Hvad er udvidet kardiomyopati: årsager og symptomer, behandling og livsprognose

Dilatational kardiomyopati er en klinisk variant af medfødt eller oftere erhvervet hjertesygdom, der er kendetegnet ved udvidelsen af ​​kamrene med et konstant volumen af ​​myokardiet.

Desuden kan muskellaget blive tyndere på grund af kompression, strækning og efterfølgende underernæring..

Sygdommen vises ikke med det samme, efter år vises nogle symptomer. Men de er ikke specifikke. En person kan bebrejde afvigelser for problemer med mave og fordøjelsessystem, vejret for noget, men ikke mistanke om problemet.

Den dyrebare tid er ved at løbe ud, den organiske defekt viser sig at være mere og mere stabil og hæmmer hjerteaktivitet. Bundlinjen - pludselig død af hjertestop.

Er scenariet altid så pessimistisk? Selvfølgelig ikke. Det hele afhænger af patienten og hans holdning til hans eget helbred.

Mekanismen for udvikling af patologi

Essensen af ​​den anatomiske defekt ligger i udvidelsen af ​​et, men oftere flere kamre på én gang.

I løbet af udviklingen er der en ophobning af blod i hjertestrukturerne. Derfor er forekomsten af ​​gradvis stagnation og strækning af atrierne og / eller ventriklerne.

Hovedprocessen har tendens til at udvikle sig, normalt er det mangel på aorta, mitralventil, det sker i kombination. Volumenet af flydende bindevæv, der er tilbage i hjertestrukturer, øges gradvist.

Hjertet vokser yderligere, men volumenet af muskelmasse forbliver den samme, da den kontraktile evne ikke lider før et bestemt punkt (dette er den største forskel mellem udvidet kardiomyopati fra andre former).

Desuden bliver laget af funktionelle celler tyndere. En stigning i organvolumen fører til vævsstrækning, begyndelsen af ​​kronisk hjertesvigt, tertiær iskæmi og gradvis dystrofi.

I sidste ende falder emissionens volumen, alle systemer lider, selve hjertet holder op med at arbejde ganske aktivt på grund af svaghed i myokardiet, hvilket kun forværrer processerne.

Resultatet er døden fra at stoppe arbejdet med et muskelorgan eller manglende organsvigt. Hvad der kommer først er et stort spørgsmål, men i mangel af terapi er døden uundgåelig.

Fra det øjeblik de første symptomer ser ud til det fatale resultat, tager det 5-15 år.

Processen skrider gradvist, der er tid til diagnose og behandling. Undtagelser er mulige nødforhold fremkaldt af hypoxi (kardiogent shock, asystol, hjerteanfald, slagtilfælde).

Årsager til at udvide kameraer

Udvidet kardiomypati (forkortet DCMP) har sin egen ICD-10-kode: I42.1. Faktorer i udviklingen af ​​den patologiske proces er altid hjerte. Tilstanden er næsten aldrig primær, den er sekundær, det vil sige på grund af andre sygdomme.

  • Medfødte og erhvervede anomalier i hjertet. Der er snesevis af genetiske og fænotypiske syndromer forårsaget af lidelser i den perinatale periode..

Lægning af det kardiovaskulære system sker ved 2 ugers graviditet, selv da problemer er mulige. Moderens opgave er at tilvejebringe et normalt miljø for fostrets udvikling og derfor fosteret. Den første trimester er især ansvarlig.

Erhvervede patologier bestemmes af en forkert livsstil, tidligere sygdomme. Symptomer vises ofte ikke med den ene eller den anden (bortset fra genetiske abnormiteter).

Nøglen til at bevare sundhed og liv er regelmæssig screening i henhold til et specifikt individuelt program. Det er nok at gennemgå en forebyggende undersøgelse 1-2 gange om året.

  • Myokarditis. Betændelse i hjertestrukturer af infektiøs (fungal, viral, bakteriel) oprindelse. Symptomerne er specifikke og intense nok til at få personen til at se en læge.

Genopretning udføres på et hospital med antibiotika, kortikosteroider og beskyttende lægemidler. I mangel af terapi forekommer ødelæggelse af muskler og atria, hvilket reducerer kontraktilitet.

  • Genetisk faktor. Hvis der var en person i familien, der led af nogen form for kardiomyopati, er der en risiko for, at den patologiske abnormitet manifesterer sig i fænotypen hos afkom.

For mere specifikke konklusioner anbefales det at interviewe ældre familiemedlemmer og søge råd hos en genetiker. Sandsynligheden varierer meget.

Ifølge forskellige estimater bestemmer tilstedeværelsen af ​​en slægtning risikoen i 25%, to - i 40%. Men dette er ikke en sætning.

Hvis du følger forebyggende foranstaltninger, er der en chance for, at du ikke står over for et problem. På den anden side garanterer ikke en diagnosticeret proces et dødbringende resultat..

I de tidlige stadier kan patologi dæmpes og leves i lang tid uden symptomer og betydelige begrænsninger.

  • Autoimmune processer. Gigt, systemisk lupus erythematosus, Hashimotos thyroidin og andre. På et eller andet tidspunkt fører de til generaliserede læsioner i alle systemer.
  • Metaboliske forstyrrelser som følge af slankekure, anoreksi og bevidst fastende. De opstår som en del af en lang proces. Omtrentlig vilkår - 1-2 måneder fra begyndelsen af ​​udmattelsen af ​​kroppen. Genopretning udføres omhyggeligt, kroppen er svækket, uforudsigelige konsekvenser er mulige, op til hjertestop eller brud på en tyndt mave med rigeligt fødeindtag.
  • Langvarig nuværende arteriel hypertension. I den første fase af hypertension er komplikationer ekstremt sjældne og forekommer i ikke mere end 3-7% af tilfældene. Trin 2 og 3 er særligt farlige. Tonometer aflæsninger er faste på høje niveauer, belastningen på hjertet og myokardiet øges.

Udvidelsen af ​​kamrene er en kompenserende mekanisme, når hjertestrukturerne ikke kan klare det kontraktile volumen, det flydende bindevæv stagnerer, og ekspansion opstår.

  • Iskæmisk sygdom af langvarig karakter. Fører til udtalt degenerative processer i hjertets muskellag. Det næste evolutionære trin i udviklingen af ​​patologi er et hjerteanfald.
  • Hjerteanfald. Ekstrem koronar insufficiens. Der er en nekrose af myocytceller, erstatning af sidstnævnte med cicatricial, inaktivt væv.
  • Giftig skade som følge af alkoholmisbrug, kontakt med salte af tungmetaller, farlige giftige stoffer. Det konstante indtag af glykosider påvirker også (de ansporer myokardiets kontraktile aktivitet uden hensyn til organets funktionelle reserve).

I mangel af data for organiske patologier er idiopatisk dilateret kardiomyopati angivet. I dette tilfælde er behandlingen symptomatisk med det formål at opretholde hjertet og også stoppe progressionen.

Som allerede nævnt forekommer primær patologi kun i tilfælde af en medfødt defekt eller en genetisk sygdom. Alle andre situationer er sekundære.

Symptomer

Listen over manifestationer afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Der er dog ingen generelt accepteret klassificering og iscenesættelse. Derfor udføres definitionen af ​​forsømmelsen af ​​fænomenet i henhold til intensiteten af ​​tegnene og arten af ​​organiske defekter..

Et omtrentligt klinisk billede er som følger:

  • Brystsmerter af ukendt oprindelse. Diffus, præcis lokalisering er ikke klar for patienten. De gives i mave, ryg, arme, ansigtsområde. Intensiteten spænder fra en let prikkende fornemmelse til et uudholdeligt, ulideligt angreb. Symptomet er ikke-specifikt; det er også umuligt at bedømme procesens natur ud fra styrken af ​​smertesyndromet. Dette symptom spiller ikke en diagnostisk rolle..
  • Dyspnø. Med intens fysisk aktivitet (løb, løftning af vægte i lang tid) i første fase. Derefter bliver overtrædelsen en konstant ledsager af personen. Patienten kan ikke gå op ad trappen og er ikke engang i stand til selv at komme ud af sengen uden åndenød. Dette er et kvalitativt tegn, der angiver graden af ​​gasudvekslingsforstyrrelse..
  • Arytmi. Af typen takykardi eller det modsatte. Acceleration eller deceleration af hjerteaktivitet kan kombineres med afvigelser i intervallerne mellem sammentrækninger. Ekstrasystol, atrieflimren som mulige muligheder. Livsfare.
  • Svaghed, følelse af manglende styrke, sløvhed, nedsat ydeevne. I de senere faser er det ikke muligt at udføre arbejdsopgaver, hvilket påvirker patientens sociale liv.
  • Cyanose af den nasolabiale trekant. Blå misfarvning omkring munden.
  • Overdreven sveden. Især om natten.
  • Bleg af huden.
  • Hovedpine. I occiput eller krone. Bale, skyde, lang flydende. Vises regelmæssigt, passerer regelmæssigt eller aftager.
  • Svimmelhed. Forstyrrelser i normal orientering i rummet.
  • Psykiske lidelser: fra nervøsitet, irritabilitet, angst til hallucinerende-vildfarende varianter, oneiroid vaskulære episoder, depression.

De sidste tre symptomer indikerer iskæmi i cerebrale strukturer. Det er farligt, slagtilfælde er sandsynligt.

Diagnostik

Det udføres under tilsyn af en kardiolog. Lokaliteterne for en specialiseret kirurg er mulige, men angives i ekstreme tilfælde. Kardiomyopati behandles ikke operativt, etiologiske faktorer (defekter) elimineres på denne måde.

  • Mundtlig afhøring, objektivering af klager, symptomer.
  • Tager anamnese. Livsstilen, varigheden af ​​sygdomsforløbet, tilstedeværelsen af ​​somatiske patologier, familiehistorie, behandling tages i betragtning (kortikosteroider, antipsykotika, beroligende midler og normotimics har en vis effekt på hjertet).
  • Måling af blodtryk. Også puls. At identificere mulige afvigelser i funktionelle indikatorer.
  • Daglig overvågning af Holter. Bruges til dynamisk overvågning af de samme niveauer. En enkelt måling er ikke nok. Det ordineres både på ambulant (helst) og på et hospital.
  • Elektrokardiografi. Metode til vurdering af hjertets funktionelle aktivitet. Viser den mindste afvigelse i rytme. Det er vigtigt, at lægen er tilstrækkelig kvalificeret til at dechifrere.
  • Ekkokardiografi. Profildiagnosticeringsmetode. Viser alle organiske (anatomiske) defekter, selv mindre. Velegnet til tidlig vurdering af hjertets tilstand såvel som graden af ​​afvigelser i den sene periode og forudsigelse.
  • CT eller MR for at se nærmere på anatomiske strukturer.
  • Koronografi.
  • Blodprøve.

Det er muligt, at ikke alle de præsenterede undersøgelser udføres; spørgsmålet afgøres efter en specialists skøn. Det er relativt vanskeligt at fastslå oprindelsen til processen.

Behandling

Har en dobbelt karakter. En etiotropisk effekt er påkrævet, det vil sige eliminering af den underliggende sygdom, som medfører anatomiske defekter.

Symptomatisk terapi er rettet mod at reducere manifestationer og stoppe den patologiske proces. En sådan ordning kan udføres over mange år og endda gennem hele livet. Grundlaget for aktiviteterne er en konservativ metode.

Der anvendes flere farmaceutiske typer:

  • Antiarytmisk på baggrund af nedsat kontraktilitet i myokardiet. Hindin eller amiodaron. Det er muligt at bruge analoger.
  • Antihypertensive. Der er flere grupper af lægemidler. ACE-hæmmere, betablokatorer, calciumantagonister som de vigtigste. Klassisk ordning: Verapamil eller Diltiazem + Perindopril i forskellige handelsformer + Moxonidin eller Physiotens.
  • Antitrombotisk. En af de største dødsårsager hos patienter med udvidet kardiomyopati er emboli med blodpropper. Lungearterien er blokeret, døden er sandsynligvis inden for 2-3 minutter eller et par sekunder. Aspirin Cardio bruges til at gendanne blodets reologiske egenskaber.
  • Statiner. Til behandling af åreforkalkning i de tidlige stadier.
  • Vitamin- og mineralkomplekser og produkter baseret på kalium, magnesium (Asparkam m.fl.).
  • Kardiobeskyttere.

Glykosider anvendes sjældent på grund af muligheden for at fremkalde hjertestop eller hjerteanfald.

Kirurgisk behandling udføres i henhold til indikationer. At genoprette den anatomiske integritet af hjertestrukturer (betændelse, gigt, defekter) - protetik, installation af en pacemaker.

En organtransplantation er den sidste udvej. Det udføres sjældent på grund af vanskelighederne med at finde en donor, faren ved teknikken. Udnævnt, hvis der ikke er nogen anden udvej, og dette er en reel chance for at overleve (det er ikke altid muligt at løse problemet selv med en så radikal metode).

I løbet af terapiperioden og derfor sandsynligvis livet vises en ændring i husstandens og andre vaner.

  • Du er nødt til at opgive rygning, alkohol, psykoaktive stoffer.
  • Sov i mindst 8 timer, mere end 10 anbefales heller ikke, stillestående processer er mulige.
  • Minimal gavnlig fysisk aktivitet. Gå eller træningsterapi. Ikke mere. Udmattelse for raske mennesker er farlig, overflødigt at sige, hvilke konsekvenser der venter kernen?
  • Drikke regime - 1,5-2 liter om dagen.
  • Salt - 7 gram, ikke mere.
  • Korrektion af kosten. Flere vitaminer, mineraler, protein, mindre kulhydrater, ingen fastfood, dåse og næringsmiddel. Også fed, stegt, røget.

Med vellykket behandling er der en chance for et langt liv. Men begrænsninger bliver en uundværlig betingelse, selvom det ved at ændre holdningen til dem er muligt at overføre det nye paradigme med glæde og ikke som en tung pligt..

Odds og komplikationer

Livsprognose i dilateret kardiomyopati i de tidlige stadier er betinget gunstig. I mangel af organiske årsager er varigheden på ubestemt tid.

  • Alderdom.
  • Familiekomponent.
  • Historie om genetisk patologi.
  • Dårlige vaner.
  • Øget kropsvægt.
  • Dårlig reaktion på behandlingen.
  • Arteriel hypertension, diabetes mellitus som tilknyttede problemer.

Sandsynligheden for død uden lægehjælp er 60% om et par år. Behandlet - 10-20%.

  • Pludselig død på grund af hjertestop.
  • Kardiogent chok.
  • Hjerteanfald.
  • Slag.
  • Multipel organsvigt.
  • Tromboembolisme.

Endelig

Udvidet kardiomyopati er en udvidelse af et organs kamre af medfødte eller erhvervede årsager. Ved konstante forebyggende undersøgelser er det umuligt at gå glip af sygdommens begyndelse, som er forbundet med en god samlet prognose.

Diagnostik er minimal; der er normalt ingen problemer med verifikation. Behandlingen er konservativ, livslang.

Den kirurgiske teknik bruges sjældent, kun i henhold til indikationer. På baggrund af kardiomyopati medfører interventionen store risici. Alt afgøres efter en specialists skøn under hensyntagen til en persons mening.

Prognose hos patienter med udvidet kardiomyopati

Udvidet kardiomyopati er en patologi i hjertemusklen, hvor hjertesvigt gradvist udvikler sig. Sygdommen opstår under indflydelse af medfødte og erhvervede lidelser i kroppen. Prognosen er oftest ugunstig, for at forbedre den skal behandlingen startes til tiden.

  1. Koncept
  2. Grundene
  3. Manifestationer
  4. Diagnostik
  5. Behandlingsmetoder
  6. Komplikationer og prognose
  7. Funktioner af sygdommen hos børn
  8. Forebyggelse

Koncept

Udvidet kardiomyopati er en myokardiesygdom, der forekommer i venstre hjerte. Dette fører til strækning og udtynding af ventriklen, så den ikke kan pumpe nok blod..

Oprindeligt manifesterer problemet sig ikke på nogen måde, men det udgør en alvorlig sundhedsfare, da det forårsager hjertesvigt, arytmier, trombose eller pludselig død.

Patologi påvirker mennesker i alle aldre, men forekommer oftere fra 20 til 60 år.

Grundene

I de fleste tilfælde kan årsagerne til udviklingen af ​​den patologiske proces ikke findes, så betragtes det som idiopatisk. Men sygdommen kan også opstå under indflydelse af forskellige faktorer:

  1. Hvis du har en genetisk disposition.
  2. I tilfælde af medfødte hjertefejl.
  3. Som et resultat af penetration af bakterier, vira, svampe og parasitter i kroppen.
  4. Hvis der forekommer forgiftning med bly, kviksølv, cobalt og andre giftige stoffer.
  5. Ved brug af alkoholholdige drikkevarer og stoffer.
  6. Med aterosklerotiske ændringer i karene.
  7. Under indflydelse af konstant øget pres.
  8. I tilfælde af metaboliske lidelser såsom diabetes.
  9. Som en komplikation i slutningen af ​​graviditeten.
  10. Hvis hjertemusklen er blevet beskadiget under et hjerteanfald.
  11. Med sygdomme i skjoldbruskkirtlen.
  12. Hvis kroppen får en utilstrækkelig mængde vitaminer og mineraler.
  13. Til autoimmune sygdomme, herunder systemisk lupus erythematosus.
  14. Som et resultat af neuromuskulære sygdomme.
  15. Under indflydelse af den humane immundefektvirus.

Manifestationer

Udviklingen af ​​den patologiske proces er langsom. Først føler patienten ikke noget ubehag. I sjældne tilfælde observeres et subakut forløb, der er forbundet med akutte luftvejsinfektioner eller lungebetændelse.

Med denne sygdom:

  1. Mennesket bliver hurtigt træt.
  2. Åndenød mærkes, hvilket er forbundet med en overtrædelse af blodgennemstrømningen i lungecirkulationen. Med hende er det svært for en person at trække vejret, mens han ligger ned, så han skal hele tiden sidde eller stå.
  3. Forstyrret af anfald af tør hoste.
  4. Symptomer på hjerte astma vises.
  5. Smertefulde fornemmelser i hjertet opstår under fysisk aktivitet.

På grund af det faktum, at blod begynder at stagnere i den systemiske cirkulation, vises en følelse af tyngde i leveren, benene svulmer op, væske akkumuleres i bughulen.

Hjertens rytme og ledning forstyrres gradvist, hvilket ledsages af paroxysmer af hjerterytmen og afbrydelser i organets arbejde, periodisk er der et tab af bevidsthed.

Ved udvidet kardiomyopati opstår tilstopning af arterierne med en trombe ofte, hvilket kan føre til patientens død.

Sandsynligheden for emboli øges, hvis en person lider af atrieflimren.

Patologi kan udvikle sig hurtigt eller langsomt, perioder med forværringer erstattes af remissioner.

Det tager cirka 1,5 år fra udseendet af de første tegn på sygdommen til begyndelsen af ​​det termiske stadium. Men oftest udvikler sygdommen sig langsomt..

Diagnostik

Udvidet kardiomyopati kræver omhyggelig diagnose for at bekræfte problemer i hjertets arbejde.

Først undersøges patienten, hjertet lytter til, en familie og en livshistorie indsamles. Der vælges også et antal eksamener:

  1. For at afgøre, om kroppen har inflammatoriske processer, hormonelle lidelser, giftige stoffer, udføres en blodprøve.
  2. Røntgenbilleder af brystet tages for at se efter strukturelle ændringer i hjertet og væske i lungerne.
  3. Hjertets elektriske aktivitet vurderes ved hjælp af et elektrokardiogram. Daglig Holter-overvågning kan ordineres, hvor patienten bærer en bærbar enhed i flere dage, der registrerer hjertets arbejde.
  4. En ultralydsundersøgelse af hjertet udføres for at bekræfte forstørrelsen af ​​ventriklerne. Under proceduren opnås et billede af orgelet, og dets struktur og funktion undersøges..
  5. Stresstest bruges til at bestemme, hvordan hjertet håndterer stress. I dette tilfælde skal patienten træne på et løbebånd eller en stationær cykel. Før det er elektroder fastgjort til det, som registrerer hjerterytmen og rytmen. Disse tests bestemmer sværhedsgraden af ​​dilateret kardiomyopati. Ud over at træne kan de give medicin, der simulerer øget stress.
  6. For mere nøjagtigt at bestemme hjertets størrelse og hvor godt kameraerne fungerer, kan de udføre computere eller magnetisk resonansbilleddannelse.
  7. Kateterisering udføres for at vurdere trykket inde i hjertet og for at bestemme niveauet for udvisning af blod fra kamrene. Dette er en invasiv procedure. Det injiceres gennem et kar i armen eller nakken og bæres til hjertet. Kateteret kan indeholde et kontrastmiddel, der vil farve arterierne og undersøge dem ved hjælp af røntgenstråler..

Hvis der er vanskeligheder med at diagnosticere og bestemme årsagen til kardiomyopati, henvises patienten og hans nærmeste familie til genetisk forskning for at identificere en arvelig disposition for problemet..

Behandlingsmetoder

Behandling af dilateret kardiomyopati ordineres for at eliminere øget blodpropper, symptomer på hjertesvigt, rytmeforstyrrelser.

En person med denne diagnose har brug for at blive i sengen, drikke mindre væske og spise mindre salt..

Ordinere medicin. I nærvær af hjertesvigt skal du ty til:

  • angiotensinkonverterende enzyminhibitorer;
  • vanddrivende stoffer.

Hvis hjerterytmen er forstyrret, kan du ikke undvære betablokkere og hjerteglukosider. Du skal også bruge stoffer til at udvide blodkar, langvarige nitrater, de hjælper med at reducere blodgennemstrømningen til højre side af kroppen.

For at forhindre blodpropper i at udvikle sig på grund af den øgede blodtæthed bruger de antikoagulantia. For at gøre dette skal du bruge Heparin, der injiceres under huden. Ud over dem ordineres trombocytlægemidler i form af acetylsalicylsyre.

Hvis dilateret kardiomyopati er til stede, kan behandlingen også omfatte kirurgiske procedurer. I alvorlige stadier af sygdommens udvikling og med alvorlige forstyrrelser i hjertets arbejde kan der anvendes transplantation af et sundt organ. Cirka 75% af patienterne overlever efter operationen.

Hvis der opstår udvidet kardiomyopati, er det vigtigt at følge de kliniske anbefalinger for at undgå udvikling af komplikationer. Patienten skal følge en diæt, opgive fede og stegte fødevarer, reducere niveauet af fysisk aktivitet, undgå stress, regelmæssigt besøge en læge.

Komplikationer og prognose

Halvdelen af ​​tilfældene ender med, at patienter dør. Årsagerne til dette er skjult i alvorlige forstyrrelser i hjertets arbejde, udvikling af fibrillering, tromboembolisme. Alle andre patienter dør langsommere under udviklingen af ​​hjertesvigt.

Med denne sygdom:

  • hjertets ledningsevne er forstyrret;
  • der dannes blodpropper i karene, som kan bryde af og tilstoppe lumen;
  • i kronisk form opstår hjertesvigt, som alle organer og væv lider af utilstrækkelig blodforsyning;
  • rytmen i hjertesammentrækninger forstyrres.

Ifølge statistikker forekommer død inden for fem år hos de fleste patienter. Gradvist bliver hjertets væg tynd, det er vanskeligt for organet at fungere på grund af dette, hvilket reducerer en persons forventede levetid.

Efter en hjertetransplantation forbedres prognosen betydeligt. De fleste mennesker lever i cirka ti år efter proceduren. Du kan forlænge levetiden lidt og reducere sandsynligheden for komplikationer, hvis du følger lægens anvisninger.

Funktioner af sygdommen hos børn

Udvidet kardiomyopati er en sygdom, der også forekommer i barndommen. Sandsynligheden for at udvikle et problem øges, hvis der er en arvelig disposition for problemet. Den genetiske form af sygdommen begynder at manifestere sig inden for de første tre år.

Små børn har normalt idiopatisk kardiomyopati, hvis årsag ikke kan findes.

Hos ældre børn forekommer sygdommen under påvirkning af negative faktorer. Faren ved problemet er, at det gradvist fører til hjertesvigt, trombose. De fleste af børnene lever ikke op til voksenalderen. Døden forekommer oftere med en medfødt form af sygdommen i de første to måneder af livet.

I nærværelse af patologi hos børn anvendes normalt symptomatisk terapi. Hvis der er andre sygdomme, skal du slippe af med dem..

Terapeutiske tiltag er rettet mod at forhindre udvikling af hjertesvigt og tromboembolisme.

For at gøre dette skal du bruge hæmmere, lægemidler til at reducere tryk og andre lægemidler. Doseringen skal vælges af lægen under hensyntagen til barnets alder og vægt, kroppens egenskaber.

Forebyggelse

Der er ingen klare anbefalinger, der kan hjælpe med at undgå udviklingen af ​​problemet. Du kan reducere risikoen for overtrædelser, hvis du opgiver dårlige vaner, spiser rigtigt, laver en normal fysisk aktivitet.

Hvis problemet opdages rettidigt, og behandlingen udføres, er det muligt at reducere udviklingshastigheden for komplikationer og øge den forventede levetid..

Udvidet kardiomyopati

Hvad er dilateret kardiomyopati (DCM), hvordan manifesterer det sig og kan det behandles? Denne patologi er karakteriseret ved dilatation af de ventrikulære hulrum (strækning, udtynding) og systolisk dysfunktion (nedsat myokardial kontraktilitet). Med udvidelsen af ​​kamrene forbliver myokardiets volumen uændret. I lang tid kan patologien fortsætte ubemærket af patienten eller manifestere sig med uspecifikke symptomer, som ofte tilskrives generel utilpashed. I mellemtiden udvikler sygdommen sig og hæmmer hjerteaktivitet. Som et resultat løber patienten risikoen for alvorlige komplikationer: hjertesvigt, ødem, arytmi, trombemboli, pludselig død.

Stol ikke på selvhelbredelse, hvis du er bekymret for utilpashed, angina smerter, svimmelhed eller åndedrætsbesvær. Læger fra ABC Clinic vil undersøge dig, tage anamnese og ordinere en diagnose for at afklare diagnosen DCM. Baseret på resultaterne af undersøgelsen vil der blive udviklet et individuelt behandlingsregime. Jo hurtigere du konsulterer en specialist, jo større er chancerne for at genoprette hjerteaktivitet og forhindre udvikling af irreversible konsekvenser.

Mekanismen for udvikling af patologi

Under indflydelse af visse faktorer falder antallet af fungerende kardiomyocytter. Dette fører til strækning af hjertekamrene, forringelse af hjertemusklens pumpefunktion.

I processen med udvikling af patologi i hjertestrukturen observeres en ophobning af blod - det kastes ikke helt ud på grund af væggenes strækning og et fald i hjertets kontraktilitet. Stagnerende processer opstår, som i fremtiden fremkalder tromboembolisk syndrom. Hjertet øges i størrelse, laget af fungerende celler bliver tyndere, og muskelvævet strækker sig, og hjertevolumenet falder. Dette afspejles i funktionen af ​​alle kropssystemer. Hjertesvigt, iskæmi, vævsdystrofi og andre komplikationer udvikles. Uden behandling ender patologien med pludselig død..


Bemærk, at der går 5-15 år fra det øjeblik, de første kliniske manifestationer udvikler sig til irreversible konsekvenser..

Årsager til at udvide kameraer

Udvidet kardiomyopati er en multifaktoriel sygdom. Det menes, at forværret arvelighed kan påvirke udviklingen af ​​denne patologi. I ca. 25% af tilfældene er sygdommen en konsekvens af genetiske abnormiteter eller medfødte hjertefejl (primær udvidet kardiomyopati).

Sekundær udvidet kardiomyopati udvikler sig på baggrund af andre patologier: erhvervede hjertefejl (fremkaldt af dårlige vaner, tidligere sygdomme), vaskulære sygdomme, toksiske virkninger (medicin, medicin, alkohol), stofskifteforstyrrelser (på grund af sult, anoreksi, dårlig ernæring), autoimmune patologier, infektiøse læsioner organisme.

Symptomer

Udvidet kardiomyopati udvikler sig langsomt, symptomer kan ikke gider i årevis. Mindre ofte manifesterer patologi sig subakut, for eksempel efter infektioner. De patognomoniske symptomer på sygdommen er hjertesvigt, arytmi, ledningsforstyrrelse, blokering af blodkar ved blodpropper..

Forstyrrelse af venstre ventrikel fremkalder åndenød med lille anstrengelse, træthed på grund af øget diastolisk tryk i det og nedsat hjertevolumen. Højre ventrikulær dysfunktion forårsager vævsødem og hævelse i halsen.

Klinikken inkluderer også:

  • angreb af angina pectoris;
  • cyanose i den nasolabiale trekant, generel bleghed i ansigtet;
  • øget svedtendens
  • synkope
  • hovedpine;
  • følelsesmæssig labilitet.

Diagnostik

På grund af manglen på specifikke kliniske manifestationer, der klart vil karakterisere denne sygdom, er diagnosen vanskelig. I denne henseende foretager ABC-klinikens specialister en omfattende og grundig undersøgelse for at differentiere sygdommen fra andre patologier..

For at diagnosticere DCM (udvidet kardiomyopati) kan læger muligvis have brug for følgende tests:

  1. Auskultatoriske data (hjertebanken, galoprytme, støj fra tricuspid, mitral insufficiens, hurtig vejrtrækning, hvæsen i lungerne).
  2. EKG (diagnosen DCM ledsages af symptomer på overbelastning og en stigning i volumen af ​​venstre ventrikel og atrium, ledningsforstyrrelser, atrieflimren, LBBB, atrioventrikulær blok).
  3. Holter-overvågning (arytmier opdages, dynamikken i repolarisationsprocesser vurderes).
  4. EchoCG (hjælper med at udelukke nogle potentielle årsager til hjertesvigt).
  5. Røntgen (der er symptomer på pulmonal hypertension, forstørret hjerte, perikarditis.

MR, scintigrafi, positronemissionstomografi hjælper med at vurdere strukturelle ændringer i hjertemusklen såvel som dens kontraktile evne..

Behandling

Hvis patologien er sekundær, kræves etiotropisk behandling, det vil sige eliminering af sygdommens grundårsag. Også terapi skal sigte mod at stoppe udviklingen af ​​den patologiske proces. Det er nødvendigt at korrigere manifestationer af hjertesvigt, arytmier, øget blodpropper.

Behandling for udvidet kardiomyopati er ofte konservativ og inkluderer:

  1. Antiarytmika.
  2. Blodtrykssænkende lægemidler (diuretika, ACE-hæmmere, betablokkere).
  3. Venøse vasodilatorer (for at reducere blodgennemstrømningen til højre hjerte).
  4. Antitrombotiske midler til normalisering af blodgennemstrømningshastigheder og forebyggelse af trombose.
  5. Statiner (for at sænke kolesterol og forhindre åreforkalkning).
  6. Multivitaminer.
  7. Kardiobeskyttere.

Patienter har også brug for sengeleje, reduktion af vand- og saltforbrug, fuldstændig eliminering af dårlige vaner, korrektion af kosten (berigelse af den daglige menu med vitaminer, mineraler, proteiner). Operationen udføres strengt i henhold til indikationer. Dette kan være installation af en pacemaker, proteser, transplantation osv. Behandling i hvert tilfælde er individuel.

Odds og komplikationer

Prognosen for dilateret kardiomyopati afhænger af diagnosens aktualitet og tilstrækkeligheden af ​​behandlingen. Hvis patologi opdages på et tidligt tidspunkt, er chancerne for en lang, fuld levetid stor. Hvis vi ignorerer de udtalt manifestationer af sygdommen, er prognosen dårlig. Uden lægehjælp stiger risikoen for død i de næste par år til 70%.

For at forhindre udvikling af komplikationer (kardiogent shock, hjerteanfald, multipel organsvigt, slagtilfælde, trombemboli) skal du kontakte ABC-klinikken ved den mindste mistanke om hjertesygdomme. Du falder i hænderne på ægte fagfolk, der hurtigst muligt gennemfører den nødvendige undersøgelse, stiller den korrekte diagnose af udvidet kardiomyopati og udvikler et individuelt behandlingsregime.

Udvidet kardiomyopati

Artikler om medicinsk ekspert

Dilateret kardiomyopati - en dysfunktion i myokardiet, der fører til hjertesvigt, hvor ventrikulær dilatation og systolisk dysfunktion dominerer.

Symptomer på udvidet kardiomyopati inkluderer åndenød, træthed og perifert ødem. Diagnose er klinisk, røntgen af ​​brystet og ekkokardiografi. Behandling for udvidet kardiomyopati er rettet mod årsagen, hjertetransplantation kan være nødvendig.

Epidemiologi for udvidet kardiomyopati

Forekomsten af ​​dilateret kardiomyopati er 5-7,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År. Hos mænd sker det 2-3 gange oftere, især i en alder af 30-50). Denne sygdom er også årsagen til kronisk hjertesvigt i 30% af tilfældene. Blandt alle typer kardiomyopatier er DCM 60%.

Årsager til udvidet kardiomyopati

Dilateret kardiomyopati (DCM) har mange kendte og sandsynligvis mange ukendte årsager. Den mest almindelige årsag er diffus koronararteriesygdom (CAD) med udbredt iskæmisk myopati. Mere end 20 vira kan forårsage udvidet kardiomyopati. I tempererede zoner er Coxsackie gruppe B-virus mest almindelig. I Central- og Sydamerika er den mest almindelige årsag Chagas sygdom forårsaget af Trypanosoma cruzi. Udvidet kardiomyopati er stadig mere almindelig blandt AIDS-patienter. Andre årsager inkluderer toxoplasmose, thyrotoksikose og beriberi. Mange giftige stoffer, især alkohol, forskellige organiske opløsningsmidler og visse kemoterapimedicin (såsom doxorubicin), forårsager hjerteskader.

I de fleste tilfælde er ætiologien af ​​denne sygdom ukendt, men i udviklingen af ​​primær dilateret kardiomyopati er der i øjeblikket meget opmærksomhed på tre punkter:

  • familie og genetiske faktorer
  • overført viral myokarditis;
  • immunologiske lidelser.

I genetiske studier med udviklingen af ​​idiopatisk dilateret kardiomyopati blev der i en tredjedel af tilfældene bestemt en familie disposition, hvor autosomal dominerende arv dominerer (autosomal dominerende DCM). Sammen med autosomal dominerende er også autosomal recessiv, X-bundet og mitokondrieform af dilateret kardiomyopati blevet beskrevet..

Autosomale dominerende former er kendetegnet ved klinisk variation og genetisk heterogenitet. De er associeret med seks forskellige loci: simpel dilateret kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM med ledningsforstyrrelser - med loci lql-lql, 3p22-3p25, og det vides ikke, hvilke hjerteproteiner der syntetiseres af disse loci.

Mitokondrie-dilateret kardiomyopati er forbundet med abnormiteter i mitokondrie-struktur og dysfunktion af den oxidative phosphoryleringsproces. Som et resultat af mutationen forstyrres kardiomyocytenes energimetabolisme, hvilket fører til udviklingen af ​​DCM. Punktmutationer og multiple opdelinger i mitokondrie-DNA er blevet beskrevet i både sporadiske tilfælde af DCM og familiære. Mange mitokondrie myopatier er forbundet med neurologiske lidelser.

Undersøgelsen af ​​det molekylære grundlag for X-bundet DCMP er i øjeblikket i gang. Mutationer af forskellige regioner i genet, der er ansvarlig for syntesen af ​​dystrophinproteinet (kromosom 21) er blevet beskrevet. Dystrofier - myokardieprotein, der er en del af multiproteinkomplekset, der binder kardiomyocytens muskelcytoskelet til den ekstracellulære matrix, på grund af hvilken adhæsion af kardiomyocytter i den ekstracellulære matrix opstår. Ved associering med actin udfører dystrofi en række vigtige funktioner:

  • membranstabilisering
  • overfører kardiomyocytens kontraktile energi til det ekstracellulære miljø
  • tilvejebringer membrandifferentiering, dvs. specificitet af kardiomyocytmembranen.

Der er identificeret mutationer, hvor nukleotidsubstitution finder sted, hvilket fører til aminosyresubstitution. Dette kan forårsage en polaritetsforstyrrelse i dystrofinmolekylet og ændre andre egenskaber ved dette protein og reducere dets membranstabiliserende egenskab. Som et resultat opstår kardiomyocyt dysfunktion. Mutationer i dystrofingenet er blevet beskrevet i DCM associeret med Duchenne, Becker muskeldystrofi, oftest i disse tilfælde findes deletioner.

Der lægges også stor vægt på enterovirusinfektionens rolle (især Coxsackie B-vira, hepatitis C, herpes, cytomegalovirus-y) i udviklingen af ​​DCM. Vedvarende vira indsætter deres RNA i det genetiske apparat af kardiomyocytter, hvilket beskadiger mitokondrier og forstyrrer cellernes energimetabolisme. Der er bevis for tilstedeværelsen af ​​kardiospecifikke autoantistoffer, såsom antimyosin, antiactin, antimyolemma, anti-alfa-myosin og anti-beta-myosin tunge kæder. Der blev også fundet anti-adenosin-diphosphat-adenosin-triphosphat, som repræsenterer antistoffer mod kardiomyocyters mitokondrielle membran og har en negativ indvirkning på funktionen af ​​membrancalciumkanaler, hvilket igen fører til forstyrrelse af myocardial metabolisme. Hos nogle patienter blev der fundet en stigning i proinflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Det er sandsynligt, at patienter med en indledende autoimmunmangel er mere modtagelige for de skadelige virkninger af vira og udviklingen af ​​udvidet kardiomyopati..

Det antages, at det hos nogle patienter med udvidet kardiomyopati begynder med akut myocarditis (sandsynligvis viral i de fleste tilfælde) ledsaget af en variabel latent fase, hvorunder der udvikles udbredt nekrose af kardiomyocytter (på grund af en autoimmun reaktion på myocytter ændret af virussen), og derefter opstår kronisk fibrose. Uanset årsagen udvides det konserverede myokardium, bliver tyndere, og kompenserende hypertrofi, hvilket ofte resulterer i funktionel mitral eller tricuspid regurgitation og atriel dilatation.

Hos de fleste patienter påvirker sygdommen begge ventrikler, i nogle er det kun venstre ventrikel (LV) og meget mindre ofte kun højre ventrikel (RV).

Så snart udvidelsen af ​​hjertekamrene når en betydelig størrelse, især i den akutte fase af myokarditis, dannes parietale tromber ofte. Arytmier komplicerer ofte forløbet af akut myocarditis og den sene fase af kronisk dilatation, og udviklingen af ​​atrioventrikulær blok (AV-blok) er også mulig. Atrieflimren er almindelig på grund af dilatation af venstre atrium.

Udvidet kongestiv kardiomyopati (akut eller kronisk)

Kronisk generaliseret myokardieiskæmi (koronararteriesygdom).

Infektioner (akutte eller kroniske) forårsaget af bakterier, spirocheter, rickettsia, vira (inklusive HIV), svampe, protozoer, helminter.

Granulomatøse sygdomme: sarkoidose, granulomatøs eller kæmpe celle myokarditis, Wegeners granulomatose. Metaboliske lidelser: ernæringsforstyrrelser (beriberi, selenmangel, carnitinmangel, kwashiorkor), familielagringssygdomme, uræmi, hypokalæmi, hypomagnesæmi, hypophosphatemia, diabetes mellitus, thyrotoksikose, hypothyroidisme, feochromocytoma, akromegali, morbid fedme.

Narkotika og toksiner: ethanol, kokain, antracycliner, cobalt, antipsykotiske lægemidler (tricykliske og quadricykliske antidepressiva, phenothiaziner), catecholaminer, cyclophosphamid, stråling. Tumorer.

Systemiske bindevævssygdomme. Isoleret familiesyndrom (dominerende ifølge Mendel). Arvelige neuromuskulære og neurologiske sygdomme (Friedreichs ataksi). Graviditet (postpartum periode)

Autosomal dominerende arv, feokromocytom, akromegali, neurofibromatose

Amyloidose, systemisk sklerose, endokardiefibrose, Fabry sygdom, fibroelastose, Gauchers sygdom, hæmokromatose, hypereosinofil Leffler syndrom, sarkoidose, hypereosinofili syndrom, tumorer

Cirka 75 etiologiske faktorer er blevet beskrevet i dannelsen af ​​sekundær / specifik DCM.

Hovedårsager til sekundær / specifik dilateret kardiomyopati

  • Elektrolytforstyrrelser.
    • Hypokalæmi.
    • Hypophosphatemia.
    • Uræmi.
  • Endokrine lidelser.
    • Itsenko-Cushings sygdom.
    • Diabetes.
    • Akromegali.
    • Hypothyroidisme / hyperthyroidisme.
    • Pheochromocytoma.
  • Langvarig arteriel hypertension.
  • Cardiac iskæmi.
  • Infektiøse sygdomme.
    • Bakteriel (brucellose, difteri, tyfus osv.).
    • Svampe.
    • Mykobakteriel.
    • Parasitisk (toxoplasmose, Chagas sygdom, schistosomiasis).
    • Rickettsial.
    • Viral (Coxsackie A- og B-virus, HIV, adenovirus).
  • Infiltrative sygdomme.
    • Amyloidose.
    • Hæmokromatose.
    • Sarcoidose.
  • Neuromuskulær patologi.
    • Myopatier.
    • Friedreichs ataksi.
    • Atrofisk myotoni.
  • Spiseforstyrrelse.
    • Selenmangel.
    • Carnitinmangel.
    • Thiaminmangel.
  • Reumatiske sygdomme.
    • Kæmpe cellearteritis.
    • Systemisk sklerodermi.
    • Systemisk lupus erythematosus.
  • Eksponering for toksiner.
    • Amfetamin.
    • Antivirale lægemidler.
    • Carbonmonoxid.
    • Stråling, kemoterapi medicin.
    • Chloroquin, phenothiazin.
    • Kobolt, bly, kviksølv.
    • Kokain.
    • Ethanol.
  • Takyarytmier.
  • Medfødte og erhvervede hjertefejl.

Patogenese af dilateret kardiomyopati

Som et resultat af virkningen af ​​etiologiske faktorer på hjertet udvikler skader på kardiomyocytter sig med et fald i antallet af fungerende myofibriller..

Dette fører til progression af hjertesvigt, udtrykt i et signifikant fald i myokardial kontraktilitet med den hurtige udvikling af dilatation af hjertehulen. I de første stadier aktiveres det sympathoadrenale system med udviklingen af ​​takykardi for at opretholde slagvolumen og udstødningsfraktion. Som et resultat dannes kompenserende myokardiehypertrofi, der er en signifikant stigning i myocardial iltbehov med fremkomsten af ​​tegn på iskæmi, udvikling af kardiofibrose og progression af hjertesvigt. Som et resultat af den patologiske proces opstår et kritisk fald i hjertets pumpefunktion, det endediastoliske tryk i ventriklerne stiger, og myogen udvidelse af hjertehulrummet udvikler sig med relativ insufficiens i mitral- og tricuspidventilerne. Øget aktivering af kroppens neurohormonale systemer fører til større myokardiebeskadigelse, perifer vasokonstriktion, lidelser i blodkoagulationssystemet og antikoagulationssystemer med udvikling af intrakardiale tromber og systemiske tromboemboliske komplikationer.

Udvidede kardiomyopati symptomer

Sygdommen forekommer oftere hos unge og middelaldrende mennesker. Begyndelsen er normalt gradvist, undtagen i tilfælde af akut myokarditis. Symptomer afhænger af, hvilken ventrikel der påvirkes. LV-dysfunktion forårsager dyspnø ved anstrengelse samt træthed på grund af øget LV-diastolisk tryk og lavt hjertevolumen. RV svigt fører til perifert ødem og hævelse i halsen. For isolerede læsioner i bugspytkirtlen er udviklingen af ​​atriale arytmier og pludselig død på grund af ondartede ventrikulære takyarytmier typiske. Ca. 25% af alle patienter med udvidet kardiomyopati har atypiske brystsmerter.

I de tidlige stadier bestemmes kun individuelle symptomer på hjertesvigt og kardiomegali ved røntgen af ​​brystet. Som et resultat af progressiv svigt i venstre ventrikel, åndenød, angreb af kvælning, hurtig træthed, muskelsvaghed er karakteristisk. Ved hjertets auskultation opdages takykardi, og der høres ofte en tredje tone ("galoprytme") - (V-tone, støj af relativ mitral regurgitation. I 40-50% af tilfældene kompliceres forløbet af dilateret kardiomyopati af udseendet af ventrikulær arytmi, der ledsages af synkope, og i 15-20% af tilfældene udvikler oprindeligt en paroxysmal form for atrieflimren, der bliver en permanent, hvilket kraftigt øger risikoen for tromboemboliske komplikationer på baggrund af eksisterende systolisk myokardie dysfunktion. Dermed spænder de kliniske symptomer på dilateret kardiomyopati fra et lavt symptomforløb til svær hjertesvigt.

Hvor gør det ondt?

Klassificering af udvidet kardiomyopati

I henhold til den eksisterende WHO-klassificering skelnes følgende former mellem DCM: idiopatisk, familiær / genetisk, viral og / eller immun, alkoholisk / toksisk såvel som "specifikke kardiomyopatier" i andre hjertesygdomme og systemiske processer.

Ifølge klassificeringen af ​​Maron et al. (2006) er alle tilfælde af dilateret kardiomyopati opdelt i to grupper: primær (genetisk, nongenetisk, erhvervet), hvor kun myokardiet overvejende er påvirket og sekundær (med forskellige systemiske sygdomme).

ESC-arbejdsgruppen (2008) foreslog en ny klassificering af kardiomyopati, som faktisk returnerer os til definitionen af ​​Goodwin og udelukker tilstedeværelsen af ​​DCM som iskæmisk, ventil, hypertensiv.

Klassificering af dilateret kardiomyopati inkluderer familiære / genetiske og ikke-familiære / ikke-genetiske former.

Diagnose af udvidet kardiomyopati

Diagnose af dilateret kardiomyopati er baseret på historie, fysisk undersøgelse og udelukkelse af andre årsager til ventrikulær svigt (fx systemisk arteriel hypertension, primære valvulære lidelser). Derfor er røntgen, EKG og ekkokardiografi nødvendig. I nærvær af akutte symptomer eller brystsmerter er det nødvendigt at bestemme de kardiospecifikke markører. Forhøjede troponinniveauer er typiske for koronararteriesygdom, men de kan forekomme med hjertesvigt, især med nedsat nyrefunktion. Mulige specifikke årsager identificeres (se andre afsnit i guiden). I mangel af en specifik årsag er det nødvendigt at undersøge serumferritinindholdet og jernbindingsevnen, bestemme koncentrationen af ​​skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner og udføre serologiske tests for Toxoplasma, Coxsackie-vira og ECHO for at identificere aftagelige årsager.

Et EKG kan afsløre sinustakykardi, lavspændings QRS-komplekser og uspecifik ST-segmentdepression, en omvendt R-bølge. Nogle gange kan unormale Q-bølger være til stede i brystkablerne, der simulerer et tidligere hjerteinfarkt. Venstre bundgrenblok er almindelig.

Bryst røntgenstråler viser kardiomegali, normalt med forstørrelse af alle hjertekamre. Pleural effusion, især til højre, ledsager ofte en stigning i lungetryk og interstitielt ødem. Ekkokardiogram demonstrerer ekspansion, hypokinesis i hjertekamrene og udelukker primære valvulære lidelser. Fokal forstyrrelser i bevægelsen af ​​hjertevæggen, typisk for hjerteinfarkt, er også mulige med DCM, da processen kan være fokal. Ekkokardiografi kan også demonstrere tilstedeværelsen af ​​en blodprop i kamrene. MR udføres normalt ikke, men det kan bruges til at vise myokardiets struktur og funktion i detaljer. I kardiomyopati kan MR afsløre den patologiske struktur af myokardievæv.

Koronar angiografi er indiceret, hvis diagnosen er i tvivl efter ikke-invasive undersøgelser, især hos patienter med brystsmerter eller hos ældre, der sandsynligvis har koronararteriesygdom. Ikke-obstruktive ændringer i koronararterierne, der findes på angiografi, er muligvis ikke årsagen til DCM. Under kateterisering kan biopsi af væggen i en hvilken som helst ventrikel udføres, men normalt udføres det ikke, da effektiviteten ofte er lav, den patologiske proces kan være fokus, og resultaterne sandsynligvis ikke påvirker behandlingen.

Diagnose og behandling af kardiomyopatier

Tegn eller metode

Udvidet kongestiv kardiomyopati

Diastolisk dysfunktionsudstødningsobstruktion

Udvidet kardiomyopati: symptomer, hovedårsager, behandling, konsekvenser og prognose

Udvidet kardiomyopati er myokardisk skade med udvidelse af hulrummet i den ene eller begge ventrikler som et resultat af arvelig disposition, viral myokarditis, lidelser i immunsystemet med dysfunktion af hjertemuskulaturens kontraktilitet.

Generel information

I moderne kardiologi tegner udvidet kardiomyopati sig for ca. 60% af alle kardiomyopatier. Udvidet kardiomyopati manifesterer sig ofte mellem 20-50 år, men forekommer hos børn og ældre. Blandt tilfældene er mænd dominerende (62-88%).

  • Forekomsten er 5-8 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År.
  • Mænd bliver syge 2-3 gange oftere end kvinder.
  • Gennemsnitsalderen for patienter er mellem 30 og 45 år.

Klassifikation

Ifølge WHO / MOFC-klassificeringen (1995) skelnes der mellem 5 former for dilateret kardiomyopati efter oprindelse:

  • idiopatisk;
  • familie genetisk;
  • immunvirus;
  • alkoholisk giftig;
  • forbundet med en anerkendt kardiovaskulær sygdom, hvor graden af ​​myokardiefunktion ikke svarer til dens hæmodynamiske overbelastning eller sværhedsgraden af ​​iskæmisk skade.

Nogle specialister (for eksempel Gorbachenkov AA, Pozdnyakov Yu.M., 2000) betegner dilaterede kardiomyopatier ved udtrykket "dilateret hjertesygdom". De samme forfattere skelner mellem følgende etiologiske grupper (former) for udvidet kardiomyopati:

  • iskæmisk;
  • hypertensive
  • ventil;
  • dysmetabolisk (med diabetes mellitus, thyrotoksikose, hypothyroidisme, hæmokromatose);
  • fordøjelsestoksisk (alkoholisk, med beriberi sygdom - vitamin B-mangel);
  • immunvirus;
  • familie genetisk;
  • med systemiske sygdomme
  • takyarytmisk
  • peripartal;
  • idiopatisk.

Hvorfor udvikler det sig??

I de fleste tilfælde er ætiologien ukendt, men i udviklingen af ​​primær DCM lægges der stor vægt på:

  • familie og genetiske faktorer
  • overført viral myokarditis;
  • immunologiske lidelser.

I øjeblikket er der flere teorier, der forklarer udviklingen af ​​dilateret kardiomyopati: arvelig, giftig, metabolisk, autoimmun, viral. I 20-30% af tilfældene er dilateret kardiomyopati en familiær sygdom, ofte med en autosomal dominerende, mindre ofte med en autosomal recessiv eller X-bundet (Barth syndrom) arv. Barths syndrom er ud over dilateret kardiomyopati karakteriseret ved multiple myopatier, hjertesvigt, endokardial fibroelastose, neutropeni, væksthæmning, pyodermi. Familieformer af udvidet kardiomyopati og har det mest ugunstige forløb.

En historie med alkoholmisbrug er rapporteret hos 30% af patienterne med udvidet kardiomyopati. Den toksiske virkning af ethanol og dets metabolitter på myokardiet udtrykkes i mitokondriebeskadigelse, et fald i syntesen af ​​kontraktile proteiner, dannelsen af ​​frie radikaler og metaboliske lidelser i kardiomyocytter. Andre toksiske faktorer inkluderer professionel kontakt med smøremidler, aerosoler, industrielt støv, metaller osv..

I etiologien af ​​dilateret kardiomyopati kan indflydelsen af ​​fordøjelsesfaktorer spores: underernæring, proteinmangel, vitamin B1 hypovitaminose, selenmangel, carnitinmangel. Den metaboliske teori om udvikling af dilateret kardiomyopati er baseret på disse observationer. Autoimmune lidelser i dilateret kardiomyopati manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​organspecifikke hjerteantistoffer: antiactin, antilaminin, antimyosin tunge kæder, antistoffer mod mitokondrie membran af kardiomyocytter osv. Imidlertid er autoimmune mekanismer kun en konsekvens af en faktor, der endnu ikke er etableret.

Ved hjælp af molekylærbiologiske teknologier (inklusive PCR) i etiopathogenesen af ​​dilateret kardiomyopati er virussen (enterovirus, adenovirus, herpesvirus, cytomegalovirus) blevet bevist. Ofte er udvidet kardiomyopati resultatet af viral myokarditis.

Risikofaktorer for postpartum-udvidet kardiomyopati hos tidligere raske kvinder i graviditetens sidste trimester eller kort efter fødslen betragtes som alder over 30 år, Negroid race, multipel graviditet, en historie med mere end 3 fødsler, giftighed ved sen graviditet.

I nogle tilfælde forbliver etiologien for dilateret kardiomyopati ukendt (idiopatisk dilateret kardiomyopati). Sandsynligvis opstår myokardieudvidelse, når de udsættes for et antal endogene og eksogene faktorer, hovedsageligt hos personer med en genetisk disposition..

Mekanismen for dannelsen af ​​patologi

Under indflydelse af årsagsfaktorer falder antallet af funktionelt fuldt funktionelle kardiomyocytter, hvilket er ledsaget af udvidelsen af ​​hjertekamrene og et fald i myokardiets pumpefunktion. Dilatation af hjertet fører til diastolisk og systolisk dysfunktion i ventriklerne og forårsager udvikling af kongestiv hjertesvigt i den lille og derefter i den systemiske cirkulation.

I de indledende faser af dilateret kardiomyopati opnås kompensation gennem Frank-Starling-lovens handling, en stigning i hjerterytmen og et fald i perifer modstand. Efterhånden som hjertets reserver er udtømt, udvikler myokardial stivhed, systolisk dysfunktion øges, minut og slagvolumen falder, det endelige diastoliske tryk i venstre ventrikel øges, hvilket fører til yderligere ekspansion.

Som et resultat af strækning af hulrummene i ventriklerne og ventilringe udvikles relativ mitral og tricuspid insufficiens. Myocythypertrofi og dannelse af erstatningsfibrose fører til kompenserende myokardiehypertrofi. Med et fald i koronarperfusion udvikles subendokardiel iskæmi.

På grund af et fald i hjertevolumen og et fald i renal perfusion aktiveres de sympatiske nervesystemer og renin-angiotensinsystemer. Frigivelsen af ​​catecholaminer ledsages af takykardi, arytmier. Den udviklende perifere vasokonstriktion og sekundær hyperaldosteronisme fører til en forsinkelse af natriumioner, en stigning i BCC og udviklingen af ​​ødem.

Hos 60% af patienterne med dilateret kardiomyopati dannes parietale tromber i hjertehulen, som efterfølgende forårsager udviklingen af ​​tromboembolisk syndrom.

Symptomer og kliniske manifestationer

Listen over manifestationer afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Der er dog ingen generelt accepteret klassificering og iscenesættelse. Derfor udføres definitionen af ​​forsømmelsen af ​​fænomenet i henhold til intensiteten af ​​tegnene og arten af ​​organiske defekter. I de tidlige stadier bestemmes kun individuelle symptomer på hjertesvigt: træthed, muskelsvaghed. På grund af progressiv venstre ventrikulær svigt, åndenød, astmaanfald vises.

Ved hjertets auskultation detekteres takykardi, og den tredje tone ("galoprytme") høres også, ofte den fjerde tone, brummen af ​​relativ mitral regurgitation. I 40-50% af tilfældene kompliceres DCM-forløbet af udseendet af ventrikulære arytmier, der ledsages af synkope. I 15-20% af tilfældene udvikles en paroxysmal form for atrieflimren, som bliver permanent, hvilket øger risikoen for tromboemboliske komplikationer. Tegn på højre ventrikelsvigt (hævelse af benene, tyngde i højre hypokondrium, en stigning i underlivets volumen på grund af ascites) vises senere.

Et omtrentligt klinisk billede er som følger:

  • Brystsmerter af ukendt oprindelse. Diffus, præcis lokalisering er ikke klar for patienten. De gives i mave, ryg, arme, ansigtsområde. Intensiteten spænder fra en let prikkende fornemmelse til et uudholdeligt, ulideligt angreb. Symptomet er ikke-specifikt; det er også umuligt at bedømme procesens natur ud fra styrken af ​​smertesyndromet. Dette symptom spiller ikke en diagnostisk rolle..
  • Dyspnø. Med intens fysisk aktivitet (løb, løftning af vægte i lang tid) i første fase. Derefter bliver overtrædelsen en konstant ledsager af personen. Patienten kan ikke gå op ad trappen og er ikke engang i stand til selv at komme ud af sengen uden åndenød. Dette er et kvalitativt tegn, der angiver graden af ​​gasudvekslingsforstyrrelse..
  • Arytmi. Af typen takykardi eller det modsatte. Acceleration eller deceleration af hjerteaktivitet kan kombineres med afvigelser i intervallerne mellem sammentrækninger. Ekstrasystol, atrieflimren som mulige muligheder. Livsfare.
  • Svaghed, følelse af manglende styrke, sløvhed, nedsat ydeevne. I de senere faser er det ikke muligt at udføre arbejdsopgaver, hvilket påvirker patientens sociale liv.
  • Cyanose af den nasolabiale trekant. Blå misfarvning omkring munden.
  • Overdreven sveden. Især om natten.
  • Bleg af huden.
  • Hovedpine. I occiput eller krone. Bale, skyde, lang flydende. Vises regelmæssigt, passerer regelmæssigt eller aftager.
  • Svimmelhed. Forstyrrelser i normal orientering i rummet.
  • Psykiske lidelser: fra nervøsitet, irritabilitet, angst til hallucinerende-vildfarende varianter, oneiroid vaskulære episoder, depression.

De sidste tre symptomer indikerer iskæmi i cerebrale strukturer. Det er farligt, slagtilfælde er sandsynligt.

Diagnostik

De diagnostiske kriterier for idiopatisk dilateret kardiomyopati (Mestroni et al. 1999) er klassificeret som større eller mindre..

Store diagnostiske kriterier:

  1. Udvidelse af hjertet.
  2. Udstødningsfraktion mindre end 45% og / eller fraktioneret forkortelse af den anteroposterior størrelse af venstre ventrikel Laboratoriediagnose
  • en stigning i indholdet af CPK og MVKVK i blodet kan skyldes den fortsatte progressive beskadigelse af myokardiet med udviklingen af ​​fænomenet nekrose af kardiomyocytter i det;
  • hos mange patienter påvises en stigning i blodkoagulationsaktivitet (især et højt niveau af plasma-D-dimer i blodet).

Immunologiske undersøgelser

  • et fald i antallet og den funktionelle aktivitet af suppressor-T-lymfocytter;
  • en stigning i antallet af T-hjælper-lymfocytter;
  • en stigning i koncentrationen af ​​visse klasser af immunglobuliner.

Instrumentale diagnostiske metoder: elektrokardiografi

  • den største amplitude af R-bølgen i bly V6 og den mindste i ledningerne I, II eller III;
  • forholdet mellem højden af ​​R-bølgen i bly V6 og amplituden af ​​den største R-bølge i lederne I, II eller III> 3 (hos 67% af patienterne med dilateret kardiomyopati);
  • patologiske Q-bølger i ledninger I, aVL, V5, V6, hvilket skyldes fokal eller diffus kardiosklerose i dilateret kardiomyopati;
  • komplet blokade af den venstre bundgren;
  • tegn på venstre ventrikulær og venstre atriel myokardiehypertrofi.

Holter EKG-overvågning

  • 90% - ventrikulære for tidlige slag;
  • 10-15% - paroxysmer af ventrikulær takykardi;
  • 25–35% - paroxysmer af atrieflimren;
  • 30-40% - atrioventrikulær blokade i varierende grad.

EchoS

  • dilatation af alle hulrum i hjertet;
  • diffus myokardiehypokinesi;
  • fald i EF (35% og derunder);
  • en stigning i CSR og EDC i venstre ventrikel;
  • øget EDR i højre ventrikel;
  • mitral og tricuspid regurgitation;
  • tilstedeværelsen af ​​intra-atriale tromber;
  • øget tryk i lungearterien.

OGK røntgen

  • kardiomegali - et sfærisk hjerte
  • en stigning i det cardiothoraciske indeks (forholdet mellem hjertets tværgående størrelse og størrelsen på brystet), som altid overstiger 0,55 og kan nå 0,6-0,65; tegn på venøs overbelastning i lungerne
  • tegn på pulmonal hypertension.
  1. Dobutamin-stressekokardiografi muliggør påvisning af levedygtige myokardier og cikatriciale ændringer; det udføres til differentiel diagnose med iskæmisk DCM.
  2. Ventrikulografi med radionuklid. Metoden er baseret på registreringen ved hjælp af et gammakamera af impulser fra intravenøst ​​injiceret jodmærket radioaktivt albumin, der passerer gennem venstre ventrikel med blod. Gør det muligt at vurdere myokardiets kontraktile funktion, beregne volumen af ​​venstre ventrikel, udstødningsfraktion, tid for cirkulær forkortelse af myokardfibre.
  3. Myokardiescintigrafi. Når scintigrafi af myokardiet med radioaktivt thallium 201T1, kan små, mosaiklignende foci med reduceret isotopakkumulering påvises, hvilket skyldes multiple foci af fibrose i myokardiet. Hjertekateterisering og angiografi anbefales til vurdering af størrelsen på hjertehulrummet ved bestemmelse af slutdiastolisk tryk i venstre ventrikel og venstre atrium, lungearteriekiltryk og niveauet af systolisk tryk i lungearterien. Og også for at udelukke åreforkalkning af kranspulsårerne (IHD) hos patienter over 40 år, hvis der er tilsvarende symptomer eller en høj kardiovaskulær risiko.
  4. Endomyokardiebiopsi. I biopsier bemærkes udtalte dystrofiske ændringer i kardiomyocytter, fænomenet deres nekrose, interstitiel og erstatningsklerose af varierende sværhedsgrad. Fraværet af en aktiv inflammatorisk reaktion er karakteristisk. Uklare lymfocytiske infiltrater kan forekomme i nogle områder af biopsien, men antallet af lymfocytter overstiger ikke 5 eller 10 i synsfeltet med en mikroskopforstørrelse på henholdsvis 400 og 200 gange

Funktioner ved DCMP-terapi

Ikke-medikamentel behandling: begrænsning af fysisk aktivitet, forbrug af bordsalt, især i nærvær af ødemsyndrom.

Narkotikabehandling

ACE-hæmmere er det første valg. I mangel af kontraindikationer tilrådes deres udnævnelse i alle faser af DCM-udvikling, selvom der ikke er nogen markante kliniske manifestationer af kronisk hjertesvigt (CHF).

  • forhindre kardiomyocytnekrose og udvikling af kardiofibrose;
  • fremme den omvendte udvikling af hypertrofi
  • reducere mængden af ​​efterbelastning (intramyokardial spænding);
  • reducere graden af ​​mitral regurgitation
  • brugen af ​​ACE-hæmmere øger patienternes forventede levetid betydeligt.

Betablokkere skal ordineres i kombination med ACE-hæmmere. Betablokkere er især indiceret til patienter med vedvarende sinustakykardi eller atrieflimren.

Eventuelle betablokkere anvendes (metoprolol, bisoprolol, atenolol, carvedilol). Terapi begynder med små doser medikamenter, der gradvist øger dosis til det maksimalt tålelige.

I nærværelse af stagnation af blod i den lille og / eller i den systemiske cirkulation anvendes diuretika (thiazid, thiazidlignende og loop diuretika i henhold til det sædvanlige skema). I tilfælde af svær ødemsyndrom anbefales det at kombinere disse diuretika med udnævnelsen af ​​aldosteronantagonister (aldacton, veroshpiron).

Nitrater (isosorbiddinitrater eller isosorbid 5 mononitrater) anvendes som et supplement til behandling af patienter med kronisk venstre ventrikulær svigt. Isosorbid-5-mononitrater (olicard, imdur) er kendetegnet ved høj biotilgængelighed og forudsigelighed af handling, fremmer blodaflejring i venøs seng, reducerer mængden af ​​forudbelastning og blodbelastning i lungerne.

Hjerteglykosider er indiceret til patienter med permanent atrieflimren.

Hos svære patienter med svær systolisk dysfunktion i venstre ventrikel og sinusrytme anvendes hjerteglykosider kun i kombination med ACE-hæmmere, diuretika under kontrol af elektrolytindhold og med EKG-overvågning.

Langvarig brug af ikke-glykosid inotrope midler øger dødeligheden hos disse patienter og anbefales derfor ikke.

Kortvarig brug af ikke-glykosid inotrope lægemidler (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) anses for berettiget, når man forbereder patienter til hjertetransplantation.

Da DCM i 30% af tilfældene er kompliceret af intrakardiel trombose og udviklingen af ​​tromboembolisme, er det vist, at alle patienter tager blodpladebehandlingsmidler: acetylsalicylsyre (konstant) i en dosis på 0,25-0,3 g pr. Dag og andre antiblodpladestoffer (trental, dipyridamol, vazobral).

Hos patienter med atrieflimren er udpegelsen af ​​indirekte antikoagulantia (warfarin) under kontrol af koagulogramparametre indikeret. Doser af lægemidlet vælges, så INR-værdien er 2-3 enheder.

Kirurgi

Hjertetransplantation er en yderst effektiv måde at behandle kardiomypatier, der er ildfaste med lægemiddelterapi.

  • hurtig progression af hjertesvigt
  • manglende effekt af konservativ terapi;
  • forekomsten af ​​livstruende hjerterytmeforstyrrelser
  • høj risiko for tromboemboliske komplikationer.

Resynkroniseringsterapi: Hjertesynkroniseringsbehandling er atrio-synkroniseret biventrikulær stimulering. Data om tilstedeværelsen af ​​mekanisk dyssynkroni af hjertekamrene, som er forbundet med strukturelle ændringer i myokardiet forårsaget af beskadigelse af kollagenmatrixen, gjorde det muligt at udvikle og indføre hjerte-resynkroniseringsbehandling i klinisk praksis..

Komplikationer

Mulige komplikationer og konsekvenser Komplikationer af dilateret kardiomyopati er ekstremt alvorlige: tromboembolisme (inklusive livstruende); Ventrikulær fibrillation; pludselig hjertedød progression af hjertesvigt. Diagnosen af ​​DCM er ofte en indikation for hjertetransplantation, som er forbundet med progressiv hjertesvigt, der komplicerer sygdommen.

Prognose og forebyggelse

Den femårige overlevelsesrate for patienter med dilateret kardiomyopati varierer fra 30 til 36%. Når DCM er diagnosticeret, kan sygdomsforløbet variere meget..

Forebyggelse af DCM har ligheder med de foranstaltninger, der udføres for at eliminere sekundære dilaterede kardiomyopatier. Nægtelse af at drikke alkohol, kokain, omhyggelig overvågning af hjerteaktivitetsindikatorer under kemoterapi af tumorer.

Siden barndommen er det nyttigt at hærde kroppen.

Tidlig diagnose af DCM øger effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling af sygdommen. Tidlig påvisning af DCM er mulig med utilsigtet (screening) ekkokardiografi som en del af den årlige kliniske undersøgelse såvel som ved undersøgelse af personer med en sygdomshistorie..

Form 50 blodprøve

Årsagerne til varicocele hos mænd