Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion med humant polyomavirus type 2, der primært påvirker det hvide stof i hjernen og ledsages af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibre. Det forekommer hos mennesker med immundefekt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og symptomer på forgiftning på baggrund af multiplikation af virussen. Klinikken manifesterer sig også med cerebrale og meningeal symptomer..

Virussen, der forårsagede sygdommen, blev først identificeret i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencefalopati identificeret i 1958. JC-virus, opkaldt efter den første patient, John Cunningham, bæres af omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion manifesterer infektionen sig ikke og fortsætter i en latent tilstand..

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 tilfælde pr. 1 million indbyggere. I slutningen af ​​90'erne faldt forekomsten til et tilfælde pr. 200 tusind befolkning. Efter indførelsen af ​​en ny behandling, HAART (meget aktiv antiretroviral terapi), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en ud af 1000 HIV-patienter.

Ud over viral leukoencefalopati er der andre typer læsioner af det hvide stof med deres egen natur og kliniske billede. De diskuteres i afsnittet "klassificering".

Grundene

Udviklingen af ​​leukoencefalopati er baseret på reaktivering af virussen på grund af forringelsen af ​​immunsystemet. 80% af patienterne, der er diagnosticeret med leukoencefalopati, har AIDS eller er bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-virussen er en opportunistisk infektion. Dette betyder, at det hos raske mennesker ikke manifesterer sig, men begynder at formere sig under betingelse af nedsat immunitet. Virussen overføres ad luftbårne dråber og fækal-oral vej, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den første indgang af infektion i en sund krop forårsager ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen hos en sund person, nemlig i nyrerne, knoglemarven og milten, er virussen i en tilstand af vedholdenhed, det vil sige, den er simpelthen ”bevaret” i en sund krop.

Når immunsystemet for eksempel er blevet forværret, har en person pådraget sig HIV-infektion, falder immunsystemets generelle og specifikke resistens. Genaktivering af virussen begynder. Det formerer sig aktivt og kommer ind i blodbanen, hvorfra det overføres gennem blod-hjerne-barrieren til det hvide stof i hjernen. Han lever i oligodendrocytter og astrocytter, som på grund af hans vitale aktivitet ødelægger. JC-virussen kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptoren. Efter ødelæggelsen af ​​oligodendrocytter begynder en aktiv proces med demyelinering, multifokal encefalopati i hjernen udvikles.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelse af oligodendrocytter. Rester af vira og forstørrede kerner findes i cellerne. Astrocytter øges i størrelse. Et snit i hjernen afslører foci for demyelinering. I de samme områder observeres små hulrum.

Klassifikation

Hvidt stof ødelægges ikke kun som et resultat af virusinfektion eller immunsuppression.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generel forstand er den gradvise ødelæggelse af hjernestoffet på grund af kredsløbssygdomme, ofte på baggrund af vaskulær patologi: arteriel hypertension og aterosklerose. Encefalopati ledsages af store ændringer i stoffet. Læsionsspektret inkluderer også det hvide stof i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er præget af ødelæggelsen af ​​det hvide stof i det meste af hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen af ​​vaskulær oprindelse ledsages af dannelsen af ​​små infektioner i hvidt stof. I løbet af sygdommens udvikling optræder foci for demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områder findes cyster og ødemer omkring karene som et resultat af betændelse på stedet for mikroinfarkt..

Lille fokal leukoencefalopati, sandsynligvis af vaskulær oprindelse, ledsages efterfølgende af gliose - udskiftning af normalt fungerende nervevæv med en analog af bindevæv. Gliose er foci af lidt eller intet ikke-funktionelt væv.

En underart af discirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvidt væv ødelægges på grund af beskadigelse eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navn på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sygdommen ledsages af dannelsen af ​​foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos børn forekommer normalt hos dødfødte.

Leukomalacia, eller blødgøring af det hvide stof, opstår på grund af hypoxi og iskæmi i hjernen. Normalt forbundet med lavt blodtryk hos babyen, åndenød umiddelbart efter fødslen eller komplikationer såsom infektion. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af præmaturitet eller dårlige vaner hos moderen, som barnet var beruset i perioden med intrauterin udvikling.

Et dødt barn kan have en kombineret variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær genese. Det er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og vejrtrækningsproblemer efter fødslen.

Toksisk leukoencefalopati

Det udvikler sig som et resultat af indtagelse af giftige stoffer, for eksempel ved injektion af stoffer eller som et resultat af beruselse med henfaldsprodukter. Det kan også forekomme som et resultat af leversygdomme, hvor de metaboliske produkter af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, trænger ind i hjernen. En række er posterior reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaktion på en kredsløbsforstyrrelse, normalt med en pludselig ændring i blodtrykket efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusion. Hjerneødem udvikler sig, lokaliseret bag på hovedet.

Forsvindende hvidt stof leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation i EIF-generne. Normalt koder de for proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Fundet hos børn.

Skala klassifikation:

  • Lille fokal uspecifik leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfektioner forekommer i det hvide stof.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som det foregående, men foci når store størrelser, og der er mange af dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Karakteriseret ved milde læsioner i hvidt stof gennem hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske billede af den klassiske progressive multifokale encefalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoksikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritation af hjernens membraner: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkastning, stive nakkemuskler og en speciel kropsholdning af en frøhund;
  2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrke på lemmerne på den ene side af kroppen
  3. ensidigt synstab eller nedsat nøjagtighed
  4. nedsat bevidsthed og koma.

Demens er en neuropsykiatrisk lidelse. Hos patienter er opmærksomheden spredt, volumenet af korttidshukommelse falder. Patienter bliver sløv, sløv og ligeglad. Over tid mister de fuldstændig interessen for omverdenen. Krampeanfald forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevævet og fokale symptomer. Så for eksempel kan enkelt uspecifikke foci for leukoencefalopati i frontalloberne ledsages af disinhibering af adfærd og vanskeligheder med at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Pårørende og kære klager ofte over patientens mærkelige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Forsvindende hvidt stof leukoencefalopati er klinisk opdelt i følgende faser:

  • spædbarn;
  • børns;
  • sent.

Spædbarnsvarianten diagnosticeres inden det første leveår. Efter fødslen opdages neurologiske lidelser og tilknyttede erhvervede eller medfødte læsioner i indre organer objektivt.

Barndomsformen opstår mellem 2 og 6 år. Det opstår på grund af eksterne faktorer, oftere er det neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i neurologiske underskudssymptomer, et fald i blodtryk og nedsat bevidsthed op til koma.

Sen leukoencefalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: arbejdet i lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens er dannet af alderdom. Patienter har også psykiske lidelser: depression, involverede psykoser, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder ledsages den sene variant af hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnosticering er vanskeliggjort af det faktum, at det hos kvinder er neurologiske lidelser, der kommer i forgrunden, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer adfærdslidelser, kognitiv svækkelse og følelsesmæssig nedsat vilje..
  2. Bevægelsesforstyrrelser. Komplekse bevidste bevægelser forstyrres, og fokale symptomer i form af hemiparese eller hemiplegi kan også observeres.
  3. Autonome lidelser: appetitløshed, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, åndenød, hjertebank, svimmelhed.

Diagnostik

Diagnosen af ​​klassisk leukoencefalopati er baseret på påvisning af virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansbilleddannelse og undersøgelse af cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal CSF er imidlertid uspecifikke og afspejler ofte typiske ændringer i inflammation..

På MR findes foci med øget intensitet placeret asymmetrisk i det hvide stof i frontal- og occipitale lapper. MR-billede af periventrikulær småfokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-tilstand. Læsionerne findes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Der er ingen kur, der eliminerer årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved anvendelse af glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandlingen suppleres også med lægemidler, der stimulerer immunsystemet. Den anden gren af ​​terapi er eliminering af symptomer.

Vejrudsigt

Prognosen er dårlig. Hvor længe de lever: Fra diagnosetidspunktet lever patienter i gennemsnit fra 3 til 20 måneder.

Forebyggelse

Mennesker, der har haft neurodegenerative sygdomme i deres familier, får vist forebyggende diagnostik for tilstedeværelsen af ​​JC-virussen. På grund af den høje forekomst af virussen er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdommens udvikling. I 2013 udviklede FDA et spørgeskema til mistanke om tidlig synshandicap, følsomhed, følelser, tale og gangproblemer, og hvis testresultatet er positivt, send en person til undersøgelse..

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sygdom, der forårsager skade på det hvide stof, der danner grundlaget for hjernen, hvilket fremkalder adskillige neurologiske syndromer. Karakteriseret ved hurtig progression og udvikling af demyeliniserende patologiske processer.

Definition af patologi

Leukoencefalopati ledsages altid af læsioner af den hvide medulla, som opstår på grund af forskellige årsager: vaskulære patologier, polyomavirusinfektion, genmutationer. Den infektiøse form udvikler sig på grund af genaktivering af JC polyomavirus, som er latent i kroppen hos mange mennesker.

Den arvelige form af sygdommen ved autosomal recessiv genese forekommer på baggrund af en genmutation (hovedsagelig af EIF2B5-genet). Lille fokal leukoencefalopati af vaskulær genese er en sygdom, der udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i hjernens kredsløbssystem, hvilket fremkalder symptomer, der er karakteristiske for hypoxisk-iskæmisk vævsskade.

Klassificering af sygdommen

Skelne former for patologi afhængigt af årsagerne til forekomsten. Den vaskulære form for leukoencefalopati, kendt som Binswangers sygdom, er en progressiv hjernesygdom, der udvikler sig på baggrund af hypertension, hvilket indikerer en førende rolle i patogenesen af ​​aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske billede ligner manifestationerne af subkortikal (subkortikal) encefalopati af arteriosklerotisk etiologi. Patogenese er forbundet med nederlaget for det hvide stof på baggrund af åreforkalkning af små arterier og arterioler, hvilket resulterer i en fortykning af de vaskulære vægge og indsnævring af lumen, hyalinose udvikler sig - proteindystrofi med udskiftning af normalt væv med en tættere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikationer: TIA (forbigående lidelser i hjernecirkulationen), slagtilfælde. En tredjedel af alle kliniske tilfælde af vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% af tilfældene er patienternes alder 50-70 år. Fokal læsion af hvidt stof af infektiøs oprindelse opstår på grund af genaktivering af JC-virussen.

Periventrikulær leukoencefalopati, kendt som periventrikulær leukomalacia, er karakteriseret ved læsioner med hvidt stof mere almindeligt nær det ventrikulære system. Med en storskadelig læsion spredte foci sig til de centrale sektioner af det hvide stof.

Demyeliniseringsprocessen af ​​et aggressivt, langvarigt forløb fører til dannelsen af ​​nekrotiske hulrum i hjernestrukturer. Leukoencephalopati (leukomalacia) i hjernen, der findes hos børn, er ofte årsagen til cerebral parese (CP) i barndommen.

Årsager til forekomst

Hovedårsagen til udviklingen af ​​en form for infektiøs oprindelse er reaktivering af polyomavirus. Det er den ikke-indhyllede JC-virus og findes i 80% af befolkningen. Forårsager normalt ikke sygdomsudvikling. I dette tilfælde er inficerede mennesker bærere. Aktivering sker på baggrund af undertrykkelse af immunsystemet, ofte hos patienter diagnosticeret med HIV.

HIV-infektion ledsages ofte af et typisk symptom - udviklingen af ​​multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sygdommen opstår som et resultat af terapi med immunmodulatorer (efter organimplantation), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, som forårsager undertrykkelse af immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer udføres i relation til multipel sklerose, autoimmune blodsygdomme, ikke-Hodgkins lymfom, reumatoid arthritis. JC-viruset kommer ind i kroppen gennem organerne i mave-tarmkanalen med forurenet vand og mad eller med luftbårne dråber. Infektionsprocessen er asymptomatisk.

Virussen forbliver latent i kroppen, indtil de faktorer, der fremkalder aktivering, vises. De provokerende faktorer er forbundet med stamcelletransplantation og behandling med lægemidler - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Lille fokal leukoencefalopati, der udviklede sig på baggrund af vaskulære patologier, udløses normalt af faktorer:

  • Arteriel hypertension, langvarig, vedvarende.
  • Arteriel hypotension.
  • Patologisk ændring i den cirkadiske (biologiske) blodtryksrytme - en kraftig stigning eller fald i trykindikatorer om natten.

Patologiske ændringer i hjernestrukturer opstår som et resultat af kronisk hypoxi - ilt sult. Sandsynlige årsager inkluderer medfødte anomalier i udviklingen af ​​elementer i det vaskulære system, aldersrelaterede deformiteter, posttraumatiske defekter og andre lidelser, der fremkalder en forringelse af cerebral blodgennemstrømning.

Symptomer

Lille fokal encefalopati af infektiøs oprindelse er karakteriseret ved fravær af tegn på en inflammatorisk proces i medulla. Penetrering ind i centralnervesystemet forårsager virussen lysis (opløsning) af oligodendrocytter, hvilket fører til demyelinisering i stor skala - beskadigelse af myelinskederne.

Inficerede oligodendrocytter er placeret ved kanterne af demyeliniseringsfokus. Gradvist dækker den patologiske proces store områder af hjernen, hvilket fremkalder den voksende udvikling af neurologiske symptomer:

  1. Hemiparesis (parese på den ene side af kroppen).
  2. Hemisomatosensoriske lidelser (nedsat følsomhed - følelsesløshed, prikken, ændring i temperaturopfattelse, ændring i reaktion på smerte stimuli, forvrængning af den rumlige repræsentation af placeringen af ​​individuelle dele af kroppen i forhold til hinanden).
  3. Epileptiske anfald. Observeret hos 20% af patienterne, hvilket indikerer nærhed af fokus til cortex.

Afhængig af lokaliseringen af ​​læsionen vises symptomer som ataksi (overtrædelse af konsistens under sammentrækning af en muskelgruppe), afasi (tale dysfunktion), synsforstyrrelser, apraxi (overtrædelse af målbevidste bevægelser), dysmetri (redundans eller insufficiens ved udførelse af frivillige bevægelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi og udvikler sig ofte til demens.

Nederlaget på halvkuglens væv med de tilsvarende symptomer i klinisk praksis forekommer 10 gange oftere end stilkstrukturer. Under MR-undersøgelsen findes store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-tilstand) og hypointense (T1-tilstand). Med en stigning i fokusets diameter øges det neurologiske underskud. Vaskulær leukoencefalopati ledsages af symptomer:

  1. Kognitive lidelser (hukommelse og mental svækkelse) med tendens til fremgang.
  2. Ataksi, motorisk dysfunktion.
  3. Tab af motorisk koordination.
  4. Urininkontinens, ufrivillig afføring.

I de sene stadier af sygdomsforløbet er udviklingen af ​​demens karakteristisk. Patienter mister evnen til selvpleje, de har brug for lægehjælp døgnet rundt. Patienter har ingen interesse i tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Med jævne mellemrum er der en følelse af eufori. Nogle patienter har epileptiske anfald.

Binswangers sygdom har en typisk progressionstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens udvikler sig på grund af en krænkelse af kortikale-subkortikale forbindelser, der opstår som et resultat af beskadigelse af det hvide stof. Dysfunktion af thalamus og basalganglier spiller en vigtig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sygdom, der er kendetegnet ved en ændring i gangart, hvilket indikerer en læsion af den vaskulære oprindelse i det ekstrapyramidale system. Patientens gang bliver langsom, hakning, trin forkortes, postural dysfunktion observeres - sværhedsgrad i sving. Det er svært for patienten at starte (starte) bevægelse. Nogle gange manifesterer bevægelsesforstyrrelser sig som parkinsonisme (stivhed, muskelstivhed, rysten).

Symptomer suppleres med hemiparese (parese i den ene halvdel af kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsat udtale, dysfoni - svækkelse af stemmen, dysfagi - synkebesvær, ufrivillig gråd eller latter). Til diagnosen multifokal leukoencefalopati af vaskulær etiologi kræves følgende tegn:

  • Demens.
  • Risikofaktorer for udvikling af vaskulære sygdomme eller tegn på vaskulær patologi, der påvirker hjernens kredsløb.
  • Neurologiske syndromer, der er karakteristiske for nederlaget for hjernens subkortikale (subkortikale) strukturer (ændring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig modstand mod passive bevægelser).

CT-scanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskæmi, beskadigelse af elementer i det hvide stofs vaskulære system. Med periventrikulær leukoencefalopati skelnes en diffus fokal læsion af det hvide stof på en MR-scanning, hovedsagelig symmetrisk.

Til sammenligning er foci hovedsageligt asymmetrisk med en viral læsion. Et enkelt ikke-specifikt fokus for leukoencefalopati kan fejlagtigt betragtes som en manifestation af et slagtilfælde.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose af JC-associeret infektion muliggør rettidig start af behandlingen. Neuroimaging er fortsat den prioriterede metode til påvisning af områder med patologisk ændret væv. De vigtigste metoder til instrumental diagnostik:

  1. MR, CT.
  2. Doppler ultralyd af hjerneskibe.
  3. Elektroencefalografi.
  4. Biopsi. Undersøgelse af hjernebiopsi. Metodens følsomhed estimeres til 64-90%.

En PCR-test hjælper med at detektere viruset DNA. Metodens følsomhed estimeres til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling af patologien i vaskulær genese involverer eliminering af årsagerne, der fremkaldte udviklingen af ​​sygdommen. Oftere ordineres medicin og andre terapier for at stabilisere højt eller lavt blodtryk. Narkotika vist:

  • Forbedring af mikrocirkulation af blod i hjernestrukturer.
  • Stimulering af metaboliske processer i hjerneceller.
  • Eliminering af neurologiske symptomer.

Parallelt udføres aterosklerose og samtidig somatiske sygdomme. Der er ingen specifik behandling for viral form. Følgende betragtes som effektive foranstaltninger:

  • Stop med at tage immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller reducere deres dosis.
  • Annullering af Natalizumab, et lægemiddel baseret på monoklonale antistoffer, hvis virussen genaktiveres på grund af dets anvendelse. Parallelt anbefales det at udføre plasmaferese op til 5 sessioner dagligt for at fjerne lægemidlet.
  • Udnævnelse af Meflocin (lægemiddel mod malaria). Nogle undersøgelser viser effektiviteten af ​​et lægemiddel, der nedsætter replikationen (reproduktion) af JC-virussen.

Det antidepressive middel Mirtazapin hæmmer genoptagelsen af ​​serotonin, forhindrer spredning af JC-virus. Virkningsmekanismen er baseret på blokering af 5-HT2-receptorer, som er et mål for polyomavirus.

Vejrudsigt

Hvor længe de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen afhænger af årsagerne til udviklingen og arten af ​​patologiforløbet. Prognosen for forventet levealder foretages individuelt af den behandlende læge under hensyntagen til patientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sygdommen med vaskulær oprindelse er betinget gunstig. Korrekt korrektion af vaskulære lidelser kan forsinke storskader på det hvide stof.

Når diagnosticeret med HIV, er leukoencefalopati forårsaget af virussen den næststørste dødsårsag, næststørst til ikke-Hodgkins lymfom. Talrige obduktionsresultater viste ingen direkte sammenhæng mellem dødelighed og morfologiske træk ved foci-strukturen (størrelse, lokalisering, grad af vævsatrofi, hydrocephalus) i sygdommens virale form.

Forebyggende handlinger

Til forebyggelse af patologi ordineres patienter med multipel sklerose, der behandles med Natalizumab, en forebyggende undersøgelse for tilstedeværelsen af ​​JC-virussen. Forebyggende foranstaltninger inkluderer generelle anbefalinger til styrkelse af immunsystemet:

  1. Hærdningsprocedurer.
  2. Afvisning af dårlige vaner.
  3. Organisering af sund, nærende mad.
  4. Aktiv livsstil, doseret fysisk aktivitet.

Forebyggelse af fødselsskader i den perinatale periode og kvæstelser i hovedområdet i voksenalderen, systematisk overvågning og korrektion af blodtryksværdier hjælper med at undgå komplikationer og hurtig progression af sygdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv proces med destruktion af hvidt stof. Tidlig diagnose og korrekt terapi af patologi af vaskulær oprindelse bidrager til en signifikant forbedring af patientens tilstand.

Leukoencefalopati af vaskulær oprindelse

Lille fokal leukoencefalopati ved vaskulær genese er en diagnose, der oftere stilles til mandlige patienter, der har krydset aldersgrænsen på 55 år, men ikke alle ved, hvad det er.

Med leukoencefalopati i hjernen ødelægges hvidt stof i dets subkortikale strukturer.

Denne type sygdom er en af ​​varianterne af encefalopati, først beskrevet af den tyske psykiater og neuropatolog Otto Binswanger i 1894, i forbindelse med hvilken den blev navngivet til hans ære..

En vag beskrivelse af sygdommen og et lille antal undersøgelser af patienter med tegn på demens i lang tid tillod ikke mange neuropatologer og psykiatere at genkende patologien.

Med fremkomsten af ​​computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse er ændringer i det hvide stof i hjernen blevet bekræftet forbundet med vedvarende højt blodtryk, der forårsager senil demens..

Behandling af sygdommen udføres af neuropatologer og psykiatere.

Leukoencefalopati har variationer, men næsten altid taler vi om ændringer i det hvide stof i hjernen. Typen af ​​sygdom bestemmer behandlingsregimen.

Lecoencephalopati af vaskulær oprindelse

Lekoencephalopati af vaskulær oprindelse (lille fokal) - cerebrovaskulær patologisk proces.

Arteriel hypertension forårsager sklerose af små cerebrale kar - kapillærer, deres iskæmi, fortykkelse af de vaskulære vægge osv. Som et resultat gennemgår det hvide stof, der transmitterer nerveimpulser, atrofiske ændringer. I dette tilfælde er der:

  • dens fald
  • fald i densitet;
  • udskiftning af væske;
  • udseendet af talrige blødninger, cyster, små foci for ødelæggelse.

Hjerneventrikler begynder at bryde sammen.

Normalt kan de første tegn på lille fokal leukoencefalopati forekomme hos patienter, der er fyldt 60 år, og med en arvelig faktor endnu tidligere.

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati manifesterer sig med viral skade på centralnervesystemet, hvilket bidrager til nedsat immunfunktion.

Svækket immunforsvar fører til ødelæggelse af det hvide stof i hjernen.

Patologiske ændringer fremkalder immundefekt: HIV-inficeret (5%), AIDS-patienter (50%).

Modificerede leukocytter i leukæmi mister også deres evne til at bekæmpe infektion, hvilket bidrager til indtræden af ​​immunmangel og som et resultat til patologiske ændringer i hjernen.

Eksponering for vira fører til fokal beskadigelse af membranerne i nervefibre, en forøgelse og deformation af nerveceller. Intet gråt stof er involveret i processen. Strukturen af ​​den hvide substans ændres, den blødgør og bliver gelatinøs med flere små fordybninger på overfladen.

Manifestationen af ​​kognitiv svækkelse kan variere fra mild svækkelse til svær demens. Fokale neurologiske symptomer inkluderer talehæmning og nedsat syn, undertiden til fuldstændigt tab. Fremskyndet progression af bevægelsesforstyrrelser kan forårsage alvorlig handicap.

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati er en omfattende hjerneskade forårsaget af iltmangel eller en kronisk forstyrrelse af blodtilførslen.

Patologierne påvirker de områder af lillehjernen, hjernestammen og underinddelinger, der er ansvarlige for menneskelige bevægelser. Langvarig iltmangel fører til tør nekrose (død) af det hvide stof. Har en hurtig udvikling og bidrager til forekomsten af ​​udtalt forstyrrelser i motorisk aktivitet.

Periventrikulær leukoencefalopati kan udløses af føtal hypoxi og føre til infantil cerebral parese (CP).

Forsvinden af ​​hvidt stof

Denne type sygdom er forårsaget af muterende gener.
Som regel findes manifestationen af ​​patologi i aldersgruppen for patienter fra 2 til 6 år, men den kan manifestere sig både i barndommen og hos voksne..

Med den fuldstændige forsvinden af ​​hvidt stof i den sidste fase af sygdommen bevares ventriklerne og hjernebarken.

Grundene

  • med konstant højt blodtryk
  • neuroinfektioner: syfilis, tuberkulose, meningitis, flåtbåren encefalitis;
  • føtal hypoxi;
  • leukæmi
  • sarkoidose;
  • kræft sygdomme;
  • immundefekt forårsaget af HIV-infektion og tuberkulose;
  • langvarig brug af immunsuppressiva.

Progressiv leukoencefalopati af vaskulær oprindelse kan også udvikle sig på grund af:

  • aterosklerose;
  • diabetes mellitus, når blodet tykner og blodgennemstrømningen er vanskelig
  • sygdomme og skader i rygsøjlen, hvilket resulterer i, at hjernen mangler ilt og næringsstoffer.

Forekomsten af ​​lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse er sandsynlig:

  • hvis patienten er overvægtig
  • tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner (alkoholmisbrug, rygning)
  • unormal diæt
  • utilstrækkelig fysisk aktivitet.

For at forhindre sygdomsudbrud er det nødvendigt at slippe af med alle risikofaktorer på forhånd.

Symptomer

Symptomatologien ved patologiske processer udvikler sig over flere år og kan manifestere sig i to varianter:

  • Løbende udvikling med konstant stigende kompleksitet.
  • I perioden med progression af patologiske ændringer er der lange perioder med stabilisering uden at forringe patientens helbred..

Symptomer forværres generelt med højt blodtryk i lang tid..

I de indledende faser er det kliniske billede af leukoencefalopati karakteriseret ved:

  • nedsat mental ydeevne
  • svaghed i lemmerne
  • distraktion;
  • sænker reaktionen
  • apati;
  • tåreanhed
  • klodsethed.

Yderligere er søvn forstyrret, muskeltonus øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive tilstande, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, der forværres med nysen eller hosten.

Som et resultat bliver patienten helt hjælpeløs, tilbøjelig til epileptiske anfald, ude af stand til at tage sig af sig selv, kontrollere tømning af tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomer sig som:

  • hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en skarp humørsvingning, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne;
  • usammenhængende, nedsat tale, unormal udtale - 40%;
  • bremset, forstyrrede bevægelser - 50%;
  • svaghed på den ene side af kroppen - 40%;
  • krænkelse af synkerefleksen - 30%;
  • urininkontinens - 25%;
  • demens - 90%.

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har patienter psykiske lidelser, som udtrykkes:

  • I hukommelseshæmning. En person bliver ude af stand til at huske nye oplysninger, reproducere tidligere begivenheder og deres sekvens, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
  • Forringelser af intellektuelle evner inkluderer nedsat evne til at analysere hverdagsbegivenheder, fremhæve de vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder tolererer mulige nye levevilkår.
  • Forstyrrelse af opmærksomhed i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at koncentrere synet på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
  • Den svækkede tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navnene, efternavne på bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver talen langsom, sløret, præget af mærkbar fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af en persons orientering i tid og rum.

Manifestationen af ​​personlige ændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​fakultative tegn observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vildfarelsesforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Demenssymptomer afhænger af dens type:

  • dysmnestisk. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med langvarig bevarelse til minde om de færdigheder, der er bragt til automatisme. Husholdningsopgaver er ikke vanskelige for patienter, men komplekse faglige aktiviteter er ikke egnede til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
  • amnestisk. Patienten er ikke i stand til at huske, hvad der sker, men fortiden husker godt nok;
  • pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil selvtilfredshed hos patienten, mindre hukommelsesforstyrrelser, et markant fald i selvkritik.

De kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Diagnostik

Omfattende diagnose af patologiske ændringer i hjernens hvide stof inkluderer:

  • samling af anamnese;
  • undersøgelse af det kliniske billede af sygdommen;
  • computerdiagnostik (CT), som undersøger hjernens og blodkarens struktur og foring
  • MR (magnetisk resonansbilleddannelse) er en effektiv metode, der giver dig mulighed for at opdage foci af hjerneskade. I slutningen af ​​undersøgelsen med en positiv diagnose får patienten et MR-billede af vaskulær leukoencefalopati;
  • elektroencefalopati, der bestemmer hjernens aktivitetsområder, hvilket gør det muligt at identificere infektiøse læsioner i hjernevævet, lidelser i trofisme og blodforsyning;
  • biopsi eller polymerasekædereaktion (PCR), som gør det muligt at identificere virale læsioner;
  • neuropsykologisk test, som vurderer en række psykologiske funktioner, som hjernen styrer.

Dette efterfølges af udnævnelsen af ​​differentieret diagnose med Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom, multipel sklerose, strålingsencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocephalus.

Når demens opstår på grund af vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendigt at identificere sammenhængen mellem patologiske ændringer i det hvide stof i hjernen og erhvervet demens.

Behandling

Moderne medicin har ikke metoder, der fuldstændigt kan befri en person for vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

  • bremse fremskridt med patologiske ændringer
  • lindring af symptomer
  • gendannelse af patientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

  • terapeutiske foranstaltninger med henblik på at bekæmpe udviklingen af ​​patologi;
  • symptomatisk behandling
  • korrektion af blodtryksindikatorer, som i ideel tilstand ikke bør overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes, at forekomsten af ​​hypotension også er uønsket, da et fald i blodtrykket kun kan forværre situationen;
  • eliminering af spontan tømning af tarmene og blæren;
  • rehabilitering
  • social tilpasning.

Specialister griber til følgende lægemidler:

  • "Lisinopril", som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive virkninger;
  • lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics at stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øge læringsevner: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angiobeskyttere, der gendanner væggene i blodkar: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogener, der øger kroppens generelle tone: "Aloe-ekstrakt";
  • vitamin A, E, B;
  • i nogle tilfælde antivirale lægemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
  • lægemidler fra gruppen af ​​acetylcholinesterasehæmmere, der forbedrer kognitive funktioner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantina.

Reflekterende fysioterapi er ikke udelukket: åndedrætsøvelser, massage, akupunktur, manuelle terapisessioner.

Forebyggende tiltag og prognose

Patienter med vaskulær leukoencefalopati lever typisk ikke mere end to år.

Der er heller ingen klare definerede regler til forebyggelse af patologi. Det er dog muligt at minimere risikoen for patologiske ændringer i det hvide stof:

  • med konstant overvågning af blodtrykket
  • opgive dårlige vaner (alkohol, rygning, stoffer);
  • normal fysisk aktivitet
  • tage sig af tilstanden af ​​din immunitet
  • at følge principperne for sund kost.

Rettidig diagnose og behandling af vaskulær leukoencefalopati hjælper med at forlænge patientens liv.

Leukoencefalopati i hjernen: hvad er det?

Under leukoencefalopati i hjernen, hvad det er, eksperter forstår en sygdom, hvor patologiske ændringer dannes i det hvide stof i de subkortikale hjernestrukturer. Hvis man tidligere troede, at patologi er karakteristisk for ældre, er der nu tilfælde af dannelse af sygdommen hos mennesker i den erhvervsaktive alder. Derfor skal behandlingen påbegyndes så tidligt som muligt for at bevare og forlænge en syg persons liv..

Årsager til forekomst

Mange forskellige faktorer kan provokere forekomsten af ​​leukoencefalopati, eller som det også kaldes Binswangers sygdom. For hver form for sygdommen identificerer eksperter deres årsager.

Så for den vaskulære variant af patologi tjener kroniske patologiske processer i hjernestrukturer som en platform. For eksempel på baggrund af langvarige sygdomme - diabetes, hypertension, cerebral aterosklerose. Individuelle vaner - misbrug af tobak, alkoholholdige produkter - yder deres negative bidrag. Mindre ofte etableres et forhold til arvelighed - der har allerede været tilfælde af leukoencefalopati i familien.

Grundlaget for den periventrikulære vaskulære form for læsion af den hvide medulla er organets iltudsult. Oftest forekommer det på grund af medfødte misdannelser, genetiske hjerneabnormiteter eller fødselstraumer. I den postnatale periode fører aldersrelaterede deformiteter i ryghvirvlerne, posttraumatiske defekter, der fremkalder afbrydelser af hjernens blodgennemstrømning, til leukoencefalopati.

Mens multifokal leukoencefalopati er platformen en betydelig svækkelse af immunbarrierer. Forskellige infektioner fører til dette - HIV, tuberkulose. Derudover kan sådanne vaskulære foci udløses ved indtagelse af potente kemikalier eller immunsuppressiva..

Klassifikation

Efter forløbet og de kliniske manifestationer er det almindeligt at skelne mellem flere varianter af Binswangers sygdom:

  1. Lille fokal leukoencefalopati er en kronisk vaskulær lidelse, der opstår på grund af hyppigt patologisk tryk på hjernestrukturer. For eksempel i svær hypertension - skarpe stigninger i blodtrykket.
  2. For progressiv vaskulær leukoencefalopati er den virale karakter af udvikling karakteristisk - humant polyomavirus type 2. Oftere på baggrund af en allerede eksisterende alvorlig immundefekt. Det kliniske billede vil være polymorf.
  3. Perifentrikulær leukoencefalopati opstår som et resultat af hyppig iltudsultning af hjerneceller. I dette tilfælde observeres vaskulære læsioner ikke kun i hvidt, men også i gråt stof..
  4. Vaskulær leukoencefalopati med forsvindende hvidt væv - diagnosticeret hos babyer fra to til seks år gamle. Det er baseret på genmutationer.

Tidlig diagnose af vaskulær fokal leukoencefalopati forbedrer prognosen. Mens multifokal leukoencefalopati ofte diagnosticeres på et sent tidspunkt i løbet, hvilket ikke bidrager til bedring.

Indledende symptomer

I den indledende fase af udseendet har leukoencefalopati i hjernen et latent forløb. En person kan synes for andre mere fraværende, akavet eller nedsænket i sig selv.

I nogle tilfælde er der øget tåreanhed, irritabilitet hos mennesker. De har problemer med at sove - både med at falde i søvn og intermitterende nattesøvn. Derudover øges muskeltonen, hvilket manifesteres ved krampetrækning af individuelle muskelundergrupper, øjenbevægelser. Der opstår talevanskeligheder - udtale, lydens klarhed lider. Selv korte sætninger og berømmelse kræver en anstrengelse.

Den intellektuelle aktivitet forværres gradvist - patienten kan stadig udføre sine sædvanlige arbejdsopgaver, men om nødvendigt har han svært ved at lære nyt materiale. Demens i den indledende fase, manifesteret af glemsomhed, efterhånden som leukoencefalopati skrider frem, vil det blive mere og mere synligt - en person mister arbejdskapacitet.

Kliniske tegn på et fremskredent stadium af sygdommen

I mangel af kompleks speciel terapi forværres symptomerne på vaskulær lidelse - en intellektuel lidelse manifesteret i et fald i hukommelsen bliver demens. Multifokal encefalopati fører ofte til epileptiske anfald, talefejl og endda dumhed.

Patologiske ændringer forekommer også i motorsfæren - nedsat koordination på den ene side bliver almindelig. Følelsesløshed i lemmerne forvandles til lammelse eller lammelse.

Progressiv leukoencefalopati fører til:

  • bulbar syndrom - lidelser i at sluge mad og derefter vand;
  • parkinson-kompleks - rysten i lemmerne, bevægelsesbesvær
  • ufrivillig vandladning;
  • hyppige smerter i forskellige områder af hovedet.

Som regel er patienter ikke opmærksomme på de patologiske ændringer, der opstår med dem - de vaskulære processer i leukoencefalopati påvirker blandt andet de områder af hjernen, der er ansvarlige for bevarelsen af ​​personligheden. Pårørende bringer sådanne mennesker til specialister.

Diagnostik

De mange kliniske manifestationer såvel som de underliggende årsager til udviklingen af ​​leukoencefalopati komplicerer den differentielle diagnose af vaskulære ændringer i hjernen. Ikke desto mindre gør fremskridt inden for moderne neurologi det muligt at opdage og behandle Binswangers sygdom på det tidligste stadium af dens dannelse..

De vigtigste diagnostiske tiltag:

  • magnetisk resonansbilleddannelse - MR-billede af vaskulær leukoencefalopati er repræsenteret af mange små læsioner;
  • ultralyd dopplerografi - påvisning af svigt i blodcirkulationen i hjernekarene;
  • elektroencefalografi - diagnostik af områder med øget hjerneaktivitet;
  • lændepunktur - information om en persons neuroinfektion;
  • DNA-diagnostik er en polymerasekædereaktionsmetode til bestemmelse af infektionsårsagen;
  • hvis der er mistanke om ondartet neoplasma - biopsi af tumorvæv;
  • hvis der er oplysninger om en mulig viral ætiologi af leukoencefalopati - årsagen fastslås ved hjælp af elektronmikroskopi.

Ved hjælp af immuncytokemisk analyse er det muligt at detektere antigener fra mikroorganismer. Specialister modtager en masse nyttig information fra psykologiske tests, vurderinger af patientens reflekser, studier af hukommelse og tænkning og andre højere mentale funktioner.

Behandlingstaktik

Da leukoencefalopati i de fleste tilfælde indebærer en mangfoldighed af patologiske zoner i hjernen - små vaskulære læsioner, reduceres terapien til konservative tiltag. Dets hovedmål er at bremse sygdomsforløbet, forbedre hjerneaktiviteten.

Specialister vælger medicin fra følgende undergrupper:

  • medicin til forbedring af blodcirkulationen i den vaskulære seng - Cavinton, Pentoxifyllin;
  • nootropiske lægemidler, der har en stimulerende virkning på hjernestrukturer - Piracetam eller Phenotropil;
  • angiobeskyttende lægemidler til korrektion af vaskulær tone i leukoencefalopati - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • vitaminbehandling udføres ved hjælp af vitaminkomplekser, hvor der er en undergruppe B, C, E, A;
  • adaptogener hjælper patientens krop med at modstå aggressive faktorer udefra - Eleutherococcus, Ginseng, pink radiola;
  • antikoagulantia - Heparin eller Apiksoban hjælper med at korrigere blodets samlede egenskaber i den vaskulære seng;
  • til viral etiologi anbefales antiviral terapi - Mirtazilin eller Ziprasidon vil være relevant for HIV-infektion;
  • glukokortikoider hjælper med at klare en alvorlig inflammatorisk proces - Prednisolon eller Dexamethason;
  • til depressive lidelser - antidepressiva, for eksempel fluoxetin.

I tilfælde af en rettidig kompleks virkning på leukoencefalopati er det muligt at forbedre tilstanden af ​​den vaskulære seng i hjernen signifikant. Det er imidlertid umuligt at fuldstændigt besejre sygdommen i dag..

Yderligere behandlinger

Ud over medicin anbefaler eksperter nødvendigvis ikke-traditionel terapi til patienter med leukoencefalopati - akupunktur eller akupunktur, afhjælpende gymnastik samt homøopati og urtemedicin.

Fysioterapiprocedurer og åndedrætsøvelser samt massage af skulderområdet med manuel terapi har vist sig at være fremragende i restitutionsperioden. Undervisningen afholdes med specialiserede læger - rehabilitologer, taleterapeuter eller psykologer.

Opskrifter af traditionel medicin kommer til undsætning - afkog og te med lægeplanter, som også gendanner vaskulær aktivitet i hjernen, forbedrer blodcirkulationen. For eksempel med blomsterstande af lyserød kløver, mynte og citronmelisse, kamille og salvie, humle eller baldrian.

Vanskeligheden ved at bekæmpe leukoencefalopati ligger i det faktum, at patologiske foci er placeret dybt i hjernen, og de fleste terapeutiske foranstaltninger når dem ikke. Terapi viser sig at være symptomatisk og bekæmper praktisk talt ikke årsagen til sygdommen.

Prognose og forebyggelse

Eksperter har svært ved at besvare spørgsmålet - leukoencefalopati er blevet identificeret, hvor længe de har levet med denne sygdom. Prognosen i hvert enkelt tilfælde er individuel. Den forventede levealder vil afhænge af mange faktorer - den oprindelige tilstand for menneskers sundhed, den grundlæggende årsag til udviklingen af ​​vaskulær lidelse såvel som den aktuelle medicinske behandling..

Så med flere små foci - for eksempel på grund af hypertension, som det lykkedes at bringe dem under kontrol med antihypertensive stoffer, vil prognosen være bedre, end hvis det hvide stof i hjernen har lidt under en aggressiv virusform. I en række tilfælde blev et lynhurtigt forløb af leukoencefalopati bemærket - folk døde på mindre end en måned.

Der er ingen specifik profylakse som denne. Forebyggende foranstaltninger hjælper med at reducere risikoen for Binswangers sygdom:

  • styrkelse af immunbarrierer - hærdning, kurser med vitamin- og mineralkomplekser;
  • en aktiv livsstil - regelmæssige cykelture, svømmehaller, lange gåture uden for byen;
  • afvisning af dårlige individuelle vaner - at afstå fra tobak, alkoholholdige produkter;
  • justere kosten - overvejelsen af ​​plantefibre i den og ikke animalske proteiner;
  • normalisere vægten
  • opgive den hyppige ændring af seksuelle partnere, praktisere sikker sex;
  • lære at undgå stressede situationer
  • straks behandle infektionsfoci.

Hvis der allerede har været tilfælde af leukoencefalopati i familien, skal forebyggende foranstaltninger overholdes endnu strengere. De hjælper med at minimere risikoen for vaskulær lidelse, men de vil ikke beskytte personen fuldstændigt. I tilfælde af sygdomsudvikling kan man dog ikke give op - medicinens præstationer giver altid en chance for sejr.

Symptomer og forebyggelse af leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati i hjernen er en patologi, der forårsager demens hos mennesker. Denne sygdom har andre navne - Binswanger encefalopati, subkortisk arteriosklerotisk encefalopati. Sygdommen påvirker det hvide stof, ofte dannes det på grund af arteriel hypertension. Normalt er sygdommens fokus lokaliseret i hjernestammen. Der er flere former for denne sygdom, men en ting forener dem - tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati, som er dødelig i alle aldre. Ifølge statistikker forekommer en sådan sygdom oftere hos ældre, men tilfælde af, at dette problem opdages i barndommen, er ikke udelukket. Encefalopati er dødelig, den har karakteristiske træk, som det ikke er svært at bestemme.

Klassificering af leukoencefalopati

I medicinsk praksis er det almindeligt at skelne mellem forskellige former for denne patologi..

  1. Lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse. Denne tilstand er kronisk med langsom ødelæggelse af hjerneceller. I fare er mennesker, der krydsede linjen 58 år gamle. Årsagen til dette fænomen betragtes som en arvelig disposition. Lillefokal leukoencefalopati kan også være forårsaget af kronisk hypertension. Konsekvensen af ​​sygdommen er demens og patientens død.
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati. Denne type sygdom er akut og har en viral oprindelse. På grund af svag immunitet har det hvide stof tendens til at flydende, hvilket naturligt fører til irreversible processer i hjernebarken. Patologi kan udvikle sig hurtigt, da multifokal leukoencefalopati manifesterer sig på baggrund af en somatisk lidelse.
  3. Uspecifik periventrikulær leukoencefalopati. Sygdommen udtrykkes ved hjerneskade på baggrund af iskæmisk sygdom. Bagagerummet i hjernebarken er oftest udsat for en patologisk proces. Sygdommen udvikler sig på grund af mangel på ilt og sult i hjernekarene, denne form er lokaliseret i lillehjernen, derfor registreres bevægelsesforstyrrelser først og fremmest i nærværelse af en sygdom. Hvis sygdommen er blevet identificeret hos et barn, fremkalder det cerebral parese. Normalt får et barn en lidelse ved fødslen som følge af en fødselsskade.

Af hvilken grund kan en sygdom forekomme

Afhængigt af formen kan sygdommens oprindelse variere. Så vaskulær leukoencefalopati i hjernen manifesterer sig i nærvær af vedvarende arteriel hypertension såvel som med deltagelse af sådanne ugunstige faktorer:

  • diabetes;
  • forhøjet blodtryk;
  • forstyrrelse af det endokrine system
  • arvelig disposition;
  • svær aterosklerose
  • misbrug af dårlige vaner.

Mild periventrikulær leukoencefalopati kan forekomme, hvis du har:

  • fødselstraume
  • medfødte defekter
  • rygmarvsdeformitet forbundet med skader eller aldersrelaterede ændringer.

Multifokal leukoencefalopati i hjernen manifesterer sig på baggrund af et svækket immunsystem. Årsagen til denne tilstand er:

  • tuberkulose
  • AIDS-virus;
  • en tumor af ondartet art
  • AIDS;
  • modtagelse af kemikalier;
  • tager antidepressiva.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati er en alvorlig form for sygdommen, den har en viral oprindelse. Sygdomsfremkaldende bakterier transporteres af leukocytter direkte til det centrale system og spredes der. Med den fuldstændige forsvinden af ​​hvidt stof bevares hjernebarken fuldstændigt. Højrisikogruppen inkluderer:

  • patienter med hiv-infektion
  • mennesker, der lider af granulom
  • organtransplantationspatienter.

Hvor længe mennesker med en diagnose af leukoencefalopati lever er vanskeligt at sige. De underliggende faktorer her er, hvor hurtigt sygdommen blev identificeret, graden af ​​hjerneskade, og hvilken behandling der blev givet..

Symptomer

Patologiens symptomatologi er ret forskelligartet, irreversible processer kan udvikle sig fra mild dysfunktion til et mere alvorligt problem. Fokalsymptomer manifesteres i svær talehæmning og endda blindhed, og nogle lidelser i motorsystemet skrider frem og fører ofte en person til handicap. Tegnernes art og graden af ​​sværhedsgrad afhænger af sygdommens placering. Der er grundlæggende afvigelser, hvorved du kan fastslå tilstedeværelsen af ​​sygdommen:

  • krampe i hovedet
  • psykisk lidelse (angst)
  • generel tilstand af svaghed
  • kvalme;
  • wobbly gangart;
  • kramper;
  • ufrivillig vandladning
  • demens
  • forringelse af synet
  • langsom tale.

Alvorligheden af ​​ovenstående symptomer afhænger af personens immunsystem. For eksempel er grå stof mere påvirket hos patienter med dårligt helbred end hos mennesker med normal immunitet..

Diagnose af sygdommen

For at fastslå diagnosen korrekt og bestemme placeringen af ​​sygdommen skal følgende foranstaltninger træffes:

  • gennemførelse af tomografi af hjernehalvkuglerne;
  • konsultation med en specialist neurolog;
  • detaljeret blodprøve
  • elektroencefalografi;
  • biopsi af hjernehalvkuglerne
  • magnetisk resonansbilleddannelse (gør det muligt at differentiere den diskriminerende type encefalopati);
  • rygmarv
  • PCR (polymerasekædereaktion).

Hvis lægen mener, at en leukocytvirus er grundlaget for sygdommen, ordinerer han elektronmikroskopi til patienten. Ved udførelse af immuncytokemisk analyse kan antigener af mikroorganismen påvises. Også forskellige tests til koordinering af bevægelser hjælper med at diagnosticere sygdommen..

Differentiel diagnose bør udelukke følgende patologier:

  • kryptokokose;
  • toxoplasmose;
  • HIV;
  • multipel sclerose;
  • nervesystemets lymfom.

MR giver dig mulighed for at identificere forskellige foci af sygdommen i det hvide stof. Således kan sygdommen påvises på et tidligt tidspunkt og derved ikke spilde dyrebar tid. Sygdommen ved sygdommen ligger i det faktum, at en person kan leve og ikke vide om dens tilstedeværelse, da symptomer kan opstå og forsvinde et stykke tid, så det er ekstremt vigtigt at foretage en rettidig diagnose.

Laboratorieforskningsmetoder inkluderer PCR, teknikken giver dig mulighed for at identificere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetode er populær, da informationsindholdet i proceduren er mindst 95%. PCR undgår kirurgi - biopsi.

Lomb-punktering bruges også i medicinsk praksis, men ekstremt sjældent på grund af dets lave informationsindhold. Hvilken undersøgelsesmetode der er bedre at vælge, besluttes kun af den behandlende læge baseret på patientens generelle tilstand.

Behandlingsmetoder

Lad os med det samme sige, at traditionelle behandlingsmetoder ikke er passende her. Leukoencefalopati er en sygdom, der ikke kan helbredes fuldstændigt. Hvis patienten er blevet diagnosticeret, ordinerer lægen understøttende behandling med specielle lægemidler. Det vil sigte mod at eliminere årsagerne til sygdommen, lindre symptomer og hæmme dens videre udvikling..

Det er nødvendigt at behandle patologi i hvert tilfælde på forskellige måder under hensyntagen til organismenes egenskaber. Lægen kan ordinere følgende lægemidler:

  1. Midler, der forbedrer hjernecirkulationen - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Stofskiftestimulerende stoffer - Pantocalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitaminer - Retinol eller tocopherol.
  4. Antidepressiva - Fluoxetin.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Encephalopati korrigeres blandt andet: fysioterapi, massage af kraven, homøopati, zoneterapi, manuel terapi.

Vejrudsigt

Desværre er det umuligt at helbrede sygdommen fuldstændigt. Det er vanskeligt nøjagtigt at fastslå forventet levealder for patienter med en sådan diagnose; ifølge statistikker lever en voksen i fravær af terapeutisk behandling ikke mere end 6 måneder. Antiviral behandling kan forlænge levetiden med op til to til tre år eller mere, hvis hjernestrukturen ikke er blevet alvorligt påvirket. Naturligvis kan døden forekomme tidligere, hvis det er en baby, der har modtaget en frygtelig sygdom fra fødslen..

Præventive målinger

Der er ingen specifik terapi for leukoencefalopati. Men risikoen for at udvikle sygdommen kan reduceres til et minimum. For at gøre dette skal du følge nogle regler:

  • tage mineralkomplekser, styrke immunitet vil hjælpe med at reducere aktiviteten af ​​skadelige mikrober, hvis nogen;
  • vægtkontrol;
  • udelukkelse af dårlige vaner fra livet
  • regelmæssigt ophold i ren luft
  • afbalanceret kost
  • rettidig medicin.

I betragtning af at demens er forårsaget af en viral læsion i hovedet, vil terapi sigte direkte på at undertrykke symptomerne på sygdommen. Vanskeligheden på dette behandlingsstadium kan ligge i at overvinde den såkaldte blod-hjerne-barriere. For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være godt opløseligt i fedt..

I øjeblikket betragtes mange antivirale midler imidlertid som vandopløselige, og det er derfor vanskeligt at bruge dem. I snesevis af år har eksperter testet forskellige slags lægemidler, listen er stor, og det giver ingen mening at liste den, i hvert tilfælde vælges medicinen individuelt.

Sammenfatte

I betragtning af at denne lidelse udelukkende vises på baggrund af et svækket immunsystem, bør enhver forebyggende foranstaltning sigte mod at støtte beskyttelsesstyrkerne. Hver efterårs-forårssæson er det nødvendigt at drikke et kompleks af vitaminer, men det anbefales at konsultere en læge, inden du bruger medicin. Alvorligheden af ​​sygdomsforløbet afhænger primært af immunsystemets tilstand. I øjeblikket leder læger fra hele verden aktivt efter effektive måder at behandle denne sygdom på. Men som praksis har vist, er det bedste middel forebyggelse af høj kvalitet. Leukoencefalopati i hjernen er rangeret blandt de patologier, som i dag ikke kan helbredes.

Paroxysmal takykardi: sygdomssymptomer og behandling

Årsager til blå mærker ved berøring