Klassificering og behandling af medfødte hjertefejl (CHD) hos børn

Fødslen af ​​en lille person er et mirakel, en uvurderlig gave fra naturen, som desværre nogle gange begår irriterende fejl. Medfødt hjertesygdom medfører først altid panik hos far og mor, og så er der adskillige spørgsmål om barnets fremtidige skæbne.

Hvad er denne patologi? Ordet "medfødt" betyder, at babyen blev født med en krænkelse af udviklingen af ​​et eller andet organ (i dette tilfælde hjertet), en afvigelse fra normen opstod i perioden fra 2 til 8 ugers intrauterin udvikling. Ordet "vice" bruges normalt som noget uundgåeligt, fatalt, uforeneligt med normal eksistens. Det er dog usandsynligt, at en sådan situation finder anvendelse på medfødte anomalier i hjertets udvikling, for i dag kan mange af dem korrigeres, og patienter efter operation kan i de fleste tilfælde føre et normalt liv..

Grundene

Ifølge statistik inden for pædiatri er hyppigheden af ​​børn med CHD fødsel fra 6 til 8 for hvert tusind fødte i live. Dette antal vil stige markant, hvis vi tilføjer en medfødt patologi, som ikke blev fundet i barndommen, men manifesterede sig mange år senere. Dette kan omfatte medfødte hjertefejl hos voksne - signifikant sagging af mitralklappens foldere, forstyrrelser i hjerteledningssystemet osv..

I vores land fødes der hvert år næsten 25 tusind babyer med forskellige hjerteanomalier. I dag, med fremkomsten af ​​de nyeste teknologier og moderne udstyr, er det blevet muligt at identificere nogle af dem meget tidligere, end det blev gjort for 10-15 år siden. I de fleste tilfælde er det ikke muligt at fastslå årsagen til medfødte hjertefejl, men følgende faktorer kan øge risikoen for at forstyrre den normale intrauterine anlage i hjerterøret:

  • overførte virusinfektioner (influenza, rubella) i 1. trimester;
  • tilstedeværelsen af ​​fedme hos moderen, dekompenseret diabetes mellitus, phenylketonuri
  • alkoholmisbrug, tobaksrygning og stofbrug under graviditet;
  • tager visse lægemidler (krampestillende midler, Isotretinoin, Ibuprofen);
  • forældrenes alder
  • systemiske bindevævssygdomme (lupus) hos moderen;
  • kontakt med organiske opløsningsmidler, effekten af ​​ioniserende stråling tidligt i graviditeten
  • kromosomale abnormiteter (Downs syndrom, Shereshevsky-Turner).

Det er altid meget vigtigt for forældre at forsøge at finde årsagen til deres barns medfødte hjertesygdom. Mange bebrejder sig selv eller deres slægtninge for denne situation. Naturligvis betyder arvelig disposition. Ingen kan dog vide med sikkerhed, hvad deres gener er ansvarlige for, hvor, hvornår og i hvilken generation de kan vise deres tegn. Sandsynligheden for at få en syg baby er meget højere i ægteskaber mellem fætre, anden fætre såvel som i nærvær af medfødt hjertesygdom hos et søskende. Generelt er ætiologien af ​​medfødte hjertefejl stadig ikke helt forstået..

Det er vigtigt at forstå, at forældre til et lille barn med CHD ikke skal beskæftige sig med hinanden, det vil være meget vigtigere at håndtere konsekvenserne og med hjælp fra en specialist finde de optimale måder at rette op på den latterlige fejl af naturen.

Typer af laster

Alle medfødte hjertefejl, i henhold til klassificeringen baseret på det patofysiologiske princip, er opdelt i typer afhængigt af de herskende hæmodynamiske lidelser i begge cirkler af blodcirkulationen. I alt er der beskrevet mere end 140 varianter af CHD, som findes i befolkningen med forskellige frekvenser..

På en eller anden måde tager klassificeringen af ​​CHD hensyn til de fremherskende kliniske symptomer på defekter, der er forbundet med eksisterende anatomiske lidelser. Funktionerne ved udledning af blod mellem højre og venstre side af hjertet såvel som i hovedkarene betyder noget. Tilstedeværelsen af ​​anomalier i ventilapparatet, aorta og lungestammer er også vigtig. Overtrædelser af den hæmodynamiske (blodforsyning) proces kan ledsages af cyanose (blålig farve i visse områder af huden og slimhinderne) på grund af mangel på iltforsyning til vævene.

Hvilke typer medfødte hjertefejl er forenet ved klassificeringen generelt accepteret blandt læger:

HEMODYNAMISK FORstyrrelsestypeUDEN TEGN AF CYANOSEMED FORPLIGTELIG CYANOSE
Overløbssyndrom i lungecirkulationen (droppe blod fra venstre til højre)Patent ductus arteriosus, ventrikulær eller atriel septal defekter, atrioventrikulær kommunikationEisenmenger syndrom (triade af ventrikulær septumdefekt, højresidet aorta og højre ventrikulær myokardiehypertrofi), fælles arteriel bagagerum, transponering af større kar
Syndrom med udtømning af lille cirkel (blodfald fra højre side til venstre side af hjertet)Isoleret variant af stenose af en del af lungearterienFallots sygdom (en tetrad af tegn, herunder en defekt mellem det ventrikulære septum, højre side af aortastammen, lungearterieinfektion, hypertrofisk spredning af det højre ventrikulære myokardium). Fuldstændig lukning af tricuspid ventil-foldere
Syndrom for udtømning af en stor cirkel af blodcirkulationenIndsnævring af lumen i et separat segment af aorta (coarctation)
Ingen forstyrrelser i blodgennemstrømningenSand eller falsk forskydning af en del af hjertet til højre (dextrocardia), anomalier i placeringen af ​​aortabuen og dens grene, en let åbning i muskeldelen af ​​det interventricular septum

Kliniske manifestationer

Tegn på medfødte hjertefejl i to tredjedele af tilfældene er usynlige umiddelbart efter fødslen, kun i en tredjedel kan børns tilstand kort efter fødslen være meget alvorlig. Sådanne børn er cyanotiske, de har åndenød, de nægter at spise og græder konstant. I de fleste tilfælde af medfødt hjertesygdom begynder sygdommens historie meget senere end den nyfødte periode. Klinikken for CHD er mangesidig og bestemmes af de strukturelle træk ved defekten, graden af ​​dens kompensation fra kroppen og mulige komplikationer. Under CHD er der 3 faser eller perioder:

  1. Tilpasning af kroppen til de eksisterende kredsløbssygdomme. Erstatning for manglen varer afhængigt af sværhedsgraden af ​​disse overtrædelser. Med en mindre medfødt hjertesygdom er symptomerne normalt milde, med store defekter, der opstår en nødvariant af hypertrofisk myokardieproliferation, som derefter let bliver til dekompensation.
  2. Fasen med relativ trivsel - begynder om cirka 3 år. Denne periode er kendetegnet ved et fald i antallet af subjektive klager, en forbedring af barnets generelle tilstand, fysisk aktivitet og udviklingsniveauet efter alder, mens det øges. Jo mere børn kompenserer for hæmodynamiske lidelser og gasudvekslingsforstyrrelser, jo klarere ser forbedringen ud..
  3. Dekompensation er den sidste fase, der er kendetegnet ved kronisk kardiovaskulær svigt, som uundgåeligt opstår efter udtømning af kroppens kompenserende evner og ledsages af udviklingen af ​​degenerative-dystrofiske processer i de indre organer. Forskellige infektioner, deres komplikationer, samtidige sygdomme bidrager til den tidlige begyndelse af dette stadium..

I dekompensationsstadiet klager børn over smerter i hjertets område, svaghed og mangel på luft selv med minimal fysisk aktivitet (gå). Afhængigt af typen af ​​defekt kan der være en anden grad af cyanose. Dens udseende ledsages normalt af tegn på fortykkelse af blodet - i blodprøverne vil der være tegn på polycytæmi (en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer) og hyperhemoglobinæmi (en overvurderet indikator for niveauet af hæmoglobin). Tegn på kronisk hjertesvigt hos børn med CHD er forsinkede data om fysisk udvikling, konstant svaghed, bleghed og blålig hudfarve, hævelse i benene, ændringer i neglepladernes form som urbriller og falanger som "trommestikker".

Sådan diagnosticeres

Selv om medfødte og erhvervede hjertefejl adskiller sig i ætiologi og timing af de første symptomer, bliver det undertiden nødvendigt at differentiere dem. I det andet tilfælde kommer anamnesedata normalt til undsætning (for eksempel en nylig ondt i halsen).

Diagnosticering af medfødte hjertefejl begynder i den prænatale periode; ultralyd af føtale hjerte efter 14 ugers svangerskab er inkluderet i standarderne for undersøgelse af forventede mødre. Hvis du har mistanke om CHD, afgøres spørgsmålet om yderligere undersøgelser. Fødsel udføres i en medicinsk institution med mulighed for at udføre en operation straks eller kort efter babyens fødsel.

Korrektion af føtale hjertefejl er et lovende område af føtal (intrauterin) kirurgi, udviklet i USA og nogle andre lande med højt udviklet medicin. I vores land udfører nogle store medicinske centre lignende operationer, men endnu ikke fuldt ud..

Desværre er det ikke altid muligt at opdage CHD inden fødslen af ​​en baby; undersøgelse af små børn inkluderer følgende aktiviteter:

  1. At tage anamnese, ekstern undersøgelse af en børnelæge eller pædiatrisk kardiolog, auskultation (lytte til hjertelyde og mumlen).
  2. EKG (optagelse af et elektrokardiogram) er en traditionel tidstestet metode, der viser hvilke dele af hjertet og hvor overbelastet, der bestemmer tilstedeværelsen af ​​hjertearytmier.
  3. Ekkokardiografi - ultralydsundersøgelse af strukturen og funktionen af ​​hjertet og blodkarrene er den mest informative metode, det giver dig mulighed for at stille en nøjagtig diagnose i enhver alder af barnet og før hans fødsel, bestemmer tilstedeværelsen af ​​strukturelle ændringer, tilstanden af ​​blodgennemstrømning i hjertekamrene og meget mere.
  4. Røntgenmetoder - placeringen og størrelsen af ​​hjertet vurderes samt tilstanden af ​​lungekarrene, dette er en yderligere diagnostisk metode i tilfælde af mistanke om CHD.

Det er ikke nødvendigt at bruge alle disse metoder til at bestemme den medfødte hjertesygdom. I nogle tvivlsomme tilfælde kan invasive interventioner ordineres for at få omfattende oplysninger:

  1. Hjertesonder - ved hjælp af et specielt kateter måles trykket i kamrene, der tages blodprøver for at bestemme iltmætning, kontrast injiceres for at tage billeder.
  2. Angiocardiography - en undersøgelse med kontrast giver dig mulighed for at få et nøjagtigt anatomisk billede af ikke kun hjertets hulrum, men også lungecirkulationen og de store kar. Bruges til at få de mest komplette oplysninger inden operationen.

Hvordan man behandler

Den gennemførte undersøgelse giver dig mulighed for at bestemme taktikken for yderligere patienthåndtering, mens der kan være tre muligheder:

  • presserende operation
  • planlagt kirurgisk behandling
  • vedligeholdelsesbehandling uden operation.

I øjeblikket påvirker diagnosen medfødt hjertesygdom på ingen måde varigheden og livskvaliteten, forudsat at barnet får kvalificeret medicinsk, især kirurgisk pleje..

Kirurgisk behandling af medfødte hjertefejl udføres, når det er umuligt at gennemføre konservative tiltag for at stabilisere patientens tilstand. Afhængigt af typen af ​​anomali og sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer er der tre typer operationer:

  • nødsituation - de udføres straks efter diagnosen er stillet, ofte i den kritiske tilstand af nyfødte børn;
  • presserende indgreb - barnet er forberedt i flere dage;
  • valgfrie operationer - udføres på et tidspunkt, der er praktisk for patienten og lægen, normalt mellem 3 og 12 år.

Afhængigt af tilgangen til kirurgisk behandling er operationer opdelt i to typer:

  1. Radikale indgreb - eliminering af defekten udføres fuldt ud, dette kan gøres med velformede dele af hjertet og muligheden for at opdele cirklerne i blodcirkulationen og samtidig opretholde normal anatomi.
  2. Palliative indgreb udføres for komplekse defekter for at lindre patientens tilstand. Anvendes alene eller som et præparat til efterfølgende radikal intervention.

Ifølge teknikken til at udføre operationen er der:

  • åben - udføres gennem et snit i brystet på et bankende eller stoppet hjerte ved hjælp af en hjerte-lunge maskine;
  • Røntgenkirurgisk - under røntgenkontrol indsættes katetre med balloner for at udvide indsnævrede områder, skabe pletter i hjertets septa osv..

Over tid kan barnet opereres igen, hvis den kunstige ventil eller protese ødelægges, når kroppen vokser. I fremtiden kan problemet løses med materialer foret indefra med barnets egne celler. Kun patienter med svær hjertesvigt (meget komplekse udviklingsdefekter, kardiomyopati, udbredt tumor) får afslag fra operationen.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl planlægger graviditet i den mest passende periode i en kvindes liv, genetisk testning og rådgivning til par, der allerede har et sygt barn, en sund livsstil, tidlig vaccination mod røde hunde og influenza, kontrol med sukker i diabetes, tager vitaminkomplekser som ordineret af en læge.

Medfødt hjertesygdom

Medfødt hjertesygdom er en unormal struktur i et organ præget af forskellige defekter i området med store kar og arterier. Ifølge kliniske data er der for hver 1000 raske mennesker 8 til 9 patienter med hjertefejl..

Du kan blive diagnosticeret for tegn på sygdommen samt få rettidig hjælp fra en specialist i vores medicinske center "Clinic ABC". Vi kan testes for tegn på hjerte-kar-sygdomme, herunder medfødte og ikke-medfødte hjertefejl. Hvis der er mistanke om en patologi, udfører servicespecialister yderligere diagnostik og ordinerer passende behandling.

Årsager til medfødt hjertesygdom

I de fleste tilfælde kan sygdommen behandles. For at ordinere effektiv terapi er det imidlertid nødvendigt at fastslå den mulige årsag til udviklingen af ​​den patologiske proces..

Faktorer, årsager til medfødt hjertesygdom:

  • tilstedeværelsen af ​​diabetes mellitus
  • misbrug af alkoholholdige drikkevarer, rygning eller stoffer under graviditet;
  • ukontrolleret indtagelse af forskellige lægemidler - antiinflammatoriske eller krampestillende midler;
  • alder - under 18 eller over 35;
  • bindevævssygdomme - lupus erythematosus;
  • giftig, strålingsskader på en gravid kvinde, mens hun bærer et barn; genomiske lidelser - Downs syndrom.

Med tilbagevendende familieepisoder af sygdommen øges chancerne for klinisk bedring betydeligt, da forældre allerede har en idé om, hvad medfødt hjertesygdom er, og hvad symptomerne på sygdommen er.

Typer af laster

Defekter i hjertets struktur er opdelt i flere hovedtyper afhængigt af forstyrrelserne i kredsløbsfunktionerne. Dette tager højde for symptomerne på manifestationer forbundet med udviklingen af ​​CHD.

Klassificeringen er direkte påvirket af egenskaberne ved udledning af blod (cirkulation) mellem forskellige dele af hjertet. Mangler i aorta- og lungestammerne, krænkelser i ventilens funktion tages også i betragtning.

Samtidig kan blodforsyningsprocesserne ledsages af yderligere tegn, udtrykt ved udvikling af cyanose - blå misfarvning af visse områder af huden såvel som slimhinder forårsaget af utilstrækkelig iltforsyning til vævene.

Typer af medfødte hjertefejl:

  • Lille cirkelfylde - overdreven blodgennemstrømning fra venstre til højre. Processen er karakteriseret ved åbningen af ​​ductus arteriosus og ledsages af dannelsen af ​​defekter i septumområdet, funktionelle lidelser mellem ventriklerne eller atrierne. På dette stadium forekommer dannelsen af ​​Eisenmenger syndrom ledsaget af udtalt tegn på cyanose og udtrykt af flere lidelser - defekter i det interventricular septum, højre side lokalisering af aorta og øget størrelse af det højre ventrikulære myokardium.
  • Foreningen af ​​den lille cirkel er at kaste blod fra højre hjerte til venstre. Et særpræg ved patologien er udviklingen af ​​Fallots syndrom, som manifesteres i en overdreven stigning i myokardiet i højre ventrikel, anomalier mellem den ventrikulære septa, højre side lokalisering af aortastammen og en overvækst af lungearterien..
  • Foreningen af ​​den systemiske cirkulation er en patologisk proces, der er kendetegnet ved en indsnævring af aortaens lumen.
  • Uden funktionelle kredsløbssygdomme. Mulige anomalier: dextrocardia - forskydning af hjertet til højre eller venstre region, defekter i lokalisering af aortabuen samt dens grene, tilstedeværelsen af ​​et lille hul i den muskulære del af det interventricular septum.

Medfødte hjertefejl kan ledsages af yderligere lidelser i hjerte-kar-og åndedrætssystemet.

Kliniske manifestationer

Det er ikke muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​sygdommen i de indledende faser af udviklingen. I avancerede tilfælde kan sygdommen diagnosticeres ved eksterne tegn..

Symptomerne på sygdommen varierer afhængigt af den specifikke lidelse og er opdelt efter faserne i den patologiske proces.

Stadier af sygdommens udvikling:

  1. Tilpasningsproces. Med mindre former for CHD er tegnene dårligt udtrykt, mere alvorlige lidelser ledsages af myokardiehypertrofi, som efterfølgende strømmer til dekompensation.
  2. Relativ sikkerhedstrin. Mest forekommer efter 3 år. Samtidig er der et fald i antallet af klager, en stigning i barnets fysiske aktivitet og en forbedring af kroppens generelle tilstand..
  3. Dekompensationsfasen er den sidste fase i sygdomsdannelsen, der er kendetegnet ved udviklingen af ​​kardiovaskulær svigt. I dette tilfælde ledsages tilstanden af ​​degenerative-dystrofiske ændringer i de indre organer. Forskellige smitsomme sygdomme bidrager til udviklingen af ​​processen såvel som deres komplikationer i tilfælde af utidig behandling.

Dekompensationsstadiet ledsages ofte af smertefulde fornemmelser i hjertets område, svaghed, udviklingen af ​​tegn på cyanose.

Med hjertesvigt hos børn bemærkes fysisk underudvikling, kronisk træthed, svaghed, blanchering eller blå misfarvning af huden, dannelse af hævelse i benene, ændringer i neglepladerne eller fingrene i fingrene.

Sådan diagnosticeres

Det er muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​sygdommen og etablere en nøjagtig diagnose af, at det er en CHD ved de tilsvarende tegn eller gennem diagnostiske foranstaltninger.

I de tidlige stadier af drægtigheden kan patologi påvises ved hjælp af ultralyd eller screening. Hvis der er mistanke om sygdommens udvikling, kan yderligere forskningsmetoder ordineres.

Diagnose af medfødte hjertefejl inkluderer følgende trin og procedurer:

  • Dataindsamling, visuel inspektion, lytte til puls med et stetoskop.
  • Elektrokardiogram (EKG) - bestemmelse af overbelastning i hjertet, undersøgelse af hjerterytmer.
  • Ekkokardiografi - studiet af et organs struktur og struktur.
  • Radiografi - bestemmelse af hjertets størrelse og placering.

Som en yderligere procedure kan sondering eller angiokardiografi ordineres - diagnostiske metoder ved hjælp af et kontrastmiddel, der bestemmer niveauet af blodtryk i hjertets kamre og giver dig også mulighed for at studere de funktionelle egenskaber ved blodgennemstrømning - hastigheden af ​​hovedkanalerne, karretes elasticitet.

Hvordan man behandler

Medfødt hjertesygdom kræver øjeblikkelig lægehjælp. Behandlingsregimet bestemmes af den behandlende specialist baseret på kliniske data og sygdomstypen.

Medfødt hjertesygdom kan behandles på flere måder:

  • akut indlæggelse efterfulgt af en kirurgisk operation
  • udførelse af planlagte kirurgiske indgreb, normalt udført i alderen 3 til 12 år;
  • lægemiddelterapi.

Konservative behandlingsmetoder:

  • Radikal - fuldstændig eliminering af defekter og krænkelser med fuld bevarelse af organets anatomiske træk.
  • Palliativ - bruges til at normalisere og forbedre barnets tilstand. Kan bruges som præparat til mere seriøse procedurer.

Forebyggelse af udvikling af patologi er overholdelse af den korrekte livsstil såvel som rettidig behandling af eksisterende sygdomme. I tilfælde af tilbagevendende episoder i familien, skal du gøre dig bekendt med, hvilken slags CHD-sygdom det er og undersøge forebyggende foranstaltninger.

Du kan få diagnostik eller konsultere en kardiolog i vores klinik. En individuel tilgang til patienten og tilgængeligheden af ​​moderne udstyr hjælper med at identificere sygdommen i tide og forhindre mulige tilbagefald. Behandling i ABC Clinic-centret udføres ved valg af individuelle ordninger samt under hensyntagen til de fysiologiske egenskaber ved patientens krop. Arbejdet udføres af specialister i de højeste kategorier ved hjælp af højteknologisk udstyr.

Du kan lave en aftale ved at ringe til de angivne telefonnumre eller ved at besøge lægecentret personligt.

Medfødte og erhvervede hjertefejl

Rabatter til venner fra sociale netværk!

Denne kampagne er til vores venner på Facebook, Twitter, VKontakte, YouTube og Instagram! Hvis du er en ven eller abonnent på kliniksiden.

Beboende i mikrodistriktet "Savelovsky", "Begovoy", "Airport", "Khoroshevsky"

Denne måned, beboere i distrikterne "Savelovsky", "Begovoy", "Airport", "Khoroshevsky".

Zakharov Stanislav Yurievich

Kardiolog, funktionel diagnostiklæge

Højeste kvalifikationskategori, doktor i medicin, medlem af European Society of Cardiology og Russian Society of Cardiology

Rudko Gali Nikolaevna

Kardiolog, funktionel diagnostiklæge

Højeste kvalifikationskategori, medlem af Russian Society of Cardiology

"Mænds sundhed. Ekspertrådgivning", medicinsk blog (april 2015)

Hjertedefekter er forskellige anomalier i ventilapparatet, septa, store kar og individuelle dele af hjertet, der forårsager kredsløbssygdomme.

Der er et stort antal hjertefejl, som hver på sin måde er farligt for menneskers sundhed. Hjertesygdomme kræver næsten altid operation.

holter til hjertesygdomme

diagnose af hjertefejl

EKG til hjertefejl

Strukturel hjertesygdom kan begynde at udvikle sig hos en person, mens han stadig er i livmoderen - dette fænomen kaldes medfødt hjertesygdom. Årsagen er normalt kromosomale abnormiteter eller moderinfektioner. Fra 5 til 8 babyer ud af tusind fødes med en sådan defekt. Det er muligt at identificere defekten gennem ultralyd af fosteret.

Hvis sygdommen dukkede op som et resultat af traume, infektion eller systemisk sygdom, taler vi om erhvervet hjertesygdom.

Kernen er defekt et samlet navn for sygdomme i forskellige dele af hjertet. Begge typer hjertefejl har mange underarter med varierende sværhedsgrad og konsekvenser for menneskers sundhed..

Typer af hjertefejl

I de fleste tilfælde påvirker hjertesygdomme ventilapparatet. Komplikationerne som følge af denne patologi kan forårsage tidlig handicap og endda død..

Ventilapparatets hovedrolle er at passere blod frit gennem sig selv under hjertets sammentrækning og at forsinke den omvendte bevægelse af blod gennem ventilen under afslapning og opretholde en rytmisk og kontinuerlig blodgennemstrømning. Defekte ventiler ophører med at udføre dette arbejde fuldt ud og fungerer, hvorfor blod næppe strømmer gennem den indsnævrede ventil ind i hjertehulen og ikke helt forlader kammeret eller strømmer tilbage gennem en lukket ventil.

Erhvervede hjertefejl:

  • ventilfejl (ufuldstændig lukning af foldere eller beskadigelse af foldere) - forårsager en omvendt blodgennemstrømning
  • ventilstenose (indsnævring af lumen mellem åbne foldere) - hindrer blodcirkulationen
  • prolaps (fremspring) af ventilen, som et resultat af, at dens foldere buler ind i hjertehulen, og ofte er der en omvendt blodgennemstrømning på grund af underlukning af ventilen.

I kardiologisk praksis findes ofte kombinerede og kombinerede defekter, hvor flere ventiler påvirkes på én gang.

Mitral (mitral hjertesygdom) og aorta (aorta hjertesygdom) hjerteventiler er ofte påvirket af unormale ændringer..

Medfødte hjertefejl:

  • atriel septal defekt;
  • defekt i det interventrikulære septum;
  • åben arteriekanal
  • transponering (krænkelse af position) af store store skibe;
  • koarktation af aorta;
  • lungestenose osv..

Medfødte hjertefejl kan forekomme både individuelt og i kombination med hinanden. Så kombinationen af ​​højre ventrikulær hypertrofi, aortatransposition, interventrikulær septumdefekt og stenose i højre ventrikeludstrømningskanal kaldes Fallots tetrad (eller blå hjertesygdom).

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe sygdomme, der forenes ved tilstedeværelsen af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets ventilapparat eller kar, der er opstået i den prænatale periode, hvilket fører til ændringer i intrakardiel og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens type; de mest typiske symptomer inkluderer bleghed eller cyanose i huden, hjerteklap, fysisk retardation, tegn på åndedrætsbesvær og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om medfødt hjertefejl, udføres EKG, PCG, radiografi, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, MR i hjertet osv..

  • Årsager til medfødte hjertefejl
  • Klassificering af medfødte hjertefejl
  • Hæmodynamiske lidelser i medfødt hjertesygdom
  • Symptomer på medfødte hjertefejl
  • Diagnosticering af medfødte hjertefejl
  • Medfødt hjertesygdomsbehandling
  • Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl
  • Behandlingspriser

Generel information

Medfødte hjertefejl er en meget omfattende og forskelligartet gruppe af sygdomme i hjertet og store kar, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning og hjertesvigt. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl tegner sig for 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl inkluderer både relativt milde lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar og svære former for hjertepatologi, der er uforenelig med livet..

Mange typer medfødte hjertefejl forekommer ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket forværrer defektens struktur markant. I omkring en tredjedel af tilfældene kombineres anomalier i hjertet med ikke-kardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, bevægeapparatet, mave-tarmkanalen, urinveje osv..

De mest almindelige typer af medfødte hjertefejl, der findes i kardiologi, er ventrikulære septaldefekter (VSD - 20%), atrialseptumdefekter (ASD), aortastenose, koarktation af aorta, patent ductus arteriosus (PDA), transponering af store store kar (TCS), lungearteriestenose (hver 10-15%).

Årsager til medfødte hjertefejl

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan være forårsaget af kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), indflydelse af miljøfaktorer (1-2%), polygen multifaktoriel disposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomer. Ved kromosomale omlejringer bemærkes flere polysystemiske abnormiteter i udviklingen, inklusive medfødte hjertefejl. I tilfælde af trisomi af autosomer er de mest almindelige hjertefejl atriale eller interventrikulære septale defekter såvel som deres kombination; med kønskromosomafvigelser, medfødte hjertefejl er mindre almindelige og er hovedsageligt repræsenteret ved koarktation af aorta eller en defekt i det interventrikulære septum.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkelte gener kombineres i de fleste tilfælde også med abnormiteter i andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af den autosomale dominerende (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan og andre), autosomale recessive syndromer (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler osv.) Eller X-bundne syndromer. kromosom (Goltz, Aase, Gunther syndromer osv.).

Blandt de skadelige faktorer i det ydre miljø fører virussygdomme hos en gravid kvinde, ioniserende stråling, nogle stoffer, moderafhængighed og industrielle farer til udvikling af medfødte hjertefejl. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtal organogenese opstår.

Intrauterin skade på fosteret med rubellavirus forårsager oftest en triade af abnormiteter - glaukom eller grå stær, døvhed, medfødt hjertefejl (Fallots tetrad, transponering af store kar, patent ductus arteriosus, fælles arteriel bagagerum, valvulære defekter, lungearteriestenose, VSD osv.). Der er også normalt mikrocefali, nedsat udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, der halter i mental og fysisk udvikling..

Strukturen af ​​embryofetalt alkoholisk syndrom inkluderer normalt defekter i det interventrikulære og interatriale septum, patent ductus arteriosus. Det er bevist, at indtagelse af amfetaminer har en teratogen effekt på det føtale kardiovaskulære system, hvilket fører til transposition af store kar og VSD; antikonvulsiva, der forårsager udviklingen af ​​stenose i aorta og lungearterie, koarctation af aorta, patent ductus arteriosus, Fallot tetralogi, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der fører til trikuspidalventilatresi, Ebsteins anomali, ASD; progestogener, der forårsager tetralogi af Fallot, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Kvinder med prediabetes eller diabetes har større sandsynlighed for at få børn med medfødte hjertefejl end raske mødre. I dette tilfælde udvikler fosteret normalt VSD eller transponering af store kar. En kvinde med gigt har 25% chance for at få en baby med medfødt hjertesygdom.

Ud over de umiddelbare årsager er der risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteanomalier hos fosteret. Disse inkluderer alderen på en gravid kvinde under 15-17 år og over 40 år, toksikose i første trimester, truslen om spontan abort, endokrine lidelser hos moderen, en historie med dødfødsel, tilstedeværelsen i familien af ​​andre børn og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere muligheder for at klassificere medfødte hjertefejl, der er baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til virkningen af ​​defekten på pulmonal blodgennemstrømning skelnes mellem følgende:

  • medfødte hjertefejl med uændret (eller let ændret) blodgennemstrømning i lungecirkulationen: atresi i aortaklappen, stenose i aorta, insufficiens i lungeklappen, mitralfejl (insufficiens og stenose i ventilen), koarktation af aorta af voksen type, tre-atrialt hjerte osv..
  • medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: fører ikke til udvikling af tidlig cyanose (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonal fistula, coarctation of the child-type aorta, Lutambasha syndrom), hvilket fører til udvikling af cyanose (tricuspid atresia med stor VSD, åben arteriel) kanal med pulmonal hypertension)
  • medfødte hjertefejl med dårlig blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret stenose i lungearterien), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallots sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store kar og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, fælles arteriel bagagerum, Taussig-Bing anomali, aorta og pulmonal trunk divergens fra en ventrikel osv..

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: defekter af den "blå" (cyanotiske) type med en venoarterial shunt (Fallots triade, Fallots tetrad, transponering af store kar, tricuspid ventil atresia); defekter af den "blege" type med arteriovenøs udledning (septaldefekter, patent ductus arteriosus); defekter med en forhindring i vejen for udstødning af blod fra ventriklerne (stenose i aorta og lungearterie, aorta coarctation).

Hæmodynamiske lidelser i medfødt hjertesygdom

Som et resultat af ovenstående årsager kan det udviklende foster forstyrre den korrekte dannelse af hjertets strukturer, hvilket udtrykkes i ufuldstændig eller utidig lukning af membranerne mellem ventriklerne og forkammerne, forkert dannelse af ventiler, utilstrækkelig rotation af det primære hjerterør og underudvikling af ventriklerne, unormal placering af blodkar osv. Efter fødsel hos nogle børn forbliver ductus arteriosus og det ovale vindue åbent, som fungerer i den prænatale periode i en fysiologisk rækkefølge.

På grund af særegenhederne ved antenatal hæmodynamik lider blodcirkulationen hos det udviklende foster med medfødte hjertefejl som regel ikke. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen eller efter et stykke tid, hvilket afhænger af tidspunktet for lukningen af ​​meddelelsen mellem de store og små cirkler af blodcirkulationen, sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension, tryk i lungearterisystemet, retning og volumen af ​​blodudledning, individuelle adaptive og kompenserende kapaciteter barnets krop. Ofte fører en luftvejsinfektion eller en anden sygdom til udviklingen af ​​grove hæmodynamiske forstyrrelser i medfødte hjertefejl.

Med medfødte hjertefejl af den blege type med arteriovenøs udflåd på grund af hypervolæmi udvikler hypertension i lungecirkulationen; med blå-type defekter med en venoarterial shunt, har patienter hypoxæmi.

Cirka 50% af børnene med en stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjerteoperation i det første leveår af fænomenet hjertesvigt. Hos børn, der har krydset denne kritiske linje, aftager blodudledningen i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliseres, men de sklerotiske processer i lungernes kar udvikler sig gradvist og forårsager pulmonal hypertension.

Med cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til en overbelastning af den store og hypovolæmi i lungecirkulationen, hvilket forårsager et fald i iltmætning i blodet (hypoxæmi) og fremkomsten af ​​cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilation og perfusion af organer udvikler et kollateralt blodcirkulationsnetværk sig, derfor kan patientens tilstand på trods af udtalt hæmodynamiske lidelser forblive tilfredsstillende i lang tid. Med udtømning af kompenserende mekanismer på grund af langvarig hyperfunktion af myokardiet udvikles alvorlige irreversible degenerative ændringer i hjertemusklen. Med cyanotiske medfødte hjertefejl er kirurgisk indgreb indiceret allerede i den tidlige barndom.

Symptomer på medfødte hjertefejl

Kliniske manifestationer og forløbet af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​anomali, arten af ​​hæmodynamiske lidelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotisk medfødt hjertefejl bemærkes cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne. Cyanose øges med den mindste anstrengelse: suge, græde af et barn. Hvide hjertefejl manifesteres af bleg hud, kolde ekstremiteter.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at amme og bliver hurtigt trætte under fodring. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halskarene. Med kroniske kredsløbssygdomme halter børn bagud i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Med medfødte hjertefejl høres hjertemuslinger normalt umiddelbart efter fødselsfeltet. I fremtiden findes tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen underernæring, hepatomegali osv.).

Komplikationer af medfødte hjertefejl kan være bakteriel endokarditis, polycytæmi, trombose i perifere kar og tromboembolisme i cerebrale kar, kongestiv lungebetændelse, synkope, dyspnø-cyanotiske angreb, angina pectoris eller myokardieinfarkt.

Diagnosticering af medfødte hjertefejl

Påvisning af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Når man undersøger et barn, bemærkes hudens farve: tilstedeværelsen eller fraværet af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation af hjertet afslører ofte en ændring (svækkelse, forstærkning eller opdeling) af hjertelyde, tilstedeværelsen af ​​murmur osv. Fysisk undersøgelse med mistanke om medfødt hjertesygdom suppleres med instrumental diagnostik - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), røntgen af ​​brystet, ekkokardiografi ( EchoCG).

EKG afslører hypertrofi af forskellige dele af hjertet, patologisk afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, hvilket sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse gør det muligt at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af daglig Holter EKG-overvågning opdages skjulte rytmer og ledningsforstyrrelser. Ved hjælp af PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertelyde og mumlen mere grundigt og detaljeret. Røntgendata fra brystet supplerer tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placering, form og størrelse af hjertet, ændringer i andre organer (lunger, lungehinden, rygsøjlen). Under ekkokardiografi visualiseres anatomiske defekter i septa og hjerteklapper, placeringen af ​​de store kar, myokardiets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl såvel som samtidig pulmonal hypertension med henblik på nøjagtig anatomisk og hæmodynamisk diagnose bliver det nødvendigt at udføre lyd fra hjertehulrum og angiokardiografi.

Medfødt hjertesygdomsbehandling

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er kirurgisk behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første leveår. De fleste af operationerne i den tidlige barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt hos den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose, kan operationen udsættes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertekirurg.

Den specifikke behandling afhænger i hvert tilfælde af typen og sværhedsgraden af ​​den medfødte hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertesepta (VSD, ASD) kan omfatte plast eller suturering af septum, røntgenendovaskulær okklusion af defekten. I nærvær af svær hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er det første trin palliativ intervention, der involverer pålæggelse af forskellige former for anastomoser mellem systemet. En sådan taktik forbedrer iltning af blod, reducerer risikoen for komplikationer og muliggør radikal korrektion under mere gunstige forhold. I tilfælde af aortadefekter udføres resektion eller ballondilatation af aortakarktationen, plastisk aortastenose osv. Med PDA ligeres den. Behandling af lungearteriestenose er åben eller endovaskulær valvuloplastik osv..

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, kræver hæmodynamisk korrektion, dvs. adskillelse af arterielle og venøse blodstrømme uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan der udføres operationer i Fontaine, Senning, sennep osv. Alvorlige defekter, der ikke reagerer på kirurgisk behandling, kræver en hjertetransplantation..

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af dyspnø-cyanotiske anfald, akut venstre ventrikulær svigt (hjerte-astma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I strukturen af ​​nyfødt dødelighed indtager medfødte hjertefejl førstepladsen. Uden kvalificeret hjertekirurgi dør 50-75% af børnene i løbet af det første leveår. I kompensationsperioden (2-3 år) falder dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan forbedre prognosen betydeligt.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig planlægning af graviditeten med undtagelse af virkningerne af uønskede faktorer på fosteret, udførelse af medicinsk og genetisk rådgivning og forklarende arbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertepatologi, løsning af spørgsmålet om prænatal diagnose af defekten (ultralyd, korionbiopsi, fostervandsprøve) og indikationer for ophør af graviditet. Graviditetsstyring hos kvinder med medfødte hjertefejl kræver øget opmærksomhed fra fødselslæge-gynækolog og kardiolog.

Pletter for øjnene

Lymfocytter 41 hos kvinder og mænd - hvad betyder det?