Diagnose og behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn er et komplekst terapeutisk problem. Behandlingen skal være omfattende, aktiv og tidligt i overensstemmelse med de generelle principper for behandling af denne sygdom..
De grundlæggende principper inkluderer: overholdelse af sengeleje, hypoallergen diæt, antibakteriel terapi (ifølge indikationer), antikoagulantbehandling, undertrykkelse af immunkompleks inflammation, væsketerapi, blodpladebehandling, enterosorption, "alternativ" terapi.

Sengestøtte (streng) ordineres i hele perioden med hæmoragisk syndrom. En uge efter det sidste udslæt bliver sengeleje mindre streng (det varer normalt 3-4 uger). Hvis motorisk aktivitet er nedsat, kan der være gentagne udslæt - "ortostatisk purpura".

Diætterapi for hæmoragisk vaskulitis skal være allergivenlig. Omfatter ikke: stegte og ekstraktionsfødevarer, chokolade, citrusfrugter, muffins, kaffe, jordbær, chips, æg, æbler, kakao, konserves, fødevarer indeholdende farvestoffer, smagsstoffer og fødevarer, der forårsager allergi hos patienten.

Brugen af ​​produkter, der forbedrer peristaltikken, er uønsket. Surmælksprodukter, rigelig drikke (afkog af solbær, hyben, grøntsagssaft) er vist.

Med nyreformen er diæt nummer 7 ordineret, som har til formål at reducere ødem og hypertension. Dette er en overvejende plantebaseret diæt med undtagelse af kød og bordsalt. Hvis der ikke er hævelse, er mængden af ​​væske ikke begrænset. Ved ødem afhænger væskedrevet af mængden af ​​urin, der udskilles i løbet af den foregående dag.

Produkter, der indeholder oxalsyre, essentielle og ekstraktive stoffer, er undtaget. Efter remission kan salt inkluderes i kosten. Efter 2 uger fra starten af ​​remission er 0,5 g salt pr. Dag tilladt efter 1,5-2 uger fra starten af ​​remission - 3-4 g salt pr. Dag. Efter 1 måned fra remission begynder kogt kød i kosten, efter 3 måneder kød bouillon.

I maveformen, i nærværelse af smerte, ordineres diæt nr. 1a. Det er rettet mod at skåne mave-tarmkanalen (mekanisk, kemisk, termisk). Produkter, der irriterer slimhinden i mave-tarmkanalen og stimulerer gastrisk sekretion er udelukket: rå frugt og grøntsager, kød bouillon, brød, ildfast fedt, krydderier, krydret mad, tør mad, bagværk. Maden skal pureres, koges i vand eller damp. Kolde og varme måltider er også udelukket..

I mangel af smerter i underlivet overføres patienten til diæt nummer 1. Fødevarer får kogt, men ikke pureret. Du kan give kiks. Frugt og grøntsager, krydret og fedtholdig mad er stadig ekskluderet. Når remission opnås, overføres patienten til en allergivenlig diæt (inden for et år).

Etiotropisk terapi består i eliminering af allergenet, bekæmpelse af infektion, sanitet af eksisterende infektionsfoci.
Det er bevist, at virus- og bakterieinfektioner indtager en førende plads blandt de faktorer, der går forud for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis. Ofte påvirker behandlingen af ​​samtidig infektiøse manifestationer det positive resultat af sygdommen. Som et resultat, behandling af kroniske sygdomme i nasopharynx, behandling af helminthiasis, herpesinfektion, tarmdysbiose, viral hepatitis osv..

Da det førende sted i barndommen er optaget af åndedrætssystemets patologi, er det nødvendigt at ty til antibakteriel terapi.
Antibakteriel terapi ordineres også til udvikling af nefritis, vedvarende bølgende sygdomsforløb, tilstedeværelsen af ​​kroniske foci af infektion.

Præference gives til antibiotika i penicillinserien (penicillin, ampicillin, ampiox), makrolider (clarithromycin, azithromycin, roxithromycin), cephalosporiner.
I nærvær af helminthisk invasion udføres aformning. Ormekur er også indiceret til vedvarende gentagelse af hudsyndrom..

Patogenetisk terapi

I betragtning af sygdommens patogenese udføres terapi i følgende retninger:

  • Blokade for dannelsen af ​​immunkomplekser (glukokortikoider, cytostatika);
  • Fjernelse af immunkomplekser (infusionsterapi, plasmaferese);
  • Korrigering af hæmostase (trombocytmidler, antikoagulantia, fibrinolyse-aktivatorer);
  • Undertrykkelse af immunkompleks inflammation (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, glukokortikoider, cytostatika).

Behandling af hæmoragisk vaskulitis bør individualiseres afhængigt af sygdommens kliniske manifestationer. Men brugen af ​​blodplader eller antikoagulantia er obligatorisk..

Antikoagulant terapi

Antikoagulantbehandling er indiceret til moderat og svær hæmoragisk vaskulitis. Med et mildt forløb kan trombocytlægemidler anvendes som monoterapi. Men stadig, i de fleste tilfælde skal du ty til heparinbehandling. Heparinbehandling er den grundlæggende behandling for hæmoragisk vaskulitis. Til det anvendes natriumheparin eller hepariner med lav molekylvægt.

Den antikoagulerende aktivitet af natriumheparin er forbundet med virkningen på blodkoagulationsfaktorer (aktiveret af antithrombin III), aktivering af den første komplementkomponent, virkningen på thrombin og aktivering af protrombin Xa.

Heparin har antikoagulerende, antiallergiske, antiinflammatoriske, lipolytiske, fibrinolytiske virkninger.

Heparinbehandling er effektiv, hvis visse regler følges:

  • Det er nødvendigt at vælge den rigtige dosis af lægemidlet.
    - i en enkel form ordineres heparin i en dosis på 100-150 U / kg pr. dag;
    - med blandet form - 200-400 U / kg pr. dag
    - med jade - 200-250 U / kg / dag;
    - med abdominal form op til 500 U / kg / dag.
    Ved en korrekt valgt dosis skal blodkoagulationstiden forlænge 2 gange fra det oprindelige niveau. I mangel af klinisk eller laboratorieeffekt øges dosen af ​​heparin med 50-100 E / kg / dag. Du skal også vide, at manglen på effekt fra høje doser heparin kan være forbundet med en mangel på antithrombin III eller et højt proteinindhold i den akutte fase af inflammation. Varigheden af ​​brugen af ​​heparin kan variere fra 7 dage til 2-3 måneder. Varigheden afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. Med en moderat form, normalt 25-30 dage, med en alvorlig form, 45-60 dage, med nefritis - 2-3 måneder;
  • Giv en ensartet effekt af heparin hele dagen.
    Dette kan opnås ved kontinuerlig intravenøs administration af lægemidlet, hvilket er praktisk vanskeligt at gøre. Intravenøs administration af heparin hver 4. time fører heller ikke til den ønskede hypokoagulation, da effekten efter heparin ikke registreres efter 2,5-3 timer. Subkutan administration af natriumheparin foretrækkes hver 6. time i den forreste abdominale væg i lige store doser. En sådan indgivelse af lægemidlet skaber et depot og en mere ensartet og langvarig hypokoagulationseffekt (på grund af de særlige egenskaber ved blodtilførslen til dette område);
  • Udfør laboratorieovervågning af den hypokoagulative virkning af heparin
    Det er nødvendigt at kontrollere blodpropper inden næste administration af heparin. Med utilstrækkelig hypokoagulation øges dosis af lægemidlet. Med en stigning i blodkoagulationstiden med mere end 2 gange fra det oprindelige niveau, reduceres dosen af ​​heparin. Et fald i administrationshyppigheden (antallet af injektioner) betragtes som en fejl. Det er nødvendigt først at reducere en enkelt dosis af lægemidlet og derefter administrationsfrekvensen;
  • Om nødvendigt administreres derudover antithrombin III.
    Til heparins virkning kræves dets plasmakofaktorantithrombin III (den største hæmmer af thrombin). AT III er antikoagulationssystemets hovedpotentiale, og når det er udtømt, er heparinbehandling ikke effektiv.
    Hovedkilden til AT III er friskfrosset plasma. Ud over AT III indeholder plasma andre antithrombotiske komponenter (plasminogen, fibronectin, protein C, fysiologiske blodplader), som normaliserer koagulationsprocessen og antiproteaseaktivitet af plasma.
    Frisk frossent plasma injiceres 10-15 ml / kg pr. Dag i en eller to doser. Sammen med det injiceres heparin med 500 IE heparin pr. 50 ml plasma. En kontraindikation til introduktion af plasma er den kapillarotoksiske nefritis i Schönlein - Henoch. Med indførelsen af ​​AT III øges effekten af ​​heparin, hvilket skal tages i betragtning for yderligere beregning af heparin.
    Administration af plasma til hæmoragisk vaskulitis er i øjeblikket ved at blive revideret. Dette skyldes, at plasma også indeholder andre proteinsubstanser, der er en kilde til antigen stimulering og kan forværre den immunopatologiske proces. Selvfølgelig er det bedre at introducere færdige AT III-præparater, såsom Cybernin, Antithrombin III human. Men indtil videre er disse lægemidler ikke godkendt til brug hos børn..

Introduktionen af ​​heparin annulleres 7 dage efter udseendet af de sidste udslæt. Først reduceres dosen af ​​lægemidlet med 100 U / kg / dag hver 2-3 dage og derefter indgivelsesfrekvensen. Kriterierne for seponering af heparin er forlængelse af blodpropper med 2,5 - 3 gange eller tilstedeværelsen af ​​blødninger på injektionsstederne.

Til antikoagulantbehandling kan du bruge både ufraktioneret heparin og fraktioneret (fin, lav molekylvægt) heparin.

I de senere år er fint dispergerede hepariner (fraxiparin, fragmin, clevarin, clexan, fluxum, calciparin) blevet brugt oftere..
Indførelsen af ​​disse lægemidler er mindre traumatisk (de findes 1-2 gange om dagen). Fraxiparine injiceres således subkutant 1 gang dagligt i den forreste abdominale væg 150-200 IE / kg (behandlingsforløb 5-7 dage).

Hepariner med lav molekylvægt har en mere udtalt antitrombotisk virkning og mindre udtalt antikoagulant aktivitet end heparin. De er kendetegnet ved en hurtig og langvarig antitrombotisk virkning på grund af inhibering af faktor Xa (4 gange mere udtalt end heparin). De hæmmer også dannelsen af ​​thrombin, hvilket sikrer deres antikoagulerende virkning..

Derudover er fine hepariner karakteriseret ved:

  • sjælden hyppighed af blødning
  • højere biotilgængelighed ved administration subkutant;
  • mindre behov for blodpropper kontrol (da de har ringe effekt på blodpropper).

Hormonbehandling

Hovedformålet med hormonbehandling er at stoppe immunprocessen.

Glukokortikoider er indiceret til:

  • tilstedeværelsen af ​​to eller flere syndromer;
  • bølgende forløb af hududslæt;
  • almindelige hududslæt med en udtalt trombohemorragisk komponent og nekrose
  • en væsentlig ekssudativ komponent i udslæt
  • abdominalt syndrom (udtalt)
  • nefritis med nefrotisk syndrom eller grov hæmaturi.

Glukokortikoider har udtalt antiinflammatoriske og immunsuppressive virkninger. Ved anvendelse af glukokortikoider reduceres cirkulationen af ​​immunkomplekser betydeligt, og det øgede niveau af proteaser normaliseres..

Med den tidlige ordination af glukokortikoider stoppes de kliniske symptomer på sygdommen hurtigt, behandlingens varighed reduceres, og yderligere nyreskader forhindres.
Prednisolon ordineres i en dosis på 0,5-1,0 mg / kg pr. Dag i 3-4 uger.
Med udviklingen af ​​nefritis øges dosen af ​​prednisolon til 2 mg / kg pr. Dag i 1-2 måneder, hvorefter dosis reduceres med 2,5 mg 1 gang på 5-7 dage indtil fuldstændig annullering.

Man skal dog huske på den hyperkoagulerbare virkning af glukokortikoider, som hæmmer fibrinolysesystemet, aktiverer koagulationssystemet og blodpladerne. Derfor anbefales det, at de anvendes sammen med blodplader og antikoagulantia. Også ved hjælp af prednisolon skal du ordinere kaliumpræparater.

I alvorlige tilfælde af sygdommen anvendes pulsbehandling. Ved pulsbehandling administreres 1000 mg methylprednisolon (i en flaske på 250 mg) fortyndet i 200 ml fysiologisk opløsning samtidigt med en hastighed på 60 dråber pr. Minut. Med nefrotisk syndrom udføres pulsbehandling 3 dage i træk eller hver anden dag. Om nødvendigt kan det gentages en gang om måneden op til 10-12 gange. Brugen af ​​pulsbehandling har færre bivirkninger og giver en bedre virkning end orale glukokortikoider i konventionelle doser.

Plasmaforese

Plasmaforese bruges til behandlings-ildfaste former for hæmoragisk vaskulitis. Den terapeutiske virkning af plasmaforese er at eliminere immunkomplekser, henfaldsprodukter, inflammatoriske mediatorer, blodpladeaggregeringsfaktorer. Som et resultat blokeres cellulær immunitet, blodegenskaber genoprettes.

Indikationer for plasmaforese:

  • Højt indhold af immunkomplekser;
  • Alvorligt abdominalt syndrom
  • Nefritis med nefrotisk syndrom;
  • Akut nyresvigt.

Behandlingsforløbet er 3-8 sessioner. Først udføres 3 sessioner dagligt og derefter 1 gang på 3 dage.
Plasmaforese forbedrer mikrocirkulationen, øger immuncellernes aktivitet og øger lægemiddelfølsomheden. Du skal dog vide, at plasmaforese kun fjerner store cirkulerende komplekser fra blodet..
Den bedste effekt af plasmaforese observeres, når den udføres i de første 3 uger af sygdommen..

Disaggregerende terapi

Disaggregerende terapi forbedrer mikrocirkulationen ved at blokere blodpladeaggregering. Det er indiceret til alle former for sygdommen..
Til blodpladebehandling anvendes følgende lægemidler:

  • Dipyridamol (courantil) - 3-8 mg / kg pr. Dag i 4 opdelte doser;
  • Pentoxifyllin (trental) - 5-10 mg / kg pr. Dag i 3 opdelte doser;
  • Ticlopidin (ipaton) - 10-15 mg / kg / dag 3 gange dagligt

I alvorlige tilfælde af sygdommen anvendes to lægemidler med forskellige virkningsmekanismer. Du kan ordinere courantil med trental eller indomethacin, som også har en opdelingseffekt.

Ved hæmoragisk vaskulitis anbefales aspirin ikke på grund af risikoen for trombocytopeni.

Uenigheder skal bruges i lang tid:

  • Med en mild grad - 2-3 måneder;
  • Med en moderat grad - 4-6 måneder;
  • Med svær tilbagevendende forløb og nefritis op til 12 måneder;
  • I kronisk kursus - kurser i 3-6 måneder.

Fibrinolyse aktivatorer.

I hæmoragisk vaskulitis afsløres en depression af fibrinolyse, derfor er der indikationer for udnævnelse af fibrinolyse-aktivatorer. Ikke-enzymatiske aktivatorer er ordineret - nikotinsyre og xanthinol-nikotinat. De er vasoaktive stoffer og fremmer frigivelsen af ​​vaskulære plasminogenaktivatorer i blodbanen. Men det skal huskes, at deres virkning er kortvarig (ikke mere end 20 minutter efter intravenøs administration). De ordineres i en dosis på 3-5 mg / kg / dag under hensyntagen til individuel følsomhed. Til samme formål kan du bruge nikoshpan - 0,1 g 2 gange om dagen.

Infusionsterapi

Infusionsterapi til hæmoragisk vaskulitis bruges til at forbedre perifer mikrocirkulation.

Indikationer for infusionsbehandling er:

  • Alvorligt blødende udslæt
  • Hyperkoagulation;
  • Abdominal syndrom;
  • Alvorlig trombocytose;
  • Hæmatokrit over 40%.

Til infusionsterapi anvendes plasmaskiftopløsninger med lav molekylvægt i en dosis på 20 ml / kg / dag. De forbedrer de rheologiske egenskaber af blod, forhindrer ophobning af erytrocytter, blodplader, sorb og fjerner toksiner fra kroppen.

I abdominal form anvendes en glukose-novokain-blanding (glukose 5% og novokain 0,25% i et forhold på 3: 1). Dosis af blandingen er 10 ml / kg masse, men ikke mere end 100 ml. Ud over den smertestillende effekt forbedrer novocain den perifere blodcirkulation og blokerer virkningen af ​​cholinesterase, som øges i hæmoragisk vaskulitis.

Antispasmodik

Antispasmodics er ordineret til maveformen. Brug noshpa 2% -2 ml, aminophyllin 5 mg pr. Kg pr. Dag i 200 ml fysisk. løsning.

Antihistaminer

Udnævnelsen af ​​antihistaminer er patogenetisk berettiget i perioden med de første manifestationer af hæmoragisk vaskulitis, når der frigøres histamin og andre lignende stoffer. Tavegil, suprastin, terfenadin, cetirizin og andre anvendes. I de første dage af sygdommen er deres parenterale administration mulig. Forløbet af antihistaminer er ikke mere end 7 dage.
Men der er et andet synspunkt - at brugen af ​​antihistaminer såvel som vasokonstriktorlægemidler ikke er berettiget, da de forværrer hæmokoagulationsskift.

Enterosorption

Enterosorbenter anvendes, når fødevarer er sygdommens årsagsfaktor. De binder toksiner og aktive stoffer i tarmen, hvilket forhindrer dem i at komme ind i blodbanen. Varigheden af ​​behandlingen med enterosorbenter i akut forløb er fra 2 til 4 uger. Med et bølgelignende kursus op til 1-3 måneder. Påfør: carbolen, enterosgel, smecta, litovit, enterodesis, nutriklinz, polyphepan. Narkotika i denne gruppe skal anvendes med forsigtighed i abdominal form, da der kan være øget blødning eller øget smerte.

Alternativ terapi

Denne terapi bruges til bølgete eller tilbagevendende hududslæt. Det inkluderer anvendelse af antiinflammatorisk behandling, cytostatika, membranstabilisatorer.

Antiinflammatoriske lægemidler bruges til:

  • Vedvarende, bølgende forløb af hæmoragisk purpura;
  • Med høj leukocytose, en signifikant stigning i SHOE;
  • Med hyperfibrinogenæmi øgede seromukoider;
  • Med ledform, når glukokortikoider ikke er ordineret;
  • Når der er kontraindikationer for udnævnelsen af ​​glukokortikoider.

De anvendte lægemidler er ibuprofen (15-20 mg / kg pr. Dag), diclofenacnatrium (1-2 mg / kg pr. Dag), indomethacin (3-4 mg / kg) osv..
Virkningen af ​​disse lægemidler er forbundet med at begrænse udviklingen af ​​forskellige faser af betændelse. De har også en opdelende virkning, som har en gavnlig effekt på behandlingen. De bruges med forsigtighed ved nyresygdom på grund af muligheden for øget hæmaturi. Behandlingsvarighed fra 4 til 8 uger.

4-aminoquinolinderivater

Disse lægemidler ordineres, når aktiviteten af ​​alvorlige former for sygdommen aftager på baggrund af tilbagetrækning af prednisolon eller et fald i dosis. Lægemidlerne anvendes: Plaquenil, Delagil. De har antiinflammatoriske, immunsuppressive, antiplatelet-effekter.
Plaquenil ordineres i en dosis på 4-6 mg / kg en gang om natten med et kursus på 4-12 måneder. Det bruges til nefrotisk og blandet nefritis med grov hæmaturi på baggrund af et fald i dosis af prednisolon. Plaquinyl til nefritis giver dig i de fleste tilfælde mulighed for remission.

Det skal bemærkes, at effekten af ​​anvendelsen af ​​4-aminoquinolinderivater udvikler sig inden for 6-12 uger fra starten af ​​behandlingen. Det er bydende nødvendigt at overvåge en generel blodprøve (leukopeni er mulig) og en øjenlægeundersøgelse (der kan være pigmentaflejring på hornhinden, nedsat syn).

Cytostatika

Cytostatika bør anvendes med forsigtighed, da de hæmmer knoglemarv, immunitet og forårsager forskellige komplikationer.

Indikationerne for deres udnævnelse er:

  • Hurtigt progressivt forløb af nefritis;
  • Ineffektivitet af glukokortikoider;
  • Kontraindikationer for behandling med glukokortikoid;
  • Gentagelse af nefritis med grov hæmaturi;
  • Alvorligt hudsyndrom med områder af hudnekrose.

Brug til børn: cyclophosphamid (2-3 mg / kg / dag) og azathioprin (2 mg / kg). Behandlingsforløbet er mindst 6 måneder. Behandlingen udføres under kontrol af en generel blodprøve. Med leukopeni annulleres cytostatika.

Membranstabilisatorer

Membranstabilisatorer er naturlige katalysatorer til syntese af urokinase, hvilket resulterer i, at den inflammatoriske proces reduceres.

Indikationer for deres udnævnelse:

  • Alvorlige hududslæt
  • Bølgende forløb af hududslæt;
  • Tilstedeværelse af jade.

Terapi med disse lægemidler reducerer permeabiliteten af ​​den vaskulære væg, har en immunmodulatorisk virkning, forbedrer trofiske processer, forbedrer effekten af ​​antiinflammatoriske lægemidler.

Påfør: Essentiale forte - 2 mg / kg / dag, retinol - 1,5-2 mg / kg, lipostabil, dimephosphone - 50-75 mg / kg. Behandlingsforløbet er mindst 1 måned. Behandlingen udføres ved gentagne forløb.

Immunmodulatorer.

Immunomodulatorer anvendes til bølgende hudpurpura og kapillær toksisk nefritis.
Brugt: dibazol (1-2 mg / kg i 2 doser i 4-5 uger), levamisol (2 mg / kg pr. Dag i 3 dage med intervaller mellem kurser på 5 dage), immun (10-20 dråber 3 gange om dag 8 uger), tonsilgon (15 dråber 3 gange om dagen i 6 uger). Med henblik på immunmodulering anvendes også antioxidanter.

Afslutningsvis vil jeg bemærke, at hovedprincippet med lægemiddelterapi mod hæmoragisk vaskulitis er at reducere mængden af ​​medicin til det krævede minimum og hurtigt annullere lægemidlet, hvis der opstår en allergisk reaktion..

Litteratur: Moderne tilgange til behandling af Shenlein-Henoch purpura og dens udsigter. O.S. Tretyakov. Simferopol.

Hjertetabletter: typer, indikationer til brug

Telangiectasias (edderkopårer) - hvorfor forekommer de??