Udvidet kardiomyopati

Han har et stort hjerte. Så ofte taler de billedligt om en person, der er uinteresseret, lydhør og venlig. Et stort hjerte som litterær epitel fremkalder kun positive associationer. Og fra et anatomisk og fysiologisk synspunkt? Er et stort eller forstørret hjerte virkelig god i bogstavelig forstand? Desværre ikke. Især når det kommer til en sygdom som udvidet kardiomyopati.

Når et stort hjerte er en sygdom?

Udvidelse af højre og venstre ventrikel

Udvidet kardiomyopati er en hjertesygdom, hvor der er en stigning i dens hulrum, og følgelig organet i størrelse. Som regel forbliver vægtykkelsen uændret eller stiger lidt ved sygdommens begyndelse. En stigning i størrelsen på hjertekamrene, en ændring i myokardiets struktur fører til, at den interne "motor" ophører med at klare sit arbejde. Hjertet fungerer ikke så fuldt ud som et sundt, frigivelsen af ​​blod i karene falder, blodcirkulationen forstyrres, og der opstår blodstagnation. Resultatet af sygdommen er udviklingen af ​​hjertesvigt med alle dens kliniske manifestationer og komplikationer..

Hvorfor udvikler denne sygdom sig??

Selv nu er alderen med moderne medicin i de fleste tilfælde hos patienter med udvidet kardiomyopati ikke mulig at fastslå årsagen til sygdommen. Denne form for sygdommen kaldes idiopatisk. Hvis alkohol bliver synderen, kaldes sygdomsformen alkoholisk kardiomyopati. Iskæmisk kardiomyopati udvikler sig med flere læsioner i koronarkarrene ved en aterosklerotisk proces. Der er også en separat form, hvor infektiøse stoffer bliver en bevist årsag til udviklingen af ​​patologi - en infektiøs-inflammatorisk form. Overvej hver af formerne for dilateret kardiomyopati separat, vær opmærksom på funktionerne i hver og tal også om mekanismen for udvikling af ændringer i myokardiet i denne patologi.

Hvorfor vokser hjertet?

Uanset hvilken form for denne sygdom og uanset årsagerne til oprindelsen til dens udvikling, er mekanismen til at øge hjertets størrelse omtrent den samme. I de indledende faser forekommer diffuse patologiske lidelser i hjertemuskulaturen eller kardiomyocytterne. I denne henseende mister hjertet sin evne til at trække sig helt sammen og kan ikke skubbe alt blod i det ind i karene.

En del af blodet stagnerer i enkle vendinger i hjertehulen. Men hjertets "motor" fungerer kontinuerligt, og i stedet for den del af blod, der er kommet ind i karene, strømmer den næste del under den ventrikulære diastole... Det viser sig, at hjertekamrene ikke tømmes helt, men de er allerede ved at blive fyldt med den næste portion blod... Volumenoverbelastning opstår.

Bold overfyldt med vand

Forestil dig en gummikugle, der indeholder nøjagtigt 1 liter væske. Lad os fylde denne kugle med 1 liter og hælde den ud? Har det bevaret sin form? Ja! Og nu vil vi igen fylde vores kugle med 1 liter og hælde for eksempel 700 ml. Der er 300 ml tilbage i kuglen, og vi tilføjer yderligere 1 liter, hælder 700 ml, tilsæt 1 liter igen... Hvad sker der med vores gummikugle? Det er rigtigt! Det mister sin form, strækker sig, og det kan til sidst sprænge, ​​ude af stand til at modstå volumenoverbelastning...

Så i hjertet, på grund af overbelastning af hjertekamrene (først i venstre ventrikel og derefter andre), går den kontraktile evne til muskelhjertevæv tabt, det resterende blodvolumen i venstre ventrikel øges, overbelastning udvikler sig, hvilket fører til hjertesvigt. Det skal bemærkes, at det i et sundt hjerte, fra sygdommens begyndelse til de udtalte symptomer på kredsløbsinsufficiens, kan tage mere end et år..

Dette skyldes myokardiets gode kompenserende evne. I begyndelsen af ​​sygdommen kan hjertemusklen blive noget øget i tykkelse, men lidt på grund af kompenserende evner. Men før eller senere, uden ordentlig behandling af dilateret kardiomyopati, udvikler sygdommen sig, og kongestiv hjertesvigt vil erklære sig i den relevante klinik..

Idiopatisk form

Udvidelse af det venstre ventrikulære hulrum

Det er en form for udvidet kardiomyopati uden en veletableret årsag. Der er hypoteser om genetiske faktorers rolle i sygdomsudviklingen såvel som en mangel på visse stoffer (carnitin, selen), der kan forårsage metaboliske lidelser i hjertemusklen. Et antal patienter, der lider af denne form for sygdommen, har vist sig at have forstyrrelser i immunsystemets funktion. Et træk ved den idiopatiske form er, at den hovedsageligt påvirker unge mænd i alderen 30-42 år, i hvem der er en fremherskende stigning eller rettere en udvidelse af hulrummet i venstre ventrikel og derefter andre hjertekamre.

Hjertets form nærmer sig bolden. På grund af dårlig blodgennemstrømning dannes der blodpropper i hjertehulen hos de fleste patienter. Dette kan føre til komplikationer - tromboembolisme, herunder store arterier, som har en ugunstig prognose for livet. Andre komplikationer af denne sygdom inkluderer udvikling af atrieflimren, hjerteastma, ødem, ascites og andre manifestationer af hjertesvigt..

Alkoholisk form

Udvikler sig i alkoholmisbrugere. Udviklingen af ​​denne form skyldes alkoholens direkte virkning på hjertemusklen. Ethanol og acetaldehyd blokerer arbejdet med cellulære enzymer, forstyrrer den intracellulære ioniske sammensætning, hjerteceller bliver overbelastet med calcium, hvilket negativt påvirker deres arbejde og evne til at trække sig sammen. Også under påvirkning af alkohol falder dannelsen af ​​energi i myokardiet, cellerne lider af ilt og energi "sult". Der er en krænkelse af mikrocirkulationen, protein- og vitaminmangel udvikler sig. Kombinationen af ​​alle faktorer fører til, at hjertet er forarmet, fungerer i en ublu tilstand og i sidste ende ikke er i stand til at klare belastningen, udvides og øges i volumen.

Iskæmisk form

Tilstedeværelsen af ​​signifikante aterosklerotiske læsioner i hjerteskibene er obligatorisk for denne form for udvidet kardiomyopati. Patienter lider af denne form (oftere mænd), der tidligere har haft angina pectoris, et tidligere hjerteanfald, hjertefejl.

Infektiøs og inflammatorisk form

Årsagen til udviklingen af ​​denne form for udvidet kardiomyopati i den overførte infektiøse og inflammatoriske proces - myokarditis.

Hvad bekymrer patienten?

Åndenød og svaghed

Hvilke symptomer hos en patient kan tjene som en alarmerende "klokke" for lægen? Et signal om, at en patient udvikler udvidet kardiomyopati? I de indledende stadier af sygdommen er der muligvis ingen symptomer overhovedet, hvis styrken af ​​hjerteudgangen kompenseres af en let fortykning af hjertets vægge. Men når kompenserende kapacitet tørrer op, begynder sygdommens symptomer at dukke op. Over tid er klinikken i overensstemmelse med hjertesvigt. Oftest udvikler patienter:

  1. Åndenød og svaghed. Disse symptomer forværres, når sygdommen skrider frem. Dyspnø opstår oprindeligt under anstrengelse, løb, hurtig gang og forstyrres derefter i hvile med mindre bevægelser. Åndenød er et tegn på svigt i venstre ventrikel.
  2. Når de højre hjerteregioner også ophører med at klare belastningen, opstår ødem i området med ben og fødder, smerter i højre hypokondrium.

Smerter i udvidet kardiomyopati

De ovenfor beskrevne symptomer er ikke udelukkende karakteristiske for dilateret kardiomyopati, men de gør lægen forsigtig og har mistanke om denne diagnose. Rettidig undersøgelse og indtagelse af specifikke lægemidler vil gøre det muligt, hvis ikke helt "at komme væk" fra sygdommen, så mange gange bremser dens progression.

Udvidet kardiomyopati

Dilateret kardiomyopati (kongestiv, kongestiv kardiomyopati) er en myokardiesygdom ledsaget af nedsat kontraktile funktion af hjertet og udvidelse af hulrummet i venstre eller begge ventrikler. Forekomsten af ​​DCM er 5-7,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År. Desuden forekommer det hos mænd 2-3 gange oftere end hos kvinder (især i en alder af 30-50 år). I 30% af tilfældene er denne sygdom årsagen til kronisk hjertesvigt..

Grundene

I 20-30% af tilfældene er DCM en familiær patologi med en autosomal dominant, sjældnere - med en X-bundet eller autosomal recessiv type arv. Det blev fundet, at pårørende til nogle patienter led af alvorlig hjertesvigt, der opstod i deres ungdom. Hjertet kan også have medfødte strukturelle træk..

Hos 30% af patienterne med dilateret kardiomyopati er der en historie med alkoholmisbrug. Den toksiske virkning af ethanol og dets metabolitter på myokardiet udtrykkes i et fald i syntesen af ​​kontraktile proteiner, beskadigelse af mitokondrier, metaboliske lidelser og dannelsen af ​​frie radikaler i kardiomyocytter (hjertets muskelceller). Andre toksiske faktorer inkluderer erhvervsmæssig eksponering for aerosoler, smøremidler, metaller og industrielt støv. Virkningen på kroppen af ​​giftstoffer, narkotiske stoffer, antineoplastiske midler, stråling, phenothiaziner, tricykliske og quadricykliske antidepressiva er ikke udelukket..

I etiologien af ​​dilateret kardiomyopati er der en forbindelse med fordøjelsesfaktorer: proteinmangel, underernæring, B1 hypovitaminose, mangel på carnitin og selen. Infektiøse faktorers rolle er også blevet bevist - herpesvirus, enterovirus, cytomegalovirus, adenovirus, svampeinfektioner, parasitære sygdomme.

Autoimmune lidelser, såsom systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis, forårsager også ofte myokarditis. Resultatet kan være kardiomyopati. Yderligere faktorer inkluderer dysmetaboliske lidelser, mitokondrie og endokrine sygdomme, feokromocytom, Emery-Dreyfus og Duchenne-Becker muskeldystrofi, granulomatiske sygdomme.

Risikofaktorer for postpartum DCM, som forekommer hos tidligere raske kvinder efter fødslen eller i graviditetens sidste trimester, er multiple graviditeter, alder over 30 år, sen toksikose, en historie med mere end tre fødsler og et Negroid race. Nogle gange forbliver sygdommens etiologi ukendt (idiopatisk dilateret kardiomyopati).

Klassifikation

I henhold til den eksisterende WHO-klassificering skelnes der mellem følgende former for DCM: familiær (genetisk), idiopatisk, alkoholisk (toksisk), immun eller viral såvel som specifikke kardiomyopatier i andre hjertepatologier.

Ifølge klassificeringen af ​​Maron et al. (2006) er alle tilfælde af DCM opdelt i to grupper: primær (erhvervet, genetisk, ikke-genetisk), hvor hovedsageligt myokardiet er påvirket, og sekundært som følge af forskellige systemiske lidelser..

ESC-arbejdsgruppen (2008) udviklede en ny klassificering af kardiomyopati, som udelukker tilstedeværelsen af ​​iskæmisk, hypertensiv og valvulær form for DCM.

Symptomer

Så længe hjertefunktionerne er kompenseret, vises tegn på dilateret kardiomyopati ikke i flere måneder eller endda år. Efterhånden som dekompensation skrider frem, observeres manifestationer af kongestiv hjertesvigt. Disse inkluderer følgende.

  • Hævede ben, værre om aftenen og forsvinder efter en nattesøvn.
  • Åndenød - først når man går, derefter i hvile.
  • Episoder med lungeødem, natteangreb af hjerte-astma - blå farve i ørerne, næsespidsen og neglene, alvorlig kvælning i liggende stilling, udtalt cyanose i lemmer, læber og ansigt, obsessiv hoste. Sidstnævnte kan være lyserødt skummende slim eller tørt. Nogle gange er der blodstriber i udledningen.
  • Moderat kedelig smerte og en følelse af tyngde i højre hypokondrium. De er forårsaget af strækning af leverkapslen og dens øgede blodfyldning..
  • Funktionelle lidelser i nyrerne - sjælden eller hyppig vandladning i store eller små portioner.
  • Øget mavevolumen på grund af væskeakkumulering i levercirrhose.
  • Nedsat cerebral blodforsyning, manifesteret af hukommelsesproblemer, distraktion og tab af opmærksomhed, søvnløshed, humørsvingninger og andre tegn på dyscirkulatorisk (venøs) encefalopati.

Også udvidet kardiomyopati ledsages af nedsat systolisk funktion i venstre ventrikel. Med et indledende fald i udkastningsfraktionen er patienten bekymret for svaghed, bleghed, træthed, svimmelhed, kolde fødder og hænder. Med et signifikant fald i hjertevolumen er der udtalt svaghed, skarp svimmelhed, manglende evne til at udføre de enkleste husarbejde, bevidsthedstab.

Hvis hjerterytmen forstyrres på baggrund af DCM, er der fornemmelser af afbrydelser, falmning og hjertestop. Atrieflimren udvikler sig også, hvilket er svært at gendanne rytmen. Mulig atrioventrikulær blok, ventrikulær ekstrasystol, bundt grenblok osv..

I de senere stadier af hjertesvigt forårsaget af udvidet kardiomyopati er patienten tvunget til at tage en halvt siddende stilling, selv under søvn. Hans vejrtrækning er støjende med vejrtrækningsbesvær. På afstand kan du høre gurglende hvæsende vejrtrækning i lungerne som følge af udtalt stagnation af blod. Maven forstørres, hænder og fødder er hævede, ansigtet er oppustet. Undertiden udvikler subkutant ødem i hele kroppen (anasarca). Den mindste bevægelse, selv i sengen, forårsager ubehag og forværrer åndenød.

Diagnostik

Korrekt diagnose af udvidet kardiomyopati er vanskelig på grund af manglen på specifikke kriterier. Diagnosen stilles ved at udelukke andre patologier ledsaget af udviklingen af ​​utilstrækkelig blodforsyning og dilatation af hjertehulen. Objektive kliniske tegn på sygdommen er takykardi, kardiomegali, hævelse af nakkeårene, galoprytme, øget RR, støj af relativ insufficiens i tricuspid og mitralventiler, forstørret lever, hvæsende vejrtrækning i de nedre dele af lungerne mv..

Ekkokardiografi viser de vigtigste differentielle tegn på dilateret kardiomyopati - et fald i venstre ventrikels udstødningsfraktion, udvidelse af hjertehulrum, iskæmisk myokardisk skade. Denne ikke-invasive forskningsmetode giver dig mulighed for at bestemme vægtykkelsen og dimensionerne på hjertekamrene for at vurdere risikoen for tromboembolisme. Også med EchoCG er andre mulige årsager til hjertesvigt udelukket: hjertefejl, postinfarkt kardiosklerose, parietal tromber.

EKG afslører symptomer på hypertrofi og overbelastning af venstre atrium og venstre ventrikel, lednings- og rytmeforstyrrelser efter type atrieflimren, venstre bundtgrenblok, atrieflimren, atrioventrikulær blok. Ved hjælp af Holter EKG-overvågning vurderes den daglige dynamik i repolarisationsprocesser, livstruende typer arytmier identificeres.

Laboratoriediagnosticeringsmetoder er vist:

  • kliniske blod- og urinprøver, biokemisk blodprøve med vurdering af nyre- og leverfunktion;
  • glykæmisk profil for patienter med diabetes mellitus;
  • undersøgelse af blodkoagulationssystemet - protrombintid og indeks, INR;
  • bestemmelse af natriumuretisk peptid i blodet;
  • reumatologiske tests - niveauet af C-reaktivt protein, antistoffer mod streptohyaluronidase, streptolysin osv.;
  • hormonelle undersøgelser - niveauet af binyrer og skjoldbruskkirtelhormoner.

For at vurdere kontraktilitet og strukturelle ændringer i myokardiet ordineres scintigrafi, PET, MR. Myokardiebiopsi anvendes til differentiel diagnose af DCM med hjertefejl, diffus myokarditis, perikarditis, iskæmisk hjertesygdom og iskæmisk kardiomyopati.

Behandling

Behandling af den indledende fase af dilateret kardiomyopati er baseret på eliminering af de primære årsager til sygdommen - toxoplasmose, thyrotoksikose, hæmokromatose, beriberi osv..

Lægemiddelterapi indebærer at tage en lang række lægemidler.

  • Diuretika - fjern overskydende væske fra lungerne og indre organer. Furosemid, Veroshpiron, Lasix, Torasemide, Spironolactone er ordineret.
  • ACE-hæmmere - Ramipril, Captopril, Lisinopril, Perindopril osv. Vises for alle patienter med systolisk dysfunktion. Reducerer indlæggelser på hospitalet, forbedrer overlevelse og prognose. Bør tages under kontrol af nyrernes funktionelle parametre. Udnævnt i lang tid, nogle gange for livet.
  • Betablokkere - Bisoprolol, Metoprolol osv. Anvendes til behandling af hypertension og nedsættelse af hjerterytmen.
  • Hjerteglykosider - Korglikon, Strofantin, Digoxin. Obligatorisk for nedsat udstødningsfraktion og takykardi atrieflimren.

Disse lægemiddelgrupper reducerer ødem og åndenød, reducerer symptomer på dysfunktion i venstre ventrikel, øger træningstolerance og forbedrer den generelle livskvalitet..

Derudover ordineres blodfortyndende medicin - Acecardol, ThromboAss, Aspirin osv. De forhindrer dannelsen af ​​blodpropper i blodbanen. Ved atrieflimren er warfarin indiceret - under månedlig overvågning af INR eller protrombinindeks.

En patient med samtidig angina pectoris eller stigende dyspnø, når man går, anbefales kortvirkende lægemidler - Nitromint, Nitrosprey. For at lindre lungeødem og venstre ventrikelsvigt injiceres nitroglycerin intravenøst.

Patienter med andre former for kardiomyopati ordineres calciumkanalantagonister i stedet for betablokkere. Disse inkluderer Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. De er dog kontraindiceret i strid med den systoliske funktion af venstre ventrikel, da de slapper af hjertemusklen.

Personer med en familiehistorie af kardiomyopati og myokarditis bør vaccineres mod pneumokokker og influenza. I kampen mod ARVI og andre luftvejssygdomme er det effektivt at tage rekombinant interferon - Kipferon, Genferon, Viferon osv..

Ud over medicinbehandling mod udvidet kardiomyopati, bliver du nødt til at opgive dårlige vaner og justere din vægt. Fastende eller spild af kostvaner er ikke acceptabelt. Patienten får vist 4-6 måltider om dagen med den overvejende anvendelse af dampet eller kogt mad samt flydende måltider. Portionerne skal være små. Diæten skal beriges med umættede fedtsyrer som omega-3, der findes i havfisk. Fødevarer rig på vitaminer og mineraler er også gavnlige..

Krydderier, stegt mad, marinader og syltede agurker, krydret mad bør udelukkes fra menuen. Fede fjerkræ- og konfektureprodukter er begrænsede. Det er bydende nødvendigt at reducere mængden af ​​bordsalt i kosten til 3 g pr. Dag og i tilfælde af svær ødemsyndrom - op til 1,5 g pr. Dag. Væskevolumenet reduceres til 1,5 liter om dagen.

En vigtig del af behandlingen af ​​sygdommen er tilrettelæggelsen af ​​den korrekte arbejdsform og hvile. Det er nødvendigt at afsætte tilstrækkelig tid til at sove. Fysisk aktivitet skal være til stede dagligt, men passende til sygdommens sværhedsgrad. Selv hvis patienten tilbringer det meste af tiden i sengen, skal han udføre åndedrætsøvelser, roterende bevægelser af fødder, hænder og hoved.

Kirurgisk behandling for udvidet kardiomyopati inkluderer implantation af en kardioverter (defibrillator). Dette er nødvendigt i nærværelse af livstruende ventrikulære takyarytmier. I tilfælde af dissociation af synkron sammentrækning af ventriklerne og atrierne samt udtalt forstyrrelse i intraventrikulær ledning implanteres en pacemaker. Forløbet af CHF i de indledende faser af DCM behandles med en operation for at omslutte hjertet med en elastisk maskeramme. I nogle tilfælde er der behov for en donorhjertetransplantation. Kontraindikationer til kirurgi bestemmes af en hjertekirurg og en kardiolog på individuel basis. Med et forarmet hjerte kan kroppens tolerance over for operationen ikke forudsiges.

Mulige komplikationer

Komplikationer af dilateret kardiomyopati er hjertearytmier og kongestiv hjertesvigt. De udvikler sig hos næsten alle patienter med denne diagnose. En anden farlig konsekvens er tromboembolisme. På grund af den langsomme bevægelse og stagnation af blod i hjertekamrene afsættes blodplader på dets vægge. Sådan dannes parietale blodpropper, som bæres langs de store arterier med blodgennemstrømning og tilstopper deres lumen. Dette inkluderer iskæmisk slagtilfælde, tromboembolisme i mesenteriske, femorale og lungearterier.

Hyppig ventrikulær takykardi og ekstrasystol kan føre til ventrikelflimmer, hjertestop og død.

Forebyggelse og prognose

Patienter med risiko for at udvikle DCM rådes til at vælge erhverv, der ikke er forbundet med overdreven arbejdsbyrde. Store sportsgrene er også kontraindiceret. Hvis der opdages udvidet kardiomyopati, bliver hovedopgaven at forhindre udvikling af hjertesvigt. For at forhindre tromboemboliske komplikationer er det nødvendigt med konstant indtagelse af blodplader (Trental, Curantil) og antikoagulantia (subkutant heparin).

I mangel af behandling og det naturlige forløb af patologi er prognosen dårlig. Gradvist ophører hjertet med at udføre sin pumpefunktion, hvilket fører til udmattelse, degeneration af alle organer og død. Med lægemiddelterapi til DCM er prognosen for livet gunstig - den femårige overlevelsesrate er 60-80%. Hvis der er udført hjertetransplantation, er den 10-årige overlevelsesrate efter operationen 70-80%.

Arbejdsprognose afhænger af fasen af ​​kredsløbssygdomme. I den første fase af CHF kan patienten arbejde, men det er forbudt at tage forretningsrejser, natvagt og tungt fysisk arbejde. For at afvise sådant arbejde får arbejdsgiveren afgørelse truffet af MSEC ved modtagelse af gruppe III (arbejds) handicap eller et certifikat fra den behandlende læge. I nærvær af IIA og højere stadium af sygdommen bestemmes II-gruppe af handicap.

Denne artikel er kun udgivet til uddannelsesmæssige formål og er ikke videnskabeligt materiale eller professionel medicinsk rådgivning..

Udvidet kardiomyopati

Dilateret kardiomyopati (DCM) - strukturelle og funktionelle ændringer i myokardiet (ikke forbundet med primære klapperfejl, hypertension eller patologi i arterierne, der leverer hjertevævet), manifesteret ved strækning af hjertekamrene, dilatation (fra den latinske dilato - "at udvide").

Sygdommen er udbredt og er den mest almindelige kardiomyopati og tegner sig for 6 ud af 10 rapporterede tilfælde af patologi. Ifølge forskellige kilder er forekomsten fra 2 til 7 personer pr. 100.000 om året. En stor andel af patienterne er unge og modne mænd (forhold 5-6: 1). Diagnosen af ​​DCM er ofte en indikation for hjertetransplantation, som er forbundet med progressiv hjertesvigt, der komplicerer sygdommen.

Patogenesen af ​​dilateret kardiomyopati skyldes et fald i antallet af fuldt fungerende kardiomyocytter (celler i hjertets muskellag), hvilket fører til et fald i myokardial kontraktilitet. Med udtømningen af ​​kompenserende mekanismer er hjertets kamre overstrakte, der dannes blodstagnation, inklusive i de medfølgende kar og - senere - i kredsløbskredse.

Dødeligheden for patienter med udvidet kardiomyopati er 10% om året, fem års overlevelse - 50%, ti år - fra 15 til 30%.

Overtrædelse af blodtilførslen til organer og væv fremkalder hyperaktivering af renin-angiotensin-aldosteronsystemet (det styrer blodtrykket og det cirkulerende blodvolumen), en stigning i koncentrationen af ​​adrenalin og noradrenalin i blodplasmaet. Biologisk aktive stoffer har en stimulerende virkning på det beskadigede kardiovaskulære system og derved forværrer patologiske ændringer, som bestemmer sygdommens sværhedsgrad.

Synonym: kongestiv kardiomyopati.

Årsager og risikofaktorer

En bred vifte af årsagsfaktorer for dilateret kardiomyopati, der er specifikke for specifikke former for sygdommen, er kendt:

  • genetisk disposition (arv på en autosomal dominant eller autosomal recessiv måde), er en formodet årsag til patologien hos 25-40% af patienterne;
  • infektiøs skade på myokardiet, myocarditis (fremkaldt af svampe, bakterier, vira, protozoer), hvilket resulterer i beskadigelse af hjertemusklens celler;
  • autoimmune sygdomme;
  • immuninflammatorisk skade på bindevævet;
  • beruselse (både akut og kronisk)
  • endokrinopatier;
  • graviditet (hæmodynamisk justering);
  • metaboliske sygdomme;
  • faste (mangel på tryptophan, thiamin, selen, protein sult).

Da kun en lille del af patienterne, der udsættes for de isolerede virkninger af ovenstående faktorer, udvikler kardiomyopati, taler nogle forskere om sygdommens polyetiologi. Denne erklæring antyder, at udviklingen af ​​patologi fremkaldes af en kombination af flere årsagsfaktorer, oftere på baggrund af en arvelig disposition.

Den mest almindelige årsag til udvidet kardiomyopati i klinisk praksis er kronisk alkoholforgiftning, hvilket forklares med den direkte skadelige virkning af ethylalkohol og dets nedbrydningsprodukter (især acetaldehyd) på myokardiet (den kardiodepressive virkning af alkohol). Andre giftige stoffer inkluderer cobalt, cadmium, kræftlægemidler, pesticider, tungmetalsalte, olieprodukter, maling og lak osv..

Sygdomstyper

Afhængigt af etiologien skelnes der mellem flere typer dilateret kardiomyopati:

  • idiopatisk (primær) DCPM. Årsagsfaktoren i dette tilfælde kan ikke fastslås;
  • genetisk bestemt
  • viral;
  • autoimmun;
  • alkoholiske eller andre giftige;
  • forbundet med systemiske sygdomme, hvor graden af ​​myokardiebeskadigelse ikke svarer til graden af ​​dens hæmodynamiske overbelastning.

Udvidet kardiomyopati tegner sig for 6 ud af 10 rapporterede tilfælde af kardiomyopati.

Symptomer

I langt de fleste tilfælde af dilateret kardiomyopati kan alle smertefulde manifestationer tilskrives et af følgende symptomkomplekser: symptomer på kronisk hjertesvigt, tromboemboli, arytmier.

Som regel debuterer sygdommen gradvist med uspecifikke klager, mindre ofte - subakut, på baggrund af enhver provokation (beruselse, infektiøs proces, graviditet og fødsel osv.):

  • nedsat træningstolerance
  • utilfredsstillende generel sundhed, astenisering
  • åndenød ved anstrengelse
  • hjertebanken, en følelse af at "synke" i hjertet.

En mild begyndelse af sygdommen er forbundet med omfattende kompenserende evner i det kardiovaskulære system, mens omfattende kliniske manifestationer indikerer en kompensationssvigt:

  • ødem i underekstremiteterne, som har tendens til at sprede sig fra ben og fødder opad, efterhånden som processen skrider frem;
  • åndenød ved let anstrengelse eller i hvile
  • bleghed eller cyanotisk misfarvning af huden og synlige slimhinder
  • tyngde og en følelse af fylde i det rigtige hypokondrium;
  • systematiske afbrydelser i hjertets arbejde
  • takykardi;
  • arytmisk puls;
  • øget træthed
  • smerter i hjertet af forskellig natur (syning, presning, brænding, undertiden - en følelse af vagt ubehag i brystet);
  • tromboembolisme af skibe af forskellig kaliber og lokalisering.

Objektivt har patienterne yderligere III- og IV-toner, systolisk murmur af mitral regurgitation, tegn på stagnation i de små og store kredsløbssystemer, hjertearytmier.

I mangel af rettidig diagnose og terapi inden for 5 år får kredsløbssygdomme en intens, livstruende karakter hos de fleste patienter.

Diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af resultaterne af følgende undersøgelser:

  • EKG (ventrikulære arytmier, lav spænding af QRS-komplekser i ledningerne fra ekstremiteterne og højamplitude R og S i brystledningerne, depression af ST-segmentet, T-bølgeinversion);
  • røntgenbillede af brystet (forstørrelse af "venstre hjerte" eller alle dets dele)
  • Ultralyd i hjertet (udvidelse af hulrum, fald i ejektionsfraktion og stigning i den endelige diastoliske størrelse af venstre ventrikel, deformation og funktionssvigt i ventilapparatet, intra-atriel og intraventrikulær trombose);
  • stresstest (nedsat belastningstolerance).

Behandling

Da hovedparten af ​​symptomerne på sygdommen skyldes udviklingen af ​​hjertesvigt, er den primære behandling rettet mod at stoppe dens manifestationer:

  • livsstilsændring;
  • vanddrivende medicin
  • hjerteglykosider;
  • angiotensin-converting enzym (ACE) hæmmere;
  • β-blokkere;
  • calciumantagonister (langsomme calciumkanalblokkere);
  • nitrater;
  • adrenerge receptorstimulerende midler;
  • phosphodiesterase III-hæmmere;
  • antiblodpladestoffer;
  • indirekte antikoagulantia;
  • glukokortikosteroidhormoner.

I tilfælde af ineffektivitet af terapeutiske behandlingsmetoder er hjertetransplantation indiceret.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af dilateret kardiomyopati er ekstremt alvorlige:

  • tromboembolisme (inklusive livstruende)
  • Ventrikulær fibrillation;
  • pludselig hjertedød
  • progression af hjertesvigt.

Diagnosen af ​​DCM er ofte en indikation for hjertetransplantation, som er forbundet med progressiv hjertesvigt, der komplicerer sygdommen.

Vejrudsigt

Prognosen er dårlig. Dødeligheden hos patienter med dilateret kardiomyopati er 10% om året, den femårige overlevelsesrate er 50%, og den ti-årige overlevelsesrate er fra 15 til 30%. I nærvær af hjertesvigt svarende til funktionel klasse IV er sandsynligheden for død inden for et år 50%.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger er som følger:

  1. Overholdelse af kostanbefalinger (en komplet diæt med en tilstrækkelig mængde vitaminer, mineraler, væske- og saltbegrænsning).
  2. Doseret fysisk aktivitet.
  3. Afvisning af alkoholmisbrug, rygning.
  4. Vægttab - hvis du er overvægtig.
  5. Regelmæssige forebyggende undersøgelser med instrumentelle studier, stresstest.

YouTube-video relateret til artiklen:

Uddannelse: højere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate studerende ved Institut for Klinisk Farmakologi, KSMU, Kandidat for Medicinske Videnskaber (2013, specialitet "Farmakologi, Klinisk Farmakologi"). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Udvidet kardiomyopati

Artikler om medicinsk ekspert

Dilateret kardiomyopati - en dysfunktion i myokardiet, der fører til hjertesvigt, hvor ventrikulær dilatation og systolisk dysfunktion dominerer.

Symptomer på udvidet kardiomyopati inkluderer åndenød, træthed og perifert ødem. Diagnose er klinisk, røntgen af ​​brystet og ekkokardiografi. Behandling for udvidet kardiomyopati er rettet mod årsagen, hjertetransplantation kan være nødvendig.

Epidemiologi for udvidet kardiomyopati

Forekomsten af ​​dilateret kardiomyopati er 5-7,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År. Hos mænd sker det 2-3 gange oftere, især i en alder af 30-50). Denne sygdom er også årsagen til kronisk hjertesvigt i 30% af tilfældene. Blandt alle typer kardiomyopatier er DCM 60%.

Årsager til udvidet kardiomyopati

Dilateret kardiomyopati (DCM) har mange kendte og sandsynligvis mange ukendte årsager. Den mest almindelige årsag er diffus koronararteriesygdom (CAD) med udbredt iskæmisk myopati. Mere end 20 vira kan forårsage udvidet kardiomyopati. I tempererede zoner er Coxsackie gruppe B-virus mest almindelig. I Central- og Sydamerika er den mest almindelige årsag Chagas sygdom forårsaget af Trypanosoma cruzi. Udvidet kardiomyopati er stadig mere almindelig blandt AIDS-patienter. Andre årsager inkluderer toxoplasmose, thyrotoksikose og beriberi. Mange giftige stoffer, især alkohol, forskellige organiske opløsningsmidler og visse kemoterapimedicin (såsom doxorubicin), forårsager hjerteskader.

I de fleste tilfælde er ætiologien af ​​denne sygdom ukendt, men i udviklingen af ​​primær dilateret kardiomyopati er der i øjeblikket meget opmærksomhed på tre punkter:

  • familie og genetiske faktorer
  • overført viral myokarditis;
  • immunologiske lidelser.

I genetiske studier med udviklingen af ​​idiopatisk dilateret kardiomyopati blev der i en tredjedel af tilfældene bestemt en familie disposition, hvor autosomal dominerende arv dominerer (autosomal dominerende DCM). Sammen med autosomal dominerende er også autosomal recessiv, X-bundet og mitokondrieform af dilateret kardiomyopati blevet beskrevet..

Autosomale dominerende former er kendetegnet ved klinisk variation og genetisk heterogenitet. De er associeret med seks forskellige loci: simpel dilateret kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM med ledningsforstyrrelser - med loci lql-lql, 3p22-3p25, og det vides ikke, hvilke hjerteproteiner der syntetiseres af disse loci.

Mitokondrie-dilateret kardiomyopati er forbundet med abnormiteter i mitokondrie-struktur og dysfunktion af den oxidative phosphoryleringsproces. Som et resultat af mutationen forstyrres kardiomyocytenes energimetabolisme, hvilket fører til udviklingen af ​​DCM. Punktmutationer og multiple opdelinger i mitokondrie-DNA er blevet beskrevet i både sporadiske tilfælde af DCM og familiære. Mange mitokondrie myopatier er forbundet med neurologiske lidelser.

Undersøgelsen af ​​det molekylære grundlag for X-bundet DCMP er i øjeblikket i gang. Mutationer af forskellige regioner i genet, der er ansvarlig for syntesen af ​​dystrophinproteinet (kromosom 21) er blevet beskrevet. Dystrofier - myokardieprotein, der er en del af multiproteinkomplekset, der binder kardiomyocytens muskelcytoskelet til den ekstracellulære matrix, på grund af hvilken adhæsion af kardiomyocytter i den ekstracellulære matrix opstår. Ved associering med actin udfører dystrofi en række vigtige funktioner:

  • membranstabilisering
  • overfører kardiomyocytens kontraktile energi til det ekstracellulære miljø
  • tilvejebringer membrandifferentiering, dvs. specificitet af kardiomyocytmembranen.

Der er identificeret mutationer, hvor nukleotidsubstitution finder sted, hvilket fører til aminosyresubstitution. Dette kan forårsage en polaritetsforstyrrelse i dystrofinmolekylet og ændre andre egenskaber ved dette protein og reducere dets membranstabiliserende egenskab. Som et resultat opstår kardiomyocyt dysfunktion. Mutationer i dystrofingenet er blevet beskrevet i DCM associeret med Duchenne, Becker muskeldystrofi, oftest i disse tilfælde findes deletioner.

Der lægges også stor vægt på enterovirusinfektionens rolle (især Coxsackie B-vira, hepatitis C, herpes, cytomegalovirus-y) i udviklingen af ​​DCM. Vedvarende vira indsætter deres RNA i det genetiske apparat af kardiomyocytter, hvilket beskadiger mitokondrier og forstyrrer cellernes energimetabolisme. Der er bevis for tilstedeværelsen af ​​kardiospecifikke autoantistoffer, såsom antimyosin, antiactin, antimyolemma, anti-alfa-myosin og anti-beta-myosin tunge kæder. Der blev også fundet anti-adenosin-diphosphat-adenosin-triphosphat, som repræsenterer antistoffer mod kardiomyocyters mitokondrielle membran og har en negativ indvirkning på funktionen af ​​membrancalciumkanaler, hvilket igen fører til forstyrrelse af myocardial metabolisme. Hos nogle patienter blev der fundet en stigning i proinflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Det er sandsynligt, at patienter med en indledende autoimmunmangel er mere modtagelige for de skadelige virkninger af vira og udviklingen af ​​udvidet kardiomyopati..

Det antages, at det hos nogle patienter med udvidet kardiomyopati begynder med akut myocarditis (sandsynligvis viral i de fleste tilfælde) ledsaget af en variabel latent fase, hvorunder der udvikles udbredt nekrose af kardiomyocytter (på grund af en autoimmun reaktion på myocytter ændret af virussen), og derefter opstår kronisk fibrose. Uanset årsagen udvides det konserverede myokardium, bliver tyndere, og kompenserende hypertrofi, hvilket ofte resulterer i funktionel mitral eller tricuspid regurgitation og atriel dilatation.

Hos de fleste patienter påvirker sygdommen begge ventrikler, i nogle er det kun venstre ventrikel (LV) og meget mindre ofte kun højre ventrikel (RV).

Så snart udvidelsen af ​​hjertekamrene når en betydelig størrelse, især i den akutte fase af myokarditis, dannes parietale tromber ofte. Arytmier komplicerer ofte forløbet af akut myocarditis og den sene fase af kronisk dilatation, og udviklingen af ​​atrioventrikulær blok (AV-blok) er også mulig. Atrieflimren er almindelig på grund af dilatation af venstre atrium.

Udvidet kongestiv kardiomyopati (akut eller kronisk)

Kronisk generaliseret myokardieiskæmi (koronararteriesygdom).

Infektioner (akutte eller kroniske) forårsaget af bakterier, spirocheter, rickettsia, vira (inklusive HIV), svampe, protozoer, helminter.

Granulomatøse sygdomme: sarkoidose, granulomatøs eller kæmpe celle myokarditis, Wegeners granulomatose. Metaboliske lidelser: ernæringsforstyrrelser (beriberi, selenmangel, carnitinmangel, kwashiorkor), familielagringssygdomme, uræmi, hypokalæmi, hypomagnesæmi, hypophosphatemia, diabetes mellitus, thyrotoksikose, hypothyroidisme, feochromocytoma, akromegali, morbid fedme.

Narkotika og toksiner: ethanol, kokain, antracycliner, cobalt, antipsykotiske lægemidler (tricykliske og quadricykliske antidepressiva, phenothiaziner), catecholaminer, cyclophosphamid, stråling. Tumorer.

Systemiske bindevævssygdomme. Isoleret familiesyndrom (dominerende ifølge Mendel). Arvelige neuromuskulære og neurologiske sygdomme (Friedreichs ataksi). Graviditet (postpartum periode)

Autosomal dominerende arv, feokromocytom, akromegali, neurofibromatose

Amyloidose, systemisk sklerose, endokardiefibrose, Fabry sygdom, fibroelastose, Gauchers sygdom, hæmokromatose, hypereosinofil Leffler syndrom, sarkoidose, hypereosinofili syndrom, tumorer

Cirka 75 etiologiske faktorer er blevet beskrevet i dannelsen af ​​sekundær / specifik DCM.

Hovedårsager til sekundær / specifik dilateret kardiomyopati

  • Elektrolytforstyrrelser.
    • Hypokalæmi.
    • Hypophosphatemia.
    • Uræmi.
  • Endokrine lidelser.
    • Itsenko-Cushings sygdom.
    • Diabetes.
    • Akromegali.
    • Hypothyroidisme / hyperthyroidisme.
    • Pheochromocytoma.
  • Langvarig arteriel hypertension.
  • Cardiac iskæmi.
  • Infektiøse sygdomme.
    • Bakteriel (brucellose, difteri, tyfus osv.).
    • Svampe.
    • Mykobakteriel.
    • Parasitisk (toxoplasmose, Chagas sygdom, schistosomiasis).
    • Rickettsial.
    • Viral (Coxsackie A- og B-virus, HIV, adenovirus).
  • Infiltrative sygdomme.
    • Amyloidose.
    • Hæmokromatose.
    • Sarcoidose.
  • Neuromuskulær patologi.
    • Myopatier.
    • Friedreichs ataksi.
    • Atrofisk myotoni.
  • Spiseforstyrrelse.
    • Selenmangel.
    • Carnitinmangel.
    • Thiaminmangel.
  • Reumatiske sygdomme.
    • Kæmpe cellearteritis.
    • Systemisk sklerodermi.
    • Systemisk lupus erythematosus.
  • Eksponering for toksiner.
    • Amfetamin.
    • Antivirale lægemidler.
    • Carbonmonoxid.
    • Stråling, kemoterapi medicin.
    • Chloroquin, phenothiazin.
    • Kobolt, bly, kviksølv.
    • Kokain.
    • Ethanol.
  • Takyarytmier.
  • Medfødte og erhvervede hjertefejl.

Patogenese af dilateret kardiomyopati

Som et resultat af virkningen af ​​etiologiske faktorer på hjertet udvikler skader på kardiomyocytter sig med et fald i antallet af fungerende myofibriller..

Dette fører til progression af hjertesvigt, udtrykt i et signifikant fald i myokardial kontraktilitet med den hurtige udvikling af dilatation af hjertehulen. I de første stadier aktiveres det sympathoadrenale system med udviklingen af ​​takykardi for at opretholde slagvolumen og udstødningsfraktion. Som et resultat dannes kompenserende myokardiehypertrofi, der er en signifikant stigning i myocardial iltbehov med fremkomsten af ​​tegn på iskæmi, udvikling af kardiofibrose og progression af hjertesvigt. Som et resultat af den patologiske proces opstår et kritisk fald i hjertets pumpefunktion, det endediastoliske tryk i ventriklerne stiger, og myogen udvidelse af hjertehulrummet udvikler sig med relativ insufficiens i mitral- og tricuspidventilerne. Øget aktivering af kroppens neurohormonale systemer fører til større myokardiebeskadigelse, perifer vasokonstriktion, lidelser i blodkoagulationssystemet og antikoagulationssystemer med udvikling af intrakardiale tromber og systemiske tromboemboliske komplikationer.

Udvidede kardiomyopati symptomer

Sygdommen forekommer oftere hos unge og middelaldrende mennesker. Begyndelsen er normalt gradvist, undtagen i tilfælde af akut myokarditis. Symptomer afhænger af, hvilken ventrikel der påvirkes. LV-dysfunktion forårsager dyspnø ved anstrengelse samt træthed på grund af øget LV-diastolisk tryk og lavt hjertevolumen. RV svigt fører til perifert ødem og hævelse i halsen. For isolerede læsioner i bugspytkirtlen er udviklingen af ​​atriale arytmier og pludselig død på grund af ondartede ventrikulære takyarytmier typiske. Ca. 25% af alle patienter med udvidet kardiomyopati har atypiske brystsmerter.

I de tidlige stadier bestemmes kun individuelle symptomer på hjertesvigt og kardiomegali ved røntgen af ​​brystet. Som et resultat af progressiv svigt i venstre ventrikel, åndenød, angreb af kvælning, hurtig træthed, muskelsvaghed er karakteristisk. Ved hjertets auskultation opdages takykardi, og der høres ofte en tredje tone ("galoprytme") - (V-tone, støj af relativ mitral regurgitation. I 40-50% af tilfældene kompliceres forløbet af dilateret kardiomyopati af udseendet af ventrikulær arytmi, der ledsages af synkope, og i 15-20% af tilfældene udvikler oprindeligt en paroxysmal form for atrieflimren, der bliver en permanent, hvilket kraftigt øger risikoen for tromboemboliske komplikationer på baggrund af eksisterende systolisk myokardie dysfunktion. Dermed spænder de kliniske symptomer på dilateret kardiomyopati fra et lavt symptomforløb til svær hjertesvigt.

Hvor gør det ondt?

Klassificering af udvidet kardiomyopati

I henhold til den eksisterende WHO-klassificering skelnes følgende former mellem DCM: idiopatisk, familiær / genetisk, viral og / eller immun, alkoholisk / toksisk såvel som "specifikke kardiomyopatier" i andre hjertesygdomme og systemiske processer.

Ifølge klassificeringen af ​​Maron et al. (2006) er alle tilfælde af dilateret kardiomyopati opdelt i to grupper: primær (genetisk, nongenetisk, erhvervet), hvor kun myokardiet overvejende er påvirket og sekundær (med forskellige systemiske sygdomme).

ESC-arbejdsgruppen (2008) foreslog en ny klassificering af kardiomyopati, som faktisk returnerer os til definitionen af ​​Goodwin og udelukker tilstedeværelsen af ​​DCM som iskæmisk, ventil, hypertensiv.

Klassificering af dilateret kardiomyopati inkluderer familiære / genetiske og ikke-familiære / ikke-genetiske former.

Diagnose af udvidet kardiomyopati

Diagnose af dilateret kardiomyopati er baseret på historie, fysisk undersøgelse og udelukkelse af andre årsager til ventrikulær svigt (fx systemisk arteriel hypertension, primære valvulære lidelser). Derfor er røntgen, EKG og ekkokardiografi nødvendig. I nærvær af akutte symptomer eller brystsmerter er det nødvendigt at bestemme de kardiospecifikke markører. Forhøjede troponinniveauer er typiske for koronararteriesygdom, men de kan forekomme med hjertesvigt, især med nedsat nyrefunktion. Mulige specifikke årsager identificeres (se andre afsnit i guiden). I mangel af en specifik årsag er det nødvendigt at undersøge serumferritinindholdet og jernbindingsevnen, bestemme koncentrationen af ​​skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner og udføre serologiske tests for Toxoplasma, Coxsackie-vira og ECHO for at identificere aftagelige årsager.

Et EKG kan afsløre sinustakykardi, lavspændings QRS-komplekser og uspecifik ST-segmentdepression, en omvendt R-bølge. Nogle gange kan unormale Q-bølger være til stede i brystkablerne, der simulerer et tidligere hjerteinfarkt. Venstre bundgrenblok er almindelig.

Bryst røntgenstråler viser kardiomegali, normalt med forstørrelse af alle hjertekamre. Pleural effusion, især til højre, ledsager ofte en stigning i lungetryk og interstitielt ødem. Ekkokardiogram demonstrerer ekspansion, hypokinesis i hjertekamrene og udelukker primære valvulære lidelser. Fokal forstyrrelser i bevægelsen af ​​hjertevæggen, typisk for hjerteinfarkt, er også mulige med DCM, da processen kan være fokal. Ekkokardiografi kan også demonstrere tilstedeværelsen af ​​en blodprop i kamrene. MR udføres normalt ikke, men det kan bruges til at vise myokardiets struktur og funktion i detaljer. I kardiomyopati kan MR afsløre den patologiske struktur af myokardievæv.

Koronar angiografi er indiceret, hvis diagnosen er i tvivl efter ikke-invasive undersøgelser, især hos patienter med brystsmerter eller hos ældre, der sandsynligvis har koronararteriesygdom. Ikke-obstruktive ændringer i koronararterierne, der findes på angiografi, er muligvis ikke årsagen til DCM. Under kateterisering kan biopsi af væggen i en hvilken som helst ventrikel udføres, men normalt udføres det ikke, da effektiviteten ofte er lav, den patologiske proces kan være fokus, og resultaterne sandsynligvis ikke påvirker behandlingen.

Diagnose og behandling af kardiomyopatier

Tegn eller metode

Udvidet kongestiv kardiomyopati

Diastolisk dysfunktionsudstødningsobstruktion

Udvidet kardiomyopati: hvad er det, behandling, symptomer, årsager, tegn

Hvad er udvidet kardiomyopati

Tidligere blev denne form for kardiomyopati kaldet kongestiv kardiomyopati. Udtrykket "udvidet hjertesvigt" synes at være mere korrekt.

Dilateret kardiomyopati (DCM) er ikke karakteriseret ved svær myokardiehypertrofi, især i de tidlige stadier af processen. Begge hjertekamre er udvidet, selvom der er rapporteret om isoleret dilatation af venstre og højre hjertekammer.

Kardiomyopati DCM er af førende klinisk betydning, da den er kendetegnet ved en højere prævalens, sygelighed og dødelighed. DCM er udbredt overalt, men en højere forekomst er typisk for lande med et tropisk klima (fra 3 til 15%), især for lande med en lav socioøkonomisk status. Dette får os til at tænke over effekten af ​​protein-kalorie-mangel i etiologien og patogenesen af ​​denne form for kardiomyopati..

Årsager til udvidet kardiomyopati

Indtil i dag er den eneste årsag til DCM ikke blevet fastslået. Ikke desto mindre er der akkumuleret data om forholdet mellem forskellige patologiske faktorer med fremkomsten og udviklingen af ​​den patologiske proces. Lad os overveje de vigtigste.

Virusinfektion og forudgående myokarditis

I klinisk praksis er der tilfælde, hvor DCM vises i resultatet af viral myokarditis. Et andet indirekte tegn, der vidner til fordel for sygdommens virale karakter, er udseendet i blodet hos et antal patienter, der lider af DCM, neutraliserende og komplementbindende antistoffer mod kardiotropiske vira, især mod Coxsackie B enterovirus. i biopsimaterialet var det muligt at etablere tilstedeværelsen af ​​virusspecifikt RNA i endomyokardiebiopsi hos 7-30% af patienterne med myocarditis og hos 12-67% af patienterne med DCM, hvilket indikerer virussens vedholdenhed. Endelig understøttes rollen som virusinfektion i etiologien af ​​DCM til en vis grad af eksperimentelle data. Så infektionen af ​​mus med Coxsackie B-virus efter 6-12 måneder. førte til udviklingen af ​​morfologiske træk, der meget ligner human DCM. Samtidig forsvandt tegn på inflammatorisk myokardinfiltration (myocarditis) over tid, men dilatation med moderat hypertrofi og fibrose forblev. Denne model gengives imidlertid ikke i alle tilfælde. Nogle yderligere betingelser skal være opfyldt:

  • arvelig disposition (kardiomyopati med virusinfektion udvikler kun i visse musestammer);
  • nedsat ernæring
  • øget fysisk aktivitet
  • bestemt hormonel status (kardiomyopati gengives bedre hos mænd; hos kvinder kan kardiomyopati også være forårsaget, men kun med indførelsen af ​​testosteron).

Arvelig disposition

Deltagelsen af ​​genetiske faktorer i forekomsten af ​​DCM fremgår af familietilfælde, som forekommer i ca. 25-35% af alle observationer af idiopagisk DCM. Det skal huskes, at denne procentdel kun inkluderer patienter og deres pårørende med et klart klinisk billede, der er karakteristisk for kardiomyopati. En mere detaljeret undersøgelse af pårørende, der betragtes som "praktisk sund", afslører dog nogle tegn, der indikerer en krænkelse af intrakardiel hæmodynamik, samt nogle afvigelser fra normen på EKG. Antallet af familieindstillinger for DCM vil være endnu større.

Deltagelse af arvelige faktorer i forekomsten af ​​kardiomyoia antydes også af tilstedeværelsen af ​​rene linjer af dyr, hvor næsten 100% udvikler en sygdom svarende til human kardiomyoia. Disse dyr inkluderer tamme kalkuner og syriske gyldne hamstere..

Følgende genetiske mekanismer er kendt i dag, der er ansvarlige for forekomsten af ​​DCM:

  • mutationer i gener, der koder for sarcomere-proteiner (actin, β-myosin, α-gropomyosin, troponin T);
  • mutationer i gener, der koder for cytoskeletproteiner (δ-sarcoglycan, β-sarcoglycan, dystrofier, desmin);
  • mutationer i gener, der koder for proteiner inkluderet i strukturen af ​​den nukleare hylster (lamin A / C);
  • mutationer i gener, der koder for nogle mitokondrie enzymer (mellemkædet acyl-CoA dehydrogenase - et enzym, der er ansvarlig for β-oxidation af fedtsyrer; carnitinacyl carnitin translocase - et enzym, hvis mangel forstyrrer anvendelsen af ​​langkædede fedtsyrer).

Et gen er blevet identificeret i henhold til det program, hvoraf dystrophin (et af proteinerne i kardiomyocytternes cytoskelet) syntetiseres i kardiomyocytter. Når dette gen muteres, udvikles familiær DCM hos patienter med Duchenne og Becker muskeldystrofi. Andre genetiske loci-kodende elementer i cytoskelettet af hjertemyocytter er også blevet identificeret, men rollen for deres mutation i starten af ​​DCM er endnu ikke påvist pålideligt..

Der er en såkaldt viral immunologisk hypotese, ifølge hvilken mutationer af visse gener fører til en sådan ændring i den immunogene reaktivitet af organismen, hvor myokardiet bliver mere modtageligt for virusinfektion..

Graviditet og fødsel

Der er tilfælde, hvor en kvinde udvikler et kompleks af kliniske manifestationer og morfologiske ændringer i myokardiet, der ikke kan skelnes fra DCM. Denne form for kardiomyopati kaldes postpartum eller peripartum. Forekomsten af ​​sekventiel kardiomyopati varierer i forskellige lande fra 0,01 til 1%. På trods af at dette fænomen blev beskrevet for første gang for længe siden, har det endnu ikke været muligt at få data om de mekanismer, hvormed denne form for kardiomyopati er forbundet med ændringer i stofskifte og hæmodynamik forårsaget af graviditet. Der er antagelser om indflydelsen af ​​ernæringsmangel (beriberi), toksikose hos gravide kvinder, hæmodynamisk overbelastning på grund af Na og vandretention, immunrespons osv. Imidlertid fører sådanne skift i kroppen af ​​gravide kvinder ikke altid til hjertesygdomme..

Andre faktorer, for hvilke der også er etableret en forbindelse med DCM, men deres virkningsmekanisme forbliver endnu mindre klar, inkluderer: mangel i kroppen af ​​visse stoffer (thiamin, selen - "Keshans sygdom"), arteriel hypertension, iskæmisk hjertesygdom, diabetes mellitus, fedme, myxedema, periarteritis nodosa. Selvfølgelig er alle disse faktorer relateret til udviklingen af ​​specifik kardiomyopati..

Etiologi og patogenese af specifik kardiomyopati forårsaget af eksponering for kardiotoksiske faktorer

Det er nødvendigt at dvæle separat om nogle af årsagerne og mekanismerne til forekomsten af ​​specifik kardiomyopati forårsaget af indflydelse af kardiotoksiske faktorer, der ifølge ovennævnte klassificering tilhører en uafhængig sygdomstype, men som morfologisk og klinisk praktisk kan skelnes fra DCM.

Det blev fundet, at indholdet af cadmiumioner i serum hos patienter med kardiomyopati øges hos andre patienter - kobberioner. Derudover blev det i en række eksperimenter og kliniske observationer bemærket, at kardiomyopati kan provokeres af pesticider og nogle andre xenobiotika. Der er tegn på, at kardiomyopati er forårsaget af overdreven indtagelse af cobalt, som tidligere blev brugt som tilsætningsstof til mad til fremstilling af øl. Den mekanisme, der er ansvarlig for udviklingen af ​​kardiomyopatisk hjertesygdom, er dog stadig uklar. Der er en antagelse om, at fremmedhad og andre giftige stoffer kan skade membranerne i celler og subcellulære strukturer, især mitokondrier, hvilket fører til energimangel hos kardiomyocytter, hypoxi og død af sidstnævnte..

Kardiotoksiske faktorer forårsager hævelse af myofibriller, fedtdegeneration, lysis af kardiomyocytter. Skader på mitokondrier, ødem og beskadigelse af det glatte endoplasmatiske retikulum. I fremtiden udvikler interstitiel substitutionssklerose. Nogle af de mest almindelige udløsere for toksisk kardiomyopati inkluderer: nogle lægemidler mod kræft (adriamycin, doxorubicin), jernoverbelastning, amyloidose, cachecholaminer, alkohol.

Antineoplastiske lægemidler forårsager ikke-oxidation af lipider, der udgør membranerne i kardiomyocytter.

Jernoverbelastning. Med overdreven introduktion af eksogent hæmoglobin i kroppen (multiple blodtransfusioner) eller medfødt hæmokromatose deponeres hæmosiderin i kardiomyocytter.

Amyloidose i hjertet kan enten være en af ​​manifestationerne af systemisk amyloidose eller isoleret, hvor kun myokardiet påvirkes. Sidstnævnte mulighed er typisk for ældre. Karakteriseret ved fokale og perivaskulære aflejringer af hyalin.

Katekolaminer. Udseendet af en overskydende mængde catecholaminer (adrenalin), der forekommer med feokromocytom (godartet hyperplasi af binyremedulla), forårsager multipel iskæmisk mikronekrose i myokardiet.

Alkoholisk myokardial dystrofi (kardiomyopati). Hos nogle patienter med DCM11 er sygdommens udvikling forud for langvarigt alkoholmisbrug. Formentlig påvirker både ethylalkohol i sig selv og dets metabolit, acetaldehyd, myokardiet. På samme tid er de nøjagtige mekanismer for deres skadelige virkning på kardiomyocytter endnu ikke afklaret. Der er tegn på, at alkohol reducerer aktiviteten af ​​Ca2 + -afhængig ATPase, hvilket signifikant forhindrer optagelsen af ​​Ca2 + -ioner af mitokondrier og sarcoplasmagisk retikulum. Dette fører til et fald i kardiomyocyters kontraktile kraft. Også den toksiske virkning af alkohol og dets metabolitter realiseres gennem en krænkelse af vævsåndedræt i hjerte-myocytter, hvilket fører til dysfunktion af sidstnævnte og til en afmatning i syntesen af ​​proteiner og lipider.

Nogle forfattere anbefaler ikke at bruge udtrykket "alkoholisk kardiomyopati" og erstatte det med en mere korrekt, efter deres mening, navnet "alkoholisk myokardial dystrofi" og derved understrege de forskellige karakter af disse sygdomme. I tilfælde af kronisk alkoholmisbrug ledsages hjertepatologi oftest af et kompleks af morfologiske og kliniske tegn, der er karakteristiske for DCM. Begrebet "alkoholisk kardiomyopati" er fast forankret i klinisk terminologi. Desuden bemærkes det, at med alkoholisme udvikler kardiomyopati ikke i alle tilfælde. Sandsynligheden for sygdommens forøgelse øges i nærvær af genpolymorfisme, der især er ansvarlig for metabolismen af ​​catecholaminer. Det kan således antages, at kronisk alkoholeksponering kun tjener som en "detonator", der initierer udviklingen af ​​DCM hos patienter, der er disponeret for dens udvikling på grund af genetiske egenskaber. Det kan heller ikke udelukkes, at mekanismerne for alkoholisk og ren idiogtisk kardiomyopati er identiske på et bestemt stadium af patogenesen..

Patogenese af dilateret kardiomyopati

De hidtil tilgængelige data giver os mulighed for at forestille os den generelle patogenese af idiopagisk DCM som følger.

På grund af den førende etiologiske betydning af Coxsackie 15-viruset kan det antages, at virussen i den aktive fase af den infektiøse proces direkte beskadiger kardiomyocytter (cytopatisk virkning). Imidlertid fortsætter virale partikler i myokardiet i kort tid (ca. 8-10 dage), og derefter får tilsyneladende autoimmune mekanismer hovedrollen i patogenese. Under indflydelse af den samme Coxsackie-virus ændres de antigene egenskaber af cardiomyocytter, og der dannes neoantigener, hvoraf de vigtigste er de α- og β-tunge kæder af myosin.

En adeninnukleotidtranslokator (et enzym med deltagelse af hvilken udveksling af ATP og ADP mellem cytoplasmaet af kardiomyocytter og den mitokondrielle magrix) kan også fungere som et autoantigen, men virusets rolle i erhvervelsen af ​​egenskaberne af et autoantigen ved dette enzym er ikke blevet fastslået. Yderligere under virkningen af ​​autoantigener aktiveres både humorale og cellulære immunitetsmekanismer.

Etableret tilstedeværelsen af ​​mindst tre typer antikardiale immunglobuliner-.

  • anti-myosin-autoantistoffer (antistoffer mod α- og β-tunge kæder af myosin, tilhører Ig klasse G, er vigtige specifikke markører for DCMP, men sandsynligvis er deres cytotoksiske virkning ubetydelig);
  • antistoffer mod adeninnukleotidtranslokatoren (disse immunglobuliner har evnen til at påvirke proteiner fra Ca2+ kanaler, hvilket fører til en stigning i Ca2+ indtræden i cardiomyocytter, hvilket resulterer i calciumoverbelastning og cellelyse)
  • antistoffer mod β1-adrenerge receptorer (disse antistoffer er i stand til at have en positiv kronotrop virkning, som kan føre til takykardi og arytmier).

Cellulære mekanismer for immunforsvar spiller også en vigtig rolle i patogenesen af ​​DCM. På den ene side påvirker dræbende T-celler kardiomyocytter inficeret med virussen. Men på den anden side er de i stand til at forårsage cytolyse af intakte kardiomyocytter og forårsage myokardial ændring (autoimmun proces).

Det skal bemærkes, at den autoimmune proces, som ifølge moderne begreber ligger til grund for DCM, muligvis er en konsekvens af en genetisk bestemt ændring i immunismens reaktivitet af organismen. Det kan antages, at dette er en af ​​de vigtigste mekanismer, der bestemmer indflydelsen af ​​arvelige faktorer på sygdommens debut og udvikling..

For nylig er det også blevet fastslået, at DCM ledsages af en ændring i sammensætningen af ​​kontraktile og cytoskeletale proteiner. For eksempel øges mængden af ​​visse proteiner (α-actin, KATSM, KRP, SM22), der er forbundet med det embryonale myokardium. Hvad er imidlertid rollen for en sådan "foryngelse" af kardiomyocytter er endnu ikke fastlagt..

Forslag fremsættes om den mulige rolle af apoptose af kardiomyocytter som en af ​​mekanismerne til udvikling af sygdommen. Indtil videre er der kun få oplysninger om dette spørgsmål..

Morfologiske ændringer i myokardiet

DCM er kendetegnet ved udvidelsen af ​​alle hjertekamre. Samtidig observeres ingen signifikant myokardiehypertrofi. På trods af tilstedeværelsen af ​​svær kardiomegali svarer fortykningen af ​​kammervæggene ikke til graden af ​​hypertrofi. Ofte får hjertet en "sfærisk" form med en stigning i dens tværgående dimensioner i fravær af en ændring i afstanden fra toppunktet til basen.

I mere end halvdelen af ​​tilfældene med DCM udvikles parietal trombose i hjertekammerne, der er forbundet med en afmatning i blodgennemstrømningen på grund af et fald i myokardie kontraktil kraft.

De mest slående histologiske tegn på DCM:

  • diffus interstitiel myokardiefibrose;
  • interstitiel myokardiofibrose, som består i dannelsen af ​​bindevævskoblinger og hylster omkring kardiomyocytter;
  • dystrofi af kardiomyocytter.

Det skal bemærkes, at disse ændringer, bestemt ved lysmikroskopi, er uspecifikke for DCM. Desuden findes der undertiden områder med nekrose, cellulær infiltration (bestående hovedsageligt af lymfocytter) i myokardiet, hvilket komplicerer diagnosen selv i nærværelse af et biopsimateriale. Hos 25% af patienterne er fraværende mikroskopiske ændringer fraværende.

Symptomer og tegn på udvidet kardiomyopati

DCM er karakteriseret ved følgende hovedsyndromer og manifestationer:

  • hjertefejl;
  • arytmier;
  • tromboembolisme i den systemiske og lungecirkulation.

I første omgang er DCM præget af et lavt symptomforløb..

Oftest er sygdommen karakteriseret ved et langsomt, men stadig stadigt progressivt forløb med udvikling af CHF, hvis tegn tvinger patienten til at konsultere en læge. Således går der ganske lang tid fra sygdommens begyndelse, hvilket gør behandlingen mindre lovende. I denne periode diagnosticeres en udtalt udvidelse af hjertekamrene, dysrytmi.

Nogle gange har DCM et hurtigt progressivt forløb, hvor tegn på slutstadiet hjertesvigt udvikler sig inden for 1-1,5 år fra sygdommens begyndelse.

Hovedårsagen til død i DCM er hjertesvigt. Pludselig død på grund af svær arytmi eller tromboembolisme kan også forekomme.

Diagnose af udvidet kardiomyopati

Hovedmetoden til instrumentel undersøgelse af en patient med DCM er ekkokardiografi, hvor dilatation af hjertekamrene påvises, beskadigelse af hjerteklapperne og perikardial effusion er udelukket. Derudover anvendes invasive diagnostiske metoder: ventrikulografi (tillader detektion af parietal tromber i hjertekammerne), intraventrikulær manometri, koronar angiografi (for at udelukke aterosklerose i kranspulsårerne), endomyokardiebiopsi (som muliggør afsløring af histologiske tegn på DCM, i nogle tilfælde ved hjælp af specielle metoder - virus-specifik ).

Af laboratoriemetoderne, der kan bekræfte diagnosen af ​​idiopatisk DCM, skal det bemærkes, at der skal noteres en blodprøve for tilstedeværelse af antikardiale autoantistoffer samt antistoffer mod Coxsackie B-virus. Påvisning af antikardiale autoantistoffer i kombination med andre kliniske symptomer lader kun lidt tvivl om diagnosen..

Prognosen for DCM er dårlig: 5-års dødelighed er ca. 20%.

Behandling af udvidet kardiomyopati

I øjeblikket er der ingen effektive midler, der er i stand til at gendanne den morfofunktionelle tilstand i hjertet hos patienter med DCM. Men sygdommens progression kan nedsættes betydeligt. I dette tilfælde reduceres terapeutiske tiltag til følgende.

  1. Begrænsning af fysisk aktivitet.
  2. Medicinbehandling:
    • ACE-hæmmere - for at begrænse efterbelastningen på hjertekammerne;
    • diuretika (furosemid) - med væskeretention; ved svær hjertesvigt er aldosteronantagonisten spironolacton indiceret;
    • β-blokkere;
    • antiarytmika: de skal kun ordineres i nærværelse af hjertearytmier hos patienter med DCM og med stor forsigtighed på grund af deres negative inotrope virkning, hvilket kan øge forløbet af hjertesvigt; præference gives til amiodaron, etacizin, allapenin; med svær hjertesvigt kombineret med atrieflimren er anvendelsen af ​​hjerteglykosider (digoxin) berettiget;
    • trombocytlægemidler (aspirin) for at forhindre tromboemboliske komplikationer.
  3. Kirurgiske behandlinger.

Kirurgi er fortsat en radikal metode til behandling af DCM - donorhjertetransplantation. Den femårige overlevelsesrate efter den er 70%. Samtidig er det efter operationen nødvendigt konstant at udføre immunsuppressiv terapi for at forhindre reaktion af transplantatafstødning: azathioprin, cyclosporin og rednisolon. Status af det transplanterede hjerte overvåges af regelmæssigt udført højre ventrikulær myokardiebiopsi.

Patienter med DCM i en tilstand af hjertestop i slutstadiet, som afventer en donorhjertetransplantation, får vist implantation af en cirkulationsassistent enhed, som er en slags pumpe, der tager blod fra venstre ventrikel og pumper det ind i aorta. Anvendelsen af ​​denne teknik i kombination med lægemiddelterapi reducerer dødeligheden markant..

For et stykke tid siden blev der introduceret en anden metode til kirurgisk behandling af DCM - implantation af en ekstrakardial maskeramme, der dækker overfladen af ​​ventriklerne for at forhindre yderligere dilatation af hjertekamrene og muligvis omvendt udvikling af ombygning. Rammen er lavet af bioinert materiale ved hjælp af en plastikdummy - en nøjagtig kopi af patientens hjerte.

Forskellige metoder til plastik i venstre ventrikel anvendes også, der sigter mod at gendanne dens naturlige elliptiske form: at lave en fold fra dens laterale væg; oprettelse af en bilobular venstre ventrikel.

Kirurgisk behandling af patienter med intrakraniel cerebral aneurisme

Hvor længe lever du efter hjertestentoperation??