Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis: fotos, årsager og behandlingsmetoder hos børn og voksne
Hæmoragisk vaskulitis kaldes også allergisk purpura, kapillær toksikose eller ved navn forfatterne, der beskrev det, Schönlein-Henoch sygdom. Sygdommen er inkluderet i en omfattende gruppe af vaskulitis, vaskulær betændelse af forskellige typer og størrelser..

Særpræget ved den vaskulære vægs reaktion er aseptiske forhold (fravær af patogenet) og den dominerende rolle for en udtalt allergisk reaktion. Sygdommen ledsages af øget trombedannelse, nedsat mikrocirkulation af blod i væv og indre organer, hvilket fører til skader på nyrer, led og fordøjelsesorganer.

Mere modtagelige for kapillær toksikose er mænd under 20 år, børn fra 7 til 13 år. Forekomsten i disse populationer varierer fra 14 til 24 pr. 10.000.

Hvad er det?

Hæmoragisk vaskulitis er en reumatisk systemisk sygdom, der er karakteriseret ved kronisk betændelse i kapillærer, arterioler og vener, der fodrer huden, leddene, abdominale organer og nyrer. Et andet navn for hæmoragisk vaskulitis er Shenlein-Henoch sygdom.

Årsager til forekomst

Årsagerne til sygdommen er ikke nøjagtigt fastslået. Det anses for at være autoimmun. Imidlertid blev en forbindelse med faktorerne for aktivering af patologiske processer afsløret. Disse inkluderer:

  • traumatisk skade på hud og blodkar
  • overførte virale og bakterielle infektionssygdomme, der lægges særlig vægt på akut og kronisk betændelse i de øvre luftveje (influenza, akutte luftvejsinfektioner, tonsillitis, bihulebetændelse), mæslinger, hyppig tonsillitis, skoldkopper, tyfus, streptokoksygdomme;
  • vaccinationer til rutinemæssig vaccination, profylaktisk anvendelse af immunglobuliner;
  • fødevareallergi;
  • omstrukturering af kroppen i ondartede og godartede tumorer;
  • ændringer hos kvinder under graviditet
  • indflydelsen af ​​øgede doser solstråling (ved langvarig garvning), temperatursvingninger, stråling;
  • allergiske reaktioner på stoffer (oftere antibiotika, beroligende midler og antihypertensiva)
  • metaboliske lidelser i endokrine sygdomme (diabetes mellitus);
  • genetisk disposition i familien.
  • husholdnings- og professionel forgiftning, giftig infektion;
  • hos børn - helminthiske invasioner;
  • insektbidreaktioner.

Hæmoragisk vaskulitis hos voksne udvikler sig oftere i alderdommen med svag og nedsat immunitet.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, foto

Sygdommens manifestationer afhænger af hvilke organer og systemer den dækker. Hæmoragisk vaskulitis kan manifestere sig i en eller flere grupper af symptomer (se foto). De vigtigste er som følger:

  • hudlæsioner
  • ledskader
  • læsioner i mave-tarmkanalen;
  • nyresyndrom;
  • i isolerede tilfælde - læsioner i lungerne og nervesystemet.

Det mest karakteristiske er den akutte sygdomsudbrud ledsaget af en stigning i temperaturen til febertallet. Der kan være tilfælde, hvor der ikke er nogen temperaturstigning.

  1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver patient. Det manifesterer sig i form af et symmetrisk lille plettet eller makulopapulært blødende udslæt, hovedsageligt lokaliseret på extensoroverfladerne i de nedre (mindre ofte øvre) lemmer, omkring de store led og på balderne. Udslæt kan repræsenteres af enkeltelementer, eller det kan være intens kombineret med angioødem. Udslæt er som regel af tilbagevendende bølgende karakter. Med udslettelsen af ​​udslæt forbliver pigmentering. I tilfælde af hyppige tilbagefald optræder hudafskalning på udslætstedet.
  2. Artikulært syndrom observeres ofte samtidigt med det kutane syndrom, det er mest typisk for voksne. Oftest dækker processen de store led i benene, sjældent albue og håndled. Smerter, rødme og hævelse bemærkes. Typisk for hæmoragisk vaskulitis er den flygtige karakter af ledlæsionerne. I 25% af tilfældene går vandrende ledsmerter forud for hudlæsioner. Artikulært syndrom, der sjældent overstiger en uges varighed, er undertiden kombineret med myalgi og ødem i underekstremiteterne.
  3. Abdominalt syndrom observeres også hos 2/3 af patienterne. Det er kendetegnet ved mavesmerter af spastisk karakter, kvalme, opkastning, maveblødning. Samtidig observeres kun livstruende fænomener kun hos 5% af patienterne..
  4. Nyresyndrom er mindre almindelig (40 til 60% af tilfældene) og udvikler sig ikke straks. Det manifesterer sig i form af hæmaturi (udskillelse af blod i urinen) af varierende sværhedsgrad, i sjældne tilfælde er udviklingen af ​​glomerulonephritis (betændelse i nyrerne) i den hæmaturiske eller nefrotiske form mulig. Oftere manifesterer glomerulonephritis sig i det første år af sygdommen, sjældnere sker det under det næste tilbagefald af hæmoragisk vaskulitis eller efter forsvinden af ​​alle andre manifestationer af sygdommen.

I isolerede tilfælde er der lungeklager - blødning, blødninger. Også læsioner i nervesystemet forekommer sjældent - hovedpine, kramper, udvikling af encefalopati eller polyneuropati er mulig.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn

Symptomerne på vaskulitis hos børn, afhængigt af hyppigheden af ​​deres forekomst, fordeles som følger:

  • udslæt i form af papler og røde pletter - 100% af tilfældene
  • gigt og ledsmerter - 82%
  • mavesmerter - 63%
  • nyreskade (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest sker opsving spontant. Derfor er sygdommen relativt gunstig i barndommen, især hvis ernæringsreglerne følges, og eliminering af en mulig årsagsfaktor startes. Efter betændelsen er aftaget, er risikoen for tilbagefald maksimal i de første 3 måneder, men måske endda senere.

Efter bedring skal du overholde principperne for diæt ernæring hele året og undgå kontakt med allergener, der trænger ind i luftvejene..

Hudsyndrom er det førende inden for det kliniske billede af vaskulitis. Det er kendetegnet ved følgende funktioner:

  • udseendet af et udslæt kaldet purpura;
  • dens symmetri;
  • purpuraen stiger over huden og er håndgribelig;
  • på samme tid kan der være røde pletter, bumser, blærer, der er karakteriseret ved kløe;
  • primært udslæt på fødderne, senere spredes de til lår og balder;
  • efter et par dage bliver udslæt fra lys rød til brun og bliver derefter bleg og forsvinder;
  • nogle gange kan der være pigmenterede læsioner, som vedvarer i lang tid.

Udviklingen af ​​glomerulonephritis sker normalt en måned efter starten af ​​de første symptomer på sygdommen. Nyreskader kan være minimale, eller det kan være aggressivt. Afhængigt af dette er de kliniske og laboratorietegn på glomerulonephritis meget forskellige. De omfatter:

  • protein i urinen
  • ødem, undertiden meget udtalt inden for rammerne af nefrotisk syndrom, hvor tabet af protein i urinen kan nå 3,5 g om dagen;
  • smerter i lændeområdet
  • rødme i urinen (makrohematuri) eller kun mikroskopisk bestemt tilstedeværelse af erytrocytter i den (mikrohematuri);
  • forbigående stigning i tryk.

Abdominal syndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. Hos børn er det kendetegnet ved:

  • kvalme;
  • opkastning
  • udseendet af blodige striber i afføringen
  • diffus smerte i hele maven som kolik;
  • smerter øges efter at have spist
  • løs afføring.

Den abdominale form for hæmoragisk vaskulitis ligner en "skarp mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Men med denne sygdom er den kontraindiceret, fordi årsagen er vaskulær skade. Tilstrækkelig lægemiddelterapi kræves.

Det artikulære syndrom i hæmoragisk vaskulitis har typiske tegn, der adskiller det fra artikulært syndrom i andre sygdomme (slidgigt, reumatoid arthritis, gigt). Disse inkluderer:

  • fravær af fælles destruktion
  • læsionens symmetri;
  • manglende smertevandring
  • hyppige skader på ankel- og knæleddene.

Behandling af et barn med hæmoragisk vaskulitis skal påbegyndes på et hospital. Normalt tilbydes tre ugers sengeleje efterfulgt af udvidelse.

[spoiler title = ’See photo’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Hvordan diagnosticeres hæmoragisk vaskulitis??

Schönlein-Henoch sygdom er let nok til at udsættes for en patient, der har alle de tre vigtigste symptomer.

Der er små forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne.

  • Mere end 30% af børnene får feber.
  • Karakteriseret ved en akut udbrud og sygdomsforløb.
  • Abdominal syndrom ledsages af blodstribede løse afføring.
  • Ofte er nyrerne allerede involveret i processen lige fra starten med påvisning af hæmaturi og proteinuri i urinanalyser..
  • Sygdommens udbrud slettes, symptomerne er mildere.
  • Abdominalt syndrom forekommer kun hos 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkastning.
  • Nyreskader fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonephritis med dannelsen af ​​kronisk nyresvigt.

Diagnostik

Diagnosen af ​​sygdommen udføres på en omfattende måde. Først og fremmest foretager lægen en mundtlig undersøgelse, hvor han afklarer patientens klager, indsamler en anamnese. I fremtiden kan følgende studier tildeles:

  • Ultralyd i bughulen og nyrerne.
  • Bestemmelse af blødningens varighed.
  • Udførelse af en manchetprøve samt en turnerings- og knivprøve.
  • Fækal undersøgelse.
  • Immunologiske undersøgelser såvel som blodbiokemi.
  • Virologiske undersøgelser til påvisning af hepatitis.
  • Endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen.
  • En blodprøve afslører et øget antal leukocytter og ESR. Immunologiske lidelser observeres også i form af en stigning i immunglobuliner A og et fald i niveauet af immunglobuliner G.
  • Under en fysisk undersøgelse kontrollerer lægen leddens funktion, undersøger huden nøje for at identificere ændringer i deres farve og mulige udslæt. I tilfælde af, at der findes hævelse i ansigtet, kan dette indikere en forstyrrelse af urinvejets normale funktion. Du bør også kontrollere din puls..

Sygdommen skal skelnes fra følgende lidelser og tilstande:

  • Infektiøs endokarditis.
  • Systemisk vaskulitis (Goodpasture syndrom, periarteritis nodosa, Behcets sygdom).
  • Diffuse bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus).
  • Meningokokæmi.
  • Waldenstroms makroglobulinæmiske purpura.
  • Yersiniose.
  • Crohns sygdom.

Derudover kan en trepanobiopsy-procedure og knoglemarvsundersøgelse ordineres.

[spoiler title = ’See photo’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

For det første er en diæt nødvendig (allergifremkaldende fødevarer er udelukket). For det andet streng strøelse. For det tredje lægemiddelterapi (antiblodpladestoffer, antikoagulantia, kortikosteroider, immunsuppressiva-azathioprin samt antitrombotisk behandling).

Følgende stoffer anvendes:

  • fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
  • heparin i en dosis på 200-700 enheder pr. kg kropsvægt pr. dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange om dagen, gradvist annulleret med et fald i enkeltdosis.
  • antiblodpladestoffer - klokkespil med 2-4 milligram / kg pr. dag, trental intravenøst ​​dryp.
  • I alvorlige tilfælde ordineres plasmaferese eller glukokortikosteroidbehandling.
  • I undtagelsestilfælde anvendes cytostatika, såsom azathioprin eller cyclofosfamid.

Generelt er sygdomsforløbet gunstigt, og immunsuppressiv eller cytostatisk terapi bruges sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefritis).

  • Behandlingens varighed for hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - med mildt forløb; 4-6 måneder - med moderat; op til 12 måneder - med svær tilbagevendende forløb og Schönleins nefritis - Henoch; i tilfælde af kronisk forløb udføres behandlingen med gentagne forløb i 3-6 måneder.

Børn skal være registreret hos apoteket. Udført i 2 år. De første 6 måneder besøger patienten lægen månedligt, derefter 1 gang 3 måneder, derefter 1 gang hver 6. måned. Forebyggelse udføres ved at desinficere foci for kronisk infektion. Afføring undersøges regelmæssigt for helminthæg. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapiprocedurer og soleksponering..

Svar på spørgsmål

Hvad menes med en allergivenlig diæt?

  • Først og fremmest bør meget allergifremkaldende fødevarer, såsom æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe og kakao, havfisk og fisk og skaldyr og nødder, udelukkes fra forbrug. Du skal også opgive fede og stegte fødevarer. Kosten skal være domineret af fedtfattige mejeriprodukter, gryderetter og kogte retter. Grønne æbler, korn, kalkun og kaninkød, vegetabilske olier er tilladt.

Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?

  • Som regel er prognosen, især med en mild form for sygdommen, gunstig. Et alvorligt forløb af hæmoragisk vaskulitis er fyldt med gentagelse af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis, kompliceret af nyresvigt). Med fulminant form er der stor sandsynlighed for død inden for få dage efter sygdommens indtræden.

Tages patienter, der har haft hæmoragisk vaskulitis, til apoteket?

  • Dispensary registrering hos voksne efter en sygdom vises ikke. Børn skal følges op i to år. I de første seks måneder hver måned, de næste seks måneder en gang i kvartalet, og det sidste år hver 6. måned. Børn bør ikke gå i sport, fysioterapi og isolering (udsættelse for solen) er kontraindiceret for dem.

Er det muligt at udvikle komplikationer og konsekvenser efter hæmoragisk vaskulitis og hvad?

  • Ja, sygdommen kan føre til tarmobstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, dysfunktion i indre organer (hjerte, lever), anæmi og pulmonal blødning, børn kan udvikle hæmoragisk diatese.

Sådan forhindres forværringer?

Efter udskrivning fra hospitalet bør patienten ikke glemme sin sygdom derhjemme. Selvfølgelig havde han allerede på det tidspunkt lært alt om sygdommens natur, forebyggelse af forværringer, adfærd i hverdagen, kost og daglig rutine. Efter at have kastet sig ud i hjemmeatmosfæren tager patienten ingen medicin uden lægens recept, vil ikke springe på mad, der kan fremkalde et tilbagefald (allergener), men på samme tid spiser han fuldt ud, og hver aften vil han tage roligt lys gåture i den friske luft.

Derudover er en person kontraindiceret:

  • Overdreven spænding, mental stress;
  • Vaccinationer (kun mulig af sundhedsmæssige årsager)
  • Tungt fysisk arbejde (børn er undtaget fra lektioner i fysisk træning)
  • Hypotermi;
  • Introduktion af immunglobuliner (antistaphylococcal, anti-tetanus osv.).

På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis overvejende er en børnesygdom, er der specielle anbefalinger til babyer (eller forældre?):

  • Hvert sjette år besøger barnet den behandlende læge (i mangel af forværringer);
  • Dispensær observation i mindst 5 år, hvis nyrerne forbliver sunde, men hvis de er beskadiget, kan kontrollen være livslang;
  • Børn er fuldstændigt undtaget fra fysiske øvelser i et år og derefter gå til den forberedende gruppe;
  • 3 gange om året er der et obligatorisk besøg hos tandlægen og øjenlæge;
  • Regelmæssige urinprøver (generelle og ifølge Nechiporenko) og fæcesanalyse for helminter;
  • Vaccinationer er ekskluderet i 2 år, og efter dette tidspunkt udføres rutinemæssig vaccination, men med tilladelse fra den behandlende læge og under "antihistamin-dækning";
  • Overholdelse af en antiallergisk diæt - 2 år;

Rådgivning til forældre eller andre pårørende om hjemmepleje, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skolen og derhjemme.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis og dens konsekvenser

Hæmoragisk vaskulitis, hvis symptomer ofte manifesteres ved blødning og smerter på grund af beskadigelse af små kar i huden og indre organer (arterioler, kapillærer og vener) ledsages af aseptisk betændelse og forstyrrelse af strukturen i karvæggene. Som et resultat er der risiko for blodpropper. Når en hudlæsion, der forårsager udslæt, kaldes sygdommen også allergisk purpura. Som regel forekommer det hos børn fra 5 til 14 år og hos unge under 20 år, men det sker også hos voksne, hvor forløbet er meget mere alvorligt. Vaskulitis påvirker både mænd og kvinder lige meget.

Vaskulitis forårsager

Hæmoragisk vaskulitis er forårsaget af følgende faktorer:

  • overført viral (eller anden) infektion (tonsillitis, akutte luftvejsinfektioner, influenza, skarlagensfeber, tuberkulose osv.)
  • administration af vacciner og serum;
  • intolerance over for visse typer lægemidler (for eksempel penicillin, barbiturat, streptomycin og nogle andre) og mad;
  • hypotermi
  • insektbid osv..

Risikofaktorer for sygdommen er: alderdom, allergiske reaktioner og tilbagevendende infektioner. Genetisk disposition spiller en stor rolle.

Grundlaget for sygdommens udviklingsmekanisme er dannelsen af ​​de såkaldte cirkulerende immunkomplekser, der kommer ud af blodbanen i små kar og afsættes på den indre overflade af væggene i små kar. Ændringer forekommer i immunsystemet, det begynder at producere antistoffer, der beskadiger karvæggene og forårsager en aseptisk inflammatorisk proces, som er kroppens reaktion på beskadigelse af sine egne celler eller et irritationsmiddel af ikke-mikrobiel oprindelse. Den vaskulære vægs permeabilitet øges, fibrin og trombotiske masser afsættes i dens lumen, hvilket fører til blødning og dannelse af mikrotrombier.

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Diagnostik består i at undersøge patienten, tage anamnese og et antal laboratorie- og instrumentstudier, hvoraf de vigtigste er:

  1. generel og biokemisk blodprøve,
  2. Analyse af urin,
  3. ultralydsprocedure,
  4. endoskopi,
  5. immunologisk undersøgelse
  6. biopsi af nyrer og hud.

Indlæggelsesbehandling. Består af: en særlig hypoallergen diæt og indtager orale lægemidler (i form af injektioner eller intravenøs), der renser kroppen for skadelige stoffer og forhindrer dannelsen af ​​blodpropper, forbedrer blodcirkulationen i små kar, forhindrer allergiske reaktioner, dræber bakterier, der fungerer som syntetiske analoger til hormoner i binyrebarken, smertestillende, antiinflammatorisk og antipyretisk, aktiverer immunsystemet, reducerer surhedsgraden i mavesaft (for at undgå beskadigelse af maveslimhinden) samt vitaminer, der gendanner cellernes struktur og fodrer dem med nyttige stoffer.

Symptomer

Alle tegn, der ledsager hæmoragisk vaskulitis, er opdelt i et antal syndromer, former og grader med generel udvikling:

  1. Abdominal syndrom (abdominal skade). Årsagerne hertil er adskillige udgydninger af blod i tarmvæggen og bughinden. Tegn er moderat smerte (nogle gange i form af anfald), der ofte forekommer i navlen. Sammen med smerter i maven ændres patientens udseende: hans hud bliver bleg, hans ansigt bliver sunket, hans øjne bliver sunket, og hans tunge bliver tør. Over tid observeres blodig opkastning og afføring. Smerten forsvinder enten alene eller i de første dage efter behandlingens start.
  2. Artikulært syndrom. Det manifesterer sig i form af subkutane blødninger over leddene og i deres hulrum (hovedsageligt de store led i benene), hævelse og smerter i dem. I dette tilfælde skifter hudfarven i det berørte område til rød og derefter til cyanotisk. Disse symptomer varer ikke mere end en uge uden at forårsage permanent deformation af leddene og afbrydelse af deres funktioner..
  3. Hudsyndrom. Det manifesterer sig i form af små blødninger på hudoverfladen. Det er placeret i leddene, på hænder, fødder, lår, bagdel samt på ansigt og bagagerum. Når blødninger forsvinder, forbliver pigmentering på deres sted..
  4. Nyresyndrom. Med det på grund af beskadigelse af nyrernes kar vises blod i urinen, blodtrykket stiger, og ødem observeres (som regel i ansigtet).
  5. Anæmisk syndrom. Forårsaget af lave hæmoglobinniveauer. Dens tegn er: generel svaghed, manglende appetit, øget kropstemperatur, svimmelhed, tinnitus, hurtig hjerterytme og åndenød, selv med ringe anstrengelse, lav effektivitet, besvimelse, blinkende "fluer" foran øjnene og stikkende smerter i brystet.
  6. Andre syndromer manifesteres i form af blødning i lungerne, i hjernen eller rygmarven, i hjertemusklen osv. De er sjældne og detekteres ved hjælp af specielle diagnostiske metoder.
  7. Afhængigt af det kliniske billede af forløbet kan hæmoragisk vaskulitis have forskellige former: kutan, abdominal, ledd, nyre eller kombineret. Deres kombinationer er mulige.
  8. Afhængigt af formen kan sygdommen være: fulminant (varer flere dage); akut (op til 30 til 40 dage); langvarig (op til 2 måneder eller længere) tilbagevendende (gentages 3-4 gange eller oftere over flere år) kronisk (symptomerne forbliver i 1 år eller længere, periodisk forværring).
  9. Graden af ​​patologisk aktivitet er opdelt i: lille, medium og høj. Det etableres afhængigt af manifestation af symptomer, temperatur og laboratorietestresultater, såsom: ESR-indikatorer, et fald i antallet af sunde blodlegemer og beskyttende stoffer i kroppen osv..

Effekter

Hæmorragisk vaskulitis af forskellige typer forløber på forskellige måder, og hvis den ikke behandles, kan den have forskellige konsekvenser. De afhænger også af en række andre faktorer: patientens alder, de individuelle egenskaber ved hans krop, tilstedeværelsen af ​​samtidige kroniske patologier, form osv..

Den bedste måde at undgå konsekvenserne er rettidig påvisning af sygdommen og den straks startede korrekt valgte behandling. Moderne metoder til håndtering af vaskulitis kan stoppe den inflammatoriske proces og opnå en tilstand af remission, som konstant skal opretholdes.

Uanset terapiens taktik er de alle forenede af det faktum, at der skal anvendes en individuel tilgang til hver patient, da denne sygdom, som kan opdeles i primær (opstår alene) og sekundær (som følge af en anden sygdom), behandles på forskellige måder.

Mens skader på blodkar i hud og led forsvinder i løbet af få uger uden at efterlade nogen konsekvenser, er skade på mave-tarmkanalen (GIT) og nyrerne meget farlig. I det første tilfælde kan det føre til perforering af tarmvæggen og svær blødning i den efterfulgt af peritonitis, hvilket kan føre til patientens død. I det andet tilfælde udvikler glomerulonephritis, ofte asymptomatisk, uden at forårsage klager fra patienten. Med det falder kvaliteten af ​​nyrefunktionen, nyresvigt udvikles, og som et resultat bliver patienten afhængig af hæmodialyseprocedurer, uden hvilken han vil dø, da det er umuligt at genoprette den mistede nyrefunktion.

Hæmoragisk vaskulitis: årsager og udvikling, former, symptomer, diagnose, behandling

© Forfatter: Z. Nelli Vladimirovna, læge ved Research Institute of Transfusiology and Medical Biotechnology, kvalifikation inden for immunodiagnostik, især for SosudInfo.ru (om forfatterne)

Hæmoragisk vaskulitis (Schönlein-Henoch purpura) sammen med arvelig vasopati (Randu-Osler sygdom), medfødte vaskulære tumorer (hemangiomas) betragtes som en patologisk tilstand relateret til hæmoragisk diatese, som er forårsaget af skader på væggene i blodkarrene. Formerne er forskellige, men grundlaget for symptomerne er det samme - hæmoragisk syndrom, manifesteret af blødninger i huden, blødning af slimhinder og blødninger i væv og organer.

Hæmoragisk vaskulitis er en immunkompleks sygdom, derfor kaldes den også hæmoragisk immunmikrotrombovaskulitis eller anafylaktoid purpura, som adskiller sig fra trombocytopen purpura i fravær af hæmolyse og selve trombocytopeni.

Hvad sker der med de vaskulære vægge, hvorfor opstår denne sygdom, hvordan den manifesterer sig og behandles - spørgsmål, der bekymrer mange, da den er ret udbredt, især blandt børnenes befolkning på planeten.

Hvad forårsager beskadigelse af de vaskulære vægge i hæmoragisk vaskulitis?

Med hæmoragisk vaskulitis forekommer den såkaldte "aseptisk betændelse" i kar med lille diameter, som (med deltagelse af komplementsystemet) ledsages af dannelsen af ​​immunkomplekser, der cirkulerer i blodbanen (CIC), gentagen trombose i karene og destruktive lidelser i deres væg. Denne reaktion skal dog starte et eller andet sted..

Immunceller angriber fejlagtigt karvæggen i vaskulitis

Til dato betragtes hovedårsagerne til hæmoragisk vaskulitis:

  1. En bakteriel (hovedsagelig streptokok) eller virusinfektion overført dagen før;
  2. Allergisk stemning i kroppen;
  3. Vaccination (evt. Vaccinationer)
  4. Anvendelse af medicin;
  5. Lidenskab for visse fødevarer;
  6. Helminthisk invasion;
  7. Eksponering for lave temperaturer (frost, kold vind)
  8. Tilstedeværelsen af ​​foci af kronisk inflammation;
  9. Børns alder (den største chance for at blive syg forekommer hos børn mellem 5 og 10 år);
  10. Arvelig disposition;
  11. Tilstedeværelsen af ​​immunopatologiske eller allergiske sygdomme hos pårørende.

I tilfælde af en kombination af alle eller flere faktorer øges risikoen for HS-dannelse markant.

CEC'erne dannet i hæmoragisk vaskulitis indeholder klasse A og G immunoglobuliner, hvor IqA tegner sig for ca. 80% og IqG ca. 20% af tilfældene. Hæmoragisk vaskulitis med IqG-varianten har et mere alvorligt forløb, som det går med udviklingen af ​​nyrepatologi og følgelig med en forværret prognose.

Video: årsager til vaskulitis

Systemisk vaskulitis - en bred vifte af sygdomme

Patologiske tilstande ledsaget af hæmoragisk syndrom er ofte så ens i deres symptomer, at selv en læge kan finde det vanskeligt med det samme at afgøre, om dette er primær hæmoragisk vaskulitis eller et syndrom, der er opstået på baggrund af reumatoid arthritis, reumatisk feber, infektiøs endokarditis eller SLE (systemisk lupus erythematosus). I dette tilfælde lægges vigtig vægt på patientens alder, fordi det er kendt, at nogle typer vaskulitis ofte forekommer hos børn, mens der hos voksne er andre varianter, der dannes på baggrund af "voksen" patologi..

For ikke at blive forvirret i vaskulitis, skal det siges, at hæmoragisk vaskulitis er en systemisk sygdom. Og dette er en hel gruppe, der er karakteriseret ved systemisk vaskulær læsion ledsaget af en inflammatorisk reaktion i deres vægge. Ud over selve hæmoragisk vaskulitis inkluderer typiske repræsentanter for denne gruppe:

  • Periarteritis nodosa (beskadigelse af arterierne, hovedsageligt af lille og mellemstor kaliber);
  • Wegeners granulomatose (granulomatøs-nekrotisk læsion i luftvejene og nyreorganerne);
  • Kæmpe cellearteritis eller Hortons sygdom (carotis, temporale og kraniale arterier er hovedsageligt påvirket, derfor er hjerne symptomer meget karakteristiske for sygdommen);
  • Goodpastures syndrom (capillaritis, der flyder som hæmoragisk pneumonitis eller nefritis, da i de fleste tilfælde er lungerne og nyrernes kar påvirket);
  • Thromboangiitis obliterans (Buerger's sygdom);
  • Takayasus sygdom
  • Moshkovich syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura);

Dette er en gruppe af primær vaskulitis, men der er også sekundære, der opstår på baggrund af infektiøse, allergiske og andre processer, det vil sige de komplicerer en anden sygdom og går som et syndrom. For eksempel ledsages systemisk lupus erythematosus af hæmoragisk vaskulitis, men den underliggende sygdom betragtes stadig som SLE, der bestemmer behandlingens taktik. GW selv adskiller sig imidlertid ikke i strømningens ensartethed, derfor er det næppe muligt uden den klassificering..

Sådan klassificeres HS: efter dets form, forløb eller mekanisme for forekomst?

Typerne af hæmoragisk vaskulitis adskiller sig i form og forløb. På dette er hans klassificering faktisk baseret. Så på baggrund af kliniske manifestationer skelnes følgende syndromer:

Hudledninger af eosinofil granulomatose (Churg-Strauss syndrom)

  1. Kutan - den mest almindelige variant, ikke relateret til trombocytopeni, selvom den udadtil ligner den;
  2. Artikulær forekommer som regel i forbindelse med den kutane og er kendetegnet ved involvering af forskellige led i processen, herunder store. I dette tilfælde er der vandrende ("flyvende") smerter, hævelse i leddene og symmetri af læsionen;
  3. Abdominal, forud for intestinal involvering med mulig tarmperforering og tarmblødning
  4. Nyre, fortsætter i henhold til scenariet for akut glomerulonephritis og i andre tilfælde giver nefrotisk syndrom;
  5. Blandet form af HS (kombination af flere typer).

Afhængigt af det kliniske forløb, aktivitetsfasen og sygdommens sværhedsgrad er der tre typer hæmoragisk vaskulitis:

  • Lysstrøm:
  • Moderat aktivitet;
  • Meget aktiv proces.

Klassificeringen indeholder imidlertid også en sådan faktor som starten på en patologisk proces forbundet med et yderligere forløb. I sådanne tilfælde kan vi tale om hæmoragisk vaskulitis med:

  1. Lynhurtig flowmulighed;
  2. Akut periode
  3. Subakut strøm;
  4. En langvarig proces;
  5. Kronisk tilbagefaldsform.

Når man studerer vaskulitis, antyder selve konklusionen sig selv, at forudsætningen for syndromet er et utilstrækkeligt immunrespons fra kroppen til en eller anden faktor, der nedsætter immuniteten. Men HS, der opstår på baggrund af en anden patologi, er ikke altid af samme type, da de adskiller sig i dannelsesmekanismen for den patologiske proces. De har deres egne sorter, som kun kan klassificeres af specialister. Vi vil bare forsøge at tilføje lidt information om vaskulitis, hvilket er af stor interesse for vores læsere. Disse hæmoragiske syndromer er som regel sekundære, da de opstår mod baggrunden og som et resultat af en slags sygdom:

  • Cerebral vaskulitis dannes som et resultat af ikke-infektiøs betændelse i de vaskulære vægge i hjernens blodomløb. Normalt er det sekundært og ledsager systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, sklerodermi og andre autoimmune processer. Med sjældne undtagelser er der isolerede former i sammensætningen af ​​typerne af systemisk vaskulitis (primær);
  • Kryoglobulinæmisk betragtes som resultatet af dannelsen af ​​uopløselige proteinforbindelser ved temperaturer under 37 ° C - kryoglobuliner, der deponeres i små kar og kan komme ind i det cirkulerende leje, hvilket fremgår af deres tilstedeværelse i en bestemt koncentration i analysen af ​​blodserum. Sandsynligvis kan dette forklare de negative virkninger af kulde og forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis i autoimmune sygdomme hos nogle patienter;

Kryoglobulinæmisk kutan vaskulitis af varierende sværhedsgrad og stadier

Kliniske manifestationer af former og varianter af forløbet af hepatitis B

De tidligere nævnte syndromer vedrørende hududslæt, gastrointestinale lidelser, ledsmerter og nyrepatologi betragtes som grundlæggende tegn i den diagnostiske søgning efter hæmoragisk vaskulitis, og derfor bør de gives en mere detaljeret beskrivelse..

For det mest almindelige og almindeligt kendte - hudsyndrom er følgende manifestationer karakteristiske:

  1. Ekstensoroverfladerne i over- og underekstremiteterne (den nedre tredjedel af underbenet og bagsiden af ​​foden) er oversået med et symmetrisk udslæt (papulær blødning), der spredes til leddene og glutealområdet (sjældnere til bagagerummet). Nogle gange slutter blærer (urticarial elementer) udslæt, som minder meget om urticaria;
  2. Fravær (eller i meget sjældne tilfælde) af udslæt i underlivet, hovedbunden, ansigtet, halsen
  3. Hæmoragisk udslæt, der ikke forsvinder, når det presses (i modsætning til allergisk) lyserød, rød eller dyb rød, som i alvorlig forløb kan fusionere, ulcerere, nekrotisere og efterfølgende efterlade mærkbar pigmentering (læger kalder det hæmosiderose)
  4. Angioødem, der påvirker hænder, fødder, næsten hele ansigtet og hovedbunden, kønsorganer, der dækker det meste af kroppen med smertefulde infiltrater og "flyvende" ødem, som hurtigt kan forsvinde, hvis du begynder intensivt at behandle hepatitis B.

Kutane manifestationer af hæmoragisk vaskulitis

Ved et mildt forløb ændres patientens tilstand lidt, en stigning i temperaturen er sjælden (og endda ikke højere end subfebril), udslæt påvirker små dele af kroppen, der er ingen abnormiteter fra mave-tarmkanalen (abdominalt syndrom).

En moderat grad af aktivitet er kendetegnet ved:

  • En syg persons tilstand vurderet til moderat alvorlig;
  • Tilstedeværelsen af ​​feber (38 ° C og derover);
  • Udseendet af generel svaghed, smerter i hovedet;
  • Tilstedeværelsen af ​​smertefulde fornemmelser i leddene og deres hævelse;
  • Rigelige hududslæt, nogle gange med udvikling af angioødem;
  • Manifestation af abdominalt syndrom: kvalme, opkastning, diarré (nogle gange med blod), ulidelig mavesmerter;
  • Perifer blodreaktion: leukocytose over 10x10 9 / l, neutrofili med skift til venstre, eosinofili, accelereret ESR - 20-40 mm / t, accelereret koagulation ifølge Lee-White, krænkelse af forholdet mellem proteinfraktioner.

En høj grad af aktivitet giver et vanskeligt klinisk billede af processen og udtrykkes:

  1. Hovedpine, svaghed og utilpashed
  2. Væsentlige lidelser i mave-tarmkanalen (abdominalt syndrom) med kvalme, gentagen blodig opkastning, hyppig afføring med blod;
  3. Levende symptomer på artikulært syndrom;
  4. Kutan nekrotisk purpura med sammenflydende karakter
  5. Udseendet i andre tilfælde af hjerte-kar-lidelser;
  6. Manifestationer af nyreskader efter typen af ​​hæmaturisk nefritis, som det fremgår af overskridelsen af ​​normen (over 5 Er i synsfeltet) antallet af erytrocytter i urinen;
  7. Væsentlige ændringer i laboratorieparametre.

Derudover kan hæmoragisk vaskulitis ledsages af andre kliniske manifestationer, der ikke er obligatoriske, men nogle gange til stede og giver yderligere tegn på hepatitis B, for eksempel læsioner i hjerte- og lungeskibene, hvilket fører til lungeblødning. Eller symptomer, der er karakteristiske for cerebral vaskulitis med beskadigelse af hjernens kar:

  • Hovedpine
  • Vildfarende stater
  • Udseendet af et krampagtig og / eller meningeal syndrom.

Det er selvfølgelig ikke muligt at isolere hæmoragisk vaskulitis fra andre autoimmune sygdomme, klassificere det nøjagtigt og tegne et enkelt billede af kliniske manifestationer, da det har en stærk forbindelse med disse processer og som et syndrom ledsager dem.

Komplikationer og konsekvenser af hæmoragisk vaskulitis

Den alvorlige form for kurset med en akut debut, tidligere kaldt fulminant og fører i de fleste tilfælde til døden, er heldigvis meget sjælden og behandles nu ganske vellykket, men det giver ofte meget alvorlige komplikationer og konsekvenser i form af:

  1. Glomerulonephritis med yderligere udvikling af kronisk nyresvigt, kronisk nyresvigt;
  2. Blødning i mesenteriet og trombosen i dets kar;
  3. Intussusceptions fører til tarmobstruktion
  4. Peritonitis som følge af nekrose i tarmen og perforering deraf
  5. Lungeblødning.

Det skal bemærkes, at disse konsekvenser ikke kun kan opstå med en lynhurtig form, komplikationer kan være forårsaget af både langvarige og kroniske processer og endda et mildt forløb, hvis den korrekte behandling ikke startes i tide. Og hvis de fleste komplikationer generelt kan håndteres, fører alvorlig nyreskade til irreversible konsekvenser (udvikling af kronisk nyresvigt), når patientens nyrer nægter at arbejde, og denne funktion skal flyttes til hæmodialyse.

Diagnose - hæmoragisk vaskulitis

Undersøgelse af patienten med identifikation af udslæt, artikulære og andre syndromer giver ikke grund til at argumentere for, at hæmoragisk vaskulitis var årsagen til sådanne fænomener, derfor er laboratorietest anerkendt som de vigtigste diagnostiske metoder, der inkluderer:

  • Generel (detaljeret) blodprøve med beregning af de absolutte værdier for leukocytformlen;
  • Koagulogram;
  • Identifikation af cirkulerende immunkomplekser (CIC);
  • Bestemmelse af immunglobuliner i klasse A (forøget) og G (nedsat), cryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet;
  • Biokemisk analyse (proteinfraktioner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).

I hepatitis B indikerer laboratorietest tilstedeværelsen af ​​cirkulerende spontane aggregater, aktivering af blodpladebindingen, et fald i AT III og inhibering af fibrinolyse. Disse faktorer forårsager i sidste ende alvorlig hyperkoagulerbarhed..

Ud over disse undersøgelser, med hæmoragisk vaskulitis, udføres der test, der kan indikere krænkelser forbundet med hepatitis B (skade på nyrerne, tarmene, hjertet og andre organer).

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Mild manifestation af hudsyndrom kan antyde en ambulant (men seng!) Regime med obligatorisk overholdelse af en særlig diæt (undtagen kød, fisk, æg, obligatoriske allergener, nye fødevarer) og ordinerende medicin.

Imidlertid kræver den akutte periode hospitalsophold, konstant medicinsk overvågning, og i tilfælde af inddragelse af indre organer i den patologiske proces, brug af et stort antal lægemidler ordineret i henhold til specielle regimer og i visse doser (kortikosteroidhormoner, heparin). Derudover foretrækkes lægemidler til HV at indgives intravenøst.

På hospitalet skal du på en eller anden måde følge en diæt, for ud over den ordinerede diæt er det usandsynligt, at de giver det, du vil have. Patienten vil være begrænset til forbruget af bordsalt og ekstraktiver, men gærede mælkeprodukter (acidophilus, kefir), frugtdrik og kompot fra lokale frugter (ikke eksotiske!), Hvor du bogstaveligt talt kan tilføje lidt sukker, vil helt sikkert blive introduceret. I tilfælde af tarmproblemer modtager patienten tabel nr. 1 og med nyrerne - tabel nr. 7 (saltfri).

Sengeleje varer ca. en uge efter det sidste udslæt, så du bør ikke henvise til fraværet af udslæt, lægen ved bedre. Ja, og semi-seng-regimet udvides til at frigøre gradvist og ikke på en dag..

Hvis hepatitis B diagnosticeres rettidigt og ikke havde tid til at give komplikationer, anbefales det at behandle det med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), aminoquinolin og antihistaminer, høje doser ascorbinsyre med rutin, antiplatelet midler.

I en alvorlig form tilvejebringes hormonbehandling og i en lynhurtig - intensiv plasmaferese. Det faktum, at behandlingstaktikken er valgt korrekt, vil fremgå af en følelse af bedring på grund af udslætets forsvinden. Samtidig med behandlingen af ​​hepatitis B begynder aktiv rehabilitering og eliminering af foci for kronisk infektion lige på hospitalet.

Når patienten er udskrevet, venter rehabilitering, dispensary observation og forebyggelse af tilbagefald derhjemme..

Video: behandling af vaskulitis

Sådan forhindres forværringer?

Efter udskrivning fra hospitalet bør patienten ikke glemme sin sygdom derhjemme. Selvfølgelig havde han allerede på det tidspunkt lært alt om sygdommens natur, forebyggelse af forværringer, adfærd i hverdagen, kost og daglig rutine. Efter at have kastet sig ud i hjemmets atmosfære tager patienten ikke medicin uden lægens recept, vil ikke springe på mad, der kan fremkalde et tilbagefald (allergener), men på samme tid spiser han fuldt ud, og hver aften tager han roligt lys gåture i den friske luft. Derudover er en person kontraindiceret:

  1. Tungt fysisk arbejde (børn er undtaget fra lektioner i fysisk træning)
  2. Hypotermi;
  3. Overdreven spænding, mental stress;
  4. Vaccinationer (kun mulig af sundhedsmæssige årsager)
  5. Introduktion af immunglobuliner (antistaphylococcal, anti-tetanus osv.).

Man bør ikke gå glip af det øjeblik, hvor det er nødvendigt at forhindre forværring af kroniske infektioner, men antibiotika og andre allergener bør opgives..

På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis overvejende er en børnesygdom, er der specielle anbefalinger til babyer (eller forældre?):

  • Dispensær observation i mindst 5 år, hvis nyrerne forbliver sunde, men hvis de er beskadiget, kan kontrollen være livslang;
  • Hvert sjette år besøger barnet den behandlende læge (i mangel af forværringer);
  • 3 gange om året er der et obligatorisk besøg hos tandlægen og øjenlæge;
  • Børn er fuldstændigt undtaget fra fysiske øvelser i et år og derefter gå til den forberedende gruppe;
  • Vaccinationer er ekskluderet i 2 år, og efter dette tidspunkt udføres rutinemæssig vaccination, men med tilladelse fra den behandlende læge og under "antihistamin-dækning";
  • Regelmæssige urinprøver (generelle og ifølge Nechiporenko) og fæcesanalyse for helminter;
  • Overholdelse af en antiallergisk diæt - 2 år;
  • Rådgivning til forældre eller andre pårørende om hjemmepleje, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skolen og derhjemme.

Mange mennesker med HB er aktivt interesserede i behandlingen af ​​sygdommen med folkemedicin. Herbalists tilbyder mange opskrifter til fremstilling af urteinfusioner. Anbefalinger om, hvordan og hvad man skal gøre, findes i overflod på Internettet, men i betragtning af de mange forskellige former, typer og årsager, der fik det blødende syndrom, er det bedre at koordinere disse handlinger med din læge. For ikke at skade.

Hæmoragisk vaskulitis

Generel information

Hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn (synonymer - Shenlein-Genoch sygdom, allergisk purpura, kapillær toksikose, hemorragisk purpura af Genoch) refererer til systemiske sygdomme med hovedsagelig skade på mikrovaskulaturen i huden, mave-tarmkanalen, led, nyrer. Den mest berørte del af den vaskulære seng inkluderer små kalibre kar - postkapillære vener, kapillærer og arterioler med aflejring af immunkomplekser. Koden for hæmoragisk vaskulitis ifølge ICD-10 er D69.0. I 2012 blev nomenklaturen for vaskulitis revideret, og Schönleins purpura - Genokha modtog navnet IgA-vaskulitis, det vil sige vaskulitis med aflejring af IgA-dominerende immunkomplekser i karvæggen, der påvirker små kar.

Sygdommen forekommer i alle aldersgrupper hos voksne, men den højeste forekomst forekommer hos børn (3-8 og 7-11 år) og er i gennemsnit 13-18 tilfælde / 100 tusind indbyggere. Børn under 3 år bliver sjældent syge, hvilket naturligvis er forbundet med lav immunologisk reaktivitet og sensibilisering af deres krop, der endnu ikke har fundet sted. Den højere forekomst af børn i skolealderen skyldes en stigning i sensibiliseringsniveauet i denne aldersperiode og intensiteten af ​​allergiske reaktioner. Efterhånden som de bliver ældre, falder forekomsten, og efter 60 år er den ekstremt sjælden. I strukturen af ​​sygelighed hersker det mandlige køn (2: 1). Om vinteren og foråret er forekomsten højere, hvilket forklares med et fald i kroppens reaktivitet i denne periode, en øget forekomst af ARVI og intensive kontakter i børnenes organiserede grupper.

Specificiteten af ​​sygdommen er en række kliniske manifestationer (hududslæt, mavesmerter, artikulært syndrom, nyreskader osv.), Som ofte i sygdommens begyndelse fører til henvisning til læger med forskellige specialiseringer (distriktsbørnelæge, hudlæge, nefrolog, kirurg, neurolog), utidig diagnose og udsættelse af tilstrækkelig behandling og derved bidrage til udviklingen af ​​komplikationer og forværret prognose.

Patogenese

Mekanismen for udvikling af hæmoragisk vaskulitis (HB) er baseret på generaliseret immunkompleks nekrotiserende læsion af blodkar i hudens mikrovaskulatur og indre organer med dannelse / aflejring af granulære IgA-aflejringer (antigen-antistofkomplekser) i vaskulærvæggen og aktivering af komplementsystemet. Som et resultat dannes et proteinmembranangrebskompleks, der ligger til grund for osmotisk lysering af endotelceller..

Når komplementssystemet aktiveres, frigøres også kemotaktiske faktorer aktivt. påvirker polymorfonukleære leukocytter, som igen udskiller lysosomale enzymer, der forværrer beskadigelse af karvæggen. Som et resultat af beskadigelse af strukturen i det vaskulære endotel eksponeres kollagenfibre, hvilket bidrager til adhæsionen af ​​blodplader til endotelets overflade og starten på blodkoagulationsmekanismen. Derefter dannes fibrinaflejringer i karene, blodrheologi forværres, aggregering af erytrocytter og blodplader øges, intravaskulær formidlet blodkoagulation udvikler sig.

På baggrund af en stigning i vaskulær permeabilitet og udvikling af trombose med efterfølgende udtømning af antikoagulant (antithrombin-III) link og trombocytopeni af forbrug opstår brud på blodkar i mikrovaskulaturen i huden og indre organer, hvilket fører til udvikling af kliniske symptomer på hæmoragisk syndrom. Patogenesen af ​​hæmoragisk vaskulitis er skematisk vist i nedenstående figur..

Patogenese af hæmoragisk vaskulitis

Klassifikation

Der er ingen samlet, almindeligt accepteret klassificering af HS. Den mest anvendte kliniske klassificering af sygdommen, som er baseret på et bestemt klinisk syndrom. Følgelig er der kutane, artikulære, nyre-, abdominale og blandede former..

Efter sværhedsgrad er der:

  • mild: udslæt er ikke rigeligt, den generelle tilstand er tilfredsstillende, artralgi er mulig;
  • moderat: kraftigt udslæt, generel tilstand med moderat sværhedsgrad, arthritis, artralgi, mikrohematuri, tilbagevendende mavesmerter, mindre proteinuri;
  • svær: kraftig dræning i udslæt, svær generel tilstand, angioødem, makrohematuri, vedvarende mavesmerter, nefrotisk syndrom, gastrointestinal blødning, akut nyresvigt.

Af kursets art: akut form (1-2 måneder), langvarig (op til 6 måneder), kronisk med hyppige tilbagefald.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos voksne er endnu ikke belyst fuldt ud, men i de fleste tilfælde er HS af infektiøs-allergisk karakter. Blandt de førende faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen, er:

  • Infektiøs faktor. Statistikker viser, at i 60-80% af tilfældene med hepatitis B forud for en infektion i de øvre luftveje. Samtidig er rækken af ​​infektiøse stoffer ret bred: yersinia, streptokokker, mycoplasmas, legionella, hepatitisvirus, respiratorisk syncytialvirus, adenovirus, Epstein-Barr, cytomegalovirus og andre.
  • Tilstedeværelsen af ​​foci af kronisk infektion (tonsillitis, karies, adenoiditis, bihulebetændelse osv.).
  • Brug af medicin (sulfa-lægemidler, penicillin, ampicillin, erythromycin, antiarytmika og andre lægemidler).
  • Indtag af potentielt allergifremkaldende fødevarer (chokolade, æg, citrusfrugter, mejeriprodukter, fisk, jordbær, jordbær osv.).
  • Vaccination / serumadministration.
  • Insektbid.
  • Overdreven isolation / hypotermi.

Der er også tegn på en genetisk disposition for hepatitis B, hvilket skyldes C7-komplementmangel såvel som tilstedeværelsen af ​​A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigener. Under betingelser med kropssensibilisering kan en hvilken som helst etiologisk signifikant faktor fra ovenstående således være af afgørende betydning for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis. I et betydeligt antal tilfælde er det imidlertid ikke muligt at finde ud af årsagerne til kapillarotoksikose..

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

De kliniske symptomer på Schönlein-Henoch sygdom er repræsenteret af fire typiske kliniske syndromer: kutan, artikulær, abdominal og nyre. Antallet af organmanifestationer af sygdommen varierer ofte fra 1 til 2 af alle klassiske kliniske syndromer, som kan udvikle sig i forskellige kombinationer og i en hvilken som helst sekvens gennem hele sygdomsperioden. I sjældne tilfælde kan skader på andre organer også forekomme: lunger, centralnervesystemet, hjerte.

Begyndelsen af ​​hepatitis B er ofte forud for en prodromal periode på 4 til 12 dage. I de fleste tilfælde lider patienten sygdommen i 1-4 uger oftere - angina, akutte respiratoriske virusinfektioner, forværring af en kronisk sygdom, eller der er en historie med allergisk eksponering (tager medicin, vaccinationer, forværring af en allergisk sygdom). Kliniske symptomer på denne periode er ikke specifikke og manifesteres ofte af generel utilpashed, feber, hovedpine, appetitløshed.

Begyndelsen af ​​hepatitis B kan udvikle sig gradvist, når de første symptomer på purpura vises gradvist på baggrund af patientens velbefindende og fuldstændige helbred, og patienternes generelle tilstand forstyrrer ikke signifikant. Denne variant af sygdommens debut er karakteristisk for isolerede hudlæsioner. I nogle tilfælde begynder sygdommen imidlertid akut..

Hæmorragisk purpura kan begynde med ethvert syndrom, men oftere manifesteres sygdommens debut af kutant hæmoragisk syndrom, som læsioner i andre systemer og organer gradvist slutter sig til.

Hudsyndrom (form). Hudlæsioner observeres hos alle patienter med hepatitis B og er et obligatorisk og vigtigste diagnostiske kriterium. Typisk lokalisering af hududslæt: underekstremiteter - hovedsageligt ben og fødder. Mindre almindeligt spredes udslæt til lår, bagagerum, bagdel, øvre lemmer og sjældent til ansigtet. Hæmoragisk udslæt er i de fleste tilfælde repræsenteret af purpura, petechiae eller polymorf udslæt, sjældnere - urticarial, erythematous-macular elementer eller bullous-nekrotisk form. Nedenfor på billedet af hæmoragisk vaskulitis hos voksne præsenteres forskellige former for hudsyndrom.

Former af kutan hepatitis B-syndrom: a) hæmoragisk, b) urticarial; c) papulo-ulcerativ; d) nekrotisk ulcerativ; e) polymorf

Kutant hæmoragisk syndrom har en række specifikke træk. Udslæt er symmetrisk, har en lille plettet / petechial karakter, mens størrelsen på elementerne i udslæt er 2-5 mm, rager ud over overfladen af ​​huden, forsvinder ikke, når den presses, er tilbøjelig til gentagelse og fusion, har en udtalt variation i udslætets elementer på grund af nærheden til nydannet med gamle, som er på forskellige stadier af omvendt udvikling, lokaliseret overvejende på ekstensoroverfladerne på lemmerne omkring leddene. Ganske ofte ledsages debut af sygdommen af ​​forskellige typer allergisk udslæt - urticaria (allergisk vaskulitis).

I den tidlige periode af HS har udslætets elementer en rødlig farve, men i evolutionens proces får de hurtigt en karakteristisk cyanotisk-lilla farve, derefter bliver de blegne og inden for 3-5 dage, når de udvikler sig tilbage, får de en gulbrun farvetone. I alvorlige tilfælde, med en høj aktivitet i den patologiske proces, gennemgår en del af hudelementerne nekrose, som er forårsaget af mikrotrombose og vævsiskæmi. For kutan hepatitis B-syndrom er et bølgelignende forløb karakteristisk, oftere bemærkes 2-5 episoder. Samtidig kan nyligt udslæt være forårsaget af fejl i ernæring, indtagelse af medicin, krænkelse af sengeleje. I nogle tilfælde ledsages udslæt af kløe, og hos 30-35% af patienterne observeres hæmosiderose (resterende langvarig pigmentering) ledsaget af afskalning..

Angioneurotisk ødem, lokaliseret på hænder, fødder, ansigt, kan være en hyppig form for manifestation af hudsyndromet. Drenge har skrotødem. Vævene i det berørte område er blåligfarvede, pastaagtige.

Artikulær form (syndrom). Involvering af led i den patologiske proces med hensyn til hyppighed af forekomst er den anden efter hudsyndromet. Ganske ofte forekommer det sammen med hudsyndrom eller manifesterer sig flere timer / dage efter det (hudartikulær form). Store vanskeligheder ved diagnosticering af hepatitis B præsenteres af tilfælde, hvor artikulært syndrom primært forekommer, fortsætter som vandrende polyarthralgier / arthritis og går forud for kutane manifestationer. Kernen i dens udvikling er en krænkelse af vaskulær permeabilitet, hvilket bidrager til udviklingen af ​​ødem i huden / subkutant fedt i regionen mellemstore / store led, hovedsageligt håndled og ankel, sjældnere observeres blødninger. Små led i hånden, fødderne er praktisk talt ikke involveret i den patologiske proces.

Kliniske ændringer i leddene manifesteres af lokal hyperæmi, en stigning i volumen, smerte og ømhed ved palpation, begrænsning af bevægelse og en stigning i lokal temperatur. Mindre almindeligt udvikler smertekontraktioner. Klinisk symptomatologi med udvikler sig på baggrund af en stigning i kropstemperatur til febertal og vedvarer i 2-5 dage, hvorefter den forsvinder sporløst uden at efterlade nogen deformationer. Ofte forekommer artikulært syndrom på baggrund af angioødem.

Abdominal syndrom. Det forekommer hos 50-60% af patienterne og hos en tredjedel af dem går det forud for hudsyndromet, hvilket komplicerer diagnosen betydeligt og er en almindelig årsag til operation. Det vigtigste kliniske tegn er svære, pludselige kramper i maven uden udtalt lokalisering. Arten af ​​smerte svarer til tarmkolik, oftere i navlen, sjældnere i den epigastriske / højre iliac-region, og efterligner ofte det karakteristiske billede af mavesår, blindtarmsbetændelse, pancreatitis og endda akut tarmobstruktion. Smerterne er ofte ekstremt intense, som patienterne indtager en tvunget position i sengen, skynder sig og skriger. Smertsyndrom er forårsaget af adskillige blødninger i tarmvæggen, blødninger i mesenteriet, blødende gennemtrængning af slimhinden og tarmvæggen, hvilket kan føre til dannelse af områder med nekrose og blødning. På toppen af ​​smerte er falske ønsker med hyppig afføring mulig, opkastning med en blanding af blod og udseendet af frisk blod i afføringen.

Ved fysisk undersøgelse - smerter ved palpation af underlivet, oppustethed, men tegn på irritation af bukhinden er normalt fraværende. Varigheden af ​​abdominalt syndrom varierer fra flere angreb over 2-3 dage til 8-10 "bølger" over flere måneder. Syndromet er ustabilt, og symptomerne er ustabile. Tilbagefald af smerter i maven kombineres ofte med en anden bølge af hudmanifestationer.

På baggrund af mavesmerter kan patienter opleve bleghed i huden, et nedsænket ansigt, tør tunge, sunkne øjne og feber. Ved kraftig blødning er der en høj risiko for at udvikle akut post-hæmoragisk anæmi og kollaps. Formidable komplikationer kan være tarmobstruktion på grund af lukningen af ​​dens lumen ved et hæmatom, tarmperforering, peritonitis. Udviklingen af ​​abdominalt syndrom forværrer processen betydeligt og forværrer dens forløb, hvilket kræver intensiv behandling.

Nyresyndrom. Det udvikler sig hos ca. 30-50% af patienterne. Dette hepatitis B-syndrom udvikler sig altid kun efter udseendet af et blødende udslæt, men det kan slutte sig til symptomkomplekset i forskellige tidsperioder af sygdommen. Oftest udvikler nyresyndrom i 1-2 måneder af sygdommen. Der er to kliniske muligheder for nyreskade:

  • Forbigående urinsyndrom i form af mikro / makrohæmaturi eller hæmaturi med moderat proteinuria i kombination med andre manifestationer af sygdommen og med et bølgende forløb.
  • Schönleins nefritis - Genokha: forekommer oftere med en hæmaturisk form, sjældnere med en form for progressiv glomerulonephritis og en overgang i 25-50% af tilfældene til kronisk glomerulonephritis, hvilket kraftigt forværrer prognosen på grund af tilstedeværelsen af ​​arteriel hypertension / nefrotisk syndrom og øger risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt. Derfor er det nødvendigt nøje at overvåge sammensætningen af ​​urin og nyrefunktion i løbet af sygdommen..

Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer afhænger stort set af aktiviteten af ​​den patologiske proces, hvorefter der adskilles flere grader af sværhedsgrad i løbet af hepatitis B:

  • Mild: hududslæt er ikke rigeligt, generel tilstand er tilfredsstillende, kropstemperatur er subfebril / normal, tegn på organskader / systemskader er fraværende, ESR er op til 20 mm / t.
  • Moderat sværhedsgrad: Hudsyndromet udtrykkes tydeligt, den generelle tilstand af moderat sværhedsgrad, forgiftning (svaghed, hovedpine, myalgi) og artikulære syndromer er udtalt, feber (hypertermi over 38 ° C), abdominal / nyresyndrom er moderat. I blodet - øget ESR op til 40 mm / t, øget eosinofiler, leukocytter, neutrofiler, dysproteinæmi, hypoalbuminæmi.
  • Alvorlig grad: den generelle tilstand er alvorlig, symptomerne på forgiftning er meget markante (svaghed, høj feber, myalgi, hovedpine). Næsten alle større syndromer er udtrykt - kutan, ledd, nyre, abdominal (paroxysmal mavesmerter, opkast blandet med blod), der kan være skade på det perifere nervesystem og centralnervesystemet. I blodet, anæmi, svær leukocytose, neutrofili, ESR mere end 40 mm / time.

Purpura Schönlein-Genoch kan også forekomme med inddragelse af andre systemer (hjerte-kar, mave-tarmkanalen, centralnervesystemet) og organer (lever, lunger) i den patologiske proces, men sådanne varianter af sygdommen er meget mindre almindelige.

Analyser og diagnostik

Diagnosen af ​​hepatitis B er baseret på identifikation af specifikke kliniske syndromer, først og fremmest tilstedeværelsen på tidspunktet for undersøgelse / historie af kutane hæmoragiske bilaterale udslæt og etablering af en forbindelse mellem debut af hepatitis B med infektiøse sygdomme, allergisk historie og ændringer i diæt. Der er ingen specifikke laboratorietest. Laboratorieforskning:

  • KLA - trombocytose og uspecifikke ændringer, der er fælles for enhver inflammatorisk proces, accelereret ESR, leukocytose.
  • OAM - hæmaturi / proteinuri.
  • Biokemisk blodprøve - blod til CRP, leverfunktionstest, kreatinin, urinstof.
  • Koagulogram - hyperkoagulation bemærkes ledsaget af et fald i aktiviteten af ​​antithrombin III og plasmin, et fald i chlorider.
  • Immunogram - en stigning i serum IgA-koncentration.
  • Fækalt okkult blodprøve (positivt for gastrointestinal blødning).

Ved bekræftelse af den kliniske diagnose spilles hudbiopsi ved at udføre en immunhistokemisk undersøgelse, der gør det muligt at afsløre fiksering af IgA-holdige immunkomplekser i vaskulærvæggen. Om nødvendigt ordineres ultralyd af nyrer og abdominale organer, EKG.

Differentiel diagnose er nødvendig med vaskulitis i autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, Crohns sygdom, systemisk lupus erythematosus, colitis ulcerosa), vaskulitis af infektiøs ætiologi, infektioner (hepatitis B og C, infektiøs subakut endocarditis, tuberkulose), i lægemiddelallergier og ondartede svulster.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne varierer afhængigt af sygdommens form, fase, kursets aggressivitet. Først og fremmest træffes der foranstaltninger til at blokere dannelsen af ​​nye immunkomplekser samt til at fjerne (eliminere) de allerede dannede. Patienter har vist sig at begrænse motoraktivitet og ordineres streng sengeleje i perioden med hududslæt + 2 uger, derefter - hvile i halv seng i 2 uger og videre, indtil fuldstændig bedring - afdeling.

Lægemiddelterapi involverer udnævnelse af enterosorbenter (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivt kul) for at binde toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmen i 15-20 dage.

Midlerne til patogenetisk terapi indbefatter blodpladebehandlingsmidler og antikoagulantia. Af antikoagulantia er det basale lægemiddel Heparin, hvis dosis, metoden og varigheden af ​​indgivelsen bestemmes af den kliniske variant af sygdommen, reaktionen på behandlingen og indikatorerne for blodkoagulationssystemet og udføres under kontrol af blodkoagulationstiden..

Som blodpladebehandlingsmidler ordineres Dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetylsalicylsyre eller Pentoxifyllin i 3-4 uger samt fibrinolyse-aktivatorer - Nikotinsyre drypper intravenøst ​​i tolererbare doser. Disse lægemidler forhindrer blodpladeaggregering, forbedrer sikkerhedsstrømmen i blodet, interstitiel perfusion og mikrocirkulation. I alvorlige tilfælde tilrådes det at introducere Urokinase for at normalisere fibrinolytisk aktivitet.

Indikationer for udnævnelse af glukokortikosteroider (Prednisolon) er vedvarende abdominalt syndrom, et forlænget bølgende forløb af hudpurpura, nefritis. Tidlig administration af prednisolon, især hos patienter med abdominalt syndrom, reducerer risikoen for at udvikle nyresyndrom signifikant. Med aktiv nuværende glomerulonephritis med immunologiske lidelser og abnormiteter i nyrefunktionen ordineres pulsbehandling med methylprednisolon i 3 dage.

Afhængig af den forventede / identificerede etiologiske faktor og det vedvarende bølgende forløb af hepatitis B ordineres antibiotika med et bredt spektrum af virkninger - cephalosporiner af tredje generation (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolider (Sumamed).

For at forbedre de reologiske egenskaber, mikrocirkulationen og normalisere BCC (cirkulerende blodvolumen) udføres infusionsterapi (Dextran, Dextrose). I nærvær af en belastet allergisk anamnese (allergisk vaskulitis) ordineres antihistaminer (diphenhydraminhydrochlorid) i aldersrelaterede gennemsnitlige terapeutiske doser i 1-2 uger. Som symptomatisk behandling af ledsmerter - NSAID'er (Naproxen, Ibuprofen). I tilfælde af alvorligt abdominalt syndrom ordineres narkotiske analgetika (morfin).

Med omfattende hudlæsioner er lægemidler fra sulfonamidgruppen effektive: Colchicine, Sulfasalazin. Med et forlænget bølgende forløb af hepatitis B er immunkorrektive lægemidler (Dibazol) effektive såvel som lægemidler, der fremskynder syntesen af ​​interferon (Cycloferon, Amiksin) og normalt humant immunglobulin i 1-5 dage. På en torpidklinik kan plasmaferese være effektiv (10-14 sessioner). For at styrke vaskulærvæggen vises vitamin P, C samt et antioxidantkompleks.

Hvad viser kreatinin og urinstof i blodet?

Søvnløshed - hvad skal man gøre? 10 måder at hjælpe dig med at falde i søvn hurtigt