at skelne mellem flere varianter af Binswangers sygdom:

1. Lille fokal leukoencefalopati er en kronisk vaskulær lidelse, der opstår på grund af hyppigt patologisk tryk på hjernestrukturer. For eksempel i svær hypertension - skarpe stigninger i blodtrykket.
2. For progressiv vaskulær leukoencefalopati er den virale karakter af udvikling karakteristisk - humant polyomavirus type 2. Oftere på baggrund af en allerede eksisterende alvorlig immundefekt. Det kliniske billede vil være polymorf.
3. Perifentrikulær leukoencefalopati opstår som et resultat af hyppig iltudsultning af hjerneceller. I dette tilfælde observeres vaskulære læsioner ikke kun i hvidt, men også i gråt stof..
4. Vaskulær leukoencefalopati med forsvindende hvidt væv - diagnosticeret hos babyer fra to til seks år gamle. Det er baseret på genmutationer.

Tidlig diagnose af vaskulær fokal leukoencefalopati forbedrer prognosen. Mens multifokal leukoencefalopati ofte diagnosticeres på et sent tidspunkt i løbet, hvilket ikke bidrager til bedring.

Indledende symptomer

I den indledende fase af udseendet har leukoencefalopati i hjernen et latent forløb. En person kan synes for andre mere fraværende, akavet eller nedsænket i sig selv.

I nogle tilfælde er der øget tåreanhed, irritabilitet hos mennesker. De har problemer med at sove - både med at falde i søvn og intermitterende nattesøvn. Derudover øges muskeltonen, hvilket manifesteres ved krampetrækning af individuelle muskelundergrupper, øjenbevægelser. Der opstår talevanskeligheder - udtale, lydens klarhed lider. Selv korte sætninger og berømmelse kræver en anstrengelse.

Den intellektuelle aktivitet forværres gradvist - patienten kan stadig udføre sine sædvanlige arbejdsopgaver, men om nødvendigt har han svært ved at lære nyt materiale. Demens i den indledende fase, manifesteret af glemsomhed, efterhånden som leukoencefalopati skrider frem, vil det blive mere og mere synligt - en person mister arbejdskapacitet.

Kliniske tegn på et fremskredent stadium af sygdommen

I mangel af kompleks speciel terapi forværres symptomerne på vaskulær lidelse - en intellektuel lidelse manifesteret i et fald i hukommelsen bliver demens. Multifokal encefalopati fører ofte til epileptiske anfald, talefejl og endda dumhed.

Patologiske ændringer forekommer også i motorsfæren - nedsat koordination på den ene side bliver almindelig. Følelsesløshed i lemmerne forvandles til lammelse eller lammelse.

Progressiv leukoencefalopati fører til:

• bulbar syndrom - lidelser i at sluge mad og derefter vand;
• parkinson-kompleks - rysten i lemmerne, bevægelsesbesvær
• ufrivillig vandladning;
• hyppige smerter i forskellige områder af hovedet.

Som regel er patienter ikke opmærksomme på de patologiske ændringer, der opstår med dem - de vaskulære processer i leukoencefalopati påvirker blandt andet de områder af hjernen, der er ansvarlige for bevarelsen af ​​personligheden. Pårørende bringer sådanne mennesker til specialister.

Diagnostik

De mange kliniske manifestationer såvel som de underliggende årsager til udviklingen af ​​leukoencefalopati komplicerer den differentielle diagnose af vaskulære ændringer i hjernen. Ikke desto mindre gør fremskridt inden for moderne neurologi det muligt at opdage og behandle Binswangers sygdom på det tidligste stadium af dens dannelse..

De vigtigste diagnostiske tiltag:

• magnetisk resonansbilleddannelse - MR-billede af vaskulær leukoencefalopati er repræsenteret af mange små læsioner;
• ultralyd dopplerografi - påvisning af svigt i blodcirkulationen i hjernekarene;
• elektroencefalografi - diagnostik af områder med øget hjerneaktivitet;
• lændepunktur - information om en persons neuroinfektion;
• DNA-diagnostik er en polymerasekædereaktionsmetode til bestemmelse af infektionsårsagen;
• hvis der er mistanke om ondartet neoplasma - biopsi af tumorvæv;
• hvis der er oplysninger om en mulig viral ætiologi af leukoencefalopati - årsagen fastslås ved hjælp af elektronmikroskopi.

Ved hjælp af immuncytokemisk analyse er det muligt at detektere antigener fra mikroorganismer. Specialister modtager en masse nyttig information fra psykologiske tests, vurderinger af patientens reflekser, studier af hukommelse og tænkning og andre højere mentale funktioner.

Behandlingstaktik

Da leukoencefalopati i de fleste tilfælde indebærer en mangfoldighed af patologiske zoner i hjernen - små vaskulære læsioner, reduceres terapien til konservative tiltag. Dets hovedmål er at bremse sygdomsforløbet, forbedre hjerneaktiviteten.

Specialister vælger medicin fra følgende undergrupper:

• medicin til forbedring af blodcirkulationen i den vaskulære seng - Cavinton, Pentoxifyllin;
• nootropiske lægemidler, der har en stimulerende virkning på hjernestrukturer - Piracetam eller Phenotropil;
• angiobeskyttende lægemidler til korrektion af vaskulær tone i leukoencefalopati - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
• vitaminbehandling udføres ved hjælp af vitaminkomplekser, hvor der er en undergruppe B, C, E, A;
• adaptogener hjælper patientens krop med at modstå aggressive faktorer udefra - Eleutherococcus, Ginseng, pink radiola;
• antikoagulantia - Heparin eller Apiksoban hjælper med at korrigere blodets samlede egenskaber i den vaskulære seng;
• til viral etiologi anbefales antiviral terapi - Mirtazilin eller Ziprasidon vil være relevant for HIV-infektion;
• glukokortikoider hjælper med at klare en alvorlig inflammatorisk proces - Prednisolon eller Dexamethason;
• til depressive lidelser - antidepressiva, for eksempel fluoxetin.

I tilfælde af en rettidig kompleks virkning på leukoencefalopati er det muligt at forbedre tilstanden af ​​den vaskulære seng i hjernen signifikant. Det er imidlertid umuligt at fuldstændigt besejre sygdommen i dag..

Yderligere behandlinger

Ud over medicin anbefaler eksperter nødvendigvis ikke-traditionel terapi til patienter med leukoencefalopati - akupunktur eller akupunktur, afhjælpende gymnastik samt homøopati og urtemedicin.

Fysioterapiprocedurer og åndedrætsøvelser samt massage af skulderområdet med manuel terapi har vist sig at være fremragende i restitutionsperioden. Undervisningen afholdes med specialiserede læger - rehabilitologer, taleterapeuter eller psykologer.

Opskrifter af traditionel medicin kommer til undsætning - afkog og te med lægeplanter, som også gendanner vaskulær aktivitet i hjernen, forbedrer blodcirkulationen. For eksempel med blomsterstande af lyserød kløver, mynte og citronmelisse, kamille og salvie, humle eller baldrian.

Vanskeligheden ved at bekæmpe leukoencefalopati ligger i det faktum, at patologiske foci er placeret dybt i hjernen, og de fleste terapeutiske foranstaltninger når dem ikke. Terapi viser sig at være symptomatisk og bekæmper praktisk talt ikke årsagen til sygdommen.

Prognose og forebyggelse

Eksperter har svært ved at besvare spørgsmålet - leukoencefalopati er blevet identificeret, hvor længe de har levet med denne sygdom. Prognosen i hvert enkelt tilfælde er individuel. Den forventede levealder vil afhænge af mange faktorer - den oprindelige tilstand for menneskers sundhed, den grundlæggende årsag til udviklingen af ​​vaskulær lidelse såvel som den aktuelle medicinske behandling..

Så med flere små foci - for eksempel på grund af hypertension, som det lykkedes at bringe dem under kontrol med antihypertensive stoffer, vil prognosen være bedre, end hvis det hvide stof i hjernen har lidt under en aggressiv virusform. I en række tilfælde blev et lynhurtigt forløb af leukoencefalopati bemærket - folk døde på mindre end en måned.

Der er ingen specifik profylakse som denne. Forebyggende foranstaltninger hjælper med at reducere risikoen for Binswangers sygdom:

• styrkelse af immunbarrierer - hærdning, kurser med vitamin- og mineralkomplekser;
• en aktiv livsstil - regelmæssige cykelture, svømmehaller, lange gåture uden for byen;
• afvisning af dårlige individuelle vaner - at afstå fra tobak, alkoholholdige produkter;
• justere kosten - overvejelsen af ​​plantefibre i den og ikke animalske proteiner;
• normalisere vægten
• opgive den hyppige ændring af seksuelle partnere, praktisere sikker sex;
• lære at undgå stressede situationer
• straks behandle infektionsfoci.

Hvis der allerede har været tilfælde af leukoencefalopati i familien, skal forebyggende foranstaltninger overholdes endnu strengere. De hjælper med at minimere risikoen for vaskulær lidelse, men de vil ikke beskytte personen fuldstændigt. I tilfælde af sygdomsudvikling kan man dog ikke give op - medicinens præstationer giver altid en chance for sejr.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion med humant polyomavirus type 2, der primært påvirker det hvide stof i hjernen og ledsages af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibre. Det forekommer hos mennesker med immundefekt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og symptomer på forgiftning på baggrund af multiplikation af virussen. Klinikken manifesterer sig også med cerebrale og meningeal symptomer..

Virussen, der forårsagede sygdommen, blev først identificeret i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencefalopati identificeret i 1958. JC-virus, opkaldt efter den første patient, John Cunningham, bæres af omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion manifesterer infektionen sig ikke og fortsætter i en latent tilstand..

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 tilfælde pr. 1 million indbyggere. I slutningen af ​​90'erne faldt forekomsten til et tilfælde pr. 200 tusind befolkning. Efter indførelsen af ​​en ny behandling, HAART (meget aktiv antiretroviral terapi), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en ud af 1000 HIV-patienter.

Ud over viral leukoencefalopati er der andre typer læsioner af det hvide stof med deres egen natur og kliniske billede. De diskuteres i afsnittet "klassificering".

Grundene

Udviklingen af ​​leukoencefalopati er baseret på reaktivering af virussen på grund af forringelsen af ​​immunsystemet. 80% af patienterne, der er diagnosticeret med leukoencefalopati, har AIDS eller er bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-virussen er en opportunistisk infektion. Dette betyder, at det hos raske mennesker ikke manifesterer sig, men begynder at formere sig under betingelse af nedsat immunitet. Virussen overføres ad luftbårne dråber og fækal-oral vej, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den første indgang af infektion i en sund krop forårsager ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen hos en sund person, nemlig i nyrerne, knoglemarven og milten, er virussen i en tilstand af vedholdenhed, det vil sige, den er simpelthen ”bevaret” i en sund krop.

Når immunsystemet for eksempel er blevet forværret, har en person pådraget sig HIV-infektion, falder immunsystemets generelle og specifikke resistens. Genaktivering af virussen begynder. Det formerer sig aktivt og kommer ind i blodbanen, hvorfra det overføres gennem blod-hjerne-barrieren til det hvide stof i hjernen. Han lever i oligodendrocytter og astrocytter, som på grund af hans vitale aktivitet ødelægger. JC-virussen kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptoren. Efter ødelæggelsen af ​​oligodendrocytter begynder en aktiv proces med demyelinering, multifokal encefalopati i hjernen udvikles.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelse af oligodendrocytter. Rester af vira og forstørrede kerner findes i cellerne. Astrocytter øges i størrelse. Et snit i hjernen afslører foci for demyelinering. I de samme områder observeres små hulrum.

Klassifikation

Hvidt stof ødelægges ikke kun som et resultat af virusinfektion eller immunsuppression.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generel forstand er den gradvise ødelæggelse af hjernestoffet på grund af kredsløbssygdomme, ofte på baggrund af vaskulær patologi: arteriel hypertension og aterosklerose. Encefalopati ledsages af store ændringer i stoffet. Læsionsspektret inkluderer også det hvide stof i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er præget af ødelæggelsen af ​​det hvide stof i det meste af hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen af ​​vaskulær oprindelse ledsages af dannelsen af ​​små infektioner i hvidt stof. I løbet af sygdommens udvikling optræder foci for demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områder findes cyster og ødemer omkring karene som et resultat af betændelse på stedet for mikroinfarkt..

Lille fokal leukoencefalopati, sandsynligvis af vaskulær oprindelse, ledsages efterfølgende af gliose - udskiftning af normalt fungerende nervevæv med en analog af bindevæv. Gliose er foci af lidt eller intet ikke-funktionelt væv.

En underart af discirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvidt væv ødelægges på grund af beskadigelse eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navn på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sygdommen ledsages af dannelsen af ​​foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos børn forekommer normalt hos dødfødte.

Leukomalacia, eller blødgøring af det hvide stof, opstår på grund af hypoxi og iskæmi i hjernen. Normalt forbundet med lavt blodtryk hos babyen, åndenød umiddelbart efter fødslen eller komplikationer såsom infektion. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af præmaturitet eller dårlige vaner hos moderen, som barnet var beruset i perioden med intrauterin udvikling.

Et dødt barn kan have en kombineret variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær genese. Det er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og vejrtrækningsproblemer efter fødslen.

Toksisk leukoencefalopati

Det udvikler sig som et resultat af indtagelse af giftige stoffer, for eksempel ved injektion af stoffer eller som et resultat af beruselse med henfaldsprodukter. Det kan også forekomme som et resultat af leversygdomme, hvor de metaboliske produkter af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, trænger ind i hjernen. En række er posterior reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaktion på en kredsløbsforstyrrelse, normalt med en pludselig ændring i blodtrykket efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusion. Hjerneødem udvikler sig, lokaliseret bag på hovedet.

Forsvindende hvidt stof leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation i EIF-generne. Normalt koder de for proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Fundet hos børn.

Skala klassifikation:

• Lille fokal uspecifik leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfektioner forekommer i det hvide stof.
• Multifokal leukoencefalopati. Det samme som det foregående, men foci når store størrelser, og der er mange af dem.
• Diffus leukoencefalopati. Karakteriseret ved milde læsioner i hvidt stof gennem hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske billede af den klassiske progressive multifokale encefalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoksikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

1. irritation af hjernens membraner: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkastning, stive nakkemuskler og en speciel kropsholdning af en frøhund;
2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrke på lemmerne på den ene side af kroppen
3. ensidigt synstab eller nedsat nøjagtighed
4. nedsat bevidsthed og koma.

Demens er en neuropsykiatrisk lidelse. Hos patienter er opmærksomheden spredt, volumenet af korttidshukommelse falder. Patienter bliver sløv, sløv og ligeglad. Over tid mister de fuldstændig interessen for omverdenen. Krampeanfald forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevævet og fokale symptomer. Så for eksempel kan enkelt uspecifikke foci for leukoencefalopati i frontalloberne ledsages af disinhibering af adfærd og vanskeligheder med at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Pårørende og kære klager ofte over patientens mærkelige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Forsvindende hvidt stof leukoencefalopati er klinisk opdelt i følgende faser:

• spædbarn;
• børns;
• sent.

Spædbarnsvarianten diagnosticeres inden det første leveår. Efter fødslen opdages neurologiske lidelser og tilknyttede erhvervede eller medfødte læsioner i indre organer objektivt.

Barndomsformen opstår mellem 2 og 6 år. Det opstår på grund af eksterne faktorer, oftere er det neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i neurologiske underskudssymptomer, et fald i blodtryk og nedsat bevidsthed op til koma.

Sen leukoencefalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: arbejdet i lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens er dannet af alderdom. Patienter har også psykiske lidelser: depression, involverede psykoser, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder ledsages den sene variant af hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnosticering er vanskeliggjort af det faktum, at det hos kvinder er neurologiske lidelser, der kommer i forgrunden, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer adfærdslidelser, kognitiv svækkelse og følelsesmæssig nedsat vilje..
2. Bevægelsesforstyrrelser. Komplekse bevidste bevægelser forstyrres, og fokale symptomer i form af hemiparese eller hemiplegi kan også observeres.
3. Autonome lidelser: appetitløshed, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, åndenød, hjertebank, svimmelhed.

Diagnostik

Diagnosen af ​​klassisk leukoencefalopati er baseret på påvisning af virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansbilleddannelse og undersøgelse af cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal CSF er imidlertid uspecifikke og afspejler ofte typiske ændringer i inflammation..

På MR findes foci med øget intensitet placeret asymmetrisk i det hvide stof i frontal- og occipitale lapper. MR-billede af periventrikulær småfokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-tilstand. Læsionerne findes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Der er ingen kur, der eliminerer årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved anvendelse af glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandlingen suppleres også med lægemidler, der stimulerer immunsystemet. Den anden gren af ​​terapi er eliminering af symptomer.

Vejrudsigt

Prognosen er dårlig. Hvor længe de lever: Fra diagnosetidspunktet lever patienter i gennemsnit fra 3 til 20 måneder.

Forebyggelse

Mennesker, der har haft neurodegenerative sygdomme i deres familier, får vist forebyggende diagnostik for tilstedeværelsen af ​​JC-virussen. På grund af den høje forekomst af virussen er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdommens udvikling. I 2013 udviklede FDA et spørgeskema til mistanke om tidlig synshandicap, følsomhed, følelser, tale og gangproblemer, og hvis testresultatet er positivt, send en person til undersøgelse..