Trombocytopeni - årsager og symptomer på sygdommen. Trombocytopeni under graviditet

Webstedet giver kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under tilsyn af en specialist. Alle stoffer har kontraindikationer. Der kræves en specialkonsultation!

Hvad er trombocytopeni?

Trombocytopeni er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader (røde blodplader) i blodbanen til 140.000 / pi og derunder (normalt 150.000 - 400.000 / pi).

Morfologisk er blodplader små fragmenter af megakaryocytisk cytoplasma uden en kerne. Dette er de mindste blodelementer, der kommer fra megakaryocyt - den største cellulære forløber.

Røde blodplader dannes ved at adskille dele af modercellen i den røde knoglemarv. Denne proces forstås ikke godt, men det er kendt, at den kan kontrolleres - med en øget efterspørgsel efter blodplader øges hastigheden for deres dannelse kraftigt.

Blodpladernes levetid er relativt kort: 8-12 dage. Gamle degenerative former absorberes af vævsmakrofager (ca. halvdelen af ​​de røde blodplader afslutter deres livscyklus i milten), og nye kommer fra den røde knoglemarv for at erstatte dem.

På trods af fraværet af en kerne har blodplader mange interessante egenskaber. For eksempel er de i stand til aktiv rettet amøbe-lignende bevægelse og fagocytose (absorption af fremmede elementer). Blodplader er således involveret i lokale inflammatoriske reaktioner..

Den ydre membran af blodplader indeholder specielle molekyler, der kan genkende beskadigede områder af blodkar. Efter at have fundet en lille skade i kapillæren, holder blodpladen fast i det berørte område og integreres i foringen på karret i form af et levende plaster. Derfor, med et fald i antallet af blodplader i blodbanen, forekommer der flere små punkterede blødninger, kaldet diapedesisk.

Imidlertid er den vigtigste funktion af blodplader, at de spiller en ledende rolle i standsning af blødning:

  • danne en primær blodpladeprop;
  • identificere faktorer, der bidrager til indsnævring af fartøjet
  • deltage i aktiveringen af ​​et komplekst system af blodkoagulationsfaktorer, som i sidste ende fører til dannelsen af ​​en fibrinkoagel.

Derfor forekommer livstruende blødning med signifikant trombocytopeni..

Årsager og patogenese af trombocytopeni

Nedsat blodpladedannelse i den røde knoglemarv

Trombocytopenier forbundet med reduceret blodpladedannelse i den røde knoglemarv kan igen opdeles i følgende grupper:

  • trombocytopeni associeret med hypoplasi af den megakaryocytiske afstamning i knoglemarven (utilstrækkelig dannelse af blodpladeforløberceller);
  • trombocytopeni associeret med ineffektiv thrombocytopoiesis (i sådanne tilfælde dannes et normalt eller endda et øget antal forløberceller, men af ​​en eller anden grund forstyrres blodpladedannelse fra megakaryocytter);
  • trombocytopeni associeret med metaplasi (erstatning) af den megakaryocytiske slægt i den røde knoglemarv.

Hypoplasi af den megakaryocytiske slægt af den røde knoglemarv (utilstrækkelig produktion af blodpladeforløberceller)
Hypoplasien af ​​den megakaryocytiske afstamning siges i tilfælde, hvor knoglemarven ikke er i stand til at give daglig udskiftning af 10-13% af blodpladerne (behovet for en sådan hurtig udskiftning er forbundet med den korte levetid for blodplader).

Den mest almindelige årsag til megakaryocytisk afstamningshypoplasi er aplastisk anæmi. Med denne sygdom er der en total hypoplasi af alle hæmatopoietiske celler (forløbere for erytrocytter, leukocytter og blodplader).

Knoglemarvshypoplasi med udvikling af trombocytopeni kan være forårsaget af mange lægemidler, såsom: chloramphenicol, cytostatika, antithyroid medicin, guldpræparater.

Virkningsmekanismerne for stoffer kan være forskellige. Cytostatika har en direkte hæmmende virkning på knoglemarven, og levomecitin kan kun føre til trombocytopeni i tilfælde af idiosynkrasi (individuel overfølsomhed af knoglemarven over for dette antibiotikum).

Der er eksperimentelle data, der beviser hæmningen af ​​den megakaryocytiske kim under påvirkning af alkohol. I sådanne tilfælde når trombocytopeni ikke ekstremt lave antal (op til 100.000 / pi), ledsages ikke af alvorlig blødning og forsvinder 2-3 dage efter en fuldstændig afvisning af at tage alkohol.

Hvad angår infektioner, forårsager vira oftest hypoplasi af den megakaryocytiske afstamning. Tilfælde af forbigående trombocytopeni efter vaccination med levende mæslingevaccine er rapporteret. Undertiden er hæmningen af ​​den megakaryocytiske kim forårsaget af fåresyge-virus (fåresyge), hepatitis A-, B- og C-vira.

Den humane immundefektvirus har også en direkte cytopatisk virkning på megakaryocytter. Ofte udvikler HIV-inficerede mennesker svær trombocytopeni af produkter.

Nogle gange bliver generaliserede bakterielle eller svampeinfektioner (sepsis) årsagen til hæmningen af ​​den megakaryocytiske kim. Oftest udvikler denne slags komplikationer sig i barndommen..

Langvarig hypoxi kan også føre til inhibering af megakaryocytisk afstamning og mild trombocytopeni.

Medfødt megakaryocytisk hypoplasi er som regel en konsekvens af svære arvelige sygdomme såsom Fanconi-anæmi (konstitutionel aplastisk anæmi) osv..

Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni, som er kendetegnet ved en isoleret læsion af den megakaryocytiske knoglemarvsafstamning, er ekstremt sjælden. De kliniske manifestationer af denne sygdom udvikler sig tidligt, men udtrykkes moderat..

Erhvervet isoleret amegakaryocytisk thrombocytopenisk purpura er også en sjælden sygdom, hvis udviklingsmekanisme stadig ikke forstås..

Ineffektiv trombocytopoiesis som årsag til trombocytopeni (nedsat dannelse af blodplader fra stamceller)
Hæmningen af ​​blodpladedannelse fra stamceller kan også være forårsaget af flere grunde..

En af grundene til denne form for trombocytopeni kan være en medfødt mangel på thrombopoietin, et stof der stimulerer dannelsen af ​​blodplader fra megakaryocytter. I dag kan denne patologi genkendes ved at bestemme niveauet af trombopoietin i blodet..

Ineffektiv trombocytopoese er karakteristisk for megaloblastisk anæmi (anæmi forbundet med avitaminose B12 og / eller mangel på folsyre). I sådanne tilfælde forstyrres den normale dannelse af blodplader på grund af vitaminmangel. Trombocytopeni forsvinder efter ordination af vitaminbehandling.

Trombocytopoiesis er nedsat ved svær jernmangelanæmi, da der kræves normale niveauer af jern i blodet til dannelse af blodplader og absorption af vitamin B12 hæmatopoietiske celler.

Derudover kan trombocytopoiesis lidelse være forårsaget af virusinfektioner, kronisk alkoholforgiftning samt nogle medfødte sygdomme, hvor trombocytopeni kombineres med trombocytopati (dannelsen af ​​defekte blodplader).

Sådanne medfødte sygdomme indbefatter en sjælden autosomal dominerende May-Hegglin anomali, Bernard-Soulier og Wiskot-Aldrich syndromer osv..

Metaplasia (degeneration) af en megakaryocytisk slægt i den røde knoglemarv som en årsag til trombocytopeni
Metaplasi af megakaryocytisk afstamning forekommer oftest under følgende patologiske forhold:
1. De sidste stadier af kræft (erstatning af knoglemarv med metastaser).
2. Onkologiske sygdomme i blodsystemet (udskiftning med tumorceller):

  • leukæmi
  • myelomatose;
  • lymfomer.
3. Myelofibrose (erstatning af rød knoglemarv med fibrøst væv).
4. sarkoidose (erstatning med specifikke granulomer).

I sådanne tilfælde påvirkes som regel alle vækster af hæmatopoietisk væv, hvilket manifesteres af pancytopeni (et fald i antallet af cellulære elementer i blodet - erytrocytter, leukocytter og blodplader).

Øget forbrug (ødelæggelse) af blodplader

Fremskyndet ødelæggelse af blodplader er den mest almindelige årsag til trombocytopeni. Typisk fører øget forbrug af blodplader til knoglemarvshyperplasi, en stigning i antallet af megakaryocytter og følgelig en stigning i blodpladedannelse. Men når ødelæggelseshastigheden overstiger kompensationsevnen for den røde knoglemarv, udvikles trombocytopeni..

Trombocytopeni-destruktion kan opdeles i immunologiske og ikke-immunologiske mekanismer..

Nedbrydning af blodplader med antistoffer og immunkomplekser (immun trombocytopeni)
Trombocytopeni hos personer med normal produktion af blodceller skyldes i de fleste tilfælde ødelæggelse af blodplader under indflydelse af forskellige immunmekanismer. I dette tilfælde dannes antiblodpladeantistoffer, som kan påvises ved en særlig immunologisk undersøgelse..

Alle immuntrombocytopenier er uden undtagelse kendetegnet ved følgende symptomer:

  • mangel på svær anæmi og leukopeni;
  • miltens størrelse er inden for normale grænser eller øges let;
  • en stigning i antallet af megakaryocytter i den røde knoglemarv;
  • nedsat blodpladens levetid.

På samme tid skelnes der i henhold til typen af ​​udvikling tre grupper af immunologiske trombocytopenier:
1. Isoimmun - forårsaget af produktionen af ​​alloantistoffer (antistoffer mod blodpladeantigener fra en anden organisme).
2. Autoimmun - forårsaget af produktion af autoantistoffer (antistoffer mod antigenerne i kroppens egne blodplader).
3. Immun - provokeret ved at tage medicin.

Immun trombocytopeni, som opstår, når "fremmede" blodplader kommer ind i kroppen
Isoimmune trombocytopenier opstår, når "fremmede" blodplader kommer ind i kroppen (blodtransfusion, graviditet). Denne gruppe patologier inkluderer neonatal (spædbarn) alloimmun trombocytopen purpura, post-transfusion purpura og refraktoritet (resistens) hos patienter mod blodtransfusion.

Neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (NTPP) opstår, når moderen og barnet er antigenisk inkompatibelt med blodpladeantigener, så moderlige antistoffer, der ødelægger føtal blodplader, kommer ind i fostrets blod. Dette er en ret sjælden patologi (1: 200 - 1: 1000 tilfælde), hvis sværhedsgrad afhænger af styrken af ​​moderens immunrespons..

I modsætning til moderens og fostrets uforenelighed med Rh-faktor kan NATP udvikle sig under den første graviditet. Undertiden føtal trombocytopeni opstår så tidligt som den 20. uge med intrauterin udvikling..

Patologien manifesteres af generaliseret petechial udslæt (punkterede blødninger) på huden og slimhinderne, melena (tjæret afføring, hvilket indikerer indre blødninger), næseblod. Gulsot udvikler sig hos 20% af børnene. Af særlig fare er intracerebrale blødninger, som udvikler sig hos hvert tredje barn med USP..

Trombocytopen purpura efter transfusion udvikler sig 7-10 dage efter blod- eller blodpladetransfusion og manifesteres ved svær blødning, hæmoragisk hududslæt og et katastrofalt fald i antallet af blodplader (op til 20.000 / pi og derunder). Mekanismen for udvikling af denne ekstremt sjældne komplikation er endnu ikke undersøgt..

Refraktoritet (ufølsomhed) hos patienter over for blodpladetransfusion udvikler sig ekstremt sjældent ved gentagne transfusioner af blodprodukter, der indeholder blodplader. Samtidig er niveauet af blodplader hos patienter altid lavt på trods af modtagelse af donorplader..

Autoimmune trombocytopenier
Autoimmune trombocytopenier er forbundet med for tidlig død af blodplader som et resultat af virkningen af ​​antistoffer og immunkomplekser, der er udviklet mod kroppens egne blodplader. Samtidig skelnes mellem primær (idiopatisk, ukendt etiologi) og sekundær (forårsaget af kendte årsager) autoimmune trombocytopenier.

Primær omfatter akut og kronisk idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura. Sekundær - mange sygdomme, hvor autoantistoffer mod blodplader opstår:

  • ondartede tumorer i lymfoidt væv (kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfomer, lymfogranulomatose);
  • erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi (Evans-Fisher syndrom);
  • systemiske autoimmune sygdomme i bindevævet (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
  • organspecifikke autoimmune sygdomme (autoimmun hepatitis, colitis ulcerosa, Crohns sygdom, autoimmun thyroiditis, ankyloserende spondylitis);
  • virusinfektioner (røde hunde, hiv, herpes zoster).

Separat er som regel autoimmune trombocytopenier forbundet med at tage medicin isoleret. Listen over lægemidler, der kan forårsage denne form for patologisk immunrespons, er ret lang:
  • Ampicillin;
  • Aspirin;
  • Penicillin;
  • Biseptol;
  • Rifampicin;
  • Gentamicin;
  • Heparin;
  • Heroin;
  • Morfin;
  • Ranitidin;
  • Cimetidin;
  • Furosemid;
  • Cephalexin og andre.

Denne patologi er kendetegnet ved et udtalt blødende udslæt. Sygdommen helbreder sig selv, når stoffet afbrydes.

Ikke-immune årsager til ødelæggelse af blodplader
Først og fremmest kan øget blodpladedestruktion forekomme i patologier forbundet med en krænkelse af tilstanden af ​​den indre foring af blodkar, såsom:

  • hjertefejl
  • postoperative ændringer (kunstige ventiler, syntetiske vaskulære shunts osv.);
  • svær aterosklerose
  • vaskulær læsion ved metastaser.

Derudover udvikler forbruget af trombocytopeni med intravaskulært koagulationssyndrom med forbrændingssygdom med langvarig eksponering for højt atmosfærisk tryk eller hypotermi..

Et fald i antallet af blodplader kan også observeres med alvorligt blodtab og massive transfusioner (med intravenøs infusion af et stort antal opløsninger - den såkaldte fortyndingstrombocytopeni).

Nedsat blodpladefordeling

Normalt er 30 til 45% af de aktive blodplader i blodbanen i milten, hvilket er en slags depot af blodplader. Når behovet for blodplader øges, forlader blodplader depotet i blodet.

I sygdomme ledsaget af en signifikant stigning i milten øges antallet af blodplader i depotet betydeligt og kan i nogle tilfælde nå 80-90%.

Med en langvarig forsinkelse af blodplader i depotet opstår deres for tidlige ødelæggelse. Så over tid bliver distribution af thrombocytopeni til ødelæggelse af thrombocytopeni.

Oftest forekommer denne form for trombocytopeni med følgende sygdomme:

  • levercirrhose med udvikling af portalhypertension;
  • onkologiske sygdomme i blodsystemet (leukæmi, lymfom);
  • infektiøse sygdomme (infektiøs endokarditis, malaria, tuberkulose osv.).

Som regel udvikler pancytopeni med en signifikant stigning i milten (et fald i antallet af alle cellulære elementer i blodet), og blodplader bliver mindre, hvilket hjælper med at diagnosticere.

Klassifikation

Således er trombocytopeni i alkoholisme forårsaget af den direkte inhiberende virkning af alkohol på knoglemarven med udviklingen af ​​hypoplasi af den megakaryocytiske afstamning samt en krænkelse af blodpladedannelse fra forløberceller. Og i tilfælde af udvikling af alkoholisk levercirrhose med portalhypertension forekommer splenomegali (en signifikant stigning i milten), hvilket fører til trombocytopeni af omfordeling.

I tilfælde af maligne tumorer kan trombocytopeni være forårsaget af:

  • fortrængning af megakaryocytisk afstamning af tumorceller;
  • knoglemarvsundertrykkelse med toksiner;
  • dannelsen af ​​autoantistoffer mod blodplader med udvikling af immun trombocytopeni ødelæggelse;
  • udvidelse af milten med forekomsten af ​​omfordeling af trombocytopeni.

Trombocytopeni er et af de tidligste tegn på hiv-infektion. På samme tid skyldes et fald i antallet af blodplader både af den direkte inhiberende virkning af vira på cellerne i den megakaryocytiske afstamning og af autoimmune reaktioner. Og med alvorlige infektiøse komplikationer - på tidspunktet for udbredt AIDS og forstørrelse af milten med udviklingen af ​​omfordeling trombocytopeni.

Ulemperne ved den patogenetiske klassifikation blev taget i betragtning ved udviklingen af ​​enklere muligheder.

Således er alle trombocytopenier opdelt i primær og sekundær (symptomatisk). De primære inkluderer uafhængige patologier (idiopatisk trombocytopenisk purpura), og de sekundære er de tilfælde, hvor trombocytopeni er en komplikation af den underliggende sygdom (trombocytopeni med leukæmi, levercirrhose, HIV-infektion osv.).

Derudover skelnes der mellem medfødt (neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura) og erhvervet (akut eller kronisk idiopatisk trombocytopen purpura) trombocytopeni.

Symptomer

Uanset årsagen til trombocytopeni manifesteres et fald i antallet af blodplader i blodet ved følgende symptomer:

  • tendens til intradermal blødning (purpura);
  • blødende tandkød
  • rigelig menstruation hos kvinder;
  • næseblod;
  • gastrointestinal blødning
  • blødning i indre organer.

Det skal bemærkes, at de anførte symptomer er uspecifikke og også kan manifestere sig i andre patologier. For eksempel med trombocytopatier (produktion af degenerative blodplader) med vaskulære sygdomme i mikrovaskulaturen, herunder dem, der er forbundet med avitaminose C (skørbug).

Derfor kan man kun tale om trombocytopeni i tilfælde, hvor hæmoragisk syndrom ledsages af et fald i antallet af blodplader i blodet..

Trombocytopeni grad

Sværhedsgraden af ​​symptomerne på trombocytopeni afhænger af graden af ​​fald i niveauet af blodplader i blodet. Så hvis deres koncentration i blodet overstiger 30.000 - 50.000 / pi, kan sygdommen fortsætte subklinisk.

I sådanne tilfælde kan der være en tendens til næseblod, langvarige og tunge perioder hos kvinder såvel som til dannelsen af ​​intradermale blødninger med mindre skader..

Så en mild grad af sygdommen opdages ofte tilfældigt under en rutinemæssig undersøgelse eller en undersøgelse af et blodbillede for andre sygdomme.

Med moderat trombocytopeni (20.000 - 50.000 / pi) vises et karakteristisk blødende udslæt - purpura, som er flere små blødninger på huden og synlige slimhinder, der opstår spontant.

Hvis niveauet af blodplader i blodet falder til under 20.000 / pi, kan der opstå alvorlig gastrointestinal blødning og blødning i indre organer.

Primær trombocytopeni. Idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura

Idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura (ITP) er en autoimmun sygdom karakteriseret ved ødelæggelse af blodplader af autoantistoffer. I dette tilfælde er produktionen af ​​blodplader i knoglemarven normal eller øget. Årsagen til patologien er ukendt.

Skel mellem akutte og kroniske former for sygdomsforløbet. Den akutte form er typisk for børn, kronisk - for voksne. Varigheden af ​​sygdommen i akut form overstiger ikke 6 måneder.

Primær trombocytopeni hos børn. Akut idiopatisk autoimmun trombocytopen purpura
Akut idiopatisk trombocytopenisk purpura (akut ITP) udvikles oftest hos børn i alderen 2-6 år 2-4 uger efter en virusinfektion (sjældnere vaccination). I denne alder forekommer sygdommen med samme frekvens hos drenge og piger. Under puberteten bliver piger dog syge to gange oftere..

Processen begynder som regel voldsomt. Hæmoragisk syndrom udvikler sig hurtigt, ofte pludselig. De karakteristiske træk ved purpura hos børn er:

  • polychromy (bogstaveligt talt "flerfarvet") - blødninger i forskellige farver, fra lilla til grønlig, kan findes på huden;
  • polymorfisme - der er både punkt (petechiae) og større elementer (ecchymosis);
  • asymmetri;
  • spontanitet af forekomst (nye elementer findes om morgenen efter søvn).

Et typisk symptom på akut ITP er blødning (nasal, fra stikkontakten på den ekstraherede tand, hos pubertetspiger - livmoder). I alvorlige tilfælde kan der forekomme melena (tarry afføring, der er karakteristisk for gastrointestinal blødning), undertiden synlig for det blotte øje, hæmaturi (blod i urinen). I fremtiden kan post-hæmoragisk anæmi udvikle sig..

Blødninger i indre organer og hjerne er relativt sjældne (2-4% af tilfældene). Harbearbejdere med alvorlige komplikationer kan være udslæt på mundslimhinden, kraftig blødning, blødninger i nethinden.

Ca. 10% af børnene har mild splenomegali (forstørrelse af milten). Kropstemperatur i fravær af samtidige sygdomme er normal.

Varigheden af ​​forløbet af akut ITP er 4-6 uger, sjældent op til 6 måneder. Prognosen for den akutte sygdomsform er generelt gunstig. Spontane remissioner forekommer i 80% af tilfældene.

Imidlertid bliver akut ITP hos en vis andel af patienter kronisk. De disponerende faktorer for dette sygdomsforløb er:

  • en tendens til blødning, observeret seks måneder eller mere før starten af ​​en krise
  • "urimeligt udseende" af en krise
  • patienten har foci af kronisk infektion
  • lymfocytisk respons i knoglemarven;
  • svær og vedvarende blødning i kombination med generaliseret purpura, resistent over for behandling;
  • udvikling af akut autoimmun idiopatisk trombocytopenisk purpura hos piger i puberteten.

Hos børn og unge er spontane remissioner også mulige i den kroniske form af sygdommen. Ellers forekommer kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn såvel som hos voksne.

Primær trombocytopeni hos voksne. Kronisk idiopatisk autoimmun trombocytopen purpura
Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura (kronisk ITP) udvikler sig normalt mellem 20 og 40 år. Kvinder bliver syge meget oftere end mænd (forholdet mellem mænd og kvinder blandt tilfældene: 1,2 til 3).

Sygdommen udvikler sig gradvist. I dette tilfælde kan den provokerende faktor som regel ikke identificeres. Nogle forfattere bemærker en forbindelse med tilstedeværelsen af ​​foci for kronisk infektion (kronisk tonsillitis), langvarig kontakt med visse kemikalier (maling, nitroemaljer, pesticider).

I en lang periode fortsætter sygdommen i en subklinisk form og kan opdages ved en tilfældighed. Hæmoragisk syndrom udvikler sig gradvist, hvilket kan være af varierende sværhedsgrad: fra enkelte blå mærker og petechial (punktat) intradermal blødning til svær blødning (hæmoptyse, blodig opkastning, blodig diarré, synligt blod i urinen).

Blødninger på huden er normalt placeret på den forreste overflade af bagagerummet og lemmerne. De vises ofte på injektionsstedet. Blødninger på ansigtets hud, på bindehinden og læbernes slimhinde indikerer et alvorligt sygdomsforløb.

I ekstremt alvorlige tilfælde opstår blødninger i nethinden og hjernen, og der udvikles svær anæmi. Hæmoragiske blærer og bullae (blodfyldte blærer og blærer) på mundslimhinden kan være en forkyndelse for hjerneblødning.

Spontan selvhelbredelse hos voksne patienter er yderst sjælden..

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet forekommer hos 7% af kvinderne og udvikler sig normalt i sidste trimester. I dette tilfælde observeres oftest et fald i antallet af blodplader til 100.000 - 150.000 / pi, så kliniske manifestationer ikke observeres. Kun 1% af gravide kvinder har trombocytopeni under 100.000 / μL.

Mekanismen for udvikling af denne patologi forstås ikke fuldt ud. Det antages, at der i sådanne tilfælde kan forekomme både ikke-immun (østrogeners trombocytopeniske virkning) og immunmekanismer (dannelse af autoantistoffer mod blodplader)..

Immun trombocytopeni under graviditet kan udgøre en sundhedsfare for babyen, da antistoffer kan krydse moderkagen og forårsage blodpladedestruktion hos fosteret.

I de fleste tilfælde af trombocytopeni hos gravide kvinder er prognosen imidlertid gunstig for både moderen og barnet. En undtagelse er trombocytopeni ved eklampsi.

Eclampsia forekommer med trombocytopeni hos 10-35% af kvinderne, og i alvorlige tilfælde af sen gestose observeres et fald i blodpladenniveauer i hver. Ofte er der alvorlige komplikationer, der kræver akut intervention.

Trombocytopeni

Trombocytopeni er en gruppe af sygdomme eller syndromer, hvor der er et fald i antallet af blodplader i blodet under 150 * 109 i en liter.

Denne sygdom tildeles ICD-koden D69 10. Blodplader eller blodplader er flade celler, der ikke har kerner. De har en uregelmæssig rund form.

Cellediameter er op til 4 mikron, og dens tykkelse er op til 0,5 mikron.

Hvad er det?

Trombocytopeni er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod, mindre end 150.000 i en mikroliter. Dette ledsages af øget blødning og forsinket ophør af blødning fra små kar. Trombocytopeni kan være en uafhængig blodsygdom og kan også være et symptom i forskellige patologier i andre organer og systemer..

Blodpladens egenskaber

Blodplader, blodlegemer, produceres i knoglemarven, lever lidt mere end en uge og nedbrydes i milten (det meste af det) og i leveren. De er afrundede og ligner linser. Jo større blodpladestørrelse er, jo yngre er den. Forskere har længe bemærket under et mikroskop, at de under enhver handling af stimuli svulmer op, frigiver villøse processer, klæber til hinanden.

De vigtigste opgaver for blodplader i kroppen:

  • beskyttelse mod blødning - at cellerne klæber sammen danner blodpropper, der overlapper det sårede kar;
  • syntese af vækstfaktorer, der påvirker vævsreparationsprocesserne (epitel af membranerne i forskellige organer, endotel i den vaskulære væg, knoglefibroblastceller).

Blodpladenniveauet svinger: falder om natten, om foråret, hos kvinder under menstruation, graviditet. Det vides, at manglen på vitamin B12 og folinsyre i mad reducerer antallet af blodplader. Sådanne udsving er midlertidige, fysiologiske..

Det normale niveau af blodplader er 150 tusind i en mikroliter (150 x 109 / l). Mængden under denne figur kaldes trombocytopeni, patologiske tilstande.

Klassifikation

Trombocytopeni klassificeres normalt på baggrund af et antal tegn: årsager, syndromets art, patogenetiske faktor, sværhedsgrad af hæmoragiske manifestationer. I henhold til det etiologiske kriterium skelnes primære (idiopatiske) og sekundære (erhvervede) trombocytopenier. I det første tilfælde er syndromet en uafhængig sygdom; i det andet udvikler det sig igen med en række andre patologiske processer.

Trombocytopeni kan være akut (varer op til 6 måneder med en pludselig indtræden og et hurtigt fald i antallet af blodplader) og kronisk (varer mere end 6 måneder med en gradvis stigning i manifestationer og et fald i antallet af blodplader).

Under hensyntagen til den førende patogenetiske faktor er der:

  • fortynding trombocytopeni
  • fordeling af trombocytopeni
  • trombocytopeni forbrug
  • trombocytopeni på grund af utilstrækkelig blodpladedannelse
  • trombocytopeni på grund af øget ødelæggelse af blodplader: ikke-immun og immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

Kriteriet for sværhedsgraden af ​​trombocytopeni er niveauet af blodplader og graden af ​​nedsat hæmostase:

  • I - antal blodplader 150-50x109 / l - tilfredsstillende hæmostase
  • II - antal blodplader 50-20 x 109 / l - med mindre traumer, intradermale blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
  • III - blodpladeantal 20x109 / l og derunder - spontan indre blødning udvikler sig.

Årsagerne til udviklingen af ​​patologi

Ofte er årsagen til sygdommen en allergisk reaktion i kroppen på forskellige medikamenter, hvilket resulterer i, at lægemiddeltrombocytopeni observeres. Med denne utilpashed producerer kroppen antistoffer rettet mod lægemidlet. Lægemidler, der påvirker udseendet af blodsirkulationssvigt i legemerne, omfatter beroligende midler, alkaloide og antibakterielle midler.

Immunitetsproblemer forårsaget af konsekvenserne af blodtransfusioner kan også være årsagerne til mangel..

Især ofte manifesterer sygdommen sig, når blodgrupperne ikke stemmer overens. Autoimmun trombocytopeni observeres oftest i menneskekroppen. I dette tilfælde er immunsystemet ikke i stand til at genkende dets blodplader og afviser dem fra kroppen. Som et resultat af afstødning produceres antistoffer til fjernelse af fremmede celler. Årsagerne til denne trombocytopeni er:

  1. Patologisk nyresvigt og kronisk hepatitis.
  2. Lupus, dermatomyositis og sklerodermi.
  3. Leukæmi sygdomme.

Hvis sygdommen har en udtalt form for en isoleret sygdom, kaldes den idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sygdom (ICD-10 kode: D69.3). Etiologien for idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10: D63.6) forbliver uklar, men medicinske forskere er tilbøjelige til at tro, at årsagen er en arvelig disposition.

Manifestationen af ​​sygdommen i nærvær af medfødt immundefekt er også karakteristisk. Sådanne mennesker er mest modtagelige for faktorerne i sygdommens udbrud, og årsagerne til dette er:

  • skader på den røde knoglemarv ved eksponering for stoffer
  • immundefekt fører til beskadigelse af megakaryocytter.

Der er en produktiv karakter af sygdommen, som skyldes utilstrækkelig produktion af blodplader ved knoglemarven. I dette tilfælde opstår deres utilstrækkelighed og strømmer som følge af utilpashed. Årsagerne betragtes som myelosklerose, metastaser, anæmi osv..

Mangel på blodplader i kroppen observeres hos mennesker med nedsat sammensætning af vitamin B12 og folinsyre. Overdreven radioaktiv eller strålingseksponering er ikke udelukket for udseendet af blodcelleinsufficiens.

Der er således to typer årsager, der påvirker forekomsten af ​​trombocytopeni:

  1. Fører til ødelæggelse af blodlegemer: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune abnormiteter, hjertekirurgi, kliniske kredsløbssygdomme hos gravide kvinder og lægemiddelbivirkninger.
  2. Bidrager til et fald i produktionen af ​​antistoffer i knoglemarven: viral påvirkning, metastatiske manifestationer, kemoterapi og stråling samt overskydende alkoholforbrug.

Første tegn

Trombocytopeni har normalt følgende symptomer:

  • tendens til intradermal blødning (purpura);
  • blødende tandkød
  • rigelig menstruation hos kvinder;
  • næseblod;
  • gastrointestinal blødning
  • blødning i indre organer.

Det skal bemærkes, at de anførte symptomer er uspecifikke og også kan manifestere sig i andre patologier..

Trombocytopeni symptomer

Uanset årsagen til trombocytopeni hos voksne manifesteres et fald i antallet af blodplader i blodet ved følgende symptomer:

  1. På den menneskelige krop findes flere subkutane blødninger, som kan præsenteres både i form af små prikker og i form af store hæmatomer. Desuden er de dannet selv med et let slag eller anden fysisk påvirkning..
  2. Udslæt kan have blå, brun, grøn eller gullig farve. Dette indikerer, at de ikke dukkede op på samme tid, men på forskellige tidspunkter (nogle passerer, andre er ganske friske).
  3. Blødninger forekommer ofte også i øjeæblet.
  4. Blødning af indre organer, herunder hjernen, kan udvikle sig.
  5. Nogle gange er et symptom på trombocytopeni en forstørret milt.
  6. Blødninger er placeret på arme og ben, på underlivet, i ansigtet, i munden, på brystet.
  7. En person bemærker øget blødning i tandkødet, han er bekymret for næseblod, som forekommer ganske ofte.
  8. Kvinder har længere perioder, og vaginal blødning forekommer også mellem cyklusser.
  9. På baggrund af trombocytopeni er der fare for menneskeliv ved blødning efter operationen. Desuden behøver interventionen ikke nødvendigvis at være global. Vi taler endda om fjernelse af tænder eller tilgroet væv af mandlerne.

Symptomerne på trombocytopeni forklares ikke kun af det faktum, at blodet mister sin evne til at koagulere, men også af det faktum, at karvæggens permeabilitet øges. Blodet kan ikke størkne på grund af det faktum, at produktionen af ​​et enzym forstyrres, hvilket er ansvarligt for vedhæftningen af ​​blodplader til den vaskulære væg såvel som for deres normale størrelse. Skibene mister deres normale permeabilitet på grund af det faktum, at deres ernæringsprocesser, som blodplader er ansvarlige for, forstyrres. Effekten udøves af et lavt niveau af serotonin, som også produceres af blodplader og regulerer de normale sammentrækninger af den vaskulære væg.

Trombocytopeni under graviditet

Det bemærkes, at antallet af blodplader under graviditeten ændres ujævnt, fordi den individuelle tilstand af kvindens krop er af stor betydning her. Hvis den gravide er sund, kan der være et lille fald i blodplader. Dette skyldes et fald i deres livs periode og deres øgede deltagelse i processen med perifer cirkulation.

Med lavt antal blodplader vises forudsætningerne for udvikling af trombocytopeni. Årsagen til dette er et fald i dannelsen af ​​blodplader, en høj grad af deres død eller forbrug. Klinisk udtrykkes sygdommen ved blødning og subkutan blødning. Faktorer for blodplademangel er utilstrækkelig ernæring hos en gravid kvinde, nedsat immunforsvar eller kronisk blodtab. Blodplader produceres således ikke eller bliver uregelmæssige..

For at diagnosticere trombocytopeni udføres en blodkoagulationstest i form af et koagulogram. Dette er en meget informativ og nøjagtig metode. Det er vigtigt at få information om blodpladetallet i blodet, fordi det gør det muligt at undgå alvorlige komplikationer under fødslen. Så hos en baby med immun trombocytopeni under fødslen er udviklingen af ​​indre blødninger høj, hvoraf den farligste er hjerneblødning. I dette scenario beslutter den behandlende læge, om han skal få en kirurgisk fødsel. I de fleste tilfælde truer denne sygdom ikke babyens helbred..

Diagnostik

Den allerførste metode til påvisning af trombocytopeni er en klinisk blodprøve. En mangel på celler påvises i den, modenheden af ​​de resterende elementer vurderes. Dette er vigtigt for at bestemme årsagen til sygdommen. Hvis du har mistanke om en krænkelse af dannelsen og modningen af ​​blodplader, ordineres en knoglemarvspunktion.

For at udelukke en mangel på koagulationsfaktorer undersøges et koagulogram, og antistoffer mod blodplader bestemmes, hvis der er tegn på en autoimmun karakter af sygdommen. Ud over disse metoder anbefales ultralyd af lever og milt, røntgen af ​​brystet, immunologiske blodprøver.

Trombocytopeni behandling

Behandling af symptomatiske trombocytopenier forbundet med andre sygdomme kræver primær behandling for den underliggende sygdom.

Skarpe former

Trombocytopeni i den akutte periode skal behandles på et hospital, hvor patienten er indlagt. Streng sengeleje ordineres, indtil det fysiologiske niveau (150 tusind pr. Μl) af blodplader er nået.

I det første behandlingsstadie ordineres patienten kortikosteroidmedicin, som han tager op til 3 måneder, fjernelse af milten, hvis der ikke er noget valg, planlægges på anden fase, og det tredje behandlingsstadie gives til patienter efter splenektomi. Den består af brugen af ​​små doser af prednisolon og terapeutisk plasmaferese.

Som regel undgås intravenøse injektioner af donorplader, især i tilfælde af immun trombocytopeni på grund af risikoen for at forværre processen.

Blodpladetransfusioner giver en vidunderlig terapeutisk virkning, hvis de er specielt udvalgt (specielt til denne patient) i henhold til HLA-systemet, men denne procedure er meget besværlig og utilgængelig, og derfor med dyb anemisering foretrækkes det at transfusere optøet vasket erytrocytmasse.

Det skal huskes, at stoffer, der krænker blodcellernes aggregeringsevne (aspirin, koffein, barbiturater osv.), Er forbudt for en patient med trombocytopeni, hvilket normalt advares af lægen ved udskrivning fra hospitalet.

Yderligere behandling

Patienter med trombocytopeni kræver yderligere overvågning af en hæmatolog og efter udskrivning fra hospitalet. En patient, der har brug for sanering af alle infektionsfoci og ormekur, udføres, de informeres om, at ARVI og forværring af samtidig sygdomme fremkalder en passende reaktion af blodplader, derfor hærdning, fysioterapiøvelser, selvom de burde være obligatoriske, introduceres gradvist og omhyggeligt.

Derudover forsynes patienten med en maddagbog, hvor mad til trombocytopeni er omhyggeligt planlagt. Skader, overbelastning, ukontrolleret indtagelse af tilsyneladende harmløse stoffer og fødevarer kan fremkalde et tilbagefald af sygdommen, skønt prognosen normalt er gunstig..

Kost til trombocytopeni er rettet mod at eliminere allergifremkaldende fødevarer og mætte kosten med B-vitaminer (B12), folsyre, vitamin K, som deltager i blodkoagulationsprocessen.

Kost og ernæringsregler

En specifik diæt til patienter med en historie med trombocytopeni inkluderer en gruppe produkter, der indeholder komponenter, der er involveret i opbygningen af ​​den understøttende struktur af blodlegemer, i separering og dannelse af blodlegemer. Det er meget vigtigt at afvise stoffer, der hæmmer graden af ​​indflydelse på stadium af hæmatopoiesis..

Kosten skal være rig på protein, hovedsagelig af vegetabilsk oprindelse, cyanocobalomin eller vitamin B 12, og produkterne skal også indeholde folinsyre og ascorbinsyre. Årsagen til dette er, at der i denne patologi forekommer en overtrædelse af purinmetabolisme. Dette fører til et fald i forbruget af animalske produkter. Protein genopfyldes gennem plantefødevarer, der indeholder soja: bønner, ærter og andre. Fødevarer til trombocytopeni skal være diæt, omfatte en række grøntsager, frugter, bær og urter. Animalsk fedt bør begrænses og bedre erstattes med solsikke, oliven eller en anden type olie.

En omtrentlig liste over retter inkluderet i menuen med patienter med trombocytopeni:

  • kylling bouillon, hvilket fører til øget appetit;
  • bageriprodukter fremstillet af rug eller hvedemel;
  • suppe skal være det første kursus;
  • salater med vegetabilsk olie med urter;
  • fiskeretter fra fedtfattige fiskesorter;
  • kødprodukter fra fjerkrækød udsat for forskellige varmebehandlinger;
  • side retter er lavet af korn, pasta;
  • der er ingen begrænsninger for drikkevarer.

For at ernæringsterapi skal være gavnlig og hjælpe med behandlingen af ​​trombocytopeni, er det vigtigt at følge nogle regler. For det første er thiamin og nitrogenholdige produkter nødvendige for at kontrollere frigivelsen af ​​nye blodlegemer fra milten. For det andet kræver den bærende struktur af blodlegemer en tilstrækkelig tilførsel af lysin, methionin, tryptophan, tyrosin, lecithin og cholin, der hører til gruppen af ​​essentielle aminosyrer. For det tredje er opdeling af blodlegemer umulig uden sporstoffer som cobalt, B-vitaminer, stoffer, der indeholder ascorbinsyre og folinsyrer. Og for det fjerde afhænger kvaliteten af ​​hæmatopoiesen af ​​tilstedeværelsen af ​​bly, aluminium, selen og guld i blodet. De har en toksisk virkning på kroppen.

Konsekvenser og komplikationer

De vigtigste manifestationer af trombocytopeni er blødninger og blødning. Afhængigt af deres lokalisering og intensitet kan forskellige komplikationer udvikles, nogle gange livstruende.

De mest formidable komplikationer af trombocytopeni er:

  1. Hjerneblødning. Det er en relativt sjælden, men den mest formidable manifestation af trombocytopeni. Kan forekomme spontant eller med hovedtraume. Udbruddet af denne tilstand er som regel forud for andre symptomer på sygdommen (blødninger i slimhinden i munden og i ansigtets hud, næseblod). Manifestationer afhænger af blødningsstedet og mængden af ​​blod, der strømmer ud. Prognosen er dårlig - omkring en fjerdedel af tilfældene er dødelige.
  2. Retinal blødning. Det er en af ​​de farligste manifestationer af trombocytopeni og er kendetegnet ved mætning af nethinden med blod frigivet fra de beskadigede kapillærer. Det første tegn på retinal blødning er forringelse af synsstyrken, hvorefter en fornemmelse af et sted i øjet kan forekomme. Denne tilstand kræver hurtig kvalificeret lægehjælp, da den kan føre til fuldstændigt og uopretteligt synstab.
  3. Post-hæmoragisk anæmi. Ofte udvikler det sig med kraftig blødning i mave-tarmsystemet. Det er ikke altid muligt at diagnosticere dem med det samme, og på grund af den øgede skrøbelighed af kapillærer og et reduceret antal blodplader kan blødningen fortsætte i flere timer og ofte gentage (gentage). Klinisk manifesteres anæmi ved hudens bleghed, generel svaghed, svimmelhed og død kan forekomme, hvis mere end 2 liter blod går tabt..

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Version: Kliniske protokoller (Hviderusland)

generel information

Kort beskrivelse

GODKENDT AF
Løsning
Sundhedsministeriet
Republikken Hviderusland
01.06.2017 nr. 53


KLINISK PROTOKOL
"Diagnose og behandling af patienter med idiopatisk trombocytopen purpura"

1. Denne kliniske protokol opstiller generelle krav til diagnose og behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura og er beregnet til at yde lægehjælp til patienter over 18 år i indlagte og ambulante omgivelser i sundhedsorganisationer, der har hæmatologiske afdelinger eller hæmatologiske konsulentrum..

2. Med henblik på denne kliniske protokol anvendes de grundlæggende termer og deres definitioner i de betydninger, der er fastlagt i loven for Republikken Hviderusland af 18. juni 1993 "On Health Care" som ændret ved loven for Republikken Hviderusland af 20. juni 2008 (Vedamastsi Vyarkhoўnaga Saveta Respubliki Belarus, 1993 nr., Nr. 24, artikel 290; Nationalt register over retsakter i Republikken Hviderusland, 2008, nr. 159, 2/1460) samt følgende definitioner:
trombocytopeni - et fald i antallet af blodplader i blodet under 150 x 10 [9] / l med normale værdier på 150-450 x 10 [9] / l;
idiopatisk thrombocytopenisk purpura er en sygdom, der er kendetegnet ved et fald i niveauet af blodplader under 100 x 10 [9] / l og forårsaget af produktionen af ​​antistoffer mod blodpladeantigener. Navnet på sygdommens nosologiske form (kode i henhold til den internationale statistiske klassifikation af sygdomme og beslægtede sundhedsproblemer, tiende revision, vedtaget i 1989 af den 39. samling i Verdenssundhedsforsamlingen): D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura.

3. I henhold til sværhedsgraden er trombocytopeni opdelt i:
mild trombocytopeni - antallet af blodplader i blodet fra 100 til 150 x 10 [9] / l;
moderat trombocytopeni - antallet af blodplader i blodet er fra 50 til 100 x 10 [9] / l;
svær trombocytopeni - antallet af blodplader i blodet er mindre end 50 x 10 [9] / L.

4. I henhold til sygdommens varighed er idiopatisk trombocytopen purpura opdelt i:
først identificeret
vedvarende - sygdommens varighed er fra 3 til 12 måneder (patienter, der ikke har fået remission, tilbagefald)
kronisk - sygdommens varighed er mere end 12 måneder.

5. Patogenetisk trombocytopeni er forårsaget af accelereret nedbrydning eller forbrug af blodplader, et fald i deres produktion, sekvestrering (aflejring) af blodplader.
5.1. Accelereret ødelæggelse eller forbrug af blodplader forekommer hos patienter: med immuntrombocytopenier (idiopatiske trombocytopenier (i det følgende - ITP)); symptomatisk trombocytopeni (trombocytopeni med systemisk lupus erythematosus); med formidlet intravaskulær koagulation; når der forekommer mikroangiopatiske syndromer (HELLP-syndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom) svangerskabs-trombocytopeni.
5.2. Nedsat blodpladedannelse (ledsaget af et fald i antallet af megakaryocytter i knoglemarven) forekommer hos patienter med leukæmi, med aplastisk anæmi, med folsyremangel, når de tager medicin, med virusinfektioner.
5.3. Sekvestrering (aflejring) af blodplader - akkumulering af blodplader i patientens forstørrede milt. Observeret ved skrumpelever, lymfomer, Gauchers sygdom og andre.

Diagnostik

DIAGNOSTIK FOR IDIOPATISK THROMBOCYTOPEN PURPURA

6. Primærdiagnose af ITP udføres i sundhedsorganisationer af læger med forskellige specialiteter..
6.1. Diagnostiske kriterier for diagnosen af ​​ITP er:
et fald i antallet af blodplader i den generelle blodprøve;
udseendet af petechial-plettet blødning på huden og slimhinderne.
6.2. Verifikation af diagnosen ITP og differentiering med sekundær trombocytopeni udføres i sundhedsorganisationer, der har hæmatologiske afdelinger eller hæmatologiske konsulentlokaler.

7. Risikogruppen for udvikling af sekundær trombocytopeni inkluderer patienter med følgende patologiske tilstande:
tilstedeværelsen af ​​en sygdom forårsaget af den humane immundefektvirus, tilstedeværelsen af ​​viral hepatitis, andre infektioner såvel som autoimmune sygdomme, immundefekttilstande, lymfoproliferative sygdomme efter vaccination;
leversygdom (inklusive alkoholisk levercirrhose)
at tage medicin (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler mod tuberkulose, medicin mod kræft), alkoholmisbrug, brug af kinin (inklusive i drikkevarer);
blodsygdomme (myelodysplastisk syndrom, leukæmi, knoglemarvsfibrose, aplastisk anæmi, megaloblastisk anæmi, metastatisk knoglemarvslæsioner);
transfusion af blodkomponenter (post-transfusion purpura);
medfødt trombocytopeni (Viskot Aldrich, Bernard Soulier syndromer, type IIb von Willebrand sygdom og andre).

8. Det kliniske billede af ITP.
8.1. Den eneste kliniske manifestation af ITP er hæmoragisk syndrom af typen petechial-plettet blødning..
8.2. Tilstedeværelsen af ​​svær splenomegali indikerer sekundær trombocytopeni.
8.3. Feber, vægttab, hepatomegali, lymfadenopati indikerer den mulige tilstedeværelse af HIV-infektion, systemisk lupus erythematosus, lymfoproliferativ sygdom som årsager til sekundær trombocytopeni.

9. Obligatorisk diagnostik:
9.1. generel blodanalyse:
ITP er karakteriseret ved isoleret trombocytopeni uden ændringer fra andre hæmatopoietiske bakterier;
for ITP er ændringer i morfologien af ​​blodlegemer og leukocytantal usædvanlige. Ændringer i morfologien af ​​blodlegemer og leukocytantal bestemmes i sekundær trombocytopeni: skizocytter i trombotisk trombocytopen purpura og hæmolytisk uræmisk syndrom; et øget antal kæmpe blodplader eller små blodplader i medfødt trombocytopeni, tilstedeværelsen af ​​blodpladeaggregater i blodudstrygninger - til fordel for pseudotrombocytopeni forbundet med blodstabilisering med ethylendiamintetraeddikesyre;
9.2. cytologisk undersøgelse af knoglemarvsudstrygning (beregning af knoglemarvsformlen) eller histologisk undersøgelse af et knoglemarvspræparat for at udelukke årsagerne til sekundær trombocytopeni hos patienter med symptomer på systemisk hæmatopoietisk vævssygdom samt for at underbygge tilrådeligheden ved at udføre splenektomi;
9.3. for at udelukke sekundær trombocytopeni, der klinisk kan skelnes fra ITP, udføres en test for tilstedeværelse af: antistoffer mod humane immundefektvirus (HIV); hepatitis C (anti-HCV); hepatitis B-virusantigen (HBsAg);
9.4. for at udelukke arvelige immundefektsygdomme som årsagerne til sekundær trombocytopeni udføres en kvantitativ bestemmelse af serumimmunglobuliner;
9.5. til diagnose af autoimmun hæmolytisk anæmi og i tilfælde af foreslået behandling med anti-D-immunoglobulin udføres en direkte Coombs-test.

10. Yderligere diagnostik:
screeningstest for antiphospholipidsyndrom;
bestemmelse af antithyroid antistoffer og skjoldbruskkirtelfunktion:
undersøgelser til specielle indikationer: kvantitativ eller kvalitativ bestemmelse af DNA (RNA) af hepatitis A, B, C, D, G vira; Cytomegalovirus-DNA; Epstein-Barr-virus; antistoffer mod hepatitis B-vira (anti-HBsAg) og andre vira eller bakterier.

Behandling

BEHANDLING AF IDIOPATISK THROMBOCYTOPEN PURPURA

ITP-behandling udføres i sundhedsorganisationer, der har hæmatologiske afdelinger eller hæmatologiske konsulentlokaler.

11. Når du bestemmer indikationerne for at starte ITP-behandling, skal du tage højde for:
sværhedsgraden af ​​blødning
tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme (arteriel hypertension, diabetes mellitus, kronisk kardiovaskulær svigt, fedme, osteoporose og andre);
mulige komplikationer af den planlagte terapi;
faglige risici for skade
tolerance over for bivirkningerne af den foreslåede terapi;
behovet for kirurgisk indgreb
patientmotivation til behandling
brugen af ​​lægemidler, der kan fremkalde blødning på baggrund af trombocytopeni (indirekte antikoagulantia, antiinflammatoriske lægemidler, ikke-narkotiske analgetika);
patientens alder (over 60 år)
en historie med blødning.

12. Behandling er ikke indiceret til patienter med trombocytniveau i den generelle blodprøve på mere end 50 x 10 [9] / L i fravær af blødning på grund af trombocytdysfunktion, traume, operation, samtidig sygdomme, antikoagulantbehandling.

13. Førstelinjeterapi (indledende behandling for nydiagnosticerede patienter).
13.1. Standard indledende behandling.
13.1.1. Kortikosteroider til systemisk brug i et af følgende:
dexamethason i en dosis på 40 mg / dag, oralt i 1 dosis i 4 dage, 1-4 dage af cyklussen med et interval på 14-28 dage, 3-4 cyklusser
methylprednisolon i en dosis på 30 mg / kg / dag intravenøst ​​som en 1 times infusion i 3 dage. Dosisreduktion i trin på 20 mg / kg / dag intravenøst ​​i 4-6 dage, 10 mg / kg / dag intravenøst ​​i 7-9 dage med skift til oral prednisolon i en dosis på 1 mg / kg / dag;
prednisolon i en dosis på 0,5-2 mg / kg / dag oralt, indtil blodpladetallet stiger over 30-50 x 10 [9] / L. Når effekten er opnået, kræves en hurtig dosisreduktion, indtil den annulleres. I mangel af effekt bør behandlingsvarigheden med prednison ikke overstige 4 uger.
13.1.2. Normalt humant immunglobulin (til intravenøs administration): til indledende behandling anvendes en dosis på 0,4 g / kg, administreret i 5 på hinanden følgende dage eller fra 0,4 til 1 g / kg en gang eller i 2 på hinanden følgende dage. Hvis det er nødvendigt, kan der gives 0,4 g / kg med intervaller på 1 til 4 uger for at opretholde et tilstrækkeligt antal blodplader.
Respons på terapi opnås inden for 24 timer til 2-4 dage efter initiering. Virkningen er forbigående, niveauet af blodplader i patientens generelle blodprøve vender tilbage til det oprindelige niveau inden for 2-4 uger.
For patienter med immunglobulin A-mangel kræves lægemidler med et minimumsindhold af immunglobulin A (højst 0,2 mg / ml).

14. Hastende behandling. Indikationer for nødoprettelse af et hæmostatisk tilstrækkeligt blodpladeniveau opstår, når kirurgiske indgreb er nødvendige, trussel eller udvikling af blødning i centralnervesystemet, mave-tarmkanalen, urinvejene.
14.1. For at stoppe blødning anvendes administration af høje doser af normalt humant immunglobulin (til intravenøs administration) - 1 g / kg, inklusive i kombination med kortikosteroider..
14.2. Højdosis methylprednisolon 30 mg / kg / dag IV som en 1 times infusion.
14.3. Hæmostatisk anvendelse af blodpladetransfusion af donorer og nødsplenektomi.
14.4. Generelle foranstaltninger: tilbagetrækning af lægemidler, der reducerer blodpladefunktionen; medicinsk ophør af menstruation; minimering af invasiviteten ved kirurgi brug af fibrinolysehæmmere for at forhindre tilbagevendende blødning, blødning under operation og tandbehandling: aminokapronsyre 1-4 g hver 4-6 timer (op til 24 g pr. dag) inde.

15. Andenlinjeterapi. Hvis brugen af ​​kortikosteroider og normalt humant immunglobulin (til intravenøs administration) er ineffektiv, skifter de til andenlinjeterapi.
15.1. Splenektomi er andenlinjens valg. Splenektomi udføres tidligst 6 måneder efter diagnosen.

16. Tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer for splenektomi eller patientens manglende samtykke til operationen gør det nødvendigt at bruge andenlinjemedicinsterapi.
16.1. Monoklonale antistoffer.
Rituximab anvendes i en dosis på 375 mg / m [2] en gang om ugen, intravenøst ​​drop (initial infusionshastighed på 50 mg / t, i fravær af overfølsomhedsreaktioner, kan hastigheden stige med 50 mg / t hvert 30. minut (op til 400 mg / t)), behandlingsforløbet er 4 uger.
Kombinationen af ​​rituximab med høje doser dexamethason giver en høj responsrate.
Rituximab er absolut kontraindiceret hos patienter med aktiv hepatitis B.
Udnævnelsen af ​​rituximab er kun mulig ved en beslutning truffet af et råd med obligatorisk deltagelse af hæmatologer efter indhentning af patientens informerede samtykke.
16.2. Eltrombopag (en thrombopoietinreceptoragonist) ordineres i doser på 25, 50 og 75 mg / dag oralt en gang. Lægemidlet er indiceret til patienter med kronisk ITP, der har gennemgået splenektomi og som ikke reagerer på behandling med kortikosteroider og immunglobuliner, samt hos patienter, der har kontraindikationer mod splenektomi som andenlinjeterapi..
Eltrombopag ordineres i lang tid for at opretholde et antal blodplader over 50 x 10 [9] / L. Responsen i alle patientgrupper opnås efter 1-2 uges behandling. Terapi kan betragtes som ineffektiv, hvis patienten ikke reagerer på det inden for 4 uger. Hos patienter, der tager eltrombopag, kan du reducere mængden af ​​samtidig behandling eller annullere den fuldstændigt.
16.3. Stadier af eltrombopagterapi:
perioden med udvælgelse (titrering) af dosis: startende fra 50 mg / dag oralt, trin op / ned 25 mg / dag oralt med et tidsinterval på 2-3 uger;
periode med stabil (efter stabilisering af trombocyttal) terapi;
annulleringsperiode.
16.3.1. Annullering kan forårsage "rebound" trombocytopeni, som er forbigående (løst efter 2-3-4 uger), men i denne periode kan det være nødvendigt med yderligere administration af kortikosteroider eller intravenøs immunglobulin for at reducere risikoen for blødning.
16.3.2. Med et fald i niveauet af blodplader mindre end 50 x 10 [9] / L i den generelle blodprøve, vises genoptagelse af at tage (vende tilbage til den foregående dosis) eltrombopag, da der ikke er noget fald i effektiviteten af ​​eltrombopag ved langvarig brug og (eller) gentagen administration.
Den bedste måde at forhindre dette fænomen på er gradvis annullering af eltrombopag.
Når eltrombopag annulleres, overvåges trombocytniveauet i patientens generelle blodprøve hyppigt 1 gang om ugen i perioden med dosisreduktion og tilbagetrækning af lægemidlet, inklusive inden for en måned efter fuldstændig annullering..

17. Som forberedelse til planlagte kirurgiske indgreb (splenektomi og andre) med traumatiske skader for at mindske risikoen for blødning er det muligt at ordinere kortvarig eltrombopag i en dosis på 50-75 mg / dag oralt.

18. Medicin fra anden række, ordineret af rådets afgørelse med deltagelse af hæmatologer:
cyclosporin i en dosis på 5 mg / kg pr. dag i 6 dage, derefter 2,5-3 mg / kg / dag under kontrol af lægemiddelniveauet i blodet (100-200 ng / ml);
mycophenolatmofetil ordineres i progressive doser fra 250 mg til 1000 mg / dag 2 gange om ugen i 3 uger;
Danazol ordineres i en dosis på 200 mg 2-4 gange dagligt (10-15 mg / kg / dag gennem munden);
azathioprin ordineres i en dosis på 150 mg / dag (1-2 mg / kg / dag);
cyclophosphamid ordineres i en dosis på 1-2 mg / kg pr. dag gennem munden i mindst 16 uger eller intravenøst ​​0,3-1 g / m [2] 1-3 injektioner hver 2-4 uge. Ordineret til patienter, der er resistente over for glukokortikosteroider og med tilbagefald efter splenektomi, registreres responset på behandlingen normalt inden for 8 uger;
vincristin ordineres kun i en dosis på 1-2 mg om ugen, 1-3 uger (op til 6 mg) intravenøst, med et interval på 1 uge er dosis individuel. En individuel dosisjustering af vincristin er påkrævet baseret på det kliniske respons på behandlingen og sværhedsgraden af ​​toksiske virkninger.

19. Behandling af patienter med ITP i fravær af effekt efter første eller anden linjebehandling.
19.1. Eltrombopag anvendes i en dosis på 25-75 mg dagligt gennem munden.

Information

Kilder og litteratur

  1. Beslutninger og ordrer fra Republikken Hvideruslands sundhedsministerium om godkendelse af kliniske protokoller
  2. www.minzdrav.gov.by

Information

DEKRET OM SUNDHEDSMINISTERIET FOR REPUBLIKEN HVIDRUSLAND
1. juni 2017 nr.53
Om godkendelse af den kliniske protokol "Diagnose og behandling af patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura"
På baggrund af afsnit 1, afsnit 1, i artikel 1 i Republikken Hvideruslands lov af 18. juni 1993 "om sundhedsvæsenet" som ændret ved loven for Republikken Hviderusland fra 20. juni 2008 og afsnit 8.3 i afsnit 8 i forordningen om sundhedsministeriet for Republikken Hviderusland, godkendt af resolutionen fra Ministerrådet for Republikken Hviderusland dateret 28. Oktober 2011 nr. 1446 "Om nogle spørgsmål fra Sundhedsministeriet og foranstaltninger til gennemførelse af dekretet fra præsidenten for Republikken Hviderusland dateret den 11. august 2011 nr. 360" BESLUTER Sundhedsministeriet for Republikken Hviderusland:
1. At godkende den vedhæftede kliniske protokol "Diagnose og behandling af patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura".
2. Denne beslutning træder i kraft 15 arbejdsdage efter undertegnelsen..

Kolesterolplaque fra blodkar

Hvordan man kan lindre et anfald af åndenød hos et barn?