Syndromet af bindevævsdysplasi i hjertet hos børn

I de senere år har der været en stigning i antallet af medfødte misdannelser og arvelige sygdomme samt en stigning i forekomsten af ​​forskellige varianter af bindevævsdysplasi på grund af forværringen af ​​den økologiske situation..

I de senere år har der været en stigning i antallet af medfødte misdannelser og arvelige sygdomme samt en stigning i forekomsten af ​​forskellige varianter af bindevævsdysplasi på grund af forværringen af ​​den økologiske situation. I henhold til moderne koncepter defineres bindevævsdysplasi-syndrom som et uafhængigt syndrom af polygen-multifaktoriel karakter, der manifesteres ved eksterne fænotypiske tegn i kombination med dysplastiske ændringer i bindevæv og klinisk signifikant dysfunktion af et eller flere indre organer (V.A.Gavrilova, 2002).

Udtrykket "dysplasi af hjertets bindevæv" (DCTD) betyder en abnormitet i vævsstruktur, som er baseret på en genetisk bestemt defekt i kollagensyntese. DSTS-syndromet blev identificeret som en uafhængig nosologisk form på et symposium i Omsk (1990), der var afsat til problemet med medfødt bindevævsdysplasi. Problemet med DSTD-syndrom tiltrækker opmærksomhed på grund af den høje risiko for at udvikle komplikationer såsom rytme og ledningsforstyrrelser i hjertet, infektiøs endokarditis, tromboembolisme i forskellige kar og pludselig hjertedød.

Den høje frekvens af DSTS-syndrom i forskellige sygdomme indikerer en systemisk læsion, der er forbundet med "allestedsnærværende" af bindevæv, som udgør stroma i alle organer og væv.

Dysplastisk hjerte er en kombination af forfatningsmæssige, topografiske, anatomiske og funktionelle træk i hjertet hos en person med bindevævsdysplasi (CTD). I vestlig litteratur anvendes udtrykket "myxoid hjertesygdom" (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), men denne formulering anvendes hovedsageligt af udenlandske forfattere..

Hyppigheden af ​​dysplastisk hjerte er 86% blandt mennesker med primær udifferentieret CTD (G.N. Vereshchagina, 2008).

I henhold til moderne begreber inkluderer DTS-syndrom prolaps af hjerteklapper, aneurismer i det interatriale septum og Valsalva-bihuler, ektopisk fastgjorte mitralventilakkorder og mange andre..

Patologien er baseret på mindreværdigheden af ​​den ekstracellulære matrix, dens kollagenstrukturer.

Dysplastisk hjerte er dannet af:

I. Forfatningsmæssige træk - "dryp", "hængende" hjerte, dets rotation omkring sagittal og længdeakse.

II. Knogle-vertebrale dysplasier og deformiteter med kompression, rotation, forskydning af hjertet og torsion af store kar: ifølge Urmonas V.K. et al. (1983). Deformiteter i brystet og rygsøjlen fører til udviklingen af ​​thoraco-diafragmatisk syndrom, som begrænser arbejdet i alle organer i brystet.

III. Funktioner af hjertets og blodkarens struktur:

IV. Åndedrætspatologi med et fald i lungekapacitet:

Myxomatøs degeneration af ventiler, akkorder, subvalvulære strukturer er en genetisk bestemt proces med destruktion og tab af arkitektonikken for kollagen og elastiske strukturer af bindevæv med akkumulering af sure mucopolysaccharider i det løse fibrøse lag. I dette tilfælde er der ingen tegn på betændelse. Det er baseret på en type III kollagensyntese defekt, som fører til en udtynding af det fibrøse lag, ventilerne er forstørrede, løse, overdrevne, kanterne er snoede, undertiden bestemmes en fryns. Det primære sted for autosomal dominant myxomatose i MVP er lokaliseret på kromosom 16. Morales A. B. (1992) isolerer myxoid hjertesygdom.

I befolkningsundersøgelser blev MVP-fænomenet påvist hos 22,5% af børn under 12 år. Hos børn med sommertid findes PMK meget oftere - hos 45-68%.

Kliniske manifestationer af MVP hos børn varierer fra minimal til signifikant og bestemmes af graden af ​​bindevævsdysplasi i hjertet, autonome og neuropsykiatriske lidelser.

De fleste ældre børn klager over kortvarige brystsmerter, hjertebanken, åndenød, en følelse af hjertesvigt, svimmelhed, svaghed og hovedpine. Børn karakteriserer smerter i hjertet som stikkende, pressende, ømme og føles i venstre side af brystet uden nogen bestråling. De opstår i forbindelse med følelsesmæssig stress og ledsages normalt af autonome lidelser: ustabilt humør, kolde ekstremiteter, hjertebanken, svedtendens, passerer spontant eller efter indtagelse af beroligende midler. Fraværet i de fleste tilfælde af iskæmiske ændringer i myokardiet ifølge dataene fra en omfattende undersøgelse giver os mulighed for at betragte kardialgi som en manifestation af sympatalgi forbundet med psyko-emotionelle egenskaber hos børn med MVP. Cardialgia med MVP kan associeres med regional iskæmi i papillarmusklerne med overdreven spænding. Hjerteslag, en følelse af "afbrydelser" i hjertets arbejde, "prikken", "falmning" i hjertet er også forbundet med neurovegetative lidelser. Hovedpine forekommer ofte under overarbejde, bekymringer om morgenen før skolestart og kombineres med irritabilitet, søvnforstyrrelser, angst, svimmelhed.

Ved auskultation er de karakteristiske tegn på mitralventilprolaps isolerede klik (klik), en kombination af klik med en sen systolisk murmur, isoleret sen systolisk murmur, holosystolisk murmur.

Oprindelsen til støj er forbundet med turbulent blodgennemstrømning forbundet med udbulingen af ​​foldere og vibrationer fra de strakte akkorder. Sen systolisk knurring høres bedre i liggende stilling på venstre side, forstærket under Valsalva-testen. Støjens art kan ændre sig ved dyb vejrtrækning. Ved udånding øges støj og får undertiden en musikalsk tone. Ofte opdages kombinationen af ​​systoliske klik og sen murring tydeligst i oprejst stilling efter træning. Nogle gange, når systoliske klik kombineres med en sen murring i oprejst position, kan en holosystolisk murring registreres.

Holosystolisk murring med primær mitralventilprolaps er sjælden og indikerer tilstedeværelsen af ​​mitral regurgitation. Denne murring optager hele systolen og ændrer sig praktisk talt ikke i intensitet med en ændring i kroppens position, udføres i aksillærområdet, forstærket under Valsalva-testen.

De vigtigste diagnostiske metoder til MVP er todimensional echo-KG og Doppler-sonografi. MVP diagnosticeres med den maksimale systoliske forskydning af mitralklappebladene ud over mitralventilens ringring i den parasternale længdeposition med 3 mm eller mere. Tilstedeværelsen af ​​en isoleret forskydning af den forreste cusp bag mitralventilens ringformede linie i den apikale position med fire kammer er utilstrækkelig til diagnosen MVP, dette er hovedårsagen til dens overdiagnose.

Echo-KG-klassificering af myxomatøs degeneration (MD) (G.I. Storozhakov, 2004):

Graden af ​​regurgitation i MVP afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​myxomatøs degeneration, antallet af prolapsende ventiler og dybden af ​​prolaps..

I hvile diagnosticeres mitral regurgitation (MR) af første grad i 16-20%, den anden grad - i 7-10% og den tredje grad - hos 3-5% af børn med MVP.

Prognosen for en patient med MVP bestemmer graden af ​​mitral regurgitation. Samtidig fører enhver grad af prolaps til ændringer i myokardieperfusion, ændringer oftere i regionen af ​​den forreste væg af LV og interventricular septum (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007)).

Alvorlige komplikationer af MVP hos børn er sjældne. De er: livstruende arytmier, infektiøs endokarditis, tromboembolisme, akut eller kronisk mitral insufficiens og endda pludselig død.

Akut mitral regurgitation forekommer på grund af løsrivelse af senefilamenter fra mitralventilfolderne (loppy mitral valve syndrom); det er casuistisk sjældent i barndommen og er hovedsageligt forbundet med brysttraumer hos patienter med myxomatøs degeneration af akkorder. Den vigtigste patogenetiske mekanisme for akut mitral insufficiens er pulmonal venøs hypertension, som opstår på grund af et stort volumen af ​​regurgitation i et utilstrækkeligt strækbart venstre atrium. Kliniske symptomer manifesteres af den pludselige udvikling af lungeødem.

Hos børn er mitralinsufficiens med MVP oftest asymptomatisk og diagnosticeres ved Doppler-ekkokardiografisk undersøgelse. Efterfølgende, med progressionen af ​​regurgitation, er der klager over åndenød under træning, nedsat fysisk præstation, svaghed og fysisk retardation..

Risikofaktorer for udvikling af "ren" (ikke-inflammatorisk) mitral insufficiens i prolaps syndrom ifølge to-dimensionel ekkokardiografi er:

MVP er en høj risikofaktor for infektiøs endokarditis. Den absolutte risiko for sygdommen er 4,4 gange højere end i befolkningen.

Diagnose af infektiøs endokarditis i MVP giver visse vanskeligheder. Da ventiler under prolaps er overdrevent flossede, tillader dette os ikke at opdage begyndelsen af ​​dannelsen af ​​bakterielle vegetationer ifølge ekkokardiografi. Derfor spilles hovedvigtigheden i diagnosen endokarditis af: 1) kliniske symptomer på den infektiøse proces (feber, kulderystelser, udslæt og andre symptomer), 2) udseendet af en støj fra mitral regurgitation og detektering af patogenet under gentagen blodsåning.

Hyppigheden af ​​pludselig død i MVP-syndrom afhænger af mange faktorer, hvoraf de vigtigste er elektrisk ustabilitet af myokardiet i nærværelse af langt QT-interval syndrom, ventrikulære arytmier, samtidig mitral insufficiens, neurohumoral ubalance.

Risikoen for pludselig død i fravær af mitral regurgitation er lav og overstiger ikke 2:10 000 pr. År, mens den med samtidig mitral regurgitation øges med 50-100 gange.

I de fleste tilfælde er pludselig død hos patienter med MVP af arytmogen oprindelse og skyldes pludselig indtræden af ​​idiopatisk ventrikulær takykardi (fibrillering) eller på baggrund af forlænget QT-interval syndrom.

I sjældne tilfælde kan pludselig hjertedød hos patienter med MVP være baseret på medfødt anomali i koronararterierne (unormal udledning af højre eller venstre koronararterie), hvilket fører til akut myokardieiskæmi og nekrose.

Således er de vigtigste risikofaktorer for pludselig død hos børn med MVP-syndrom: ventrikulære arytmier af III - V klasse ifølge Lown; forlængelse af det korrigerede QT-interval med mere end 440 ms; udseendet af iskæmiske ændringer på EKG under træning; en historie med kardiogen synkope.

DSTS er en af ​​de ugunstige faktorer, der disponerer for udviklingen af ​​arytmiske komplikationer i barndommen og ungdommen, herunder hæmodynamisk signifikante. I strukturen af ​​rytmeforstyrrelser hos børn med DSTS detekteres oftere supraventrikulær ekstrasystol i en patologisk mængde og ventrikulær ekstrasystol, der er forbundet med graden af ​​hjertedysplasi (Gnusaev S.F., et al., 2006)..

Ifølge TM Domnitskaya, VA Gavrilova (2000), er morfologiske manifestationer af DSTS syndrom hos børn med samtidig nyrepatologi: sfærisk eller trekantet hjerteform, afrunding af hjertets spids, en stigning i hjertemasse med 1,4-2, 5 gange, fortykkelse og forkortelse af mitralventilens chordae, akkordudledning i form af en ventilator, hypertrofi af papillarmusklerne, tragtformet mitralventil, åbent ovalt vindue. Myxomatøs degeneration af foldene til de atrioventrikulære ventiler blev observeret hos de fleste patienter med DSTS-syndrom og sygdomme i urinvejene (dens hyppighed varierede fra 66,7% til 77%). Endokardiefibroelastose blev påvist hos 10 børn i den analyserede gruppe.

I populationen af ​​børn er den hyppigst påviste forskydning af tricuspidventilens septumskær i det ventrikulære hulrum inden for 10 mm, nedsat fordeling af akkorderne i den forreste skæv af mitralventilen, dilatation af Valsalva-bihulerne, forstørret Eustachian-ventil mere end 1 cm, dilatation af lungearteriestammen, MVP-trave, diagonal, MVP-trave, trumusventil, MVP-trave, trumusventil venstre ventrikel.

Taktikken til styring af børn med primær MVP varierer afhængigt af sværhedsgraden af ​​ventilprolaps, arten af ​​vegetative og kardiovaskulære ændringer. Hovedprincipperne for behandling er: 1) kompleksitet; 2) varighed; 3) under hensyntagen til retningen for det autonome nervesystems funktion.

Det er obligatorisk at normalisere arbejde, hvile, daglig rutine, overholdelse af det korrekte regime med tilstrækkelig søvn..

Spørgsmålet om fysisk træning og sport løses individuelt, efter at lægen har vurderet indikatorerne for fysisk præstation og tilpasningsevne til fysisk aktivitet. I mangel af mitral regurgitation, alvorlige krænkelser af repolarisationsprocessen og ventrikulære arytmier tolererer de fleste børn fysisk aktivitet tilfredsstillende. Med lægeligt tilsyn kan de føre en aktiv livsstil uden nogen begrænsninger for fysisk aktivitet. Børn kan anbefales svømning, skiløb, skøjteløb, cykling. Sportsaktiviteter forbundet med bevægelsers rykkede natur (hoppe, karatekamp osv.) Anbefales ikke. Påvisning af mitral regurgitation, ventrikulære arytmier, ændringer i metaboliske processer i myokardiet, forlængelse af QT-intervallet hos et barn dikterer behovet for at begrænse fysisk aktivitet og sport. Disse børn har lov til at deltage i fysioterapiøvelser under tilsyn af en læge..

Behandling er baseret på princippet om genoprettende og vegetotrop terapi. Hele komplekset af terapeutiske tiltag bør bygges under hensyntagen til de individuelle egenskaber ved patientens personlighed og den funktionelle tilstand i det autonome nervesystem..

En vigtig del af den komplekse behandling af børn med DSTS er ikke-lægemiddelbehandling: psykoterapi, auto-træning, fysioterapi (elektroforese med magnesium, brom i den øvre cervikale rygsøjle), vandprocedurer, akupunktur, rygmassage. Lægenes opmærksomhed bør rettes mod rehabilitering af kronisk infektionsfoci, ifølge indikationerne udføres mandelektomi.

Lægemiddelterapi bør sigte mod: 1) behandling af vegetativ-vaskulær dystoni; 2) forebyggelse af forekomsten af ​​myokardial neurodystrofi; 3) psykoterapi; 4) antibakteriel profylakse af infektiøs endokarditis.

Med moderate manifestationer af sympathicotonia ordineres urtemedicin med beroligende urter, tinktur af valerian, moderurt, samling af urter (salvie, vild rosmarin, perikon, moderurt, valerian, hagtorn), som samtidig har en let dehydrering. I nærvær af ændringer i repolarisationsprocessen på EKG udføres rytmeforstyrrelser, behandlingsforløb med lægemidler, der forbedrer metaboliske processer i myokardiet (panangin, carnitin, Kudesan, vitaminer). Carnitin ordineres i en dosis på 50 mg / kg pr. Dag i 2-3 måneder. Carnitin spiller en central rolle i lipid- og energimetabolisme.

At være en kofaktor for beta-oxidation af fedtsyrer, transporterer den acylforbindelser (fedtsyrer) gennem mitokondrie membraner, forhindrer udviklingen af ​​myokardie neurodystrofi og forbedrer dets energimetabolisme. I vores undersøgelser inkluderede 35 børn med ekstrasystol (mere end 15 pr. Minut) carnitin i den komplekse terapi. Ved afslutningen af ​​behandlingen faldt ekstrasystol signifikant hos 25 børn, hos 10 børn blev det ikke bestemt.

Den gavnlige virkning af brugen af ​​lægemidlet Coenzyme Q10® blev bemærket, hvilket forbedrer bioenergetiske processer i myokardiet signifikant og er især effektiv ved sekundær mitokondrieinsufficiens.

Tidlig diagnose af CTD hos børn muliggør passende rehabiliteringsbehandling og forebyggelse af sygdomsprogression. Et af de mest slående terapeutiske resultater er effektiv behandling af børn med sommertid (hovedsagelig med MVP) ved hjælp af et magnesiumholdigt præparat af magnesium orotata - Magnerot®. Valget af lægemiddel skyldtes de velkendte egenskaber af magnesiumionen observeret i klasse I og IV antiarytmiske lægemidler (membranstabiliserende og calciumantagonister) samt fraværet af bivirkninger, der kan forekomme ved brug af traditionel antiarytmisk behandling. Det blev også taget i betragtning, at det aktive stof i lægemidlet er magnesiumorotat, som ved at inducere proteinsyntese, der deltager i udvekslingen af ​​phospholipider, som er en integreret del af cellemembraner, er nødvendigt til fiksering af intracellulært magnesium (Gromova O.A., 2007).

Magnerot® blev administreret som monoterapi i en dosis på 40 mg / kg pr. Dag i de første 7 dage af administrationen, derefter 20 mg / kg pr. Dag i 6 måneder. Resultatet af behandlingen var et fald på 20-25% i mitralventilbladets prolapsdybde og et 15-17% fald i graden af ​​regurgitation. Terapi med Magnerot® påvirkede ikke størrelsen på venstre hjerte og myokardial kontraktilitet, hvis parametre var inden for det normale interval inden behandling.

I undersøgelser udført af E.N. Basargina (2008) blev den antiarytmiske virkning af lægemidlet Magnerot® afsløret. Ved daglig EKG-overvågning hos børn i 2. og 3. gruppe blev der observeret et fald i antallet af ventrikulære komplekser med 50% eller mere hos 18 (27,7%) patienter. Desuden blev hos 6 børn observeret forsvinden af ​​ventrikulære arytmier eller et fald i antallet af ventrikulære komplekser til 30-312 pr. Dag. Hos 14 (21,5%) børn faldt antallet af ventrikulære komplekser med mindst 30%. Hos to patienter blev der konstateret en stigning i antallet af ventrikulære ekstrasystoler op til 30% af det oprindelige niveau. Således var den antiarytmiske virkning af Magnerot® 27,7%. Lignende resultater blev tidligere opnået i andre undersøgelser (Domnitskaya T.M. et al., 2005).

Samtidig kræver sjældne supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler, hvis de ikke kombineres med langt QT-syndrom, normalt ikke udnævnelse af antiarytmiske lægemidler.

Således har børn med DSTD brug for rettidig diagnose ved hjælp af Doppler-ekkokardiografi, elektrokardiografi, i nogle tilfælde daglig EKG-overvågning, ordination af individuel terapi og tilsyn af en pædiatrisk kardiolog..

Terapi med Magnerot® hos børn med DSTS-syndrom fører til et fald i tegn på ventilprolaps, hyppigheden af ​​påvisning af mitral regurgitation, et fald i sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer af autonom dysfunktion, hyppigheden af ​​ventrikulær arytmi ledsaget af en stigning i niveauet af intra-erytrocytisk magnesium.

Mitral ventil dysplasi hos hunde (mitral dysplasi)

Definition af sygdommen, kort beskrivelse, fordeling

Mitral dysplasi er en meget almindelig medfødt hjertesygdom hos hunde (Cavalier Health).

Mitral ventil dysplasi er en autosomal recessiv medfødt hjertesygdom hos hunde karakteriseret ved nedsat dannelse og udvikling af mitralventilkomplekset (Otoni C., Abbott J.A., 2012).

Mitral dysplasi hos hunde - en defekt i mitralventiler, seneakkorder og / eller papillære muskler forårsager mitralventilinsufficiens og venstre atriel regurgitation, hvilket resulterer i venstre atriale og venstre ventrikulære overbelastning, der forårsager venstre sidet hjerte dilatation, sekundær hypertrofisk kardiomyopati, kongestiv hjertesvigt, arytmier, sjældent mitralstenose (De Majo M. et al., 2003).

Parallelt med dysplasi af mitralventilen hos hunde kan der registreres andre defekter i det kardiovaskulære system:

  • tricuspid dysplasi (Domanjko-Petric A., 2004);
  • hypertrofisk kardiomyopati;
  • subaortisk stenose (Fernández del Palacio M.J. et al., 1998).

Hunde af følgende racer er disponeret for mitral dysplasi:

  • Bull Terrier
  • rottweiler
  • Newfoundland
  • Schæferhund
  • Tysk hund

Kliniske træk ved mitral dysplasi hos hunde

Med mitralventildysplasi vises kliniske tegn hos unge hunde (1 til 2 år gamle), men kan udvikle sig i en senere alder (undertiden over 8 år). Med denne sygdom er symptomerne variable og ikke-specifikke:

  • generel svaghed
  • udøve intolerance
  • besvimelse
  • ascites
  • bleghed i slimhinder
  • nogle gange kan der forekomme hoste

Diagnose af bicuspid dysplasi hos hunde

En foreløbig diagnose kan etableres under hensyntagen til dataene om anamnese, racerets disposition ved at lytte til en holosystolisk knurring og radiologiske tegn på kardiomegali. Røntgenbilleder viser normalt tegn på venstresidig kardiomegali. Sygdommen kan også komplicere kardiogent lungeødem..

Definitiv diagnose hos hunde med mitralventildysplasi kræver B- og M-mode ekkokardiografi og Doppler ekkokardiografi.

Alvorlig mitral dysplasi hos en hund

Differentialdiagnosen for hunde bicuspid dysplasi bør omfatte en liste over klinisk lignende sygdomme:

  • subaortisk stenose
  • ventrikulær septaldefekt (Guglielmini C. et al., 2002)
  • bicameral højre ventrikel (Fukushima R. et al., 2011)
  • hyperthyreoidisme
  • kardiomyopati
  • Duchenne muskeldystrofi
  • infektiøs endokarditis
  • lungestenose
  • mitral endokardiose
  • dirofilariasis

Prognosen for dyr med kliniske tegn på kongestiv hjertesvigt er normalt dårlig, men med milde former for bicuspid dysplasi hos hunde kan sygdomsforløbet være subklinisk (latent) i flere år.

Terapi

Lægemiddelterapi er i øjeblikket den mest anbefalede behandlingsmulighed, der består af begrænsende træningsniveauer, ordination af tilskud af atenolol, pimobendan og taurin (Boswood A., 2010). Brug også symptomatisk behandling, hvis det er nødvendigt.

Kirurgi kan bruges i alvorlige tilfælde. En række forskere har med succes brugt sådanne kirurgiske metoder som mitralventiludskiftning hos hunde (Behr L. et al., 2007).

Litteratur om mitral dysplasi hos hunde

  1. Boswood A. Nuværende brug af pimobendan hos hundepatienter med hjertesygdomme // Vet. Clin. Nord. Er. Lille. Anim. Øv. - 2010. - Vol. 40. - s. 571-580.
  2. Otoni C., Abbott J.A. Mitralventildysplasi kendetegnet ved isoleret kløft i den forreste folder, hvilket resulterer i en fast blokering af venstre ventrikulær udstrømningskanal // J. Vet. Cardiol. - 2012. - Vol. 14 (1). - s. 301-305.
  3. Cavalier Health
  4. Domanjko-Petric A. Hvad er din diagnose? Mitral og tricuspid dysplasi // J. Small. Anim. Øv. - 2004. - Vol. 45 (2). - s. 83-84.
  5. De Majo M. et al. Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati associeret med mitralventildysplasi hos den dalmatiske hund: to tilfælde // Dyrlæge. Res. Commun. - 2003. - Vol. 27 (1). - s. 391-393.
  6. Guglielmini C. et al. Atrialseptumdefekt hos fem hunde // J. Small. Anim. Øv. - 2002. – Vol. 43 (7). - s. 317-322.
  7. Behr L. et al. Slående hjertemitralventiludskiftning med en bovin perikardial bioprotese til behandling af mitralventildysplasi i en Bull Terrier // Vet. Surg. - 2007. - Vol. 36 (3). - s. 190-198.
  8. Fernández del Palacio M.J. et al. Kliniske og patologiske fund af svær subvalvulær aortastenose og mitral dysplasi hos en rottweiler hvalp // J. Small. Anim. Øv. - 1998. - Vol. 39 (10). - S.481-485.
  9. Fukushima R. et al. Epidemiologiske og morfologiske undersøgelser af dobbeltkammeret højre ventrikel hos hunde // J. Vet. Med. Sci. - 2011. - Vol. 73 (10). - P.1287-1293.
^ Op

Godt at vide

  • Myokardiofibrose (myokardiosklerose)
  • Hydropericardium hos dyr
  • Anafylaktisk shock (anafylaksi) hos hunde

© VetConsult +, 2016. Alle rettigheder forbeholdes. Brug af ethvert materiale, der er offentliggjort på webstedet, er tilladt forudsat et link til ressourcen. Ved kopiering eller delvis brug af materiale fra siderne på webstedet er det bydende nødvendigt at placere et direkte hyperlink åbent for søgemaskiner placeret i underoverskriften eller i artiklens første afsnit.

Mitral ventil prolaps

Mitralventilen er en af ​​de fire ventiler i hjertet. Det åbner og lukker for at kontrollere blodgennemstrømningen mellem venstre atrium og venstre ventrikel. Ventilen består af to klapper - for og bag.

Med mitralventilprolaps er den ene eller begge ventilblade for store, eller akkorderne (ledbåndene fastgjort til undersiden af ​​foldere og forbundet til den ventrikulære væg) er for lange. På grund af en sådan overtrædelse er ventilen bøjet tilbage eller "suges" ind i venstre atrium i form af en faldskærm.

Derudover er ventilens lukning ikke stram nok under hvert hjerteslag, hvilket fører til tilbagelevering af en del blod fra ventrikel til atrium.

Hvad er det?

Venstre ventil prolaps eller mitral ventil prolaps eller bicuspid ventil prolaps (MVP) - en sygdom ledsaget af dysfunktion af ventilen placeret mellem venstre atrium og ventrikel.

Normalt, når atriet kontraherer, er ventilen åben, og blod strømmer ind i ventriklen. Derefter lukkes ventilen, og ventriklen trækker sig sammen, blod frigives i aorta. Med en vis patologi i bindevævet eller ændringer i hjertemusklen opstår der en krænkelse af mitralventilens struktur, hvilket fører til, at "ventilerne" falder ned i hulrummet i venstre atrium under sammentrækning af venstre ventrikel, noget af blodet strømmer tilbage i atriet. Omvendt strømnings størrelse bruges til at bedømme sværhedsgraden af ​​denne patologi..

Det menes, at denne afvigelse oftest observeres hos unge, men data fra Framingheim-undersøgelsen viste, at der ikke er nogen signifikant forskel i forekomsten af ​​denne sygdom afhængigt af køn og i forskellige aldersgrupper. I tilfælde af en lille tilbagevenden af ​​blod (regurgitation) føles det klinisk ikke på nogen måde og kræver ikke behandling. I sjældne tilfælde er mængden af ​​omvendt blodgennemstrømning stor, og korrektion af defekten er påkrævet, indtil kirurgisk indgreb.

Anatomi

Hjertet kan forestilles som en slags pumpe, der får blod til at cirkulere gennem karrene i hele kroppen. Denne bevægelse af væske bliver mulig ved at opretholde trykket på det rette niveau i hjertehulen og arbejdet i organets muskler. Det menneskelige hjerte består af fire hulrum kaldet kamre (to ventrikler og to atria). Kamrene afgrænses fra hinanden ved hjælp af specielle "døre" eller ventiler, der hver består af to eller tre skodder. På grund af denne anatomiske struktur af hovedmotoren i den menneskelige krop forsynes hver celle i menneskekroppen med ilt og næringsstoffer..

Der er fire ventiler i hjertet:

  1. Mitral. Det opdeler hulrummet i venstre atrium og ventrikel og består af to cusps - forreste og bageste. Prolaps af den forreste ventilindlæg er meget mere almindelig end den bageste. Specielle tråde kaldet akkorder er fastgjort til hver af klapperne. De bringer ventilen i kontakt med muskelfibre kaldet papillær eller papillær muskler. For det fulde arbejde med denne anatomiske formation er det nødvendigt med et fælles koordineret arbejde af alle komponenter. Under hjerterytme - systole - falder hulrummet i den muskulære hjertekammer, og følgelig øges trykket i det. Samtidig indgår papillarmuskulaturen i arbejdet, der lukker blodets udgang tilbage i venstre atrium, hvorfra det hældes ud af lungecirkulationen, beriget med ilt, og følgelig kommer blodet ind i aorta og leveres derefter gennem arterieårene til alle organer og væv.
  2. Tricuspid (tricuspid) ventil. Den har tre blade. Placeret mellem højre atrium og ventrikel.
  3. Aortaklappen. Som allerede beskrevet ovenfor er den placeret mellem venstre ventrikel og aorta og tillader ikke blod at vende tilbage til venstre ventrikel. Under systole åbnes det, frigiver arterielt blod i aorta under højt tryk, og under diastole lukkes det, hvilket forhindrer blodgennemstrømning tilbage til hjertet.
  4. Lungeventil. Det er placeret mellem højre ventrikel og lungearterien. Ligesom aortaklappen forhindrer det blod i at vende tilbage til hjertet (højre ventrikel) under diastole.

Normalt hjertearbejde kan repræsenteres som følger. I lungerne beriges blodet med ilt og trænger ind i hjertet eller rettere ind i dets venstre atrium (det har tynde muskelvægge og er kun et "reservoir"). Fra venstre atrium strømmer den ind i venstre ventrikel (repræsenteret af en "kraftig muskel", der er i stand til at skubbe hele det indkommende blodvolumen ud), hvorfra det under systolen spreder sig gennem aorta til alle organer i den systemiske cirkulation (lever, hjerne, ekstremiteter og andre). Ved at overføre ilt til cellerne tager blodet kuldioxid og vender tilbage til hjertet, denne gang til højre atrium. Fra dets hulrum kommer væsken ind i højre ventrikel, og under systole udvises den i lungearterien og derefter ind i lungerne (lungecirkulationen). Cyklussen gentages.

Hvad er prolaps, og hvordan er det farligt? Dette er en tilstand af utilstrækkelig drift af ventilapparatet, hvor blodudstrømningsvejene under muskelsammentrækning ikke er helt lukkede, og derfor vender en del af blodet tilbage under systolen tilbage til hjertet. Så med et prolaps af mitralventilen under systole kommer væske delvist ind i aorta og delvist fra ventriklen skubbes tilbage i atriet. Denne tilbagevenden af ​​blod kaldes regurgitation. Normalt med mitralventilens patologi er ændringerne ikke særlig markante, derfor betragtes denne tilstand ofte som en variant af normen.

Klassifikation

Mitral ventil prolaps kan være:

  1. Primær. Det er forbundet med bindevævssvaghed, som forekommer i medfødte bindevævssygdomme og overføres ofte genetisk. Med denne form for patologi strækkes mitralventilens foldere, og akkordens holdingsfolder forlænges. Som et resultat af disse overtrædelser stikker klapperne, når ventilen er lukket, og kan ikke lukkes tæt. Medfødt prolaps påvirker i de fleste tilfælde ikke hjertets arbejde, men kombineres ofte med vegetativ-vaskulær dystoni - årsagen til symptomer, som patienter forbinder med hjertepatologi (funktionel smerte, der gentager sig bag brystbenet, hjerterytmeforstyrrelser).
  2. Sekundær (erhvervet). Det udvikler sig i forskellige hjertesygdomme, der forårsager en krænkelse af strukturen af ​​ventilblade eller akkorder. I mange tilfælde fremkaldes prolaps af reumatisk hjertesygdom (en inflammatorisk sygdom i bindevæv af infektiøs-allergisk karakter), udifferentieret bindevævsdysplasi, Ehlers-Danlos og Marfan-sygdomme (genetiske sygdomme) osv. I den sekundære form af mitralventilprolaps observeres smerter, der går efter at have taget nitroglycerin, afbrydelser i hjertets arbejde, åndenød efter træning og andre symptomer. Hvis hjerteakkorderne brister som følge af en brystskade, er der behov for akut lægehjælp (bruddet ledsages af en hoste, hvor skumrosa sputum adskilles).

Primær prolaps afhænger af tilstedeværelsen / fraværet af mumlen under auskultation, opdelt i:

  • Den "stumme" form, hvor symptomerne er fraværende eller knappe, lyde og "klik", der er typiske for prolaps, høres ikke. Kun registreret ved ekkokardiografi.
  • Auskultatorisk form, som når man lytter manifesteres af karakteristiske auskultatoriske og fonokardiografiske "klik" og støj.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​foldning af foldere skelnes mitralventilprolaps:

  • I grad - rammerne bøjes 3-6 mm;
  • II grad - der er en afbøjning på op til 9 mm;
  • III grad - rammerne bøjes mere end 9 mm.

Tilstedeværelsen af ​​opkastning og graden af ​​dens sværhedsgrad tages særskilt i betragtning:

  • I grad - regurgitation er ikke signifikant udtrykt;
  • II grad - der observeres moderat svær regurgitation;
  • III-grad - alvorlig regurgitation er til stede;
  • IV grad - svær genoplivning.

Udviklingsårsager

Mitralventilprolaps er en ikke-uafhængig sygdom. Det er et syndrom, der forekommer i mange sygdomme. Afhængig af etiologien isoleres sekundær MVP - stammer fra andre patologier, og den primære - den er medfødt eller idiopatisk.

Ofte påvises idiopatisk MVP hos børn og unge. Det vises på grund af medfødt bindevævsdysplasi. Som et resultat af denne sygdom kan der udvikles andre lidelser i ventilapparatets struktur, for eksempel:

  • forlængelse eller afkortning af hjerteakkorderne;
  • forkert fastgørelse af akkorderne til ventilklapperne;
  • tilstedeværelsen af ​​yderligere akkorder;

Som et resultat af strukturelle ændringer i bindevævet forekommer degenerative processer i ventilbrochurerne, og de bliver mere formbare. På grund af dette kan ventilen ikke modstå det tryk, der genereres af venstre ventrikel, og bøjes mod venstre atrium. Dysplasi af bindevæv kan forekomme af forskellige årsager, der påvirker barnet i livmoderen, blandt dem skelnes følgende:

  • Akutte luftvejsinfektioner under graviditeten.
  • Tilstedeværelsen af ​​erhvervsmæssige farer hos en kvinde.
  • Gestoser.
  • Indflydelse af miljøfaktorer på moderen under graviditeten.
  • Overdreven stress på kroppen af ​​en gravid kvinde.

I omkring 20% ​​af tilfældene transmitteres medfødt MVP gennem moderlinjen. Derudover forekommer mitralventilprolaps i andre arvelige sygdomme, såsom:

  • Morphans syndrom.
  • Arachnodactyly.
  • Elastisk pseudoxanthoma.
  • Osteogenesis imperfecta.
  • Ehlers-Danlos syndrom.

Sekundær MVP (eller erhvervet) kan skyldes visse sygdomme. Oftest er denne patologiske tilstand forårsaget af:

  • Cardiac iskæmi.
  • Gigt.
  • Hyperthyroidisme.
  • Brystskade.
  • Hypertrofisk kardiomyopati.
  • Systemisk lupus erythematosus.
  • Myokardial dystrofi.
  • Myokarditis.

Prolaps i dette tilfælde opstår på grund af beskadigelse af ventil foldere, papillære muskler, akkorder eller forstyrrelser i arbejdet og strukturen af ​​myokardiet. En vigtig rolle i mekanismen for MVP-udvikling spilles også af lidelser i det autonome nervesystems funktion, en mangel på mikro- og makroelementer (især magnesium) og metabolisk patologi.

En anden årsag til sekundær prolaps er stenose i aortaklappen. Som et resultat af denne erhvervede defekt indsnævres aortaklappens åbning, og blod kan ikke passere helt igennem den. Dette skaber overtryk i venstre ventrikel, hvilket igen lægger pres på den bicuspidale ventil. Hvis der er en kendsgerning om langvarig eksistens af overdreven tryk, begynder mitralventilens foldere at bøje sig mod venstre atrium, og prolaps opstår.

Mitral ventil prolaps symptomer

Sværhedsgraden af ​​symptomer på mitralventilprolaps varierer fra minimal til signifikant og bestemmes af graden af ​​bindevævsdysplasi, tilstedeværelsen af ​​regurgitation, autonome abnormiteter. Nogle patienter har ingen klager, og mitralventilprolaps er et utilsigtet fund ved ekkokardiografi.

Hos børn med primær mitralventilprolaps opdages ofte navle- og inguinalbrok, hoftedysplasi, ledhypermobilitet, skoliose, flade fødder, deformitet i brystet, nærsynethed, strabismus, nefroptose, varicocele, hvilket indikerer en krænkelse af udviklingen af ​​bindevævsstrukturer. Mange børn er tilbøjelige til hyppige forkølelser, tonsillitis, forværringer af kronisk tonsillitis.

Meget ofte er mitralventilprolaps ledsaget af symptomer på neurocirkulatorisk dystoni: kardialgi, takykardi og afbrydelser i hjertets arbejde, svimmelhed og besvimelse, vegetative kriser, overdreven svedtendens, kvalme, en følelse af "klump i halsen" og mangel på luft, migræne-lignende hovedpine. Med betydelige hæmodynamiske forstyrrelser opstår åndenød, øget træthed. Forløbet af mitralventilprolaps er karakteriseret ved affektive lidelser: depressive tilstande, senestopatier, astenisk symptomkompleks (asteni).

Kliniske manifestationer af sekundær mitralventilprolaps kombineres med symptomer på den underliggende sygdom (reumatisk hjertesygdom, medfødt hjertesygdom, Marfan syndrom osv.). Mulige komplikationer af mitralventilprolaps inkluderer livstruende arytmier, infektiøs endokarditis, tromboembolisk syndrom (inklusive slagtilfælde, PE), pludselig død.

Prolaps i barndommen

I barndommen forekommer MK-prolaps meget oftere end hos voksne. Dette fremgår af statistiske data baseret på resultaterne af igangværende forskning. Samtidig bemærkes det, at MVP i ungdomsårene er dobbelt så sandsynligt at blive diagnosticeret hos piger. Børns klager er af samme type. Disse er hovedsageligt akut åndenød, tyngde i hjertet og brystsmerter.

Den hyppigst diagnosticerede forreste cusp prolaps er grad 1. Det blev påvist hos 86% af de undersøgte børn. Sygdommen i 2. grad forekommer kun i 11,5%. MVP III og IV med gradregurgitation er meget sjældne hos ikke mere end 1 ud af 100 børn.

Symptomerne på MVP vises hos børn på forskellige måder. Nogle føler praktisk talt ikke hjertets unormale arbejde. I andre manifesterer det sig ganske stærkt..

  • Så brystsmerter opleves af næsten 30% af unge børn, der har PSMK (mitralventilprolaps). Det skyldes forskellige årsager, blandt hvilke følgende er de mest almindelige:
    1. akkorder for stramme;
    2. følelsesmæssig stress eller fysisk stress, der fører til takykardi;
    3. ilt sult.
  • Så mange børn har hjertebanken.
  • Ofte er teenagere, der bruger meget tid ved computeren og foretrækker mental aktivitet frem for fysisk anstrengelse, tilbøjelige til træthed. De har ofte åndenød under træning eller fysisk arbejde..
  • Børn diagnosticeret med MVP viser i mange tilfælde neuropsykologiske symptomer. De er tilbøjelige til hyppige humørsvingninger, aggressivitet og nervøse sammenbrud. Med følelsesmæssig stress kan de have kortvarig besvimelse.

Under undersøgelsen af ​​patienten bruger kardiologen forskellige diagnostiske tests, hvorigennem det mest nøjagtige billede af MVP afsløres. Diagnosen etableres, når der påvises murren under auskultation: holosystolisk, isoleret sent systolisk eller i kombination med klik, isolerede klik (klik).

Prolaps i hjerteventilen i barndommen udvikler sig ofte på baggrund af mangel på magnesiumioner. Magnesiummangel forstyrrer produktionen af ​​kollagen ved fibroblaster. Sammen med et fald i indholdet af magnesium i blod og væv er der en stigning i beta-endorfin og en elektrolyt ubalance. Det blev bemærket, at børn diagnosticeret med MVP er undervægtige (upassende i højden). Mange af dem har myopati, flade fødder, skoliose, dårlig muskeludvikling, dårlig appetit.

Det anbefales at behandle MVP med en høj grad af opkast hos børn og unge under hensyntagen til deres aldersgruppe, køn og arvelighed. Baseret på hvor udtalt de kliniske manifestationer af sygdommen er, vælges en behandlingsmetode, og medicin ordineres.

Men hovedfokus er på at ændre barnets levevilkår. Det er nødvendigt at justere deres mentale arbejdsbyrde. Det skal nødvendigvis skiftevis med fysisk. Børn skal besøge et fysioterapirum, hvor en kvalificeret specialist vælger det optimale sæt øvelser under hensyntagen til de individuelle egenskaber ved sygdomsforløbet. Svømning anbefales.

Med metaboliske ændringer i hjertemusklen

Hvorfor mitralventilprolaps er farligt?

Er komplikationer mulige, og hvad er risikoen for mitralventilprolaps? På trods af at der i de fleste tilfælde er en mitralventilprolaps med mindre regurgitation, som ikke kræver særlig terapi, er der stadig en risiko for komplikationer. Komplikationer er ret sjældne (kun 2-4%), og disse inkluderer følgende livstruende tilstande, der kræver behandling på et specialiseret hospital:

  1. Akut mitral regurgitation er en tilstand, der normalt opstår som et resultat af løsrivelse af sene akkorder med brystskader. Det er kendetegnet ved dannelsen af ​​en "dinglende" ventil, dvs. ventilen holdes ikke af akkorderne, og dens klapper er i fri bevægelse og udfører ikke deres funktioner. Klinisk vises et billede af lungeødem - svær åndenød i hvile, især når man ligger ned; tvungen siddestilling (ortopnø), boblende vejrtrækning kongestiv hvæsen i lungerne.
  2. Bakteriel endocarditis er en sygdom, hvor mikroorganismer, der er brudt ind i blodet fra infektionsfokus i menneskekroppen, sætter sig på hjertets indre væg. Oftest udvikler endokarditis med læsioner i hjerteklapperne efter angina hos børn, og tilstedeværelsen af ​​oprindeligt ændrede ventiler kan tjene som en yderligere faktor i udviklingen af ​​denne sygdom. To til tre uger efter infektionen udvikler patienten gentagen feber, kulderystelser, der kan være udslæt, forstørret milt, cyanose (blå hudfarve). Dette er en alvorlig sygdom, der fører til udvikling af hjertefejl, grov deformation af hjerteklapperne med dysfunktion i det kardiovaskulære system. Forebyggelse af bakteriel endokarditis er rettidig debridering af akut og kronisk infektionsfoci (karies tænder, sygdomme i ENT-organer - adenoider, kronisk betændelse i mandlerne) samt profylaktiske antibiotika til procedurer såsom tandekstraktion, fjernelse af mandler.
  3. Pludselig hjertedød er en formidabel komplikation, der tilsyneladende er kendetegnet ved forekomsten af ​​idiopatisk (pludselig, urimelig) ventrikelflimmer, hvilket er en dødelig rytmeforstyrrelse.

På trods af at mitralventilprolaps sjældent har et ondartet forløb og forårsager alvorlige komplikationer, har denne sygdom stadig brug for konstant medicinsk overvågning og overvågning. Se ikke bort fra lægens anbefalinger og bestå kontrolundersøgelser hos en kardiolog til tiden. Sådanne foranstaltninger vil hjælpe dig med at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom, og du vil bevare dit helbred og din evne til at arbejde..

Diagnostik

Påvisning af MVP forekommer ofte tilfældigt og i enhver alder, som, som allerede fremhævet tidligere, ledsages af en ultralyd i hjertet. Denne metode er den mest effektive til diagnosticering af mitralventilprolaps, fordi den bestemmer muligheden for at isolere en bestemt grad af prolaps i kombination med volumenet af regurgitation forbundet med patologi..

  • Mitralventilprolaps af 1. grad bestemmer relevansen for patienten af ​​varianten af ​​dens manifestation i en sådan variant, hvor udbulingen af ​​foldere er ubetydelig (inden for op til 5 millimeter).
  • Mitralventilprolaps af 2. grad bestemmer relevansen af ​​foldning af foldere inden for ikke mere end 9 millimeter.
  • Grad 3 mitralventilprolaps indikerer hævelse af foldere på 10 millimeter eller mere.

Det skal bemærkes, at i denne variant af opdeling af patologi i grader tages der ikke hensyn til graden af ​​opkastning, hvorfor disse grader nu ikke er grundlaget for den efterfølgende bestemmelse af prognosen for patienten og følgelig for udnævnelsen af ​​behandlingen. Graden af ​​mitralventilinsufficiens bestemmes således på baggrund af regurgitation, som vises i størst grad under ultralyd.

Som yderligere diagnostiske foranstaltninger til bestemmelse af hjertets egenskaber kan en EKG-procedure såvel som et Holter-EKG ordineres. På grund af EKG er det muligt at undersøge ændringer, der er relevante for hjertets arbejde, baseret på den påvirkning, som mitralventilen udøver, mens Holter-EKG giver dig mulighed for at registrere data, der er relevante for hjertets arbejde inden for en periode på 24 timer. For det meste forstyrrer den medfødte form af prolaps ikke hjertets arbejde henholdsvis, der er ikke behov for yderligere diagnostiske tiltag på grund af det praktiske fravær af at identificere visse afvigelser i dem.

Hvordan man behandler mitralventilprolaps?

Behandling af erhvervet MVP udføres i de fleste tilfælde på et kardiologisk hospital. Patienten rådes til at holde sig til sengen eller hvile i en halv seng, afvisning af dårlige vaner og diæt.

Med reumatiske, dvs. infektiøs, på grund af udviklingen af ​​denne hjertefejl, ordineres patienten et kursus af antibiotikabehandling for at eliminere reumatisk hjertesygdom. Til dette anvendes antibiotika fra penicillin-gruppen (Bilillin, Vancomycin osv.). Hvis det viser sig, at en patient har signifikant blodopblødning og arytmier, kan andre lægemidler også ordineres, hvis virkning vil være rettet mod at eliminere symptomer (diuretika, antiarytmisk, hypotensiv osv.). Komplekset af terapi og doseringen af ​​lægemidler i sådanne tilfælde kan kun vælges individuelt. Spørgsmålet om det mulige behov for kirurgisk behandling løses på samme måde..

Til behandling af MVP, som var forårsaget af hjertepatologier, anvendes lægemidler til behandling af den underliggende sygdom. En sådan terapi er rettet mod normalisering af blodcirkulationen og eliminering af arteriel hypertension og arytmier, og hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, kan patienten anbefales en kirurgisk indgriben med det formål at eliminere mitralventilfejlen..

Der lægges særlig vægt på tilfælde af MVP, der var forårsaget af brysttraumer. Efter at have korrigeret tilstanden ved hjælp af medicin gennemgår patienten en kirurgisk operation for at stabilisere mitralventilen. Sådanne patienter kræver indlæggelse og tæt tilsyn. Hvis der forekommer hoste med lyserødt sputum, skal der straks gives lægehjælp, fordi enhver forsinkelse kan være dødelig.

Prognose for livet

Prognosen for livet er gunstig. Komplikationer er sjældne, og patientens livskvalitet lider ikke. Imidlertid er patienten kontraindiceret i visse sportsgrene (hoppe, karate) såvel som erhverv, der overbelaster det kardiovaskulære system (dykkere, piloter).

Med hensyn til militærtjeneste kan vi sige, at egnethed til militærtjeneste ifølge ordrer bestemmes individuelt for hver patient i en militærmedicinsk kommission. Så hvis en ung mand har mitralventilprolaps uden regurgitation eller med regurgitation på 1 grad, så er patienten egnet til service. Hvis der er genoplivning af 2. grad, er patienten fit betinget (i fredstid vil han ikke blive kaldt op). I nærværelse af grad 3-regurgitation, rytmeforstyrrelser eller hjertesvigt i funktionsklasse 11 og højere er militærtjeneste kontraindiceret.

Således kan en patient med mitralventilprolaps ofte med et gunstigt forløb og i mangel af komplikationer tjene i hæren.

Mitralventilprolaps og bindevævsdysplasi

Sygdommen (MVP) er forbundet med sagging (afbøjning, udbulning) af den ene eller begge foldere af mitralventilen i retning af det venstre atriale hulrum, 2 mm eller mere over niveauet af mitralrunden, under systolen i hjertekammeret. Ventilprolaps kan ledsages af myxomatøs degeneration af dets foldere og mitral regurgitation.

Dette er den mest almindelige form for hjertesygdom forbundet med en arvelig lidelse (dysplasi) af struktur og funktion af bindevæv (HNCT). Forekomsten af ​​mitralventilprolaps varierer fra 3 til 17%. Især ofte opdages denne patologi i aldersområdet fra 7 til 15 år, og efter 10 år er det mere almindeligt hos piger (2 gange). Hos børn med forskellige hjertepatologier påvises MVP i 10-23% af tilfældene og når de højeste værdier i arvelige bindevævssygdomme.

Hos voksne er påvisningsfrekvensen af ​​MVP signifikant lavere end hos børn. Den gennemsnitlige forventede levetid for mænd og kvinder med MVP adskiller sig ikke fra den i den almindelige befolkning, hvilket indikerer en optimistisk prognose for langt størstedelen af ​​patienterne. Imidlertid ledsages sygdommen af ​​en øget forekomst af farlige komplikationer, selv hos unge mennesker. Oftest er der en stigning i mitral regurgitation ledsaget af dilatation af hjertets hulrum, atrieflimren og efterfølgende hjertesvigt. Forringelse af patientens tilstand kan forekomme pludselig på grund af en skarp

en stigning i mitral regurgitation på grund af akkordbrud. Nogle gange forekommer bakteriel endokarditis, trombemboli og slagtilfælde, og pludselig hjertedød er mulig.

Hjertesvigt hos patienter med MVP udvikler sig normalt i alderen 50 til 70 år. Frekvensen af ​​disse komplikationer når 5%.

Etiologi og patogenese af MVP. Skel mellem primær og sekundær prolaps. Primær prolaps er en genetisk patologi og er ikke forbundet med sygdomme eller udviklingsmæssige defekter. Men der er grund til at hævde, at det i de fleste tilfælde er en af ​​de særlige manifestationer af bindevævsdysplasi-syndrom og ledsages af karakteristiske eksterne fænotypiske tegn. Hvis sådanne tegn ikke findes, betragtes MVP som en isoleret form for bindevævsdysplasi i hjertet (E.V. Zemtsovsky, 1998).

Sekundær prolaps - udvikler sig på basis af sygdomme af inflammatorisk eller koronar karakter ledsaget af dysfunktion af papillære muskler og ventiler i iskæmisk hjertesygdom, hypertrofisk kardiomyopati, atriel septal defekt. Det kan være en manifestation af ernæringsmæssige mangler (magnesiummangel), miljøproblemer osv..

Sygdommen ledsages af metaboliske forstyrrelser, degeneration og ødelæggelse af kollagen, elastiske strukturer af mitralventiler og et fald i niveauet af dets molekylære organisation (GI Storozhakov et al., 2005). På grund af sure mucopolysaccharider øges ventilbladene for meget, som begynder at lobbye ind i atriet. Læsionen påvirker overvejende det fibrøse lag, der spiller rollen som bindevævsskelet af mitralventilen, fører til dets udtynding, diskontinuitet og et fald i ventilernes styrke. På samme tid er der en fortykkelse af det løse, cancelløse lag af ventilbladet.

I disse tilfælde afslører elektronmikroskopi tårer og fragmentering af kollagenfibre, og endoteliale tårer skaber betingelser for udvikling af endokarditis og dannelse af blodpropper. Den patologiske proces kan fange ventilringen og akkorder, hvilket kan få dem til at strække eller briste. Undertiden fanger processen bindevævets strukturer i aorta.

Hos nogle patienter ledsages MVP af mitral regurgitation (MR) af varierende sværhedsgrad, som kan vurderes ved hjælp af Doppler-ekkokardiografi:

1 - regurgiterende blodgennemstrømning trænger ind i det venstre atriale hulrum med mere end 20 mm,

2 - strømmen trænger ikke ind mere end halvdelen af ​​atriumets længde,

3- flow trænger ind i mere end halvdelen af ​​atriumets længde, men når ikke sit "tag",

4 - strømmen når den bageste væg og "taget", går ind i venstre atriale vedhæng eller i lungevenerne.

Sværhedsgraden af ​​mitralventilprolaps i atriet er opdelt i 3 grader:

Klinik. De fleste mennesker med dokumenteret (ekkokardiografisk) MVP klager ikke. Under instrumentel undersøgelse afslører de muligvis ikke abnormiteter, eller disse afvigelser har ikke en klar klinisk betydning. Dette er den såkaldte "asymptomatiske" variant (fænomen) af MVP. Der er også en "oligosymptomatisk" variant, som en særlig manifestation af bindevævsdysplasi-syndrom, "klinisk signifikante" og "morfologisk signifikante" MVP-syndromer. Sidstnævnte mulighed er kendetegnet ved de mest betydningsfulde kliniske manifestationer og en dårlig prognose..

Sygdommen er mere almindelig hos unge mennesker med astenisk fysik, undervægt, øget ledmobilitet, aflange arme, fingre og andre eksterne fænotypiske tegn på bindevævsdysplasi. Når de bliver spurgt, afslører de:

- smerter i hjertets område eller bag brystbenet

- angreb af hjertebanken, afbrydelser i hjertets arbejde

- lyshår og besvimelse

- følelse af mangel på luft, kvælning, lyshårighed

- klager over generel svaghed og øget træthed

- en følelse af dødsfrygt, angst, depression osv..

En objektiv undersøgelse afslører en stigning i blodtryk, arytmier og hjerteblokering, en systolisk knurring og et systolisk "klik" høres. Nogle gange er der en "prækordial knirk", som patienten hører. Et isoleret systolisk klik indikerer fraværet af mitral regurgitation, hvilket sandsynligvis indikerer en gunstig langsigtet prognose.

Tilstedeværelsen af ​​en sen systolisk murmur (isoleret eller i kombination med et klik) indikerer tilstedeværelsen af ​​mitral regurgitation, hvilket, selv i fravær af tegn på hjertesvigt, øger risikoen for komplikationer betydeligt og forværrer prognosen,

siden hos 15% af patienterne øges opkastning gradvist. Intensiteten af ​​den systoliske murring er noget proportional med graden af ​​opkastning.

Hvile og udøve elektrokardiografiske undersøgelser, 24-timers EKG-observation, ekkokardiografi, historikdata og stresstestresultater vil bidrage til at løse spørgsmålet om muligheden for sport.

KHL-forordningen "om kriterier for optagelse..." forbyder adgang til træning og konkurrence for hockeyspillere i følgende tilfælde:

- en historie med uforklarlig besvimelse

- belastet familiehistorie af "pludselig hjertedød";

- supraventrikulære og ventrikulære lidelser

- forlænget QT-interval

- svær mitral regurgitation.

I det kliniske billede af MVP kan forskellige symptomer på bindevævsdysplasi i nervesystemet, hjertet og andre organer forekomme, manifestationer af autonom dysfunktion. Det:

- vedvarende eller paroxysmale manifestationer af hyperventilation

Der er en opfattelse af, at sværhedsgraden af ​​autonom dysfunktion ikke er forbundet med sværhedsgraden af ​​hjertepatologi og ikke påvirker prognosen..

Behandling. I tilfælde af asymptomatisk mitralventilprolaps og fravær af komplikationer kræves ingen terapeutiske foranstaltninger, og prognosen er fuldstændig optimistisk. Det overvældende antal personer

med mitralventilprolaps og hæmodynamisk ubetydelig mitralregurgitation er der ikke behov for særlig behandling. Kun periodisk (regelmæssig) klinisk og instrumentel undersøgelse anbefales..

Risikogruppen inkluderer personer med mitralventilprolaps ledsaget af mitral regurgitation på 2-3 grader, ventrikulær ekstrasystol, paroxysmal ventrikulær arytmi, atrioventrikulær ledningsforstyrrelser (atrioventrikulær blokade II og højere), forlænget QT-syndrom, besvimelseshistorie.

Tilstedeværelsen af ​​ventrikulær hjertearytmi er en indikation for udnævnelsen af ​​betablokkere. I tilfælde af udtalt fortykkelse af ventilerne eller mitral insufficiens er antibiotikaprofylakse af infektiøs endokarditis indiceret til individuelle patienter..

Kombinationen af ​​prolaps med magnesiummangel i kroppen kræver udnævnelse af dets præparater. I tilfælde af pludselige brud på akkorder ledsaget af tegn på alvorlig opkastning og lungeødem træffes passende hastende foranstaltninger.

Udseendet af symptomer på hjertesvigt, identifikation af atrieflimren, tegn på dilatation af hjertekamrene, et fald i træningstolerance bør føre til en beslutning om tidspunktet for kirurgisk behandling af mitral insufficiens.

Mange af de ovennævnte symptomer indikerer psykovegetativ dysfunktion og asteni, men dette er ikke et tegn på sværhedsgraden af ​​valvulær patologi. Desuden kan mitralventilprolaps eksistere uden autonom dysfunktion. Vegetativ dysfunktion korrigeres ved passende foranstaltninger.

Det er nødvendigt med hastende pleje under anfald, der måtte være

føre til "pludselig arytmisk død" på grund af ventrikelflimmer. Patienten skal lægges ned, beroliges, injiceres i mundhulen med en isoket eller gives nitroglycerin under tungen, tilkalde en kardiologisk ambulance og observere. I tilfælde af klinisk død udføres kardiopulmonal genoplivning - indirekte hjertemassage og kunstig ventilation af lungerne.

Forebyggende handlinger. Ud over dem, der er nævnt ovenfor, er rettidig påvisning af manifestationer af bindevævsdysplasi på tidspunktet for rekruttering af børn og unge til sportsskoler af stor betydning. Dysplastiske ændringer fører til dysfunktion i forskellige organer og systemer. En af dens hyppige manifestationer er dysplasi af hjertets bindevæv (4-12%), hvilket fører til dannelsen af ​​mitralventilprolaps og ledsages af vegetativ dystoni.

Der skal lægges særlig vægt på unge, der ønsker at spille basketball, håndbold, volleyball, højspring og ofte har et specifikt udseende.

Kliniske og morfologiske manifestationer af bindevævsdysplasi:

- høj vækst og undervægt, astenisk forfatning, uforholdsmæssigt lange lemmer, tynde lange fingre, skoliose, udtalt kyfose, lordose eller "lige ryg" syndrom, misdannelser i brystet, flade fødder,

- hypermobilitet i leddene, en tendens til dislokationer og subluxationer, forårsaget af svaghed i ledbåndsapparatet, et tegn på "tommelfinger og håndled", en krænkelse af forholdet mellem længderne på 1. og 2. tæer med dannelsen af ​​et sandlignende hul,

- et fald i muskelmasse, herunder hjertemassen, hvilket fører til et fald i myokardial kontraktilitet,

- patologi i synsorganerne (nærsynethed, øget længde af øjeæblet, flad hornhinde, dislokation af linsen, blue sclera syndrom),

- hyperelasticitet, udtynding af huden og striae på lændens del af ryggen, en tendens til skade og den efterfølgende dannelse af keloide ar eller ar i form af "tissuepapir", subkutane knuder, oftere i underekstremiteterne,

- åreknuder i underekstremiteterne (hos forsøgspersonen og hos hans pårørende), aneurismer i mellemstore og små arterier,

- bronkopulmonale anomalier og læsioner påvirker bronkierne og alveolerne (emfysem, bronchiectasis, enkel og cystisk hypoplasi, spontan pneumothorax,

- nefroptose (nyreprolaps) og vaskulære lidelser i nyrerne, enuresis,

- tidlig karies og generaliseret periodontal sygdom,

- talefejl, autisme.

Udtalelsen er helt korrekt, at "... det eksisterende system med medicinsk støtte til sportsaktiviteter, børne- og ungdomsidræt, kræver alvorlig forbedring" (GD Aleksanyants, GA Makarova, VA Yakobashvili, 2005). Især opfordres de til at tage højde for under den indledende lægeundersøgelse:

A - generelt accepterede kriterier for adgang til den valgte sport;

B - graden af ​​sandsynlighed for latent patologi (præ- og perinatal patologi, sygdomme lidt i den tidlige barndom, kroppens forfatningsmæssige egenskaber);

B - graden af ​​sandsynligheden for forekomst af patologi i processen med muskelaktivitet, stigende i spænding (patologisk arvelighed, alle de anførte risikofaktorer, herunder professionelle, forbundet med specifikationerne for den valgte sport).

Risici for positionerne "B" og "C" kræver udvikling af et kompleks af supplerende undersøgelse og klare anbefalinger til undervisere på belastninger og deres begrænsning. En vigtig rolle i identifikationen af ​​"svage led" spilles ved at stille spørgsmålstegn ved forespørgsel til forældre.

Systemet med yderligere foranstaltninger, der er foreslået af ovenstående forfattere under den første medicinske undersøgelse, vil reducere den aktuelle risiko for kollision med de farligste hjerterytmeforstyrrelser hos atleter betydeligt..

En alvorlig komplikation af MVP er infektiøs endokarditis, som undertiden forekommer i fravær af tegn på mitral regurgitation. Derfor er det nødvendigt aktivt at identificere og desinficere foci for kronisk infektion i nasopharynx, mundhulen osv. Profylakse med antibiotika til MVP er angivet i følgende tilfælde:

- systolisk knurring og systolisk klik

- isoleret systolisk klik og ekkokardiografisk

tegn på mitral regurgitation

- isoleret systolisk klik og ekkokardiografisk

tegn på myxomatøs degeneration af MC-ventiler.

Vaskulære problemer: symptomer, tegn, forebyggelse, behandling

Tegn på vedvarende svimmelhed hos kvinder eller tid til læge