Hvad er essensen af ​​Arnold Chiaris anomali, hvor farlig er denne patologi, metoder til dens behandling

Læger skelner mellem tre typer Chiari-misdannelse. De afhænger af ændringer i strukturen i hjernevæv, der trænger ind i rygmarvsområdet, samt på typen af ​​forstyrrelser i rygmarvets og hjernens arbejde og funktion..

Normalt er der ingen symptomer på denne sygdom, så der er ikke behov for at behandle den. Ofte findes dette syndrom kun, når andre sygdomme undersøges..

På trods af tilsyneladende uskadelighed kan konsekvenserne af Arnold Chiaris anomali være dystre.

Hvad er dette fænomen

Arnold Chiari misdannelse er sjælden. I denne sygdom bevæger den bageste del af hjernen sig i kaudal retning, falder i occipital foramen.

På dette sted kan en person mærke en trækkende smerte, nogle gange kan der opstå neurologiske abnormiteter. Der er kun én løsning på dette problem - der udføres kirurgi, normalt bypass eller dekompression af fossa..

Anomali klassificering

Arnold Chiari anomali har forskellige sværhedsgrader, så der er fire typer anomali.

  1. Den første type er kendetegnet ved udeladelse af cerebellære mandler, de er placeret under åbningen bag på hovedet. Dette kan findes hos en teenager eller voksen. På dette stadium kan hydromyelia påvises, når der vises væske i rygmarvens centrale kanal.
  2. Den anden type er karakteriseret ved manifestation straks fra barnets fødsel. Det kan mistænkes, hvis mandlerne fra lillehjernen og medulla oblongata går ud gennem bagsiden af ​​hovedet. Med en sådan sygdom er der altid væske i rygmarven, og nogle gange kan der stadig være en medfødt rygmarvsbrok.
  3. Den tredje type er kendetegnet ved en speciel position af lillehjernen og medulla oblongata i meningocele i cervico-occipital regionen.
  4. I den fjerde type diagnosticeres et næsten fuldstændigt fravær af lillehjernen. Desuden går det ikke ned. Denne tilstand kaldes også Dandy-Walker syndrom, når hydrocephalus, syringomyelia føjes til denne patologi, nogle gange kan cyster vises på bagsiden af ​​kraniet.

Med den anden og tredje type Arnold Chiari-misdannelse kan der være andre symptomer fra nervesystemet:

  • polymicrogyria;
  • hjerne heterotopi;
  • cyster i åbningen af ​​Mozhandi;
  • ændringer i corpus callosum;
  • ændringer i underkortets arbejde
  • ændring i strukturen i det syliske vandforsyningssystem
  • kan forekomme et tentorium og en segl af lillehjernen.

Symptomer

Typiske tegn på en Arnold Chiari-misdannelse er:

  • Hyppig smerte i bagsiden af ​​hovedet, som bliver værre under hoste og nysen.
  • Hovedpine på grund af øget tryk eller nakkespænding.
  • Svimmelhed, bevidsthedstab, hvis du pludselig vender hovedet eller rejser dig op.
  • Faldende syn.
  • Ubehag.
  • Kropstemperatur under normal, smerter i hænderne.
  • Svaghed i armmusklerne.
  • Spasticitet i fingre.
  • Apnø observeres.
  • Det bliver svært at sluge.
  • Hjernen ophører med at kontrollere pupillernes bevægelser.
  • Urinproblemer.
  • Trækende øjne.
  • Tinnitus, hvis du bøjer eller vender dig om.
  • Rystelse af arme og ben.
  • Koordineringsproblemer.
  • Problemer i udviklingen af ​​finmotorik.
  • Tab af kropssensation.
  • Svækkede muskler, hvilket gør det vanskeligt at gå eller løfte ting.
  • Cerebral infarkt (spinal eller cerebral).

Årsager til udseendet

Der er stadig intet nøjagtigt svar, hvor denne sygdom kom fra. Nogle neurologer siger, at sagen er i den forkerte størrelse af den menneskelige kranium på grund af det faktum, at der er lidt plads i den, hjernen ikke passer, og dens dele går ud over kraniet.

Der er også en mulighed for, at dette fænomen er forårsaget af for stor hjernestørrelse, bag hvilken hovedet ikke har tid til at vokse, så orgelet tvinges til at placeres på en anden måde og bevæger cerebellum uden for kraniet.

Der er en anden version af Arnold Chiaris anomali. Med en let sværhedsgrad af sygdommen i lang tid kan den forværres kraftigt på grund af hydrocephalus. Væske påvirker størrelsen på cerebellare ventrikler og øger størrelsen på denne del af hjernen.

Misdannelse tillader ikke, at ledbåndsapparatet i den occipital-cervikale del af kroppen udvikler sig normalt. Derfor, med et slag eller anden skade, lider hjernen endnu mere, symptomer på manifestation vises.

Hvis en kvinde havde en ektopi i livmoderhalsen under graviditeten, er der stor sandsynlighed for, at barnet vil blive diagnosticeret med dette syndrom. Hvis du finder dette i de tidlige stadier, kan du afslutte graviditeten. Andre årsager er endnu ikke identificeret.

Komplikationer

Mennesker med Arnold Chiari syndrom har muligvis ikke alvorlige patologier i lang tid, men hvis sygdommen begynder at udvikle sig, kan dette føre til alvorlige konsekvenser..

  • ophobning af væske i kraniet omkring hjernen;
  • udvikling af lammelse, hvis væske samler sig omkring rygmarven, og kirurgi ikke altid hjælper i denne situation;
  • Syringomyelia er en cyste i rygsøjlen, hvor der er væske. Denne formation presser rygmarven og forstyrrer dens arbejde;
  • hjertefejl er sjældne;
  • vejrtrækningsproblemer
  • lungebetændelse på grund af stagnation
  • lav intelligens.

Diagnostik

For at stille en diagnose skal du vide graden af ​​sygdommens udvikling for at justere behandlingens taktik. Fuldtidsundersøgelse og flere procedurer er også vigtige: ekko- og elektro-EG i hjernen, reoencefalografi.

Men deres resultater kan ikke grundigt bekræfte diagnosen, fordi de kun viser niveauet af intrakranielt tryk..

Røntgenstråler fra kraniet er nødvendige for at identificere abnormiteter i strukturen af ​​knogler, der er karakteristiske for denne sygdom.

CT og MSCT i hjernen tillader ikke læger at se godt området af kraniovertebral krydset og viser heller ikke tilstanden af ​​det bløde stof i hjernen bag på kraniet.

Derfor bruges magnetisk resonansbilleddannelse til at diagnosticere Arnold Chiari-anomali, som du kan se tilstanden af ​​både hjernen og rygmarven..

Hvis det er nødvendigt at undersøge barnet, får han et beroligende middel, fordi proceduren kræver fuldstændig immobilitet.

Ud over MR i hjernen kan det være nødvendigt med en undersøgelse af nakke- og brystområdet. Dette sker, hvis der er mulighed for at detektere cyster på rygsøjlen ved at trykke på rygmarven..

MR er også det bedste valg, fordi det kan vise mindre abnormiteter i nervesystemet, der indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdom.

Behandling

Brug af medicin til Arnold Chiari anomali er kun berettiget, hvis patienten kun klager over smerter i bagsiden af ​​hovedet eller nakken. Der er udviklet stoffer, der lindrer betændelse og lindrer smerter.

Hvis dette ikke hjælper, og sygdommen skrider frem, bliver du nødt til at acceptere en operation. Kirurger vil eliminere alle mulige manifestationer af anomalier, der lægger pres på hjernen, kan gendanne kredsløbet af cerebrospinalvæske.

Der er normalt to muligheder for operationer:

  • dissektion af sluttråden;
  • dekompression af hullet bag på hovedet eller kranioktomi.

Dissektion af filumterminalen

Fordelene ved denne taktik ved behandling af Arnold Chiari anomali ved operationen er:

  • Kirurgens arbejde varer kun 45 minutter. Alle handlinger kræver ikke alvorlig invasiv indgriben, mens alle dele af hjernen kan returneres til deres sted.
  • Efter operationen er bedring hurtig, ingen rehabilitering er nødvendig.
  • Efter proceduren er en persons død fra denne anomali udelukket..
  • Ikke kun konsekvenserne elimineres, men også årsagerne til misdannelse samt en række andre sygdomme.
  • Dødeligheden fra en sådan procedure er nul..
  • Efter operationen vil hydrocephalus ikke begynde på grund af forskydning af mandlen.
  • Personen føler sig bedre, men sygdommen udvikler sig ikke.
  • Blodcirkulationen begynder at fungere bedre, nervesystemet gendanner sine funktioner.
  • Evnen til at leve livet fuldt ud.

Der er også nogle ulemper ved denne operation:

  1. Lille ar på halebenet.
  2. Efter operationen vil indsnitstedet skade i flere dage.
  3. På grund af tilbagetrækningen af ​​spasticitet ser det ud til, at der er mindre styrke i lemmerne.
  4. På grund af forbedret blodtilførsel til hjernen kan dette organs aktivitet øges..
  5. Under genopretning kan en person føle sig ubehagelig, men denne tilstand forsvinder hurtigt.

Kraniotomi

Fordelene ved en sådan operation til at dekomprimere nakken:

  • Resultatet er synligt et par dage efter proceduren.
  • Der vil bestemt ikke være en hurtig død af denne sygdom..

Men ulemperne ved dekompression med Arnold Chiari anomali er meget mere:

  1. Årsagen til anomalien forsvinder ikke.
  2. Dødeligheden kan være så høj som tre procent.
  3. Kirurgens arbejde har en stærk effekt på kroppen, patienten kan blive handicappet.
  4. Der er en forbedring, men ikke så stor som ved den første behandling.
  5. Cerebralt ødem kan udvikle sig.
  6. Pneumoencephaly kan forekomme.
  7. Hydrocephalus kan forekomme efter operationen.
  8. Tetraparese af arme og ben.
  9. Under proceduren kan ca. 14% af volumenet af cerebrospinalvæske gå tabt.
  10. Emboli.
  11. Neurologiske underskud i sjældne tilfælde afhængigt af interventionsområdet.
  12. En infektion i kraniet, der vil forårsage meningitis eller en byld i hjernen.
  13. Hjernestammen hæmodynamiske ændringer.
  14. Udseendet af et epidural hæmatom.
  15. Hjerneblødning.
  16. Intraaksial blødning, der forårsager neurologiske underskud.

Før enhver form for operation undersøger læger omhyggeligt patienten for at forstå, hvilken mulighed der er mere relevant i dette tilfælde, og også undersøge kroppens egenskaber, der kan blive en kontraindikation for operation.

Mennesker med en sådan anomali kan leve længe, ​​men ikke nyde livet fuldt ud. Derfor vises operationerne for at gøre det muligt at opleve alle livsglæder uden begrænsninger..

Alle behandlingsmetoder har deres egne indikationer, så den metode, der mindst vil skade personen, vælges altid..

2 hovedbehandlinger til Arnold-Chiari misdannelse

Indtil nu er patogenesen af ​​Chiari-misdannelse ikke endelig klarlagt. Efter al sandsynlighed er der tre patogenetiske faktorer: den første er arvelig medfødt osteoneuropati, den anden er traumatiske skader på sphenoid-ethmoid og sphenoid-occipital dele af clivus på grund af fødselstraume, den tredje er det hydrodynamiske chok af cerebrospinalvæsken i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Mekanismen for udvikling af Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiaris anomali er en medfødt misdannelse, der vises som et resultat af kraniets lille kapacitet. I dette øjeblik ændrer hjernen sin standardplacering og "migrerer" delvist ind i rygsøjlen. Klinikken kan manifestere sig straks ved babyens fødsel. Nogle patienter finder ud af det tilfældigt efter 30 år.

Sygdommen skylder sit navn to forskere. Den første, Hans Chiari, var en østrigsk patolog, der beskrev fire cerebellære anomalier i slutningen af ​​det 19. århundrede. En anden er Julius Arnold, som på samme tid var involveret i forskning i forskydning af cerebellære mandler og dele af den kaudale hjerne i foramen magnum.

Der er ingen reel grænse mellem en hjerne og en anden i naturen. Tildel kun et betinget træk, der anses for at være en stor occipital foramen, som også er en "udgang" fra kraniet. Faktisk hører det til den bageste kraniale fossa, eller som læger ofte henviser til den, PCF indeholdende broen, medulla oblongata og lillehjernen. Det er ændringen i den fysiologiske lokalisering af de anførte afdelinger, der derefter strømmer ind i denne patologi.

Gennemtrængende ind i kanalens lumen er hjernen i en begrænset position og skaber en blok af cerebrospinalvæske og hæmodynamik. I en tredjedel af tilfældene diagnosticeres samtidig lidelser af embryogenese på dette sted, hvilket kun forværrer det kliniske billede.

Grundene

Arnold Chiari syndrom blev for nylig opfattet som rent medfødt og opstod på baggrund af patologisk graviditet, hvilket var ledsaget af en krænkelse af processerne for fosterudvikling i livmoderen..

Denne teori identificerede følgende årsager til sygdommens debut:

  • infektioner overført af moderen under graviditet (røde hunde, skoldkopper, hepatitis);
  • brugen af ​​medicin med en teratogen effekt
  • tobaksrygning og hobby til alkoholholdige drikkevarer, psykotrope stoffer;
  • ugunstige miljøforhold (farlig kemisk produktion osv.)
  • virkningen af ​​ioniserende stråling på en kvinde.

Men nu taler de ofte om denne anomalis erhvervede status..

Det menes, at sygdommen kan provokeres af:

  • traumatisk skade på knoglerne i kraniet under fødslen
  • forkert obstetrisk taktik (for eksempel håndtering af arbejdskraft på en naturlig måde med et anatomisk smalt bækken og et stort foster);
  • brug af vakuumudsugere og pincet;
  • adskillige TBI'er i barndommen.

Ovenstående årsager fører til beskadigelse af de interosseøse suturer og en krænkelse af kraniets fysiologiske dannelse: den occipitale knogle er fladt og reduceret, kapaciteten af ​​den bageste kraniale fossa svarer ikke til volumenet af de strukturer, der er placeret i den. Sidstnævnte komprimeres af de voksende hjernehalvkugler og "skubbes" ud gennem foramen magnum ind i rygmarvskanalens lumen. Situationen observeres også med neoplasmer, store cyster, der er i stand til at "bevæge" lillehjernen og bagagerummet.

Arnold-Chiari syndrom klassificering

Chiari-misdannelse observeres hos 3-8 personer ud af 100.000 indbyggere. Denne kørsel skyldes den forskellige hyppighed af visse typer misdannelser. Nogle af dem findes ikke i en levetid, da de ikke manifesterer en udtalt klinik. Defekt er opdelt ikke kun under hensyntagen til bevægelsen af ​​hjernestrukturer, men også i forbindelse med graden af ​​deres "tab".

Der er 4 typer misdannelser:

  • den første er kendetegnet ved "prolaps" af kun cerebellære mandler fra kraniet, derfor betragtes det af læger som det mest gunstige;
  • det andet er repræsenteret ved udeladelse af næsten hele baghjernen, som allerede forværrer prognosen for patologi;
  • den tredje er den farligste. Ud over det faktum, at alle formationer af PCF er placeret uden for kraniet, findes de ofte i hernial fremspring dannet af membraner i rygmarven. Dette ledsages af en defekt i knoglerne i nakkekneglen og hvirvelbuerne. Derudover overstiger størrelsen af ​​foramen magnum væsentligt normen;
  • den fjerde betragtes kun som et syndrom kun delvist. Når alt kommer til alt er det karakteriseret ved en krænkelse af dannelsen af ​​lillehjernen, men ikke forskydningen af ​​dets strukturer.

Grader

Selvfølgelig er den første grad af sværhedsgrad af patologi den mildeste. Samtidig opdages dens symptomer praktisk talt ikke. Hvis en udtalt klinik af sygdommen udvikler sig, provokeres den af ​​en posttraumatisk hjerneskade, neuroinfektion, forringelse af blodcirkulationen.

Arnold-Chiari anomali i anden og tredje grad er forbundet med tilstedeværelsen af ​​samtidig misdannelser i centralnervesystemet, derfor er patientens tilstand og prognosen for senere liv meget værre. Observeret:

  • ændringer i den normale arkitektur i cortex;
  • hypoplasi af krøllerne;
  • cyste dannelse.

Kliniske manifestationer af Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari syndromet vil manifestere sig på forskellige måder, fordi klinikken helt afhænger af dens type og det førende syndrom, hvoraf der er seks. Nøglesymptomerne ved patologi er forårsaget af kompression af stængeldannelserne, derfor strømmer cerebrospinalvæsken, blodcirkulationen forværres, nervestrukturen forlader kraniet gennem foramen magnum forstyrres.

Funktioner ved manifestation afhængigt af typen af ​​anomali

Hovedtrækket ved type I sygdom er dens langsigtede asymptomatiske egenskaber og undertiden livslang. Mens kroppens kompenserende kapaciteter er store, manifesterer det sig slet ikke og bliver normalt en utilsigtet opdagelse, når man udfører en MR-scanning for en anden lidelse.

Type II Chiari misdannelse kombineres ofte med spinal brok placeret i lændehvirvelsøjlen.

Tegn på denne patologi vises umiddelbart efter fødslen og består i udviklingen af ​​bulbar syndrom. Barnet kan normalt ikke sutte ved brystet, han kvæler konstant, spytter op. Mælk kan strømme ud gennem babyens næse. Der er også problemer med vejrtrækning, nemlig med dens rytme, der er perioder med apnø, det vil sige, det stopper.

I type III-misdannelse (det er dødelig i 95% af tilfældene) findes alle de bageste dele af hjernen i hernialposen. Derudover er der samtidig defekter i nervesystemet og knoglevævet. Barnet trækker ikke vejret alene, babyens kardiovaskulære system forstyrres på grund af kompression af medulla oblongata.

Chiari-misdannelse af type IV, som ikke har noget at gøre med ovenstående og kun er opført i henhold til historisk tradition, manifesteres ved cerebellar dysfunktion: koordinationsforstyrrelse, motoriske færdigheder, tremor, nystagmus (pendulignende træk i øjnene).

6 større syndromer

Klinikken med Arnold-Chiari anomali er repræsenteret af seks førende symptomkomplekser af varierende sværhedsgrad hos hver patient.

Dette inkluderer følgende syndromer:

  • cerebellar - præget af svimmelhed, manglende koordination og målrettet bevægelse. Patienten er ustabil, han snubler i forskellige retninger. Nogle gange er der en rysten i fingrene, talen ændrer sig: patienten udtaler ord i stavelser, højt som om at recitere et vers. Et specifikt tegn er oscillerende bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus) rettet nedad. Som et resultat af disse oscillerende øjenbevægelser udvikler det sig ofte dobbeltsyn;
  • hypertensiv-hydrocefalisk - dannes på baggrund af blokering af udstrømning af cerebrospinalvæske fra den subarachnoid zone i hjernen til den samme rygmarvszone, når de cerebellære mandler falder i occipital foramen. Absorptionen af ​​cerebrospinalvæske i det venøse blod er utilstrækkelig. Som et resultat udvikler intrakraniel hypertension efterfulgt af hydrocephalus (forstørrelse af ventriklerne og intratekale rum). Denne patologiske proces forårsager en sprængende hovedpine, der vokser om morgenen og med spænding; øget muskelmasse i nakken hyppig kvalme, ofte ledsaget af opkastning, som ikke er relateret til madindtagelse
  • bulbar-pyramidal - udvikler sig, når medulla oblongata med pyramider komprimeres. De vigtigste symptomer er lammelse og parese (svækkelse af lemmerne med nedsat bevægelse i dem) og følelsesløshed med forskellig lokalisering, flagrende, næsestemme, vejrtrækningspatologi og tale;
  • vertebrobasilar insufficiens - kernen er en forringelse af blodtilførslen til den kaudale hjerne på grund af kompression af de kar, der fodrer den. Det ledsages af paroxysmal svimmelhed, et pludseligt fald i muskeltonus og synkope (besvimelse), synshandicap;
  • radikulær - opstår på grund af beskadigelse af cerebrale nerver, der tilhører den kaudale gruppe (vagus, hypoglossal osv.). Det manifesterer sig som en krænkelse af synke, tale, hørehæmning, følelsesløshed i ansigtet og den bageste tredjedel af tungen;
  • syringomyelitis - forbundet med tilstedeværelsen af ​​cyster i rygmarvsvævet. Der dannes problemer i det følsomme område: den dybe (proprioceptive) del af den forbliver, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​arme og ben i rummet, og følelsen af ​​smerte, berøring og temperaturforskel forsvinder. Symptomkomplekset ledsages også af svaghed i individuelle lemmer, dysfunktion i bækkenorganerne i form af ikal urininkontinens.

Det skal huskes: små børn kan ikke fortælle dig om hovedpine, følelsesløshed i lemmer og krop, svimmelhed, tab af stabilitet osv. Derfor bør forældre ikke ignorere forekomsten af ​​opkastning, opkastning hos babyer, irritabilitet og tilsyneladende urimelig gråd. Kun en børnelæge eller neurolog er i stand til at forstå årsagen til disse ændringer; en aftale med en læge bør ikke udsættes.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali

Fejldiagnose er baseret på:

  • data om anamnese. Lægen vil helt klart afklare, hvordan graviditeten gik, fødselsperioden, om der var indflydelse af toksiner, medicin;
  • det resulterende neuroimaging-billede. Computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse udføres. Desuden er MR mere informativ, fordi det gør det muligt at se den bageste kraniale fossa og hjernen placeret der. Anvendelsen af ​​CT uden intravenøs forstærkning, det vil sige indførelsen af ​​et radioaktivt iodholdigt middel, er meningsløst, da det ikke detekterer en misdannelse.

Helbredende aktiviteter

Behandling i dette tilfælde er konservativ og operativ. Men den første betragtes som symptomatisk, fordi den ikke løser hovedproblemet - "tabet" af hjernestrukturer. Kun kirurgisk indgreb kan ændre situationen radikalt. Valget af metode afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer og deres sværhedsgrad.

Det vil sige, hvis der ved en fejltagelse blev opdaget en uregelmæssighed ved en MR-scanning, vil der derfor ikke blive taget nogen handling. Men et udtalt klinisk billede indebærer øjeblikkelig start af terapeutiske foranstaltninger og en beslutning om behovet for operation.

Konservativ behandling vælges under hensyntagen til prævalensen af ​​et eller andet syndrom. Så med cerebrospinalvæske ordineres dehydratiseringsmidler, hovedsagelig diuretika (Diacarb, Veroshpiron). For at reducere hovedpine tager patienter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Svimmelhed bekæmpes med vestibulokorrektorer (Betagistin).

Men alle patienter anbefales at tage følgende grupper af lægemidler uden fejl:

  • neuroprotektorer (Cerakson, Pharmaxon);
  • metabolitter (Cerebrolysin, Cortexin);
  • B-vitaminer (Milgamma, Kombilipen);
  • antioxidanter (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulære midler (Cytoflavin, nikotinsyre).

Alle hjælper dem med at bekæmpe hypoxi og normalisere metaboliske processer i nervevævet..

Når patientens tilstand forbedres på baggrund af lægemiddelterapi, er den begrænset. Men når der ikke er nogen nødvendig virkning, og symptomerne fortsætter med at vokse, begynder de et radikalt stadium i kampen mod patologi.

  • skabelsen af ​​en shunt, sidstnævnte bruges til at udlede "overskydende" cerebrospinalvæske akkumuleret i kraniet ved hjælp af et specielt subkutant kateter, der føres ind i bughulen;
  • trepanation og efterfølgende ombygning af de knogler, der danner bagsiden af ​​kraniet. Denne operation inkluderer også fjernelse af de "hængende" sektioner af lillehjernen og en eller anden form for "rengøring" af det subaraknoidale rum, det vil sige udskæring af forskellige adhæsioner og cyster, der forhindrer udstrømning af cerebrospinalvæske.

Det skal huskes: det er ekstremt farligt at selvmedicinere og forsinke øjeblikket med at besøge en læge med en Arnold-Chiari anomali. Jo tidligere operationen blev udført, jo flere chancer er der for at gendanne mistede funktioner (følsomhed, tale, bevægelse).

Hvis type I-misdannelse ofte slet ikke har brug for nogen af ​​behandlingstyperne, udføres der med den anden type misdannelse kirurgisk indgreb hos absolut alle patienter og i barndommen.

Anomali prognose

Kun patienter med Chiari I type eller II-syndrom kan håbe på en gunstig prognose, men forudsat at operationen udføres til tiden, og der ikke er nogen samtidige patologier i nervesystemet, der forringer hjernens kompenserende evner. De resterende to former for misdannelse er enten uforenelige med livet eller fører til dybt vedvarende handicap.

Er forebyggelse mulig?

I øjeblikket er der ingen specifik forebyggelse af medfødte misdannelser, som inkluderer Arnold-Chiari-misdannelse. Det eneste, der er tilbage for gravide, er at tage godt vare på deres helbred og babyens helbred.

For at reducere risikoen for patologi skal du:

  • undgå stressede situationer og erhvervsmæssige farer
  • overholde principperne for rationel ernæring og dagens fysiologiske regime og tage mindst 7-8 timer til at sove;
  • regelmæssigt deltage i fosterklinikker for rutinekontrol.

Konklusion

Arnold-Chiari anomali er en ret farlig og uforudsigelig medfødt patologi i nervesystemet. Nogle gange er sygdommen asymptomatisk, og i dette tilfælde kan du stole på et gunstigt resultat. Hos nogle patienter ledsages misdannelsen af ​​et udtalt klinisk billede og kræver øjeblikkelig behandling..

Vi har arbejdet hårdt for at sikre, at du kan læse denne artikel, og vi vil med glæde modtage din feedback i form af en vurdering. Forfatteren vil med glæde se, at du var interesseret i dette materiale. takke!

Arnold-Chiari misdannelse

Hvad er Arnold-Chiari misdannelse?

Arnold-Chiari misdannelse - en tilstand, hvor en del af hjernen, placeret bag på kraniet, kaldet lillehjernen, stikker ud gennem foramen magnum ind i rygmarvskanalen (normalt rygmarven forlader kraniet gennem denne åbning).

En sådan fremspring af en del af lillehjernen skaber en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske (CSF) fra kranialhulen, hvilket kan forårsage en stigning i intrakranielt tryk med udviklingen af ​​hydrocephalus og symptomer af varierende sværhedsgrad. I de fleste tilfælde er dette problem medfødt..

I sjældne tilfælde kan misdannelsen udvikle sig i en senere alder, og i dette tilfælde taler de om erhvervet eller sekundær misdannelse.

Der er flere typer Arnold-Chiari-misdannelse, men den mest almindelige er type I, også kaldet primær Arnold-Chiari-misdannelse type 1. Selvom de er medfødte, kan de første symptomer på sygdommen forekomme i barndommen eller i den tidlige barndom, men de findes oftest i ungdomsårene eller den tidlige voksenalder..

Lav en MR af hjernen i Skt. Petersborg

Årsager til type I Arnold-Chiari misdannelse

De nøjagtige årsager til type I Arnold-Chiari misdannelse er ikke kendt. Problemet kan opstå under intrauterin udvikling på grund af en eller anden form for defekt, formodentlig forbundet med eksponering for fosteret af skadelige stoffer. Men det er muligt, at sygdommens udseende er forårsaget af arvelighed og genetiske mutationer..

Arnold-Chiari misdannelse type I forekommer efter fødslen. Dens årsager er overløb af cerebrospinalvæske i lændehvirvelsøjlen eller thorax. Dette skyldes normalt skade, infektion eller udsættelse for farlige stoffer.

Symptomer og manifestationer af Arnold-Chiari misdannelsestype

De vigtigste manifestationer af misdannelse er:

  • Syrinx. Denne masse er et væskefyldt hulrum i rygmarven (syringomyelia) eller cyster. Når den vokser, lægger denne formation mere og mere pres på rygmarven. I nogle tilfælde kan dette føre til nedsatte neuromuskulære funktioner, svaghed i lemmerne. Vanskeligheder med at bevæge sig eller trække vejret. For at afklare denne diagnose ordineres patienter magnetisk resonansbilleddannelse..
  • Skoliose. Hos børn under 16 år, hvis rygsøjle endnu ikke er afsluttet på grund af hulrum, kan der forekomme lateral krumning af rygsøjlen (skoliose)..
  • Hovedpine. Børn under ungdomsårene med udiagnosticeret type 1 Arnold-Chiari misdannelse kan opleve hovedpine placeret bag på hoved og nakke, forværret af anstrengelse.
  • Søvnapnø. Med dette symptom observeres kortvarig vejrtrækningsophør under patientens søvn. Tilstedeværelsen af ​​dette symptom kan fastslås under en patients søvnundersøgelse..

Andre symptomer på sygdommen inkluderer hæshed, vejrtrækningsbesvær, hurtige øjenbevægelser fra side til side, muskelsvaghed, vanskeligheder med at opretholde balance, unormale reflekser og neurologiske problemer, herunder lammelse.

Diagnostik af type I Arnold-Chiari misdannelse

Hvis sygdommen er asymptomatisk, kan den påvises under undersøgelser (beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse) ordineret af en læge til andre sygdomme. Hvis der er symptomer, og der er mistanke om en type 1 Arnold-Chiari-misdannelse, vil lægen henvise patienten til CT eller MR. CT skaber et volumetrisk billede af et område af kroppen ved hjælp af røntgenstråler, mens MR bruger et kraftigt magnetfelt til dette formål. De resulterende billeder behandles ved hjælp af en computer, hvilket skaber en volumetrisk visualisering.

Lav en MR af hjernen i Skt. Petersborg

Behandling af Arnold-Chiari misdannelse type I

Metoden til behandling af sygdommen afhænger normalt af symptomerne og deres sværhedsgrad, patientens generelle helbred og hans alder:

  • I mangel af symptomer overvåger læger nøje patientens helbred med hyppige undersøgelser eller regelmæssige MR-scanninger.
  • Hvis der er symptomer, kan lægen ordinere smertestillende midler eller foreslå operation for at lindre hjernetrykket og gendanne normal cerebrospinalvæskestrøm.
  • Hvis du har få eller ingen symptomer, men har væskefyldte hulrum, kan din læge muligvis bestille en MR med kontrast. Denne type MR er fremragende til at undersøge cerebrospinalvæskestrømme og identificere områder, hvor disse strømme er blokeret. Hvis symptomerne forværres, kan kirurgi foreslås.
  • Hvis der er tegn på søvnapnø, udføres en søvnundersøgelse, på baggrund af hvilken lægen udvikler en yderligere behandlingsplan.

Anden opfattelse for Arnold-Chiari misdannelse type I

På trods af at misdannelsen er tydelig synlig på MR- og CT-scanninger, opstår der ofte fejl under disse undersøgelser. Nogle af dem er relateret til brugen af ​​forældet udstyr eller dets dårlige ydeevne. Dette er objektive grunde. Subjektive årsager inkluderer det faktum, at læger ofte ikke kan stille den korrekte diagnose baseret på MR og CT. For eksempel stilles diagnosen Arnold-Chiari misdannelse ofte hos børn med en simpel lav placering af cerebellære mandler (normal variant) eller kan forveksles med andre anomalier i udviklingen af ​​kraniospinalkryds. Derudover kan beskrivelsen af ​​MR-billeder udføres af en radiolog unøjagtigt, forkert.

Hvis vi taler om erfaring, kan der for en halv million patienter med Arnold-Chiari-misdannelse være gennemsnitligt 25 mennesker, og læger observerer denne tilstand sjældent. Derfor, når de overvejer resultaterne af CT og MR, kan de antage mere velkendte sygdomme for dem, hvilket vil føre til forkert behandling, spildte midler, spildt tid og sundhed..

For at undgå en fejlagtig diagnose er det afgørende for patienten at få en anden mening om scanningsresultaterne, og det er ønskeligt, at denne udtalelse kommer fra en læge med højere kvalifikationer end den læge, der afgav den første udtalelse..

Det nationale teleradiologiske netværk (NTRN) giver enhver patient fri adgang til en alternativ mening fra førende specialister inden for radiologi (radiodiagnostics) og magnetisk resonansbilleddannelse. Uanset hvor du er, skal du kun have adgang til Internettet og elektroniske scanningsresultater. Upload dem til vores server, og på en dag vil du modtage den mest kvalificerede udtalelse, der kan opnås i vores land.

Arnold Chiari syndrom

generel information

Arnold-Chiari syndrom er en samling af tegn og symptomer forårsaget af en sjælden misdannelse (afvigelse fra normal udvikling, anomali) af den bageste fossa; hos ofre er denne struktur dårligt udviklet, så lillehjernen kommer ud (stikker ud) fra sit naturlige sted gennem foramen magnum, placeret ved bunden af ​​kraniet.

Der er fire forskellige typer Arnold-Chiari syndrom; et træk, der adskiller den ene type fra den anden, er graden af ​​fremspring, deraf andelen af ​​cerebellært materiale, der er involveret. Type I er den mindst alvorlige (undertiden asymptomatisk gennem hele livet), mens type IV er den mest alvorlige; dog allerede fra anden type er patientens livskvalitet truet.

Symptomer, der karakteriserer Arnold-Chiari misdannelse, er mange og spænder fra hovedpine til muskelsvaghed og mere..

Til dato er der ingen lægemidler, der kan eliminere misdannelse af lillehjernen, men der er behandlinger, der delvis kan lindre symptomerne.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiari syndrom eller Arnold-Chiari misdannelse - en strukturel ændring i lillehjernen, der er kendetegnet ved dets forskydning nedad, nemlig i retning af rygmarvskanalen og occipital foramen, de basale dele af den lillehjernehalvdel.

I enkle ord er dette en cerebellar brok, hvor en del af cerebellum stikker ud fra occipital foramen og trænger ind i rygmarvskanalen.

Arnold-Chiari syndrom får sit navn fra de to læger, der først beskrev det, Arnold Julius og Hans Chiari.

Årsager og risikofaktorer

Forskerne mener, at Arnold-Chiari syndrom kan være arvelig, da det blev fundet blandt medlemmer af samme familie. Imidlertid er de genetiske tilstande, der forårsager sygdommen (dvs. hvilke og hvor mange gener der er involveret), og typen af ​​transmission stadig at ses..

Baseret på sværhedsgraden af ​​udbulingen og det øjeblik i livet, hvor den opstår, kan sygdommen opdeles i 4 forskellige typer, identificeret ved de første fire romerske tal (I, II, III og IV).

De to første er mere almindelige og mindre alvorlige end den anden; Type III og Type IV er faktisk meget sjældne og uforenelige med livet..

- Type I misdannelse.

Den første grad af syndromet er asymptomatisk (dvs. uden åbenlyse symptomer), i det mindste indtil slutningen af ​​barndommen eller ungdommen.

Årsagen til dets forekomst ligger i et reduceret kranialrum: under sådanne forhold er en del af lillehjernen (nemlig amygdala (r) placeret på undersiden) på grund af pladsmangel tvunget til at trænge ind i occipital foramen og komme ind i rygmarvskanalen.

Bemærk: Nogle voksne med type 1 Arnold Chiari-syndrom klarer sig godt og lever helt normale liv. Dette skyldes, at cerebellær abnormitet ikke er alvorlig nok til at forårsage symptomer eller abnormiteter. Derfor ignorerer disse emner meget ofte deres tilstand eller lærer om det tilfældigt..

- Type II misdannelse.

Arnold-Chiari misdannelse type 2 er en medfødt sygdom, der er til stede fra et barns fødsel og altid symptomatisk.

Sammenlignet med klasse 1 er det kendetegnet ved et stort fremspring af kraniefossaen, hvor ud over cerebellare mandler også en del af cerebellum (kaldet cerebellar orm) og det venøse kar også stikker.

Næsten altid er type II Arnold Chiari misdannelse forbundet med en særlig form for spina bifida kaldet myelomeningocele..

Blandt de forskellige konsekvenser af denne anomali er: blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) gennem foramen magnum (hvilket fører til en tilstand kaldet hydrocephalus) og afbrydelse af nervesignaler.

Oprindeligt henviste udtrykket Arnold-Chiari kun til type 2 sygdom. Nu bruges det ofte til alle former for sygdommen..

- Type III misdannelse.

Tilstedeværende fra fødslen forårsager type III-defekt alvorlige neurologiske problemer, så meget at det ofte er uforeneligt med livet. I disse tilfælde observeres faktisk fremspring af lillehjernen, og af denne grund siges det om occipital encephalocele..

Typisk er type III karakteriseret ved hydrocephalus og syringomyelia; sidstnævnte er en særlig tilstand, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere cyster i rygmarvskanalen.

- Type IV misdannelse.

Type IV Arnold-Chiari misdannelse er kendetegnet ved manglende udvikling af en del af lillehjernen (cerebellær underudvikling).

Anomalien er medfødt og absolut uforenelig med livet.

Relaterede lidelser

Læger og forskere har bemærket, at følgende sygdomme er almindelige blandt mennesker med Chiari-misdannelse:

Epidemiologi

Den nøjagtige forekomst af misdannelser er ukendt; dette skyldes, at nogle endda voksne med type I Arnold-Chiari-misdannelse ikke har nogen symptomer, og de virker helt normale (sygdommen er derfor udiagnosticeret).

Flere pålidelige epidemiologiske undersøgelser rapporterer, at:

  • Type I er symptomatisk hos 1 ud af 100 børn;
  • Type II er især udbredt i populationer af keltisk oprindelse;
  • kvinder lider 3 gange oftere end mænd.

Symptomer og komplikationer

4 typer sygdomme har forskellige symptomer og tegn.

Nedenfor er en tabel med en nøjagtig beskrivelse af de symptomer, der karakteriserer syndromets type I, II og III.

For type IV er det umuligt at spore symptomerne, da denne tilstand uundgåeligt og pludselig fører til fostrets død.

Type I misdannelseMisdannelse II
type
Type III misdannelse
Når en patient har trin 1, er symptomerne som følger:
  • svær hovedpine, der ofte begynder efter hoste, nysen og overdreven anstrengelse
  • smerter i nakke og / eller ansigt
  • balance problemer;
  • hyppig svimmelhed
  • hæshed
  • synsproblemer (fx diplopi, sløret syn, udvidet pupil og / eller nystagmus);
  • problemer med at sluge (dysfagi) og tygge mad
  • tendens til kvælning (kvælning), når man spiser;
  • opkastning
  • følelsesløshed i arme og ben
  • manglende koordination af bevægelser (især i hænderne)
  • rastløse bens syndrom
  • ring i ørerne (eller tinnitus), dvs. nedsat hørelse, der manifesterer sig i følelsen af ​​ikke-eksisterende lyde i øret, såsom rasling, summende, fløjtende osv.
  • følelse af svaghed
  • bradykardi (det medicinske udtryk, der bruges til at henvise til en langsommere puls)
  • skoliose forbundet med sygdomme i rygmarven;
  • vejrtrækningsbesvær, især under søvn (obstruktiv søvnapnøsyndrom).
Arnold-Chiari syndrom type II er karakteriseret ved de samme symptomer som type I med den forskel, at de er mere udtalt i intensitet og altid er til stede. Desuden, hvis ledsaget af myelomeningocele (se nedenfor), type II-tilstand også forårsager:
  • ændringer i tarmene og blæren: patienten ophører med at kontrollere den anale lukkemuskel og blære;
  • kramper
  • en stigning i corpus callosum;
  • ekstrem muskelsvaghed og lammelse
  • misdannelser i bækken, fødder og knæ
  • vanskeligheder med at gå
  • svær skoliose.
Mennesker med type III-misdannelse lider af alvorlige neurologiske problemer (ofte uforenelige med det normale liv), hydrocephalus og syringomyelia. Sidstnævnte er karakteriseret ved dannelsen af ​​en eller flere cyster inde i rygmarven og kan forårsage:
  • svaghed og muskelatrofi
  • tab af reflekser
  • tab af følsomhed over for smerte og omgivelsestemperatur
  • stivhed i ryg, skuldre, arme og ben;
  • smerter i nakke, arm og ryg;
  • tarm- og blæreproblemer
  • svær muskelsvaghed og kramper i benene
  • smerter og følelsesløshed i ansigtet
  • skoliose.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida er en medfødt misdannelse i rygsøjlen, på grund af hvilken hjernehinderne og undertiden rygmarven kommer ud af deres sted (normalt er de begrænset til ryghvirvlerne). Myelomeningocele er den mest alvorlige form for spina bifida: hos berørte individer stikker hjernehinderne og rygmarven ud af rygmarvskammeret og danner en pose i ryggeniveauet. Selvom denne taske er beskyttet af et hudlag, er den modtagelig for ydre påvirkninger og er konstant i fare for alvorlige og i nogle tilfælde endda fatale infektioner..

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV ses så tidligt som prænatal alder (dvs. når den berørte baby stadig er i livmoderen) ved ultralyd.

Hvad angår type I, anbefales det at se en læge, så snart de typiske symptomer nævnt ovenfor vises. Det er også vigtigt at gennemgå rettidig undersøgelse, da sidstnævnte kan resultere i andre samtidig lidelser..

Komplikationer

Komplikationer af Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en forværring af cerebellær fremspring eller patologiske tilstande, der er forbundet med hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia osv..

Værre udbulinger (fremspring) på grund af øget kranietryk på lillehjernen antyder tilsyneladende forværring af symptomerne.

Diagnostik

Diagnostiske tests, der gør det muligt at fastslå graden af ​​fremspring af lillehjernen gennem foramen magnum (således fastslå typen af ​​Arnold-Chiari misdannelse):

  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Takket være dannelsen af ​​magnetfelter giver det dig mulighed for at få et detaljeret billede af lillehjernen og rygmarvskanalen uden at udsætte patienten for skadelig ioniserende stråling.
  • Computertomografi (CT) -scanninger giver klare billeder af indre organer, herunder lillehjernen og rygmarven. Under udførelsen udsættes motivet for minimal eksponering for skadelig ioniserende stråling.

CT og MR, forud for en nøjagtig fysisk undersøgelse, er grundlæggende for at opdage enhver patologi forbundet med Arnold-Chiari syndrom.

Bord. Hvordan og hvornår diagnosticeres Arnold-Chiari-misdannelse?.

Type misdannelseHvornår og hvordan det kan diagnosticeres?
jegI sen barndom eller sen ungdomsår ved fysisk undersøgelse efterfulgt af CT og / MR.
III prænatal alder med ultralyd. Ved fødslen og den tidlige barndom gennem fysiske undersøgelser, computertomografi og / eller MR.
IIII prænatal alder med ultralyd. Efter fødslen og den tidlige barndom gennem fysiske undersøgelser, computertomografi og / eller MR.
IVI prænatal alder med ultralyd.

Behandling

Arnold Chiari syndrom er uhelbredelig. Der er imidlertid både farmakologiske og kirurgiske behandlingsmetoder, der delvis lindrer sygdommens symptomer..

- Lægemiddelterapi.

Patienter med type I Arnold-Chiari misdannelse, der lider af hovedpine og smerter i nakke og / eller ansigt, kan tage smertestillende medicin.
Valget af de mest passende lægemidler til en bestemt sag overlades til den behandlende læge.

- Kirurgi.

Målet med kirurgisk behandling er at lindre trykket, der udøves af kraniet for at forhindre beskadigelse af lillehjernen og rygmarven.

Der er flere procedurer for at nå dette mål, såsom:

  • Dekompression af den bageste fossa, hvor kirurgen fjerner en del af den bageste del af occipitalbenet.
  • Dekompression af rygmarven med laminektomi (dekompression laminektomi). Under udførelsen fjerner kirurgen pladen til den anden og tredje halshvirvel. Laminen er den ryghvirveldel, der adskiller åbningen, gennem hvilken rygmarven passerer..
    Bemærk: Nogle gange udføres den bageste fossa dekompression og dekompression laminektomi på samme tid.
  • Dekompression snit af dura mater. Når dura mater eller ekstern meninge skæres, øges pladsen til lillehjernen, og trykket for at beskadige det falder. For at dække og beskytte revnen skabt af snittet syr kirurgen et stykke kunstigt væv (eller fra en anden del af kroppen) på det.
  • Kirurgisk bypass (skaber en ekstra sti til at omgå det berørte område). Det er i det væsentlige et dræningssystem, der består af et fleksibelt rør, der giver dig mulighed for at fjerne cerebrospinalvæske i tilfælde af hydrocephalus eller at tømme cyste (r) i tilfælde af syringomyelia. Det er muligt, at patienter med hydrocephalus bliver nødt til at gennemgå en kirurgisk shunt for livet..

- Komplikationer ved operation.

Risiciene forbundet med kirurgi er forskellige. Faktisk er udseendet muligt:

  • blødende;
  • skader på hjernestrukturer og / eller rygmarv;
  • infektiøs meningitis;
  • problemer med sårheling
  • usædvanlige ophobninger af væske omkring lillehjernen.

Husk, at enhver skade på hjernen eller rygmarven, der opstår under operationen, er uoprettelig. Derfor, inden patienten gennemgår nogen form for intervention, vil den behandlende læge identificere eventuelle risici og komplikationer ved den krævede procedure..

Vejrudsigt

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV har aldrig en positiv prognose, fordi de ud over at være uhelbredelige kan forårsage alvorlige neurologiske skader eller endda være uforenelige med livet.

Prognosen for patienter med type I er ofte ukendt. Mange mennesker med denne tilstand har ingen symptomer, og det er umuligt at forudsige, om symptomer vil udvikle sig i fremtiden. Andre mennesker med Arnold-Chiari misdannelse kan opleve svimmelhed, muskelsvaghed, følelsesløshed, synsproblemer, hovedpine eller problemer med balance og koordination. Hos disse mennesker er det ikke altid muligt at forudsige, om symptomerne forværres over tid..

Det er vigtigt for mennesker med type 1-defekt at have regelmæssige lægeundersøgelser, så de kan overvåges af en læge, hvis der opstår nye symptomer..

Arnold Chiari syndrom

Generel information

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse af lillehjernen, den del af hjernen, der er ansvarlig for koordination, muskeltonus og balance. Patologien er tildelt en kode i henhold til ICD-10 Q07.0, og den repræsenterer nedstigningen af ​​cerebellære mandler ned til niveauet for den første og undertiden den anden halshvirvel (under Chamberlain-linjen) og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

Sygdommen kombineres oftest med mikrogyria, kompression af den bageste del af hjernen, stenose i hjernens akvedukt, basilært indtryk, intussusception, underudvikling af firdoblingen og andre misdannelser i nervesystemet. Syndromet forekommer oftest hos personer i alderen 12-71 år og overstiger ikke 000,9%.

Lokalisering og struktur af lillehjernen

Patogenese

Patofysiologien er normalt baseret på uoverensstemmelsen mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og nervesystemets strukturer, der er til stede i den, samt:

  • udvikling af anomalier i livmoderhvirvelens kroppe, herunder deres splittelse oftest af den første (denne udviklingsmekanisme forekommer i 5% af tilfældene), assimilering af atlaset - fusion af livmoderhalsen med den occipitale knogle;
  • forskydning af cerebellumets strukturer i perioden med hurtig hjernevækst med langsomt voksende knogler i kraniet;
  • hydrocephalus - overdreven ophobning af cerebrospinalvæske;
  • syringomyelia er en unormal udvikling af hulrum i rygmarven;
  • myelomeningocele - en medfødt defekt i udviklingen af ​​neurale rør;
  • forskellige medfødte sygdomme, herunder platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassifikation

Arnold-Chiari syndrom er af fire typer, afhængigt af det kliniske billede og udviklingsgraden af ​​anatomiske anomalier.

Arnold Chiari misdannelse type 1 er en klassisk variant af cerebellær misdannelse

Arnold-Chiari syndrom type 1 manifesterer sig i form af penetrering af cerebellære mandler i hulrummet i rygmarvskanalen, hvilket forårsager hydromyelia og sænker strukturer af den bageste fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mere, og der er ingen andre misdannelser i nervesystemet. Den gennemsnitlige forventede levetid overstiger normalt ikke 25-40 år.

Cerebellar defekt type 2

Det er en nedstigning i hulrummet i rygmarvskanalen i forskellige strukturer i cerebellum og trunkvæv, mens denne neurovertebrale misdannelse kombineres med myelomeningocele (medfødt rygmarvsbrok) og hydrocephalus. Manifestation sker næsten umiddelbart efter fødslen.

Arnold Chiari misdannelse type 3

Misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en occipital encephalocele og forskellige tegn på anomali af den anden type. Normalt ikke kompatibel med livet.

Type 4 Arnold-Chiari syndrom

I det væsentlige er dette aplasi eller hypoplasi af alle eller individuelle strukturer i lillehjernen, det vil sige, det kan være total og subtotalt. Den første mulighed er ret sjælden og er kombineret med andre alvorlige anomalier og sygdomme i nervesystemet, herunder anencephaly, amelia. Med subtotal agenese observeres misdannelser i andre dele af hjernen, for eksempel agenese af pons, fravær af den fjerde ventrikel osv..

Cerebellar hypoplasi forekommer i form af et fald i hele lillehjernen eller dækker individuelle dele, samtidig med at normale strukturer opretholdes uden tab af funktion. Der er en- og tosidet, lobar, lobular og intracortical hypoplasi. Ændringer i konfigurationen af ​​cerebellære lameller præsenteres normalt i form af allogyria, polygyria eller hagyria.

Derudover adskiller nogle forfattere to yderligere typer:

  • type "0" - sygdommen har et lignende klinisk billede med Arnold Chiari syndrom, men uden anatomiske ændringer i mandlenes prolaps eller cerebellar hypoplasi;
  • type "1.5" - hos patienter afsløres prolaps af ikke kun cerebellære mandler i occipital foramen, men også hjernestammen.

Grundene

Ud over rollen som arvelige og genetiske faktorer er der flere teorier om forekomsten af ​​cerebellære defekter. Den traditionelle teori siger, at nedstigningen af ​​mandlerne er forårsaget af spændingen i rygmarvens ledning som et resultat af spændingen i filumterminalen under udviklingen af ​​en bestemt misdannelse. En undtagelse er type 1 Chiari-sygdom, fordi den eneste overtrædelse i dette tilfælde er manglen på mandler, og den kan udløses:

  • hydrodynamiske fænomener - krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsker;
  • kraniocerebralt og fødselstraume;
  • misdannelse - den lille størrelse og begrænsningen af ​​occipital foramen kan føre til nedstigning af mandlerne i lumen i rygmarvskanalen;
  • et unormalt strakt ledbånd - den såkaldte sluttråd (ifølge teorien om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Derudover identificerer forskere en række faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en Arnold-Chiari-misdannelse af den første type:

  • genetisk disposition - tilstedeværelsen af ​​patologi hos forældre og fjernere forfædre, selvom kromosomale abnormiteter endnu ikke er identificeret;
  • skader, især fald, kan forårsage kompression og øget spænding på filumterminalen og føre til prolaps af cerebellære mandler;
  • forkert opførsel og dårlige vaner hos en kvinde i den periode, hvor hun føder en baby - misbrug og kaotisk medicin, rygning, alkoholforbrug samt tidligere virussygdomme.

Symptomer

Symptomer på forskellige typer Arnold Chiari syndrom kan variere markant - det hele afhænger af graden af ​​spænding og kompression af nervestrukturer i occipitalregionen, men oftest har patienter:

  • hovedpine
  • en progressiv stigning i størrelsen af ​​hovedomkredsen;
  • periodisk smerte i forskellige dele af rygsøjlen;
  • parese og smerter i forskellige områder af lemmerne;
  • synshandicap og følsomhed, herunder dysæstesi og paræstesi
  • tinnitus
  • lammelse af ansigts-, oculomotorisk nerve;
  • gyse;
  • svimmelhedsangreb
  • søvnløshed;
  • opkastning
  • besvimelse
  • nystagmus;
  • apnø
  • forstyrrelse af lukkemusklene, tungens muskler, svælget, følelsesløshed og forskellige manifestationer af muskelsvaghed;
  • synkeforstyrrelser (dysfagi);
  • hukommelsessvækkelse
  • inkonsekvens af bevægelser (ataksi) og som følge heraf en akavet gangart og krænkelser er mest udtalt på dannelsesstadiet;
  • skoliose;
  • Vanskeligheder med at opretholde kropspositioner og balance samt koordination;
  • Vanskeligheder med at udtrykke tanker og finde ord.

Manifestationerne af Arnold-Chiari syndrom er kroniske, har tendens til at stige i intensitet, hvilket hver gang forværrer patientens tilstand betydeligt og begrænser hans sædvanlige livsstil.

Den farligste ting er, at Arnold-Chiari anomali kan føre til pludselig død, fordi rygsøjlerne er ansvarlige for kardio-respiratoriske funktioner, og trykket fra cerebellar mandler på dem kan provokere åndedrætsstop - apnø, som vil forårsage død.

Symptomer forårsaget af Arnold Chiari misdannelse grad 1

Grad 1 patologi opdages normalt tilfældigt under en MR, fordi patienter ud over episoder med apnø og besvimelse kun kan opleve:

  • smerter i cervico-occipital regionen
  • nedsat følsomhed.

Analyser og diagnostik

Ved de første tegn er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk undersøgelse og vurdere sværhedsgraden af ​​kliniske og funktionelle lidelser. For at bekræfte diagnosen bruges følgende ofte:

  • neuroimaging teknikker, mest foretrukket MR;
  • elektroencefalografi;
  • Røntgen af ​​kraniet;
  • myelografi, som giver dig mulighed for at identificere defekter i den øvre cervikale rygmarv, hjernestammen samt lokalisering af lillehjernen under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultater for Arnold Chiari misdannelse med syringomyelic cyste og normal

Behandling

Behandlingstaktik for forskellige typer Arnold-Chiari cerebellar misdannelser er normalt konservative eller udtænkt af en neurokirurg og er dekompression, shuntpåføring (med svær hydrocephalus) eller kraniotomi af occipital foramen.

Men takket være doktorafhandlingen fra Dr. Royo Salvador har udviklet en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum System, der har til formål at eliminere årsagen til sygdommen og den patologiske spændingsmekanisme ved minimalt invasiv kirurgisk dissektion af filum terminalen. Fordelen ved teknikken er evnen til at stoppe Arnold Chiari sygdom med minimale risici (dødelighed - 0%), det vigtigste er at identificere misdannelsen og udføre operationen så tidligt som muligt. Det tager normalt ikke mere end 45 minutter og giver dig mulighed for at opnå symptomatisk forbedring af tilstanden og i nogle tilfælde endda hæve de cerebellære mandler. På trods af den korte restitutionsperiode har teknikken flere ulemper:

  • en lille sutur er tilbage efter operationen;
  • der kan være en subjektiv følelse af nedsat styrke i lemmerne;
  • forbedring af hjernecirkulationen i den tidlige postoperative periode kan forårsage humørsvingninger.

Men dette er mindre ulemper sammenlignet med ulemperne ved en occipital kraniotomi, som:

  • dødelighed 1-12%;
  • årsagen til sygdommen elimineres ikke, derfor fortsætter forbedringerne i en kort periode;
  • konsekvenserne af kirurgi kan være meget alvorlige og uforudsigelige, herunder cerebralt ødem, yderligere prolaps af cerebellære mandler, forværring af neurologiske symptomer, hæmodynamiske forstyrrelser, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale blødninger, tetraparese, neurologiske underskud osv..

Symptomer og årsager til et fald i neutrofile niveauer

Sådan tilberedes effektive vasodilatator urter