Symptomer og behandling af metabolisk nefropati

Metabolisk nefropati er en nyresygdom forårsaget af stofskifteforstyrrelser i kroppen. Sygdommen er ret almindelig blandt små børn på grund af en genetisk faktor. Men hos voksne forekommer det også.

Klassificering af patologi

Symptomer på manifestationen af ​​dysmetabolisk nefropati er forskellige og varierer afhængigt af typen af ​​metaboliske lidelser. For en bedre forståelse af sygdommen, bør du kende årsagerne og tegnene på dens udseende..

  1. Oxalatformen manifesteres som et resultat af indflydelse fra arvelige faktorer og miljøet på grund af hyppige stressende situationer, underernæring og fysisk træthed. Sygdommen manifesterer sig i alle aldre op til barndommen hos et barn.
  2. Sygdommens fosfattype udtrykkes i lidelser i fosfor og calciummetabolske processer i kroppen. Infektioner lokaliseret i blæren provokerer forekomsten.
  3. Uratformen er forbundet med den daglige produktion af urinsyre af menneskekroppen. Noget af det kommer ind i tarmene, hvor det ødelægges af bakterier, 1/10 udskilles i urinen, og resten akkumuleres i nyrerne..

Årsager til sygdommen

Det er almindeligt at opdele nefropati i to typer:

  • primær;
  • sekundær.

Primær nefropati opstår som et resultat af stofskifteforstyrrelser i kroppen og er arvelig. Denne type sygdom er kendetegnet ved den pludselige dannelse af sten og udviklingen af ​​patologiske processer i nyrerne..

Den sekundære type er forbundet med forekomsten af ​​patologier i barnets krop, der udvikler sig i andre vitale organer. Det manifesterer sig i form af en krænkelse af udskillelsen af ​​visse stoffer fra urinsystemet fra kroppen..

Den normale saltbalance i kroppen udtrykkes i indholdet af salte i human urin i opløst tilstand. Som et resultat af indflydelsen af ​​eventuelle eksterne eller interne faktorer vil saltsammensætningen blive forstyrret og forårsage dens krystallisering og nedbør, hvilket igen fører til forekomsten af ​​inflammatoriske processer i nyrerne og dannelsen af ​​sten.

Disse faktorer inkluderer:

  • stabilt tørt, varmt klima
  • vand med høj hårdhed
  • mangel på vitaminer
  • spise mad med højt proteinindhold
  • misbrug af alkoholholdige drikkevarer;
  • overdreven brug af saunaen;
  • tager diuretika
  • infektiøse sygdomme i kønsorganet;
  • hormonel ubalance.

Symptomer på metabolisk nefropati

Der er ingen bestemte symptomer, der nøjagtigt indikerer metabolisk nefropati. Diagnosen er baseret på en bestemt type progressiv sygdom.

Der er generelle symptomer, der hjælper med at mistanke om en sådan sygdom hos et barn:

  • overdreven moralsk og fysisk træthed
  • apati og generel svaghed
  • smerter i lændehvirvelsøjlen
  • konstant uimodståelig tørst
  • smerter i underlivet
  • hyppig vandladning;
  • øget svedtendens
  • hududslæt
  • migræne og søvnløshed.

Med sygdommens progression udvikles komplikationer, der ledsager dysmetabolisk nefropati:

  • arteriel hypertension
  • hævelse af underekstremiteterne som et resultat af en krænkelse af fjernelse af væske fra kroppen
  • et overskud af protein i urinen
  • pyelonephritis;
  • urolithiasis sygdom.

Diagnostik

Den endelige diagnose af metabolisk nefropati, både hos børn og voksne, stilles på baggrund af data fra laboratorietest af urin og nyrer:

  • generel analyse
  • biokemianalyse;
  • mikroflora-forskning;
  • funktionelle tests
  • Nyre-ultralyd.

Med det progressive forløb af sygdommen er nogle ændringer i sammensætningen af ​​urin synlige med det blotte øje: tilstedeværelsen af ​​et overskyet sediment i bunden af ​​urinopsamlingsbeholderen. Imidlertid kan et mere nøjagtigt billede af sygdomsforløbet etableres baseret på resultaterne af biokemisk analyse og ultralyd.

Behandling

Behandling af sygdommen tager lang tid og skal udføres på en omfattende måde. For at minimere krystallisationen af ​​urinkomponenter, vises det, at patienten bruger en stor mængde væske.

Derudover skal patienten overholde en diæt udviklet til en bestemt type lidelse:

  1. Hvis urat nefropati er patienten kontraindiceret til at spise lever, nyrer, fede bouillon, bønner, alkohol.
  2. Oxalat nefropati indebærer udelukkelse af kød, sorrel, chokolade, spinat fra kosten. I dette tilfælde skal maden være mættet med alkaliske fødevarer, tørrede frugter, vitaminer i gruppe B, A.
  3. Ved cystin nefropati bør brugen af ​​ostemasseprodukter, fisk, kød og æg minimeres.

Af de medicinske præparater anvendes antioxidanter og membranbeskyttere i vid udstrækning til behandling, hvilket reducerer nyreforgiftning og forhindrer udviklingen af ​​patologiske processer..

Med progressionen af ​​infektiøs pyelonephritis ordineres antibiotikabehandling i tilfælde af udvikling af urolithiasis - kirurgi.

Forebyggelse og prognose

Med rettidig diagnose har metabolisk nefropati en gunstig prognose. Hovedbetingelsen er streng overholdelse af alle medicinske anbefalinger.

Forebyggende foranstaltninger inkluderer diæt og væskeindtag..

For at forhindre udvikling af dysmetabolisk nefropati i nærværelse af en disposition for sygdommen anbefales det at udelukke følgende fødevarer fra kosten:

  • bønner;
  • chokolade, kakao, kaffe;
  • grønne områder
  • mel produkter;
  • stegt og kødprodukter;
  • oste og hytteost;
  • citrusafgrøder;
  • æg.

Anbefalede fødevarer:

  • agurker;
  • frugt;
  • zucchini kaviar;
  • kogte kartofler;
  • stuvet kål;
  • vegetariske supper.

Det skal også huskes, at den krævede mængde væske, der er drukket om dagen for en voksen, skal være mindst 2 liter, og til rettidig påvisning af helbredsproblemer bør der regelmæssigt foretages lægeundersøgelser.

Dysmetabolisk nefropati i praksis med en børnelæge

Dysmetaboliske nefropatier (krystalluri) er en af ​​de mest almindelige lidelser i praksis med en børnelæge og pædiatrisk nefrolog og er overvejende af sekundær multifaktoriel karakter. Den mest almindelige forekomst hos børn er calciumoxalat

Dysmetaboliske nefropatier (krystalluri) er blandt de mest almindelige lidelser i børnelæge og pædiatrisk nefrologpraksis og er primært sekundær multifaktoriel. Oftest hos børn er der oxalat-calcium, urat og fosfat-calcium krystalluri. I deres behandling anvendes diætkorrektion; styrket vand- og drikkeordning brugen af ​​energiresistente lægemidler, der forbedrer funktionen af ​​mitokondrier i det rørformede epitel; midler, der reducerer dannelsen af ​​en bestemt type krystal. Kompleks terapi af dysmetaboliske nefropatier gør det muligt at undgå mulige komplikationer.

Dismetabolisk nefropati (DN) er en heterogen gruppe af sygdomme med forskellig ætiologi og patogenese, som er karakteriseret ved beskadigelse af det tubulointerstitielle apparat i nyrerne på grund af metaboliske lidelser [1, 2, 9].

Problemet med DN er ret relevant i pædiatrisk og pædiatrisk nefrologi. Dette skyldes den høje hyppighed af DN i befolkningen samt muligheden for deres progression op til udvikling af urolithiasis og / eller tubulointerstitiel nefritis. I strukturen af ​​forekomsten af ​​urinvejene hos børn varierer DN fra 27% til 64%, og i den daglige praksis hos en børnelæge forekommer syndromet med metaboliske lidelser i urinen hos næsten hver tredje patient [8]. Parallelt er der en stigning i forekomsten af ​​urolithiasis (Urolithiasis) i den almindelige befolkning, som i aldersgruppen 65-69 år for mænd når 8,8%, for kvinder - 5,6% og i en yngre alder - 3,7% for mænd og 2,8% for kvinder [11]. En af årsagerne til den udbredte stigning i forekomsten af ​​KSD er realiseringen i voksenalderen af ​​metaboliske lidelser, der opstod i barndommen. Ifølge den epidemiologiske undersøgelse foretaget af V. Romero (2010) er hyppigheden af ​​urolithiasis i lande som USA, Italien, Tyskland, Spanien, Japan fordoblet i løbet af de sidste 20 år, og i de senere år har der været den mest dramatiske stigning i denne indikator [14].

Afhængig af årsagen skelnes mellem primær og sekundær DN. Primær DN udvikler sig inden for rammerne af systemiske arvelige metaboliske lidelser, der er karakteriseret ved et progressivt forløb, tidlig udvikling af urolithiasis og kronisk nyresvigt. Disse inkluderer primær arvelig hyperoxaluria (oxalose), Lesch-Nyhan syndrom, cystinose, cystinuri og nogle andre sygdomme. Primære metaboliske defekter er ret sjældne, så denne artikel vil primært fokusere på sekundære MD'er..

Sekundær DN er sekundære rørformede syndromer, ellers kaldes dysmetaboliske lidelser (diatese) med krystalluri, som kan være polygenisk nedarvet eller multifaktoriel. Tubulopati med krystalluri, der udviklede sig som et resultat af en genetisk disposition, blev MS Ignatova og Yu. E. Veltischev (1992) forenet med udtrykket "dysmetabolisk diatese og nefropati". Årsagen til sekundær DN kan imidlertid også være et øget indtag af visse stoffer i kroppen, en krænkelse af deres metabolisme på grund af beskadigelse af andre organer og systemer (for eksempel mave-tarmkanalen), lægemiddelterapi, ustabilitet af rørformede cytomembraner, dehydrering osv. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

Afhængigt af typen af ​​metaboliske lidelser i dysmetabolisk diatese skelnes der mellem oxalat (oxalsyre), urat (urinsyre), cystin og anden diatese..

Enhver DN, uanset årsag, er karakteriseret ved urinsyndrom i form af krystalluri. I de fleste tilfælde er det den primære ustabilitet af de rørformede epitelmembraner, der er en af ​​årsagerne til krystalluri. På grund af genetisk disposition eller toksiske og hypoxiske virkninger forstyrres lipidperoxideringsprocesser med dannelsen af ​​frie radikaler, toksiske former for ilt, hvilket fører til ophobning af sekundære toksiske produkter af lipidperoxidering, især malondialdehyd. Parallelt med aktiveringen af ​​lipidperoxidationsprocesser er der et fald i aktiviteten af ​​enzymer i antioxidantforsvarssystemer, herunder superoxiddismutase, hvis aktivitet kan reduceres op til fire gange. Det aktive forløb af frie radikalereaktioner på cellemembraner under betingelser med et fald i antioxidantbeskyttelse fører til rørformet membranopati, celledestruktion, sekundær krystalluri.

Forløbet af membranopatologiske processer med udvikling af immunbetændelse, kredsløbssygdomme kan føre til dannelsen af ​​metabolisk tubulointerstitiel nefritis, som er en akut eller kronisk uspecifik, abakteriel, ikke-destruktiv betændelse i det interstitielle væv i nyrerne ledsaget af involvering af tubuli, blod og lymfekar i nyrestroma i den patologiske proces.

Vedvarende krystalluri kan også føre til aflejring af krystaller i nyrevævet såvel som til deres vedhæftning, "klæber" til hinanden, hvilket tjener som grundlaget for stendannelse og udvikling af ICD [12].

Oftest er krystalluri og MCD baseret på metaboliske lidelser i calcium, oxalsyre (oxalater), urinsyre (urater), fosfater, cystin osv. Langt størstedelen af ​​krystalluri og påviste sten er forbundet med calcium (fra 70 til 90%), ca. 85– 90% af dem - med oxalater (i form af calciumoxalat), resten med phosphater (calciumphosphater - 3-10%) eller er blandede - oxalat (phosphat) -urat. Uratkrystalluri og lithiasis er ca. 5%, cystin - op til 3%. I 5-15% detekteres tripelfosfater - fosfatkrystaller indeholdende ammoniumion, magnesium og calcium.

Krystaldannelse påvirkes af tre hovedfaktorer: 1) Overmætning af rørformet væske uden for grænserne for dets stabilitet; 2) nedsat aktivitet af overmætningsinhibitorer; 3) nedbørsaktivatorer.

Til dannelse af en krystal kræves et ionpar - en anion og en kation (for eksempel en calciumion og en oxalation). Overmætning af urin med forskellige typer ioner fører i sidste ende til deres udfældning i form af krystaller, til deres efterfølgende vækst, hvis kulmination er dannelsen af ​​en sten [5, 6].

Ud over graden af ​​mætning påvirker ionstyrke, evnen til at danne komplekser, urinens pH og strømningshastigheden af ​​ioner. Urin pH er også en vigtig faktor i opløselighed. F.eks. Adskilles urinsyre ved sure pH-værdier praktisk talt ikke og præcipiterer let; mens phosphatsalte (calciumphosphat) tværtimod er dårligt opløselige ved pH-værdier for alkalisk urin. Forstyrrelse af urinstrømmen vil også bidrage til tabet af krystaller, som det fremgår af re-dannelsen af ​​sten i forhold til delvis obstruktion på baggrund af udviklingsmæssige abnormiteter.

Ofte, når urinen er overmættet, opdages der ikke krystalluri. Mest sandsynligt skyldes dette virkningen af ​​overmættelsesinhibitorer - stoffer, der øger urinens evne til at holde krystalloider i opløst tilstand. Vigtige hæmmere af dannelsen af ​​fosfat-calciumkrystaller og sten er pyrofosfater, citrat, magnesium og lavmolekylære stoffer og calciumoxalat-pyrofosfater og højmolekylære stoffer.

Vigtige aktivatorer for krystaldannelse er urinvejsinfektion og urin pH. Således dannes tredobbelte phosphater kun som et resultat af ureazoaktiv flora og er tegn på en infektion i urinsystemet. Vedvarende ændringer i urinens pH på grund af visse sygdomme kan også fremkalde krystaldannelse og vækst af sten. For eksempel i nogle sygdomme i mave-tarmkanalen (GIT) forskydes urin-pH konstant til den sure side, hvilket fører til dannelsen af ​​urinsyre-sten på grund af et fald i urinsyrens opløselighed i et surt medium [5, 6, 12].

Det skal bemærkes, at begreberne "dysmetabolisk nefropati" og "krystalluri" ikke er synonyme. Krystalluri kan være kortvarig og detekteres for eksempel på baggrund af sammenfaldende sygdomme, såsom respiratoriske virale infektioner. Dysmetabolisk nefropati ledsages igen ikke altid af krystalluri (for eksempel efter et behandlingsforløb og / eller mens du følger en diæt).

Calciumoxalat krystalluri

Calciumoxalatkrystalluri er stadig en af ​​de mest udbredte krystallurier i barndommen..

De fleste patienter med calciumoxalatkrystalluri har ikke en udtalt krænkelse af oxalatmetabolismen eller en stigning i deres udskillelse i urinen, men hypercalciuria påvises. Imidlertid kan calciumoxalatkrystaller også dannes med normale niveauer af calcium i urinen på grund af øgede oxalatniveauer. Således kan patogenesen af ​​calciumoxalat-krystalluri være associeret med både nedsat calciummetabolisme og nedsat oxalatmetabolisme. Da alle oxalatkrystaller indeholder calcium, anvendes udtrykkene "oxalat nefropati" og "calcium oxalat nefropati" synonymt.

Oxalater er det sidste metaboliske produkt i kroppen, så de skal alle udskilles. Oxalater trænger ind i kroppen eksogent med mad og absorberes i tarmen eller dannes endogent. Oxalater filtreres fuldstændigt i glomeruli, absorberes derefter og udskilles i tubuli. Selv med en lille stigning i mængden af ​​oxalater i urinen på grund af deres høje ionstyrke, er der stor sandsynlighed for udfældning af calciumoxalatkrystaller, som er praktisk talt uopløselige..

Hyperoxaluriske tilstande forekommer med en stigning i absorptionen af ​​oxalater i tarmen eller med en stigning i deres endogene dannelse (tabel).

Overdreven absorption af oxalat i tarmen, når man spiser mad, der indeholder store mængder oxalsyre (rabarber, spinat, chokolade, stærk te, overskydende ascorbinsyre osv.) Kan forekomme med øget indtagelse af oxalatforløbere såsom ascorbinsyre og ethylenglycol sammen med mad eller avitaminosis B6, hvilket betyder manglen på pyridoxin, det vil sige et coenzym involveret i omdannelsen af ​​glyoxylat til glycin. Erhvervet hyperoxaluria fremmes ved dysfunktion i mave-tarmkanalen ledsaget af øget absorption af oxalat. De forekommer med regional enteritis, cecum syndrom, kronisk pancreatitis, kronisk gastritis, neotropisk gran samt efter pancreoectomy eller resektion af en del af tarmen. Denne type hyperoxaluria forekommer under kirurgiske indgreb forbundet med oprettelsen af ​​en gastrointestinal bypass, når der med en intakt kolon skabes betingelser for mad til at omgå den distale tyndtarm, og der observeres overdreven absorption af oxalater fra mad. Disse patienter udvikler steatorrhea og derefter hyperoxaluria. Disse lidelser er forårsaget af en stigning i indholdet af fedtsyrer i indholdet af tyktarmen. Det skal bemærkes, at fede og galdesyrer øger tyktarmens permeabilitet for organiske stoffer som oxalat [7]. En af de vigtige faktorer i den normale metabolisme af oxalater i tarmen er Oxalobacter formigenes (O. formigenes), som tilhører de almindelige repræsentanter for tarmmikrofloraen og sikrer udnyttelse af ca. 40-45% af oxalater i tarmhulen. Ved vedvarende forstyrrelse af tarmbiocenosen falder antallet af O. formigenes, og mængden af ​​absorberet oxalat stiger tilsvarende. Generelt skal det bemærkes, at rollen som gastrointestinale lidelser i udviklingen af ​​calciumoxalatkrystalluri er så stor, at påvisning af oxalatnephropati kræver obligatorisk konsultation med en gastroenterolog og passende undersøgelse [13, 15].

Forstyrrelse af nyrecytomembraner spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​hyperoxaluria. Årsagerne til membranopatier er forskellige. Labiliteten af ​​det phospholipide lag af cytomembraner kan føre til calciphylaxis - en krænkelse af intracellulær calciumhomeostase, hvilket fører til patologisk forkalkning. Ustabilitet af cytomembraner kan være resultatet af øget aktivitet af lipidperoxidationsprocesser, både som et resultat af oxidativ stress og et fald i antioxidantforsvarsfaktorer. Alt dette vil føre til en accelereret metabolisme af membranphospholipider på grund af aktiveringen af ​​phospholipases og frigivelsen af ​​lipidmembrankomponenter - phosphatidylethanolamin, phosphatidylserin, som metaboliseres til oxalat gennem ethanolamin og serin [3, 5, 6].

De første symptomer på sygdommen kan forekomme i alle aldre, men de observeres oftere hos børn 5-7 år i form af laboratorieændringer. Klinisk manifesterer denne sygdom sig som regel ikke på nogen måde. På grund af manglen på specifikke tegn lider børns trivsel, som den generelle tilstand, ofte ikke. Som regel er disse børn udsat for allergiske reaktioner, fedme, børn med autonomt dystonisyndrom af den sympatisk-toniske type [16]. Nogle gange er der klager over dysuriske fænomener, især når man slutter sig til en infektion i urinvejene.

Med hensyn til laboratorieændringer er urinsyndromet repræsenteret af calciumoxalat eller calciumphosphatkrystalluri, hæmaturi af varierende sværhedsgrad, mindre proteinuri, abakteriel leukocyturi. Et fald i den antikrystallinske evne til urin blev også bemærket, phospholipiduria og en stigning i phospholipase-aktiviteten af ​​urin blev påvist. Hypersthenuri er karakteristisk.

Morfologisk afsløres ødelæggelsen af ​​de apikale overflader af epitel i nyretubuli, lymfohistiocytisk infiltration af interstitiet. Krystaller af calciumoxalat findes i tubulens lumen og interstitium. Med sygdommens progression bemærkes sklerose fænomener, involvering af glomeruli.

I tilfælde af et progressivt forløb af sygdommen under hensyntagen til patogeneseegenskaberne er udviklingen af ​​tubulointerstitiel nefritis, urolithiasis og et tilbagevendende forløb af pyelonephritis mulig..

Fosfatkrystalluri

Oftest forekommer phosphaturia i det kroniske forløb af urinvejsinfektioner, som er hovedårsagen til phosphaturia. Mikroorganismer med urease-aktivitet er særlig vigtige for dette. Ureas nedbryder urinstof med alkalisering af urin, hvilket fører til overmætning af urin med magnesium og ammoniumphosphater (struvit). Kombinationen af ​​struvit med carbonatappatit i forskellige mængder fører til dannelsen af ​​tripelfosfatkrystaller. En alkalisk reaktion af urin er nødvendig for krystallisationen af ​​tredobbelt phosphater og den yderligere dannelse af sten. Ægte phosphaturia (eller primær) forekommer i sygdomme i centralnervesystemet.

Ofte ledsager phosphat-calcium-krystalluri oxalat-calcium, men udtrykkes i mindre grad. Phosphaturia kan også udvikle sig på grund af nedsat calciummetabolisme i hypercalciuria, mens krystallerne hovedsageligt vil være repræsenteret af calciumphosphat.

Urinsyre metabolisme lidelser

Urat (urinsyregigt) nefropati - nyrepatologi som følge af nedsat purinmetabolisme eller overdreven udskillelse af urinsyresalte i nyrerne, hvilket fører til urat nefrolithiasis eller tubulointerstitiel nefritis.

Urinsyre nefropati, afhængigt af oprindelsen, kan være primær og sekundær. Primær urat nefropati er forårsaget af arvelige lidelser i urinsyremetabolismen (gigt, Lesch-Negan syndrom). Sekundære opstår som komplikationer af andre sygdomme (erythræmi, myelom, kronisk hæmolytisk anæmi, alkoholisme osv.), Er en konsekvens af brugen af ​​visse lægemidler (thiaziddiuretika, cytostatika, salicylater, cyclosporin A osv.) Eller nedsat nyrefunktion og fysisk og kemisk egenskaber ved urin (med pyelonefritis, tubulointerstitiel nefritis osv.) [1, 2, 4, 9].

Urinsyre (urat) er slutproduktet af purinmetabolisme. Derfor bestemmes mængden af ​​dannet urinsyre af mængden af ​​puriner tilført mad, endogen produktion og intensiteten af ​​deres overgang til urinsyre. De fleste af de frie purinbaser anvendes til resyntesen af ​​purinnukleotider.

Krystallisationen af ​​urinsyre påvirkes af urinens pH, den daglige urinsyreudskillelse og urinvolumenet. Med en stigning i urins pH stiger urinsyrens opløselighed kraftigt (med en ændring i pH fra 5 til 6 falder koncentrationen af ​​den ikke-adskilte form 6 gange). Om natten (under søvn) øges udskillelsen af ​​urat, mængden af ​​urin falder, og der er ingen alkalisering af urinen, hvilket forværrer risikoen for, at uratkrystaller falder ud [5, 12].

Hos patienter med uratnephropati afsløres en defekt i renal udskillelse af ammonium, hvilket fører til overdreven udskillelse af titrerbare syrer og et fald i urinens pH. Årsagerne til udskillelse af vedvarende sur urin kan være gastrointestinale sygdomme ledsaget af diarré på grund af dehydrering og / eller tab af bicarbonater såvel som med ileostomi, lægemiddelinduceret forsuring.

Uraturia, som årsag til nyreskader, påvises hos 14-26% af patienterne. Urat nefropatier (interstitiel nefritis på baggrund af uraturi) er kroniske sygdomme karakteriseret ved moderat proteinuria, mikrohematuri og urinsyre krystalluri. Resultaterne af undersøgelsen af ​​børn med uraturi og deres pårørende afslørede stofskifteforstyrrelser af familiær karakter. Den genealogiske analyse af stamtavler viste sig at være meget informativ, hvilket gør det muligt at identificere et bestemt spektrum af nyre- og ekstrarenal patologi blandt pårørende. Således betragtes udviklingen af ​​urat nefropati på baggrund af fedme, hyperlipidæmi, insulinresistent diabetes mellitus som en klinisk manifestation af det metaboliske syndrom, som er af familiær karakter. De første manifestationer af syndromet bemærkes allerede i ungdomsårene. En anden grund til udviklingen af ​​hyperuricosuri er medicin (diuretika, analgetika, cytostatika). Udskillelsen af ​​urinsyre i urinen anses for at overskride normen i et niveau på mere end 1 mg pr. 1 ml, når der er risiko for beskadigelse af det interstitielle væv i nyrerne, blodkar og stendannelse. Med hensyn til de kliniske manifestationer kan urat nefropati forekomme klager over dysuriske fænomener, tilbagevendende mavesmerter, smerter i lændeområdet, i tilfælde af urolithiasis (i 5-41%), nyrekolik udvikler sig, i alvorlige tilfælde vises kliniske manifestationer af gigt [4].

Forstyrrelser i cystinmetabolisme

Cystin er et metabolisk produkt af methionin og er den mindst opløselige aminosyre, der findes i naturen. Cystinkrystaller falder ud, når opløselighedstærsklen overskrides (mere end 400 mg / l), og når urinen er sur [1, 2, 5, 9].

Der er to hovedårsager til stigningen i koncentrationen af ​​cystin i urinen: overdreven ophobning af cystin i nyreceller og nedsat cystin-reabsorption i nyretubuli..

Imidlertid detekteres ofte cystinkrystaller i nefropatier med en fremherskende læsion af det rørformede apparat i nyrerne (pyelonephritis, tubulointerstitiel nefritis), og sådan cystinuri er sekundær. Hvis krystaller af oxalater, urater, fosfater kan forekomme sporadisk og med forskellige udsving i kosten, så er tilstedeværelsen af ​​cystin i urinen altid et tegn på patologi.

Diagnosen cystinuri kan mistænkes hos enhver patient med en historie med nyresten, aktuelle symptomer på urolithiasis, en familiehistorie af urolithiasis og en specifik ravfarvet stensten.

Diagnostiske kriterier for DN hos børn

Diagnosen af ​​DN inkluderer en omfattende vurdering af barnets livsstil, arten af ​​hans ernæring, slægtshistorie, resultaterne af laboratorium og instrumentelle forskningsmetoder. Manglen på kliniske manifestationer kompenseres af det karakteristiske laboratorium og instrumentelle tegn på sygdomme.

Laboratorie- og instrumentdiagnostik af DN er baseret på påvisning af krystalluri i den generelle urinanalyse, en stigning i koncentrationen af ​​visse salte i den biokemiske undersøgelse af urin, undersøgelsen af ​​den antikrystallinske evne af urin (ACOSM) og test for calciphylaxis og peroxid i urinen, ultralydsundersøgelse (US) af nyrerne og urinvejene.

Påvisning af saltkrystaller kun i generelle urinprøver er ikke et grundlag for diagnosen DN. Man skal huske på, at krystalluri hos børn ofte er forbigående og ikke er forbundet med metabolisk patologi og ustabilitet af nyrecytomembraner. Dette gælder især for krystalluri, der detekteres i højden af ​​feber efter infektioner, diarré såvel som hos børn i den nyfødte periode med udviklingen af ​​"urinsyreinfarkt".

For at bekræfte diagnosen af ​​DN, når der påvises krystalluri i den generelle urinanalyse, udføres en biokemisk undersøgelse af urin, hvor du skal være opmærksom på koncentrationen af ​​salte (oxalater, urinsyre, calcium, fosfor osv.) Og indikatorer for rørfunktion (glukose, titrerbar syre, ammoniak, pH og osv.), som gør det muligt at detektere ikke kun en stigning i udskillelsen af ​​visse stoffer, men også at vurdere betingelserne for krystaldannelse, graden af ​​involvering af det rørformede apparat i den patologiske proces.

En stigning i saltudskillelse ifølge data fra en biokemisk undersøgelse af urin med normale generelle urinprøver og fraværet af ændringer i ultralyd af nyrerne kan heller ikke fuldt ud indikere DN hos et barn, men det tillader de resulterende ændringer i diagnosen, for eksempel: hyperoxaluri, hyperuraturi osv..

Hvis der er mistanke om DN, tillader fraværet af krystalluri og øget urinsaltudskillelse hos et barn i øjeblikket ikke pålidelig at udelukke denne diagnose. Normale indikatorer i almindelighed og biokemiske urinanalyser kan f.eks. Skyldes barnets korrekte diæt og livsstil i en given periode, mens forudsætningerne for visse metaboliske lidelser vedvarer.

Derfor er det vigtigt at bestemme urinens evne til at opløse forskellige salte. Til dette formål udføres en ACOSM-analyse for calciumoxalater, calciumphosphater og tripelfosfater, som oftest findes i krystalluri hos børn. I normal urin bevares evnen til at opløse disse salte og forhindre krystaldannelse på grund af tilstedeværelsen af ​​krystaldannelsesinhibitorer og fraværet eller den lave aktivitet af krystaldannelsesaktivatorer (promotorer). Med DN reduceres ACOSM i varierende grad på grund af en stigning i koncentrationen af ​​disse salte i opløst form og / eller ubalance i balancen mellem hæmmere og aktivatorer.

En calphylaxistest afslører en overtrædelse af cellulær calciumhomeostase, hvilket fører til unormal forkalkning af celler og væv. Urinperoxidtesten afspejler aktiviteten af ​​cytomembranlipidperoxideringsprocesser, en stigning i niveauet af peroxider vil være et tegn på cytomembran ustabilitet.

Værdien af ​​urinprøvningsmetoder for ACOSM, calciphylaxis og peroxid ligger i muligheden for præklinisk påvisning af patologi, selv i fravær af andre laboratorietegn og ved brug af dem til at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen [3].

Ændringer, der påvises ved ultralydsundersøgelse af nyrerne, er som regel ikke særlig specifikke og består i en fokal eller diffus stigning i ekkogeniciteten af ​​renal parenkym på grund af aflejring af krystaller. En indikation for en mere dybtgående undersøgelse, især en røntgenundersøgelse, er påvisning af mikrolitter eller indeslutninger i nyrerne under ultralyd, hvilket giver effekten af ​​en ekkonegativ sti.

Generelle tilgange til DN-behandling

Under hensyntagen til de særlige forhold ved etiopathogenese involverer den komplekse behandling af DN implementering af uspecifikke foranstaltninger (normalisering af livsstilen, udelukkelse af hypodynami, øget drikkevand) og af en bestemt karakter (diæt, korrektion af metaboliske lidelser ved lægemiddelterapi).

Normalisering af livsstil, fysisk og mental sundhed er en vigtig betingelse for at opnå en positiv effekt i DN-terapi. Udtrykte og langsigtede forstyrrelser af disse komponenter realiseres i sidste ende i mikrocirkulatoriske abnormiteter, der fører til hypoxi og / eller i en direkte skadelig virkning på cellerne. Alt dette aktiverer og / eller forværrer lidelser i cellemetabolisme, intensiteten af ​​membranlipidperoxidering, deres ustabilitet osv..

At drikke rigeligt med væsker er en alsidig behandling for ethvert DN, da det hjælper med at reducere koncentrationen af ​​opløselige stoffer i urinen. Tidspunktet for væskeindtag er også vigtigt, især i perioder med maksimal daglig urinkoncentration, dvs. under søvn. Derfor er et af målene med behandlingen nocturia, som opnås ved at tage væsker inden sengetid. Der foretrækkes almindeligt eller mineralvand, da langvarig indtagelse af væsker, f.eks. Forsuring af urin eller indeholdende kulhydrater, kan forårsage en stigning i calciumudskillelsen [5].

Kosten kan reducere den metaboliske belastning på det rørformede apparat signifikant.

Ved behandling af patienter med oxalatnephropati ordineres en kartoffelkål-diæt, hvor indtagelsen af ​​oxalater sammen med mad og belastningen på det rørformede apparat reduceres. Anvendelsen af ​​en kartoffelkål diæt i 2-3 uger ledsages af et statistisk signifikant fald i udskillelsen af ​​oxalater, hvilket er kombineret med en forbedring af urinsyndromet. Kartoffelkål-dietten ordineres i 3 uger med tre ugers pauser, hvorunder barnet får diæt nr. 5 ifølge Pevzner.

Det er også nødvendigt at udelukke ekstrakt kødretter rige på oxalater, sorrel, spinat, tranebær, rødbeder, gulerødder, kakao, chokolade osv. Den "alkaliserende" effekt tilvejebringes af tørrede abrikoser, svesker, pærer.

Af mineralvand, såsom "Slavyanovskaya" og "Smirnovskaya" anvendes 3-5 ml / kg / dag i 3 doser, et kursus på 1 måned 2-3 gange om året.

Ved behandling af uratnephropati giver dietten udelukkelse af fødevarer rig på purinbaser (lever, nyrer, bouillon, ærter, bønner, nødder, kakao osv.). Mælkeprodukter og vegetabilske produkter foretrækkes. En vigtig betingelse for vellykket terapi er tilstrækkelig væskeindtagelse - fra 1 til 2 liter om dagen. Foretrækkes let alkalisk og let mineraliseret vand, afkog af urter (åkande, hestehale, dild, birkeblad, tyttebærblad, pløjet kløver, knude osv.), Havregryge. For at opretholde urinens pH inden for 6,2-6,6 kan citratblandinger (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok osv.) Anvendes, som har en betydelig bufferkapacitet [1, 4, 5, 9, 10].

Specifik terapi skal sigte mod at forhindre dannelse af krystaller, udskille salte, normalisere metaboliske og energiprocesser. Da membranopati i børn i de fleste tilfælde er et af leddene i patogenesen af ​​DN, er hovedvægten lagt på antioxidant- og membranstabiliserende terapi..

Lægemiddelterapi inkluderer membranotrope lægemidler og antioxidanter [5, 6, 9]. Behandlingen skal være langvarig og forløb for at opnå en langvarig effekt.

Pyridoxin (vitamin B6) ordineres i en dosis på 1-3 mg / kg / dag (op til 400 mg / dag) i 1 måned kvartalsvis. Vitamin B6 har en membranstabiliserende virkning på grund af dets deltagelse i fedtstofskifte som en antioxidant og aminosyremetabolisme. Det tilrådes også at ordinere Magne B6 med en hastighed på 5-10 mg / kg / dag i løbet af 2 måneder 3 gange om året.

A-vitamin har en membranstabiliserende virkning, som er inkorporeret i bilipidlaget og normaliserer interaktionen mellem membranproteiner og lipider. Den daglige dosis af vitamin A 1000 IE pr. År af barnets liv, et forløb på 1 måned kvartalsvis.

Tocopherolacetat (E-vitamin) er en stærk antioxidant, der kommer udefra og produceres endogent. Det skal huskes, at eksogen administration af E-vitamin kan hæmme dets endogene produktion gennem en negativ feedback-mekanisme. E-vitamin styrker protein-lipidbindinger i cellemembraner, deltager i processen med at acceptere elektroner under frie radikalereaktioner på membraner. Det ordineres med vitamin A i en dosis på 1-1,5 mg / kg kropsvægt pr. Dag.

Dimephosphone og Ksidiphone bruges også som membranstabilisatorer. Dimephosphon gendanner forbindelsen mellem oxidation og phosphorylering i cellulær respiration, hvis dissociation observeres med ustabilitet af mitokondrie-membraner, hvilket afbryder kaskadeprocesserne af lipidperoxidering. Det bruges i en dosis på 1 ml af en 15% opløsning for hver 5 kg kropsvægt, 3 doser om dagen. Kursus - 1 måned, 3 gange om året.

Ksidiphon er et kompleksdannende lægemiddel, der letter inkorporeringen af ​​calcium i mitokondrier og forhindrer aflejring af dets uopløselige salte. Det ordineres i en dosis på 10 mg / kg / dag 2% opløsning i 3 opdelte doser. Kursus - 1 måned, 2 gange om året.

Fytoterapi bruges i vid udstrækning til behandling af børn med calciumoxalat-krystalluri. Af de kombinerede naturlægemidler anbefales brugen af ​​Cyston, Phytolysin og Kanefron. Cyston ordineres i en dosis på 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen i løbet af 3 til 6 måneder. Canephron hos voksne bruges i form af piller og dråber: 2 piller 3 gange om dagen (eller 50 dråber 3 gange om dagen). For børn reduceres dosen med 2-3 gange afhængigt af alder: 11-25 dråber eller 1 tablet 3 gange om dagen i 6-8 uger [3].

Derudover ordineres magnesiumoxid, især i primær hyperoxaluria, i en dosis på 0,15-0,2 g / dag. I primær hyperoxaluria skal man huske på, at enhver behandling er palliativ. En radikal behandling for oxalose er levertransplantation, som eliminerer defekten i fravær af alanin-glyoxylattransferase og gendanner normal oxalatmetabolisme.

Ved hyperurikæmi er det vigtigt at reducere koncentrationen af ​​urinsyre til 6 mg / 100 ml eller mindre. Til dette anvendes midler, der reducerer syntesen af ​​urinsyre - xanthinoxidasehæmmere. Anvendelsen af ​​allopurinol i pædiatri er begrænset på grund af mulige komplikationer - hepatitis, epidermal nekrose, alopeci, leuko- og trombocytopeni, en stigning i niveauet af xanthin i blodet. Under streng kontrol ordineres allopurinol i en dosis på 0,2-0,3 g / dag i 2-3 doser i 2-3 uger, hvorefter dosis reduceres. Varigheden af ​​det generelle kursus er op til 6 måneder. Nicotinamid er en svagere hæmmer af xanthinoxidaseaktivitet end allopurinol, men tolereres bedre; det ordineres i en dosis på 0,005-0,025 g 2-3 gange om dagen i 1-2 måneder ved gentagne kurser. Colchicine reducerer transporten af ​​purinbaser og udvekslingshastigheden. Det ordineres i en dosis på 0,5-2 mg / dag i en periode på 18 måneder til flere år.

Den urikosuriske virkning besidder også orotinsyre, Cyston, Etomid, Cistenal, Phytolysin osv. Kaliumorotatabletter ordineres i en dosis på 10 mg / kg pr. Dag i 2-3 doser i 1 måned. Urikosurisk og urikosostatisk virkning besættes også af benzbromaron, som anvendes 50-100 mg / dag 2-3 gange i kombination med saluretika og natriumcitrat [5, 6, 9].

Behandling af fosfatkrystalluri skal sigte mod at forsurne urinen (mineralvand: "Narzan", "Arzni", "Dzau-suar" og andre; lægemidler: Cistenal, ascorbinsyre, methionin). En diæt med begrænsning af fosforrige fødevarer (ost, lever, kaviar, kylling, bælgfrugter, chokolade osv.) Ordineres. Med udtalt udskillelse af calciumphosphat er det nødvendigt at reducere absorptionen af ​​phosphor og calcium i tarmen (for eksempel ved ordination af Almagel). En obligatorisk komponent i behandlingen i nærværelse af tredobbelte fosfater er antibiotikabehandling og sanering af kronisk urinvejsinfektion [9].

Behandling af cystinose og cystinuri inkluderer diæt, høj-væske-behandlingsregime og lægemiddelterapi rettet mod alkalisering af urin og øget opløselighed af cystin [2, 4-6].

Målet med diætterapi er at forhindre overskydende indtag af cystinforløber methionin og andre svovlholdige syrer i barnets krop. For at gøre dette udelukker de (eller begrænser skarpt) også barnets diæt mad, der er rig på methionin og svovlholdige aminosyrer - hytteost, fisk, æg, kød osv. Indtagelsen af ​​methionin under sådanne diætmål reduceres til 0,7 g / dag. Da methionin er nødvendigt for et barns voksende krop til plastiske processer, er langvarig brug af en streng diæt umulig, derfor 4 uger efter start af diætterapi udvides barnets diæt og nærmer sig den sædvanlige, men er kendetegnet ved den strenge udelukkelse af fisk, hytteost og æg..

Mængden af ​​væske, der forbruges af et barn, skal være mindst 2 liter / dag, det er især vigtigt at tage væske inden sengetid. Til alkalisering af urinen anvendes en citratblanding, natriumbicarbonatopløsninger, Blemaren, alkalisk mineralvand. Dette gør det muligt for urinens pH at stige til 7,5-8,0. Kulsyreanhydrasehæmmere (Diacarb) og hypothiazid vil også bidrage til et fald i koncentrationen af ​​cystin og en stigning i urinens pH..

For at øge opløseligheden af ​​cystin og forhindre krystallisation ordineres penicillamin for at aktivere thiolafhængige enzymer. Penicillamin har en vis toksicitet og antimetabolisk virkning på pyridoxin, derfor ordineres lave doser af lægemidlet i begyndelsen af ​​behandlingen - 10 mg / kg / dag i 4-5 doser, derefter øges dosis inden for en uge til 30 mg / kg / dag og med cystinose - til 50 mg / kg / dag Behandling med penicillamin skal udføres under kontrol af indholdet af cystin i leukocytter og / eller cyanid nitroprussid test (test for cystin i urinen, hvor koncentrationen af ​​cystin skal være op til 150-200 mg / l). Når disse indikatorer er nået, reduceres dosen af ​​penicillamin til 10-12 mg / kg / dag. Penicillaminbehandling udføres i lang tid i årevis. Da penicillamin inaktiverer pyridoxin, ordineres vitamin B6 (pyridoxin) parallelt i en dosis på 1-3 mg / kg / dag i 2-3 måneder med gentagne kurser. For at stabilisere membranerne i nyretubuli ordineres vitamin A (6600 IE / dag) og vitamin E (tocopherol, 1 dråbe pr. 1 års levetid af en 5% opløsning pr. Dag) i 4-5 uger med gentagne forløb. Der er tegn på den positive effekt af at bruge en mindre toksisk analog deraf, Cuprenil, i en reduceret dosis i kombination med Ksidiphon og andre membranstabilisatorer i stedet for penicillamin [1, 9].

Til cystinose anvendes nyretransplantation med succes, som udføres inden udviklingen af ​​kronisk nyresvigt (CRF) i slutstadiet. Nyretransplantation kan øge patienternes levetid væsentligt - op til 15-19 år, men der observeres også afsætning af cystinkrystaller i transplantatet med en fremherskende læsion af interstitium og mesangium, hvilket i sidste ende fører til udviklingen af ​​interstitiel fibrose og sklerose i den transplanterede nyre og kronisk nyresvigt.

Med udviklingen af ​​kronisk pyelonephritis på baggrund af DN og ICD er det nødvendigt at inkludere i kompleks terapi sammen med antibiotika immunkorrektive lægemidler, der øger effektiviteten af ​​antibiotikabehandling, især i betragtning af den polyvalente antibiotikaresistens, der ofte observeres hos sådanne patienter. Til dette formål kan forskellige lægemidler anvendes (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamisol, Likopid osv.) [6].

Prognosen for sekundær DN er generelt gunstig. I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en stabil normalisering af de tilsvarende indikatorer i urinen med det passende regime, diæt og lægemiddelterapi. I mangel eller fiasko af behandling er de mest naturlige resultater af DN ICD og tubulointerstitiel nefritis..

Dispensary observation og forebyggelse

Dispensarobservation inkluderer en årlig undersøgelse i henhold til planen. Om nødvendigt udføres en biokemisk urintest en gang hver 3. - 6. Måned. De vigtigste forebyggende foranstaltninger er rettet mod en afbalanceret ernæring af barnet og forebyggelse af komplikationer (urinvejsinfektion, urolithiasis, tubulo-interstitiel nefritis).

Litteratur

  1. Veltishchev Yu. V., Ignatova MS Arvelige og medfødte sygdomme i nyrerne og urinvejene. I bogen: Arvelig human patologi / Ed. Yu.V. Veltischeva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3–71.
  2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidny V.G., Bagdasarova I.V. Grundlæggende om nefrologi i barndommen. Kiev: Kniga plus, 2002. s. 214–225.
  3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Yurieva E.A. Metabolisk nefropati. M.: Overley, 2009.128 s.
  4. Ignatova MS Arvelig og medfødt nefropati. I bogen: Nephrology / Ed. I. E. Tareeva. M.: Medicin, 2000.S. 337–371.
  5. Malkoch A.V. Dysmetabolisk nefropati og urolithiasis. I bogen: Nephrology of barndommen: En praktisk guide til børnesygdomme. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolithiasis hos børn // Behandlende læge. 2005, nr. 7. [Elektronisk ressource: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, adgangsdato: 17.08.2018].
  7. Malkoch A.V., Belmer S.V. nefropati i cøliaki // behandlende læge. 2012, nr. 8. [Elektronisk ressource]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (adgangsdato: 17.08.2018).
  8. Rychkova S.V. Dysmetabolisk nefropati i pædiatrisk praksis // Behandler læge. 2010, nr. 8. [Elektronisk ressource]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (adgangsdato: 17.08.2018).
  9. Yurieva E. A., Dlin V. V. Diagnostisk referencebog fra en nefrolog. Klinisk diagnostik og laboratoriediagnostik. Moskva: Ed. "Medpraktika-M", 2007.352 s..
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Gigt, urinsyre og purinmetabolisme i pædiatrisk nefrologi // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Epidemiologi af nyresten i Island: en befolkningsbaseret undersøgelse // Scand. J. Urol. Nephrol. 2009. Vol. 40, nr. 3. s. 215-220.
  12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolithiasis i den pædiatriske population - nuværende mening om epidemiologi, patofysiologi, diagnostisk evaluering og behandling // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201–208.
  13. John C. Lieske Probiotika til forebyggelse af urinsten [Elektronisk ressource]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (adgangsdato: 17.08.2018).
  14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Nyresten: Et globalt billede af prævalens, forekomst og tilknyttede risikofaktorer // Rev Urol. 2010. Vol. 12, nr. 2-3. S. 86–96.
  15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. Rolle af tarmmikrobiota mod calciumoxalat. // Microb Pathog. 2017 Aug; 109: 287-291.
  16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. et al. Metabolisk syndrom og risikoen for calciumsten // Nephrol Dial Transplant. 2012. Nr. 8. s. 3201–3209.

A.V. Malkoch *, 1, kandidat til medicinsk videnskab, professor
E. G. Kulikova **
Yu.B. Yurasova ***, doktor i medicin, professor

* FGBOU DPO RMANPO, Moskva
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytishchi
*** FGBOU VO MGUPP, Moskva

Dysmetabolisk nefropati i praksis med en børnelæge / A.V. Malkoch, E.G. Kulikova, Yu.B. Yurasova
For henvisning: Behandlende læge nr. 1/2019; Sidetal i nummeret: 34-39
Tags: diæt, vanddrikkende regime, energotropiske lægemidler

Udvikling af dysmetabolisk nefropati i barndommen

Dysmetabolisk nefropati er en nyresygdom karakteriseret ved strukturelle og funktionelle ændringer i organet. Hovedårsagen til udviklingen af ​​patologi er en krænkelse af metaboliske processer. Sygdommen fortsætter med mange symptomer, som kan elimineres med medicin, kost, urtemedicin.

Dysmetabolisk nefropati og dens egenskaber

Metabolisk nefropati hos børn og voksne har ICD-10-koden N16.3. Sygdommen er kendetegnet ved en stigning i niveauet af salte (urater, oxalater, fosfater) i urinen, hvilket vil resultere i skade på nyrestrukturer.

Årsager og provokerende faktorer

Betingelserne for udvikling af den beskrevne anomali inkluderer en lang række forudsætninger. I pædiatri er der tilfælde, hvor en børnesygdom udvikler sig på baggrund af følgende patologiske tilstande:

  • penetration af infektionen i urinvejene
  • krænkelse af metaboliske processer i kroppen i forhold til syrer som urin og oxalsyre såvel som fosfat, calciumforbindelser;
  • samtidig udvikling af endokrin sygdom;
  • stillestående processer i urinvejen;
  • Kræft;
  • mave-tarmkanalens patologi;
  • helminthiske invasioner;
  • behandling med visse lægemidler, herunder strålebehandling.

Dysmetabolisk metabolisk nefropati hos børn, nemlig oxalaturia, er forbundet med følgende forudsætninger:

  • en stigning i mængden af ​​oxalater i kroppen, der kommer fra mad;
  • arvelig defekt af nogle enzymer;
  • overført kirurgisk indgreb i tarmen
  • en inflammatorisk tarmsygdom;
  • ulcerøs colitis;
  • Crohns sygdom, et overskud af C-vitamin i kroppen;
  • utilstrækkeligt indhold af vitamin B6 i kroppen.

Udveksling af urat nefropati hos et barn udvikler sig ofte af følgende grunde:

  • misbrug af kødprodukter;
  • arvelig disposition for sygdommen
  • langvarig brug af diuretika (for eksempel kan det være "Furosemid");
  • samtidig kemoterapi.

Udviklingen af ​​nefropati hos et barn er påvirket af eksogene og endogene faktorer. Den første gruppe inkluderer:

  • drikkevand med høj hårdhed
  • lever i et tørt og varmt klima
  • overskud i kroppen af ​​vitamin D og mangel på retinol, B6 og PP;
  • misbrug af mad med højt proteinindhold, oxalsyre, puriner;
  • forstyrret drikke regime
  • alkohol misbrug.

Endogene faktorer inkluderer:

  • Udvikling af en inflammatorisk sygdom i det parrede organ eller i andre urinveje.
  • Medfødt misdannelse i nyrerne eller andre urinveje.
  • Øget tab af væske fra kroppen, som f.eks. Opstår på baggrund af fysisk aktivitet.
  • Arvelige metaboliske lidelser.
  • Øget permeabilitet i tarmvæggene, hvilket øger absorptionen af ​​calcium- og oxalatforbindelser.

Børn med metabolisk nefropati er inkluderet i risgruppen for forekomsten af ​​sygdomme som pyelonephritis, interstitiel nefritis, urolithiasis.

Patogenese

Kroppen udfører mange beskyttende funktioner, hvoraf den ene er tilbageholdelsen af ​​salte uopløst, hvilket er sikret ved virkningen af ​​visse stoffer - kolloider. Deres sekretion sker gennem rørformede epitelceller. Med utilstrækkelig funktion af disse dannes saltaflejringer af typen krystaller, som karakteriserer sygdommens patogenese.

Med dysmetabolisk nefropati hos børn observeres aflejring af krystaller i området med opsamlingskanaler, tubuli og interstitium i det parrede organ. I den indledende fase udvikler en ikke-specifik inflammatorisk proces, som til sidst bliver til en immunkompleks inflammation, der involverer forskellige zoner i nefronerne i læsionen..

Under hensyntagen til niveauet af nyreskade kan dysmetabolisk sygdom forekomme i flere former:

  • i form af tubulo-interstitiel nefritis;
  • akut nyresvigt
  • urinsyre diathese;
  • urolithiasis;
  • asymptomatisk.

Medicinsk historie og tilsvarende observationer i pædiatri bekræfter den høje hyppighed af diagnosticering af sekundær nefropati. Primær patologi er sjælden.

Klassifikation

For at finde den rigtige behandling skal du stole på klassificeringen nedenfor. I betragtning af hvilken form for stofskifte der forstyrres i kroppen, skelnes der mellem 4 typer nefropati:

  • Oxalat, forbundet med nedsat stofskifte af calciumforbindelser og oxalsyresalte.
  • Urinsyre, der er forbundet med aflejring i urinsyrerne, deres krystaller.
  • Phosphat, forbundet med nedsat metabolisme af phosphatforbindelser.
  • Cystin, forbundet med aflejring af krystaller af methionin (aminosyre).

Terapi for forskellige typer nefropati hos både børn og voksne vil være forskellig. Der er ingen generaliseret metode til behandling af patologier.

Sygdomsdebut

Kliniske symptomer på dysmetabolisk patologi hos spædbørn er sjældne. De første manifestationer af sygdommen udvikler sig kun 5-7 år. Indtil det tidspunkt fortsætter det i en latent form. I kombination med metabolisk nefropati, gigt, spondylose, urolithiasis, diabetes mellitus, arthropati udvikles ofte.

Børn har en tendens til allergiske reaktioner på epidermis, til patologier som hypotension, vegetativ-vaskulær dystoni, artralgi, fedme. Barnet bliver hurtigt træt, der er et stikkende smertesyndrom i lændehvirvelsøjlen, ubehag ved vandladning, muskelsvaghed, dyspepsi.

Symptomerne og tegnene på nefropati intensiveres i deres intensitet i puberteten, hvilket er forårsaget af hormonelle ændringer.

Risiko for komplikationer

Hvis du begynder at behandle sygdommen rettidigt, kan du håbe på en gunstig prognose. Ved langvarig udvikling af patologi kan der opstå komplikationer:

  • En inflammatorisk proces i kopper og bækken i et organ af akut eller kronisk karakter (pyelonephritis).
  • Inflammatorisk proces i nyretubuli (nefritis).
  • Dannelse af stenlignende aflejringer i orgelet (urolithiasis).

Blandt de farligste negative konsekvenser er udviklingen af ​​kronisk nyresvigt..

Diagnostiske tiltag

Først og fremmest skal du besøge en praktiserende læge. Konsultationer af en nefrolog og en pædiatrisk urolog er påkrævet. Ifølge den velkendte børnelæge Komarovsky er de mest informative metoder til diagnosticering af nefropati laboratoriemetoder:

  • Generel urinanalyse: krystalluri, proteinuri, hæmaturi, cylindruri, abakteriel leukocyturi diagnosticeres.
  • Biokemisk analyse af urin: en stigning i koncentrationen af ​​visse salte diagnosticeres.
  • Funktionel urintest ifølge Nechiporenko, Zimnitsky, Addis-Kakovsky.
  • Bestemmelse af urinets pH-niveau.
  • Bakteriologisk diagnose af urin til mikroflora.

Ultralyd af det parrede organ er ordineret som et middel til at identificere krystalaflejringer - sand eller sten.

Differentialanalyse udføres med forbigående krystalluri på grund af akut luftvejsinfektion.

Beskrivelse af behandlingsprocessen

Behandlingsanbefalinger reduceres til overholdelse af ordentlig ernæring og drikke, idet man tager medicin. Terapiens funktioner kan variere afhængigt af nefropati (urat, fosfat osv.).

Lægemidler

Lægemidler til et barn i ethvert leveår bør kun ordineres af en læge. Sådan behandling overvåges af en specialist..

I betragtning af typen nefropati kan følgende stoffer anvendes:

  • Oxalat: "Ksidifon", "Uroston", "Dimephosphone", kalium- og magnesiumsalte, vitaminer B6, E, retinol.
  • Urat: "Kanefron", "Etamid", "Cistenal", "Cyston", vitamin D3.
  • Fosfat: "Ksidifom", "Alopron", vitamin D3.
  • Cystin: "Blemaren", "Cuprenil", "Penicillamin", retinol, natriumbicarbonat (opløsning).

Enhver dysmetabolisk nefropati kræver en tilstrækkelig vandbelastning til at reducere mængden af ​​salt i urinen. Effektiv tvungen tømning af blæren i henhold til en speciel tilstand - hver anden time.

Ernæringsregler

Forskellige typer nefropati kræver en anden diæt hos et barn. For eksempel, hvis oxalater er dominerende i kroppen, skal du udelukke følgende fødevarer:

  • kød bouillon;
  • gele;
  • rødbeder og gulerødder;
  • sorrel, spinat;
  • korender og tranebær;
  • kakao.

Tværtimod vil kartofler, kål, tørrede abrikoser og svesker, pærer være nyttige for oxalater.

Med fosfatnephropati er der ingen væsentlige diætbegrænsninger, men det er værd at reducere brugen af:

  • mælk og produkter, der indeholder den
  • pickles og røget kød;
  • slik, kager.

Kød, fisk, korn, grøntsager og frugt med syrlighed er nyttige til phosphaturia.

Hvis cystinose diagnosticeres, er det nødvendigt at reducere indtagelsen af ​​proteinholdige fødevarer. På et avanceret udviklingsstadium er kosten ikke effektiv. I dette tilfælde udføres organtransplantation..

Med urater kræves en udelukkelse fra kosten af ​​sådan mad:

  • kød og kød bouillon;
  • nødder og bælgfrugter;
  • slik, boller;
  • kakao;
  • fede, stegte, krydret mad.

Mejeriprodukter, korn, grøntsager og frugt vil være nyttige til urater.

Forebyggelse og prognose

I de fleste tilfælde er prognosen for dysmetabolisk nefropati hos børn og voksne gunstig. Hvis du overholder korrekt ernæring, skal du udføre lægemiddelterapi på kort tid kan du opnå normalisering af urinsammensætningen.

Den ordinerede behandling giver ikke altid positive resultater. I nogle tilfælde, især med utilstrækkelig behandling, kan der opstå komplikationer - pyelonefritis, nyresvigt osv. For at forhindre negative konsekvenser og sygdommen generelt anbefales det at overholde følgende regler:

  • spis ordentligt;
  • overhold drikkeordningen;
  • rettidig identificere og behandle provokerende patologier
  • 2 gange om året for at gennemgå kontrolundersøgelser af urinvejene.

For at forhindre gentagelse af sygdommen ordinerer lægen forløb med antimikrobiel terapi med uroseptika og fyturoseptika. Under alle omstændigheder sættes barnet på dispenseringsregistrering. Med hensyn til hæren er en teenager egnet til militærtjeneste, men kun i mangel af ledsagende komplikationer.

Dysmetabolisk nefropati hos et barn eller en voksen patient er ikke en sætning. På trods af den gunstige prognose skal du ikke stole på selvmedicinering. Enhver sygdom kræver kvalificeret hjælp.

Ikke alle tilfælde af øget ESR skyldes den igangværende sygdom.

Ultralyddiagnostik af ekstrakraniale kar