Kronisk myeloid leukæmi: patogenese og behandling

Myeloid leukæmi - en sygdom, der er direkte relateret til onkologi, er blodcellernes nederlag. Myeloid leukæmi virker på stamceller fra knoglemarv. ICD-10-koden for sygdommen er C92. Patologi spreder sig hurtigt, derfor ophører de berørte elementer efter et stykke tid med at fungere. I stand til at fortsætte i lang tid uden at vise symptomer. Ifølge statistikker opdages det oftere hos mennesker over 30 år.

Grundene

Som alle kræftformer er atypisk leukæmi ikke undersøgt. Nu foreslår forskere og læger om de mulige årsager til patologien:

  • menneskelig eksponering for kemikalier betragtes som en almindelig teori;
  • bakterielle sygdomme;
  • langvarig eksponering for arene stoffer;
  • bivirkninger ved tumorbehandling
  • resultatet af en anden onkologisk sygdom.

Forskere afslører aktivt de mulige måder, hvorpå sygdommen kan forekomme, for derefter at undersøge og udrydde overtrædelsen.

Risikofaktorer

En række omstændigheder kan i væsentlig grad påvirke forekomsten af ​​onkologi, nemlig:

  • udsættelse for stråling
  • etage;
  • alder.

To tredjedele af faktorerne kan ikke ændres, men det er muligt at prøve at undgå den første..

Medicinske arbejdere skelner mellem to artsgrupper af myeloid leukæmi.

Spids

Med en forværret form for onkologi opstår celleinfektion, der ikke kan kontrolleres. På kort tid erstattes en sund celle med en berørt. Rettidig behandling hjælper med at forlænge en persons liv. Dens fravær begrænser en persons eksistens i op til 2 måneder.

Det første symptom på akut myeloid leukæmi forårsager muligvis ikke angst, men det er nødvendigt at se en læge for at få en dom. Onkologiske symptomer på myeloid leukæmi vises samtidigt eller øges gradvist.

Akut myeloid syndrom og symptomer:

  • smerter i knogler og led
  • næseblødninger;
  • øget svedtendens under søvn
  • afbrydelser i blødning, hvilket er årsagen til bleg hud;
  • hyppige infektioner
  • tandkødsbetændelse
  • udseendet af hæmatomer i kropsområdet;
  • vejrtrækningsproblemer selv med lav fysisk aktivitet.

Manifestationen af ​​to eller flere symptomer indikerer alvorlige funktionsfejl i kroppen, det anbefales at besøge klinikken. Tidlig behandling kan hjælpe med at redde liv.

Akut myeloid leukæmi har en klassifikation, der inkluderer mange faktorer og årsager, opdelt i grupper:

  • primitive ændringer i gener;
  • ændringer på grund af lidelser i udviklingen af ​​væv, organer;
  • en konsekvens af andre sygdomme;
  • Downs syndrom;
  • myeloid sarkom;
  • behandling, diagnose, symptomer og tegn kan variere.

Kronisk lymfocytisk leukæmi

I dette tilfælde har forskere etableret en forbindelse, der bestemmer årsagen til sygdommen og krænkelsen af ​​den menneskelige genetiske komponent. Lymfocytisk leukæmi virker kun på stamceller, der kan dele sig på ubestemt tid. Mutationer forekommer i nye celler, da det er lettere at trænge ind i dem på grund af ufærdig dannelse. En sund blodlegeme omdannes gradvist til en hvid blodlegeme. Derefter akkumuleres de i knoglemarven og cirkulerer derfra gennem kroppen og inficerer langsomt menneskelige organer. Kronisk myeloid leukæmi (CML) kan blive til akut lymfoblastisk leukæmi.

Stadier af kronisk myeloid leukæmi:

Første skridt. Sygdommen vokser gradvist. Det er kendetegnet ved en forstørret milt, sekundære tegn på myeloid leukæmi: en stigning i niveauet af granulære leukocytter såvel som ikke-nukleare elementer i det perifere blod. Symptomerne på den første fase af kronisk myeloid leukæmi kan sammenlignes med symptomerne på akut myeloid leukæmi: åndenød, tyngde i maven, svedtendens. Alvorlige fornemmelser, der indikerer styrkelse af onkologi:

  • smerter under ribbenene, der strømmer ind i rygsmerter;
  • udtømning af kroppen.

På denne baggrund kan der udvikles en miltinfarkt, og så vil der opstå problemer med leveren..

Den anden fase af kronisk onkologi er kendetegnet ved den fremskyndede udvikling af en levende ondartet tumor. Den indledende fase af sygdommen er ikke vist eller udtrykkes i ekstremt lille grad. Denne tilstand er kendetegnet ved:

  • øget kropstemperatur
  • anæmi
  • hurtig træthed
  • antallet af hvide blodlegemer fortsætter også med at stige;
  • ud over leukocytter øges også andre blodlegemer.

Forudsigende resultater og hurtig gennemgang af de nødvendige procedurer fører til, at der findes komponenter i blodet, der ikke skal være til stede under den normale udvikling af kroppen. Graden af ​​umodne leukocytter øges. Det påvirker den periodiske kløe i huden..

Det tredje (sidste) trin er kendetegnet ved patofunktionelle ændringer, hvor iltudsultning af enhver del af humant væv opstår samt en krænkelse af det indre stofskifte. Mere ilt sult påvirker hjerneceller. Terminalens alvorlige manifestationer:

  • ledsmerter;
  • træthed;
  • temperaturstigning op til 40 grader;
  • patientens vægt reduceres kraftigt;
  • miltinfarkt;
  • positiv pH.

Yderligere symptomer inkluderer problemer med nerveender, ændringer i den indre komponent i blodet. Den forventede levealder på dette stadium af sygdommen afhænger af de anvendte lægemidler og terapi.

Diagnostik

Moderne metoder lykkes med at beregne kræft. Almindelige standardprocesser, der gør det muligt at identificere et ondartet element i en blodcelle hos en person:

  • OAK holdes. Takket være denne procedure fastlægges graden af ​​det samlede antal celler. Hvad gør den? Hos patienter med myeloid leukæmi øges antallet af umodne celler såvel som et fald i antallet af erytrocytter og blodplader..
  • En biokemisk blodprøve afslører afbrydelser i leveren og milten. Sådanne problemer udløses af penetration af leukæmiske celler i organerne..
  • Indsamling af væv og celler såvel som fremmedlegems penetration i knoglemarven. Disse to procedurer udføres på samme tid. Hjerneprototyper taget fra lårbenet.
  • En metode til at studere genetik og menneskelig udvikling gennem studiet af kromosomer. I strukturen af ​​humane gener med en onkologisk sygdom er leukæmiceller indeholdt, det er dem, der gør det muligt at detektere akut myeloid leukæmi.
  • Blanding af forskellige orbitaler af et atom i et molekyle. Denne metode bruges til at studere kromosomer; i tilfælde af onkologi, en unormal.
  • Myelogram viser knoglemarvsstatistikker i en tabel.
  • Et hæmogram giver dig mulighed for at undersøge patienten og stille en præcis diagnose. Det er kendetegnet ved en hurtig distribution af komponenter, en detaljeret metode til etablering af lokalisering.

Standard diagnostiske metoder anvendes også: MR, ultralyd osv. De kan ikke love patienten at identificere en nøjagtig diagnose eller et stadium.

Behandling

Da der er forskelle mellem symptomerne på en kronisk og en akut sygdom, er behandlingen derfor anderledes..

Behandling af kronisk myeloid leukæmi

Faserne deler graden af ​​skade på menneskekroppen, derfor gives behandling afhængigt af sygdomsstadiet. I tilfælde af et kronisk eller inaktivt stadium anbefales det at overholde de generelle normer for behandling, føre en sund livsstil, mad skal være mættet med vitaminer. Hvil på dette stadium sammenlignes med arbejde, mængden af ​​vitaminer ordineres også.

Hvis niveauet af leukocytter fortsætter med at stige, bemærkes komplikationer, patienterne ordineres cytostatika. Efter at have gennemgået et behandlingsforløb understøttes terapi, som har til formål at genoprette miltens korrekte funktion. Strålebehandling anvendes, når milten ikke er vendt tilbage til sin oprindelige form. Derefter afbrydes behandlingsforløbet i en periode på 31 dage, derefter gentages det med genoprettende behandling.

Fasen med ilt-sult praktiserer ofte et, mindre ofte to kemiske præparater. Ofte er de specialiserede præparater, der indeholder nogle grupper af vitaminer, der hjælper med at opretholde sundhed og liv i en person. Anvendelsesprincippet er det samme som i den inaktive fase: først udføres effektiv terapi og derefter understøttende anvendelse. Intravenøse kemoterapikurser afholdes tre gange om året. Hvis teknikken ikke fungerer, udføres proceduren for adskillelse af blod i plasma og andre komponenter. Til symptomerne på CML anvendes donorblodtransfusioner, som direkte inkluderer celler, plasma såvel som urenheder af erytrocytter og blodplader. Strålebehandling administreres med betydelige mængder malign tumor.

70% af de patienter med myeloid leukæmi fik en garanti for bedring med en knoglemarvstransplantation. Denne procedure udføres i den indledende fase af lidelser. Og det kan være en konsekvens af fjernelse af milten. Dette organ kan "fjernes" på to måder: den ikke-planlagte består i miltens brud, og den vigtigste afhænger af en række faktorer. Knoglemarven til transplantation skal være identisk med patientens hjerne.

Behandling af akut myeloid leukæmi

Kemoterapi anses for at være grundlaget for behandling for myeloid leukæmi. Processen er opdelt i to dele: før remission og efter den. Du bør huske på sikkerhedsforanstaltninger. Efter kemoterapi kan tilbagefald eller handicap forekomme.

Hvilke kliniske retningslinjer følges? På induktionsstadiet af behandlingen udføres et sæt foranstaltninger, der sigter mod at eliminere årsagerne og symptomerne på sygdommen, fjerne unødvendige leukæmiceller. Konsolideringsforanstaltninger fjerner muligheden for tilbagefald, opretholder en persons normale tilstand. Klassificeringen påvirker princippet om AML-behandling, alder, køn, individuel tolerance og muligheder.

Teknikken til intravenøs administration af et cytostatisk lægemiddel er blevet udbredt. Processen fortsætter i en uge. De første tre dage kombineres med en anden medicin fra antibiotikagruppen.

Når der er risiko for at udvikle kropssygdomme eller infektiøse sygdomme, anvendes en mindre intensiv procedure, hvis essens er at skabe et sæt foranstaltninger til patienten. Dette inkluderer kirurgi, psykoterapeutisk hjælp til patienten osv..

Induktionsforanstaltninger giver positive resultater hos mere end 50% af patienterne. Fraværet af anden grad af konsolidering fører til tilbagefald, derfor betragtes det som en nødvendig foranstaltning. Knoglemarvstransplantation udføres, hvis kræften kan vende tilbage efter de standardforeskrevne 3-5 procedurer til vedligeholdelse af kemoterapi. Hæmatopoiesis bidrager til genopretningen af ​​kroppen. Analysen kræver perifert blod. I Israel er hastigheden på genopretning fra lymfocytisk leukæmi høj på grund af det faktum, at ugunstige forhold for en person elimineres straks, tumorprocessen aftager. Blastdetektering i perifert blod bruges også der.

Blastkrise er en ondartet proces, den betragtes som afsluttende. På dette stadium kan syndromerne ikke helbredes, kun for at opretholde vitale processer, da etiologien og patogenesen af ​​fasen ikke er fuldt forstået. Negativ erfaring antyder, at leukocytter overstiger det krævede volumen.

Akut myeloid leukæmiprognose

Onkologer giver forskellige estimater for overlevelse i AML, da det er forårsaget af en række faktorer, for eksempel alder, køn og andre. En stabil vurdering af AML-klassifikationer har vist, at den gennemsnitlige overlevelsesrate varierer fra 15 til 65%. Prognosen for sygdommens tilbagevenden fra 30 til 80%.

Tilstedeværelsen af ​​kropslige, infektiøse lidelser forårsager en dårligere prognose for ældre. Tilstedeværelsen af ​​samtidige lidelser gør kemoterapi, der er så nødvendig til behandling af myeloid leukæmi, utilgængelig. Med hæmatologiske sygdomme ser billedet meget mere skuffende ud end forekomsten af ​​en ondartet tumor som følge af en samtidig sygdom. Akut myeloid leukæmi forekommer sjældent hos børn, oftere hos voksne.

Kronisk myeloid leukæmiprognose

Den afgørende årsag til et positivt resultat er tidspunktet for behandlingens start. Følgende faktorer afhænger af varigheden og sandsynligheden for at hærde kræft: størrelsen af ​​ekspansionen af ​​leveren, milten, antallet af ikke-nukleare blodelementer, hvide blodlegemer, umodne knoglemarvsceller.

Muligheden for et dødbringende resultat vokser sammen med antallet af tegn, der bestemmer udviklingen af ​​onkologi. Samtidige infektioner eller subkutane blødninger i dele af kroppen er en almindelig dødsårsag. Den gennemsnitlige levetid er to år. Hurtig definition og behandling af sygdommen kan gange denne periode ti gange.

Kronisk myeloid leukæmiprognose

Som regel diagnosticeres kronisk myeloid leukæmi (CML) i det kroniske stadium, men i 10-15% af tilfældene kan diagnosen stilles for første gang i accelerationsfasen, og i 5-10% af tilfældene forekommer den første kliniske manifestation af sygdommen i terminalfasen. Symptomer observeres ikke altid, for eksempel splenomegali, hvilket indikerer, at der var et langt udiagnosticeret kronisk stadium af sygdommen. Hos nogle patienter, med et blodbillede, der er karakteristisk for en eksplosionskrise, er milten næsten eller slet ikke forstørret, leukocytose kan være lille, hvilket antyder et meget kort kronisk stadium af sygdommen.

I de fleste tilfælde med kronisk myeloid leukæmi (CML) i terminalfasen er kliniske symptomer (feber, svedtendens, manifestationer af hæmoragisk diatese) på diagnosetidspunktet ubetydelige og undertiden fraværende. Varigheden af ​​terminalstadiet i disse tilfælde overstiger som regel mærkbart (undertiden 2-3 gange) den gennemsnitlige varighed af terminalstadiet, der udviklede sig efter flere år med det kroniske forløb af sygdommen.

Indtil det sidste årti, præget af nye tilgange til terapi, indikerede de fleste forfattere en median forventet levealder i kronisk myeloid leukæmi (CML) på 44-51 måneder. På samme tid varierer forventet levealder i denne sygdom meget markant - fra 1-2 til 15-20 år eller mere, men før fremkomsten af ​​moderne terapi overlevede kun 1-5% af patienterne den 10-årige linje. Vi observerede en patient med Ph-positiv kronisk myeloid leukæmi (CML), der kun tog myelosan gennem hele sygdommen..

Hans forventede levetid fra diagnosetidspunktet var 30 år. Dette er den længste forventede levetid for denne sygdom..

Varigheden af ​​sygdommen med kronisk myeloid leukæmi (CML) bestemmes næsten fuldstændigt af varigheden af ​​det kroniske stadium af sygdommen, da perioden for accelerationsfasen som regel ikke overstiger 1 - 1,5 år, og det terminale stadium ikke overstiger flere måneder. Situationen har først ændret sig noget for nylig efter fremkomsten af ​​moderne medicinske præparater. Væsentlige udsving i varigheden af ​​kronisk myeloid leukæmi (CML) har ført til søgning og identifikation af tegn, der kan bruges som prognostiske tegn til bestemmelse af forventet levealder og vurdering af respons på terapi..

Mange forfattere har analyseret rollen af ​​forskellige kliniske og hæmatologiske symptomer i prognosen for kronisk myeloid leukæmi (CML). De fleste undersøgelser har vist et forhold mellem sygdommens varighed og miltens størrelse, procentdelen af ​​eksplosioner og basofiler i blodet og knoglemarven på diagnosetidspunktet. Mange forfattere fandt en sammenhæng med niveauet af hæmoglobin, antallet af blodplader, størrelsen på leveren, nogle fandt et forhold til patienternes alder. Forskellige prædiktive modeller er blevet foreslået, der tager højde for mange af de anførte funktioner..

Kriterier for klinisk og hæmatologisk respons på behandlingen

Svarets udtryksevneKliniske manifestationer og splenomegaliLeukocytantalLeukocytformelBlodpladerKnoglemarv
Komplet klinisk og hæmatologisk remissionIkke9 / lNorm7 lNorm
Delvis klinisk og hæmatologisk remissionKrympning af milten9 / lEnkelt myelocytter7 / l-
Ingen reaktionSplenomegali> 20 • 10 9 / lMyelocytter> 3%> 450 • 10 7 / l-

I løbet af anvendelsesperioden for myelosan analyserede medlemmer af den internationale gruppe til undersøgelse af prognose ved kronisk myeloid leukæmi (CML) J. Sokal et al., Der havde data fra mange lande, sygdomsforløbet hos 1635 patienter med CML. De viste, at i løbet af de første to år fra diagnosetidspunktet dør ikke mere end 10-15% af patienterne, startende fra det tredje år, den årlige dødelighed er ca. 25% af antallet af patienter, der overlevede til denne periode. 678 patienter blev sporet i mindst 4 år fra diagnosetidspunktet. De kliniske symptomer, der blev konstateret ved sygdommens start, blev sammenlignet med sygdommens varighed..

Ved hjælp af et computerprogram ved hjælp af den matematiske model Cox udførte forfatterne en multivariat analyse for kun at vælge og tage højde for de tegn, der har en uafhængig betydning for sygdommens varighed, og udelukke dem, der spiller en indirekte rolle forbundet med den tidligere. Som et resultat blev en prognostisk model foreslået under hensyntagen til 4 tegn: patientens alder på diagnosetidspunktet; miltens størrelse antallet af blodplader og eksplosioner i blodet. Denne model er den mest anvendte og bruges i de fleste undersøgelser til dato..

hvor exp er eksponenten (konstant 2.718). Krøllede seler i en formel betyder, at eksponenten skal hæves til magten for det tal, der vises i krøllede seler.

Det blev vist, at med et indeks på 0,8 eller derunder er prognosen gunstig, den gennemsnitlige forventede levetid for patienter i denne gruppe er 60 måneder. Med et indeks på 1,2 eller mere er prognosen ugunstig, den gennemsnitlige forventede levetid er kun 32 måneder. Hvis indekset er fra 0,9 til 1,1, er prognosen mellemliggende.

Flere undersøgelser har bekræftet den forudsigelige værdi af denne model. For eksempel viste den italienske samarbejdsgruppe, at 93% af patienterne levede i mere end 2 år med en gunstig prognose med et mellemprodukt - 80%, med en fattig - kun 70% af patienterne.

Det er dog indlysende, at Sokal-formlen er vanskelig for praktisk arbejde, da den kræver matematisk databehandling. Baseret på flere tidligere foreslåede prædiktive modeller, N. Kantarjian et al. tilbød deres såkaldte syntetiserede system for iscenesættelse og prognose for sygdommen, mere bekvemt i det daglige arbejde. I henhold til denne model er prognostiske ugunstige tegn for sygdommens kroniske stadium følgende: alder på tidspunktet for diagnosen 60 år og ældre; antallet af kraftceller i blodet er 3% eller mere eller 5% eller mere i knoglemarven; antallet af basofiler i blodet er 7% eller mere, eller 3% i knoglemarven og derover, antallet af blodplader er 700 • 10 9 / l eller mere.

Hvis de anførte ugunstige tegn er fraværende, eller der kun er et af dem, registreres sygdommens fase I, og prognosen betragtes som gunstig. Tilstedeværelsen af ​​to ugunstige tegn betyder fase II CML, prognosen betragtes som mellemliggende. Hvis der findes tre eller flere ugunstige tegn, bestemmes stadium III af sygdommen, prognosen betragtes som ugunstig. Accelerationsfasen betragtes som sygdomsstadie IV, hvor prognosen altid er dårlig.

På trods af sin enkelhed er denne model lidt brugt i videnskabelig forskning..

Tildelingen af ​​en bestemt patient ved sygdommens begyndelse til en bestemt prognostisk gruppe tidligere havde ikke meget praktisk værdi, da behandlingen af ​​alle patienter var stort set den samme og kun adskiller sig afhængigt af sygdomsstadiet. Fordelingen af ​​patienter i grupper med forskellige prognoser var vigtig for korrekt sammenligning af behandlingsresultater opnået af forskellige forfattere. I øjeblikket, når der er flere alternative behandlingsmetoder, får bestemmelse af prognosen for hver specifik patient praktisk betydning, da det påvirker valget af en bestemt behandlingsmetode..

Behandling af kronisk myeloid leukæmi

Kronisk myeloid leukæmi eller blodkræft. Hvert år stilles denne diagnose til mennesker over 60 år, men sygdommen skåner ikke de unge, da mennesker under 40 også er modtagelige for sygdommen. Tidligere var en patient med en lignende diagnose dømt til en kort levetid - ikke mere end 3-5 år, men i dag er dette tidsinterval takket være vidtrækkende metoder til diagnose og behandling blevet udvidet betydeligt. En patient med korrekt ordineret behandling vil leve et langt og tilfredsstillende liv.

Niveauer

Der er tre stadier af kronisk myeloid leukæmi:

  • Initial. Det er kendetegnet ved en let, men konstant injektion af antallet af leukocytter i blodet, en stigning i milten. Patientens tilstand ses dynamisk. Ingen behandling påkrævet.
  • Udvidet. Kliniske tegn er dominerende. Patienten ordineres behandling med specifikke lægemidler.
  • Terminal. Anæmi og trombocytopeni udvikler sig. Der er forskellige slags komplikationer - blødning, infektioner. Ofte udvikler en anden tumor af umodne stamceller.

Vejrudsigt

Prognosen for kronisk myeloid leukæmi er som regel problematisk på grund af multifaktoriel udvikling af sygdommen. Derudover påvises sygdommen i næsten hvert 4. tilfælde tilfældigt ved hjælp af en klinisk blodprøve. For eksempel under en lægeundersøgelse.

Forecast modellering og analyse bruger forudsigelige modeller med alle faktorer. Et eksempel er Sokal-indekset, der tager højde for procentdelen af ​​blasterceller i blodet, antallet af blodplader, patientens alder, miltens størrelse og cytogenetiske abnormiteter. I Kantarjan- og Tour-modellen tages der hensyn til ugunstige antal forudsagte funktioner. Forekomsten af ​​de anførte tegn i ovenstående modeller giver anledning til en ugunstig prognose.

Levetid

Kronisk myeloid leukæmi og forventet levetid er et brændende problem. De sidste 13 år har vist betydelige fremskridt i behandlingen af ​​kronisk myeloid leukæmi. Dette fremgår af opdagelser inden for patogenetiske mekanismer for sygdommens udvikling og som et resultat udviklingen af ​​lægemidler, der påvirker det muterede gen. Med andre ord - blokering af et patologisk protein.

Ifølge statistikker dør 10% af patienterne i de første to år efter konstatering af årsagen til sygdommen i de efterfølgende år - mindre end 20%. Den gennemsnitlige overlevelsesrate er 4 år. I godartet form, når antallet af lymfeknuder langsomt øges, er forventet levetid 30-40 år. Og med en klassisk eller progressiv form - 6-8 år. Igen spilles en vigtig rolle af den form, hvor sygdommen fortsætter, og hvilke foranstaltninger der er truffet for at behandle den..

Diagnostik

Diagnose af kronisk myeloid leukæmi begynder med anamnese af patientens klager (åndenød, smerter i venstre hypokondrium, svaghed) og livshistorie (dårlige vaner, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme, kontakt med giftige stoffer, tager medicin).

Fysisk undersøgelse. Hudfarve kontrolleres, puls og tryk måles, lymfeknuder palperes for forstørrelse og percussion af lever og milt.

Klinisk blodprøve. Der kan observeres: et fald i erytrocytter (indikatoren er normalt 4,0-5,5x109 g / l); lavt hæmoglobinniveau (normal værdi 130-160 g / l); et øget niveau af leukocytter (op til 4-9x109 g / l); antal blodplader er normalt (150-400x109 g / l) eller ofte lavt.

En blodprøve for biokemi vil afsløre samtidig organskade.

Punktering af knoglemarven (punktering for at udtrække indholdet). Analysen udføres for at vurdere funktionen af ​​hæmatopoiesis, tumorens natur undersøges yderligere.

Punktering eller fjernelse af lymfeknuden ved kirurgi. Denne metode er meget informativ..

Cytokemisk reaktion - tumorceller farves med farvestoffer for at bestemme deres type.

Lændepunktur - bestemmer skaden på nervesystemet.

Cytogenetiske undersøgelser af hjerneceller.

Ultralydundersøgelse, radiografi, magnetisk resonans og spiral computertomografi.

Det er vigtigt at huske, at selv mindre ændringer i kroppen (åndenød og svaghed) kan være symptomer på kronisk myeloid leukæmi.

Grundene

Der er ingen generel holdning til bestemmelse af årsagerne til kronisk myeloid leukæmi. Der er en teori - viral-genetisk.

Ifølge dette koncept er der 15 specifikke vira, der kan invadere værtens krop og underminere immunsystemet, trænge ind i den umodne knoglemarvscelle og lymfeknuder, hvilket fremkalder cellevækst uden modning.

Kronisk myeloid leukæmi

Essensen af ​​sygdommen

Kronisk myeloid leukæmi (kronisk myeloid leukæmi, kronisk myeloid leukæmi, CML) er en sygdom, hvor der er en overdreven dannelse af granulocytter i knoglemarven og en øget ophobning af begge disse celler og deres forløbere i blodet. Ordet "kronisk" i sygdommens navn betyder, at processen udvikler sig relativt langsomt i modsætning til akut leukæmi, og "myeloid" betyder, at processen involverer celler i den myeloide (og ikke lymfoide) hæmatopoietiske linje.

Et karakteristisk træk ved CML er tilstedeværelsen i leukæmiceller af det såkaldte Philadelphia-kromosom - en særlig kromosomal translokation. Denne translokation er betegnet som t (9; 22) eller, mere detaljeret, som t (9; 22) (q34; q11) - det vil sige et bestemt fragment af kromosom 22 skifter plads med et fragment af kromosom 9. Som et resultat ændres et nyt, såkaldt kimærisk, et gen (betegnet BCR-ABL), hvis "arbejde" forstyrrer reguleringen af ​​celledeling og modning.

Kronisk myeloid leukæmi tilhører gruppen af ​​myeloproliferative sygdomme.

Hyppighed af forekomst og risikofaktorer

Hos voksne er CML en af ​​de mest almindelige typer leukæmi. 1-2 tilfælde pr. 100 tusind af befolkningen registreres årligt. Det forekommer meget sjældnere hos børn end hos voksne: ca. 2% af alle tilfælde af CML tilskrives barndom. Mænd bliver oftere syge end kvinder.

Forekomsten stiger med alderen og øges blandt mennesker, der udsættes for ioniserende stråling. Andre faktorer (arvelighed, ernæring, økologi, dårlige vaner) spiller tilsyneladende ikke en væsentlig rolle.

tegn og symptomer

I modsætning til akut leukæmi udvikler CML sig gradvist og er traditionelt opdelt i fire faser: præklinisk, kronisk, progressiv og eksplosionskrise..

I den indledende fase af sygdommen kan patienten muligvis ikke have nogen mærkbare manifestationer, og sygdommen kan mistænkes ved en tilfældighed baseret på resultaterne af en generel blodprøve. Dette er det prækliniske trin.

Derefter vises symptomer som åndenød, træthed, bleghed, tab af appetit og vægt, nattesved og en følelse af tyngde i venstre side på grund af en forstørret milt og langsomt øges. Feber og ledsmerter på grund af ophobning af blastceller kan forekomme. Den fase af sygdommen, hvor symptomerne ikke er særlig markante og udvikler sig langsomt, kaldes kronisk.

Hos de fleste patienter bliver den kroniske fase efter nogen tid - normalt efter flere år - til en accelerationsfase (acceleration) eller progressiv. Antallet af eksplosionsceller og modne granulocytter øges. Patienten føler en mærkbar svaghed, knoglesmerter og en forstørret milt; leveren øges også.

Det mest alvorlige stadium i sygdommens udvikling er en eksplosionskrise, hvor indholdet af eksplosionsceller øges kraftigt, og CML i dens manifestationer ligner aggressiv akut leukæmi. Patienter kan have høj feber, blødning, knoglesmerter, infektioner, der er vanskelige at behandle, og leukæmiske hudlæsioner (leukemider). I sjældne tilfælde kan brud på en forstørret milt forekomme. Blastkrise er en livstruende og vanskelig at behandle tilstand.

Diagnostik

Ofte påvises CML selv før udseendet af kliniske tegn, simpelthen ved et øget indhold af leukocytter (granulocytter) i en rutinemæssig blodprøve. Et karakteristisk træk ved CML er en stigning i antallet af ikke kun neutrofiler, men også eosinofiler og basofiler. Mild til moderat anæmi er almindelig; antal blodplader varierer og kan i nogle tilfælde være forhøjet.

Hvis der er mistanke om CML, udføres en knoglemarvspunktion. Grundlaget for diagnosen af ​​CML er påvisning i cellerne i Philadelphia-kromosomet. Det kan gøres ved hjælp af cytogenetisk forskning eller molekylær genetisk analyse..

Philadelphia-kromosomet kan forekomme ikke kun i CML, men også i nogle tilfælde af akut lymfoblastisk leukæmi. Derfor stilles diagnosen af ​​CML ikke kun baseret på dens tilstedeværelse, men også på andre kliniske manifestationer og laboratorie manifestationer beskrevet ovenfor..

Behandling

Til behandling af CML i den kroniske fase anvendes traditionelt et antal lægemidler, der hæmmer sygdommens udvikling, skønt de ikke fører til en kur. Så busulfan og hydroxyurinstof (hydrea) giver i nogen tid mulighed for at kontrollere niveauet af blodleukocytter, og brugen af ​​alfa-interferon (undertiden i kombination med cytarabin), hvis det lykkes, bremser sygdommens udvikling betydeligt. Disse lægemidler har bevaret en vis klinisk betydning indtil nu, men nu er der meget mere effektive moderne lægemidler..

Et specifikt værktøj, der giver dig mulighed for målrettet at "neutralisere" resultatet af genetisk skade i celler i CML er imatinib (glivec); dette lægemiddel er betydeligt mere effektivt end tidligere lægemidler og tolereres bedre. Imatinib kan dramatisk øge varigheden og forbedre patienternes livskvalitet. De fleste patienter bør tage glivec kontinuerligt fra diagnosetidspunktet: seponering af behandlingen er forbundet med en risiko for tilbagefald, selvom klinisk og hæmatologisk remission allerede er opnået.

Behandling med glivec udføres poliklinisk, medicinen tages i form af tabletter. Responset på behandlingen vurderes på flere niveauer: hæmatologisk (normalisering af den kliniske blodprøve), cytogenetisk (forsvinden eller et kraftigt fald i antallet af celler, hvor Philadelphia-kromosomet detekteres ved cytogenetisk analyse) og molekylærgenetisk (forsvinden eller et kraftigt fald i antallet af celler, hvor under polymerasekædereaktionen det det kimære gen BCR-ABL påvises).

Glivec er grundlaget for moderne CML-terapi. Nye stærke lægemidler udvikles også løbende til patienter med intolerance eller ineffektivitet over for imatinib-behandling. Der er i øjeblikket stoffer dasatinib (sprycel) og nilotinib (tasigna), der kan hjælpe en betydelig del af disse patienter..

Spørgsmålet om behandling i fasen af ​​eksplosionskrisen er vanskelig, da sygdommen på dette stadium allerede er vanskelig at behandle. Forskellige muligheder er mulige, herunder både de førnævnte lægemidler og for eksempel anvendelse af fremgangsmåder svarende til induktionsterapi ved akut leukæmi.

Ud over lægemiddelterapi ved CML kan der også være behov for hjælpeprocedurer. Så med et meget højt niveau af leukocytter, når deres aggregering i blodkarrene og øget blodviskositet forstyrrer den normale blodforsyning til indre organer, kan delvis fjernelse af disse celler bruges ved hjælp af afereseproceduren (leukaferese).

Desværre, som allerede nævnt, under behandling med glivec og andre lægemidler, kan nogle af cellerne med genetisk nedbrydning forblive i knoglemarven (minimal restsygdom), hvilket betyder, at en fuldstændig kur ikke er opnået. Derfor er knoglemarvstransplantation i nogle tilfælde indiceret til unge patienter med CML i nærværelse af en kompatibel donor, især en beslægtet, på trods af de risici, der er forbundet med denne procedure. Hvis det lykkes, fører transplantation til en komplet kur mod CML.

Vejrudsigt

Prognosen for CML afhænger af patientens alder, antallet af blastceller, respons på terapi og andre faktorer. Generelt tillader nye lægemidler, såsom imatinib, mange år at øge forventet levetid for de fleste patienter med en signifikant forbedring af dets kvalitet..

Ved allogen knoglemarvstransplantation er der en betydelig risiko for komplikationer efter transplantation (graft-versus-host-reaktion, toksiske virkninger af kemoterapi på indre organer, infektiøse og andre problemer), men hvis det lykkes, opstår fuldstændig bedring..

Kronisk myeloid leukæmi. Årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose for sygdommen.

Kronisk myeloid leukæmi er en tumorsygdom i blodet. Det er kendetegnet ved ukontrolleret vækst og reproduktion af alle vækstblodceller, mens unge ondartede celler er i stand til at modnes til modne former.

Kronisk myeloid leukæmi (synonym - kronisk myeloid leukæmi) er en tumorsygdom i blodet. Dens udvikling er forbundet med ændringer i en af ​​kromosomerne og fremkomsten af ​​et kimært ("syet" fra forskellige fragmenter) gen, som forstyrrer bloddannelsen i den røde knoglemarv.

Under kronisk myeloid leukæmi øges indholdet af en særlig type leukocytter - granulocytter - i blodet. De dannes i den røde knoglemarv i store mængder og frigives i blodet uden tid til at modnes fuldt ud. Samtidig falder indholdet af alle andre typer leukocytter.

Granulocytter er en type hvide blodlegemer (hvide blodlegemer). Faktisk er alle leukocytter opdelt i to typer:
  • Celler uden granula er lymfocytter (udskiller antistoffer og giver immunitet) og monocytter (de er fagocytter - "fortærende" af fremmede partikler).
  • Celler med granuler (granulocytter) - giver kropsbeskyttelse, der ikke er forbundet med immunitet: de absorberer fremmede partikler og mikroorganismer, deltager i betændelse, allergiske reaktioner.

Nogle fakta om forekomsten af ​​kronisk myeloid leukæmi:
  • Hver femte tumor i blodet er kronisk myeloid leukæmi.
  • Blandt alle blodtumorer er kronisk myeloid leukæmi nummer tre i Nordamerika og Europa i Japan - anden..
  • Kronisk myelogen leukæmi rammer 1 ud af 100.000 mennesker verden over hvert år.
  • Udbredelsen af ​​sygdommen har ikke ændret sig i løbet af de sidste 50 år.
  • Ofte opdages sygdommen hos mennesker i alderen 30-40 år.
  • Mænd og kvinder bliver syge med omtrent samme frekvens..

Årsagerne til kronisk myeloid leukæmi

Årsagerne til kromosomale abnormiteter, der fører til kronisk myeloid leukæmi, er stadig dårligt forstået..

Følgende faktorer menes at være relevante:

  • Lave doser af stråling. Deres rolle er kun bevist hos 5% af patienterne..
  • Elektromagnetisk stråling, vira og nogle kemikalier - deres virkning er ikke endeligt bevist.
  • Brug af visse stoffer. Der er kendte tilfælde af kronisk myeloid leukæmi under behandling med cytostatika (antineoplastiske lægemidler) i kombination med strålebehandling.
  • Arvelige grunde. Mennesker med kromosomale abnormiteter (Klinefelters syndrom, Downs syndrom) har en øget risiko for kronisk myeloid leukæmi.
Som et resultat af nedbrud i kromosomer vises et DNA-molekyle med en ny struktur i cellerne i den røde knoglemarv. Der dannes en klon af ondartede celler, som gradvist fortrænger alle de andre og optager størstedelen af ​​den røde knoglemarv. Det onde gen har tre hovedeffekter:
  • Celler formerer sig ukontrollabelt som kræftceller.
  • Naturlige dødsmekanismer holder op med at arbejde for disse celler.
De efterlader meget hurtigt den røde knoglemarv i blodet, så de ikke har mulighed for at modnes og blive til normale leukocytter. Der er mange umodne hvide blodlegemer i blodet, der ikke er i stand til at klare deres sædvanlige funktioner..

Faser af kronisk myeloid leukæmi

  • Kronisk fase. De fleste patienter, der besøger en læge, er i denne fase (ca. 85%). Den gennemsnitlige varighed er 3-4 år (afhængigt af hvor rettidig og korrekt behandling der startes). Dette er stadiet med relativ stabilitet. Patienten er bekymret for minimale symptomer, som han muligvis ikke er opmærksom på. Undertiden opdager læger den kroniske fase af myeloid leukæmi ved et uheld under en generel blodprøve.
  • Accelerationsfase. I denne fase aktiveres den patologiske proces. Antallet af umodne hvide blodlegemer i blodet begynder hurtigt at opbygges. Accelerationsfasen er som en overgang fra kronisk til den sidste, tredje.
  • Terminal fase. Den sidste fase af sygdommen. Det sker med en stigning i ændringer i kromosomer. Rød knoglemarv erstattes næsten fuldstændigt af ondartede celler. I terminalfasen dør patienten.

Manifestationer af kronisk myeloid leukæmi

Kroniske fase symptomer:

  • Til at begynde med kan symptomerne være helt fraværende, eller de udtrykkes så svagt, at patienten ikke tillægger dem meget betydning og tilskriver dem konstant overanstrengelse. Sygdommen opdages tilfældigt under den næste generelle blodprøve.
  • Overtrædelse af den generelle tilstand: svaghed og utilpashed, gradvis vægttab, nedsat appetit, øget svedtendens om natten.
  • Tegn på grund af en stigning i miltens størrelse: under et måltid spiser patienten hurtigt op, smerter i venstre underliv, tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende formation, der kan mærkes.
Mere sjældne symptomer på den kroniske fase af myeloid leukæmi:
  • Tegn forbundet med dysfunktion af blodplader og hvide blodlegemer: forskellige blødninger eller omvendt dannelse af blodpropper.
  • Tegn forbundet med en stigning i antallet af blodplader og som følge heraf en stigning i blodpropper: kredsløbssygdomme i hjernen (hovedpine, svimmelhed, hukommelsestab, opmærksomhed osv.), Hjerteinfarkt, synshandicap, åndenød.

Accelerationsfase symptomer

Symptomer på det terminale stadium af kronisk myeloid leukæmi:

  • Alvorlig svaghed, betydelig forringelse af generel trivsel.
  • Langvarige smerter i led og knogler. De kan undertiden være meget stærke. Det er forbundet med en tilvækst af ondartet væv i den røde knoglemarv..
  • Hældende sved.
  • Periodisk urimelig stigning i temperaturen til 38 - 39 ° C, hvor der er en stærk chill.
  • Vægttab.
  • Øget blødning, udseendet af blødninger under huden. Disse symptomer skyldes et fald i antal blodplader og et fald i blodpropper..
  • En hurtig stigning i miltens størrelse: Maven øges i størrelse, der er en følelse af tyngde, smerte. Dette skyldes væksten af ​​tumorvæv i milten..

Diagnose af sygdommen

Hvilken læge skal jeg se, hvis jeg har symptomer på kronisk myeloid leukæmi??

Undersøgelse på lægens kontor

Når en læge kan have mistanke om, at en patient har kronisk myeloid leukæmi?

Hvordan udføres en komplet undersøgelse for mistanke om kronisk myeloid leukæmi??

UndersøgelsestitelBeskrivelseHvad afslører?
Generel blodanalyseDer udføres rutinemæssig klinisk forskning, hvis der er mistanke om sygdom. En generel blodprøve hjælper med at bestemme det samlede indhold af leukocytter, deres individuelle sorter, umodne former. Blod til analyse tages fra en finger eller vene om morgenen.
Resultatet afhænger af sygdomsfasen.
Kronisk fase:
  • en gradvis stigning i indholdet af leukocytter i blodet på grund af granulocytter;
  • udseendet af umodne former for leukocytter
  • øget antal blodplader.
Accelerationsfase:
  • indholdet af leukocytter i blodet fortsætter med at vokse;
  • andelen af ​​umodne hvide blodlegemer stiger til 10 - 19%;
  • antal blodplader kan øges eller nedsættes.
Terminal fase:
  • antallet af umodne leukocytter i blodet stiger med mere end 20%;
  • nedsat antal blodplader
Punktering og biopsi af rødt knoglemarvRød knoglemarv er det vigtigste hæmatopoietiske organ for en person, som er placeret i knoglerne. Under undersøgelsen opnås et lille fragment af det ved hjælp af en speciel nål og sendes til laboratoriet til undersøgelse under et mikroskop.
Procedure:
  • Punktering af den røde knoglemarv udføres i et specielt rum i overensstemmelse med reglerne for asepsis og antiseptika.
  • Lægen foretager lokalbedøvelse - injicerer punkteringsstedet med bedøvelsesmiddel.
  • En speciel nål med en begrænser indsættes i knoglen, så den trænger ind i den ønskede dybde.
  • Punkteringsnålen er hul indeni, som en sprøjtenål. En lille mængde rødt knoglemarvsvæv indsamles i det, som sendes til laboratoriet til undersøgelse under et mikroskop..
Til punktering vælges knogler, der er lave under huden:
  • brystbenet
  • bækkenbenets vinger
  • calcaneus;
  • tibial hoved;
  • ryghvirvler (sjælden).
I den røde knoglemarv findes omtrent det samme billede som i den generelle blodprøve: en kraftig stigning i antallet af forløberceller, der giver leukocytter.Cytokemisk forskningNår der tilsættes specielle farvestoffer til blodprøver og rød knoglemarv, kan nogle stoffer reagere med dem. Dette er grundlaget for at gennemføre en cytokemisk undersøgelse. Det hjælper med at etablere aktiviteten af ​​visse enzymer og tjener til at bekræfte diagnosen kronisk myeloid leukæmi, hjælper med at skelne den fra andre typer leukæmi.I kronisk myeloid leukæmi afslører en cytokemisk undersøgelse et fald i aktiviteten af ​​et specielt enzym i granulocytter - alkalisk phosphatase.
BlodkemiVed kronisk myeloid leukæmi ændres indholdet af visse stoffer i blodet, hvilket er et indirekte diagnostisk tegn. Blodprøvetagning til analyse udføres fra en vene på tom mave, normalt om morgenen.Stoffer, hvis indhold i blodet øges ved kronisk myeloid leukæmi:
  • vitamin B12;
  • enzymer lactatdehydrogenase;
  • transcobalamin;
  • urinsyre.
Cytogenetisk forskningUnder en cytogenetisk undersøgelse undersøges hele genomet (sæt kromosomer og gener) hos en person.
Til forskning anvendes blod, som føres fra en vene ind i et reagensglas og sendes til laboratoriet.
Resultatet er normalt klar om 20 til 30 dage. Laboratoriet bruger specielle moderne tests, hvor forskellige dele af DNA-molekylet identificeres.I kronisk myeloid leukæmi opdages en kromosomal abnormitet under en cytogenetisk undersøgelse, der blev opkaldt Philadelphia-kromosomet..
I patienternes celler forkortes kromosom 22. Det tabte sted slutter sig til kromosom 9. Til gengæld slutter et fragment af kromosom # 9 sig til kromosom # 22. Der er som en udveksling, som et resultat af, at gener begynder at virke forkert. Resultatet er myeloid leukæmi.
Også detekteres andre patologiske ændringer fra kromosom nummer 22. Efter deres natur kan man delvist bedømme sygdommens prognose..
Ultralyd af maveorganerne.Ultralyd anvendes til patienter med myeloid leukæmi til at detektere forstørret lever og milt. Ultralyd hjælper med at skelne leukæmi fra andre sygdomme.

Laboratorieindikatorer

Symptomer

  • Priapisme - smertefuld, overdreven langvarig erektion.
Fase II (acceleration)
Disse symptomer er forløbere for en alvorlig tilstand (eksplosionskrise), forekommer 6-12 måneder før dens begyndelse.
  • Effektiviteten af ​​lægemidler (cytostatika) falder
  • Anæmi udvikler sig
  • Procentdelen af ​​eksplosionsceller i blodet stiger
  • Den generelle tilstand forværres
  • Milten forstørres
Fase III (akut eller eksplosionskrise)
  • Symptomer i overensstemmelse med det kliniske billede ved akut leukæmi (se Akut lymfooid leukæmi).

Hvordan behandles myeloid leukæmi??

Målet med behandlingen er at reducere væksten af ​​tumorceller og krympe milten.

Behandlingen af ​​sygdommen skal påbegyndes umiddelbart efter diagnosen er stillet. Prognosen afhænger i høj grad af terapiens kvalitet og aktualitet..

Behandlingen omfatter forskellige metoder: kemoterapi, strålebehandling, miltfjerning, knoglemarvstransplantation.

Narkotikabehandling

Kemoterapi

  • Klassiske lægemidler: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa interferon.
  • Nye stoffer: Gleevec, Sprycel.
Lægemidler til kronisk myeloid leukæmi

NavnBeskrivelse
Hydroxyurinstofpræparater:
  • hydroxyurinstof;
  • hydroxycarbamid;
  • hydrea.
Sådan virker stoffet:
Hydroxyurinstof er en kemisk forbindelse, der kan hæmme syntesen af ​​DNA-molekyler i tumorceller.
Hvornår kan de udpege:
Ved kronisk myeloid leukæmi ledsaget af en signifikant stigning i antallet af leukocytter i blodet.
Hvordan ordineres:
Lægemidlet er tilgængeligt i kapselform. Lægen ordinerer deres modtagelse til patienten i overensstemmelse med det valgte doseringsregime.
Mulige bivirkninger:
  • fordøjelsesforstyrrelser
  • allergiske hudreaktioner (pletter, kløe)
  • betændelse i mundslimhinden (sjælden)
  • anæmi og nedsat blodpropper
  • lidelser i nyrer og lever (sjælden).
Efter at have stoppet stoffet forsvinder normalt alle bivirkninger.
Gleevec (imatinibmesylat)Sådan virker stoffet:
Lægemidlet hæmmer væksten af ​​tumorceller og forbedrer processen med deres naturlige død.
Hvornår kan de udpege:
  • i accelerationsfasen
  • i terminalfasen;
  • i den kroniske fase, hvis interferonbehandling (se nedenfor) ikke virker.
Hvordan ordineres:
Lægemidlet er tilgængeligt i tabletform. Ordningen med anvendelse og dosering vælges af den behandlende læge.
Mulige bivirkninger:
Det er vanskeligt at vurdere bivirkningerne af lægemidlet, da patienter, der tager det, normalt allerede har udtalt lidelse på siden af ​​forskellige organer. Ifølge statistikker skal stoffet annulleres på grund af komplikationer ganske sjældent:
  • kvalme og opkast;
  • løs afføring;
  • muskelsmerter og muskelkramper.
Oftest formår lægerne at klare disse manifestationer ganske let..
Interferon alfaSådan virker stoffet:
Interferon alfa øger kroppens immunforsvar og hæmmer væksten af ​​kræftceller.
Når udpeger:
Normalt anvendes interferon-alfa til langvarig vedligeholdelsesbehandling, efter at antallet af leukocytter i blodet er vendt tilbage til det normale..
Hvordan ordineres:
Lægemidlet bruges i form af opløsninger til injektion, injiceret intramuskulært.
Mulige bivirkninger:
Interferon har et ret stort antal bivirkninger, og dette er forbundet med visse vanskeligheder i brugen. Med den korrekte recept på lægemidlet og konstant overvågning af patientens tilstand kan risikoen for uønskede virkninger minimeres:
  • influenzalignende symptomer
  • ændringer i blodprøven: lægemidlet har en vis blodtoksicitet;
  • vægttab;
  • depression;
  • neuroser;
  • udvikling af autoimmune patologier.

Knoglemarvstransplantation

En knoglemarvstransplantation gør det muligt for patienter med kronisk myeloid leukæmi at komme sig fuldstændigt. Effektiviteten ved transplantation er højere i den kroniske fase af sygdommen, i andre faser er den meget lavere.

Rød knoglemarvstransplantation er den mest effektive behandling for kronisk myeloid leukæmi. Mere end halvdelen af ​​de transplanterede patienter har vedvarende forbedring over 5 år eller længere.

Oftest opstår bedring, når det røde knoglemarv transplanteres til en patient yngre end 50 år i den kroniske fase af sygdommen.

Stadier af rød knoglemarvstransplantation:

  • Søgning og forberedelse af en donor. Den bedste donor af stamceller af rødt knoglemarv er en nær slægtning til patienten: en tvilling, bror, søster. Hvis der ikke er nogen nære slægtninge, eller de ikke er egnede, leder de efter en donor. Der udføres en række tests for at sikre, at donormaterialet har slået rod i patientens krop. I dag har udviklede lande skabt store donorbanker, der indeholder titusinder af donorprøver. Dette giver en chance for at finde egnede stamceller hurtigere..
  • Patientforberedelse. Denne fase varer normalt fra en uge til 10 dage. Strålebehandling og kemoterapi udføres for at ødelægge så mange tumorceller som muligt for at forhindre afstødning af donorceller.
  • Den egentlige røde knoglemarvstransplantation. Proceduren ligner en blodtransfusion. Et kateter indsættes i patientens vene, gennem hvilket stamceller injiceres i blodet. De cirkulerer i blodbanen i et stykke tid og sætter sig derefter ned i knoglemarven, slå rod der og begynde at arbejde. For at forhindre afvisning af donormateriale ordinerer lægen antiinflammatoriske og antiallergiske lægemidler.
  • Nedsat immunitet. Donorceller i rødt knoglemarv kan ikke slå rod og begynde at fungere med det samme. Dette tager tid, normalt 2 til 4 uger. I løbet af denne periode reduceres patientens immunitet kraftigt. Han placeres på et hospital, fuldstændig beskyttet mod kontakt med infektioner, antibiotika og svampedræbende midler ordineres. Denne periode er en af ​​de sværeste. Kropstemperaturen stiger kraftigt, kroniske infektioner kan aktiveres i kroppen.
  • Inddragelse af donorstamceller. Patientens trivsel begynder at blive bedre.
  • Genopretning. I løbet af flere måneder eller år fortsætter funktionen af ​​den røde knoglemarv med at komme sig. Gradvist genopretter patienten, hans arbejdskapacitet genoprettes. Men han skal stadig være under lægeligt tilsyn. Nogle gange kan den nye immunitet ikke klare nogle infektioner, i dette tilfælde omkring et år efter knoglemarvstransplantation gives vaccinationer.

Strålebehandling

Det udføres i tilfælde af manglende effekt fra kemoterapi og med en forstørret milt efter at have taget medicin (cytostatika). Valgfri metode til udvikling af en lokal tumor (granulocytisk sarkom).

I hvilken fase af sygdommen anvendes strålebehandling??

Strålebehandling anvendes i det avancerede stadium af kronisk myeloid leukæmi, som er karakteriseret ved:

  • Betydelig tilvækst af tumorvæv i den røde knoglemarv.
  • Vækst af tumorceller i rørformede knogler 2.
  • Stærk forstørrelse af lever og milt.
Hvordan udføres strålebehandling mod kronisk myeloid leukæmi??

Gamma-terapi anvendes - bestråling af miltområdet med gammastråler. Hovedopgaven er at ødelægge eller stoppe væksten af ​​ondartede tumorceller. Strålingsdosis og strålingsregime bestemmes af den behandlende læge.

Lange rørformede knogler inkluderer skulderben, underarm, fingre, underben og lår. I barndommen er disse knogler fuldstændigt fyldt med rødt knoglemarv. Hos en voksen bevares rød knoglemarv kun i hovedet af knoglerne, og i kroppen af ​​knoglen erstattes den med gul knoglemarv (fedt). Ved kronisk myeloid leukæmi kan den gule knoglemarv erstattes af tumorvæv.

Fjernelse af milten (splenektomi)

Fjernelse af milten bruges sjældent til begrænsede indikationer (miltinfarkt, trombocytopeni, alvorligt ubehag i maven).

Operationen udføres normalt i sygdommens terminale fase. Sammen med milten fjernes et stort antal tumorceller fra kroppen og derved letter sygdomsforløbet. Efter operationen øges effektiviteten af ​​lægemiddelterapi normalt.

Hvad er de vigtigste indikationer for operation?

  • Bristet milt.
  • Trussel om bristet milt.
  • En signifikant stigning i organets størrelse, hvilket fører til alvorligt ubehag.

Rengøring af blodet fra overskydende leukocytter (leukaferese)

Med høje niveauer af leukocytter (500,0 109 / l og derover) kan leukaferese bruges til at forhindre komplikationer (retinal ødem, priapisme, mikrotrombose).

Med udviklingen af ​​en eksplosionskrise vil behandlingen være den samme som ved akut leukæmi (se akut lymfocytisk leukæmi).

Leukocytaferese er en medicinsk procedure, der ligner plasmaferese (blodrensning). En vis mængde blod tages fra patienten og ledes gennem en centrifuge, hvori det renses fra tumorceller.

I hvilken fase af sygdommen udføres leukocytaferese??
Ud over strålebehandling udføres leukocytaferese i det avancerede stadium af myeloid leukæmi. Ofte bruges det i tilfælde, hvor der ikke er nogen virkning fra brugen af ​​stoffer. Undertiden supplerer leukocytaferese lægemiddelterapi.

Basofiler

Arnold-Chiari anomali