Multipelt myelom

Multipelt myelom er en type blodkræft, ondartet transformation af plasmaceller (differentierede B-lymfocytter, en undertype af leukocytter, som er en del af immunsystemet og syntetiserer antistoffer, der hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner). Knoglemarven producerer normalt plasmaceller (plasmaceller) og B-lymfocytter i den mængde, der kræves af kroppen. På et tidspunkt mislykkes denne proces, og i stedet for normale celler begynder atypiske (tumor) plasmaceller at blive produceret, som gradvist erstatter normale celler i knoglemarven. I stedet for antistoffer producerer disse celler paraproteiner, proteiner der beskadiger nyrevæv..

Flere tumorfoci forekommer i myelom, primært i knoglemarven, men også i knogler (ofte flade, såsom kraniale knogler og ribben, men rørformede knogler, især lårbenet, kan også blive beskadiget), lymfeknuder og andre organer. Multiplen af læsioner skyldes et andet navn for multipelt myelom - multipelt myelom. Da tumorceller producerer paraprotein, som henviser sygdommen til paraproteinæmisk hæmoblastose, maligne immunoproliferative sygdomme.

Dybest set er ældre - 70 år og ældre modtagelige for myelom, selvom unge under 40 år også lejlighedsvis bliver syge, er mænd noget mere tilbøjelige end kvinder (forholdet mellem syge mænd og kvinder er 1,4: 1). Af en ukendt årsag forekommer denne sygdom hos mennesker af den sorte race dobbelt så ofte som i nogen anden.

Multipelt myelom er en uhelbredelig sygdom med et kronisk forløb, men selvom en komplet kur med moderne medicinske midler ikke kan opnås, giver behandlingen dig mulighed for at opnå langvarig remission, hvor folk lever et fuldt liv.

Synonymer: multipelt myelom (MM), plasmacytoma, Rustitsky-Kalera sygdom (opkaldt efter forskerne, der først beskrev sygdommen).

Myelomakode i henhold til ICD 10 - C90 (multipelt myelom og maligne plasmacelle neoplasmer).

Årsager og risikofaktorer

Årsagen til malignitet i plasmaceller er ikke fastslået. Formentlig er der en genetisk disposition. Virusinfektioner, ioniserende stråling (inklusive strålebehandling), kræftfremkaldende stoffer, cytostatika (kemoterapi), kronisk forgiftning kan virke som mutagene faktorer. Hos 10% af mennesker med monoklonal gammopati omdannes det til myelom.

Prædisponerende faktorer inkluderer alt, der har en undertrykkende virkning på immunsystemet: fedme, dårlige vaner, usund livsstil, ustabilitet i stress osv..

Formularer

Der er flere klassifikationer af MM.

Ved kliniske manifestationer:

symptomatisk
asymptomatisk (ulmende)
monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS).

Cellular sammensætning:

flamocytisk;
plasmablastisk;
polymorf celle;
lille celle.

Afhængig af forekomsten af foci:

brændvidde;
diffus fokal;
diffust.

Afhængigt af typen af produceret paraprotein:

G-myelom (75% af alle tilfælde);
Et myelom;
D-myelom;
E-myelom;
Bence-Jones myelom;
M-myelom;
uklassificering (de sidste to henviser til sjældne former).

langsomt skrider frem
hurtigt fremskridt.

Røntgenformer

multipel fokal;
diffus porotisk;
isoleret.

brændvidde;
knudret
mesh;
osteolytisk;
osteoporotisk;
blandet.

Sygdomsstadier

Der er tre faser i løbet af myelomatose:

Initial.
Implementeret.
Terminal.

Der er flere kriterier for at bestemme dem..

International Scoring System (ISS) er fokuseret på mængden af beta-2 mikroglobulin (β2M) og serumalbumin:

β2M 100 g / l; blodkalcium er normen; serumparaprotein 120 mg / l; serumparaprotein> 70 g / l for IgG og> 50 g / l for IgA; urinudskillelse af Bens-Jones-protein> 12 g / dag; tre eller flere foci for osteolyse (for at bestemme trin III er overholdelse af kun et af de anførte kriterier tilstrækkeligt).

Hvert af de tre trin i Dury-Salmon-klassificeringen er opdelt i underafsnit A og B afhængigt af serumkreatininindholdet, som fungerer som en indikator for nyrefunktion:

Kreatinin 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Myelom symptomer

Før de første symptomer optræder, udvikler sygdommen sig asymptomatisk i lang tid (denne periode kan være fra 5 til 15 år). På dette tidspunkt kan en høj ROE, paraproteinæmi påvises i en blodprøve og proteinuri i en urinanalyse. Men da antallet af plasmaceller i knoglemarven ikke øges, kan diagnosen ikke stilles..

Det avancerede stadium er kendetegnet ved udseendet og væksten af symptomer, som manifesteres af et antal syndromer, som hos forskellige patienter har forskellige sværhedsgrader.

Symptomer er forbundet med både fokal tumorvækst af plasmaceller i form af knogletumorer og med det faktum, at plasmaceller syntetiserer stoffer, der fremmer lysis, dvs. ødelæggelse af knoglevæv. Først og fremmest lider flade knogler (knogler i bækkenet, kraniet, skulderbladene, ribbenene, rygsøjlen) - sjældnere - rørformede knogler (lårben, humerus). Som et resultat er der intens smerte i knoglerne, som stiger med tryk under bevægelse, patologiske (ikke forårsaget af traumer) knoglebrud, knogledeformiteter vises.

Skader på det hæmatopoietiske system

Leukopeni, trombocytopeni, plasmaceller i perifert blod, øget ROE, myelogramindhold i plasmaceller> 15% (i nogle former for MM har myelogram muligvis ikke abnormiteter).

Proteinpatologisyndrom

Det er forårsaget af overproduktion af paraproteiner (patologisk immunglobuliner eller Bens-Jones-protein), der ledsages af hyperproteinæmi (manifesteret af tørst, tør hud og slimhinder), proteinuri, udseendet af kolde antistoffer (manifesteret af koldallergi, acrocyanose, trofiske lidelser i lemmerne), amyloid de dele af kroppen, hvor amyloidaflejring har fundet sted, forstørrelse af læber og tunge).

Det observeres hos 80% af patienterne med MM; det er kendetegnet ved udviklingen af kronisk nyresvigt, som manifesteres af svaghed, kvalme, nedsat appetit og vægttab. Ødem, ascites, hypertension er ikke karakteristiske (et af de diagnostiske tegn).

Som et resultat af tumorplasma celleinfiltration udvikler læsioner i leveren, milt (oftere), mave-tarmkanalen, pleura (sjældnere) i alle indre organer med udvikling af karakteristiske symptomer.

Modtagelighed for infektioner, almindelige respiratoriske virussygdomme er svære, ofte kompliceret ved tilsætning af en bakteriel infektion, infektiøse og inflammatoriske sygdomme i urinvejen, helvedesild, svampeinfektioner er ikke ualmindelige.

Øget blodviskositet

Det er kendetegnet ved nedsat mikrocirkulation, som manifesteres ved forringelse af synet, muskelsvaghed, hovedpine, udviklingen af trofiske hudlæsioner, trombose. Observeret hos 10% af patienterne med MM.

Det udvikler sig på grund af et fald i blodpladernes funktionalitet og aktiviteten af blodkoagulationsfaktorer. Manifesteret af blødende tandkød, næseblod, flere hæmatomer.

Det er forårsaget af plasmacelleinfiltration af dura mater, deformation af knoglerne i kraniet og ryghvirvlerne, kompression af nervestammerne ved tumorer. Det manifesterer sig som perifer neuropati, muskelsvaghed, forringelse af alle typer følsomhed, paræstesier, nedsat senerefleks og andre symptomer afhængigt af læsionens område.

Det er forårsaget af udvaskning af calcium fra knoglevævet på grund af lysis. Manifesteret af kvalme, opkastning, døsighed, bevidsthedsforstyrrelser, orienteringstab.

Terminalfasen er kendetegnet ved en forværring af de eksisterende symptomer, hurtig ødelæggelse af knogler, spredning af tumorer i tilstødende væv, stigende nyresvigt, svær anæmi, infektiøse komplikationer.

Diagnose af myelomatose

De vigtigste tegn på multipelt myelom er knoglemarvsplasmacytose (> 10%), foci for osteolyse, M-gradient (monoklonalt protein) eller Bence-Jones-protein i serum eller urin. Det er på disse tegn, at der udføres en diagnostisk søgning med mistanke om en sygdom, og til diagnosen er det tilstrækkeligt at etablere plasmacytose og en M-gradient (eller Bens-Jones-protein), uanset tilstedeværelsen af knogleændringer..

Følgende diagnostiske metoder anvendes:

Røntgen af kraniet, brystet, bækkenet, rygsøjlen, skulderbæltet, humerus og lårben.
Spiral computertomografi.
MR scanning.
Positronemissionstomografi.
Knoglemarvsaspirationsbiopsi til bestemmelse af myelogram.
Laboratorieundersøgelser af blod og urin.
Cytogenetisk forskning.

Knogle- og ekstraossøse læsioner i multipelt myelom forkortes som CRAB:

C - Calcium (calcium) - hyperkalcæmi, Ca-indhold> 2,75;
R - Nyre (nyre) - nedsat nyrefunktion, serumkreatinin> 2 mg / dL;
A - Anæmi (anæmi) - normocytisk og normokrom, hæmoglobin

Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Myelom

Myelom er en ondartet tumor, der undertrykker normal bloddannelse, ødelægger knogler og producerer unormale proteiner, der beskadiger indre organer. Når de taler om myelom i blodet eller knoglerne, eller rygsøjlen eller knoglemarven, betyder de en sygdom med forskellige manifestationer.

Sygdommen relateret til hæmoblastose eller onkohematologiske processer, dvs. ondartede sygdomme i blod og lymfevæv, har mange navne: multipelt myelom, multipelt myelom og generaliseret plasmacytom, plasmacytisk myelom.

Myelom årsag
Hvad sker der med myelom?
Diagnose af myelomatose
Når diagnosen myelom er klar
Myelom symptomer
Behandling af myelomatose hos unge mennesker
Myelombehandling hos ældre
Prognose for myelomatose

Myelom årsag

Myelom består af ændrede plasmaceller. I normal knoglemarv fødes plasmaceller fra B-lymfocytter, men antallet er kun begrænset til 5%, et større antal er allerede en patologi.

Der er ingen klar klarhed med grundårsagen til udviklingen af en plasmatumor, initieringen af processen mistænkes for dårlig arvelighed og en tendens til allergi mod eget væv, stråling og arbejde med giftige stoffer, herpesvirus type 8 blev også mistænkt.

Det er sandt, at der ikke er noget pålideligt bevis for, at alle ovennævnte deltager i ondartet transformation. Én ting er klart, noget interfererede med den normale modning af B-lymfocytter eller interfererede med flertrinsstien fra deres "barndom" til lymfemodenhed på grund af noget, som lymfocytten blev til en defekt plasmacelle, hvilket gav anledning til myelom.

Multipelt myelom rammer tre ud af 100 tusind russere, som regel ældre - hovedsageligt i det syvende årti af livet er sygdommen meget sjælden hos unge under 40 år.

Blandt dem, der lider af sygdomme i blodet og lymfevævet, har plasmacytoma 10-13%, men af alle maligne processer, der findes i naturen, udgør patienter med plasmacelletumorer ikke mere end en procent.

Hvad sker der med myelom?

Af en eller anden grund vises unormale celler i knoglemarven, der formerer sig, de forstyrrer normal bloddannelse, hvilket manifesteres ved anæmi. Manglen på erytrocytter påvirker arbejdet i alle organer, men især stærkt på lungevævet og hjernen, hvilket manifesteres ved manglen på deres funktioner.

Funktionen af normale plasmaceller er produktionen af immunglobulin-antistoffer for at beskytte mod sygdomsfremkaldende stoffer. Myelomplasmaceller producerer også immunglobuliner, men defekte paraproteiner, der ikke er i stand til immunforsvar.

Paraproteiner produceret af maligne plasmaceller deponeres i organernes væv, det foretrukne "opbevaringssted" er nyrerne, hvor "let kædesygdom" udvikler sig med resultatet af nyresvigt. I den berørte lever falder produktionen af blodfortyndende stoffer - blodets viskositet øges, forstyrrer metaboliske processer i vævet, der dannes blodpropper. Aflejringer af immunglobuliner forårsager skader på andre organer, men ikke så fatale.

I knogler stimulerer myelomaceller osteoklaster og forårsager osteolyse - erosion af knoglen. Fra den ødelagte knogle kommer calcium ind i plasmaet, akkumulerer, fører til hyperkalcæmi - en alvorlig tilstand, der kræver hurtig handling.

Diagnose af myelomatose

Diagnosen fastlægges ved blodprøver, hvor paraproteiner findes, og deres samlede koncentration og artsbestemmelse bestemmes. Paraproteiner kaldes immunglobuliner - IgA, IgG og IgM. Plasmacytter producerer immunglobuliner efter eget skøn og i varierende mængder i henhold til deres ændring i produktionen af patologiske proteiner evaluerer de efterfølgende effektiviteten af behandlingen og sygdommens aktivitet.

Graden af aggressivitet af plasmaceller bestemmes ved mikroskopi af knoglemarven, den opnås fra brystbenet ved sternær punktering eller ved biopsi af bækkenbenet. Det er især vigtigt at studere med en lav produktion af paraproteiner eller med en ændring i karakteren af sygdomsforløbet.

En langsigtet markør for sygdommen er Bens-Jones-protein i urinen, som detekteres hos 70% af patienterne. Protein dannes fra kæder af immunglobuliner A og G med små molekylvægt - "lunger", der lækker fra nyretubuli. I henhold til indholdet af Bens-Jones styrer de også sygdomsforløbet.

Ofte opdages sygdommen ved et uheld under en rutinemæssig røntgenstråle for brystdefekt. På det første trin er det nødvendigt at identificere alle destruktive ændringer i knoglerne for yderligere at overvåge processen og resultaterne af behandlingen, hvilket muliggør en meget følsom lavdosis CT-scanning af hele skelettet..

MR undersøger tilstanden af de flade knogler - kraniet og bækkenet, hvilket er nødvendigt for en ulmende og ensom tumor. MR hjælper med at vurdere ikke kun knogledefekter, men også tilstedeværelsen af tumorinfiltration af blødt væv, inddragelse af rygmarven i processen.

En karyotype-analyse er påkrævet for at identificere genetiske abnormiteter, der påvirker prognosen for patientens liv og effektiviteten af behandlingen.

Når diagnosen myelom er klar

Cellernes karakteristiske træk bestemmer forløbet af processen fra langsom og næsten godartet gammopati eller ulmende myelom til hurtig plasmacelle leukæmi.

Det er ikke altid muligt først at klassificere sygdommen, hvilket komplicerer valget af den optimale terapi. I 2014 definerede international konsensus kriterier, der letter nøjagtig diagnose og skelner en variant af tumorprocessen fra andre..

Først og fremmest bestemmes procentdelen af plasmaceller i knoglemarven, så i symptomatisk myelom skal der være mere end 10% af dem, og 60% indikerer en høj aggressivitet af tumoren.

For hver variant af sygdommen tilvejebringes visse kvantitative egenskaber og kombinationer af kriterier, så for fuldstændig overbevisning om, at en patient har myelom, er det nødvendigt at finde specifikke "produkter":

M-protein i blodet, dvs. IgA eller IgG;
lette kæder af immunglobuliner;
Bens-Jones protein i urinen;
foci i knoglerne på skeletet.

Hvis specifikke kriterier er utilstrækkelige, hjælper diagnosen med ikke-specifikke, men hyppige konsekvenser af aktiviteten af plasmacytter og paraproteiner på målorganer:

øgede calciumniveauer i blodet som et resultat af massiv knogledestruktion;
fald i hæmoglobin med tumorudskiftning af knoglemarven;
øget blodkreatinin - en markør for nyresvigt.

Myelom symptomer

Det er blevet bemærket, at hver pool af plasmaceller producerer immunglobuliner med personlige egenskaber og i henhold til sin egen tidsplan, hvilket gør de kliniske manifestationer meget ejendommelige og dybt individuelle. Ingen patienter er ens, desto mere er det umuligt at finde to lignende patienter efter diagnostiske kriterier. Der er dog flere typer sygdomme..
I henhold til antallet af læsioner kan tumoren være generaliseret eller multipel og ensom - med et enkelt fokus.

Nedstrøms, en træg eller ulmende, er den overbæren, og der skelnes mellem symptomatisk plasmacytom og fortsætter med åbenlyse kliniske manifestationer.

Den vigtigste manifestation af symptomatisk myelom er knoglesmerter på grund af deres ødelæggelse, som ikke vises med det samme og ofte endda ikke i det første år af sygdommen. Smertsyndrom opstår, når periosteum, der er trængt ind med nerveender, er involveret i tumorprocessen. Med en langsom proces kan det tage flere år, før en tumor opdages, da patienten ikke oplever andet end episoder med svaghed.

I det avancerede stadium med flere læsioner kommer frakturer på stederne for knogledestruktion og manifestationer af nyresvigt eller organamyloidose i forskellige kombinationer og med individuel intensitet..

Behandling af myelom hos unge mennesker

En træg variant af myelom kræver ikke altid behandling, da det ikke truer livet, og terapi slet ikke er harmløs. I dette tilfælde er overvågning af procesforløbet mere fordelagtigt for patienten end giftig kemoterapi. Regelmæssige undersøgelser tillader rettidig diagnose af aktivering af processen.

Symptomatisk myelom er opdelt i trin fra I til III i henhold til niveauet af specifikt mikroglobulin og albumin i blodet, strategien for trin I og II-III adskiller sig kun i de anvendte lægemidler og deres kombinationer.

På ethvert tidspunkt er den vigtigste og definerende taktik patientens tilstand og hans alder. Så sikre patienter op til 65 år og uden alvorlige kroniske sygdomme tilbydes aggressiv kemoterapi med høj dosis med transplantation af deres egne blodstamceller, videnskabeligt, autolog transplantation.

Fysisk sikre patienter fra 65 til 70 år kan også ansøge om kemoterapi med høj dosis, men ikke med en kombination af lægemidler, men med det eneste lægemiddel - melphalan.

Før starten af højdosis kemoterapi udføres flere kurser med polykemoterapi med sædvanlige doser, hvorefter et specielt lægemiddel stimulerer produktionen af sine egne stamceller af knoglemarven, som opsamles og konserveres. Derefter modtager patienten meget høje doser af cytostatika, hvilket resulterer i død af alle blodlegemer - tumor og normal. Normale, præ-konserverede blodelementer og administreres til patienten.

Myelombehandling hos ældre

Patienter over 65 år og derunder, men med samtidig sygdomme, der påvirker deres generelle tilstand og aktivitet, gennemgår også cyklus kemoterapi i første fase, herunder brug af målrettede lægemidler. Resultatet af behandlingen vurderes ved blod- og knoglemarvstest, der bestemmer koncentrationen af sygdomsspecifikke proteiner og procentdelen af tumorceller.
Resultatet af behandlingen afspejler ikke kun alder, men også tilstedeværelsen af flere kroniske sygdomme, astenisering, hvilket indebærer fysisk svækkelse med eller uden vægttab.

Vores forfædre kaldte den asteniserede person "kylyom". Sådanne patienter risikerer ikke at tolerere aggressiv behandling, men reagerer rimeligt godt på lettere muligheder for kræftkemoterapi..

I de senere år er rækken af kemoterapi-lægemidler udvidet markant på grund af målrettede lægemidler, der har vist et godt øjeblikkeligt resultat og en stigning i forventet levetid for forskningsdeltagere..

Skeletlæsioner er underlagt langvarig behandling med bisfosfonater, der reducerer smerte, forhindrer brud og hyperkalcæmi. Separate tumorfoci udsættes for ioniserende stråling, strålebehandling er påkrævet i tilfælde af trussel om rygmarvskompression og skade på livmoderhalsen.

Prognose for myelomatose

Ud over patientens alder og fysiske tilstand afspejler prognosen for myelom og forventet levealder tumorens følsomhed over for lægemiddelbehandling og de biologiske egenskaber ved plasmaceller, især genetiske abnormiteter med sletning af kromosomregioner og amplifikation - duplikering af gener.

Koncentrationen af paraproteiner og deres fraktioner, læsionens volumen på tidspunktet for påvisning af sygdommen og graden af involvering af andre organer i den patologiske proces spiller en rolle, så den allerede udviklede nyresvigt vil "opveje" alle andre gunstige tegn på sygdommen.

Myelom (multipelt myelom) - typer (multipel, diffus, ensom osv.), Symptomer og stadier, diagnose, behandlingsmetoder, forventet levetid og prognose

Webstedet giver kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under tilsyn af en specialist. Alle stoffer har kontraindikationer. Der kræves en specialkonsultation!

Multipelt myelom kaldes også myelom, Rustitsky-Kahler sygdom, generaliseret plasmacytoma, myelomatose eller reticuloplasmacytosis. Ofte bruges to udtryk til at betegne denne patologi - disse er myelom og myelom. I den følgende tekst bruger vi også disse udtryk som synonymer..

Så myelom er en af varianterne af hæmatologiske maligniteter, der almindeligvis kaldes "blodkræft". Det vil sige myelom er en sygdom, der er karakteriseret ved en ondartet stigning i antallet af blodceller af en bestemt type (plasmaceller), der producerer et unormalt protein - paraprotein. Desuden vokser antallet af plasmaceller i blodet og knoglemarven på grund af mutationer i disse celler. Og det er mutationen, der får dem til at syntetisere en stor mængde paraprotein.

En vedvarende stigning i antallet af muterede plasmaceller over det normale er hovedkriteriet for, at myelom klassificeres som en type malign tumor. Myelom adskiller sig fra kræft fra anden lokalisering (for eksempel kræft i æggestokkene, tarmene og andre organer) ved, at tumorceller straks kan placeres i forskellige organer og væv, hvor de bringes af blodbanen.

På grund af det store antal plasmaceller i knoglemarven forstyrres den normale proces med hæmatopoiesis, og knogler ødelægges, og paraprotein afsættes i mange organer og væv, hvilket forstyrrer deres funktion og forårsager udviklingen af et polymorf og forskelligt klinisk billede af sygdommen.

Myelom - generelle egenskaber

Per definition er myelom en ondartet sygdom, der er kendetegnet ved øget spredning (reproduktion) og ophobning i knoglemarven af monoklonale plasmaceller, som igen aktivt syntetiserer og udskiller unormale proteiner kaldet paraproteiner i blodbanen..

For at forstå essensen af myelom er det nødvendigt at vide, hvad plasmaceller er generelt og monoklonale plasmaceller i særdeleshed såvel som de paraproteiner, der udskilles af dem. Det er lige så vigtigt at tydeligt forstå arten af de ændringer i celler, der forårsagede deres ukontrollerede reproduktion, og strukturen af patologiske proteiner. Lad os overveje alle disse begreber separat..

Så alle plasmaceller (patologiske og normale) er celler dannet af B-lymfocytter. Processen med dannelse af normale plasmaceller er ret kompliceret og udløses altid af indtrængen af en eller anden fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er, at efter at mikroben kommer ind i blodbanen, "møder" den på et cirkulerende B-lymfocyt, som genkender noget fremmed i det og derfor skal ødelægges. Derefter aktiveres B-lymfocytten, som har mødt antigenet, og kommer ind i lymfeknuden nærmest dens placering. For eksempel, hvis en B-lymfocyt kom i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarrene, kommer den ind i Peyers pletter - specielle ophobninger af tarmlymfoidvæv osv..

I lymfeknuderne ændres B-lymfocytten og opnår evnen til kun at producere en type antistoffer (immunoglobuliner), som specifikt vil ødelægge den type patogen mikroorganisme, den møder. Det vil sige, hvis B-lymfocytten møder røde hunde-virus, så vil den i lymfeknuderne modtage evnen til kun at producere antistoffer mod denne mikrobe. Følgelig vil antistoffer mod rubellavirus ikke være i stand til at ødelægge meningokokker eller andre mikrober. Takket være denne mekanisme opnås selektiviteten af immunsystemets virkning, som kun ødelægger patogene mikrober og ikke skader repræsentanterne for den normale mikroflora i forskellige organer og systemer..

En B-lymfocyt, som har erhvervet evnen til at producere antistoffer mod enhver mikrobe, bliver en moden immunkompetent celle, som allerede kaldes en plasmacyt. Det vil sige, plasmocyt og B-lymfocyt er modenhedsstadier for den samme celle i immunsystemet. Efter transformation af B-lymfocytten til en plasmacelle kommer sidstnævnte ind i den systemiske cirkulation og begynder at formere sig intensivt. Dette er nødvendigt, så celler, der er i stand til at producere antistoffer mod den detekterede patogene mikrobe, vises i blodbanen i stort antal og ødelægger alle mikroorganismer så hurtigt som muligt..

Hele sæt celler dannet af en plasmacyt kaldes monoklonalt, da de faktisk er adskillige identiske kloner med samme cellulære struktur. Disse monoklonale plasmaceller producerer nøjagtigt de samme antistoffer rettet mod en hvilken som helst patogen mikrobe. Når mikroben ødelægges, vil de fleste af de monoklonale plasmaceller dø, og flere hundrede celler vil gennemgå en anden transformation og blive til såkaldte "hukommelsesceller", som vil give immunitet over for den overførte sygdom i en bestemt periode. Dette er, hvad der sker normalt. Og i tilfælde af krænkelser af den beskrevne proces til dannelse af plasmaceller og produktionen af antistoffer af dem opstår forskellige sygdomme, herunder myelom.

Så myelom er resultatet af en krænkelse af modningsprocesserne og transformation af B-lymfocytter til plasmaceller og deres produktion af antistoffer (immunglobuliner). Faktum er, at myelom faktisk er en non-stop og konstant dannelse af monoklonale plasmaceller, som ikke dør, men tværtimod konstant øges i antal. Det vil sige, under dannelsen af denne sygdom opstår der en overtrædelse af plasmacellens dødsmekanisme, som trænger ind fra blodbanen i knoglemarven og fortsætter med at formere sig. I knoglemarven begynder multiplicering af plasmaceller gradvist at fortrænge alle andre bakterier, hvilket resulterer i, at en person vil udvikle pancytopeni (et fald i antallet af alle typer blodceller - erytrocytter, blodplader og leukocytter).

Derudover producerer unormale ikke-bøjende monoklonale plasmaceller, som er et substrat for myelom, defekte immunglobuliner (antistoffer). Disse immunglobuliner har nogen defekter i deres lette eller tunge kæder, hvorfor de i princippet ikke er i stand til at ødelægge patogene mikroorganismer. Det vil sige monoklonale myelomplasmaceller producerer og udskiller i bloddefekte molekyler af immunglobuliner, som er proteiner (proteiner) i deres struktur og derfor kaldes paraproteiner.

Disse paraproteiner, der ikke er i stand til at ødelægge patogene mikrober, cirkulerer i den systemiske cirkulation og trænger ind i væv i forskellige organer og systemer, hvor de kan bringes af blod. Det vil sige, at paraproteiner oftest trænger ind i vævene i rigeligt tilførte organer, såsom nyrer, lever, milt, hjerte, knoglemarv, nervefibre osv. En gang i vævene deponeres paraproteiner i det intercellulære rum og fylder bogstaveligt talt organet med patologiske proteiner, hvilket forstyrrer dets normale funktion. Det er med infiltration af paraproteiner i forskellige organer og systemer, at mange og varierede kliniske manifestationer af myelom er forbundet. Det vil sige, selve tumoren er lokaliseret i knoglemarven, og de paraproteiner, der produceres af den, afsættes i forskellige organer..

Patologiske plasmaceller, der danner myelom i knoglemarven, udskiller biologisk aktive stoffer, der har følgende virkninger:

De aktiverer arbejdet med osteoklastceller, der begynder at ødelægge knoglestrukturen intensivt, hvilket fremkalder deres skrøbelighed, osteoporose og smertesyndrom;
Fremskynde væksten og multiplikationen af plasmocytter, der danner myelom;
De undertrykker immunsystemet og fungerer som immunsuppressive stoffer;
De aktiverer arbejdet med fibroblaster, der producerer elastiske fibre og fibrogen, som igen trænger ind i blodet, øger dets viskositet og fremkalder den konstante dannelse af blå mærker og mindre blødning;
Aktivér den aktive vækst af leverceller, der ophører med at syntetisere en tilstrækkelig mængde protrombin og fibrinogen, hvilket resulterer i, at blodpropper forværres;
Forstyrre proteinmetabolisme på grund af det høje indhold af paraproteiner i blodet, hvilket forårsager nyreskade.

Sammenfattende kan vi sige, at myelom er en ondartet sygdom forårsaget af ukontrolleret multiplikation af monoklonale patologiske plasmaceller, der producerer paraproteiner, der infiltrerer vitale organer og væv og forårsager forstyrrelser i deres funktion. Da patologiske plasmaceller formerer sig ukontrollabelt, og antallet af dem konstant vokser, kaldes myelom som maligne tumorer i blodsystemet - hæmoblastose.

Multipelt myelom udvikler sig normalt hos ældre mennesker (over 40 år) og er ekstremt sjældent hos unge mænd og kvinder under 40 år. Forekomsten af myelom øges i ældre aldersgrupper, dvs. hos mennesker i alderen 40-50 år udvikler sygdommen sjældnere end hos 50-60-årige osv. Mænd bliver oftere syge end kvinder.

Myelom flyder og udvikler sig meget langsomt. Fra det øjeblik de patologiske plasmaceller vises i knoglemarven og dannelsen af den første tumorfokus til udviklingen af kliniske symptomer, kan det tage 20-30 år. Men efter manifestationen af de kliniske symptomer på myelom fører sygdommen i gennemsnit inden for 2 år til en persons død fra komplikationer forbundet med nederlaget for paraproteiner i forskellige organer og systemer..

Varianter af myelom

Afhængigt af hvilken slags paraprotein der udskilles af patologiske plasmaceller, er myelom opdelt i følgende immunokemiske sorter:

Bens-Jones myelom (forekommer i 12 - 20% af tilfældene);
Et myelom (25% af tilfældene)
G-myelom (50% af tilfældene)
M-myelom (3-6%);
E-myelom (0,5 - 2%);
D-myelom (1-3%)
Ikke-secernerende myelom (0,5 - 1%).

Så Bens-Jones myelom er karakteriseret ved frigivelse af et atypisk immunglobulin kaldet Bens-Jones-proteinet, på basis af hvilket tumoren fik sit navn. Myelomer G, A, M, E og D udskiller henholdsvis defekte immunglobuliner af typerne IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Og ikke-secernerende myelom producerer ikke noget paraprotein. Denne immunokemiske klassificering af myelomer bruges sjældent i praktisk medicin, da det er umuligt at udvikle optimal behandlingstaktik og patientovervågning på basis heraf. Isolering af disse typer myelom har konsekvenser for videnskabelig forskning.

I praksis anvendes andre klassifikationer af myelomer baseret på de kliniske og anatomiske træk ved placeringen af plasmaceller i knoglemarven såvel som på særegne egenskaber ved tumorens cellulære sammensætning..

For det første, afhængigt af hvor mange knogler eller organer der er fokus for tumorvækst, er myelomer opdelt i flere og ensomme.

Ensomt myelom

Multipelt myelom er karakteriseret ved dannelsen af foci af tumorvækst samtidigt i flere knogler, indeni hvilke der er knoglemarv. De mest hyppigt berørte ryghvirvler, ribben, scapula, iliac vinger, kraniet knogler såvel som den centrale del af de lange knogler i arme og ben. Derudover kan lymfeknuder og milt påvirkes ud over knoglerne..

Oftest udvikler multipelt myelom og sjældent ensomt myelom. De kliniske manifestationer såvel som principperne for terapi for disse typer myelomer er de samme, og derfor identificerer læger som regel en bestemt form for sygdommen til den korrekte diagnose såvel som til vurdering af prognosen for liv og sundhed. Ellers er der ingen grundlæggende forskelle mellem ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, så vi vil overveje dem sammen. Hvis det for enhver form for myelom er nødvendigt at understrege dets egenskaber, gøres dette.

Så afhængigt af hvordan plasmaceller er placeret i knoglemarven, er myelomer opdelt i følgende typer:

Diffus fokal myelom;
Diffus myelom;
Multipel fokal (multipelt myelom).

Diffus myelom

Multipel fokal myelom

Diffus fokal myelom

Diffus fokal myelom kombinerer funktionerne i multiple og diffuse.

Afhængig af den cellulære sammensætning af myelom er den opdelt i følgende typer:

Plasmacytisk myelom (plasmacelle);
Plasmablastisk myelom;
Polymorf celle myelom;
Lille celle myelom.

Plasma celle myelom

Plasmablastisk myelom

Polymorf og småcellet myelom

Myelom - foto

Dette billede viser deformitet af bryst og rygsøjle med myelom.

Dette billede viser de mange blå mærker og blå mærker, der er forbundet med myelom..

Dette billede viser underarmsbenene, der er ramt af myelom..

Årsager til sygdommen

Myelom (multipelt myelom) - symptomer

Symptomer på myeloma forbundet med placeringen og væksten af tumoren i knoglerne inkluderer følgende:

Knoglesmerter
Osteoporose i knoglerne, hvor der er tumorfoci;
Skørhed i knogler og tendens til brud
Deformation af knogler med kompression af indre organer (for eksempel når myelomfoci i ryghvirvlerne er lokaliseret, knoglemarv komprimeres osv.);
Forkortelse af vækst på grund af knogledeformation
Hypercalcemia (et øget niveau af calcium i blodet, der udvikler sig som et resultat af knogleresorption og frigivelse af calciumforbindelser fra dem);
Anæmi, leukopeni (nedsat antal hvide blodlegemer) og trombocytopeni (nedsat antal blodplader)
Hyppige infektiøse sygdomme af bakteriel art.

Knoglesmerter er forbundet med ødelæggelse, deformation og kompression af en voksende tumor. Smerten er normalt værre, når man ligger, såvel som med bevægelse, hoste og nysen, men er ikke konstant til stede. Vedvarende smerter indikerer normalt knoglebrud.

Osteoporose, knogles skrøbelighed og tendens til brud skyldes deres ødelæggelse af en voksende tumor. Deformation af knogler og kompression af indre organer er også forbundet med en krænkelse af deres tæthed. Når rygmarven komprimeres af deformerede ryghvirvler, forstyrres nervøs regulering af blære og tarm, hvilket resulterer i, at en person kan lide af fækal inkontinens og urinretention. Derudover kan kompression af rygsøjlen forringe benfølsomheden eller udvikle muskelsvaghed..

Hypercalcæmi udvikler sig gradvist og manifesteres i de tidlige stadier af kvalme, dehydrering, svær tørst, døsighed, generel svaghed, øget vandladning (mere end 2,5 liter urin om dagen), forstoppelse, muskelsvaghed og anoreksi. Hvis der ikke er tilstrækkelig symptomatisk behandling med det formål at reducere niveauet af calcium i blodet, kan hyperkalcæmi fremkalde progressiv svækkelse af mental aktivitet, nyresvigt og koma.

Hyppige infektiøse sygdomme er forårsaget af det faktum, at plasmaceller i knoglemarven fortrænger normale hæmatopoietiske vækster, hvilket resulterer i, at det krævede antal erytrocytter, leukocytter og blodplader ikke dannes. På grund af mangel på dannelsen af erytrocytter i knoglemarven udvikler en person, der lider af myelom, anæmi. På grund af en mangel på henholdsvis leukocytter - leukopeni og blodplader - trombocytopeni. Leukopeni fører igen til en kraftig forringelse af immuniteten, hvilket resulterer i, at en person ofte begynder at blive syg med forskellige bakterielle infektioner, såsom lungebetændelse, meningitis, blærebetændelse, sepsis osv. På baggrund af trombocytopeni forværres blodpropper, hvilket manifesterer sig med blødende tandkød osv..

Symptomerne på myelom forårsaget af udskillelsen af paraproteiner i blodet og deres aflejring i forskellige organer og systemer er som følger:

Øget blodviskositet;
Nyresvigt;
Nefrotisk syndrom;
Blødning (vaskebjørnesyndrom og spontan blødning fra slimhinderne i forskellige organer)
Hypokoagulation (nedsat aktivitet i blodkoagulationssystemet);
Neurologiske symptomer;
Kardiomyopati (hjertesvigt)
Hepatomegali (forstørrelse af leveren)
Splenomegali (forstørrelse af milten);
Macroglossia (stigning i størrelse og nedsat tunge mobilitet);
Alopecia (skaldethed);
Ødelæggelse af negle.

Hypokoagulation udvikler sig på grund af to faktorer. For det første er det en mangel på blodplader i blodet, og for det andet er det en funktionel mindreværd af blodplader, hvis overflade er dækket af paraproteiner. Som et resultat er de tilbageværende blodplader ikke i stand til at give normal blodpropper, hvilket fremkalder blødning og en tendens til blødning..

Øget blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tandkød, tarm, næse, vagina osv.) Såvel som dannelse af blå mærker og slid på huden. Derudover kan der på baggrund af blødning i myelom udvikles det såkaldte "vaskebjørneøje" -syndrom, der opstår på grund af skrøbelighed i blodkar og øget blodviskositet. Essensen af dette syndrom er dannelsen af en stor blå mærke i det bløde væv i øjenkredsen efter ridser eller let berøring af dem (figur 1).

Figur 1 - Raccoon eye syndrom.

Når man undersøger nethinden i øjet, filtreret af paraprotein, er karakteristiske "pølse" -årer synlige, strakt med for tyktflydende blod. Øget blodviskositet fører altid til synshandicap.

Derudover udvikler en person på grund af den øgede viskositet forskellige neurologiske lidelser, såsom Bing-Neil syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:

Svimmelhed
Døvhed;
Paræstesi (følelse af at løbe "gåsehud" osv.)
Nedsat koordinering af bevægelser (ataksi)
Hovedpine;
Krampeanfald
Søvnighed, i stand til at blive bedøvet eller koma.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til dybtliggende væv og organer kan øget blodviskositet forårsage hjertesvigt, åndenød, hypoxi, generel svaghed og anoreksi. Generelt betragtes den klassiske triade af manifestationer af øget blodviskositet som en kombineret mental svækkelse, åndenød og patologisk koma..

Nyresvigt og nefrotisk syndrom er forårsaget af flere faktorer - hyperkalcæmi, paraproteindeponering i nyretubuli og hyppige bakterielle infektioner. Aflejring af paraproteiner i nyretubuli kaldes AL-amyloidose, hvilket er en komplikation af myelom. På grund af amyloidose kan tubuli ikke udføre deres funktioner, og overskuddet af protein og calcium i det filtrerede blod overbelaster nyrerne, hvilket resulterer i, at organvæv er irreversibelt beskadiget med dannelsen af insufficiens. Nyreskader i myelom manifesteres ved proteinuri (protein i urinen) uden hypertension og hyperurikæmi (urinsyre i urinen). Desuden afslører en speciel undersøgelse i urinen Bence-Jones-proteinet, som er et kendetegn for myelom. Ødem og hypertension i nefrotisk syndrom forårsaget af myelom sker ikke, som ved klassisk nyresvigt.

Myelom af blod, knogler, rygsøjle, knoglemarv, hud, nyre og kranium - en kort beskrivelse

Isolerede former for myelom, når tumoren er placeret i ethvert organ, findes ikke. Selv ensomt myelom, hvor det primære fokus påvirker enten knoglemarven på en knogle eller lymfeknuden, kan ikke klassificeres som tumorer med en specifik lokalisering.

Ofte, uden at forstå essensen af myelom, forsøger folk at beskrive det i velkendte udtryk og begreber, kunstigt lokalisere tumoren i et organ, for eksempel nyrerne, rygsøjlen, knoglemarven, huden eller kraniet. Som et resultat anvendes de relevante udtryk, såsom knoglemyelom, spinal myelom, hudmyelom, nyremyeloma osv..

Imidlertid er alle disse termer ukorrekte, da myelom er en ondartet tumor, hvis primære vækstfokus kan være placeret i et eller flere knogler, der indeholder knoglemarv. Og da knoglemarven er til stede i knoglerne i bækkenet, kraniet, arme og ben såvel som i ryghvirvler, ribben og skulderblade, kan myelomets primære fokus være placeret i nogen af disse knogler.

For at afklare lokaliseringen af det primære tumorfokus kan læger ofte kort sige "spinal myeloma", "kranium myeloma", "rib myeloma" eller "bone myeloma". I alle tilfælde betyder det dog kun én ting - en person lider af en ondartet sygdom, hvis symptomer vil være de samme uanset hvilken knogle den primære tumor er i. Derfor er myelom i rygsøjlen ikke forskellig fra myelom i kraniet osv. Set fra synsvinklen til behandling og kliniske symptomer. Derfor, for at beskrive de kliniske manifestationer og tilgange til behandling, kan du bruge udtrykket "myelom" uden at specificere i hvilken knogle det primære fokus for tumorvækst er placeret..

Udtrykkene "knoglemyelom", "knoglemarvsmyelom" og "blodmyelom" er ukorrekte, fordi de indeholder et kendetegn, der forsøger at afklare lokaliseringen af tumoren (knoglemarv, knoglemarv eller blod). Dette er dog forkert, fordi myelom er en tumor, der altid påvirker knoglemarven sammen med det knogle, der indeholder det. Således er udtrykkene "knoglemyelom" og "knoglemarvsmyelom" en grafisk illustration af det velkendte udtryk "olieolie", der beskriver kvalifikationernes overflødighed og absurditet..

Myelom i huden og myelom i nyrerne er forkerte udtryk, der også forsøger at lokalisere tumoren i disse organer. Dette er dog grundlæggende forkert. Fokus for myelomvækst er altid lokaliseret enten i knoglemarven eller i lymfeknuden, men de paraproteiner, der udskilles af det, kan deponeres i forskellige organer og forårsager deres skade og dysfunktion. Hos forskellige mennesker kan paraproteiner beskadige forskellige organer mest, herunder hud eller nyrer, som er karakteristiske træk ved sygdommen..

Sygdomsstadier

Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og omfanget af vævsskade er myelom opdelt i 3 trin (grader).

Grad I myelom opfylder følgende kriterier:

Koncentrationen af hæmoglobin i blodet er mere end 100 g / l, eller hæmatokrit er mere end 32%;
Normale calciumniveauer i blodet
Lav koncentration af paraproteiner i blodet (IgG mindre end 50 g / l, IgA mindre end 30 g / l);
Lav koncentration af Bens-Jones-protein i urinen mindre end 4 g pr. Dag;
Den samlede masse af tumoren er ikke mere end 0,6 kg / m 2;
Fravær af tegn på osteoporose, skrøbelighed, skrøbelighed og deformation af knogler;
Vækstfokus i kun en knogle.

Grad 3 multipelt myelom vises, hvis en person har mindst et af følgende tegn:

Koncentrationen af hæmoglobin i blodet er under 85 g / l, eller hæmatokritværdien er mindre end 25%;
Koncentrationen af blodcalcium er højere end 2,65 mmol / l (eller højere end 12 mg pr. 100 ml blod);
Fokus for tumorvækst i tre eller flere knogler på én gang;
Høj koncentration af blodparaproteiner (IgG mere end 70 g / l, IgA mere end 50 g / l);
Høj koncentration af Bence-Jones-protein i urinen - mere end 112 g pr. Dag;
Den samlede tumormasse er 1,2 kg / m 2 eller mere;
Røntgen viser tegn på knogleskørhed.

II-grad af myelom er en diagnose af eksklusion, da den udsættes, hvis de anførte laboratorieparametre er højere end i trin I, men ingen af dem når de værdier, der er karakteristiske for trin III.

Diagnose af myelom (multipelt myelom)

Generelle diagnoseprincipper

Diagnose af myelom begynder med en generel undersøgelse af en person af en læge samt en detaljeret spørgsmålstegn ved klager, tidspunktet for deres udseende og kursets egenart. Derefter mærker lægen de smertefulde dele af kroppen og spørger, om smerten bliver værre, og om den udstråler et eller andet sted.

Efter undersøgelse udføres følgende diagnostiske tests, hvis der er mistanke om multipelt myelom:

Røntgen af skelet og bryst;
Spiral computertomografi;
Aspiration (samling) af knoglemarv til produktion af myelogram;
Generel blodanalyse
Biokemisk blodprøve (det er obligatorisk at bestemme koncentrationen og aktiviteten af urinstof, kreatinin, calcium, totalprotein, albumin, LDH, ALP, ASAT, ALAT, urinsyre, C-reaktivt protein og beta2-mikroglobulin, hvis nødvendigt);
Generel urinanalyse
Koagulogram (definition af MNI, PTI, APTT, TV);
Bestemmelse af paraproteiner i urin eller blod ved immunelektroforese;
Bestemmelse af immunglobuliner ved Mancini-metoden.

Røntgen

Røntgenstråler til multipelt myelom kan afsløre tumorlæsioner i knoglerne. De karakteristiske radiologiske tegn på myelom er som følger:
1. Osteoporose;
2. Foci for ødelæggelse af knoglerne i kraniet med en afrundet form, der kaldes syndromet for "utæt kraniet";
3. Små huller i skulderbæltets knogler, placeret som en bikage og formet som en sæbeboble;
4. Små og talrige huller i ribbenene og skulderbladene, der er placeret over hele knoglens overflade og har et udseende svarende til mølspist uldklæde;
5. En forkortet rygsøjle og komprimerede individuelle ryghvirvler, som har et karakteristisk udseende, kaldet "fiskemund" -syndrom.

Tilstedeværelsen af disse tegn på roentgenogrammet bekræfter myelom. Imidlertid er røntgen alene ikke nok til at bestemme stadiet og fasen af myelom såvel som sværhedsgraden af den generelle tilstand. Til dette anvendes laboratorietest..

Spiral computertomografi

Myelomprøver

Den enkleste at udføre, men ret informativ er den generelle analyse af blod og urin samt en biokemisk blodprøve.

For myelom er følgende værdier af indikatorer for en generel blodprøve karakteristiske:

Hæmoglobinkoncentration mindre end 100 G / l;
Antallet af erytrocytter er mindre end 3,7 T / L hos kvinder og mindre end 4,0 T / L hos mænd;
Blodpladeantallet er mindre end 180 g / l;
Antallet af leukocytter er mindre end 4,0 g / l;
Antallet af neutrofiler i leukoformlen er mindre end 55%;
Antallet af monocytter i leukoformlen er mere end 7%;
Enkeltplasmaceller i leukoformula (2-3%);
ESR - 60 mm eller mere i timen.

Derudover er Jolly-kroppe synlige i blodudstrygningen, hvilket indikerer en fejl i milten..
I den biokemiske analyse af blod med myelom bestemmes følgende værdier af indikatorer:

Total proteinkoncentration 90 g / l eller højere;
Koncentrationen af albumin er 35 g / l eller mindre;
Urinstofkoncentration 6,4 mmol / L eller højere;
Koncentrationen af kreatinin er over 95 μmol / l hos kvinder og over 115 μmol / l hos mænd;
Koncentrationen af urinsyre er over 340 μmol / l hos kvinder og over 415 μmol / l hos mænd;
Calciumkoncentrationen er højere end 2,65 mmol / l;
C-reaktivt protein er enten inden for normale grænser eller let øget;
Alkalisk phosphatase-aktivitet er over normal;
Aktiviteten af AsAT og ALAT er inden for den øvre grænse for normen eller øget;
Øget LDH-aktivitet.

Bestemmelsen af proteinkoncentrationen af beta2-mikroglobulin udføres separat, hvis der er mistanke om myelom og ikke er inkluderet i standardlisten over indikatorer for en biokemisk blodprøve. Med myelom er niveauet af beta2-mikroglobulin signifikant højere end normalt.

I den generelle analyse af urin med myelom findes følgende ændringer:

Densitet over 1030;
Røde blodlegemer i urinen
Protein i urinen;
Cylindre i urinen.

Når urin opvarmes, udfældes Bens-Jones-protein, hvis mængde i tilfælde af multipelt myelom er 4 - 12 g pr. Dag eller mere.

Disse indikatorer for blod- og urintest er ikke kun specifikke for myelom og kan forekomme i en lang række forskellige sygdomme. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom udelukkende overvejes i forbindelse med resultaterne af andre diagnostiske procedurer, såsom røntgen, myelogram, computertomografi og immunelektroforetisk bestemmelse af paraproteiner. De eneste testindikatorer, der er specifikke for myelom, er en kraftig stigning i ESR på mere end 60 mm / t, en høj koncentration af beta2-mikroglobulin i blodet og Bens-Jones-protein i urinen, som normalt slet ikke detekteres..

I koagulogrammet med myelom er der en stigning i MNI mere end 1,5, IPT er over 160% og TB er mere end normalt, og APTT forbliver som regel normal.

Et myelogram er en optælling af antallet af forskellige knoglemarvsceller i et udstrygning. I dette tilfælde fremstilles et udstrygning på samme måde som et blodudstrygning til en regelmæssig generel analyse. Knoglemarv til myelogram tages ved hjælp af en speciel dorn fra vingen af ilium eller brystbenet. I myelogrammet med multipelt myelom findes mere end 12% af plasmacellerne på forskellige modningsstadier. Der er også unormale celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjulformet kernekromatin. Antallet af plasmaceller over 12% og inhiberingen af andre hæmatopoietiske bakterier bekræfter diagnosen multipelt myelom.

Bestemmelse af paraproteiner ved immunoelektroforese og immunglobuliner ifølge Mancini er specifikke analyser, hvis resultater utvetydigt afviser eller bekræfter myelom. Tilstedeværelsen af paraproteiner i blodet eller urinen og koncentrationen af immunglobuliner over det normale er en nøjagtig bekræftelse af myelom. Desuden kaldes et højt indhold af ethvert immunglobulin i blodet M-gradienten (mu-gradient).

Efter at have modtaget resultaterne af alle tests og undersøgelser foretages diagnosen myelom baseret på forskellige diagnostiske kriterier..

Følgende testindikatorer betragtes som klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antallet af plasmaceller i knoglemarven baseret på myelogramdata er 10% eller mere.
2. Tilstedeværelsen eller fraværet af plasmaceller i biopsier af ikke-knoglemarvsvæv (i nyrerne, milten, lymfeknuder osv.).
3. Tilstedeværelsen af en M-gradient i blod eller urin (øget koncentration af immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen af et af følgende tegn:

Calciumniveauet er over 105 mg / l;
Kreatininniveau over 20 mg / l (200 mg / ml);
Hæmoglobinniveauet er under 100 g / l;
Osteoporose eller blødgøring af knoglerne.

Det vil sige, hvis en person har de specificerede kriterier i henhold til testresultaterne, betragtes diagnosen myelom som bekræftet.

Myelom (multipelt myelom, multipelt myelom) - behandling

Generelle principper for terapi

Først skal du vide, at der ikke er nogen metoder til radikal behandling af myelom, derfor er al behandling for sygdommen rettet mod at forlænge livet. Det vil sige, myelom kan ikke helbredes fuldstændigt, såsom kræft i endetarmen, brystet eller andet organ, du kan kun stoppe progressionen af tumoren og sætte den i en remissionstilstand, som vil forlænge en persons liv.

Behandling af myelom består af brugen af specialiserede cytostatiske metoder, der stopper tumorprogressionen og forlænger en persons liv og symptomatisk terapi med det formål at korrigere krænkelser af vitale organers og systems funktion.

Cytostatisk behandling for multipelt myelom inkluderer kemoterapi og strålebehandling. Desuden anvendes strålebehandling kun, hvis kemoterapi er ineffektiv. Symptomatiske metoder til behandling af myelom inkluderer kirurgiske operationer til kompression af organer, brug af analgetika, korrektion af calciumniveauer i blodet, behandling af nyresvigt og normalisering af blodpropper.

Kemoterapi

Kemoterapi for myelom kan udføres med et (monokemoterapi) eller flere lægemidler (polykemoterapi).

Monokemoterapi udføres med et af følgende lægemidler i henhold til ordningen:

Melphalan - tag 0,5 mg / kg i 4 dage hver 4. uge, og injicér 16-20 mg intravenøst pr. 1 m2 kropsareal også i 4 dage hver 2. uge.
Cyclophosphamid - tag 50-200 mg en gang dagligt i 2 til 3 uger eller injicér 150-200 mg intramuskulært dagligt hver 2. til 3. dag i 3 til 4 uger. Du kan indtaste opløsningen intravenøst ved 600 mg pr. 1 m2 kropsareal en gang hver anden uge. I alt 3 intravenøse injektioner skal gives.
Lenalidomid - Tag 25 mg hver dag på samme tid i 3 uger. Derefter tager de en pause i en uge, hvorefter de genoptager behandlingen og reducerer dosis gradvist til 20, 15 og 5 mg. Lenalidomid bør kombineres med Dexamethason, som tages med 40 mg en gang dagligt.

Polykemoterapi udføres i henhold til følgende ordninger:

MR-skema - Melphalan tages i tabletter på 9 mg / m 2 og Prednisolon 100-200 mg i 1-4 dage.
Skema M2 - på dag 1 injiceres intravenøst tre lægemidler: Vincristin ved 0,03 mg / kg, Cyclophosphamid ved 10 mg / kg og BCNU ved 0,5 mg / kg. Fra 1 til 7 dage injiceres intravenøst Melphalan med 0,25 mg / kg og indtages oralt med 1 mg / kg Prednisolon.
VAD-ordning - på dag 1-4 administreres to lægemidler intravenøst: Vincristin ved 0,4 mg / m 2 og Doxirubicin ved 9 mg / m 2. Samtidig med Vincristine og Doxirubicin skal der tages 40 mg Dexamethason en gang dagligt. Fra 9 til 12 og fra 17 til 20 dage skal du kun tage 40 mg Dexamethason i tabletter en gang dagligt.
VBMCP-regime (megadosekemoterapi til personer under 50 år) - tre lægemidler administreres intravenøst på dag 1: Carmustin ved 100-200 mg / m2, Vincristine ved 1,4 mg / m2 og cyclofosfamid ved 400 mg / m2. Fra 1 til 7 dage inkluderes to lægemidler oralt i tabletter: Melphalan 8 mg / m 2 1 gang dagligt og Prednisolon 40 mg / m 2 1 gang dagligt. Efter 6 uger administreres Carmustine igen i samme dosis..

Hvis kemoterapi viste sig at være effektiv, transplanteres patientens egne knoglemarvstamceller efter afslutningen af kurset. For at gøre dette tages knoglemarven under punkteringen, stamceller isoleres fra den og sættes ind igen. Derudover anbefales det i perioderne mellem kemoterapikurser for at maksimere forlængelsen af remissionsperioden at injicere intramuskulært alfa-interferonpræparater (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin osv.) 3-6 millioner IE 3 gange om ugen.

Kemoterapi muliggør fuldstændig remission i 40% af tilfældene og delvis remission i 50%. Men selv med fuldstændig remission forekommer gentagelse af myelom ofte, da sygdommen er systemisk og påvirker et stort antal væv..
Mere om kemoterapi

Symptomatisk behandling

Symptomatisk terapi er rettet mod lindring af smerte, normalisering af calciumkoncentration og blodpropper samt eliminering af nyresvigt og kompression af organer.

For at lindre smerte anvendes først lægemidler fra NSAID-gruppen og antispasmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indomethacin. Hvis disse lægemidler ikke er effektive, tages centralt virkende stoffer som kodein, tramadol eller prosidol for at lindre smerter. For at forbedre effekten kan lægemidler fra NSAID-gruppen tilsættes til centralt virkende stoffer. Og kun hvis den kombinerede anvendelse af NSAID'er og lægemidler til central handling ikke er effektiv, så for at lindre smerte, ty de brugen af narkotiske analgetika, såsom Morfin, Omnopon, Buprenorphine osv..

For at eliminere hyperkalcæmi anvendes lægemidler indeholdende natriumibandronat, calcitonin, prednisolon, D-vitamin og methandrostenolol i individuelle doser.

For at opretholde nyrefunktionen ved nyresvigt anbefales det at tage Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemide i individuelle doser. Med en udtalt stigning i koncentrationen af blodurinstof på baggrund af nyresvigt udføres hæmodialyse eller plasmaferese.

Ernæring til myelom