Arnold-Chiari Anomali I

Arnold-Chiari I anomali - nedstigning af cerebellære mandler i foramen magnum med kompression af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlas. Symptomer korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte metode til diagnose er magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øvre livmoderhvirvler) med dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniale fossa og plast af dura mater, bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden effekt af konservativ behandling i 2-3 måneder.
af dr. Henry Knipe og dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser er Arnold Chiari I misdannelser ofte asymptomatiske.
Sandsynligheden for at blive kliniske manifestationer er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med tonsilprolaps større end 12 mm er symptomatiske, mens ca. 30% af prolaps mellem 5 og 10 mm er asymptomatisk [1].
Kompression af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med tilsvarende symptomer og klinisk billede (occipital smerte, synkeforstyrrelse, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på rygmarvsskade osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i cervikal rygsøjlen forekommer i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1,3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af nedsat CSF-dynamik, den centrale kanal og omkring rygmarven.
I

35% (23-45%) afslørede skeletanomalier [1, 3]:

  • platybasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilation
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom

Patologi

Arnold Chiari I anomali er karakteriseret ved prolaps af cerebellære mandler gennem foramen magnum, hovedsageligt som et resultat af en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​cerebellum og den bageste fossa. Arnold Chiari I anomali skal skelnes fra tonsil ektopi, som er asymptomatisk og er et utilsigtet fund, hvor mandlerne stikker ud gennem foramen magnum ikke mere end 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi detekteres ved at måle den maksimale afstand, hvor mandlerne stikker ud under foramen magnums plan (den betingede linje mellem ophisthion og basion), de værdier, der anvendes til diagnosen, adskiller sig fra en forfatter til en anden [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere gradering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari anomali 1

Placeringen af ​​cerebellære mandler ændres med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under foramen magnum og falder lavere med barnets vækst og når deres laveste punkt i en alder af 5 til 15 år. Senere stiger de til niveauet for foramen magnum [3]. Således vil et fald i mandler med 5 mm hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksenalderen bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetriske scanninger med sagittal reformation af høj kvalitet visualiserer foramen magnum og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MR) gør det vanskeligt at nøjagtigt vurdere. Oftere kan patologi mistænkes for aksiale billeder, når medulla dækker mandlerne, og cerebrospinalvæske er til stede i små mængder eller fraværende. Denne tilstand kaldes "overløb" af occipital foramen.

MR er den valgte metode. Sagittalskiver er de mest optimale til vurdering af Arnold Chiari I. anomali. Aksiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Arnold Chiari I-anomalier kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling kun er lidt brugt i dagligdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammen kompression
  3. syringomyelia

Kirurgisk behandling anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning fra konservativ behandling i 2-3 måneder. Den består af laminektomi (fjernelse af buerne i de øvre livmoderhvirvler) med dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniale fossa og plast af dura mater.

Historie

Først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, østrigsk patolog (1851-1916).

Ektopi af cerebellar amygdala: tegn, diagnose og behandling

Cerebellum er den del af hjernen, der er ansvarlig for koordinationen af ​​bevægelser, muskeltonus og humørregulering. Orgelet har en kompleks struktur og har mandler, der kan falde ned i rygmarvskanalen. Denne tilstand er kendt som ektopi af amygdala eller Arnold-Chiari misdannelse..

Placering og funktion af cerebellære mandler

Forskydning af cerebellære mandler forårsager mentale og neurologiske patologier

Mandler er separat placeret kerner, for nemheds skyld kombineret i en gruppe, da de er placeret tæt på hinanden. De er placeret i bunden af ​​lillehjernen. Ektopi er en abnormitet, hvor mandlerne bevæger sig mod rygmarvskanalen eller ned i den gennem foramen magnum.

Disse formationer spiller en meget vigtig rolle, da de er ansvarlige for en persons humør og balance. Imidlertid er hovedproblemet med ektopi forbundet med alvorlige lidelser i hjernecirkulationen, hvilket kan medføre alvorlige komplikationer op til koma og åndedrætsstop..

Forstyrrelse af cerebellære mandler fører til et antal alvorlige psykiske lidelser. Blandt dem:

  • autismespektrumforstyrrelse;
  • angstsyndrom;
  • maniodepressiv;
  • skizofreni.

Imidlertid fører en anomali i placeringen af ​​mandlerne, kaldet ektopi, ikke altid til denne sygdom og er mere tilbøjelig til at forårsage alvorlige neurologiske symptomer, herunder livstruende lidelser..

De funktioner, som cerebellære mandler udfører, inkluderer:

  • vågner op efter søvn
  • følelse af frygt
  • følelsesmæssige reaktioner
  • evnen til at opleve alle slags følelser;
  • ændring i følelsesmæssige tilstande
  • syntese af hormoner;
  • arbejde med kortvarig og permanent hukommelse.

Arbejdet med disse formationer manifesteres i en persons evne til at huske, reproducere og skelne mellem følelsesmæssige reaktioner på forskellige stimuli. Derfor er autisme forbundet med dysfunktion af cerebellære mandler..

Cerebellar mandler har spillet en vigtig rolle i menneskelig udvikling og har givet mulighed for ubevidst læring. Det er dem, der regulerer det såkaldte instinkt om selvbevarelse og hjælper med at overleve, og fastlægger reaktioner på forskellige stimuli, herunder farlige. Som reaktion på enhver potentielt livstruende begivenhed oprettes en bestemt reaktion, som forbliver i hukommelsen, hvilket giver næste gang mulighed for at reagere i henhold til de algoritmer, der allerede er indlejret i hjernen. Disse reaktioner tager deres plads i langtidshukommelsen og støtter derved konstant instinktet om selvbevarelse..

Årsager til ektopi af mandlerne

Narkotikamisbrug hos en gravid kvinde fører til uforudsigelige patologier hos sit ufødte barn

Anomalien er manglen på mandlerne. Det skal bemærkes, at det aldrig findes hos børn og først diagnosticeres i voksenalderen. Patologier diagnosticeres normalt tilfældigt, under en rutinemæssig undersøgelse, eller når patienten har andre klager.

Årsagerne til ektopi af de cerebellære mandler er udviklingsmæssige abnormiteter, hvilket resulterer i, at der er uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​occipital foramen og hjernen. En anden årsag er alvorlige hovedskader, der får mandlerne til at synke..

Medfødt ektopi er forårsaget af:

  • intrauterine infektioner
  • fostrets reaktion på stoffer taget af moderen under graviditeten
  • alkohol- og stofbrug af en gravid kvinde;
  • føtal hypoxi på grund af moderens rygning.

Imidlertid er de nøjagtige årsager til mandlernes prolaps ukendte, de anførte er mere tilbøjelige til at være disponerende faktorer for udviklingen af ​​en medfødt anomali..

I teorien kan ektopi skyldes fødselstraumer. Et barn, der passerer gennem fødselskanalen, kan få en hovedskade, hvilket resulterer i, at cerebellære kerner over tid nedstiger.

Sygdomsymptomer

Ektopi af den højre cerebellære amygdala er et neurologisk syndrom, der kombinerer følgende funktioner:

  • hypertonicitet i nakkemusklerne
  • nakkesmerter ved anstrengelse, såsom hoste eller nysen
  • hovedpine
  • svimmelhed
  • støj i ørerne
  • anfald af vejrtrækning under søvn (apnø)
  • tendens til besvimelse.

Moderat ektopi af cerebellære mandler, hvor kun forskydning af strukturer forekommer og ikke fuldstændig prolaps, har muligvis ikke nogen symptomer. I dette tilfælde opdages tegn på ektopi af cerebellære mandler ved et uheld under MR.

I sjældne tilfælde kan samtidig symptomer forekomme, herunder:

  • ændring i tale
  • signifikant nedsat hørelse og syn
  • forhøjet blodtryk med pludselige bevægelser
  • hæshed af stemmen
  • periodiske paræstesier
  • hyppig følelsesløshed i arme og ben.

Diagnostiske metoder

Hvis der opstår alarmerende symptomer, skal du konsultere en neurolog. Lægen vil undersøge patienten, kontrollere reflekser og undersøge nakken. Af arten af ​​hypertoniciteten i nakkemusklerne kan det antages, at problemet skyldes prolaps af cerebellære mandler, men det er kun muligt at diagnosticere det nøjagtigt gennem undersøgelser.

Det kliniske billede af ektopi af cerebellære mandler er uklart, derfor er det nødvendigt at lave en MR i hjernen for at stille en diagnose - magnetisk resonansbilleddannelse. Generelt er det i de fleste tilfælde denne undersøgelse, der ordineres til alle patienter med klager over hyppig hovedpine og svimmelhed..

MR: forberedelse og adfærd

Magnetisk resonansbilleddannelse, en af ​​de bedste moderne metoder til diagnosticering af hjernen

MR giver dig mulighed for at visualisere ændringer i hjernen. Apparatet til denne undersøgelse genererer et magnetfelt, der giver dig mulighed for at registrere hjernens tilstand. Proceduren er smertefri, men giver ofte bekymring for patienterne, da selve apparatet er en stor kabine, hvor en person er placeret ned.

MR kan udføres på to måder - med kontrast og uden kontrast. I det første tilfælde injiceres et lægemiddel i kroppen, som giver dig mulighed for nøjagtigt at vise alle vener, kar og kapillærer på billedet. Jodpræparater bruges oftest som kontrastmiddel..

De vigtigste kontraindikationer til undersøgelsen er iført en pacemaker og tilstedeværelsen af ​​fremmede metallegemer i kroppen. Disse begrænsninger stammer fra det faktum, at en MR-maskine i det væsentlige er en stor magnet, der som alle magneter virker på metalgenstande. I tilfælde af en pacemaker vil magnetfeltet deaktivere den og udgøre en trussel mod menneskeliv.

Der kræves ingen specifik forberedelse til undersøgelsen, men hvis du føler dig klaustrofobisk eller alvorligt nervøs, kan du tage et beroligende middel efter at have konsulteret den læge, der vil gennemføre undersøgelsen. Inden proceduren påbegyndes, skal en person skifte til specielt hospitalstøj; for dette udstedes engangskjoler.

Undersøgelsen udføres som følger. Patienten lægger sig ned på et bevægeligt bord, lægen forlader rummet og fjernstyrer processen. Bordet bevæger sig langsomt ind i apparatet og stopper derefter. I dette øjeblik høres ganske skræmmende lyde i enheden, som ofte er genstand for patienternes frygt. Hele proceduren tager cirka ti minutter, hvor personen skal forblive ubevægelig og forblive rolig..

CT-scanning

Computertomografi, eller CT, er et alternativ til MR. Metoderne er ens på mange måder, men CT bruger røntgenstråler (røntgenstråler).

Denne diagnostiske metode er kontraindiceret hos gravide kvinder, ammende kvinder og små børn, da røntgenstråler er usikre.

Ligesom MR kan CT udføres med eller uden kontrast. Kontrast bruges i tilfælde, hvor det er nødvendigt nøjagtigt at visualisere de vaskulære strukturer, hvis der er mistanke om ektopi af cerebellære mandler, udføres en rutinemæssig undersøgelse.

Intet forberedelse er påkrævet, patienten modtager alt, hvad han har brug for, lige på laboratoriekontoret. Du bliver nødt til at skifte til hospitalskjoler - dette er et obligatorisk krav til CT. Manden lægger sig på bordet, der glat går ind i apparatet. Yderligere er proceduren ikke forskellig fra en MR. Hvis støj og klik forårsager frygt, kan du først bede det medicinske personale om ørepropper.

CT og MR er lige så effektive til ektopi af de cerebellære mandler og tillader visualisering af struktursprolaps. Valget af undersøgelsesmetode forbliver hos lægen eller patienten selv, da forskelle i omkostninger ikke er grundlæggende.

Ektopi behandling

Du skal prøve at overholde korrekt ernæring og slippe af med dårlige vaner (rygning, alkohol)

Behandling for ektopi af cerebellære mandler afhænger af graden af ​​prolaps og sværhedsgraden af ​​symptomer. Hvis specifikke symptomer og tegn på ektopi af cerebellære mandler ikke generer patienten, men undersøgelsen afslørede tilstedeværelsen af ​​patologi, vælges forventet taktik. Patienten rådes til at ændre sin livsstil, holde sig til det daglige regime, spise rigtigt og undgå skader og også vise regelmæssige undersøgelser for at overvåge dynamikken i mandelprolaps. En MR-scanning årligt er normalt tilstrækkelig.

I nærvær af moderate neurologiske symptomer vælges konservativ behandling. Den består af følgende foranstaltninger:

  • tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og analgetika for at lindre hovedpine
  • udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til at slappe af musklerne i nakken;
  • tager medicin, der forbedrer hjernecirkulationen
  • sund livsstil.

Terapien udføres i et kursus, i slutningen af ​​hvilket en gentagen undersøgelse er påkrævet. I de fleste tilfælde er konservativ terapi tilstrækkelig for, at patienten kan leve et fuldt liv og ikke opleve symptomerne på ektopi.

Kirurgi

Cerebellar ektopi af mandlerne kan behandles kirurgisk. Denne metode vælges for alvorlige symptomer og signifikant prolaps af mandlerne. Operationen består i at bringe orgelet tilbage til en fysiologisk korrekt position. Proceduren er ret kompliceret og farlig, derfor kræver den en højt kvalificeret læge, og den udføres derfor ikke på alle klinikker.

Prognose og forebyggelse

Brug mere tid udendørs

Ektopi af mandlerne lillehjernen er en ret kompleks og sjælden anomali, men i de fleste tilfælde behandles den med succes med konservative metoder. Det vigtigste er at konsultere en læge i tide, hvis du bemærker forekomsten af ​​alarmerende symptomer..

Regelmæssig behandling med stoffer (i gennemsnit to gange om året) og årlig undersøgelse giver dig mulighed for at normalisere dit velbefindende og leve et fuldt liv.

En person med mandel ektopi kan føle ubehag i nogle situationer. Du bliver nødt til at lære at leve med dette eller beslutte dig for en operation. Periodiske spasmer i livmoderhalsmusklerne er mulige ledsaget af skarp smerte på grund af kompression af ryghvirvlerne, udviklingen af ​​meteosensitivitet, som en kraftig ændring i vejret vil forårsage ubehag. En sund livsstil hjælper med at give en gunstig prognose med en sådan diagnose. Patienter anbefales:

  • at nægte dårlige vaner
  • nøje overholde den daglige rutine
  • spis ordentligt;
  • gå regelmæssigt i den friske luft;
  • dyrke sport.

Ofte er unge mænd interesserede i, om de føres ind i hæren med en sådan diagnose. Ektopi er ikke en kontraindikation for obligatorisk militærtjeneste.

Der er ingen specifik profylakse af sygdommen, da de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne anomali ikke er blevet identificeret. Neurologer anbefaler dog stærkt at undgå hovedskader. Hvis skaden stadig modtages, er det nødvendigt at gennemgå undersøgelser for rettidigt at identificere mulige komplikationer.

Arnold-Chiari misdannelse: medfødt eller erhvervet sygdom

Arnold-Chiari anomali er en udviklingshæmning. Og specifikt vedrører afvigelsen ledbånd i hjernen og rygmarven. Hjernen passerer ind i ryggen på niveauet af foramen magnum. Der er ingen klar overgangsgrænse.

Dog kan hjernestammen placeres i forhold til knoglerne i kraniet og livmoderhalsen af ​​forskellige årsager. Denne uoverensstemmelse fører til kompression af rygmarven i livmoderhalsområdet. Normal cirkulation af cerebrospinalvæske er nedsat.

Denne situation kaldes også misdannelse. Navnet kommer fra det latinske malus (betyder dårlig) og dannelse (uddannelse). Kort sagt opstår en udviklingsmæssig anomali, bag hvilken der er ændringer i struktur og funktioner..

I dette tilfælde er der en Arnold-Chiari misdannelse ved knudepunktet mellem kraniet og rygsøjlen, det vil sige en hjerne misdannelse.

Denne patologi blev beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari (i 1891) og den tyske patolog Julius Arnold (i 1894). Deraf det komplekse navn.

Statistikker viser, at forekomsten af ​​sygdommen ikke er så sjælden - op til 8,4 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere. Ud over anomali (op til 80% af tilfældene) påvises syringomyelia (dannelse af cyster i rygmarvsvævet).

Arnold-Chiari anomali - hvad er det?

Til reference. Arnold-Chiari misdannelse er en udviklingsforstyrrelse, der fører til sænkning af cerebellære mandler under det anatomiske niveau og til indfangning af medulla oblongata.

Placeringen af ​​cerebellære mandler over foramen magnum betragtes som normen. I løbet af misdannelse kan de skifte selv til niveauet for den anden halshvirvel. Med denne forskydning øges blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske..

Det er ikke altid muligt at genkende denne sygdom med det samme, og så er der en skarp manifestation. Manifestationen af ​​patologi forekommer i en alder af 25 - 40 år.

Hvis der findes symptomer, der er karakteristiske for en anomali, er det nødvendigt at konsultere en læge, ellers øges risikoen for at udvikle rygmarvsinfarkt betydeligt.

Da vi taler om en afvigelse fra kroppens normale udvikling, kaldes sygdommen ofte Arnold-Chiari misdannelse..

Funktioner ved misdannelse

Til reference. Den bageste del af hjernen bevæger sig til foramen magnum (FOF), når kraniefossaen er for lille. Som et resultat dannes en defekt, der er krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Knoglerne i kraniet tillader ikke BZO at ændre sin diameter, derfor krænkes nærliggende væv med nogen forskydning af hjernestrukturer. Konsekvenserne af dette fænomen kan være fatale for patienten..

Medulla oblongata er ansvarlig for arbejdet i kroppens kardiovaskulære og åndedrætssystemer. Dets kompression fører ikke kun til neurologisk underskud, men kan give farligere konsekvenser indtil patientens død.

Forskydningen af ​​højre og venstre hjernehalvdel af lillehjernen stopper bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken, hvilket fremkalder hydrocephalus. Dropsy øger risikoen for komplikationer for de lidelser, som patienten allerede har.

Procentdelen af ​​patienter med medfødt Chiari-misdannelse er lille.

Til reference. Nylige data indikerer en erhvervet karakter. Dystopi af cerebellære mandler er forårsaget af den hurtige vækst af væv med langsomt forløbende ændringer i kraniets struktur. Også kendt inden for medicin som ektopi af cerebellære mandler.

Symptomatisk Arnold Chiari syndrom kan ved et uheld blive opdaget under en MR.

Årsagerne til udviklingen af ​​anomali

Lægernes meninger om årsagerne til anomaliens udseende er forskellige. Der er flere teorier for at forklare, hvordan defekten udvikler sig..

Neurologer skelner mellem to patologier, der fører til dannelsen af ​​Chiari-misdannelse:

  • Fostrets udvikling i livmoderen kan blive forstyrret - den kraniale fossa vil være mindre end den anatomiske norm, hjerneregionerne får de sædvanlige parametre.
  • Afdelingernes størrelse øges, mens parametrene for den bageste kraniale fossa og LBO opfylder standarderne. Den ekspanderende hjerne skynder sig til hullet.

Læs også om emnet

En medfødt anomali hos et barn udvikler sig, hvis en gravid kvinde ikke kontrollerer medicin, drikker alkohol, ryger i den tidlige graviditet.

Derudover kan virusinfektioner hos den forventede mor (røde hunde, cytomegalovirus) påvirke fostrets udvikling negativt..

Til reference. Sygdommens begyndelse kan indledes med forskellige fødselstraumer, hydrocephalus, alvorlige hovedskader hos en voksen..

Typer af anomali

Fire typer overvejes. Klassificering foretages på baggrund af specifikke grunde.

Væsentlige tegn er følgende ændringer: dem, der er sket i hjernen på det strukturelle niveau, dem, der taler om underudviklingen af ​​kraniet.

Arnold-Chiari misdannelse type 1 er kendetegnet ved en forskydning af de cerebellære mandler ledsaget af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske.

Sidstnævnte fylder den smalle kanal i rygmarven og forårsager hydromyelia. Denne type anomali har en gunstig prognose. Det diagnosticeres ofte hos unge og voksne.

Arnold-Chiari misdannelse type 2 manifesterer sig hos nyfødte babyer. Her observeres et endnu større skift af afdelinger. Ud over misdannelse diagnosticeres spinalbrok hos spædbørn, der findes unormal udvikling af rygsøjlen.

I occipitalregionen stikker medulla gennem pia mater, og lillehjernen er der. Dette er billedet af en Arnold-Chiari type 3 anomali.

Opmærksomhed. Arnold-Chiari anomali type 4 mærker sig af det faktum, at den nyfødtes lillehjernen er underudviklet, ikke indtager den rette anatomiske position. En sådan patologi gør babyen uadapteret til livet, døden er uundgåelig..

Alvorlighed

Hvor mange mennesker lever med Arnold-Chiari anomali 1. grad? Dette spørgsmål stilles ofte af mennesker, der har hørt deres diagnose. Denne grad af sværhedsgrad er den laveste, kliniske manifestationer bemærkes muligvis ikke.

Traumatisk hjerneskade og skade på rygsøjlen i den øverste del af rygsøjlen kan fremkalde symptomer. En udviklet neuroinfektion kan også starte processen..

Anomalier i 2. og 3. grad ledsages allerede af patologiske ændringer i nervevævet. Patienten findes ofte:

  • forskydning af medulla
  • CSF-ledende veje cyster;
  • underudvikling af nogle hjerneindviklinger;
  • hypoplasi af subkortikale knuder.

Arnold-Chiari misdannelse - symptomer

Når vi taler om symptomerne på anomali, er det først og fremmest nødvendigt at skelne mellem dens variationstyper. Den første type misdannelse ledsages af flere syndromer, herunder hypertensive, cerebellar, syringomyelic, bulbar osv..

Hypertensivt syndrom er en stigning i trykket i kraniet (ICP). Symptomerne inkluderer intens occipital smerte, kvalme, opkastning og stive nakkemuskler..

Cerebellar syndrom er karakteriseret ved taleforstyrrelser, nedsat motorisk funktion. På samme tid er der ingen klarhed i bevægelser, finmotorik er vanskelig.

Syringomyelic syndrom manifesteres ved tab af følelse i lemmerne. Patienten kan få en utilsigtet forbrænding uden at bemærke det med det samme. Undersøgelse afslører rygmarvscyster.

Andre typer anomali er forbundet med mere alvorlige symptomer.

Til reference. Hos nyfødte lider vejrtrækningen, det kan stoppe, der er overtrædelser ved at synke. Barnet kan ikke spise godt. Blå hud, hypertonicitet i muskler, nystagmus - det er de vigtigste manifestationer af disse typer af anomalier.

Mulige komplikationer

Misdannelse fremkalder i nogle tilfælde ret farlige komplikationer og kan føre mange patienter til handicap. Ofte er der en stigning i ICP, åndedrætsforstyrrelser, apnø på baggrund af misdannelse udvikler infektiøse sygdomme i lungerne og urinveje.

Læs også om emnet

Til reference. Alvorlig patologi kan forårsage koma, hjertestop og som følge heraf hurtig død.

I avancerede tilfælde giver genoplivning kun mulighed for at opretholde vitale funktioner, det er næsten umuligt at gendanne den undertrykkede hjerne.

At etablere diagnose

Undersøgelse foretaget af en neurolog ved at tage anamnese er en del af diagnosen - de er nødvendige, men ikke tilstrækkelige.

Encefalogram, diagnostik af kredsløbssygdomme i hjernen og livmoderhalsen kan indirekte vise tilstedeværelsen af ​​ICP.

Ved hjælp af radiografi, computertomografi kan der registreres defekter i dannelsen af ​​kraniet. Men for at bestemme nervevævets tilstand vil sådanne metoder være af ringe information..

Til reference. MR betragtes i dag som den eneste pålidelige metode, der muliggør nøjagtig diagnose og rettidig anerkendelse af Arnold-Chiari syndrom.

Proceduren involverer fuldstændig immobilisering af patienten, hvilket er let at opnå fra en voksen. Vanskeligheder opstår, når patienterne er små børn. I dette tilfælde er brugen af ​​generel anæstesi nødvendig..

Behandlingsmuligheder

Når diagnosen er stillet, behandles patienten af ​​en neurokirurg eller neurolog. I undtagelsestilfælde er eliminering af anomali kun mulig ved at udføre en operation.

Hvis det eneste symptom på sygdommen er hovedpine, er læger begrænset til lægemiddelbehandling. Specialister vælger stoffer:

  • eliminering af betændelse (Nise, Ibuprofen, Diclofenac);
  • analgetika (Ketorol);
  • antispasmodics (Mydocalm).

Til reference. Indikationen for kirurgi er svær kompression af hjernens dele, udtalt neurologiske lidelser, hvis den positive effekt af at tage medicin ikke observeres.

Operativ indgriben

Takket være kirurgisk indgriben er det muligt at eliminere for stort tryk på nervevævet og normalisere cerebrospinalvæskens bevægelse. En af de udførte operationer er kraniovertebral dekompression, der sigter mod at øge størrelsen på den bageste kraniale fossa.

Opmærksomhed. Dekompression hører til klassen af ​​traumatiske og risikable operationer. Ifølge statistikker fører det til komplikationer hos hver tiende patient..

Risikoen for død hos opererede patienter er højere end hos dem, der ikke har tolereret operation. Neurokirurger forsøger kun at udføre denne type intervention i de mest ekstreme tilfælde, når der er klare tegn på hjernekompression..

En anden mulighed for at eliminere konsekvenserne af en misdannelse involverer shunting, som er i stand til at sikre dræning af cerebrospinalvæske fra kraniet. På grund af implantation af specielle rør flyder væsken ind i brystet og bughulen, ICP reduceres.

I de mest akutte tilfælde kræves øjeblikkelig indlæggelse af patienten og hele spektret af terapeutiske, forebyggende og korrigerende procedurer..

Overlevelsesprognose

Forventet levetid afhænger af typen af ​​anomali og dens sværhedsgrad. Den første type giver dig mulighed for at lave en gunstig prognose, da der enten slet ingen symptomer er eller opstår efter hovedskader.

Hvis der ikke er nogen manifestationer af sygdommen, er patienternes forventede levetid den samme som for raske mennesker..

For patienter med den anden type anomali er prognosen værre, den er sværere at tolerere.

Nogle gange bærer kampen mod fokale neurologiske symptomer ikke frugt, selv med aktiv behandling med medicin. I dette tilfælde kræves kirurgisk indgreb, så senere ændringer i den neurologiske del er mindre udtalt..

Til reference. Den tredje og fjerde type misdannelse er de mest alvorlige for patienter, prognosen er ofte dårlig.

Sygdommen påvirker vigtige strukturer i hjernen, patienten har defekter i indre organer. Hjernestammefunktioner er ofte så påvirket, at svækkelserne er uforenelige med livet..

Ektopi af cerebellar amygdala: årsager, symptomer, diagnose, terapeutiske foranstaltninger

En af hjernens hovedfunktioner er at sikre organismenes overlevelse selv under ekstreme ekstreme forhold. Takket være dens specielle struktur registreres begivenheder, der er vigtige for overlevelse, i hukommelsen gennem udtrykt følelse. Denne følelsesmæssige oplevelse udløser mekanismen til at huske begivenheden, der forårsagede den, og hvis den gentages, den hurtigst mulige mobilisering af beskyttende strukturer. En lille neural struktur i lillehjernen er ansvarlig for hele denne proces..

Begrebet amygdala, deres placering og funktion

Den cerebellære amygdala er et system af specialiserede mandelformede nerveceller placeret i den laterale temporale lap i hjernen. Som en integreret del af den limbiske struktur er den ansvarlig for implementeringen af ​​forskellige former for mentale processer:

  • ændre søvnperioden til vågenhed;
  • følelse af frygt
  • nogle former for følelser;
  • indtrængen i blodet af forskellige slags hormoner;
  • processer til informationslagring, dvs. hukommelse.

Disse cerebellære kroppe giver en person mulighed for hurtigt at huske og langvarig bevarelse i hukommelsen af ​​følelsesmæssige reaktioner på alle mulige ændringer i verden omkring dem såvel som muligheden for ubevidst læring. Derudover afhænger amygdalaens volumen direkte af niveauet af aggressiv adfærd.

Patologi af cerebellære mandler

Læsioner af cerebellære mandler forekommer i en ret bred vifte af forskellige sygdomme. Baseret på moderne ICD-10 data er beskadigelse af cerebellære strukturer mulig med følgende patologier:

  • Svulster. Mere almindeligt er medulloblastomer (udvikler sig fra embryonale celler i kraniets bageste fossa), astrocytomer (en neoplasma, der stammer fra neurogliale astrocytter) og hæmangioblastom (ondartet tumor med ukendt histologisk oprindelse);
  • Abscesser. De er i kontakt (normalt af otogen oprindelse, dvs. bragt ind fra mellemøret) og metastatisk (udvikler sig sjældnere på grund af foci af purulent infektion på fjerne steder i kroppen);
  • Arvelige sygdomme. Pierre-Maries cerebellar ataksi, olivopontocerebellar atrofi (sporadisk form, Dejerine-Thomas);
  • Alkoholisk cerebellær degeneration. Det opstår på grund af akut alkoholforgiftning og med ændringer i elektrolytbalancen på grund af kronisk alkoholisme;
  • Multipel sclerose. Histologisk udtrykt i diffuse småpunktsfoci i nervesystemets substans;
  • Sygdomme i hjernecirkulationen (slagtilfælde). De fortsætter som iskæmi eller blødning;
  • Skader på kraniet og hjernen. Cerebellar skader er oftere karakteriseret ved dislokationssyndrom;
  • Medfødte og erhvervede udviklingsdefekter. Består af total (komplet) og subtotal (delvis) agenese (medfødt fravær) og hypoplasi (underudvikling).

En ektopi af amygdalaen indeholder en ændring i cerebellær dannelse, herunder forskydning, mislokation og prolaps af amygdala. I videnskabelige kredse omtales det som Arnold-Chiari syndrom såvel som dystopi af cerebellære mandler.

Årsager til ektopi af mandlerne

Videnskaben har endnu ikke afsløret de nøjagtige oplysninger om mekanismerne for denne defekt. Det bemærkes, at forekomsten af ​​anomalier korrelerer med følgende virkninger på kroppen af ​​en gravid kvinde:

  • ukorrekt recept eller selvadministration af medicin under graviditet;
  • rygning, alkoholforbrug
  • hyppige tilfælde af viral forkølelse, mæslinger rubella.

De sandsynlige årsager til mandlenes ektopi er opdelt i medfødt og erhvervet:

Medfødt:

  • ændringer i processen med dannelse af kraniets skelet;
  • fald i volumenet af den bageste fossa af kraniet;
  • udvidelse af occipital foramen.

Erhvervet:

  • hjerneskade ved fødslen
  • hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske, når det er vanskeligt at passere mellem hulrummene i nervesystemet.

Sygdomsymptomer

Nedstigning af cerebellær amygdala til foramen magnum manifesterer sig undertiden ikke klinisk og registreres tilfældigt under tomografi. Oftere forekommer manifestationen af ​​sygdommen i barndommen. Klinikken for anomali er karakteriseret ved en gradvis stigning i symptomer, deres sværhedsgrad er i direkte forhold til graden af ​​ektopi af mandlerne. Patienter med kraniovertebrale lidelser har en dysrafisk status: forkortet nakke, nedsat hårlinje bag på hovedet, asymmetrisk ansigt og bryst, "gotisk" gane, krumning af rygsøjlen, tragtkiste, flade fødder osv..

Ifølge klassificeringen af ​​læger, der er baseret på tilstedeværelsen af ​​visse symptomkomplekser, skelnes mellem følgende syndromer:

  • Hypertensivt-hydrocephalisk syndrom indikerer øget intrakranielt tryk og er karakteriseret ved paroxysmal smerte i bagsiden af ​​hovedet. Der er en stigning i smerter under processer som nysen, hosterefleks, nakkemuskulære bevægelser. Også angreb af svimmelhed, opkastning er karakteristiske.
  • Pyramidalt syndrom er repræsenteret af tetra-, para- eller hemiparese, vedvarende ændringer i følsomhed og bevægelser i lemmerne.
  • Bulbar syndrom manifesteres af forstyrrelser i kranienerverne - glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. Der er dysfunktioner af synkerefleks og udtale af lyde, afvigelse af tungen til siden.
  • Symptomer på intramedullære læsioner vises som en konsekvens af hydro- og syringomyelia. Specifik kyphoscoliose forbundet med skader på de mediale kerner, parese af de aksiale muskler og ændringer i vævsernæring.

Radikulære syndromer, trofiske lidelser i trapezius muskler bestemmes ofte.

Diagnostiske metoder

Hvis der er mistanke om en lav placering af mandlerne, gør neurologen opmærksom på følgende kliniske symptomer på sygdommen:

  • Neurologisk undersøgelse: gangforstyrrelser, nystagmus (hyppige ukontrollerede øjenbevægelser), forstyrrelser i følsomhed, synkerefleks;
  • I processen med at afklare sygdommens og livets anamnese:
  1. ordination af smertesyndrom, paræstesi, følsomhedsforstyrrelser - fra fødselsøjeblikket, barndommen eller senere;
  2. led traumatisk hjerneskade og skade på nakken.

Følgende diagnostiske metoder er af afgørende betydning for oprettelse af en diagnose:

  • MR scanning. Det øgede volumen af ​​hjernens ventrikler bestemmes, IV-ventriklen forskydes nedad. Mesencephalon er aflang og indlejret i lillehjernen.
  • Omtrentlige røntgenindikatorer (Chamberlain, McGregor, McRae osv.) Har en vis diagnostisk betydning for snævre specialister..
  • Ultralyd. Der anvendes en ultralydsundersøgelse af hjernen, hvor et fald eller visuelt fravær af cisterna magna, deformation og forskydning af lillehjernen kan overvejes.

Terapeutiske aktiviteter

I tilfælde af et asymptomatisk forløb af sygdommen og ingen ændringer i nervesystemet og andre systemer er behandling ikke påkrævet, men patienter har stadig brug for regelmæssig apoteksobservation af en neurolog.

Hvis anomali udtrykkes af klager over smerte uden at forstyrre funktionerne i indre systemer og organer, udføres lægemiddelterapi bestående af udnævnelse af smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler samt lægemidler med muskelafslappende virkning..

Hvis sygdommen ledsages af forstyrrelser i nervesystemets funktion (forstyrrelser i sensoriske og motoriske funktioner osv.), Eller hvis patientens smerte ikke lindres under konservativ behandling, kan kirurgi anbefales. Kirurgisk indgreb består i at eliminere årsagerne til kompression og genoprette cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Ektopi af cerebellar amygdala: årsager, symptomer, terapeutiske foranstaltninger

De cerebellære mandler er ekstremt vigtige anatomiske og fysiologiske strukturer, der er ansvarlige for følelsen og udtrykket af følelser. Udad ligner de lymfevævet i svælget, men de er placeret dybt i hjernen, nemlig dens temporale lap. Disse cerebellære kroppe er ansvarlige for at generere alle stærke følelser såsom frygt, vrede eller glæde..

Forskellige patologier i mandlerne kan forårsage afvigelser i deres funktioner, påvirke en persons psyko-følelsesmæssige sundhed og provokere forekomsten af ​​en række sygdomme, som ofte inkluderer:

  • angstsyndrom;
  • et stort antal mulige fobier;
  • autisme;
  • bipolar personlighedsforstyrrelse
  • skizofrene manifestationer.

Derfor er det så vigtigt at ændre den korrekte placering af disse cerebellære blodlegemer. Det samme gælder tilfælde af mandlernes sænkede position..

Hvad er mandler, og hvor er de placeret?

Generelt betragtes mandlerne som en bestemt liste over særskilt lokaliserede kerner. Deres forening i en gruppe blev foretaget af specialister på grund af deres ret tætte placering. Følgende kerner skelnes ofte:

  1. Basal-laterale kerner - forbundet med forekomsten af ​​en refleksreaktion af frygt og analyse af signaler fra følsomme receptorer.
  2. Det mediale-centrale kompleks er det såkaldte "udløb" for basalkernerne. Denne dannelse er ansvarlig for følelsesmæssig ophidselse..
  3. Medial-kortikal kompleks.

I normal tilstand er cerebellære mandler placeret over Chamberlain-linjen (palatin-occipital linje). Men når visse patologier opstår, kan de falde under den store occipitale foramen.

Mandlige patologiske forhold

Dybest set forekommer denne tilstand hovedsagelig hos voksne i en alder af 30-40 år. Det diagnosticeres tilfældigt under rutinemæssige medicinske undersøgelser eller i behandling af andre sygdomme. Hos børn diagnosticeres sjældent ektopi af mandlerne..

Denne patologi er normalt opdelt i to typer: dystopi og Arnold-Chiari anomali. Hvad angår den anden mulighed, er det i dette tilfælde sædvanligt at skelne mellem fire typer sygdomme:

  1. Type 1 - involverer placeringen af ​​mandlerne under niveauet for foramen magnum. Oftest bestemmes det hos unge såvel som hos voksne under 30 år. Ganske ofte ledsages det kliniske billede af sygdommen af ​​ophobning af cerebrospinalvæske i den centrale kanal, som indeholder rygmarven..
  2. Type 2 - refererer til intrauterine udviklingsmæssige anomalier. Her er billedet ikke særlig gunstigt, da ud over mandlerne kommer cerebellarormen, ofte medulla oblongata, og dens ventrikel også ind i BZO. Dette problem er hovedsageligt forårsaget af medfødte brok placeret i rygmarven..
  3. Type 3 er en endnu mere alvorlig anomali. I dette tilfælde er ikke kun mandlerne placeret under foramen magnum, men også hele lillehjernen sammen med medulla oblongata. Disse anatomiske og fysiologiske formationer ændrer fuldstændigt deres placering og optager occipitale og cervikale regioner..
  4. Type 4 - der er en underudvikling af cerebellare væv. I dette tilfælde forekommer der ingen forskydning. Imidlertid er der ofte hydrocephalus såvel som en medfødt cyste placeret i kraniefossaen.

Årsager til ektopi af cerebellære mandler

Årsagerne til dystopi af cerebellære mandler er stadig ikke kendt og forstås ikke fuldt ud. Hvad angår Arnold-Chiari anomali, er årsagerne som følger:

  • overdreven brug under graviditet af forskellige lægemidler;
  • rygning samt brug af alkohol og stoffer i samme fase
  • hyppig viral og forkølelse (især røde hunde).

Hvad angår føtale anomalier, er det sædvanligt at skelne mellem:

  • reduktion i størrelsen på den bageste kraniale fossa;
  • stigning i BSO.

Erhvervede problemer, der bidrager til dystopi, omfatter:

  • kraniocerebralt traume hos et barn modtaget under passage af fødselskanalen;
  • hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske på væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Symptomer

Det skal bemærkes, at den mest almindelige patologi er den første type. Det ledsages ofte af udseendet af et cerebrospinalvæske-hypertensivt syndrom såvel som en krænkelse af de normale funktioner i nerveender inde i kraniet. Styrken af ​​mulige overtrædelser afhænger af scenen i den patologiske proces.

Generelt ledsages væskehypertensivt syndrom af hyppige smerter i bagsiden af ​​hovedet, og patienten lider også af smerter i nakken. Der er en tendens til, at symptomet intensiveres under nysen, svær hoste og generel spænding i livmoderhalsmusklerne. Der kan være opkast, der ikke har noget at gøre med fødeindtagelse og derfor ikke giver lindring.

Et stort antal andre manifestationer er mulige:

  • øget muskelmasse i nakken
  • krænkelse af normal tale
  • et signifikant fald i synsstyrke og hørelse
  • synkebesvær
  • angreb af svær svimmelhed
  • kortsigtet tab af bevidsthed
  • alle pludselige bevægelser ledsages af spring i blodtrykket;
  • atrofi af tungenes muskler
  • fald i stemmeens klangfarve og dets hæshed
  • afvigelser i åndedrætsfunktionen;
  • problemer med følsomhed og følelsesløshed i forskellige dele af kroppen
  • alvorlig svækkelse af lemmernes muskulatur.

Diagnostiske metoder

For at diagnosticere denne sygdom bruges ofte neurologisk undersøgelse, en komplet samling af anamnese samt forskellige instrumentelle undersøgelser..

Neurologisk undersøgelse består i at identificere sådanne lidelser: ustabil gangart, nedsat følsomhed, synkebesvær og rytmiske vibrationer af øjnets hvide, når man prøver at bevæge sig i en eller anden retning (nystagmus).

Når de indsamler anamnese, finder de ud af, hvornår patienten har hoved- og nakkesmerter, tab af taktilitet og temperaturfølsomhed med udførelsen af ​​visse bevægelser. Afklar også tilstedeværelsen af ​​fødselsskader i hoved og nakke.

Ofte giver den behandlende læge henvisning til en MR.

Terapeutiske aktiviteter

Behandling af ektopi af cerebellære mandler kan udføres konservativt og kirurgisk.

I det første tilfælde er de involveret i fjernelsen af ​​ubehagelige og smertefulde symptomer. Til dette formål anvendes ikke-steroide analgetika, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis der opstår en inflammatorisk proces, er det muligt at bruge antibakterielle lægemidler..

Med en kirurgisk indgriben på problemet elimineres alle faktorer, der forårsager kompression af hjernen. Også som hjælpeteknik trækkes cerebrospinalvæske ud. Denne procedure hjælper med at reducere intrakranielt tryk og lindre de kliniske manifestationer af sygdommen..

Ektopi af cerebellære mandler

De cerebellære mandler er ekstremt vigtige anatomiske og fysiologiske strukturer, der er ansvarlige for følelsen og udtrykket af følelser. Udad ligner de lymfevævet i svælget, men de er placeret dybt i hjernen, nemlig dens temporale lap. Disse cerebellære kroppe er ansvarlige for at generere alle stærke følelser såsom frygt, vrede eller glæde..

Forskellige patologier i mandlerne kan forårsage afvigelser i deres funktioner, påvirke en persons psyko-følelsesmæssige sundhed og provokere forekomsten af ​​en række sygdomme, som ofte inkluderer:

  • angstsyndrom;
  • et stort antal mulige fobier;
  • autisme;
  • bipolar personlighedsforstyrrelse
  • skizofrene manifestationer.

Derfor er det så vigtigt at ændre den korrekte placering af disse cerebellære blodlegemer. Det samme gælder tilfælde af mandlernes sænkede position..

Hvad er mandler, og hvor er de placeret?

Generelt betragtes mandlerne som en bestemt liste over særskilt lokaliserede kerner. Deres forening i en gruppe blev foretaget af specialister på grund af deres ret tætte placering. Følgende kerner skelnes ofte:

  1. Basal-laterale kerner - forbundet med forekomsten af ​​en refleksreaktion af frygt og analyse af signaler fra følsomme receptorer.
  2. Det mediale-centrale kompleks er det såkaldte "udløb" for basalkernerne. Denne dannelse er ansvarlig for følelsesmæssig ophidselse..
  3. Medial-kortikal kompleks.

I normal tilstand er cerebellære mandler placeret over Chamberlain-linjen (palatin-occipital linje). Men når visse patologier opstår, kan de falde under den store occipitale foramen.

Mandlige patologiske forhold

Den mest almindelige lokaliseringsforstyrrelse, der opstår i klinisk praksis, er ektopi af cerebellær amygdalas. Patologi indebærer deres nedstigning i foramen magnum samt en nedsat tilstand af mandlerne.

Dybest set forekommer denne tilstand hovedsagelig hos voksne i en alder af 30-40 år. Det diagnosticeres tilfældigt under rutinemæssige medicinske undersøgelser eller i behandling af andre sygdomme. Hos børn diagnosticeres sjældent ektopi af mandlerne..

Denne patologi er normalt opdelt i to typer: dystopi og Arnold-Chiari anomali. Hvad angår den anden mulighed, er det i dette tilfælde sædvanligt at skelne mellem fire typer sygdomme:

  1. Type 1 - involverer placeringen af ​​mandlerne under niveauet for foramen magnum. Oftest bestemmes det hos unge såvel som hos voksne under 30 år. Ganske ofte ledsages det kliniske billede af sygdommen af ​​ophobning af cerebrospinalvæske i den centrale kanal, som indeholder rygmarven..
  2. Type 2 - refererer til intrauterine udviklingsmæssige anomalier. Her er billedet ikke særlig gunstigt, da ud over mandlerne kommer cerebellarormen, ofte medulla oblongata, og dens ventrikel også ind i BZO. Dette problem er hovedsageligt forårsaget af medfødte brok placeret i rygmarven..
  3. Type 3 er en endnu mere alvorlig anomali. I dette tilfælde er ikke kun mandlerne placeret under foramen magnum, men også hele lillehjernen sammen med medulla oblongata. Disse anatomiske og fysiologiske formationer ændrer fuldstændigt deres placering og optager occipitale og cervikale regioner..
  4. Type 4 - der er en underudvikling af cerebellare væv. I dette tilfælde forekommer der ingen forskydning. Imidlertid er der ofte hydrocephalus såvel som en medfødt cyste placeret i kraniefossaen.

Årsager til ektopi af cerebellære mandler

Årsagerne til dystopi af cerebellære mandler er stadig ikke kendt og forstås ikke fuldt ud. Hvad angår Arnold-Chiari anomali, er årsagerne som følger:

  • overdreven brug under graviditet af forskellige lægemidler;
  • rygning samt brug af alkohol og stoffer i samme fase
  • hyppig viral og forkølelse (især røde hunde).

Hvad angår føtale anomalier, er det sædvanligt at skelne mellem:

  • reduktion i størrelsen på den bageste kraniale fossa;
  • stigning i BSO.

Erhvervede problemer, der bidrager til dystopi, omfatter:

  • kraniocerebralt traume hos et barn modtaget under passage af fødselskanalen;
  • hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske på væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Det skal bemærkes, at den mest almindelige patologi er den første type. Det ledsages ofte af udseendet af et cerebrospinalvæske-hypertensivt syndrom såvel som en krænkelse af de normale funktioner i nerveender inde i kraniet. Styrken af ​​mulige overtrædelser afhænger af scenen i den patologiske proces.

Generelt ledsages væskehypertensivt syndrom af hyppige smerter i bagsiden af ​​hovedet, og patienten lider også af smerter i nakken. Der er en tendens til, at symptomet intensiveres under nysen, svær hoste og generel spænding i livmoderhalsmusklerne. Der kan være opkast, der ikke har noget at gøre med fødeindtagelse og derfor ikke giver lindring.

Et stort antal andre manifestationer er mulige:

  • øget muskelmasse i nakken
  • krænkelse af normal tale
  • et signifikant fald i synsstyrke og hørelse
  • synkebesvær
  • angreb af svær svimmelhed
  • kortsigtet tab af bevidsthed
  • alle pludselige bevægelser ledsages af spring i blodtrykket;
  • atrofi af tungenes muskler
  • fald i stemmeens klangfarve og dets hæshed
  • afvigelser i åndedrætsfunktionen;
  • problemer med følsomhed og følelsesløshed i forskellige dele af kroppen
  • alvorlig svækkelse af lemmernes muskulatur.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnostiske metoder

For at diagnosticere denne sygdom bruges ofte neurologisk undersøgelse, en komplet samling af anamnese samt forskellige instrumentelle undersøgelser..

Neurologisk undersøgelse består i at identificere sådanne lidelser: ustabil gangart, nedsat følsomhed, synkebesvær og rytmiske vibrationer af øjnets hvide, når man prøver at bevæge sig i en eller anden retning (nystagmus).

Når de indsamler anamnese, finder de ud af, hvornår patienten har hoved- og nakkesmerter, tab af taktilitet og temperaturfølsomhed med udførelsen af ​​visse bevægelser. Afklar også tilstedeværelsen af ​​fødselsskader i hoved og nakke.

Ofte giver den behandlende læge henvisning til en MR.

Terapeutiske aktiviteter

Behandling af ektopi af cerebellære mandler kan udføres konservativt og kirurgisk.

I det første tilfælde er de involveret i fjernelsen af ​​ubehagelige og smertefulde symptomer. Til dette formål anvendes ikke-steroide analgetika, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis der opstår en inflammatorisk proces, er det muligt at bruge antibakterielle lægemidler..

Med en kirurgisk indgriben på problemet elimineres alle faktorer, der forårsager kompression af hjernen. Også som hjælpeteknik trækkes cerebrospinalvæske ud. Denne procedure hjælper med at reducere intrakranielt tryk og lindre de kliniske manifestationer af sygdommen..

En af hjernens hovedfunktioner er at sikre organismenes overlevelse selv under ekstreme ekstreme forhold. Takket være dens specielle struktur registreres begivenheder, der er vigtige for overlevelse, i hukommelsen gennem udtrykt følelse. Denne følelsesmæssige oplevelse udløser mekanismen til at huske begivenheden, der forårsagede den, og hvis den gentages, den hurtigst mulige mobilisering af beskyttende strukturer. En lille neural struktur i lillehjernen er ansvarlig for hele denne proces..

Begrebet amygdala, deres placering og funktion

Den cerebellære amygdala er et system af specialiserede mandelformede nerveceller placeret i den laterale temporale lap i hjernen. Som en integreret del af den limbiske struktur er den ansvarlig for implementeringen af ​​forskellige former for mentale processer:

  • ændre søvnperioden til vågenhed;
  • følelse af frygt
  • nogle former for følelser;
  • indtrængen i blodet af forskellige slags hormoner;
  • processer til informationslagring, dvs. hukommelse.

Disse cerebellære kroppe giver en person mulighed for hurtigt at huske og langvarig bevarelse i hukommelsen af ​​følelsesmæssige reaktioner på alle mulige ændringer i verden omkring dem såvel som muligheden for ubevidst læring. Derudover afhænger amygdalaens volumen direkte af niveauet af aggressiv adfærd.

Patologi af cerebellære mandler

Læsioner af cerebellære mandler forekommer i en ret bred vifte af forskellige sygdomme. Baseret på moderne ICD-10 data er beskadigelse af cerebellære strukturer mulig med følgende patologier:

  • Svulster. Mere almindeligt er medulloblastomer (udvikler sig fra embryonale celler i kraniets bageste fossa), astrocytomer (en neoplasma, der stammer fra neurogliale astrocytter) og hæmangioblastom (ondartet tumor med ukendt histologisk oprindelse);
  • Abscesser. De er i kontakt (normalt af otogen oprindelse, dvs. bragt ind fra mellemøret) og metastatisk (udvikler sig sjældnere på grund af foci af purulent infektion på fjerne steder i kroppen);
  • Arvelige sygdomme. Pierre-Maries cerebellar ataksi, olivopontocerebellar atrofi (sporadisk form, Dejerine-Thomas);
  • Alkoholisk cerebellær degeneration. Det opstår på grund af akut alkoholforgiftning og med ændringer i elektrolytbalancen på grund af kronisk alkoholisme;
  • Multipel sclerose. Histologisk udtrykt i diffuse småpunktsfoci i nervesystemets substans;
  • Sygdomme i hjernecirkulationen (slagtilfælde). De fortsætter som iskæmi eller blødning;
  • Skader på kraniet og hjernen. Cerebellar skader er oftere karakteriseret ved dislokationssyndrom;
  • Medfødte og erhvervede udviklingsdefekter. Består af total (komplet) og subtotal (delvis) agenese (medfødt fravær) og hypoplasi (underudvikling).

En ektopi af amygdalaen indeholder en ændring i cerebellær dannelse, herunder forskydning, mislokation og prolaps af amygdala. I videnskabelige kredse omtales det som Arnold-Chiari syndrom såvel som dystopi af cerebellære mandler.

Årsager til ektopi af mandlerne

Videnskaben har endnu ikke afsløret de nøjagtige oplysninger om mekanismerne for denne defekt. Det bemærkes, at forekomsten af ​​anomalier korrelerer med følgende virkninger på kroppen af ​​en gravid kvinde:

  • ukorrekt recept eller selvadministration af medicin under graviditet;
  • rygning, alkoholforbrug
  • hyppige tilfælde af viral forkølelse, mæslinger rubella.

De sandsynlige årsager til mandlenes ektopi er opdelt i medfødt og erhvervet:

  • ændringer i processen med dannelse af kraniets skelet;
  • fald i volumenet af den bageste fossa af kraniet;
  • udvidelse af occipital foramen.
  • hjerneskade ved fødslen
  • hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske, når det er vanskeligt at passere mellem hulrummene i nervesystemet.

Sygdomsymptomer

Nedstigning af cerebellær amygdala til foramen magnum manifesterer sig undertiden ikke klinisk og registreres tilfældigt under tomografi. Oftere forekommer manifestationen af ​​sygdommen i barndommen. Klinikken for anomali er karakteriseret ved en gradvis stigning i symptomer, deres sværhedsgrad er i direkte forhold til graden af ​​ektopi af mandlerne. Patienter med kraniovertebrale lidelser har en dysrafisk status: forkortet nakke, nedsat hårlinje bag på hovedet, asymmetrisk ansigt og bryst, "gotisk" gane, krumning af rygsøjlen, tragtkiste, flade fødder osv..

Ifølge klassificeringen af ​​læger, der er baseret på tilstedeværelsen af ​​visse symptomkomplekser, skelnes mellem følgende syndromer:

  • Hypertensivt-hydrocephalisk syndrom indikerer øget intrakranielt tryk og er karakteriseret ved paroxysmal smerte i bagsiden af ​​hovedet. Der er en stigning i smerter under processer som nysen, hosterefleks, nakkemuskulære bevægelser. Også angreb af svimmelhed, opkastning er karakteristiske.
  • Pyramidalt syndrom er repræsenteret af tetra-, para- eller hemiparese, vedvarende ændringer i følsomhed og bevægelser i lemmerne.
  • Bulbar syndrom manifesteres af forstyrrelser i kranienerverne - glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. Der er dysfunktioner af synkerefleks og udtale af lyde, afvigelse af tungen til siden.
  • Symptomer på intramedullære læsioner vises som en konsekvens af hydro- og syringomyelia. Specifik kyphoscoliose forbundet med skader på de mediale kerner, parese af de aksiale muskler og ændringer i vævsernæring.

Radikulære syndromer, trofiske lidelser i trapezius muskler bestemmes ofte.

Diagnostiske metoder

Hvis der er mistanke om en lav placering af mandlerne, gør neurologen opmærksom på følgende kliniske symptomer på sygdommen:

  • Neurologisk undersøgelse: gangforstyrrelser, nystagmus (hyppige ukontrollerede øjenbevægelser), forstyrrelser i følsomhed, synkerefleks;
  • I processen med at afklare sygdommens og livets anamnese:
  1. ordination af smertesyndrom, paræstesi, følsomhedsforstyrrelser - fra fødselsøjeblikket, barndommen eller senere;
  2. led traumatisk hjerneskade og skade på nakken.

Følgende diagnostiske metoder er af afgørende betydning for oprettelse af en diagnose:

  • MR scanning. Det øgede volumen af ​​hjernens ventrikler bestemmes, IV-ventriklen forskydes nedad. Mesencephalon er aflang og indlejret i lillehjernen.
  • Omtrentlige røntgenindikatorer (Chamberlain, McGregor, McRae osv.) Har en vis diagnostisk betydning for snævre specialister..
  • Ultralyd. Der anvendes en ultralydsundersøgelse af hjernen, hvor et fald eller visuelt fravær af cisterna magna, deformation og forskydning af lillehjernen kan overvejes.

Terapeutiske aktiviteter

I tilfælde af et asymptomatisk forløb af sygdommen og ingen ændringer i nervesystemet og andre systemer er behandling ikke påkrævet, men patienter har stadig brug for regelmæssig apoteksobservation af en neurolog.

Hvis anomali udtrykkes af klager over smerte uden at forstyrre funktionerne i indre systemer og organer, udføres lægemiddelterapi bestående af udnævnelse af smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler samt lægemidler med muskelafslappende virkning..

Hvis sygdommen ledsages af forstyrrelser i nervesystemets funktion (forstyrrelser i sensoriske og motoriske funktioner osv.), Eller hvis patientens smerte ikke lindres under konservativ behandling, kan kirurgi anbefales. Kirurgisk indgreb består i at eliminere årsagerne til kompression og genoprette cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Amygdala er en bestemt del af hjernen, der visuelt ligner en almindelig amygdala i form. Dens forvridning er placeret i dybden af ​​hjernens temporale lap, på latin kaldes "lap" Lobus temporalis. Hver hjernehalvdel har sin egen amygdala. Vigtigheden af ​​disse mandler er vanskelig at overvurdere, fordi de er involveret i dannelsen af ​​følelser, er et integreret element i den limbiske struktur.

Hos mennesker og mange dyrearter er det denne del af hjernen, der er ansvarlig for at skabe positive og negative følelser - glæde, frygt, vrede og andre. Amygdalas størrelse er direkte relateret til aggressive handlinger. Denne del af hjernen er seksuelt dimorf. For eksempel, hvis mænd blev kastreret, reduceres cerebellære mandler i størrelse med 30%.

Læger har bevist, at mange psykiske sygdomme er nøjagtigt forbundet med en forstyrrelse af cerebellære mandleres normale funktion. Især sådanne sygdomme:

  • øget angst;
  • autisme;
  • skizofreni;
  • maniodepressiv;
  • forskellige fobier.

Amygdalas anatomi

Faktisk kaldes mandler et antal separatvirkende kerner. Læger kombinerer dem på grund af det faktum, at disse kerner er tæt på hinanden. De vigtigste kerner er:

  • basale laterale kerner;
  • medialt centralt kompleks
  • mediale kortikale kompleks.

Basal-laterale kerner er nødvendige for dannelsen af ​​frygtrefleksen. Signaler til kernerne kommer fra sensoriske strukturer. Men det medialt centrale kompleks er udløbet for de basale laterale kerner og er nødvendigt for dannelsen af ​​følelsesmæssig ophidselse.

Patologiske tilstande

Indtil for nylig var lægerne sikre på, at patienten ikke har en sådan følelse som frygt med Urbach-Vite sygdom. Det er kendt, at cerebellære mandler ødelægges hos patienter med denne sygdom. Men nyere forskning og eksperimenter har vist, at sådanne patienter stadig kan være bange. Dette er muligt gennem eksponering for luft og store mængder kuldioxid gennem indånding. Forholdet mellem gas og luft skal dog være mindst 35%.

Hvilke funktioner udfører mandlerne??

Denne amygdala er ansvarlig for mange forskellige ansvarsområder, for eksempel:

Amygdala er ansvarlig for motivation, dvs. motivation for handling.

  • vågne op;
  • frygt og dens følelsesmæssige manifestationer
  • forskellige typer følelser;
  • hormonelle sekreter
  • hukommelse.

Takket være cerebellære kroppe er en person i stand til hurtigt og permanent at huske følelsesmæssige reaktioner på forskellige slags begivenheder. Og da amygdala er en del af den limbiske struktur, har en person evnen til at lære ubevidst. Nogle typer dyr adskiller sig fra denne funktion..

Hjernen har en speciel struktur, af denne grund registreres begivenheder, der er vigtige med hensyn til overlevelse ved hjælp af en stærk følelse. Når alt kommer til alt er hjernens hovedopgave at tage sig af overlevelse. Følgelig aktiverer en sådan følelse den interne mekanisme, der er nødvendig for, at en person ikke glemmer denne begivenhed. Disse oplysninger indtager en placering i langtidshukommelsen.

Ubevidst læring kan kontrollere dannelsen af ​​konditionerede reflekser. Denne træning udføres automatisk og på et ubevidst niveau. Da menneskelige reflekser er placeret i hjerneområder, der er uafhængige af tænkning, er de vanskelige at rationalisere. Under udførelsen af ​​sine opgaver interagerer amygdala med hippocampus og basalganglier. Som et resultat af denne interaktion assimileres indgående data på et højere niveau..

Dystopi (ektopi) af cerebellære mandler

Dystopi af cerebellære mandler er en specifik nedstigning af cerebellar amygdala i den store occipitale foramen. Denne patologi kan kaldes Chiari-misdannelse, som opstår, når der er en kaudal forvridning af amygdala i højre eller venstre side af hjernen. Sygdommen er kendetegnet ved en nedsat stående amygdala.

En sådan stående mandler påvirker på ingen måde patientens liv og forårsager ikke angst. Hos et barn er denne sygdom ekstremt sjælden, voksne i intervallet fra 30 til 40 år er mere modtagelige for den. Diagnosticeret ved et uheld under rutinemæssige undersøgelser eller behandling af andre problemer.

Årsagerne til, at amygdala udelades

En lignende tilstand opstår på grund af medfødte abnormiteter, når volumenet af occipital foramen og hjerne ikke stemmer overens. Mandlenes ektopi kan have en anden forklaring og være sekundær. Denne situation er sandsynligvis med et stort antal skader eller med forkert taget lændepunkter..

Tegn på patologi

Symptomer på cerebellar tonsil ektopi er vanskelige at bestemme klinisk. Men undertiden er manifestationer af neurologisk art sandsynlige - smerter i nakken under stress eller muskelspænding. Smerten opstår i form af anfald. Parallelt er smertefulde fornemmelser i hovedet mulige, nogle gange er svimmelhed forstyrrende. Jo mere nedstigningen af ​​cerebellære mandler, jo mere smertefuld og mere synlig. Syringomyelia kan forekomme, hvis amygdala er sænket og for lav..

Behandling og retsmidler mod tegn

Hvis der ikke er neurologiske klager, kan en voksen eller et barn muligvis ikke behandles. Men selvom situationen er moderat, fordi der ikke er tegn, tilrådes det at holde patienterne under opsyn af en læge. Det er vigtigt at overvåge indikatorer, så deres hastighed ikke ændres, og sygdommen ikke udvikler sig.

Du kan undgå operation, hvis du starter behandlingen til tiden.

Med mindre symptomer kan prolaps eller med andre ord kile af mandlerne behandles med konservative metoder. Smertefulde fornemmelser elimineres ved hjælp af vaskulære lægemidler, ikke-steroide lægemidler til betændelse, gennem muskelafslappende midler. Det vil være vigtigt at overholde den foreskrevne livsstil.

Kirurgisk indgreb (fjernelse) er undertiden den mest effektive behandlingsmetode for patienter, hvor cerebellar amygdala er faldet til under det tilladte niveau. Det samme gælder for situationen, hvor patologien er for omfattende, og mandlerne betændes..

Det er muligt at fjerne amygdalaen ved at øge størrelsen på kraniefossa og indsættelse i hjernehinderne.

Når operation er nødvendig:

  • vedvarende hovedpine, der ikke forsvinder med medicin
  • en stigning i antallet af fokale manifestationer, der fremkalder handicap.

MR betragtes som den bedste måde at diagnosticere patologi på. Røntgenbilleder og tomografi ved hjælp af en computer viser ikke hele billedet af sygdommen.

Hvis en ektopi af amygdala findes i hjernens højre eller venstre halvkugle, skal du ikke bekymre dig for meget. Patologien er ikke bekymrende og har ikke brug for behandling. En sådan beslutning kan dog kun træffes af en læge..

B12-vitaminmangelanæmi. Årsager, udvikling af sygdommen

Atrioventrikulær blokade - systematisering, diagnose, akutbehandling