"Blå" medfødt hjertesygdom og korrektionsmetoder: tetralogi af Fallot hos nyfødte

Kombinationen af ​​fire strengt definerede anatomiske defekter i hjertets og blodkarstrukturen gør det muligt at diagnosticere en medfødt hjertesygdom kaldet Fallots tetrad.

Sygdommen blev identificeret og beskrevet af den franske patolog E.L. Fallot i 1888. I løbet af de sidste 100+ år har lægerne formået at opnå gode resultater i den tidlige påvisning og eliminering af denne defekt..

Hvad er det: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallots tetralogi er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte babyer. ICD-10-kode - Q21.3.

Fallots tetralogi forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle diagnosticerede medfødte hjertefejl. 30% af alle aborter og ikke-udviklende graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi fødes døde.

Disse triste tal vidner slet ikke til fordel for denne sygdoms absolutte dødelighed, men henleder opmærksomheden på dens sværhedsgrad og uundgåelighed med akut medicinsk intervention..

Fallots tetrad diagnosticeres i tilfælde af, at der er en kombination af fire anatomiske defekter i det kardiovaskulære systems struktur hos en nyfødt på én gang:

  • En stenose eller indsnævring af lungearterien, der forlader højre ventrikel. Dens umiddelbare formål er at føre venøst ​​blod til lungerne. Hvis der er en indsnævring ved lungearteriens mund, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med anstrengelse. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på det rigtige hjerte. Med alderen øges stenosen - det vil sige, denne defekt har et progressivt forløb.
  • Defekt i form af et hul i det interventricular septum (VSD). Normalt er hjertekammerne adskilt af et døft septum, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Med Fallots tetrad er der et lumen i det interventrikulære septum, og derfor udlignes trykket i begge ventrikler. I dette tilfælde pumper højre ventrikel blod ikke kun ind i lungearterien, men også i aorta..
  • Dekomponering eller forskydning af aorta. Normalt er aorta på venstre side af hjertet. Med Fallots tetrad forskydes den til højre og ligger direkte over åbningen i det interventriculære septum.
  • Udvidelse af højre hjertekammer. Det udvikles sekundært på grund af den øgede belastning på højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forskydning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med Fallots tetrad er der samtidig hjertefejl:

  • højresidet aortabue;
  • hul i det interatriale septum;
  • åben arteriekanal
  • yderligere overlegen vena cava til venstre.

Sammenligningstabel for triaden, tetrad og pentad af Fallot.

SygdomTriadeTetradPentad
Anatomiske defekter
  • valvular stenose i lungearterien eller obstruktion af udløbet af den højre ventrikel af hjertet;
  • en stigning i højre hjertekammer;
  • DMPP.
  • stenose i højre ventrikeludløb;
  • subaortisk ventrikulær septaldefekt;
  • dextroposition af aorta;
  • hypertrofi i højre ventrikel (tegn på patologi på EKG).
Svarende til tetrad, men derudover er der en femte defekt - atriel septal defekt.

Hæmodynamik

Med en defekt udvikler følgende sekventielle hæmodynamiske forstyrrelser:

  • På grund af indsnævring af lungearterien er højre ventrikel overbelastet med volumen (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Overstrømning med blod forårsager en stigning i slagkraften;
  • Når trykket i højre ventrikel bliver kritisk, begynder venøs udledning fra højre til venstre;
  • Fra venstre ventrikel kommer blandet blod ind i aorta;
  • På grund af medfødt dextroposition modtager aorta desuden blod fra højre ventrikel;
  • Indholdet af kuldioxid i blodet stiger, ilt falder (hypoxæmi);
  • I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af forarmelsen af ​​lungecirkulationen;
  • På grund af iltmangel udvikler polycytæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

En nyttig video, der fortæller om hæmodynamik med Fallots tetrad:

Årsager og risikofaktorer

Hjertets anatomiske strukturer dannes i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling..

Det var på dette tidspunkt, at eventuelle skadelige virkninger udefra på en gravid kvindes krop kan have en dødelig virkning på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom..

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

  • akutte virussygdomme;
  • brugen af ​​visse lægemidler af den gravide kvinde, psykoaktive og psykotrope stoffer (inklusive tobak og alkohol)
  • tungmetalforgiftning;
  • strålingseksponering
  • den forventede mors alder er over 40 år.
Europæiske forskere har fundet ud af, at Fallots tetralogi korrelerer med adskillige genetiske sygdomme hos spædbørn, hvilket gjorde det muligt for dem at antage en arvelig karakter af denne defekt..

CHD-typer og stadier af dets udvikling

Afhængigt af de anatomiske træk ved defekten er der flere typer Fallots tetrad:

  • Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet af den delende muskelring. Stenose kan elimineres ved sparsom resektion af arteriekeglen.
  • Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet med den delende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan løses med massiv resektion af arteriekeglen.
  • Rørformet - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt bør ikke gennemgå radikal kirurgisk korrektion af lungearterisstenose. For dem er palliativ plast at foretrække for at forhindre forværring af sygdommen..
  • Multikomponent - arteriel stenose er forårsaget af en række anatomiske ændringer, hvis position og egenskaber bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængig af karakteristika ved de kliniske manifestationer af defekten skelnes mellem følgende former:

  • cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne;
  • acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis erstatning af manglen.

I henhold til sværhedsgraden af ​​forløbet skelnes der mellem følgende former for sygdommen:

  • Tung. Åndenød og cyanose vises næsten fra fødslen, når de græder, fodrer.
  • Klassisk. Sygdommen debuterer i en alder af 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet..
  • Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige dyspnø-cyanotiske angreb.
  • Mild form med sen begyndelse af cyanose og åndenød - 6-10 år.

I løbet af sygdommen gennemgår tre på hinanden følgende faser:

  • Relativt velvære. Oftest varer denne fase fra fødslen til 5-6 måneder. På samme tid er der ingen udtalt symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af de strukturelle træk i hjertet hos den nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den sværeste periode i et barns liv med Fallots notesbog varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestationer af sygdommen udtalt: åndenød, cyanose, kvælningsangreb. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald.
  • Overgangsfase eller dannelsesfase af kompenserende mekanismer. Det kliniske billede af sygdommen fortsætter, men barnet tilpasser sig sin sygdom og ved, hvordan man kan forhindre eller svække sygdommens angreb.

Farer og komplikationer

Diagnosen af ​​tetrad af Fallot tilhører kategorien af ​​alvorlige hjertefejl med høj dødelighed. Med et ugunstigt forløb af sygdommen er en gennemsnitlig forventet levetid for en patient 15 år.

Sådanne komplikationer af sygdommen er ikke ualmindelige:

  • trombose i hjerne- eller lungeskibene på grund af øget blodviskositet
  • hjerne byld
  • akut eller kongestiv hjertesvigt
  • bakteriel endokarditis;
  • forsinket psykomotorisk udvikling.

Sygdomsymptomer

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen af ​​åbningen i det interventrikulære septum, ændres alderen, hvor de første symptomer på sygdommen vises, og graden af ​​deres progression. Overvej sygdommens klinik, Fallots tetrad er kendetegnet ved:

  • Cyanose. Optræder oftest hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinderne, ansigtet, arme, ben og torso. Forløber, når barnets fysiske aktivitet øges.
  • Tykkede fingre i form af "trommestikker" og konvekse negle i form af "urbriller" er dannet af 1-2 år.
  • Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. Samtidig stiger frekvensen af ​​indånding og udånding ikke. Åndenød øges med den mindste fysiske anstrengelse.
  • Hurtig træthed.
  • Heart pukkel - en bule i brystet nær hjertet.
  • Forsinket motorudvikling på grund af tvangsbegrænsninger i motoraktivitet.
  • Hjertemusling.
  • Det syge barns krops karakteristiske position er huk eller liggende med benene bøjet til maven. Det er i denne position, at barnet føler sig bedre og derfor ubevidst accepterer det så ofte som muligt..
  • Besvimelse op til en tilstand af hypoxemisk koma.
  • "Blå" angreb af åndenød og cyanose i et alvorligt paroxysmalt forløb af sygdommen, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvæles, bliver rastløse og derefter kan besvime eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet sløvt og søvnigt. Som et resultat af en sådan forværring kan babyen endda dø..
Hvis du har mistanke om en tetrad af Fallot, skal et besøg hos en læge være øjeblikkeligt. Barnet har brug for en akut konsultation med en kardiolog eller en hjertekirurg.

Dyspnø-cyanotisk angreb

Angrebet udvikler sig med en markant indsnævring af lungestammen og er typisk for små børn. Forårsaget af spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel fremkalder cerebral hypoxi, og et overskud af kuldioxid stimulerer luftvejene.

Angrebet manifesteres ved pludselig åndenød (svær og hurtig indånding). Barnets vejrtrækning ligner en fremmedlegems og ledsages af en generaliseret blå misfarvning af huden. Patienten tager en tvunget huk position og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

Handlingsalgoritme:

  1. Ring til en ambulance.
  2. Beskyt barnet mod fremmede.
  3. Sørg for frisk luft.
  4. Løsn tøjet op.
  5. Sørg for, at luftvejene er fri.

Ved ankomsten af ​​en ambulance træffes der hastende foranstaltninger:

  • iltbehandling gennem en maske (20% våd ilt);
  • bestemmelse af vitale tegn
  • introduktion af bronkodilatatorer og kardiotonika (aminophyllin, noradrenalin);
  • tage et EKG og samtidig forberede sig på introduktion af antiarytmika (et angreb er ofte kompliceret af fibrillering);
  • transport til hospitalet.

Alle lægemidler administreres intravenøst. En defibrillator holdes klar af sundhedsarbejdere under pleje. På hospitalet er barnets tilstand stabiliseret med hjertemedicin og iltbehandling.

Diagnose af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres på basis af anamnese efter en klinisk undersøgelse og brystkammeret under hensyntagen til resultaterne af instrumentelle forskningsmetoder.

Inspektion:

  • Universal blå misfarvning af hud og slimhinder i hele kroppen.
  • Væksthæmning, dystrofi på 2-3 grader.
  • Heart pukkel.
  • Fibreændringer i fingre og negle ("urbriller", "trommestikker").

Følelse:

  • I fremskrivningen af ​​lungearterien (niveauet af det andet interkostale rum til venstre for brystbenet) bestemmes systolisk tremor.
  • I kystvinklen registreres et hjerterytme.

Auskultation:

  • I det andet interkostale rum til venstre høres en langvarig systolisk knurring.
  • Den anden tone er slået fra.
  • På Botkins punkt - en systolisk blød murring forårsaget af blodudledning gennem en septal defekt.

Laboratoriedata:

  • Polycytæmi (øgede blodlegemer og hæmoglobinniveauer).
  • Deceleration af ESR til 2-0 mm i timen.

Radiografi:

  • Nedsat blodtilførsel til lungerne (rødhedens bleghed).
  • Udfladning af lungebuen.
  • Den højre ventrikels vandrette position.
  • Højre forskydning af aortabuen.
  • Fremhævet hjerte talje til venstre.

EKG:

  • Forskydning af hjertets akse til højre.
  • Betydelig R-bølgeforhøjelse i højre ledninger (V1-V2).
  • Mulige tegn - bifurkation af R-bølgen, arytmier.

Ultralyd:

  • Bekræftelse af alle komponenter i skruestik.
  • Skoformet hjerte.
  • Bloddump fra højre mod venstre.
  • Trykforskel mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med Doppler. Invasive forskningsmetoder som angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende kvalitet af resultater ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

Differentiel diagnose af tetrad af Fallot udføres med lignende sygdomme i kliniske manifestationer:

  • fuldstændig gennemførelse af store fartøjer
  • Ebsteins anomali;
  • lungearterieinfektion
  • enkelt ventrikel.

Hvordan opdages det i fosteret?

Omfattende diagnostik under graviditet for tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med bestemmelse af karyotypen (defekten kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse af kraven på kraven i 1. trimester - størrelsen overstiger 3,5 mm.
  • Gennemførelse af en ultralydsscanning i 1. trimester - grove krænkelser af hjertets bogmærke (ofte - og andre organer).
  • Ultralyd af fosteret i 2. trimester - lungestenose, septaldefekt, aorta-dextroposition.
  • Farvekortlægning - turbulent blodgennemstrømning, utilstrækkelig venøs strømning ind i lungearterien.

Yderligere taktik:

  • Ved diagnosticering i op til 22 uger skal kvinden afgøre, om hun vil beholde graviditeten.
  • I tilfælde af samtykke overvåges den gravide kvinde af en terapeut og fødselslæge-gynækolog inden fødslen.
  • Levering udføres naturligt.
  • Barnet kommer under tilsyn af en neonatolog, hvorefter han tilmelder sig hos en kardiolog og en hjertekirurg.
  • Tid for operation er planlagt.

Interventionstiden afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Med signifikant stenose udføres operationen i den første måned af livet med moderat stenose - inden for 3 år fra fødselsøjeblikket.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indiceret. Den optimale alder for operationen er op til 3-5 år. Men du har stadig brug for at vokse op til denne alder, når du har bestået scenen med udtalt cyanose og åndenød hos et barn på 1-2 år.

Ganske ofte dør børn med tetralogi af Fallot netop under svære dyspnø-cyanotiske angreb i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medicin og støtte:

  • forebyggelse og behandling af samtidige sygdomme (anæmi, rakitis, infektionssygdomme);
  • forebyggelse af dehydrering
  • sedationsterapi;
  • behandling med adrenerge blokkere;
  • behandling med antihypoxanter og neurobeskyttende midler;
  • iltbehandling;
  • understøttende terapi med vitaminer og mineraler.
Alvorlig pulmonal hypertension hos nyfødte kan blive den eneste kontraindikation for radikal kirurgisk korrektion i Fallots tetrad. Ellers er kirurgi den mest effektive behandlingsmetode.

Afhængigt af de anatomiske træk ved den eksisterende defekt foretrækkes metoden til kirurgisk indgreb:

  • Palliativ kirurgi praktiseres, når det er umuligt at eliminere en hjertefejl fuldstændigt. Det er nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Oftest anvendes en aorto-pulmonal anastomose - det vil sige lungearterien er forbundet med den subklaviske arterie ved hjælp af syntetiske implantater. Undertiden er palliativ kirurgi kun den første fase af kirurgisk indgreb hos et barn under 1 år - det giver babyen mulighed for at leve i flere år, før han gennemgår en radikal korrektion af defekten.
  • Radikal korrektion involverer eliminering af defekten i det interventrikulære septum og udvidelsen af ​​lungearterien. Dette er en åben hjerteoperation, hvorefter barnet kan leve et næsten normalt liv efter et stykke tid. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn på mindst 3-5 år..

Stadier af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Palliativ kirurgi udføres for at lindre livets tilstand, radikal - for at eliminere defekten.

Den første er eliminering af stenose i lungestammen (valvotomi)

Det er planlagt til børn under 3 år på et hospital med hjerteoperationer. Adgang - kun åben (åbning af brystet).

Niveauer:

  1. Dissektion af ribbenene og ekstraktion af brystbenet.
  2. Åbning af brysthulrummet og snit i hjertesækken.
  3. Introduktion af et valvulotom i hjertehulen.
  4. Dissektion af væggene i lungestammen for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod i lungerne og eliminere hypoxi..

I stedet for en valvotomi kan andre indgreb udføres:

  • Resektion - fjernelse af det indsnævrede område af højre ventrikel for at øge dets hulrum;
  • Oprettelse af bypassveje for blodgennemstrømning - suturering af den subklaviske arterie eller aorta til grenene af lungestammen.

Den anden er plastisk kirurgi af den ventrikulære septaldefekt

Det udføres, når hjerte-lunge-maskinen er tilsluttet 3-6 måneder efter den første intervention.

Niveauer:

  1. Åbning af brysthulen.
  2. Forbindelse mellem hjerte og lungemaskine.
  3. Kardioplegi (slukker hjertet for den systemiske cirkulation).
  4. Kompression af aortaens vægge.
  5. Åbning af højre ventrikel.
  6. Lukning af septumdefekten.
  7. Yderligere suturering af plasteret til højre ventrikel for at øge størrelsen på dets hulrum.

Mulige postoperative komplikationer

Komplikationer forekommer i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert operationsteknik:

  • Skader på ledende fibre.
  • Pludselig hjertestop.
  • Lungeventilbrud og brud på hele annulus.
  • Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myokardiet).

Prognose efter behandling og uden den forventede levetid

3% af patienterne overlever uden operation i op til 40 år. En vellykket operation giver patienter mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation tilføjes til livslang registrering, kontrol af fysisk aktivitet, behandling af samtidige sygdomme.

Statistik over, hvor længe folk med denne diagnose lever:

  • Fem års overlevelsesrate efter operation: 92-97%.
  • Lev op til 20 år: 87-88% af patienterne.
  • Lev op til 30 år: 77-80% af patienterne.
  • Den gennemsnitlige forventede levealder efter interventionen er 66-72 år.
  • Forventet levetid med samtidig sygdomme (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide kvinder og mødre til børn med en defekt:

  • Tidlig tilmelding til graviditet (op til 12 uger).
  • Registrering af et sygt barn.
  • Udelukkelse af selvmedicinering og afslag på operation.
  • Minimering af hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, overspisning hos et barn.

Anbefalinger til patienter:

  • Kontrol af trivsel, vægt og søvnvarighed.
  • Sikring af tilstrækkelig fysisk aktivitet.
  • Balanceret diæt.
  • Swimmingpool, kardiologisk skole.
  • Regelmæssig lægeundersøgelse.
  • Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokeringer).

Den eneste foranstaltning til at forhindre et trist resultat af sygdommen er et rettidig besøg hos en læge, når de første tegn på sygdommen opdages, omhyggelig observation af barnet og opmærksom lægelig kontrol. Fallots tetralogi er ikke en sygdom, hvor man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håbe på et mirakel. At redde livet for en lille patient kun i hænderne på en hjertekirurg.

Nyttig video

Elena Malysheva og hendes kolleger fortæller om medfødt hjertesygdom - Fallots tetrad:

Fallots tetrad: symptomer, diagnose, behandling

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Fallots tetralogi består af følgende 4 fødselsskader: en stor ventrikulær septumdefekt, forhindring af blodgennemstrømning ud af højre ventrikel (lungearteriestenose), højre ventrikulær hypertrofi og "liggende aorta". Symptomerne inkluderer cyanose, dyspnø ved fodring, nedsat fysisk udvikling og hypoxæmiske anfald (pludselige, potentielt dødelige episoder med svær cyanose). En grov systolisk knurring høres ofte langs brystbenets venstre kant i II-III interkostalrummet med en enkelt II-tone. Diagnosen er ved ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korrektion. Endokarditis profylakse anbefales.

Fallots tetralogi tegner sig for 7-10% af medfødte hjertefejl. Ofte er der andre mangler ud over de 4 ovenfor; disse inkluderer højre aortabue (25%), koronararterie anatomiske abnormiteter (5%), stenose i lungearteriegrene, tilstedeværelse af aorto-pulmonale kollaterale kar, patent ductus arteriosus, komplet atrioventrikulær kommunikation og aortaklappegenopkastning

Hvad er Fallots tetrad?

Fallots tetrad har fire komponenter:

  • subaortisk (høj membranøs) defekt i det interventrikulære septum, hvilket skaber betingelser for udligning af tryk i begge ventrikler;
  • obstruktion af udgangen fra højre ventrikel (stenose i lungearterien);
  • hypertrofi af myokardiet i højre ventrikel på grund af forhindring af dets udløb;
  • dextraposition af aorta (aorta er placeret direkte over den ventrikulære septaldefekt).

Placeringen af ​​aorta kan variere meget. De sidste to komponenter påvirker praktisk taget ikke defektens hæmodynamik. Pulmonal arteriestenose med tetralogi af Fallot er infuvdibular (lav, høj og i form af diffus hypoplasi), ofte kombineret med ventil på grund af den bicuspidale ventilstruktur. Hos børn i de første måneder af livet ofte og med atresi af lungearterieventilerne (den såkaldte ekstreme form af Fallots tetrad) fungerer aorto-pulmonale kollateraler (inklusive patent ductus arteriosus) næsten altid..

Den ventrikulære septaldefekt (VSD) er normalt stor; derfor er det systoliske tryk i højre og venstre ventrikel (og i aorta) det samme. Patofysiologien afhænger af graden af ​​obstruktion af lungearterien. Med en lille forhindring af blodgennemstrømningen kan der ske en venstre-højre udledning af blod gennem VSD; med svær obstruktion udvikler en højre mod venstre shunt, hvilket fører til et fald i systemisk mætning i arterielt blod (cyanose), som ikke reagerer på iltbehandling.

Patienter, der har tetralogi af Fallot, kan lide af pludselige angreb af generaliseret cyanose (hypoxæmiske angreb), som kan være dødelige. Et angreb kan udløses af en hvilken som helst tilstand, hvor iltmætning reduceres let (fx skrig, afføring) eller systemisk vaskulær modstand pludselig aftager (f.eks. Spiller, sparker i opvågnen) eller ved pludselig begyndelse af takykardi og hypovolæmi. Der kan dannes en ond cirkel: i starten stimulerer et fald i PO2 i arterielt blodtryk åndedrætscentret og forårsager hyperpnø. Hyperpnø øger systemisk venøs tilbagevenden til højre ventrikel, hvilket gør sugeeffekten af ​​undertryk i brysthulen mere udtalt. I nærvær af vedvarende forstyrrelse af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel eller reduceret systemisk vaskulær modstand, er øget venøs tilbagevenden til højre ventrikel rettet mod aorta, hvorved iltmætning reduceres og lukker den onde cirkel af hypoxemisk angreb.

Fallots tetrad-symptomer

Nyfødte med signifikant obstruktion af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel (eller pulmonal atresi) har svær cyanose og dyspnø, når de fodrer med lav vægtforøgelse. Men med minimal lungestenose kan nyfødte i hvile muligvis ikke have cyanose..

Hypoxæmiske anfald kan udløses af motorisk aktivitet og er karakteriseret ved paroxysmer af hyperpnø (hyppige og dybe vejrtrækninger), angst og langvarig gråd, øget cyanose og et fald i intensiteten af ​​hjertemusling. Krampeanfald er mest almindelige hos spædbørn; toppen af ​​forekomsten observeres i en alder af 2-4 måneder. Alvorlige anfald kan føre til sløvhed, anfald og undertiden død. Nogle børn kan sidde på huk under leg, denne position nedsætter systemisk venøs tilbagevenden, øger sandsynligvis systemisk vaskulær modstand og øger dermed arteriel iltmætning.

De førende symptomer på Fallot's tetralogi er dyspnø-cyanotiske angreb op til bevidsthedstab, der udvikler sig som et resultat af krampe i den allerede stenotiske del af lungearterien. Hæmodynamiske ændringer: under systole kommer blod fra begge ventrikler ind i aorta i mindre mængder (afhængigt af graden af ​​stenose) ind i lungearterien. Placeringen af ​​aorta "ovenpå" på defekten i det interventriculære septum fører til uhindret frigivelse af blod ind i det fra højre ventrikel, derfor udvikles ikke højre ventrikelsvigt. Graden af ​​hypoxi og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand korrelerer med sværhedsgraden af ​​lungearterisstenose.

Ved fysisk undersøgelse ændres hjerteregionen ikke visuelt, systoliske rystelser opdages parasternalt, grænserne for relativ kedelig sløvhed udvides ikke. Toner med tilfredsstillende lydstyrke, en grov systolisk knurring høres langs brystbenets venstre kant på grund af stenose i lungearterien og blodudledning gennem defekten. Den anden tone over lungearterien er svækket. Leveren og milten forstørres ikke, der er intet ødem.

I det kliniske billede med Fallots tetrad skelnes der mellem flere stadier af relativ velvære: fra fødsel til 6 måneder, når barnets motoriske aktivitet er lav, er cyanose svag eller moderat; Stadiet med blå angreb (6-24 måneder) er klinisk det vanskeligste stadium, da det fortsætter på baggrund af relativ anæmi uden et højt niveau af hæmatokrit. Angrebet begynder pludselig, barnet bliver rastløs, dyspnø og cyanose øges, støjintensiteten falder, apnø, bevidsthedstab (hypoxisk koma), kramper med det efterfølgende udseende af hemiparese er mulige. Begyndelsen af ​​anfald er forbundet med krampe i højre ventrikulære udstrømningskanal, hvilket resulterer i, at alt venøst ​​blod udledes i aorta, hvilket øger hypoxien i centralnervesystemet. Et angreb fremkalder fysisk eller følelsesmæssig stress. Med en forringelse af trivsel og en stigning i hypoxi, indtager børn en tvungen huk position. Derefter udvikles et overgangsstadium af defekten, når det kliniske billede får egenskaber, der er karakteristiske for ældre børn. På dette tidspunkt, på trods af stigningen i cyanose, forsvinder angrebene (eller børn forhindrer dem ved at tage en huk position), takykardi og åndenød mindskes, polycytæmi og polyglobuli udvikler sig, og der dannes kollateral cirkulation i lungerne.

Diagnostik af tetrad af Fallot

Diagnosen af ​​tetrad af Fallot foreslås på baggrund af anamnese og kliniske data under hensyntagen til røntgen og bryst på brystet, en nøjagtig diagnose etableres på basis af todimensionel ekkokardiografi med farvedoppler-kardiografi.

EKG hjælper med at afsløre afvigelsen fra hjertets elektriske akse til højre fra +100 til + 180 °, tegn på højre ventrikulær myokardiehypertrofi. Komplet eller ufuldstændig højre grenblok findes ofte.

Radiografisk detekteres udtømningen af ​​lungemønsteret. Hjertets form er normalt typisk - i form af en "tresko" på grund af afrundingen og hævet over membranen på toppen og tilbagetrækning af lungearteriebuen. Hjertets skygge er lille, stigningen kan være med lungeslagens atresi.

EchoCG tillader de fleste patienter at stille en diagnose med en tilstrækkelig fuldstændighed til at bestemme behandlingens taktik. Alle de karakteristiske tegn på defekten afsløres: stenose i lungearterien, en stor defekt i det interventrikulære septum, hypertrofi i højre ventrikel og dextraposition af aorta. Farvedopplerbilleddannelse kan registrere den typiske retning af blodgennemstrømning fra højre ventrikel til aorta. Derudover afsløres hypoplasi i udskillelseskanalen i højre ventrikel, bagagerum og grene af lungearterien..

Hjertekateterisering og angiokardiografi udføres i tilfælde af utilfredsstillende ekkokardiografisk billeddannelse af hjertets og blodkarstrukturerne eller i tilfælde af yderligere anomalier (pulmonal atresi, mistanke om perifer stenose osv.).

Differentiel diagnose i tetrad af Fallot udføres først og fremmest med fuldstændig transponering af de store kar.

Differentiel diagnose af Fallots tetrad og transponering af store kar

Medfødt hjertesygdom

transponering af store arterier

Tidspunktet for udseendet af diffus cyanose

Fra slutningen af ​​den første til begyndelsen af ​​anden halvdel af livet op til maksimalt to år

Historie af kongestiv lungebetændelse

At have et hjertebælte

Udvidelse af hjertets grænser

II-lyden i det andet interkostale rum til venstre

Systolisk murring langs brystbenets venstre kant

Svarer til placeringen af ​​den ledsagende kommunikation

Tegn på svigt i højre ventrikel

Hvad der skal undersøges?

Hvordan man undersøger?

Fallots tetradbehandling

Nyfødte med svær cyanose på grund af lukning af ductus arteriosus infunderes med prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenøst] for at genåbne ductus arteriosus.

I tilfælde af et hypoxemisk anfald skal barnet gives en stilling med knæene presset mod brystet (ældre børn selv sidder på huk og de udvikler ikke et angreb) og ordinerer morfin ved 0,1-0,2 mg / kg intramuskulært. Intravenøs væske bruges til at øge mængden af ​​cirkulerende blod. Hvis disse foranstaltninger ikke stopper angrebet, kan det systemiske blodtryk øges ved indføring af phenylephrin 0,02 mg / kg intravenøst ​​eller ketamin 0,5-3 mg / kg intravenøst ​​eller 2-3 mg / kg intramuskulært; ketamin har også en beroligende virkning. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg gennem munden hver 6. time kan forhindre tilbagefald. Effekten af ​​iltbehandling er begrænset.

Fallots tetralogi behandles på to måder:

  • behandling af dyspnø-cyanotisk angreb (akut terapi);
  • kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling, afhængigt af den anatomiske struktur af defekten, kan være palliativ (aorto-pulmonal anastomose) eller radikal (eliminering af stenose og plast i det interventricular septum).

Et dyspnø-cyanotisk angreb stoppes med iltbehandling. intramuskulær administration af trimeperidin (promedol) og niketamid (cordiamin), korrektion af acidose og forbedring af mikrovaskulaturens tilstand, intravenøs dryp af passende opløsninger (inklusive en polariserende blanding). Brug af beroligende midler og vasodilatatorer er mulig. Specifik terapi inkluderer betablokkere, som først administreres langsomt intravenøst ​​(0,1 mg / kg) og derefter administreres oralt i en daglig dosis på 1 mg / kg. Patienter med tetralogi af Fallot bør ikke ordineres digoxin, da det ved at øge myokardiets inotropiske funktion øger sandsynligheden for krampe i den infundibulære del af højre ventrikel.

Palliativ kirurgi - pålæggelse af inter-arterielle anastomoser af forskellige typer (normalt en modificeret subklavisk-pulmonal anastomose) - er nødvendig, når dyspnø-cyanotiske anfald ikke stoppes af konservativ terapi såvel som med dårlige anatomiske varianter af defekten (udtalt hypoplasi af lungegrenene). Palliative kirurgiske indgreb inkluderer også ballondilatation af en stenotisk lungearterieventil, rekonstruktion af højre ventrikeludstrømningskanal uden at lukke den ventrikulære septaldefekt. Formålet med disse foranstaltninger er at reducere arteriel hypoxæmi og stimulere væksten af ​​det pulmonale arterietræ. I den mest almindelige teknik, Blalock Taussig subclavian-pulmonal anastomosis, er den subclavian arterie forbundet med den ensidige lungearterie ved hjælp af et syntetisk implantat. Det foretrækkes straks at gennemføre en radikal operation.

Radikal kirurgi udføres normalt i en alder af 6 måneder til 3 år. Langsigtede resultater af interventionen er værre, når den udføres i en ældre alder (især efter 20 år).

Komplet korrektion består i at lukke den interventrikulære septaldefekt med et plaster og udvide udløbet fra højre ventrikel (stenotisk del af lungearterien). Operationen udføres normalt elektivt i det første leveår, men hvis der er symptomer, kan den udføres når som helst efter 3-4 måneders levetid.

Uanset om defekten er blevet rettet eller ej, bør alle patienter få endokarditis-profylakse inden tand- eller kirurgiske procedurer, hvor bakteriæmi kan udvikle sig..

Perioperativ dødelighed er mindre end 3% i ukompliceret Fallots tetrad. Hvis Fallots tetrad ikke opereres, lever 55% op til 5 år og 30% - op til 10 år.

Diagnostik og behandling af Fallots tetrad hos børn

Beskrivelse og klassificering

Det vides stadig ikke, hvad der udløser den mekanisme, som Fallots tetrad udvikler sig til. Denne patologi vises på grund af det faktum, at det rigtige hjerte i fosteret ikke udvikler sig korrekt. Ordet tetrad betyder fire. Dette betyder, at denne patologi er karakteriseret ved fire tegn:

  • Det første morfologiske tegn er en stor defekt i det interventrikulære septum. I dette tilfælde er det ikke kun et hul, men fraværet af en del af det. Af denne grund passerer blod helt uhindret fra en ventrikel til en anden..
  • Det andet symptom er intraventrikulær indsnævring af musklerne i den udskillende del af højre ventrikel, der passerer ind i lungearterien. De vigtigste bagagerum og forgrenede grene af denne arterie er også ofte indsnævret. På grund af dette strømmer blod ikke til lungerne og modtager ikke ilt i det krævede volumen..
  • Det tredje tegn er en forskydning af aortaåbningen. Det er normalt placeret over venstre nederste hjertehulrum. Med denne patologi forskydes aorta mund til højre og fremad. Så aorta er lige over stedet for septaldefekten, som i sadlen, over begge nedre hulrum.
  • Det fjerde tegn er en fortykkelse af hele muskelvæggen i højre ventrikel. Da trykket i venstre ventrikel er meget højere, skal den højre stå over for udtalt modstand, hvilket fører til dens hypertrofi.

I henhold til strukturen i patologien er Fallot-triaden tættest på Fallots tetrad - denne hjertefejl har praktisk talt de samme morfologiske egenskaber, men uden forskydning af aortamunden til højre. En anden lignende patologi er Fallot pentad, når en defekt i septum mellem atrierne føjes til de fire tegn på tetrad.

De alvorlige anatomiske ændringer, der opstår med Fallots tetrad, ændrer hæmodynamikken.

Blodets bevægelse gennem karene, som er mulig på grund af forskellen i tryk i forskellige dele af kredsløbssystemet, i dette tilfælde i venstre og højre ventrikel, kaldes hæmodynamik.

Blod, der ikke er mættet med ilt, kommer ind i højre atrium fra vena cava. Derefter, med sammentrækningen af ​​ventriklerne, skal det falde i lungestammen. Men med denne patologi indsnævres denne bagagerum, på grund af hvilken blodet i det rette volumen ikke kan komme derhen. Men der er en lettere måde for blodgennemstrømning på, nemlig gennem åbningen i skillevæggen i det nedre venstre hulrum i hjertet. Dette sker på trods af at trykket i venstre ventrikel er meget højere - med Fallots tetrad, som er typisk hos børn, øges muskelkomponenten i højre ventrikel og derfor stærk nok til at overvinde denne modstand.

Dette er udtømningen af ​​den lille cirkel af blodcirkulationen. På grund af dette falder strømmen af ​​iltrig blod til venstre atrium også. Da arterien er placeret direkte over defekten, kommer en betydelig mængde venøst ​​blod ind i den. Mættet og ikke mættet med iltblod, blandes, ledes længere langs aorta, hvilket fører til central cyanose.

I henhold til karakteristika ved blodgennemstrømning klassificeres Fallots tetrad som følger:

  • Den første og mest kritiske type er atresi eller manglende udgang fra højre ventrikel til lungearterien hos en nyfødt. Af denne grund skal blodet, der er trængt ind i hjertets højre nedre hulrum, vende tilbage til atriet, derfra gennem det ovale vindue, der stadig er åbent, ind i den systemiske cirkulation og ind i lungerne. Iltforsyningen reduceres drastisk. Med denne diagnose kræves genoplivning og kirurgisk indgreb umiddelbart efter fødslen..
  • Cyanotisk form med varierende grad af indsnævring af lungearterien. Den cyanotiske eller "blå" form kræver også lægehjælp, men ikke så presserende som atresi. I denne form blandes iltfattigt blod med arterielt blod og forårsager cyanose: blå misfarvning af slimhinderne og neglesenge.
  • Den acianotiske form, der også kaldes "blege", udvikler sig, når trykket i venstre atrium er højere end modstanden i lungearterieåbningen, og blod udledes fra det venstre nedre hjertehulrum til højre. Men over tid skrider indsnævring af munden frem, hæmodynamik bliver på tværs og derefter venstre-højre, og på grund af dette udvikler den "blå" form sig.

Graden af ​​blodgennemstrømningsforstyrrelser afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​defekterne og graden af ​​indsnævring af lungearterien. I begge tilfælde vil situationen være anderledes.

Fallots tetralogi kan antage en af ​​følgende former, der er klassificeret efter tidspunktet for den første manifestation:

  • tidlig blå - cyanose findes i det første leveår;
  • klassisk - cyanose findes i det andet eller tredje leveår;
  • alvorlig - fortsætter med anfald af åndenød og cyanose;
  • sent cyanotisk - cyanose påvises hos børn over 6 år.

Manifestationer

Med undtagelse af den kritiske form for Fallots tetrad hos nyfødte ser babyen helt normal ud. Men efter et par dage efter den mindste anstrengelse, for eksempel ved at suge, udvikler han åndenød, han bliver rastløs.

Cyanose eller blå misfarvning af slimhinder og hud kan være mild og vises kun, når man græder med en mild form for patologi. Den værste manifestation er et dyspnø-cyanotisk angreb: barnet begynder at kvæle, slimhinderne og læberne bliver blå, pulsen øges, og bevidsthedstab er mulig. Disse angreb kan vises, selvom der ikke er noget blåt i ansigtet indtil dette punkt..

Dyspnø-cyanotiske angreb er farlige, selvom de varer i meget kort tid. Kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Børn med denne diagnose halter ofte bagud i fysisk og motorisk udvikling; de har svækket immunitet, hvorfor de er mere tilbøjelige til at få ARVI, halsbetændelse, lungebetændelse og bihulebetændelse.

Fra eksterne manifestationer, ud over bleghed og cyanose i huden, vises en fortykning af fingrene i fingrene, barnet er inaktivt, bliver hurtigt træt. Nogle gange tager børn en tvunget stilling og sidder på huk.

At etablere diagnose

Den første ting, der tiltrækker lægenes opmærksomhed, er støj i II-III interkostalrummet på venstre side af brystbenet, mens den anden tone over lungearterien er mærkbart svækket.

Røntgen viser, at hjertet er forstørret og har form af en sko. Hovedproceduren, der bekræfter diagnosen, er en ultralyd i hjertet - oftest er det det, der giver dig mulighed for at se alle de morfologiske og funktionelle ændringer i organet og skelne det fra andre lignende hjertefejl.

Hvis ultralyd ikke giver et komplet billede, eller hvis lægen har mistanke om comorbiditeter, der er vigtige for behandlingen, kan han anbefale angiocardiography - en invasiv, men helt sikker metode til forskning. Under implementeringen kan andre samtidige defekter også påvises: koarktation af aorta, forskellige defekter i udviklingen af ​​hjertekamrenes septa, patent ductus arteriosus osv..

Behandling

Oftest ordineres proceduren til fuldstændig korrektion af anomalien i perioden fra 4 til 6 måneder. I dag kan det ifølge indikationer udføres i alle aldre, men ikke altid og ikke overalt - kun med en simpel anatomi af defekten og barnets velbefindende. Ganske ofte udføres behandlingen i to faser. Dette sker, når det er umuligt at gennemføre en radikal procedure, og situationen er presserende..

Den første fase er oprettelsen af ​​en anastomose eller kunstig forbindelse mellem blodcirkulationens cirkler. Derefter vil det "semi-venøse" blod gå til lungerne og blive mættet med ilt. For at gøre dette sys der et lille rør af syntetisk materiale ind, ca. 3 cm langt og 3-5 mm i diameter.

Resultatet af operationen er straks synlig: barnets slimhinder og hud bliver lyserøde, angrebene passerer og gentager sig ikke. Denne operation kan forlænge et barns levetid med 10 år eller mere, men eliminerer ikke behovet for radikal intervention, som normalt ordineres efter højst et år..

Den radikale procedure er åbenhjertekirurgi, som kræver ekstrakorporal cirkulation og kardioplegi. Hun er udpeget til fuldstændigt at eliminere alle morfologiske uregelmæssigheder. I overensstemmelse med kliniske retningslinjer udføres proceduren for børn fra seks måneder til tre år.

I en radikal procedure lukkes septaldefekten med et plaster. I dette tilfælde forskydes aortaåbningen i det nedre venstre hulrum til venstre, hvor den skal være. Munden på lungearteriens indløb er udvidet, og om nødvendigt selve arterien. Hvis anastomosen tidligere blev pålagt, inkluderer operationen eliminering.

Fallots tetralogi er en defekt, der udvikler sig i fosteret i livmoderen, men som ikke giver anledning til bekymring inden fødslen. Diagnosen kan kun stilles efter en række undersøgelser. Denne anomali kan variere fra barn til barn, og manglen kan behandles. De, der gennemgik de nødvendige procedurer til tiden, vokser op til at være sunde mennesker, men skal regelmæssigt overvåges af specialister og føre en sund livsstil.

Fallots tetrad

Fallots tetralogi er en medfødt medfødt hjerteanomali karakteriseret ved stenose i højre ventrikulære udstrømningskanal, ventrikulær septumdefekt, aorta-dextroposition og højre ventrikulær myokardiehypertrofi. Klinisk manifesteres tetrad af Fallot ved tidlig cyanose, udviklingsforsinkelse, åndenød og dyspnø-cyanotiske angreb, svimmelhed og besvimelse. Instrumentdiagnostik af Fallots tetrad inkluderer PCG, elektrokardiografi, ultralyd af hjertet, røntgen af ​​brystet, hjertekateterisering, ventrikulografi. Kirurgisk behandling af tetrad af Fallot kan være palliativ (pålæggelse af intersystemanastomoser) og radikal (komplet kirurgisk korrektion af defekten).

ICD-10

  • Årsager til Fallots tetrad
  • Fallots tetrad-klassifikation
  • Funktioner af hæmodynamik med Fallots tetrad
  • Fallots tetrad-symptomer
  • Diagnostik af tetrad af Fallot
  • Fallots tetradbehandling
  • Fallots tetrad-prognose
  • Behandlingspriser

Generel information

Tetralogi af Fallot er en kompleks medfødt hjertesygdom af den "blå" type, hvis morfologiske grundlag består af fire tegn: forhindring af udløbet af højre ventrikel, omfattende VSD, højre ventrikelhypertrofi og aorta-forskydning. I kardiologi forekommer tetrad af Fallot i 7-10% af alle medfødte hjertefejl og tegner sig for halvdelen af ​​alle cyanotiske defekter. En detaljeret anatomisk karakterisering af defekten som en uafhængig nosologisk form blev først givet af den franske patolog E.L.A. Fallot i 1888, efter hvem han senere blev opkaldt.

Med hensyn til strukturen af ​​defekten er Fallot-triaden (stenose i åbningen af ​​lungearterien, atrialseptumdefekt og højre ventrikelhypertrofi) og Fallot-pentaden (Fallots tetrad og ASD) tættest på Fallots tetrad. Fallots tetralogi kan kombineres med andre anomalier i hjertet og blodkarrene: højresidet aortabue, koronararterie anomalier, stenose i lungearteriens grene, patent ductus arteriosus, fuld form af åben atrioventrikulær kanal, yderligere venstre sidet overlegen vena cava, delvis unormal dræning af lungevene.

Årsager til Fallots tetrad

Fallots tetralogi dannes som et resultat af en krænkelse af processen med kardiogenese i 2-8 uger. embryonal udvikling. Infektiøse sygdomme (mæslinger, skarlagensfeber, røde hunde), der overføres af en gravid kvinde i de tidlige stadier af svangerskabet, kan føre til udvikling af en defekt; tager medicin (sovepiller, beroligende midler, hormonelle osv.), stoffer eller alkohol; eksponering for skadelige produktionsfaktorer. Arvelighedens indflydelse spores i dannelsen af ​​CHD.

Tetralogi af Fallot findes ofte hos børn med Cornelia de Lange-syndrom (Amsterdam-dværgvækst), herunder oligofreni og multiple udviklingsmæssige anomalier (“klovens ansigt”, choanal atresi, deformitet af aurikler, gotisk gane, strabismus, nærsynethed, astigmatisme, nerveatrofi, optisk hypertrofi deformation af brystbenet og rygsøjlen, syndaktivt af fødderne, et fald i antallet af fingre, misdannelser i indre organer osv.).

Fallots tetrad udløses af forkert rotation (mod uret) af arteriekeglen, hvilket resulterer i, at aortaklappen forskydes til højre for den relative lungeventil. I dette tilfælde er aorta placeret over det interventriculære septum ("rider aorta"). Den forkerte position af aorta forårsager forskydning af lungestammen, som forlænges og indsnævres noget. Rotationen af ​​den arterielle kegle forhindrer forbindelsen af ​​sit eget septum med det interventricular septum, hvilket fører til dannelsen af ​​VSD og den efterfølgende udvidelse af højre ventrikel.

Fallots tetrad-klassifikation

Under hensyntagen til arten af ​​obstruktion af den højre ventrikulære udstrømningskanal er de anatomiske varianter af Fallots tetrad repræsenteret af fire typer: embryologisk, hypertrofisk, rørformet og multikomponent..

Type I tetrad af Fallot er embryologisk. Hindring er forårsaget af forskydning af det tilspidsede skillevæg foran og til venstre eller / og dets lave placering. Zonen med maksimal stenose svarer til niveauet for den delende muskelring. Den fibrøse ring af lungeventilen er praktisk talt uændret eller moderat hypoplastisk.

Type II tetrad af Fallot er hypertrofisk. Obstruktionen er baseret på forskydning af det koniske septum anteriorly og til venstre eller (og) dets lave placering samt udtalt hypertrofiske ændringer i dets proksimale segment. Zonen med maksimal stenose svarer til niveauet for åbningen af ​​udgangssektionen i højre ventrikel og den delende muskelring.

Type III tetrad af Fallot er rørformet. Hindring er forårsaget af ujævn opdeling af den fælles arterielle kuffert, hvilket resulterer i, at lungekeglen er skarpt hypoplastisk, indsnævret og forkortet. Med denne type tetrad af Fallot kan hypoplasi af annulus fibrosus eller valvular stenose i lungestammen forekomme..

IV-typen af ​​Fallots tetrad er multikomponent. Årsagen til forhindringen er en signifikant forlængelse af den koniske septum eller høj udledning af septum-marginal trabecula af moderator ledningen.

På grund af hæmodynamikens særegenheder er der tre kliniske og anatomiske former for Fallots tetrad: 1) med atresi af lungearterieåbningen; 2) cyanotisk form med ostial stenose i varierende grad; 3) acianotisk form.

Funktioner af hæmodynamik med Fallots tetrad

Graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser i Fallots tetrad bestemmes af sværhedsgraden af ​​obstruktion af højre ventrikulære udstrømningskanal og tilstedeværelsen af ​​en defekt i det interventrikulære septum.

Tilstedeværelsen af ​​signifikant stenose i lungearterien og en stor septal defekt bestemmer den dominerende strøm af blod fra begge ventrikler ind i aorta og mindre ind i lungearterien, som er ledsaget af arteriel hypoxæmi. På grund af den store septalfejl bliver trykket i begge ventrikler ens. I den ekstreme form for tetralogi af Fallot, forbundet med atresi i lungearteriens mund, kommer blod ind i lungecirkulationen fra aorta gennem patent ductus arteriosus eller gennem kollaterale.

Med moderat obstruktion er den samlede perifere modstand højere end modstanden i stenotisk udskillelseskanal, derfor udvikles en venstre-højre shunt, hvilket fører til udviklingen af ​​en acianotisk (bleg) form af Fallots tetrad. Efterhånden som stenosen skrider frem, opstår der først et kryds og derefter en venoarteriel (højre-venstre) blodudledning, hvilket betyder transformation af defekten fra den "hvide" form til den "blå".

Fallots tetrad-symptomer

Afhængigt af tidspunktet for begyndelsen af ​​cyanose skelnes der mellem fem kliniske former og følgelig den samme manifestationsperiode for Fallots tetrad: en tidlig cyanotisk form (udseendet af cyanose fra de første måneder eller det første leveår), klassisk (udseendet af cyanose i andet eller tredje leveår), alvorlig (forekommer dyspnø-cyanotiske angreb), sen cyanotisk (forekomst af cyanose med 6-10 år) og acianotisk (bleg) form.

Med en alvorlig form for tetrad Fallot vises cyanose af læber og hud fra 3-4 måneder og bliver stabilt udtalt med 1 år. Cyanose øges med fodring, gråd, anstrengelse, følelsesmæssig stress, fysisk anstrengelse. Enhver fysisk aktivitet (gå, løb, udendørs leg) ledsages af en stigning i åndenød, udseendet af svaghed, udviklingen af ​​takykardi og svimmelhed. Typisk position for patienter med tetralogi af Fallot efter træning - huk.

En ekstremt alvorlig manifestation af det kliniske billede af Fallots tetrad er dyspnø-cyanotiske angreb, som normalt forekommer i en alder af 2-5 år. Angrebet udvikler sig pludselig ledsaget af angst hos barnet, øget cyanose og åndenød, takykardi, svaghed, bevidsthedstab. Måske udviklingen af ​​apnø, hypoxisk koma, krampeanfald med efterfølgende symptomer på hemiparese. Dyspnø-cyanotiske anfald udvikles som et resultat af en skarp krampe i den infundibulære del af højre ventrikel, hvilket fører til strømmen af ​​hele volumenet af venøst ​​blod gennem en defekt i det interventrikulære septum i aorta og øget hypoxi i centralnervesystemet.

Børn med Fallots terada kan blive bagud i fysisk (hypotrofi II-III grad) og motorisk udvikling; de lider ofte af gentagen ARVI, kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, tilbagevendende lungebetændelse. Hos voksne patienter med tetralogi af Fallot er lungetuberkulose mulig.

Diagnostik af tetrad af Fallot

Objektiv undersøgelse af patienter med tetrad af Fallot henleder opmærksomhed på bleghed eller cyanose i huden, fortykning af de digitale falanger ("trommestikker" og "urbriller), tvungen kropsholdning, svaghed; sjældnere - misdannelse i brystet (hjertebump). Slagtøj afslører en svag udvidelse af hjertets grænser i begge retninger. Typiske auskultatoriske tegn på Fallots tetrad er grov systolisk knurring i II-III interkostalrummet til venstre for brystbenet, svækkelse af II-tonen over lungearterien osv. Det komplette auskultatoriske billede af defekten registreres ved hjælp af fonokardiografi.

Røntgen på brystet afslører moderat kardiomegali, et typisk skoformet hjerte og en udtømning af lungemønsteret. EKG-billedet er kendetegnet ved en signifikant afvigelse af EOS til højre, hypertrofiske ændringer i myokardiet i højre ventrikel, ufuldstændig blokering af den højre bundgren.

Ved hjælp af ultralyd i hjertet bestemmes alle anatomiske komponenter i Fallots tetrad direkte: graden af ​​lungestenose, størrelsen af ​​forskydningen af ​​aorta, størrelsen af ​​VSD og sværhedsgraden af ​​højre ventrikelhypertrofi.

Undersøgelse af hjertehulen afslører højt tryk i højre ventrikel, et fald i arteriel iltmætning, passage af et kateter fra højre ventrikel ind i aorta. Ved udførelse af aortografi og lungearteriografi påvises tilstedeværelsen af ​​kollateral blodgennemstrømning, PDA, lungearteripatologi. Om nødvendigt udføres venstre ventrikulografi, selektiv koronar angiografi, MSCT og MR i hjertet.

Differentiel diagnose af tetralogi af Fallot udføres med transponering af de store kar, dobbelt udledning af aorta og lungearterie fra højre ventrikel, enkelt ventrikulært hjerte, to-kammerhjerte.

Fallots tetradbehandling

Alle patienter med tetrad af Fallot undergår kirurgisk behandling. Lægemiddelterapi er indiceret til udvikling af dyspnø-cyanotiske angreb: indånding af befugtet ilt, intravenøs administration af rheopolyglucin, natriumbicarbonat, glucose, aminophyllin. I tilfælde af ineffektivitet af lægemiddelterapi kræves en øjeblikkelig aorto-pulmonal anastomose.

Metoden til operativ korrektion af Fallots tetrad afhænger af sværhedsgraden af ​​defektforløbet, dens anatomiske og hæmodynamiske variant og patientens alder. Nyfødte og små børn med en alvorlig form for Fallots tetrad i første fase kræver palliative operationer, hvilket reducerer risikoen for komplikationer med efterfølgende radikal korrektion af defekten.

De palliative (bypass) operationstyper for Fallots tetrad inkluderer: pålæggelse af den subklaviske-pulmonale anastomose af Blelok-Taussig, intraperikardial anastomose af den stigende aorta og den højre lungearterie, pålæggelsen af ​​en central aorto-pulmonal anastomose ved hjælp af en syntetisk eller biologisk prostese lungearterie osv. For at reducere hypoxæmi anvendes åben infundibuloplastik og ballonventiloplastik.

Radikal korrektion af Fallots tetrad involverer plastisk kirurgi af VSD og eliminering af obstruktion af udløbet af højre ventrikel. Normalt udføres det i en alder af seks måneder til 3 år. Specifikke komplikationer ved operationer, der udføres med tetrad af Fallot, kan være anastomotisk trombose, akut hjertesvigt, pulmonal hypertension, højre ventrikulær aneurisme, AV-blok, arytmier, infektiøs endokarditis.

Fallots tetrad-prognose

Defektens naturlige forløb afhænger i høj grad af graden af ​​lungestenose. En fjerdedel af børn med en alvorlig form for Fallots tetrad dør i det første leveår, halvdelen af ​​dem i den nyfødte periode. Uden operation er den gennemsnitlige forventede levetid 12 år, mindre end 5% af patienterne overlever til en alder af 40 år. Trombose i hjerneskibe (iskæmisk slagtilfælde) eller hjerneabscess bliver oftest dødsårsagen hos patienter med tetrad af Fallot.

Langsigtede resultater af radikal korrektion af Fallots tetrad er gode: patienter er funktionsdygtige og socialt aktive, de tåler fysisk aktivitet tilfredsstillende. Jo senere en radikal operation udføres, jo dårligere er dens langsigtede resultater. Alle patienter med tetralogi af Fallot har brug for observation af en kardiolog og hjertekirurg, antibiotisk profylakse af endokarditis før tand- eller kirurgiske procedurer, der potentielt er farlige for udviklingen af ​​bakteriæmi..

Lipoprotein med høj densitet (HDL)

Intrakraniel hypertension