Isoleret stenose af lungearterien hos børn

Isoleret stenose i lungearterien henviser til medfødte misdannelser af den blege acianotiske type. Det forekommer i 2,5-3% af tilfældene med medfødte hjerteanomalier.
Isoleret stenose i lungearterien observeres i flere anatomiske varianter.

• Den mest almindelige lungeventilstenose, hvor ventilspidserne deformeres, bulerformet kuppelformet under systolen og forhindrer udstrømning af blod. De tykner og danner en membran med et excentrisk placeret hul. Det interventrikulære septum er morfologisk uændret.

• Isoleret subvalvular eller supravalvular stenose i lungearterien er mindre almindelig. Med subvalvular stenose er en hindring for udstrømning af blod fra højre ventrikel skabt af muskler eller fibrøse elementer i dens udløbsafsnit. Stedet for stenose kan lokaliseres i umiddelbar nærhed af lungeventilerne eller væsentligt under dem.

Hæmodynamiske forstyrrelser i lungearterose er forbundet med obstruktion af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien. Dette fører til udvidelse af det højre ventrikulære hulrum. Blokering af blodudstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien hos nyfødte fører til en stigning i det systoliske tryk og udvidelsen af ​​den højre ventrikel. Graden af ​​dens udvidelse afhænger af størrelsen på ventilringens boring. Blodtrykket i lungearterien forbliver inden for normale grænser eller falder lidt. I den nyfødte periode, med denne defekt, er der ofte en intra-atriel kommunikation med en blodudledning fra højre mod venstre. Defektens progression fører til udvidelse af højre ventrikel og dens svigt.

Det kliniske billede af isoleret indsnævring af lungearterien er karakteristisk, dens sværhedsgrad bestemmes af graden af ​​stenose i lungearterien.
• Moderat lungearteriestenose er ikke klinisk tydelig.
• Ved svær stenose hos nyfødte opstår åndenød ved anstrengelse. Slagtøj afslørede en stigning i hjertets størrelse til højre. Auskultatorisk auskultation høres en grov systolisk knurring på brystbenets venstre kant med maksimal lyd i det andet interkostale rum. Støjintensiteten er proportional med graden af ​​stenose. Der er en svækkelse eller fravær af II-tonen over lungearterien. En kort systolisk udstødningsknurr kan høres over projektionsområdet for lungearterieventilerne, den anden hjertelyd er todelt. Ved svær stenose udvikler et barn cyanose på grund af passage af blod fra højre til venstre gennem en åben foramen ovale.

Diagnose af lungearterose.

Der er ingen ændringer på elektrokardiogrammet, eller der vises tegn på systolisk overbelastning af højre ventrikel. ST-segmentet kan forskydes 2-5 mm under isolinen med en negativ dyb T-bølge i de højre prækordiale ledninger. Der er en afvigelse af hjertets elektriske akse til højre, tegn på en stigning i hulrummet i højre atrium.

Radiografisk afsløret post-stenotisk dilatation af lungearterien, tegn på udvidelse af højre ventrikel. Hjertets størrelse afhænger af graden af ​​stenose, størrelsen af ​​højre-venstre udflåd på niveauet af atrierne. Graden af ​​udbulning i lungearteriebuen bestemmes af retning af blodstrømmen og afspejler ikke altid graden af ​​stenose. Pulmonal vaskularisering kan eller ikke ændres. Der er en uoverensstemmelse mellem graden af ​​ekspansion af lungearterien og tilstedeværelsen af ​​et forarmet eller normalt lungemønster.

To-dimensionel ekkokardiografi i projektionen af ​​den korte akse på niveauet af karene afslører en forstyrret åbning af ventilen; under systolen buer ventilerne buet ind i karets lumen. I realtid er en kuppelformet stenotisk lungearterieventil placeret. Doppler-ekkokardiografi giver dig mulighed for at bestemme den udtalt turbulente blodgennemstrømning i lungeventilens område.

Komplikationer af lungearterose. Hos nyfødte er defekten ofte kompliceret af kongestiv hjertesvigt..

Korrektion af lungearterisstenose. Børn med mild til moderat stenose behøver ikke specifik behandling. I andre tilfælde er behandlingen hurtig. Indikationerne for kirurgi er alvorlige kliniske symptomer og progressiv forløb af sygdommen..

Medfødte hjertefejl hos børn. Klassifikation. CHD med hypovolæmi i lungecirkulationen (isoleret stenose i lungearterien, tetrad af Fallot). Funktioner af hæmodynamik. Kliniske manifestationer, diagnostiske kriterier. Behandling.

Medfødte hjertefejl (CHD) - anomalier i den morfologiske udvikling af hjertet og store kar, der opstår ved 3-9 ugers intravenøs udvikling som følge af nedsat embryogenese.

Virkningen på en kvinde af ugunstige faktorer kan forstyrre differentieringen af ​​hjertet og føre til dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom. Disse faktorer anses for at være:

  1. Smitsomme stoffer (rubellavirus, CMV, HSV, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus osv.).
  2. Arvelige faktorer - i 57% af CHD-tilfælde skyldes genetiske lidelser, som kan forekomme både isoleret og som en del af flere medfødte misdannelser. Mange kromosomale og ikke-kromosomale syndromer inkluderer CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Oram, Noonan, Allajil osv.); Familieformer af Fallots tetrad, Ebsteins anomali er kendt, en patent ductus arteriosus, små defekter i det interventriculære septum og andre er ofte nedarvede hjerteanomalier. Fallot, transponering af store kar, stenose og coarctation af aorta, dobbelt passage af kar fra højre ventrikel.
  3. Somatiske sygdomme hos moderen og først og fremmest diabetes mellitus fører til udviklingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
  4. Arbejdsmæssige farer og dårlige vaner hos moderen (kronisk alkoholisme, computerstråling, forgiftning med kviksølv, bly, udsættelse for ioniserende stråling osv.).

UPU klassificering

under CHD skelnes der mellem følgende faser:

  1. Tilpasningsfase.

I den prænatale periode, med de fleste CHD, udvikler dekompensation ikke. Med fødslen af ​​et barn og det første åndedrag begynder den lille cirkel af blodcirkulationen at fungere, efterfulgt af den gradvise lukning af føtal kommunikation: ductus arteriosus, det åbne ovale vindue og adskillelsen af ​​kredsløbet. I tilpasningsperioden opstår således dannelsen af ​​både generel og intrakardiel hæmodynamik. Med utilstrækkelig hæmodynamik (en skarp udtømning af blodcirkulationen i lungecirkulationen (ICC), fuldstændig dissociation af kredsløbssystemet, udtalt stagnation i ICC) forværres barnets tilstand gradvist og skarpt, hvilket tvinger nødpalliative indgreb.

Denne periode er kendetegnet ved forbindelsen af ​​et stort antal kompenserende mekanismer for at sikre eksistensen af ​​organismen under tilstande med nedsat hæmodynamik. Tildel hjerte- og ekstracardiac kompenserende mekanismer.

Hjerte inkluderer: en stigning i aktiviteten af ​​enzymer i den aerobe oxidationscyklus (succinatdehydrogenase), indtræden i anaerob metabolisme, lov om Frank-Starling, kardiomyocythypertrofi.

Ekstrakardiale kompensationsmekanismer inkluderer aktivering af den sympatiske komponent i ANS, hvilket fører til en stigning i antallet af hjertesammentrækninger og centralisering af blodcirkulationen samt en stigning i aktiviteten af ​​renin-angiotensin-aldosteron-systemet. På grund af aktivering af sidstnævnte opretholder en stigning i blodtrykket en tilstrækkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretention fører til en stigning i volumen af ​​cirkulerende blod. Retentionen af ​​overskydende væske i kroppen og dannelsen af ​​ødem modsættes af atriel natriuretisk faktor. Stimulering af erythropoietin fører til en stigning i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin og dermed en stigning i iltkapaciteten i blodet.

  1. Fase af imaginært velvære - Dette er den periode, der leveres af kroppens kompenserende kapaciteter. Det er 2. og 3. fase af forløbet af CHD, der er den optimale tid til radikal operation..
  2. Dekompensationsfase.

Denne periode er kendetegnet ved udtømning af kompenserende mekanismer og udvikling af hjertesvigt, der er ildfast til behandling, dannelsen af ​​irreversible ændringer i de indre organer..

Isoleret lungestenose

Isoleret lungearteriestenose (ISLA) - denne anomali er kendetegnet ved en indsnævring af stierne for blodudstrømning fra højre ventrikel til lungecirkulationen.

Der er tre hovedmuligheder for blokering af udstrømningskanaler:

2) subvalvular (infundibular);

3) supravalvular stenose i lungearteriestammen.

Valvular stenose i lungearterien dannes på grund af delvis eller fuldstændig fusion af lungeventilbladene langs kommissionerne. Som et resultat af dysplasi af ventilerne tykner de, bliver stive og inaktive. Som regel med ventilstenose som et resultat af et konstant hæmodynamisk chok og turbulent strøm af en stærk strøm af blod, der forlader den indsnævrede åbning, opstår traumatisk skade på den poststenotiske del af lungearteriestammen, dens dystrofi, udtynding og post-stenotisk ekspansion. Den højre ventrikel er koncentrisk hypertrofieret. Sekundær hypertrofi og udvidelse af højre atrium.

Infundibulær stenose i lungearterien dannes af det omgivende fibromuskulære væv lige under ventilen.

Supravalvular stenose er sjælden og kan manifestere sig som en membran eller langstrakt indsnævring af den proximale, distale bagagerum og grene af lungearterien.

Lungarteriestenose kan kombineres med andre hjertefejl. Så når den kombineres med ASD eller et åbent ovalt vindue, kaldes defekten Fallot-triaden.

Hæmodynamiske lidelser er forårsaget af forhindring af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til den indsnævrede lungearterie, hvilket øger den systoliske belastning på højre ventrikel og afhænger af graden af ​​stenose. Højre ventrikelhypertrofi, men over tid udvikler tegn på højre ventrikelsvigt. Graden af ​​stenose bestemmes af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien. Med en trykgradient i RV / PA-systemet op til 40 mm Hg betragtes stenose som mild; fra 40 til 60 mm Hg - moderat. Alvorlig stenose ledsages af en stigning i tryk op til 70 mm Hg og kritisk - over 80 mm Hg..

Det kliniske billede af ISLA afhænger af graden af ​​stenose

Børn med moderat stenose udvikler sig normalt.

Efterhånden som barnet vokser, øges åndenød under træning, som hurtigt forsvinder i hvile..

Cyanose sker aldrig. Det eneste tegn er en intens systolisk murmur af den stenotiske klang i det interkostale rum II til venstre for brystbenet med en samtidig svækkelse af II-tonen over lungearterien.

Intensiteten af ​​mumlen er normalt proportional med graden af ​​stenose.

Ved svær stenose er der hurtig træthed, åndenød.

En deformation af brystet som en "hjertebukkel" dannes ret hurtigt.

Palpation bestemmes af systolisk tremor på stedet for at lytte til støj.

Hjerteslag er normalt udtalt.

Med svær stenose vises de første tegn på hjertesygdomme allerede i tidlig barndom. Børn halter bagud i fysisk udvikling, åndenød og fodringsproblemer observeres. Over tid vises cyanose, deformation af de terminale falanger i fingrene ("trommestikker") eller negle ("urbriller"). Forstyrrelser i hjerterytmen kan udvikles.

Radiografisk afsløres udtømningen af ​​lungemønsteret. Hjertet er normalt moderat udvidet af højre ventrikel. Eventuelt post-stenotisk ekspansion af lungearterien.

EKG bestemmer afvigelsen af ​​hjertet EOS til højre, tegn på hypertrofi i højre atrium og ventrikel.

EchoCG gør det muligt at detektere forstørrelse og hypertrofi i højre hjerte, og Doppler echoCG - til at registrere turbulent blodgennemstrømning gennem en indsnævret lungeventil. Ved svær og svær lungearteriestenose kan prolaps eller trikuspidal ventilinsufficiens diagnosticeres.

Forløbet og prognosen afhænger af graden af ​​stenose. Det skal dog huskes, at graden af ​​indsnævring af lungearterien med barnets vækst også øges, især med infundibulær stenose..

De vigtigste komplikationer ved lungearteriestenose er ildfast højre ventrikulær hjertesvigt, kronisk hypoxi, infektiøs endokarditis, pludselig hjertedød.

Indikationer for kirurgisk korrektion: udseendet af åndenød og tegn på højre ventrikelsvigt under fysisk anstrengelse, en stigning i EKG-tegn på hypertrofi og systolisk overbelastning af det højre hjerte, en stigning i tryk i højre ventrikel op til 70-80 mm Hg. og trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterie op til 40-50 mm Hg.

I øjeblikket gives præference til minimalt invasiv kirurgisk indgreb - perkutan transluminal ballon valvuloplasty. En speciel sonde med en ballon føres gennem lårbenet i højre ventrikel, derefter blæses ballonen op på niveauet af lungearterienes indsnævring, og der udføres adskillige traktioner, der bryder de smeltede foldere langs kommissionerne. Der er også åben hjerteoperation ved hjælp af hypotermi og kardiopulmonal bypass.

Fallots tetrad

Fallots tetralogi (TF) er en af ​​de mest almindelige blå-type hjertefejl. Det tegner sig for 12-14% af alle CHD og 50-75% af blå defekter. Lige så almindeligt hos drenge og piger. Der er familiære tilfælde af vice.

Med den klassiske version af Fallots tetrad findes 4 tegn:

pulmonal stenose, ventrikulær septumdefekt, der altid er stor, høj, perimembranøs, højre ventrikulær myokardiehypertrofi og aorta dextraposition. Manglen tilhører CHD af den cyanotiske type med udtømning af lungecirkulationen.

Der er tre kliniske og anatomiske varianter af defekten:

1) TF med atresi af lungearteriens åbning - "ekstrem", cyanotisk form;

2) klassisk form;

3) TF med minimal stenose af lungearterien eller "bleg", acyanotisk form af TF.

Tildel Fallots triade, når der ikke er nogen defekt i det interventriculære septum. Fallots tetralogi kan kombineres med andre CHD'er: med samtidig tilstedeværelse af ASD kaldes varianten pentad af Fallot. Oftest kombineres TF med en PDA, på grund af hvilken der opstår en kompenserende blodtilførsel til lungerne. I den "ekstreme" form for TF er defekten "ductus" -afhængig.

Hæmodynamik.

Graden af ​​hæmodynamisk forstyrrelse bestemmes af sværhedsgraden af ​​lungearterisstenose.

Hindringen kan placeres i niveauet med det højre ventrikulære udløb, på niveauet af lungeventilen, langs bagagerummet og grenene af lungearterien og på flere niveauer samtidigt. Under systole strømmer blod fra begge ventrikler til aorta og i mindre grad til lungearterien. På grund af det faktum, at aorta er bred og fortrængt til højre, passerer blod derfor uden hindring med den klassiske form for Fallots tetrad er der aldrig kredsløbssvigt. På grund af en stor defekt i det interventrikulære septum er trykket i begge ventrikler det samme. Graden af ​​hypoxi og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand korrelerer med graden af ​​lungearterisstenose. Hos patienter med en ekstrem form af Fallots tetrad kommer blod ind i lungerne gennem patent ductus arteriosus eller gennem kollaterale (arteriovenøse anastomoser og bronchiale arterier), som kan udvikle sig intrauterint, men oftere postnatalt..

Kompensation af blodcirkulationen opstår på grund af: 1) hypertrofi i højre ventrikel; 2) funktion af PDA og / eller sikkerhedsstillelse; 3) udviklingen af ​​polyglobuli og polycytæmi som et resultat af langvarig hypoxi;

Klinik.

Cyanose - det vigtigste symptom på Fallots tetrad.

Graden af ​​cyanose og tidspunktet for dens udseende afhænger af sværhedsgraden af ​​lungearterose..

Hos børn i de første livsdage diagnosticeres kun alvorlige former for defekter på basis af cyanose - den "ekstreme" form for Fallots tetrad.

Dybest set er den gradvise udvikling af cyanose (med 3 måneder - 1 år) karakteristisk, som har forskellige nuancer (fra lyseblå til "blå-crimson" eller "støbejerneblå"): først opstår cyanose af læberne, derefter slimhinderne, fingerspidserne, hud i ansigt, lemmer og bagagerum.

Cyanose øges med væksten i barnets aktivitet. Tidlig udvikling af "trommestikker" og "urbriller".

En konstant funktion er åndenød som dyspnø (dyb arytmisk vejrtrækning uden en markant stigning i åndedrætsfrekvensen), bemærket i hvile og kraftigt stigende med den mindste fysisk anstrengelse.

Udvikler gradvist forsinket fysisk udvikling.

Praktisk lyttet til fra fødslen groft systolisk murmur langs brystbenets venstre kant.

Et forfærdeligt klinisk symptom i Fallots tetrad, der bestemmer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, er dyspnø-cyanotiske angreb.

De forekommer som regel i alderen 6 til 24 måneder på baggrund af absolut eller relativ anæmi. Patogenesen ved starten af ​​et angreb er forbundet med en skarp krampe i den infundibulære del af højre ventrikel, hvilket resulterer i, at alt venøst ​​blod kommer ind i aorta, hvilket forårsager alvorlig hypoxi i centralnervesystemet.

Oxygenmætning i blodet under et angreb falder til 35%. I dette tilfælde falder støjintensiteten kraftigt, indtil den forsvinder helt. Barnet bliver rastløst, udtrykket i ansigtet er bange, pupillerne er udvidede, åndenød og cyanose øges, lemmerne er kolde; efterfulgt af bevidsthedstab, kramper og muligvis udvikling af hypoxisk koma og død. Angreb varierer i sværhedsgrad og varighed (fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter). I perioden efter angreb forbliver patienter sløv og adynamisk i lang tid. Nogle gange bemærkes udviklingen af ​​hemiparese og svære former for cerebrovaskulær ulykke. I alderen 4-6 år reduceres hyppigheden og intensiteten af ​​angreb markant, eller de forsvinder. Dette skyldes udviklingen af ​​sikkerhedsstillelser, gennem hvilke mere eller mindre tilstrækkelig blodforsyning til lungerne opstår..

Afhængigt af klinikkens egenskaber er der tre faser af defektforløbet:

Fase I - relativ trivsel (fra 0 til 6 måneder), når patientens tilstand er relativt tilfredsstillende, er der ingen forsinkelse i fysisk udvikling;

Fase II - dyspnø-cyanotiske angreb (6-24 måneder), som er kendetegnet ved et stort antal cerebrale komplikationer og dødsfald;

Fase III - overgangsperiode, når det kliniske billede af defekten begynder at tage voksnes træk;

I den blege form af TF ligner forløbet og de kliniske tegn dem i septalfejl.

Ved fysisk undersøgelse, hos patienter med tetralogi af Fallot, er brystet ofte fladt.

Ikke typisk dannelse af hjertebukker og kardiomegali.

I II - III interkostalrummet til venstre for brystbenet kan systolisk tremor bestemmes.

Auskultatorisk tone I blev ikke ændret, II tone blev signifikant svækket over lungearterien, som er forbundet med hypovolæmi i lungecirkulationen.

I II-III interkostalrummet til venstre høres en grov skrabende systolisk murmur af lungearteriestenose.

Ved infundibulær eller kombineret stenose høres støjen i III-IV interkostalrummet, udføres på halsens kar og på ryggen ind i det interkapulære rum.

VSD-støj kan enten være meget mild eller slet ikke hørbar på grund af en lille eller ingen trykgradient mellem ventriklerne. På bagsiden i det interscapular rum høres en systolisk-diastolisk murmur af moderat intensitet på grund af funktionen af ​​patent ductus arteriosus og / eller kollaterale.

Røntgenundersøgelse af organerne i brysthulrummet afslører et billede, der er karakteristisk for denne defekt: lungemønsteret er forarmet, formen på hjerteskygge, ikke forstørret i størrelse, kaldes "hollandsk sko", "støvle", "filt støvler", "træsko" med en udtalt hjertehjerte apex hævet over membranen.

Det mest typiske tegn på EKG er en markant afvigelse af EOS til højre (120-180 °). Der er tegn på hypertrofi i højre ventrikel, højre atrium, ledningsforstyrrelser som ufuldstændig blokade af højre bundgren.

Differentialdiagnose skal udføres med transponering af store kar, stenose i lungearterien, dobbelt vaskulær udflåd fra højre ventrikel, Ebsteins sygdom, trekammerhjerte med lungestenose.

Kursus og prognose. I det naturlige forløb af CHD er den gennemsnitlige forventede levetid 12-15 år. Dødsårsagerne er dyspnø-cyanotiske anfald, hypoxi, hæmo- og væskedynamiske forstyrrelser, hjernetrombose, slagtilfælde, infektiøs endokarditis.

Behandling. Anatomiske, fysiologiske og hæmodynamiske træk ved TF-form specificitet af konservativ terapi. Først og fremmest vedrører dette brugen af ​​kardiotoniske lægemidler. Da takykardi, dyspnø og cyanose i TF ikke er manifestationer af kredsløbsinsufficiens, vil brugen af ​​hjerteglykosider kun øge venøs arteriel udledning og en stigning i obstruktion af højre ventrikulære udstrømningskanal, hvilket kan føre til en forværring af sværhedsgraden af ​​dyspnø-cyanotiske angreb! Et vigtigt forebyggende aspekt er forebyggelse af udvikling af anæmi (orale former for jernpræparater), dyspnø-cyanotiske angreb (obzidan - med en hastighed på 0,5-1 mg / kg, pr. Os), kampen mod dehydrering i tilfælde af opkastning og / eller diarré (drikker rigeligt med væsker, IV væskeadministration), udvælgelse af antiplatelet (aspirin, courantil, phenylin) eller antikoagulant terapi (heparin, fraxiparin, warfarin).

Aflastningen af ​​et dyspnø-cyanotisk angreb indebærer konstant inhalation af ilt (derhjemme - åbn et vindue eller vindue), hvilket giver patienten en adaptiv kropsholdning (position på siden med ben bragt til maven). Babyen skal holdes varm ved at pakke ham ind i et tæppe. Ambulanceteamet administrerer smertestillende og beroligende midler. Analgin injiceres intramuskulært eller intravenøst ​​med en hastighed på 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Af beroligende stoffer foretrækkes GHB (100-200 mg / kg), da lægemidlet har en antihypoxisk virkning, men det er bedre at administrere dette lægemiddel på hospital. På præhospitalt stadium anvendes ofte seduxen (relanium). Cordiamin injiceres subkutant 0,02 ml / kg, hydrokortison (fra 4-5 til 10 mg / kg). I mangel af effekten af ​​terapien er det nødvendigt at udføre den intravenøse administration af obzidan med en hastighed på 0,1 mg / kg. Lægemidlet administreres i en 5-10% glucoseopløsning Så langsom! under kontrol af puls. Hurtig administration af lægemidlet kan forårsage et kraftigt fald i blodtryk og hjertestop. Patienten skal indlægges på et hospital, hvor infusionsterapi udføres med lægemidler som kaliumchlorid eller panangin, rheopolyglucin, novocain, KKB, C-vitamin, curantil, heparin osv..

Kirurgisk korrektion for patienter med TF er det opdelt i palliative operationer (pålæggelse af en subklavisk-pulmonal anastomose) og radikal korrektion af CHD. Indikationerne for palliativ kirurgi er:

  1. "Ekstrem" form for Fallots tetrad, tidlige, hyppige og alvorlige dyspnø-cyanotiske angreb;
  2. Tilstedeværelsen af ​​vedvarende åndenød og takykardi i hvile, som ikke kan stoppes af konservativ terapi;
  3. Alvorlig hypotrofi og anemisering.

Bypass-kirurgi (eller oprettelse af en kunstig ductus arteriosus) har til formål at forbedre lungehæmodynamik og giver patienten mulighed for at overleve og blive stærkere før radikal korrektion, som udføres efter 2-3 år. Radikal kirurgi involverer samtidig eliminering af alle hjerte-abnormiteter og udføres i førskolealderen.

Lungarteriestenose hos børn: hvor farlig er denne patologi, og hvordan man korrekt behandler den

Lungarteriestenose hos børn er altid genstand for hjertekirurgi.

Årsagerne til indsnævring af lungearterien

I det overvældende flertal af tilfælde er PA-stenose en integreret del af en anden alvorlig hjertefejl - tetralogi af Fallot. Det kan dog forekomme alene uden ledsagende uregelmæssigheder. Defekten udvikler sig på grund af en krænkelse af den normale udvikling af lungearterien, hjertet og dets strukturer.

Klassifikation

Følgende typer pulmonal arteriestenose skelnes afhængigt af dens placering:

  • Ventil. Det består i at indsnævre diameteren af ​​udstrømningskanalen i højre ventrikel.
  • Ventil. Lungeventilen er beskadiget.
  • Supravalve. Forbundet med anomalier i selve lungearterien. Der kan være en indsnævring op til den fuldstændige overlapning af dens lumen.

Den første klassifikation er nødvendig for at afgøre arten af ​​det kirurgiske indgreb. En anden klassificering tager højde for sværhedsgraden af ​​manglen:

  • Trin I. Moderat stenose observeres. Ingen klager, registreret under instrumental undersøgelse.
  • Trin II. Stenose bliver udtalt. Et karakteristisk klinisk billede vises.
  • Trin III. En skarp indsnævring fører til en alvorlig tilstand hos patienten og nedsat blodcirkulation.
  • Trin IV. Dekompensation. Højre ventrikel mister sin kontraktile evne.

Klassificeringen vurderer barnets generelle tilstand og bestemmer behandlingsplanen.

Forstyrrelser og symptomer i sygdommen

Ved subvalvular og valvular stenose kan symptomer være fraværende indtil voksenalderen. De vigtigste manifestationer er smerter i hjerteområdet, besvimelse, åndenød, bankende i venerne i nakken.

Lungarteriestenose kan manifestere sig i barndommen. Derefter deformerer hjertet babyens brystkasse. Den såkaldte "hjertebukkel" er ved at blive dannet. Kun en operation kan forhindre denne konsekvens..

Hvor farligt det er at nægte korrektion af hjertekirurgi bestemmes af lægen ud fra resultaterne af diagnostik.

Supravalvular stenose manifesterer sig normalt allerede fra fødslen. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​svær lunge- og hjertesvigt.

Den vigtigste måde at diagnosticere denne lidelse på er Echo-KG.

Med fuldstændig overlapning af lungearteriens lumen og fraværet af blodgennemstrømning i den lille cirkel er barnet ikke levedygtigt. Palliativ pleje anbefales til forældre.

Moderne behandling af lungestenose

Den eneste måde at behandle PA-stenose hos børn på er kirurgi. Den kirurgiske teknik vælges afhængigt af indsnævringens lokalisering. Det er muligt at udføre både omfattende og mere blide operationer. Mest foretrukket er brugen af ​​ballonplast. Konservativ behandling i denne situation er i princippet umulig..

Jo tidligere et barn er blevet diagnosticeret og opereret for lungearterisstenose, jo bedre er prognosen for hans liv. Forsinkelse i behandlingen vil føre til irreversible ændringer og død.

Lungarteriestenose hos børn er en alvorlig tilstand, der fører til forstyrrelse af hjerte og lunger. Som regel er defekten kombineret med andre abnormiteter i hjertet. Behandling er kun mulig på en operativ måde. Jo tidligere cardiokorrektionen blev udført, jo bedre var prognosen for barnet. Hvor farligt det er at foretage en intervention for en given defekt afhænger af det kliniske tilfælde..

Stenose af lungearteriens åbning

Stenose af lungearteriens åbning er en indsnævring af udskillelseskanalen i højre ventrikel, som forhindrer den normale strøm af blod i lungestammen. Stenose af lungearteriens åbning ledsages af svær svaghed, træthed, svimmelhed, tendens til besvimelse, åndenød, hjertebanken, cyanose. Diagnose af stenose i lungearteriens mund inkluderer elektrokardiografi, røntgen, ekkokardiografisk undersøgelse, hjertekateterisering. Behandling af stenose af lungearteriens ostium består i at udføre en åben valvulotomi eller endovaskulær ballonvalvuloplastik.

  • Grundene
  • Klassifikation
  • Funktioner af hæmodynamik i stenose i lungearteriens mund
  • Symptomer på stenose i lungearterien
  • Diagnostik
  • Behandling af stenose i lungearterien
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Stenose af lungearterieåbningen (pulmonal stenose) er en medfødt eller erhvervet hjertefejl, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en hindring i vejen for blodudstrømning fra højre ventrikel til lungestammen. I isoleret form diagnosticeres stenose i lungearteriens mund hos 2-9% af alle medfødte hjertefejl. Derudover kan stenose i lungearterieåbningen trænge ind i strukturen af ​​komplekse hjertefejl (triad og tetrad af Fallot) eller kombineres med transponering af store kar, defekt i det interventriculære septum, åben atrioventrikulær kanal, atresia i tricuspid-ventilen osv. I kardiologi refererer isoleret stenose i lungearterien til blegne mangler. Forekomsten af ​​mangel blandt mænd er 2 gange højere end blandt kvinder.

Grundene

Etiologien af ​​stenose i lungearterien kan være både medfødt og erhvervet. Årsagerne til medfødte ændringer er almindelige med andre hjertefejl (føtal rubella syndrom, lægemiddel- og kemisk forgiftning, arvelighed osv.). Oftest forekommer medfødt deformation af ventilen med medfødt stenose i lungearterien..

Dannelsen af ​​erhvervet indsnævring af lungearteriens mund kan være forårsaget af ventilationsvegetation med infektiøs endokarditis, hypertrofisk kardiomyopati, syfilitiske eller reumatiske læsioner, myxom i hjertet, carcinoide tumorer. I nogle tilfælde er supravalvular stenose forårsaget af kompression af åbningen i lungearterien ved forstørrede lymfeknuder eller en aortaaneurisme. En betydelig udvidelse af lungearterien og dens sklerose bidrager til udviklingen af ​​relativ ostial stenose.

Klassifikation

I henhold til niveauet af forhindring af blodgennemstrømningen skelnes der mellem valvular (80%), subvalvular (infundibular) og supravalvular stenose i lungearterien. Kombineret stenose (valvulær i kombination med supra- eller subvalvular) er ekstremt sjælden. I ventilstenose er der ofte ingen opdeling af ventilen i foldere; selve lungeventilen har form af en kuplet membran med en åbning på 2-10 mm bred; kommissioner udjævnes post-stenotisk ekspansion af lungestammen dannes. I tilfælde af infundibular (subvalvular) stenose er der en tragtformet indsnævring af den udstrømmende del af højre ventrikel på grund af unormal spredning af muskel og fibrøst væv. Supravalvular stenose kan forekomme med lokal indsnævring, ufuldstændig eller komplet membran, diffus hypoplasi, multipel perifer lungearteriestenose.

Til praktiske formål anvendes en klassifikation baseret på bestemmelse af niveauet af systolisk blodtryk i højre ventrikel og trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien:

  • Trin I (moderat stenose i lungearteriens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel mindre end 60 mm Hg. Art.; trykgradient 20-30 mm Hg. St..
  • Trin II (udtalt stenose i lungearterien) - systolisk tryk i højre ventrikel fra 60 til 100 mm Hg. Art.; trykgradient 30-80 mm Hg. St..
  • Trin III (udtalt stenose i lungearteriens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel mere end 100 mm Hg. Art.; trykgradient over 80 mm Hg. St..
  • Trin IV (dekompensation) - myokardial dystrofi udvikler sig, alvorlige kredsløbssygdomme. Systolisk blodtryk i højre ventrikel falder på grund af udviklingen af ​​dets kontraktile insufficiens.

Funktioner af hæmodynamik i stenose i lungearteriens mund

Overtrædelse af hæmodynamik med stenose af lungearteriens åbning er forbundet med tilstedeværelsen af ​​en hindring i vejen for udstødning af blod fra højre ventrikel i lungestammen. En øget modstandsbelastning på højre ventrikel ledsages af en stigning i dets arbejde og dannelsen af ​​koncentrisk myokardiehypertrofi. I dette tilfælde overstiger det systoliske tryk, der er udviklet af højre ventrikel, væsentligt det i lungearterien: ved størrelsen af ​​den systoliske trykgradient over ventilen kan man bedømme graden af ​​stenose i lungearterieåbningen. En stigning i trykket i højre ventrikel opstår, når området for dets udløb reduceres med 40-70% af normen.

Efterhånden som de dystrofiske processer i myokardiet øges, udvikler dilatation af højre ventrikel, tricuspid regurgitation og derefter hypertrofi og dilatation af højre atrium. Som et resultat kan det ovale vindue åbnes, hvorigennem veno-arteriel blodudledning dannes, og cyanose udvikler sig..

Symptomer på stenose i lungearterien

Klinikken for stenose i lungearteriens mund afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring og kompensationstilstanden. Med systolisk tryk i hulrummet i højre ventrikel

Isoleret stenose af lungearterien hos børn

Isoleret stenose i lungearterien henviser til medfødte misdannelser af den blege acianotiske type. Det forekommer i 2,5-3% af tilfældene med medfødte hjerteanomalier.

Isoleret stenose i lungearterien observeres i flere anatomiske varianter.

• Den mest almindelige lungeventilstenose, hvor ventilspidserne deformeres, bulerformet kuppelformet under systolen og forhindrer udstrømning af blod. De tykner og danner en membran med et excentrisk placeret hul. Det interventrikulære septum er morfologisk uændret.

• Isoleret subvalvular eller supravalvular stenose i lungearterien er mindre almindelig. Med subvalvular stenose er en hindring for udstrømning af blod fra højre ventrikel skabt af muskler eller fibrøse elementer i dens udløbsafsnit. Stedet for stenose kan lokaliseres i umiddelbar nærhed af lungeventilerne eller væsentligt under dem.

Hæmodynamiske forstyrrelser i lungearterose er forbundet med obstruktion af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien. Dette fører til udvidelse af det højre ventrikulære hulrum. Blokering af blodudstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien hos nyfødte fører til en stigning i det systoliske tryk og udvidelsen af ​​den højre ventrikel. Graden af ​​dens udvidelse afhænger af størrelsen på ventilringens boring. Blodtrykket i lungearterien forbliver inden for normale grænser eller falder lidt. I den nyfødte periode, med denne defekt, er der ofte en intra-atriel kommunikation med en blodudledning fra højre mod venstre. Defektens progression fører til udvidelse af højre ventrikel og dens svigt.

Det kliniske billede af isoleret indsnævring af lungearterien er karakteristisk, dens sværhedsgrad bestemmes af graden af ​​stenose i lungearterien.

• Moderat lungearteriestenose er ikke klinisk tydelig.

• Ved svær stenose hos nyfødte opstår åndenød ved anstrengelse. Slagtøj afslørede en stigning i hjertets størrelse til højre. Auskultatorisk auskultation høres en grov systolisk knurring på brystbenets venstre kant med maksimal lyd i det andet interkostale rum. Støjintensiteten er proportional med graden af ​​stenose. Der er en svækkelse eller fravær af II-tonen over lungearterien. En kort systolisk udstødningsknurr kan høres over projektionsområdet for lungearterieventilerne, den anden hjertelyd er todelt. Ved svær stenose udvikler et barn cyanose på grund af passage af blod fra højre til venstre gennem en åben foramen ovale.

Diagnose af lungearterose.

Der er ingen ændringer på elektrokardiogrammet, eller der vises tegn på systolisk overbelastning af højre ventrikel. ST-segmentet kan forskydes 2-5 mm under isolinen med en negativ dyb T-bølge i de højre prækordiale ledninger. Der er en afvigelse af hjertets elektriske akse til højre, tegn på en stigning i hulrummet i højre atrium.

Radiografisk afsløret post-stenotisk dilatation af lungearterien, tegn på udvidelse af højre ventrikel. Hjertets størrelse afhænger af graden af ​​stenose, størrelsen af ​​højre-venstre udflåd på niveauet af atrierne. Graden af ​​udbulning i lungearteriebuen bestemmes af retning af blodstrømmen og afspejler ikke altid graden af ​​stenose. Pulmonal vaskularisering kan eller ikke ændres. Der er en uoverensstemmelse mellem graden af ​​ekspansion af lungearterien og tilstedeværelsen af ​​et forarmet eller normalt lungemønster.

To-dimensionel ekkokardiografi i projektionen af ​​den korte akse på niveauet af karene afslører en forstyrret åbning af ventilen; under systolen buer ventilerne buet ind i karets lumen. I realtid er en kuppelformet stenotisk lungearterieventil placeret. Doppler-ekkokardiografi giver dig mulighed for at bestemme den udtalt turbulente blodgennemstrømning i lungeventilens område.

Komplikationer af lungearterose. Hos nyfødte er defekten ofte kompliceret af kongestiv hjertesvigt..

Korrektion af lungearterisstenose. Børn med mild til moderat stenose behøver ikke specifik behandling. I andre tilfælde er behandlingen hurtig. Indikationerne for kirurgi er alvorlige kliniske symptomer og progressiv forløb af sygdommen..

I kardiologisk praksis registreres tilfælde af lungearterose hos børn meget ofte. Dette er en almindelig patologi, der er kendetegnet ved en indsnævring af lungearteriekanalen, hvilket fører til afbrydelse af normal blodgennemstrømning og overbelastning af det rigtige hjerte. I de fleste tilfælde er denne lidelse medfødt og diagnosticeres undertiden i kombination med andre defekter i det kardiovaskulære system..

Selvfølgelig leder mange nye forældre efter de oplysninger, der er tilgængelige. Hvorfor udvikler lungearteriestenose hos børn? Hvad er de første symptomer på sygdommen? Hvilke former kan patologi erhverve? Hvad kan en kardiolog tilbyde med hensyn til behandling? Er lægemiddelterapi mulig? Svarene på disse spørgsmål er værd at udforske.

Generel beskrivelse af patologi

Før du overvejer årsager, symptomer og effektive behandlinger, er det umagen værd at studere generel information om stenose. Lungearterierne er parret, ret store grene af lungestammen, der afviger fra højre ventrikel.

Dette fartøjs vigtigste funktion er at transportere venøst ​​(iltfattigt) blod fra højre atrium til lungens kapillære system, hvor gasudveksling finder sted, og blodet er mættet med ilt. Faktisk begynder den lille cirkel af blodcirkulationen her. På stedet for udgangen af ​​lungestammen fra højre atrium er der en tricuspid ventil, der regulerer blodgennemstrømningen.

Der tales om stenose i lungearterien, hvis der er en indsnævring af selve karret eller en funktionsfejl i ventilen (for eksempel hvis ventilbrochurerne vokser sammen ved kanterne, kan blodet ikke cirkulere normalt). Overtrædelse af blodgennemstrømningen påvirker tilstanden af ​​hele kroppen negativt. Først og fremmest lider hjertet - de rigtige dele af myokardiet hypertrofieres ofte for at kompensere for problemer med frigivelse af blod og for at klare øget tryk i højre ventrikel.

Ifølge statistikker er denne patologi i de fleste tilfælde medfødt. Rettidig diagnose og korrekt terapi hjælper med at undgå mulige komplikationer.

Årsager til udvikling af stenose

Lungarteriestenose hos børn kan udvikles under påvirkning af forskellige faktorer. Desværre er de nøjagtige mekanismer for sygdommens udvikling endnu ikke undersøgt fuldt ud. Ikke desto mindre er listen over forudsætninger værd at læse..

  • Genetisk arv spiller en vigtig rolle. Risikoen for at udvikle stenose øges, hvis barnets forældre eller nære slægtninge er blevet diagnosticeret med medfødte hjertefejl.
  • Tilstedeværelsen af ​​metaboliske og systemiske patologier hos moderen.
  • Potentielt farlige er infektiøse sygdomme (især af viral oprindelse), der overføres af en kvinde i de tidlige stadier af graviditeten.
  • At tage medicin med teratogene egenskaber kan føre til udvikling af stenose..
  • Risikoen for denne patologi øges med flere graviditeter..
  • Forskellige kromosomale sygdomme er farlige.
  • Risikofaktorer inkluderer lidelser i fetoplacental blodgennemstrømning..
  • Sandsynligheden for at udvikle sådanne medfødte mangler hos et barn øges, hvis moderen er over 38 år, og dette er hendes første graviditet.

Ofte er udviklingen af ​​stenose forbundet med virkningen af ​​flere ugunstige faktorer på én gang..

Varianter af stenose

Afhængig af skibets indsnævringssted skelnes der mellem forskellige typer patologi..

  • Supravalvular stenose af lungearterien hos børn ledsages af en let indsnævring af lungearterien, dannelsen af ​​en ufuldstændig eller komplet membran i dens lumen. Derudover er dannelsen af ​​flere perifere lungearterier indsnævring mulig..
  • Lungeventilstenose hos børn er en meget almindelig patologi. I dette tilfælde vokser ventilklapperne delvist sammen. Selve ventilen får en kuplet form med et lille hul i midten. Selvfølgelig gør en sådan struktur normal blodcirkulation umulig..
  • Subvalvular stenose i lungearterien hos børn er ofte forbundet med forskellige defekter i septum mellem hjertekammerne. Patologi er kendetegnet ved en tragtformet efferent del af højre ventrikel eller en forkert placering af muskelbundtet, som forstyrrer frigivelsen af ​​blod i lungecirkulationen.

Stadier af udvikling af patologi

Det er sædvanligt at skelne mellem fire stadier af udviklingen af ​​denne sygdom..

  • Den første fase eller moderat stenose i lungearterien hos et barn ledsages sjældent af nogen mærkbare ydre symptomer. Der er en lille overbelastning af højre ventrikel, som kan ses på EKG. Barnet føles normalt ganske normalt..
  • Den anden fase er en udtalt form for sygdommen, som allerede ledsages af mærkbare overtrædelser.
  • Den tredje fase, eller skarp stenose, er kendetegnet ved en stærk forringelse af en lille patients tilstand. Trykket i lungeventilen stiger. Tegn på en alvorlig kredsløbsforstyrrelse kan bemærkes.
  • Dekompensationsstadiet ledsages af alvorlig nedsat blodgennemstrømning. Svigt i højre ventrikel udvikler sig, dystrofiske processer udløses i myokardiets væv.

Lungarteriestenose hos børn: symptomer

Naturligvis afhænger tegnene på sygdommen direkte af udviklingsstadiet. I de indledende faser er symptomer muligvis slet ikke til stede. Men efterhånden som patologien skrider frem, vises det første tegn - åndenød. Åndedrætsproblemer vises først under fysisk aktivitet og derefter i hvile.

Barnet bliver hurtigt træt, lider af svaghed og svimmelhed. Den lille patient bliver døsig. Nogle gange kan du bemærke svær hævelse og udtalt pulserende vener i nakken. Ældre børn klager undertiden over en brændende fornemmelse og brystsmerter. Barnet mister ofte bevidstheden. Lægen kan høre et hjertemusling under auskultation. Mere alvorlige kredsløbssygdomme ledsages af bleghed - huden får ofte en blålig farvetone (farven er mest udtalt i det nasolabiale trekantområde).

Lungarteriestenose hos børn: hvor farlig er patologien? Mulige komplikationer

Dette er en meget farlig patologi, der aldrig bør ignoreres. Et barn med stenose er mere tilbøjelig til at udvikle forskellige inflammatoriske sygdomme i luftvejene.

Overtrædelse af blodgennemstrømningen fører til en gradvis dystrofi af myokardiet, hvilket kan resultere i et hjerteanfald, slagtilfælde, svær højre ventrikelsvigt. Den farligste komplikation ved isoleret lungearterisstenose hos børn er septisk endokarditis. Derfor skal et barn med en sådan diagnose konstant være under opmærksom overvågning..

Diagnostiske tiltag

Som regel diagnosticeres en sådan sygdom umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller i de første måneder af livet. Under undersøgelsen høres en systolisk murmur i det andet interkostale rum (på venstre side af brystbenet).

En obligatorisk del af diagnosen er et elektrokardiogram. Hvis vi taler om den indledende fase af sygdommens udvikling, kan nogle ændringer være fraværende. I de fleste tilfælde kan der dog påvises tegn på højre ventrikelhypertrofi under proceduren. Nogle gange er der udseende af supraventrikulære arytmier.

Ekkokardiografi er også informativ. Under proceduren kan lægen bemærke udvidelsen af ​​lungearterien og udvidelse af højre ventrikel i hjertet. Nogle gange udføres der også dopplersonografi - denne procedure giver dig mulighed for at bestemme trykforskellen mellem de rigtige mave- og lungestammer.

Diagnosen inkluderer nødvendigvis en røntgen af ​​brystet. Billedet viser ekspansionen af ​​lungearteriestammen. Et meget karakteristisk symptom er udtømning af lungemønsteret..

Er medicinsk behandling mulig??

Terapiregimenet vælges individuelt, da meget her afhænger af patologiens udviklingsstadium. Hvis indsnævringen er lille, og blodgennemstrømningen ikke forstyrres, er der muligvis ikke behov for særlig behandling - nogle gange forsvinder en mild grad af stenose af sig selv med alderen.

Imidlertid er kirurgi den eneste måde at rette op på indsnævringen. Medicinsk terapi udføres kun som et præparat til operationen. Især får unge patienter ordineret antibiotika for at beskytte mod bakteriel infektion og forhindre septisk endokarditis..

Når der er behov for operation?

Kirurgisk behandling af lungearterose hos børn kan udføres på forskellige måder - i dette tilfælde er placeringen af ​​det indsnævrede område af stor betydning.

Den mest effektive og effektive procedure er endovaskulær ballonventilplastik. En særlig ballon introduceres gennem den venøse væg ind i det berørte område af skibene. Ved hjælp af et kateter injiceres luft i ballonen, hvilket resulterer i, at enheden pustes op og udvider beholderens vægge og derved eliminerer indsnævring.

Åben valvuloplastik er meget mindre almindelig. I dette tilfælde skal patienten forbindes til en hjerte-lunge-maskine. Lægen kræver direkte adgang til hjertet og blodkarrene for nøje at undersøge det berørte område og udføre excision af den sammensmeltede kommission.

Nogle gange har en lille patient brug for systemisk-pulmonal bypass-operation. Hvis supravalvular stenose opstår, udføres rekonstruktion ved hjælp af et plaster fra patientens eget væv. I nogle tilfælde er installation af en protese påkrævet.

I de fleste tilfælde udføres kirurgisk indgreb, når barnet når 5-10 år. Imidlertid kan kirurgi ordineres i barndommen i nærværelse af svær stenose. I de fleste tilfælde er proceduren vellykket. Ikke desto mindre, selv efter vellykket korrektion af stenose, bør barnet (og derefter den voksne patient) regelmæssigt undersøges af en kardiolog og nøje overvåge sundhedstilstanden..

Forebyggelse: hvordan man undgår fare?

Desværre er der ingen specifik forebyggelse, da udviklingen af ​​sygdommen er forbundet med faktorer, der ikke altid kan påvirkes. Det er meget vigtigt for den vordende mor at overvåge graviditetsforløbet, opretholde normal kropsfunktion, spise rigtigt, undgå kontakt med smitsomme patienter og ikke tage medicin uden tilladelse fra en læge. Selvfølgelig skal du regelmæssigt gennemgå planlagte undersøgelser og ultralyd - dette gør det muligt at diagnosticere visse patologier hos fosteret selv før dets fødsel..

Prognoser for små patienter

Valvular stenose af lungearterien hos et barn (såvel som enhver anden form for indsnævring) er en patologi, der under ingen omstændigheder bør ignoreres. Heldigvis giver rettidig diagnose læger mulighed for at opdage sygdommen i tide og træffe passende foranstaltninger..

Den minimale indsnævring af lungearterien har ringe eller ingen effekt på barnets livskvalitet eller udvikling. Ikke desto mindre bør børn med en sådan diagnose registreres hos en kardiolog og regelmæssigt gennemgå omfattende undersøgelser. Hvis vi taler om ventilstenose i lungearterien hos et barn, er der en mulighed for, at patienten i voksenalderen har brug for en operation for at udskifte ventilen.

Lungarteriestenose (PAS) hos nyfødte er en indsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal. Patologiske ændringer påvirker lungeventilen eller en del af karret i ventilområdet.

Ifølge statistikker tegner forskellige former for isoleret ALS sig for ca. 10% af tilfældene med medfødte hjertesygdomme. Valvular stenose afsløres oftest, ofte belastet af samtidig hjertefejl.

Grundene

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl er ikke blevet afklaret fuldstændigt. Årsagerne til udviklingen af ​​medfødte hjertepatologier, herunder ALS, kan være:

    Afvejet arvelighed. Risikoen for at få et barn med medfødt ALS er højere, hvis en forælder, nærmeste familiemedlem eller andet barn i familien har en hjertefejl.

Klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​vasokonstriktionen isoleres supravalvular, valvular, subvalvular stenose i lungearterien i et nyfødt barn. I tilfælde af en kombination af to typer ALS eller stenose i lungearterien med andre hjertepatologier defineres sygdomsformen som en kombineret.

Den valvulære form for patologi diagnosticeres hos ca. 90% af patienterne. Lungeventilen hos patienter med den valvulære form af patologi kan have en unormal struktur (ensidige eller bicuspid ventiler). Et karakteristisk anatomisk træk ved patologi er post-stenotisk ekspansion af den arterielle bagagerum.

Et karakteristisk anatomisk træk ved subvalvular stenose er en tragtformet indsnævring af karret eller en unormal placering af muskelbundtet, hvilket gør det vanskeligt at frigive blod i lungecirkulationen. Isoleret subvalvular stenose i lungearterien ledsages ofte af en defekt i det interventrikulære septum hos den nyfødte.

Supravalvular stenose er ofte forbundet med Williams og Noman syndromer. Denne patologi opstår som flere perifere indsnævringer, membran, lokal indsnævring eller diffus hypoplasi.

Størrelserne på højre ventrikel og trikuspidalventil hos patienter med ALS er normalt inden for det normale interval. Indsnævring af lungearteriens lumen forhindrer blodgennemstrømningen, hvilket resulterer i, at trykgradienten mellem højre ventrikel og lungecirkulationen øges. Den patologiske struktur i udstrømningskanalen er årsagen til systolisk myokardieoverbelastning.

ALS manifestationer afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring. Med minimalt udtalt patologi ledsaget af en trykgradient på op til 40 mm Hg. Art. Kan sygdommen være asymptomatisk. Den gennemsnitlige grad af stenose bestemmes med en trykforskel på 40-70 mm Hg. Art., Ledsaget af øget træthed og åndenød under fysisk anstrengelse.

Med en trykgradient over 70 mm Hg. Kunst. tale om kritisk stenose. På baggrund af en kritisk form for sygdommen viser nyfødte symptomer på hjertesvigt såvel som cyanose i huden forårsaget af en højre-venstre udledning af blod gennem det ovale vindue.

Find ud af i hvilke tilfælde aortaklappesvigt kan forekomme med stenose fra denne ressource.

Om funktionerne ved en medfødt defekt - Ebsteins anomali - læst i en anden publikation.

Symptomer

Mild medfødt ALS vises muligvis ikke i lang tid. En indirekte indikation af den sandsynlige tilstedeværelse af patologier i lungecirkulationen hos spædbørn kan være en forsinkelse i fysisk udvikling, hyppige forkølelser med komplikationer såsom lungebetændelse..

Det mest karakteristiske symptom på moderat og kritisk stenose er cyanotisk farvning af nasolabial trekant, læber og sømhuller. Den kritiske fase af patologien ledsages af symptomer på progressiv højre ventrikulær hjertesvigt. Ved fysisk anstrengelse udvikler åndenød.

Slagtøj giver dig mulighed for at identificere forskydning af hjertets grænser til højre. Når man lytter til hjertelyde, høres en karakteristisk grov murring under systole, hvis intensitet er proportional med graden af ​​vasokonstriktion. II tone over lungearterien er stærkt svækket eller fraværende. Over ventilens projektionsområde er den anden tone todelt, udstødningslyde kan høres.

Diagnostik

En instrumentel undersøgelse er påkrævet for at bekræfte den foreløbige diagnose baseret på den generelle undersøgelse. Normalt bruger de i praksis:

  • Røntgenundersøgelse;
  • EKG;
  • Ekkokardiografi;
  • Doppler.

På røntgenstrålerne mærkes indsnævring af lungearterien og hjertets udvidede grænser. Lungebillede er ofte udtømt.

Med en let stenose kan patientens elektrokardiogram have et normalt udseende, med mere alvorlige former for patologi vises karakteristiske ændringer, der indikerer:

  • Højre ventrikulær hypertrofi;
  • Atriel septal hypertrofi.

Nogle nyfødte med kritisk stenose viser tegn på højre ventrikulær hypertrofi på EKG. Denne effekt forklares med dens relativt store størrelse på baggrund af en hypoplastisk venstre ventrikel..

Ekkokardiografisk undersøgelse gør det muligt at detektere unormal udvidelse af lungearteriestammen i området, der ligger lige bag stedet for indsnævring, smalle arteriegrene, patologisk ventilstruktur, hypertrofiske ændringer i højre ventrikulære myokardium og nogle andre patologiske træk ved hjertets anatomi.

Ekkokardiogrammet afslører også ændringer i trykgradienten mellem højre ventrikel og pulmonal cirkulation svarende til det kliniske billede af patologien med moderat og kritisk sværhedsgrad.

I nogle tilfælde anvendes Doppler-sonografi til at vurdere forskellen i tryk mellem ventrikel og arteriesengen..

Behandling

Den eneste effektive måde at behandle ALS på er kirurgi - at fjerne indsnævringen. Operationen er indiceret til patienter med moderat og kritisk ALS. Den mindste indsnævring af fartøjet kræver ikke kirurgisk indgreb, og i nogle tilfælde kan det passere spontant.

Typen af ​​operation vælges afhængigt af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. I alvorlige tilfælde udføres operationen i de første måneder af livet. Den gennemsnitlige grad af stenose gennemgår kirurgisk korrektion, efter at patienten når 5-10 år.

Med en isoleret ventil ALA har forskellige variationer af valvuloplasty vist sig godt.

I de fleste tilfælde udføres endovaskulær ballonvalvuloplastik. Essensen af ​​metoden består i introduktionen af ​​en oppustelig ballon i det stenotiske afsnit, hvori luft pumpes gennem kateteret. Den ekspanderende ballon udvider det indsnævrede område mekanisk.

Mindre almindeligt anvendes åben valvuloplastik, hvor kirurgen dissekerer de akkrete kommissioner. Normalt udføres åben operation, når ballonventiloplastik er ineffektiv. Nogle gange gennemgår patienter med et kritisk stadium af patologien ballonatrioseptostomi. Nogle former for ALS kræver kirurgisk korrektion i form af systemisk-pulmonal bypass.

I tilfælde af supravalvular stenose i indsnævringsområdet udføres rekonstruktion ved hjælp af et plaster fra patientens eget væv eller installation af en xenopericardial protese. Taktikken til behandling af subvalvular stenose indebærer fjernelse af den indsnævrede del af arterien.

Prognoser og forebyggende foranstaltninger

Blandt de vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af ALS hos nyfødte er tilvejebringelsen af ​​betingelser for det normale graviditetsforløb. Blivende mødre i fare bør især nøje følge lægens anbefalinger.

Moderne diagnostiske metoder gør det muligt at identificere krænkelser af dannelsen af ​​fostrets kardiovaskulære system, hvilket gør det muligt at ordinere behandling med det formål at eliminere sygdommen, der er årsagen til dem.

Den minimale indsnævring af lungearterien hos nyfødte påvirker ikke livets varighed og kvalitet. Patienter med identificerede abnormiteter anbefales at overvåge en kardiolog og en hjertekirurg samt at forhindre infektiøs endokarditis.

Nyresygdom og hypertension

Et fartøj sprængte på en finger: årsager og behandling