Hvor farligt er dilateret kardiomyopati, behandling og prognose

Myokardiets nederlag, hvor hulrummene i ventriklerne udvides, og deres kontraktilitet aftager, kaldes dilateret kardiomyopati. Det manifesteres ved hjertesvigt, blokering af blodkar ved blodpropper, arytmi. Behandler svær hjertesygdom, kan kræve transplantation.

Former for kardiomyopati

Kardiomyopati er en gruppe hjertesygdomme, hvor der ikke er tegn på en inflammatorisk, tumor eller iskæmisk proces. De manifesteres ved en stigning i hjertets størrelse, arytmier og progressiv hjerteinsufficiens. Der er sådanne typer patologi:

  • udvidet eller kongestiv kardiomyopati - hjertet forstørres;
  • med myokardiehypertrofi - fortykkede vægge;
  • restriktiv - myokardiet er tæt og strakt svagt i løbet af blodgennemstrømningen;
  • arytmogen - ledsaget af forskellige rytmeforstyrrelser.
Former for kardiomyopati

Historien om opdagelsen af ​​udvidet kardiomyopati

Den første beskrivelse af en patologisk ekspansion af hjertet hos en tidligere sund ung bonde tilhører den russiske videnskabsmand S.S. Abramov. Han så sygdommens forløb, som fire måneder efter begyndelsen af ​​de første tegn på hjertesvigt førte til døden. Patientens hjerte var udspilet, venstre ventrikel var større i størrelse end alle andre dele tilsammen, dens væg var tynd på grund af signifikant hyperextension.

På trods af at sygdommen har været kendt siden 1897, diskuterer forskere omkring den, da selve begrebet "kardiomyopati" betyder, at den nøjagtige mekanisme og årsagerne til dens udvikling ikke er fastslået.

Epidemiologi af sygdommen

Blandt alle kardiomyopatier udgør den udvidede form den største del - 60%, det reelle antal tilfælde kan være højere, da dens diagnose ikke altid udføres rettidigt. Mænd lider af det oftere 2-3 gange sammenlignet med kvinder. Den farligste periode er fra 30 til 55 år. Af alle tilfælde af kronisk hjertesvigt tegner denne patologi sig for omkring en tredjedel af.

Årsager til udvidet kardiomyopati og pludselig død

Alle grundene, der prædisponerer for udviklingen af ​​dilatation (ekspansion) af hjertehulen, kan opdeles i følgende grupper:

  • Genetiske lidelser - områder med kromosomer og genmutationer blev fundet, hvor sygdommen oftere opdages. Arvelige former ledsages af neurologiske og hæmatologiske lidelser. Det mest ugunstige.
  • Giftig - alkoholisme, kontakt med industrielt giftige stoffer.
  • Mangel på vitamin B1, selen og carnitin, mangel på protein i mad.
  • Autoimmun myokardisk skade.
  • Neuromuskulære sygdomme og bindevævspatologi.
  • Adenovirus, enterovirus, herpes og cytomegalovirusinfektion, HIV såvel som bakterier, protozoer.
  • Endokrine sygdomme, fedme.
  • Toksikose af graviditet, især hos kvinder efter 30 år, med flere graviditeter, hyppig fødsel.

Nogle af sygdommens tilfælde er klassificeret som idiopatiske. Dette betyder, at det ikke er muligt at finde ud af årsagen til deres forekomst. Den udvidede form inkluderer også kardiomyopati ved koronar hjertesygdom..

Mekanismen for udvikling af dilateret kardiomyopati

Under indflydelse af skadelige faktorer i hjertets aktivitet opstår følgende ændringer:

  • antallet af sunde myokardieceller falder;
  • hjertets kamre udvider sig;
  • i den indledende fase er reglen, at jo mere væggen strækker sig, jo mere trækker den sig sammen;
  • puls stiger.

Disse manifestationer vedrører kompensationsperioden. Derefter tømmes reserverne, frigørelsen af ​​blod fra hjertet falder, hulrummene udvides endnu mere, på grund af dette udvikler en relativ mangel på ventilerne. For at klare en sådan hæmodynamik begynder væggene at blive tykkere - hjertet bliver meget tungere end normalt. Stagnerende processer udvikler sig i den pulmonale og systemiske cirkulation.

Lav blodgennemstrømning til nyrerne aktiverer det sympatiske system og produktionen af ​​vasokonstriktorstoffer - catecholaminer, aldosteron. Resultatet er en hyppig puls, arytmi, vasospasme, natrium- og væskeretention i vævene. For hjertet gør disse forhold det endnu sværere at fungere..

Klassificering af udvidet kardiomyopati

Flere varianter af patologiklassificering er blevet foreslået. Nogle tager hensyn til årsagen til forekomsten (arvelig og erhvervet), andre foreslår at udpege den primære læsion i hjertet i en separat gruppe, og resten skal tilskrives sekundær.

WHO sørger for indstilling af sådanne diagnoser af udvidet kardiomyopati:

  • af ukendt oprindelse - idiopatisk;
  • familie;
  • immun, herunder viral, autoimmun;
  • giftig, alkoholisk
  • specifikke kardiomyopatier i hypertension, myokarditis, myokardisk iskæmi.
Udvidet kardiomyopati, pil viser trombe i højre atriale vedhæng

Udvidede kardiomyopati symptomer

Symptomer i den indledende fase er ikke kun specifikke for denne patologi, så patienter kan ikke konsultere en læge i lang tid eller blive behandlet for en anden sygdom. Ofte klager patienter over:

  • åndenød under anstrengelse og derefter i hvile
  • svaghed og træthed
  • hurtig puls;
  • hævelse i benene
  • tyngde til højre i hypokondrium og epigastrisk område.

Smerter i hjertet opstår som følge af hyperextension af hjertets hulrum, så de er normalt svage og kortvarige, hvilket fører til en sen korrekt diagnose. I det udvidede kliniske stadium, når myokardiets kompenserende kapacitet er opbrugt, tilføjes tegn på hjertesvigt. Et karakteristisk træk er den hurtige stigning i symptomer og komplikationer i form af:

  • hjerteudgangssvigt, først til venstre og derefter til højre ventrikel;
  • stagnation i den lille og store cirkel af blodcirkulationen
  • arytmier, fibrillering, nedsat ledning (blokade)
  • tromboembolisme.

Diagnose af udvidet kardiomyopati

Undersøgelsesdata kan kun afsløre tegn på sygdomme, på baggrund af hvilke der opstod kardiomyopati. Ved auskultation er 1 tone svækket, accent er 2 toner, med overbelastning af venstre ventrikel, der kan være en galoprytme.

Instrumentale diagnostikdata:

  • EKG - lav spænding, venstre ventrikulær hypertrofi, arytmi, takykardi, fibrillering.
  • Røntgen - hjertet er udvidet i alle retninger, lunger.
Røntgenbillede med DCM
  • EchoCG er den vigtigste diagnostiske metode. Hjertekamrenes dimensioner forstørres, amplituden af ​​væggenes sammentrækning reduceres, den relative utilstrækkelighed af hjerteklapperne, blodpropper nær væggene.
  • Træningstest - differentiel diagnose udføres med iskæmisk hjertesygdom, med kardiomyopati, åndenød opstår og med iskæmisk hjertesygdom - smertesyndrom.
  • MR - abnormiteter i hjertesammentrækning, sen fyldning med kontrast.
  • Koronar angiografi - værdien af ​​hjerte output reduceres, tegn på pulmonal hypertension.
  • Biopsi - myokardieceller forstørres, fibrotiske ændringer.

Undersøgelsen af ​​neurohormoner hjælper med at etablere en diagnose og vurdere sygdommens sværhedsgrad. Bestem natriuretisk protein, interleukin-6 og noradrenalin.

For hvad ekkokardiografi viser med DCM, se denne video:

Behandling af udvidet kardiomyopati

Hvis det er muligt, skal du først slippe af med årsagen til sygdommen. Til dette kan antibakteriel, afgiftning eller hormonbehandling ordineres. Afhængig af sværhedsgraden af ​​myokardisk skade og manifestationer af sygdommen foretages der derefter valg af yderligere behandlingstaktik.

Narkotikabehandling

Følgende grupper af stoffer anvendes:

  • meget selektive betablokkere i lave doser;
  • diuretika - thiazider og Veroshprron;
  • angiotensinkonverterende enzyminhibitorer;
  • hjerteglykosider;
  • antiarytmika
  • blodfortyndere.

Et træk ved hjertesvigt i denne sygdom er modstandsdygtighed over for traditionelle behandlingsregimer.

I diætet til patienter er salt og væske begrænset. Anbefalet tilstand med begrænset fysisk aktivitet.

Kirurgisk indgreb

I fravær af virkningen af ​​medicin, progression af tegn på utilstrækkelig hjertefunktion, høj risiko for svære arytmier og vaskulær emboli, kan patienter henvises til kirurgisk behandling..

Til dette placeres en mikropumpe inde i venstre ventrikel som en midlertidig mekanisk ventrikel i hjertet. Med en vellykket operation forbedres hæmodynamik over tid.

Kunstige hjerte modeller

En hjertetransplantation er indiceret til patienter med høj risiko for død inden for et år. For at gøre dette skal du vurdere graden af ​​fald i hjertevolumen og maksimalt iltforbrug på baggrund af medicin.

Stamcellebehandling

Denne metode er eksperimentel. Stamceller introduceres i myokardiet, hvor de erhverver egenskaberne af kardiomyocytter og erstatter bindevæv. Myokardiets kontraktile egenskaber normaliseres, frigivelse af blod øges, trombedannelse hæmmes.

For årsagerne, symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​dilateret kardiomyopati, se denne video:

Prognose for dilateret kardiomyopati

Hvis den skadelige faktor ikke kan elimineres, eller hvis den ikke er kendt, anerkendes sygdommens prognose traditionelt som pessimistisk. Overlevelsesraten for patienter uden operation er ca. 50%, og med svær udvidet kardiomyopati er den meget lavere. Chancerne for bedring øges efter kirurgisk behandling, men det udføres i meget sjældne tilfælde på grund af vanskelighederne med at finde et donororgan.

Forebyggelse af udvidet kardiomyopati

Med en arvelig disposition for sygdommen er det nødvendigt at gennemgå medicinsk og genetisk rådgivning under graviditetsplanlægning.

Omhyggelig behandling af virale og andre infektioner er påkrævet. I tilfælde af alvorlig eller tilbagevendende forløb skal der udføres lægemiddelbehandling for at styrke hjertemusklen.

Undgåelse af alkohol og stoffer samt overvågning af hæmodynamiske parametre med intensiv lægemiddelbehandling kan hjælpe med at forhindre udviklingen af ​​kardiomyopati. Patienternes ernæring skal være komplet i sammensætning med en tilstrækkelig mængde proteinfødevarer, sporstoffer og vitaminer.

Det kan konkluderes, at udvidet kardiomyopati refererer til en kompleks læsion i hjertemusklen, hvor tegn på hjertesvigt og arytmier øges, hvilket truer med pludselig død. For en vellykket behandling er det nødvendigt at eliminere årsagen til sygdommen og udføre lægemiddelbehandling. Chancerne for bedring øges med svær patologi efter hjertetransplantation.

Under indflydelse af visse sygdomme udvikler dilatation af hjertet. Det kan være i højre og venstre sektion, ventrikler, myokardiehulrum, kamre. Symptomer hos voksne og børn er ens. Behandlingen er primært rettet mod sygdommen, der forårsager udvidelsen.

Alkoholisk kardiomyopati er en konsekvens af alkoholafhængighed. Tegn og symptomer vises ofte om natten. EKG-indikationer hjælper med at identificere og starte behandlingen rettidigt. Dødsårsag fra alkoholisk kardiomyopati er hjertestop.

Iskæmisk kardiomyopati kan forekomme med alvorlig hjerteskade. Årsagerne ligger i manglen på blodcirkulation. Diagnostik og behandling skal være rettidig, ellers dør patienten.

Patologi i hjertemuskeldyshormonal myokardial dystrofi kan påvirke en person i alle aldre. Myokardial dystrofi af vegetativ-dyshormonal oprindelse kan behandles, hvis symptomer bemærkes i tide. Etiologien af ​​sygdommen er også vigtig for diagnosen..

Restriktiv kardiomyopati er en sjælden sygdom. Patogenesen er asymptomatisk, manifestationerne hos børn er mere markante, men kan forveksles med andre patologier. Hvad er specielt ved endomyocardial fibrose?

Hvis der påvises mitral hjertesygdom (stenose), kan den være af flere typer - reumatisk, kombineret, erhvervet, kombineret. I begge tilfælde kan mitralventilinsufficiens behandles, ofte kirurgisk.

Hjerteskader med dårlig cirkulation kaldes kardiomyopati hos børn. Det er dilateret, hypertrofisk, restriktivt, primært og sekundært. Symptomer vises som et standardsæt med tegn på hjertesvigt. Afsløret af Holter, ultralyd. Behandlingen kan omfatte kirurgi.

Et ret ubehageligt fænomen er identifikationen af ​​kardiomyopati hos gravide kvinder. Det kan være udvidet, dyshormonal osv. Kompleksitet af tilstanden tvinger læger i nogle tilfælde til at gå til en tidlig fødsel..

Ofte konstaterer kardiologer hjerteklap hos en voksen. Årsagerne til denne farlige tilstand kan ligge i myokardiefejl, ændringer i blodsammensætningen. Men denne tilstand er ikke altid farlig..

Udvidet kardiomyopati

Hvad er dilateret kardiomyopati (DCM), hvordan manifesterer det sig og kan det behandles? Denne patologi er karakteriseret ved dilatation af de ventrikulære hulrum (strækning, udtynding) og systolisk dysfunktion (nedsat myokardial kontraktilitet). Med udvidelsen af ​​kamrene forbliver myokardiets volumen uændret. I lang tid kan patologien fortsætte ubemærket af patienten eller manifestere sig med uspecifikke symptomer, som ofte tilskrives generel utilpashed. I mellemtiden udvikler sygdommen sig og hæmmer hjerteaktivitet. Som et resultat løber patienten risikoen for alvorlige komplikationer: hjertesvigt, ødem, arytmi, trombemboli, pludselig død.

Stol ikke på selvhelbredelse, hvis du er bekymret for utilpashed, angina smerter, svimmelhed eller åndedrætsbesvær. Læger fra ABC Clinic vil undersøge dig, tage anamnese og ordinere en diagnose for at afklare diagnosen DCM. Baseret på resultaterne af undersøgelsen vil der blive udviklet et individuelt behandlingsregime. Jo hurtigere du konsulterer en specialist, jo større er chancerne for at genoprette hjerteaktivitet og forhindre udvikling af irreversible konsekvenser.

Mekanismen for udvikling af patologi

Under indflydelse af visse faktorer falder antallet af fungerende kardiomyocytter. Dette fører til strækning af hjertekamrene, forringelse af hjertemusklens pumpefunktion.

I processen med udvikling af patologi i hjertestrukturen observeres en ophobning af blod - det kastes ikke helt ud på grund af væggenes strækning og et fald i hjertets kontraktilitet. Stagnerende processer opstår, som i fremtiden fremkalder tromboembolisk syndrom. Hjertet øges i størrelse, laget af fungerende celler bliver tyndere, og muskelvævet strækker sig, og hjertevolumenet falder. Dette afspejles i funktionen af ​​alle kropssystemer. Hjertesvigt, iskæmi, vævsdystrofi og andre komplikationer udvikles. Uden behandling ender patologien med pludselig død..


Bemærk, at der går 5-15 år fra det øjeblik, de første kliniske manifestationer udvikler sig til irreversible konsekvenser..

Årsager til at udvide kameraer

Udvidet kardiomyopati er en multifaktoriel sygdom. Det menes, at forværret arvelighed kan påvirke udviklingen af ​​denne patologi. I ca. 25% af tilfældene er sygdommen en konsekvens af genetiske abnormiteter eller medfødte hjertefejl (primær udvidet kardiomyopati).

Sekundær udvidet kardiomyopati udvikler sig på baggrund af andre patologier: erhvervede hjertefejl (fremkaldt af dårlige vaner, tidligere sygdomme), vaskulære sygdomme, toksiske virkninger (medicin, medicin, alkohol), stofskifteforstyrrelser (på grund af sult, anoreksi, dårlig ernæring), autoimmune patologier, infektiøse læsioner organisme.

Symptomer

Udvidet kardiomyopati udvikler sig langsomt, symptomer kan ikke gider i årevis. Mindre ofte manifesterer patologi sig subakut, for eksempel efter infektioner. De patognomoniske symptomer på sygdommen er hjertesvigt, arytmi, ledningsforstyrrelse, blokering af blodkar ved blodpropper..

Forstyrrelse af venstre ventrikel fremkalder åndenød med lille anstrengelse, træthed på grund af øget diastolisk tryk i det og nedsat hjertevolumen. Højre ventrikulær dysfunktion forårsager vævsødem og hævelse i halsen.

Klinikken inkluderer også:

  • angreb af angina pectoris;
  • cyanose i den nasolabiale trekant, generel bleghed i ansigtet;
  • øget svedtendens
  • synkope
  • hovedpine;
  • følelsesmæssig labilitet.

Diagnostik

På grund af manglen på specifikke kliniske manifestationer, der klart vil karakterisere denne sygdom, er diagnosen vanskelig. I denne henseende foretager ABC-klinikens specialister en omfattende og grundig undersøgelse for at differentiere sygdommen fra andre patologier..

For at diagnosticere DCM (udvidet kardiomyopati) kan læger muligvis have brug for følgende tests:

  1. Auskultatoriske data (hjertebanken, galoprytme, støj fra tricuspid, mitral insufficiens, hurtig vejrtrækning, hvæsen i lungerne).
  2. EKG (diagnosen DCM ledsages af symptomer på overbelastning og en stigning i volumen af ​​venstre ventrikel og atrium, ledningsforstyrrelser, atrieflimren, LBBB, atrioventrikulær blok).
  3. Holter-overvågning (arytmier opdages, dynamikken i repolarisationsprocesser vurderes).
  4. EchoCG (hjælper med at udelukke nogle potentielle årsager til hjertesvigt).
  5. Røntgen (der er symptomer på pulmonal hypertension, forstørret hjerte, perikarditis.

MR, scintigrafi, positronemissionstomografi hjælper med at vurdere strukturelle ændringer i hjertemusklen såvel som dens kontraktile evne..

Behandling

Hvis patologien er sekundær, kræves etiotropisk behandling, det vil sige eliminering af sygdommens grundårsag. Også terapi skal sigte mod at stoppe udviklingen af ​​den patologiske proces. Det er nødvendigt at korrigere manifestationer af hjertesvigt, arytmier, øget blodpropper.

Behandling for udvidet kardiomyopati er ofte konservativ og inkluderer:

  1. Antiarytmika.
  2. Blodtrykssænkende lægemidler (diuretika, ACE-hæmmere, betablokkere).
  3. Venøse vasodilatorer (for at reducere blodgennemstrømningen til højre hjerte).
  4. Antitrombotiske midler til normalisering af blodgennemstrømningshastigheder og forebyggelse af trombose.
  5. Statiner (for at sænke kolesterol og forhindre åreforkalkning).
  6. Multivitaminer.
  7. Kardiobeskyttere.

Patienter har også brug for sengeleje, reduktion af vand- og saltforbrug, fuldstændig eliminering af dårlige vaner, korrektion af kosten (berigelse af den daglige menu med vitaminer, mineraler, proteiner). Operationen udføres strengt i henhold til indikationer. Dette kan være installation af en pacemaker, proteser, transplantation osv. Behandling i hvert tilfælde er individuel.

Odds og komplikationer

Prognosen for dilateret kardiomyopati afhænger af diagnosens aktualitet og tilstrækkeligheden af ​​behandlingen. Hvis patologi opdages på et tidligt tidspunkt, er chancerne for en lang, fuld levetid stor. Hvis vi ignorerer de udtalt manifestationer af sygdommen, er prognosen dårlig. Uden lægehjælp stiger risikoen for død i de næste par år til 70%.

For at forhindre udvikling af komplikationer (kardiogent shock, hjerteanfald, multipel organsvigt, slagtilfælde, trombemboli) skal du kontakte ABC-klinikken ved den mindste mistanke om hjertesygdomme. Du falder i hænderne på ægte fagfolk, der hurtigst muligt gennemfører den nødvendige undersøgelse, stiller den korrekte diagnose af udvidet kardiomyopati og udvikler et individuelt behandlingsregime.

Udvidet kardiomyopati

Artikler om medicinsk ekspert

Dilateret kardiomyopati - en dysfunktion i myokardiet, der fører til hjertesvigt, hvor ventrikulær dilatation og systolisk dysfunktion dominerer.

Symptomer på udvidet kardiomyopati inkluderer åndenød, træthed og perifert ødem. Diagnose er klinisk, røntgen af ​​brystet og ekkokardiografi. Behandling for udvidet kardiomyopati er rettet mod årsagen, hjertetransplantation kan være nødvendig.

Epidemiologi for udvidet kardiomyopati

Forekomsten af ​​dilateret kardiomyopati er 5-7,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År. Hos mænd sker det 2-3 gange oftere, især i en alder af 30-50). Denne sygdom er også årsagen til kronisk hjertesvigt i 30% af tilfældene. Blandt alle typer kardiomyopatier er DCM 60%.

Årsager til udvidet kardiomyopati

Dilateret kardiomyopati (DCM) har mange kendte og sandsynligvis mange ukendte årsager. Den mest almindelige årsag er diffus koronararteriesygdom (CAD) med udbredt iskæmisk myopati. Mere end 20 vira kan forårsage udvidet kardiomyopati. I tempererede zoner er Coxsackie gruppe B-virus mest almindelig. I Central- og Sydamerika er den mest almindelige årsag Chagas sygdom forårsaget af Trypanosoma cruzi. Udvidet kardiomyopati er stadig mere almindelig blandt AIDS-patienter. Andre årsager inkluderer toxoplasmose, thyrotoksikose og beriberi. Mange giftige stoffer, især alkohol, forskellige organiske opløsningsmidler og visse kemoterapimedicin (såsom doxorubicin), forårsager hjerteskader.

I de fleste tilfælde er ætiologien af ​​denne sygdom ukendt, men i udviklingen af ​​primær dilateret kardiomyopati er der i øjeblikket meget opmærksomhed på tre punkter:

  • familie og genetiske faktorer
  • overført viral myokarditis;
  • immunologiske lidelser.

I genetiske studier med udviklingen af ​​idiopatisk dilateret kardiomyopati blev der i en tredjedel af tilfældene bestemt en familie disposition, hvor autosomal dominerende arv dominerer (autosomal dominerende DCM). Sammen med autosomal dominerende er også autosomal recessiv, X-bundet og mitokondrieform af dilateret kardiomyopati blevet beskrevet..

Autosomale dominerende former er kendetegnet ved klinisk variation og genetisk heterogenitet. De er associeret med seks forskellige loci: simpel dilateret kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM med ledningsforstyrrelser - med loci lql-lql, 3p22-3p25, og det vides ikke, hvilke hjerteproteiner der syntetiseres af disse loci.

Mitokondrie-dilateret kardiomyopati er forbundet med abnormiteter i mitokondrie-struktur og dysfunktion af den oxidative phosphoryleringsproces. Som et resultat af mutationen forstyrres kardiomyocytenes energimetabolisme, hvilket fører til udviklingen af ​​DCM. Punktmutationer og multiple opdelinger i mitokondrie-DNA er blevet beskrevet i både sporadiske tilfælde af DCM og familiære. Mange mitokondrie myopatier er forbundet med neurologiske lidelser.

Undersøgelsen af ​​det molekylære grundlag for X-bundet DCMP er i øjeblikket i gang. Mutationer af forskellige regioner i genet, der er ansvarlig for syntesen af ​​dystrophinproteinet (kromosom 21) er blevet beskrevet. Dystrofier - myokardieprotein, der er en del af multiproteinkomplekset, der binder kardiomyocytens muskelcytoskelet til den ekstracellulære matrix, på grund af hvilken adhæsion af kardiomyocytter i den ekstracellulære matrix opstår. Ved associering med actin udfører dystrofi en række vigtige funktioner:

  • membranstabilisering
  • overfører kardiomyocytens kontraktile energi til det ekstracellulære miljø
  • tilvejebringer membrandifferentiering, dvs. specificitet af kardiomyocytmembranen.

Der er identificeret mutationer, hvor nukleotidsubstitution finder sted, hvilket fører til aminosyresubstitution. Dette kan forårsage en polaritetsforstyrrelse i dystrofinmolekylet og ændre andre egenskaber ved dette protein og reducere dets membranstabiliserende egenskab. Som et resultat opstår kardiomyocyt dysfunktion. Mutationer i dystrofingenet er blevet beskrevet i DCM associeret med Duchenne, Becker muskeldystrofi, oftest i disse tilfælde findes deletioner.

Der lægges også stor vægt på enterovirusinfektionens rolle (især Coxsackie B-vira, hepatitis C, herpes, cytomegalovirus-y) i udviklingen af ​​DCM. Vedvarende vira indsætter deres RNA i det genetiske apparat af kardiomyocytter, hvilket beskadiger mitokondrier og forstyrrer cellernes energimetabolisme. Der er bevis for tilstedeværelsen af ​​kardiospecifikke autoantistoffer, såsom antimyosin, antiactin, antimyolemma, anti-alfa-myosin og anti-beta-myosin tunge kæder. Der blev også fundet anti-adenosin-diphosphat-adenosin-triphosphat, som repræsenterer antistoffer mod kardiomyocyters mitokondrielle membran og har en negativ indvirkning på funktionen af ​​membrancalciumkanaler, hvilket igen fører til forstyrrelse af myocardial metabolisme. Hos nogle patienter blev der fundet en stigning i proinflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Det er sandsynligt, at patienter med en indledende autoimmunmangel er mere modtagelige for de skadelige virkninger af vira og udviklingen af ​​udvidet kardiomyopati..

Det antages, at det hos nogle patienter med udvidet kardiomyopati begynder med akut myocarditis (sandsynligvis viral i de fleste tilfælde) ledsaget af en variabel latent fase, hvorunder der udvikles udbredt nekrose af kardiomyocytter (på grund af en autoimmun reaktion på myocytter ændret af virussen), og derefter opstår kronisk fibrose. Uanset årsagen udvides det konserverede myokardium, bliver tyndere, og kompenserende hypertrofi, hvilket ofte resulterer i funktionel mitral eller tricuspid regurgitation og atriel dilatation.

Hos de fleste patienter påvirker sygdommen begge ventrikler, i nogle er det kun venstre ventrikel (LV) og meget mindre ofte kun højre ventrikel (RV).

Så snart udvidelsen af ​​hjertekamrene når en betydelig størrelse, især i den akutte fase af myokarditis, dannes parietale tromber ofte. Arytmier komplicerer ofte forløbet af akut myocarditis og den sene fase af kronisk dilatation, og udviklingen af ​​atrioventrikulær blok (AV-blok) er også mulig. Atrieflimren er almindelig på grund af dilatation af venstre atrium.

Udvidet kongestiv kardiomyopati (akut eller kronisk)

Kronisk generaliseret myokardieiskæmi (koronararteriesygdom).

Infektioner (akutte eller kroniske) forårsaget af bakterier, spirocheter, rickettsia, vira (inklusive HIV), svampe, protozoer, helminter.

Granulomatøse sygdomme: sarkoidose, granulomatøs eller kæmpe celle myokarditis, Wegeners granulomatose. Metaboliske lidelser: ernæringsforstyrrelser (beriberi, selenmangel, carnitinmangel, kwashiorkor), familielagringssygdomme, uræmi, hypokalæmi, hypomagnesæmi, hypophosphatemia, diabetes mellitus, thyrotoksikose, hypothyroidisme, feochromocytoma, akromegali, morbid fedme.

Narkotika og toksiner: ethanol, kokain, antracycliner, cobalt, antipsykotiske lægemidler (tricykliske og quadricykliske antidepressiva, phenothiaziner), catecholaminer, cyclophosphamid, stråling. Tumorer.

Systemiske bindevævssygdomme. Isoleret familiesyndrom (dominerende ifølge Mendel). Arvelige neuromuskulære og neurologiske sygdomme (Friedreichs ataksi). Graviditet (postpartum periode)

Autosomal dominerende arv, feokromocytom, akromegali, neurofibromatose

Amyloidose, systemisk sklerose, endokardiefibrose, Fabry sygdom, fibroelastose, Gauchers sygdom, hæmokromatose, hypereosinofil Leffler syndrom, sarkoidose, hypereosinofili syndrom, tumorer

Cirka 75 etiologiske faktorer er blevet beskrevet i dannelsen af ​​sekundær / specifik DCM.

Hovedårsager til sekundær / specifik dilateret kardiomyopati

  • Elektrolytforstyrrelser.
    • Hypokalæmi.
    • Hypophosphatemia.
    • Uræmi.
  • Endokrine lidelser.
    • Itsenko-Cushings sygdom.
    • Diabetes.
    • Akromegali.
    • Hypothyroidisme / hyperthyroidisme.
    • Pheochromocytoma.
  • Langvarig arteriel hypertension.
  • Cardiac iskæmi.
  • Infektiøse sygdomme.
    • Bakteriel (brucellose, difteri, tyfus osv.).
    • Svampe.
    • Mykobakteriel.
    • Parasitisk (toxoplasmose, Chagas sygdom, schistosomiasis).
    • Rickettsial.
    • Viral (Coxsackie A- og B-virus, HIV, adenovirus).
  • Infiltrative sygdomme.
    • Amyloidose.
    • Hæmokromatose.
    • Sarcoidose.
  • Neuromuskulær patologi.
    • Myopatier.
    • Friedreichs ataksi.
    • Atrofisk myotoni.
  • Spiseforstyrrelse.
    • Selenmangel.
    • Carnitinmangel.
    • Thiaminmangel.
  • Reumatiske sygdomme.
    • Kæmpe cellearteritis.
    • Systemisk sklerodermi.
    • Systemisk lupus erythematosus.
  • Eksponering for toksiner.
    • Amfetamin.
    • Antivirale lægemidler.
    • Carbonmonoxid.
    • Stråling, kemoterapi medicin.
    • Chloroquin, phenothiazin.
    • Kobolt, bly, kviksølv.
    • Kokain.
    • Ethanol.
  • Takyarytmier.
  • Medfødte og erhvervede hjertefejl.

Patogenese af dilateret kardiomyopati

Som et resultat af virkningen af ​​etiologiske faktorer på hjertet udvikler skader på kardiomyocytter sig med et fald i antallet af fungerende myofibriller..

Dette fører til progression af hjertesvigt, udtrykt i et signifikant fald i myokardial kontraktilitet med den hurtige udvikling af dilatation af hjertehulen. I de første stadier aktiveres det sympathoadrenale system med udviklingen af ​​takykardi for at opretholde slagvolumen og udstødningsfraktion. Som et resultat dannes kompenserende myokardiehypertrofi, der er en signifikant stigning i myocardial iltbehov med fremkomsten af ​​tegn på iskæmi, udvikling af kardiofibrose og progression af hjertesvigt. Som et resultat af den patologiske proces opstår et kritisk fald i hjertets pumpefunktion, det endediastoliske tryk i ventriklerne stiger, og myogen udvidelse af hjertehulrummet udvikler sig med relativ insufficiens i mitral- og tricuspidventilerne. Øget aktivering af kroppens neurohormonale systemer fører til større myokardiebeskadigelse, perifer vasokonstriktion, lidelser i blodkoagulationssystemet og antikoagulationssystemer med udvikling af intrakardiale tromber og systemiske tromboemboliske komplikationer.

Udvidede kardiomyopati symptomer

Sygdommen forekommer oftere hos unge og middelaldrende mennesker. Begyndelsen er normalt gradvist, undtagen i tilfælde af akut myokarditis. Symptomer afhænger af, hvilken ventrikel der påvirkes. LV-dysfunktion forårsager dyspnø ved anstrengelse samt træthed på grund af øget LV-diastolisk tryk og lavt hjertevolumen. RV svigt fører til perifert ødem og hævelse i halsen. For isolerede læsioner i bugspytkirtlen er udviklingen af ​​atriale arytmier og pludselig død på grund af ondartede ventrikulære takyarytmier typiske. Ca. 25% af alle patienter med udvidet kardiomyopati har atypiske brystsmerter.

I de tidlige stadier bestemmes kun individuelle symptomer på hjertesvigt og kardiomegali ved røntgen af ​​brystet. Som et resultat af progressiv svigt i venstre ventrikel, åndenød, angreb af kvælning, hurtig træthed, muskelsvaghed er karakteristisk. Ved hjertets auskultation opdages takykardi, og der høres ofte en tredje tone ("galoprytme") - (V-tone, støj af relativ mitral regurgitation. I 40-50% af tilfældene kompliceres forløbet af dilateret kardiomyopati af udseendet af ventrikulær arytmi, der ledsages af synkope, og i 15-20% af tilfældene udvikler oprindeligt en paroxysmal form for atrieflimren, der bliver en permanent, hvilket kraftigt øger risikoen for tromboemboliske komplikationer på baggrund af eksisterende systolisk myokardie dysfunktion. Dermed spænder de kliniske symptomer på dilateret kardiomyopati fra et lavt symptomforløb til svær hjertesvigt.

Hvor gør det ondt?

Klassificering af udvidet kardiomyopati

I henhold til den eksisterende WHO-klassificering skelnes følgende former mellem DCM: idiopatisk, familiær / genetisk, viral og / eller immun, alkoholisk / toksisk såvel som "specifikke kardiomyopatier" i andre hjertesygdomme og systemiske processer.

Ifølge klassificeringen af ​​Maron et al. (2006) er alle tilfælde af dilateret kardiomyopati opdelt i to grupper: primær (genetisk, nongenetisk, erhvervet), hvor kun myokardiet overvejende er påvirket og sekundær (med forskellige systemiske sygdomme).

ESC-arbejdsgruppen (2008) foreslog en ny klassificering af kardiomyopati, som faktisk returnerer os til definitionen af ​​Goodwin og udelukker tilstedeværelsen af ​​DCM som iskæmisk, ventil, hypertensiv.

Klassificering af dilateret kardiomyopati inkluderer familiære / genetiske og ikke-familiære / ikke-genetiske former.

Diagnose af udvidet kardiomyopati

Diagnose af dilateret kardiomyopati er baseret på historie, fysisk undersøgelse og udelukkelse af andre årsager til ventrikulær svigt (fx systemisk arteriel hypertension, primære valvulære lidelser). Derfor er røntgen, EKG og ekkokardiografi nødvendig. I nærvær af akutte symptomer eller brystsmerter er det nødvendigt at bestemme de kardiospecifikke markører. Forhøjede troponinniveauer er typiske for koronararteriesygdom, men de kan forekomme med hjertesvigt, især med nedsat nyrefunktion. Mulige specifikke årsager identificeres (se andre afsnit i guiden). I mangel af en specifik årsag er det nødvendigt at undersøge serumferritinindholdet og jernbindingsevnen, bestemme koncentrationen af ​​skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner og udføre serologiske tests for Toxoplasma, Coxsackie-vira og ECHO for at identificere aftagelige årsager.

Et EKG kan afsløre sinustakykardi, lavspændings QRS-komplekser og uspecifik ST-segmentdepression, en omvendt R-bølge. Nogle gange kan unormale Q-bølger være til stede i brystkablerne, der simulerer et tidligere hjerteinfarkt. Venstre bundgrenblok er almindelig.

Bryst røntgenstråler viser kardiomegali, normalt med forstørrelse af alle hjertekamre. Pleural effusion, især til højre, ledsager ofte en stigning i lungetryk og interstitielt ødem. Ekkokardiogram demonstrerer ekspansion, hypokinesis i hjertekamrene og udelukker primære valvulære lidelser. Fokal forstyrrelser i bevægelsen af ​​hjertevæggen, typisk for hjerteinfarkt, er også mulige med DCM, da processen kan være fokal. Ekkokardiografi kan også demonstrere tilstedeværelsen af ​​en blodprop i kamrene. MR udføres normalt ikke, men det kan bruges til at vise myokardiets struktur og funktion i detaljer. I kardiomyopati kan MR afsløre den patologiske struktur af myokardievæv.

Koronar angiografi er indiceret, hvis diagnosen er i tvivl efter ikke-invasive undersøgelser, især hos patienter med brystsmerter eller hos ældre, der sandsynligvis har koronararteriesygdom. Ikke-obstruktive ændringer i koronararterierne, der findes på angiografi, er muligvis ikke årsagen til DCM. Under kateterisering kan biopsi af væggen i en hvilken som helst ventrikel udføres, men normalt udføres det ikke, da effektiviteten ofte er lav, den patologiske proces kan være fokus, og resultaterne sandsynligvis ikke påvirker behandlingen.

Diagnose og behandling af kardiomyopatier

Tegn eller metode

Udvidet kongestiv kardiomyopati

Diastolisk dysfunktionsudstødningsobstruktion

Udvidet kardiomyopati: symptomer, hovedårsager, behandling, konsekvenser og prognose

Udvidet kardiomyopati er myokardisk skade med udvidelse af hulrummet i den ene eller begge ventrikler som et resultat af arvelig disposition, viral myokarditis, lidelser i immunsystemet med dysfunktion af hjertemuskulaturens kontraktilitet.

Generel information

I moderne kardiologi tegner udvidet kardiomyopati sig for ca. 60% af alle kardiomyopatier. Udvidet kardiomyopati manifesterer sig ofte mellem 20-50 år, men forekommer hos børn og ældre. Blandt tilfældene er mænd dominerende (62-88%).

  • Forekomsten er 5-8 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År.
  • Mænd bliver syge 2-3 gange oftere end kvinder.
  • Gennemsnitsalderen for patienter er mellem 30 og 45 år.

Klassifikation

Ifølge WHO / MOFC-klassificeringen (1995) skelnes der mellem 5 former for dilateret kardiomyopati efter oprindelse:

  • idiopatisk;
  • familie genetisk;
  • immunvirus;
  • alkoholisk giftig;
  • forbundet med en anerkendt kardiovaskulær sygdom, hvor graden af ​​myokardiefunktion ikke svarer til dens hæmodynamiske overbelastning eller sværhedsgraden af ​​iskæmisk skade.

Nogle specialister (for eksempel Gorbachenkov AA, Pozdnyakov Yu.M., 2000) betegner dilaterede kardiomyopatier ved udtrykket "dilateret hjertesygdom". De samme forfattere skelner mellem følgende etiologiske grupper (former) for udvidet kardiomyopati:

  • iskæmisk;
  • hypertensive
  • ventil;
  • dysmetabolisk (med diabetes mellitus, thyrotoksikose, hypothyroidisme, hæmokromatose);
  • fordøjelsestoksisk (alkoholisk, med beriberi sygdom - vitamin B-mangel);
  • immunvirus;
  • familie genetisk;
  • med systemiske sygdomme
  • takyarytmisk
  • peripartal;
  • idiopatisk.

Hvorfor udvikler det sig??

I de fleste tilfælde er ætiologien ukendt, men i udviklingen af ​​primær DCM lægges der stor vægt på:

  • familie og genetiske faktorer
  • overført viral myokarditis;
  • immunologiske lidelser.

I øjeblikket er der flere teorier, der forklarer udviklingen af ​​dilateret kardiomyopati: arvelig, giftig, metabolisk, autoimmun, viral. I 20-30% af tilfældene er dilateret kardiomyopati en familiær sygdom, ofte med en autosomal dominerende, mindre ofte med en autosomal recessiv eller X-bundet (Barth syndrom) arv. Barths syndrom er ud over dilateret kardiomyopati karakteriseret ved multiple myopatier, hjertesvigt, endokardial fibroelastose, neutropeni, væksthæmning, pyodermi. Familieformer af udvidet kardiomyopati og har det mest ugunstige forløb.

En historie med alkoholmisbrug er rapporteret hos 30% af patienterne med udvidet kardiomyopati. Den toksiske virkning af ethanol og dets metabolitter på myokardiet udtrykkes i mitokondriebeskadigelse, et fald i syntesen af ​​kontraktile proteiner, dannelsen af ​​frie radikaler og metaboliske lidelser i kardiomyocytter. Andre toksiske faktorer inkluderer professionel kontakt med smøremidler, aerosoler, industrielt støv, metaller osv..

I etiologien af ​​dilateret kardiomyopati kan indflydelsen af ​​fordøjelsesfaktorer spores: underernæring, proteinmangel, vitamin B1 hypovitaminose, selenmangel, carnitinmangel. Den metaboliske teori om udvikling af dilateret kardiomyopati er baseret på disse observationer. Autoimmune lidelser i dilateret kardiomyopati manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​organspecifikke hjerteantistoffer: antiactin, antilaminin, antimyosin tunge kæder, antistoffer mod mitokondrie membran af kardiomyocytter osv. Imidlertid er autoimmune mekanismer kun en konsekvens af en faktor, der endnu ikke er etableret.

Ved hjælp af molekylærbiologiske teknologier (inklusive PCR) i etiopathogenesen af ​​dilateret kardiomyopati er virussen (enterovirus, adenovirus, herpesvirus, cytomegalovirus) blevet bevist. Ofte er udvidet kardiomyopati resultatet af viral myokarditis.

Risikofaktorer for postpartum-udvidet kardiomyopati hos tidligere raske kvinder i graviditetens sidste trimester eller kort efter fødslen betragtes som alder over 30 år, Negroid race, multipel graviditet, en historie med mere end 3 fødsler, giftighed ved sen graviditet.

I nogle tilfælde forbliver etiologien for dilateret kardiomyopati ukendt (idiopatisk dilateret kardiomyopati). Sandsynligvis opstår myokardieudvidelse, når de udsættes for et antal endogene og eksogene faktorer, hovedsageligt hos personer med en genetisk disposition..

Mekanismen for dannelsen af ​​patologi

Under indflydelse af årsagsfaktorer falder antallet af funktionelt fuldt funktionelle kardiomyocytter, hvilket er ledsaget af udvidelsen af ​​hjertekamrene og et fald i myokardiets pumpefunktion. Dilatation af hjertet fører til diastolisk og systolisk dysfunktion i ventriklerne og forårsager udvikling af kongestiv hjertesvigt i den lille og derefter i den systemiske cirkulation.

I de indledende faser af dilateret kardiomyopati opnås kompensation gennem Frank-Starling-lovens handling, en stigning i hjerterytmen og et fald i perifer modstand. Efterhånden som hjertets reserver er udtømt, udvikler myokardial stivhed, systolisk dysfunktion øges, minut og slagvolumen falder, det endelige diastoliske tryk i venstre ventrikel øges, hvilket fører til yderligere ekspansion.

Som et resultat af strækning af hulrummene i ventriklerne og ventilringe udvikles relativ mitral og tricuspid insufficiens. Myocythypertrofi og dannelse af erstatningsfibrose fører til kompenserende myokardiehypertrofi. Med et fald i koronarperfusion udvikles subendokardiel iskæmi.

På grund af et fald i hjertevolumen og et fald i renal perfusion aktiveres de sympatiske nervesystemer og renin-angiotensinsystemer. Frigivelsen af ​​catecholaminer ledsages af takykardi, arytmier. Den udviklende perifere vasokonstriktion og sekundær hyperaldosteronisme fører til en forsinkelse af natriumioner, en stigning i BCC og udviklingen af ​​ødem.

Hos 60% af patienterne med dilateret kardiomyopati dannes parietale tromber i hjertehulen, som efterfølgende forårsager udviklingen af ​​tromboembolisk syndrom.

Symptomer og kliniske manifestationer

Listen over manifestationer afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Der er dog ingen generelt accepteret klassificering og iscenesættelse. Derfor udføres definitionen af ​​forsømmelsen af ​​fænomenet i henhold til intensiteten af ​​tegnene og arten af ​​organiske defekter. I de tidlige stadier bestemmes kun individuelle symptomer på hjertesvigt: træthed, muskelsvaghed. På grund af progressiv venstre ventrikulær svigt, åndenød, astmaanfald vises.

Ved hjertets auskultation detekteres takykardi, og den tredje tone ("galoprytme") høres også, ofte den fjerde tone, brummen af ​​relativ mitral regurgitation. I 40-50% af tilfældene kompliceres DCM-forløbet af udseendet af ventrikulære arytmier, der ledsages af synkope. I 15-20% af tilfældene udvikles en paroxysmal form for atrieflimren, som bliver permanent, hvilket øger risikoen for tromboemboliske komplikationer. Tegn på højre ventrikelsvigt (hævelse af benene, tyngde i højre hypokondrium, en stigning i underlivets volumen på grund af ascites) vises senere.

Et omtrentligt klinisk billede er som følger:

  • Brystsmerter af ukendt oprindelse. Diffus, præcis lokalisering er ikke klar for patienten. De gives i mave, ryg, arme, ansigtsområde. Intensiteten spænder fra en let prikkende fornemmelse til et uudholdeligt, ulideligt angreb. Symptomet er ikke-specifikt; det er også umuligt at bedømme procesens natur ud fra styrken af ​​smertesyndromet. Dette symptom spiller ikke en diagnostisk rolle..
  • Dyspnø. Med intens fysisk aktivitet (løb, løftning af vægte i lang tid) i første fase. Derefter bliver overtrædelsen en konstant ledsager af personen. Patienten kan ikke gå op ad trappen og er ikke engang i stand til selv at komme ud af sengen uden åndenød. Dette er et kvalitativt tegn, der angiver graden af ​​gasudvekslingsforstyrrelse..
  • Arytmi. Af typen takykardi eller det modsatte. Acceleration eller deceleration af hjerteaktivitet kan kombineres med afvigelser i intervallerne mellem sammentrækninger. Ekstrasystol, atrieflimren som mulige muligheder. Livsfare.
  • Svaghed, følelse af manglende styrke, sløvhed, nedsat ydeevne. I de senere faser er det ikke muligt at udføre arbejdsopgaver, hvilket påvirker patientens sociale liv.
  • Cyanose af den nasolabiale trekant. Blå misfarvning omkring munden.
  • Overdreven sveden. Især om natten.
  • Bleg af huden.
  • Hovedpine. I occiput eller krone. Bale, skyde, lang flydende. Vises regelmæssigt, passerer regelmæssigt eller aftager.
  • Svimmelhed. Forstyrrelser i normal orientering i rummet.
  • Psykiske lidelser: fra nervøsitet, irritabilitet, angst til hallucinerende-vildfarende varianter, oneiroid vaskulære episoder, depression.

De sidste tre symptomer indikerer iskæmi i cerebrale strukturer. Det er farligt, slagtilfælde er sandsynligt.

Diagnostik

De diagnostiske kriterier for idiopatisk dilateret kardiomyopati (Mestroni et al. 1999) er klassificeret som større eller mindre..

Store diagnostiske kriterier:

  1. Udvidelse af hjertet.
  2. Udstødningsfraktion mindre end 45% og / eller fraktioneret forkortelse af den anteroposterior størrelse af venstre ventrikel Laboratoriediagnose
  • en stigning i indholdet af CPK og MVKVK i blodet kan skyldes den fortsatte progressive beskadigelse af myokardiet med udviklingen af ​​fænomenet nekrose af kardiomyocytter i det;
  • hos mange patienter påvises en stigning i blodkoagulationsaktivitet (især et højt niveau af plasma-D-dimer i blodet).

Immunologiske undersøgelser

  • et fald i antallet og den funktionelle aktivitet af suppressor-T-lymfocytter;
  • en stigning i antallet af T-hjælper-lymfocytter;
  • en stigning i koncentrationen af ​​visse klasser af immunglobuliner.

Instrumentale diagnostiske metoder: elektrokardiografi

  • den største amplitude af R-bølgen i bly V6 og den mindste i ledningerne I, II eller III;
  • forholdet mellem højden af ​​R-bølgen i bly V6 og amplituden af ​​den største R-bølge i lederne I, II eller III> 3 (hos 67% af patienterne med dilateret kardiomyopati);
  • patologiske Q-bølger i ledninger I, aVL, V5, V6, hvilket skyldes fokal eller diffus kardiosklerose i dilateret kardiomyopati;
  • komplet blokade af den venstre bundgren;
  • tegn på venstre ventrikulær og venstre atriel myokardiehypertrofi.

Holter EKG-overvågning

  • 90% - ventrikulære for tidlige slag;
  • 10-15% - paroxysmer af ventrikulær takykardi;
  • 25–35% - paroxysmer af atrieflimren;
  • 30-40% - atrioventrikulær blokade i varierende grad.

EchoS

  • dilatation af alle hulrum i hjertet;
  • diffus myokardiehypokinesi;
  • fald i EF (35% og derunder);
  • en stigning i CSR og EDC i venstre ventrikel;
  • øget EDR i højre ventrikel;
  • mitral og tricuspid regurgitation;
  • tilstedeværelsen af ​​intra-atriale tromber;
  • øget tryk i lungearterien.

OGK røntgen

  • kardiomegali - et sfærisk hjerte
  • en stigning i det cardiothoraciske indeks (forholdet mellem hjertets tværgående størrelse og størrelsen på brystet), som altid overstiger 0,55 og kan nå 0,6-0,65; tegn på venøs overbelastning i lungerne
  • tegn på pulmonal hypertension.
  1. Dobutamin-stressekokardiografi muliggør påvisning af levedygtige myokardier og cikatriciale ændringer; det udføres til differentiel diagnose med iskæmisk DCM.
  2. Ventrikulografi med radionuklid. Metoden er baseret på registreringen ved hjælp af et gammakamera af impulser fra intravenøst ​​injiceret jodmærket radioaktivt albumin, der passerer gennem venstre ventrikel med blod. Gør det muligt at vurdere myokardiets kontraktile funktion, beregne volumen af ​​venstre ventrikel, udstødningsfraktion, tid for cirkulær forkortelse af myokardfibre.
  3. Myokardiescintigrafi. Når scintigrafi af myokardiet med radioaktivt thallium 201T1, kan små, mosaiklignende foci med reduceret isotopakkumulering påvises, hvilket skyldes multiple foci af fibrose i myokardiet. Hjertekateterisering og angiografi anbefales til vurdering af størrelsen på hjertehulrummet ved bestemmelse af slutdiastolisk tryk i venstre ventrikel og venstre atrium, lungearteriekiltryk og niveauet af systolisk tryk i lungearterien. Og også for at udelukke åreforkalkning af kranspulsårerne (IHD) hos patienter over 40 år, hvis der er tilsvarende symptomer eller en høj kardiovaskulær risiko.
  4. Endomyokardiebiopsi. I biopsier bemærkes udtalte dystrofiske ændringer i kardiomyocytter, fænomenet deres nekrose, interstitiel og erstatningsklerose af varierende sværhedsgrad. Fraværet af en aktiv inflammatorisk reaktion er karakteristisk. Uklare lymfocytiske infiltrater kan forekomme i nogle områder af biopsien, men antallet af lymfocytter overstiger ikke 5 eller 10 i synsfeltet med en mikroskopforstørrelse på henholdsvis 400 og 200 gange

Funktioner ved DCMP-terapi

Ikke-medikamentel behandling: begrænsning af fysisk aktivitet, forbrug af bordsalt, især i nærvær af ødemsyndrom.

Narkotikabehandling

ACE-hæmmere er det første valg. I mangel af kontraindikationer tilrådes deres udnævnelse i alle faser af DCM-udvikling, selvom der ikke er nogen markante kliniske manifestationer af kronisk hjertesvigt (CHF).

  • forhindre kardiomyocytnekrose og udvikling af kardiofibrose;
  • fremme den omvendte udvikling af hypertrofi
  • reducere mængden af ​​efterbelastning (intramyokardial spænding);
  • reducere graden af ​​mitral regurgitation
  • brugen af ​​ACE-hæmmere øger patienternes forventede levetid betydeligt.

Betablokkere skal ordineres i kombination med ACE-hæmmere. Betablokkere er især indiceret til patienter med vedvarende sinustakykardi eller atrieflimren.

Eventuelle betablokkere anvendes (metoprolol, bisoprolol, atenolol, carvedilol). Terapi begynder med små doser medikamenter, der gradvist øger dosis til det maksimalt tålelige.

I nærværelse af stagnation af blod i den lille og / eller i den systemiske cirkulation anvendes diuretika (thiazid, thiazidlignende og loop diuretika i henhold til det sædvanlige skema). I tilfælde af svær ødemsyndrom anbefales det at kombinere disse diuretika med udnævnelsen af ​​aldosteronantagonister (aldacton, veroshpiron).

Nitrater (isosorbiddinitrater eller isosorbid 5 mononitrater) anvendes som et supplement til behandling af patienter med kronisk venstre ventrikulær svigt. Isosorbid-5-mononitrater (olicard, imdur) er kendetegnet ved høj biotilgængelighed og forudsigelighed af handling, fremmer blodaflejring i venøs seng, reducerer mængden af ​​forudbelastning og blodbelastning i lungerne.

Hjerteglykosider er indiceret til patienter med permanent atrieflimren.

Hos svære patienter med svær systolisk dysfunktion i venstre ventrikel og sinusrytme anvendes hjerteglykosider kun i kombination med ACE-hæmmere, diuretika under kontrol af elektrolytindhold og med EKG-overvågning.

Langvarig brug af ikke-glykosid inotrope midler øger dødeligheden hos disse patienter og anbefales derfor ikke.

Kortvarig brug af ikke-glykosid inotrope lægemidler (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) anses for berettiget, når man forbereder patienter til hjertetransplantation.

Da DCM i 30% af tilfældene er kompliceret af intrakardiel trombose og udviklingen af ​​tromboembolisme, er det vist, at alle patienter tager blodpladebehandlingsmidler: acetylsalicylsyre (konstant) i en dosis på 0,25-0,3 g pr. Dag og andre antiblodpladestoffer (trental, dipyridamol, vazobral).

Hos patienter med atrieflimren er udpegelsen af ​​indirekte antikoagulantia (warfarin) under kontrol af koagulogramparametre indikeret. Doser af lægemidlet vælges, så INR-værdien er 2-3 enheder.

Kirurgi

Hjertetransplantation er en yderst effektiv måde at behandle kardiomypatier, der er ildfaste med lægemiddelterapi.

  • hurtig progression af hjertesvigt
  • manglende effekt af konservativ terapi;
  • forekomsten af ​​livstruende hjerterytmeforstyrrelser
  • høj risiko for tromboemboliske komplikationer.

Resynkroniseringsterapi: Hjertesynkroniseringsbehandling er atrio-synkroniseret biventrikulær stimulering. Data om tilstedeværelsen af ​​mekanisk dyssynkroni af hjertekamrene, som er forbundet med strukturelle ændringer i myokardiet forårsaget af beskadigelse af kollagenmatrixen, gjorde det muligt at udvikle og indføre hjerte-resynkroniseringsbehandling i klinisk praksis..

Komplikationer

Mulige komplikationer og konsekvenser Komplikationer af dilateret kardiomyopati er ekstremt alvorlige: tromboembolisme (inklusive livstruende); Ventrikulær fibrillation; pludselig hjertedød progression af hjertesvigt. Diagnosen af ​​DCM er ofte en indikation for hjertetransplantation, som er forbundet med progressiv hjertesvigt, der komplicerer sygdommen.

Prognose og forebyggelse

Den femårige overlevelsesrate for patienter med dilateret kardiomyopati varierer fra 30 til 36%. Når DCM er diagnosticeret, kan sygdomsforløbet variere meget..

Forebyggelse af DCM har ligheder med de foranstaltninger, der udføres for at eliminere sekundære dilaterede kardiomyopatier. Nægtelse af at drikke alkohol, kokain, omhyggelig overvågning af hjerteaktivitetsindikatorer under kemoterapi af tumorer.

Siden barndommen er det nyttigt at hærde kroppen.

Tidlig diagnose af DCM øger effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling af sygdommen. Tidlig påvisning af DCM er mulig med utilsigtet (screening) ekkokardiografi som en del af den årlige kliniske undersøgelse såvel som ved undersøgelse af personer med en sygdomshistorie..

Hvorfor koger opstår: årsager til forekomst på kroppen

Alkalisk fosfatase øges i børnesagen, normen hos børn