Demyeliniserende proces i hjernen: hvad er det, tegn, behandling

Demyeliniserende sygdom er en patologisk proces, der påvirker hjernens neuroner, rygmarven, forbundet med ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Myelin af CNS-fibre består af oligodendrocytter (gliaceller), danner en elektrisk isolerende kappe af nervefibre, dækker axoner (processer) af neuroner.

Den strukturelle sammensætning af myelin er lipider (70%) og proteinforbindelser (30%). Hastigheden for transmission af nerveimpulser gennem fibre med en beskyttende kappe er ca. 10 gange højere end gennem fibre uden den. Demyeliniserende sygdom ledsages af en forringelse af ledningen af ​​nervesystemets impulser gennem fibre med en ødelagt membran.

Hvad er demyelinisering

Demyeliniseringsprocessen i hjernen er en lidelse, der fører til en patologisk ændring i nervevævets struktur, som ofte fremkalder forekomsten af ​​neurologiske symptomer, er årsagen til handicap og død. Den hvide kuvert er en flerlags cellemembran. Biostrømme er ude af stand til at overvinde myelinskeden.

Elektriske impulser transmitteres i området med Ranviers mange aflytninger, hvor myelin er fraværende. Krogene er adskilt med jævne mellemrum på ca. 1 mikron. I det perifere system dannes den beskyttende membran af lemmocytter (Schwann-celler). Demyelinisering af nervefibre - beskadigelse af nervevævet, hvilket fører til et stort antal sygdomme i centralnervesystemet.

Demyeliniseringsfoci er sådanne strukturelle formationer i hjernen eller rygmarven, hvor myelin er fraværende, hvilket fører til nedsat transmission af nerveimpulser og en forstyrrelse i nervesystemet som helhed. Fociens diameter varierer betydeligt, den kan være flere millimeter eller nå flere centimeter.

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme antyder en opdeling i myelinopati og myelinoklasticitet. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er oftere en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofi. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne til forekomsten, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetabolisk. Forbundet med rus og stofskifteforstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. De udvikler sig på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltstøv i medullaens væv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Fremkaldt af smitsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinoklastisk fortsætter myelinsyntese normalt, membrancellerne ødelægges under påvirkning af eksterne og interne patogene faktorer. Opdelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk normalt forekommer hos patienter med en disposition for myelinskader..

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i typer, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i centralnervesystemets strukturer, inkluderer multipel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberkapper i PNS fremkalder udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndromer. Almindelig inflammatorisk myelinopati af ikke-infektiøs etiologi - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer ret sjældne typer sklerose: dissemineret encefalomyelitis, pseudotumorøs demyelinering, hæmoragisk leukoencefalitis, Balo og Schilders sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende syndrom af den osmotiske type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susaks syndrom.

De vigtigste symptomer

Demyelinisering er en patologi, der altid manifesterer sig som et neurologisk underskud, hvilket gør det muligt at mistænke, at processen med ødelæggelse af myelin er begyndt, hvis neurologiske symptomer ikke vises uden åbenbar grund. Demyeliniseringsprocessen sker altid med deltagelse af immunsystemet, hvilket fører til atrofi af hjernevæv - hjerne og rygmarv, udvidelse af ventriklerne.

Symptomer på demyelinering afhænger af typen af ​​sygdom, årsagerne og lokaliseringen af ​​læsionen i hjernen, rygmarven eller i PNS-strukturer. Med en let læsion af medulla (op til 20%) kan symptomer være fraværende, hvilket er forbundet med fuld kompensation af funktioner. Opgaverne tildelt beskadigede nervefibre udføres af sunde væv. Neurologiske symptomer vises normalt, når volumenet af beskadiget nervevæv overstiger 50%. Almindelige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotension (muskelsvaghed).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - en overtrædelse af udtalen på grund af en forstyrrelse i innerveringen af ​​elementerne i taleapparatet, dysfagi - synkebesvær, dysfoni - en ændring i tonehøjde, klang, stemmestyrke).
  • Visuel dysfunktion (nystagmus - ufrivillige vibrationer i øjenkuglerne, forringelse af synsstyrken, tab af synsfelter, sløring, slørede billeder, farveforvrængning).
  • Ændringer i hudfølsomhed, paræstesi (følelsesløshed, prikken, kløe, forbrænding).
  • Tonic spasmer, hovedsageligt i lemmerne.
  • Dysfunktion i blæren, tarmene.

Neuropsykologiske lidelser er forbundet med nedsat hukommelse og mental aktivitet, ændringer i personlighed og adfærd. Patienter udvikler ofte neuroser, organisk demens, astenisk syndrom, depression, mindre ofte eufori. Patienter udsættes for en skarp humørsvingning, de har ikke en kritisk analyse af deres egen adfærd, hvilket på baggrund af demens fører til adskillige problemer i hverdagen.

Årsager til forekomst

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker det centrale og perifere nervesystem, udvikler sig ofte på baggrund af genetisk disposition. Patienter har ofte en kombination af visse gener, hvilket fremkalder funktionsfejl i immunsystemet. Andre årsager:

  1. Autoimmune og genetiske patologier.
  2. Brug af antipsykotiske lægemidler (neuroleptika).
  3. Kronisk og akut forgiftning.
  4. Ioniserende stråling, solstråling.
  5. Udskudte virus- og bakterieinfektioner.
  6. Strømfunktioner.

Det menes, at repræsentanter for den kaukasiske race, der bor i de nordlige geografiske breddegrader, er mest modtagelige for udviklingen af ​​patologi. De provokerende faktorer er skader i hoved og rygsøjle, hyppige stressende situationer, dårlige vaner. Risikoen for at blive syg øges ved vaccination mod kopper, influenza, mæslinger, kighoste, difteri, hepatitis B og andre infektionssygdomme.

Almindelige sygdomme

Multipel sklerose er en demyeliniserende, autoimmun sygdom med et kronisk forløb, der påvirker hovedelementerne i nervesystemet (hjerne og rygmarv). I løbet af patologiens progression erstattes de normale hjernestrukturer med bindevæv. Læsionerne vises diffust. Gennemsnitsalderen for patienter er 15-40 år. Udbredelse - 30-70 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere.

Hæmoragisk leukoencefalitis, der forekommer i en akut form, udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i det vaskulære system. Det defineres ofte som en postinfektiøs komplikation med en udtalt autoimmun reaktion. Det er kendetegnet ved den hurtige progression af den inflammatoriske proces og adskillige fokale læsioner i hjernevævet ledsaget af cerebralt ødem, udseendet af blødningsfoci og nekrose.

Forløberen for patologien er normalt sygdomme i de øvre luftveje i infektiøs etiologi. Influenza- og Epstein-Barr-vira eller sepsis kan også provokere sygdommen. Normalt fatal. Døden opstår på grund af cerebralt ødem inden for 3-4 dage fra det øjeblik, de første symptomer optræder.

For nekrotiserende encefalopati, der går i en akut form, er multifokal, symmetrisk skade på hjernens strukturer af demyeliniserende karakter karakteristisk. Det ledsages af vævsødem, nekrose og udseendet af blødningsfoci. I modsætning til hæmoragisk leukoencefalitis findes celler, der indikerer en inflammatorisk proces - neutrofiler ikke.

Det udvikler sig ofte på baggrund af en viral infektion, manifesterer sig i epileptiske anfald og uklarhedsbevidsthed. I cerebrospinalvæske er der ingen pleocytose (unormalt øget koncentration af lymfocytter), koncentrationen af ​​proteinforbindelser øges. En øget koncentration af aminotransferase påvises i blodserumet. Udvikler sporadisk (enkeltvis) eller på grund af arvelig genmutation.

Pseudotumorøs demyelinering manifesteres af generelle cerebrale og fokale cerebrale symptomer. I 70% af tilfældene ledsages det af ødem i medulla med en stigning i værdierne for intrakranielt tryk. Demyeliniseringslæsioner findes i det hvide stof under en MR-scanning af hjernen ved hjælp af et kontrastmiddel.

Balosklerose (koncentrisk) manifesteres af smerter i hovedområdet, patologiske ændringer i adfærd, kognitive lidelser, epileptiske anfald, hemisyndromer (neurologiske lidelser i den ene halvdel af kroppen). Forløbet af patologien ligner klinisk udviklingen af ​​en intracerebral tumor. Vævslæsioner er mere almindelige i hvidt stof.

I cerebrospinalvæsken findes lymfocytisk pleocytose, en øget koncentration af proteinforbindelser. Tilstedeværelsen af ​​oligoklonale antistoffer observeres ofte i en mindre mængde end ved normal multipel sklerose. En MR-scanning viser tegn på hjerneskade, der er typisk for multipel sklerose.

Billederne viser tydeligt flere ringformede foci for demyelinering i den hvide substans, oftere i hjernens frontflader, omgivet af karakteristiske områder af remyelinering (restaurering af normal myelin). I de fleste tilfælde sker døden inden for flere uger eller måneder efter det akutte forløb af patologien. Med tidlig diagnose er prognosen mere gunstig.

Diagnostik

I mangel af karakteristiske symptomer i de tidlige faser af forløbet bliver hvide substanslæsioner ofte et utilsigtet fund under en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. Under en personlig undersøgelse af en neurolog i henhold til FSS-skalaen (tilstand af funktionelle systemer) bestemmes graden af ​​svækkelse af hjernens ledende funktioner.

Den vigtigste metode til instrumental diagnostik er neuroimaging. Fokus for demyelinering i hjernen detekteres hovedsageligt ved hjælp af en MR-scanning; områder af det berørte væv med en diameter på mindst 3 mm er tydeligt synlige på billederne. Demyeliniseringsfoci i PNS-strukturer detekteres under elektromyografi. Angiografi viser omfanget af vaskulær skade.

Behandlingsmetoder

Sygdommen er uhelbredelig. Lægernes indsats er rettet mod at eliminere symptomer og forbedre patientens livskvalitet. Behandling af demyeliniserende sygdomme, der påvirker hjernen, ordineres afhængigt af kursets art og art. Normalt vises lægemidler, der neutraliserer manifestationerne af neurologiske syndromer. Symptomatisk behandling inkluderer medicin:

  1. Smertestillende.
  2. Beroligende midler, beroligende midler.
  3. Neurobeskyttende, nootropic.

Pulsbehandling med kortikosteroider bruges til at behandle hurtigt progressive former for multipel sklerose. Intravenøs administration af store doser af lægemidlet giver ofte ikke det ønskede resultat. I tilfælde af en positiv reaktion efter intravenøs administration gives kortikosteroider oralt for at forhindre tilbagefald. Kortikosteroider kan kombineres med andre immunsuppressive (immunsuppressive) lægemidler og cytostatika.

I 40% af tilfældene reagerer patienter, der er resistente over for kortikosteroidbehandling, positivt på plasmaferese (indsamling, oprensning og genindføring af blod i blodbanen). Tilfælde af effektiv behandling af Balo-sklerose med humane immunglobuliner er beskrevet. Terapi med folkemedicin er ineffektiv. Parallelt med lægemiddelbehandling får patienten en diæt, fysioterapi, massage, terapeutisk gymnastik.

Vejrudsigt

Prognosen for overlevelse afhænger af typen af ​​patologi, karakteren af ​​forløbet og mængden af ​​skade på medulla. Mulig delvis eller fuldstændig gendannelse af hjernefunktioner.

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker strukturerne i centralnervesystemet og PNS, er forbundet med ødelæggelsen af ​​kappen, der omgiver nervefibrene. I de indledende stadier af sygdommen kan den være asymptomatisk. Prognosen for tidlig diagnose er mere gunstig. Sygdommen kan ikke helbredes fuldstændigt, og fører ofte til patientens handicap og død.

Klassificering af demyeliniserende sygdomme

Demyeliniserende sygdom danner en heterogen klinisk og morfologisk gruppe, hvis hovedrepræsentant er multipel sklerose. Sygdommen rammer hovedsageligt unge mennesker, har et progressivt, hovedsageligt langvarigt kronisk forløb. Det vigtigste morfologiske træk er demyelinering, der skyldes skade på oligodendroglia eller direkte skade på myelin.

Hvad er det?

Demyeliniserende hjernesygdom dannes for anden gang i forbindelse med infektioner - inflammatoriske, virussygdomme eller vaccination, undertiden er det en konsekvens af metaboliske eller genetisk bestemte lidelser i myelinmetabolismen. Andre årsager - hypoxisk-iskæmisk skade, forgiftning.

Risikofaktoren for demyelinisering af hjernen er febersygdom, symptomerne på sygdommen kan være meget alvorlige. I disse sygdomme ødelægges myelin gradvist (= lipoprotein, dannet af proteiner og fede stoffer, hvis opgave er at fremskynde ledningen af ​​ilt). Demyeliniserende sygdom varer i relativt lang tid og forbedres gradvist. Demyeliniserende sygdomme forekommer som et resultat af ødelæggelsen af ​​myelin, både i centralnervesystemet og i PNS.

De mest almindelige sygdomme er demyeliniserende sygdomme:

  • multipel sclerose;
  • diffus sklerose, også kendt som Schilders sygdom;
  • polyneuropati, der påvirker PNS;
  • Amyotrofisk lateral sklerose;
  • ADEM = akut dissemineret encefalomyelitis.

I overensstemmelse med ICD-10 defineres demyeliniserende sygdomme ved følgende kode: G00-G99 - sygdomme i nervesystemet → G35-G37 - demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet.

Multipel sclerose

Sklerose multiplex cerebrospinalis (multipel cerebrospinal sklerose, multipel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sygdom, hvor en persons immunsystem angriber centralnervesystemet. Under vores geografiske forhold er det en ret almindelig sygdom. MS påvirker omkring 60-100 / 100.000 (eller flere) mennesker, især unge og middelaldrende mennesker. Nogle gange kan det udvikle sig i kontrast - hos et barn (MR viser manifestationer af ufuldstændig myelinering) eller omvendt i alderdommen. Sygdommen manifesterer sig oftere i alderen 20-40 år, rammer flere kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1). Den nøjagtige årsag til demyeliniserende sygdom er endnu ikke specificeret, men MS betragtes i øjeblikket som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse, der har sin oprindelse i nedsat cellulær immunitet. Udviklingen af ​​demyeliniserende sygdom er påvirket af flere faktorer - genetisk, miljømæssigt.

Myelinisering er processen med at danne myelinskeder på nervefibre. Myelin begynder at akkumulere i løbet af den prænatale periode - ca. 5 måneders udvikling, slutter - efter 2 års levetid.

Symptomer

Multipel sklerose er uforudsigelig, den manifesterer sig individuelt i hver person. I en mildere form kan symptomerne forsvinde over tid. I andre tilfælde nedbryder sygdomsangreb hurtigt og efterlader permanente konsekvenser. De dominerende kliniske tegn afhænger af placeringen af ​​hjernedemelineringens foci. I begyndelsen af ​​sygdommen vises følgende kliniske billede:

  • Optisk retrobulbar neuritis er en ensidig synsforstyrrelse, der normalt forsvinder hurtigt og fuldstændigt. Undertiden forbliver et centralt kvæg (et sted på nethinden, der fysiologisk ikke reagerer på indfaldende lys, også kendt som en blind plet).
  • Følsomme symptomer - hovedsagelig paræstesi (ubehagelig prikken, kløe, brændende fornemmelse i huden uden varige virkninger) i over- og underbenene, for det meste asymmetrisk. Svaghed eller følelsesløshed i en eller flere lemmer er det første tegn på denne tilstand hos ca. halvdelen af ​​patienterne. Hos yngre patienter kan trigeminusneuralgi være sekundær.
  • Vestibulært syndrom (ubalance i det vestibulære apparat) er hovedsageligt centralt, undertiden med svær svimmelhed. Nystagmus (oscillerende bevægelse af øjenløgene) er almindelig selv uden subjektive vestibulære symptomer. Almindelige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internuklear oftalmoplegi (beskadigelse af nerverne i cervikal rygsøjle - occipital). Nogle gange kan MS begynde med et billede af akut dissemineret encefalitis (akut betændelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sygdommens begyndelse er der ingen udtalt lammelse eller spasticitet (øget spænding af muskelfibre med mere eller mindre hyppig muskeltrækning). Symptomer ledsages af øget træthed, usikkerhed i gang, svaghed og klodsethed. Undersøgelsen afslører hyperrefleksi (øgede reflekser) med krampagtige pyramidefænomener, ofte dæmpning af abdominale reflekser.
  • Forstyrrelser i cerebellum - et almindeligt cerebralt symptom, der varierer i intensitet, fra mild ataksi (manglende koordinering af bevægelse) i et lem til svær ataksi ved gang, balanceforstyrrelser, der også kan være forbundet med ataksi i rygsøjlen (ubalance forværres i mørke og med lukkede øjne).
  • Forstyrrelser i lukkemusklerne, især urin, hyppig vandladningstrang, som skal udføres med det samme (blæren har lav kapacitet, den trækker ofte sammen, når indholdet akkumuleres). Retention eller inkontinens tilføjes senere. Seksuel dysfunktion (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke beskadiget. Træthed er almindelig.

Andre manifestationer er meget varierede. Der er forskellige varianter af en farlig ondartet form, hvor patienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former er patienten mobil i mange år og har kun mindre symptomer. Ikke desto mindre falder dynamikken i de fleste tilfælde gradvist over flere år; spastiske og cerebellære symptomer med svær ataksi, bevidst rysten, kombinerede spastisk-ataksiske manifestationer kan være fremherskende..

Ændringer og lidelser af vaskulær oprindelse fører ofte til psykiske lidelser. Men subkortiske lokaliseringer har ikke nødvendigvis symptomer - de kan forekomme i latent tilstand. Dyscirculatoriske foci (multifokal læsion) har svære symptomer.

Diagnostik

Demyeliniseringsprocessen i hjernen kræver en grundig diagnose:

  • MR - magnetisk tomogram viser hypersignal foci i den hvide substans i hjernen og rygmarven på T2-billeder og hyposignal foci på T1 (antallet korrelerer med sygdommens sværhedsgrad);
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske - intratekal syntese af IgG, tilstedeværelsen af ​​mindst 2 oligoklonale bånd i den alkaliske del af spektret, ikke til stede i serum, pleocytose af mononukleære celler (op til 100/3), prævalensen af ​​lymfocytter;
  • undersøgelse af fremkaldte potentialer (visuel og somatosensorisk) - en stigning i bølgetiden;
  • oftalmologisk undersøgelse (i tilfælde af retrobulbar neuritis) - i det akutte stadium er der papillaødem, senere - dets midlertidige fading (manifestation af atrofi);
  • histologi - indikerer tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske ændringer i hovedet, dystrofiske processer, neuronal degeneration (gliose).

Behandling

Terapi fokuserer på at påvirke den immunreaktive proces. Desværre kan årsagen til multipel sklerose ikke fjernes. Derfor sigter behandlingen mod at forbedre patientens helbred og afbøde hans tilstand. De anvendte metoder kan opdeles i 3 grupper:

  • Kortikoider er de dominerende midler under en forværring. De administreres hovedsageligt under et angreb, hovedsageligt intravenøst ​​i infusioner. Methylprednisolon anvendes. Hvis den terapeutiske virkning er utilstrækkelig, kan du bruge cyclofosfamid en gang.
  • I perioden med forebyggelse af tilbagefald anvendes vedligeholdelsesdoser af Prednison eller andre immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) til at bremse yderligere angreb og stabilisere processen. Denne type behandling anvendes hovedsageligt i de tidlige stadier af paroxysmal sygdom. Langvarig brug af kortikosteroider har en række potentielle bivirkninger, så de gives altid i en enkelt daglig dosis hver anden dag (alternativ metode).
  • Symptomatisk behandling styres af kliniske manifestationer. Til spasticitet anvendes muskelafslappende midler (Baclofen, Tizanidin, Tetrazepam). Cerebrale symptomer forbedres af Physostigmin, tremor af Clonazepam, undertiden i kombination med Trimepranol. Paræstesi kan lindres af carbamazepin, amitriptylin eller hydantoiner. Melipramin eller Ditropan kan bruges mod urinveje. Velvalgt rehabilitering er en del af behandlingen. Regelmæssig målrettet behandling er vigtig i nærvær af visse provokerende faktorer og en forbedret prognose.

Schilders diffuse sklerose

Demyeliniserende sygdom er også kendt som Schilders sygdom. Det påvirker børn og unge, har en ikke-arvelig karakter, et progressivt (hurtigt udviklende) kursus. Maksimal overlevelsestid - 10 år.

Grundlaget for demyeliniserende sygdom er et væsentligt fokus for myelinødelæggelse i hele hjernelappen, som regel spredes gennem corpus callosum (den kaudale krop, der er ansvarlig for fastgørelse til hjernehalvkuglerne). Derudover er der adskillige små små demyeliniserende læsioner i bagagerum, rygmarv og optiske nerver..

Symptomer

Udviklingen af ​​Schilders sygdom fører til følgende manifestationer:

  • hemiplegi (lammelse af hele venstre eller højre side af kroppen) eller quadriplegia (fuldstændig eller delvis lammelse af alle 4 lemmer og bagagerum)
  • homonym hemianopsia (mørkere halvdelen af ​​synsfeltet);
  • kortikal blindhed, døvhed;
  • pseudobulbar syndrom.

Diagnose og behandling er den samme som ved multipel sklerose.

Polyneuropati, der påvirker PNS

Polyneuropati er en gruppe af demyeliniserende sygdomme i de perifere nerver, der påvirker begge køn. Indflydelse af endogene og eksogene faktorer er involveret i sygdommens udbrud:

  • betændelse;
  • metabolisk sygdom
  • toksiske, immunopatogene virkninger;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer osv..
  • arvelig: motorisk og sensorisk neuropati;
  • metabolisk: diabetes mellitus, uræmi, leverlidelser, porfyri, hypothyroidisme;
  • ernæringsmæssige mangler: mangel på vitaminer B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorption;
  • giftig: alkohol, stoffer, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, acrylamid, carbondisulfid), metaller (kviksølv, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré syndrom, akut og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati, Lyme sygdom;
  • autoimmune sygdomme: polyarteritis nodosa, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose;
  • paraneoplastisk: kræft, lymfoproliferative lidelser, myelom, gammopati.

Hovedsageligt påvirkes lange nerver, kliniske manifestationer hersker i de distale ekstremiteter (på den modsatte side af læsionen). Tegn kan være symmetriske eller asymmetriske. Følsomme, motoriske, vegetative symptomer er ofte fremherskende i forhold til de tre hovedtyper af nervefibre.

Symptomer

De første symptomer inkluderer brændende, prikkende, tæthed, kulde, smerte og nedsat fornemmelse. Disse symptomer begynder normalt på fødderne og spredes til anklerne. Senere, når læsionerne vokser i volumen, når manifestationer tibia-regionen, vises på fingrene.

Blandt de motoriske manifestationer er de mest almindelige krampeanfald, muskelskælv (ryk), muskelsvaghed, atrofi, øget træthed, ustabil gangart..

En forstyrrelse i de autonome nerver forårsager nedsat svedtendens, blodcirkulationen og hjerterytmen. Der er et fald i reflekser, nedsat lugt, beskadigelse af dyb følsomhed osv..

Diagnostik

Polyneuropati kan udvikle sig akut og kronisk. Demyeliniserende sygdom kræver en komplet professionel evaluering. Det er nødvendigt at undersøge blod, urin (for at udelukke årsagerne til diabetes, leverforstyrrelser, nyrer osv.). Røntgen af ​​brystet, EMG, cerebrospinalvæskeundersøgelse (lændepunktur), undersøgelse af familiemedlemmer, nerve- og muskelbiopsier.

Behandling

Du kan behandle polyneuropati efter at have fundet årsagen. Grundlaget for terapi er netop eliminering af den årsagsfaktor. En væsentlig del af behandlingsprocessen er støttende, der sigter mod regenerering af perifere nerver, men ikke påvirker de underliggende årsager, og kurerer ikke demyeliniserende sygdomme. Ubehagelige problemer elimineres af antidepressiva, beroligende midler. Carbamazepin eller Phenytoin bruges til at reducere nervøs irritation.

Lateral amyotrofisk sklerose (LAS)

Sygdommen er også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom.

LAS starter umærkeligt. Patienten har svært ved normale aktiviteter (skrivning, knapning). Senere udvikles problemer med at gå, muskelkramper og synkebesvær. I sidste ende er patienten helt lammet, afhænger af kunstig åndedræt, ernæring. Med dødelig LAS mister patienten gradvist nerveceller. I 5-10% af tilfældene er sygdommen arvelig..

Demyeliniserende sygdom er kendetegnet ved en selektiv lidelse i centrale og perifere motorneuroner (motorneuron er en nervecelle, der direkte innerverer skeletmuskulatur). Vi taler om den gradvise forsvinden af ​​motoriske neuroner i rygmarven i området af hjernestammen, degeneration af kortikospinalvejen. En positiv konklusion ved påvisning af en sygdom kræver tab af ca. 40% af motoriske nerver. Indtil da har sygdommen ingen indlysende symptomer. Desværre er årsagen til lidelsen stadig ukendt. Dette er en kombineret læsion af I og II motorneuroner.

Symptomer

Typiske manifestationer: muskelatrofi, fasciose, tendinokok hyperrefleksi, spastiske fænomener. Sygdommen begynder omkring 40-50 år (oftere - op til 60 år). Klodsethed i hænderne udvikler sig, senere vanskeligheder med at gå er tilføjet. Muskelatrofi opstår snart. Muskelspasmer og smerter kan være til stede. Nogle gange begynder sygdommen med bulbar syndrom, vanskeligheder med at tale, synke.

Behandling

Der er ingen kur mod demyeliniserende sygdom, terapi er kun symptomatisk, men ikke særlig effektiv, ikke målrettet. Der er påvist en vis forsinkelse i løbet af sygdommen ved brug af lægemidlet Riluzole (Rilutek). Progression er meget hurtig, normalt inden for 5 år efter starten.

ADEM = akut dissemineret encefalomyelitis

Demyeliniserende sygdom i hjernen og rygmarven, der opstår efter akutte virusinfektioner (mæslinger, røde hunde osv.) Eller visse former for vaccination (f.eks. Mod rabies, kopper osv.). Det er snarere en immunologisk komplikation af infektion end en direkte skade på centralnervesystemet af en virus.

Det kliniske billede adskiller sig ikke fra anden encephalomyelitis. CSF-fund er enten normale eller viser cytologisk proteindissociation.

Konklusion

Emnet demyeliniserende sygdomme afspejler den medicinske og sociale betydning af disse lidelser, faldgruberne ved diagnostik, nye tendenser i behandlingen i en situation med en konstant stigning i antallet af patienter med sådanne problemer. Dette er et konstant emne for de fleste kongresser, da demyeliniserende lidelser er en af ​​de mest alvorlige sygdomme i centralnervesystemet, hovedsageligt med alvorlige konsekvenser, hvilket kræver en specialiseret tilgang, der ikke involverer brugen af ​​traditionelle terapeutiske metoder..

Demyeliniserende hjernesygdom

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme antyder en opdeling i myelinopati og myelinoklasticitet. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er oftere en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofi. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne til forekomsten, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetabolisk. Forbundet med rus og stofskifteforstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. De udvikler sig på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltstøv i medullaens væv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Fremkaldt af smitsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinoklastisk fortsætter myelinsyntese normalt, membrancellerne ødelægges under påvirkning af eksterne og interne patogene faktorer. Opdelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk normalt forekommer hos patienter med en disposition for myelinskader..

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i typer, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i centralnervesystemets strukturer, inkluderer multipel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberkapper i PNS fremkalder udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndromer. Almindelig inflammatorisk myelinopati af ikke-infektiøs etiologi - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer ret sjældne typer sklerose: dissemineret encefalomyelitis, pseudotumorøs demyelinering, hæmoragisk leukoencefalitis, Balo og Schilders sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende syndrom af den osmotiske type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susaks syndrom.

Terapi kursus

Det er ekstremt vanskeligt at helbrede demyeliniserende sygdomme i nervesystemet. Nogle gange er du nødt til at bekæmpe sygdommen for livet, som i tilfælde af multipel sklerose, og for en vellykket behandling af Guillain-Barré syndrom, bliver du nødt til at gennemgå et kursus af plasmafarese og immunglobulininjektioner.

Dybest set inkluderer behandlingsforløbet for sygdomme, der er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​myelinskeden, følgende grupper af lægemidler:

  • Monoklonale antistoffer. Medikamenter af Tysabri-type bruges til at stoppe patologi på stadiet af aktive lymfocytter, der kommer gennem den ødelagte blod-hjerne-barriere. I Europa betragtes et sådant middel som ekstremt lovende, og syge mennesker håber stærkt på det, men i Den Russiske Føderation har mange mennesker ikke råd til medicinen. Når alt kommer til alt koster 1 injektion mere end 2 tusind euro, og du skal injicere det en gang om måneden;
  • Cytostatika. Sådanne lægemidler, for eksempel cyclofosfamid, undertrykker immunsystemet ved at ødelægge dets celler;
  • Immunmodulatorer. Lægemidler som Copaxone bruges til at sænke lymfocytaktivitet, reducere cytokinsyntese og reducere immunbetændelse;
  • Kortikosteroidhormon. De bruges i form af pulsbehandling, dvs. i ekstremt høje doser, men i en kort periode..

Ud over de vigtigste grupper af lægemidler designet til at bekæmpe den patologiske proces, vil syge mennesker have brug for symptomatisk behandling. Når alt kommer til alt er det nødvendigt at stoppe sådanne tegn på sygdommen:

  • Lammelse og muskelparese;
  • Bevægelsesforstyrrelser;
  • Problemer med vandladning og afføring.

Hovedrollen i løbet af behandlingen bør ikke kun gives til øget brug af medicin, men også til psykologisk hjælp til patienten. En person skal forstå, at han er forpligtet til at føre en aktiv livsstil og være munter. I dette tilfælde vil patienten kunne leve til alderdommen med minimale konsekvenser, for eksempel med bevægelsesforstyrrelser (rysten i lemmerne, manglende evne til at bevæge sig hurtigt).

Demyeliniserende sygdom i hjernen kan ikke altid behandles, men uden den vil den snart føre patienten til døden. Derfor er det vigtigt at diagnosticere sygdommen rettidigt og starte et behandlingsforløb for at få en chance for at opretholde et fuldt liv. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

De vigtigste symptomer

Demyelinisering er en patologi, der altid manifesterer sig som et neurologisk underskud, hvilket gør det muligt at mistænke, at processen med ødelæggelse af myelin er begyndt, hvis neurologiske symptomer ikke vises uden åbenbar grund. Demyeliniseringsprocessen sker altid med deltagelse af immunsystemet, hvilket fører til atrofi af hjernevæv - hjerne og rygmarv, udvidelse af ventriklerne.

Symptomer på demyelinering afhænger af typen af ​​sygdom, årsagerne og lokaliseringen af ​​læsionen i hjernen, rygmarven eller i PNS-strukturer. Med en let læsion af medulla (op til 20%) kan symptomer være fraværende, hvilket er forbundet med fuld kompensation af funktioner. Opgaverne tildelt beskadigede nervefibre udføres af sunde væv. Neurologiske symptomer vises normalt, når volumenet af beskadiget nervevæv overstiger 50%. Almindelige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotension (muskelsvaghed).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - en overtrædelse af udtalen på grund af en forstyrrelse i innerveringen af ​​elementerne i taleapparatet, dysfagi - synkebesvær, dysfoni - en ændring i tonehøjde, klang, stemmestyrke).
  • Visuel dysfunktion (nystagmus - ufrivillige vibrationer i øjenkuglerne, forringelse af synsstyrken, tab af synsfelter, sløring, slørede billeder, farveforvrængning).
  • Ændringer i hudfølsomhed, paræstesi (følelsesløshed, prikken, kløe, forbrænding).
  • Tonic spasmer, hovedsageligt i lemmerne.
  • Dysfunktion i blæren, tarmene.

Neuropsykologiske lidelser er forbundet med nedsat hukommelse og mental aktivitet, ændringer i personlighed og adfærd. Patienter udvikler ofte neuroser, organisk demens, astenisk syndrom, depression, mindre ofte eufori. Patienter udsættes for en skarp humørsvingning, de har ikke en kritisk analyse af deres egen adfærd, hvilket på baggrund af demens fører til adskillige problemer i hverdagen.

Vejrudsigt

Patologien er kronisk, hyppigheden af ​​tilbagefald afhænger af kursets natur. Det bemærkes, at det første år oplever halvdelen af ​​patienterne gentagne manifestationer af sygdommen. Dette sker oftere, når behandlingen annulleres..

Prognosen er mere gunstig i tilfælde, hvor symptomerne steg langsomt, og kampen mod sygdommen begyndte i de tidlige stadier og stopper ikke

Det er vigtigt at være opmærksom på udseendet af de første tegn, der indikerer neurologiske lidelser

Bedre udsigter hos unge mennesker, de har en langsigtet remission. Hvis udviklet hos ældre, fører inflammatorisk polyneuropati ledsaget af irreversible neurologiske lidelser til handicap og i nogle tilfælde til døden..

Udviklingen af ​​demyeliniserende polyneuropati er forbundet med inflammatoriske processer, som det perifere system lider under. Muskler svækkes, parese udvikler sig. Som et resultat mister en person evnen til at bevæge sig uafhængigt, stå op og sidde. Det er ikke altid muligt at slippe af med sygdommen, men brugen af ​​lægemidler ordineret af lægen giver dig mulighed for at opnå remission og reducere tilbagefald.

Multipel sclerose

Sklerose multiplex cerebrospinalis (multipel cerebrospinal sklerose, multipel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sygdom, hvor en persons immunsystem angriber centralnervesystemet. Under vores geografiske forhold er det en ret almindelig sygdom. MS påvirker omkring 60-100 / 100.000 (eller flere) mennesker, især unge og middelaldrende mennesker. Nogle gange kan det udvikle sig i kontrast - hos et barn (MR viser manifestationer af ufuldstændig myelinering) eller omvendt i alderdommen. Sygdommen manifesterer sig oftere i alderen 20-40 år, rammer flere kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1). Den nøjagtige årsag til demyeliniserende sygdom er endnu ikke specificeret, men MS betragtes i øjeblikket som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse, der har sin oprindelse i nedsat cellulær immunitet. Udviklingen af ​​demyeliniserende sygdom er påvirket af flere faktorer - genetisk, miljømæssigt.

Symptomer

Multipel sklerose er uforudsigelig, den manifesterer sig individuelt i hver person. I en mildere form kan symptomerne forsvinde over tid. I andre tilfælde nedbryder sygdomsangreb hurtigt og efterlader permanente konsekvenser. De dominerende kliniske tegn afhænger af placeringen af ​​hjernedemelineringens foci. I begyndelsen af ​​sygdommen vises følgende kliniske billede:

  • Optisk retrobulbar neuritis er en ensidig synsforstyrrelse, der normalt forsvinder hurtigt og fuldstændigt. Undertiden forbliver et centralt kvæg (et sted på nethinden, der fysiologisk ikke reagerer på indfaldende lys, også kendt som en blind plet).
  • Følsomme symptomer - hovedsagelig paræstesi (ubehagelig prikken, kløe, brændende fornemmelse i huden uden varige virkninger) i over- og underbenene, for det meste asymmetrisk. Svaghed eller følelsesløshed i en eller flere lemmer er det første tegn på denne tilstand hos ca. halvdelen af ​​patienterne. Hos yngre patienter kan trigeminusneuralgi være sekundær.
  • Vestibulært syndrom (ubalance i det vestibulære apparat) er hovedsageligt centralt, undertiden med svær svimmelhed. Nystagmus (oscillerende bevægelse af øjenløgene) er almindelig selv uden subjektive vestibulære symptomer. Almindelige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internuklear oftalmoplegi (beskadigelse af nerverne i cervikal rygsøjle - occipital). Nogle gange kan MS begynde med et billede af akut dissemineret encefalitis (akut betændelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sygdommens begyndelse er der ingen udtalt lammelse eller spasticitet (øget spænding af muskelfibre med mere eller mindre hyppig muskeltrækning). Symptomer ledsages af øget træthed, usikkerhed i gang, svaghed og klodsethed. Undersøgelsen afslører hyperrefleksi (øgede reflekser) med krampagtige pyramidefænomener, ofte dæmpning af abdominale reflekser.
  • Forstyrrelser i cerebellum - et almindeligt cerebralt symptom, der varierer i intensitet, fra mild ataksi (manglende koordinering af bevægelse) i et lem til svær ataksi ved gang, balanceforstyrrelser, der også kan være forbundet med ataksi i rygsøjlen (ubalance forværres i mørke og med lukkede øjne).
  • Forstyrrelser i lukkemusklerne, især urin, hyppig vandladningstrang, som skal udføres med det samme (blæren har lav kapacitet, den trækker ofte sammen, når indholdet akkumuleres). Retention eller inkontinens tilføjes senere. Seksuel dysfunktion (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke beskadiget. Træthed er almindelig.

Andre manifestationer er meget varierede. Der er forskellige varianter af en farlig ondartet form, hvor patienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former er patienten mobil i mange år og har kun mindre symptomer. Ikke desto mindre falder dynamikken i de fleste tilfælde gradvist over flere år; spastiske og cerebellære symptomer med svær ataksi, bevidst rysten, kombinerede spastisk-ataksiske manifestationer kan være fremherskende..

Vejrudsigt

Det er yderst sjældent at forvente et gunstigt resultat. Hvis terapi ikke blev startet rettidigt, kan patologien blive kronisk, hvilket er fyldt med lammelse og muskelatrofi. Det er også muligt at udvikle demens, hvor resultatet kun er død..

Hvis det i begyndelsen af ​​sygdommen er muligt at behandle og genoprette myelinering af axoner, så når læsionerne spredes gennem hjernen, vil kroppens funktionalitet blive forstyrret: vejrtrækningsforstyrrelser, synke og tale. Multipel sklerose fører altid til handicap. Det er umuligt at kurere sådanne overtrædelser, du kan kun forhindre yderligere udvikling.

Selvom demyeliniserende sygdomme ikke kan helbredes fuldstændigt, kan de rettes. Hvis du starter behandlingen til tiden, kan du bremse patologiske ændringer og lette symptomerne. Men deres fare ligger i, at de ikke altid mærkes med det samme, og akutte former udvikler sig for hurtigt til at have tid til at gøre noget..

Forløbet af sygdommen

Manifestationer af demyeliniserende processer afhænger af, i hvilken del af hjernen den patologiske proces begyndte, og hvilken grad af skade. I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi opstår krænkelser af den visuelle funktion. I starten tror patienten, at han bare er træt, men gradvist kan han ikke ignorere manifestationerne og går til lægen.

Det er svært at bestemme typen af ​​demyelinering ud fra symptomer alene. Derfor er der behov for yderligere undersøgelser. Manifestationer afhænger af formen af ​​patologiske ændringer.

Multipel sclerose

Fokus for hjernens demyelinering findes oftest i multipel sklerose. Sygdommen ledsages af autoimmunisering, beskadigelse af nervefibre, nedbrydning af myelinskeder og erstatning af beskadigede områder med bindevæv.

Årsagerne til overtrædelserne er endnu ikke helt fastlagt. Det menes, at hjernen er mest påvirket af dårlig arvelighed, ydre forhold, infektion med vira og bakterier. Hjernen og rygmarven påvirkes normalt..

Patologi kan manifestere sig:

  • parese og lammelse, øgede senereflekser, muskelkramper;
  • krænkelse af balance og finmotorik;
  • svækkelse af ansigtsmuskler, synkerefleks, talefunktion;
  • ændring i følsomhed
  • impotens, forstoppelse, inkontinens eller urinretention;
  • nedsat syn, indsnævring af markerne, nedsat lysstyrke og farveopfattelse.

Den beskrevne symptomatologi kan ledsages af depression, nedsat følelsesmæssig baggrund, eufori eller fortvivlelse. Hvis der vises flere foci, falder intelligens og tænkning.

Marburg sygdom

Dette er den farligste form for skade på stoffet i hjernen. Patologi opstår pludseligt og ledsages af en hurtig stigning i symptomer. Dette påvirker patientens tilstand på den mest negative måde. En person kan dø i løbet af få måneder.

Sygdommen ligner oprindeligt en infektion og ledsages af feber og kramper. Med ødelæggelsen af ​​myelin er motoriske funktioner, følsomhed og bevidsthed nedsat. Karakteriseret ved forekomsten af ​​svær smerte i hovedet og opkastning, øget intrakranielt tryk. I et ondartet forløb påvirkes hjernestammen, hvor kernerne i kranienerverne samles.

Deviks sygdom

I dette tilfælde opstår beskadigelse af optiske nerver og rygmarv. Akut udvikling af den patologiske proces fører til fuldstændig blindhed. På grund af det faktum, at sygdommen påvirker rygmarven, lider en person af parese, lammelse, forstyrrelser i bækkenorganernes funktioner, følsomhedsforstyrrelser.

Levende manifestationer hos en patient vises inden for to måneder fra starten af ​​udviklingen af ​​patologi. Voksne har ingen chance for et gunstigt resultat. Med patologi hos børn på grund af brugen af ​​immunsuppressive midler og glukokortikosteroider kan tilstanden forbedres.

Multifokal encefalopati

Denne type demyelinisering forekommer hos ældre mennesker. Samtidig lider patienten af ​​anfald, parese, lammelse, synsforstyrrelser, intellektuelle evner falder, og demens kan udvikles..

Processen med beskadigelse af myelinskederne ledsages af en forstyrrelse af immunsystemet.

Guillain-Barré syndrom

I dette tilfælde er hjernens funktioner svækket som et resultat af skade på de perifere nerver. Oftest påvirker patologi mænd. I dette tilfælde har patienter parese, muskler og led har ondt, hjerterytmen forstyrres, sveden øges, blodtrykket ændres kraftigt.

Funktioner ved behandling af demyeliniserende sygdomme

To metoder anvendes til behandling af demyelinisering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi sigter mod at bremse ødelæggelsen af ​​myelinfibre og eliminere cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte lægemidler anerkendes generelt som interferoner - betaferon, avonex, copaxon.

Betaferon bruges aktivt til behandling af multipel sklerose. Det er bevist, at risikoen for sygdomsprogression reduceres med en tredjedel med sin langvarige administration i mængden på 8 millioner enheder, og sandsynligheden for handicap og hyppigheden af ​​forværringer falder. Lægemidlet injiceres under huden hver anden dag..

Immunoglobulinpræparater (sandoglobulin, ImBio) sigter mod at reducere produktionen af ​​autoantistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. De anvendes til forværring af mange demyeliniserende sygdomme i fem dage, administreret intravenøst ​​med en hastighed på 0,4 gram pr. Kg kropsvægt. Hvis den ønskede effekt ikke opnås, kan behandlingen fortsættes med halv dosis..

I slutningen af ​​sidste århundrede blev der udviklet en metode til filtrering af cerebrospinalvæsken, hvor autoantistoffer fjernes. Behandlingsforløbet inkluderer op til otte procedurer, hvor op til 150 ml cerebrospinalvæske passerer gennem specielle filtre.

Plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika anvendes traditionelt til demyelinering. Plasmaferese sigter mod at fjerne cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glukokortikoider (prednisolon, dexamethason) reducerer immunsystemets aktivitet, undertrykker produktionen af ​​antimyelinproteiner og har en antiinflammatorisk virkning. De ordineres i op til en uge i store doser. Cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) kan anvendes i svære former for patologi med svær autoimmunisering.

Symptomatisk behandling inkluderer nootropics (piracetam), smertestillende midler, krampestillende midler, neuroprotektorer (glycin, semax), muskelafslappende midler (midocalm) til spastisk lammelse. B-vitaminer ordineres for at forbedre nerveoverførslen og antidepressiva under depressive forhold..

Behandling af demyeliniserende patologi sigter ikke mod at befri patienten for sygdommen på grund af de særlige forhold ved patogenesen af ​​disse sygdomme. Det sigter mod at bremse den destruktive effekt af antistoffer, forlænge levetiden og forbedre dets kvalitet. Internationale grupper er blevet oprettet for yderligere at undersøge demyelinisering, og indsatsen fra forskere fra forskellige lande gør det allerede muligt at give patienter effektiv behandling, selvom prognosen for mange former stadig er meget alvorlig..

Deviks sygdom

Opticomyelitis eller Deviks sygdom i et kronisk billede ligner multipel sklerose. Dette er en autoimmun sygdom, hvis årsager endnu ikke er afklaret. En stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem hjernehinderne og karret bemærkes som en af ​​grundene til dens udvikling..

Nogle autoimmune sygdomme kan udløse udviklingen af ​​Deviks sygdom:

  • rheumatoid arthritis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjogrens syndrom;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenisk purpura.

Sygdommen har specifikke symptomer. Kliniske manifestationer er forårsaget af nedsatte ledende impulser. Derudover påvirkes optisk nerve og rygmarvsvæv. I de fleste tilfælde erklærer sygdommen sig som synshandicap:

  • et slør foran øjnene
  • smerter i øjenhulerne
  • sløret syn.

Med sygdommens progression og fraværet af tilstrækkelig behandling risikerer patienten at miste synet fuldstændigt. I nogle tilfælde er regression af symptomer med delvis genopretning af øjenfunktioner mulig. Nogle gange sker det, at myelitis går forud for neuritis.

Neuromyelitis optik har to varianter af forløbet: progressiv stigning i symptomer med samtidig skade på centralnervesystemet. I sjældne tilfælde opstår et monofasisk forløb af sygdommen. Det er kendetegnet ved støt fremskridt og forværring af symptomerne. I dette tilfælde øges risikoen for død. Med den rigtige behandling sænkes den patologiske proces, men fuld restitution er ikke garanteret..

Den anden mulighed, den mest almindelige, er kendetegnet ved skiftende ændringer i remission og forværring og er betegnet med begrebet "tilbagevendende kurs". Det ledsages også af synsforstyrrelser og dysfunktion i rygmarven. I perioden med remission føler en person sig sund.

Der træffes et sæt foranstaltninger til at identificere Deviks sygdom. Ud over standarddiagnostiske procedurer udføres lændepunktur med analyse af cerebrospinalvæske, oftalmoskopi og MR i rygsøjlen og hjernen.

Behandling for Deviks sygdom er lang og vanskelig. Hovedopgaven er at bremse sygdommens progression og forbedre patientens livskvalitet. Som en del af lægemiddelterapi anvendes glukokortikosteroider, muskelafslappende midler, antidepressiva og centralt virkende smertestillende midler. I alvorlige tilfælde kan patienten stå over for komplikationer såsom lammelse af benene, blindhed eller vedvarende dysfunktion i bækkenorganerne. Med rettidig og korrekt behandling er fuldstændig helbredelse garanteret.

Alt om demyeliniseringsprocessen i hjernen

Demyeliniseringsprocessen i hjernen er en sygdom, hvor kappen af ​​nerven fiber atrofi. Samtidig ødelægges neurale forbindelser, hjernens ledende funktioner forstyrres..

Det er almindeligt at henvise til patologiske processer af denne type - multipel sklerose, Alexanders sygdom, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencephalitis og andre sygdomme.

Hvad kan forårsage demyelinisering

Årsagerne til demyelinisering forstås stadig ikke fuldt ud. Moderne medicin gør det muligt at identificere tre hovedkatalysatorer, der øger risikoen for at udvikle lidelser.

Det menes, at demyelinisering opstår som en konsekvens af:

  • Genetisk faktor - sygdommen udvikler sig på baggrund af arvelige sygdomme. Patologiske lidelser forekommer på baggrund af aminoaciduri, leukodystrofi osv..
  • En erhvervet faktor - myelinskederne er beskadiget på grund af inflammatoriske sygdomme forårsaget af en infektion, der er kommet ind i blodbanen. Kan være en konsekvens af vaccination.Mindre ofte forårsager patologiske ændringer skader, observeres demyelinering og efter fjernelse af tumoren.
  • På baggrund af sygdomme opstår en overtrædelse af strukturen af ​​nervefibre, især myelinskeden, som et resultat af akut tværgående myelitis, diffus og multipel sklerose.Problemer med stofskifte, mangel på visse vitaminer, myelinose og andre tilstande er katalysatorer for skader.

Hjerne hjernedemineringssymptomer

Tegn på en demyeliniseringsproces vises næsten øjeblikkeligt i den indledende fase af lidelser. Symptomer giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​problemer i det centrale nervesystems arbejde. Yderligere undersøgelse med MR hjælper med at stille en nøjagtig diagnose.

Overtrædelser er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • Øget og kronisk træthed.
  • Finmotoriske lidelser - rysten, tab af følsomhed i hænderne.
  • Problemer i arbejdet med indre organer - organerne i det lille bækken lider ofte. Patienten har fækal inkontinens, frivillig vandladning.
  • Psyko-emotionelle lidelser - en multifokal hjernelæsion, der har en demyeliniserende karakter, ledsages ofte af problemer i patientens mentale tilstand: glemsomhed, hallucinationer og et fald i intellektuelle evner. og andre psykologiske patologier.
  • Neurologiske lidelser - fokale ændringer i hjernens substans af demyeliniserende karakter manifesteres i lidelser i kroppens motorfunktioner og motilitet, parese, epileptiske anfald. Symptomer afhænger af, hvilken del af hjernen der er beskadiget.

Hvad sker der med en demyeliniseringsproces

Fokus af demyelinering i hjernebarken i hvidt og gråt stof fører til tab af vigtige kropsfunktioner. Afhængig af lokaliseringen af ​​læsionerne observeres specifikke manifestationer og lidelser.

Prognosen for sygdommen er dårlig. Ofte udvikler demyelinering, der skyldes sekundære faktorer: kirurgi og / eller inflammation, til en kronisk form. Med sygdommens udvikling er der en gradvis progressiv atrofi af muskelvæv, lammelse af lemmerne og tab af vigtige kropsfunktioner.

Enkelte foci for demyelinering i hjernens hvide stof er tilbøjelige til at vokse. Som et resultat kan en gradvis progressiv sygdom resultere i en tilstand, hvor patienten ikke er i stand til at sluge, tale, trække vejret alene. Den mest alvorlige manifestation af beskadigelse af kappen af ​​nervefibre er døden.

Funktioner af paroxysmal atrieflimren, klassificering, komplikationer, prognose og behandling

Blodkoagulationstest (koagulogram): hvad er inkluderet i det, hvordan man tager det