Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet

Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet er en gruppe patologier, hvor der opstår skader på myelinskederne i kanaler i hjernen og rygmarven. I tilfælde af beskadigelse af myelinskederne nedsættes transmission af impulser langs kanalerne eller forekommer slet ikke, hvilket fører til udvikling af neurologiske symptomer. Differentiel diagnose af demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet er ekstremt vanskelig på grund af ligheden mellem det kliniske og radiologiske billede, men det er vigtigt at stille den korrekte diagnose for at ordinere passende behandling..

Etiologien ved demyeliniserende sygdomme forstås stadig ikke fuldt ud, der er mange hypoteser. Demyeliniserende sygdomme har mere sandsynlighed for at have en kombineret etiologi, herunder genetiske faktorer, autoimmune reaktioner, infektiøse agenser og stadig ukendte faktorer. Ingen af ​​de eksisterende hypoteser er bevist på en overbevisende måde.

Gruppen af ​​demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet inkluderer:

1) Multipel sklerose (MS)

Dette er den mest almindelige patologi blandt demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet; omkring 2,1 millioner mennesker verden over har multipel sklerose. Forekomsten af ​​multipel sklerose varierer fra 2 til 150 patienter pr. 10.000 mennesker, afhængigt af regionen.

Etiopatogenese

MS menes at være en autoimmun sygdom, der påvirker mennesker med en genetisk disposition på grund af eksterne faktorer. Skader skyldes, at kroppens immunsystem angriber strukturer i sit eget nervesystem. Normalt er læsioner lokaliseret i den hvide substans i hjernen, periventrikulært, i bagagerummet, basale ganglier og rygmarven, såvel som ofte påvirker optiske nerver.

I MS påvirkes oligodendrocytter, cellerne, der danner myelin. Parallelt med demyeliniseringsprocessen opstår en inflammatorisk reaktion, hvor T-lymfocytter er involveret, der krydser blod-hjerne-barrieren. T-lymfocytter angriber myelin - dette er en udløser, der udløser et inflammatorisk respons, hvor mange cytokiner og antistoffer kommer ind. Det er bevist, at parallelt med T-lymfocytter er B-lymfocytter involveret i den patologiske reaktion.

Diagnostik

Diagnosen af ​​sygdommen er relativt vanskelig på grund af det faktum, at symptomerne ligner andre sygdomme. Diagnostiske kriterier (McDonald-kriterier) er blevet udviklet og revideret i 2010. Kriterier baseret på klinisk præsentation, laboratorie- og radiologiske data.

Radiologiske kriterier for sygdommen er baseret på spredning af processen i rummet og dynamikken, det er derfor ikke altid muligt at etablere en diagnose i et øjeblik, nogle gange er det endda nødvendigt at udføre gentagne MR-scanninger. I punktatet af cerebrospinalvæsken kan oligoklonale antistoffer (IgG) findes, hvilket indikerer en kronisk inflammatorisk proces. Oligoklonale antistoffer findes hos 85% af MS-patienter.

Klinisk billede

Symptomer i MS afhænger af placeringen af ​​læsionen i centralnervesystemet. De klassiske symptomer er internuklear ophthalmoplegi, Lermittes symptom, lednings-sensoriske forstyrrelser, pyramidesymptomer, neurogen blære, optisk neuritis. Symptomernes begyndelse er ikke forudsigelig og varierer generelt fra 24 timer eller mere. Symptomer løser normalt langsomt, og remissioner er muligvis ikke komplette. Enhver infektion kan fremkalde et pseudo-tilbagefald.

Der er en klinisk klassificering af forløbet af multipel sklerose. Baseret på det ordineres behandling.

RS er opdelt i:

  • recidiverende remitterende forløb - forværringer med fuldstændig / delvis remission mellem forværringer et stabilt forløb (50% inden for 10 år går over i en sekundær progressiv form);
  • Sekundært progressivt forløb - først et tilbagevendende remitterende forløb efterfulgt af en støt progressiv forværring af symptomerne med eller uden forværringer;
  • Primært progressivt forløb - op til 15% af patienterne uden remission startende med det første symptom;

Behandling

MS er ikke en helbredelig sygdom.

Skel mellem behandling af akutte episoder, immunmodulatorisk behandling, symptomatisk behandling og rehabilitering.

Behandlingen har til formål at reducere de inflammatoriske og demyeliniserende processer, at forsinke næste tilbagefald og bremse udviklingen af ​​handicap.

Til behandling af forværringer anvendes methylprednisolon 1000 mg / 3-5 dages forløb afhængigt af sværhedsgraden af ​​forværringen. I nogle tilfælde, når methylprednisolon ikke giver en terapeutisk virkning, anvendes plasmaferese.

Med henblik på immunmodulatorisk behandling anvendes medicin, der reducerer hyppigheden af ​​tilbagefald i tilfælde af et recidiverende remitterende forløb af sygdommen. Denne gruppe lægemidler inkluderer: Interferon beta 1a (Avonex, Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatirameracetat (Copaxone); Til immunsuppressiv behandling anvendes: Natalizumab (Tysabri); Mitoxantron.

Der er visse kriterier, ifølge hvilke patienten ved rådets beslutning kan modtage statsfinansieret lægemiddelbehandling.

Som alle andre har disse lægemidler deres egne bivirkninger, som patienten måske nægter at tage dem..

MS-behandling er en teamindsats, der involverer en neurolog, neuroradiolog, neuro-oftalmolog og rehabilitolog..

2) Neuromyelitis optisk Devica

Devica optic neuromyelitis (NMO fra den engelske neuromyelitis optica) udtrykkes normalt klinisk, monofasisk inflammatorisk demyelinering af centralnervesystemet, som hovedsageligt påvirker optiske nerver (ON engelsk optisk neuritis) og rygmarven (LETM engelsk longitudinalt omfattende tværgående myelitis - langsgående tværgående myelitis). Sygdommen er mere almindelig blandt asiater og kvinder.

Patogenese

Aquaporin 4 (AQP4) er et transmembranprotein, der regulerer til- og udstrømning af vand fra cellerne i centralnervesystemet. AQP4 udtrykkes i hjernen og rygmarven, optiske nerver på astrocytmembraner. Den højeste tæthed af AQP4 findes i hypothalamus, periventrikulært nær 3. og 4. ventrikel i hjernen, hippocampus og cerebellum.

I centralnervesystemet er der regioner, hvor interaktionen mellem astrocytter og endotel er mindre tæt, og permeabiliteten af ​​blod-hjerne-barrieren (BBB) ​​er højere. Det optiske nervehoved er bare en region med en høj BBB-permeabilitet, hvilket er bevist ved immunistokemisk farvning. Der er observationer, at ON og LETM kan udvikle sig samtidigt, men oftere slutter LETM sig sammen under formidling af sygdommen og i de tidlige stadier af patienter med ON-klinik. Spredning med udvikling af LETM sker normalt flere uger eller måneder efter sygdommens begyndelse.

Diagnostiske kriterier

Optisk neuritis og myelitis + 2 af 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (fra og mere end 3 ryghvirvler)
  • Hjerneforandringer på MR, der ikke opfylder MS-kriterier

Sygdomme i spektret af optisk neuromyelitis (OM):

  1. NMO-begrænsede former - idiopatiske tilbagevendende langsgående LEMT'er fra og mere end 3 hvirvler + AQP4 + Av;
  2. Asiatisk optikospinal variant af MS;
  3. ON eller LEMT associeret med systemisk autoimmun sygdom;
  4. ON eller LEMT forbundet med hjerneskade karakteristisk for NMO (lokaliseret i hypothalamus, periventrikulær, i hjernestammen);

Diagnostik

Til diagnose af NMO, MR kræves konsultation med en neuro-øjenlæge og laboratorieundersøgelser.

I de tidlige stadier viser MR-scanninger ingen ændringer eller ikke-specifikke hvidstoflæsioner, der ikke opfylder MS-kriterierne, kan observeres. Skader ses normalt i områder af hjernen med højt AQP4-udtryk - i hypothalamus nær 3. eller 4. hjertekammer. En undtagelse er beskadigelse af det hvide stof i hjernestammen, som kan isoleres eller som spredning af myelitis fra cervikal rygmarv. Rygmarvsskade kan være 3 eller flere segmenter af livmoderhvirvlerne.

Oftalmoskopisk diagnosticeret atrofi af synsnerven.

Laboratoriediagnostiske data: AQP4 i serum (70-75% følsomhed, 85-99% specificitet). Værdierne af antistoftitre er endnu ikke afklaret, forskning er i gang. Cerebrospinalvæsketest detekterer pleocytose, 30% kan have positive oligoklonale antistoffer.

Behandling

I Akut periode

1) Steroider (første episode eller tilbagefald)

  • Methylprednisolon 1 g i / v 3-5 dage, derefter p / o, gradvist reduceret dosis
  • Inden påbegyndelse af plasmaudvekslingsproceduren, bør en gentagen behandling med højdosis steroider overvejes, hvis der opstår tilbagefald i baggrunden.

2) Plasmaferese - hvis steroidbehandling ikke er effektiv

  • I alt 7 sessioner, hver anden dag som for MS, er der ikke udført nogen undersøgelser af dette terapeutiske regime for NMO.

3) Intravenøs immunglobulin (IVIG)

  • Der har ikke været nogen undersøgelser, der undersøger brugen af ​​IVIG til behandling af ON / LETM-tilbagefald i NMO- eller NMO-spektrumforstyrrelser.

II Forebyggelse af tilbagefald

Første linje medicin:

Anden linje medicin:

  • Cyclophosphamid og / i 7-25 mg / kg en gang om måneden, seks måneder; især hvis NMO er associeret med SLE / SS;
  • Mitoxantron i.v. 12 mg / m2 en gang om måneden, seks måneder, derefter 12 mg / m2 hver 3. måned, 9 måneder;
  • Mycophenolat Mofeitil p / o 1-3 g hver dag;
  • IVIG, methotrexat;
  • Intermitterende plasmaferese.

3) Akut dissemineret encefalomyelitis

Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM fra engelsk. Akut dissemineret encefalomyelitis) udvikler sig efter en infektion eller vaccination. Sygdommen har et monofasisk forløb, men 25% kan have tilbagefald. Forekomsten er 0,4-0,8 patienter pr. 100.000, dødelighed er op til 5%, fuldstændig remission forekommer i 50-70%. Sygdommen er kendetegnet ved sæsonbestemte højdepunkter om vinteren og foråret..

Patologi

De patogenetiske mekanismer for denne demyeliniserende sygdom er ikke blevet forstået fuldt ud uden at se på et stort antal immunologiske ændringer konstateret i processen med at studere sygdommen. Undersøgelsen af ​​sygdom er hovedsageligt baseret på observation af eksperimentelle sygdomsmodeller. Med ADEM dannes omfattende betændelse i det hvide og grå stof i hjernen, perivenous lokalisering med sammenflydende foci for demyelinering. Infiltratet består af makrofager / monocytter og lymfocytter. Nylige undersøgelser har vist, at periven demyelinering er forbundet med aktivering af kortikal mikroglia uden tab af myelin. Makroskopisk observeres hjerneødem og mikroskopisk - hyperæmi, endotelødem, vaskulær væginfiltration og perivaskulært ødem.

I modsætning til MS er pro og antiinflammatoriske cytokiner og hæmokiner involveret i patogenesen af ​​ADEM: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Klinisk billede

Historie af en infektion eller en episode med øget feber i de sidste dage eller uger; eller vaccination. Neurologiske symptomer øges hurtigt inden for 2-30 dage efter infektion eller vaccination, men infektionens eller vaccinationens rolle som en udløser af sygdommen er ikke fuldt bevist.

Klinisk er der generelle symptomer: høj feber, cephalalgi, meningismus, der optræder inden begyndelsen af ​​fokale CNS-symptomer. Klassiske ADEM-symptomer er encefalopati, anfaldssyndrom, bilateral optisk neuritis og symptomer afhængigt af lokaliseringen af ​​læsioner i centralnervesystemet..

Diagnostik

I cerebrospinalvæske detekteres pleocytose klassisk (100/3), oligoklonale antistoffer er negative, en høj koncentration af basisk myelinprotein (MBP).

På MR visualiseres omfattende læsioner af det hvide stof i hjernen og rygmarven. Klassisk er læsionerne lokaliseret subkortisk og i den centrale del af det hvide stof. Der er tegn på læsionlokalisering i den grå substans i hjernebarken og basalganglier i ADEM.

Behandling

Steroider: Methylprednisolon 20 mg / kg / dag i 3-5 dage, fortsætter undertiden med Prednisolon p / o, gradvist faldende dosis over 4-6 uger.

IVIG: alternativ behandling, dosis 0,4-2 g / kg og / eller på 2-3 dage.

Plasmaferese: Anvendes som en sidste udvej i behandlingen af ​​ADEM, når patienten ikke reagerer på høje doser methylprednisolon. Plasmaferese forbedrer klinikken, men der er ingen beviser for, at brugen af ​​denne metode i de tidlige stadier er effektiv.

Demyeliniserende proces i hjernen: hvad er det, tegn, behandling

Demyeliniserende sygdom er en patologisk proces, der påvirker hjernens neuroner, rygmarven, forbundet med ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Myelin af CNS-fibre består af oligodendrocytter (gliaceller), danner en elektrisk isolerende kappe af nervefibre, dækker axoner (processer) af neuroner.

Den strukturelle sammensætning af myelin er lipider (70%) og proteinforbindelser (30%). Hastigheden for transmission af nerveimpulser gennem fibre med en beskyttende kappe er ca. 10 gange højere end gennem fibre uden den. Demyeliniserende sygdom ledsages af en forringelse af ledningen af ​​nervesystemets impulser gennem fibre med en ødelagt membran.

Hvad er demyelinisering

Demyeliniseringsprocessen i hjernen er en lidelse, der fører til en patologisk ændring i nervevævets struktur, som ofte fremkalder forekomsten af ​​neurologiske symptomer, er årsagen til handicap og død. Den hvide kuvert er en flerlags cellemembran. Biostrømme er ude af stand til at overvinde myelinskeden.

Elektriske impulser transmitteres i området med Ranviers mange aflytninger, hvor myelin er fraværende. Krogene er adskilt med jævne mellemrum på ca. 1 mikron. I det perifere system dannes den beskyttende membran af lemmocytter (Schwann-celler). Demyelinisering af nervefibre - beskadigelse af nervevævet, hvilket fører til et stort antal sygdomme i centralnervesystemet.

Demyeliniseringsfoci er sådanne strukturelle formationer i hjernen eller rygmarven, hvor myelin er fraværende, hvilket fører til nedsat transmission af nerveimpulser og en forstyrrelse i nervesystemet som helhed. Fociens diameter varierer betydeligt, den kan være flere millimeter eller nå flere centimeter.

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme antyder en opdeling i myelinopati og myelinoklasticitet. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er oftere en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofi. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne til forekomsten, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetabolisk. Forbundet med rus og stofskifteforstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. De udvikler sig på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltstøv i medullaens væv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Fremkaldt af smitsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinoklastisk fortsætter myelinsyntese normalt, membrancellerne ødelægges under påvirkning af eksterne og interne patogene faktorer. Opdelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk normalt forekommer hos patienter med en disposition for myelinskader..

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i typer, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i centralnervesystemets strukturer, inkluderer multipel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberkapper i PNS fremkalder udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndromer. Almindelig inflammatorisk myelinopati af ikke-infektiøs etiologi - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer ret sjældne typer sklerose: dissemineret encefalomyelitis, pseudotumorøs demyelinering, hæmoragisk leukoencefalitis, Balo og Schilders sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende syndrom af den osmotiske type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susaks syndrom.

De vigtigste symptomer

Demyelinisering er en patologi, der altid manifesterer sig som et neurologisk underskud, hvilket gør det muligt at mistænke, at processen med ødelæggelse af myelin er begyndt, hvis neurologiske symptomer ikke vises uden åbenbar grund. Demyeliniseringsprocessen sker altid med deltagelse af immunsystemet, hvilket fører til atrofi af hjernevæv - hjerne og rygmarv, udvidelse af ventriklerne.

Symptomer på demyelinering afhænger af typen af ​​sygdom, årsagerne og lokaliseringen af ​​læsionen i hjernen, rygmarven eller i PNS-strukturer. Med en let læsion af medulla (op til 20%) kan symptomer være fraværende, hvilket er forbundet med fuld kompensation af funktioner. Opgaverne tildelt beskadigede nervefibre udføres af sunde væv. Neurologiske symptomer vises normalt, når volumenet af beskadiget nervevæv overstiger 50%. Almindelige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotension (muskelsvaghed).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - en overtrædelse af udtalen på grund af en forstyrrelse i innerveringen af ​​elementerne i taleapparatet, dysfagi - synkebesvær, dysfoni - en ændring i tonehøjde, klang, stemmestyrke).
  • Visuel dysfunktion (nystagmus - ufrivillige vibrationer i øjenkuglerne, forringelse af synsstyrken, tab af synsfelter, sløring, slørede billeder, farveforvrængning).
  • Ændringer i hudfølsomhed, paræstesi (følelsesløshed, prikken, kløe, forbrænding).
  • Tonic spasmer, hovedsageligt i lemmerne.
  • Dysfunktion i blæren, tarmene.

Neuropsykologiske lidelser er forbundet med nedsat hukommelse og mental aktivitet, ændringer i personlighed og adfærd. Patienter udvikler ofte neuroser, organisk demens, astenisk syndrom, depression, mindre ofte eufori. Patienter udsættes for en skarp humørsvingning, de har ikke en kritisk analyse af deres egen adfærd, hvilket på baggrund af demens fører til adskillige problemer i hverdagen.

Årsager til forekomsten

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker det centrale og perifere nervesystem, udvikler sig ofte på baggrund af genetisk disposition. Patienter har ofte en kombination af visse gener, hvilket fremkalder funktionsfejl i immunsystemet. Andre årsager:

  1. Autoimmune og genetiske patologier.
  2. Brug af antipsykotiske lægemidler (neuroleptika).
  3. Kronisk og akut forgiftning.
  4. Ioniserende stråling, solstråling.
  5. Udskudte virus- og bakterieinfektioner.
  6. Strømfunktioner.

Det menes, at repræsentanter for den kaukasiske race, der bor i de nordlige geografiske breddegrader, er mest modtagelige for udviklingen af ​​patologi. De provokerende faktorer er skader i hoved og rygsøjle, hyppige stressende situationer, dårlige vaner. Risikoen for at blive syg øges ved vaccination mod kopper, influenza, mæslinger, kighoste, difteri, hepatitis B og andre infektionssygdomme.

Almindelige sygdomme

Multipel sklerose er en demyeliniserende, autoimmun sygdom med et kronisk forløb, der påvirker hovedelementerne i nervesystemet (hjerne og rygmarv). I løbet af patologiens progression erstattes de normale hjernestrukturer med bindevæv. Læsionerne vises diffust. Gennemsnitsalderen for patienter er 15-40 år. Udbredelse - 30-70 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere.

Hæmoragisk leukoencefalitis, der forekommer i en akut form, udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i det vaskulære system. Det defineres ofte som en postinfektiøs komplikation med en udtalt autoimmun reaktion. Det er kendetegnet ved den hurtige progression af den inflammatoriske proces og adskillige fokale læsioner i hjernevævet ledsaget af cerebralt ødem, udseendet af blødningsfoci og nekrose.

Forløberen for patologien er normalt sygdomme i de øvre luftveje i infektiøs etiologi. Influenza- og Epstein-Barr-vira eller sepsis kan også provokere sygdommen. Normalt fatal. Døden opstår på grund af cerebralt ødem inden for 3-4 dage fra det øjeblik, de første symptomer optræder.

For nekrotiserende encefalopati, der går i en akut form, er multifokal, symmetrisk skade på hjernens strukturer af demyeliniserende karakter karakteristisk. Det ledsages af vævsødem, nekrose og udseendet af blødningsfoci. I modsætning til hæmoragisk leukoencefalitis findes celler, der indikerer en inflammatorisk proces - neutrofiler ikke.

Det udvikler sig ofte på baggrund af en viral infektion, manifesterer sig i epileptiske anfald og uklarhedsbevidsthed. I cerebrospinalvæske er der ingen pleocytose (unormalt øget koncentration af lymfocytter), koncentrationen af ​​proteinforbindelser øges. En øget koncentration af aminotransferase påvises i blodserumet. Udvikler sporadisk (enkeltvis) eller på grund af arvelig genmutation.

Pseudotumorøs demyelinering manifesteres af generelle cerebrale og fokale cerebrale symptomer. I 70% af tilfældene ledsages det af ødem i medulla med en stigning i værdierne for intrakranielt tryk. Demyeliniseringslæsioner findes i det hvide stof under en MR-scanning af hjernen ved hjælp af et kontrastmiddel.

Balosklerose (koncentrisk) manifesteres af smerter i hovedområdet, patologiske ændringer i adfærd, kognitive lidelser, epileptiske anfald, hemisyndromer (neurologiske lidelser i den ene halvdel af kroppen). Forløbet af patologien ligner klinisk udviklingen af ​​en intracerebral tumor. Vævslæsioner er mere almindelige i hvidt stof.

I cerebrospinalvæsken findes lymfocytisk pleocytose, en øget koncentration af proteinforbindelser. Tilstedeværelsen af ​​oligoklonale antistoffer observeres ofte i en mindre mængde end ved normal multipel sklerose. En MR-scanning viser tegn på hjerneskade, der er typisk for multipel sklerose.

Billederne viser tydeligt flere ringformede foci for demyelinering i den hvide substans, oftere i hjernens frontflader, omgivet af karakteristiske områder af remyelinering (restaurering af normal myelin). I de fleste tilfælde sker døden inden for flere uger eller måneder efter det akutte forløb af patologien. Med tidlig diagnose er prognosen mere gunstig.

Diagnostik

I mangel af karakteristiske symptomer i de tidlige faser af forløbet bliver hvide substanslæsioner ofte et utilsigtet fund under en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. Under en personlig undersøgelse af en neurolog i henhold til FSS-skalaen (tilstand af funktionelle systemer) bestemmes graden af ​​svækkelse af hjernens ledende funktioner.

Den vigtigste metode til instrumental diagnostik er neuroimaging. Fokus for demyelinering i hjernen detekteres hovedsageligt ved hjælp af en MR-scanning; områder af det berørte væv med en diameter på mindst 3 mm er tydeligt synlige på billederne. Demyeliniseringsfoci i PNS-strukturer detekteres under elektromyografi. Angiografi viser omfanget af vaskulær skade.

Behandlingsmetoder

Sygdommen er uhelbredelig. Lægernes indsats er rettet mod at eliminere symptomer og forbedre patientens livskvalitet. Behandling af demyeliniserende sygdomme, der påvirker hjernen, ordineres afhængigt af kursets art og art. Normalt vises lægemidler, der neutraliserer manifestationerne af neurologiske syndromer. Symptomatisk behandling inkluderer medicin:

  1. Smertestillende.
  2. Beroligende midler, beroligende midler.
  3. Neurobeskyttende, nootropic.

Pulsbehandling med kortikosteroider bruges til at behandle hurtigt progressive former for multipel sklerose. Intravenøs administration af store doser af lægemidlet giver ofte ikke det ønskede resultat. I tilfælde af en positiv reaktion efter intravenøs administration gives kortikosteroider oralt for at forhindre tilbagefald. Kortikosteroider kan kombineres med andre immunsuppressive (immunsuppressive) lægemidler og cytostatika.

I 40% af tilfældene reagerer patienter, der er resistente over for kortikosteroidbehandling, positivt på plasmaferese (indsamling, oprensning og genindføring af blod i blodbanen). Tilfælde af effektiv behandling af Balo-sklerose med humane immunglobuliner er beskrevet. Terapi med folkemedicin er ineffektiv. Parallelt med lægemiddelbehandling får patienten en diæt, fysioterapi, massage, terapeutisk gymnastik.

Vejrudsigt

Prognosen for overlevelse afhænger af typen af ​​patologi, karakteren af ​​forløbet og mængden af ​​skade på medulla. Mulig delvis eller fuldstændig gendannelse af hjernefunktioner.

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker strukturerne i centralnervesystemet og PNS, er forbundet med ødelæggelsen af ​​kappen, der omgiver nervefibrene. I de indledende stadier af sygdommen kan den være asymptomatisk. Prognosen for tidlig diagnose er mere gunstig. Sygdommen kan ikke helbredes fuldstændigt, og fører ofte til patientens handicap og død.

Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet

Demyeliniserende sygdomme i hjernen og rygmarven er patologiske processer, der fører til ødelæggelse af myelinskeden af ​​neuroner, nedsat transmission af impulser mellem hjernens nerveceller. Det antages, at etiologien af ​​sygdomme er baseret på interaktionen mellem kroppens arvelige disposition og visse miljøfaktorer. Forstyrrelse af impulsoverførsel fører til en patologisk tilstand i centralnervesystemet.

Hvad er disse sygdomme

Der er følgende typer demyeliniserende sygdomme:

  • demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet inkluderer multipel sklerose. Den demyeliniserende sygdom, multipel sklerose er den mest almindelige patologi. Multipel sklerose er kendetegnet ved en række symptomer. De første symptomer vises i en alder af 20-30, kvinder er oftere syge. Multipel sklerose diagnosticeres af de første tegn, som først blev beskrevet af psykiateren Charcot - ufrivillige oscillerende øjenbevægelser, rysten, chanted tale. Patienter har også en forsinkelse i vandladning eller meget hyppig vandladning, fravær af abdominale reflekser, bleghed i de tidsmæssige halvdele af optiske nerver;
  • ADEM eller akut dissemineret encefalomyelitis. Det begynder akut ledsaget af alvorlige hjerneforstyrrelser og manifestationer af infektion. Sygdommen opstår ofte efter eksponering for en bakteriel eller viral infektion og kan udvikle sig spontant;
  • diffust spredt sklerose. Det er kendetegnet ved læsioner i rygmarven og hjernen, manifesterer sig i form af krampagtig syndrom, apraxi, psykiske lidelser. Døden opstår i perioden fra 3 til 6-7 år efter diagnosen af ​​sygdommen;
  • Deviks sygdom eller akut optisk neuromyelitis. Sygdommen begynder som en akut proces, er vanskelig, udvikler sig og påvirker optiske nerver, hvilket medfører fuldstændigt eller delvis synstab. I de fleste tilfælde sker døden;
  • Balos sygdom eller koncentrisk sklerose, periaxial koncentrisk encephalitis. Sygdommens udbrud er akut ledsaget af feber. Den patologiske proces fortsætter med lammelse, synsforstyrrelser og epileptiske anfald. Sygdomsforløbet er hurtigt - døden opstår efter et par måneder;
  • leukodystrofier - denne gruppe inkluderer sygdomme, der er karakteriseret ved beskadigelse af det hvide stof i hjernen. Leukodystrofier er arvelige sygdomme, som et resultat af en genfejl, dannes myelinskeden af ​​nerver;
  • progressiv multifokal leukoencefalopati er karakteriseret ved et fald i intelligens, epileptiske anfald, udvikling af demens og andre lidelser. Patientens forventede levetid er ikke mere end 1 år. Sygdommen udvikler sig som et resultat af nedsat immunitet, aktivering af JC-virus (humant polyomavirus 2), findes ofte hos patienter med HIV-infektion efter knoglemarvstransplantation hos patienter med ondartede blodsygdomme (kronisk lymfocytisk leukæmi, Hodgkins sygdom);
  • diffus periaxial leukoencefalitis. Arvelig sygdom, rammer oftest drenge. Forårsager synshandicap, hørelse, tale og andre lidelser. Skrider hurtigt - forventet levetid er lidt over et år;
  • osmotisk demyeliniseringssyndrom - er meget sjældent, udvikler sig som et resultat af elektrolytubalance og en række andre årsager. Den hurtige stigning i natriumniveauer fører til tab af vand og forskellige stoffer i hjernecellerne, hvilket forårsager ødelæggelsen af ​​myelinskederne i hjernens nerveceller. En af hjernens bageste dele er berørt - Varoliev-broen, som er den mest følsomme over for myelinolyse;
  • myelopati er en generel betegnelse for rygmarvslæsioner, der har en række forskellige årsager. Denne gruppe inkluderer: tabes dorsum, Canavans sygdom og andre sygdomme. Canavan sygdom er en genetisk, neurodegenerativ autosomal recessiv sygdom, der rammer børn og forårsager skade på nervecellerne i hjernen. Sygdommen diagnosticeres oftest hos Ashkenazi-jøder, der bor i Østeuropa. Dorsale fliser (locomotor ataxia) er en sen form for neurosyphilis. Sygdommen er kendetegnet ved beskadigelse af de bageste søjler i rygmarven og rygmarvsrødderne. Sygdommen har tre udviklingsstadier med en gradvis stigning i symptomer på skade på nerveceller. Koordinering, når gå er svækket, patienten mister let balance, blærens arbejde forstyrres ofte, smerter vises i underbenet eller i underlivet, synsstyrken falder. Den mest alvorlige tredje fase er kendetegnet ved tab af følsomhed i muskler og led, areflexia i senerne i benene, udviklingen af ​​astereognose, patienten kan ikke bevæge sig;
  • Guillain-Barré syndrom - forekommer i enhver alder, refererer til en sjælden patologisk tilstand, der er karakteriseret ved beskadigelse af kroppens perifere nerver ved sit eget immunsystem. I alvorlige tilfælde opstår fuldstændig lammelse. I de fleste tilfælde genopretter patienterne fuldstændigt med tilstrækkelig behandling;
  • neurale amyotrofi af Charcot-Marie-Tooth. En kronisk arvelig sygdom præget af progression påvirker det perifere nervesystem. I de fleste tilfælde forekommer ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​nervefibre, der er former for sygdommen, hvor patologi af de aksiale cylindre i midten af ​​nervefibren påvises. Som et resultat af skader på perifere nerver dør senereflekser, muskelatrofi i nedre og derefter øvre ekstremiteter opstår. Sygdommen tilhører progressive kroniske arvelige polyneuropatier. Denne gruppe inkluderer: Refsums sygdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott's hypertrofiske neuropati og andre sjældne sygdomme.

Genetiske sygdomme

Når der opstår skade på nervevævet, reagerer kroppen med en reaktion - ødelæggelsen af ​​myelin. Sygdomme, der ledsages af ødelæggelsen af ​​myelin, er opdelt i to grupper - myelinoklastisk og myelinopati. Myelinoklastik er ødelæggelsen af ​​membranen under påvirkning af eksterne faktorer. Myelinopati er en genetisk bestemt ødelæggelse af myelin forbundet med en biokemisk defekt i strukturen af ​​neuronernes membran. På samme tid betragtes en sådan fordeling i grupper som betinget - de første manifestationer af myelinoklastisk kan indikere en persons disposition for sygdommen, og de første manifestationer af myelinopati kan være forbundet med skader forårsaget af eksterne faktorer. Multipel sklerose betragtes som en sygdom hos mennesker med en genetisk disposition for ødelæggelsen af ​​neuronal membran, metaboliske lidelser, en mangel på immunsystemet og tilstedeværelsen af ​​en langsom infektion. Genetiske demyeliniserende sygdomme inkluderer: Charcot-Marie-Tooth neurale amyotrofi, Dejerine-Sott's hypertrofiske neuropati, diffus periaxial leukoencefalitis, Canavan sygdom og mange andre sygdomme. Genetiske demyeliniserende sygdomme er mindre almindelige end autoimmune demyeliniserende sygdomme.

ICD-kode 10

Demyeliniserende sygdomme i hjernen ICD 10 har koder:

  • G35-G37 - demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet;
  • G35 - multipel sklerose;
  • G37 - andre demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Sygdomme er forskellige;
  • G37.9 - Uspecificeret demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet.

Sygdomme i nervesystemet forekommer i ICD 10 under koden G00-G99. Eksperter betragter ICD 10-klassifikationen som ikke perfekt nok. En anden handicapskala blev oprettet, som bruges i multipel sklerose - EDSS. Denne skala vurderer alle tilstande i multipel sklerose - gang, balance, lammelse, selvpleje og andre faktorer. For at bruge skalaen tager lægen en særlig eksamen for at vurdere patientens tilstand..

Klassificering af sygdomme

Demyeliniserende sygdomme (DZ) skelner mellem primær (akut dissemineret encephalomyelitis, kliniske former - polyencephalitis, encephalomyelopolyradiculoneuritis, opticomyelitis, dissemineret myelitis, opticoencephalomyelitis) og sekundær (vaccineinduceret - udvikles med vaccination - aterosklerose, coryphalitis;, skoldkopper, andre sygdomme).

Subakutte former for sygdommen fremstår som sygdomme:

  • multipel sclerose. Kliniske former - cerebrospinal og spinal, optisk, cerebral, stilk, cerebellar;
  • kroniske former for DZ - Dawson, Dering, Pette, Van Bogart encephalitis, Schilders periaxiale diffuse leukoencefalitis;
  • DZ med beskadigelse hovedsageligt af perifere nerver - infektiøs polyradiculoneuropathies, infektiøs-allergisk primær polyradiculoneuritis Guillain-Barré, toksisk polyneuropathies, diabetisk og dysmetabolic polyneuropati.

Behandling af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet

Behandling af demyeliniserende sygdom afhænger af sygdomstypen og dens sværhedsgrad, refererer til en lang og kompleks proces. Ud over lægemiddelbehandling ordineres patienten en diæt, det anbefales at følge en streng daglig rutine, søvn- og vågenhedsregime, regelmæssigt gennemgå et massagekurs og deltage i fysioterapiøvelser. Hver patient med demyeliniserende sygdom kræver en individuel tilgang; vedligeholdelsesbehandling for patienter med demyeliniserende sygdom tager mange år.

Hvordan kan en læge på Yusupov hospital hjælpe?

Neurologiafdelingen på Yusupov hospitalet beskæftiger højt kvalificerede læger, der specialiserer sig i behandling af demyeliniserende sygdomme. Læger udveksler konstant viden med specialister fra andre klinikker både indenlandske og udenlandske. De deltager i konferencer, hvor de bliver fortrolige med moderne metoder til behandling af multipel sklerose og andre sygdomme i den demyeliniserende gruppe..

Specialister på Yusupov Hospital vil diagnosticere demyeliniserende sygdomme i rygmarven og hjernen og ordinere effektiv lægemiddelbehandling. På hospitalet kan du tage et massage-kursus, lave terapeutiske øvelser med en specialist. Hospitalets psykologer arbejder med patienten og hans pårørende. På Yusupov hospitalet kan en patient observeres i mange år og modtage den nødvendige lægehjælp rettidigt. Du kan tilmelde dig en konsultation pr. Telefon.

Klassificering af demyeliniserende sygdomme

Demyeliniserende sygdom danner en heterogen klinisk og morfologisk gruppe, hvis hovedrepræsentant er multipel sklerose. Sygdommen rammer hovedsageligt unge mennesker, har et progressivt, hovedsageligt langvarigt kronisk forløb. Det vigtigste morfologiske træk er demyelinering, der skyldes skade på oligodendroglia eller direkte skade på myelin.

Hvad er det?

Demyeliniserende hjernesygdom dannes for anden gang i forbindelse med infektioner - inflammatoriske, virussygdomme eller vaccination, undertiden er det en konsekvens af metaboliske eller genetisk bestemte lidelser i myelinmetabolismen. Andre årsager - hypoxisk-iskæmisk skade, forgiftning.

Risikofaktoren for demyelinisering af hjernen er febersygdom, symptomerne på sygdommen kan være meget alvorlige. I disse sygdomme ødelægges myelin gradvist (= lipoprotein, dannet af proteiner og fede stoffer, hvis opgave er at fremskynde ledningen af ​​ilt). Demyeliniserende sygdom varer i relativt lang tid og forbedres gradvist. Demyeliniserende sygdomme forekommer som et resultat af ødelæggelsen af ​​myelin, både i centralnervesystemet og i PNS.

De mest almindelige sygdomme er demyeliniserende sygdomme:

  • multipel sclerose;
  • diffus sklerose, også kendt som Schilders sygdom;
  • polyneuropati, der påvirker PNS;
  • Amyotrofisk lateral sklerose;
  • ADEM = akut dissemineret encefalomyelitis.

I overensstemmelse med ICD-10 defineres demyeliniserende sygdomme ved følgende kode: G00-G99 - sygdomme i nervesystemet → G35-G37 - demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet.

Multipel sclerose

Sklerose multiplex cerebrospinalis (multipel cerebrospinal sklerose, multipel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sygdom, hvor en persons immunsystem angriber centralnervesystemet. Under vores geografiske forhold er det en ret almindelig sygdom. MS påvirker omkring 60-100 / 100.000 (eller flere) mennesker, især unge og middelaldrende mennesker. Nogle gange kan det udvikle sig i kontrast - hos et barn (MR viser manifestationer af ufuldstændig myelinering) eller omvendt i alderdommen. Sygdommen manifesterer sig oftere i alderen 20-40 år, rammer flere kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1). Den nøjagtige årsag til demyeliniserende sygdom er endnu ikke specificeret, men MS betragtes i øjeblikket som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse, der har sin oprindelse i nedsat cellulær immunitet. Udviklingen af ​​demyeliniserende sygdom er påvirket af flere faktorer - genetisk, miljømæssigt.

Myelinisering er processen med at danne myelinskeder på nervefibre. Myelin begynder at akkumulere i løbet af den prænatale periode - ca. 5 måneders udvikling, slutter - efter 2 års levetid.

Symptomer

Multipel sklerose er uforudsigelig, den manifesterer sig individuelt i hver person. I en mildere form kan symptomerne forsvinde over tid. I andre tilfælde nedbryder sygdomsangreb hurtigt og efterlader permanente konsekvenser. De dominerende kliniske tegn afhænger af placeringen af ​​hjernedemelineringens foci. I begyndelsen af ​​sygdommen vises følgende kliniske billede:

  • Optisk retrobulbar neuritis er en ensidig synsforstyrrelse, der normalt forsvinder hurtigt og fuldstændigt. Undertiden forbliver et centralt kvæg (et sted på nethinden, der fysiologisk ikke reagerer på indfaldende lys, også kendt som en blind plet).
  • Følsomme symptomer - hovedsagelig paræstesi (ubehagelig prikken, kløe, brændende fornemmelse i huden uden varige virkninger) i over- og underbenene, for det meste asymmetrisk. Svaghed eller følelsesløshed i en eller flere lemmer er det første tegn på denne tilstand hos ca. halvdelen af ​​patienterne. Hos yngre patienter kan trigeminusneuralgi være sekundær.
  • Vestibulært syndrom (ubalance i det vestibulære apparat) er hovedsageligt centralt, undertiden med svær svimmelhed. Nystagmus (oscillerende bevægelse af øjenløgene) er almindelig selv uden subjektive vestibulære symptomer. Almindelige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internuklear oftalmoplegi (beskadigelse af nerverne i cervikal rygsøjle - occipital). Nogle gange kan MS begynde med et billede af akut dissemineret encefalitis (akut betændelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sygdommens begyndelse er der ingen udtalt lammelse eller spasticitet (øget spænding af muskelfibre med mere eller mindre hyppig muskeltrækning). Symptomer ledsages af øget træthed, usikkerhed i gang, svaghed og klodsethed. Undersøgelsen afslører hyperrefleksi (øgede reflekser) med krampagtige pyramidefænomener, ofte dæmpning af abdominale reflekser.
  • Forstyrrelser i cerebellum - et almindeligt cerebralt symptom, der varierer i intensitet, fra mild ataksi (manglende koordinering af bevægelse) i et lem til svær ataksi ved gang, balanceforstyrrelser, der også kan være forbundet med ataksi i rygsøjlen (ubalance forværres i mørke og med lukkede øjne).
  • Forstyrrelser i lukkemusklerne, især urin, hyppig vandladningstrang, som skal udføres med det samme (blæren har lav kapacitet, den trækker ofte sammen, når indholdet akkumuleres). Retention eller inkontinens tilføjes senere. Seksuel dysfunktion (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke beskadiget. Træthed er almindelig.

Andre manifestationer er meget varierede. Der er forskellige varianter af en farlig ondartet form, hvor patienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former er patienten mobil i mange år og har kun mindre symptomer. Ikke desto mindre falder dynamikken i de fleste tilfælde gradvist over flere år; spastiske og cerebellære symptomer med svær ataksi, bevidst rysten, kombinerede spastisk-ataksiske manifestationer kan være fremherskende..

Ændringer og lidelser af vaskulær oprindelse fører ofte til psykiske lidelser. Men subkortiske lokaliseringer har ikke nødvendigvis symptomer - de kan forekomme i latent tilstand. Dyscirculatoriske foci (multifokal læsion) har svære symptomer.

Diagnostik

Demyeliniseringsprocessen i hjernen kræver en grundig diagnose:

  • MR - magnetisk tomogram viser hypersignal foci i den hvide substans i hjernen og rygmarven på T2-billeder og hyposignal foci på T1 (antallet korrelerer med sygdommens sværhedsgrad);
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske - intratekal syntese af IgG, tilstedeværelsen af ​​mindst 2 oligoklonale bånd i den alkaliske del af spektret, ikke til stede i serum, pleocytose af mononukleære celler (op til 100/3), prævalensen af ​​lymfocytter;
  • undersøgelse af fremkaldte potentialer (visuel og somatosensorisk) - en stigning i bølgetiden;
  • oftalmologisk undersøgelse (i tilfælde af retrobulbar neuritis) - i det akutte stadium er der papillaødem, senere - dets midlertidige fading (manifestation af atrofi);
  • histologi - indikerer tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske ændringer i hovedet, dystrofiske processer, neuronal degeneration (gliose).

Behandling

Terapi fokuserer på at påvirke den immunreaktive proces. Desværre kan årsagen til multipel sklerose ikke fjernes. Derfor sigter behandlingen mod at forbedre patientens helbred og afbøde hans tilstand. De anvendte metoder kan opdeles i 3 grupper:

  • Kortikoider er de dominerende midler under en forværring. De administreres hovedsageligt under et angreb, hovedsageligt intravenøst ​​i infusioner. Methylprednisolon anvendes. Hvis den terapeutiske virkning er utilstrækkelig, kan du bruge cyclofosfamid en gang.
  • I perioden med forebyggelse af tilbagefald anvendes vedligeholdelsesdoser af Prednison eller andre immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) til at bremse yderligere angreb og stabilisere processen. Denne type behandling anvendes hovedsageligt i de tidlige stadier af paroxysmal sygdom. Langvarig brug af kortikosteroider har en række potentielle bivirkninger, så de gives altid i en enkelt daglig dosis hver anden dag (alternativ metode).
  • Symptomatisk behandling styres af kliniske manifestationer. Til spasticitet anvendes muskelafslappende midler (Baclofen, Tizanidin, Tetrazepam). Cerebrale symptomer forbedres af Physostigmin, tremor af Clonazepam, undertiden i kombination med Trimepranol. Paræstesi kan lindres af carbamazepin, amitriptylin eller hydantoiner. Melipramin eller Ditropan kan bruges mod urinveje. Velvalgt rehabilitering er en del af behandlingen. Regelmæssig målrettet behandling er vigtig i nærvær af visse provokerende faktorer og en forbedret prognose.

Schilders diffuse sklerose

Demyeliniserende sygdom er også kendt som Schilders sygdom. Det påvirker børn og unge, har en ikke-arvelig karakter, et progressivt (hurtigt udviklende) kursus. Maksimal overlevelsestid - 10 år.

Grundlaget for demyeliniserende sygdom er et væsentligt fokus for myelinødelæggelse i hele hjernelappen, som regel spredes gennem corpus callosum (den kaudale krop, der er ansvarlig for fastgørelse til hjernehalvkuglerne). Derudover er der adskillige små små demyeliniserende læsioner i bagagerum, rygmarv og optiske nerver..

Symptomer

Udviklingen af ​​Schilders sygdom fører til følgende manifestationer:

  • hemiplegi (lammelse af hele venstre eller højre side af kroppen) eller quadriplegia (fuldstændig eller delvis lammelse af alle 4 lemmer og bagagerum)
  • homonym hemianopsia (mørkere halvdelen af ​​synsfeltet);
  • kortikal blindhed, døvhed;
  • pseudobulbar syndrom.

Diagnose og behandling er den samme som ved multipel sklerose.

Polyneuropati, der påvirker PNS

Polyneuropati er en gruppe af demyeliniserende sygdomme i de perifere nerver, der påvirker begge køn. Indflydelse af endogene og eksogene faktorer er involveret i sygdommens udbrud:

  • betændelse;
  • metabolisk sygdom
  • toksiske, immunopatogene virkninger;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer osv..
  • arvelig: motorisk og sensorisk neuropati;
  • metabolisk: diabetes mellitus, uræmi, leverlidelser, porfyri, hypothyroidisme;
  • ernæringsmæssige mangler: mangel på vitaminer B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorption;
  • giftig: alkohol, stoffer, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, acrylamid, carbondisulfid), metaller (kviksølv, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré syndrom, akut og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati, Lyme sygdom;
  • autoimmune sygdomme: polyarteritis nodosa, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose;
  • paraneoplastisk: kræft, lymfoproliferative lidelser, myelom, gammopati.

Hovedsageligt påvirkes lange nerver, kliniske manifestationer hersker i de distale ekstremiteter (på den modsatte side af læsionen). Tegn kan være symmetriske eller asymmetriske. Følsomme, motoriske, vegetative symptomer er ofte fremherskende i forhold til de tre hovedtyper af nervefibre.

Symptomer

De første symptomer inkluderer brændende, prikkende, tæthed, kulde, smerte og nedsat fornemmelse. Disse symptomer begynder normalt på fødderne og spredes til anklerne. Senere, når læsionerne vokser i volumen, når manifestationer tibia-regionen, vises på fingrene.

Blandt de motoriske manifestationer er de mest almindelige krampeanfald, muskelskælv (ryk), muskelsvaghed, atrofi, øget træthed, ustabil gangart..

En forstyrrelse i de autonome nerver forårsager nedsat svedtendens, blodcirkulationen og hjerterytmen. Der er et fald i reflekser, nedsat lugt, beskadigelse af dyb følsomhed osv..

Diagnostik

Polyneuropati kan udvikle sig akut og kronisk. Demyeliniserende sygdom kræver en komplet professionel evaluering. Det er nødvendigt at undersøge blod, urin (for at udelukke årsagerne til diabetes, leverforstyrrelser, nyrer osv.). Røntgen af ​​brystet, EMG, cerebrospinalvæskeundersøgelse (lændepunktur), undersøgelse af familiemedlemmer, nerve- og muskelbiopsier.

Behandling

Du kan behandle polyneuropati efter at have fundet årsagen. Grundlaget for terapi er netop eliminering af den årsagsfaktor. En væsentlig del af behandlingsprocessen er støttende, der sigter mod regenerering af perifere nerver, men ikke påvirker de underliggende årsager, og kurerer ikke demyeliniserende sygdomme. Ubehagelige problemer elimineres af antidepressiva, beroligende midler. Carbamazepin eller Phenytoin bruges til at reducere nervøs irritation.

Lateral amyotrofisk sklerose (LAS)

Sygdommen er også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom.

LAS starter umærkeligt. Patienten har svært ved normale aktiviteter (skrivning, knapning). Senere udvikles problemer med at gå, muskelkramper og synkebesvær. I sidste ende er patienten helt lammet, afhænger af kunstig åndedræt, ernæring. Med dødelig LAS mister patienten gradvist nerveceller. I 5-10% af tilfældene er sygdommen arvelig..

Demyeliniserende sygdom er kendetegnet ved en selektiv lidelse i centrale og perifere motorneuroner (motorneuron er en nervecelle, der direkte innerverer skeletmuskulatur). Vi taler om den gradvise forsvinden af ​​motoriske neuroner i rygmarven i området af hjernestammen, degeneration af kortikospinalvejen. En positiv konklusion ved påvisning af en sygdom kræver tab af ca. 40% af motoriske nerver. Indtil da har sygdommen ingen indlysende symptomer. Desværre er årsagen til lidelsen stadig ukendt. Dette er en kombineret læsion af I og II motorneuroner.

Symptomer

Typiske manifestationer: muskelatrofi, fasciose, tendinokok hyperrefleksi, spastiske fænomener. Sygdommen begynder omkring 40-50 år (oftere - op til 60 år). Klodsethed i hænderne udvikler sig, senere vanskeligheder med at gå er tilføjet. Muskelatrofi opstår snart. Muskelspasmer og smerter kan være til stede. Nogle gange begynder sygdommen med bulbar syndrom, vanskeligheder med at tale, synke.

Behandling

Der er ingen kur mod demyeliniserende sygdom, terapi er kun symptomatisk, men ikke særlig effektiv, ikke målrettet. Der er påvist en vis forsinkelse i løbet af sygdommen ved brug af lægemidlet Riluzole (Rilutek). Progression er meget hurtig, normalt inden for 5 år efter starten.

ADEM = akut dissemineret encefalomyelitis

Demyeliniserende sygdom i hjernen og rygmarven, der opstår efter akutte virusinfektioner (mæslinger, røde hunde osv.) Eller visse former for vaccination (f.eks. Mod rabies, kopper osv.). Det er snarere en immunologisk komplikation af infektion end en direkte skade på centralnervesystemet af en virus.

Det kliniske billede adskiller sig ikke fra anden encephalomyelitis. CSF-fund er enten normale eller viser cytologisk proteindissociation.

Konklusion

Emnet demyeliniserende sygdomme afspejler den medicinske og sociale betydning af disse lidelser, faldgruberne ved diagnostik, nye tendenser i behandlingen i en situation med en konstant stigning i antallet af patienter med sådanne problemer. Dette er et konstant emne for de fleste kongresser, da demyeliniserende lidelser er en af ​​de mest alvorlige sygdomme i centralnervesystemet, hovedsageligt med alvorlige konsekvenser, hvilket kræver en specialiseret tilgang, der ikke involverer brugen af ​​traditionelle terapeutiske metoder..

Moderat diffuse ændringer i hjernen BEA

Sikker og sikre måder at styrke en erektion på