Hvad truer lungearterose?

Dato for offentliggørelse af artiklen: 11.09.2018

Dato for artikelopdatering: 19.12.2019

Lungarteriestenose er en hjertedefekt af medfødt eller erhvervet etiologi, som et resultat af hvilket patienten har en indsnævring af lumen i lungestammen, hvilket er en faktor i udviklingen af ​​kredsløbssygdomme.

For at forstå faren ved patologi skal du have en idé om dens årsager, kliniske billede, diagnostiske metoder samt behandling og prognose for sygdommen.

Typer og grunde

Baseret på niveauet af kredsløbssygdomme opdeler læger defekten i fire typer:

1. Subvalvular stenose, 5% af den samlede. Med det observeres tragtformede ændringer i udstrømningsstrukturer i højre ventrikel på grund af unormal spredning af muskler og fibrøse fibre.
2. Supravalvular stenose forekommer hos 5-10% af patienterne. Dette er underudvikling eller beskadigelse af arterievæggene.
3. Valvular stenose. Det udvikler sig i 85% af tilfældene. Dette er en tilstand, hvor ventilbladene tykkere, deformeres og forhindrer blodgennemstrømningen..
4. Kombineret form. Det er kendetegnet ved en kombination af to eller flere typer stenose med udviklingen af ​​alvorlige kliniske symptomer.

For praktisk brug anvendes en klassifikation, der er baseret på indikatoren for trykgradienten mellem arterien og hulrummet i højre ventrikel såvel som det systoliske blodtryk i den:

1. Den første fase af stenose er moderat indsnævring. I dette tilfælde er indikatorerne for trykgradienten og niveauet for det systoliske tryk i området 20-30 mm Hg. Kunst. og 60 mm Hg. Kunst. henholdsvis.
2. Den anden fase af patologi er udtalt stenose af arteriets lumen. Gradientniveauet er 30-80 mmHg. Art. Og indikatoren for systolisk tryk - 60-100 mm Hg. St..
3. Den tredje fase af sygdommen er svær stenose. Trykgradientniveauet er mere end 80 mm Hg. Art., Og indikatoren for systolisk tryk er mere end 100 mm Hg. St..
4. På sygdommens fjerde fase udvikles dekompensationsprocesser. I dette tilfælde er der et fald i gradienten og niveauet af det systoliske tryk som et resultat af udviklingen af ​​en kontraktil type insufficiens.

Medfødt defekt

Blandt de etiologiske faktorer for CHD hos nyfødte skelner læger:

• ugunstige leve- og arbejdsvilkår for en kvinde under graviditet, der påvirker fostrets sundhed
• tilstedeværelsen af ​​en genetisk disposition for forskellige defekter i det kardiovaskulære systems strukturer i fosteret;
• den forventede mors brug af alkoholholdige drikkevarer, psykoaktive og narkotiske stoffer, antibakterielle stoffer;
• sygdomme i viral ætiologi hos en gravid kvinde, blandt hvilke røde hunde og infektiøs mononukleose betragtes som de farligste;
• eksponering for røntgenstråler og andre former for ioniserende stråling i den periode, hvor babyen bæres.

Erhvervet skruestik

De vigtigste faktorer i udviklingen af ​​den erhvervede form af sygdommen er:

• aterosklerotiske læsioner af væggene i kranspulsårerne;
• reumatisk hjerteventil sygdom;
• tilstedeværelsen af ​​forkalkede ændringer i området for ventilerne i lungestammen og aorta;
• hypertrofisk kardiomyopati;
• kompression af en arterie med en stigning i lymfeknuder, tilstedeværelsen af ​​ondartede neoplasmer og aneurismer;
• foci af betændelse i de vaskulære vægge, som er forårsaget af patogener af tuberkuloseinfektion og syfilis.

Symptomer

Stenose i lungearterien kan manifestere sig i et forskelligt klinisk billede, der afhænger af sygdomsstadiet..

Med ubetydelig grad af indsnævring observeres ikke tegn på patologi.

Hos børn

Det kliniske billede af sygdommen i barndommen er kendetegnet ved:

• hudblekhed eller akrocyanose - blå kinder, læber, fingerspidser, åndenød, hyppig lungebetændelse, tendens til forkølelse;
• barns forsinkelse i fysisk udvikling
• hurtig træthed
• patologiske lyde, når du lytter til hjertet;
• besvimelse.

Hos voksne

De mest almindelige tegn på lungevaskonstriktion hos ældre er:

• hyppig svimmelhed
• vejrtrækningsbesvær
• generel svaghed
• krænkelse af hæmodynamik;
• tilstedeværelsen af ​​systoliske rystelser ved auskultation;
• kompressionssmerter i venstre side af brystet
• hævelse af underekstremiteterne
• ascites;
• anasarka.

Diagnostik

Først og fremmest indsamler lægen klager, sygehistorie og liv. Derefter gennemfører han en indledende undersøgelse.

Under det afsløres eksterne symptomer på indsnævring af arteriets lumen. I tilfælde af mistanke om stenose instruerer specialisten patienten om at udføre yderligere instrumentale diagnostiske metoder.

Blandt dem er de mest effektive:

1. Elektrokardiogram. Med sin hjælp kan lægen afsløre graden af ​​myokardiale ændringer som reaktion på hæmodynamiske forstyrrelser..
2. Ventrikulografi. Specialisten injicerer et kontrastmiddel i lårbenet i lårarterien, som med normal blodgennemstrømning kommer ind i det rigtige hjerte. Derefter gennemgår personen en røntgenundersøgelse. Ifølge resultaterne af diagnostik bestemmes graden af ​​indsnævring af arteriens mund.
3. Ultralydsprocedure. Det udføres for at få detaljeret information om hjertets struktur, ventiler og store kar for at spore hæmodynamiske forstyrrelser. Ekkokardiografi giver dig mulighed for at bestemme indikatorerne for systolisk tryk i kammeret i højre ventrikel såvel som forholdet mellem trykniveauet i lungearterien og ventriklen.
4. Udførelse af kateterisering af hjertekamrene til højre. Denne forskningsteknik udføres for at bestemme niveauet af det systoliske tryk i området omkring lungestammen og højre ventrikel..
5. Røntgen af ​​brystet. Det gør det muligt at bestemme hjertets konfiguration, store kar, at identificere tegn på hjertesvigt.
6. Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse. Med deres hjælp får lægen en nøjagtig forståelse af tilstanden af ​​lungestammen og det rigtige hjerte. Disse diagnostiske metoder er de mest nøjagtige.
7. Undersøgelse. For at implementere denne undersøgelsesteknik indsættes en sonde gennem de store kar i de højre kamre i hjertet. Med det vurderer lægen tilstanden af ​​lungestammen, hvorefter han stiller en klinisk diagnose.

Hvordan udføres behandlingen?

Med mindre stenose ordineres lægemiddelterapi.

De vigtigste værktøjsgrupper er angivet i denne tabel i denne tabel:

Medicin ordineres for at opretholde hjertets sundhed og store kar. Kirurgi er en radikal måde at behandle stenose på..

Formålet med proceduren er at normalisere blodgennemstrømningen i det rigtige hjerte. Procedurtypen bestemmes under hensyntagen til lokaliseringen af ​​patologiske foci.

1. Ballon valvuloplasty. Det bruges effektivt, hvis patienten har ventilformede typer af venøs stenose. Til gennemførelsen introduceres en særlig ballon i munden på det berørte fartøj. Derefter installeres en stent i den, ved hjælp af hvilken indsnævringen elimineres.
2. I tilfælde af indsnævring af den supravalvulære lokalisering er den mest effektive resektion af den del af de vaskulære vægge, der har gennemgået stenose. I stedet påføres pletter taget fra patientens perikardieark.
3. Essensen af ​​den kirurgiske behandling af subvalvulær stenose er at eliminere zoner med hypertrofi i hjertemusklen i højre atrium.
4. Til behandling af den kombinerede sygdomstype anvendes en kombination af ovenstående metoder..

Efter eliminering af indsnævring på en operativ måde normaliseres blodcirkulationen i området af munden i lungestammen over tid. Patologiens symptomer falder gradvist, patientens generelle tilstand stabiliseres.

Livsprognose

Prognosen for stenose i lungearterien hos børn og voksne, hvis alle forskrifter fra den behandlende læge følges, er gunstig. Den mindste risiko for komplikationer observeres i situationer, hvor kirurgisk behandling blev udført i barndommen. Men manglen på rettidig tilvejebragt terapi er meget farlig, alvorlige konsekvenser og sandsynligheden for død øges med 4-5 gange.

Indikatoren for den gennemsnitlige forventede levealder med indsnævring af mundstammen afhænger af karakteristika for udviklingen og forløbet af patologiske processer. I gennemsnit er den 30-40 år gammel. Hvis lægens anvisninger ikke følges, lever patienten ikke i mere end 5 år.

Med minimale medfødte former for stenose falder indikatorerne for kvaliteten og varigheden af ​​patientens liv ikke. Sådanne patienter ses af en kardiolog og har i de fleste tilfælde ikke en handicapgruppe. Efter kirurgiske manipulationer med brug af stents er den gennemsnitlige forventede levetid for patienter i 91% af tilfældene mere end 5 år.

Lungarteriestenose

Lungstenose er processen med at indsnævre området mellem højre ventrikel og selve arterien eller indsnævring af forskellige områder i hele dens længde. Typerne af sygdommen adskiller sig i zonen for dannelse af unormale ændringer:

1. Supravalve.
2. Ventil.
3. Ventil.

Sygdommen kan manifestere sig samtidig med forskellige abnormiteter i hjertemusklen: tetrad af Fallot, transposition af det vaskulære system osv..

Stenose forårsager afbrydelser i transporten af ​​blod til lungerne

Valvular stenose i lungearterien er ret almindelig. Mens det er i det normale stadium, flyder venøst ​​blod frit fra bugspytkirtlen til lungerne for iltning. Dette opretholder det samme trykniveau. Ventilbladene fungerer som ledeplader. Men med stenose af lungeventilen vokser de delvist sammen, hvilket forhindrer deres fulde afsløring. Dette medfører øget tryk i højre ventrikel og nedsat tryk i selve arterien..

Sygdommen tilhører medfødte misdannelser og manifesterer sig kun i 10% af diagnoser af vaskulære anomalier. På grund af et fald i lumen forstyrres blodcirkulationsprocessen. Det kan udløse hjertesvigt..

Symptomer på sygdommen

Sygdommen hos nyfødte kan manifestere sig i forskellige faser, fra mild til signifikant patologi. Hvis manifestationerne er ubetydelige, har barnet ikke henholdsvis lyse eller forstyrrende symptomer, behandling ordineres ikke.

Lungarteriestenose hos børn udtrykkes ved forsinket fysisk udvikling: nedsat kropsvægt, kort statur. Under aktive fysiske spil og forskellige belastninger kan der være øget træthed, øget puls, blåhed i læber og fingre, åndenød, svimmelhed, brystsmerter.

Symptomer på stenose opdages i den tidlige barndom

Børn med denne sygdom får ofte forkølelse og udvikler lungebetændelse. Manglen kan arves fra moderen.

Diagnoseproces

Den vigtigste metode til diagnosticering af defekten er elektrokardiogrammet. Med dens hjælp bestemmes udvidelsen af ​​atrium og bugspytkirtlen. Der er hyppige tilfælde af påvisning af supraventrikulær arytmi. Men denne diagnosemetode er kun berettiget i tilfælde af indsnævring i mellem- og svære stadier. Et let trin kan ikke detekteres med et EKG. Derfor ordineres ekkokardiografi.

Stenose kan påvises selv under en tredimensionel ultralydsscanning af en gravid kvinde. Fosteret har et markant forstørret hjerte. Mens du lytter til hjertet, udsendes lyde noget som en kats purr. Karakteristiske træk inkluderer også:

• bifurkation af den anden tone med en svag svækkelse i lungekomponenten - en mild form;
• den anden tone er ikke hørbar - svær form;
• tidligt systolisk klik
• på fonokardiogrammet vises en ru stenotisk støj med en fusiform form.

Hvis en gravid kvinde gennemgår en fuldstændig undersøgelse gennem hele perioden, opdages alle former for hjertesygdomme meget tidligere. Dette gør det muligt at udføre profylakse til tiden og forhindre mulige sygdomme..

Varigheden af ​​murren i hjertet af den nyfødte er lig med sygdommens udviklingsgrad. EKG indikerer, hvor højre hjertekammer er overbelastet. Røntgen indikerer stadiet af hjertets forstørrelse.

Beregnet tomografi kan bestilles under graviditet. Men ultralyd betragtes som den mest optimale metode, som ikke kun beviser tilstedeværelsen af ​​sygdommen, valvular stenose i lungearterien hos et barn, men indikerer også stadiet for dets udvikling.

Ved hjælp af sondering og selektiv højresidet angiografi er det også muligt at finde ud af typen og stadiet af defektprogressionen. Den milde form inkluderer stenose med et tryk under 70 mm Hg. Kunst. i bugspytkirtlen, til svær - med et tryk over 100 mm Hg. St..

Moderat stenose af lungearterien hos en nyfødt forstyrrer ikke det normale liv. Men spørgsmålet om hjertekirurgi overvejes stadig. Stenose skrider frem i nogle tilfælde. Forringelse kan manifestere sig i form af hjertedekompensation. Kirurgisk indgreb betragtes som obligatorisk for svær sygdom..

Metoder til defektterapi

Lungarteriestenose er ikke så farlig i de tidlige stadier, derfor ordineres behandling kun i tilfælde af en meget stor forsegling, hvilket fører til en for lille lumen, utilstrækkelig til normal blodgennemstrømning. Den vigtigste metode til at håndtere manglen er kirurgi. En nyfødt kan opereres to dage efter fødslen. Hovedmålet er at fjerne overskydende væv i karret for at genoprette blodgennemstrømningen. I tilfælde af en mild anomali udsættes kirurgisk indgreb til ti år. Indtil det tidspunkt er barnet registreret hos en kardiolog for konstant overvågning af sit helbred.

I tilfælde af valvulær stenose anvendes metoden til åben (adskillelse af akkret kommissioner) eller ballon (intravaskulær eliminering) valvuloplastik. Supravalvular stenose behandles med en xenopericardial protese eller plaster. Med subvalvular stenose udføres infundibulektomi. I dette tilfælde fjernes en del af muskelvævet i bugspytkirtlen..

Hvis der findes en defekt, betjenes ventilen ved hjælp af et ballonkateter

Lungarteriestenose på ethvert tidspunkt kan forårsage alvorlige komplikationer og påvirke forventet levetid. Derfor kræves rettidig diagnose og behandling af sygdommen. Korrekt terapi gør det muligt for barnet at vende tilbage til det normale liv efter tre måneder. Fysisk aktivitet er begrænset i cirka to år.

Mild stenose har ingen indflydelse på den normale livsstil eller på den forventede levetid. Mere alvorlige former fører ofte til hjertesvigt.

Til forebyggelse af sygdom hos fosteret sørger mødre for det normale graviditetsforløb. De nødvendige foranstaltninger træffes for at sikre rettidig anerkendelse af patologien, henholdsvis i fremtiden vil terapi blive anvendt til tiden. Det er også nødvendigt at eliminere ledsagende sygdomme eller dem, der forårsagede udviklingen af ​​patologi. Uden fejl overvåges patienten af ​​en kardiolog, hjertekirurg. Det er også obligatorisk at udføre sygdomsforebyggelse.

PULMONÆR STENOSEVENTIL

Isoleret stenose i lungearterieventilen (PA) -CAP, kendetegnet ved en hindring for blodgennemstrømningen på niveauet af lungeventilen. Frekvens - 10-12% af patienter med CHD.

✎ Klassificering:

● Trin I - moderat stenose. Ingen klager. EKG - indledende tegn på overbelastning af højre ventrikel (RV). Systolisk tryk i det - op til 60 mm Hg.

● Trin II - svær stenose med karakteristiske kliniske manifestationer. Systolisk tryk i bugspytkirtlen -60-100 mm Hg.

● Trin III - skarp stenose med et højre ventrikeltryk på mere end 100 mm Hg. Alvorligt forløb, tegn på kredsløbssygdomme.

● Trin IV - dekompensation. Karakteriseret ved myokardial dystrofi, svære kredsløbssygdomme. RV systolisk tryk er muligvis ikke meget højt, fordi dets kontraktile insufficiens udvikler sig.

❐ Etiologi

● Embryopati på grund af røde hunde overført i den prænatale periode. Patologisk anatomi

● Oprindeligt dannes PA-ventilstenose som et resultat af sammensmeltning af ventilbladerne uden forstyrrelser i udviklingen af ​​RV-udskillelseskanalen. Når trykket i bugspytkirtlen imidlertid overstiger 200 mm Hg, gennemgår dets udskillelsesafsnit til sidst svær fibrose og bliver det andet niveau af stenose.

● Ventilbladene vokser typisk sammen ved kanterne for at danne en membranformig membran

● I tilfælde af mild klinisk forløb er lumendiameteren mere end 1 cm

● I alvorlige tilfælde - mindre end 3-4 mm

● Som et resultat af påvirkningen af ​​blodgennemstrømningen, der passerer gennem den indsnævrede ventilåbning, opstår post-stenotisk ekspansion af PA

● I ekstremt sjældne tilfælde hos voksne patienter er forkalkning af ventilen mulig.

Patologisk fysiologi. Hæmodynamiske lidelser er forårsaget af en hindring i blodstrømningsvejen fra bugspytkirtlen til LA

● Kompenserende stigning i tryk i bugspytkirtlen med en stigning i dets arbejde

● RV-trykket begynder at stige, hvis arealet på RV-udgangen reduceres med 40-69% af normen

● Ved svær stenose når trykket 200 mm Hg. og mere, og ventrikelens arbejde øges 5-8 gange

● Det kritiske område af ventilboringen - 0,15 cm2

● Flyets tryk forbliver normalt

● Det korrekte RV-udstødningsvolumen opretholdes ved at forlænge udvisningsperioden

● Når RV-diastolisk tryk stiger, stiger højre atrielt systolisk tryk (RVP). Som et resultat er det muligt at åbne det ovale vindue, og derefter kommer blod fra PP ind i venstre side og cyanose udvikler sig.

❐ Klinisk billede

● Åndenød, der oprindeligt opstår under anstrengelse og i alvorlige tilfælde i hvile

● Smerter i hjertet (forekommer hos unge).

● Udseende af patienter

● Farven på huden ændres normalt ikke. Hos nogle patienter, med det resterende åbne ovale vindue, er moderat cyanose (læbernes blåhed) mulig

● Hævelse og pulsering af nakkenes vener

● Systolisk tremor i LA-projektion (II interkostalrum til højre for brystbenet)

● Pulsation i det epigastriske område (øget bugspytkirtelimpuls).

● Slag: udvider hjertets grænser til venstre og højre.

● Auskultation: hjertemusling opdages fra fødslen

● Grov systolisk mumlen i II-III mellemrummene. Støjen er rettet mod venstre kraveben, er godt hørt i det interscapular rum

● I-tonen øges kraftigt. Forstærkning af I-tonen bemærkes ikke ved højre ventrikelsvigt eller med udtalt stenose

● II-tone over flyet er svækket eller fraværende

● Nogle gange høres en uklar diastolisk knurring, der indikerer samtidig mangel på PA-ventiler.

● Puls og BP ændres ikke.

❐ Særlige studier

● Røntgen af ​​hjertet i 3 fremspring

● Anteroposterior projektion: forstørrelse af hjertet til højre og venstre, udvidelse af PA-stammen i kombination med et normalt eller dårligt lungemønster

● Første skrå projektion: hjertets skygge udvides bagud, konturen af ​​den kontrasterede spiserør forskydes ikke (et tegn på en forstørret pc)

● Anden skrå fremspring: hjertets skygge udvides forreste (på grund af en stigning i RV).

● EKG afspejler graden af ​​overbelastning og hypertrofi i det rette hjerte

● Ved let stenose opretholder EOS sin normale position

● Afslører sinusrytme, periodiske supraventrikulære arytmier

● Overbelastning af højre hjerte øges med stigende tryk i RV

● I dette tilfælde afviger EOS til højre, og vinklen a ændres fra + 70 ° til + 150 °

● R-bølge-amplitude kan overstige 20 mm

● Nedadrettet forskydning af S-T-intervallet og en negativ T-bølge i højre brystkabler indikerer ekstrem overbelastning.

● Betydelig udvidelse af bugspytkirtlen

● Post-stenotisk udvidelse af LA-bagagerummet

● Farvedopplerscanninger vurderer trykforskellen mellem RV og PA.

● Kateterisering af det rigtige hjerte

● Indstil mængden af ​​tryk i bugspytkirtlen og trykforskellen mellem den og lungestammen. Baseret på de opnåede data er det muligt at diagnosticere en kombination af valvular og subvalvular stenose

● I tilfælde af ventilstenose på tidspunktet for fjernelse af sonden fra LA i ventriklen registreres en kraftig stigning i det systoliske tryk

● Når man kombinerer valvular stenose med subvalvular stenose, bestemmes en mellemzone på trykkurven med et højere systolisk tryk end i PA, men nul diastolisk tryk

● Oxygenmætning i blodet i hjertekamrene er inden for normale grænser

● Selektiv angiokardiografi i en lateral projektion - direkte tegn på valvular stenose (en strimmel af oplysning mellem den kontrasterede bugspytkirtel og PA).

❐ Differentiel diagnose

● Atrialseptumdefekt

● Nittet PA-stenose (RV arteriel keglestenose)

● Supravalvular stenose af PA (stenose af lungestammen overalt)

● Tetralogi af Fallot og andre komplekse defekter, inkl. LA stenose.

✎ Behandling: Kirurgisk behandling

● Eliminering af ventilventilstenose er den eneste effektive behandling af defekten.

● Indikationer for kirurgi - sygdommens fase II og III.

● Relativ kontraindikation - trin IV. Men hvis lægemiddelterapi formår at reducere sværhedsgraden af ​​kredsløbssvigt, er det muligt at udføre lette interventioner..

● Typer af driftshjælpemidler

● Lukket kirurgi - perkutan ballonvalvotomi

● Det udføres via den venøse rute under hjertekateterisering med en speciel sonde udstyret med en ballon

● Metoden er ikke effektiv nok til ventilstenose kompliceret af fibrose i bugspytkirtelens udstrømningskanal

● Åben valvotomi udført både i kardiopulmonal bypass og moderat hypotermi.

● Postoperativ dødelighed - 0,5-1,5%.

✎ Lægemiddelbehandling:

● Anvendes til præoperativ forberedelse eller i stedet for trin IV-operation

● LS - se. Hjertefejl.

● Regelmæssig medicinsk overvågning af patienter, der ikke har gennemgået kirurgisk korrektion

● Forebyggelse af infektiøs endokarditis hos alle patienter

● Identifikation af bærere af streptokokinfektion med rehabilitering af kroniske foci

● profylaktisk antibiotikabehandling til ethvert kirurgisk indgreb

● Efter operationen anbefales årlig re-ekkokardiografi.

✎ Synonym: Valvulær lungestenose Se også atrialseptumdefekt, hjertesvigt, tetralogi af Fallot, infektiøs endokarditis Forkortelser

● PA - lungearterie

● RV - højre ventrikel

● PP - højre atrium af ICD. 137.0 Lungeventilstenose

Lungeventilstenose: patofysiologi, symptomer, behandling

Lungeventilstenose beskrives som en læsion, der kollektivt er forbundet med obstruktion af højre ventrikulære kanal. Stenose kan være valvulær, subvalvulær eller supravalvulær. Isoleret stenose i lungearterien betragtes som en sjælden medfødt lidelse. Det er den mest almindelige årsag til obstruktion af den medfødte udstrømningskanal, hvilket resulterer i nedsat blodgennemstrømning fra højre ventrikel til lungearterierne. Isoleret obstruktion af højre ventrikulære kanal - lungeventilstenose i 80% af tilfældene.

Lungeventilsygdom forekommer klinisk i forskellige livsfaser. Jo mere alvorlig obstruktionen er, desto tidligere opdages ventilventilen. Lungeventilstenose er oftest forbundet med svigt i ventilerne til at heles og mindre almindeligt forårsaget af dysplastisk fortykning af ventilerne.

Nyfødte med kritisk stenose har normalt central cyanose ved fødslen. Spædbørn og børn med udstødningsbrusler, der høres i lungeregionen, vurderes ofte, og stenose opdages i denne periode. Symptomer på lungearteriestenose udvikler sig over tid. Voksne har symptomer på kongestiv hjertesvigt (CHF) og progressiv obstruktion af højre ventrikel.

Mange af disse medfødte ventilmisdannelser forekommer i indstillingen af ​​veldefinerede syndromer. Eksempler på sådanne syndromer associeret med stenose af lungeventilerne er Holt-Oram syndrom, Noonan syndrom og Leopard syndrom. Eisenmenger syndrom associeret med trisomi 13 fører også til obstruktion af lungeudstrømningen; dog er ofte andre hjertemisdannelser også involveret.

En stor undersøgelse kaldet den anden undersøgelse af naturhistorie af medfødte hjertesygdomme analyserede behandling, livskvalitet, ekkokardiografiresultater, komplikationer, træningsrespons og disposition for endokarditis i forhold til hjerte-kar-sygdomme og lungestenose og viste sig at være den mest godartede. valvulær læsion.

Mild lungeventilstenose har en god samlet prognose. Forventet levealder nærmer sig en person uden ventilfejl.

Hos patienter med moderat til svær stenose, klinisk progressiv sygdom. Overlevelsesraten for svær stenose er 96%; en median opfølgning over 33 år antyder imidlertid, at 53% af patienterne krævede yderligere intervention. Fyrre procent kan have atrielle eller ventrikulære arytmier.

Efter ballon eller kirurgisk valvotomi er det samlede resultat fremragende. Efter indgreb for at lindre stenose gentager stenose sig normalt ikke, og højre ventrikulær hypertrofi går ofte tilbage.

Patofysiologi

Supravalcular, valvular og subvalvular læsioner er forbundet med pulmonal valvular stenose. Læsioner varierer i sværhedsgrad, fra simpel valvulær hypertrofi til komplet udstrømningsobstruktion og atresi. Trileaflet lungeventil spænder fra fortykkede eller delvist sammensmeltede vedhæftninger til en ikke-perforeret ventil.

Forskning viser, at vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF), en pleiotropisk faktor, er ansvarlig for at signalere udviklingen af ​​den endokardiale pude. Hypoxi og glukose har en regulerende effekt på denne faktor. Hos børn født af hyperglykæmiske mødre øges kardiovaskulære lidelser 3 gange. Der blev fundet en sammenhæng mellem intrageneral hypertoksicitet og ventilsygdom. Derudover bidrager adskillige signalmolekyler til VEGF og EMT, såsom ERB-B-signalering i hjertegelé, transformerende vækstfaktor (TGF) / cadherin og BMP / TGF-beta.

Manglende udvikling normalt kan føre til følgende misdannelser: fusion af 2 foldere, 3 foldere, der er fortykkede og delvist smeltet i kommissionerne, eller en kegleformet ventil.

I medfødt rubella syndrom er stenose i de overnaturlige lungearterier ofte lunger. Erhvervet valvulær sygdom er sjælden. De mest almindelige etiologier er carcinoid syndrom, gigt og dysfunktion i homograft.

Symptomer

Voksne med symptomer på progressiv udstrømningsobstruktion på grund af lungeventilsygdom er højst sandsynligt født med en eller anden form for medfødt misdannelse, som ikke er blevet diagnosticeret som barn.

Tegn på lungeventilstenose inkluderer følgende:

Isoleret lungestenose

. eller: Isoleret lungestenose

• Voksne
• Børn
• Gravid
• Kampagner

• Symptomer
• Formularer
• Grundene
• Diagnostik
• Behandling
• Komplikationer og konsekvenser
• Forebyggelse

Symptomer på isoleret lungearterose

Symptomer afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien.

Nogle gange vises de umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, mindre ofte i ungdomsårene.

I nogle tilfælde kan en lille defekt muligvis ikke mærke sig gennem hele livet eller virke ubetydelig med uspecifikke (karakteristiske for mange sygdomme eller tilstande) klager og ved et uheld opdages under en ultralydundersøgelse af hjertet.

Følgende symptomer er karakteristiske:

• svaghed, træthed
• brystsmerter og åndenød ved anstrengelse
• hudens cyanose
• svimmelhed og besvimelse.

Formularer

Grundene

Der er 2 grupper af faktorer, der kan forårsage starten på isoleret lungestenose..

• Genetiske faktorer. Medfødte (intrauterine) hjertefejl er arvelige - som regel har nære slægtninge til patienten denne sygdom. Normalt medfødte hjertefejl er forårsaget af punktændringer i et gen eller ændringer i kromosomer, der bærer genetisk information (kromosomale mutationer).
• Miljømæssige faktorer. Ud over genetiske faktorer, der bidrager til transmission af isoleret lungestenose ved arv, kan genmutationer forekomme under påvirkning af ugunstige miljøfaktorer under graviditet, såsom:
  • fysiske mutagener (faktorer, der forårsager mutation) - hovedsagelig ioniserende stråling (beskadiger DNA-molekylet - bæreren af ​​arvelig information);
  • kemiske mutagener - phenoler, nitrater, benzpyren (frigives ved rygning af tobak), alkohol, nogle lægemidler (antibiotika, antineoplastiske lægemidler);
  • biologiske mutagener - røde hunde-virus (en smitsom sygdom), diabetes mellitus (nedsat metabolisme af blodsukker (sukker)), phenylketonuri (medfødt metabolisk forstyrrelse af aminosyrer - et produkt af proteinnedbrydning), systemisk lupus erythematosus (en sygdom, hvor immunsystemet beskadiger vævene i sin egen krop).

En kardiolog hjælper med at behandle sygdommen

Diagnostik

Diagnosen af ​​isoleret lungearteriestenose kan stilles på basis af:

• analyse af patientens klager (for smerter i hjertet, åndenød, cyanose i huden, svaghed, træthed, stærkt nedsat arbejdskapacitet, manglende evne til at udføre fysisk aktivitet) og sygdomsanamnese (symptomernes begyndelse fra de første livsdage, i barndommen eller ungdomsårene eller med stærk fysisk eller psykisk belastning);
• analyse af livets historie (tidligere sygdomme og operationer, tilstand ved fødslen) og arvelighed (tilstedeværelsen af ​​medfødte (intrauterine) hjertefejl hos nære slægtninge);
• resultaterne af en røntgenundersøgelse af brystet - det er muligt at afsløre en ændring i hjertets form, der er karakteristisk for medfødte defekter;
• resultaterne af angiografi og ventrikulografi - røntgenmetoder til undersøgelse af hjertet ved hjælp af kontrast (et specielt flydende stof, der injiceres intravenøst ​​eller gennem et specielt kateter i hjertehulen, hvilket resulterer i, at hjertets form og retningen af ​​blodets bevægelsesretning kan ses under røntgenundersøgelse);
• resultater af ekkokardiografi (EchoCG) - ultralydsundersøgelse af hjertet. Den førende diagnostiske metode, der giver dig mulighed for at se hjertets struktur, lokalisering og form af defekten og med Doppler (to-dimensionel) forskning - retningen af ​​blodgennemstrømning i hjertet og store kar;
• resultaterne af kateterisering af hjertehulrum - introduktion i hulrummet i hjertet og hovedkarene gennem en stor vene i et tyndt langt kateter, ved hjælp af hvilket trykket i hulrummet i hjertet og karene bestemmes (hovedsagelig lungearterien). Yderligere taktik for patienthåndtering (operativ eller konservativ) afhænger normalt af resultaterne af denne undersøgelse..

Behandling af isoleret lungearteriestenose

• Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling - bruges normalt til mindre defekter, der ikke forårsager grove krænkelser, eller til ikke-rettidig operation (for eksempel hvis forældre nægter at blive opereret) for at lindre komplikationer:
  • myokardieiskæmi - utilstrækkelig iltforsyning til myokardiet (hjertemusklen)
  • hjertesvigt - utilstrækkelig ydeevne i hjertet af dets funktion til at pumpe blod. Konservativ behandling kan også udføres som forberedelse til operation..

• Kirurgisk behandling er den vigtigste behandling for medfødt lungearteriestenose.
  • Nødoperation - udføres hvis manglende udførelse af operationen vil føre til patientens død.
  • Planlagt operation udføres efter passende forberedelse. Tidspunktet bestemmes for hver enkelt patient og kan variere fra intrauterin korrektion af defekten (udført når barnet stadig er i livmoderen - livmodervæggen er skåret, og lægen opererer fosteret) til kirurgi i ungdomsårene, men det er ønskeligt at udføre operationen så tidligt som muligt. Kirurgisk indgreb er en plastik (udvidelse) af fartøjets indsnævrede del.

Komplikationer og konsekvenser

• Hjertesvigt (hjertets manglende evne til fuldt ud at udføre sin funktion af pumpning af blod).
• Bakteriel endokarditis (betændelse i hjertets indre slimhinde).
• Lungebetændelse (lungebetændelse).
• Slagtilfælde (forstyrrelser i hjernecirkulationen med udviklingen af ​​død i en del af hjernen).

Forebyggelse af isoleret lungearteriestenose

Der er ingen specifikke forebyggelsesmetoder. For at forhindre udviklingen af ​​isoleret lungearterose hos et barn tilrådes en gravid kvinde at:

• tilmeld dig i en fosterklinik til tiden (op til 12 ugers graviditet);
• regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog (en gang om måneden i 1. trimester, en gang hver 2-3 uge i 2. trimester og en gang hver 7-10 dage i 3. trimester);
• tage medicin under streng tilsyn af en læge
• vaccineres mod røde hunde (en infektiøs sygdom) mindst seks måneder før den forventede graviditet
• overhold det daglige regime, spis godt;
• udelukke eksponering for skadelige faktorer (radioaktiv stråling, kontakt med giftige stoffer);
• udelukke rygning (inklusive passiv) og alkoholindtagelse;
• i nærvær af alvorlige sygdomme (diabetes mellitus (krænkelse af metabolismen af ​​glukose (sukker) i blodet), stofskifteforstyrrelser, autoimmune sygdomme (sygdomme, hvor immunsystemet begynder at ødelægge vævene i sin egen krop)), skal du rette din tilstand før graviditet;
• i nærvær af en hjertefejl hos en kvinde eller nære slægtninge, skal du nøje overvåge fosteret for rettidig påvisning af en hjertefejl og, hvis det opstår, straks behandle.

VIDENOPLYSNINGER

Konsultation med en læge er påkrævet

• Forfattere

• Kardiologi. Nationalt lederskab. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 s.
• Interne sygdomme. Lærebog: I 2 bind / red. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavich. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - T.2. - 648 s.

Hvad skal man gøre med isoleret lungestenose??

• Vælg den rigtige læge-kardiolog
• Bliv testet
• Få et behandlingsregime fra din læge
• Følg alle anbefalinger

Lungarteriestenose

Videregående uddannelse:

Kuban State Medical University (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Uddannelsesniveau - Specialist

Yderligere uddannelse:

"Kardiologi", "Kursus om magnetisk resonansbilleddannelse af det kardiovaskulære system"

Forskningsinstitut for kardiologi. A.L. Myasnikova

"Kursus i funktionel diagnostik"

NTSSSH dem. A. N. Bakuleva

"Kursus i klinisk farmakologi"

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

"Nødkardiologi"

Kantonal Hospital i Genève, Geneve (Schweiz)

"Kursus i terapi"

Russiske statslige medicinske institut Roszdrav

Stenose i lungearterien er en medfødt eller erhvervet patologi i det kardiovaskulære system, der hører til den blege acianotiske form for misdannelse.

Denne tilstand kræver kirurgisk indgriben, da den medfører en krænkelse af det fysiologiske forløb af hæmodynamiske processer:

• afhængigt af sværhedsgraden af ​​stenosen i lungearterien oplever højre ventrikel visse vanskeligheder og stress, når man skubber blod ind i karets indsnævrede lumen;
• på grund af utilstrækkelig blodcirkulation i lungerne, forårsaget af indsnævring af lumen, oplever kroppen "ilt sult";
• efter langvarigt intensivt arbejde og ufuldstændig udstødning af blod fra højre hjertekammer i hjertet i lungecirkulationen øges hjertemuskulaturkompensatoren i størrelse, og derefter strækkes ventrikelens vægge, hvilket øger volumenet af hulrummet;
• efter langvarigt arbejde i denne tilstand begynder det resterende blodvolumen i højre ventrikel at vende tilbage under systole til højre atrium: trikuspidal ventilinsufficiens dannes, en stigning i højre hjerte;
• i fremtiden er alle dele af hjertet involveret, hvilket uundgåeligt fører til udviklingen af ​​alvorlig hjertesvigt og yderligere død.

Klassificering af stenose

Lungstenose kan enten være isoleret eller i kombination med andre defekter. Isoleret stenose i lungearterien observeres ofte i medfødte og erhvervede defekter, når komplekse ændringer (Tetralogy of Fallot) kun er karakteristiske for genetiske mutationer af fosteret.

På lokaliseringsstedet for lungearterisstenose skelnes der mellem 4 former:

• supravalvular stenose - den har flere typer: dannelsen af ​​en ufuldstændig og komplet membran, lokal indsnævring, diffus hypoplasi, flere perifere stramninger i lungestammen;
• valvular stenose (den mest almindelige patologi) - i dette tilfælde er ventilklapperne i en sammensmeltet tilstand, der danner en kuplet form med ufuldstændig lukning i midten;
• subvalvular stenose - ved udløbet har højre ventrikel en tragtformet indsnævring på grund af overdreven spredning af muskelvæv og fibrøse fibre;
• kombineret stenose (vægændringer er placeret flere steder og på forskellige niveauer i forhold til ventilen).

Årsager til udvikling af stenose

Kombineret og isoleret lungearteriestenose i medfødte hjertefejl kan forekomme på grund af forskellige faktorer, der er opstået under graviditet:

• teratogene faktorer i form af at tage medicin, der påvirker udviklingen af ​​kimlag (første trimester): psykoaktive lægemidler, antibakterielle lægemidler, brugen af ​​narkotiske stoffer;
• belastet familiehistorie: genetisk disposition i en beslægtet linje;
• virale infektionssygdomme hos moderen under graviditeten: rubella, skoldkopper, herpes type 1.2, infektiøs mononukleose, aktivt stadium af viral hepatitis;
• ugunstige arbejdsforhold og ukoordineret hvilestil - indånding af skadeligt støv, kemiske giftstoffer;
• brugen af ​​strålingsmetoder til behandling under graviditet - den patologiske effekt af øget radioaktiv stråling på differentiering og udvikling af væv i barnets krop;
• skadelige miljøfaktorer: øget radioaktiv baggrund;
• overdreven indtagelse af genetisk modificerede fødevarer.

Erhvervet PA-stenose er mere relateret til organisk patologi, der udvikler sig i voksenalderen og er kendetegnet ved en række årsager:

• inflammatoriske processer i endokardiet og lungerne i lungearterien på baggrund af angreb af celler fra fremmede organismer (oftere streptokokinfektion - som en sen komplikation af angina);
• ventil forkalkning;
• kompenserende spredning af myokardieceller med et fald i karets lumen ved udgangen fra de rigtige sektioner;
• uspecifikke autoimmune læsioner i hjerteklapperne - konsekvenserne af kampen mod immunitet med treponema blek (syfilis), tubercle bacillus, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi og dermatomyositis;
• ekstern kompression: kompression af karret med en mediastinumtumor, forstørrede regionale lymfeknuder, aortadissektionsaneurisme.

Sygdomsymptomer

De identificerede symptomer og trivsel afhænger normalt direkte af graden af ​​stramning af karrummen og sygdommens udviklingstrin. Derfor tilrådes det at overveje det kliniske billede i trin..

1. Moderat stenose - trykket under systole i højre ventrikel er mindre end 60 mm Hg. - med en sådan defekt bemærker patienten ingen ændringer i sundhedstilstanden og fører et normalt liv.
2. Alvorlig stenose - hvis det systoliske tryk i højre ventrikel er inden for 60-100 mm Hg. Et tilsvarende symptomatisk billede begynder at dukke op: åndenød med moderat fysisk anstrengelse og i hvile, hovedpine, periodisk svimmelhed forbundet med subkompenseret hjernens hypoxi, træthed, besvimelse; hos børn - hyppige luftvejssygdomme og forsinket i mental og fysisk udvikling.
3. Et udtalt stadie af stenose - trykket under systole i højre ventrikel er mere end 100 mm Hg. De indledende stadier af myokardial dystrofi (kompenserende hypertrofi og ventrikulær dilatation) observeres. Dyspnø udvikler sig i hvile, de ovennævnte symptomer forværres, hævelse og pulsering af cervikale vener observeres (med tilføjelse af trikuspidal ventilinsufficiens), besvimelse kan forekomme, et hjertebuk vises, en grov systolisk murmur, smerter i hjerteområdet. Perifer cyanose er også karakteristisk - cyanose i den periorale trekant, falanger af fingrene.
4. Dekompenseret stadium - dystrofiske ændringer i myokardiet og svær hjertesvigt udvikles. På grund af udviklingen af ​​patologiske processer åbnes et ovalt vindue, og blodudledningen fra højre hjerte til venstre begynder. Som et resultat forværres kroppens vævs hypoxiske tilstand - generel cyanose slutter sig til udviklingen af ​​ovenstående symptomer.

Diagnostiske trin

Hvis stenose i lungestammen er en medfødt patologi og gør sig gældende umiddelbart efter fødslen, vil en neonatolog udarbejde en plan for diagnostiske tiltag og behandling allerede på barselshospitalet.

I tilfælde af en senere manifestation af CHD, skal du kontakte din lokale børnelæge, som vil diagnosticere og begynde behandlingen..

Hvis den kompenserede medfødte mangel kun blev mærket i voksenalderen eller erhvervet stenose blev dannet, skal du kontakte din familielæge, terapeut eller kardiolog for at få den korrekte diagnose.

For at bekræfte den patologiske proces, etablere fase og forsømmelse af processen for at vælge de mest effektive behandlingsmetoder i fremtiden vil den tilsynsførende læge blive hjulpet af:

• røntgen af ​​brystet;
• EKG;
• Ekkokardiografi;
• kateterisering af højre ventrikel gennem perifere vener for at bestemme det systoliske tryk;
• angiografi af hjertets kar;
• ventrikulografi.

Helbredende aktiviteter

Den eneste effektive metode til at håndtere lungearterisstenose er kirurgi. Konservativ terapi er symptomatisk og kan kun accepteres ved moderat stenose, når patienten ud over den etablerede ventilpatologi ikke længere er bekymret for noget. Det er også indiceret til ubrugelige tilfælde og afvisning af forældre eller en voksen patient fra kirurgisk behandling af forskellige årsager..

Kirurgisk behandling udføres ved hjælp af forskellige typer kirurgiske indgreb.

1. Lukket pulmonal valvuloplasty. Kirurgiske manipulationer udføres ved hjælp af en venstre-anterolateral tilgang til hjertet på niveau med det fjerde interkostale rum. Efter at have kommet til ventilen dissekeres de smeltede ventilblade med et specielt værktøjsventil, hvorefter blødningen stoppes på specielle holdere. Derefter, da blødningen blev stoppet, og den smeltede ventil blev dissekeret, forstørres den resulterende åbning yderligere med en Fogarty-probe eller dilatator. Efter den udførte procedure sys den operative adgang tæt.
2. Lungevalvotomi. Proceduren udføres med en speciel sonde, der er udstyret med en dissektionsskalpel og en ballon til åbning af åbningen. En sådan sonde indsættes gennem den venøse subklaviske adgang. Denne procedure er den mindst invasive.
3. Åben valvotomi. Denne type operation er den mest effektive, da den udføres på et åbent hjerte. Patienten er forbundet med en hjerte-lunge maskine, brystet åbnes, bunden af ​​lungestammen dissekeres. De berørte områder visualiseres, som yderligere skæres ud. Ved hjælp af en skalpel dissekerer kirurgen, under kontrol af den følbare følelse med en finger strengt langs kommissærerne, ventilblade fra toppunkt til base.
4. Ved subvalvular stenose udføres også åben hjerteoperation. Kun i stedet for kommissurotomi udskæres hypertrofierede eller stenotiske områder af lungearterieåbningen.
5. Supravalvular strengning kræver kirurgisk indgreb ved hjælp af et plaster. De berørte områder findes, udskåret. Og til fysiologisk genopretning anvendes en del af perikardieposen i stedet for den berørte udskårne vaskulære væg.

Vejrudsigt

Den udførte kirurgiske indgriben for stenose forbedrer kvaliteten og varigheden af ​​patientens liv betydeligt. Statistikker viste, at 91% af patienterne krydsede den femårige overlevelsesrate efter behandlingen. I tilfælde af afslag på operationen af ​​en eller anden grund, udvikler lungestenose hurtigt og fører ofte til døden inden for 5 år på grund af det dekompenserede stadium af hjertesvigt.

Lungarteriestenose: dom eller simpel kur, hvis det opdages tidligt

Lungearterien er en storstilet fartøj; den betragtes som den centrale motorvej i lungecirkulationen. Dets betydning for funktionaliteten i kredsløbssystemet er vanskelig at overvurdere, da uden denne arteries aktivitet bliver hele systemets funktion simpelthen meningsløs. Nøglelinjen i den mindre cirkulation er en triviel forlængelse af lungestammen, der strækker sig fra højre ventrikel af hjertet. Mangler i lungearterien i medicinsk praksis rangeres blandt de mest komplekse patologier uden dens normale kapacitet, det er umuligt at give lungerne venøst ​​blod, og følgelig hæmmes processen med at berige den biologiske væske med ilt, der er nødvendigt for hver celle i vores krop..

Lungearteriefejl er meget alvorlige

En af disse kardiovaskulære patologier, der er farlige for menneskeliv, er lungearteriestenose, som hører til problemerne i den kardiologiske klasse. I denne artikel vil vi fortælle dig, hvilken slags sygdom det er, hvor farligt er udtynding af lungearterien, hvad er årsagerne til dannelsen og behandlingstaktikken for en sådan patologi.

Specificeringerne af sygdommen og årsagerne til dens udvikling

Stenose er et patologisk fald i diameteren på et kar, der transporterer blod. Lungesystemet er det eneste i menneskekroppen, gennem hvilket venøst ​​blod cirkulerer. Anatomisk er det så arrangeret, at blod strømmer til lungerne langs volumetrisk kar fra hjertets højre ventrikel gennem tricuspidalklappen. Som et resultat af indsnævring af karret kan biologisk væske fra højre hjertekammer ikke strømme ordentligt til lungerne. Denne patologi tvinger hjertet til at fungere med "forbedret" ydeevne, for at opretholde kroppen og derved forårsage betydelig skade på sig selv. Hjertets højre ventrikel strækker sig og deformeres fra intens arbejde, den såkaldte "hjertebukkel" dannes.

Medicin har en tendens til at klassificere stenose i lungelinien som en medfødt hjertesygdom, men der er ofte præcedenser for udviklingen af ​​sygdommen hos modne mennesker. Grundårsagerne til udtynding af lungegrenene hos babyer betragtes som en genetisk faktor såvel som tilstedeværelsen af ​​sundhedsmæssige problemer hos moderen under barnets graviditet. Oftest fremkaldes lungearteriestenose hos nyfødte af sådanne præcedenser, der opstår under babyens livmoderudvikling:

1. Manglende embryonal udvikling på grund af brugen af ​​stoffer, der påvirker fosteret negativt. Disse kan være psykoaktive, narkotiske eller antibakterielle stoffer, der kritisk påvirker embryoet i første trimester af dets dannelse.
2. Tilstedeværelsen af ​​sygdommen i slægtsforskningens historie.
3. Infektiøse sygdomme hos moderen i den virale kategori under graviditeten. Disse inkluderer kopper, rubella, kompleks herpes, mononukleose, aktiv hepatitis.
4. Faktorer i den økologiske kategori: ugunstige arbejdsforhold for den vordende moder, hovedsagelig i giftige virksomheder, overskydende radioaktiv baggrund i hendes opholdssted.
5. Mors misbrug af alkohol, mens hun bærer et barn.
6. Overdreven forbrug af genetisk modificerede produkter.

Hos voksne diagnosticeres sygdommen meget sjældnere, årsagerne til patologiens udvikling kan være følgende indikatorer:

• inflammatoriske processer i det indre lag af hjertet, som til sidst spredes til lungekarrene,
• forkalkning af hjerteventilens foldere,
• tumorformationer i hjertevæv,
• gigt, som er en provokator for deformation af hjerteklapperne,
• forstørrelse af lymfeknuder eller fremspring i aorta.

Medicin skelner mellem flere ændringer af stenose afhængigt af placeringen af ​​dens placering og graden af ​​udtynding af arterien. Metoden til behandling og prognosen for patientens bedring varierer fra disse kriterier..

Typer og stadier af sygdommen

Afhængig af placeringen af ​​det stenotiske sted skelnes der mellem følgende typer sygdomme:

1. Supravalvular stenose. Patologi er kendetegnet ved dannelsen af ​​en membran, der delvis eller fuldstændigt overlapper karets seng. Dette er den såkaldte stenose i lungearteriens mund, hvor diffuse formationer er lokaliseret i dets øvre segment..
2. Subvalvular stenose er en tragtformet udtynding af hovedkarret i dets nedre segment. Afviger i vækst eller fortykkelse af muskelvæv.
3. Lungeventilstenose er den hyppigst diagnosticerede type patologi, som er karakteriseret ved unormal fusion af selve ventilbladen.

Ud over fordelingen af ​​sygdommen på lokaliseringsstedet systematiseres sygdommen yderligere i henhold til dens sværhedsgrad på stadier, der afhænger af omfanget af udtynding af lumen, hvilket udtrykkes i en stigning i det systoliske tryk såvel som i forskellen mellem blodtrykket i højre atrium og lungearterien. Jo større disse afvigelser er, jo mere alvorlig patologien fortsætter, kræver mere alvorlig og presserende behandling:

1. Den første fase kaldes også moderat - karakteriseret ved en stigning i trykket til tres millimeter kviksølv, og forskellen mellem det øvre og nedre tryk er op til tredive enheder.
2. En udtalt eller anden fase af stenose er beskrevet af en stigning i trykket op til hundrede millimeter kviksølv og en detailgradient på op til firs enheder.
3. En tydelig udtalt stenose i tredje fase er kendetegnet ved en stigning i trykket over hundrede millimeter kviksølv med en detailkoefficient mellem tryk på firs point. Samtidig registreres betydelige fejl i blodcirkulationsprocesserne..
4. Den fjerde fase af sygdommen er karakteriseret ved kompleks myokardial dystrofi og irreversible forstyrrelser i blodcirkulationen i hele kroppen. På dette stadium garanterer ikke selv kirurgisk indgreb patientens tilbagevenden til standardlevetid. Uden kvalificeret hjælp trues patienten med lungeødem efterfulgt af biologisk død på grund af hjertestop.

Sværhedsgraden af ​​sygdommen bestemmes af niveauet for trykstigning

Ifølge statistikker er den mest almindelige hjertesygdom i medicinsk praksis medfødt stenose i lungelinien, som tegner sig for ca. 12% af tilfældene. Ligesom andre sygdomme i en kompleks kategori har patologi sin egen kode i den generelt accepterede internationale klassifikation af sygdomme. Ifølge ICD-10 klassificeres lungearteriestenose som en medfødt anomali af store arterier og bærer koden Q25.6. Derudover kan koden Q22.1 i den medicinske dokumentation af sygdommen også tildeles, hvis patologien har form af medfødt lungeventilstenose..

Symptomer på lungearterisstenose

På trods af faren for lungestenose for menneskers sundhed og liv udtrykkes symptomerne ikke altid tydeligt. Et let stadie af stenose kan måske ikke mærkes af negative symptomer i lang tid, men det kan afsløres tilfældigt, når man gennemgår en ultralyd af hjertet.

Det andet og efterfølgende stadie af progression af stenose i hovedarterien gør sig bemærket af negative tegn, hvis sværhedsgrad og sværhedsgrad afhænger af omfanget af patologiske processer i kroppen og patientens alder.

Tilstedeværelsen af ​​stenose i lungeskibene hos nyfødte kan angives med følgende tegn:

1. Multipel cyanose, udtrykt med blå læber og et segment af huden over læberne, sjældnere falanger af fingre, palmer, fødder eller hele kroppen.
2. Åndenød hos et barn i hvile eller under fodring.
3. Overdreven sløvhed eller svær irritabilitet hos barnet.
4. Dårlig vægtøgning i de første måneder af livet.

Lungarteriestenose hos børn kan blive grundårsagen til hyppig infektion med virusinfektioner, undertiden manifesterer det sig som et forsinket fysisk og psykisk udvikling.