Demyeliniserende proces i hjernen: hvad er det, tegn, behandling

Demyeliniserende sygdom er en patologisk proces, der påvirker hjernens neuroner, rygmarven, forbundet med ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Myelin af CNS-fibre består af oligodendrocytter (gliaceller), danner en elektrisk isolerende kappe af nervefibre, dækker axoner (processer) af neuroner.

Den strukturelle sammensætning af myelin er lipider (70%) og proteinforbindelser (30%). Hastigheden for transmission af nerveimpulser gennem fibre med en beskyttende kappe er ca. 10 gange højere end gennem fibre uden den. Demyeliniserende sygdom ledsages af en forringelse af ledningen af ​​nervesystemets impulser gennem fibre med en ødelagt membran.

Hvad er demyelinisering

Demyeliniseringsprocessen i hjernen er en lidelse, der fører til en patologisk ændring i nervevævets struktur, som ofte fremkalder forekomsten af ​​neurologiske symptomer, er årsagen til handicap og død. Den hvide kuvert er en flerlags cellemembran. Biostrømme er ude af stand til at overvinde myelinskeden.

Elektriske impulser transmitteres i området med Ranviers mange aflytninger, hvor myelin er fraværende. Krogene er adskilt med jævne mellemrum på ca. 1 mikron. I det perifere system dannes den beskyttende membran af lemmocytter (Schwann-celler). Demyelinisering af nervefibre - beskadigelse af nervevævet, hvilket fører til et stort antal sygdomme i centralnervesystemet.

Demyeliniseringsfoci er sådanne strukturelle formationer i hjernen eller rygmarven, hvor myelin er fraværende, hvilket fører til nedsat transmission af nerveimpulser og en forstyrrelse i nervesystemet som helhed. Fociens diameter varierer betydeligt, den kan være flere millimeter eller nå flere centimeter.

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme antyder en opdeling i myelinopati og myelinoklasticitet. I det første tilfælde sker ødelæggelsen af ​​myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er oftere en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofi. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne til forekomsten, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetabolisk. Forbundet med rus og stofskifteforstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. De udvikler sig på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltstøv i medullaens væv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Fremkaldt af smitsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinoklastisk fortsætter myelinsyntese normalt, membrancellerne ødelægges under påvirkning af eksterne og interne patogene faktorer. Opdelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk normalt forekommer hos patienter med en disposition for myelinskader..

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i typer, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i centralnervesystemets strukturer, inkluderer multipel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberkapper i PNS fremkalder udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndromer. Almindelig inflammatorisk myelinopati af ikke-infektiøs etiologi - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer ret sjældne typer sklerose: dissemineret encefalomyelitis, pseudotumorøs demyelinering, hæmoragisk leukoencefalitis, Balo og Schilders sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende syndrom af den osmotiske type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susaks syndrom.

De vigtigste symptomer

Demyelinisering er en patologi, der altid manifesterer sig som et neurologisk underskud, hvilket gør det muligt at mistænke, at processen med ødelæggelse af myelin er begyndt, hvis neurologiske symptomer ikke vises uden åbenbar grund. Demyeliniseringsprocessen sker altid med deltagelse af immunsystemet, hvilket fører til atrofi af hjernevæv - hjerne og rygmarv, udvidelse af ventriklerne.

Symptomer på demyelinering afhænger af typen af ​​sygdom, årsagerne og lokaliseringen af ​​læsionen i hjernen, rygmarven eller i PNS-strukturer. Med en let læsion af medulla (op til 20%) kan symptomer være fraværende, hvilket er forbundet med fuld kompensation af funktioner. Opgaverne tildelt beskadigede nervefibre udføres af sunde væv. Neurologiske symptomer vises normalt, når volumenet af beskadiget nervevæv overstiger 50%. Almindelige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotension (muskelsvaghed).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - en overtrædelse af udtalen på grund af en forstyrrelse i innerveringen af ​​elementerne i taleapparatet, dysfagi - synkebesvær, dysfoni - en ændring i tonehøjde, klang, stemmestyrke).
  • Visuel dysfunktion (nystagmus - ufrivillige vibrationer i øjenkuglerne, forringelse af synsstyrken, tab af synsfelter, sløring, slørede billeder, farveforvrængning).
  • Ændringer i hudfølsomhed, paræstesi (følelsesløshed, prikken, kløe, forbrænding).
  • Tonic spasmer, hovedsageligt i lemmerne.
  • Dysfunktion i blæren, tarmene.

Neuropsykologiske lidelser er forbundet med nedsat hukommelse og mental aktivitet, ændringer i personlighed og adfærd. Patienter udvikler ofte neuroser, organisk demens, astenisk syndrom, depression, mindre ofte eufori. Patienter udsættes for en skarp humørsvingning, de har ikke en kritisk analyse af deres egen adfærd, hvilket på baggrund af demens fører til adskillige problemer i hverdagen.

Årsager til forekomsten

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker det centrale og perifere nervesystem, udvikler sig ofte på baggrund af genetisk disposition. Patienter har ofte en kombination af visse gener, hvilket fremkalder funktionsfejl i immunsystemet. Andre årsager:

  1. Autoimmune og genetiske patologier.
  2. Brug af antipsykotiske lægemidler (neuroleptika).
  3. Kronisk og akut forgiftning.
  4. Ioniserende stråling, solstråling.
  5. Udskudte virus- og bakterieinfektioner.
  6. Strømfunktioner.

Det menes, at repræsentanter for den kaukasiske race, der bor i de nordlige geografiske breddegrader, er mest modtagelige for udviklingen af ​​patologi. De provokerende faktorer er skader i hoved og rygsøjle, hyppige stressende situationer, dårlige vaner. Risikoen for at blive syg øges ved vaccination mod kopper, influenza, mæslinger, kighoste, difteri, hepatitis B og andre infektionssygdomme.

Almindelige sygdomme

Multipel sklerose er en demyeliniserende, autoimmun sygdom med et kronisk forløb, der påvirker hovedelementerne i nervesystemet (hjerne og rygmarv). I løbet af patologiens progression erstattes de normale hjernestrukturer med bindevæv. Læsionerne vises diffust. Gennemsnitsalderen for patienter er 15-40 år. Udbredelse - 30-70 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere.

Hæmoragisk leukoencefalitis, der forekommer i en akut form, udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i det vaskulære system. Det defineres ofte som en postinfektiøs komplikation med en udtalt autoimmun reaktion. Det er kendetegnet ved den hurtige progression af den inflammatoriske proces og adskillige fokale læsioner i hjernevævet ledsaget af cerebralt ødem, udseendet af blødningsfoci og nekrose.

Forløberen for patologien er normalt sygdomme i de øvre luftveje i infektiøs etiologi. Influenza- og Epstein-Barr-vira eller sepsis kan også provokere sygdommen. Normalt fatal. Døden opstår på grund af cerebralt ødem inden for 3-4 dage fra det øjeblik, de første symptomer optræder.

For nekrotiserende encefalopati, der går i en akut form, er multifokal, symmetrisk skade på hjernens strukturer af demyeliniserende karakter karakteristisk. Det ledsages af vævsødem, nekrose og udseendet af blødningsfoci. I modsætning til hæmoragisk leukoencefalitis findes celler, der indikerer en inflammatorisk proces - neutrofiler ikke.

Det udvikler sig ofte på baggrund af en viral infektion, manifesterer sig i epileptiske anfald og uklarhedsbevidsthed. I cerebrospinalvæske er der ingen pleocytose (unormalt øget koncentration af lymfocytter), koncentrationen af ​​proteinforbindelser øges. En øget koncentration af aminotransferase påvises i blodserumet. Udvikler sporadisk (enkeltvis) eller på grund af arvelig genmutation.

Pseudotumorøs demyelinering manifesteres af generelle cerebrale og fokale cerebrale symptomer. I 70% af tilfældene ledsages det af ødem i medulla med en stigning i værdierne for intrakranielt tryk. Demyeliniseringslæsioner findes i det hvide stof under en MR-scanning af hjernen ved hjælp af et kontrastmiddel.

Balosklerose (koncentrisk) manifesteres af smerter i hovedområdet, patologiske ændringer i adfærd, kognitive lidelser, epileptiske anfald, hemisyndromer (neurologiske lidelser i den ene halvdel af kroppen). Forløbet af patologien ligner klinisk udviklingen af ​​en intracerebral tumor. Vævslæsioner er mere almindelige i hvidt stof.

I cerebrospinalvæsken findes lymfocytisk pleocytose, en øget koncentration af proteinforbindelser. Tilstedeværelsen af ​​oligoklonale antistoffer observeres ofte i en mindre mængde end ved normal multipel sklerose. En MR-scanning viser tegn på hjerneskade, der er typisk for multipel sklerose.

Billederne viser tydeligt flere ringformede foci for demyelinering i den hvide substans, oftere i hjernens frontflader, omgivet af karakteristiske områder af remyelinering (restaurering af normal myelin). I de fleste tilfælde sker døden inden for flere uger eller måneder efter det akutte forløb af patologien. Med tidlig diagnose er prognosen mere gunstig.

Diagnostik

I mangel af karakteristiske symptomer i de tidlige faser af forløbet bliver hvide substanslæsioner ofte et utilsigtet fund under en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. Under en personlig undersøgelse af en neurolog i henhold til FSS-skalaen (tilstand af funktionelle systemer) bestemmes graden af ​​svækkelse af hjernens ledende funktioner.

Den vigtigste metode til instrumental diagnostik er neuroimaging. Fokus for demyelinering i hjernen detekteres hovedsageligt ved hjælp af en MR-scanning; områder af det berørte væv med en diameter på mindst 3 mm er tydeligt synlige på billederne. Demyeliniseringsfoci i PNS-strukturer detekteres under elektromyografi. Angiografi viser omfanget af vaskulær skade.

Behandlingsmetoder

Sygdommen er uhelbredelig. Lægernes indsats er rettet mod at eliminere symptomer og forbedre patientens livskvalitet. Behandling af demyeliniserende sygdomme, der påvirker hjernen, ordineres afhængigt af kursets art og art. Normalt vises lægemidler, der neutraliserer manifestationerne af neurologiske syndromer. Symptomatisk behandling inkluderer medicin:

  1. Smertestillende.
  2. Beroligende midler, beroligende midler.
  3. Neurobeskyttende, nootropic.

Pulsbehandling med kortikosteroider bruges til at behandle hurtigt progressive former for multipel sklerose. Intravenøs administration af store doser af lægemidlet giver ofte ikke det ønskede resultat. I tilfælde af en positiv reaktion efter intravenøs administration gives kortikosteroider oralt for at forhindre tilbagefald. Kortikosteroider kan kombineres med andre immunsuppressive (immunsuppressive) lægemidler og cytostatika.

I 40% af tilfældene reagerer patienter, der er resistente over for kortikosteroidbehandling, positivt på plasmaferese (indsamling, oprensning og genindføring af blod i blodbanen). Tilfælde af effektiv behandling af Balo-sklerose med humane immunglobuliner er beskrevet. Terapi med folkemedicin er ineffektiv. Parallelt med lægemiddelbehandling får patienten en diæt, fysioterapi, massage, terapeutisk gymnastik.

Vejrudsigt

Prognosen for overlevelse afhænger af typen af ​​patologi, karakteren af ​​forløbet og mængden af ​​skade på medulla. Mulig delvis eller fuldstændig gendannelse af hjernefunktioner.

Demyeliniserende sygdomme, der påvirker strukturerne i centralnervesystemet og PNS, er forbundet med ødelæggelsen af ​​kappen, der omgiver nervefibrene. I de indledende stadier af sygdommen kan den være asymptomatisk. Prognosen for tidlig diagnose er mere gunstig. Sygdommen kan ikke helbredes fuldstændigt, og fører ofte til patientens handicap og død.

Sådan identificeres hjernedemelinisering

Demyelinisering af hjernen er en patologisk proces, der er kendetegnet ved ødelæggelsen af ​​myelinskeden omkring neuroner og veje.

Myelin er et stof, der dækker de lange og korte processer i nerveceller. Med sin hjælp når den elektriske impuls en hastighed på 100 m / s. Demyeliniseringsproces forringer signalledningen, hvilket reducerer hastigheden for transmission af nerveimpulser.

Demyelinisering er en generel proces, der forener en gruppe af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet, som inkluderer:

  • myelopati;
  • multipel sclerose;
  • Guillain-Barré syndrom
  • Deviks sygdom;
  • progressiv multifokal leukoencefalopati;
  • Balo sklerose;
  • dorsale faner;
  • Charcot amyotrofi.

Ødelæggelsen af ​​myelinskederne er af to typer:

  1. Myelinopati er ødelæggelsen af ​​eksisterende myelinproteiner på baggrund af biokemiske lidelser i myelin. Det vil sige, at de patologiske elementer i myelin ødelægges. Oftest genetisk.
  2. Myelinoklastisk - ødelæggelse af normalt dannet myelin under påvirkning af eksterne og interne faktorer.

En anden klassificering bestemmes af skadens placering:

  • Ødelæggelse af myelin i centralnervesystemet.
  • Ødelæggelse af myelin i det perifere nervesystem.

Grundene

Alle sygdomme baseret på demyelinisering er overvejende af autoimmun karakter. Dette betyder, at immunsystemet hos en syg person betragter myelin som et fjendtligt middel (antigen) og producerer antistoffer mod det (myelin er et protein). Antigen-antistofkomplekset aflejres på overfladen af ​​myelinproteinet, hvorefter immunsystemets beskyttende celler ødelægger det.

Der er andre årsager til den patologiske proces:

  1. Neuroinfektioner, der forårsager betændelse i hjernen og rygmarven: herpetisk encefalitis, søvnløshed, spedalskhed, poliomyelitis, rabies.
  2. Sygdomme i det endokrine system ledsaget af metaboliske lidelser: diabetes mellitus, hyper- og hypothyroidisme.
  3. Akut og kronisk forgiftning med stoffer, alkohol, giftige stoffer (bly, kviksølv, acetone). Rus forekommer også på baggrund af indre sygdomme, der udvikler forgiftningssyndrom: influenza, lungebetændelse, hepatitis og cirrose.
  4. Komplikation af tumorvækst, der fører til udvikling af paraneoplastiske processer.

Faktorer, der signalerer sandsynligheden for at udvikle større sygdomme: hyppig hypotermi, dårlig ernæring, stress, rygning og alkohol, arbejde under forurenede og vanskelige forhold.

Symptomer

Det kliniske billede af demyelinisering af hjernen giver ikke specifikke symptomer. Tegn på en patologisk proces bestemmes af lokaliseringen af ​​fokus - den del af hjernen, hvor myelin ødelægges.

Når vi taler om almindelige sygdomme, hvor det førende syndrom er demyelinering, kan vi skelne mellem sådanne lidelser og deres kliniske billede:

Den pyramideformede sti påvirkes: excitabiliteten af ​​senereflekser øges, muskelstyrken falder, op til lammelse, hurtig træthed i musklerne.

Cerebellum påvirkes: koordinationen af ​​bevægelser af symmetriske muskler forstyrres, rysten vises i lemmerne, koordinationen af ​​højere motoriske handlinger er forstyrret.

Det første symptom er synshandicap: dets nøjagtighed falder (op til tab). I alvorlige tilfælde forstyrres bækkenorganernes funktioner: vandladning og afføring er ikke længere modtagelig for bevidsthedskontrol.

Bevægelsesforstyrrelser: paraparese - et fald i muskelstyrke i arme eller ben, tetraparese - et fald i muskelstyrke i alle 4 lemmer. Senere bliver hjernen betændt, subkortikale foci for demyelinering vises, hvilket fører til en forstyrrelse af mentale funktioner: et fald i intelligens, reaktionshastighed og opmærksomhedsspænding. Med kompliceret dynamik er rygmarven nekrotisk, hvilket manifesterer sig som en fuldstændig forsvinden af ​​bevægelser og følsomhed på niveauet for det berørte segment.

Muskelsvaghed i benene øges. Svækkelse af styrke begynder med musklerne i benene tæt på kroppen (quadriceps, lægmuskel). Gradvist spredes slapp lammelse til armene. Paræstesier vises - patienter føler sig kriblende, følelsesløshed og kravler på huden.

Diagnostik

Magnetisk resonansbilleddannelse er den vigtigste måde at detektere demyelinering på. På lagdelte billeder af hjernen visualiseres foci for beskadigelse af myelinskederne.

En anden diagnostisk metode er den fremkaldte potentielle metode. Med dens hjælp bestemmes hastigheden af ​​nervesystemets reaktion på den indgående stimulus af den auditive, visuelle og taktile modalitet.

En hjælpemetode er en punktering af rygmarven og undersøgelse af cerebrospinal CSF. Ved hjælp af detekteres inflammatoriske processer i cerebrospinalvæsken.

Prognosen for sygdomme er relativt ugunstig - det afhænger af diagnosens rettidighed.

Myelinisering af nervefibre.

Udviklingen af ​​axonen ledsages af dets nedsænkning i Schwann-cellen og dannelsen af ​​myelinskeden (fig. 4.20). I dette tilfælde kommer axonen aldrig i kontakt med cytoplasmaet i Schwann-cellen, men synker ned i uddybningen af ​​dens membran. Kanterne på denne membran lukkes over axonen og danner en dobbelt membran, som er viklet rundt om axonen flere gange i en spiral. I senere stadier vrides spolen mere tæt, og der dannes en kompakt myelinskede. Dens tykkelse i store nerver kan nå 2-3 mikron.

Myelinskeden danner et par mikroner fra cellelegemet lige bag den aksonale høje og dækker hele nervefibren. Fraværet af en sådan kappe begrænser nervefibrenes funktionalitet: excitationsledningshastigheden gennem den falder.

Tidligere end andre begynder perifere nerver at myelinere, derefter axoner i rygmarven, hjernestammen, lillehjernen og senere i hjernens store halvkugler.

Figur: 4.20. Dannelse af nervefibrenes myelinskede i det perifere nervesystem (a) og i centralnervesystemet (b)

Myelinisering af rygmarvs- og kranienerver begynder i den fjerde måned af intrauterin udvikling. Motorfibrene er dækket af myelin, når barnet fødes, og de fleste af de blandede og sensoriske nerver tre måneder efter fødslen. Mange kraniale nerver myelineres med et og et halvt til to år. I en alder af to år er de lydnerver myeliniserede. Komplet myelinisering af de optiske og glossopharyngeale nerver observeres kun hos tre til fire-årige børn; hos nyfødte er de endnu ikke myeliniserede. Grenene i ansigtsnerven, der innerverer læberne, myelineres fra den 21. til den 24. uge i den intrauterine periode, dens andre grene får myelinskeden meget senere. Denne kendsgerning vidner om den tidlige dannelse af morfologiske strukturer, hvor den sugende refleks udføres, hvilket udtrykkes godt ved tidspunktet for barnets fødsel..

Rygmarvens stier er veludviklede på fødselstidspunktet, og næsten alle er myeliniserede, med undtagelse af de pyramideformede stier (de myelineres af barnets tredje til sjette måned). I rygmarven myeliniseres motorveje tidligere end andre. Selv i prænatalperioden dannes de, hvilket manifesteres i fostrets spontane bevægelser.

Myelinisering af nervefibre i hjernen begynder i den prænatale udviklingsperiode og udtværes efter fødslen (fig. 4.21). I modsætning til rygmarven myeliniseres her afferente veje og sensoriske områder tidligere end andre og motoriske - efter fem til seks måneder, og nogle endda meget senere efter fødslen. I en alder af tre er myelinering af nervefibre stort set forbi, men væksten af ​​nerver i længden fortsætter efter en alder af tre.

I processen med hjerneudvikling spiller neuronernes aktivitet såvel som indflydelsen af ​​eksterne faktorer en afgørende rolle i dannelsen af ​​ordnede forbindelser mellem milliarder nerveceller..

Selvom en person er født med et komplet supplement af neuroner, der dannes i den embryonale periode, er hjernen hos en nyfødt 1/10 af massen af ​​en voksnes hjerne. En stigning i hjernemasse opstår på grund af en stigning i størrelsen af ​​neuroner såvel som antallet og længden af ​​deres processer.

Udviklingen af ​​neurale netværk kan opdeles i tre faser. Den første fase involverer dannelsen af ​​umodne neuroner (neuroblaster) ved opdeling i overensstemmelse med det genetiske program. En umoden neuron, som endnu ikke har et axon og dendriter, migrerer normalt fra stedet for dets dannelse til den tilsvarende del af nervesystemet. Neuroner kan migrere lange afstande. Den måde, de bevæger sig på, svarer til en amøbe. Migration ledes af gliaceller (fig. 4.22, a). Umodne migrerende neuroner er tæt ved siden af ​​gliaceller og kryber som sagt langs dem. Efter at have nået sin permanente placering danner cellen kontakter med andre neuroner-

Figur: 4.21. Tidspunktet for mislinisering af hjernens hovedveje i tidlig menneskelig ontogenese (ifølge L.O. Badalyan)

Figur: 4.22. Migration af neuroner i hjernen, der udvikler sig:

a - umodne nerveceller, der vandrer langs processerne af radiale gliaceller; 6 - gradvis fortykning af neuralrørsvæggen og etablering af orienteringen af ​​pyramidale neuroner i den fremtidige store cortex

mi. Cellernes orientering etableres straks: for eksempel er pyramidale neuroner arrangeret i rækker, så deres dendritter er rettet mod overfladen af ​​cortex, og axoner er rettet mod den underliggende hvide substans (figur 4.22, b).

Den anden fase er kendetegnet ved intensiv vækst af en allerede migreret neuron på grund af dannelsen af ​​axoner og dendriter. I slutningen af ​​processen, der strækker sig fra cellelegemet, er der en fortykning - en vækstkegle (se fig. 4.19). Det akkumulerer stoffer, der er nødvendige for væksten af ​​axonen. Vækstkeglen bevæger sig med amoeboidbevægelser mod målcellen og gør vej gennem det omgivende væv. Vækstkeglen bevæger sig med deltagelse af mikrospines, der strækker sig fra større fremspring. Nogle af mikrospines, der kommer i kontakt med målcellen, danner synapser, resten trækkes tilbage. I de fleste tilfælde vælger axoner "den rigtige retning" og finder "deres" mål med høj nøjagtighed. Molekylære undersøgelser har vist, at aksonal vækstkegler “genkender” den rigtige retning på grund af specifikke stoffer på celleoverfladen langs vækstvejen. Disse biologisk aktive stoffer - molekylære markører - udskilles af selve målcellerne. Fjernelse af disse markører resulterer i målløs vækst af axonen. Valget af målet finder ikke sted med det samme og inkluderer processen med at rette mange fejlagtige indledende forbindelser. Biologisk aktive stoffer, der udskilles af målcellen, regulerer også forgrening af processerne.

Visse grupper af neuroner udskiller specifikke mærker, der genkendes af andre neuroner, takket være hvilke det er muligt at etablere meget selektive nerveforbindelser. Derudover er der specifikke biologisk aktive stoffer, der fremskynder væksten af ​​neuroner. For eksempel påvirker nervevækstfaktoren væksten og modningen af ​​neuroner i spinal og sympatiske ganglier..

Vigtige punkter i udviklingen af ​​en neuron betragtes som fremkomsten af ​​evnen til at generere og udføre nerveimpulser såvel som dannelsen af ​​synaptiske kontakter.

Den tredje fase er dannelsen af ​​"målrettede" og stabilt fungerende nerveforbindelser. Dannelsen af ​​neurale netværk kræver særlig høj præcision. Ofte kan årsagen til afvigelser i menneskelig adfærd være "fejl i adressen" af interneuronale synaptiske forbindelser. Aktiv synaptisk interaktion mellem neuroner forekommer under passage af impulser. Med en regelmæssig og intens ankomst af signaler i form af AP styrkes synaptiske forbindelser i neuronale netværk, og tværtimod forstyrrer svækkelse eller fuldstændig afslutning af stimulering synaptisk interaktion og fører endda til nedbrydning af ubrugte synapser. Ødelæggelsen af ​​sådanne kontakter, reduktion af processer og døden af ​​en del af de dannede nerveceller er programmeret i ontogenese. På denne måde elimineres det åbenlyst overdrevne antal neuroner, der dannes i den tidlige embryogenese og deres kontakter. Aktivt fungerende neurale strukturer bevares, nemlig dem, der modtager tilstrækkelig tilstrømning af information fra kroppens ydre og indre miljø.

I processen med ontogenese forekommer andre ændringer i neuroner. Så efter fødslen øges længden og diameteren af ​​axoner (figur 4.23), og deres myelinering fortsætter. Disse processer afsluttes hovedsageligt i alderen 9-10. På samme tid stiger ledningsgraden for excitation langs nervefibrene markant: hos nyfødte er det kun 5% af voksenniveauet. En anden grund til stigningen

Figur: 4.23. Udvikling af humane nerveceller under ontogenese

impulsledningshastigheden - en stigning i antallet af ionkanaler i neuroner, en stigning i membranpotentialet og AP-amplitude. De positive virkninger af stimulering på hjernens udvikling er begrænset til den følsomme periode. Svækkelse af stimulering i denne periode har ikke den bedste effekt på den morfofunktionelle dannelse af hjernen..

Levering af en tilstrækkelig mængde multilateral information til den udviklende hjerne bidrager til udseendet af neuroner, der specifikt reagerer på komplekse kombinationer af signaler. Denne mekanisme ligger tilsyneladende bag en persons evne til at reflektere den virkelige livs fænomener i den ydre verden på basis af individuel (subjektiv) oplevelse..

Et bemærkelsesværdigt træk ved det voksne nervesystem er nøjagtigheden af ​​interneuronale forbindelser, men konstant hjernestimulering er nødvendig for at opnå dette fra den tidlige barndom. Børn, der tilbringer deres første år i et begrænset, informationsfattigt miljø udvikler sig langsomt. For den normale udvikling af hjernen skal et barn modtage forskellige typer sensoriske stimuli fra det ydre miljø: taktil, visuel, auditiv, inklusive nødvendigvis tale. Sammen med heme er den positive rolle "overstimulation" i udviklingen af ​​nervesystemet ikke blevet bevist..

Forbindelser mellem centrale neuroner dannes mest aktivt i perioden fra fødsel til 3 år (fig. 4.24; 4.25). Hjernens individuelle karakteristika afhænger stort set af, hvordan neuroner forbinder hinanden i de indledende faser af hjernedannelse. Information går til hjernen,

Figur: 4.24. Udviklingen af ​​neurale netværk af hjernens hjernehalvkugler i de første 2 år af et barns liv

giver skabelsen af ​​stadigt nye kombinationer af forbindelser og en stigning i antallet af kontakter mellem neuroner på grund af deres dendriters vækst. Intens belastning af hjernen indtil den meget gamle alder beskytter den mod for tidlig nedbrydning. Det er kendt, at uddannede mennesker konstant supplerer deres viden, antallet af forbindelser mellem neuroner øges, og et højt uddannelsesniveau reducerer endda risikoen for sygdomme forbundet med afbrydelse af disse forbindelser.

Det vides, at hos mennesker efter fødslen bevarer hver neuron evnen til at vokse, danne sig-

Figur: 4.25. Udvikling af motoriske færdigheder hos et barn fra fødslen til 15 måneder

dannelsen af ​​processer og nye synaptiske forbindelser, især i nærvær af intens sensorisk information. Under dens indflydelse kan synaptiske forbindelser også omarrangeres og ændre mediator. Denne egenskab ligger til grund for læringsprocesser, hukommelse, tilpasning til konstant skiftende miljøforhold, genopretningsprocesser i rehabiliteringsperioden efter forskellige sygdomme og skader..

Myelinisering af hjernen og dens fremvisning på MR

Myelinisering er en stigning i lipider og et fald i vandindholdet i nervevejene. Processen med myelinisering af hjernen begynder i den femte måned med intrauterin udvikling og fortsætter aktivt op til 2 år. I MR i hjernen adskiller signalet fra hjernens myeliniserede hvide stof på grund af reduktionen i afslapningstider sig klart fra områderne med ufuldstændig myelinering.

Da den hvide substans hos en nyfødt endnu ikke er moden, er forholdet mellem signalintensiteten af ​​hvidt og gråt stof modsat en voksnes: På T1-vægtet MR i hjernen er den hvide substans mørkere end grå, på T2-vægtet MR i hjernen er den lysere. Modning af hvidt stof synes derfor at være en stigning i signalstyrken for hvidt stof på T1-vægtede MR'er i hjernen og et fald på T2-vægtede MR i hjernen. Op til 6 måneders alder. T1-vægtet MR i hjernen er mere følsom over for myeliniseringsprocessen.

På T1-vægtet MR i hjernen ved fødslen gives et signal, der er normalt for en voksen hjerne, af de bageste regioner af medulla oblongata og mellemhjerne, cerebellar pedunculer, antero-laterale regioner i den optiske tuberkel, bageste ben i den indre kapsel, synsnerven, dens kryds og kanal. Processen med myelinering går fra centrum til periferien, fra bund til top og fra bagud til front. Efter 3 måneders levetid opnås et højt signal af den visuelle udstråling og lillehjernen med 4-6 måneder - corpus callosum, 7-11 måneder. - hvidt stof opad fra det semi-ovale centrum fra 8 til 12 måneder. - modningen af ​​subkortiske områder af det hvide stof slutter og efter 12 måneder. - periventrikulær hvid substans, myelinering af frontalloberne er fuldstændigt afsluttet med 11-14 måneder, tidsmæssig - 14-18 måneder.

På T2-vægtet MR i hjernen synes den samme proces at være langsommere. Det lave signal ved fødslen, der er typisk for den voksne hjerne, gives af det hvide stof i bagagerummet i bagagerummet, de nedre og øvre cerebellære pedunculer. Hele lillehjernen bliver kun hypointense efter 18 måneders alderen. Mellem 6 og 8 måneder modnes corpus callosum med 11 måneder - det forreste ben i den indre kapsel, 14 måneder - hvidt stof i de dybe dele af frontallappen, mellem 18 og 24 måneders modning af de subkortikale områder af det hvide stof slutter.

En lille plet af umyeliniseret hvid substans hos voksne findes undertiden nær de forreste horn og mindre ofte bag de bageste horn i de laterale ventrikler. Det afspejler langsom myelinering og hører ikke til patologiske tilstande. Det ligner en symmetrisk “sky” på T2-vægtet MR i hjernen, adskilt fra hornene med et tyndt lag af normal hvid substans. Dette mørke lag er vigtigt i den differentielle diagnose af demyelinering, nekrose eller ødem ved siden af ​​ventriklerne. Et vigtigt træk ved de tomogrammer, der opnås ved hjælp af FLAIR MR-sekvensen (inversion - genopretning med et undertrykt signal fra væsken) er "accentuering" af konturen af ​​de laterale ventrikler. Den lyse linje er tykkere omkring baghornene. Bør ikke forveksles med myeliniseringsforstyrrelse eller ødelæggelse af myelin.

På T2-vægtet MR i hjernen er det muligt at spore hjernens modning ikke kun på grund af myelinering, men også ophobning af jern i subkortikale strukturer. Efter 6 måneder erhverver de subkortikale kerner et lavt signal. Først med 9-10 års lavt signal bliver pallidum, sort stof og rød kerne, og signalintensiteten fortsætter med at falde i det andet årti af livet. Dentatkernen i lillehjernen begynder at blive mørkere efter 15 år, og processen er langsom gennem hele livet.

Under MR i Skt. Petersborg børn under 2 år holder vi nøje øje med ufuldstændig myelinering for ikke at gå glip af dysmyelogene sygdomme og konsekvenserne af iskæmiske lidelser. Processen med myelinering er lige så synlig i høje felter og i lave felter på åben MR.

Demyelinisering af hjernen: symptomer, behandling

Myelin er et fedtlignende stof, der danner kappen af ​​nervefibre. Denne skal fungerer som isolering og forhindrer spændingen i at sprede sig til tilstødende fibre. På samme tid er der i myelinskeden specielle vinduer - rum, hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse fremskynder i høj grad processen med at transmittere en nerveimpuls. I strid med myeliniseringen af ​​nervefibre forstyrres ledningen af ​​nervevævet, og forskellige neurologiske lidelser opstår.

Når demyeliniserende processer forekommer i hjernen, nedsættes opfattelsen, koordinering af bevægelser og mentale funktioner. I alvorlige tilfælde kan denne proces føre til patientens handicap og død. I øjeblikket er der tre kendte demyeliniserende sygdomme i hjernen:

  • Multipel sclerose.
  • Progressiv multifokal leukoencefalopati.
  • Akut spredning af encefalomyelitis.

Årsager til demyeliniseringsprocesser

Demyeliniserende processer betragtes som autoimmun hjerneskade. Blandt årsagerne til, at ens eget væv opfattes af immunsystemet som fremmed, kan omfatte:

  • Reumatiske sygdomme.
  • Medfødte lidelser i myelinstrukturen.
  • Medfødt eller erhvervet immunsystems patologi.
  • Infektiøse læsioner i nervesystemet.
  • Metaboliske sygdomme.
  • Tumor- og paraneoplastiske processer.
  • Forgiftning.

Med alle disse sygdomme ødelægges nervelinens myelinskede og erstattes af bindevævsformationer.

Multipel sclerose

Dette er den mest almindelige demyeliniserende sygdom. Dens ejendommelighed er, at foci for demyelinisering er placeret i flere dele af centralnervesystemet på én gang, så symptomerne er forskellige. De første tegn på sygdommen vises i en alder af omkring 25 år, oftere hos kvinder. Hos mænd er multipel sklerose mindre almindelig, men udvikler sig hurtigere..

Symptomer

Symptomerne på multipel sklerose afhænger af, hvilke dele af centralnervesystemet der er mest berørt af sygdommen. I denne henseende skelnes der mellem flere grupper:

  • Pyramidale symptomer - parese af ekstremiteterne, muskelspasmer, kramper, øgede senreflekser og svækket hud.
  • Stammesymptomer - nystagmus (øjenrysten) i forskellige retninger, nedsat ansigtsudtryk, fokusvanskeligheder.
  • Bækken symptomer - dysfunktion af bækkenorganerne opstår med skader på rygmarvskerne.
  • Cerebellar symptomer - nedsat koordination af bevægelser, ustabil gangart, svimmelhed.
  • Visuelt - tab af synsfelter, nedsat følsomhed over for farver, nedsat opfattelseskontrast, scotomas (mørke pletter foran øjnene).
  • Sensoriske forstyrrelser - paræstesier (gåsehud), krænkelse af vibrationer og temperaturfølsomhed, følelse af tryk i lemmerne.
  • Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lavt humør.

Disse symptomer forekommer sjældent sammen, da sygdommen udvikler sig gradvist over mange år..

Diagnostik

Den mest almindelige metode til diagnosticering af multipel sklerose er MR. Det giver dig mulighed for at identificere foci for demyelinering af hjernen. På billederne ser de ud som lysere ovale pletter på baggrund af hjernen. Den typiske placering er nær hjertekammerne og nedenunder cortex. Med et langt forløb af sygdommen fusionerer foci, størrelsen på hjertekammerne øges (et tegn på atrofi).

Den fremkaldte potentielle metode giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​nerveledningsforstyrrelse. Samtidig vurderes hud-, visuelle og auditive potentialer.

Elektronuromyografi - en metode svarende til EKG, det giver dig mulighed for at identificere foci af myelin ødelæggelse, se deres grænser og vurdere graden af ​​nerveskader.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen af ​​antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

Ud over de anførte metoder kan andre anvendes, for eksempel for at fastslå tilstedeværelsen af ​​forgiftning.

Behandling

En komplet kur mod multipel sklerose er umulig, men der er meget effektive metoder til patogenetisk og symptomatisk behandling. Især har brugen af ​​interferoner - Rebif, Betaferon - vist sig godt. På baggrund af disse lægemidler sænkes sygdommens progression, hyppigheden af ​​forværringer falder, og tilstande, der fører til handicap udvikler sig sjældnere..

For at fjerne patologiske antigen-antistofkomplekser anvendes plasmaferese og immunofiltrering af cerebrospinalvæske.

For at opretholde kognitive funktioner ordineres nootropiske lægemidler (piracetam), neurobeskyttere, aminosyrer (glycin), beroligende midler.

Patienter rådes til at overholde det daglige regime, moderat fysisk aktivitet i den friske luft, spa-behandling.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I modsætning til multipel sklerose udvikler det sig med betydelig undertrykkelse af immunsystemet. Årsagen er aktiveringen af ​​polyomavirus (almindelig hos 80% af befolkningen). Hjerneskaden er asymmetrisk blandt symptomerne - tab af følsomhed, nedsat bevægelse i lemmerne, op til hemiparese, hemianopsi (synstab i det ene øje). Overtrædelser udvikler sig altid fra den ene side. Hurtig udvikling af demens og personlighedsændringer er karakteristisk. Sygdommen betragtes som uhelbredelig.

Akut spredning af encefalomyelitis

Det er en polyetiologisk sygdom, der påvirker hjernen og rygmarven. Demyeliniseringsfoci er spredt i mange områder af centralnervesystemet. Symptomer - døsighed, hovedpine, krampeanfald, lidelser forårsaget af skader på et bestemt område i centralnervesystemet. Behandling af sygdommen afhænger af årsagen, der forårsagede den i dette særlige tilfælde. Efter genopretning kan neurologiske defekter forblive - parese, lammelse, synshandicap, hørelse, koordination.

Demyeliniserende sygdom

Demyeliniserende sygdom er en patologisk proces til destruktion af myelinskeden, hvor neuroner i hjernen og rygmarven påvirkes. I dette tilfælde forværres ledningsevnen af ​​impulser i nervesystemet. Sygdommen er karakteriseret ved ødelæggelse af hjernemyelin. Denne farlige tilstand påvirker hele kroppens funktion. Sygdommen forekommer med samme frekvens hos både voksne og børn. Moderne medicin har ikke midlerne til at helbrede denne sygdom fuldstændigt. Det kan kun svækkes og bremses..

Demyelinisering

Demyeliniserende hjernesygdom ifølge ICD-10 har koder G35, G36 og G77. Processen forårsaget af skade på nervevævet påvirker negativt funktionen af ​​hele organismen som helhed. Visse nerveender er dækket af en myelinskede, der udfører vigtige funktioner i kroppen. For eksempel tilvejebringer myelin hurtig transmission af elektriske impulser, og følgelig, hvis denne proces forstyrres, lider hele systemet. Myelin er sammensat af lipider og proteinforbindelser i et forhold på 70/30.

Ekspertudtalelse

Forfatter: Daria Olegovna Gromova

Neurolog

Den mest almindelige demyeliniserende hjernesygdom er multipel sklerose. Dens symptomer er meget forskellige, så patienten sjældent kommer til en neurolog med det samme. Nedsat syn, følelsesløshed i lemmerne, problemer med motoriske færdigheder - forskellige læger giver forskellige anbefalinger, selvom det er nok bare at sende patienten til en MR og laboratorietest, der bekræfter frygt eller udelukker hjernesygdomme.

Demyeliniserende sygdom er ikke kun multipel sklerose, det er også optik i neuromyelitis og akut dissemineret encefalomyelitis. Disse sygdomme helbredes ikke, men deres udvikling kan bremses. Generelt giver læger en gunstig prognose for behandling af disse patologier. Diagnosen multipel sklerose er nu mere almindelig, men sygdommen i sig selv er lettere end 30-40 år siden.

Takket være moderne terapimetoder og forskning observeres et godartet forløb i omkring halvdelen af ​​tilfældene - patienter bevarer fuldt ud deres evne til at arbejde, få familier, føde børn. Der er nogle begrænsninger, for eksempel er det forbudt at besøge bade og saunaer, langvarig udsættelse for solen, men ellers bevares livsstilen, der kræves ingen specielle diæter.

Udviklingsmekanismer

Nervesystemet er opdelt i centrale og perifere sektioner. Reguleringsmekanismen mellem dem fungerer som følger: impulser fra det perifere systems receptorer overføres til nervecentrene i rygmarven og derfra til hjernen. Forstyrrelse af denne komplekse mekanisme forårsager demyelinering.

Nervefibrene er dækket af en myelinskede. Som et resultat af den patologiske proces, der overvejes, ødelægges denne membran, og der dannes fibrøst væv på stedet. Hun kan til gengæld ikke udføre nerveimpulser. I mangel af nerveimpulser forstyrres alle organers arbejde, da hjernen ikke kan give kommandoer.

Grundene

Demyeliniserende sygdomme i hjernen er karakteriseret ved beskadigelse af det perifere og centrale nervesystem. De forekommer oftest på baggrund af en genetisk disposition. Det sker også, at kombinationen af ​​visse gener fremkalder forstyrrelser i immunsystemets funktion. Der er andre årsager til demyeliniserende sygdomme:

  • en tilstand af kronisk eller akut forgiftning
  • solstråling;
  • ioniserende stråling;
  • autoimmune processer i kroppen og genetiske patologier;
  • komplikation af en bakteriel og virusinfektion
  • forkert ernæring.

Den mest modtagelige for denne patologi er den kaukasiske race, især dem fra dens repræsentanter, der bor i de nordlige geografiske breddegrader. Denne type sygdom kan udløses af traume i hovedet eller rygsøjlen, depression, dårlige vaner. Nogle typer af vacciner kan også blive en udløser for starten af ​​udviklingen af ​​sådanne patologier. Dette inkluderer vaccinationer mod mæslinger, kopper, difteri, influenza, kighoste, hepatitis B.

Klassifikation

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet klassificeres i forskellige typer baseret på ødelæggelsen af ​​myelinskeden. I denne henseende opdeles den pågældende patologi passende i multipel sklerose, Marburgs sygdom, Deviks sygdom, progressiv multifokal leukoencefalopati og Guillain-Barré syndrom..

Multipel sclerose

Multipel sklerose er karakteriseret som en alvorlig kronisk og desimmun neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet, der er tilbøjelig til progression. I de fleste tilfælde forekommer sygdommen i en ung alder og fører næsten altid til handicap. Denne demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet i henhold til ICD-10 kode G35.

I øjeblikket forstås ikke årsagerne til udviklingen af ​​multipel sklerose. De fleste forskere er tilbøjelige til en multifaktoriel teori om udviklingen af ​​denne sygdom, når en genetisk disposition og eksterne faktorer kombineres. Sidstnævnte inkluderer:

  • infektiøse sygdomme
  • en tilstand af kronisk beruselse
  • tager visse lægemidler
  • skift af bopæl med en skarp klimaændring
  • mangel på fiber og højt kalorieindhold.

Forholdet mellem symptomerne på multipel sklerose og sygdomsstadiet spores ikke altid. Patologi kan have et bølgende kursus. Forværringer og remissioner kan gentages med forskellige intervaller. Et træk ved multipel sklerose er, at hver ny forværring har et mere alvorligt forløb i forhold til det foregående.

Forløbet af multipel sklerose er karakteriseret ved udviklingen af ​​følgende symptomer:

  • følsomhedsforstyrrelser (gåsehud, følelsesløshed, prikken, brændende, kløe)
  • synsforstyrrelse (farve ubalance, nedsat synsstyrke, slørede billeder)
  • rysten lemmer eller bagagerum
  • hovedpine
  • taleforstyrrelser og synkebesvær
  • muskelspasmer;
  • gangforandringer;
  • kognitiv svækkelse
  • varmeintolerance
  • svimmelhed
  • kronisk træthed
  • krænkelse af libido
  • angst og depression
  • afføring ustabilitet
  • søvnløshed;
  • autonome lidelser.

Der er også sekundære symptomer på multipel sklerose. De antyder komplikationer af sygdommen. Demyeliniseringsfoci i hjernen bestemmes ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse, herunder med indførelsen af ​​et kontrastmiddel.

Multipel sklerose behandles med metoder som:

  • plasmaferese;
  • tager cytostatika
  • udnævnelse af immunsuppressiva;
  • brugen af ​​immunmodulatorer;
  • tager beta-interferoner
  • hormonbehandling.
  • symptomatisk terapi med udnævnelse af antioxidanter, nootropiske lægemidler og vitaminer.

I perioden med remission får patienter vist spa-behandling, massage, fysioterapi-øvelser. I dette tilfælde bør alle termiske procedurer udelukkes. For at lindre symptomerne på sygdommen ordineres lægemidler: reduktion af muskeltonus, eliminering af rysten, normalisering af vandladning, stabilisering af den følelsesmæssige baggrund, antikonvulsiva.

Multipel sklerose tilhører kategorien uhelbredelige sygdomme. Derfor er disse behandlingsmetoder rettet mod at reducere manifestationer og forbedre patientens livskvalitet. Den forventede levetid for patienter med en sådan sygdom afhænger af patologiens art..

Marburg sygdom

Hæmoragisk feber eller Marburg-sygdom er en akut infektiøs patologi forårsaget af Marburg-virussen. Det kommer ind i kroppen gennem beskadiget hud og slimhinder i øjne og mund.

Infektion opstår gennem luftbårne dråber og seksuelt. Derudover kan du blive smittet gennem patientens blod og andre sekreter. Efter at en person bliver syg med denne sygdom, udvikler han en vedvarende og langsigtet immunitet. Reinfektion er ikke fundet i praksis. En patient med blødende feber i Marburg har dannelsen af ​​nekrose og blødningsfoci i leveren, myokardiet, lungerne, binyrerne, nyrerne, milten og andre organer.

Sygdommens symptomatologi afhænger af scenen i den patologiske proces. Inkubationsperioden varer fra 2 til 16 dage. Sygdommen har en akut debut og er kendetegnet ved en stigning i kropstemperaturen til høje niveauer. Kuldegysninger kan forekomme sammen med temperaturen. Tegn på forgiftning, såsom træthed, hovedpine, muskel- og ledsmerter, forgiftning og dehydrering øges. I løbet af 2-3 dage efter tiltræder en lidelse i mave-tarmkanalens funktion og hæmoragisk syndrom. En stikkende smerte vises i brystområdet, som intensiveres under vejrtrækningen. Derudover kan patienten have tør hoste og retrosternal sysmerter. Smerten kan sprede sig til halsområdet. Svælgets slimhinde bliver meget rød. Næsten alle patienter havde diarré, som varede næsten 7 dage. Et karakteristisk træk ved denne sygdom er et mæslignende udslæt på torsoen..

Alle symptomer forværres ved udgangen af ​​den første uge. Blødning kan også forekomme fra næsen, mave-tarmkanalen, kønsorganerne. I begyndelsen af ​​2 uger når alle tegn på rus maksimum. I dette tilfælde er kramper og tab af bevidsthed mulig. Ifølge blodprøven optræder specifikke ændringer: trombocytopeni, poikilocytose, anisocytose, erythrocytgranularitet.

Hvis en person har mistanke om Marburg-sygdom, indlægges han hurtigst muligt i afdeling for infektionssygdomme og skal opbevares i en isoleret æske. Gendannelsesperioden kan tage op til 21-28 dage..

Deviks sygdom

Opticomyelitis eller Deviks sygdom i et kronisk billede ligner multipel sklerose. Dette er en autoimmun sygdom, hvis årsager endnu ikke er afklaret. En stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem hjernehinderne og karret bemærkes som en af ​​grundene til dens udvikling..

Nogle autoimmune sygdomme kan udløse udviklingen af ​​Deviks sygdom:

  • rheumatoid arthritis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjogrens syndrom;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenisk purpura.

Sygdommen har specifikke symptomer. Kliniske manifestationer er forårsaget af nedsatte ledende impulser. Derudover påvirkes optisk nerve og rygmarvsvæv. I de fleste tilfælde erklærer sygdommen sig som synshandicap:

  • et slør foran øjnene
  • smerter i øjenhulerne
  • sløret syn.

Med sygdommens progression og fraværet af tilstrækkelig behandling risikerer patienten at miste synet fuldstændigt. I nogle tilfælde er regression af symptomer med delvis genopretning af øjenfunktioner mulig. Nogle gange sker det, at myelitis går forud for neuritis.

Neuromyelitis optik har to varianter af forløbet: progressiv stigning i symptomer med samtidig skade på centralnervesystemet. I sjældne tilfælde opstår et monofasisk forløb af sygdommen. Det er kendetegnet ved støt fremskridt og forværring af symptomerne. I dette tilfælde øges risikoen for død. Med den rigtige behandling sænkes den patologiske proces, men fuld restitution er ikke garanteret..

Den anden mulighed, den mest almindelige, er kendetegnet ved skiftende ændringer i remission og forværring og er betegnet med begrebet "tilbagevendende kurs". Det ledsages også af synsforstyrrelser og dysfunktion i rygmarven. I perioden med remission føler en person sig sund.

Der træffes et sæt foranstaltninger til at identificere Deviks sygdom. Ud over standarddiagnostiske procedurer udføres lændepunktur med analyse af cerebrospinalvæske, oftalmoskopi og MR i rygsøjlen og hjernen.

Behandling for Deviks sygdom er lang og vanskelig. Hovedopgaven er at bremse sygdommens progression og forbedre patientens livskvalitet. Som en del af lægemiddelterapi anvendes glukokortikosteroider, muskelafslappende midler, antidepressiva og centralt virkende smertestillende midler. I alvorlige tilfælde kan patienten stå over for komplikationer såsom lammelse af benene, blindhed eller vedvarende dysfunktion i bækkenorganerne. Med rettidig og korrekt behandling er fuldstændig helbredelse garanteret.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Mennesker med immunmangel kan opleve progressiv multifokal multifokal leukoencefalopati. Dette er en infektiøs sygdom fremkaldt af penetration af JC-viruset, der tilhører Poliomavirus-familien. Et træk ved patologien er, at der opstår asymmetrisk og multifokal hjerneskade. Virussen påvirker membranerne i nerveender, der består af myelin. Derfor hører denne sygdom til gruppen af ​​demyeliniserende patologier..

Næsten 85% af patienterne med denne diagnose er aids eller hiv-inficeret. Risikogruppen inkluderer patienter med ondartede tumorer.

De vigtigste symptomer på sygdommen:

  • humørsvingninger;
  • synshandicap;
  • paræstesi og lammelse
  • hukommelseshæmning.

Guillain-Barré syndrom

En akut inflammatorisk sygdom karakteriseret ved "demyeliniserende polyradiculoneuropati." Det er baseret på autoimmune processer. Sygdommen manifesterer sig i sensoriske forstyrrelser, muskelsvaghed og smerte. Det er kendetegnet ved hypotension og forstyrrelse af senereflekser. Åndedrætssvigt kan også forekomme..

Alle patienter med denne diagnose skal indlægges på intensivafdelingen. Da der er risiko for at udvikle åndedrætssvigt, og det kan være nødvendigt at oprette forbindelse til en ventilator, bør der være en intensivafdeling i afdelingen. Patienter har også brug for ordentlig pleje med forebyggelse af tryksår og tromboembolisme. Det er også nødvendigt at stoppe den autoimmune proces. Til dette formål anvendes plasmaferese og pulsbehandling med immunglobuliner. Fuld helbredelse af patienter med denne diagnose bør forventes inden for 6-12 måneder. Dødsfald skyldes lungebetændelse, åndedrætssvigt og lungeemboli.

Symptomer

Demyelinisering manifesteres altid som et neurologisk underskud. Dette tegn angiver begyndelsen på processen med ødelæggelse af myelin. Immunsystemet er også involveret. Hjernens væv - spinal og hjerneatrofi og ekspansion af ventriklerne observeres.

Demyeliniseringens manifestationer afhænger af typen af ​​sygdom, årsagsfaktorer og lokalisering af fokus. Symptomer kan være fraværende, når læsionen af ​​medulla er ubetydelig, op til 20%. Dette skyldes kompenserende funktion: sunde hjernevæv udfører opgaverne for de berørte foci. Neurologiske symptomer er sjældne - kun hvis mere end 50% af nervevævet er beskadiget.

Følgende er almindelige tegn på demyeliniserende hjernesygdomme:

  • lammelse;
  • begrænset muskelmobilitet
  • toniske spasmer i lemmerne;
  • krænkelse af tarmens og blærens funktion
  • pseudobulbar syndrom (nedsat udtale af lyde, synkebesvær, stemmeændring);
  • krænkelse af finmotorik i hænderne
  • følelsesløshed og prikken i huden
  • synsdysfunktion (nedsat synsstyrke, slørede billeder, svingende øjenkugler, farveforvrængning).

Neuropsykologiske lidelser, der er karakteristiske for den aktuelle patologi, er forårsaget af hukommelsessvækkelse og et fald i mental aktivitet samt ændringer i adfærd og personlige kvaliteter. Dette manifesteres af udviklingen af ​​neuroser, depression, demens ved organisk oprindelse, følelsesmæssige ændringer, alvorlig svaghed og nedsat ydeevne.

Diagnostik

Den tidlige fase af patologiforløbet med fraværet af karakteristiske symptomer opdages ved en fejltagelse under en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. For at bekræfte diagnosen udføres neuroimaging, og neurologen bestemmer også graden af ​​svækkelse af den ledende hjernefunktion. Den vigtigste diagnostiske metode er magnetisk resonansbilleddannelse. På billederne kan du tydeligt se områderne i det berørte væv. Hvis du laver angiografi, kan du bestemme graden af ​​vaskulær skade.

Behandling

Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet hører til kategorien uhelbredelige sygdomme. Terapeutiske tiltag er rettet mod at forbedre patientens livskvalitet og eliminere symptomer. Til symptomatisk behandling skal du udpege:

  • analgetika;
  • beroligende midler;
  • nootropics;
  • muskelafslappende midler;
  • antiinflammatoriske lægemidler;
  • neurobeskyttende lægemidler.

Vejrudsigt

Prognosen for patientens liv afhænger direkte af sygdomsforløbet, typen af ​​patologi og volumenet af det berørte hjernevæv. Hvis sygdommen blev diagnosticeret på et tidligt tidspunkt, og passende behandling startede, er prognosen for livet gunstig. Dog kan sygdommen ikke helbredes fuldstændigt. Det kan føre til handicap eller død.

D-dimer: normer og afvigelser, indikationer, afkodning

En skarp smerte i hjertet dukkede op - hvad man skulle gøre?