Ventrikulær septal defekt

Ventrikulær septumdefekt hos nyfødte Ventrikulær septumdefekt (VSD) er en hjertefejl, hvor der dannes huller i septum mellem højre og venstre ventrikel.

Blandt medfødte misdannelser er dette den mest almindelige, dens andel er 20-30%. Det er lige så almindeligt hos piger og drenge..

Funktioner i blodcirkulationen i tilfælde af en defekt i det interventriculære septum hos nyfødte

Den venstre ventrikel er meget kraftigere end den rigtige, fordi den har brug for at give blod til hele kroppen, og den højre behøver kun at pumpe blod ind i lungerne. Derfor kan trykket i venstre ventrikel nå op på 120 mm Hg. Art. Og i højre omkring 30 mm Hg. Kunst. Derfor, på grund af forskellen i tryk, hvis hjertets struktur forstyrres, og der er en kommunikation mellem ventriklerne, strømmer en del af blodet fra den venstre halvdel af hjertet til højre. Dette strækker højre ventrikel. Lungernes kar overløber og strækker sig. På dette stadium er det bydende nødvendigt at udføre en operation og adskille de to ventrikler.

Så kommer der et øjeblik, hvor lungernes kar refleksivt trækker sig sammen. De bliver hærdede og lumen indsnævres i dem. Trykket i karene og i højre ventrikel øges flere gange og bliver højere end i venstre. Nu begynder blodet at strømme fra højre side af hjertet til venstre. I denne fase af sygdommen kan kun en hjerte- og lungetransplantation hjælpe en person.

Grundene

Denne patologi dannes selv før et barns fødsel på grund af en krænkelse af hjertets udvikling..

Følgende årsager bidrager til dets udseende:

  1. Infektiøse sygdomme hos moderen i de første tre måneder af graviditeten: mæslinger, røde hunde, skoldkopper.
  2. Alkohol og stofbrug.
  3. Visse lægemidler: warfarin, præparater indeholdende lithium.
  4. Arvelig disposition: hjertesygdomme arves i 3-5% af tilfældene.
Forskellige typer defekter forekommer i det interventriculære septum:

  1. Flere lave huller - den letteste form, der har ringe indflydelse på helbredet.
  2. Flere store huller. Septumet ligner schweizisk ost - den mest alvorlige form.
  3. Huller i den nederste del af septum, som er lavet af muskler. De er mere tilbøjelige end andre til at stramme sig selv i løbet af det første år af et barns liv. Dette lettes af udviklingen af ​​hjertets muskulære væg..
  4. Huller under aorta.
  5. Mangler midt i septum.

Symptomer og ydre tegn

Manifestationer af VSD afhænger af størrelsen af ​​defekten og sygdommens udviklingstrin.

Defektens størrelse sammenlignes med aortaens lumen.

  1. Mindre defekter - mindre end 1/4 diameteren af ​​aorta eller mindre end 1 cm. Symptomer kan forekomme efter 6 måneder og i voksenalderen.
  2. Medium fejl er mindre end 1/2 af aortadiameteren. Sygdommen manifesterer sig i 1-3 måneder af livet.
  3. Store fejl - diameteren er lig med aortaens diameter. Sygdommen manifesterer sig fra de første dage.
Stadier af ændringer i lungernes kar (stadier af pulmonal hypertension).
  1. Den første fase er stagnation af blod i karene. Akkumulering af væske i lungevævet, hyppig bronkitis og lungebetændelse.
  2. Den anden fase er vasospasme. Fasen med midlertidig forbedring, beholderne indsnævres, men trykket i dem stiger fra 30 til 70 mm Hg. Kunst. Anses for det bedste tidspunkt for operation.
  3. Den tredje fase er vaskulær hærdning. Det udvikler sig, hvis operationen ikke blev udført til tiden. Trykket i højre ventrikel og lungernes kar fra 70 til 120 mm Hg. St..
Barnets trivsel

Med en stor defekt i det interventriculære septum hos nyfødte forværres sundhedstilstanden fra de første dage.

  • blålig hudfarve ved fødslen
  • dyspnø
  • babyen bliver hurtigt træt og kan ikke sutte normalt;
  • angst og tårevæld på grund af sult;
  • søvnforstyrrelser
  • dårlig vægtøgning
  • tidlig lungebetændelse, der er vanskelig at behandle.
Objektive tegn

  • forhøjelse af brystet i hjertets område - hjerte pukkel;
  • under sammentrækningen af ​​ventriklerne (systole) mærkes en rysten, der skaber en strøm af blod, der passerer gennem åbningen i det interventriculære septum;
  • når man lytter med et stetoskop, høres en støj, som er forårsaget af utilstrækkelig lungearterieventiler;
  • i lungerne høres fløjtende raler og hård vejrtrækning forbundet med frigivelse af væske fra karene i lungevævet;
  • når der tappes, afsløres en stigning i hjertets størrelse;
  • forstørrelse af lever og milt er forbundet med blodstagnation i disse organer;
  • i tredje fase er udseendet af en blålig hudfarve (cyanose) karakteristisk. Først på fingrene og rundt om munden og derefter i hele kroppen. Dette symptom vises på grund af det faktum, at blodet ikke er tilstrækkeligt iltet i lungerne, og kroppens celler oplever iltsult;
  • i tredje fase er brystet hævet, ligner en tønde.

Diagnostik

Røntgenstråler, elektrokardiografi og todimensionel Doppler-ekkokardiografi bruges til at diagnosticere en ventrikulær septumdefekt hos nyfødte. De er alle smertefri, og barnet tolererer dem godt..

Røntgen

En smertefri og informativ røntgenundersøgelse på brystet. Strålen af ​​stråler passerer gennem menneskekroppen og danner et billede på en speciel følsom film. Snapshotet giver dig mulighed for at vurdere hjertets, blodkar og lungers tilstand.

Med VSD hos nyfødte afsløres det:

  • en stigning i hjertets grænser, især dens højre side;
  • forstørrelse af lungearterien, der fører blod fra hjertet til lungerne;
  • overløb og krampe i lungernes kar;
  • væske i lungerne eller lungeødem, manifesteret ved mørkning i billedet.
Elektrokardiografi

Denne undersøgelse er baseret på registreringen af ​​elektriske potentialer, der opstår under hjertets arbejde. De er skrevet i en buet streg på papirbånd. Lægen vurderer hjertets tilstand efter tændernes højde og form. Kardiogram kan være normalt, men højre ventrikulær overbelastning er mere almindelig.

Doppler-ultralyd i hjertet

Undersøgelse af hjertet ved hjælp af ultralyd. Baseret på den reflekterede ultralydsbølge oprettes et realtidsbillede af hjertet. Denne type ultralyd giver dig mulighed for at identificere funktionerne i blodgennemstrømningen gennem en defekt.

  • et hul i skillevæggen mellem ventriklerne;
  • dens størrelse og placering
  • rød farve afspejler strømmen af ​​blod, der bevæger sig mod sensoren, og blå - blod, der flyder i den modsatte retning. Jo lysere skyggen er, jo højere er hastigheden af ​​blodbevægelsen og trykket i ventriklerne..

Instrumentelle undersøgelsesdata hos nyfødte

Røntgen af ​​brystet

  1. I første fase:
    • forstørret hjerte, det er rundt uden at indsnævres i midten;
    • lungernes kar ser utydelige og slørede ud;
    • tegn på lungeødem kan forekomme - mørkere over hele overfladen.
  2. I overgangsfasen:
    • hjertet har normal størrelse
    • skibe ser normale ud.
  3. Den tredje fase er sklerotisk:
    • hjertet forstørres, især på højre side;
    • forstørret lungearterie;
    • kun store lungeskibe er synlige, og små er usynlige på grund af krampe;
    • ribbenene er vandrette
    • membran ned.
Elektrokardiografi

  1. Den første fase manifesterer sig muligvis ikke i nogen ændringer, eller den ser ud:
    • overbelastning af højre ventrikel;
    • udvidelse af højre ventrikel.
  2. Anden og tredje fase:
    • overbelastning og forstørrelse af venstre atrium og ventrikel.
    • krænkelse af passage af biostrømme gennem hjertevævet.
To-dimensionel Doppler-ekkokardiografi - en af ​​hjertets ultralydstyper

  • afslører placeringen af ​​defekten i septum;
  • defektens størrelse
  • retning af blodgennemstrømning fra en ventrikel til en anden;
  • trykket i ventriklerne i det første trin er ikke mere end 30 mm Hg. Art., I anden fase - fra 30 til 70 mm Hg. Art., Og i den tredje - mere end 70 mm Hg. St..

Behandling

Narkotikabehandling for interventrikulær septumdefekt hos nyfødte og ældre børn har til formål at normalisere udstrømningen af ​​blod fra lungerne, reducere ødem i dem (væskeophobning i lungealveolerne) og reducere mængden af ​​blod, der cirkulerer i kroppen.

Diuretika: Furosemid (Lasix)

De hjælper med at reducere blodvolumenet i karene og slippe af med lungeødem. Lægemidlet ordineres til børn med en hastighed på 2-5 mg / kg. Du skal tage det en gang om dagen, helst inden frokost.

Kardiometaboliske midler: Phosphaden, Cocarboxylase, Cardonate

De forbedrer næringen af ​​hjertemusklen, bekæmper iltsult i celler og forbedrer stofskiftet i kroppen. Hvis en læge ordinerede Cardonat til et barn, skal kapslen åbnes og indholdet opløses i sødet vand (50-100 ml). Tag en gang dagligt efter måltiderne. Kursus fra 3 uger til 3 måneder.

Hjerteglykosider: Strofantin, Digoxin

De hjælper hjertet med at trække sig sammen mere effektivt og pumpe blod gennem karene mere effektivt. En 0,05% opløsning af strophanthin ordineres med en hastighed på 0,01 mg / kg vægt eller digoxin 0,03 mg / kg. Ved denne dosis administreres lægemidlet i de første 3 dage. Derefter reduceres mængden med 4-5 gange - vedligeholdelsesdosis.

For at lindre bronkospasme: Euphyllin

Ordineret til lungeødem og bronkospasme, når barnet har vejrtrækningsbesvær. En opløsning af aminophyllin 2% administreres intravenøst ​​eller i form af mikroclysters, 1 ml pr. Leveår.

At tage medicin hjælper med at reducere manifestationerne af sygdommen og vinder tid til at give defekten en chance for at lukke alene.

Typer af operationer for ventrikulær septumdefekt

I hvilken alder skal du opereres?

Hvis barnets tilstand tillader det, anbefales det at udføre operationen mellem 1 og 2,5 år. I denne periode er babyen allerede stærk nok og vil bedst tåle en sådan intervention. Derudover vil han snart glemme behandlingsperioden, og barnet vil ikke have psykisk traume..

Hvad er indikationerne for operation?

  1. Tilstedeværelse af et hul i det interventriculære septum.
  2. Injektion af blod fra venstre ventrikel til højre.
  3. Udvidelse af det rigtige hjerte.
Kontraindikationer for operationen
  1. Den tredje grad af sygdommens udvikling, uoprettelige ændringer i lungernes kar.
  2. Blodforgiftning - sepsis.
Typer af operationer

Lungearterier indsnævring kirurgi for VSD

Kirurgen binder arterien, der bærer blod fra hjertet til lungerne, sammen med specielt bånd eller tyk silketråd, så der strømmer mindre blod ind i dem. Denne operation er et forberedende trin inden fuldstændig lukning af manglen..

Indikationer for operation

  1. Øget tryk i lungernes kar.
  2. Injektion af blod fra venstre ventrikel til højre.
  3. Barnet er for svagt til at gennemgå en operation for at reparere defekten i det interventriculære septum.

Fordele ved operationen

  1. Reducerer blodgennemstrømningen til lungerne og sænker trykket i dem.
  2. Det bliver lettere for barnet at trække vejret.
  3. Det gør det muligt at udsætte operationen for at fjerne manglen i 6 måneder og lade barnet blive stærkere.
Ulemper ved operationen
  1. Barnet og forældrene skal gennemgå to operationer.
  2. Belastningen på højre ventrikel øges, som et resultat strækker den sig og øges.
Åben hjerteoperation.

Denne type behandling kræver åbning af brystet. Der foretages et snit langs brystbenet, hjertet afbrydes fra karene. Det erstattes midlertidigt af en hjerte-lungemaskine. Kirurgen laver et snit i højre ventrikel eller atrium. Afhængig af størrelsen på defekten vælger lægen en af ​​behandlingsmulighederne.

  1. Lukning af manglen. Hvis dens størrelse ikke overstiger 1 cm, og den er placeret i en afstand fra vigtige skibe.
  2. Lægen lægger et lufttæt plaster på skillevæggen. Det skæres til hullets størrelse og steriliseres. Der er to typer lapper:
    • fra et stykke af den ydre skal af hjertet (perikardium);
    • lavet af kunstigt materiale.
Derefter kontrolleres plasterets tæthed, blodcirkulationen genoprettes og en sutur påføres såret..

Indikationer for åben kirurgi

  1. Det er umuligt at forbedre barnets tilstand med medicin.
  2. Ændringer i lungernes kar.
  3. Højre ventrikulær overbelastning.
Fordele ved operationen
  1. Giver dig mulighed for samtidig at fjerne blodpropper, der kan være dannet i hjertet.
  2. Eliminerer andre patologier i hjertet og dets ventiler.
  3. Giver mulighed for at rette fejl på ethvert sted.
  4. Holdes til børn i alle aldre.
  5. Giver dig mulighed for at slippe af med hjerteproblemer en gang for alle.
Ulemper ved åben kirurgi
  1. Er ret traumatisk for et barn, varer op til 6 timer.
  2. Kræver en lang restitutionsperiode.
Kirurgi med lav traume med okkluder

Essensen af ​​operationen er, at defekten i det interventriculære septum lukkes ved hjælp af en speciel enhed, der indsættes i hjertet gennem store kar. Enheden ligner indbyrdes forbundne knapper. Det er installeret i hullet og blokerer blodgennemstrømningen gennem det. Proceduren finder sted under røntgenkontrol.

Indikationer for at lukke defekten med en okkluderingslukker

  1. Defekten er placeret mindst 3 mm fra kanten af ​​det interventriculære septum.
  2. Tegn på stagnation af blod i lungernes kar.
  3. Injektion af blod fra venstre ventrikel til højre.
  4. Alder over 1 år og vægt over 10 kg.
Fordele ved operationen
  1. Mindre traumatisk for barnet - ingen grund til at skære brystet.
  2. Gendannelse tager 3-5 dage.
  3. Umiddelbart efter operationen er der en forbedring, og blodcirkulationen i lungerne normaliseres.

Ulemper ved operationen

  1. Bruges kun til at lukke små defekter, der er placeret i den centrale del af septum.
  2. Kan ikke lukkes, hvis karene er smalle, der er blodpropper i hjertet, ventilproblemer eller vedvarende hjerterytmeforstyrrelser.
  3. Ingen måde at løse andre hjertelidelser på.
Behandling af en ventrikulær septumdefekt

Åben hjertekirurgi er den eneste effektive behandling for mellemstore til store ventrikulære septaldefekter. Kirurger fra store kardiologiske centre udfører denne operation ganske ofte og har omfattende erfaring i dette spørgsmål. Derfor kan du være sikker på et vellykket resultat..

Indikationer for operation

  • defekt i det interventrikulære septum;
  • tilbagesvaling af blod fra venstre ventrikel til højre;
  • tegn på en forstørret højre ventrikel;
  • hjertesvigt - hjertet klarer ikke pumpens funktion og leverer dårligt blod til organerne;
  • tegn på kredsløbssygdomme i lungerne: åndenød, fugtig hvæsen, lungeødem;
  • ineffektivitet ved lægemiddelbehandling.
Kontraindikationer
  • tilbagesvaling af blod fra højre ventrikel til venstre;
  • en stigning i trykket i lungernes kar 4 gange og sklerose af små arterier;
  • alvorlig udmattelse af barnet
  • alvorlig samtidig lever- og nyresygdom.
I hvilken alder er det bedre at have operation?

Hastigheden ved operationen afhænger af defektens størrelse.

  1. Små defekter, mindre end 1 cm - operationen kan udsættes op til 1 år, og hvis der ikke er kredsløbssygdomme, så op til 5 år.
  2. Medium fejl, mindre end 1/2 af aortadiameteren. Du skal betjene barnet i de første 6 måneder af livet.
  3. Store mangler, diameter svarende til aorta. Hasteroperation er nødvendig, før der udvikles irreversible ændringer i lunger og hjerte.
Driftsfaser

  1. Forberedelse til operation. På den bestemte dag kommer du og dit barn til hospitalet, hvor du bliver nødt til at blive i flere dage før operationen. Læger vil udføre de nødvendige tests:
    • blodgruppe og rhesusfaktor;
    • blodkoagulationstest
    • generel blodanalyse
    • Analyse af urin;
    • analyse af afføring til ormeæg. De vil også gentage en ultralyd af hjertet og et kardiogram.
  2. Før operationen vil der være en samtale med kirurgen og anæstesilægen. De vil undersøge barnet og besvare alle dine spørgsmål..
  3. Generel anæstesi. Barnet får smertestillende midler intravenøst, og han føler ikke smerter under operationen. Lægen doserer nøjagtigt stoffet, du kan være sikker på, at anæstesi ikke vil skade barnet.
  4. Lægen vil lave et snit langs brystbenet for at få adgang til hjertet og forbinde barnet til en hjerte-lunge maskine.
  5. Hypotermi er et fald i kropstemperaturen. Ved hjælp af specielt udstyr reduceres temperaturen på barnets blod til 15 ° C. Under sådanne forhold kan hjernen lettere tåle iltmangel, som kan forekomme under operationen..
  6. Hjertet, der er afbrudt fra skibene, trækker sig ikke sammen midlertidigt. Koronarpumpen renser blodet fra hjertet for at gøre det lettere for kirurgen at arbejde.
  7. Lægen foretager et snit i højre ventrikel og reparerer defekten. Han syr det for at trække kanterne. Hvis hullet er stort, bruger kirurgen et specielt fremstillet plaster lavet af hjertets ydre bindevæv eller syntetisk materiale..
  8. Derefter kontrolleres tætheden af ​​det interventrikulære septum, hullet i ventriklen sys, og hjertet er forbundet til kredsløbssystemet. Derefter opvarmes blodet gradvist til normal temperatur ved hjælp af en varmeveksler, og hjertet begynder at trække sig sammen.
  9. Lægen syr såret på brystet. Det efterlader en dræning i sømmen - et tyndt gummirør til dræning af væske fra såret.
  10. En bandage påføres babyens bryst, og barnet transporteres til intensivafdelingen, hvor han bliver nødt til at tilbringe en dag under tilsyn af medicinsk personale. Du kan få lov til at besøge ham. Men på nogle hospitaler er det forbudt at beskytte barnet mod infektioner..
  11. Derefter overføres barnet til intensivafdelingen, hvor du kan være sammen med ham, berolige og støtte. Stigningen i temperaturen til 40 ° C er et hyppigt fænomen - gå ikke i panik. Det er værre, når barnet ved denne temperatur bliver bleg, og pulsen bliver svag og langsom. Derefter skal du straks informere lægen.

Husk, at et barns krop er bedre tilpasset kampen for overlevelse og er i stand til at komme sig meget hurtigere end en voksen. Derfor vil din baby hurtigt komme på benene igen, især hvis du passer ordentligt på ham..

Pleje af din baby efter hjerteoperation

Du og din baby vil blive udskrevet hjem, når lægerne er sikre på, at babyen kommer sig..

På dette tidspunkt anbefales det at bære barnet mere i dine arme - dette kaldes positionsmassage. Det udvikler, lindrer og forbedrer blodcirkulationen. Vær ikke bange for at vænne dit barn til hænder - sundhed er dyrere end pædagogiske principper.

Beskyt dit barn mod infektioner: Undgå at være på overfyldte steder. Tøv ikke med at tage ham væk, hvis en person med tegn på sygdom vises ved siden af ​​ham, beskyt din baby mod hypotermi. Hvis der er behov for at besøge klinikken, skal du smøre barnets næse med oxolinsalve eller bruge spray til forebyggelse af Euphorbium Compositum, Nazaval.

Pleje af ar. Såret vil tage omkring 4 uger at helbrede. På dette tidspunkt smøres sømmen med calendula-tinktur og beskyttes mod sollys. For at undgå dannelse af ar er der specielle cremer - Contractubex, Solaris. Spørg din læge, hvilken der passer til dit barn.

Når stingene er helt helet, kan du bade din baby i karret. Det er bedre, hvis vandet koges for første gang med tilsætning af kaliumpermanganat. Vandtemperaturen er 37 ° С, og badetiden skal reduceres til et minimum. For et ældre barn er et brusebad ideelt..

Brystbenet er en knogle og det tager cirka 2 måneder at helbrede det. I denne periode kan du ikke trække barnet i armene, hæve armhulerne, lægge det på maven, massere det, og generelt bør fysisk anstrengelse undgås for at forhindre deformation af brystet.

Efter brystbenet er helet, er der ingen særlig grund til at begrænse barnets fysiske udvikling. Men prøv stadig at undgå alvorlige kvæstelser i de første seks måneder, så lad ikke dit barn køre på scooter, cykel eller rulleskøjter..
Tager medicin, som lægen ordinerede: Veroshpiron, Digoxin, Aspirin. De hjælper med at forhindre væskeophobning i lungerne, forbedre hjertefunktionen og forhindre blodpropper. I fremtiden vil de blive annulleret, og din baby vil leve som et almindeligt barn..

I de første seks måneder skal du måle temperaturen om morgenen og om aftenen og registrere resultaterne i en speciel dagbog.

Fortæl din læge om disse symptomer:

  • temperaturstigning over 38 ° С;
  • sømmen er hævet og væske begynder at strømme ud af den;
  • brystsmerter;
  • bleghed eller blålig hudfarve
  • hævelse i ansigtet, omkring øjnene eller anden hævelse;
  • åndenød, træthed, nægtelse af at lege
  • kvalme, opkastning
  • svimmelhed, bevidstløshed.
Kommunikation med læger

  1. Urinprøven i den første måned skal tages hver tiende dag. Og de næste seks måneder, 2 gange om måneden.
  2. Et elektrokardiogram, fonokradiogram, ekkokardiografi skal udføres en gang hver tredje måned i de første seks måneder. Derefter to gange om året.
  3. Efter et stykke tid anbefales det at gå med barnet til et specielt sanatorium i 1-3 måneder.
  4. Vaccinationer skal udsættes i seks måneder.
  5. I alt forbliver barnet registreret hos kardiologer i 5 år.

Ernæring

En fuld og nærende diæt skal hjælpe barnet hurtigt med at komme sig efter operationen og gå op i vægt..
Modermælk er det bedste valg for babyer under et år. Det er nødvendigt at indføre supplerende fødevarer rettidigt: frugt, grøntsager, kød og fisk.

Ældre børn spiser efter deres alder. Menuen skal indeholde:

  1. Frisk frugt og juice.
  2. Friske og kogte grøntsager.
  3. Kødretter, kogt, bagt eller stuet.
  4. Mejeriprodukter: mælk, cottage cheese, yoghurt, creme fraiche. Hytteostgryde med tørrede frugter vil være særligt nyttige.
  5. Kogte æg eller i form af en omelet.
  6. Forskellige supper og kornretter.
Begrænse:
  • margarine;
  • fedt svinekød;
  • ænder og gåsekød;
  • chokolade, stærk te.
For at opsummere: selvom operationen betragtes som ganske traumatisk og forårsager frygt hos forældre og børn, kan kun den give en chance for et sundt liv. Procentdelen af ​​ugunstige resultater er meget lav. Læger kan genoprette helbredet for absolut alle, fra for tidlige babyer, der vejer omkring et kilo, til voksne, der tidligere havde denne patologi i hemmelighed.

Ventrikulære septaldefekter

Ventrikulær septal defekt er den mest almindelige medfødte hjertesygdom. Ventrikulære septaldefekter forekommer med samme frekvens hos begge køn. I de fleste tilfælde diagnosticeres de i barndommen på grund af en grov hjertemusling. I 25-40% er der en spontan lukning af den ventrikulære septaldefekt, hvoraf 90% - inden 8-års alderen. Graden af ​​funktionsnedsættelse afhænger af mængden af ​​udledning og lungevaskulær modstand. Hvis der er venstre mod højre shunt, men forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning (QP / QS) er 2: 1) pulmonal blodgennemstrømning og pulmonal vaskulær modstand øges markant; tryk i højre og venstre ventrikel udlignes. Efterhånden som den pulmonære vaskulære modstand øges, er det muligt at ændre afladningsretningen (fra højre mod venstre), hvilket manifesteres af cyanose, et symptom på trommestikker; risikoen for paradoksal emboli øges. I mangel af behandling udvikler højre ventrikulær og venstre ventrikulær svigt og irreversible ændringer i lungekarrene (Eisenmenger syndrom).

1. Membranøs (75%): placeret i den øvre del af det interventriculære septum lige under aortaklappen og den septiske cusp af tricuspidventilen. De lukker ofte spontant.

2. Muskuløs (10%): placeret i den muskuløse del af septum i en betydelig afstand fra ventilerne og det ledende system. Muskelfejl i det interventrikulære septum er flere, fenestreret og lukker ofte spontant.

3. Supraventrikulær (defekter i det interventrikulære septum i udstrømningskanalen i højre ventrikel, 5%): placeret over den supraventrikulære højderyg (muskelbundt, der adskiller hulrummet i højre ventrikel fra dets udstrømningskanal). Ofte ledsaget af aortainsufficiens. Luk ikke spontant.

4. AV-kanal (defekt i AV-septum, defekt i det interventriculære septum i den givende kanal i højre ventrikel, 10%): findes i den bageste del af det interventricular septum nær fastgørelsen af ​​mitral- og tricuspidale ventilringe. Det findes ofte i Downs syndrom. Den ventrikulære septaldefekt kombineres med en atrialseptaldefekt af ostium primum-typen og misdannelser i cusps og akkorder i mitral- og tricuspidventilerne. Lukker ikke spontant.

B. Klinisk billede. Den første manifestation er normalt en grov hjerteklap. Små defekter i det interventrikulære septum er ofte asymptomatiske og kan muligvis ikke genkendes. Med store defekter i det interventrikulære septum er der ofte en forsinkelse i fysisk udvikling og hyppige luftvejsinfektioner. I de sjældne tilfælde, hvor en patient med en stor ventrikulær septumdefekt overlever til ungdomsårene og voksenalderen, er der symptomer på højre og venstre ventrikelsvigt (åndenød, benødem, ortopnø). Eisenmenger syndrom (irreversibel pulmonal hypertension på grund af udflod fra venstre til højre) kan være svimmel, besvimelse, hæmoptyse, hjerneabscesser og brystsmerter.

1. Små defekter i det interventrikulære septum: forventet levealder ændres ikke markant, men risikoen for infektiøs endokarditis øges.

2. Mangler i det interventrikulære septum af mellemstørrelse: hjertesvigt udvikler sig normalt i barndommen; med spontan lukning eller reduktion i størrelse opstår forbedring. Alvorlig pulmonal hypertension er sjælden.

3. Store defekter i det interventrikulære septum (uden en trykgradient mellem ventriklerne eller ikke-begrænsende): I de fleste tilfælde diagnosticeret i en tidlig alder fører 10% til Eisenmengers syndrom; de fleste patienter dør i barndommen eller ungdomsårene. Mødredødelighed under graviditet og fødsel med Eisenmenger syndrom overstiger 50%; i 3,3% af tilfældene har direkte slægtninge til patienter med interventricular septal defekter også denne defekt.

1. Udseende. Med hjertesvigt observeres svaghed, kakeksi; finder ofte fordybninger i den nedre del af den forreste brystvæg, den såkaldte Harrison sulcus (forskydning af områder af brystet som følge af kronisk åndenød). Ved dumping fra højre til venstre - cyanose og et symptom på trommestikker.

2. Puls. Med små defekter i det interventrikulære septum er pulsen i de perifere arterier normal, pulseringen af ​​halsvenerne ændres heller ikke. Ved pulmonal hypertension er der hævelse af cervikale vener, bølger med høj amplitude A (sammentrækning af atrium med en stiv højre ventrikel) og undertiden bølge V (tricuspid regurgitation) på jugular phlebogram.

3. Palpation. Forbedret apikal impuls. Skælvende i venstre underkant af brystbenet.

4. Auskultation. Grov pansystolisk mumlen i venstre underkant af brystbenet. Patologisk opdeling af II-tonen som et resultat af forlængelse af udkastningsperioden for højre ventrikel. Med supra-crestal defekter i det interventriculære septum er der en diastolisk murmur af aortainsufficiens.

1. EKG. Med en stor afladning fra venstre mod højre: overbelastning af venstre atrium og venstre ventrikel, afvigelse af den elektriske akse til venstre. Med pulmonal hypertension: overbelastning af højre ventrikel, afvigelse af den elektriske akse til højre.

2. Røntgen af ​​brystet. For små defekter i det interventrikulære septum: normalt. Med en stor udflåd fra venstre mod højre: en stigning i venstre ventrikel, en stigning i det pulmonale vaskulære mønster på grund af en stigning i pulmonal blodgennemstrømning. Ved pulmonal hypertension: en markant stigning i bagagerummet og de proximale sektioner af lungearterien med en skarp indsnævring af de distale grene, udtømning af det pulmonale vaskulære mønster.

3. Ekkokardiografi. To-dimensionel ekkokardiografi udføres med det formål at direkte visualisere defekten i det interventrikulære septum, påvisning af patologi i mitral- og aortaklapperne, forstørrelse af hjertekamrene, samtidig medfødte defekter. Ved hjælp af en Doppler-undersøgelse (inklusive farve) estimeres udledningens størrelse og retning, trykket i lungearterien beregnes.

E. Invasiv forskning. Hjertekateterisering og koronar angiografi udføres for at bekræfte diagnosen, måle lungearteriet og udelukke koronararteriesygdom (med passende symptomer og før operation). Mængden af ​​udledning kan vurderes kvalitativt ved hjælp af venstre ventrikulografi og kvantitativt ved iltmætning i højre ventrikel (i modsætning til atrialseptumdefekter anvendes i stedet for iltmætning af blandet venøst ​​blod den gennemsnitlige mætningsværdi i højre atrium).

1. Medicin. Med et asymptomatisk forløb og normalt tryk i lungearterien (selv med store defekter i det interventrikulære septum) er konservativ behandling mulig. Hvis der ikke forekommer spontan lukning efter 3-5 års levetid, er kirurgisk korrektion indikeret. Ved overbelastning i lungerne anvendes hydralazin (eller natriumnitroprussid til nødbehandling), hvilket reducerer den systemiske vaskulære modstand i større grad end lungevaskulær modstand, hvilket fører til et fald i venstre-til-højre-udledning og en forbedring af tilstanden. Ved højre ventrikelsvigt ordineres diuretika. Før og inden for 6 måneder efter ukompliceret kirurgisk korrektion af en interventricular septal defekt er forebyggelse af infektiøs endokarditis indiceret.

2. Kirurgisk. Komplikationer: Under kirurgisk lukning af defekten (normalt med et plaster) er perioperativ dødelighed 3%, komplet AV-blok forekommer hos mindre end 2% af de opererede. Resultater: I de fleste tilfælde forbedres tilstanden, EKG-tegn på højre ventrikulær overbelastning forsvinder ofte, men pulmonal hypertension vedvarer normalt. Indikationer:

og. Med asymptomatisk forløb - hvis der ikke er nogen spontan lukning af defekten efter 3-5 års levetid.

b. Hjertesvigt og pulmonal hypertension hos små børn.

i. Hos voksne - QP / QS> 1,5: 1. Kirurgisk behandling er ineffektiv ved svær pulmonal hypertension, når forholdet mellem pulmonal vaskulær resistens og systemisk vaskulær resistens er 0,9.

Kilde: M. Fried, S. Grains "Cardiology" (oversat fra engelsk), Moskva, "Practice", 1996

Ventrikulær septumdefekt (Q21.0)

Version: MedElement Disease Handbook

generel information

Kort beskrivelse


Ventrikulær septaldefekt (VSD) er den mest almindelige isolerede medfødte misdannelse, der findes ved fødslen. VSD diagnosticeres ofte i voksenalderen..
Hvis angivet, behandles manglen i barndommen. Spontan lukning af defekten observeres ofte.

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / iOS

Klassifikation


Der er fire mulige lokaliseringer af den ventrikulære septaldefekt (VSD):


1. Membranøs, perimembranøs, konoventrikulær - den mest almindelige lokalisering af defekten forekommer hos ca. 80% af al VSD. Defekten findes i den membranøse del af det interventrikulære septum med mulig spredning til indløbs-, septal- og udløbsdelen af ​​septum; under aortaklappen og tricuspidventilens septumspids; udvikler ofte aneurismer Aneurysmer - udvidelse af lumen i et blodkar eller hjertehulrum på grund af patologiske ændringer i deres vægge eller udviklingsmæssige anomalier
membranøs del af septum, hvilket resulterer i delvis eller fuldstændig lukning af defekten.

2. Muskuløs, trabekulær - op til 15-20% af alle VSD-tilfælde. Helt omgivet af muskler, kan lokaliseres i forskellige dele af den muskulære del af det interventrikulære septum. Der kan være flere mangler. Spontan lukning er især almindelig..

3. Supra-crestal, subpulmonale, infundibulære defekter i udstrømningskanalen - forekommer i ca. 5% af tilfældene. Fejlen er lokaliseret under halvmåneventiler i septumets kegleformede eller udløbssektion. Ofte kombineret med progressiv aorta-insufficiens på grund af prolaps Prolaps - nedadgående forskydning af et organ eller væv fra dets normale position; årsagen til denne forskydning er normalt en svækkelse af det omgivende og understøttende væv.
foldere til aortaklapper (oftest til højre).

4. Mangler i medbringerkanalen (atrioventrikulær kanal) - indgangssektionen i det interventrikulære septum direkte under fastgørelsesstedet for ringene til de atrioventrikulære ventiler; ofte set i Downs syndrom.

Enkelt septumfejl er mere almindelige, men der er tilfælde af flere defekter. VSD observeres også i kombinerede hjertefejl, for eksempel Fallot tetralogi Fallot Tetralogi er en medfødt hjertefejl: en kombination af stenose i lungens åbning, ventrikulær septumdefekt, højre aorta forskydning og sekundær hypertrofi i højre hjerte
I detaljer korrigeret transponering af store fartøjer.

Etiologi og patogenese

Dannelsen af ​​hjertet med kamre og store kar forekommer mod slutningen af ​​første trimester. De vigtigste misdannelser i hjertet og store kar er forbundet med en krænkelse af organogenese ved 3-8 ugers fosterudvikling.

Omkring den anden måned af et barns liv falder tykkelsen af ​​muskelvæggen, vaskulær modstand og tryk i ICC (op til 20-30 mm Hg). Trykket i højre ventrikel bliver mindre end i venstre, hvilket fører til en udledning fra venstre til højre af blod og dermed en støj.

Epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer, der påvirker dannelsen af ​​medfødte hjertefejl hos fosteret


Familierisikofaktorer:

- tilstedeværelsen af ​​børn med medfødte hjertefejl (CHD);
- tilstedeværelsen af ​​CHD i far eller pårørende
- arvelige sygdomme i familien.

Klinisk billede

Kliniske diagnostiske kriterier

Symptomer, selvfølgelig

Fetal ventrikulær septal defekt

Isoleret VSD i fosteret er klinisk opdelt i 2 former, afhængigt af dets størrelse, mængden af ​​blodudledning:
1. Lille VSD (Tolochinov-Roger sygdom) - placeret hovedsageligt i muskelseptum og ledsages ikke af alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser.
2. VSD er stor nok - placeret i den membranøse del af septum og fører til alvorlige hæmodynamiske lidelser.

Klinik for Tolochinov-Roger sygdom. Den første (undertiden den eneste) manifestation af defekten er en systolisk knurring i hjertets område, der hovedsageligt vises fra de første dage af et barns liv. Der er ingen klager, børn vokser godt, hjertets grænser er inden for aldersnormen.
I III-IV interkostalrum til venstre for brystbenet hos de fleste patienter høres systolisk tremor. Et karakteristisk symptom på defekten er en grov, meget høj systolisk murmur. Støjen tager som regel hele systolen, fusionerer ofte med den anden tone. Den maksimale lyd bemærkes i III-IV interkostalrummet fra brystbenet. Murren føres godt over hele hjertets område, til højre bag brystbenet, høres på bagsiden i det interscapulære rum, godt ledet over knoglerne, transmitteres gennem luften og høres, selvom stetoskopet hæves over hjertet (fjern murring).

Nogle børn har en meget blid systolisk murmur, som er bedre defineret i liggende stilling. Ved fysisk anstrengelse reduceres støj markant eller forsvinder endda helt. Dette skyldes det faktum, at på grund af den kraftige sammentrækning af hjertemusklerne under træning er åbningen i det interventriculære septum hos børn helt lukket, og blodgennemstrømningen ender. Der er ingen tegn på hjertesvigt ved Tolochinov-Roger sygdom.

VSD hos børn over et år. Fejlen går ind i dæmpningsfasen af ​​kliniske tegn på grund af intensiv vækst og anatomisk udvikling af barnets krop. I en alder af 1-2 år begynder en fase med relativ kompensation - åndenød og takykardi Takykardi - øget hjertefrekvens (mere end 100 pr. 1 minut.)
fraværende. Børn bliver mere aktive, går bedre op i vægt og vokser, er mindre tilbøjelige til at lide af samtidig sygdomme, mange af dem indhenter deres jævnaldrende i deres udvikling.
En objektiv undersøgelse afslører hos 2/3 af børnene en centralt placeret hjertepukkel, systoliske rystelser i III-IV interkostalrummet til venstre for brystbenet. Hjertets grænser er let udvidet i diameter og opad. Apical Impact - Medium Styrke og forbedret.
Med auskultation Auscultation er en metode til fysisk diagnostik inden for medicin, som består i at lytte til lyde genereret under organers funktion.
der er en opdeling af II-tonen i II-interkostalrummet til venstre ved brystbenet, dens accentuering kan observeres. En grov systolisk knurring høres langs brystbenets venstre kant med en maksimal lyd i det tredje interkostale rum til venstre og en stor fordelingszone.
Hos nogle børn høres også diastolisk knurring af relativ lungeventilinsufficiens:
- Graham - stadig støj - vises som et resultat af øget lungecirkulation i lungearterien og med en stigning i pulmonal hypertension; auskulteret i 2-3 interkostale rum til venstre for brystbenet og bæres godt op til bunden af ​​hjertet;


Afhængig af graden af ​​hæmodynamisk forstyrrelse er der en meget stor variation i det kliniske forløb af VSD hos børn, hvilket kræver en anden terapeutisk og kirurgisk tilgang til sådanne børn..

Diagnostik


1. Ekkokardiografi - er hovedundersøgelsen, der giver dig mulighed for at stille en diagnose. Det udføres for at vurdere sygdommens sværhedsgrad, bestemme lokaliseringen af ​​defekten, antallet og størrelsen af ​​defekter, graden af ​​overbelastning af venstre ventrikel med volumen. I undersøgelsen er det nødvendigt at kontrollere for tilstedeværelsen af ​​aortaklappens insufficiens, der opstår som et resultat af prolaps af den rigtige eller ikke-koronar indlægsseddel (især med mangler i udstrømningskanalen og stærkt lokaliserede membranfejl). Det er også meget vigtigt at udelukke en bikameral højre ventrikel..


3. Hjertekateterisering udføres med højt pulmonært arterielt tryk (baseret på ekkokardiografi) for at bestemme lungevaskulær modstand.

Differential diagnose

- åben fælles AV-kanal;
- fælles arteriel bagagerum
- udledning af de store skibe fra højre ventrikel;
- isoleret lungearteriestenose;
- defekt i aorto-pulmonal septum;
- medfødt mitral insufficiens
- aortastenose.

Komplikationer

Behandling


Taktikken til behandling af interventricular septal defekter (VSD) bestemmes af den hæmodynamiske betydning af defekten og den prognose, der er kendt for den. Da der er stor sandsynlighed for spontan lukning af defekter (40% - i det første leveår) eller deres reduktion i størrelse hos patienter med hjertesvigt, anbefales det først at ty til diuretikum og digoxinbehandling. Det er muligt at bruge ACE-syntesehæmmere, som letter antegrad af blodgennemstrømning fra venstre ventrikel og derved reducerer udledningen gennem VSD.
Det er også nødvendigt at give behandling af samtidige sygdomme (anæmi, infektiøse processer), energisk tilstrækkelig ernæring af patienter.


Forsinket operation er mulig for børn, der kan behandles. Kirurgisk behandling er normalt ikke indiceret til børn med små VSD'er, der er fyldt seks måneder uden tegn på hjertesvigt, pulmonal hypertension eller udviklingsforsinkelse. Korrektion af defekten er normalt ikke angivet, når forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning (Qp / Qs) er mindre end 1,5: 1,0.


Indikationer for operation er hjertesvigt og forsinket fysisk udvikling hos børn, der ikke reagerer på terapi. De ty til kirurgi startende fra første halvdel af livet. Hos børn over et år er kirurgi indiceret, når Qp / Qs er mere end 2: 1. Når forholdet mellem modstanden i de pulmonale og systemiske kanaler er lig med 0,5 eller i nærvær af en omvendt shunt af blod, stilles der spørgsmålstegn ved muligheden for operation, og der kræves en grundig analyse af årsagerne til denne tilstand.


Operationelle indgreb

1. Palliativ - udgør en indsnævring af lungearterien for at begrænse pulmonal blodgennemstrømning. Bruges i øjeblikket kun i nærværelse af ledsagende defekter og anomalier, der komplicerer den primære korrektion af VSD.

2. Radikal - består i fuldstændig kirurgisk lukning af defekten. Den valgte operation er lukningen af ​​defekten under betingelserne for kunstig cirkulation. Hospitalernes dødelighed er 2-5%. Risikoen for operation øges hos børn under 3 måneder i nærværelse af flere VSD eller samtidig alvorlige udviklingsanomalier (beskadigelse af centralnervesystemet, lunger, nyrer, genetiske sygdomme, præmaturitet).

Vejrudsigt


I den prænatale periode påvirker manglen på det interventrikulære septum ikke fostrets hæmodynamik og udvikling, da trykket i ventriklerne er lige og der ikke er nogen stor udledning af blod.

En tidlig forringelse af babyens tilstand efter fødslen er usandsynlig, så levering i en specialiseret institution er ikke obligatorisk. Manglen tilhører 2. kategori af sværhedsgrad.


I den postnatale periode:
- med små defekter er forløbet gunstigt, kompatibelt med en lang aktiv levetid;
- med store VSD'er kan barnet dø i de første måneder af livet; kritiske forhold i denne gruppe udvikler sig hos 18-21% af patienterne, men i øjeblikket overgår dødeligheden i det første leveår ikke 9%.


Spontan lukning af VSD forekommer i 45-78% af tilfældene, men den nøjagtige sandsynlighed for denne hændelse er ukendt. For eksempel lukker store defekter med Downs syndrom eller signifikant hjertesvigt sjældent alene. Oftere forsvinder små og muskulære VSD'er spontant. Mere end 40% af hullerne er lukket i det første leveår, men denne proces kan vare op til 10 år.

Forebyggelse

Forebyggelse af medfødte hjertefejl (CHD) er meget vanskelig og skyldes i de fleste tilfælde medicinsk genetisk rådgivning og forklarende arbejde blandt mennesker med højere risiko for sygdommen. For eksempel i tilfælde, hvor 3 personer i direkte forhold har CHD, er sandsynligheden for den næste sag 65-100%, og graviditet anbefales ikke. Et ægteskab mellem to mennesker med CHD er uønsket. Derudover er det nødvendigt nøje at overvåge og undersøge kvinder, der har haft kontakt med røde hunde-virus eller har en samtidig patologi, der kan føre til udvikling af CHD..

Forebyggelse af den ugunstige udvikling af CHD:
- rettidig påvisning af en defekt;
- at sikre ordentlig pleje af et barn med CHD
- bestemmelse af den optimale metode til defektkorrektion (oftest er det kirurgisk korrektion).

At yde den nødvendige pleje er en vigtig komponent i behandlingen af ​​CHD og forebyggelsen af ​​ugunstig udvikling, da ca. halvdelen af ​​dødsfaldene hos børn under 1 år i høj grad skyldes utilstrækkelig og kompetent pleje af et sygt barn.

Særlig behandling af CHD (inklusive hjertekirurgi) skal udføres hurtigst muligt og ikke umiddelbart efter påvisning af defekten og ikke så tidligt som muligt. De eneste undtagelser er kritiske tilfælde af trusler mod barnets liv. Den optimale timing afhænger af den naturlige udvikling af den tilsvarende defekt og af kapaciteterne hos hjertekirurgisk afdeling.

Ventrikulær septal defekter: symptomer, årsager og behandling

En af de mest almindelige medfødte hjertefejl er ventrikulær septal defekt (VSD). Det er et hul mellem højre og venstre ventrikel, der ikke er lukket under intrauterin udvikling. Det kan trække alene eller kræve kirurgisk indgreb, lægemiddelterapi. Kan være den eneste udviklingsmæssige defekt eller kombineres med andre medfødte hjertefejl (CHD) og andre organer.

Typer af udviklingsmæssige defekter

Det interventrikulære septum adskiller højre ventrikel fra venstre og består af de nedre muskulære og øvre bindevævsdele. Ventrikulær septumdefekt hos nyfødte kan manifestere sig med følgende muligheder:

  • muskeldefekt;
  • defekt i bindevævsområdet
  • rudimentært septum;
  • fuldstændigt fravær af en interventricular septum.

Afhængigt af åbningens størrelse, tryk i højre og venstre ventrikel, skelnes der mangler:

  1. lille;
  2. midt;
  3. stor.

Et træk ved denne misdannelse er den konstante ændring i dets betydning med barnets vækst. Hullet kan øges, falde, hvilket fører til omstrukturering af blodgennemstrømningen og efterlader et aftryk på det kliniske billede af sygdommen.

Mekanismer for forstyrrelse af blodgennemstrømningen

  • Med en lille defektstørrelse

Med defekter i den muskulære del af det interventrikulære septum med lille diameter op til 5 mm, observeres ingen signifikante ændringer.

Indtil 3-4 ugers liv manifesterer VSD sig ikke på grund af det oprindeligt høje tryk i lungearterisystemet hos den nyfødte, hvilket ikke tillader udvikling af blodgennemstrømning fra de venstre kamre i hjertet til højre ventrikel. I den første måned af livet falder dette tryk, mængden af ​​overløb stiger, og gradvis kardiopulmonal insufficiens begynder at manifestere. Hvis hæmodynamiske lidelser er signifikante, er dødeligheden hos børn i det første leveår med en sådan defekt 50%.

Hvis det er muligt at klare hæmodynamiske forstyrrelser, kompenseres barnets tilstand af udviklingen af ​​følgende kompenserende mekanismer:

  1. Refleks krampe i lungekarrene beskytter lungerne mod overfyldning med blod.
  2. Øget tryk i lungekarrene fører til sklerose og irreversibel respirationssvigt.
  3. Indsnævring af lungekarrene fører til dannelsen af ​​en sekundær tetrad af Fallot, som ud over nederlaget for det interventriculære septum manifesteres ved lungearteriestenose, højre ventrikulær hypertrofi, aortadeksposition.
  4. Reduktion af defektarealet eller fuldstændig lukning.

Hver af de ovennævnte mekanismer er oprindeligt kompenserende, men med en stigning i vinduesstørrelsen udvikles dekompensation gradvist. Udledningen af ​​blod fra venstre ventrikel til højre udvikler sig gradvist. Dette er ikke normalt. For at pumpe blod er væggen i højre ventrikel hypertrofieret. Intensiteten og sværhedsgraden af ​​hypertrofi afhænger af vinduesstørrelsen og størrelsen af ​​trykket i lungekarrene..

Årsager til forekomsten

VSD kan skyldes:

  • kromosomale abnormiteter
  • teratogene virkninger på fosteret fra 14 dage til 13 ugers graviditet;
  • intrauterin infektion - røde hunde, cytomegalovirus, Coxsackie-virus, influenzavirus;
  • brug af stoffer under graviditet - antiepileptiske lægemidler, cytostatika, antineoplastiske lægemidler, psykotrope lægemidler, amfetaminer, progestiner, antikonvulsiva, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, ethylalkohol, lægemidler, der ændrer bevidsthed;
  • kontakt af en gravid kvinde med giftige stoffer - syrer, alkoholer, tungmetaller;
  • ugunstig økologi (øget baggrundsstråling, tilstedeværelsen af ​​mutagene stoffer i jord, vand, luft);
  • sygdomme hos en kvinde under graviditet - forhøjede blodsukkerniveauer, præeklampsi, eklampsi, fedme, toksikose i første trimester, sygdomme i det kardiovaskulære system, dødfødte, IVF).

Klinik med små septalfejl

Små septumdefekter forårsager ofte ikke subjektive klager. Barnet vokser og udvikler sig normalt. Kun på niveauet med 3 interkostale rum i venstre halvdel af brystet bestemmes systolisk tremor og specifik murring. Kliniske manifestationer af hjertesvigt og EKG-ændringer i denne situation er fraværende.

Klinik for medium septumdefekter

Med medium defekter fødes børn til tiden. Der kan være føtal underernæring. I løbet af det første leveår er barnet ofte syg og hænger efter jævnaldrende i udvikling. Der er fænomener med åndedrætsbesvær, hjertesvigt - åndenød under anstrengelse og over tid og i hvile.

Skælv og systolisk hjerteklap er altid til stede. I en alder af 2 år begynder barnet at indhente den mentale og fysiske udvikling af sine jævnaldrende. Tilstanden stabiliseres, tendensen til smitsom og forkølelse aftager.

Klinik for store septalfejl

I de første dage af livet har en nyfødt med stor VSD tegn på åndedræts- og hjertesvigt i hvile under sugning og cyanose. Børn halter bagud i udvikling, tilbøjelige til inflammatoriske sygdomme i de øvre luftveje, bronkitis, lungebetændelse. Der høres hjertemuslinger i det fjerne, der vises et hjertebælte.

Uanset sværhedsgraden af ​​processen i VSD har klinikken i en nyfødt følgende faser:

  • tilpasning
  • kompensation;
  • dekompensation.

I dekompensationsfasen vises tegn på hjertesvigt:

  • øget svedtendens
  • en stigning i hyppigheden af ​​åndedrætsbevægelser;
  • øget træthed ved sugning
  • fald i mængden af ​​urin, der udskilles
  • hævelse
  • krænkelse af hjerterytmen
  • stigning i puls
  • en stigning i leverstørrelsen, milten.

En kombination af forskellige anomalier i hjertet

Medfødte hjertefejl såsom en ventrikulær septumdefekt kombineres ofte med andre organanomalier.

Hvis åbningen mellem ventriklerne ikke er lukket, anbefales det at udelukke:

  • diafragmatisk brok
  • krænkelse af kraniets struktur, hydrocephalus;
  • bicameral højre ventrikel;
  • aorta insufficiens, tricuspid ventil insufficiens;
  • atresi (fravær) af spiserøret;
  • atresia af anus.

Manglen på det interventrikulære septum er af stor betydning i klinisk medicin på grund af dens hyppige kompatibilitet med forskellige genetiske sygdomme, for eksempel dværgvækst, mental retardation, kønsdeformationer, underudvikling af luftvejsbihulerne i kraniet, forskellige former for mentale abnormiteter.

Undersøgelse

  • røntgen af ​​brystet;
  • elektrokardiografi;
  • ECHO-kardiografi;
  • Ultralyd af indre organer;
  • neurosonografi;
  • CT, MR;
  • Med lavt informationsindhold i ikke-invasive teknikker anvendes hjertekateterisering;
  • Konsultation med en kardiolog, hjertekirurg.

Vigtig! Guldstandarden til diagnosen CHD hos nyfødte er ekkokardiografi. Formålet med diagnosen: at stille en foreløbig diagnose og yde rettidig hjælp til en patient med medfødt hjertesygdom.

Med udviklingen af ​​hjertesvigt er hovedopgaven med behandlingen at stabilisere tilstanden til en detaljeret undersøgelse og transport til et hjertekirurgisk hospital.

Til dette formål indlægges patienten på intensivafdelingen, terapi udføres med det formål at forhindre udviklingen af ​​livstruende komplikationer af hjerte- og åndedrætssvigt..

Terapeutiske foranstaltninger ordineres afhængigt af det kliniske billede af tilstanden. Det er bydende nødvendigt at udføre generelle aktiviteter såsom:

  1. Oprettelse af levevilkår for kroppen under temperaturkomfort, da dette reducerer iltforbruget.
  2. Infusionsterapi udføres i henhold til generelle indikationer, nul eller negativ vandbalance.
  3. Antibiotikabehandling til generelle indikationer.
  4. Diuresis kontrol. Med vandretention af kroppen ordineres forekomsten af ​​ødem, diuretika, for eksempel furosemid.
  5. Behandlingen er rettet mod at forhindre udvikling af komplikationer fra lunger, nyrer, lever, centralnervesystemet.
  6. Identifikation af misdannelser i andre organer.
  7. Genetisk screening.

Narkotikabehandling

Ved høj pulmonal hypertension anvendes vasodilatatorer - prostaglandin E-præparater.

  • forbedrer mikrocirkulation, blodgennemstrømning i periferien
  • reducerer blodpropper.
  • fald i blodtryk, fald i puls, rytmeforstyrrelser;
  • hjertefejl;
  • vejrtrækningsophør
  • øget kropstemperatur
  • kramper, nervøs overopstemthed, sløvhed, sløvhed
  • diarré;
  • ødem, hæmaturi, anuri
  • fald i blodsukker og calciumniveauer
  • lidelser i blodkoagulationssystemet - spredt intravaskulært koagulationssyndrom, hjerneblødning, blødning, et fald i antallet af røde blodlegemer, blodplader;
  • infektiøse komplikationer.

For tidlige babyer har en signifikant højere risiko for komplikationer.

Kirurgi

Kirurgisk behandling kan udføres ved åben og intravaskulær metode.

Indikationer for åben kirurgi:

  • tegn på venstre ventrikulær overbelastning
  • tilstedeværelsen af ​​endokarditis i fortiden.

Kontraindikationer: irreversibel pulmonal hypertension.

Under operationen sys defekten, eller der placeres et plaster af biologisk eller syntetisk materiale på defekten i det interventriculære septum.

Som et resultat af operationen normaliseres trykket i lungearterien. Jo mere bevaret funktionen af ​​venstre ventrikel er, jo bedre er resultaterne af åben kirurgi..

Postoperativ dødelighed: 1%.

Patienter i ældre aldersgrupper i den umiddelbare postoperative periode kan udvikle atrieflimren, komplet hjerteblokering. Behovet for at udføre en anden operation kan forekomme mange år senere med udviklingen af ​​insufficiens i tricuspid, aortaklapper.

Indikationer for intravaskulær kirurgi:

  • tilstedeværelsen af ​​VSD i stor afstand fra tricuspid, aortaklappen;
  • venstre ventrikulær hypertrofi;
  • restfejl efter tidligere åbne operationer
  • høj risiko for åben intervention på grund af samtidige sygdomme i andre indre organer;
  • defekter i bikagen.

Komplikationer opstår i tilfælde af kritiske intraoperative blodtryksfald og blodtab, er i rytmeforstyrrelser.

Postoperativ opfølgning

Patienter med resterende interventrikulær septaldefekt og minimale manifestationer af hæmodynamiske lidelser bør gennemgå en forebyggende kontrolundersøgelse en gang om året.

I mangel af klinisk signifikante kredsløbssygdomme, men med en defekt i VSD, er det nødvendigt at gennemføre en komplet kontrolundersøgelse en gang hvert tredje år.

Hvis defekten er helt lukket, og der ikke er nogen hæmodynamisk signifikante lidelser, er observation ikke påkrævet i et specialiseret hjerteoperationscenter..

Med udviklingen af ​​postoperative komplikationer bestemmes hyppigheden og varigheden af ​​dispensary observation af lægen individuelt afhængigt af den kliniske situation..

Kontrolundersøgelse inkluderer:

  • blod- og urinprøver
  • EKG;
  • ekkokardiografi.

Fysisk aktivitet

Mindre VSD-defekter, fravær af samtidig hjertefejl, bevaret venstre ventrikulær funktion og hjerteledning indebærer ingen begrænsninger for fysisk aktivitet.

I patologi af lungearterierne foretages bevægelsesbegrænsninger under kontrol af patientens fornemmelser.

Du skal dog være opmærksom på behovet for at undgå pludselige ændringer i højden, for eksempel ture til høje bjergområder.

Graviditet er kontraindiceret til kvinder med store defekter, pulmonal hypertension, hjertesvigt. Risikoen for at udvikle fatale komplikationer for moderen og fosteret er meget høj på grund af dekompensation af kardiopulmonale lidelser. Med mindre defekter og i mangel af samtidig patologi er graviditet ikke kontraindiceret.

Anbefalinger til patienter, der har været opereret eller selvlukning af defekten, er det nødvendigt at overholde et søvnregime, spise rigtigt, med saltbegrænsning og tilstrækkeligt vandindtag.

Hvad er den ekstrasystol, der udsendes med VSD

Analyse af kolesterol i blodet - fra årsagerne til udnævnelsen til afkodning af resultaterne