Årsager og behandling af granulocytopeni - et fald i niveauet af hvide blodlegemer

Granulocytopeni er et fald, under den accepterede norm, i antallet af granulocytter med et generelt fald i antallet af leukocytter i blodet. Nogle gange sker det, at det samlede antal leukocytter i blodet forbliver normalt, og antallet af granulocytter falder.

Mangel på hvide blodlegemer er oftest forbundet med en bakteriel infektion, men kan også forekomme under leukæmi. Behandlingen består i at tage lægemidler, der øger produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven.

Karakterisering af granulocytter

Granulocytter er en type hvide blodlegemer, der er fyldt med mikrogranuler indeholdende enzymer, der ødelægger mikroorganismer.

De er en del af det medfødte, ikke-specifikke immunsystem, fordi de reagerer på alle antigener, der kommer ind i kroppen..

Hvide blodlegemer beskytter kroppen mod invasion af patogene mikroorganismer og opfylder derved funktionen til at beskytte kroppen mod infektion.

Granulocytter kan opdeles i:

Baseret på disse typer er granulocytopeni opdelt i:

  • neutropeni (neutrofilmangel);
  • eosinopeni (eosinofilmangel);
  • basopeni (basofilmangel).

Årsager til granulocytopeni

Granulocytopeni er resultatet af hyppige kroniske bakterielle infektioner i hud, lunger, hals osv. Sygdommen kan også arves genetisk eller forårsages af leukæmi hos patienten.

  • Richters syndrom (en sjælden medfødt lidelse karakteriseret ved mangel på pigmentering af hud og øjne, nedsat immunforsvar, blodsygdomme og andre abnormiteter);
  • forgiftning med podophyllum skjoldbruskkirtlen (en lille blomstrende plante med enkeltblomster og frugter, der ligner æbler, der bliver gule, når de er modne);
  • patologi af reticulocytter (unormal spredning af retikulære celler (histiocytter), der invaderer organer. Som et resultat ødelægger makrofager blodlegemer)

Granulocytopeni opstår på grund af nedsat produktion af granulocytter i knoglemarven, øget destruktion eller aktiv anvendelse. Narkotika og strålebehandling hæmmer produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven.

Granulocytopeni er en bivirkning af mange lægemidler. Antimetabolitter, nogle antibiotika og antiarytmika har en negativ effekt.

Behandling af granulocytopeni

Granulocytopeni behøver ikke at blive behandlet, men personen skal bevidst forhindre dets forekomst..

Dette gøres hovedsageligt gennem:

  • undgå kontakt med infektionskilder
  • undgåelse af kontakt med stoffer såsom benzen, xylen, toluen og andre organiske opløsningsmidler;
  • undgå ioniserende stråling
  • undgåelse af brugen af ​​produkter, der er behandlet med pesticider, samt syltede, røget og mugne fødevarer
  • begrænsning af taget medicin
  • eliminering af eventuelle infektioner i knoppen.

Der påvises et fald i niveauet af granulocytter, når der udføres forskning i laboratoriet (komplet blodtal). Lægen beslutter derefter en mulig behandling, der består af et antibiotikakur eller nogle svampedræbende lægemidler. Brug lægemidler, der stimulerer produktionen af ​​neutrofiler i knoglemarven.

Granulocytopeni: årsager og behandling

Granulocytopeni tilhører kategorien af ​​sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en tilstand ledsaget af et fald i antallet af granulocytter i blodet. I dette tilfælde falder det samlede antal leukocytter normalt også, men forbliver i nogle tilfælde normalt..

Granulocytter er en type hvide blodlegemer kaldet leukocytter. Faktisk er leukocytter opdelt i granulære, dvs. granulocytter og agranulocytter (ikke-granulære).

Til gengæld inkluderer gruppen af ​​granulocytter neutrofiler, basofiler og eosinofiler. Denne adskillelse skyldes reaktion af granulære celler til behandling med forskellige farvestoffer. Så sur maling virker på eosinofiler, dvs. eosin, til basofiler - alkaliske, dvs. hæmatoxylin til neutrofiler - begge typer farvestoffer, dvs. i dette tilfælde udviser den sidste gruppe celler neutrale egenskaber i forhold til farvekomponenterne: deraf navnet.

Funktioner af granulocytter

Granulocyternes egenskaber skyldes tilstedeværelsen af ​​mikrogranuler indeholdende enzymer, der spiller en vigtig rolle for kroppen: de ødelægger patogene mikroorganismer.

Således er granulocytter en nødvendig del af det menneskelige immunsystem, da de reagerer på farlige antigener, der kommer ind i kroppen udefra..

Med en mærkbar mangel på granulocytter i blodet falder immuniteten først og fremmest, fordi cellerne, der spiller rollen som fagocytter ("spisere" af fremmede celler) ikke har tid til at udføre deres arbejde og ødelægge farlige mikroorganismer i tide. I dette tilfælde bliver kroppen sårbar over for mikrober, der findes i overflod på forskellige genstande, i luften og endda i selve menneskekroppen..

Varianter af granulocytopeni

Afhængig af typen af ​​granulocytter, hvis indhold patologisk falder i blodet, opdeles granulocytopeni i følgende sorter:

  • neutropeni - med en mangel på neutrofiler;
  • basopeni - med mangel på basofiler;
  • eosinopeni - med en mangel på eosinofiler.

Det er muligt kun pålideligt at bestemme typen af ​​lidelse efter at have udført en detaljeret blodprøve.

Så diagnosen neutropeni (en af ​​sorterne af granulocytopeni) kan stilles, hvis indholdet af neutrofiler i en blodprøve afviger markant fra normen, som er 1500/1 pi.

Baseret på dette bestemmes stadierne af sygdommen:

  • let - hvis den angivne indikator er mere end 1000 neutrofiler indeholdt i 1 pi
  • medium-tung - fra 500 til 1000 i 1 pi;
  • tung - under 500 neutrofiler pr. 1 pi.

Sygdommen kan forekomme i spids (udvikler sig over flere dage) eller kronisk form. En akut og samtidig alvorlig form for sygdommen betragtes som farlig.

Årsager til granulocytopeni

Visse faktorer kan provokere udviklingen af ​​granulocytopeni:

  • bakterielle infektioner, især skader på lunger, hud og strubehoved
  • genetisk disposition
  • Richters syndrom, som er en medfødt sygdom manifesteret af blodsygdomme, herunder granulocytopeni;
  • knoglemarvssygdomme, herunder aplastisk anæmi, leukæmi, myelofibrose osv.;
  • forgiftning af nogle planter, for eksempel skjoldbruskkirtlen podophyllum. Denne lille plante indeholder stoffer, der bruges i medicin til at fjerne vorter og papillomer. Podophyllum-frugter er kun spiselige i små mængder. I tilfælde af misbrug er forgiftning mulig ledsaget af ændringer i blodets sammensætning;
  • patologiske lidelser i reticulocytter. Som et resultat af denne lidelse begynder makrofager at ødelægge granulocytter og andre blodlegemer;
  • reduktion i syntesen af ​​granulocytter i knoglemarvets strukturer. Narkotika og strålebehandling har en lignende virkning på celledannelse;
  • hypersplenisme - overdreven ødelæggelse af blodlegemer i milten;
  • brugen af ​​visse lægemidler, især - nogle antiarytmika, antibiotika, antimetabolitter. Derfor er langvarig brug af sådanne stoffer farligt på grund af patologiske ændringer i sammensætningen af ​​blodlegemer;
  • signifikant mangel på visse vitaminer, især B12 og folsyre;
  • virkningen af ​​visse stoffer, der anvendes i kemoterapi mod kræft;
  • negative virkninger af strålebehandling.

Nogle gange er årsagen til granulocytopeni ret vanskelig at fastslå, især under den indledende undersøgelse af patienten, så lægen ordinerer de nødvendige undersøgelser til dette formål.

Granulocytopeni symptomer

Da granulocytopeni er en ret sjælden sygdom, er patienten selv langt fra altid i stand til at stille en sådan diagnose. Derudover er det næsten umuligt at mistanke om denne særlige blodsygdom ved tilstedeværelsen af ​​individuelle symptomer..

Det kliniske billede med udviklingen af ​​granulocytopeni skyldes normalt symptomerne på den underliggende sygdom. Siden når denne sygdom optræder i blodet, falder antallet af granulocytter, der spiller rollen som fagocytter ("forsvarere" af kroppen mod infektioner), enhver bakteriesygdom kan fortsætte i den mest alvorlige form.

Selv enkle luftvejssygdomme i dette tilfælde er ret smertefulde, for ikke at nævne influenza eller bronkitis. En patient med granulocytopeni er også i fare for at få tularæmi, miliær tuberkulose, tyfusfeber og andre farlige infektionssygdomme..

Derfor, hvis infektioner bogstaveligt talt "klæber" til en person, fortsæt i en alvorlig form, betyder det, at man kan mistanke om tilstedeværelsen af ​​granulocytopeni eller en anden blodsygdom.

For at bekræfte mistanke eller hurtigt fjerne frygt, vil levering af enkle tests hjælpe..

Diagnostik

For at diagnosticere granulocytopeni ordineres blodprøver normalt, herunder generelle og biokemiske tests. Udfør om nødvendigt mere detaljerede blodprøver og knoglemarvstest.

En patient er mere tilbøjelig til at have granulocytopeni, hvis:

  • i blodet reduceres antallet af leukocytter markant;
  • der er kun enkelt granulocytter i blodprøver;
  • afsløret alvorlig neutropeni;
  • knoglemarvspunktering afslørede ekstremt umodne celleprøver, der er forløbere for granulocytopoiesis (processen med dannelse af granulocytter).

Granulocytopeni diagnosticeres ved omhyggeligt at tælle blodlegemer og behandle andre testresultater.

Behandling af granulocytopeni

Ved bekræftelse af diagnosen granulocytopeni ordineres patienten følgende terapeutiske foranstaltninger:

  • udnævnelse af lægemidler, der stimulerer dannelsen af ​​granulocytter i knoglemarvets væv;
  • nægtelse af at tage medicin, der kan forårsage sygdommens udvikling;
  • undgå udsættelse for stråling, visse giftige stoffer
  • nægtelse af at bruge røget, syltet mad samt mad med skimmel
  • bekæmpelse af konsekvenserne af infektioner, der kan udvikle sig efter et fald i antallet af granulocytter i blodet eller forårsage en lignende tilstand;
  • tage antibiotika for at eliminere bakteriel infektion såvel som til forebyggelse;
  • om nødvendigt udnævnelse af svampedræbende lægemidler
  • i alvorlige tilfælde - at give patienten sterile tilstande i et specielt rum, der regelmæssigt behandles med ultraviolet lys med henblik på desinfektion
  • brugen af ​​kortikosteroider eller immunglobuliner, hvis hormonelle eller autoimmune lidelser har ført til udseendet af granulocytopeni;
  • udnævnelse af vitaminer i nærværelse af tegn på mangel på disse stoffer;
  • behandling af den underliggende sygdom, der kan forårsage granulocytopeni ved at tage antiinflammatoriske eller andre lægemidler.

Hvordan man forhindrer udviklingen af ​​granulocytopeni?

Forebyggelse af granulocytopeni er som følger:

  • den maksimalt mulige reduktion i kontakt med reelle eller potentielle bærere af infektionen
  • reducere eller eliminere virkningerne på kroppen af ​​et antal giftige stoffer: benzin, lim, lak, olie, maling, forskellige opløsningsmidler, pesticider;
  • at reducere forbruget af de typer produkter, der blev forarbejdet med konserveringsmidler, pesticider, samt at udelukke forkælet eller ikke helt højkvalitets mad fra kosten;
  • forhindring af indtagelse af stoffer, især antibiotika, smertestillende midler, sulfonamider uden udnævnelse af en specialist;
  • rettidig behandling af højeste kvalitet af eksisterende lidelser, især af infektiøs og inflammatorisk karakter;
  • kontrol over virkningerne af stråling på kroppen. Undgå at overskride den maksimalt mulige dosis af stråling.

Bemærk! Virkningen af ​​provokerende faktorer på hver persons krop er altid individuel. Nogle mennesker forbliver sunde, selv efter at have modtaget en betydelig dosis farlig ioniserende stråling. Andre kan blive alvorligt syge efter flygtig eksponering for giftige stoffer..

Det er næsten umuligt at helt undgå indflydelse fra alle faktorer, men hvis du opretholder dit helbred på det rette niveau, spiser godt og opretholder et acceptabelt niveau af fysisk aktivitet, kan du minimere risikoen for blodsygdomme, herunder granulocytopeni.

Det er især vigtigt at opretholde en normal blodsammensætning, fordi selv et let fald i antallet af granulocytter, især neutrofiler, reducerer kroppens modstandsdygtighed over for alle slags infektioner markant. Desuden kan selv relativt harmløse bakterier, der konstant bebor overfladen af ​​huden eller slimhinderne i forskellige organer, forårsage alvorlige lidelser. Derfor er forebyggelse det vigtigste led i kampen mod en så alvorlig sygdom..

Elena Sovinskaya, medicinsk spaltist

19.664 samlede visninger, 7 visninger i dag

Neutropeni (agranulocytose, granulocytopeni)

Artikler om medicinsk ekspert

Neutropeni (agranulocytose, granulocytopeni) er et fald i antallet af neutrofiler (granulocytter) i blodet. Med svær neutropeni øges risikoen og sværhedsgraden af ​​bakterielle og svampeinfektioner. Symptomer på infektionen kan være subtile, men feber forekommer i de fleste alvorlige infektioner. Diagnosen bestemmes ved at tælle antallet af leukocytter, men bestemmelse af årsagen til neutropeni er også nødvendig. Tilstedeværelsen af ​​feber antyder tilstedeværelsen af ​​infektion og behovet for empirisk administration af bredspektret antibiotika. Behandling med granulocyt-makrofag-kolonistimulerende faktor eller granulocyt-kolonistimulerende faktor er effektiv i de fleste tilfælde.

Neutrofiler er kroppens vigtigste beskyttende faktor mod bakterie- og svampeinfektioner. Med neutropeni er kroppens inflammatoriske respons på denne type infektion ineffektiv. Den nedre grænse for det normale niveau af neutrofiler (det samlede antal segmenterede neutrofiler) og stødneutrofiler hos mennesker af det hvide race er 1500 / pi, lidt lavere hos mennesker af det sorte race (ca. 1200 / pi).

Sværhedsgraden af ​​neutropeni er forbundet med den relative risiko for infektion og fordeles som følger: mild (1000-1500 / μl), moderat (500-1000 / μl) og svær (30%, udpegelsen af ​​vækstfaktorer er indiceret (estimeret til 75 år). Generelt opnås den største kliniske effekt, når vækstfaktorer administreres inden for 24 timer efter kemoterapi. Patienter med neitropeni forårsaget af udvikling af idiosynkratiske lægemiddelreaktioner er indiceret for myeloide vækstfaktorer, især hvis en forventet forsinkelse i opsving forventes. Dosis af G-CSF er 5 μg / kg subkutant en gang om dagen; for GM-CSF 250 mcg / m 2 subkutant en gang om dagen.

Glukokortikoider, anabolske steroider og vitaminer stimulerer ikke produktionen af ​​neutrofiler, men kan påvirke deres distribution og destruktion. Hvis der er mistanke om at udvikle akut neutropeni som reaktion på et lægemiddel eller toksin, annulleres alle potentielle allergener.

Skylning med saltvand eller hydrogenperoxid hvert par timer, smertepiller (benzocain 15 mg hver 3. eller 4. time) eller skylning med chlorhexidin (1% opløsning) 3 eller 4 gange om dagen lindrer ubehaget forårsaget af stomatitis eller sår i mund og hals. Oral eller esophageal candidiasis behandles med nystatin (400.000-600.000 IE oral skylning eller synke for esophagitis) eller systemiske svampedræbende lægemidler (fx fluconazol). Under stomatitis eller esophagitis kræves en blid, flydende diæt for at minimere ubehag.

Kronisk neutropeni behandling

Produktionen af ​​neutrofiler i medfødt cyklisk eller idiopatisk neutropeni kan forbedres ved administration af G-CSF i en dosis på 1 til 10 μg / kg subkutant dagligt. Effekten kan opretholdes ved administration af G-CSF dagligt eller hver anden dag i flere måneder eller år. Patienter med en inflammatorisk proces i mundhulen og svælget (selv i ringe grad), feber og andre bakterielle infektioner har brug for at tage passende antibiotika. Langvarig brug af G-CSF kan anvendes til andre patienter med kronisk neutropeni, herunder myelodysplasi, HIV og autoimmune sygdomme. Generelt øges niveauet af neutrofiler, skønt den kliniske effekt ikke er klar nok, især hos patienter uden svær neutropeni. Hos patienter med autoimmun neutropeni eller efter organtransplantation kan cyclosporin være effektiv.

Hos nogle patienter med øget destruktion af neutrofiler på grund af autoimmune sygdomme øger glukokortikoider (normalt prednisolon i en dosis på 0,5-1,0 mg / kg oralt en gang dagligt) niveauet af blodneutrofiler. Denne stigning kan ofte understøttes af G-CSF hver anden dag.

Splenektomi øger antallet af neutrofiler hos nogle mennesker med splenomegali og sekvestrering af neutrofiler i milten (fx Felty syndrom, hårcelleleukæmi). Imidlertid anbefales splenektomi ikke til patienter med svær neutropeni (

Ophavsret © 2011 - 2020 iLive. Alle rettigheder forbeholdes.

Granulocytter i en blodprøve

Definition og udnævnelse af granulocyt-serien

Granulocytter er polymorfonukleære partikler, en af ​​leukocytterne - hvide blodlegemer.

Cellerne fik dette navn på grund af deres egenart ved deres struktur, svarende til granulater, derfor kaldes de ofte granulære leukocytter..

Granulocyters hovedopgave er at forhindre og eliminere inflammation, infektioner og allergiske manifestationer..

Dechiffrere resultaterne af undersøgelsen med antallet af granulocytter i blodprøven er det ikke kun muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​patologier, men også at bestemme graden af ​​intensitet af kroppens forsvarsreaktion.

I henhold til detaljerne i strukturen og funktionelle kapaciteter er hvide celler opdelt i to klasser - granulocytter og agranulocytter.

Et antal granulocytter inkluderer basofiler, neutrofiler, eosinofiler, mens repræsentanter for et antal agranulocytter er ikke-granulære leukocytter - lymfocytter og monocytter.

Granulocytrækken udgør ca. 75% af det samlede antal leukocytter i blodet og giver den første forsvarslinje.

På grund af granulocyternes evne til at være den første til at reagere på udseendet af problemområder aktiveres immunsystemet og danner straks et svar på inflammatoriske processer og andre typer patologier.

Granulocytceller kaldes polymorfonukleært på grund af særegenhederne i formen og sammensætningen af ​​deres kerne..

I løbet af udviklingen gennemgår hver af de granulære celler flere faser: En ensidig modercelle dannes af en pluripotent modercelle, hvorfra der dannes en myeloblast - grundlaget, der føder basofiler, neutrofiler og eosinofiler.

Myeloblast har egenskaben differentiering og proliferativ opdeling. I modningsprocessen bliver myeloblaster promyelocytter, derefter myelocytter, og først derefter overgår de til en moden form.

Typisk findes umodne celler i knoglemarven. Men situationer er mulige, når selv reservefonden for neutrofiler aktiveres, og for at genopbygge underskuddet på aktive celler kommer umodne granulocytter ind i blodet.

Derfor, hvis der blev fundet unge granulocytter i blodprøven, betragtes dette som en indikator for nødsituationer i immunsystemet..

Granulocyternes vigtigste habitat er beskadiget væv, dårligt forsynet med blod og ilt på grund af inflammatoriske processer. Som fødekilde bruger polymorfonukleære celler processerne med anaerob glykolyse.

Levetiden for forskellige typer leukocytter varierer til tider. For eksempel kan lymfocytter gemme hukommelsen af ​​et fremmed protein i flere år..

Granulocytter, der ikke har mulighed for at huske, lever op til 10 dage - de dør straks efter at have udført deres beskyttende funktion.

Årsagerne til faldet i eosinofile og basofile granulocytter

Når resultaterne af blodprøver viser et granulocytfald, er det vanskeligt at forstå, hvad dette betyder uden en medicinsk uddannelse. Du skal vide, hvilke analyseindikatorer der betragtes som normen.

Kvantitative normer for granulocytceller i blodet betegnes ved hjælp af forkortelsen GRA og angives enten som en procentdel af det samlede antal leukocytter (GRA%) eller som en absolut indikator (GRA #).

Følgelig ledes lægerne ved afkodning af analyseresultaterne af en sådan indikator for normen - 1,2 - 6,8 * 10⁹ pr. Liter blod eller 47 - 72 GRA% af det samlede niveau af leukocytter.

Analyseresultaterne angiver antallet af umodne granulocytter. Det normale niveau for indikatorer for sådanne celler kan variere fra 1 til 5 procent.

Hvis analysen viser, at umodne granulocytter reduceres, betragtes dette som et tegn på problemer med immunsystemets funktionalitet..

For hver type granulocytter er der normale indikatorer, der er fastlagt af medicin.

Nedsat granulocytter kan ikke betragtes som bevis for en enkelt sygdom. Diagnosen kan variere afhængigt af hvilken af ​​underarterne, der ikke svarer til normen..

Et fald i niveauet af eosinofile granulocytter (eosinopeni) diagnosticeres, når antallet af celler er mindre end 5 * 10⁴ / ml, hvilket kan indikere:

  • septisk tilstand
  • akut form for bakteriel infektion
  • fysisk overbelastning
  • brænde sygdom;
  • folatmangelanæmi;
  • bivirkninger af glukokortikoider;
  • resultatet af en stressende situation
  • adskillige skader
  • hypoplastisk anæmi;
  • post-kirurgisk indgreb.

Hos børn betragtes et fald i eosinofile celler som et tegn på patologiske processer i det hæmatopoietiske system..

Basofiler betragtes som de største granulocytter, hvis funktionalitet bestemmes af tilstedeværelsen af ​​prostaglandiner, histamin og serotonin i deres sammensætning, evnen til at producere heparin, som regulerer blodpropper.

Selv med bi eller giftige slangebid blokerer basofile granulocytter ikke kun giftens virkning, men fjerner også giftige stoffer fra kroppen.

Et fald i niveauet af basofiler i blodet (basopeni) er ikke kun et sjældent fænomen, men også vanskeligt at diagnosticere. En afvigelse fra normen er et fald i indikatorer fra 0,01 * 10⁹ / l.

I de fleste tilfælde er et fald i niveauet af basofiler en konsekvens af utilstrækkelig funktionalitet af det hæmatopoietiske system..

Oftest udvikler basopeni sig på baggrund af patologier som:

  • lungebetændelse;
  • infektioner
  • patologi i det endokrine system - Basedow's sygdom, hyperthyreoidisme;
  • Cushings syndrom.

Derudover falder basofiler som et resultat af stressende situationer efter at have taget hormonelle antiinflammatoriske lægemidler som et resultat af kemoterapi hos kvinder - under ægløsning og under graviditet.

Patologisk anatomi

Patologiske tegn på agranulocytose er nekrotiske ulcerative ændringer, som er mest almindelige i mundhulen og svælget. Mandler er forstørrede, sprøde, grå-snavsede, med fibrinøse overlays og sårdannelse. I området med den bløde og hårde gane findes foci af nekrose, undertiden med perforering af den bløde gane. Nekrotiske ændringer påvises i huden, på injektionsstederne, i perineum, omkring anus. Foci af nekrose er beskrevet i bindehinden, i slimhinden i strubehovedet, spiserøret og maven. Med udviklingen af ​​nekrose i slimhinden i tyndtarmen eller tyktarmen, inklusive tillægget, observeres tarmblødning og perforering. Nekrotiske mavesår kan være i blærevæggen, i kønsorganerne, især i skeden, såvel som i væv i leveren og andre organer. Mikroskopisk undersøgelse viser, at der ikke er neutrofile leukocytter i nekroseområderne. Afgrænsningsbåndet omkring nekrose detekteres ikke; i nærheden af ​​områderne med nekrose kan lymfhistiocytisk og plasmacelleakkumulationer ses. Lungebetændelser er af fibrinøs blødning. I dette tilfælde er fibrinøse overlays placeret på pleura. I lungebetændelsesområdet kan der opdages områder med vævsfald (koldbrand). Mikroskopisk er afskallede epitelceller, bakterier, gærceller og deres mycelium synlige i lumen i alveolerne. Lymfeknuder forstørres normalt ikke. Med nekrotiske ændringer i mundhulen kan der være en lille stigning i livmoderhalsen og submandibulære lymfeknuder. Deres mikroskopiske struktur er relativt bevaret. Et stort antal plasmaceller påvises i det kortikale lag og især i ledningsområdet. Spredning og hævelse af reticuloendotelceller i bihulerne udtrykkes skarpt. Milten ændres ofte ikke. Miltvæv med blød konsistens på snittet - lyserødgrå papirmasse med stor skrabning

Ved mikroskopisk undersøgelse henledes opmærksomheden på det ensartede fald i antallet af celler i miltens røde pulp. Knoglemarv af flade knogler er makroskopisk hyppigere end normalt, noget tørt, men der kan være forskellige blødningsfoci - fra lille til omfattende; i den nedre og midterste tredjedel af de rørformede knoglemarvsfedt.

Mikroskopisk afsløres små foci for resorption af knogle trabeculae med dannelsen af ​​små lakuner. I områder med knogleresorption kan osteoblastproliferation observeres. Forholdet mellem fedt og hæmatopoietisk væv er forskelligt. Oftere er der et fald i antallet af hæmatopoietiske celler og en stigning i antallet af fedtceller i knoglemarven

I den cellulære sammensætning henledes opmærksomheden på et kraftigt fald i antallet af unge, stabile og segmenterede granulocytter. Der kan observeres en vis overvejelse af unge former for granulocytter

Megacarpocytter og celler med rød linje bevares normalt. I det mest alvorlige forløb af AGRANULOCYTOSE er billedet af knoglemarven det samme som ved hypoplastisk anæmi (se).

Årsager til en stigning i unge granulocytter

Hvis neutrofiler er forhøjet, observeres normalt et skift til venstre i leukocytantalet. Der er umodne granulocytter og stabile granulocytter i blodet. Dette indikerer udviklingen af ​​en patologisk proces i kroppen. Derfor begynder kroppen at producere neutrofiler i store mængder for at beskytte mod infektion. Derfor en stor procentdel af unge former. Årsagerne til stigningen i antallet af umodne neutrofiler er mange. En stigning i deres niveau kan være fysiologisk:

  • hos nyfødte
  • under graviditet
  • under stress;
  • efter måltid
  • med fysisk aktivitet.

En stigning i niveauet af unge granulocytter observeres med følgende patologier:

  • lungebetændelse, peritonitis, osteomyelitis, appendicitis, meningitis, pyelonephritis, kolera, sepsis, tonsillitis, tromboflebitis, cholecystitis, skarlagensfeber, otitis media;
  • purulente processer: abscesser og phlegmon;
  • tyfusfeber, tuberkulose, hepatitis, malaria, mæslinger, influenza, røde hunde;
  • kroniske hudsygdomme: psoriasis, nogle typer dermatitis;
  • akut blødning
  • forbrændinger
  • forgiftning: med blyforgiftning, insektbid, fra fremmede proteiner, med diabetisk acidose, uræmi, Cushings syndrom osv.;
  • ondartede sygdomme
  • systemiske sygdomme;
  • gigt;
  • myokardieinfarkt, lungeinfarkt;
  • koldbrand;
  • kroniske myeloplastiske sygdomme;
  • serumsygdom;
  • efter indtagelse af visse stoffer: androgener, lithiumlægemidler, glukokortikosteroider.

Et særligt skarpt skift til venstre i leukocytformlen observeres i myelomonocytisk leukæmi såvel som i purulente processer. Antallet af stikkende og umodne former stiger dramatisk. Neutrofile granulocytter kan ikke kun have kvantitative, men også kvalitative ændringer, især med alvorlige forgiftninger og svære pyoinflammatoriske processer. Ved slagtilfælde, forbrændinger, hjerteanfald og trofasår forekommer en stigning i neutrofiler sjældnere.

Årsagerne til stigningen i umodne former for neutrofiler hos børn er oftest følgende:

  • otitis media, tonsillitis, lungebetændelse og andre akutte infektioner;
  • purulente processer
  • acidose;
  • leukæmi
  • hæmolytisk anæmi;
  • trofiske sår;
  • forbrændinger af III og IV grad.

En blodprøve for granulocytter udføres for mange sygdomme og med mistanke om forskellige patologier. Tilstedeværelsen af ​​umodne former indikerer oftest en sygdom. Normalt forekommer en undersøgelse for neutrofiler under en generel blodprøve mærket "detaljeret analyse", som tages på tom mave om morgenen. Blod tages fra en finger. På tærsklen anbefales det at opgive alkoholholdige drikkevarer, fede og stegte fødevarer. Der skulle være gået mindst otte timer siden sidste måltid. Dagen før anbefales det ikke at gå ind til sport og hårdt fysisk arbejde. Det er nødvendigt at nægte at tage medicin, der kan forvride resultatet. Hvis dette ikke er muligt, skal du informere din læge. I presserende tilfælde kan der trækkes blod fra en vene når som helst på dagen.

Moderne analysatorer giver dig mulighed for at tælle antallet af umodne granulocytter med en høj grad af nøjagtighed. Automatisk optælling reducerer tid til analyse og output af det færdige resultat betydeligt.

At dechifrere leukocytformlen er af stor diagnostisk værdi. Umodne og stabile neutrofile granulocytter reagerer især på inflammatoriske og purulente processer

I dette tilfælde forekommer deres vækst som det fremgår af et skift til venstre for leukocytformlen. Påvisning af unge former i blodet gør det muligt for tidlig diagnose.

Granulocytaktivitet

Granulocytter (forkortet GRA i medicinske optegnelser) er repræsentanter for en undergruppe af leukocytblodceller.

De skylder deres navn deres udseende: granulocytter i cytoplasmaet er mellemstore granulære legemer (celler, hvor granulater kan ses under laboratorieforhold).

Granulocytter er repræsenteret af basofiler, neutrofiler og eosinofiler. De fleste (mindst 80% af alle former for den granulocytiske undergruppe) er neutrofiler.

Denne type blodlegemer er ansvarlig for immunitet i menneskekroppens vævsceller..

Granulære leukocytter er en af ​​de første, der skynder sig at hjælpe i tilfælde af påvisning af patogener ved patologiske processer og fungerer som følger: de fanger fremmedlegemer, absorberer og opløses i sig selv.

Fødestedet for granulocytter er knoglemarven, hvor de er placeret indtil det øjeblik de når morfologisk modenhed.

Granulære leukocytter lever fra det øjeblik, de kommer ind i blodbanen, ikke mere end 70 timer, og i tilfælde af fagocytose dør de straks og bliver en del af pus, som kan observeres på steder med betændelse.

Granulocytter er opdelt i tre typer afhængigt af modenhedsgraden:

  • ung (ung)
  • stikke (umoden)
  • moden (segmenteret).

Den modne alder af en granulær leukocyt kan bestemmes af kernen opdelt i lapper (der er ingen sådan opdeling i unge og unge prøver).

Den behandlende læge kan have mistanke om en infektiøs læsion eller eksisterende foci for betændelse, hvis der bestemmes umodne granulocytter i blodet.

Disse mistanker kan være solide, fordi unge granulocytter ikke skal findes i en voksnes blodomløb, men i børnenes blod er en minimumsprocent tilladt beregnet i overensstemmelse med patientens aldersgruppe..

Den primære funktionalitet af granulære blodlegemer i blodet reduceres til følgende handlinger: absorption af potentielt farlige elementer, øjeblikkelig reaktion under forgiftning, allergier; deltagelse i blodpropper.

Granulocytter bevæger sig ret hurtigt i blodbanen, og hvis der opdages et fokus for betændelse eller infektion, finder de vej til det, finder patogener og begynder processen med absorption og fordøjelse i sig selv.

En underart af leukocytter - blodbasofile celler - forsvarer øjeblikkeligt en person i tilfælde af en allergisk reaktion eller manifestationer af forgiftning (forårsaget for eksempel af en bid af giftige dyr eller insekter), hvilket forhindrer giftige stoffer i at sprede sig ud over bidstedet.

Ud over denne funktion er basofiler involveret i blodkoagulation.

Granulocytter-eosinofiler er i stand til at bekæmpe og absorbere ikke kun de enkleste mikroorganismer, men også temmelig store fremmede partikler, for hvilke denne type neutrofil kaldes makrofager..

Funktioner af granulocytter

Granulocytter har et andet navn - granulære leukocytter. Disse celler er en type hvidt blodpartikel, der har en buet kerne..

Granulocytter er opdelt i segmenter (en celle kan have op til fem lapper), hvor granulering kan ses (under laboratorieforhold farves granuler, hvilket giver dig mulighed for at se dem).

Granulære leukocytter fødes i knoglemarven; sådanne celler lever i kroppens væv i meget kort tid - omkring tre dage.

Indholdet af granulocytter i blodet er ca. 79% af det samlede antal af alle leukocytceller. Ca. 70% af dem er neutrofiler, 5% er eosinofiler, ikke mere end 1% er leukocytter-basofiler. Hver type granulocyt bidrager til den almindelige årsag - at slippe af med patogene mikroorganismer.

Når sygdomsprovokatører kommer ind i menneskekroppen, definerer granulære leukocytter "fremmede" og absorberer og opløses i sig selv.

Forskellen mellem granulocytter og andre leukocytblodpartikler (for eksempel lymfocytter og monocytter) er, at som følge af deres korte eksistens kan granulære fagocytter ikke huske den patogene mikroflora og følgelig ikke påvirker den erhvervede immunitet.

Efter at have afsluttet opgaven med at beskytte kroppen og ødelægge skadelig protozoer, dør granulocytter straks, derfor kan deres mangel findes i blodet ifølge analyseresultaterne og purulent adskillelig (bestående af døde neutrofiler) på infektionsstedet.

Blandt granulocytiske celler er det sædvanligt at skelne mellem modne (segmentering har fundet sted i dem), stab (utilstrækkelig modnet, da kernen i dem endnu ikke er opdelt i lapper) og unge (umodne granulocytter), afhængigt af alder..

På listen over resultater af en generel blodprøve er typerne af neutrofiler angivet i rækkefølge: ung, ikke fuldt moden og moden.

Hos raske mennesker opdages umodne granulocytter i blodet praktisk talt ikke (blandt undtagelserne - kun kvinder under graviditet og babyer), da det traditionelle sted for dislokation er knoglemarven.

I det tilfælde, hvor alle neutrofiler smides for at beskytte, opstår deres mangel, og unge celler skynder sig at hjælpe og finder vej ind i blodbanen, hvilket resulterer i, at der opdages et øget antal umodne granulocytter i løbet af laboratorieforskning..

Således kan man ved procentdelen af ​​unge neutrofiler bedømme udviklingen af ​​visse patologier i menneskelige organer..

Et overskud af normen for indholdet af umodne granulocytter i blodet indikerer ofte starten på en inflammatorisk proces eller en infektiøs sygdom.

Årsager til faldet i neutrofile granulocytter

Normalt ændres niveauet af granulocytter i løbet af en persons liv. Indikatorer hos en voksen adskiller sig fra niveauet af hvide celler hos børn under et år.

Hvis indikatorerne sænkes i sammenligning med normen for granulocytter, er lægens opgave at bestemme årsagen til patologien og eliminere den ved at ordinere et behandlingsforløb.

Neutrofile granulocytter modnes i knoglemarven. Denne periode tager i gennemsnit 10 dage, og derefter kommer cellerne ind i blodbanen og udfører deres beskyttende funktioner inden for 10 timer. Den højeste koncentration af neutrofiler observeres i det berørte væv.

Et fald i niveauet af neutrofile celler (neutropeni) kan være et symptom på sådanne patologiske tilstande hos en person:

  • strålingsskade;
  • neoplasmer i knoglemarven - leukæmi, myelofibrose;
  • forskellige typer anæmi;
  • tyfus;
  • diabetes mellitus;
  • giftig struma
  • malaria;
  • bakterielle infektioner - brucellose, tularæmi;
  • virusinfektioner - influenza, rubella, forskellige underarter af hepatitis, AIDS;
  • autoimmune patologiske tilstande - kollagensygdomme, lupus erythematosus;
  • udtømning af kroppens biologiske potentiale på baggrund af kronisk alkoholisme, kakeksi;
  • hypersplenisme
  • tager medicin med toksiske virkninger - beroligende midler, antibiotika, immunsuppressiva;

Neutrofiler kan sænkes hos et barn med medfødt Costman syndrom. Som et resultat af udviklingen af ​​denne patologi mister knoglemarven sin evne til at producere den krævede mængde neutrofiler..

Konsekvenserne af sygdommen er mere end alvorlige - en generel svækkelse af cellulær immunitet ledsages af flere inflammatoriske læsioner i huden og indre organer, hvilket ofte fører til døden..

Graden af ​​udvikling af neutropeni afspejles i blodprøveresultaterne som følger:

  • mild form - antallet af neutrofiler fra 1 * 10⁶ / ml;
  • svær form - antallet af neutrofiler er mindre end 5 * 10⁵ / ml.

For en nøjagtig diagnose er det meget vigtigt at kende graden af ​​forholdet mellem modne og umodne former for granulocytter. Autoimmune sygdomme, medfødte former for leukopeni kan sænke indekserne for umodne hvide celler

Et fald i granulocytter på baggrund af en stigning i antallet af leukocytter er altid et symptom på intense inflammatoriske processer.

Derudover ændres indikatorerne for granulocytter ofte om sommeren. Sommeren er tiden for aktivitet af allergener, bakterier og svampe, hvis nederlag afspejles i blodprøven.

Hos børn under et år kan normen for umodne granulocytter ikke overstige 4%, fra en til 6 år - 5%, når de når 15 år - ikke mere end 1-5%.

Eventuelle patologier, der opstår i kroppen, kræver medicinsk tilsyn og nøjagtige diagnostiske konklusioner, og selv om man forstår værdien af ​​granulocytantal, bør man ikke selvmedicinere.

Granulocytter sænkes

Hvis granulocytter sænkes, indikerer dette problemer med immunsystemets funktion. Det er nødvendigt at finde ud af, med fuld forskning, hvilken type granulocytter der er reduceret, da dette er meget vigtig information. For eksempel falder niveauet af neutrofile granulocytter, når:

primær myelofibrose og leukæmi;

jernmangel og aplastisk anæmi;

tularæmi og brucellose;

lupus erythematosus, kollagenose;

lægemiddelbehandling: antibiotika, antivirale, psykotrope, antihistaminer, antikonvulsiva, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Et fald i granulocytter hos spædbørn udvikler sig ofte i nærværelse af arvelig neutropeni. Dens manifestationer skyldes tilstedeværelsen af ​​infektiøse hududslæt. Hvis værdien er mindre end 0,05 * 109 / l, kan vi tale om et reduceret niveau af eosinofiler. Denne lidelse kaldes eosinopeni. Det ser ud mod baggrunden:

akut infektionsforløb med en bakteriel karakter;

aplastisk proces i knoglemarven

Hvis niveauet af eosinofiler er lavt hos barnet, indikerer dette et umoden hæmatopoietisk system og immunitet generelt. Hvis værdien af ​​basofiler er mindre end 0,01 * 109 / l, indikerer dette deres mangel. Dette fænomen kaldes basopeni, og det udvikler sig på grund af:

sygdomme i skjoldbruskkirtlen

Itsenko-Cushings sygdom og syndromet med samme navn;

tager hormoner såvel som hormonelle lidelser;

ægløsning og graviditet.

Etiologi og patogenese

I henhold til forekomstmekanismen kan AGRANULOCYTOSIS være myelotoksisk og immun.

Myelotoksisk AGRANULOCYTOSE forekommer som et resultat af undertrykkelse af væksten af ​​granulocytter i knoglemarven, herunder stamceller. I denne henseende er der i blodet et fald ikke kun i granulocytter, men også i blodplader, reticulocytter og lymfocytter. Myelotoksisk AGRANULOCYTOSE kan udvikles som et resultat af eksponering for kroppen af ​​ioniserende stråling, kemiske forbindelser med cytostatiske egenskaber (antineoplastiske lægemidler, benzen og andre), affaldsprodukter fra en svamp som Fusarium, som formerer sig i overvintret korn (se Alimentærtoksisk aleukia).

Immun AGRANULOCYTOSIS udvikler sig som et resultat af accelereret død af granulocytter under påvirkning af antileukocytantistoffer; stamceller påvirkes ikke. Antileukocytantistoffer dannes under indflydelse af medicin, der kan spille rollen som haptens (se Haptens). Ved gentagen indgivelse af en sådan medicin vises agglutination af leukocytter.

Udviklingen af ​​immun agranulocytose afhænger lidt af dosis af lægemidlet; en usædvanlig følsomhed i kroppen spiller en vigtig rolle i dets forekomst. Tværtimod, i myelotoksisk AGRANULOCYTOSE hører den afgørende rolle til størrelsen af ​​den skadelige virkning. Blandt de lægemidler, der forårsager immun AGRANULOCYTOSE, tilhører det vigtigste sted amidopyrin. Derudover kan butadion, phenacetin, atophan, analgin, diacarb, barbamil, sulfonamider, PASK, tubazid, ethoxid, streptomycin, pipolfen og nogle andre lægemidler forårsage immun AGRANULOCYTOSIS. Langvarig brug af lægemiddelhapten kan forårsage ødelæggelse af ikke kun modne granulocytter, men også myelocytter og promyelocytter. Udviklingen af ​​autoimmun AGRANULOCYTOSE, oftere leukopeni, observeres i kollagenoser (især dissemineret lupus erythematosus, reumatoid arthritis) såvel som i nogle infektioner.

AGRANULOCYTOSIS har et specielt sted med systemiske læsioner af det hæmatopoietiske apparat - leukæmi (se), hypoplastisk anæmi (se) såvel som metastaser til knoglemarven af ​​kræft og sarkom.

Hvad er granulocytter?

I granulocytter er kerner til stede, der har en uregelmæssig form. Disse kerner er opdelt i 2-5 partikler, hvorfor det andet navn på granulocytter er polymorfonukleære celler.

Granulocytter udgør ca. 75% af alle leukocytter. De er repræsenteret af eosinofiler, basofiler og neutrofiler. Disse celler er ikke kun til stede i blod, men også i humane væv. Afhængig af årsagen til den betændelse, der opstår i kroppen, kommer forskellige granulocytter i spil. Dette betyder ikke, at de fungerer isoleret fra hinanden, de interagerer altid med hinanden og med andre stoffer. Så neutrofiler virker i et tæt bundt med makrofager, eosinofiler med basofiler.

Granulocytter er født i myeloblaster. Efter modning af myeloblaster omdannes de til promyelocytter og derefter til myelocytter. Store myelocytter er umodne moderformer, og små myelocytter kaldes modne datterceller. I form af myelocytter kan granulocytter ikke længere dele sig, de havde kun denne evne i den periode, hvor de var repræsenteret af promyelocytter. Det vil ikke være muligt at detektere myelocytter i blodet. Normalt forlader de ikke knoglemarven. Hvis der opstår nødsituationer, når alle neutrofiler er involveret i andre reaktioner i kroppen, kommer umodne granulocytter til deres hjælp. Kun i dette tilfælde kan de påvises i blodet..

Til anaerob glykolyse tager granulocytter energi selv fra ødemer og betændt væv, der ikke får tilstrækkelig ilt. Levetiden for granulocytter er 2-10 dage, afhængigt af typen af ​​celle. Efter at have udført deres funktion, dør de, og nye granulocytter kommer i deres sted..

Forfremmelse og degradering

Ifølge undersøgelser af afvigelser i indholdet af celler i blodet fra normen kan de præsenteres i to varianter: når granulocytterne sænkes i henhold til blodprøven, eller når granulocytterne øges i henhold til blodet.

En stigning i granulocytter i blodet forekommer under følgende inflammatoriske processer og patologiske tilstande: akutte infektionssygdomme; ondartede tumorer, vaccinationer, forgiftning, parasitære, virusinfektioner, allergier. Behandling med visse lægemidler kan også forårsage øgede granulocytter i blodprøven..

Et overskud af normen for indholdet af umodne granulocytter i blodet er også tegn på problemer i kroppen. Oftest skyldes en stigning i unge granulocytceller i blodet tilstedeværelsen af ​​akutte og kroniske sygdomme (tuberkulose, pyelonephritis, influenza, psoriasis, myokardieinfarkt, kolera, rubella). Med forbrændinger, akut blødning, med kemisk forgiftning observeres også væksten af ​​granulocytter i blodet.

Årsagerne til stigningen i niveauet af granulocytter i blodet kan være forbundet med særegenhederne i kroppens fysiologiske tilstand, disse inkluderer fødsel, graviditet, ammende mødre har også et øget niveau af disse celler, og de provokerer også over de normale værdier af fysisk aktivitet eller rigelig ernæring. Hos kvinder bemærkes en stigning i niveauet af granulocytter i blodet regelmæssigt inden kritiske dage..

Disse ændringer kan genkendes som en fysiologisk norm, forudsat at celleniveauet forbliver konstant..

Autoimmune sygdomme såsom forskellige typer anæmi, gigt, skarlagensfeber, tumorer, sarkoidose, lupus erythematosus kan forårsage lave niveauer og fald i granulocytter i blodet.

I nogle tilfælde undersøges niveauet for afvigelser af granulocytter fra normen af ​​grupper af granulære leukocytter:

Celle gruppe /

afvigelse fra normen

ForbedringFormindske
basofilerForårsaget af allergiske reaktioner, infektiøse sygdomme på genopretningsstadiet, hypothyroidisme, sygdomme i mave-tarmkanalen, myeloid leukæmi, granulomatoseI graviditetens første trimester under stressende situationer; sygdomme i skjoldbruskkirtlen på grund af indtagelse af hormonelle lægemidler, lungebetændelse; under ægløsning, akutte infektioner
neutrofilerForårsaget af bakterielle infektioner, peritonitis, appendicitis, pyelonephritis, vævsnekrose, myokardieinfarkt, forbrændinger, gangrene, tumorer, leukæmi, forgiftning, anæmiDet sker under sygdomme af viral art, der tager medicin, udsættes for stråling på grund af skader på knoglemarven, med leukæmi, anafylaktisk chok
eosinofilerForekommer allergier med forskellig etiologi, intolerance over for visse lægemidler, parasitære sygdomme, blodsygdomme, eksemVed akutte infektionssygdomme, traumer, operationer på grund af fødsel, chok, intens fysisk anstrengelse, når du tager visse lægemidler, med sen gestose af gravide kvinder

Den vigtigste diagnostiske metode til at studere niveauet af polymorfonukleære celler er en generel blodprøve for granulocytter. Når man forbereder sig til blodprøvetagning, styres de af de regler, der er typiske for at forberede leveringen af ​​en generel blodprøve for tilstedeværelsen af ​​granulocytter.

Hvad er funktionerne af neutrofile granulocytter

Erytrocytter eller røde blodlegemer hjælper organer, væv og andre celler med at modtage det nødvendige ilt til deres vækst, udvikling og funktion.

Leukocytter (hvide blodlegemer) udfører en lige så vigtig funktion: de kan kaldes værgerne for den menneskelige krop. Leukocytter hjælper menneskekroppen med at identificere infektioner, blokere dem og gradvist udvikle immunitet over for en bestemt virus.

De fleste af leukocytterne er neutrofiler - celler, der "beregner" patogene bakterier og lymfocytter - vores krops naturlige forsvar mod en række vira. Vi vil tale om neutrofiler, deres betydning for menneskers sundhed i detaljer i de følgende afsnit af artiklen..

Formerne for neutrofiler adskiller sig i deres modningstrin. Moderne videnskab skelner mellem fire typer neutrofile granulocytter - segmenteret og stablet form samt myelocytter og metamyelocytter. Gradering finder i dette tilfælde sted efter modningstiden.

De mest modne former er segmenterede neutrofiler og hjælper med at bekæmpe bakterier. De absorberer mikroorganismer og dør efter lysis. I tilfælde af milde former for infektion håndterer segmenterede neutrofiler vira uden problemer, men hvis sygdommen er alvorlig og ledsaget af adskillige komplikationer, er alle eksisterende former for neutrofile leukocytter involveret i kampen mod det ømme.

Kroppen kan også bruge meget unge hvide celler - metamyelocytter og myelocytter. Disse former for neutrofiler forekommer ikke i blodet hos en sund person, da metamylocytter og myelocytter modnes i knoglemarven og kommer ind i blodstrømmen, der allerede er moden, det vil sige i en segmenteret form. Takket være denne funktion er det muligt at bemærke ændringer i leukocytformlen i tide og forhindre udvikling af alvorlige sygdomme. Men før vi taler om betydningen af ​​et lavt eller højt antal neutrofiler i blodet, lad os finde ud af normerne for denne type blodlegemer for voksne og børn..

Agranulocytose

Agranulocytose (aleukia) er et hæmatologisk syndrom karakteriseret ved fuldstændig eller næsten fuldstændig forsvinden af ​​granulocytter fra blodet. Først beskrevet i 1922 af Schultz og uafhængigt af Friedemann under navnet agranulocytisk angina.

Årsager til forekomsten

Agranulocytose udvikler sig hovedsageligt på baggrund af brugen af ​​forskellige typer lægemidler, der kan skade knoglemarven, nemlig:

• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;

• antiparasitiske lægemidler, hovedsageligt mebendazol;

• medicin, der anvendes til behandling af hyperthyreoidisme.

Derudover kan agranulocytose være forårsaget af kemoterapi og strålebehandling, aplastisk anæmi, autoimmune sygdomme såvel som medfødte faktorer som Costmans syndrom eller cyklisk neutropeni. Agranulocytose kan også være forårsaget af virusinfektioner, myelodysplastiske syndromer, myelofibrose og leukæmi.

Et fald i antallet af leukocytter forekommer også under processen med stamcelletransplantation, når donorens knoglemarv endnu ikke er begyndt at virke, og modtagerens knoglemarv allerede er fuldstændig ødelagt. Dette er dog en forventet og forbigående proces, der varer i flere dage. I løbet af denne tid bistås patienten af ​​granulocytkolonistimulerende faktorer..

En anden årsag til agranulocytose kan være skade på knoglemarven på grund af forgiftning med giftige stoffer såsom benzen, trinitrotoluen, herbicider og insekticider og tungmetaller. Forskning viser også, at kokainbrug kan føre til agranulocytose.

Mekanismen for udvikling af sygdommen

Mange, hovedsageligt doseringsformer af granulocytopeni og agranulocytose, betragtes som immunallergiske, der opstår under påvirkning af anti-leukocytantistoffer..

Ifølge teorien om immunogenese af leukopeniske tilstande og agranulocytose vedrører de primære ændringer perifert blod, mens ændringer i knoglemarven er sekundære, som forekommer som reaktion på massiv leukolyse. Den aktuelt almindeligt anerkendte mulighed for immunogen agranulocytose, især lægemiddeletiologi, der forløber ifølge den plastiske variant, bevises ved påvisning af specifikke anti-leukocytantistoffer i blodet såvel som ved de positive resultater af behandling med steroidhormoner. Dette udelukker ikke eksistensen af ​​agranulocytose, der skyldes den direkte virkning af det patogene middel på knoglemarvshæmatopoiesis. Disse inkluderer hovedsageligt agranulocytose af benzen, korn, chlorethylamin og strålingsetiologi, der forekommer med et billede af "ødelagt" knoglemarv.

Baseret på den moderne forståelse af patogenesen af ​​agranulocytose skal der således skelnes mellem to hovedgrupper af granulocytopenier:

I dette tilfælde kan frigørelsen af ​​et agranulocytisk syndrom af typen "hæmoklasisk krise" med fænomener af en anafylaktoid orden (feber med kulderystelser, ledsmerter, lokal allergisk ødem) observeres uden deltagelse af en medikamentfaktor.

Den udløsende mekanisme, der fører til dannelsen af ​​anti-leukocytantistoffer, er stort set ukendt. Det er kun klart, at en autoaggressiv konflikt opstår som et resultat af akkumulering af anti-leukocytantistoffer i kroppen, hvilket fører til massiv lysis af leukocytter.

Afhængig af symptomatologien og den fremherskende lokalisering af processen kan der skelnes mellem følgende kliniske former for agranulocytose:

Det skal tilføjes, at de to sidste former - tarm og lunger ofte kombineres med den første. Generelt udvikler agranulocytisk syndrom sjældent uden beskadigelse af mundhulen og svælget..

Symptomer og klinisk billede

Det kliniske billede udtrykkes oftest i ulcerøs-nekrotiske læsioner i mundhulen og mandlerne. Indtræden af ​​typiske symptomer på agranulocytose er forud for en latent periode, der er karakteriseret ved utilpashed, appetitløshed og hovedpine. En blodprøve i denne periode afslører progressiv leukopeni. Med agranulocytose af lægemiddeltoksisk etiologi er den prodromale periode meget kort: et typisk billede kan udvikle sig den næste dag efter indtagelse af lægemidlet.

Midt i agranulocytose er der en skarp svaghed og feber, for det meste af remitterende karakter; samtidig udvikles nekrotiske fænomener i svælget: ondt i halsen opstår, tale og synke er vanskelig.

Patienter har svær bleghed, lejlighedsvis icterus, undertiden herpes. En beskidt grå plak findes på mandlerne, i nogle tilfælde typisk difteri; senere dannes nekrotiske plaques og sår. Spredt i bredde fanger nekrotisering palatinbuer, drøvel, tandkød, blød og hård gane; sjældnere er slimhinderne i læber, tunge og mund involveret i processen; spredes dybere, processen får karakteren af ​​et noma. Med ødelæggelsen af ​​dybtliggende kar opstår der kraftig blødning.

Nogle gange er der en let stigning i regionale lymfeknuder, hovedsageligt i livmoderhalsen og submandibularen. Agranulocytisk angina er en klassisk form for agranulocytose, men den nekrotiske ulcerative proces under agranulocytose kan påvirke andre organer (tilfælde af lungekoldbrand er kendt). Et andet selektivt sted for den nekrotiske proces er tarmen. Tarmformen af ​​agranulocytose giver et tyfuslignende billede af sygdommen. Den nekrotiske proces, lokaliseret, som i tyfusfeber, i området med Peyer's pletter i tyktarmen, når særlig intensitet, hvilket fører til blødning og tarmperforering. Nekrose kan lokaliseres i spiserøret, tyktarmen, på stedet for overgangen af ​​den rektale slimhinde til huden omkring anus og på selve huden såvel som i blæren, kvindelige kønsorganer osv..

Der er ingen særlige ændringer i det kardiovaskulære system med undtagelse af hypotension (arteriel og venøs) og anæmisk hjerte- og vaskulær murmur. Milten forstørres normalt ikke. Med udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom vises hæmaturi.

Patienter er apatiske, men forbliver bevidste indtil smerte.

• Blodændringer. Allerede i det indledende leukopeniske stadium af sygdommen observeres progressiv neutropeni. I fremtiden, i den ulcerative-nekrotiske periode af sygdommen, er blodændringer karakteriseret ved et skarpere fald i neutrofiler indtil deres fuldstændige forsvinden. Graden af ​​agranulocytose og hastigheden af ​​dens udvikling svarer til sværhedsgraden af ​​processen. Eosinofiler forbliver i nogle tilfælde i normale og endda øgede mængder.

I de overlevende granulocytter findes degenerative ændringer i kerne og protoplasma; i sidstnævnte forekommer toksogen granularitet. I nogle tilfælde i højden af ​​agranulocytose observeres en monocytisk reaktion med udseendet af et stort antal monocytter af histogen karakter. Lymfoide retikulære celler og plasmaceller findes ofte i blodet..

I alvorlige fatale tilfælde skifter blod fremskridt, indtil patienten dør. Med et langvarigt forløb forlader knoglemarven gradvist tilstanden af ​​den første hæmning.

Efter en brud i løbet af sygdommen observeres en leukæmoid reaktion ofte med udseendet af unge former for granulocytter - myelocytter, promyelocytter og endda enkelt myeloblaster. Senere, når du kommer dig, bliver blodbilledet normalt..

Rødt blod i "rene" former for agranulocytose udgør ingen særlige ændringer eller giver et billede af moderat anæmi. I tilfælde af sammenføjning af blødninger øges anæmi.

Antallet af blodplader i "rene" former for agranulocytose ændrer sig lidt. I mere alvorlige tilfælde udvikles svær trombocytopeni med hæmoragisk syndrom - den såkaldte hæmoragiske aleukia eller "ondartet" trombocytopeni.

• Knoglemarv. I henhold til tilstanden af ​​knoglemarvshæmatopoiesis er det nødvendigt at skelne mellem plastik og aplastiske former for agranulocytose.

Plastformer på billedet af perifert blod svarer til ægte agranulocytose, men adskiller sig på kort og godartet forløb. På samme tid er der ved knoglemarvets punkt et skift til venstre i den granulocytiske række med et fald i antallet af modne former - stab og segmenterede neutrofiler. I oprindelsen af ​​sådanne granulocytopenier spilles hovedrollen af ​​nedsat modning af metamyelocytiske celler i knoglemarven. Udviklingen af ​​sidstnævnte afbrydes på promyelocytter-stadiet (den såkaldte promyelocytiske knoglemarv).

I aplastisk form forsvinder også promyelocytter, og kun en lille procentdel af myeloblaster er tilbage i knoglemarven; retikulære og plasmaceller (lymfoide-retikulære knoglemarv) dominerer. Alligevel er en sådan knoglemarv i stand til fuldstændig reparation. I andre tilfælde er der fuldstændig tømning af den aktive knoglemarv, som erstattes af fedtvæv (fedtbenmarv). Erytroblastisk knoglemarvsspirer lider ikke i plastiske former for agranulocytose.

I aplastisk agranulocytose, der fortsætter med anæmi, påvirkes den erythroblastiske knoglemarvsspire i samme omfang som den leukoblastiske; processen med erythroblastdifferentiering forstyrres kraftigt. De sidste, der forsvinder fra knoglemarven, er megakaryocytter. På samme tid stopper processen med dannelse af blodplader, og trombocytopeni udvikler sig..

Sammen med forsvinden af ​​knoglemarvets hæmatopoietiske væv observeres spredning af retikulære elementer i den. Blandt sidstnævnte kan der identificeres tre typer celler:

1) lymfoide retikulære celler, som ofte findes i form af syncytiale ophobninger uden klare cellegrænser;

2) plasmatiske retikulære celler i forskellige udviklingsstadier;

3) makrofager, dvs. retikulære celler i en tilstand af aktiv fagocytose.

Disse celler er uregelmæssige i form, stort set protoplasmatiske, med en lille, rund eller oval, excentrisk placeret kerne; det lyseblå protoplasma indeholder azurofile korn, fedtdråber, fagocytiserede kerner, erytrocytter og pigmentklumper. Da akkumulering (infiltration) af fede dråber i makrofagen bliver sidstnævnte også til en fedtcelle. I forbindelse med fedtdegeneration af de fleste retikulære celler kan transformation af lymfoid-retikulær knoglemarv til fedtet.

Patologisk billede

Det histologiske billede af organer er kendetegnet ved fraværet af en afgrænsningsaksel langs periferien af ​​nekrotiske sår. På trods af tilstedeværelsen af ​​rigelig bakterieflora i de berørte organer er der ingen tegn på en inflammatorisk reaktion: der er ingen leukocytreaktion og suppuration. På grænsen til nekrotiske områder er der kun et ringe antal monocytter, lymfocytter og plasmaceller. Med udviklingen af ​​anæmi og hæmoragisk syndrom (aplastiske former) findes blødninger i organer, deres iskæmi og fedtinfiltration.

Knoglemarvstilstanden i plastik og aplastiske former for agranulocytose er forskellig: i det første tilfælde er det bevaret, men hæmatopoiesis er i en tilstand af funktionel undertrykkelse, i det andet er der et billede af retikulær knoglemarv med en overgang til en tom knoglemarv - panmyelophthisis. Med denne form observeres ofte myeloide foci i de hæmatopoietiske organer, som kan betragtes som utilstrækkelig kompensation for hæmatopoiesis. Ekstraossøs myeloid metaplasi forekommer hovedsageligt i milt, lymfeknuder og lever. Det skal dog huskes, at i modsætning til ægte myelose har myeloid metaplasi i agranulocytose en meget begrænset fordeling..

Differential diagnose

De største vanskeligheder ved at skelne fra agranulocytose er den leukopeniske form for akut leukæmi..

Stern punktering, der etablerer total hæmocytoblastisk metaplasi i knoglemarven, løser diagnosen nøjagtigt til fordel for leukæmi. En sådan metaplasi observeres aldrig med aleukia. Med sidstnævnte er der hovedsageligt en ødelagt retikulær knoglemarv, på baggrund af hvilken kun enkelte hæmocytoblaster kan komme på tværs.

Tilfælde er også mulige, når agranulocytose observeres ved sygdommens begyndelse, og derefter udvikler akut leukæmi. De skal ikke fortolkes som en overgang fra en sygdom til en anden, men som en ændring i den leukopeniske, agranulocytiske fase af hæmocytoblastisk leukæmi i det leukæmiske stadium.

Behandling

Hovedprincippet ved behandling af agranulocytose er kompleksiteten og hastetiden af ​​terapeutiske foranstaltninger, der udføres under hensyntagen til etiologien og patogenesen af ​​lidelse såvel som tilstanden af ​​knoglemarvshæmatopoiesis.

I tilfælde af en kendt etiologi er det nødvendigt at eliminere årsagen, der forårsagede agranulocytose: annullere giftige og allergifremkaldende stoffer, fjerne effekten af ​​ioniserende stråling osv. På samme tid, uanset ætiologi og patogenese af lidelse, skal følgende kompleks af terapeutiske midler betragtes som obligatorisk for hver patient med agranulocytisk syndrom: hæmoterapi, hæmostimulerende midler, hypofyse-binyrehormoner og antibiotika.

• Hæmoterapi

Det skal bemærkes, at transfusion af fuldblod i den akutte periode af sygdommen ofte ledsages af svære reaktioner. Mere angivet er transfusioner af separate fraktioner af blod - leukocyt, erytrocyt og i tilfælde af associeret trombocytopenisk blødning blodplademasse. Den mest effektive i den akutte periode af sygdommen bør betragtes som transfusioner af leukocytmasse produceret i 40-80 ml på 1-2 dage. En leukocytsuspension fremstillet ved LIPK-metoden ud fra plasma beriget med leukocytter og administreret i den samme mængde som krævet, det vil sige på fremstillingsdagen har en lignende virkning. 40 ml leukocytmasse (suspension) skal indeholde mindst 1-2 milliarder levedygtige leukocytter.

Introduktionen af ​​leukocytmassen (suspension) gentages, indtil blod remission, som normalt forekommer efter 1,5-2 uger. Det skal huskes om muligheden for fremkomsten af ​​isoimmune antistoffer i forbindelse med gentagne infusioner af donorleukocytter. Af denne grund foretrækkes det at introducere leukocytter i den samme gruppe. I løbet af rekonvalescensperioden, i nærværelse af en vis anemisering såvel som i tilfælde af mild granulocytopeni, anbefales det at foretage 1-2 transfusioner af erytrocytmasse, 150-200 ml hver.

• Hæmostimulanter

5% natriumsaltet af nukleinsyre (ribonukleinsyre) indeholdende purin (adenin, guanin) og pyrimidinbaser opnået fra gær anvendes med succes. Natriumnukleinsyre administreres til børn i en 1-2% opløsning (0,5-5 ml) og til voksne - i en 5% opløsning (5-10 ml) intramuskulært 1-2 gange om dagen i 10-15 dage, det vil sige inden starten eftergivelse. I betragtning af patientens "forsvarsløshed" i perioden med komplet agranulocytose, skal der for at undgå lokale komplikationer (nekrose) observeres streng asepsis under intramuskulære injektioner af nukleinsyrepræparater.

Effektiviteten af ​​leukopoiesestimulerende midler er meget relativ og afhænger hovedsageligt af formen af ​​processen, dens grundlæggende reversibilitet. Den terapeutiske virkning i forbindelse med brugen af ​​disse lægemidler forekommer også hovedsageligt med plastiske former for agranulocytose. I aplastisk form er affekten ustabil. B-vitaminer er mere effektive, påvirker de intime processer af nukleotidmetabolisme og stimulerer derved celledifferentiering.

• Hypofyse-binyrehormoner

Det mest fornuftige er brugen af ​​hypofyse-binyrehormoner - ACTH, kortison, predinzone. Virkningen af ​​hormonelle lægemidler består ikke kun i deres undertrykkende virkning på dannelsen af ​​autoaggressive antistoffer (af denne grund skal udnævnelsen af ​​steroidhormoner i immunallergisk granulocytopeni og agranulocytose betragtes som patogenetisk), men også i den generelle toniske virkning og et fald i vaskulær permeabilitet (hvilket er særlig vigtigt i tilfældet med at slutte sig til trombocytopeni og truende blødninger). I den akutte periode vises store doser hormoner: 60-80 enheder ACTH, 200-250 mg kortison eller 50-100 mg prednison. Med fremkomsten af ​​normal leukocytose, som normalt opstår to uger efter behandlingsstart, reduceres doseringen af ​​hormonelle lægemidler med ca. halvdelen. I tilfælde af immunallergisk granulocytopeni anbefales hormonbehandling i lang tid - indtil begyndelsen af ​​komplet klinisk og "biologisk" helbredelse, dvs. indtil forsvinden af ​​autoimmune antistoffer.

• Antibiotika

Antibiotika ordineres i store doser fra det første øjeblik af manifestationer af agranulocytose. Du kan anbefale følgende behandlingsregime: en injektion af penicillin 800.000-1200.000 enheder, streptomycin og tetracyclin 1 g dagligt. De angivne doser administreres dagligt i to doser, indtil klinisk og hæmatologisk remission forekommer..

Lokal behandling af mundhulen og svælget er obligatorisk ved skylning med opløsninger af gramicidin (en ampul i 1 ml til et halvt glas vand), furacillin (1: 5000), rivanol, kaliumpermanganat, hydrogenperoxid.

Vejrudsigt

Prognosen for agranulocytose bestemmes af mange faktorer: graden af ​​forgiftning af kroppen, tilstanden af ​​nervesystemet og det kardiovaskulære system, anatomisk skade på organer, men hovedsagelig - graden af ​​skade på knoglemarven. Med plastiske former for agranulocytose (især med medicinske former - pyramidonisk, atofanisk, sulfanilamid osv.) Er prognosen mere gunstig. I sjældne tilfælde kan der opstå død som følge af komplikationer (sepsis, kvælning fra strubehovedets ødem, der er påvirket af den nekrotiske proces).

Med aplastiske former (med udvikling af retikulær knoglemarv) er prognosen mere alvorlig; ubehandlede patienter dør ofte af sepsis, blødning. Forudsat at rettidig anvendelse af moderne behandlingsmidler er resultatet normalt gunstigt..

I tilfælde af bedring opstår sidstnævnte parallelt med forbedringen af ​​blodbilledet. Nekrotiske områder i halsen og andre steder gennemgår regression og ardannelse.

Forebyggelse

Forebyggelse er kun mulig med agranulocytose af en kendt etiologi og består i den individuelle hegn af den syge eller prodromale (leukopeniske) periode fra det tilsvarende skadelige middel.

Personer, der har lidt af angranulocytose på grund af at tage dette eller det andet lægemiddel, sidstnævnte kan ikke ordineres igen.

Sådan genkendes udviklingen af ​​et mikroslag, dets symptomer, tegn og diagnose

Lupus erythematosus: hvad er sygdommen, og hvordan man behandler den?