Uspecifik aortoarteritis (Takayasu sygdom)

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Uspecifik aortoarteritis (aortabuesyndrom, Takayasus sygdom, pulseløs sygdom) - destruktiv-produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis i arterier, der er rige på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar og pulmonale grene.

ICD-kode 10

M31.4 Aortabuesyndrom (Takayasu).

Epidemiologi for Takayasu sygdom

Uspecifik aortoarteritis begynder oftere i en alder af 10 til 20 år, for det meste er kvinder syg. I det overvældende antal observationer vises de første symptomer på sygdommen i en alder af 8-12 år, men sygdommens debut er også mulig i førskolealderen..

Sygdommen er mest almindelig i landene i Sydøstasien og Sydamerika, men tilfælde af Takayasus sygdom registreres i forskellige regioner. Den årlige forekomst varierer fra 0,12 til 0,63 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Oftere er teenagepiger og unge kvinder (op til 40 år) syge. Tilfælde af NAA er rapporteret hos børn og ældre.

Årsager til Takayasus sygdom

Det etiologiske middel til denne sygdom er ukendt. Forbindelsen af sygdommen med streptokokinfektion blev afsløret, rollen som mycobacterium tuberculosis diskuteres.

Det menes for tiden, at en ubalance i cellulær immunitet er særlig vigtig i udviklingen af autoimmune lidelser. I patienternes blod er der en krænkelse af forholdet mellem lymfocytter; en stigning i indholdet af CD4 + T-lymfocytter og et fald i antallet af CD8 + T-lymfocytter, En stigning i antallet af cirkulerende immunkomplekser, indholdet af elastinpeptider og en stigning i aktiviteten af elastase, cathepsin G, en stigning i ekspressionen af MHC I og II antigener.

Patomorfologiske ændringer er mest udtalt på de steder, hvor arterierne forlader aorta. I den midterste membran observeres foci af nekrose omgivet af cellulære infiltrater bestående af lymfoide celler, plasmaceller, makrofager og kæmpe multinukleare celler.

Symptomer på Takayasus sygdom

De tidlige stadier af sygdommen er karakteriseret ved feber, kulderystelser, svedtendens om natten, svaghed, myalgi, artralgi og nedsat appetit. På denne baggrund bør tegn på udbredt vaskulær sygdom (koronar, cerebral, perifer) være alarmerende, især med inddragelse af de øvre lemmer (ingen puls).

Den avancerede fase af Takayasus sygdom manifesteres ved beskadigelse af arterierne, der strækker sig fra aortabuen: subclavian, carotis og vertebral. På siden af læsionen udvikles øget træthed i hånden under træning, dens afkøling, følelse af følelsesløshed og paræstesi, den gradvise udvikling af atrofi i musklerne i skulderbæltet og nakken, svækkelse eller forsvinden af arterieimpulsen, sænkning af blodtrykket, systolisk murmur i de fælles halspulsårer. Også karakteristisk er smerter i nakken langs karrene og deres smerter ved palpering på grund af progressive processer med betændelse i vaskulærvæggen, forbigående iskæmiske anfald, forbigående synshandicap.

Signifikant sjældnere vises symptomer, der er forårsaget af skader på arterierne, der strækker sig fra abdominal aorta: udvikling af vasorenal hypertension i et ondartet forløb, angreb af "abdominal padde" forårsaget af beskadigelse af de mesenteriske arterier, forekomsten af tarmdyspepsi og malabsorptionssyndrom.

Med NAA forekommer skader på koronarkarrene (koronariitis) hos 3/4 af patienterne; dens ejendommelighed er nederlaget i munden på koronarkarrene i 90% af tilfældene, mens de distale dele påvirkes sjældnere. Sygdomsdebut med isoleret koronararteriestenose med kliniske tegn på akut koronarsyndrom eller myokardieinfarkt (MI), ofte uden karakteristiske EKG-ændringer, er beskrevet. Coronariitis kan også manifestere sig ved udviklingen af iskæmisk DCM med et diffust fald i hjertets kontraktilitet på grund af myokardie-dvale. Skader på den stigende aorta beskrives ofte - induration i kombination med dilatation og dannelse af aneurismer. Hos patienter med NAA dannes aortaopstødning ofte på grund af dilatation af aortaroden og / eller aortitis. AH forekommer i 35-50% af tilfældene og kan skyldes involvering af nyrearterierne eller udviklingen af glomerulonephritis, sjældnere - dannelsen af koarktation af aorta eller iskæmi i vasomotorisk centrum på baggrund af carotis vaskulitis. CHF med arteritis Takayasu opstår på grund af hypertension, coronaritis og aorta-opkastning. Tilfælde af trombose af hjertehulrum såvel som myokardisk skade med udvikling af myokarditis, bekræftet ved endomyokardiebiopsi ved påvisning af kardiomyocytnekrose, mononuklear infiltration og forbundet med den aktive fase af sygdommen.

Uspecifik aortoarteritis

Uspecifik aortoarteritis (synonym: arteritis hos unge kvinder, pulsløs sygdom, Takayasu syndrom, udslettende brachiocephalic arteritis, primær arteritis i aortabuen, aortabuesyndrom) er en sygdom med ukendt etiologi, der er kendetegnet ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortaens vægge, dens grene med udslettelse af deres obliteration store arterier af muskuløs type klinisk manifesteret af et fald i tryk, en svækkelse af pulsen og et fald i blodgennemstrømningen i de stenotiske arterier, oftere i den øverste halvdel af bagagerummet og hovedet.

Tegn

Det kliniske billede varierer afhængigt af placeringen og fordelingen af den patologiske proces. Hos personer under 30 år begynder sygdommen ofte med generelle manifestationer: feber, artralgi, vægttab. Ifølge den overvejende lokalisering kan der skelnes mellem fire hovedvarianter af læsionen: aortokarotid, aorta, systemisk arteritis og isoleret stenose i en arterie. Alle varianter er mere almindelige hos unge og middelaldrende kvinder.

Den aortokarotide variant af uspecifik aortoarteritis er den vigtigste; det påvirker aortabuen og stenosen i halspulsåren og andre arterier, der strækker sig derfra. Det manifesterer sig som asymmetri i blodtryk, fravær eller svækkelse af pulsen i den ene eller begge arme, hvilket kan ledsages af svaghed i armen. Med skader på halspulsårerne bemærkes svimmelhed, besvimelse, nedsat syn, ændringer i fundus. Med denne variant af uspecifik aortoarteritis er koronar insufficiens mulig forbundet med skader på kranspulsårerne, og i 2 /₃ tilfælde præsenterer patienter ikke typiske klager over smerter i hjerteområdet.

Aortavarianten (læsion af den abdominale del af aorta og hovedarterierne, der strækker sig derfra - nyre-, mesenterisk, iliac osv.) Er klinisk karakteriseret både ved almindelige tegn på beskadigelse af forskellige arterier (systolisk murmur i projektionen af det berørte kar, tilstedeværelsen af et netværk af kollaterale) og ved egenskaber karakteristiske nederlag for hver af dem. Ændringer i nyrearterierne er en af årsagerne til symptomatisk (renovaskulær) arteriel hypertension. De mesenteriske arteriers nederlag, som ved åreforkalkning, manifesteres af mavesmerter, vægttab, ustabil afføring. Med udslettelse af iliacarterierne er der smerter i benene og intermitterende claudicering.

Den systemiske variant af uspecifik aortoarteritis er karakteriseret ved symptomer på læsioner i thorax og abdominale dele af aorta såvel som hovedarterierne, der strækker sig fra dem, inklusive nyrerne.

Isoleret stenose eller okklusion af kun en af de store arterier - subclavian, halspulsår, nyre eller andre - genkendes af de karakteristiske manifestationer af iskæmi i det tilsvarende væv og andre tegn på vaskulær stenose, især ved svækkelse (forsvinden) af pulsen, vaskulær støj.

Komplikationer afhænger af placeringen og karakteren af vaskulære læsioner. De mest alvorlige af dem er renovaskulær arteriel hypertension, slagtilfælde, hjerteinfarkt, hjertesvigt, hvilket også kan være hovedårsagerne til døden ved ikke-specifik aortoarteritis..

Beskrivelse

Den patologiske proces er mest udtalt i aortabuen og skibene, der afgår fra den, men den er systemisk og kan dække den nedadgående del af aorta og store arterier, der strækker sig fra den. Uspecifik aortoarteritis skal skelnes fra lignende manifesteret aortoarteritis med specifik etiologi (tuberkulose, syfilis), der betragtes inden for rammerne af den underliggende sygdom.

Patogenesen af uspecifik aortoarteritis er ikke undersøgt nok, men der er grund til at antage sygdommens immunopatologiske natur. Denne hypotese understøttes af den hyppige tilstedeværelse af serumsygdom, urticaria, polyarthritis hos patienter med uspecifik aortoarteritis såvel som sygdomsudviklingen på baggrund af tilstande eller eftervirkninger, der ændrer immunstatus (for eksempel graviditet, langvarig isolation); rollen af autoimmune processer bekræftes ved hyppig påvisning af høje titere i blodserumet hos patienter med anti-aorta-antistoffer. Det antages, at vævene i arterievæggen får antigene egenskaber på grund af beskadigelse af dem ved den infektiøse proces.

Morfologisk detekteres udslettende arteritis med beskadigelse af alle lag af arterievæggen (panarteritis), hovedsageligt i mundene på karene, der strækker sig fra aorta. Tegn på betændelse med overvejelse af proliferativ-inflammatoriske ændringer bestemmes. Betændelse i et område af karvæggen kombineres ofte med sklerotiske ændringer i et andet. Intimas nederlag kan kompliceres af udbredt parietal, ofte obstruktiv trombose.

Diagnostik

Diagnosen er som regel etableret med allerede dannet udslettelse af karene. Uspecifik aortoarteritis foreslås på basis af palpationsdata for de tilgængelige vaskulære trunker, auskultation af vaskulær murmur, detektion af blodtryksasymmetri; bekræfte diagnosen med data fra aortografi, koronar angiografi under hensyntagen til laboratorietegn på betændelse (leukocytose, øget ESR) og immunologiske ændringer, især ændringer i sammensætningen af immunglobuliner, påvisning af cirkulerende immunkomplekser.

Differentiel diagnose for akutte inflammatoriske reaktioner udføres med gigt og infektiøs endokarditis. Oblitererende aterosklerose og tidsmæssig arteritis med læsioner i store arterielle trunker forekommer i modsætning til uspecifik aortoarteritis, oftere hos mænd over 50 år. Til udslettelse af endarteritis er læsionen af små og mellemstore arterier karakteristisk og oftere ikke af den øvre, som ved uspecifik aortoarteritis, men af underekstremiteterne. Stenose i nyrearterierne kan skyldes fibrøs dysplasi, men selve aortaen påvirkes aldrig.

Behandling

I forbindelse med ideen om sygdommens immunoprindelse i hvert tilfælde af ikke-maskisk aortoarteritis, bør der gøres et forsøg på at behandle patienten med glukokortikoider på hospitalet, når diagnosen verificeres angiografisk eller under operation. Hvis der er en positiv tendens, anbefales glukokortikoidbehandling yderligere at udføres i løbet af 30-40 dage med en gennemsnitlig daglig dosis svarende til 40 mg prednisolon. Ved gentagne kurser er hospitalsindlæggelse ikke påkrævet, men den behandlende læge skal overvåge behandlingen for ændringer i både patientens tilstand og laboratorieindikatorer for dynamikken i den inflammatoriske proces, herunder biokemiske. Kontraindikationer til brug af glukokortikoider er forhøjet blodtryk, ondartet forløb af renaskulær hypertension og komplikationer forbundet med det såvel som mavesår. Hvis den inflammatoriske proces er svag, erstattes glukokortikoider med indomethacin (75-100 mg pr. Dag), som anbefales at bruge i lang tid (4-5 måneder) på ambulant basis..

Ud over glukokortikoider, i det stationære behandlingsstadium, anvendes heparin under kontrol af blodkoagulationstid såvel som midler, der forbedrer mikrocirkulationen og har en blodpladevirkning. Sidstnævnte bruges normalt i lang tid på ambulant basis. Systematisk udført lægemiddelbehandling tillader i ca. 70% af tilfældene at opnå en forbedring af tilstanden og stabiliseringen af processen.

Med en relativt isoleret proces og nedsat blodforsyning til vitale organer (alvorlig vertebrobasilar insufficiens) såvel som med renaskulær hypertension er forskellige kirurgiske indgreb indikeret: proteser, bypass-podning, endarterektomi osv. Den udtalt aktivitet af processen er en relativ kontraindikation til kirurgi. Kirurgisk indgreb udelukker ikke behovet for patogenetisk lægemiddelbehandling.

Prognosen afhænger af forekomsten og sværhedsgraden af den udslettende proces i karene og derved af den tidlige diagnose af sygdommen og af rettidigheden, kvaliteten og systematikken af behandlingen. Den korrekte organisation af lægemiddelbehandling, rettidig, om nødvendigt, kirurgisk indgreb såvel som dispensær observation, som gør det muligt ikke at gå glip af aktiviteten af den inflammatoriske proces, forbedrer prognosen. Levealderen for patienter fra begyndelsen af deres observation kan nå 20-25 år.

1.3. Uspecifik aortoarteritis

Uspecifik aortoarteritis (Takayasus sygdom, pulsløs sygdom, aortabuesyndrom, arteritis hos unge kvinder) er en systemisk autoimmun sygdom ledsaget af stenose i aorta og store arterier, hvilket fører til iskæmi i det tilsvarende organ eller lem.

Etiologi og patogenese. Årsagen til Takayasus sygdom er ikke fastslået, men der er en forbindelse med forskellige smitsomme sygdomme (rickettsioses, reumatisme). Arbejdsmæssige farer spiller også en rolle (beruselse med pesticider, blyforbindelser, svejse aerosoler). I øjeblikket mener de fleste forskere, at autoimmun aggression er grundlaget for udviklingen af uspecifik aortoarteritis (NA). I blodserumet hos patienter med HA findes antistoffer mod aortavæggen, endotel og kardiolipin. I nogle populationer var sygdommen forbundet med transport af visse antigener i HLA-systemet: DR2 og MB1 (den højeste frekvens i Japan), DR4 og MVZ (i Nordamerika).

Forløbet af NA har en fase med akut og kronisk betændelse. De første ændringer begynder i adventitia, og derefter fører den resulterende inflammatoriske reaktion i muskellaget til en destruktiv proces. I den midterste membran dannes foci af nekrose omgivet af cellulære infiltrater, der består af T-lymfocytter, plasmocytter, makrofager og gigantiske multinukleare celler. Infiltration strækker sig yderligere til alle membraner i den vaskulære væg (panarteritis), intimal hypertrofi bemærkes, og efterfølgende - den sklerotiske proces og forekomsten af trombose. Forkalkning af det berørte område af aorta forekommer ofte. Karvæggen tykkes og bliver stiv; som regel bemærkes en udtalt periproces omkring den. Ovenstående ændringer fører i sidste ende til segmental stenose eller irreversibel okklusion af det berørte område af arterien. På samme tid kan ødelæggelsen af den elastiske og muskulære ramme af store arterier føre til aneurismer. Dette lettes også af irreversibel skade på vasa vasorum og vaskulære væginfarkter. Skibene har et karakteristisk udseende: deres vægge er fortykkede, stive, repræsenteret af hvidligt væv. Afhængig af det makroskopiske billede skelnes stenoserende, aneurysmale og deformerende AN-varianter..

Oftest, med AN, påvirkes aortabuen og dens grene (70-74%), derefter det proximale segment af BA med viscerale og nyrearterier (42%); meget sjældnere - den nedadgående thoraxaorta (18%) og den distale del af BA (18%). Som hovedregel er hovedarterierne, der strækker sig fra aorta, kun involveret i den patologiske proces i deres åbninger og (eller) proximale segmenter. I det væsentlige lider intraorganiske arterier og distale arterier i ekstremiteterne aldrig. Afhængig af niveauet af vaskulær læsion, A.V. Pokrovsky et al. (2004) identificerer 10 kliniske syndromer i AN:

Generelt inflammatorisk reaktionssyndrom

Syndrom for nederlag for grenene af aortabuen;

Faldende aortastenose eller pseudo-coarticular syndrom;

Renovaskulær hypertension syndrom;

Aorta-bifurkationssyndrom;

Abdominal iskæmisyndrom;

Aorta insufficiens syndrom;

Lungearteriesyndrom;

Aortaaneurisme syndrom.

Det kliniske billede. AN er mere almindelig hos kvinder (85%) under 30 år, især hos asiater. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er 8: 1. Det kliniske billede, som nævnt ovenfor, består af faser: akut betændelse og udtalt skade på arteriesystemet. Stadiet med akut betændelse (generel inflammatorisk reaktion, SIRS) varer normalt 1-2 måneder og ses i mere end 70% af tilfældene. I denne periode er patienten bekymret for svaghed, ledsmerter, svedtendens, periodiske stigninger i kropstemperatur, hoste, hjertebanken. Karakteriseret ved accelereret ESR, leukocytose. På dette stadium diagnosticeres ofte polyarthritis, pericarditis, myocarditis, pleurisy osv. Det antages, at 5-10 år kan gå fra kroppens generelle inflammatoriske reaktion til manifestationen af symptomer på beskadigelse af forskellige arterielle segmenter. En langsom, men progressiv kurs er karakteristisk; graviditet og langvarig udsættelse for solen fører til en forværring af AN, hvilket bidrager til spredning af den autoimmune proces til nye vaskulære bassiner.

Med den mest almindelige type NA - skader på aortabuen og dens grene oplever patienter hovedpine, svimmelhed, kvalme, synshandicap (undertiden vedvarende og svær) op til fuldstændigt synstab; fokale neurologiske symptomer kan forekomme. Symmetriske læsioner af de store arterier, for eksempel to subklaviske og / eller to halspulsårer, forekommer ofte. Synkope-forhold er meget karakteristiske, som skyldes både cerebral iskæmi på grund af okklusion af munden i de brachycephalic arterier og af vasodepressorreflekser som følge af beskadigelse af carotis sinuszonen. Størstedelen af personer med AN har fravær eller svækkelse af pulsen på en af hænderne (oftest til venstre), nogle gange er der ingen pulsering af halspulsåren, overfladisk, tidsmæssig arterie. Der er en asymmetri af blodtryk i armene; i mangel af en puls på armen kan blodtrykket muligvis ikke bestemmes på den. En systolisk knurring høres over halspulsårene, subklaviske arterier, BA. Hvis den subklaviske arterie påvirkes, kan der være "intermitterende claudicering" af de øvre ekstremiteter og / eller Raynauds syndrom. Med nederlaget for den faldende aorta i thoraxområdet opstår dens stenose ofte - normalt under den venstre subklaviske arterie og op til membranens niveau. Der er et koarktationssyndrom - arteriel hypertension i den øverste halvdel af kroppen. Blodtrykket på hænderne øges, på benene sænkes det. Skader på koronararterierne i AN manifesteres af angina pectoris, nogle gange forekommer der storfokal myokardieinfarkt (i 2/3 af tilfældene præsenterer patienter ikke typiske klager over smerter i hjerteområdet); renale kar - vasorenal arteriel hypertension med ondartet forløb, mesenteriske kar - angreb af abdominal padde, tarm dyspepsi syndromer og malabsorption.

Det kliniske billede af BA bifurkationslæsionssyndrom inkluderer tegn på CAI i underekstremiteterne (forskellige grader i henhold til klassificeringen af R. Fontaine - A. V. Pokrovsky) og bækkenorganer. Patienter er bekymrede over chilliness og smerter i benene samt generel svaghed. Typisk "høj" HRP (smerter i musklerne i den øverste tredjedel af låret og i glutealmusklerne) bemærkes. Hos mænd forekommer vaskulogen impotens. Når aorta eller hovedarterien indsnævres med mere end 60%, høres en systolisk knurring over dem; det samme fænomen - med vaskulær aneurisme.

Instrument- og laboratoriediagnostik. Kriterier for høj NA-aktivitet: øget ESR, anæmi, udseendet af CRP, en stigning i indholdet af seromucoid, ceruloplasmin, sialinsyrer og immunglobiner. Den endelige diagnose er fastlagt ved hjælp af UZDAS og forskellige angiografiske teknikker (RCAH, CTA, MRA). I hovedarterierne med AN er der ændringer i intima-mediekomplekset, som har et sonografisk og radiologisk billede svarende til det i OA: strukturer, der ligner ATB, visualiseres i lumen. I modsætning til OA er indsnævring af arterierne i AN mere ensartet med glatte konturer. Overlejringer på intima har en mere ensartet struktur uanset graden af indsnævring, mens i "ren" åreforkalkning er strukturen af plaques overvejende heterogen. Den vaskulære vægs struktur ændres markant: med AN får alle dens lag næsten den samme ekkogenicitet og er vanskelige at skelne mellem. Ud over segmentfortykning af vaskulærvæggen med AN, opdages ofte forstørrede lymfeknuder, induration og fibrose i paravasalt væv..

Differentiel diagnose af aterosklerose obliterans, uspecifik aortroarteritis og thrombobangiitis obliterans.

Uspecifik aortoarteritis. Kliniske retningslinjer.

Uspecifik aortoarteritis

Unionen af børnelæger i Rusland

Indholdsfortegnelse

Nøgleord
Liste over forkortelser
1. Kort information
2. Diagnostik
3. Behandling
4. Rehabilitering
5. Forebyggelse og observationsobservation
6. Yderligere oplysninger, der påvirker sygdommens forløb og resultat
Kriterier for vurdering af kvaliteten af lægebehandling
Liste over referencer
Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning
Tillæg A2. Retningslinjer for udviklingsmetode
Tillæg A3. Relaterede dokumenter
Tillæg B. Patientstyringsalgoritmer
Appendiks B. Oplysninger til patienter
Tillæg D.

Nøgleord

Uspecifik aortoarteritis
Klager
Anamnese
Fysisk undersøgelse
Diagnostik
Behandling
Behandlingsalgoritmer
Vedligeholdelse under stationære forhold
Poliklinisk ledelse
Information til patienter

Liste over forkortelser

BP - Blodtryk

ACR - American College of Rheumatology

ACRpedi - American College of Rheumatology Pediatric Criteria

ANF - Antinuklear faktor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antistoffer mod citrullineret peptid

IBD - inflammatorisk tarmsygdom

HIV - humant immundefektvirus

GIBP - genetisk konstruerede biologiske produkter

HA - glukokortikoider

GN - glomerulonephritis

DNA - Deoxyribonukleinsyre

Mave-tarmkanalen - Mave-tarmkanalen

CT - Computertomografi

PP - Lægemiddel

Træningsterapi - Afhjælpende gymnastik

IU - International Unit

INR - International normaliseret forhold

MRA - Magnetisk resonansangiografi

MR - magnetisk resonansbilleddannelse

NAA - uspecifik aortoarteritis

NSAID'er - Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

ARI - Akut luftvejsinfektion

RF - Reumatoid faktor

ESR - erytrocytsedimenteringshastighed

CRP - C-reaktivt protein

Ultralyd - Ultralydundersøgelse

Doppler ultralyd - Doppler ultralyd

UFO - Ultraviolet bestråling

TNF - Tumornekrosefaktor

CNS - Centralnervesystemet

CMV - Cytomegalovirus

EKG - elektrokardiografi

EchoCG - ekkokardiografi

JIA - Juvenil idiopatisk arthritis

JAS - Juvenil ankyloserende spondylitis

JUS - Ung sarkoid

ANCA - antistoffer mod neutrofils cytoplasma

EULAR - Europæisk liga mod gigt

GPP'er - Point for god praksis

HLA - Human Major Histo-Compatibility Complex

PreS - European Society of Pediatric Rheumatology

PRINTO - International Pediatric Rheumatology Clinical Research Organization

1. Kort information

1.1 Definition

Uspecifik aortoarteritis (NAA) er en destruktiv-produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis i arterier, der er rige på elastiske fibre med mulig skade på koronar og lungegren. Det er kendetegnet ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortaens vægge, dens grene med udslettelse af deres åbninger samt store arterier af muskuløs type.

Synonymer: Takayasus arteritis, Takayasus sygdom, pulseløs sygdom.

1.2 Etiologi og patogenese

Etiologiens sygdom er ikke fastslået. Blandt de mulige årsager diskuteres infektionens rolle (især tuberkulose), vira, lægemiddelintolerance. Der er tegn på en genetisk disposition, som illustreres af sygdommens udvikling hos identiske tvillinger og forholdet til HLA Bw52, Dw12, DR2 og DQw (i den japanske befolkning).

I sygdommens patogenese er autoimmune mekanismer af stor betydning. Den patologiske proces involverer vasa vasorum, media og adventitia af aorta og store blodkar i munden eller proximale dele. Mikroskopisk undersøgelse afslører mucoid hævelse, fibrinoid nekrose, infiltrativ-proliferativ cellulær reaktion og sklerose i væggene i de berørte dele af det vaskulære system med et karakteristisk billede af segmental destruktiv, destruktiv-proliferativ og fibroplastisk panaortitis og panarteritis. Ødelæggelse af den elastiske ramme kan føre til dannelse af aneurismer, og trombovaskulitis og deformation af det vaskulære lumen kan føre til arteriel okklusion, hvilket klinisk manifesteres af iskæmiske lidelser og asymmetri eller pulseløst syndrom.

1.3 Epidemiologi

Sygdommen forekommer i alle lande i verden, oftere i asiatiske lande. Forekomsten varierer fra 1,2 til 6,3 pr. Million af befolkningen. Uspecifik aortoarteritis påvirker hovedsageligt kvinder i alderen 11 til 30 år.

Hos børn forstås de epidemiologiske træk ikke godt. I de fleste tilfælde optræder de første symptomer på sygdommen i en alder af 8-12 år, men sygdommens debut er også mulig i førskolealderen. Forholdet mellem syge drenge og piger over 7 år svarer til det hos voksne og er 1: 7,5–9. Under 7 år bliver piger og drenge lige så syge.

1.4 ICD 10-kodning

M31.4 - Aortabuesyndrom (Takayasu)

1.5 Klassificering

Ifølge lokalisering af læsionen skelnes der mellem 5 typer ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu Conference, 1994):

Type I - aortabue og arterier, der strækker sig fra den.
Type IIa - stigende sektion, aortabue og dens grene.
Type IIb - stigende sektion, aortabue og dens grene, faldende brystsektion.
Type III - faldende thorax, abdominal aorta og (eller) nyrearterie.
IV-type - abdominal aorta og (eller) nyrearterier.
V-type - blandet version af type IIb og IV.

De diagnostiske kriterier for uspecifik aortoarteritis er vist i tabel 1..

Tabel 1 - Diagnostiske kriterier for uspecifik aortoarteritis hos børn (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Kriterium

Definition

1. Pulsløst syndrom

Asymmetri af pulsen på ekstremiteterne, ingen puls på 1 eller 2 radiale eller andre arterier

2. Uoverensstemmelse mellem arteriel

Forskellen i systolisk blodtryk på højre og venstre ekstremitet> 10 mm Hg.

3. Patologisk vaskulær murmur

Hårdt mumlen bestemmes af auskultation over halspulsåren, subclavia, femorale arterier, abdominal aorta

4. Syndrom af arteriel hypertension

Udvikling af en vedvarende stigning i blodtryk> 95. percentil for vækst

5. Øget erythrocytsedimentationshastighed (ESR)

Vedvarende stigning i ESR> 20 mm / t eller CRP-koncentration over det normale

Diagnosen af ikke-specifik aortoarteritis etableres ved angiografisk bekræftelse af aortapatologi: aneurisme / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedgrene eller lungearterier (hvis andre årsager til skade er udelukket) i kombination med 1 af 5 anførte kriterier

2. Diagnostik

2.1 Klager og anamnese

Patienter kan klage over svaghed, vægttab, en stigning i kropstemperatur til subfebril, febertal, periodisk bevidsthedstab, synshandicap; kramper, hovedpine, forhøjet blodtryk, smerter i brystet smerter i arme og / eller ben under træning, hjertebank, åndenød, mavesmerter løs afføring blandet med blod intermitterende kromat; følelsesløshed i fingrene ledsmerter, muskelsmerter, hævelse i leddene.

Karakteren af klager hos patienter med NAA afhænger af skadens niveau.

Symptomer fra centralnervesystemet (iskæmiske slagtilfælde, kramper), brystsmerter, hjertebanken, tegn på hjertesvigt, synkope, arteriel hypertension, intermitterende claudicering er karakteristiske for supradiaphragmatic læsioner i aortabuen, Isoleret læsion i artybuen udvikler sig sjældent, hos ca. patienter. Hos 2/3 af patienterne udvikles kombinerede supra- og infra-diafragmatiske læsioner i aorta og arterier, der afgår derfra. For infra-diafragmatiske læsioner i aorta er arteriel hypertension og mavesmerter karakteristiske. Med skade på nyrearterierne er det eneste symptom på sygdommen hos 66-93% af patienterne nyrehypertension, som kan kombineres med mumlen. For nederlaget for de mesenteriske arterier er hæmakolyt og svær mavesmerter karakteristiske. Systemiske manifestationer - vægttab, feber, svaghed - udvikler sig i 42-83%; arthritis, artralgi og myalgi - hos 12-65% af patienterne.

Det anbefales at analysere moderens gynækologiske og obstetriske anamnese [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at indsamle data om forløbet af tidligere graviditeter. Find ud af, om der var intrauterin fosterdød, kronisk abort, for tidlig fødsel, primær eller sekundær infertilitet. Data om graviditetens forløb (den skade, som moderen behandlede under graviditeten, gestose i første og anden halvdel, trusler om opsigelse i de tidlige og sene stadier, anæmi hos gravide kvinder, tidligere sygdomme under graviditeten). Data om arbejdets forløb (arbejdets rettidighed, vandfri interval, varighed af første og anden fase af arbejdet, fostervandens art, aktualitet af placenta-adskillelse og dens kvalitet).

Det anbefales at analysere barnets livshistorie [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Der skal lægges særlig vægt på de kliniske manifestationer af infektioner, tilstedeværelsen af kontakt med en patient med tuberkulose; allergiske reaktioner såvel som reaktioner på forebyggende vaccinationer tilstedeværelsen af dyr, fugle i huset.

Det anbefales at analysere den arvelige historie [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at identificere tilstedeværelsen af pårørende med reumatiske sygdomme.

En analyse af sygehistorie anbefales [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: det er nødvendigt at finde ud af, hvad der gik forud for sygdommens udvikling (fysisk, psykologisk traume, akut luftvejsinfektion (ARI), bakteriel infektion, vaccination, isolering); om patienten modtog antibakterielle lægemidler: hvad, hvad var deres dosis og administrationsvarighed. Det er nødvendigt at fastslå debutens art samt funktionerne og varigheden af sygdomsforløbet..

Der er to faser af NAA-forløbet: akut og kronisk.

I den akutte fase hersker ikke-specifikke tegn på systemisk inflammation (systemisk, pretenotisk fase). Hos 65% af patienterne debuterer aortoarteritis akut med systemiske manifestationer. Den akutte fase varer fra flere uger til flere måneder. Markerede subfebrile eller umotiverede feber "stearinlys" vægttab, hovedpine, artralgi, myalgi; udslæt (erythema nodosum, gangrenøs pyoderma); gigt; myokarditis, der forårsager hjertesvigt; med eller uden arteriel hypertension; eller valvulitis med mitral- og / eller aortaklaffeinddragelse; myokardieinfarkt arteriel hypertension tendens til trombose. Mulig erythema nodosum eller blødninger i huden.

I den kroniske fase er der tegn på vaskulær okklusion og iskæmi (stenotisk fase): asymmetri eller fravær af puls og blodtryk; systemisk hypertension auskultatorisk lokal vaskulær murmur over arterierne; hjertefejl; lokaliseret smerte ved palpering af de berørte arterier; intermitterende claudicering; koronar angina; mesenterisk angina pectoris, kendetegnet ved mavesmerter, diarré på baggrund af malabsorption; tilbagevendende brystsmerter forbundet med skader på thorax aorta eller lungearterie; pulmonal hypertension.

Kliniske symptomer afhængigt af lokaliseringen af vaskulære læsioner er vist i tabellen. 2.

Tabel 2 - Kliniske symptomer på uspecifik aortoarteritis afhængigt af lokaliseringen af vaskulære læsioner

Lokalisering af den patologiske proces

Kliniske symptomer

Subklaviske, brachiale, femorale, popliteale arterier

Syndrom med asymmetri eller mangel på puls. Patologisk vaskulær murmur.

Smerter ved anstrengelse i den ene eller begge arme eller ben med træthed og følelsesløshed i fingrene.

Intermitterende claudikationssyndrom

Synshandicap, retinopati.

Cerebrovaskulær ulykke.

Vaskulær murmur over halspulsårerne.

Cerebrovaskulær ulykke.

Cøliaki, mesenteriske arterier

Mavesmerter, opkastning, diarré

2.2 Fysisk undersøgelse

Det anbefales at vurdere den generelle tilstand [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Den generelle tilstand kan være moderat, undertiden svær. Alvorligheden af tilstanden bestemmes af niveauet og volumenet af skader på aorta og arterier, der strækker sig derfra; tilstedeværelsen af hjertesvigt sværhedsgraden af arteriel hypertension. I perioder med remission er patienternes tilstand tilfredsstillende.

Det anbefales at vurdere tilstedeværelsen af feber [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: En stigning i kropstemperatur observeres hos 42-83% af patienterne. Temperaturen kan være subfebril, feber.

Det anbefales at undersøge huden.

Bevisniveau D

Kommentarer: Hududslæt er ikke typisk for NAA. I nogle tilfælde kan der dog udvikles gangrenøs pyoderma, erythema nodosum og blødende udslæt. I meget sjældne tilfælde kan trofiske lidelser udvikles i form af koldbrand i næsespidsen og ørerne, hvilket er en manifestation af syndromet med utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og hals..

Det anbefales at undersøge, palpe alle grupper af led, vurdere hudens farve over leddet, lokal temperatur, tilstedeværelsen af ødem og smerter; gang [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: artralgier er mere typiske for NAA, i nogle tilfælde udvikler polyarthritis sig, svarende til juvenil idiopatisk arthritis (JIA). NAA kan kombineres med JIA eller med ung ankyloserende spondylitis (JAS). Ved undersøgelse er leddene hævede, den lokale temperatur over leddet øges, funktionen er svækket. Hvis artikulært syndrom er permanent, er det nødvendigt at udelukke / bekræfte JIA eller JAS, som NAA kan være forbundet med (se de relevante kliniske retningslinjer).

Det anbefales at bestemme tilstedeværelsen af enthesitis [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: smerter ved palpation af ryghvirvlernes spinøse processer kan påvises hos patienter med NAA med læsioner i thorax og abdominal aorta; enthesitis (inflammatoriske ændringer på stederne for fastgørelse af ledbånd, sener og fascia til knoglerne) - et patognomonisk tegn på gigt forbundet med enthesitis - juvenil ankyloserende spondyloarthritis (se klinisk anbefaling).

Det anbefales at vurdere graden af muskelskader [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: NAA er karakteriseret ved myalgi, muskler kan være smertefulde ved palpation, muskelatrofi bestemmes afhængigt af det berørte område

Det anbefales at palpere lymfeknuderne for at vurdere tilstedeværelsen af lymfadenopati [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Lymfadenopati er ikke almindelig i NAA. Lymfeknuder er som regel mobile, smertefri, ikke svejset til hinanden og til det underliggende væv, blød eller tæt elastisk konsistens, op til 1,5 cm i størrelse.

Det anbefales at foretage en undersøgelse af det kardiovaskulære system: percussion af grænser og auskultation af hjerte og blodkar, palpation af blodkar, bestemmelse af puls og blodtryk [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Koronararterier i uspecifik aortoarteritis påvirkes sjældent, men iskæmisk syndrom og hjerteinfarkt kan udvikles. Oftere er hjertepatologi forbundet med beskadigelse af den stigende del af aorta ledsaget af komprimering og udvidelse af aorta efterfulgt af dannelse af aortaklappesvigt eller aneurisme af væggen. Udviklingen af hjertesvigt forekommer på baggrund af pulmonal eller arteriel hypertension, aortaklappesvigt; kan også udvikle myokarditis, kardiomyopati.

Undersøgelse afslører udvidelsen af hjertets grænser, dæmpede hjertetoner; med beskadigelse af aorta- og / eller mitralventiler - murmur; i den kroniske (stenotiske) fase høres auskultatoriske lyde over halspulsårene, subclavia, femorale, nyrearterier, abdominal aorta; med udviklingen af pulmonal hypertension - accenten af den anden tone over lungearterien.

Palpation og pulsbestemmelse udføres symmetrisk på halspulsårene, radiale, femorale, popliteale arterier, fodens arterier.

Pulsfrekvensen hos de fleste patienter er inden for aldersnormen. Med udviklingen af den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen, der er kendetegnet ved vaskulær okklusion, kan lokal smerte påvises ved palpering af de berørte arterier; asymmetri eller pulseløst syndrom.

Blodtrykket måles på både øvre og nedre ekstremiteter. I den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen udvikler systemisk hypertension; asymmetri eller fravær af blodtryk bestemmes. Arteriel hypertension kan være det eneste symptom på sygdommen i kombination med vaskulær murmur. Syndromet med arteriel hypertension i uspecifik aortoarteritis har renaskulær oprindelse på grund af involvering af nyrearterierne i processen. Nyrehypertension kan være det eneste symptom på involvering af nyrearterierne hos 66% -93% af patienterne.

Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af åndedrætsorganerne: percussion og lungesamling, bestemme åndedrætsfrekvensen, identificere tilstedeværelsen af åndenød [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: I type IV NAA udvikles pulmonal hypertension, normalt med andre symptomer på sygdommen, sjældent isoleret. Åndedrætsfrekvens er som regel inden for aldersnormen; hvæsende vejrtrækning høres ikke strålende. I nærvær af hjertesvigt, åndenød under anstrengelse og / eller i ro, øget vejrtrækningshastighed.

Det anbefales at udføre percussion og palpation af underlivet, inklusive lever og milt [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: palpation af underlivet kan afsløre smerter i fremspringet på de berørte kar; i tilfælde af en kombination af NAA med IBD - langs tarmen, inklusive i ileo-cecal kul. Lever- og miltstørrelserne forstørres ikke. En stigning i leverstørrelsen kan indikere tilstedeværelsen af hjertesvigt, amyloidose.

Det anbefales til børn med mistanke om NAA, før de ordinerer antireumatisk behandling, at udelukke sygdomme, der kan forekomme med lignende kliniske symptomer [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: sygdomme, der bør udelukkes, når der stilles en diagnose: akut reumatisk feber, systemisk lupus erythematosus, Shenlein-Henoch sygdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk arthritis, seronegativ spondyloarthritis, Behcets sygdom, medfødt patologi i de store kar, bakteriel endokarditis, sepsarkulose, syfilis, HIV, borelliose, brucellose, Blau syndrom.

2.3 Evaluering af patienter med mistanke om NAA

Undersøgelse af børn med henblik på differentieret diagnose er meget bredere end undersøgelse af patienter med en allerede etableret diagnose. Det er nødvendigt at udføre visse laboratorietests og instrumentelle undersøgelser.

2.3.1 Laboratoriediagnostik

Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve for alle patienter for at etablere en diagnose [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: NAA afslører normalt en stigning i antallet af leukocytter, blodplader, ESR, sjældent hypokrom anæmi. Hos 1/3 af patienterne kan perifert blodtal være inden for normale grænser.

En koagulogramundersøgelse anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: NAA er karakteriseret ved ændringer i hæmostasesystemet af typen af hyperkoagulation.

Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve for alle patienter for at fastslå diagnosen og udelukke andre reumatiske og ikke-reumatiske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: koncentrationerne af totalt protein, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, urinstof, urinsyre, transaminaser, cholesterol, lactatdehydrogenase (LDH), kreatinfosfokinase (CPK), elektrolytter, triglycerider, ferritin bestemmes..

I den akutte fase af NAA udvikler hypoalbuminæmi; niveauet af transaminaser stiger. I tilfælde af udvikling af nyresvigt øges koncentrationen af kreatinin, urinstof, urinsyre, kalium.

Det anbefales at udføre en immunologisk blodprøve for alle patienter for at etablere en diagnose, udelukke andre reumatiske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: koncentrationen af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein bestemmes; reumatoid faktor (RF), komplement, antistreptolysin O, antinuklear faktor (ANF), antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cyklisk citrullineret peptid (ACCP), antistoffer til komplement, anti RO-antistoffer, anti LA-antistoffer, antineutrofile antistoffer (ANCA), SLc antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein.

NAA i den akutte fase er kendetegnet ved en stigning i koncentrationen af CRP, IgA, IgM, IgG, C3-komplementkomponent, antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein.

Reumatoid faktor, ANF, ADCP, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, ANCA, anti RO-antistoffer, anti LA-antistoffer, SLc70 - negativ.

Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment; daglig udskillelse af erytrocytter, leukocytter, kaster, protein hos alle patienter med mistanke om NAA [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentar: udført for alle patienter til differentiel diagnose med nyresygdom og udelukkelse af andre reumatiske, ikke-reumatiske sygdomme og iatrogene komplikationer.

Nyreskade i NAA er en konsekvens af symptomerne på nyrearteriestenose (oftere er den venstre nyrearterie påvirket). Mulig udvikling af glomerulonephritis, nyrearterietrombose.

Mikro-makrohæmaturi kan være en konsekvens af udviklingen af en nyreinfarkt; toksiske virkninger af NSAID'er og immunsuppressiva på nyrerne; hæmaturi i kombination med proteinuri, cylindruri - glomerulonephritis, renal amyloidose.

Det anbefales at udføre molekylære genetiske blodprøver for HLA-B27 for at udelukke arthritis forbundet med enthesitis, JAC [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: HLA-B27 påvises hos 90% af børn med JAS og enthesitis-associeret arthritis.

Det anbefales at udføre molekylære genetiske blodprøver for patienter med feber, udslæt, uveitis såvel som til børn med et tidligt indtræden og atypisk forløb af sygdommen [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: Undersøgelser udføres for differentiel diagnose af monogent autoinflammatorisk Blau syndrom / juvenil sarkoidose (JS). En mutation i NOD2-genet, som er ansvarlig for udviklingen af Blau / JS syndrom, bestemmes. I Blau / JS syndrom udvikler kronisk inflammation sig med dannelsen af granulomer i forskellige organer og væv i kroppen. Større kliniske manifestationer inkluderer tilbagevendende feber, udslæt, gigt, uveitis, hypertension, multipel organsvigt.

Det anbefales at udføre en procalcitonin-test hos patienter med feberfeber [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til differentiel diagnose med akut inflammatorisk respons (sepsis). I et akut inflammatorisk respons vil værdien være høj. I NAA uden infektiøse komplikationer er procalcitonin-testen negativ.

Det anbefales at bestemme immunfænotypen af lymfocytter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres til patienter, der ofte lider af virale, purulente bakterielle infektioner, herunder opportunistiske infektioner, til differentiel diagnose med immundefekt. Der er ingen specifikke ændringer i NAA.

Det anbefales at udføre en hudtest med tuberculin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter for at udelukke tuberkulose

Det anbefales at bestemme antistoffer i klasse A, M, G i blodserum over for bakterier i tarmgruppen, mycoplasma og chlamydia. [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: definerer antistoffer i klasse A, M, G til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Bestemmelse af antistoffer mod Borrelia burgdorferi af klasse A, M og G i blodserum ved indirekte immunfluorescens anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for patienter, der har anamnestiske data om vandreture i skoven, der bor i områder, der er endemiske for spredning af flåter, flåtbid, til differentiel diagnose med borreliose.

En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod til bestemmelse af Brucella Bacteria DNA anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for at udelukke brucellose hos patienter, der har data om tilstedeværelsen af kontakt med geder, får, køer, svin, hunde samt brugen af rå mælk, ost fremstillet af upasteuriseret mælk.

Wrights test og Brunets test anbefales.

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for at udelukke tidlig brucellose hos patienter, der har tegn på kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller forbrug af rå mælk, ost fremstillet af upasteuriseret mælk.

Coombs 'test anbefales.

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for at udelukke det kroniske stadium af brucellose hos patienter, der har data om tilstedeværelsen af kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller brugen af rå mælk, ost fremstillet af upasteuriseret mælk.

Det anbefales at foretage en bakteriologisk undersøgelse af slim fra mandlerne og fra bagsiden af svælget for aerobe og fakultative anaerobe mikroorganismer [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: Undersøgelsen udføres hos patienter med hyppige akutte luftvejsinfektioner, bronkitis, lungebetændelse og patologi i ENT-organer.

Det anbefales at foretage en mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos alle patienter til differentiel diagnose med akut inflammatorisk respons (sepsis) for at udelukke bakteriæmi.

Det anbefales at teste afføring for calprotectin [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller tilstedeværelse af inflammatorisk tarmsygdom hos første- og / eller andenlinjefamilie.

Det anbefales at undersøge en biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelse af Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført i nærværelse af patologi i den øvre gastrointestinale kanal (GIT) ifølge esophagogastroduodenoscopy.

Det anbefales at undersøge en biopsi af slimhinden i forskellige dele af tyktarmen for tilstedeværelse af inflammatoriske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant forhøjet calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

Anbefalet cytologisk og histologisk undersøgelse af lymfeknudepræparatet (perifer, ifølge indikationer - intra-abdominal, intrathoracic), [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres hos patienter med en markant stigning i størrelsen af perifere og / eller intrathoracale og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmablastoser, lymfoproliferative sygdomme, metastatiske knoglemarvslæsioner.

2.3.2 Instrumentaldiagnostik

Det anbefales at gennemføre en omfattende ultralydsundersøgelse (US) af indre organer til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: ultralyd af abdominalorganer, nyrer og lymfeknuder udføres. Ændringer i parenkymet i leveren, nyrerne, lymfadenopati kan påvises.

Ekkokardiografi (EchoCG) anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: med NAA afslører ekkokardiografi tegn på myokarditis, kardiomyopati, udvidelse af væggen, aortaaneurismer, tegn på aorta- / mitralventilinsufficiens, pulmonal hypertension; dysfunktion i hjertet.

Ultralydsdoppler og dupleksscanning af aorta og arterier, der afgår derfra, anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: NAA med ultralydsdoppler og duplex-scanning afslører aneurismer, vægfortykning, vaskulær stenose, intravaskulære tromber.

Elektrokardiografi (EKG) anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: med NAA kan EKG afsløre ændringer, der er karakteristiske for myokardieiskæmi / infarkt, pulmonal hypertension.

Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af funktionen af ekstern åndedræt [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter for at bekræfte / udelukke obstruktive eller restriktive lungeforandringer.

Angiografi anbefales til alle patienter

Bevisniveau D

Kommentarer: angiografi af aorta og arterier, der afgår derfra, udføres for at fastlægge diagnosen NAA og for at udelukke medfødte anomalier i udviklingen af store kar; polyarteritis nodosa. NAA er kendetegnet ved aneurisme / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedgrene eller lungearterier.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: MR og MRA foretrækkes til diagnose af NAA hos børn. Ikke-invasiv vurdering af intimal tykkelse og elastiske egenskaber ved aorta gør det muligt at identificere procesens aktivitet og overvåge reaktionen på behandlingen.

CT / MR i hjernen anbefales

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter for at udelukke / bekræfte slagtilfælde

En ultralydsundersøgelse af de ramte led anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: mængden af synovialvæske, tilstanden af synovialmembranen og ledbrusk bestemmes.

Radiografi / computertomografi af de berørte led anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med aktiv arthritis til diagnose / differentieret diagnose med JIA, JAS (se de relevante kliniske retningslinjer); til at detektere / ekskludere osteomyelitis, tuberkulose, osteonekrose.

Bevisniveau D

Magnetisk resonansbilleddannelse af de berørte led anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med aktiv arthritis til diagnose / differentiel diagnose med JIA, JAS; for at opdage tidlige tegn på osteonekrose

Det anbefales at udføre magnetisk resonansbilleddannelse af de sacroiliacale ledd [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med entesopatier og læsioner i leddene i det aksiale skelet til diagnose / differentieret diagnose af gigt forbundet med enthesitis, JAS.

Det anbefales at foretage esophagogastroduodenoscopy med biopsi af slimhinden i mave og tolvfingertarm [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført i nærværelse af dyspeptiske symptomer og / eller langvarig brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og / eller glukokortikoider og / eller immunsuppressiva..

Kolonendoskopi, videoendoskopi, endetarm ved brug af videoendoskopiske teknologier anbefales, [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant forhøjet calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

Computertomografi af brysthuleorganerne anbefales (om nødvendigt med intravenøs boluskontrastforstærkning) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter til differentiel diagnose med andre reumatiske sygdomme, tuberkulose, sarkoidose, masser.

Det anbefales at udføre beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen, retroperitonealt rum og lille bækken (hvis nødvendigt med intravenøs boluskontrast) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres til patienter med en alvorlig generel tilstand, feber, til differentiel diagnose med masser, lymfoproliferative sygdomme, tuberkulose i intra-abdominale lymfeknuder, purulent betændelse i bughulen.

Knoglemarvspunktion, cytologisk undersøgelse af knoglemarvsudstrygning, histologisk og cytokemisk undersøgelse af et knoglemarvspræparat, beregning af knoglemarvsformel anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med en alvorlig generel tilstand, feber til differentieret diagnose med hæmablastoser, lymfoproliferative sygdomme, metastaserende knoglemarvslæsioner.

Det anbefales at udføre en biopsi af lymfeknuden (perifer, ifølge indikationer - intra-abdominal, intrathoracic), [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Knoglescintigrafi anbefales [4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for patienter med knogledestruktion, der ikke er typiske for NAA, til differentiel diagnose med ondartede og godartede knogletumorer og metastatiske knoglesår.

Trepanobiopsy anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for patienter med knogledestruktion, der ikke er typiske for NAA, til differentiel diagnose med ondartede og godartede knogletumorer og metastaserende knoglesår.

2.3.3 Anden diagnostik

Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, samtidig patologi og / eller komplikationer [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en neuropsykiater

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter med neurologiske symptomer. Neurologiske lidelser i NAA forekommer på baggrund af læsioner i venstre (sjældnere højre) almindelige halspulsårer og vertebrale arterier. Svaghed observeres lejlighedsvis hos patienter uden behandling. Sværhedsgraden af discirkulatorisk encefalopati med symptomer på ikke-specifik aortoarteritis korrelerer med graden af stenose i den venstre halspulsår; med bilateral indsnævring er iskæmi mest udtalt og kan kompliceres af slagtilfælde. I tilfælde af beskadigelse af vertebrale arterier, karakteristiske symptomer: nedsat hukommelse, opmærksomhed og arbejdskapacitet, som øges, når graden af cerebral iskæmi øges.

Det anbefales at konsultere en hæmatolog, onkolog [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med langvarig feber, svær lymfadenopati, ossalgi og / eller vedvarende artralgi og / eller svær generel tilstand og / eller hæmatologiske lidelser, masser identificeret under undersøgelsen, destruktive ændringer i knoglerne, ikke typisk for NAA.

Det anbefales at konsultere en ortopædisk traumatolog [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for patienter med volumetriske og destruktive ændringer såvel som med misdannelser i knoglerne, der ikke er typiske for NAA.

Det anbefales at konsultere en genetiker [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til patienter med flere mindre udviklingsmæssige anomalier, bindevævsdysplasi syndrom, mistanke om Blau / JC syndrom.

Det anbefales at konsultere en gastroenterolog [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med mistanke om IBD.

Det anbefales at konsultere en otolaryngolog [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter. Med udviklingen af et syndrom med utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og hals kan perforering af næseseptum udvikle sig.

Det anbefales at konsultere en phthisiatrician og en ortopæd [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med positive resultater af tuberkulinprøver, fokale, infiltrative ændringer i lungerne for at udelukke tuberkulose med mistanke om knogletuberkulose.

Det anbefales at konsultere en øjenlæge [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres på alle patienter med mistanke om NAA. Oftalmiske lidelser med uspecifik aortoarteritis ses hos 60% af patienterne. Symptomer manifesteres ved en indsnævring af synsfelterne, hurtig øjetræthed, et gradvist fald i synsstyrken og diplopi. Nogle gange er der et pludseligt synstab i det ene øje som et resultat af akut okklusion af den centrale retinale arterie med efterfølgende atrofi af synsnervenhovedet. Undersøgelsen af fundusbeholderne afslører aneurismer i nethinden, blødninger, sjældent - retinal løsrivelse. I sjældne tilfælde kan keratouveitis diagnosticeres.

2.4. Undersøgelse af patienter med en bekræftet diagnose af uspecifik aortoarteritis i stadiet af aktiv sygdom

2.4.1 Laboratoriediagnostik

En klinisk blodprøve anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter til at opdage sygdomsaktivitet. En-, to- eller trevækstcytopeni kan være en uønsket manifestation af behandling med immunsuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske lægemidler (GIBD).

Koagulogram anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter.

Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment; daglig udskillelse af erytrocytter, leukocytter, kaster, protein (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentar: udført for alle patienter.

En biokemisk blodprøve anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter med henblik på at vurdere sygdommens aktivitet og toksiciteten af antireumatiske lægemidler (glukokortikoider (GC), immunsuppressiva, genetisk manipulerede biologiske lægemidler (GIBP)). Koncentrationen af totalt protein, jern, ioniseret calcium, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, urinstof, urinsyre, transaminaser, kolesterol, LDH, CPK, elektrolytter, triglycerider, ferritin bestemmes.

En procalcitonintest anbefales [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres hos patienter, der modtager immunsuppressiva og / eller GC og / eller GIBP i tilfælde af kliniske manifestationer af en akut inflammatorisk respons (sepsis). Procalcitonin-testen vil være positiv, når en infektion opstår, og der udvikles en akut inflammatorisk respons.

En immunologisk blodprøve anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter. Koncentrationer af immunglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv ANF og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager TNFα-tumornekrosefaktorinhibitorer, indikerer et uønsket fænomen - en lupuslignende reaktion.

Det anbefales at bestemme immunfænotypen af lymfocytter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres for alle patienter, inklusive dem, der modtager GIBP og / eller GC og / eller immunsuppressiva, der ofte lider af virale, purulente bakterielle infektioner, herunder opportunistiske, for at udelukke en immundefekttilstand..

Det anbefales at udføre en hudtest med tuberculin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres for alle patienter at udelukke infektion med Mycobacterium tuberculosis inden ordination af antireumatisk behandling eller korrektion heraf samt hos patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, en gang hver 6. måned for at udelukke tuberkuloseinfektion.

Det anbefales at bestemme antistoffer i klasse A, M, G i blodet mod Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter inden ordination / korrektion af antireumatisk behandling. Patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, samt patienter med data om tarminfektion i den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af tarm- og / eller chlamydial og / eller mycoplasma-infektion. Undersøgelse for chlamydial og mycoplasma-infektioner udføres også hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse.

Det anbefales at gennemføre en molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt, urin for herpesvira [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter før ordination / korrigering af antireumatisk behandling, patienter, der får glukokortikoider og / eller immunsuppressiva, og / eller GIBP, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

Det anbefales at gennemføre bakteriologisk undersøgelse af slim fra mandlerne og fra den bageste svælgvæg for aerobe og fakultative anaerobe mikroorganismer [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter før ordination / korrigering af antireumatisk behandling, for patienter, der får GC og / eller immunsuppressiva og / eller BAI, samt for patienter, der ofte lider af akutte luftvejsinfektioner (ARI, bronkitis, lungebetændelse, ENT-patologi, før de ordinerer antireumatisk behandling.

Det anbefales at udføre bestemmelsen af klasse M, G-antistoffer mod pneumocyster [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller BAI.

Mikroskopisk undersøgelse af hals- / sputumvask til pneumocyster anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller BAI.

Det anbefales at foretage en mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin [2, 3,]

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter med kliniske tegn og laboratorietegn på en akut inflammatorisk respons (sepsis).

Det anbefales at udføre en fækal test for calprotectin [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til patienter, der har udviklet kliniske manifestationer af inflammatorisk tarmsygdom.

Det anbefales at undersøge en biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelse af Helicobacter pylori [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført i nærværelse af patologi i den øvre mave-tarmkanal i henhold til esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentaldiagnostik

Det anbefales at foretage en omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: inkluderer ultralyd af bughuleorganerne, nyrerne. Det udføres hos alle patienter inden ordination / korrektion af antireumatisk behandling hos patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter inden ordination / korrektion af antireumatisk behandling, patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Det anbefales at udføre ultralydsdoppler- og dupleksscanning af aorta og arterier, der afgår fra den (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos alle patienter før aftale, korrektion af antireumatisk terapi.

Anbefalet elektrokardiografi (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter inden ordination / korrektion af antireumatisk behandling såvel som hos patienter, der får GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af funktionen af ekstern åndedræt (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter med lungesygdom, der modtager eller ikke modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller BAI.

Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoscopy med biopsi af maveslimhinden og tolvfingertarmen for tilstedeværelsen af [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført i nærværelse af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Beregnet tomografi af brysthuleorganerne anbefales [2, 3, 4, 5, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter inden ordination / korrektion af antireumatisk behandling såvel som hos patienter, der får GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP en gang hver 6. måned. for at udelukke lungetuberkulose.

Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter, der modtager eller får glukokortikoider for at detektere osteopeni / osteoporose.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos alle patienter til vurdering af procesens aktivitet inden ordination, korrektion og for at overvåge effektiviteten af antireumatisk behandling.

CT / MR i hjernen anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med neurologisk svækkelse for at udelukke / bekræfte slagtilfælde

Radiografi / computertomografi / MR af leddene anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med aktiv arthritis; patienter med svær smertesyndrom, dysfunktion i leddet, herunder patienter, der modtager langvarig GC og / eller immunsuppressiva, og / eller BA til påvisning / eksklusion af osteomyelitis, osteonekrose.

Det anbefales at udføre kolonendoskopi, videoendoskopi, rektalbiopsi ved hjælp af videoendoskopiske teknologier, histologisk undersøgelse af præparatet af slimhinden i forskellige dele af tyktarmen [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant forhøjet calprotectin for at detektere / ekskludere inflammatorisk tarmsygdom.

2.4.3 Anden diagnostik

Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, samtidig patologi og / eller komplikationer [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en øjenlæge med obligatorisk øjenbiomikroskopi (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter for at udelukke uveitis, retinopati såvel som hos patienter, der får glukokortikoider for at udelukke komplicerede grå stær. For patienter med uveitis - for at bestemme graden af uveitisaktivitet og korrigere lokal terapi.

Det anbefales at konsultere en neuropsykiater (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med neurologiske symptomer inden ordination / korrigering af antireumatisk behandling.

Det anbefales at konsultere en endokrinolog [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for patienter med væksthæmning, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi såvel som for patienter, der får GC.

Det anbefales at konsultere en øre-hals-halslæge [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres for alle patienter, der ofte lider af ARI, patologi i ENT-organer såvel som patienter med foci for kronisk infektion i ENT-organer, før de ordinerer / korrigerer antireumatisk behandling, patienter, der får GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærværelse af oral patologi [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en phthisiatrician [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med positive resultater af tuberkulinprøver, fokale, infiltrative ændringer i lungerne inden ordination / korrigering af antireumatisk behandling, patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Det anbefales at konsultere en ortopædisk traumatolog [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til patienter med funktionel ledinsufficiens, rygsmerter samt til løsning af spørgsmålet om rekonstruktiv kirurgi og ledudskiftning.

Det anbefales at konsultere en gastroenterolog [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med mistanke om IBD, før antirheumatisk behandling ordineres / korrigeres

Det anbefales at konsultere en vaskulær kirurg [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for at bestemme indikationerne og omfanget af operationen

2.5. Undersøgelse af patienter på stadium af inaktiv sygdom, der modtager GC, immunsuppressiva og genetisk manipulerede biologiske lægemidler

2.5.1 Laboratoriediagnostik

En klinisk blodprøve anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter for at detektere sygdomsaktivitet og overvåge sikkerheden ved antireumatiske lægemidler. Indikatorerne for den kliniske analyse af blod skal være inden for det normale interval. En-, to- eller trevækstcytopeni kan blandt andet være en uønsket manifestation af behandling med immunsuppressiva og / eller BAI.

En biokemisk blodprøve anbefales til alle patienter [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Koncentrationen af totalt protein, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, cholesterol, urinstof, urinsyre, transaminaser, LDH, CPK, elektrolytter bestemmes. En stigning i nyrefunktionsindikatorer kan indikere udviklingen af nyresvigt. Øgede koncentrationer af kreatinin og / eller urinstof og / eller transaminaser kan være en uønsket manifestation af behandling med immunsuppressiva og / eller BAI.

En immunologisk blodprøve anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter. Koncentrationer af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuklear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv antinuklear faktor og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager TNFα-hæmmere, indikerer et uønsket fænomen - en lupuslignende reaktion.

Det anbefales at bestemme immunfænotypen af lymfocytter [2, 3, 4, 14].

Bevisniveau D

Det anbefales at bestemme antistoffer i klasse A, M, G i blodet mod Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres for alle patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressive lægemidler og / eller GIBP, såvel som for patienter med data om en tarminfektion i den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af tarm- og / eller chlamydial og / eller mycoplasma-infektion. Undersøgelse for chlamydial og mycoplasma-infektioner udføres også hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse.

Det anbefales at gennemføre en molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt, urin for herpesvira [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: dem, der modtager glukokortikoider (GC) og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

Det anbefales at foretage en bakteriologisk undersøgelse af slim fra mandlerne og den bageste svælgvæg for aerobe og fakultative anaerobe mikroorganismer [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: det udføres for alle patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, samt for patienter med hyppig ARI, bronkitis, lungebetændelse, ENT patologi.

Det anbefales at udføre bestemmelsen af klasse M, G-antistoffer mod pneumocyster [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller BAI.

Mikroskopisk undersøgelse af hals- / sputumvask til pneumocyster anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller BAI.

Det anbefales at foretage en urinanalyse, klinisk, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment, bestemmelse af protein i urinen [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter. tilstedeværelsen af isoleret mikrohematuri kan være et uønsket fænomen ved behandling med methotrexat. Tilstedeværelsen af proteinuria kan indikere udviklingen af sekundær renal amyloidose..

Det anbefales at undersøge en biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelse af Helicobacter pylori [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført i nærværelse af patologi i den øvre mave-tarmkanal i henhold til esophagogastroduodenoscopy.

En hudtest med tuberkulin anbefales (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter, der får GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, en gang hver 6. måned for at udelukke tuberkuloseinfektion.

2.5.2 Instrumentaldiagnostik

Elektrokardiografi anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter.

Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af funktionen af ekstern åndedræt [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter med lungeinddragelse.

Det anbefales at udføre en omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter.

Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter.

Det anbefales at udføre ultralydsdoppler- og dupleksscanning af aorta og arterier, der afgår fra den for alle patienter [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter for at overvåge effektiviteten af antireumatisk behandling.

Det anbefales at foretage esophagogastroduodenoscopy med biopsi af slimhinden i mave og tolvfingertarm [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos alle patienter i nærværelse af dyspeptiske symptomer og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

En biopsi af maveslimhinden anbefales til tilstedeværelsen af Helicobacter pylori [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført i nærværelse af patologi i den øvre mave-tarmkanal i henhold til esophagogastroduodenoscopy.

Beregnet tomografi af brystorganerne anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter, der modtager GC og / eller immunsuppressive lægemidler og / eller GIBP.

Røntgen / computertomografi af leddene anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til patienter med tegn på sekundær coxarthrose.

Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres hos alle patienter, der modtager eller får glukokortikoider til osteopeni / osteoporose.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos alle patienter for at vurdere effektiviteten af antireumatisk behandling.

2.5.3 Anden diagnostik

Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, samtidig patologi og / eller komplikationer [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en øjenlæge med obligatorisk øjenbiomikroskopi [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en endokrinolog [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til patienter med væksthæmning, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi.

Det anbefales at konsultere en øre-hals-halslæge [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres til patienter, der ofte lider af akut luftvejsinfektion (ARI), patologi i ENT-organer såvel som til patienter med foci for kronisk infektion i ENT-organer, der modtager GC og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP.

Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærværelse af oral patologi [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en phthisiatrician [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført hos patienter med positive resultater af tuberkulinprøver, fokale, infiltrative ændringer i lungerne.

Det anbefales at konsultere en ortopædisk traumatolog [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for patienter med coxarthrosis for at løse problemet med rekonstruktiv kirurgi og ledudskiftning.

Det anbefales at konsultere en neuropsykiater [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført til patienter med neurologiske lidelser

Det anbefales at konsultere en læge til fysioterapi [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udføres for patienter til at udvikle et rehabiliteringsprogram.

Det anbefales at konsultere en vaskulær kirurg [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for at bestemme indikationerne og omfanget af operationen

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

Anbefales til induktion af remission (3-6 måneder), oral prednisolon.

Bevisniveau C

Kommentarer: Prednisolon ordineres i en dosis på 1-2 mg pr. Dag i 4 uger, efterfulgt af en dosisreduktion til 0,3-0,7 mg / kg i 6-8 uger.

Det anbefales til induktion af remission (3-6 måneder) brug af oral prednisolon skal kombineres med pulsbehandling med methylprednisolon g, vk

Bevisniveau C

Kommentarer: methylprednisolon anvendes i en dosis på 20-30 mg / kg / administration i 3 på hinanden følgende dage

Anbefalet til induktion af remission (3-6 måneder) anvendelse af oral prednisolon- og pulsbehandling med methylprednisolon g, vk i kombination med immunsuppressiva:

methotrexat j, vk

Bevisniveau B

cyclophosphamid g, bk

Bevisniveau C

Kommentarer: methotrexat administreres i en dosis på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) ugentligt; cyclophosphamid - 2,0 mg / kg pr. dag oralt i 2-3 måneder eller i form af pulsbehandling i en dosis på 0,5-0,75 mg / m 2 1 gang i 2 uger eller 500-1000 mg / m 2 ( maksimalt 1,2 g) månedligt i 6 måneder eller i en dosis på 15 mg / kg (maksimalt 1 g) hver anden uge tre gange og derefter hver 3. uge. Fortrinsvis intravenøs cyclophosphamid

Brug af co-trimoxazol g, vk anbefales i kombination med cyclophosphamid

Bevisniveau D

Kommentarer: Co-trimaxozol administreres oralt i en dosis på 5 mg / kg lgv / dag til forebyggelse af Pneumocystis lungebetændelse.

Det anbefales, at hvis prednisolon er ineffektivt oralt i kombination med pulsbehandling med methylprednisolon, methotrexat eller cyclophosphamid, daglig plasmaferese og terapi med normalt humant immunglobulin w, vk (IVIG) og genetisk manipulerede biologiske lægemidler (GIBP) - rituximabom * zhab * eller inflik VK.

Bevisniveau C

Kommentarer: plasmaferese udføres i 5 eller 10 dage; IVIG anvendes i en dosis på 2 g / kg pr. Kursus; rituximab - 375 mg / m 2 til introduktion en gang om ugen intravenøst i 4 på hinanden følgende uger eller 750 mg / m 2 af legemsoverfladen to gange med et interval på 14 dage; infliximab - i en dosis på 5 mg / kg til intravenøs administration to gange om måneden.

Brug af co-trimoxazol g, vk anbefales i kombination med rituximab.

Bevisniveau D

Kommentarer: Co-trimaxozol administreres oralt i en dosis på 5 mg / kg lgv / dag til forebyggelse af Pneumocystis lungebetændelse.

Det anbefales til vasodilatator, blodpladebehandling og angiobeskyttende handling, brug af en analog af det naturlige prostaglandin E1 - alprostadil * g

Bevisniveau D

Kommentarer: Alprostadil administreres intravenøst i en dosis på 3-6 mcg / kg / time i 12 timer. Behandlingsvarigheden er 14-28 dage. For at undgå udvikling af uønskede fænomener (et kraftigt fald i blodtryk, ekstrasystol, taky-, bradykardi) skal indgivelsen af lægemidlet udføres under kontrol af et EKG (monitor).

Det anbefales at anvende hepariner med lav molekylvægt

Bevisniveau D

Kommentarer: Hepariner med lav molekylvægt anvendes i doser på 65-85 IE pr. Kg kropsvægt pr. Dag subkutant under kontrol af anti-Xa-aktivitet. Niveauet af anti-Xa i blodplasma bør være i området 0,2-0,4 IE anti-Xa / ml. Det maksimalt tilladte niveau er 1-1,5 IE anti-Xa / ml.

Det anbefales at anvende et indirekte antikoagulant - warfarin.

Bevisniveau D

Kommentarer: Warfarin gives oralt efter behandling med lavmolekylære hepariner er afsluttet for at forhindre trombotiske komplikationer. Dosis af lægemidlet styres af INR-niveauet. Den anbefalede korridor for det internationale normaliserede forhold er 2,0-3,0.

Det anbefales at anvende antiblodplader: acetylsalicylsyre w, bk eller dipyridamol

Bevisniveau D

Kommentarer: Acetylsalicylsyre administreres i en dosis på 1-2 mg / kg en gang dagligt oralt, dipyridamol 2,5 mg / kg to gange dagligt oralt.

Det anbefales at bruge oral prednisolon i kombination med immunsuppressiva for at opretholde remission (fra 24 måneder til 3 år):

Bevisniveau B

azathioprin zh, vk

Bevisniveau B

mycophenolat mofitil * g

Bevisniveau C

Kommentarer: Prednisolon administreres i en dosis på 0,2-0,3 mg / kg oralt; methotrexat - 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ugentligt; azathioprin g, vk - 2-3 mg / kg per dag oralt, mycophenolat mofitil * g - 600 mg / m 2 2 gange dagligt oralt.

Det anbefales at fortsætte med at tage blodplader: acetylsalicylsyre eller dipyridamol

Bevisniveau D

Kommentarer: Acetylsalicylsyre administreres i en dosis på 1-2 mg / kg en gang dagligt oralt; dipyridamol - 2,5 mg / kg 2 gange dagligt oralt.

Hvis der udvikles en alvorlig forværring under vedligeholdelsesbehandling

Det anbefales i tilfælde af udvikling af en alvorlig forværring på baggrund af vedligeholdelsesbehandling, en enkelt intravenøs injektion af cyclophosphamid g, vk i en dosis på 750-1000 mg / m2, i kombination med pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 15-30 mg / kg (maksimalt 1 g) intravenøst. inden for 3 dage og daglig 2-volumen plasmaudveksling i 5 eller 10 dage.

Bevisniveau C

Kommentarer: En enkelt intravenøs administration af cyclophosphamid anvendes, hvis oral cyclophosphamid blev brugt til at inducere remission.

Det anbefales i tilfælde af udvikling af en alvorlig forværring under vedligeholdelsesbehandling med cyclophosphamid og pulsbehandling med methylprednisolon, der skal kombineres med intravenøs IVIG g, VK indeholdende IgG

Bevisniveau C

Kommentarer: IVIG anvendes i en dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus.

og GIBP: rituximab eller infliximab

Bevisniveau C

Kommentarer: rituximab administreres i en dosis på 375 mg / m 2 intravenøst en gang om ugen i 4 på hinanden følgende uger eller 750 mg / m 2 af legemsoverfladen to gange med et interval på 14 dage; infliximab - 5 mg / kg givet intravenøst to gange om måneden.

Det anbefales, at hvis der udvikles milde forværringer og ustabil remission, skiftes til andenlinielægemidler (immunsuppressiva):

Bevisniveau B

Bevisniveau D

mycophenolat mofitil * g

Bevisniveau C

Kommentarer: methotrexat administreres i en dosis på 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ugentligt cyclosporin g - 3,5-5 mg / kg per dag oralt, mycophenolat mofitil * g - 600 mg / m2 2 gange per dag oralt (tabel 3).

Doser, bivirkninger og monitorering af patienter under behandling med immunsuppressive lægemidler, der anvendes til behandling af uspecifik aortoarteritis, er vist i tabel 3.

Tabel 3 - Doser, bivirkninger og overvågning af patienter under behandling med immunsuppressive lægemidler, der anvendes til behandling af uspecifik aortoarteritis

Cyclophosphamid

Azathioprine

Mycophenolatmofetil

Methotrexat

Dosis

2-3 mg / kg oralt en gang dagligt i 2-3 måneder; 0,5-1,0 g / m 2 IV månedligt

0,5-2,5 mg / kg oralt en gang dagligt i 1 år eller mere

600 mg / m 2 to gange dagligt

oralt eller subkutant

Bivirkninger

Leukopeni; hæmoragisk blærebetændelse; reversibel alopeci; infertilitet leukæmi, lymfom, overgangscellekarcinom i blæren

Dyspeptiske symptomer; hepatotoksicitet udslæt; leukopeni

Knoglemarvsundertrykkelse; akut diarré lungefibrose

Myolotoksicitet og interstitiel pneumonitis (nedsat risiko ved indtagelse af folsyre), reversibel forhøjelse af transaminaser, leverfibrose

Kumulativ toksisk dosis

Ikke beskrevet for onkologi

500 mg / kg for azoospermi

Klinisk overvågning

Ugentlig CBC i behandlingsvarigheden (normalt 2-3 måneder); baseline og månedlig vurdering af nyre- og leverfunktion.

Midlertidig annullering og / eller dosisreduktion for neutropeni 9 / L, trombocytopeni 9 / L eller hæmaturi

KLA på dag 10 med intravenøs administration. Reducer dosis for nyre- eller leverinsufficiens til 250-300 mg / m 2

Ugentlig UAC i 1 måned og derefter hver 3. måned.

Midlertidig annullering og / eller dosisreduktion i neutropeni 9 / L, trombocytopeni 9 / L

Hver anden uge UAC i 2 måneder, derefter månedligt.

Grundlæggende indikatorer for lever- og nyrefunktion månedligt, indtil tilstanden normaliseres.

Midlertidig annullering og / eller dosisreduktion med neutropeni 9 / L, trombocytopeni 9 / L eller med signifikante bivirkninger fra mave-tarmkanalen

Indledende røntgen- eller CT CT-, KLA- og levermålinger, derefter KLA- og levermålinger hver anden uge.

Midlertidig annullering og / eller dosisreduktion med en stigning i leverenzymer over referenceværdierne, antallet af neutrofiler 9 / l, blodplader 9 / l eller deres hurtige fald; med udvikling af infektioner eller dyspeptiske symptomer (kvalme, opkastning, diarré).

Overvågning af effektiviteten af behandlingen udføres efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned. Korrektion af terapi udføres, hvis den er ineffektiv og / eller intolerant på ethvert stadium af behandlingen.

3.2 Kirurgisk behandling

Det anbefales at udføre stent, shunting, endarterektomi [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: indikationer af operationens volumen bestemmes i forbindelse med vaskulær kirurg.

3.3 Ikke-medikamentel behandling

Det anbefales at spise mad med et højt indhold af calcium og D-vitamin til forebyggelse af osteoporose [2].

Bevisniveau D

4. Rehabilitering

Fysioterapi anbefales (træningsterapi) [2, 14].

Bevisniveau D

Kommentarer: programmet for fysioterapiøvelser er udviklet af træningslægen i overensstemmelse med patientens evner [2, 14].

5. Forebyggelse og observationsobservation

Primær forebyggelse er ikke blevet udviklet, da ætiologien ikke er definitivt etableret.

Det anbefales at gennemføre sekundær forebyggelse af forværring af sygdommen og progression af handicap [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: det anbefales at foretage dispensary observation af børn; langvarig vedligeholdelsesbehandling, udviklet under hensyntagen til patientens individuelle karakteristika og sygdommens variant; konstant overvågning af behandlingens sikkerhed og om nødvendigt korrektion heraf sikring af et beskyttende regime (begrænsning af psyko-følelsesmæssig og fysisk stress, hvis det er nødvendigt, undervisning af børn derhjemme, kun besøg i skolen, når de modtager en stabil klinisk remission og laboratoriebegrænsning, begrænsning af kontakter for at reducere risikoen for at udvikle smitsomme sygdomme) beskyttelse mod isolering og brug af ultraviolet stråling (brug af solcreme, iført tøj, der dækker huden så meget som muligt, hatte med rande, nægtelse af at rejse til regioner med et højt niveau af isolering); en individuel tilgang til vaccination (vaccination af børn kan kun udføres i perioden med fuldstændig remission af sygdommen med dens langsigtede konservering i henhold til en individuel tidsplan); introduktionen af gammaglobulin udføres kun med absolutte indikationer [2].

6. Yderligere oplysninger, der påvirker sygdommens forløb og resultat

6.1 Håndtering af patienter i hospitalsindstillinger

Det anbefales, at børn med en høj og moderat grad af sygdomsaktivitet yder specialiseret lægehjælp på et hospital døgnet rundt [2].

Bevisniveau D

Det anbefales til børn med en lav grad af aktivitet og remission af sygdommen at tilbyde specialiseret lægehjælp døgnet rundt og på daghospital [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at udskrive barnet fra hospitalet efter undersøgelse, aftale og / eller korrektion af terapi, stabilisering / forbedring af tilstanden, bekræftelse af sikkerheden ved antireumatiske lægemidler [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at indlægge barnet på hospitalet for at overvåge effekten og sikkerheden af nyligt ordinerede antirheumatiske lægemidler og korrigere (om nødvendigt) behandling efter 3 måneder og 6 måneder [2].

Bevisniveau D

Det anbefales, at et barn i remission af sygdommen gennemfører en planlagt kontrolundersøgelse en gang hver 6-12 måned [2].

Bevisniveau D

Hospitalisering af barnet og korrektion af terapi når som helst, hvis det anbefales, anbefales [2].

Bevisniveau D

6.1.1 Håndtering af patienter inden ordination / ændring af immunsuppressiva og / eller GIBP'er.

Det anbefales, at undersøgelse for tilstedeværelse / fravær af tuberkulose (Mantoux-reaktion, Diaskintest, computertomografi på brystet) inden ordination (eller ændring) af immunsuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske agenser) [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en phthisiatrician; specifik kemoterapi mod tuberkulose (udnævnelse af en phthisiatrician); ved påvisning af positive tuberkulinprøver (papule> 5 mm) og / eller en læsion i lungerne [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at afstå fra brugen af immunsuppressiva og BAI'er. I nærværelse af en aktiv sygdom anbefales det at ordinere glukokortikoidhormoner oralt og / eller intravenøst under specifik kemoterapi. Recept af immunsuppressiva og / eller GIBP anbefales efter afslutning af forløbet af specifik kemoterapi og tilladelse fra phthisiatrician baseret på resultaterne af undersøgelsen på et specialiseret reumatologisk hospital.

Overvågning af en phthisiatrician anbefales; udførelse af specifik kemoterapi mod tuberkulose i 3 måneder (recept til en phthisiatrician) i tilfælde af tuberkuloseinfektion uden fokus [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: det anbefales at fortsætte behandlingen under tilsyn af kliniske og biokemiske blodprøver; spørgsmålet om udnævnelse af en GIBP afgøres efter afslutningen af forløbet af specifik kemoterapi og tilladelse fra phthisiatrician baseret på resultaterne af undersøgelsen på et specialiseret reumatologisk hospital.

6.1.2. Håndtering af patienter, der modtager GC og immunsuppressive midler

Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve en gang hver 1-2 uge, om nødvendigt oftere [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af hæmoglobin, antallet af erytrocytter, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe over at tage / injicere et immunsuppressivt middel, hvis antallet af leukocytter og / eller erytrocytter og / eller blodplader er under det normale. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage CBC om en uge; genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel i samme dosis anbefales efter gendannelse af indikatorerne for den kliniske analyse af blod. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og løse problemet med justering af dosis af det immunsuppressive middel. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve en gang hver 1-2 uge, om nødvendigt oftere [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme følgende indikatorer: totalprotein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk phosphatase. Det anbefales at springe over at tage / injicere et immunsuppressivt middel, hvis niveauet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin er højere end normalt. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve om en uge. Genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel i samme dosis anbefales efter gendannelse af blodbiokemiske parametre. I tilfælde af en gentagen episode med en stigning i blodets biokemiske parametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og løse problemet med justering af dosis af det immunsuppressive middel. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Det anbefales at udføre en immunologisk blodprøve en gang hver anden uge (se ovenfor) [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter; serumkoncentrationer bestemmes, koncentrationen af Ig A, M, G; CRP, reumatoid faktor.

Det anbefales at foretage en klinisk urinanalyse - en gang hver anden uge, om nødvendigt oftere [2].

Bevisniveau - D

Kommentarer: udføres hos alle patienter for at overvåge effektiviteten / toksiciteten af anti-lindrende behandling.

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler til akut eller forværring af kronisk infektion [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over. Fortsæt med at tage oral HA. Genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling.

6.1.3 Håndtering af patienter, der får en BA.

6.1.3.1 Håndtering af patienter, der får infliximab.

Med udviklingen af systemiske allergiske reaktioner på infusion af en TNF-hæmmer? det anbefales at annullere lægemidlet og skifte til en anden GIBP [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefales efter lindring af en systemisk allergisk reaktion over for TNF? skift en anden GIBP.

Anbefales det at annullere en TNF-hæmmer? når antinuklear faktor og / eller antistoffer mod DNA vises i blodserumet [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at skifte til en anden GIBP efter forsvinden af ANF og antistoffer mod DNA i blodserum.

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler til akut eller forværring af kronisk infektion [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet infusion af TNF-hæmmer? og spring over immunsuppressive injektioner / indtag. Fortsæt med at tage oral HA. Genoptagelse af behandling med BA'er og immunsuppressiva anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske tegn og laboratorietegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling.

6.1.3.2 Håndtering af patienter, der får rituximab

Det anbefales at udføre behandling i en specialiseret medicinsk institution med laboratorie- og diagnostiske enheder til rettidig diagnose af tilstande forbundet med udvikling af bivirkninger under behandling med rituximab samt intensivafdeling og intensivafdeling [2, 3].

Bevisniveau D

Det anbefales at ordinere co-trimoxazol + trimethoprim g, vk oralt i en dosis på 5 mg / kg / dag, når rituximab ordineres [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: udnævnelse af co-trimoxazol + trimethoprim w, vk anbefales under behandling med rituximab såvel som inden for et år efter deres annullering for at forhindre pneumocystis-infektion.

Det anbefales at ordinere bredspektret antibakterielle lægemidler oralt til akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag; fortsæt med at tage HA oralt. Genoptagelse af behandling med BA'er og immunsuppressiva anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske og laboratorietegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling.

Anbefalet intravenøs administration: co-trimoxazol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (ifølge trimethoprim), clarithromycin g, vk 15 mg / kg / dag og ceftriaxon g 50-100 mg / kg / dag med udvikling af interstitiel lungebetændelse i henhold til CT (mere før resultaterne af laboratorietest) i tilfælde af katarralsymptomer, feber og "hoste" [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag; fortsæt med at tage HA oralt. Computertomografi af lungerne for at udelukke interstitiel lungebetændelse; serologisk blodprøve til bestemmelse af antistoffer mod pneumocyster, klamydia, mycoplasma, herpes simplex-virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus; undersøgelse af aspirat, sputum (hvis nogen) til bestemmelse af antigener, chlamydia, mycoplasma, pneumocyst; undersøgelse af spyt og urin, blod ved hjælp af polymerasekædereaktionsmetoden til påvisning af aktiv replikation af herpes simplex-vira, CMV, Epstein-Barr); det anbefales at fortsætte behandlingen med co-trimoxazol + trimethoprim og clarithromycin i 14-21 dage, ceftriaxon i 14 dage. Genoptagelse af behandling med BAI'er og immunsuppressiva anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske tegn og laboratorietegn på akut oppuronisk infektion og afslutningen af antibiotikabehandling.

Det anbefales at ordinere acyclovir g, vk 5-10 mg / kg / intravenøs injektion hver 8. time eller ganciclovir g, vk (fra 12 år) 5 mg / kg / intravenøs injektion hver 12. time i kombination med humant normalt intravenøst immunglobulin g, vk, indeholdende IgG 0,2-0,5 g / kg / kurs med aktiv herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr viral infektion [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag, indtil barnet er fuldstændig genoprettet; fortsæt med at tage HA oralt. Behandl med antivirale lægemidler i 14-21 dage. Genoptagelse af behandling med BAI'er og immunsuppressiva anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske og laboratorietegn på infektion og afslutningen af antiviral behandling.

Det anbefales at ordinere humant normalt intravenøst immunglobulin indeholdende IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet for alle immunglobuliner [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag; fortsæt med at tage HA oralt. Hvis der ikke opnås et tilstrækkeligt niveau af immunglobuliner, eller der sker et hurtigt fald, kan dosis af immunglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan afkortes; genoptagelse af behandling med BA'er og immunsuppressiva anbefales efter gendannelse af serumimmunoglobulinniveauer.

Det anbefales at ordinere humant normalt intravenøst immunglobulin indeholdende IgG 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serum immunglobulin G (IgG) niveauer [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag; fortsæt med at tage HA oralt. Hvis der ikke opnås et tilstrækkeligt niveau af IgG, eller der er et hurtigt fald i det, kan dosis af immunglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan afkortes; genoptagelse af behandling med BAI'er og immunsuppressiva anbefales efter gendannelse af serumimmunoglobulin G-niveauer.

Det anbefales at ordinere granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant for leukopeni og neutropeni med et absolut antal neutrofiler mindre end 1,5x109 / l [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag; fortsæt med at tage HA oralt. Behandling med filgrastim skal udføres i 3-5 dage (hvis nødvendigt længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldstændigt normaliseret. Genoptagelse af behandling med BA'er og immunsuppressiva anbefales efter gendannelse af neutrofiltallet.

Det anbefales at ordinere granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med bredspektret antibiotika intravenøst til febernetropeni (neutropeni ledsaget af feber) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag; fortsæt med at tage HA oralt. Behandling med filgrastim skal udføres i 3-5 dage (hvis nødvendigt længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldstændigt normaliseret. Antibiotikabehandling anbefales, indtil leukocytantalet er genoprettet, og feberen stopper. Genoptagelse af behandling med BA'er og immunsuppressiva anbefales, efter at neutrofiltallet er gendannet.

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler i kombination med humant normalt intravenøst immunglobulin indeholdende IgA, M og G, 5 ml / kg med udvikling af sepsis (i overensstemmelse med de nuværende kliniske retningslinjer) [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og immunsuppressive injektioner / indtag i hele antibiotikabehandlingsperioden; fortsæt med at tage HA oralt. Genoptagelse af behandling med BAI'er og immunsuppressiva anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske tegn og laboratorietegn på sepsis og afslutningen af antibiotikabehandling.

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler (amoxicillin, cephalosporiner af 3. og 4. generation) til infektioner i huden og subkutant fedt [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefales at springe rutinemæssig rituximab-infusion og immunsuppressiv injektion / indtagelse over hele antibiotikabehandlingens varighed; fortsæt med at tage HA oralt. Kirurgens tilsyn; udfører lokal terapi (udnævnelse af en kirurg). Genoptagelse af behandling med BAI og et immunsuppressivt middel anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling.

Det anbefales at ordinere antibakterielle lægemidler og urospetics (i overensstemmelse med de nuværende kliniske retningslinjer) til udvikling af urinvejsinfektion [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe rutinemæssig rituximab-infusion og immunsuppressiv injektion / indtagelse over hele antibiotikabehandlingens varighed; fortsæt med at tage HA oralt. Konsultation med en urolog. Genoptagelse af behandling med BAI og immunsuppressivt middel anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske og laboratorie tegn på sepsis og afslutningen af antibiotikabehandling.

6.2 Poliklinisk ledelse

Det anbefales, at børn sendes til præsidiet for medicinsk og social ekspertise med henblik på registrering af status som "handicappet barn"; hjemmeundervisning af børn i fasen af aktiv sygdom; træningsterapi i stadiet af sygdomsremission [2].

Bevisniveau D

6.2.2. Håndtering af patienter, der modtager GC og immunsuppressive midler

Det anbefales at undersøge en reumatolog - en gang om måneden [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve en gang hver anden uge [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af hæmoglobin, antallet af erytrocytter, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over, hvis antallet af leukocytter og / eller erytrocytter og / eller blodplader er under det normale. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage CBC om en uge; genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel i samme dosis anbefales efter gendannelse af indikatorerne for den kliniske analyse af blod. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og løse problemet med justering af dosis af det immunsuppressive middel. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve en gang hver anden uge [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme følgende indikatorer: totalprotein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk phosphatase. Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af et immunsuppressivt middel over, hvis niveauet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin stiger over det normale. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve om en uge. Genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel i samme dosis anbefales efter gendannelse af blodbiokemiske parametre. I tilfælde af en gentagen episode med en stigning i blodets biokemiske parametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og løse problemet med justering af dosis af det immunsuppressive middel. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Det anbefales at udføre en immunologisk blodprøve en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: serumkoncentrationer bestemmes; koncentration af Ig A, M, G; CRP, reumatoid faktor antistreptolysin-O.

Det anbefales at foretage en klinisk urinalyse - en gang om måneden [2].

Bevisniveau - D

EKG anbefales en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at gennemføre ultralyd i bughulen, hjertet, nyrerne - en gang hver 6. måned [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler oralt til akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over og fortsætte den orale indtagelse af GC. Genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel anbefales ikke tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske tegn og laboratorietegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Planlagt hospitalsindlæggelse anbefales 2 gange om året [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: indlæggelse på hospitalet anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

Uplanlagt hospitalsindlæggelse anbefales i tilfælde af forværring af sygdommen eller vedvarende intolerance over for det immunsupprimerende middel [2].

Bevisniveau D

6.2.3 Håndtering af patienter, der modtager genetisk konstruerede biologiske stoffer

6.2.3. 1. Håndtering af patienter, der får infliximab.

Det anbefales at undersøge en reumatolog en gang om måneden [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve en gang hver anden uge [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af hæmoglobin, antallet af erytrocytter, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe infusion af infliximab over og injektion / indtagelse af immunsuppressivt middel, hvis antallet af leukocytter og / eller erytrocytter og / eller blodplader falder til under det normale. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage en klinisk blodprøve om en uge; genoptagelse af behandling med BAI og et immunsuppressivt middel i samme dosis anbefales efter gendannelse af CBC-indikatorer. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i blodlegemer anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte at korrigere behandlingen. Hvis det er nødvendigt, anbefales indlæggelse til reumatologisk afdeling, hvor behandling med en TNF-hæmmer påbegyndes? til terapi korrektion.

Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve en gang hver anden uge [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme følgende indikatorer: totalprotein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk phosphatase. Det anbefales at springe infusion af infliximab over og injektion / indtagelse af immunsuppressivt middel, hvis niveauet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin er højere end normalt. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve om en uge. Genoptagelse af behandling med BA'er og immunsuppressiva i samme dosis anbefales efter gendannelse af blodbiokemiske parametre. I tilfælde af en gentagen episode med en stigning i blodets biokemiske parametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte at korrigere behandlingen. Hvis det er nødvendigt, anbefales indlæggelse til reumatologiafdelingen, hvor man starter behandling med en TNF-hæmmer? til terapi korrektion.

Det anbefales at udføre en immunologisk blodprøve en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: koncentrationen af Ig A, M, G bestemmes; CRP, reumatoid faktor antistreptolysin-O, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og ANF. Med en forøgelse af antistoffet til dobbeltstrenget DNA og ANP anbefales det at annullere TNFα-hæmmeren, konsultere lægen fra reumatologen ved den afdeling, der startede behandling med TNFα-hæmmeren, og indlægge barnet på hospitalet for at korrigere behandlingen.

Det anbefales at foretage en klinisk urinalyse - en gang om måneden [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at udføre et EKG en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at gennemføre ultralyd af bughulen, hjertet, nyrerne - en gang hver 6. måned [2].

Bevisniveau D

Planlagt hospitalsindlæggelse anbefales 2 gange om året [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at konsultere en øjenlæge en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: indlæggelse på hospitalet anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler oralt til akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe infliximab-infusioner og immundæmpende injektion / indtagelse over. Fortsæt med at tage oral HA. Genoptagelse af infliximab og immunsuppressiv behandling anbefales tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske tegn og laboratorietegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Det anbefales at gennemføre ikke-planlagt indlæggelse i tilfælde af forværring af sygdommen [2].

Bevisniveau D

6.2.3.2 Håndtering af patienter, der får rituximab

Det anbefales at undersøge en reumatolog - en gang om måneden [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve en gang hver anden uge [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af hæmoglobin, antallet af erytrocytter, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af et immunsuppressivt stof over, hvis antallet af leukocytter og / eller erytrocytter og / eller blodplader er lavere end normalt. Fortsæt med at tage oral HA. Det anbefales at gentage en klinisk blodprøve om en uge; genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt lægemiddel anbefales efter gendannelse af CBC-indikatorer. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte at korrigere behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet på reumatologiafdelingen, der indledte rituximab-behandling, for at rette terapi.

Det anbefales at ordinere granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5–10 μg / kg / dag subkutant til leukopeni og neutropeni med et absolut neutrofiltal på mindre end 1,5 x 109 / l [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over; fortsæt med at tage HA oralt. Behandling med filgrastim skal udføres i 3-5 dage (hvis nødvendigt længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldstændigt normaliseret. Det anbefales at genoptage immunsuppressiv behandling, efter at neutrofiltallet er gendannet.

Det anbefales at ordinere granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med bredspektret antibiotika intravenøst til febril neutropeni (neutropeni ledsaget af feber) [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over; fortsæt med at tage HA oralt. Konsulter den specialiserede reumatologiske afdeling, der initierede behandlingen af GIBP; Filgrastim bør behandles i 3-5 dage (længere om nødvendigt længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldstændigt normaliseret. Antibiotikabehandling anbefales, indtil leukocytantalet er genoprettet, og feberen stopper. Det anbefales at genoptage behandlingen med et immunsuppressivt middel, efter at neutrofiltallet er gendannet. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte at korrigere behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet på reumatologisk afdeling, som indledte behandling med rituximab for at korrigere behandling.

Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve en gang hver anden uge [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme følgende indikatorer: (total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase). Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af et immunsuppressivt middel over, hvis niveauet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin er højere end normalt, gentag den biokemiske blodprøve om en uge. Fortsæt med at tage oral HA. Genoptagelse af behandling med et immunsuppressivt middel anbefales efter gendannelse af blodbiokemiske parametre. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte at korrigere behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet på reumatologiafdelingen, som indledte behandling med rituximab, for at rette terapi.

Det anbefales at udføre en immunologisk blodprøve en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: koncentrationerne af Ig A, M, G bestemmes; CRB.

Det anbefales at ordinere humant normalt intravenøst immunglobulin indeholdende IgA, G og M i en dosis på 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet af alle immunglobuliner [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe injektion / indtagelse af immunsuppressivt stof over; fortsæt med at tage HA oralt. Hvis der ikke opnås et tilstrækkeligt niveau af immunglobuliner, eller der sker et hurtigt fald, kan dosis af immunglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan afkortes; fortsætte behandlingen med et immunsuppressivt middel efter restaurering af serumimmunoglobulinniveauer. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i immunglobulins serumniveau anbefales indlæggelse på et reumatologisk hospital, hvor behandling med rituximab påbegyndes..

Det anbefales at ordinere humant normalt intravenøst immunglobulin indeholdende IgG i en dosis på 2–8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet af immunglobulin G (IgG) [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Anbefalet at springe injektion / indtagelse af immunsuppressivt stof over; fortsæt med at tage HA oralt. Hvis der ikke opnås et tilstrækkeligt niveau af IgG, eller der er et hurtigt fald i det, kan dosis af immunglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan afkortes; fortsæt immunsuppressiv behandling, efter at serum-immunglobulin G-niveauerne er kommet sig. I tilfælde af en gentagen episode af et fald i immunglobulins serumniveau anbefales indlæggelse på et reumatologisk hospital, hvor behandling med rituximab påbegyndes..

Det anbefales at foretage en klinisk urinalyse - en gang om måneden [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at udføre et EKG en gang hver 3. måned [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at gennemføre ultralyd af bughulen, hjertet, nyrerne - en gang hver 6. måned [2].

Bevisniveau D

Det anbefales at ordinere bredspektrede antibakterielle lægemidler oralt til akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over og fortsætte den orale indtagelse af GC. Genoptagelse af immunsuppressiv behandling anbefales tidligst en uge efter fuldstændig lindring af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af antibiotikabehandling. Om nødvendigt anbefales indlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

Anbefalet intravenøs administration: co-trimaxozol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (ifølge trimethoprim), clarithromycin 15 mg / kg / dag og ceftriaxon 50-100 mg / kg i tilfælde af katarralsymptomer, feber, hoste [2].

Bevisniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe injektionen / indtagelsen af immunsuppressiva over; fortsæt med at tage HA oralt; udfører computertomografi af lungerne for at udelukke interstitiel (atypisk) lungebetændelse (på et tidligt tidspunkt er det normalt asymptomatisk efterfulgt af udvikling af åndedrætssvigt). Uopsættelig indlæggelse til reumatologisk afdeling med igangsættelse af rituximab-behandling.

Det anbefales at udføre planlagt indlæggelse 2 gange om året [2, 3].

Bevisniveau D

Kommentarer: indlæggelse på hospitalet anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

Det anbefales at udføre ikke-planlagt indlæggelse i tilfælde af forværring af sygdommen eller udvikling af alvorlige bivirkninger [2, 3].

Bevisniveau D

6.3 Resultater og prognose

Som regel tager det cirka 18 måneder mellem de første symptomer på sygdommen og diagnosen, og i nogle tilfælde endnu mere. I løbet af denne periode udvikler arteriel skade sig, hvilket påvirker prognosen. Forløbet af sygdommen er varieret. De fleste patienter udvikler nye læsioner over tid. Inflammatoriske ændringer i karene vedvarer, selv når man konstaterer klinisk remission. 25% af patienterne udvikler aortaklappesvigt og kongestiv hjertesvigt, og 40% udvikler intermitterende claudicering af vaskulær oprindelse. Langvarig dødelighed med langvarig opfølgning er 10-30%. Hovedårsager: kongestiv hjertesvigt, hjerteinfarkt, brudt aneurisme, nyresvigt.

60% af patienterne reagerer på kortikosteroidbehandling, og 40% af patienterne udvikler en forværring på baggrund af GC-tilbagetrækning. Dårlige prognosemarkører er svær aortaopstødning, signifikant hypertension, hjertesvigt, aneurismer.

Kriterier for vurdering af kvaliteten af lægebehandling

Tabel 1 - Organisatoriske og tekniske betingelser for ydelse af lægehjælp.

Type medicinsk assistance

Specialiseret lægehjælp

Betingelser for medicinsk behandling

Indlæggelse / daghospital

Formular til lægebehandling

Tabel 2 - Kriterier for kvaliteten af diagnosen uspecifik aortoarteritis

Kriterium

Bevisniveau

Klinisk blodprøve, biokemisk blodprøve, generel terapeutisk

Klinisk urinanalyse udført

Serumkoncentration af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, titer af reumatoid faktor, antinuklear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cardiolipiner, β2-glycoprotein, antistoffer mod neutrofilt cytoplasma blev bestemt

En omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer, ekkokardiografi, elektrokardiografi, ultralydsdoppler og duplex scanning af blodkar, computertomografi af brystet og abdominale organer, magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen og hjernen blev udført

Udført angiografi / magnetisk resonansangiografi

Åndedrætsfunktion vurderet

Esophagogastroduodenoscopy og colonoscopy udført

Andre reumatiske, infektiøse, onkologiske sygdomme og medfødte anomalier i vaskulær udvikling er udelukket

Tabel 3 - Kriterier for kvaliteten af behandlingen af uspecifik aortoarteritis

Kriterium

Tillidsniveau for beviser

Udført terapi med prednisolon i kombination med pulsbehandling med glukokortikoider og cyclophosphamid eller rituximab i kombination med co-trimoxazol (for at inducere remission)

Udførte brugen af prednisolon (eller methylprednisolon) oralt i en dosis på 1-2 mg / kg / dag

Udført pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 10-30 mg / kg pr. Injektion i 3 på hinanden følgende dage

Udførte anvendelse af cyclophosphamid oralt i en dosis på 2,0 mg / kg / dag eller intravenøst i en dosis på 0,5-0,75 mg / m 2 til administration en gang hver anden uge eller 500-1000 mg / m 2 til administration en gang dagligt. måned eller i en dosis på 15 mg / kg, administration en gang hver anden uge

Udførte brugen af rituximab intravenøst i en dosis på 375 mg / m 2 pr. Administration i 4 på hinanden følgende uger eller i en dosis på 750 mg / m 2 pr. Administration to gange med et interval på 14 dage

Udførte brugen af co-trimoxazol oralt i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag 1 gang dagligt

Terapi med intravenøs immunglobulin, rituximab eller infliximab (med ineffektivitet af glukokortikoider, cyclophosphamid)

Udførte brugen af intravenøst immunglobulin i en dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus

Udførte brugen af infliximab intravenøst i en dosis på 5 mg / kg pr. Injektion 2 gange om måneden

Alprostadil-behandling blev udført (til kredsløbssygdomme, nekrose, koldbrand, alprostadil blev ordineret)

Alprostadil blev brugt intravenøst i en daglig dosis på 3-6 μg / kg / time i 12 timer

Terapi med antikoagulantia og angiagregants

Udført oral prednisolon i en dosis på 0,2-0,3 mg / kg med azathioprin

eller mycophenolatmofitil (i slutningen af cyklophosphamidcyklussen for at opretholde remission 24 måneder-3 g)

Effektiviteten af behandlingen blev overvåget efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned

Sikkerhedskontrollen af terapi blev udført efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned

Korrektion af terapi i tilfælde af ineffektivitet og / eller intolerance på ethvert stadium af behandlingen

Overgangen til sygdommen til en inaktiv fase er nået

Opnået forbedret blodcirkulation i arterielle kar af stor kaliber

Liste over referencer

Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nationale retningslinjer for behandling af patienter med sygdomme i brachiocephalic arterier. Russisk forligsdokument. Moskva. 2013.72 s.
Pædiatrisk reumatologi. Atlas. Ed. 2. revideret og tilføj. Ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. Moskva: Pediatr. 2015.S. 66-69.
Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliniske retningslinjer for børnelæger. Reumatiske sygdomme hos børn. Moskva: Pediatr. 2016.144 s.
Lyskina G.A. Systemisk vaskulitis. I bogen: Rationel farmakoterapi af børnesygdomme. Ed. A.A. Baranova, N.N. Volodin, G.A. Samsygina. / I.: Litterra. 2007.S. 842-871.
Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Uspecifik aortoarteritis (Takayasus sygdom). M.: IRSIS. 2002.
Smitienko I.O. Kliniske varianter af organskader, vurdering af aktiviteten og prognosen for Takayasus arteritis. Forfatterens abstrakt. dis.kand. honning. videnskaber. M. 2010.22 s.
Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: vigtige kliniske faktorer til tidlig diagnose. Arch Dis Child.Educ Practice Ed. 2011; 96: 176-82.
Hedna VS, Patel A, Bidari S, ældste M, Hoh BL. Yachnis A, Waters MR Takayasu "s Arteritis: er det en reversibel sygdom? Sagsrapport og litteraturanmeldelse. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclophosphamid til vaskulitis med stor kar: Vurdering af respons ved PET / CT. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29 (Suppl. 64): S43-8.
Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: en gennemgang. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
Mason JC Takayasu arteritis_advances i diagnose og styring. Naturanmeldelser Reumatologi. 2010; 6: 407-416.
Mukhtyar C et al. EULAR-anbefalinger til håndtering af storfartøjsvaskulitis. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H. Takayasu Arteritis: Kriterier for kirurgisk intervention bør ikke ignoreres. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
Små RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Lærebog i pædiatrisk reumatologi. 5. udg. Elsevier Saunders, Philadelphia. 2016.
Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis som en årsag til arteriel hypertension. Sagsrapport og litteraturgennemgang. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronar CT-angiografi i Takayasu arteritis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Et usædvanligt tilfælde af Takayasus arteritis: Evaluering ved CT-angiografi. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Vellykket antiviral behandling af kæmpe cellearteritis og Takayasu arterie. JAMA Neurol. 2015 Aug. 72 (8): 943-6.
Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Hvad skal jeg gøre, når diagnosen kæmpe cellearteritis og Takayasus arteritis overlapning. Isr Med Assoc J. 2015 17. februar (2): 123-5.
Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Seriel analyse af kliniske og billeddannende indeks afslører forlænget effektivitet af TNF-a- og IL-6-receptormålrettede terapier i ildfast Takayasu arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2014 maj-juni. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning

Disse kliniske retningslinjer blev udarbejdet af fagforeningen for børnelæger, Unionen af børnelæger i Rusland, gennemgået og godkendt på mødet i SPR's eksekutivkomité på XVIII-kongressen for russiske børnelæger "Faktiske problemer med børnelæge" den 14. februar 2015.

A. A. Baranov Læge i medicinske videnskaber, professor, Acad. RAS, formand for eksekutivkomitéen for Unionen af børnelæger i Rusland. Præmier: Orden af den røde arbejdsbanner, Æresorden, Fortjenesteorden til fædrelandet, IV grad, Fortjenesteorden til fædrelandet, III grad
Alekseeva E.I. Læge i medicinsk videnskab, professor, korresponderende medlem RAS, medlem af eksekutivkomitéen for Unionen af børnelæger i Rusland, chef-freelance pædiatrisk reumatolog fra Den Russiske Føderations sundhedsministerium. Præmier: Æresbevis for det russiske akademi for medicinsk videnskab, badge "Excellence in Healthcare", æresbeviser fra Den Russiske Føderations sundhedsministerium, æresbevis for Den Russiske Føderations føderationsråd.
Valieva S.I., MD.
Bzarova T.M., MD.
Lyskina G.A., MD, DSc, professor
Chasnyk V.G., MD Professor
M.M. Kostik, Ph.D..

Retningslinjer for udviklingsmetode

Børnelæger
Læger-reumatologer fra pædiatriske reumatologiske afdelinger
Læger-reumatologer på børns reumatologiske kontorer i børns poliklinikker

Metoder, der bruges til at indsamle / udvælge bevis: søgning i elektroniske databaser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at vurdere kvaliteten og styrken af evidens: Evidensgrundlaget for anbefalingerne er de publikationer, der er inkluderet i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed. Søgedybde - 5 år.

Metoder, der anvendes til at vurdere kvaliteten og styrken af evidens:

konsensus af eksperter
vurdering af betydning i overensstemmelse med ratingordningen.

Metoder anvendt til at analysere beviser:

gennemgang af offentliggjorte metaanalyser;
systematiske gennemgange med beviser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at analysere bevismaterialet

Ved udvælgelse af publikationer som potentielle kilder til bevis undersøges den metode, der anvendes i hver undersøgelse for at sikre, at den er gyldig. Resultatet af undersøgelsen påvirker det bevisniveau, der er tildelt publikationen, hvilket igen påvirker styrken af anbefalingen.

For at minimere potentielle fejl blev hver undersøgelse evalueret uafhængigt. Eventuelle forskelle i vurderinger blev diskuteret af hele skriveteamet. Hvis det var umuligt at nå til enighed, var en uafhængig ekspert involveret.

Bevisstabeller: udfyldt af forfattere af kliniske retningslinjer.

Metoder, der bruges til at formulere anbefalinger: ekspertkonsensus.

Point for god praksis (GPP'er)

Anbefalet god praksis er baseret på den kliniske erfaring fra forfatterne til de udviklede anbefalinger.

Der blev ikke udført nogen omkostningsanalyse, og publikationer om farmakoøkonomi blev ikke analyseret.

Anbefalingsvalideringsmetode

Ekstern peer review.
Intern peer review.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetoden

Disse retningslinjer blev peer-reviewed af peer reviewers i udkastform, som primært blev bedt om at kommentere forståelsen af fortolkningen af de beviser, der ligger til grund for retningslinjerne..

Der blev modtaget bemærkninger fra primærplejemedicinske reumatologer vedrørende klarheden i præsentationen af betydningen af de foreslåede anbefalinger som et redskab til daglig praksis.

Alle kommentarer fra eksperter blev nøje systematiseret og drøftet af forfatterne af anbefalingerne. Hvert punkt blev diskuteret separat.

Konsultation og ekspertvurdering

Udkastet til retningslinjer blev peer-reviewed af uafhængige eksperter, der vurderede klarheden og nøjagtigheden af fortolkningen af de beviser, der ligger til grund for anbefalingerne..

Til den endelige revision og kvalitetskontrol blev anbefalingerne analyseret igen af medlemmerne af arbejdsgruppen, som kom til den konklusion, at alle kommentarer og kommentarer fra eksperterne blev taget i betragtning, risikoen for systematiske fejl i udviklingen af anbefalingerne blev minimeret.

Tabel A1 - Bevisniveauer for medicinske teknologier anvendt som bestemt af Center for Evidence-Based Medicine, University of Oxford

Klasse (niveau)

Gyldighedskriterier

I (A)

Store, dobbeltblinde, placebokontrollerede forsøg og metaanalyser af flere randomiserede kontrollerede forsøg

II (B)

Små randomiserede og kontrollerede forsøg, hvor statistikker er baseret på et lille antal patienter.

III (C)

Ikke-randomiserede kliniske forsøg med et begrænset antal patienter

IV (D)

Udvikling af konsensus af en gruppe eksperter om et specifikt emne

Tillæg A2. Retningslinjer for udviklingsmetode

Børnelæger
Læger-reumatologer fra pædiatriske reumatologiske afdelinger
Læger-reumatologer på børns reumatologiske kontorer i børns poliklinikker

Metoder, der bruges til at indsamle / udvælge bevis: søgning i elektroniske databaser.

Metoder, der anvendes til at vurdere kvaliteten og styrken af evidens:

konsensus af eksperter
vurdering af betydning i overensstemmelse med ratingordningen.

Metoder anvendt til at analysere beviser:

gennemgang af offentliggjorte metaanalyser;
systematiske gennemgange med beviser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at analysere bevismaterialet

Bevisstabeller: udfyldt af forfattere af kliniske retningslinjer.

Metoder, der bruges til at formulere anbefalinger: ekspertkonsensus.

Point for god praksis (GPP'er)

Anbefalet god praksis er baseret på den kliniske erfaring fra forfatterne til de udviklede anbefalinger.

Der blev ikke udført nogen omkostningsanalyse, og publikationer om farmakoøkonomi blev ikke analyseret.

Anbefalingsvalideringsmetode

Ekstern peer review.
Intern peer review.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetoden

Der blev modtaget bemærkninger fra primærplejemedicinske reumatologer vedrørende klarheden i præsentationen af betydningen af de foreslåede anbefalinger som et redskab til daglig praksis.

Alle kommentarer fra eksperter blev nøje systematiseret og drøftet af forfatterne af anbefalingerne. Hvert punkt blev diskuteret separat.

Konsultation og ekspertvurdering

Udkastet til retningslinjer blev peer-reviewed af uafhængige eksperter, der vurderede klarheden og nøjagtigheden af fortolkningen af de beviser, der ligger til grund for anbefalingerne..

Tabel A1 - Bevisniveauer for medicinske teknologier anvendt som bestemt af Center for Evidence-Based Medicine, University of Oxford

Klasse (niveau)

Gyldighedskriterier

I (A)

Store, dobbeltblinde, placebokontrollerede forsøg og metaanalyser af flere randomiserede kontrollerede forsøg

II (B)

Små randomiserede og kontrollerede forsøg, hvor statistikker er baseret på et lille antal patienter.

III (C)

Ikke-randomiserede kliniske forsøg med et begrænset antal patienter

IV (D)

Udvikling af konsensus af en gruppe eksperter om et specifikt emne

Tillæg A3. Relaterede dokumenter

Bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations sundhedsministerium af 25. oktober 2012 N 441n "Ved godkendelse af proceduren for lægebehandling af børn inden for reumatologi", registreret hos Den Russiske Føderations justitsministerium den 25. december 2012 Registrering N 26370.
Bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations sundhedsministerium den 7. oktober 2015 nr. 700n "Om nomenklaturen for specialiteter med specialister med højere medicinsk og farmaceutisk uddannelse" (registreret hos Den Russiske Føderations justitsministerium nr. 39696 den 12. november 2015).
Bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations sundhedsministerium, registreringsnummer 39438
Regeringsdekret af 26. april 2012 N 403 "Om proceduren til opretholdelse af det føderale register over personer, der lider af livstruende og kronisk progressive sjældne (forældreløse) sygdomme, der fører til en reduktion i borgernes forventede levetid eller deres handicap og dets regionale segment".

Tillæg B. Patientstyringsalgoritmer

Appendiks B. Oplysninger til patienter

1. ARTERITIS AF TAKAYASU

1.1 Hvad er det??

Takayasus arteritis (AT) påvirker hovedsageligt store arterier, hovedsageligt aorta og dens grene såvel som hovedgrene i lungearterien. Udtrykkene "granulomatøs" eller "kæmpe celle" vaskulitis bruges undertiden til at fremhæve de vigtigste mikroskopiske træk ved små nodulære læsioner, der dannes omkring en speciel type stor celle ("kæmpe celle") i arterievæggen. I populærvidenskabelig litteratur omtales denne sygdom undertiden også som "pulseløs sygdom", da pulsen i lemmerne i nogle tilfælde kan være fraværende eller ujævn..

1.2 Hvor almindelig er denne sygdom?

AT er allestedsnærværende og betragtes som en relativt almindelig sygdom på grund af det faktum, at det er mere almindeligt hos ikke-hvide mennesker (hovedsagelig asiater). Denne sygdom er meget sjælden blandt europæere. Piger (normalt i ungdomsårene) er mere berørt end drenge.

1.3 Hvad er de vigtigste symptomer?

Tidlige symptomer inkluderer feber, nedsat appetit, vægttab, muskel- og ledsmerter, hovedpine og nattesved. Laboratoriemarkører for betændelse er forhøjede. Efterhånden som betændelsen i arterierne skrider frem, vises tegn på nedsat blodforsyning. Højt blodtryk (hypertension) er et meget almindeligt tidligt symptom på sygdom hos børn. Det er forårsaget af skader på arterierne i bughulen, som påvirker blodgennemstrømningen til nyrerne. Tab af puls i lemmerne, forskelle i blodtryk i forskellige lemmer, lyde, der høres gennem et stetoskop over indsnævrede arterier, og svær smerte i lemmerne, når man går ("intermitterende claudicering") er almindelige tegn på sygdommen. Hovedpine, forskellige neurologiske og okulære symptomer kan være et resultat af nedsat blodtilførsel til hjernen.

1.4 Hvordan diagnosticeres denne sygdom?

Doppler-ultralyd (til vurdering af blodgennemstrømning) kan bruges til screening eller efterfølgende til at detektere læsioner i de vigtigste arterielle trunker tæt på hjertet, selvom denne metode ofte ikke opdager skader på mere perifere arterier.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af strukturen af blodkar og blodgennemstrømning (MR-angiografi, MRA) er den mest egnede metode til billeddannelse af store arterier såsom aorta og dens hovedgrene. For at se de mindre blodkar kan en røntgenteknik anvendes, hvor blodkarrene afbildes med kontrastvæske (injiceres direkte i blodbanen). Denne teknik er kendt som "angiografi".

Computertomografi (CT angiografi) kan også bruges. Medicinsk radiologi har en teknik kaldet PET (Positron Emission Tomography). Radioisotoper injiceres i en vene og optages med en scanner. Akkumulering af en radioaktiv isotop i områder med aktiv betændelse viser graden af beskadigelse af arterievæggen.

1.5 Hvilken behandling anvendes?

Kortikosteroider er fortsat den vigtigste behandling for AT hos børn. Indgivelsesvejen for disse lægemidler såvel som dosis og behandlingsvarighed vælges individuelt på baggrund af en omhyggelig vurdering af sygdommens prævalens og sværhedsgrad. Andre midler, der undertrykker immunfunktioner, anvendes ofte i de tidlige stadier af sygdommen for at minimere behovet for kortikosteroider. Almindeligt anvendte lægemidler inkluderer azathioprin, methotrexat og mycophenolatmofetil. I alvorlige tilfælde anvendes cyclophosphamid til at kontrollere sygdommen (kaldet induktionsterapi). Andre lægemidler, herunder biologiske stoffer (såsom TNF-hæmmere eller tocilizumab), bruges undertiden til svær og vanskelig at behandle sygdomme, men deres virkning for AT er ikke formelt undersøgt i formelle studier.

Supplerende terapier, der anvendes individuelt, inkluderer lægemidler, der udvider blodkar (vasodilatorer), lægemidler, der sænker blodtrykket, lægemidler, der forhindrer blodpropper (aspirin eller antikoagulantia), og smertestillende midler (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - NSAID'er).

Tillæg D.

... g - et lægemiddel, der er optaget på listen over vitale og essentielle lægemidler til medicinsk brug for 2016 (Kendelse afsagt af Den Russiske Føderations regering den 26. december 2015 N 2724-r)

... VK er et lægemiddel, der er opført på listen over lægemidler til medicinsk brug, herunder lægemidler til medicinsk brug, ordineret ved afgørelse truffet af medicinske organisationer fra medicinske organisationer (Kendelse afsagt af Den Russiske Føderations regering den 26. december 2015 N 2724-r)

* - efter modtagelse af informeret samtykke fra forældre og patienter over 14 år, samtykke fra de lokale etiske og formelle komitéer på et specialiseret reumatologisk hospital på føderalt niveau.

Uspecifik aortoarteritis (Takayasu sygdom)

ICD-kode 10

Epidemiologi for Takayasu sygdom

Årsager til Takayasus sygdom

Symptomer på Takayasus sygdom

Uspecifik aortoarteritis

Tegn

Beskrivelse

Diagnostik

Behandling

1.3. Uspecifik aortoarteritis

Uspecifik aortoarteritis. Kliniske retningslinjer.

Uspecifik aortoarteritis

Indholdsfortegnelse

Nøgleord

Liste over forkortelser

1. Kort information

1.1 Definition

1.2 Etiologi og patogenese

1.3 Epidemiologi

1.4 ICD 10-kodning

1.5 Klassificering

2. Diagnostik

2.1 Klager og anamnese

Kliniske symptomer

2.2 Fysisk undersøgelse

2.4. Undersøgelse af patienter med en bekræftet diagnose af uspecifik aortoarteritis i stadiet af aktiv sygdom

2.5. Undersøgelse af patienter på stadium af inaktiv sygdom, der modtager GC, immunsuppressiva og genetisk manipulerede biologiske lægemidler

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

3.2 Kirurgisk behandling

3.3 Ikke-medikamentel behandling

4. Rehabilitering

5. Forebyggelse og observationsobservation

6. Yderligere oplysninger, der påvirker sygdommens forløb og resultat

6.1 Håndtering af patienter i hospitalsindstillinger

6.2 Poliklinisk ledelse

6.3 Resultater og prognose

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​lægebehandling

Liste over referencer

Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning

Tillæg A2. Retningslinjer for udviklingsmetode

Tillæg A3. Relaterede dokumenter

Tillæg B. Patientstyringsalgoritmer

Appendiks B. Oplysninger til patienter

Tillæg D.

Hjertefejl

Rengøring Fartøjer

Populære Kategorier

Læs Om Takykardi

Kriterier for vurdering af kvaliteten af lægebehandling