Isoleret lungestenose: symptomer, diagnose, behandling

Isoleret stenose i lungearterieventilen (PA) -CAP, kendetegnet ved en hindring for blodgennemstrømningen på niveauet af lungeventilen. Frekvens - 10-12% af patienter med CHD.

✎ Klassificering:

● Trin I - moderat stenose. Ingen klager. EKG - indledende tegn på overbelastning af højre ventrikel (RV). Systolisk tryk i det - op til 60 mm Hg.

● Trin II - svær stenose med karakteristiske kliniske manifestationer. Systolisk tryk i bugspytkirtlen -60-100 mm Hg.

● Trin III - skarp stenose med et højre ventrikeltryk på mere end 100 mm Hg. Alvorligt forløb, tegn på kredsløbssygdomme.

● Trin IV - dekompensation. Karakteriseret ved myokardial dystrofi, svære kredsløbssygdomme. RV systolisk tryk er muligvis ikke meget højt, fordi dets kontraktile insufficiens udvikler sig.

❐ Etiologi

● Embryopati på grund af røde hunde overført i den prænatale periode. Patologisk anatomi

● Oprindeligt dannes PA-ventilstenose som et resultat af sammensmeltning af ventilbladerne uden forstyrrelser i udviklingen af ​​RV-udskillelseskanalen. Når trykket i bugspytkirtlen imidlertid overstiger 200 mm Hg, gennemgår dets udskillelsesafsnit til sidst svær fibrose og bliver det andet niveau af stenose.

● Ventilbladene vokser typisk sammen ved kanterne for at danne en membranformig membran

● I tilfælde af mild klinisk forløb er lumendiameteren mere end 1 cm

● I alvorlige tilfælde - mindre end 3-4 mm

● Som et resultat af påvirkningen af ​​blodgennemstrømningen, der passerer gennem den indsnævrede ventilåbning, opstår post-stenotisk ekspansion af PA

● I ekstremt sjældne tilfælde hos voksne patienter er forkalkning af ventilen mulig.

Patologisk fysiologi. Hæmodynamiske lidelser er forårsaget af en hindring i blodstrømningsvejen fra bugspytkirtlen til LA

● Kompenserende stigning i tryk i bugspytkirtlen med en stigning i dets arbejde

● RV-trykket begynder at stige, hvis arealet på RV-udgangen reduceres med 40-69% af normen

● Ved svær stenose når trykket 200 mm Hg. og mere, og ventrikelens arbejde øges 5-8 gange

● Det kritiske område af ventilboringen - 0,15 cm2

● Flyets tryk forbliver normalt

● Det korrekte RV-udstødningsvolumen opretholdes ved at forlænge udvisningsperioden

● Når RV-diastolisk tryk stiger, stiger højre atrielt systolisk tryk (RVP). Som et resultat er det muligt at åbne det ovale vindue, og derefter kommer blod fra PP ind i venstre side og cyanose udvikler sig.

❐ Klinisk billede

● Åndenød, der oprindeligt opstår under anstrengelse og i alvorlige tilfælde i hvile

● Smerter i hjertet (forekommer hos unge).

● Udseende af patienter

● Farven på huden ændres normalt ikke. Hos nogle patienter, med det resterende åbne ovale vindue, er moderat cyanose (læbernes blåhed) mulig

● Hævelse og pulsering af nakkenes vener

● Systolisk tremor i LA-projektion (II interkostalrum til højre for brystbenet)

● Pulsation i det epigastriske område (øget bugspytkirtelimpuls).

● Slag: udvider hjertets grænser til venstre og højre.

● Auskultation: hjertemusling opdages fra fødslen

● Grov systolisk mumlen i II-III mellemrummene. Støjen er rettet mod venstre kraveben, er godt hørt i det interscapular rum

● I-tonen øges kraftigt. Forstærkning af I-tonen bemærkes ikke ved højre ventrikelsvigt eller med udtalt stenose

● II-tone over flyet er svækket eller fraværende

● Nogle gange høres en uklar diastolisk knurring, der indikerer samtidig mangel på PA-ventiler.

● Puls og BP ændres ikke.

❐ Særlige studier

● Røntgen af ​​hjertet i 3 fremspring

● Anteroposterior projektion: forstørrelse af hjertet til højre og venstre, udvidelse af PA-stammen i kombination med et normalt eller dårligt lungemønster

● Første skrå projektion: hjertets skygge udvides bagud, konturen af ​​den kontrasterede spiserør forskydes ikke (et tegn på en forstørret pc)

● Anden skrå fremspring: hjertets skygge udvides forreste (på grund af en stigning i RV).

● EKG afspejler graden af ​​overbelastning og hypertrofi i det rette hjerte

● Ved let stenose opretholder EOS sin normale position

● Afslører sinusrytme, periodiske supraventrikulære arytmier

● Overbelastning af højre hjerte øges med stigende tryk i RV

● I dette tilfælde afviger EOS til højre, og vinklen a ændres fra + 70 ° til + 150 °

● R-bølge-amplitude kan overstige 20 mm

● Nedadrettet forskydning af S-T-intervallet og en negativ T-bølge i højre brystkabler indikerer ekstrem overbelastning.

● Betydelig udvidelse af bugspytkirtlen

● Post-stenotisk udvidelse af LA-bagagerummet

● Farvedopplerscanninger vurderer trykforskellen mellem RV og PA.

● Kateterisering af det rigtige hjerte

● Indstil mængden af ​​tryk i bugspytkirtlen og trykforskellen mellem den og lungestammen. Baseret på de opnåede data er det muligt at diagnosticere en kombination af valvular og subvalvular stenose

● I tilfælde af ventilstenose på tidspunktet for fjernelse af sonden fra LA i ventriklen registreres en kraftig stigning i det systoliske tryk

● Når man kombinerer valvular stenose med subvalvular stenose, bestemmes en mellemzone på trykkurven med et højere systolisk tryk end i PA, men nul diastolisk tryk

● Oxygenmætning i blodet i hjertekamrene er inden for normale grænser

● Selektiv angiokardiografi i en lateral projektion - direkte tegn på valvular stenose (en strimmel af oplysning mellem den kontrasterede bugspytkirtel og PA).

❐ Differentiel diagnose

● Atrialseptumdefekt

● Nittet PA-stenose (RV arteriel keglestenose)

● Supravalvular stenose af PA (stenose af lungestammen overalt)

● Tetralogi af Fallot og andre komplekse defekter, inkl. LA stenose.

✎ Behandling: Kirurgisk behandling

● Eliminering af ventilventilstenose er den eneste effektive behandling af defekten.

● Indikationer for kirurgi - sygdommens fase II og III.

● Relativ kontraindikation - trin IV. Men hvis lægemiddelterapi formår at reducere sværhedsgraden af ​​kredsløbssvigt, er det muligt at udføre lette interventioner..

● Typer af driftshjælpemidler

● Lukket kirurgi - perkutan ballonvalvotomi

● Det udføres via den venøse rute under hjertekateterisering med en speciel sonde udstyret med en ballon

● Metoden er ikke effektiv nok til ventilstenose kompliceret af fibrose i bugspytkirtelens udstrømningskanal

● Åben valvotomi udført både i kardiopulmonal bypass og moderat hypotermi.

● Postoperativ dødelighed - 0,5-1,5%.

✎ Lægemiddelbehandling:

● Anvendes til præoperativ forberedelse eller i stedet for trin IV-operation

● LS - se. Hjertefejl.

● Regelmæssig medicinsk overvågning af patienter, der ikke har gennemgået kirurgisk korrektion

● Forebyggelse af infektiøs endokarditis hos alle patienter

● Identifikation af bærere af streptokokinfektion med rehabilitering af kroniske foci

● profylaktisk antibiotikabehandling til ethvert kirurgisk indgreb

● Efter operationen anbefales årlig re-ekkokardiografi.

✎ Synonym: Valvulær lungestenose Se også atrialseptumdefekt, hjertesvigt, tetralogi af Fallot, infektiøs endokarditis Forkortelser

● PA - lungearterie

● RV - højre ventrikel

● PP - højre atrium af ICD. 137.0 Lungeventilstenose

Isoleret lungestenose

Isoleret stenose i lungearterien henviser til medfødte misdannelser af den blege acianotiske type. Det forekommer i 2,5-3% af tilfældene med medfødte hjerteanomalier.
Isoleret stenose i lungearterien observeres i flere anatomiske varianter.

• Den mest almindelige lungeventilstenose, hvor ventilspidserne deformeres, bulerformet kuppelformet under systolen og forhindrer udstrømning af blod. De tykner og danner en membran med et excentrisk placeret hul. Det interventrikulære septum er morfologisk uændret.

• Isoleret subvalvular eller supravalvular stenose i lungearterien er mindre almindelig. Med subvalvular stenose er en hindring for udstrømning af blod fra højre ventrikel skabt af muskler eller fibrøse elementer i dens udløbsafsnit. Stedet for stenose kan lokaliseres i umiddelbar nærhed af lungeventilerne eller væsentligt under dem.

Hæmodynamiske forstyrrelser i lungearterose er forbundet med obstruktion af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien. Dette fører til udvidelse af det højre ventrikulære hulrum. Blokering af blodudstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien hos nyfødte fører til en stigning i det systoliske tryk og udvidelsen af ​​den højre ventrikel. Graden af ​​dens udvidelse afhænger af størrelsen på ventilringens boring. Blodtrykket i lungearterien forbliver inden for normale grænser eller falder lidt. I den nyfødte periode, med denne defekt, er der ofte en intra-atriel kommunikation med en blodudledning fra højre mod venstre. Defektens progression fører til udvidelse af højre ventrikel og dens svigt.

Det kliniske billede af isoleret indsnævring af lungearterien er karakteristisk, dens sværhedsgrad bestemmes af graden af ​​stenose i lungearterien.
• Moderat lungearteriestenose er ikke klinisk tydelig.
• Ved svær stenose hos nyfødte opstår åndenød ved anstrengelse. Slagtøj afslørede en stigning i hjertets størrelse til højre. Auskultatorisk auskultation høres en grov systolisk knurring på brystbenets venstre kant med maksimal lyd i det andet interkostale rum. Støjintensiteten er proportional med graden af ​​stenose. Der er en svækkelse eller fravær af II-tonen over lungearterien. En kort systolisk udstødningsknurr kan høres over projektionsområdet for lungearterieventilerne, den anden hjertelyd er todelt. Ved svær stenose udvikler et barn cyanose på grund af passage af blod fra højre til venstre gennem en åben foramen ovale.

Diagnose af lungearterose.

Der er ingen ændringer på elektrokardiogrammet, eller der vises tegn på systolisk overbelastning af højre ventrikel. ST-segmentet kan forskydes 2-5 mm under isolinen med en negativ dyb T-bølge i de højre prækordiale ledninger. Der er en afvigelse af hjertets elektriske akse til højre, tegn på en stigning i hulrummet i højre atrium.

Radiografisk afsløret post-stenotisk dilatation af lungearterien, tegn på udvidelse af højre ventrikel. Hjertets størrelse afhænger af graden af ​​stenose, størrelsen af ​​højre-venstre udflåd på niveauet af atrierne. Graden af ​​udbulning i lungearteriebuen bestemmes af retning af blodstrømmen og afspejler ikke altid graden af ​​stenose. Pulmonal vaskularisering kan eller ikke ændres. Der er en uoverensstemmelse mellem graden af ​​ekspansion af lungearterien og tilstedeværelsen af ​​et forarmet eller normalt lungemønster.

To-dimensionel ekkokardiografi i projektionen af ​​den korte akse på niveauet af karene afslører en forstyrret åbning af ventilen; under systolen buer ventilerne buet ind i karets lumen. I realtid er en kuppelformet stenotisk lungearterieventil placeret. Doppler-ekkokardiografi giver dig mulighed for at bestemme den udtalt turbulente blodgennemstrømning i lungeventilens område.

Komplikationer af lungearterose. Hos nyfødte er defekten ofte kompliceret af kongestiv hjertesvigt..

Korrektion af lungearterisstenose. Børn med mild til moderat stenose behøver ikke specifik behandling. I andre tilfælde er behandlingen hurtig. Indikationerne for kirurgi er alvorlige kliniske symptomer og progressiv forløb af sygdommen..

Stenose af lungearteriens åbning

Stenose af lungearteriens åbning er en indsnævring af udskillelseskanalen i højre ventrikel, som forhindrer den normale strøm af blod i lungestammen. Stenose af lungearteriens åbning ledsages af svær svaghed, træthed, svimmelhed, tendens til besvimelse, åndenød, hjertebanken, cyanose. Diagnose af stenose i lungearteriens mund inkluderer elektrokardiografi, røntgen, ekkokardiografisk undersøgelse, hjertekateterisering. Behandling af stenose af lungearteriens ostium består i at udføre en åben valvulotomi eller endovaskulær ballonvalvuloplastik.

  • Grundene
  • Klassifikation
  • Funktioner af hæmodynamik i stenose i lungearteriens mund
  • Symptomer på stenose i lungearterien
  • Diagnostik
  • Behandling af stenose i lungearterien
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Stenose af lungearterieåbningen (pulmonal stenose) er en medfødt eller erhvervet hjertefejl, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en hindring i vejen for blodudstrømning fra højre ventrikel til lungestammen. I isoleret form diagnosticeres stenose i lungearteriens mund hos 2-9% af alle medfødte hjertefejl. Derudover kan stenose i lungearterieåbningen trænge ind i strukturen af ​​komplekse hjertefejl (triad og tetrad af Fallot) eller kombineres med transponering af store kar, defekt i det interventriculære septum, åben atrioventrikulær kanal, atresia i tricuspid-ventilen osv. I kardiologi refererer isoleret stenose i lungearterien til blegne mangler. Forekomsten af ​​mangel blandt mænd er 2 gange højere end blandt kvinder.

Grundene

Etiologien af ​​stenose i lungearterien kan være både medfødt og erhvervet. Årsagerne til medfødte ændringer er almindelige med andre hjertefejl (føtal rubella syndrom, lægemiddel- og kemisk forgiftning, arvelighed osv.). Oftest forekommer medfødt deformation af ventilen med medfødt stenose i lungearterien..

Dannelsen af ​​erhvervet indsnævring af lungearteriens mund kan være forårsaget af ventilationsvegetation med infektiøs endokarditis, hypertrofisk kardiomyopati, syfilitiske eller reumatiske læsioner, myxom i hjertet, carcinoide tumorer. I nogle tilfælde er supravalvular stenose forårsaget af kompression af åbningen i lungearterien ved forstørrede lymfeknuder eller en aortaaneurisme. En betydelig udvidelse af lungearterien og dens sklerose bidrager til udviklingen af ​​relativ ostial stenose.

Klassifikation

I henhold til niveauet af forhindring af blodgennemstrømningen skelnes der mellem valvular (80%), subvalvular (infundibular) og supravalvular stenose i lungearterien. Kombineret stenose (valvulær i kombination med supra- eller subvalvular) er ekstremt sjælden. I ventilstenose er der ofte ingen opdeling af ventilen i foldere; selve lungeventilen har form af en kuplet membran med en åbning på 2-10 mm bred; kommissioner udjævnes post-stenotisk ekspansion af lungestammen dannes. I tilfælde af infundibular (subvalvular) stenose er der en tragtformet indsnævring af den udstrømmende del af højre ventrikel på grund af unormal spredning af muskel og fibrøst væv. Supravalvular stenose kan forekomme med lokal indsnævring, ufuldstændig eller komplet membran, diffus hypoplasi, multipel perifer lungearteriestenose.

Til praktiske formål anvendes en klassifikation baseret på bestemmelse af niveauet af systolisk blodtryk i højre ventrikel og trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien:

  • Trin I (moderat stenose i lungearteriens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel mindre end 60 mm Hg. Art.; trykgradient 20-30 mm Hg. St..
  • Trin II (udtalt stenose i lungearterien) - systolisk tryk i højre ventrikel fra 60 til 100 mm Hg. Art.; trykgradient 30-80 mm Hg. St..
  • Trin III (udtalt stenose i lungearteriens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel mere end 100 mm Hg. Art.; trykgradient over 80 mm Hg. St..
  • Trin IV (dekompensation) - myokardial dystrofi udvikler sig, alvorlige kredsløbssygdomme. Systolisk blodtryk i højre ventrikel falder på grund af udviklingen af ​​dets kontraktile insufficiens.

Funktioner af hæmodynamik i stenose i lungearteriens mund

Overtrædelse af hæmodynamik med stenose af lungearteriens åbning er forbundet med tilstedeværelsen af ​​en hindring i vejen for udstødning af blod fra højre ventrikel i lungestammen. En øget modstandsbelastning på højre ventrikel ledsages af en stigning i dets arbejde og dannelsen af ​​koncentrisk myokardiehypertrofi. I dette tilfælde overstiger det systoliske tryk, der er udviklet af højre ventrikel, væsentligt det i lungearterien: ved størrelsen af ​​den systoliske trykgradient over ventilen kan man bedømme graden af ​​stenose i lungearterieåbningen. En stigning i trykket i højre ventrikel opstår, når området for dets udløb reduceres med 40-70% af normen.

Efterhånden som de dystrofiske processer i myokardiet øges, udvikler dilatation af højre ventrikel, tricuspid regurgitation og derefter hypertrofi og dilatation af højre atrium. Som et resultat kan det ovale vindue åbnes, hvorigennem veno-arteriel blodudledning dannes, og cyanose udvikler sig..

Symptomer på stenose i lungearterien

Klinikken for stenose i lungearteriens mund afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring og kompensationstilstanden. Med systolisk tryk i hulrummet i højre ventrikel

Lungarteriestenose

Videregående uddannelse:

Kuban State Medical University (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Uddannelsesniveau - Specialist

Yderligere uddannelse:

"Kardiologi", "Kursus om magnetisk resonansbilleddannelse af det kardiovaskulære system"

Forskningsinstitut for kardiologi. A.L. Myasnikova

"Kursus i funktionel diagnostik"

NTSSSH dem. A. N. Bakuleva

"Kursus i klinisk farmakologi"

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

"Nødkardiologi"

Kantonal Hospital i Genève, Geneve (Schweiz)

"Kursus i terapi"

Russiske statslige medicinske institut Roszdrav

Stenose i lungearterien er en medfødt eller erhvervet patologi i det kardiovaskulære system, der hører til den blege acianotiske form for misdannelse.

Denne tilstand kræver kirurgisk indgriben, da den medfører en krænkelse af det fysiologiske forløb af hæmodynamiske processer:

  • afhængigt af sværhedsgraden af ​​stenosen i lungearterien oplever højre ventrikel visse vanskeligheder og stress, når man skubber blod ind i karets indsnævrede lumen;
  • på grund af utilstrækkelig blodcirkulation i lungerne, forårsaget af indsnævring af lumen, oplever kroppen "ilt sult";
  • efter langvarigt intensivt arbejde og ufuldstændig udstødning af blod fra højre hjertekammer i hjertet i lungecirkulationen øges hjertemuskulaturkompensatoren i størrelse, og derefter strækkes ventrikelens vægge, hvilket øger volumenet af hulrummet;
  • efter langvarigt arbejde i denne tilstand begynder det resterende blodvolumen i højre ventrikel at vende tilbage under systole til højre atrium: trikuspidal ventilinsufficiens dannes, en stigning i højre hjerte;
  • i fremtiden er alle dele af hjertet involveret, hvilket uundgåeligt fører til udviklingen af ​​alvorlig hjertesvigt og yderligere død.

Klassificering af stenose

Lungstenose kan enten være isoleret eller i kombination med andre defekter. Isoleret stenose i lungearterien observeres ofte i medfødte og erhvervede defekter, når komplekse ændringer (Tetralogy of Fallot) kun er karakteristiske for genetiske mutationer af fosteret.

På lokaliseringsstedet for lungearterisstenose skelnes der mellem 4 former:

  • supravalvular stenose - den har flere typer: dannelsen af ​​en ufuldstændig og komplet membran, lokal indsnævring, diffus hypoplasi, flere perifere stramninger i lungestammen;
  • valvular stenose (den mest almindelige patologi) - i dette tilfælde er ventilklapperne i en sammensmeltet tilstand, der danner en kuplet form med ufuldstændig lukning i midten;
  • subvalvular stenose - ved udløbet har højre ventrikel en tragtformet indsnævring på grund af overdreven spredning af muskelvæv og fibrøse fibre;
  • kombineret stenose (vægændringer er placeret flere steder og på forskellige niveauer i forhold til ventilen).

Årsager til udvikling af stenose

Kombineret og isoleret lungearteriestenose i medfødte hjertefejl kan forekomme på grund af forskellige faktorer, der er opstået under graviditet:

  • teratogene faktorer i form af at tage medicin, der påvirker udviklingen af ​​kimlag (første trimester): psykoaktive lægemidler, antibakterielle lægemidler, brugen af ​​narkotiske stoffer;
  • belastet familiehistorie: genetisk disposition i en beslægtet linje;
  • virale infektionssygdomme hos moderen under graviditeten: rubella, skoldkopper, herpes type 1.2, infektiøs mononukleose, aktivt stadium af viral hepatitis;
  • ugunstige arbejdsforhold og ukoordineret hvilestil - indånding af skadeligt støv, kemiske giftstoffer;
  • brugen af ​​strålingsmetoder til behandling under graviditet - den patologiske effekt af øget radioaktiv stråling på differentiering og udvikling af væv i barnets krop;
  • skadelige miljøfaktorer: øget radioaktiv baggrund;
  • overdreven indtagelse af genetisk modificerede fødevarer.

Erhvervet PA-stenose er mere relateret til organisk patologi, der udvikler sig i voksenalderen og er kendetegnet ved en række årsager:

  • inflammatoriske processer i endokardiet og lungerne i lungearterien på baggrund af angreb af celler fra fremmede organismer (oftere streptokokinfektion - som en sen komplikation af angina);
  • ventil forkalkning;
  • kompenserende spredning af myokardieceller med et fald i karets lumen ved udgangen fra de rigtige sektioner;
  • uspecifikke autoimmune læsioner i hjerteklapperne - konsekvenserne af kampen mod immunitet med treponema blek (syfilis), tubercle bacillus, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi og dermatomyositis;
  • ekstern kompression: kompression af karret med en mediastinumtumor, forstørrede regionale lymfeknuder, aortadissektionsaneurisme.

Sygdomsymptomer

De identificerede symptomer og trivsel afhænger normalt direkte af graden af ​​stramning af karrummen og sygdommens udviklingstrin. Derfor tilrådes det at overveje det kliniske billede i trin..

  1. Moderat stenose - trykket under systole i højre ventrikel er mindre end 60 mm Hg. - med en sådan defekt bemærker patienten ingen ændringer i sundhedstilstanden og fører et normalt liv.
  2. Alvorlig stenose - hvis det systoliske tryk i højre ventrikel er inden for 60-100 mm Hg. Et tilsvarende symptomatisk billede begynder at dukke op: åndenød med moderat fysisk anstrengelse og i hvile, hovedpine, periodisk svimmelhed forbundet med subkompenseret hjernens hypoxi, træthed, besvimelse; hos børn - hyppige luftvejssygdomme og forsinket i mental og fysisk udvikling.
  3. Et udtalt stadie af stenose - trykket under systole i højre ventrikel er mere end 100 mm Hg. De indledende stadier af myokardial dystrofi (kompenserende hypertrofi og ventrikulær dilatation) observeres. Dyspnø udvikler sig i hvile, de ovennævnte symptomer forværres, hævelse og pulsering af cervikale vener observeres (med tilføjelse af trikuspidal ventilinsufficiens), besvimelse kan forekomme, et hjertebuk vises, en grov systolisk murmur, smerter i hjerteområdet. Perifer cyanose er også karakteristisk - cyanose i den periorale trekant, falanger af fingrene.
  4. Dekompenseret stadium - dystrofiske ændringer i myokardiet og svær hjertesvigt udvikles. På grund af udviklingen af ​​patologiske processer åbnes et ovalt vindue, og blodudledningen fra højre hjerte til venstre begynder. Som et resultat forværres kroppens vævs hypoxiske tilstand - generel cyanose slutter sig til udviklingen af ​​ovenstående symptomer.

Diagnostiske trin

Hvis stenose i lungestammen er en medfødt patologi og gør sig gældende umiddelbart efter fødslen, vil en neonatolog udarbejde en plan for diagnostiske tiltag og behandling allerede på barselshospitalet.

I tilfælde af en senere manifestation af CHD, skal du kontakte din lokale børnelæge, som vil diagnosticere og begynde behandlingen..

Hvis den kompenserede medfødte mangel kun blev mærket i voksenalderen eller erhvervet stenose blev dannet, skal du kontakte din familielæge, terapeut eller kardiolog for at få den korrekte diagnose.

For at bekræfte den patologiske proces, etablere fase og forsømmelse af processen for at vælge de mest effektive behandlingsmetoder i fremtiden vil den tilsynsførende læge blive hjulpet af:

  • røntgen af ​​brystet;
  • EKG;
  • Ekkokardiografi;
  • kateterisering af højre ventrikel gennem perifere vener for at bestemme det systoliske tryk;
  • angiografi af hjertets kar;
  • ventrikulografi.

Helbredende aktiviteter

Den eneste effektive metode til at håndtere lungearterisstenose er kirurgi. Konservativ terapi er symptomatisk og kan kun accepteres ved moderat stenose, når patienten ud over den etablerede ventilpatologi ikke længere er bekymret for noget. Det er også indiceret til ubrugelige tilfælde og afvisning af forældre eller en voksen patient fra kirurgisk behandling af forskellige årsager..

Kirurgisk behandling udføres ved hjælp af forskellige typer kirurgiske indgreb.

  1. Lukket pulmonal valvuloplasty. Kirurgiske manipulationer udføres ved hjælp af en venstre-anterolateral tilgang til hjertet på niveau med det fjerde interkostale rum. Efter at have kommet til ventilen dissekeres de smeltede ventilblade med et specielt værktøjsventil, hvorefter blødningen stoppes på specielle holdere. Derefter, da blødningen blev stoppet, og den smeltede ventil blev dissekeret, forstørres den resulterende åbning yderligere med en Fogarty-probe eller dilatator. Efter den udførte procedure sys den operative adgang tæt.
  2. Lungevalvotomi. Proceduren udføres med en speciel sonde, der er udstyret med en dissektionsskalpel og en ballon til åbning af åbningen. En sådan sonde indsættes gennem den venøse subklaviske adgang. Denne procedure er den mindst invasive.
  3. Åben valvotomi. Denne type operation er den mest effektive, da den udføres på et åbent hjerte. Patienten er forbundet med en hjerte-lunge maskine, brystet åbnes, bunden af ​​lungestammen dissekeres. De berørte områder visualiseres, som yderligere skæres ud. Ved hjælp af en skalpel dissekerer kirurgen, under kontrol af den følbare følelse med en finger strengt langs kommissærerne, ventilblade fra toppunkt til base.
  4. Ved subvalvular stenose udføres også åben hjerteoperation. Kun i stedet for kommissurotomi udskæres hypertrofierede eller stenotiske områder af lungearterieåbningen.
  5. Supravalvular strengning kræver kirurgisk indgreb ved hjælp af et plaster. De berørte områder findes, udskåret. Og til fysiologisk genopretning anvendes en del af perikardieposen i stedet for den berørte udskårne vaskulære væg.

Vejrudsigt

Den udførte kirurgiske indgriben for stenose forbedrer kvaliteten og varigheden af ​​patientens liv betydeligt. Statistikker viste, at 91% af patienterne krydsede den femårige overlevelsesrate efter behandlingen. I tilfælde af afslag på operationen af ​​en eller anden grund, udvikler lungestenose hurtigt og fører ofte til døden inden for 5 år på grund af det dekompenserede stadium af hjertesvigt.

Isoleret lungestenose

. eller: Isoleret lungestenose

  • Voksne
  • Børn
  • Gravid
  • Kampagner
  • Symptomer
  • Formularer
  • Grundene
  • Diagnostik
  • Behandling
  • Komplikationer og konsekvenser
  • Forebyggelse

Symptomer på isoleret lungearterose

Symptomer afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien.

Nogle gange vises de umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, mindre ofte i ungdomsårene.

I nogle tilfælde kan en lille defekt muligvis ikke mærke sig gennem hele livet eller virke ubetydelig med uspecifikke (karakteristiske for mange sygdomme eller tilstande) klager og ved et uheld opdages under en ultralydundersøgelse af hjertet.

Følgende symptomer er karakteristiske:

  • svaghed, træthed
  • brystsmerter og åndenød ved anstrengelse
  • hudens cyanose
  • svimmelhed og besvimelse.

Formularer

Grundene

Der er 2 grupper af faktorer, der kan forårsage starten på isoleret lungestenose..

  • Genetiske faktorer. Medfødte (intrauterine) hjertefejl er arvelige - som regel har nære slægtninge til patienten denne sygdom. Normalt medfødte hjertefejl er forårsaget af punktændringer i et gen eller ændringer i kromosomer, der bærer genetisk information (kromosomale mutationer).
  • Miljømæssige faktorer. Ud over genetiske faktorer, der bidrager til transmission af isoleret lungestenose ved arv, kan genmutationer forekomme under påvirkning af ugunstige miljøfaktorer under graviditet, såsom:
    • fysiske mutagener (faktorer, der forårsager mutation) - hovedsagelig ioniserende stråling (beskadiger DNA-molekylet - bæreren af ​​arvelig information);
    • kemiske mutagener - phenoler, nitrater, benzpyren (frigives ved rygning af tobak), alkohol, nogle lægemidler (antibiotika, antineoplastiske lægemidler);
    • biologiske mutagener - røde hunde-virus (en smitsom sygdom), diabetes mellitus (nedsat metabolisme af blodsukker (sukker)), phenylketonuri (medfødt metabolisk forstyrrelse af aminosyrer - et produkt af proteinnedbrydning), systemisk lupus erythematosus (en sygdom, hvor immunsystemet beskadiger vævene i sin egen krop).

En kardiolog hjælper med at behandle sygdommen

Diagnostik

Diagnosen af ​​isoleret lungearteriestenose kan stilles på basis af:

  • analyse af patientens klager (for smerter i hjertet, åndenød, cyanose i huden, svaghed, træthed, stærkt nedsat arbejdskapacitet, manglende evne til at udføre fysisk aktivitet) og sygdomsanamnese (symptomernes begyndelse fra de første livsdage, i barndommen eller ungdomsårene eller med stærk fysisk eller psykisk belastning);
  • analyse af livets historie (tidligere sygdomme og operationer, tilstand ved fødslen) og arvelighed (tilstedeværelsen af ​​medfødte (intrauterine) hjertefejl hos nære slægtninge);
  • resultaterne af en røntgenundersøgelse af brystet - det er muligt at afsløre en ændring i hjertets form, der er karakteristisk for medfødte defekter;
  • resultaterne af angiografi og ventrikulografi - røntgenmetoder til undersøgelse af hjertet ved hjælp af kontrast (et specielt flydende stof, der injiceres intravenøst ​​eller gennem et specielt kateter i hjertehulen, hvilket resulterer i, at hjertets form og retningen af ​​blodets bevægelsesretning kan ses under røntgenundersøgelse);
  • resultater af ekkokardiografi (EchoCG) - ultralydsundersøgelse af hjertet. Den førende diagnostiske metode, der giver dig mulighed for at se hjertets struktur, lokalisering og form af defekten og med Doppler (to-dimensionel) forskning - retningen af ​​blodgennemstrømning i hjertet og store kar;
  • resultaterne af kateterisering af hjertehulrum - introduktion i hulrummet i hjertet og hovedkarene gennem en stor vene i et tyndt langt kateter, ved hjælp af hvilket trykket i hulrummet i hjertet og karene bestemmes (hovedsagelig lungearterien). Yderligere taktik for patienthåndtering (operativ eller konservativ) afhænger normalt af resultaterne af denne undersøgelse..
Det er også muligt at konsultere en terapeut.

Behandling af isoleret lungearteriestenose

  • Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling - bruges normalt til mindre defekter, der ikke forårsager grove krænkelser, eller til ikke-rettidig operation (for eksempel hvis forældre nægter at blive opereret) for at lindre komplikationer:
    • myokardieiskæmi - utilstrækkelig iltforsyning til myokardiet (hjertemusklen)
    • hjertesvigt - utilstrækkelig ydeevne i hjertet af dets funktion til at pumpe blod. Konservativ behandling kan også udføres som forberedelse til operation..
  • Kirurgisk behandling er den vigtigste behandling for medfødt lungearteriestenose.
    • Nødoperation - udføres hvis manglende udførelse af operationen vil føre til patientens død.
    • Planlagt operation udføres efter passende forberedelse. Tidspunktet bestemmes for hver enkelt patient og kan variere fra intrauterin korrektion af defekten (udført når barnet stadig er i livmoderen - livmodervæggen er skåret, og lægen opererer fosteret) til kirurgi i ungdomsårene, men det er ønskeligt at udføre operationen så tidligt som muligt. Kirurgisk indgreb er en plastik (udvidelse) af fartøjets indsnævrede del.

Komplikationer og konsekvenser

  • Hjertesvigt (hjertets manglende evne til fuldt ud at udføre sin funktion af pumpning af blod).
  • Bakteriel endokarditis (betændelse i hjertets indre slimhinde).
  • Lungebetændelse (lungebetændelse).
  • Slagtilfælde (forstyrrelser i hjernecirkulationen med udviklingen af ​​død i en del af hjernen).

Forebyggelse af isoleret lungearteriestenose

Der er ingen specifikke forebyggelsesmetoder. For at forhindre udviklingen af ​​isoleret lungearterose hos et barn tilrådes en gravid kvinde at:

  • tilmeld dig i en fosterklinik til tiden (op til 12 ugers graviditet);
  • regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog (en gang om måneden i 1. trimester, en gang hver 2-3 uge i 2. trimester og en gang hver 7-10 dage i 3. trimester);
  • tage medicin under streng tilsyn af en læge
  • vaccineres mod røde hunde (en infektiøs sygdom) mindst seks måneder før den forventede graviditet
  • overhold det daglige regime, spis godt;
  • udelukke eksponering for skadelige faktorer (radioaktiv stråling, kontakt med giftige stoffer);
  • udelukke rygning (inklusive passiv) og alkoholindtagelse;
  • i nærvær af alvorlige sygdomme (diabetes mellitus (krænkelse af metabolismen af ​​glukose (sukker) i blodet), stofskifteforstyrrelser, autoimmune sygdomme (sygdomme, hvor immunsystemet begynder at ødelægge vævene i sin egen krop)), skal du rette din tilstand før graviditet;
  • i nærvær af en hjertefejl hos en kvinde eller nære slægtninge, skal du nøje overvåge fosteret for rettidig påvisning af en hjertefejl og, hvis det opstår, straks behandle.

VIDENOPLYSNINGER

Konsultation med en læge er påkrævet

  • Forfattere
  • Kardiologi. Nationalt lederskab. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 s.
  • Interne sygdomme. Lærebog: I 2 bind / red. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavich. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - T.2. - 648 s.

Hvad skal man gøre med isoleret lungestenose??

  • Vælg den rigtige læge-kardiolog
  • Bliv testet
  • Få et behandlingsregime fra din læge
  • Følg alle anbefalinger

Sådan slipper du for åreknuder på benene

Hvidt blod: træk ved patologien af ​​"hvidt" blod