Hvad betyder den lave placering af cerebellære mandler for kroppen??

Nedstigning af cerebellære mandler i foramen magnum eller rygmarvskahal kaldes dystopi. Og nogle gange kaldes denne patologi Chiari-misdannelse. Som regel medfører en sådan sygdom ikke signifikante lidelser eller indlysende symptomer og har ingen grund til patientens bekymring. Ofte manifesterer denne patologi sig efter at have nået en alder på 30-40 år. Det findes normalt under undersøgelser af andre grunde. Derfor bør du vide om denne sygdom, så den ikke kommer som en overraskelse for patienten..

For at forstå, hvad den lille placering af cerebellære mandler er, er det nødvendigt at kende de kliniske symptomer og hvordan patologien opdages. Og da denne tilstand ledsages af hyppig hovedpine, skal du først fastslå årsagen og derefter behandle behandlingen. Denne sygdom påvises af MR.

Årsager til udseendet

Cerebellar dystopi er som regel en medfødt patologi. Det sker, når et organ forskydes i den embryonale periode. Det er kun sekundært, når der udføres hyppige punkteringer eller med lumbaltraume. Ingen andre grunde til udseendet af denne sygdom er blevet identificeret..

De cerebellære mandler ligner meget dem, der findes i strubehovedet. I normal position er de placeret over kraniets BZO. Og afvigelser i deres udvikling og position kan ikke kun medføre dystopi. Den mest almindelige nedstigning af cerebellære mandler under kraniet.

Indtil nu er Chiari sygdom en patologi, hvis årsager ikke er aftalt af neurologer. Nogle er af den opfattelse, at denne anomali opstår, når størrelsen på fossa reduceres bag kranialudløbet til rygmarvskanalen. Dette fører ofte til sådanne konsekvenser i vævsvækstprocessen, som er placeret i kassen. De går ud i den occipitale udgangskanal. Nogle eksperter mener, at sygdommen begynder at udvikle sig på grund af en stigning i volumenet af hjernevæv i hovedet. I dette tilfælde begynder hjernen at skubbe gennem den bageste kraniale fossa ind i occipital foramen af ​​lillehjernen og dens mandler..

Det forårsager en sådan progression af en udtalt anomali og dens overgang til en "klinik" som hydrocephalus. Dette øger den samlede størrelse af hjernen, især cerebellar væv. Chiari-misdannelse sammen med et underudviklet ligamentapparat i hjernen ledsages af dysplasi af knoglevæv. Derfor fører enhver traumatisk hjerneskade ofte til en stigning i faldet i niveauet af mandlerne og lillehjernen..

Typer af anomalier

Der er sådanne typer af unormale afvigelser - dystopi og Chiari-misdannelse..

Til gengæld er Chiari-misdannelse opdelt i fire forskellige typer:

  1. Type I er karakteriseret ved placeringen af ​​mandlerne under niveauet for foramen magnum. En sådan patologi bestemmes som regel hos unge og voksne. Det ledsages ofte af ophobning af spinalvæske i den centrale kanal, hvor patientens rygmarv er placeret..
  2. Type II er karakteriseret ved indtræden umiddelbart efter fødslen. Derudover kommer cerebellar orm med en del af medulla oblongata og ventrikel ind i occipitalåbningen ud over mandlerne i den anden type patologi. Den anden type anomali ledsages meget oftere af hydromyelia end i patologien beskrevet i det første tilfælde. I de fleste tilfælde er en sådan patologisk afvigelse forbundet med medfødte brok dannet i forskellige dele af rygmarven..
  3. Type III skelnes ikke kun af mandlerne, der er faldet gennem åbningen, men også af lillehjernen sammen med vævene i medulla oblongata. De er placeret i de cervikale og occipitale regioner.
  4. Type IV er en underudvikling af cerebellært væv. Denne patologi ledsages ikke af deres forskydning i kaudal retning. Men på samme tid ledsages anomalien oftest af en medfødt cyste placeret i kraniefossa og hydrocephalus.

Type II og III manifesteres ofte i kombination med fænomenet dysplasi i nervesystemet, for eksempel med heterotopi af hjernebarkens væv, cyster i åbningen osv..

Symptomer

Den mest almindelige anomali er den første type patologi. Med det er manifestationen af ​​cerebrospinalvæske-hypertensivt syndrom ofte mulig såvel som cerebellar-bulbar og syringomyelic fænomener, forstyrrelse af funktionen af ​​nerveender inde i kraniet.

CSF-hypertensivt syndrom er smerter i bagsiden af ​​hovedet og livmoderhalsmusklerne, som intensiveres under nysen, hosten eller spændingen i livmoderhalsen. Ofte ledsages smerte af opkastning, der ikke er forbundet med måltider. Mange patologiske symptomer vises afhængigt af den position, hvor de cerebellære mandler er placeret i forhold til åbningen, som er placeret i kraniets occipitale fossa. Det observeres også:

  • øget muskeltonus i cervikal rygsøjle;
  • krænkelser af talefunktioner;
  • forringelse af syns- og høreorganerne
  • synkeafvigelser
  • hyppig svimmelhed ledsaget af en støj i hovedet
  • følelse af rotation af miljøet
  • kort besvimelse
  • trykfald under pludselige bevægelser
  • tunge atrofi;
  • hæshed af stemmen
  • vejrtrækningsforstyrrelser og følsomhed i forskellige dele af kroppen
  • anfald af følelsesløshed
  • lidelser i bækkenorganerne
  • svækkelse af lemmemuskler.

Anomali af type II og III har lignende symptomer, der kan mærkes fra de første øjeblikke efter fødslen af ​​en baby. Den anden type ledsages af støjende vejrtrækning såvel som uventede angreb af åndedrætsstop, neuroparese af strubehovedet. Synende afvigelser observeres også..

Tegnene på dystopi er sjældent indlysende. Men ikke desto mindre er neurologiske manifestationer mulige:

  • angreb af "skyde" smerter i livmoderhalsen med øget spænding eller hoste;
  • hyppig smerte i hovedområdet
  • anfald af svimmelhed og besvimelse.

Hvis mandlerne er stærke, er der undertiden en udvidelse af kanalen, der forbinder hjernen og rygmarven, og der dannes hulrum omkring kanalen.

Diagnostiske metoder

Den vigtigste moderne metode til diagnosticering af dystopi er MR. I dette tilfælde giver hverken CT- eller røntgenundersøgelser et komplet billede af patologien..

For at diagnosticere Chiari syndrom er ingen standardmetoder som EEG, EchoEG eller REG egnede, fordi de ikke giver mulighed for en nøjagtig diagnose. Undersøgelse af en neurolog vil heller ikke identificere en anomali. Alle disse metoder kan kun vise mistanke om øget tryk inde i kraniet. Røntgenbilleder af kraniet er heller ikke værd at gøre, da de kun viser abnormiteter i knoglevævet, der kan ledsage patologien. Derfor, inden introduktionen af ​​tomografi i diagnostisk praksis, var det problematisk at diagnosticere denne sygdom. Moderne diagnostiske metoder giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme patologien.

I tilfælde af visualisering af høj kvalitet af knoglevævet i rygsøjlen giver fremgangsmåder som MSCT eller CT ikke et tilstrækkeligt nøjagtigt billede. Den eneste pålidelige måde at diagnosticere Chiari-misdannelse i dag er kun MR.

Da forskning med denne metode kræver immobilitet hos patienten, nedsænkes små børn i kunstig søvn ved hjælp af stoffer. En MR af rygmarven udføres også. Det er rettet mod at diagnosticere unormale abnormiteter i nervesystemets funktion..

Behandling

Konservative behandlingsmetoder er kun mulige med meget mindre afvigelser. Det hele afhænger af, hvad patientens tilstand er, når han går til lægen. I dette tilfælde er behandlingen rettet mod at lindre smertefulde symptomer med ikke-steroide lægemidler eller muskelafslappende midler. En tilstandskorrektion er også påkrævet.

Den eneste effektive behandlingsmetode for omfattende afvigelser er kirurgisk indgreb, som består i at udvide fossa af kraniet og plast af det faste cerebrale væv i membranen.

Indikationer for kirurgisk behandling er:

  • svækkende hovedpine, der ikke kan lindres af stoffer.
  • stigning i cerebrale manifestationer, der fører til handicap.

Hvis den unormale afvigelse opstår uden nogen konkrete tegn, er behandling ikke nødvendig. I tilfælde af smertefulde fornemmelser i nakken og bagsiden af ​​hovedet udføres konservativ terapi, hvor analgetika og aseptiske lægemidler anvendes samt muskelafslappende midler.

Hvis Chiari-misdannelse ledsages af nedsatte neurologiske funktioner, eller når et konservativt behandlingsforløb ikke giver resultater, ordineres en kirurgisk operation.

Metoden til kraniovertebral dekompression anvendes ofte til behandling af Chiari syndrom. Operationen indebærer at udvide åbningen af ​​den occipitale del ved at fjerne en del af knoglevævet, afskære cerebellære mandler og en del af de to hvirvler i nakken. På grund af dette normaliseres cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i hjernevævet som et resultat af udførelse af et plaster fra et allotransplantat eller kunstigt materiale. Chiari syndrom behandles undertiden med bypass-kirurgi, som gør det muligt for cerebrospinalvæsken at dræne fra den centrale kanal. Gennem en kirurgisk operation kan cerebrospinalvæske drænes i brystkarrene eller peritoneale organer.

Vejrudsigt

Chiari misdannelse af den første type kan være asymptomatisk for livet. Og den tredje type patologi er næsten altid dødelig, hvis rettidig behandling ikke udføres. I tilfælde af optræden af ​​neurologiske tegn på en sygdom af den første eller sidste type er rettidig kirurgisk behandling meget vigtig, fordi den resulterende mangel på neurologiske funktioner dårligt vil komme sig, selvom manipulationerne udføres med succes. Ifølge forskellige kilder bemærkes effektiviteten af ​​den kirurgiske operation i omkring halvdelen af ​​episoderne.

Arnold-Chiari misdannelse: medfødt eller erhvervet sygdom

Arnold-Chiari anomali er en udviklingshæmning. Og specifikt vedrører afvigelsen ledbånd i hjernen og rygmarven. Hjernen passerer ind i ryggen på niveauet af foramen magnum. Der er ingen klar overgangsgrænse.

Dog kan hjernestammen placeres i forhold til knoglerne i kraniet og livmoderhalsen af ​​forskellige årsager. Denne uoverensstemmelse fører til kompression af rygmarven i livmoderhalsområdet. Normal cirkulation af cerebrospinalvæske er nedsat.

Denne situation kaldes også misdannelse. Navnet kommer fra det latinske malus (betyder dårlig) og dannelse (uddannelse). Kort sagt opstår en udviklingsmæssig anomali, bag hvilken der er ændringer i struktur og funktioner..

I dette tilfælde er der en Arnold-Chiari misdannelse ved knudepunktet mellem kraniet og rygsøjlen, det vil sige en hjerne misdannelse.

Denne patologi blev beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari (i 1891) og den tyske patolog Julius Arnold (i 1894). Deraf det komplekse navn.

Statistikker viser, at forekomsten af ​​sygdommen ikke er så sjælden - op til 8,4 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere. Ud over anomali (op til 80% af tilfældene) påvises syringomyelia (dannelse af cyster i rygmarvsvævet).

Arnold-Chiari anomali - hvad er det?

Til reference. Arnold-Chiari misdannelse er en udviklingsforstyrrelse, der fører til sænkning af cerebellære mandler under det anatomiske niveau og til indfangning af medulla oblongata.

Placeringen af ​​cerebellære mandler over foramen magnum betragtes som normen. I løbet af misdannelse kan de skifte selv til niveauet for den anden halshvirvel. Med denne forskydning øges blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske..

Det er ikke altid muligt at genkende denne sygdom med det samme, og så er der en skarp manifestation. Manifestationen af ​​patologi forekommer i en alder af 25 - 40 år.

Hvis der findes symptomer, der er karakteristiske for en anomali, er det nødvendigt at konsultere en læge, ellers øges risikoen for at udvikle rygmarvsinfarkt betydeligt.

Da vi taler om en afvigelse fra kroppens normale udvikling, kaldes sygdommen ofte Arnold-Chiari misdannelse..

Funktioner ved misdannelse

Til reference. Den bageste del af hjernen bevæger sig til foramen magnum (FOF), når kraniefossaen er for lille. Som et resultat dannes en defekt, der er krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Knoglerne i kraniet tillader ikke BZO at ændre sin diameter, derfor krænkes nærliggende væv med nogen forskydning af hjernestrukturer. Konsekvenserne af dette fænomen kan være fatale for patienten..

Medulla oblongata er ansvarlig for arbejdet i kroppens kardiovaskulære og åndedrætssystemer. Dets kompression fører ikke kun til neurologisk underskud, men kan give farligere konsekvenser indtil patientens død.

Forskydningen af ​​højre og venstre hjernehalvdel af lillehjernen stopper bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken, hvilket fremkalder hydrocephalus. Dropsy øger risikoen for komplikationer for de lidelser, som patienten allerede har.

Procentdelen af ​​patienter med medfødt Chiari-misdannelse er lille.

Til reference. Nylige data indikerer en erhvervet karakter. Dystopi af cerebellære mandler er forårsaget af den hurtige vækst af væv med langsomt forløbende ændringer i kraniets struktur. Også kendt inden for medicin som ektopi af cerebellære mandler.

Symptomatisk Arnold Chiari syndrom kan ved et uheld blive opdaget under en MR.

Årsagerne til udviklingen af ​​anomali

Lægernes meninger om årsagerne til anomaliens udseende er forskellige. Der er flere teorier for at forklare, hvordan defekten udvikler sig..

Neurologer skelner mellem to patologier, der fører til dannelsen af ​​Chiari-misdannelse:

  • Fostrets udvikling i livmoderen kan blive forstyrret - den kraniale fossa vil være mindre end den anatomiske norm, hjerneregionerne får de sædvanlige parametre.
  • Afdelingernes størrelse øges, mens parametrene for den bageste kraniale fossa og LBO opfylder standarderne. Den ekspanderende hjerne skynder sig til hullet.

Læs også om emnet

En medfødt anomali hos et barn udvikler sig, hvis en gravid kvinde ikke kontrollerer medicin, drikker alkohol, ryger i den tidlige graviditet.

Derudover kan virusinfektioner hos den forventede mor (røde hunde, cytomegalovirus) påvirke fostrets udvikling negativt..

Til reference. Sygdommens begyndelse kan indledes med forskellige fødselstraumer, hydrocephalus, alvorlige hovedskader hos en voksen..

Typer af anomali

Fire typer overvejes. Klassificering foretages på baggrund af specifikke grunde.

Væsentlige tegn er følgende ændringer: dem, der er sket i hjernen på det strukturelle niveau, dem, der taler om underudviklingen af ​​kraniet.

Arnold-Chiari misdannelse type 1 er kendetegnet ved en forskydning af de cerebellære mandler ledsaget af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske.

Sidstnævnte fylder den smalle kanal i rygmarven og forårsager hydromyelia. Denne type anomali har en gunstig prognose. Det diagnosticeres ofte hos unge og voksne.

Arnold-Chiari misdannelse type 2 manifesterer sig hos nyfødte babyer. Her observeres et endnu større skift af afdelinger. Ud over misdannelse diagnosticeres spinalbrok hos spædbørn, der findes unormal udvikling af rygsøjlen.

I occipitalregionen stikker medulla gennem pia mater, og lillehjernen er der. Dette er billedet af en Arnold-Chiari type 3 anomali.

Opmærksomhed. Arnold-Chiari anomali type 4 mærker sig af det faktum, at den nyfødtes lillehjernen er underudviklet, ikke indtager den rette anatomiske position. En sådan patologi gør babyen uadapteret til livet, døden er uundgåelig..

Alvorlighed

Hvor mange mennesker lever med Arnold-Chiari anomali 1. grad? Dette spørgsmål stilles ofte af mennesker, der har hørt deres diagnose. Denne grad af sværhedsgrad er den laveste, kliniske manifestationer bemærkes muligvis ikke.

Traumatisk hjerneskade og skade på rygsøjlen i den øverste del af rygsøjlen kan fremkalde symptomer. En udviklet neuroinfektion kan også starte processen..

Anomalier i 2. og 3. grad ledsages allerede af patologiske ændringer i nervevævet. Patienten findes ofte:

  • forskydning af medulla
  • CSF-ledende veje cyster;
  • underudvikling af nogle hjerneindviklinger;
  • hypoplasi af subkortikale knuder.

Arnold-Chiari misdannelse - symptomer

Når vi taler om symptomerne på anomali, er det først og fremmest nødvendigt at skelne mellem dens variationstyper. Den første type misdannelse ledsages af flere syndromer, herunder hypertensive, cerebellar, syringomyelic, bulbar osv..

Hypertensivt syndrom er en stigning i trykket i kraniet (ICP). Symptomerne inkluderer intens occipital smerte, kvalme, opkastning og stive nakkemuskler..

Cerebellar syndrom er karakteriseret ved taleforstyrrelser, nedsat motorisk funktion. På samme tid er der ingen klarhed i bevægelser, finmotorik er vanskelig.

Syringomyelic syndrom manifesteres ved tab af følelse i lemmerne. Patienten kan få en utilsigtet forbrænding uden at bemærke det med det samme. Undersøgelse afslører rygmarvscyster.

Andre typer anomali er forbundet med mere alvorlige symptomer.

Til reference. Hos nyfødte lider vejrtrækningen, det kan stoppe, der er overtrædelser ved at synke. Barnet kan ikke spise godt. Blå hud, hypertonicitet i muskler, nystagmus - det er de vigtigste manifestationer af disse typer af anomalier.

Mulige komplikationer

Misdannelse fremkalder i nogle tilfælde ret farlige komplikationer og kan føre mange patienter til handicap. Ofte er der en stigning i ICP, åndedrætsforstyrrelser, apnø på baggrund af misdannelse udvikler infektiøse sygdomme i lungerne og urinveje.

Læs også om emnet

Til reference. Alvorlig patologi kan forårsage koma, hjertestop og som følge heraf hurtig død.

I avancerede tilfælde giver genoplivning kun mulighed for at opretholde vitale funktioner, det er næsten umuligt at gendanne den undertrykkede hjerne.

At etablere diagnose

Undersøgelse foretaget af en neurolog ved at tage anamnese er en del af diagnosen - de er nødvendige, men ikke tilstrækkelige.

Encefalogram, diagnostik af kredsløbssygdomme i hjernen og livmoderhalsen kan indirekte vise tilstedeværelsen af ​​ICP.

Ved hjælp af radiografi, computertomografi kan der registreres defekter i dannelsen af ​​kraniet. Men for at bestemme nervevævets tilstand vil sådanne metoder være af ringe information..

Til reference. MR betragtes i dag som den eneste pålidelige metode, der muliggør nøjagtig diagnose og rettidig anerkendelse af Arnold-Chiari syndrom.

Proceduren involverer fuldstændig immobilisering af patienten, hvilket er let at opnå fra en voksen. Vanskeligheder opstår, når patienterne er små børn. I dette tilfælde er brugen af ​​generel anæstesi nødvendig..

Behandlingsmuligheder

Når diagnosen er stillet, behandles patienten af ​​en neurokirurg eller neurolog. I undtagelsestilfælde er eliminering af anomali kun mulig ved at udføre en operation.

Hvis det eneste symptom på sygdommen er hovedpine, er læger begrænset til lægemiddelbehandling. Specialister vælger stoffer:

  • eliminering af betændelse (Nise, Ibuprofen, Diclofenac);
  • analgetika (Ketorol);
  • antispasmodics (Mydocalm).

Til reference. Indikationen for kirurgi er svær kompression af hjernens dele, udtalt neurologiske lidelser, hvis den positive effekt af at tage medicin ikke observeres.

Operativ indgriben

Takket være kirurgisk indgriben er det muligt at eliminere for stort tryk på nervevævet og normalisere cerebrospinalvæskens bevægelse. En af de udførte operationer er kraniovertebral dekompression, der sigter mod at øge størrelsen på den bageste kraniale fossa.

Opmærksomhed. Dekompression hører til klassen af ​​traumatiske og risikable operationer. Ifølge statistikker fører det til komplikationer hos hver tiende patient..

Risikoen for død hos opererede patienter er højere end hos dem, der ikke har tolereret operation. Neurokirurger forsøger kun at udføre denne type intervention i de mest ekstreme tilfælde, når der er klare tegn på hjernekompression..

En anden mulighed for at eliminere konsekvenserne af en misdannelse involverer shunting, som er i stand til at sikre dræning af cerebrospinalvæske fra kraniet. På grund af implantation af specielle rør flyder væsken ind i brystet og bughulen, ICP reduceres.

I de mest akutte tilfælde kræves øjeblikkelig indlæggelse af patienten og hele spektret af terapeutiske, forebyggende og korrigerende procedurer..

Overlevelsesprognose

Forventet levetid afhænger af typen af ​​anomali og dens sværhedsgrad. Den første type giver dig mulighed for at lave en gunstig prognose, da der enten slet ingen symptomer er eller opstår efter hovedskader.

Hvis der ikke er nogen manifestationer af sygdommen, er patienternes forventede levetid den samme som for raske mennesker..

For patienter med den anden type anomali er prognosen værre, den er sværere at tolerere.

Nogle gange bærer kampen mod fokale neurologiske symptomer ikke frugt, selv med aktiv behandling med medicin. I dette tilfælde kræves kirurgisk indgreb, så senere ændringer i den neurologiske del er mindre udtalt..

Til reference. Den tredje og fjerde type misdannelse er de mest alvorlige for patienter, prognosen er ofte dårlig.

Sygdommen påvirker vigtige strukturer i hjernen, patienten har defekter i indre organer. Hjernestammefunktioner er ofte så påvirket, at svækkelserne er uforenelige med livet..

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den romboide hjerne. Denne anomali manifesteres ved en uoverensstemmelse mellem størrelsen på den bageste kraniale region og hjernekomponenterne deri. Som et resultat fører dette til det faktum, at en del af mandlerne i lillehjernen og hjernen ned i foramen magnum, hvor de klemmes.

Årsagerne til udviklingen af ​​Arnold-Chiari anomali

Ifølge statistikker observeres denne patologi hos 3-8 personer ud af hver 100 tusind..

Til dato er den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Chiari-misdannelse ikke blevet identificeret. Mest sandsynligt ledsages manifestationen af ​​denne sygdom af følgende tre faktorer:

  • traumatisk skade på kile-occipital og kil-ethmoid del af clivus som et resultat af fødselstraume;
  • medfødte osteoneuropatier med en arvelig faktor;
  • hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske ind i væggene i rygmarvens centrale kanal.

Hvilke anatomiske ændringer sker med Arnold-Chiari-misdannelse?

Med denne patologi er lillehjernen placeret i den bageste kraniale fossa..

Normalt skal den nedre del af lillehjernen (mandler) være placeret over foramen magnum. Med Arnold-Chiari anomali er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under foramen magnum.

Foramen magnum fungerer som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet såvel som mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarvskanalen..

Den nederste del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveauet af foramen magnum. Normalt skal cerebrospinalvæsken (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de subaraknoidale rum i rygmarven og hjernen. Disse subaraknoidale rum er sammenkoblet på niveauet af foramen magnum, hvilket sikrer en fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen.

Med en Arnold-Chiari misdannelse er mandlerne placeret under foramen magnum, hvilket gør det vanskeligt for den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Cerebellære mandler blokerer foramen magnum som et stik, der forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske betydeligt og fører til udvikling af hydrocephalus.

Arnold-Chiari anomali typer

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassifikation den dag i dag..

  • 1 type. Det er karakteriseret ved udeladelse af strukturer af den bageste kraniale fossa under foramen magnums plan.
  • Type 2, der er kendetegnet ved den kaudale forskydning af kraniets nedre dele, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus..
  • Type 3. Denne type sygdom er ret sjælden og er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa.
  • 4-type, når hypoplasi af lillehjernen forekommer uden forskydning nedad.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-misdannelse kan ikke behandles og er normalt dødelige.

I langt størstedelen af ​​patienterne (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, som er karakteriseret ved dannelse af cyster i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturer af den bageste kraniale fossa falder ned og som et resultat af kompression af cervikal rygmarv.

Arnold-Chiari misdannelsessymptomer

Denne patologi er kendetegnet ved følgende kliniske tegn:

  • tab af temperatur og smertefølsomhed i overbenene;
  • smerter i cervico-occipital regionen, forværret af nysen og hoste;
  • tab af synsstyrke
  • tab af muskelstyrke i de øvre lemmer
  • hyppig svimmelhed, besvimelse
  • spasticitet i under- og overben.

I mere avancerede stadier af sygdommen ledsages symptomerne på Arnold-Chiari-misdannelse af en svækkelse af svælget refleks, episoder med apnø (midlertidige vejrtrækningsstop) og ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Denne sygdom er fyldt med udviklingen af ​​følgende komplikationer:

  • Lammelse af kraniets nerver, indeslutning af cervikal rygmarv, dysfunktion i lillehjernen, der forekommer på baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension.
  • Det sker, at denne patologi er forbundet med skeletdefekter: occipitalisering af atlas eller basilært indtryk (tragtformet depression af kraniospinal artikulation og clivus).
  • Deformiteter i fødderne, anomalier i rygsøjlen.

Undertiden er Arnold-Chiari-misdannelsen asymptomatisk og opdages kun under en generel undersøgelse af patienten.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali

Den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom i dag er MR af thorax og cervikal rygmarv og MR af hjernen. MR af rygmarven udføres primært for at detektere syringomyelia.

Arnold-Chiari misdannelsesbehandling

Hvis sygdommen kun har et symptom - smerter i nakken, er behandlingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelsen hovedsagelig konservativ. Terapi inkluderer forskellige kurer, der bruger muskelafslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis effekten af ​​konservativ behandling er utilstrækkelig eller ikke er til stede i 2-3 måneders behandling, såvel som hvis patienten har symptomer på neurologisk svigt (svaghed og følelsesløshed i lemmerne osv.), Foreslår lægen som regel en operation for Arnold-Chiari anomali.

Hovedformålet med operationen for Arnold-Chiari anomali er at minimere krænkelse af nerveender og væv og normalisere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa øges lidt i volumen. Som et resultat af operationen for Arnold-Chiari anomali forsvinder eller falder hovedpinen helt, motorfunktionerne og lemmernes følsomhed genoprettes delvist.

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Cerebellar mandler på niveauet af foramen magnum

a) Terminologi:
1. Forkortelser:
• Arnold-Chiari misdannelse type I (MAC I)
2. Synonymer:
• Chiari I
3. Definitioner:
• Der er ingen konsensus om, hvad MAC I er:
Traditionel forståelse: nedstigningen af ​​de aflange koniske mandler i lillehjernen under foramen magnum til den overlegne cervikale rygmarvskanal:
- Anvendelsen af ​​"5 mm" -kriteriet til vurdering af dystopi af cerebellære mandler under McRae-linjen (basion-opistion) er forkert:
Placeringen af ​​cerebellære mandler kan måles på forskellige måder under forskning og ændres også over tid.
om MAC I: et sæt tegn (og ikke en sygdom og ikke kun et strukturelt træk):
- Unormal placering af cerebellære mandler i forbindelse med en unormal form (langstrakt, spids):
Placeringen af ​​cerebellære mandler er også en risikofaktor for syringomyelia (jo lavere mandler, jo højere er risikoen)
- "Tæt" posterior kraniefossa i kombination med kompression af væskeholdige rum
- Undersøgelse af bunden af ​​kraniet, øvre halshvirvelsøjle:
Kort hældning, kraniovertebral junction (CVJ) assimileringsanomalier er ikke ualmindelige

b) Visualisering:

1. Generelle egenskaber ved type I Arnold-Chiari misdannelse:
• Bedste diagnostiske kriterier:
o Kombination af hængende af de "spidse" cerebellære mandler med en "stram" posterior kraniefossa, der indsnævrer de retrocerebellare cerebrospinalvæskerum i niveauet for foramen magnum / øvre cervikal rygsøjle
• Morfologi:
o Lavtliggende spidse koniske cerebellære mandler med en skrå lodret rille, aflang, men normalt placeret IV-ventrikel (normalt dorsalt rettet telt)

2. CT-scanning for Arnold-Chiari misdannelse type I:
• CT-scanning, knoglevindue:
o Normalt uændret i atypiske tilfælde => kort hældning, segmentering / anomalier af knoglestrukturerne i CVJ

3. MR for Arnold-Chiari misdannelse type I:
• T1-VI:
o Spidse (ikke afrundede) cerebellære mandler, placeret 5 mm eller mere under foramen magnum o "Luk" foramen magnum med reduceret / fraværende cisternae
o ± forlængelse af IV-ventrikel, anomalier i baghjernen
• T2-VI:
o Skrå ark af cerebellære mandler (svarer til sergentens striber)
o ± kort hældning => synlig prolaps af IV-ventrikel, medulla oblongata
o ± syringomyelia (14-75%)
• Film-MR:
o Uregelmæssig pulsering af CSC, T mobilitet af hjernestammen / cerebellære mandler => T peak systolisk hastighed, nedsat CSF flow gennem foramen magnum
- Cerebellar mandelpulser kan være en mere informativ indikator end CSF-flow

4. Anbefalinger til visualisering af type I Arnold-Chiari misdannelse:
• Bedste visualiseringsværktøj:
o Multiplanar MR + sagittal cine-MR

(a) MR, T1-WI, sagittal sektion (osteopetrose): udtalt ektopi af cerebellære mandler, deres forlængelse og forskydning i den øvre cervikale rygsøjle til niveauet for C2-C3. Et hypointense-signal fra rygsøjlen knoglemarv afspejler dens diffuse sklerose.
(b) MR, T2-WI, aksial sektion (osteopetrose): karakteristiske tegn på MAC I af "begrænsning" af foramen magnum med forlængelse af cerebellære mandler, ektoperet i den øvre cervikale rygmarvskanal.

c) Differentialdiagnose af type I Arnold-Chiari misdannelse:

1. Forskydning af cerebellære mandler under foramen magnum som en variant af normen:
• Mandlerne kan normalt ligge under foramen magnum
• Arnold-Chiari misdannelse type I er usandsynlig, medmindre mandlerne er spidse og blokeret af LBO

2. Intrakraniel hypotension:
• Sekundær til intrakraniel hypotension, "trækker ned" (lumboperitoneal shunt, liquorrhea):
o "hængende" hjernestamme, tonsillær brok, ensartet kontrast mellem dura mater, udvidet epidural plexus, ophobning af væske bag rygmarven i niveauet med C1 / C2-segmenter, rygmarvshygroma
• Ikke forveksles med Arnold-Chiari misdannelse type I:
o Under dekompression af BZO / C1 kan liquorrhea forværres med katastrofale konsekvenser

3. Erhvervet tonsillar brok (erhvervet Arnold-Chiari misdannelse type I):
• Erhvervet basilær intussusception -> reduceret posterior fossa:
Osteogenesis imperfecta
Pagets sygdom
o Kraniosynostose
om Rickets
o Achondroplasi
Om akromegali:
• "Trækker ned":
o Kronisk lumboperitoneal shunting; fortykning af kraniet, for tidlig fusion af suturer, arachnoid adhæsioner
o øget intrakranielt tryk (ICP), intrakraniel masse

4. Kompleks Arnold-Chiari misdannelse:
• Nogle gange kaldet "Chiari 1.5" af neurokirurger:
o Tonsillar brok med kaudal forskydning af hjernestammen (lav ventil, tynd kerne)
knogleanomalier (såsom retrofleksion af odontoidprocessen, C0-C1-assimilation, kort hældning osv.)
o Mere alvorlige kliniske manifestationer sammenlignet med MAC I kan kræves både anterior og posterior dekompression

(a) MR, T2-WI, sagittal sektion (asymptomatisk MAC I): udtalt ektopi af cerebellære mandler bestemmes. Mandlerne forårsager deformation af den øvre cervikale rygmarv og en stigning i signalet i dette område, hvilket kan reflektere ødem og være et tegn på presyringomyelia.
(b) MR, T2-VI, aksial skive (asymptomatisk MAC I): kaudal forskydning af ektopisk cerebellar mandler i foramen magnum, fuldstændig forsvinden af ​​lumen i basale cisterner og forskydning af den underliggende rygmarv

d) Patologi af type I Arnold-Chiari misdannelse:

1. Generelle egenskaber:
• Etiologi:
o Hydrodynamisk teori:
- Systolisk "stempel" afstamning af de pressede mandler i lillehjernen / medulla oblongata => blokering af CSF-udstrømningskanalen på niveauet for foramen magnum
- Medulla oblongata / cerebellar mandler, der hurtigt bevæger sig under diastole, frigiver foramen magnum og bidrager til normal diastolisk pulsering af CSF
Teori om bagud fossa underudvikling:
- Underudvikling af de occipitale somitter i den paraxiale mesoderm => reduceret posterior kranial fossa => sekundær tonsillar brok
- Imidlertid har ikke alle patienter med MAC I en reduceret posterior kranial fossa
• Genetik:
o Autosomal dominerende arv med reduceret gennemtrængning eller autosomal recessiv arv
o Syndromisk / familieforbindelse:
- Velocardiofacial / mikrodeletion af kromosom 22, Williams syndrom, craniosynostose, achondrodysplasi, Haidu-Cheney syndrom og Klippel-Feil syndrom
• Tilknyttede anomalier:
o Syndromer af det fjerde occipital sklerotom (50%): kort clivus, abnormiteter i segmentering / fusion af knoglestrukturer i CVJ
Knogle anomalier i bunden af ​​kraniet / skeletet (25-50%):
- Skoliose ± kyphose (42%); venstre brystbue
- Retroreflektion af odontoidprocessen (26%)
- Platibasia, basil invagination (25-50%)
- Klippel-Feil syndrom (5-10%)
- Ufuldstændig ossifikation af C1-buer (5%)
- Atlas Assimilation (1-5%)
o Syringomyelia (30-60%); 60-90% hos patienter med symptomatisk type I Arnold-Chiari misdannelse:
- Oftest C4-C6; hydrosyringomyelia af hele rygmarven, cervikal / øvre thorax syringomyelia, syringobulbia er sjælden
Hydrocephalus (11%)
• Arachnoid adhæsioner i foramen magnum, obstruktion => vanskelig kommunikation af hjernevæskens rum i kraniet og rygsøjlen

2. Iscenesættelse og klassificering:
• Diagnostiske kriterier: brok af mindst en cerebellær mandel> 5 mm eller brok af begge cerebellære mandler> 3-5 mm under McRae-linjen (basion-opistion):
o Brok af begge cerebellære mandler> 3-5 mm under foramen magnum + syringomyelia, cervicomedullary kink, forlængelse af IV-ventrikel eller spidse mandler => medfødt MAC I
o Hernia af amygdala (a) MR, T2-WI, sagittal sektion: en udtalt ektopi af cerebellare mandler med et uændret mellemhjerntag og en normal position af IV-ventrikel bestemmes. Der bemærkes en moderat forkortelse af hældningen såvel som tilbagebøjning af odontoidprocessen. Derudover påvises centralt intramedullært ødem i cervikal rygmarv uden tegn på tydelig syringomyelia (et sådant fund er blevet beskrevet som "presyringomyelia").
(b) MR, T2-WI: det aksiale afsnit bekræfter forskydningen af ​​ektopiske cerebellære mandler gennem foramen magnum, hvilket forårsager dens "begrænsning".

d) Klinisk billede af type I Arnold-Chiari misdannelse:

1. Manifestationer:
• Mest almindelige tegn / symptomer:
o Op til 50% af MAC I er asymptomatiske (især med en kaudal forskydning på 12 mm, de har næsten altid kliniske manifestationer; hos 30% af patienter med mandler, der hænger 5-10 mm under foramen magnum, observeres asymptomatisk forløb
- Hos patienter med en kombination af MAC I og syringomyelia observeres næsten altid kliniske manifestationer af syringomyelia; i tilfælde af spredning af syringomyeliske cyster til hjernestammen er der stamtsymptomer
o Traume bidrager normalt til symptomer
• Klinisk profil:
o Kliniske manifestationer af Chiari 1.5 syndrom: hovedpine, pseudotumorøse episoder, et syndrom svarende til Meniere's sygdom, symptomer fra de nedre kraniale nerver og rygmarven

2. Demografi:
• Alder:
o Fra 10 måneder til 65 år hos patienter med syringomyelia, medfødte CVJ-anomalier observeres en tidligere påvisning af MAC I
• Køn:
o W> M (3: 2)
• Epidemiologi:
o Incidens: 0,01-0,6% i alle aldersgrupper, 0,9% i den pædiatriske patientgruppe
o Identifikation af MAC I hos patienter uden kliniske manifestationer observeres relativt ofte; den mest optimale beskrivelse af sådanne fund er ektopi af cerebellære mandler

3. Aktuel og prognose:
• Det naturlige forløb forstås ikke fuldt ud:
o Mange patienter har ingen kliniske manifestationer, type I Arnold-Chiari misdannelse påvises tilfældigvis
o Jo mere udtalt ektopi =>, jo højere er risikoen for syringomyelia
• Svaret på behandlingen er højere hos børn end hos voksne

e) Diagnostisk notat:
1. Bemærk:
• Graden af ​​nedstigning af cerebellære mandler korrelerer med sværhedsgraden af ​​det kliniske forløb
• Klinisk signifikant, sandsynligvis kun tilfælde med tonsilprolaps> 5 mm og deres slibning ± "stram" posterior kranial fossa "
2. Tips til fortolkning af forskning:
• Brug ikke 5 mm-kriteriet isoleret til at diagnosticere type I Arnold-Chiari-misdannelse (overvej andre tegn, kliniske manifestationer)

f) Referencer:

  1. Alperin N et al: Imaging-baserede funktioner i hovedpine i Chiari misdannelse type I. Neurokirurgi. ePub, 2015
  2. Bond AE et al: Ændringer i cerebrospinal væskestrøm vurderet ved hjælp af intraoperativ MR under posterior fossa dekompression for Chiari misdannelse. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL et al: Multimodal evaluering af CSF-dynamik efter ekstradural dekompression for Chiari-misdannelse Type I. J Neurosurg-rygsøjlen. 1-9, 2015
  4. Roller LA et al: Demografiske sammenblandere i volumetrisk MR-analyse: er den bageste fossa virkelig lille hos den voksne Chiari 1-misdannelse? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J et al: Syrinx placering og størrelse i henhold til etiologi: identifikation af Chian-associeret syrinx. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J et al: Forholdet mellem syrinxstørrelse og tonsillær nedstigning til spinal deformitet ved Chiari-misdannelse Type I med tilhørende syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S et al: Kirurgisk resultat af Chiari I-misdannelse hos børn: klinisk-radiologiske faktorer og tekniske aspekter. Childs NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW et al: Imaging af Chiari type I misdannelse og syringohydromyelia. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al: Magnetisk resonansbilleddannelsesfunktioner af kompleks Chiari-misdannelsesvariant af Chiari 1-misdannelse. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Redaktør: Iskander Milevski. Offentliggørelsesdato: 24.2.2019

Arnold-Chiari Anomali I

Arnold-Chiari I anomali - nedstigning af cerebellære mandler i foramen magnum med kompression af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlas. Symptomer korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte metode til diagnose er magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øvre livmoderhvirvler) med dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniale fossa og plast af dura mater, bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden effekt af konservativ behandling i 2-3 måneder.
af dr. Henry Knipe og dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser er Arnold Chiari I misdannelser ofte asymptomatiske.
Sandsynligheden for at blive kliniske manifestationer er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med tonsilprolaps større end 12 mm er symptomatiske, mens ca. 30% af prolaps mellem 5 og 10 mm er asymptomatisk [1].
Kompression af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med tilsvarende symptomer og klinisk billede (occipital smerte, synkeforstyrrelse, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på rygmarvsskade osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i cervikal rygsøjlen forekommer i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1,3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af nedsat CSF-dynamik, den centrale kanal og omkring rygmarven.
I

35% (23-45%) afslørede skeletanomalier [1, 3]:

  • platybasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilation
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom

Patologi

Arnold Chiari I anomali er karakteriseret ved prolaps af cerebellære mandler gennem foramen magnum, hovedsageligt som et resultat af en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​cerebellum og den bageste fossa. Arnold Chiari I anomali skal skelnes fra tonsil ektopi, som er asymptomatisk og er et utilsigtet fund, hvor mandlerne stikker ud gennem foramen magnum ikke mere end 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi detekteres ved at måle den maksimale afstand, hvor mandlerne stikker ud under foramen magnums plan (den betingede linje mellem ophisthion og basion), de værdier, der anvendes til diagnosen, adskiller sig fra en forfatter til en anden [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere gradering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari anomali 1

Placeringen af ​​cerebellære mandler ændres med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under foramen magnum og falder lavere med barnets vækst og når deres laveste punkt i en alder af 5 til 15 år. Senere stiger de til niveauet for foramen magnum [3]. Således vil et fald i mandler med 5 mm hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksenalderen bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetriske scanninger med sagittal reformation af høj kvalitet visualiserer foramen magnum og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MR) gør det vanskeligt at nøjagtigt vurdere. Oftere kan patologi mistænkes for aksiale billeder, når medulla dækker mandlerne, og cerebrospinalvæske er til stede i små mængder eller fraværende. Denne tilstand kaldes "overløb" af occipital foramen.

MR er den valgte metode. Sagittalskiver er de mest optimale til vurdering af Arnold Chiari I. anomali. Aksiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Arnold Chiari I-anomalier kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling kun er lidt brugt i dagligdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammen kompression
  3. syringomyelia

Kirurgisk behandling anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning fra konservativ behandling i 2-3 måneder. Den består af laminektomi (fjernelse af buerne i de øvre livmoderhvirvler) med dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniale fossa og plast af dura mater.

Historie

Først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, østrigsk patolog (1851-1916).

De cerebellære mandler er placeret over niveauet for foramen magnum

Arnold-Chiari anomali er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den romboide hjerne. Denne anomali manifesteres ved en uoverensstemmelse mellem størrelsen på den bageste kraniale region og hjernekomponenterne deri. Som et resultat fører dette til det faktum, at en del af mandlerne i lillehjernen og hjernen ned i foramen magnum, hvor de klemmes.

Årsagerne til udviklingen af ​​Arnold-Chiari anomali

Ifølge statistikker observeres denne patologi hos 3-8 personer ud af hver 100 tusind..

Til dato er den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Chiari-misdannelse ikke blevet identificeret. Mest sandsynligt ledsages manifestationen af ​​denne sygdom af følgende tre faktorer:

  • traumatisk skade på kile-occipital og kil-ethmoid del af clivus som et resultat af fødselstraume;
  • medfødte osteoneuropatier med en arvelig faktor;
  • hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske ind i væggene i rygmarvens centrale kanal.

Hvilke anatomiske ændringer sker med Arnold-Chiari-misdannelse?

Med denne patologi er lillehjernen placeret i den bageste kraniale fossa..

Normalt skal den nedre del af lillehjernen (mandler) være placeret over foramen magnum. Med Arnold-Chiari anomali er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under foramen magnum.

Foramen magnum fungerer som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet såvel som mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarvskanalen..

Den nederste del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveauet af foramen magnum. Normalt skal cerebrospinalvæsken (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de subaraknoidale rum i rygmarven og hjernen. Disse subaraknoidale rum er sammenkoblet på niveauet af foramen magnum, hvilket sikrer en fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen.

Med en Arnold-Chiari misdannelse er mandlerne placeret under foramen magnum, hvilket gør det vanskeligt for den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Cerebellære mandler blokerer foramen magnum som et stik, der forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske betydeligt og fører til udvikling af hydrocephalus.

Arnold-Chiari anomali typer

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassifikation den dag i dag..

  • 1 type. Det er karakteriseret ved udeladelse af strukturer af den bageste kraniale fossa under foramen magnums plan.
  • Type 2, der er kendetegnet ved den kaudale forskydning af kraniets nedre dele, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus..
  • Type 3. Denne type sygdom er ret sjælden og er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa.
  • 4-type, når hypoplasi af lillehjernen forekommer uden forskydning nedad.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-misdannelse kan ikke behandles og er normalt dødelige.

I langt størstedelen af ​​patienterne (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, som er karakteriseret ved dannelse af cyster i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturer af den bageste kraniale fossa falder ned og som et resultat af kompression af cervikal rygmarv.

Arnold-Chiari misdannelsessymptomer

Denne patologi er kendetegnet ved følgende kliniske tegn:

  • tab af temperatur og smertefølsomhed i overbenene;
  • smerter i cervico-occipital regionen, forværret af nysen og hoste;
  • tab af synsstyrke
  • tab af muskelstyrke i de øvre lemmer
  • hyppig svimmelhed, besvimelse
  • spasticitet i under- og overben.

I mere avancerede stadier af sygdommen ledsages symptomerne på Arnold-Chiari-misdannelse af en svækkelse af svælget refleks, episoder med apnø (midlertidige vejrtrækningsstop) og ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Denne sygdom er fyldt med udviklingen af ​​følgende komplikationer:

  • Lammelse af kraniets nerver, indeslutning af cervikal rygmarv, dysfunktion i lillehjernen, der forekommer på baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension.
  • Det sker, at denne patologi er forbundet med skeletdefekter: occipitalisering af atlas eller basilært indtryk (tragtformet depression af kraniospinal artikulation og clivus).
  • Deformiteter i fødderne, anomalier i rygsøjlen.

Undertiden er Arnold-Chiari-misdannelsen asymptomatisk og opdages kun under en generel undersøgelse af patienten.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali

Den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom i dag er MR af thorax og cervikal rygmarv og MR af hjernen. MR af rygmarven udføres primært for at detektere syringomyelia.

Arnold-Chiari misdannelsesbehandling

Hvis sygdommen kun har et symptom - smerter i nakken, er behandlingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelsen hovedsagelig konservativ. Terapi inkluderer forskellige kurer, der bruger muskelafslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis effekten af ​​konservativ behandling er utilstrækkelig eller ikke er til stede i 2-3 måneders behandling, såvel som hvis patienten har symptomer på neurologisk svigt (svaghed og følelsesløshed i lemmerne osv.), Foreslår lægen som regel en operation for Arnold-Chiari anomali.

Hovedformålet med operationen for Arnold-Chiari anomali er at minimere krænkelse af nerveender og væv og normalisere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa øges lidt i volumen. Som et resultat af operationen for Arnold-Chiari anomali forsvinder eller falder hovedpinen helt, motorfunktionerne og lemmernes følsomhed genoprettes delvist.

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Hvad er mandler, og hvor er de placeret?

I normal tilstand er cerebellære mandler placeret over Chamberlain-linjen (palatin-occipital linje). Men når visse patologier opstår, kan de falde under den store occipitale foramen.

- dette er en medfødt patologi for udviklingen af ​​den rhomboide hjerne, der manifesteres af en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og hjernestrukturer placeret i dette område, hvilket fører til nedstigning af hjernestammen og cerebellære mandler i foramen magnum og deres overtrædelse på dette niveau.

Forekomsten af ​​denne sygdom varierer fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 indbyggere.

- Dette er en medfødt patologi for udviklingen af ​​den romboide hjerne, der manifesteres ved en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og hjernestrukturer placeret i dette område, hvilket fører til nedstigning af hjernestammen og cerebellære mandler i foramen magnum og deres overtrædelse på dette niveau.

Forekomsten af ​​denne sygdom varierer fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 indbyggere.

Indtil nu er patogenesen af ​​patologien ikke endelig etableret. Efter al sandsynlighed er disse patogenetiske faktorer tre: den første er arvelig medfødt osteoneuropati, den anden er traumatiske skader på kile-etmoid og kile-occipitale dele af clivus på grund af fødselstraume, den tredje er det hydrodynamiske chok af cerebrospinalvæsken ind i væggene i den centrale kanal i rygmarven..

Anatomiske træk ved Chiari-misdannelse Cerebellum er placeret i den bageste fossa.

Mandlerne er den nedre del af lillehjernen. Normalt er de placeret over foramen magnum. Med Chiari-misdannelse er cerebellare mandler placeret under foramen magnum i rygmarvskanalen.

Foramen magnum er en slags grænse mellem kraniet og rygsøjlen mellem hjernen og rygmarven. Over foramen magnum er den bageste kraniale fossa under rygmarvskanalen.

På niveauet af foramen magnum passerer den nedre hjernestamme (medulla oblongata) ind i rygmarven. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske (CSF) frit i de subaraknoidale rum i hjernen og rygmarven. På niveauet af foramen magnum er de subaraknoidale rum i hjernen og rygmarven forbundet, hvilket sikrer en fri udstrømning af hjernevæske fra hjernen.

Ved Chiari-misdannelse hindrer de lavtliggende cerebellære mandler den frie cirkulation af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Mandlerne blokerer foramen magnum, ligesom en kork tilslutter en flaskehals. Som et resultat forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, og hydrocephalus udvikler sig..

I 1891 identificerede Chiari fire typer anomali med en detaljeret præsentation. Denne klassificering bruges stadig af læger. Arnold-Chiari anomali type I er prolaps af PCF strukturer i rygmarvskanalen under foramen magnums plan.2. Med Arnold-Chiari anomali type II - kaudal forvridning af de nedre dele af ormen, medulla oblongata og IV ventrikel opstår, og hydrocephalus udvikler sig ofte..

Type III og IV anomalier er normalt uforenelige med livet.

Hos ca. 80% af patienterne kombineres Arnold-Chiari-anomalien med en patologi i rygmarven - syringomyelia, som er karakteriseret ved dannelse af cyster i rygmarven, der forårsager progressiv myelopati. Disse cyster dannes, når strukturer af den bageste kraniale fossa falder ned, og den cervikale rygmarv komprimeres.

Et typisk klinisk billede af Arnold-Chiari anomali er kendetegnet ved følgende symptomer: - smerter i cervico-occipital regionen, forværret af hoste, nysen, - nedsat smerte og temperaturfølsomhed i de øvre ekstremiteter, - nedsat muskelstyrke i de øvre ekstremiteter, - spasticitet i øvre og nedre ekstremiteter, - besvimelse, svimmelhed - nedsat synsstyrke - i mere avancerede tilfælde slutter sig til: episoder med apnø (kort åndedrætsstop), svækkelse af svælget refleks, ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Mulige konsekvenser, komplikationer: 1. På baggrund af voksende tegn på intrakraniel hypertension (undertiden uden den) er der progressive lidelser i cerebellarfunktion og kompression af cervikal rygmarv, kranialnerves lammelse.2. Undertiden kombineres Arnold-Chiari-anomali med knogledefekter - occipitalisering af atlaset og basilært indtryk (tragtformet depression af clivus og kraniospinal ledd).3. Rygsøjlens anomalier, foddeformiteter.

Undertiden manifesterer Chiari-misdannelse sig ikke på nogen måde og opdages tilfældigt under diagnostiske procedurer.

I øjeblikket er den valgte metode til diagnosticering af denne patologi MR i hjernen i cervikal og thorax rygmarv (for at udelukke syringomyelia).

Hvis det eneste symptom på sygdommen er en let intensitet af smertesyndrom, anvendes konservativ terapi til behandling, som inkluderer forskellige ordninger med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler..

Hvis der ikke er nogen effekt af konservativ behandling i 2-3 måneder, eller hvis patienten har et neurologisk underskud (følelsesløshed, svaghed i lemmerne osv.), Er kirurgi indiceret..

Formålet med operationen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere strømmen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken volumenet af den bageste kraniale fossa øges. Som et resultat af behandling falder eller forsvinder hovedpine som regel, følsomhed og motoriske funktioner gendannes delvist..

Kampagner og specielle tilbud


  • Sådan holder du dit hår skinnende. Enkle tip og tricks

  • Liste over chaufførers medicinske kommissioner

  • Frugt og grøntsager kan "blive garvet"

  • Liste over sygdomme fra A til Å

  • Flydende villi foran øjnene, hvad er det??

  • Symptomer på sygdomme fra A til Z

  • Er gadgets skadelige for børns udvikling??

  • Nanorobots kæmper for plak

Behandling

Arnold Chiari I-anomalier kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling kun er lidt brugt i dagligdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammen kompression
  3. syringomyelia

Kirurgisk behandling anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning fra konservativ behandling i 2-3 måneder. Den består af laminektomi (fjernelse af buerne i de øvre livmoderhvirvler) med dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniale fossa og plast af dura mater.

Hvis det eneste symptom på sygdommen er en let intensitet af smertesyndrom, anvendes konservativ terapi til behandling, som inkluderer forskellige regimer med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler..

Hvis der ikke er nogen effekt af konservativ behandling i 2-3 måneder, eller hvis patienten har et neurologisk underskud (følelsesløshed, svaghed i lemmerne osv.), Er kirurgi indiceret..

Formålet med operationen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere strømmen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken volumenet af den bageste kraniale fossa øges. Som et resultat af behandling falder eller forsvinder hovedpine som regel, følsomhed og motoriske funktioner gendannes delvist..

Konservative behandlingsmetoder er kun mulige med meget mindre afvigelser. Det hele afhænger af, hvad patientens tilstand er, når han går til lægen. I dette tilfælde er behandlingen rettet mod at lindre smertefulde symptomer med ikke-steroide lægemidler eller muskelafslappende midler. En tilstandskorrektion er også påkrævet.

Den eneste effektive behandlingsmetode for omfattende afvigelser er kirurgisk indgreb, som består i at udvide fossa af kraniet og plast af det faste cerebrale væv i membranen.

Indikationer for kirurgisk behandling er:

  • svækkende hovedpine, der ikke kan lindres af stoffer.
  • stigning i cerebrale manifestationer, der fører til handicap.

Hvis den unormale afvigelse opstår uden nogen konkrete tegn, er behandling ikke nødvendig. I tilfælde af smertefulde fornemmelser i nakken og bagsiden af ​​hovedet udføres konservativ terapi, hvor analgetika og aseptiske lægemidler anvendes samt muskelafslappende midler.

Hvis Chiari-misdannelse ledsages af nedsatte neurologiske funktioner, eller når et konservativt behandlingsforløb ikke giver resultater, ordineres en kirurgisk operation.

Metoden til kraniovertebral dekompression anvendes ofte til behandling af Chiari syndrom. Operationen indebærer at udvide åbningen af ​​den occipitale del ved at fjerne en del af knoglevævet, afskære cerebellære mandler og en del af de to hvirvler i nakken. På grund af dette normaliseres cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i hjernevævet som et resultat af udførelse af et plaster fra et allotransplantat eller kunstigt materiale.

Negative neurologiske symptomer kræver normalt ikke behandling. Patienter med minimale eller ingen symptomer er stadig under opsyn af en neurolog for at overvåge sygdommens udvikling.

Hvis der stadig er neurologiske symptomer, men i mindre manifestationer, er konservativ behandling mulig. Smertelindring med vaskulære lægemidler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler. Anbefalinger om livsstil og regime er også nødvendige..

Kirurgi er den eneste effektive behandling for patienter med omfattende lidelser.

Kirurgisk behandling involverer udvidelse af kraniefossa og plast af dura mater.

Komplikationer og konsekvenser

  • Forøgelse af intrakraniel hypertension, udvikling af hypertensivt-hydrocephalisk syndrom (overdreven ophobning af væske i kraniehulen).
  • Vejrtrækningsforstyrrelse (indtil et stop).
  • Kongestiv lungebetændelse (betændelse i lungevævet på grund af stagnation af blod i lungerne. Stagnation af blod fører til nedsat ernæring i lungerne og den aktive reproduktion af mikroorganismer, der kommer ind i dem) på grund af det faktum, at patienter ofte bliver ude af stand til at bevæge sig uafhængigt.

Typer af anomalier

Afhængig af tilstedeværelsen af ​​visse ændringer fra hjernens del og kraniets benbase er det sædvanligt at skelne mellem flere typer Arnold-Chiari anomali:

  • Chiari-misdannelse type 1, når der opstår en nedadgående bevægelse af de cerebellære mandler, opdages normalt hos voksne og unge og kombineres ofte med nedsat CSF-dynamik og ophobning af cerebrospinalvæske i den centrale kanal i rygmarven (hydromyelia). Hjernestamme kompression er mulig.

Arnold-Chiari misdannelse type 1 er den mest diagnosticerede og har en forholdsvis gunstig prognose

  • Arnold-Chiari anomali type 2 - manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et meget større volumen af ​​hjernen forskydes end i type 1: cerebellar mandler og dens orm, medulla oblongata med den fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​mellemhjerne. Normalt er der en overtrædelse af strømmen af ​​cerebrospinalvæske med hydromyelia ved 2 graders defekt. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​en medfødt brok i rygmarven og anomalier i ryghvirvlerne.
  • Type 3 af sygdommen er kendetegnet ved et fremspring af pia mater med hjernestoffet i occipitalområdet, hvor lillehjernen og medulla oblongata også falder.

Arnold-Chiari anomali type 3 på billedet

  • Arnold-Chiari-misdannelse af type 4 manifesteres ved underudvikling af lillehjernen, når sidstnævnte er reduceret, derfor ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør den nyfødte utilgængelig og ender normalt med døden.

Der er sådanne typer af unormale afvigelser - dystopi og Chiari-misdannelse..

Til gengæld er Chiari-misdannelse opdelt i fire forskellige typer:

  1. Type I er karakteriseret ved placeringen af ​​mandlerne under niveauet for foramen magnum. En sådan patologi bestemmes som regel hos unge og voksne. Det ledsages ofte af ophobning af spinalvæske i den centrale kanal, hvor patientens rygmarv er placeret..
  2. Type II er karakteriseret ved indtræden umiddelbart efter fødslen. Derudover kommer cerebellar orm med en del af medulla oblongata og ventrikel ind i occipitalåbningen ud over mandlerne i den anden type patologi. Den anden type anomali ledsages meget oftere af hydromyelia end i patologien beskrevet i det første tilfælde. I de fleste tilfælde er en sådan patologisk afvigelse forbundet med medfødte brok dannet i forskellige dele af rygmarven..
  3. Type III skelnes ikke kun af mandlerne, der er faldet gennem åbningen, men også af lillehjernen sammen med vævene i medulla oblongata. De er placeret i de cervikale og occipitale regioner.
  4. Type IV er en underudvikling af cerebellært væv. Denne patologi ledsages ikke af deres forskydning i kaudal retning. Men på samme tid ledsages anomalien oftest af en medfødt cyste placeret i kraniefossa og hydrocephalus.

Type II og III manifesteres ofte i kombination med fænomenet dysplasi i nervesystemet, for eksempel med heterotopi af hjernebarkens væv, cyster i åbningen osv..

Årsager til udseendet

Faktisk kaldes mandler et antal separatvirkende kerner. Læger kombinerer dem på grund af det faktum, at disse kerner er tæt på hinanden. De vigtigste kerner er:

  • basale laterale kerner;
  • medialt centralt kompleks
  • mediale kortikale kompleks.

Basal-laterale kerner er nødvendige for dannelsen af ​​frygtrefleksen. Signaler til kernerne kommer fra sensoriske strukturer. Men det medialt centrale kompleks er udløbet for de basale laterale kerner og er nødvendigt for dannelsen af ​​følelsesmæssig ophidselse.

En lignende tilstand opstår på grund af medfødte abnormiteter, når volumenet af occipital foramen og hjerne ikke stemmer overens. Mandlenes ektopi kan have en anden forklaring og være sekundær. Denne situation er sandsynligvis med et stort antal skader eller med forkert taget lændepunkter..

Cerebellar dystopi er som regel en medfødt patologi. Det sker, når et organ forskydes i den embryonale periode. Det er kun sekundært, når der udføres hyppige punkteringer eller med lumbaltraume. Ingen andre grunde til udseendet af denne sygdom er blevet identificeret..

De cerebellære mandler ligner meget dem, der findes i strubehovedet. I normal position er de placeret over kraniets BZO. Og afvigelser i deres udvikling og position kan ikke kun medføre dystopi. Den mest almindelige nedstigning af cerebellære mandler under kraniet.

Indtil nu er Chiari sygdom en patologi, hvis årsager ikke er aftalt af neurologer. Nogle er af den opfattelse, at denne anomali opstår, når størrelsen på fossa reduceres bag kranialudløbet til rygmarvskanalen. Dette fører ofte til sådanne konsekvenser i vævsvækstprocessen, som er placeret i kassen..

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser er Arnold Chiari I anomali ofte asymptomatisk. Sandsynligheden for at blive kliniske manifestationer er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med tonsilprolaps større end 12 mm er symptomatiske, mens ca. 30% af prolaps mellem 5 og 10 mm er asymptomatisk [1].

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i cervikal rygsøjlen forekommer i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1,3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af nedsat CSF-dynamik, den centrale kanal og omkring rygmarven.

35% (23-45%) afslørede skeletanomalier [1, 3]:

  • platybasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilation
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom

Hvilke funktioner udfører mandlerne??

Takket være cerebellære kroppe er en person i stand til hurtigt og permanent at huske følelsesmæssige reaktioner på forskellige slags begivenheder. Og da amygdala er en del af den limbiske struktur, har en person evnen til at lære ubevidst. Nogle typer dyr adskiller sig fra denne funktion..

Hjernen har en speciel struktur, af denne grund registreres begivenheder, der er vigtige med hensyn til overlevelse ved hjælp af en stærk følelse. Når alt kommer til alt er hjernens hovedopgave at tage sig af overlevelse. Følgelig aktiverer en sådan følelse den interne mekanisme, der er nødvendig for, at en person ikke glemmer denne begivenhed. Disse oplysninger indtager en placering i langtidshukommelsen.

Ubevidst læring kan kontrollere dannelsen af ​​konditionerede reflekser. Denne træning udføres automatisk og på et ubevidst niveau. Da menneskelige reflekser er placeret i hjerneområder, der er uafhængige af tænkning, er de vanskelige at rationalisere. Under udførelsen af ​​sine opgaver interagerer amygdala med hippocampus og basalganglier. Som et resultat af denne interaktion assimileres indgående data på et højere niveau..

Dystopi af cerebellære mandler er en specifik nedstigning af cerebellar amygdala i den store occipitale foramen. Denne patologi kan kaldes Chiari-misdannelse, som opstår, når der er en kaudal forvridning af amygdala i højre eller venstre side af hjernen. Sygdommen er kendetegnet ved en nedsat stående amygdala.

En sådan stående mandler påvirker på ingen måde patientens liv og forårsager ikke angst. Hos et barn er denne sygdom ekstremt sjælden, voksne i intervallet fra 30 til 40 år er mere modtagelige for den. Diagnosticeret ved et uheld under rutinemæssige undersøgelser eller behandling af andre problemer.

Behandling og retsmidler mod tegn

Arnold Chiari I anomali er karakteriseret ved prolaps af cerebellære mandler gennem foramen magnum, hovedsageligt som et resultat af en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​cerebellum og den bageste fossa. Arnold Chiari I anomali skal skelnes fra mandel ektopi, som er asymptomatisk og er et utilsigtet fund, hvor mandlerne stikker ud gennem foramen magnum ikke mere end 3-5 mm 1.

Hvis du er bekymret for nakkesmerter, er dette et signal til en læge..

Symptomer på cerebellar tonsil ektopi er vanskelige at bestemme klinisk. Men undertiden er manifestationer af neurologisk art sandsynlige - smerter i nakken under stress eller muskelspænding. Smerten opstår i form af anfald. Parallelt er smerter i hovedet mulige, nogle gange generer svimmelhed.

Hvis der ikke er neurologiske klager, kan en voksen eller et barn muligvis ikke behandles. Men selvom situationen er moderat, fordi der ikke er tegn, tilrådes det at holde patienterne under opsyn af en læge. Det er vigtigt at overvåge indikatorer, så deres hastighed ikke ændres, og sygdommen ikke udvikler sig.

Du kan undgå operation, hvis du starter behandlingen til tiden.

Med mindre symptomer kan prolaps eller med andre ord kile af mandlerne behandles med konservative metoder. Smertefulde fornemmelser elimineres ved hjælp af vaskulære lægemidler, ikke-steroide lægemidler til betændelse, gennem muskelafslappende midler. Det vil være vigtigt at overholde den foreskrevne livsstil.

Kirurgisk indgreb (fjernelse) er undertiden den mest effektive behandlingsmetode for patienter, hvor cerebellær amygdala er faldet til under det tilladte niveau. Det samme gælder for situationen, hvor patologien er for omfattende, og mandlerne betændes..

Når operation er nødvendig:

  • vedvarende hovedpine, der ikke forsvinder med medicin
  • en stigning i antallet af fokale manifestationer, der fremkalder handicap.

MR betragtes som den bedste måde at diagnosticere patologi på. Røntgenbilleder og tomografi ved hjælp af en computer viser ikke hele billedet af sygdommen.

Hvis en ektopi af amygdala findes i hjernens højre eller venstre halvkugle, skal du ikke bekymre dig for meget. Patologien er ikke bekymrende og har ikke brug for behandling. En sådan beslutning kan dog kun træffes af en læge..

Røntgenfunktioner

Patologi detekteres ved at måle den maksimale afstand, hvor mandlerne stikker ud under foramen magnums plan (den betingede linje mellem ophisthion og basion), de værdier, der anvendes til diagnosen, adskiller sig fra en forfatter til en anden [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 3 til 6 mm: usikre data, skal korreleres med symptomatologi, tilstedeværelse af syringomyelia osv..
  • gt; 6 mm: Arnold Chiari anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere gradering [1]:

Placeringen af ​​cerebellære mandler ændres med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under foramen magnum og ned lavere med barnets vækst og når deres laveste punkt i en alder af 5 til 15 år. Senere stiger de til niveauet for foramen magnum [3]. Således vil et fald i mandler med 5 mm hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksenalderen bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Behandling og prognose

Arnold Chiari I-anomalier kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling kun er lidt brugt i dagligdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammen kompression
  3. syringomyelia

Kirurgisk behandling anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning fra konservativ behandling i 2-3 måneder. Den består af laminektomi (fjernelse af buerne i de øvre livmoderhvirvler) med dekompressiv kraniektomi af den bageste kraniale fossa og plast af dura mater.

Chiari misdannelse af den første type kan være asymptomatisk for livet. Og den tredje type patologi er næsten altid dødelig, hvis rettidig behandling ikke udføres. I tilfælde af optræden af ​​neurologiske tegn på en sygdom af den første eller sidste type er rettidig kirurgisk behandling meget vigtig, fordi den resulterende mangel på neurologiske funktioner dårligt vil komme sig, selvom manipulationerne udføres med succes. Ifølge forskellige kilder bemærkes effektiviteten af ​​den kirurgiske operation i omkring halvdelen af ​​episoderne.

Historie

Først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, østrigsk patolog (1851-1916).

Liste over stoffer, der forbedrer blodcirkulationen i hjernen

Hvad kan forårsage hærdning af aorta?