Mild hypertension hos et barn

Nogle gange diagnostiserer læger en så alvorlig sygdom som primær pulmonal hypertension hos børn. Ofte undgår læger den grundlæggende årsag, der fremkaldte forhøjet blodtryk i lungerne. Med patologi hos børn er der en konstant cyanose i huden (cyanose), hurtig vejrtrækning. Sygdommen er alvorlig og kan være dødelig, hvis der ikke ydes rettidig hjælp.

Hvad siger statistikken?

Hvis et barn diagnosticeres med pulmonal hypertension, er der et kraftigt øget tryk i de vaskulære senge i lungerne, hvilket påvirker hjertet negativt. For at forhindre hjertesvigt reducerer barnets krop blodtrykket i lungerne ved at dumpe blod i patent ductus arteriosus. Således reduceres cirkulationen af ​​blodvæske i lungerne..

Ifølge statistikker lider ikke mere end 2 nyfødte ud af 1000 af pulmonal hypertension..

Ca. 10% af babyerne i intensivpleje oplever tegn på pulmonal hypertension. Patologi påvirker ikke kun for tidligt fødte babyer. Ofte fast i post-termin eller hos spædbørn født til tiden. Pulmonal hypertension observeres hovedsageligt hos nyfødte, der blev født med kejsersnit (80% af børnene). Læger formår at diagnosticere sygdommen hos 95% af nyfødte i løbet af den første dag og starte behandlingen til tiden.

Årsager til sygdommen

Hvis det er umuligt at finde ud af årsagen, diagnosticerer læger "primær eller idiopatisk pulmonal hypertension." Ofte er følgende årsager i stand til at fremkalde en patologisk tilstand i et barns indre organ:

  • Stress under fødslen, som manifesteres af hypoxi, hypoklykæmi, hypokalcæmi. Efter at babyen er født, er krampe i arterioler placeret i lungerne mulige, hvilket vil føre til ændringer i den sklerotiske type.
  • Forsinket udvikling i livmoderen. Med denne udvikling bevarer karvæggene deres embryonale struktur, selv efter fødslen. Ofte er der krampe i underudviklede skibe.
  • Tegn på en medfødt diafragmatisk brok, som ikke tillader det indre organ at udvikle sig og fuldt ud udføre sine funktioner.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Risikogruppe

  • Børn med intrauterin hypoxi.
  • Tilstedeværelse af intrauterine infektioner eller blodforgiftning.
  • Ukontrolleret indtagelse af medicin af en kvinde i position (antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler).
  • Tilstedeværelsen af ​​medfødte hjertefejl (CHD) og lunger.
  • Børn med tegn på polycytæmi, hvorved antallet af røde blodlegemer i den nyfødte blod hurtigt øges.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Sorter

KlassifikationVarianter af pulmonal hypertension
Efter oprindelse
  • Primær eller idiopatisk sygdom, hvor der ikke er patologiske symptomer på siden af ​​åndedrætsorganerne og blodgennemstrømningen.
  • En sekundær sygdom, hvor barnet har patologier i åndedrætsorganerne, der fremkalder udviklingen af ​​pulmonal hypertension.
Mekanisme for udseende
  • Alvorlig spastisk vaskulær reaktion.
  • Hypertrofi af den vaskulære væg, hvor tværsnitsarealet ikke falder.
  • Hypertrofi af den vaskulære væg, hvor tværsnitsarealet falder.
  • Embryonal vaskulær struktur.
Strømningens intensitet og varighed
  • Forbigående eller forbigående lungesygdom, der har alvorlige symptomer. Denne type pulmonal hypertension er forårsaget af en omlejring af blodcirkulationen hos den nyfødte. Normal drift stabiliseres efter 7-14 dage.
  • Vedvarende sygdom, der resulterer i en permanent abnormitet i blodcirkulationen i et indre organ.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Stadier af sygdommen

Hos børn forekommer pulmonal hypertension i 4 faser. Det første trin er det nemmeste, på dette tidspunkt er det muligt at helbrede barnet fuldstændigt, hvis terapien er valgt korrekt. I tilfælde af utidig påvisning overgår pulmonal hypertension til trin 2. Hvis du ikke starter behandlingen inden for 3 år, opstår der 3 og 4 stadier, hvor der opstår irreversible ændringer i strukturen i lunger og hjerte.

Symptomer på pulmonal hypertension hos børn

  • Tung vejrtrækning, hyppig åndenød, der ikke er forud for træning.
  • Trækker brystet ind under indånding.
  • Blå misfarvning af hud og slimhinder, udvikling af vedvarende cyanose.
  • Barnet begynder gradvist at tabe sig.
  • Der er ubehagelige, sprængende fornemmelser i maven.
  • Føler mig svag og træt.
  • Hyppig hjerterytme.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Funktioner af sygdommen hos nyfødte

En nyfødt baby har ofte vanskeligheder med hjertets og åndedrætssystemet. Hvis der er en vedvarende blodcirkulation i et barn i de første livstimer, indikerer dette, at blodcirkulationen i lungerne endnu ikke er fuldt tilpasset til selvstændigt arbejde. Hos disse nyfødte babyer starter vejrtrækningen ikke alene, og de har brug for hurtig hjælp. Vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte manifesteres ved følgende symptomer:

  • hård ånde
  • dårlig reaktion på iltbehandling
  • blå hud.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvilke læger og diagnostiske procedurer er nødvendige?

Hvis der opdages forstyrret vejrtrækning hos en nyfødt, er det nødvendigt at kontakte en neonatolog eller børnelæge så hurtigt som muligt. Hvis det er muligt, bør barnet vises til en pædiatrisk pulmonolog. For at finde ud af diagnosen og de grundlæggende årsager til patologien er der behov for diagnostiske procedurer:

  • undersøge og lytte til hjertet;
  • donation af blod til laboratorietest, hvor det vil blive fundet ud af, hvor iltet blodet er (iltning);
  • instrumentelle undersøgelser, herunder elektrokardiogram, røntgen og ultralyd ved anvendelse af Doppler;
  • kontrollere den nyfødtes reaktion på iltforsyning.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandling af pulmonal hypertension hos børn

Terapi af sygdommen udføres strengt under tilsyn af en læge; hos nyfødte udføres behandlingen i intensiv pleje. Først og fremmest er det nødvendigt at stabilisere blodtrykket i lungekarrene så hurtigt som muligt og fjerne krampen på sidstnævnte. Terapi for pulmonal hypertension inkluderer:

  • Brug af medicin, der slapper af de vaskulære vægge og eliminerer spasmer. Udnævnelsen af ​​"Tolazolin", "Sodium nitroprusside".
  • Intravenøs administration af medicin, der forhindrer udviklingen af ​​hjertesvigt ("Dopamin", "Adrenalin").
  • Et overfladeaktivt middel administreres til et barn i de første timer i livet, så lungerne kan åbnes helt.
  • At tage antibakterielle lægemidler ordineres, hvis problemet er forbundet med en infektiøs læsion i barnets krop.
  • Udnævnelsen af ​​diuretika og antikoagulantia til pulmonal hypertension hos børn observeres sjældent, kun for særlige indikationer af en læge.

Ved svær åndedrætssvigt anvendes metoden til ekstracorporeal membran-iltning til at mætte blodet med ilt.

Med en høj sandsynlighed for barnets død anvendes ekstrakorporal membran-iltning. Med denne terapeutiske metode er barnets blod mættet med ilt gennem apparatet. Ved hjælp af katetre er enheden forbundet med barnet, og dermed renses blodet og iltes.

Mulige komplikationer

Hvis du ikke giver hjælp til en baby med pulmonal hypertension i tide, er et dødeligt resultat muligt inden for 3 dage. Det er yderst sjældent, at babyer med pulmonal hypertension, der ikke har fået lægebehandling, overlever indtil de er 5 år. Døden opstår som et resultat af den hurtige udvikling af hjertesvigt og på grund af ilt sult (vedvarende hypoxæmi).

Prognose og forebyggelse

Hvis sygdommen opdages i tide, og korrekt behandling startes, er prognosen gunstig. Ved korrekt behandling vil en nyfødts helbred vende tilbage til det normale med et år. Hos 30% af patienterne bemærkes negative konsekvenser, hvor barnet halter bagefter i psykofysisk udvikling, der opstår en krænkelse af det visuelle og auditive system.

For at forhindre en sådan sygdom hos et barn bør en kvinde tænke på forebyggelse, mens hun bærer et foster. At drikke alkohol og ryge er ikke tilladt. Undgå infektioner, der kan overføres til fosteret. I tilfælde af sygdom skal du konsultere en læge og ikke selvmedicinere og tage selvforeskrevne lægemidler.

Behandling af pulmonal hypertension hos børn

Pulmonal hypertension (PH) forstås som en tilstand, hvor det gennemsnitlige tryk i lungearterien overstiger 25 mm Hg. Kunst. [1].

Pulmonal hypertension (PH) forstås som en tilstand, hvor det gennemsnitlige tryk i lungearterien overstiger 25 mm Hg. Kunst. [1].

En stigning i trykket i lungecirkulationen hos børn er en hyppig forekomst og observeres i mange sygdomme i det kardiovaskulære system og det eksterne respirationsapparat. Forekomsten af ​​pulmonal arteriel hypertension er 15 tilfælde pr. 1 million mennesker [2]. Kroniske lungesygdomme i 80-90% af tilfældene er årsagen til dannelsen af ​​kronisk cor pulmonale og ledsages af udviklingen af ​​PH hos 30-50% af patienterne [3].

Den moderne klassificering af PH blev godkendt i 2008 på V World Symposium on Pulmonary Hypertension, som fandt sted i Dana Point (Californien, USA) [4].

Klassificering af pulmonal hypertension (2008)

1. Pulmonal arteriel hypertension:
1.1. Idiopatisk (primær).
1.2. Arvelig.
1.2.1. BMPR2-gen.
1.2.2. ALK1-gen, endoglin (med eller uden arvelig hæmoragisk telangiektasi).
1.2.3. Ukendt etiologi.
1.3. Forbundet med medicinske og toksiske virkninger.
1.4. Forbundet med:
1.4.1. Systemiske bindevævssygdomme.
1.4.2. HIV-infektion.
1.4.3. Portal hypertension.
1.4.4. Medfødte hjertefejl (systemisk-pulmonal shunts).
1.4.5. Schistosomiasis.
1.4.6. Kronisk hæmolytisk anæmi.
1.5. Vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte.
1. Pulmonal veno-okklusiv sygdom og / eller lungekapillær hæmangiomatose.
2. Pulmonal hypertension forbundet med læsioner i venstre hjerte:
2.1. Systolisk dysfunktion.
2.2. Diastolisk dysfunktion.
2.3. Valvulær hjertesygdom.
3. Pulmonal hypertension forbundet med patologi i luftvejene og / eller hypoxi.
3.1. Kronisk obstruktiv lungesygdom.
3.2. Interstitiel lungesygdom.
3.3. Pulmonal patologi med blandede obstruktiv-restriktive lidelser.
3.4. Åndedrætsbesvær under søvn.
3.5. Alveolær hypoventilation.
3.6. Høj højde pulmonal hypertension.
3.7. Udviklingsfejl.
4. Pulmonal hypertension på grund af kroniske trombotiske og / eller emboliske sygdomme.
5. Blandede former.
5.1. Hæmatologiske sygdomme: myeloproliferative sygdomme, splenektomi.
5.2. Systemiske sygdomme: sarkoidose, Langerhans lungecellehistiocytose, lymfangiomatose, neurofibromatose, vaskulitis.
5.3. Metaboliske lidelser: med nedsat glykogenmetabolisme, Gauchers sygdom, skjoldbruskkirtelpatologi.
5.4. Andre: tumorobstruktion, fibrøs mediastinitis, kronisk nyresvigt.

Hos børn er den mest almindelige pulmonale arterielle hypertension og PH forbundet med respiratorisk patologi og / eller hypoxi.

Taktikken ved PH-behandling fungerer med vilkårene for evidensbaseret medicin, såsom klassen af ​​anbefalinger og niveauet af bevis, og tager også højde for den funktionelle klasse af sygdommens sværhedsgrad (tabel 1, tabel 2).

Den funktionelle klassifikation af New York Heart Association bruges til at karakterisere sværhedsgraden af ​​PH (tabel 3) [5].

Nøgleprincipperne til behandling af forhøjet blodtryk i lungecirkulationen blev formuleret af eksperter fra de internationale kardiologiske og pulmonologiske samfund i 2003 og 2008. inden for rammerne af World Symposia on Pulmonary Hypertension og godkendt som grundlæggende praksisretningslinjer i både Europa og USA. Ifølge disse anbefalinger er det hos børn muligt at bruge en terapeutisk algoritme svarende til den, der anvendes hos voksne (anbefalingsklasse IIa, bevisniveau C) [1].

Det tilrådes at indlægges patienter i specialiserede kliniske centre. Børn med PH har brug for konstant, dynamisk overvågning af behandlingen og dens korrektion i tilfælde af utilstrækkelig effektivitet. De vigtigste mål i håndteringen af ​​patienter med PH er at reducere symptomer, forbedre livskvaliteten og øge overlevelsen..

Uden undtagelse er generelle anbefalinger relevante for alle patienter med PH, hvis overholdelse kan reducere risikoen for en mulig forringelse i løbet af sygdommen på grund af visse omstændigheder og eksterne faktorer (tabel 4).

Patienter med PH bør opretholde tilstrækkelig skeletmuskeltilstand ved at udføre daglig doseret fysisk aktivitet, der ikke forårsager klager, hvilket hjælper med at forbedre livskvaliteten og reducere kliniske symptomer [6].

Forebyggelse af smitsomme sygdomme er en yderst vigtig opgave for patienter med PH [7]. Patienter bør rådes til at vaccinere mod influenza og pneumokokinfektioner.

Graviditet og fødsel er forbundet med en øget risiko for forværring af sygdomsforløbet og dødeligheden i denne kategori af patienter [8]. Alle patienter med PH i reproduktiv alder bør informeres om passende svangerskabsforebyggende metoder.

Til dato er fremgangsmåder til behandling af pulmonal arteriel hypertension blevet udviklet i detaljer, hvilket er den mest undersøgte patologi i sammenligning med andre varianter af sygdommen og har specifikke tilgange til grundlæggende terapi (fig.) [1].

Ved behandling af pulmonal arteriel hypertension anvendes følgende:

Bord 5 viser ikke-specifik PH-terapi.

Ilt. Med et fald i partialtrykket af ilt mindre end 60 mm Hg. Kunst. iltterapisessioner kræves [9].

Digoxin. Ændrede gennem de sidste 10-15 år har ideer om virkningsmekanismen og effektiviteten af ​​hjerteglykosider ført til en revision af taktik og begrænsning af deres indikationer i behandlingen af ​​PH. Hjerteglykosider kan ordineres i sjældne tilfælde af atrieflimren hos patienter med PH for at nedsætte ventrikulær hastighed. Spørgsmålet om langvarig vedligeholdelsesbehandling med hjerteglykosider bør sandsynligvis løses negativt.

Diuretika Hvis der er tegn på blodstagnation i den systemiske cirkulation (perifert ødem, ascites), er diuretikabehandling og begrænsning af salt- og væskeindtagelse indiceret. Den positive effekt af diuretikabehandling hos patienter med PH er baseret på et fald i volumenoverbelastning af højre ventrikel og perifer venøs overbelastning..

Antikoagulantia. Anvendelsen af ​​antikoagulantia i pædiatri er kontroversiel, da der ikke er undersøgelser hos børn, der bekræfter deres effektivitet og sikkerhed. På samme tid er tilstedeværelsen af ​​lidelser i hæmostasesystemet i PH blevet bevist [10]. Talrige undersøgelser har vist, at ordination af antikoagulantia forbedrede prognosen hos patienter med høj PH..

Det eneste anvendte lægemiddel er det indirekte antikoagulerende warfarin, som har den fordel, at det kan tages oralt. Imidlertid kan der ved brug af warfarin opstå visse vanskeligheder på grund af behovet for konstant at overvåge niveauet af protrombin i blodet samt sandsynligheden for massiv blødning pr. Diapedezem i tilfælde af en overdosis af lægemidlet. Når du tager warfarin, er det nødvendigt at opretholde det internationale normaliserede forhold på niveauet 1,5-2,5. Standardheparin bør overvejes som et alternativ til warfarin, hvis warfarin er intolerant eller med øget blødningsrisiko. Heparin har også sine ulemper, hvilket hindrer dets udbredte anvendelse i PH. Dette er behovet for hyppig subkutan injektion (op til 4 gange / dag) med konstant overvågning af dens virkning samt muligheden for at udvikle alvorlige bivirkninger såsom blødning, trombocytopeni, osteoporose. I de senere år er en ny klasse antikoagulerende lægemidler - hepariner med lav molekylvægt - med succes introduceret i praksis. Nogle af de lettere tilgængelige fra denne gruppe er calcium nadroparin (Fraxiparin), enoxaparin (Clexane) og dalteparin (Fragmin)..

Vasodilatorer. Calciumkanalblokkere betragtes som førstelinjemedicin til behandling af PH. Det er en enkel og billig tilgang til langvarig LH-terapi.

Calciumkanalblokkere kan kun anvendes til patienter, der har et positivt svar på en akut vasoreaktiv test.

Tidligere blev det antaget, at op til 40% af børn med PH er de såkaldte "respondenter" til testen. Imidlertid er det nu fastslået, at et positivt svar på en akut vasoreaktiv test kun observeres hos 10-15% af børn med PH, og kun ca. halvdelen af ​​dem har calciumkanalblokkere, der har en klinisk signifikant hæmodynamisk effekt [11].

Brug ikke lægemidler fra denne serie empirisk i mangel af data om vasoreaktivitet. Med en negativ vasoreaktiv test er svær systemisk hypotension, besvimelse, højre ventrikelsvigt mulig.

Når du vælger en calciumkanalblokker, bør hjertefrekvensen overvejes. Med bradykardi ordineres nifedipin eller amlodipin med takykardi, diltiazem. Det anbefales at starte med lave doser og gradvist øge til det maksimalt tålelige (under kontrol af systemisk blodtryk og mulige bivirkninger).

I en situation, hvor der inden for 2-3 måneder ikke er nogen tilstrækkelig positiv effekt, der er defineret som WHO funktionel klasse I eller WHO funktionel klasse II med forbedret pulmonal hæmodynamik, er det nødvendigt at skifte til udnævnelse af den såkaldte specifik terapi til PH.

Således kan PH-patienter, der ikke er berettigede til behandling med calciumkanalblokkere, eller som ikke har haft succes med disse lægemidler, drage fordel af anden farmakologisk behandling..

Prostaglandiner og deres analoger. Prostanoider er kraftige vasodilatatorer med en lang række yderligere effekter (antiaggregatorisk, antiproliferativ, cytobeskyttende). På grund af dette reducerer prostanoider ikke kun trykket i lungearterien med succes, men forhindrer (sænker) ombygningen af ​​lungekarene og forhindrer dannelse af blodpropper i dem. Det er bevist, at langvarig brug af intravenøse injektioner af epoprostenol forbedrer hæmodynamik, funktionalitet og overlevelse hos patienter med idiopatisk pulmonal hypertension og er den foretrukne behandling hos mange kritisk syge patienter (primært i funktionel klasse IV), selvom kontinuerlig administration af dette lægemiddel fortsat er ubelejligt i rutinemæssig praksis. og selve epoprostenolbehandlingen er ret dyr.

I pædiatri er effektiviteten af ​​langtidsbehandling med epoprostenol IV blevet bevist [12]. Dosis af lægemidlet titreres afhængigt af den kliniske effekt, subjektiv og objektiv. Den indledende dosis er 2-4 ng / kg / min. Den terapeutiske dosis er i området 20-40 ng / kg / min. I betragtning af behovet for kontinuerlig langsom infusion, placering af et intravenøst ​​kateter og dets pleje samt en høj grad af individualisering af doser afhængigt af patientens kropsvægt og lægemiddeltolerance anbefales det at begrænse udøvelsen af ​​epoprostenoladministration til de centre, hvor der er tilstrækkelig erfaring med at bruge dette lægemiddel og systemisk overvågning af patienter, der modtager det. Treprostinil bruges til III og IV funktionel klasse af PH.

Trepronistil til subkutan administration er for smertefuldt, når det injiceres. Udsigterne for anvendelse af treprostinil i oral og inhalationsform undersøges også. Iloprost er den første prostanoid, der anbefales til behandling af pulmonal hypertension i form af en inhalationsaerosol. Dosen af ​​iloprost er 2,5-5 mcg / inhalation. I de senere år har der været rapporter om dets effektivitet i pædiatri [13]. Dog er doseringsregimet 6-12 gange om dagen vanskelig hos små børn. Ud over inhalation er iloprost tilgængelig i oral og intravenøs form. Virkningen af ​​iloprost på den langsigtede prognose forbliver dårligt forstået. Beraprost er den første orale prostanoid, der har vist sig at være effektiv til behandling af PH. Virkningen af ​​beraprost er imidlertid kortvarig, og mange bivirkninger observeres, når den tages. I øjeblikket er studier af beraprost i Europa og USA afbrudt.

Det bemærkes, at børn har brug for højere doser prostanoider end voksne, de udvikler oftere tolerance over for stoffer, hvilket kræver konstant overvågning og dosisjustering..

Phosphodiesterase-5-hæmmere. I øjeblikket kan sildenafil og tadalafil betragtes som nogle af de mest lovende lægemidler til behandling af patienter med PH. Undersøgelser med sildenafil er meget aktive, bliver mere omfattende og indsamler flere og flere nye data om udsigterne til monoterapi med dette lægemiddel og dets anvendelse i kombination med andre lægemidler til behandling af pulmonal hypertension. Den amerikanske FDA har nu godkendt sildenafil 20 mg 3 gange dagligt oralt hos voksne med pulmonal arteriel hypertension. I Europa er lignende doser godkendt, men der observeres en langvarig effekt, når de øges til 40-80 mg 3 gange dagligt [1].

Endothelinreceptorantagonister er de mest undersøgte og prioriterede i behandlingen af ​​pulmonal hypertension hos børn..

Bosentan er en oral antagonist af endothelin A- og B-receptorer og det første molekyle i denne klasse af lægemidler, der skal syntetiseres og derfor er den mest undersøgt. Lægemidlet blokerer fuldstændigt de uønskede virkninger af endothelin i pulmonal hypertension. Bosentan nedsætter signifikant hastigheden af ​​sygdomsprogression og forbedrer det kliniske forløb af PH [14]. Den høje overlevelsesrate for patienter med PH, der fik bosentan, er vist [15].

Ifølge resultaterne af nylige undersøgelser anbefales bosentan til behandling af PH II funktionsklasse i USA og Europa hos børn fra 2 år, hvilket gør det til det eneste lægemiddel, der er godkendt i pædiatri. I Den Russiske Føderation anvendes bosentan til behandling af pulmonal arteriel hypertension hos børn fra 3 år. Det skal bemærkes, at bosentan er det eneste registrerede lægemiddel til den specifikke behandling af pulmonal arteriel hypertension, der i øjeblikket er tilgængelig i Rusland. Bosentan ordineres til børn baseret på kropsvægt (tabel 6).

Ved behandling af pulmonal arteriel hypertension er det også muligt at anvende endothelinreceptorantagonister sitaxentan og ambrisentan [1].

Det giver sandsynligvis mening at bruge en kombination af forskellige lægemidler i betragtning af de forskellige anvendelsespunkter og evnen til at påvirke forskellige forbindelser i patogenesen af ​​LH, men dette emne undersøges stadig. Nogle pilotundersøgelser har allerede bekræftet gennemførligheden af ​​denne taktik, og undersøgelser af effektiviteten og sikkerheden af ​​forskellige lægemiddelkombinationer for pulmonal hypertension er meget aktive. Et af de sværeste problemer i dette tilfælde er summeringen af ​​bivirkninger af stoffer, som som regel er ret aggressive for kroppen og i kombination ofte forårsager en ugunstig sikkerhedsprofil. Indtil videre har små placebokontrollerede forsøg vist løftet om at kombinere iloprost og bosentan samt sildenafil og epoprostenol..

Kompleks behandling af PH i kroniske bronkopulmonale sygdomme hos børn bør omfatte:

Den største effektivitet af behandlingen opnås, hvis den startes i den tidlige periode af sygdommen med obligatorisk udelukkelse af rygning hos unge, herunder passive, og brugen af ​​midler, der øger kroppens reaktivitet (fysioterapiøvelser, massage, brugen af ​​klimatiske faktorer, immunmodulatorer).

Behandlingen udføres kontinuerligt i overensstemmelse med kontinuiteten mellem hospitalet, poliklinikken og sanatoriet-preventorium; vigtigheden af ​​dette princip stammer fra særegenhederne i løbet af kroniske bronchopulmonale sygdomme, for hvilke der kræves konstant understøttende behandling selv i remissionsfasen.

Ved behandling af patienter med bronkial obstruktion kompliceret af PH kræver brug af adrenalin, noradrenalin, efedrin særlig pleje, da de ud over den bronchodilaterende virkning forårsager hypertensive reaktioner i lungecirkulationen..

Selvom hypoxi ikke er den eneste etiologiske faktor for PH, kræver den udviklende hypoxæmi hos patienter med kronisk bronchopulmonal patologi brugen af ​​ilt som et terapeutisk middel [16].

Der er ikke udviklet nogen specifik terapi for PH i kronisk bronchopulmonal patologi [1].

Lægemiddelterapi anvendes ofte med det formål at reducere tonen i resistive kar og inkludere brugen af ​​vasodilatatorer fra forskellige grupper [17, 18].

Behandling med calciumkanalblokkere har en række begrænsninger og er ikke mulig hos alle patienter. Det skal huskes om muligheden for at udvikle sådanne uønskede virkninger som øget hypoxæmi på grund af øget perfusion af dårligt ventilerede lunger, systemisk hypotension og takykardi. Ifølge de seneste data fra en WHO-ekspertgruppe har langvarig brug af konventionelle vasodilatatorer hos patienter med kronisk bronchopulmonal patologi og PH vist sig at være utilstrækkelig effektiv..

I de senere år er ideen dannet, at det er tilrådeligt at bruge ACE-hæmmere til behandling af PH i kroniske bronkopulmonale sygdomme [19, 20]. Virkningen af ​​ACE-hæmmere er ikke begrænset til at blokere omdannelsen af ​​angiotensin I til det aktive pressestof angiotensin II. Deres anden virkning, også direkte relateret til ACE-inaktivering, er forebyggelse af nedbrydning af bradykinin, hvilket forårsager afslapning af vaskulære glatte muskler og fremmer frigivelsen af ​​en endotelafhængig afslappende faktor - nitrogenoxid. Derudover falder syntesen af ​​andre vasokonstriktorstoffer (noradrenalin, endothelin-1) under indflydelse af ACE-hæmmere. I de senere år er en positiv effekt af ACE-hæmmere på endotelens funktionelle tilstand afsløret [21, 22].

Prostanoider, phosphodiesterase type 5-hæmmere og endothelinreceptorantagonister har endnu ikke fundet udbredt anvendelse til behandling af kronisk cor pulmonale. Der er kun få studier, der viser effektiviteten af ​​specifik terapi for PH i kronisk bronchopulmonal patologi [23, 24]. Ikke desto mindre har denne gruppe lægemidler efter vores mening brede udsigter inden for pædiatri..

Hvis der er tegn på blodstagnation i den systemiske cirkulation (perifert ødem, ascites), er diuretikabehandling og begrænsning af salt- og væskeindtagelse indiceret.

Udnævnelsen af ​​hjerteglykosider er ikke indiceret med undtagelse af vedvarende progressiv kredsløbssvigt, når de bruges til vitale indikationer. I andre tilfælde overstiger sandsynligheden for bivirkninger betydeligt lægemidlets minimale positive effekt.

Forebyggelse af hypoxisk myokardial dystrofi involverer brugen af ​​lægemidler, der forbedrer myokardieernæring.

Kirurgiske behandlinger for pulmonal hypertension

Atriel bypass-operation. Det er blevet bemærket, at en åben foramen ovale hos patienter med høj PH forbedrer sygdommens prognose og øger den forventede levetid. Disse kliniske observationer bekræftes eksperimentelt ved kirurgisk atrioseptostomi [25].

Lungetransplantation. Lungetransplantation udføres, når lægemiddelbehandling er ineffektiv. I de fleste tilfælde er en enkelt lungetransplantation tilstrækkelig til at reducere trykket i lungearterien. Den toårige overlevelsesrate for lungetransplantation er 60%. På lang sigt udvikler 50% af patienterne udslettende bronchiolitis (en manifestation af en kronisk afstødningsreaktion).

Lungehjerttransplantation. Drift er berettiget i slutfasen af ​​høj pulmonal hypertension, især når det kombineres med medfødte hjertefejl eller kardiomyopatier. I de indledende faser af sygdommen øger ikke selv en vellykket udført operation sådanne menneskers forventede levetid. ЃЎ

Litteratur

L. I. Agapitov, kandidat til medicinsk videnskab

Moskva Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Rosmedtechnologies, Moskva

Hvordan manifesteres og behandles pulmonal hypertension hos børn?

Øget tryk i arterierne i lungerne hos børn ledsages ofte af medfødte hjerte- og vaskulære defekter, sygdomme i luftvejene. Pulmonal hypertension (PH) hos nyfødte manifesteres ved cyanose, hurtig vejrtrækning. I en ældre alder er et progressivt forløb med udvikling af kredsløbssvigt (åndenød, takykardi, leverforstørrelse) karakteristisk. Medicinsk behandling, hvis ineffektiv, er kirurgi nødvendig.

Årsagerne til pulmonal hypertension hos børn

Den mest almindelige faktor i udseendet af LH i barndommen anses for at være abnormiteter i udviklingen af ​​hjerte og blodkar - medfødte defekter:

  • en stor åbning i skillevæggen mellem ventriklerne;
  • en kombination af aorta og lungearterietransposition med en septal defekt;
  • åben Botallov-kanal eller atrioventrikulær kanal;
  • en fælles hjertekammer.

I disse lidelser dumpes blod gennem unormale åbninger i højre side af hjertet, hvilket resulterer i en sekundær form for LH. Det beskytter lungerne mod overskydende blodoverløb. Kun halvdelen af ​​børnene oplever en kritisk periode (op til et år) uden operation. Derefter stabiliseres tilstanden i kort tid, hvorefter kredsløbsinsufficiens gradvist begynder at stige.

Den anden gruppe årsager anses for at være underudvikling af lungerne (hypoplasi) i nærværelse af en brok i mellemgulvet, indtrængning af tarmindhold eller fostervand i luftvejene på fødselstidspunktet. Hos sådanne spædbørn falder antallet af bronkier, alveoler, der fungerer, og arterierne bevarer deres struktur som hos fosteret - en tyk muskelvæg og en lille lumen.

I lungerne er der en høj vaskulær modstand mod udstødning af blod fra højre ventrikel, udledning af blod gennem foramen ovale og patent ductus arteriosus til venstre side af hjertet. Nogle gange stopper blodgennemstrømningen til lungerne helt, og åndedrætssystemet vender tilbage til den intrauterine type med den efterfølgende død af barnet.

Den primære form for PH kan være medfødt. Dens årsag er ukendt; det påvirker drenge og piger med samme frekvens. Den formodet fremkaldende mekanisme for forekomst kan være reaktionen fra immunsystemet på vira, antistoffer eller dets eget væv, kemiske forbindelser (mad og medicinske stoffer). Sådan LH er kendetegnet ved en vedvarende defekt i tilpasningen af ​​lungekarene til overgangen til ekstern respiration..

Følgende risikofaktorer kan bidrage til en stigning i tryk i lungearterien:

  • moderens indtagelse af forskellige lægemidler, toksikose i anden halvdel af graviditeten, præeklampsi;
  • infektioner i fosteret eller nyfødte;
  • autoimmune processer i kroppen;
  • iltmangel under fødslen
  • lungebetændelse;
  • arvelig disposition;
  • bronkospasme;
  • vaskulær trombose.

Og her er mere om defekten i det interatriale septum.

Symptomer hos nyfødte, børn med CHD

De vigtigste tegn på pulmonal hypertension hos et barn findes normalt i en periode, hvor der opstår irreversible processer i lungerne. Normalt er forværring af tilstanden forud for influenza, forkølelse, lungebetændelse. De kliniske manifestationer af PH i barndommen er:

  • vejrtrækningsbesvær, især indånding, først med anstrengelse, derefter med lette bevægelser eller i ro; Cyanose i huden
  • konstant svaghed, høj træthed
  • sløvhed, irritabilitet, tårefuldhed
  • nedsat appetit, dårlig vægtforøgelse
  • hudens cyanose, forværret af fysisk aktivitet (det vigtigste symptom hos nyfødte);
  • smerter i hjertet og brystet af en pressende, øm eller stikkende natur uden klar lokalisering bliver stærkere med spænding;
  • svimmelhed
  • besvimelse - bleghed og blå misfarvning af ansigt og lemmer, mørkere bevidsthed, der varer fra et par sekunder til 2 minutter;
  • cardiopalmus.

Hoste er sjældent uden samtidig patologi i luftvejene, men i de senere stadier af sygdommen kan det forekomme på baggrund af hjertesvigt, tromboembolisme eller brud på små lunger, som regel er det kombineret med hæmoptyse.

Med udviklingen af ​​en hypertensiv (pulmonal) krise øges åndenød pludselig, huden bliver blå, pulsen hurtigere, trykket falder, koldsved vises på huden, bevidstheden forstyrres, og brystsmerter opstår. På tidspunktet for en sådan krise kan barnet dø.

Med PH øges kredsløbssvigt af højre ventrikeltype hurtigt, som det fremgår af:

  • øget åndenød og generel svaghed
  • hævelse af anklerne
  • forstørret lever
  • hyppigere besvimelse.

Progression faser

Faren ved pulmonal hypertension er, at den ikke har kliniske manifestationer i et tidligt udviklingsstadium, når dens vækst kan bremses. I denne periode har børn kun åndenød under intens anstrengelse, hvilket fejlagtigt kaldes tegn på lav kondition i kroppen..

Den anden fase begynder med et fald i frigivelsen af ​​blod i det arterielle netværk. Dette er fasen med omfattende symptomer - hypoxi, åndenød, cyanose, besvimelse. Trykket i lungernes kar øges støt.

Den tredje fase er hjertesvigt. Det er kendetegnet ved et markant trykfald i den systemiske cirkulation og en stigning i små mængder. Varigheden af ​​hvert trin er meget variabel, fra 5 måneder til 5 år går indtil fuldstændig dekompensation og død. Et alvorligt og hurtigt forløb opstår med utilstrækkelig behandling og fraværet af kirurgisk korrektion af en hjertefejl.

Diagnostiske metoder

Når man undersøger et barn med PH, er der muligvis ingen afvigelser fra åndedrætssystemet: brystet har den rigtige form, percussionlyden ændrer ikke skygge, vejrtrækning over lungerne er vesikulær, hvæsende vejrtrækning i fravær af sygdomme i bronkier og alveoler er ikke hørbar.

Hjerteundersøgelse afslører:

  • øget pulsation i det epigastriske område eller 2-3 interkostalrum;
  • udvidelse af hjertets grænser til højre (nogle gange skubber den store højre ventrikel den reducerede venstre, så udvides den venstre grænse også);
  • styrkelse af 2 toner over lungearterien, den får en metallisk skygge;
  • systolisk knurring (når trikuspidalventilblade ikke lukker), diastolisk (på grund af en stigning i lungearteriestammen).

Med dekompensering er en funktion forskellen mellem svære symptomer og dårlige auskultationsdata, mens jo mere alvorlig barnets tilstand er, desto færre ændringer kan detekteres under lytning. Ved langvarig PH bliver fingrene som trommestikker, og neglepladen ligner et urglas. Leveren stikker ud under kanten af ​​ribbenene, du kan mærke hævelse i benene.

For at bekræfte diagnosen og opdage den underliggende sygdom, der forårsagede PH, udføres en undersøgelse:

  • røntgen af ​​brystet - en forstørrelse af hjerteskyggen kan påvises;
  • EKG - i alle led er atrieltanden spids og høj, symptomer på hypertrofi i højre side af hjertet;
  • Ultralyd med dupleksscanning - hjælper med at bestemme størrelsen og strukturen af ​​hjertekamrene, tykkelsen af ​​myokardiet, tilstedeværelsen af ​​misdannelser, paradoksal bevægelse af septum og dets hypertrofi, graden af ​​stenose eller ventilinsufficiens til at vurdere trykket i lungestammen;
  • MR, MSCT giver mulighed for med høj præcision at studere hjertets struktur og store kar, ændringer i blodveje i lungerne;
  • perfusion lungescintigrafi anvendes, når der er mistanke om blokering af en arterie af en trombe eller embolus;
  • kateterisering af hjertekamrene er den mest objektive metode til måling af tryk i højre side af hjertet og lungens arterie;
  • blodprøve - øget antal blodlegemer, hæmatokrit, nedsat calcium, ilt;
  • hyperventilationstest (med mekanisk ventilation) - en stigning i åndedrætsfrekvensen (iltmætning), cyanose forsvinder, og med "blå" mangler forbliver.
MR til børn med pulmonal hypertension

Behandling af primær og sekundær PH hos børn

For alle former for pulmonal hypertension er det vigtigt at beskytte barnet mod kontakt med syge virus- og bakterieinfektioner for at give daglig doseret fysisk aktivitet og undgå overanstrengelse.

Til brug af lægemiddelterapi:

  • vasodilatatorer efter testen, kun med positive resultater - et fald i tryk i lungenettet. Med en hurtig puls anvendes Diakordin, og med bradykardi - Corinfar eller Norvasc skal du starte med de laveste doser;
  • antikoagulantia - warfarin under kontrol af blodkoagulation eller Fraxiparin, Clexane, Fragmin;
  • diuretika ordineres til blodstasis (ødem, leverforstørrelse) på baggrund af et fald i salt og væske i kosten (hypothiazid, diacarb, furosemid);
  • ilt;
  • hjerteglykosider - Digoxin, kun til atrieflimren, langvarig brug er ikke indiceret.

Hvis barnets tilstand efter en sådan behandling, der er udført i 10 uger, ikke er forbedret markant, anvendes specifikke midler:

  • endothelinantagonister - Bosenex, Volibris;
  • prostaglandiner - Flolan, Epoprostenol, Trivaso, Ilomedin
  • phosphodiesterasehæmmere - Revazio.

Hvis medicin er ineffektive, anbefales kunstig blodskiftning - en operation for at skabe et hul i skillevæggen mellem atrierne (atrioseptostomi). Lungetransplantation eller kardiopulmonal transplantation er angivet som en sidste udvej. Samtidig er udnævnelsen kun berettiget i ekstremt vanskelige tilfælde, da det på det indledende og avancerede kliniske stadium ikke bremser sygdommens progression..

Se videoen om pulmonal hypertension hos børn:

Et træk ved behandlingen af ​​børn med sekundær PH er vigtigheden af ​​at eliminere årsagerne til dets forekomst. Til dette har du brug for:

  • at udføre en operation for medfødte hjertefejl;
  • bruge tilstrækkelig antibiotikabehandling til infektiøse processer
  • ordinere hormoner og cytostatika til autoimmune sygdomme.

Prognose for patienter

Udseendet af pulmonal hypertension i primær eller sekundær form betragtes som et af de ekstremt ugunstige tegn. Det forværrer tilstanden hos børn med medfødte udviklingspatologier betydeligt, med hurtig progression, reducerer chancerne for vellykket kirurgisk behandling af hjertesygdomme.

Uden operation har sådanne patienter ret lave chancer for at opretholde sundhed og liv. Børn, der var i stand til at overleve, har afvigelser mellem fysisk og mental udvikling, de er tilbøjelige til kroniske sygdomme i lungesystemet, ENT-organer, hjerte.

Og her er mere om trisuspid regurgitation.

Pulmonal hypertension hos børn opstår med misdannelser eller intrauterine infektioner, hypoxi. Den primære form har en ukendt oprindelse og et hurtigt progressivt forløb. I sekundær PH forbundet med hjerte- og luftvejssygdomme er de indledende stadier asymptomatiske, og manifestationer forekommer med irreversible ændringer.

Til behandling, lægemiddelterapi og kirurgisk korrektion anvendes lungetransplantation. Patologi er kendetegnet ved en dårlig prognose.

Behandling med kirurgi kan være den eneste chance for patienter med atrialseptumdefekt. Det kan være en medfødt misdannelse hos en nyfødt, manifest hos børn og voksne, sekundær. Nogle gange forekommer selvlukkende.

Hvis der er diagnosticeret pulmonal hypertension, bør behandlingen påbegyndes hurtigere for at lindre patientens tilstand. Lægemidler til sekundær eller høj hypertension ordineres på en kompleks måde. Hvis metoderne ikke fungerer, er prognosen dårlig.

Lungehjerte udvikler sig efter sygdomme i brystet. Symptomer hos et barn og en voksen er de samme. Kurset er akut og kronisk. Diagnostik hjælper med at identificere problemet rettidigt og begynde behandlingen. Hvor mange lever med lungehjerte?

Farlig pulmonal hypertension kan være primær og sekundær, den har forskellige grader af manifestation, der er en særlig klassifikation. Årsagerne kan være i medfødte hjertepatologier. Symptomer er cyanose, åndedrætsbesvær. Diagnostik er forskellig. Mere eller mindre positiv prognose for idiopatisk lungearterie.

Under dannelsen af ​​fosteret kan hypoplasi i lungearterien udvikles agenese. Årsagerne er rygning, alkohol, giftige stoffer og andre skadelige faktorer. Den nyfødte bliver nødt til at gennemgå en operation for at kunne leve og trække vejret normalt.

Medfødt dræning af lungevenerne kan dræbe en baby allerede inden et år. Hos nyfødte er det totalt og delvis. Unormal dræning hos børn bestemmes af ekkokardiografi, behandling er kirurgi.

Sekundær hypertension er farlig for dets konsekvenser. Det kan være symptomatisk, arterielt, pulmonalt. Der er en anden klassifikation. Årsagerne hjælper med at være opmærksom på problemet rettidigt, til at diagnosticere og behandle.

Fosteret kan også diagnosticeres med hjertets hypoplasi. Dette alvorlige hjertesvigt syndrom kan være enten venstre eller højre. Prognosen er tvetydig, de nyfødte vil have flere operationer.

Aorto-pulmonal fistel påvises hos spædbørn. Nyfødte er svage og udvikler sig dårligt. Barnet kan have åndenød. Er aorto-pulmonal fistel en hjertefejl? Tager de med hende ind i hæren?

Lungehypertension hos børn

BP - blodtryk

BPD - bronkopulmonal dysplasi

WHO - Verdenssundhedsorganisationen

CHD - medfødt hjertesygdom

PAWP - lungearterie okklusionstryk

iPAH - idiopatisk pulmonal arteriel hypertension

ILSS - indeks for lungevaskulær modstand

CT - computertomografi

PAH - Pulmonal arteriel hypertension

LH - pulmonal hypertension

INR - internationalt normaliseret forhold

MR - magnetisk resonansbilleddannelse

NMZ - neuromuskulære sygdomme

PLHN - vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte

SI - hjerteindeks

T6MH - 6 minutters gangtest

PE - lungeemboli

Ultralyd - ultralydsundersøgelse

FZ - føderal lov

FC - funktionel klasse

CTEPH - kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension

CHF - kronisk hjertesvigt

HR - puls

BNP - Brain Natriuretic Peptide

mPAP mSAP - forholdet mellem det gennemsnitlige lungearterietryk og det systemiske arterielle tryk

NO - nitrogenoxid

NT - proBNP - N - terminal hjernens natriuretiske peptid

Qp Qs - forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømningsindeks

PaO2 - delvis iltspænding i arterielt blod

SaO2 - mætning af arterielt blod med ilt

TAPSE - systolisk ekskursion af den fibrøse ring i tricuspidventilen

1. Kliniske retningslinjer for 2017 "Pulmonal hypertension hos børn" (Association of Cardiovascular Surgeons of Russia, All-Russian Public Organization "Association of Pediatric Cardiologists of Russia", Russian Society of Neonatologists, Union of Pediatricians of Russia).

Definition

Pulmonal hypertension hos børn er en kronisk, progressiv sygdom med en ekstremt dårlig prognose. Sygdommen er kendetegnet ved proliferative ændringer i den pulmonale vaskulære væg op til fuldstændig udslettelse af lumen i lungekarrene, en progressiv stigning i pulmonal vaskulær modstand, tilsætning af højre ventrikelsvigt og for tidlig død hos patienten.

Denne patogenetisk komplekse, multifaktorielle tilstand har hæmodynamiske kriterier som definition..

Lungehypertension hos børn er en tilstand ledsaget af en stigning i det gennemsnitlige lungearterietryk ≥ 25 mm Hg. Art., Bestemt ved metoden til hjertekateterisering i hvile hos fuldtidsbørn over 3 måneder.

Pulmonal arteriel (prækapillær) hypertension hos børn med biventrikulær hæmodynamik:

  • Gennemsnitligt lungearterietryk ≥ 25 mm Hg;
  • Pulmonal vaskulær resistensindeks> 3 Ed. Træ m 2;
  • Pulmonal arterie kiletryk 3 U Træ m 2;
  • Transpulmonal trykgradient ≥ 6 mm Hg.

Postcapillær pulmonal hypertension hos børn med biventrikulær hæmodynamik:

  • Gennemsnitligt lungearterietryk ≥ 25 mm Hg;
  • Lungarteriekile tryk ≥ 15 mmHg.

Pædiatrisk hypertensiv vaskulær lungesygdom:

  • Stigning i gennemsnitligt lungearterietryk ≥ 25 mm Hg. Art., Indekset for pulmonal vaskulær modstand> 3 U Træ / m 2 hos børn med biventrikulær hæmodynamik uden venstre-højre intrakardielt blod shunt;
  • Forøgelse af det gennemsnitlige lungearterietryk ≥ 15 mm Hg. Art., Pulmonal vaskulær resistensindeks> 3 Træ U / m 2 og / eller tranpulmonal gradient ≥ 6 mm Hg. Kunst. hos patienter efter cavapulmonal anastomose uden yderligere kilde til pulmonal blodgennemstrømning eller Fontan-kirurgi.

Terminologi

Kvalitetskriterier til vurdering af lægehjælp

Kvalitetskriterier

Tillidsniveau for beviser

Anbefalingernes styrke

Et barn med PH blev spurgt om tilstedeværelsen af ​​åndenød, træthed, nedsat træningstolerance, svimmelhed, træningsinduceret besvimelse, hoste, hæmoptyse, smerter i brystet, uregelmæssigheder i hjerterytmen, hjertebanken, om tilstedeværelsen af ​​sygdomme forbundet med udviklingen af ​​PH, i nærværelse af medfødt hjertesygdom, var der nogen kirurgisk korrektion af defekten, dens type, grad af PH før og efter operationen, levede barnet i høje højdeforhold fra en tidlig alder, er der nogen slægtninge i 1-2 grad af forholdet til PH

Fysisk undersøgelse bekræftede eller udelukkede en forsinkelse i fysisk og psykomotorisk udvikling, en ændring i hudfarven, tilstedeværelsen af ​​cyanose, en ændring i fingrene i fingrene som "trommestikker" og negleplader i form af "urbriller"; på de udvidede og fyldte vener i nakken i klinoformation og ortostase positiv venøs puls; ændring i form af brystet ("tønde" bryst, hjerte pukkel); øget, diffus hjerteimpuls, udvidelse af grænserne for relativ kedelig sløvhed; styrkelse, fremhævelse af II-tonen over lungearterien; diastolisk mumlen af ​​relativ lungeventilinsufficiens (Graham - stadig mumlen); systolisk mumlen af ​​tricuspid insufficiens; såvel som murren af ​​arterio-venøs blodudledning i systemisk-pulmonale shunts, leverforstørrelse, ascites, kolde ekstremiteter, perifert ødem

Konsultation med en hjertekirurg i PAH forbundet med CHD

Udført standard hæmatologiske og biokemiske tests, blodgas, lactat, skjoldbruskkirtelfunktion, HIV-screening, hepatitismarkører

Udført elektrokardiografi i 12 standardledninger

Transthoracisk ekkokardiografi udført

Bryst røntgen udført

Børn over 7 år gennemførte 6-minutters gangtest

Hos patienter med PH under FC III blev der udført en kardiopulmonal stresstest

Kateterisering af hulrummene i hjertet og lungearterien blev udført inden starten af ​​specifik terapi

Udførte en vasoreaktivitetstest under kateterisering af lungearterien

Stratificering af sygdomsrisiko udført

Iltbehandling blev ordineret med et fald i SaO2

Med en positiv test for vasoreaktivitet, hjerteindeks mere end 2,1 l / min / m 2, SaO2 venøst ​​blod mere end 63%, tryk i højre atrium mindre end 10 mm Hg. Kunst. et barn over 1 år med PAH FC I - II fik ordineret calciumkanalblokkere

I tilfælde af en negativ test for vaseareaktivitet, fravær eller ustabil respons på behandling med calciumkanalblokkere og / eller tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til ordination af calciumkanalblokkere, blev PAH-specifik terapi ordineret

Et barn med PAH I - II FC og lav risiko ordineres indledende PAH-specifik behandling med en endothelinreceptorblokker (bosentan) eller en phosphodiesterase type 5-hæmmer (sildenafil)

I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet af behandling med et PAH-specifikt lægemiddel hos børn med PAH FC I - II og lav risiko såvel som hos børn med nydiagnosticeret PAH II - III FC, som ikke tidligere havde modtaget PAH-specifik behandling, blev en kombination af specifik terapi med to orale lægemidler ordineret - sildenafil og bosentan

Et barn med PAH III - IV FC og høje risikofaktorer fik ordineret en kombinationsbehandling med tre PAH-specifikke lægemidler: en endothelinreceptorblokker, en phosphodiesterase-5-hæmmer og en syntetisk analog af endogen prostacyclin.

I svær (IV FC) og / eller hurtigt progressiv PAH blev behandling med en exogen analog af prostacyclin (inhaleret iloprost) ordineret efterfulgt af en hurtig forbindelse af kombinationsbehandling med orale lægemidler (bosentan og sildenafil)

Et barn med PH III-IV FC blev konsulteret af en hjertekirurg for at beslutte muligheden og gennemførligheden af ​​palliativ kirurgisk behandling (atrioseptostomi, Potts anastomose)

Et barn med hurtig fremskridt PH i FC III - IV, symptomer på højre ventrikelsvigt og / eller tilbagevendende synkope med ineffektiv PAH-specifik behandling blev konsulteret med en hjertekirurg for at løse problemet med lungetransplantation

Anbefalingerne

Anbefalinger overbevisningsklasse

Beskrivelse

Proceduren eller behandlingen er nyttig / effektiv og skal udføres / ordineres.

Proceduren eller behandlingen vil sandsynligvis være gavnlig / effektiv og ville være klog at udføre / ordinere.

Modstridende beviser om fordelen / effektiviteten af ​​proceduren eller behandlingen, deres præstationer / formål kan overvejes.

Proceduren eller behandlingen er skadelig / ineffektiv og bør ikke udføres / ordineres.

Tillidsniveauer af beviser

Bevisniveau

Definition

Bevis opnået fra adskillige randomiserede kliniske forsøg og metaanalyser

Bevis opnået fra udvalgte randomiserede eller store ikke-randomiserede forsøg

Enstemmig ekspertudtalelse og / eller små undersøgelser, retrospektive undersøgelser, registre

Rengøring af blodkar med folkemedicin - en detaljeret gennemgang og udtalelse fra læger

Hjertefejl: klassificering, diagnose, behandling og forebyggelse