Klassificering og behandling af medfødte hjertefejl (CHD) hos børn

En af de hyppigst diagnosticerede anomalier i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system hos børn er medfødt hjertesygdom. En sådan anatomisk krænkelse af hjertemusklens struktur, der opstår i perioden med fosterets intrauterine udvikling, truer med alvorlige konsekvenser for barnets sundhed og liv. Tidlig medicinsk intervention kan hjælpe med at undgå et tragisk resultat på grund af CHD hos børn.

Forældrenes opgave er at navigere i sygdommens etiologi og vide om dens vigtigste manifestationer. På grund af de fysiologiske egenskaber hos nyfødte er nogle hjertepatologier vanskelige at diagnosticere straks efter babyens fødsel. Derfor skal du nøje overvåge det voksende barns sundhed og reagere på eventuelle ændringer.

Klassificering af medfødte hjertefejl hos børn

Medfødt hjertesygdom fremkalder nedsat blodgennemstrømning gennem karene eller i hjertemusklen.

Jo tidligere en medfødt hjertefejl opdages, jo mere gunstig er sygdommens prognose og behandlingsresultat..

Afhængig af de eksterne manifestationer af patologi skelnes der mellem følgende typer CHD:

  • "Hvide" (eller "blege") defekter

Sådanne mangler er vanskelige at diagnosticere på grund af manglen på indlysende symptomer. En karakteristisk ændring er hudens bleghed hos et barn. Dette kan signalere, at der ikke kommer tilstrækkeligt arterielt blod ind i vævet..

Kategorien af ​​"hvide" defekter indbefatter unormal dræning af lungevenerne, dannelsen af ​​et fælles atrium og defekter i septa mellem hjertekamrene.

Den vigtigste manifestation af denne kategori af patologi er den blå misfarvning af huden, især synlig i ører, læber og fingre. Sådanne ændringer er forårsaget af vævshypoxi, fremkaldt ved blanding af arterielt og venøst ​​blod..

Gruppen af ​​"blå" defekter inkluderer transponering af aorta og lungearterie, Ebsteins anomali (fortrængt sted for fastgørelse af tricuspidale ventilblade til hulrummet i højre ventrikel), tetrad af Fallot (den såkaldte "cyanotiske sygdom", en kombineret defekt, der kombinerer fire patologier - stenose i udløbsafsnittet i den højre ventrikel, dextraposition af aorta, høj ventrikulær septumdefekt og højre ventrikelhypertrofi).

I betragtning af karakteren af ​​kredsløbssygdomme klassificeres medfødte hjertefejl hos børn i følgende typer:

  1. Shunt-besked fra venstre mod højre (patent ductus arteriosus, ventrikulær eller atrialseptumdefekt).
  2. Højre til venstre blødningsmeddelelse (tricuspid atresia).
  3. Ikke-shunt hjertefejl (stenose eller coarctation af aorta, lungearterose).

Afhængig af kompleksiteten af ​​krænkelsen af ​​hjertemusklens anatomi skelnes mellem følgende medfødte hjertefejl i barndommen:

  • enkle mangler (enkelt defekter);
  • kompleks (en kombination af to patologiske ændringer, for eksempel indsnævring af hjerteåbningerne og ventilinsufficiens);
  • kombinerede defekter (vanskelige at behandle kombinationer af flere anomalier).

Årsager til patologi

Overtrædelse af differentieringen af ​​hjertet og udseendet af CHD hos fosteret fremkalder effekten af ​​ugunstige miljøfaktorer på en kvinde i løbet af fødselsperioden.

De væsentligste årsager, der kan forårsage hjerteabnormiteter hos børn under deres intrauterine udvikling inkluderer:

  • genetiske lidelser (mutation af kromosomer);
  • rygning, brug af alkohol, stoffer og giftige stoffer af en kvinde i den periode, hvor hun føder et barn;
  • infektiøse sygdomme overført under graviditet (røde hunde og influenzavirus, skoldkopper, hepatitis, enterovirus osv.);
  • ugunstige miljøforhold (øget baggrundsstråling, højt niveau af luftforurening osv.)
  • brugen af ​​stoffer, der er forbudt under graviditet (også lægemidler, hvis virkninger og bivirkninger ikke er tilstrækkeligt undersøgt);
  • arvelige faktorer
  • moderens somatiske patologier (primært diabetes mellitus).

Dette er de vigtigste faktorer, der fremkalder forekomsten af ​​hjertesygdomme hos børn under deres intrauterine udvikling. Men der er også risikogrupper - disse er børn født af kvinder over 35 år såvel som lider af endokrine dysfunktioner eller toksikose i første trimester.

CHD symptomer

Allerede i de første timer i livet kan barnets krop signalere anomalier i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system. Arytmi, hjertebank, åndedrætsbesvær, bevidstløshed, svaghed, blålig eller bleg hud indikerer mulige hjertepatologier.

Men symptomerne på CHD kan forekomme meget senere. Forældres bekymring og øjeblikkelig lægehjælp bør forårsage sådanne ændringer i barnets helbred:

  • blå misfarvning eller usund bleghed i huden i den nasolabiale trekant, fødder, fingre, ører og ansigt;
  • vanskeligheder med at fodre babyen, dårlig appetit
  • forsinkelse i vægt og højdeforøgelse hos babyen;
  • hævelse af lemmerne
  • øget træthed og døsighed
  • besvimelse
  • øget svedtendens
  • åndenød (vedvarende åndedrætsbesvær eller midlertidige anfald)
  • ændring i puls uafhængig af følelsesmæssig og fysisk stress;
  • hjerteklap (bestemt ved lytning af en læge)
  • smerter i hjertet, brystet.

I nogle tilfælde er hjertefejl hos børn asymptomatiske. Dette komplicerer identifikationen af ​​sygdommen i sine tidlige stadier..

Regelmæssige besøg hos børnelægen vil hjælpe med at forhindre forværring af sygdommen og udviklingen af ​​komplikationer. Ved hver planlagte undersøgelse skal lægen lytte til lyden af ​​barnets hjertelyde og kontrollere for tilstedeværelse eller fravær af støj - uspecifikke ændringer, der ofte er funktionelle og ikke udgør en trussel mod livet. Op til 50% af de støj, der opdages under pædiatrisk undersøgelse, kan ledsages af "mindre" defekter, der ikke kræver kirurgisk indgreb. I dette tilfælde anbefales det regelmæssigt at besøge, overvåge og konsultere en pædiatrisk kardiolog..

Hvis lægen tvivler på oprindelsen af ​​sådanne lyde eller observerer patologiske ændringer i lyden, skal barnet sendes til en kardiologisk undersøgelse. Den pædiatriske kardiolog lytter igen til hjertet og ordinerer yderligere diagnostiske tests for at bekræfte eller nægte den foreløbige diagnose.

Manifestationer af sygdommen i varierende grad af kompleksitet findes ikke kun hos nyfødte. Laster kan først mærke sig så tidligt som ungdomsårene. Hvis et barn, der ser helt sundt og aktivt ud, har tegn på udviklingsforsinkelse, er der en blå misfarvning eller smertefuld bleghed i huden, åndenød og træthed selv fra små belastninger, så en børnelægeundersøgelse og konsultation med en kardiolog er nødvendig.

Diagnostiske metoder

For at undersøge hjertemuskulaturen og ventilernes tilstand samt identificere kredsløbssvigt bruger lægerne følgende metoder til diagnosticering af medfødte hjertefejl:

  • Ekkokardiografi - en ultralydsundersøgelse, der giver dig mulighed for at få data om hjertets patologier og dets indre hæmodynamik.
  • Elektrokardiogram - diagnostik af hjerterytmeforstyrrelser.
  • Fonokardiografi - visning af hjertelyde i form af grafer, så du kan udforske alle de nuancer, der ikke er tilgængelige, når du lytter til øret.
  • Doppler-ultralyd i hjertet er en teknik, der gør det muligt for lægen visuelt at vurdere blodgennemstrømningsprocesser, tilstanden af ​​hjerteklapperne og koronarkarrene ved at fastgøre specielle sensorer til patientens bryst..
  • Kardiorytmografi - en undersøgelse af egenskaberne ved det kardiovaskulære systems struktur og funktioner, dets autonome regulering.
  • Hjertekateterisering - indsættelse af et kateter i højre eller venstre hjerte for at måle trykket i hulrummene. Under denne undersøgelse udføres også ventrikulografi - en røntgenundersøgelse af hjertekamrene med introduktion af kontrastmidler.

Hver af disse metoder bruges ikke af en læge isoleret - til en nøjagtig diagnose af patologi sammenlignes resultaterne af forskellige undersøgelser for at fastslå de vigtigste hæmodynamiske lidelser.

Baseret på de opnåede data bestemmer kardiologen den anatomiske variant af anomalien, specificerer fasen af ​​forløbet, og de sandsynlige komplikationer af hjertesygdomme hos et barn forudsiges..

Hvis nogen af ​​de fremtidige forældre havde hjertefejl i familien, blev kvindens krop i perioden med at føde et barn udsat for mindst en af ​​de farlige faktorer, eller det fremtidige barn er i risiko for mulig CHD-udvikling, bør den gravide kvinde advare fødselslæge-gynækolog, der observerer hende.

Lægen skal under hensyntagen til sådanne oplysninger være særlig opmærksom på tilstedeværelsen af ​​tegn på hjerteabnormiteter i fosteret og anvende alle mulige foranstaltninger til diagnosticering af sygdommen i prænatalperioden. Den forventede mors opgave er at gennemgå en ultralydsscanning og andre undersøgelser, der er ordineret af lægen rettidigt.

De bedste resultater med nøjagtige data om det kardiovaskulære systems tilstand leveres af det nyeste udstyr til diagnosticering af hjertefejl hos børn.

Behandling af medfødt hjertesygdom hos børn

Medfødte hjerteanomalier i barndommen behandles på to måder:

  1. Kirurgisk indgreb.
  2. Terapeutiske procedurer.

I de fleste tilfælde er den eneste mulige chance for at redde et barns liv den første radikale metode. Undersøgelse af fosteret for tilstedeværelsen af ​​patologier i det kardiovaskulære system udføres selv før dets fødsel, derfor afgøres ofte spørgsmålet om udnævnelse af operationen i denne periode.

I dette tilfælde udføres fødsel i specialiserede barselafdelinger, der opererer på hospitaler med hjertekirurgi. Hvis operationen ikke udføres umiddelbart efter barnets fødsel, ordineres kirurgisk behandling så hurtigt som muligt, helst i det første leveår. Sådanne foranstaltninger dikteres af behovet for at beskytte kroppen mod udviklingen af ​​mulige livstruende konsekvenser af CHD - hjertesvigt og pulmonal hypertension..

Moderne hjertekirurgi involverer åben hjertekirurgi samt brug af kateteriseringsmetoden suppleret med røntgenbilleddannelse og transesophageal ekkokardiografi. Eliminering af defekter af hjertefejl udføres effektivt ved hjælp af ballonplastik, endovaskulær behandling (metoder til indføring af vægge og tætningsinstrumenter). I kombination med kirurgisk indgreb ordineres patienten medicin, der øger effektiviteten af ​​behandlingen.

Terapeutiske procedurer er en hjælpemetode til at håndtere sygdommen og bruges, hvis det er muligt eller nødvendigt at udsætte operationen på et senere tidspunkt. Terapeutisk behandling anbefales ofte til "blege" defekter, hvis sygdommen ikke udvikler sig hurtigt inden for måneder og år, ikke truer barnets liv.

Erhvervede hjertefejl hos børn kan udvikles i ungdomsårene - en kombination af korrigerede defekter og genopståede abnormiteter. Derfor kan et barn, der har gennemgået kirurgisk korrektion af patologien, muligvis have brug for en anden operation senere. Sådanne operationer udføres oftest med en sparsom minimalt invasiv metode for at eliminere stress på psyken og barnets krop som helhed samt for at undgå ar..

Ved behandling af komplekse hjertefejl er læger ikke begrænset til korrigerende metoder. For at stabilisere barnets tilstand, eliminere livstruningen og maksimere dens varighed for patienten er der behov for et antal trin for trin kirurgiske indgreb for at sikre fuld blodforsyning til kroppen og lungerne, især.

Tidlig påvisning og behandling af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn gør det muligt for de fleste unge patienter at udvikle sig fuldt ud, føre en aktiv livsstil, opretholde en sund tilstand i kroppen og ikke føle sig moralsk eller fysisk krænket.

Selv efter en vellykket kirurgisk indgriben og den mest gunstige medicinske prognose er forældrenes hovedopgave at sikre, at barnet får regelmæssige besøg og undersøgelser af en pædiatrisk kardiolog..

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe sygdomme, der forenes ved tilstedeværelsen af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets ventilapparat eller kar, der er opstået i den prænatale periode, hvilket fører til ændringer i intrakardiel og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens type; de mest typiske symptomer inkluderer bleghed eller cyanose i huden, hjerteklap, fysisk retardation, tegn på åndedrætsbesvær og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om medfødt hjertefejl, udføres EKG, PCG, radiografi, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, MR i hjertet osv..

  • Årsager til medfødte hjertefejl
  • Klassificering af medfødte hjertefejl
  • Hæmodynamiske lidelser i medfødt hjertesygdom
  • Symptomer på medfødte hjertefejl
  • Diagnosticering af medfødte hjertefejl
  • Medfødt hjertesygdomsbehandling
  • Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl
  • Behandlingspriser

Generel information

Medfødte hjertefejl er en meget omfattende og forskelligartet gruppe af sygdomme i hjertet og store kar, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning og hjertesvigt. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl tegner sig for 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl inkluderer både relativt milde lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar og svære former for hjertepatologi, der er uforenelig med livet..

Mange typer medfødte hjertefejl forekommer ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket forværrer defektens struktur markant. I omkring en tredjedel af tilfældene kombineres anomalier i hjertet med ikke-kardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, bevægeapparatet, mave-tarmkanalen, urinveje osv..

De mest almindelige typer af medfødte hjertefejl, der findes i kardiologi, er ventrikulære septaldefekter (VSD - 20%), atrialseptumdefekter (ASD), aortastenose, koarktation af aorta, patent ductus arteriosus (PDA), transponering af store store kar (TCS), lungearteriestenose (hver 10-15%).

Årsager til medfødte hjertefejl

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan være forårsaget af kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), indflydelse af miljøfaktorer (1-2%), polygen multifaktoriel disposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomer. Ved kromosomale omlejringer bemærkes flere polysystemiske abnormiteter i udviklingen, inklusive medfødte hjertefejl. I tilfælde af trisomi af autosomer er de mest almindelige hjertefejl atriale eller interventrikulære septale defekter såvel som deres kombination; med kønskromosomafvigelser, medfødte hjertefejl er mindre almindelige og er hovedsageligt repræsenteret ved koarktation af aorta eller en defekt i det interventrikulære septum.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkelte gener kombineres i de fleste tilfælde også med abnormiteter i andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af den autosomale dominerende (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan og andre), autosomale recessive syndromer (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler osv.) Eller X-bundne syndromer. kromosom (Goltz, Aase, Gunther syndromer osv.).

Blandt de skadelige faktorer i det ydre miljø fører virussygdomme hos en gravid kvinde, ioniserende stråling, nogle stoffer, moderafhængighed og industrielle farer til udvikling af medfødte hjertefejl. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtal organogenese opstår.

Intrauterin skade på fosteret med rubellavirus forårsager oftest en triade af abnormiteter - glaukom eller grå stær, døvhed, medfødt hjertefejl (Fallots tetrad, transponering af store kar, patent ductus arteriosus, fælles arteriel bagagerum, valvulære defekter, lungearteriestenose, VSD osv.). Der er også normalt mikrocefali, nedsat udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, der halter i mental og fysisk udvikling..

Strukturen af ​​embryofetalt alkoholisk syndrom inkluderer normalt defekter i det interventrikulære og interatriale septum, patent ductus arteriosus. Det er bevist, at indtagelse af amfetaminer har en teratogen effekt på det føtale kardiovaskulære system, hvilket fører til transposition af store kar og VSD; antikonvulsiva, der forårsager udviklingen af ​​stenose i aorta og lungearterie, koarctation af aorta, patent ductus arteriosus, Fallot tetralogi, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der fører til trikuspidalventilatresi, Ebsteins anomali, ASD; progestogener, der forårsager tetralogi af Fallot, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Kvinder med prediabetes eller diabetes har større sandsynlighed for at få børn med medfødte hjertefejl end raske mødre. I dette tilfælde udvikler fosteret normalt VSD eller transponering af store kar. En kvinde med gigt har 25% chance for at få en baby med medfødt hjertesygdom.

Ud over de umiddelbare årsager er der risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteanomalier hos fosteret. Disse inkluderer alderen på en gravid kvinde under 15-17 år og over 40 år, toksikose i første trimester, truslen om spontan abort, endokrine lidelser hos moderen, en historie med dødfødsel, tilstedeværelsen i familien af ​​andre børn og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere muligheder for at klassificere medfødte hjertefejl, der er baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til virkningen af ​​defekten på pulmonal blodgennemstrømning skelnes mellem følgende:

  • medfødte hjertefejl med uændret (eller let ændret) blodgennemstrømning i lungecirkulationen: atresi i aortaklappen, stenose i aorta, insufficiens i lungeklappen, mitralfejl (insufficiens og stenose i ventilen), koarktation af aorta af voksen type, tre-atrialt hjerte osv..
  • medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: fører ikke til udvikling af tidlig cyanose (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonal fistula, coarctation of the child-type aorta, Lutambasha syndrom), hvilket fører til udvikling af cyanose (tricuspid atresia med stor VSD, åben arteriel) kanal med pulmonal hypertension)
  • medfødte hjertefejl med dårlig blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret stenose i lungearterien), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallots sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store kar og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, fælles arteriel bagagerum, Taussig-Bing anomali, aorta og pulmonal trunk divergens fra en ventrikel osv..

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: defekter af den "blå" (cyanotiske) type med en venoarterial shunt (Fallots triade, Fallots tetrad, transponering af store kar, tricuspid ventil atresia); defekter af den "blege" type med arteriovenøs udledning (septaldefekter, patent ductus arteriosus); defekter med en forhindring i vejen for udstødning af blod fra ventriklerne (stenose i aorta og lungearterie, aorta coarctation).

Hæmodynamiske lidelser i medfødt hjertesygdom

Som et resultat af ovenstående årsager kan det udviklende foster forstyrre den korrekte dannelse af hjertets strukturer, hvilket udtrykkes i ufuldstændig eller utidig lukning af membranerne mellem ventriklerne og forkammerne, forkert dannelse af ventiler, utilstrækkelig rotation af det primære hjerterør og underudvikling af ventriklerne, unormal placering af blodkar osv. Efter fødsel hos nogle børn forbliver ductus arteriosus og det ovale vindue åbent, som fungerer i den prænatale periode i en fysiologisk rækkefølge.

På grund af særegenhederne ved antenatal hæmodynamik lider blodcirkulationen hos det udviklende foster med medfødte hjertefejl som regel ikke. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen eller efter et stykke tid, hvilket afhænger af tidspunktet for lukningen af ​​meddelelsen mellem de store og små cirkler af blodcirkulationen, sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension, tryk i lungearterisystemet, retning og volumen af ​​blodudledning, individuelle adaptive og kompenserende kapaciteter barnets krop. Ofte fører en luftvejsinfektion eller en anden sygdom til udviklingen af ​​grove hæmodynamiske forstyrrelser i medfødte hjertefejl.

Med medfødte hjertefejl af den blege type med arteriovenøs udflåd på grund af hypervolæmi udvikler hypertension i lungecirkulationen; med blå-type defekter med en venoarterial shunt, har patienter hypoxæmi.

Cirka 50% af børnene med en stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjerteoperation i det første leveår af fænomenet hjertesvigt. Hos børn, der har krydset denne kritiske linje, aftager blodudledningen i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliseres, men de sklerotiske processer i lungernes kar udvikler sig gradvist og forårsager pulmonal hypertension.

Med cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til en overbelastning af den store og hypovolæmi i lungecirkulationen, hvilket forårsager et fald i iltmætning i blodet (hypoxæmi) og fremkomsten af ​​cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilation og perfusion af organer udvikler et kollateralt blodcirkulationsnetværk sig, derfor kan patientens tilstand på trods af udtalt hæmodynamiske lidelser forblive tilfredsstillende i lang tid. Med udtømning af kompenserende mekanismer på grund af langvarig hyperfunktion af myokardiet udvikles alvorlige irreversible degenerative ændringer i hjertemusklen. Med cyanotiske medfødte hjertefejl er kirurgisk indgreb indiceret allerede i den tidlige barndom.

Symptomer på medfødte hjertefejl

Kliniske manifestationer og forløbet af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​anomali, arten af ​​hæmodynamiske lidelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotisk medfødt hjertefejl bemærkes cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne. Cyanose øges med den mindste anstrengelse: suge, græde af et barn. Hvide hjertefejl manifesteres af bleg hud, kolde ekstremiteter.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at amme og bliver hurtigt trætte under fodring. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halskarene. Med kroniske kredsløbssygdomme halter børn bagud i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Med medfødte hjertefejl høres hjertemuslinger normalt umiddelbart efter fødselsfeltet. I fremtiden findes tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen underernæring, hepatomegali osv.).

Komplikationer af medfødte hjertefejl kan være bakteriel endokarditis, polycytæmi, trombose i perifere kar og tromboembolisme i cerebrale kar, kongestiv lungebetændelse, synkope, dyspnø-cyanotiske angreb, angina pectoris eller myokardieinfarkt.

Diagnosticering af medfødte hjertefejl

Påvisning af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Når man undersøger et barn, bemærkes hudens farve: tilstedeværelsen eller fraværet af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation af hjertet afslører ofte en ændring (svækkelse, forstærkning eller opdeling) af hjertelyde, tilstedeværelsen af ​​murmur osv. Fysisk undersøgelse med mistanke om medfødt hjertesygdom suppleres med instrumental diagnostik - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), røntgen af ​​brystet, ekkokardiografi ( EchoCG).

EKG afslører hypertrofi af forskellige dele af hjertet, patologisk afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, hvilket sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse gør det muligt at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af daglig Holter EKG-overvågning opdages skjulte rytmer og ledningsforstyrrelser. Ved hjælp af PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertelyde og mumlen mere grundigt og detaljeret. Røntgendata fra brystet supplerer tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placering, form og størrelse af hjertet, ændringer i andre organer (lunger, lungehinden, rygsøjlen). Under ekkokardiografi visualiseres anatomiske defekter i septa og hjerteklapper, placeringen af ​​de store kar, myokardiets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl såvel som samtidig pulmonal hypertension med henblik på nøjagtig anatomisk og hæmodynamisk diagnose bliver det nødvendigt at udføre lyd fra hjertehulrum og angiokardiografi.

Medfødt hjertesygdomsbehandling

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er kirurgisk behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første leveår. De fleste af operationerne i den tidlige barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt hos den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose, kan operationen udsættes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertekirurg.

Den specifikke behandling afhænger i hvert tilfælde af typen og sværhedsgraden af ​​den medfødte hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertesepta (VSD, ASD) kan omfatte plast eller suturering af septum, røntgenendovaskulær okklusion af defekten. I nærvær af svær hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er det første trin palliativ intervention, der involverer pålæggelse af forskellige former for anastomoser mellem systemet. En sådan taktik forbedrer iltning af blod, reducerer risikoen for komplikationer og muliggør radikal korrektion under mere gunstige forhold. I tilfælde af aortadefekter udføres resektion eller ballondilatation af aortakarktationen, plastisk aortastenose osv. Med PDA ligeres den. Behandling af lungearteriestenose er åben eller endovaskulær valvuloplastik osv..

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, kræver hæmodynamisk korrektion, dvs. adskillelse af arterielle og venøse blodstrømme uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan der udføres operationer i Fontaine, Senning, sennep osv. Alvorlige defekter, der ikke reagerer på kirurgisk behandling, kræver en hjertetransplantation..

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af dyspnø-cyanotiske anfald, akut venstre ventrikulær svigt (hjerte-astma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I strukturen af ​​nyfødt dødelighed indtager medfødte hjertefejl førstepladsen. Uden kvalificeret hjertekirurgi dør 50-75% af børnene i løbet af det første leveår. I kompensationsperioden (2-3 år) falder dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan forbedre prognosen betydeligt.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig planlægning af graviditeten med undtagelse af virkningerne af uønskede faktorer på fosteret, udførelse af medicinsk og genetisk rådgivning og forklarende arbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertepatologi, løsning af spørgsmålet om prænatal diagnose af defekten (ultralyd, korionbiopsi, fostervandsprøve) og indikationer for ophør af graviditet. Graviditetsstyring hos kvinder med medfødte hjertefejl kræver øget opmærksomhed fra fødselslæge-gynækolog og kardiolog.

Hjertehemmeligheder. Hjertedefekter hos børn

Hjertesygdom hos et barn: symptomer, diagnose, udvikling og behandling

Ekaterina Aksenova, børnelæge, Ph.D. honning. Videnskaber, NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva

Medfødte hjertefejl hos babyer er sjældne og vises muligvis ikke udadtil i starten. Derfor er børnelæger og forældre undertiden ikke opmærksomme på denne patologi, som i mellemtiden ofte kræver hurtig hjælp. Du skal vide om medfødte hjertefejl for at hjælpe barnet i tide.

Medfødte hjertefejl er anatomiske defekter i hjertet, dets ventilapparat eller blodkar, der er opstået i livmoderen, før et barns fødsel. De forekommer med en hyppighed på 6-8 tilfælde pr. Tusind fødsler og rangerer først i dødeligheden hos nyfødte og børn i det første leveår..

Det er trist, men sandt, at læger ofte overser medfødte hjertefejl selv med nøje overvågning af graviditeten. Dette skyldes ikke kun manglen på tilstrækkelige kvalifikationer hos specialister inden for dette område (patologien er sjælden - der er ringe erfaring) og ufuldkommen udstyr, men også på det særlige ved føtal blodgennemstrømning.

Derfor, selvom graviditeten var gunstig, og alle de nødvendige undersøgelser blev bestået, skal du kontrollere babyens hjerte efter fødslen. Desværre er der inden for rammerne af klinisk undersøgelse kun elektrokardiografi inkluderet i intervallet af obligatoriske screeningundersøgelsesmetoder inden for 1 måned. Der kan dog ikke være ændringer på elektrokardiogrammet i denne alder, selv med komplekse medfødte hjertefejl. Derudover har ikke alle poliklinikker personale, der er uddannet til at filme EKG-film hos spædbørn. Det er muligt at 100% udelukke tilstedeværelsen af ​​en medfødt hjertefejl ved at ty til en sådan undersøgelse som ekkokardiografi eller ultralydsundersøgelse af hjertet. Men på en betingelse: hvis det udføres, vil det være en erfaren læge. Ikke alle poliklinikker har en sådan enhed og en højt kvalificeret specialist. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertefejl, vil børnelægen henvise barnet til et andet polyklinisk eller hjerteoperationscenter til denne undersøgelse. Imidlertid er nogle medfødte hjertefejl i de første måneder af livet asymptomatiske, dvs. ikke har nogen manifestationer, eller de er meget ubetydelige. For at være sikker på barnets helbred kan forældre foretage denne undersøgelse uden henvisning mod et gebyr på lægecentret.

Hvad kan advare lægen og forældrene?

  • Murmur i hjertet. Det afsløres af lægen, når han lytter til babyens hjerte. Ekkokardiografi er obligatorisk i dette tilfælde. Murmur er organisk, som er forbundet med hjertesygdomme, og uorganisk eller funktionel.
    Funktionel murmur hos børn er normal. Som regel er de forbundet med væksten af ​​kamre og blodkar i hjertet såvel som tilstedeværelsen af ​​en ekstra notokord eller trabecula i hulrummet i venstre ventrikel (hjertekammer). Akkord eller trabecula er en ledning, der strækker sig fra en væg af ventriklen til en anden, der skabes en turbulent blodgennemstrømning omkring den, hvilket resulterer i at lytte til en karakteristisk støj. I dette tilfælde kan vi sige: "Meget ado om ingenting", da denne funktion ikke er en medfødt hjertefejl og ikke fører til hjertesygdomme.
  • Dårlig vægtøgning. Hvis barnet i de første måneder af livet tilføjer mindre end 400 g, er det en grund til at kontakte en pædiatrisk kardiolog for en grundig undersøgelse, da mange hjertefejl manifesterer sig netop ved en forsinkelse i barnets fysiske udvikling..
  • Åndenød (forstyrrelse i åndedrætsfrekvens og dybde) og øget træthed. At se moderat åndenød er lægens beføjelse, da dette kræver tilstrækkelig erfaring. Moderen bemærker måske babyens træthed, mens hun suger, babyen spiser lidt efter lidt og ofte har han brug for en pause for at samle kræfter.
  • Takykardi (hurtig puls).
  • Cyanose (cyanose i huden). Det er typisk for komplekse, såkaldte "blå" hjertefejl. I de fleste tilfælde skyldes det, at i det arterielle blod, der er rig på ilt (lyst rødt), der løber gennem karene til huden og andre organer på grund af defekten, blandes venøst ​​blod, fattigt med ilt (mørkt, tættere på lilla) med ind i lungerne for iltberigelse. Cyanose kan være ubetydelig, så det er svært at bemærke selv en læge, og det kan være intens. Med moderat cyanose bliver læberne lilla, huden under barnets negle bliver blå, hæle bliver blå.

Jeg vil gerne tilføje, at i nærværelse af en hjertefejl er der muligvis ingen af ​​disse tegn, eller de vil være meget ubetydelige i de første måneder af et barns liv, så det tilrådes at udføre ekkokardiografi for alle børn. Det er umuligt at fortælle om alle medfødte hjertefejl i en artikel, der er omkring 100 af dem. Lad os dvæle ved de mest almindelige. Disse inkluderer patent ductus arteriosus, ventrikulær septumdefekt.

Patent ductus arteriosus

Dette er karet, der forbinder aorta (et stort kar, der strækker sig fra hjertet og bærer arterielt blod) og lungearterien (et kar, der strækker sig fra højre ventrikel og bærer venøst ​​blod til lungerne).

Normalt findes der en patent ductus arteriosus i livmoderen og skal lukke i løbet af de første to uger af livet. Hvis dette ikke sker, taler de om tilstedeværelsen af ​​en hjertefejl. Tilstedeværelsen eller fraværet af eksterne manifestationer (åndenød, takykardi osv.) Afhænger af defektens størrelse og dens form. En et år gammel baby, selv med store kanaler (6-7 mm), har muligvis ikke eksterne manifestationer, der er synlige for moderen..

Åndedræt og puls hos børn er normal
AlderÅndedrætsbevægelser pr. MinutPuls pr. Minut
Nyfødt40-60140-160
Brystalder (op til 1 år)30-40100-120
Førskolealder (1 til 6 år gammel)20-2580-120

Patent ductus arteriosus har lydsymptomer, og lægen lytter som regel let til et hjertemusling. Graden af ​​dens intensitet afhænger af kanalens diameter (jo større kanal, jo højere støj) samt af barnets alder. I de første livsdage er selv store kanaler svære at høre, da trykket i lungearterien i denne periode normalt er højt hos børn, og derfor er der ingen stor udledning af blod fra aorta til lungearterien (som bestemmer støj), da forskellen i blodtryk mellem små skibe. I fremtiden falder trykket i lungearterien og bliver 4-5 gange mindre end i aorta, udledning af blod stiger, og støjen øges. Derfor kan lægerne på hospitalet muligvis ikke høre støj, det vises senere.

Som et resultat af funktionen af ​​patent ductus arteriosus kommer der mere blod ind i blodkarrene i lungerne end normalt, fra øget belastning over tid, deres vægge ændres irreversibelt, bliver mindre bøjelige, tættere, deres lumen indsnævres, hvilket fører til dannelsen af ​​pulmonal hypertension (tilstand med hvilket øger trykket i lungernes kar). I de indledende faser af denne sygdom, når ændringer i lungernes kar stadig er reversible, kan du hjælpe patienten ved at udføre en operation. Mennesker med de sidste stadier af pulmonal hypertension har en kort forventet levetid og dårlig kvalitet (åndenød, øget træthed, alvorlig begrænsning af fysisk aktivitet, hyppige inflammatoriske bronkopulmonale sygdomme, besvimelse osv.). Pulmonal hypertension dannes kun med store kanaler (mere end 4 mm), og dets irreversible stadier er normalt ved ungdomsårene. Med en lille kanalstørrelse dannes ikke pulmonal hypertension, men der er en risiko for bakteriel endokarditis - hovedsagelig på grund af det faktum, at blodstrømmen under højt tryk "rammer" lungearteriens væg, som over tid under denne indflydelse ændres og er mere tilbøjelig til betændelse end sundt væv. Bakteriel endokarditis er en særlig type blodforgiftning, hvor endokardiet (det indre lag af hjertet og blodkarrene) og ventiler påvirkes. Forebyggelse af denne sygdom består i bekæmpelse af kroniske infektionsfoci, som inkluderer: karies tænder, kronisk tonsillitis (betændelse i mandlerne), kronisk adenoiditis (betændelse i nasopharyngeal mandlen), inflammatorisk nyresygdom, furunkulose osv. Selv med sådanne indgreb som for eksempel tandekstraktion er det nødvendigt at "dække" med antibiotika (disse lægemidler ordineres af en læge).

I det første leveår er et fald i stor og spontan lukning af små kanaler mulig. Når det kommer til operation, står forældrene over for et valg. Kirurgi kan være af to typer. I et tilfælde er kanalen ligeret og åbner brystet ved hjælp af kunstig lungeventilation (det vil sige apparatet "ånder" for barnet). I det andet tilfælde lukkes kanalen endovaskulært. Hvad betyder det? Gennem lårbenet føres en ledetråd ind i den åbne arteriekanal, i slutningen af ​​hvilken der er en lukkeindretning, og den er fastgjort i kanalen. Med små kanaler (op til 3 mm) anvendes normalt spiraler med store - okkluderer (de ligner en svamp eller en spole i form afhængigt af ændringen). En sådan operation udføres som regel uden kunstig ventilation, børn udledes 2-3 dage efter det, selv en søm forbliver ikke. Og i det første tilfælde sker udledningen normalt den 6-8. Dag, og der forbliver en sutur på den posterolaterale overflade af ryggen. Med alle de synlige fordele har endovaskulær intervention også ulemper: det udføres normalt ikke til børn med meget store kanaler (mere end 7 mm), denne operation betales for forældre, da sundhedsministeriet i modsætning til den første ikke betaler for det, som og efter enhver indgriben kan der være komplikationer, primært på grund af det faktum, at en ret stor enhed i diameter skal føres gennem små børns skibe. Den mest almindelige af disse er trombose (blodproppdannelse) i lårarterien.

Atriel septal defekt

Det er en kommunikation mellem to atria (hjertekamre, hvor blodtrykket er lavt). Alle har sådan en besked (et åbent ovalt vindue) i livmoderen. Efter fødslen lukker det: i mere end halvdelen - i den første uge af livet, i resten - op til 5-6 år. Men der er mennesker, der har et åbent ovalt vindue for livet. Hvis dens dimensioner er små (op til 4-5 mm), har det ikke en negativ indvirkning på hjertets arbejde og menneskers sundhed. I dette tilfælde betragtes et åbent ovalt vindue ikke som en medfødt hjertefejl og kræver ikke kirurgisk behandling. Hvis størrelsen på defekten er mere end 5-6 mm, så taler vi om en hjertefejl - en atrialseptumdefekt. Meget ofte er der ingen eksterne manifestationer af sygdommen op til 2-5 år og med små defekter (op til 1,0 cm) - og meget længere. Derefter begynder barnet at halte bagud i fysisk udvikling, der er øget træthed, hyppige forkølelser, bronkitis, lungebetændelse (lungebetændelse), åndenød. Sygdommen er forbundet med det faktum, at "overskydende" blod trænger ind i lungernes kar gennem defekten, men da trykket i begge atria er lavt, er udledningen af ​​blod gennem hullet lille. Pulmonal hypertension dannes langsomt, normalt kun i voksenalderen (i hvilken alder dette sker først og fremmest afhænger af størrelsen på defekten og patientens individuelle egenskaber). Det er vigtigt at vide, at atriale septumdefekter kan falde betydeligt i størrelse eller lukke spontant, især hvis de er mindre end 7-8 mm i diameter. Derefter kan kirurgisk behandling undgås. Desuden er mennesker med små defekter i det interatriale septum som regel ikke forskellige fra raske mennesker, deres risiko for bakteriel endokarditis er lav - den samme som hos raske mennesker. Kirurgisk behandling er også mulig af to typer. Den første er med kunstig blodcirkulation, hjertestop og syning i et plaster eller syning af en atrialseptumdefekt. Den anden er endovaskulær lukning ved hjælp af en okkluderingslukker, der indsættes i hjertehulen med en guide gennem karene.

Ventrikulær septal defekt

Dette er en kommunikation mellem ventriklerne (hjertekamre), hvor, i modsætning til atrierne, er trykket højt, og i venstre ventrikel er det 4-5 gange mere end i højre. Tilstedeværelsen eller fraværet af kliniske manifestationer afhænger af størrelsen af ​​defekten, og derfor i hvilket område af det interventrikulære septum det er placeret. Denne defekt er kendetegnet ved et højt hjertemusling. Pulmonal hypertension kan dannes hurtigt, startende i anden halvdel af livet. Det skal bemærkes, at med dannelsen af ​​pulmonal hypertension og en stigning i trykket i det rigtige hjerte, begynder hjertemumlen at falde, da udledningen gennem defekten bliver mindre. Dette fortolkes ofte af lægen som en reduktion i defektens størrelse (dens tilvækst), og barnet bliver fortsat overvåget på bopælsstedet uden at blive sendt til en specialiseret institution. Med progressionen af ​​pulmonal hypertension til dens irreversible stadier bliver trykket i højre ventrikel større end i venstre, og venøst ​​blod fra højre hjerte (bærer blod til lungerne for iltberigelse) begynder at strømme til venstre (hvorfra iltrig blod ledes til alle organer og væv). Patienten udvikler cyanose i huden (cyanose), fysisk aktivitet falder. I en sådan tilstand kan patienten kun hjælpes af en hjerte- og lungetransplantation, hvilket i vores land ikke udføres hos børn..

På den anden side er defekter i det interventrikulære septum tilbøjelige til spontan lukning, hvilket er forbundet med særegenhederne ved væksten af ​​intrakardiale strukturer hos babyen, derfor har de normalt ikke travlt med at eliminere dem med kirurgiske metoder umiddelbart efter fødslen. I nærværelse af hjertesvigt, hvis tegn bestemmes af lægen, ordinerer de lægemiddelterapi for at understøtte hjertets arbejde og overvåge dynamikken i procesudviklingen, undersøge babyen hver 2-3 måneder og udføre ekkokardiografi. Hvis størrelsen af ​​defekten falder til 4-5 mm eller mindre, så opereres sådanne defekter som regel ikke, da de ikke påvirker sundheden, forårsager ikke pulmonal hypertension. Hvis det kommer til kirurgi, lukkes defekterne i det interventrikulære septum i langt de fleste tilfælde ved hjælp af kunstig cirkulation, hjertestop med et plaster. I en alder af 4-5 år med en lille størrelse af defekten og dens bestemte lokalisering er endovaskulær lukning dog mulig ved hjælp af en okkludering, der føres gennem karene. Det skal bemærkes, at det er bedre at blive observeret i midten af ​​kardiovaskulær kirurgi (der har læger, herunder ekkokardiografer, hvilket er meget vigtigt, mere erfaring). Hvis størrelsen på defekten falder til 4-5 mm eller mindre, bliver sådanne defekter som regel ikke opereret, da de ikke påvirker sundheden, forårsager ikke pulmonal hypertension..

Det drejer sig om hjertefejl

Hvis et barn mistænkes for at have en hjertedefekt, er det nødvendigt at aftale med barnet snarest muligt til en konsultation med en pædiatrisk kardiolog eller pædiatrisk hjertekirurg, helst på et kardiovaskulært kirurgisk center, hvor ekkokardiografiske og elektrokardiografiske undersøgelser af høj kvalitet kan udføres, og barnet vil blive undersøgt af en erfaren kardiolog. Indikationer og operationens varighed indstilles altid strengt individuelt. I den nyfødte periode og op til seks måneder er risikoen for komplikationer efter operation hos børn højere end i en ældre alder. Derfor, hvis barnets tilstand tillader det, får han muligheden for at vokse op og ordinere lægemiddelbehandling, hvis det er nødvendigt, for at gå op i vægt. I løbet af denne tid bliver nervesystemet, immunsystemet og andre kropssystemer mere modne, og nogle gange lukkes defekter, og barnet behøver ikke længere at blive opereret.

Derudover er det nødvendigt at undersøge barnet for tilstedeværelsen af ​​abnormiteter og lidelser fra andre organer, som ofte kombineres, i nærværelse af en medfødt hjertefejl. Ofte findes medfødte hjertefejl hos børn med genetisk og arvelig patologi, så det er nødvendigt at konsultere en genetiker. Jo mere du ved om dit spædbarns helbred inden operationen, jo mindre risiko for postoperative komplikationer.

Afslutningsvis vil jeg bemærke, at hvis ikke desto mindre en baby med de mangler, som vi talte om, ikke kan undgå kirurgisk behandling, i det overvældende flertal af tilfælde efter operationen, at barnet kommer sig, ikke adskiller sig fra sine jævnaldrende, tolererer fysisk aktivitet godt, vil han ikke have nogen begrænsninger på arbejde, skole og familieliv.

Ekaterina Aksenova, børnelæge, Ph.D. honning. Videnskaber, NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva

For medicinske spørgsmål skal du sørge for at konsultere en læge på forhånd

Mitral tricuspid og pulmonal regurgitation grad 1

Hvor farligt er supraventrikulære (supraventrikulære) ekstrasystoler, og hvad er deres norm