Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi - hvad er det, kliniske retningslinjer og behandlingsmetoder
Hæmolytisk anæmi (HA) er en række sjældne blodsygdomme, der kan diagnosticeres og behandles, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer begynder. HA, som er forårsaget af intravaskulær ødelæggelse, vises som et resultat af virkningen af ​​toksiner, alvorlige forbrændinger, blodforgiftning, transfusion af uegnet blodgruppe og rhesus. Immunopatologiske processer påvirker også.

HA med ekstravaskulær (intracellulær) ødelæggelse har en arvelig karakter. Ødelæggelse af røde blodlegemer forekommer oftere i miltens makrofager, sjældnere i knoglemarv, lever og lymfeknuder. Sandsynligvis en trio: anæmi, miltbetændelse og gulsot. HA er opdelt i erytrocytopatier, erytrocytofermentopatier og hæmoglobinopatier..

Hvad er det?

Hæmolytisk anæmi er et gruppenavn for ret sjældne sygdomme, hvis fælles træk er øget ødelæggelse af erytrocytter, som på den ene side forårsager anæmi og øget dannelse af erytrocytnedbrydningsprodukter, på den anden side reaktivt forbedret erytropoiese.

Lidt om erytrocytter

Erythrocytter eller røde blodlegemer er blodlegemer, hvis hovedfunktion er at transportere ilt til organer og væv.

  1. Erytrocytter dannes i den røde knoglemarv, hvorfra deres modne former trænger ind i blodbanen og cirkulerer gennem kroppen. Levetiden for erytrocytter er 100-120 dage. Hver dag dør en del af dem, der udgør ca. 1%, og erstattes af det samme antal nye celler.
  2. Hvis levetiden for røde blodlegemer reduceres, destrueres flere af dem i det perifere blod eller i milten, end de kan modnes i knoglemarven, forstyrres balancen. Kroppen reagerer på et fald i indholdet af erytrocytter i blodet ved at intensivere deres syntese i knoglemarven, sidstnævntes aktivitet øges markant - 6-8 gange - stiger.

Som et resultat bestemmes et øget antal unge erytrocytforløberceller - reticulocytter - i blodet. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer med frigivelse af hæmoglobin i blodplasma kaldes hæmolyse.

Årsager til forekomsten

Moderne videnskab giver ikke mulighed for opdeling af hæmolytisk anæmi afhængigt af ødelæggelsesstedet for erytrocytter. Ved at være mere opmærksom på etiologien og patogenesen af ​​sygdommen, og på baggrund af disse principper er sygdommen opdelt i 2 hovedklasser:

  1. Erhvervede former for HA, der er klassificeret efter den faktor, der ødelægger røde blodlegemer og forårsager denne anæmi (antistoffer, hæmolytiske giftstoffer, mekanisk skade).
  2. Arvelige hæmolytiske anæmier klassificeres i henhold til princippet om lokalisering af en genetisk defekt i røde blodlegemer, på grund af hvilke røde blodlegemer bliver ringere, funktionelt ustabile og ude af stand til at leve for deres tid. Arvelig HA inkluderer: membranopatier (mikrospherocytose, ovalocytose) enzymdefekter (G-6-PDS-mangel), hæmoglobinopatier (seglcelleanæmi, thalassæmi).

Et stort antal af alle HA falder i erhvervede former, men blandt dem er der et antal varianter, som igen også har sorter på grund af individuelle årsager til forekomst:

  1. Udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi kan udløse E-vitaminmangel;
  2. GA udvikler sig på grund af somatiske mutationer, der ændrer membranstrukturen i røde blodlegemer (paroxysmal kold natlig hæmoglobinuri);
  3. Udviklingen af ​​sygdommen skyldes indflydelsen af ​​anti-erytrocyt-antistoffer udviklet på de egne antigene strukturer af erytrocytter (autoimmun - autoimmun hæmolytisk anæmi) eller isoantistoffer, der er kommet ind i blodet udefra (isoimmun - hæmolytisk sygdom hos nyfødte);
  4. En negativ effekt på membranstrukturer udøves ofte af forskellige kemiske stoffer, der er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hæmolytiske giftstoffer, tungmetalsalte osv.);
  5. Skader på membranen i røde blodlegemer kan være forårsaget af mekanisk virkning af kunstige hjerteklapper eller skade på røde blodlegemer i kapillarkarrene i fødderne, når man går og løber (marcherende hæmoglobinuri);
  6. En parasit som plasmodium malaria, der kommer ind i den menneskelige blodomløb, når den bliver bidt af en myg (hunkøn) af slægten Anopheles (malaria myg), er farlig med hensyn til forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi, som et symptom på "sumpfeber".

Den mest almindelige form for erhvervet HA er autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA).

Klassifikation

Alle hæmolytiske anæmi er klassificeret efter dette princip..

Erhvervede former - udvikler sig under en vis indflydelse af eventuelle eksterne faktorer, der har en destruktiv virkning på erytrocytter.

  • Autoimmun hæmolytisk anæmi;
  • Anæmi forårsaget af mekanisk erytrocytskade eller fremkaldende parasitiske, toksiske virkninger af stoffer.

Arvelige eller medfødte former - er resultatet af indvirkningen på den vitale aktivitet af erytrocytter af genetisk bestemte abnormiteter.

  • Membranopatier;
  • Hæmoglobinopatier (seglcelleanæmi, thalassæmi osv.);
  • Erythrocytopati (Minkowski-Shoffard anæmi);
  • Fermentopatier.

Symptomer

Hæmolytiske anæmi er udtalt under kriser. Ved svage processer er symptomerne slørede. Det er muligt kun at bestemme en bestemt type patologi ved hjælp af yderligere diagnostik.

De vigtigste symptomer inkluderer:

Anæmi syndrommanifesterer sig i bleghed i huden, slimhinder. Det ledsages af symptomer på iltmangel i form af åndenød, svimmelhed, svaghed, øget hjerterytme.
Gulsot syndromen stigning i koncentrationen af ​​bilirubin som et nedbrydningsprodukt af erytrocytter, udtrykt ved hudens gulhed, en ændring i urinfarven.
Hepatosplenomegalien stigning i milten opstår på grund af intens hæmolyse, kan nå betydelige størrelser. Leveren er mindre udsat for ændringer. Men i nogle tilfælde observeres dens stigning ledsaget af tyngde i hypokondrium.

Hæmolytisk anæmi kan manifestere sig med yderligere symptomer i form af:

  • mavesmerter;
  • løsnelse af stolen
  • knoglesårhed
  • forhøjet temperatur
  • smerter i brystet og nyreområdet.

Selvom der kun er 2 eller 3 af de anførte symptomer, skal dette tjene som en grund til en lægeundersøgelse. Trods alt kan toksisk bilirubin med langvarig eksponering for væv og organer forstyrre deres funktioner.

Kliniske former

I klinisk manifestation kan der skelnes mellem flere almindelige former for hæmolytisk anæmi:

  1. Autoimmun anæmi. Dette er en erhvervet sygdom ledsaget af omfattende skader på blodlegemer. Hovedårsagen til patologien er dannelsen af ​​antistoffer i erytrocytter, som fremkalder hæmolyse. Autoimmune hæmolytiske anæmi opstår, når immunceller opfatter kroppens røde blodlegemer som fremmede stoffer og forsøger at ødelægge dem. Prognosen for denne sygdom er dårlig, blodtransfusion eller knoglemarvstransplantation er påkrævet.
  2. Minkowski-Shoffard-anæmi (arvelig mikrospherocytose) er karakteriseret ved unormal permeabilitet af erytrocytmembranen, gennem hvilken natriumioner passerer. Sygdommen har en autosomal dominerende arvelig karakter. Udvikling er bølgende: veksling af stabile perioder og hæmolytiske kriser. Hovedfunktionerne: et fald i den osmotiske resistens hos erythrocytter, overvejelsen af ​​ændrede erythrocytter - mikrosfærocytter, reticulocytose. Med et vanskeligt forløb af sygdommen er det nødvendigt med kirurgisk indgreb (fjernelse af milten).
  3. Thalassæmi. Hvis den behandlende læge bestemmer den medfødte blodsygdom thalassæmi, er dette en konsekvens af den nedsatte produktion af hæmoglobin i blodets kemiske sammensætning. I mangel af rettidig behandling fortsætter anæmi kun, symptomerne øges, hvilket gør patienten til en handicappet person. En sådan sygdom har medfødt oprindelse, kræver et sæt tests, en detaljeret undersøgelse af en klinisk patient, behandling for at opretholde en periode med remission.
  4. Porphyrias tilhører den arvelige form af sygdommen og er forårsaget af en krænkelse af dannelsen af ​​porfyriner - komponenter i hæmoglobin. Det første tegn er hypokromi, jernaflejring vises gradvist, formen af ​​erytrocytter ændres, sideroblaster vises i knoglemarven. Porphyrias kan også have en erhvervet karakter i giftig forgiftning. Behandlingen udføres med introduktion af glukose og hæmatit.
  5. Seglcelle sygdom er den mest almindelige type hæmoglobinopati. Et karakteristisk træk: røde blodlegemer har en seglform, hvilket fører til, at de sidder fast i kapillærerne og forårsager trombose. Hæmolytiske kriser ledsages af frigivelse af sort urin med spor af blod, et signifikant fald i hæmoglobin i blodet og feber. Et højt indhold af erythrokaryocytter findes i knoglemarven. Under behandlingen injiceres patienten med en øget mængde væske, der udføres iltbehandling og antibiotika ordineres.

Diagnostik

Ved diagnosen hæmolytiske anæmier anvendes en generel klinisk blodprøve (anæmi og ændringer i størrelsen og formen af ​​røde blodlegemer påvises), en biokemisk blodprøve (inklusive serum bilirubin, ALT, LDH), serumhaptoglobin, hæmosiderin og urinhæmoglobin. For at bekræfte diagnosen kan knoglemarvspunktion anvendes (aktive erythropoieseprocesser bestemmes i biopsien).

Det mest karakteristiske ved aktiv intravaskulær hæmolyse er erythrocytsfærocytose (i transfusionsreaktioner, arvelig sfærocytose, i hæmolytisk anæmi med varme antistoffer). Schistocytose (med intravaskulær protetik, mikroangiopatier), segl-erytrocytter (med seglcelleanæmi), mål-erytrocytter (med leverpatologier, hæmoglobinopatier), nukleare erytrocytter og basofili (med stor beta-thallasem) kan også observeres.

Heinz-kroppe findes i ustabil hæmoglobin, aktivering af peroxidering, acanthocytter i anæmi med anspore erythrocytter, agglutinerede celler i kold agglutininsygdom. [adsen]

Behandling af hæmolytisk anæmi

Med udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi er effektiv behandling meget vanskeligere end nogen anden af ​​dens typer. Dette skyldes, at det ikke altid er muligt at påvirke mekanismen til start af hæmolyse. En samlet behandlingsplan kan omfatte:

  1. Blodtransfusion af vaskede erytrocytter. Det er vist med et fald i antallet af røde blod til kritiske tal;
  2. Anvendelsen af ​​folinsyre og vitamin B12-præparater;
  3. Transfusion af frisk frossent plasma og humant immunglobulin;
  4. Administration af glukokortikoidhormoner (dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, cortinef);
  5. Anvendelsen af ​​cytostatika. Det er udelukkende indiceret til autoimmun hæmolytisk anæmi;
  6. Forebyggelse af infektiøse komplikationer og forværringer af eksisterende kronisk patologi;
  7. Kirurgisk behandling i form af splenektomi (fjernelse af milten). Metoden giver en relativt god prognose for opsving. Ikke effektiv til Minkowski-Shoffard-anæmi og andre former for arvelig hæmolyse.

Enhver hæmolytisk anæmi, hvis kamp blev startet for tidligt, er et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at forsøge at klare det selv. Dens behandling skal være omfattende og ordineret af en udelukkende kvalificeret specialist baseret på en grundig undersøgelse af patienten.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Hovedgruppen af ​​medikamenter, der med succes anvendes til behandling af erhvervet anæmi, er glukokortikoider (prednisolon), som helt kan blokere hæmolyseprocessen. Men behandlingen med sådanne hormoner er ret lang. For sin fulde effektivitet kræves en umiskendeligt beregnet dosis af lægemidlet. Med ineffektiviteten af ​​steroidhormoner anvendes cytostatika.

Hvis årsagen til udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi ikke kan identificeres, begynder læger symptomatisk behandling. Normalt består det i transfusion af erythrocytsuspension til patienten. Denne metode er især effektiv med et lavt hæmoglobinindeks (mindre end 50) og i perioder med hæmolytisk progression..

Medfødt eller arvelig anæmi

Normalt giver lægemiddelbehandling af sådan anæmi kun midlertidige forbedringer i patientens generelle tilstand, men forhindrer desværre ikke gentagelse af hæmolytiske kriser. Kirurgi vil være mere effektiv her..

Det involverer en splenektomi - fjernelse af milten. Denne operation har vist 100% effektivitet, patienter helbredes næsten fuldstændigt, selvom de patologiske egenskaber ved røde blodlegemer bevares. Normalt er indikationerne for operation angreb af nyrekolik, miltinfarkt, svær anæmi eller hyppige kriser.

Komplikationer og forebyggelse

  • DIC syndrom;
  • anæmisk chok (akut kardiovaskulær svigt);
  • hæmosiderose af indre organer;
  • subkapselbrud, miltinfarkt, hypersplenisme;
  • regenerativ krise
  • akut nyresvigt
  • galde dyskinesi.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi på er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.

Hæmolytisk anæmi: symptomer og behandling

Anemier er en af ​​de mest almindelige patologier i blodsystemet, som kan forekomme alene eller på baggrund af en eksisterende sundhedsforstyrrelse. En af formerne for denne sygdom er hæmolytisk. Af forskellige årsager til overtrædelsen forbliver symptomerne de samme, hvorfor det er nødvendigt for korrekt behandling at tage anamnese og foretage en undersøgelse af patienten.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Lyserede erytrocytter i blodudstrygning

I patologi er der en reduktion i røde blodlegemer, og deres ødelæggelse sker meget hurtigere end produktion og modning af nye. Erythrocytter i blodet bærer ilt og kulilte og er også involveret i metaboliske processer og hæmoglobin indeholdt i røde blodlegemer. Med mangel på erytrocytter begynder alle systemer og organer i kroppen at lide.

Den gennemsnitlige levetid for røde blodlegemer er 60 til 90 dage. Hvis disse celler fungerer i mindre end 50 dage, opstår der en patologisk mangel på røde blodlegemer. Niveauet af erytrocytter og graden af ​​deres modenhed under analysen bestemmes. Blandt alle anæmier er hæmolytisk 5%.

Årsag klassificering

Blodbillede i thalassæmi

Sygdommen er opdelt i to brede kategorier - medfødt og erhvervet. Metoden til terapi vælges også afhængigt af formen for patologi. Medfødt sygdom er forbundet med en genetisk defekt, på grund af hvilken der er en krænkelse i processen med dannelse af røde blodlegemer eller mangel på enzymaktivitet. Denne sygdom er blevet observeret siden barndommen og er af 4 typer:

  • ikke-sfærocytisk - hos en patient er enzymer, der opretholder den normale tilstand af blodlegemer, ikke aktive nok;
  • Minkowski-Shoffard - på baggrund af genmutationer opstår en forkert dannelse af et protein, hvorfra væggene i røde blodlegemer dannes;
  • erythrocyte membranopati - en defekt i strukturen af ​​erytrocytternes vægge er forbundet med genetiske lidelser;
  • thalassemias - en hel gruppe blodpatologier, hvor produktionen af ​​hæmoglobin i kroppen er nedsat.

Erhvervet patologi forekommer i alle aldre. Hovedårsagerne til overtrædelsen er:

  • tilstedeværelsen af ​​protetiske hjerteklapper
  • brugen af ​​kunstige blodcirkulationsanordninger
  • forgiftning med bly, pesticider, gift fra nogle slanger;
  • langvarig brug af et antal stoffer
  • et antal parasitære og bakterielle sygdomme med alvorlig forgiftning af kroppen.

Behandling kræves ofte kompleks, der er rettet mod årsagen til anæmi og korrektion af blodbilledets tilstand.

Symptomer og tegn på hæmolytisk anæmi

Normal og forstørret milt

Med patologi diagnosticeres anæmiske og hæmolytiske syndromer. I nærværelse af en primær sygdom, der fremkaldte anæmi, observeres symptomer på begge i symptomerne. De vigtigste symptomer på hæmolytisk anæmi er:

  • hudens bleghed og dens icteriske skygge;
  • slimhindernes farve er næsten hvid med gulhed;
  • svær svimmelhed
  • for hurtig træthed
  • svaghed;
  • svær åndenød, selv med moderat fysisk anstrengelse
  • høj puls
  • forstørrelse af milten;
  • ændring af den sædvanlige urinfarve til mørkebrun, sjældnere rød eller kirsebær;
  • smerter i venstre side i hypokondrium.

Symptomerne øges, efterhånden som lidelsen skrider frem. Hos børn med sygdom stiger temperaturen ofte op til 38 grader..

Diagnostik

Afklaring af instrumental diagnostik

Hvis der er tegn på sygdommen, selv i moderat grad, kræves en appel til en hæmatolog. For at bestemme insufficiens af erytrocytter i blodet udføres følgende blodprøver: generelt for bilirubin, erythrocytter og hæmoglobin. En ultralydsscanning af lever og milt er også vist. I alvorlige tilfælde kan knoglemarvspunktion være påkrævet.

Tilstedeværelsen af ​​primære patologier, der forårsagede hæmolytisk anæmi, kræver involvering af yderligere specialiserede specialister, der kan udføre en fuld behandling af den underliggende sygdom. Yderligere diagnostiske procedurer og analyser kan kræves til behandlingen..

Behandling af hæmolytisk anæmi

Behandlingstaktik afhænger af årsagen til anæmien

Terapi af sygdommen udføres afhængigt af dens form og årsagen, der forårsagede overtrædelsen. Den nøjagtige behandling for hver enkelt patient ordineres af lægen. Standard terapeutiske foranstaltninger inkluderer normalt:

  • vitamin B12 præparater;
  • folinsyrepræparater;
  • blodtransfusion af åbne erytrocytter - bruges som en sidste udvej, hvis volumenet af røde blodlegemer i blodet falder til kritiske niveauer;
  • glukokortikoidhormoner for at gendanne den normale tilstand i leveren.

I alvorlige tilfælde fjernes milten, hvis udviklingen af ​​tilbagefald af sygdommen noteres i autoimmun form. Oftest kræves en sådan behandling for børn med en medfødt form af sygdommen. De forsøger at udføre en sådan intervention, når patienten er 4-5 år gammel..

Forebyggelse

Brug af personlige værnemidler er obligatorisk!

De vigtigste forebyggende foranstaltninger mod sygdommen er forebyggelse af svær hypotermi og overophedning, styrkelse af immuniteten for at reducere risikoen for infektiøse patologier og overholdelse af sikkerhedsforanstaltninger i områder, hvor giftige slangebid er mulige. Når du arbejder med kemikalier, der kan forårsage forgiftning, er det nødvendigt med personlig beskyttelse. Hjælper også med at rettidig identificere abnormiteter i blodsammensætningen og regelmæssig forebyggende lægeundersøgelse.

Mulige komplikationer

Hvis ubehandlet, kan patologien fremkalde alvorlige komplikationer, såsom anæmisk chok, akut nyresvigt, regenerativ krise og organhæmosiderose. Kun rettidig adgang til læge og terapi kan undgå farlige konsekvenser af sygdommen.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er en medfødt eller erhvervet blodpatologi, hvor en accelereret nedbrydningsproces af røde blodlegemer forekommer i menneskekroppen, dvs. der er en patologi i erytrocytternes arbejdscyklus.

Ved erytrocytters død frigøres meget indirekte bilirubin, denne lidelse ledsages næsten altid af en ændring i miltens størrelse, hudens gulhed og anæmiske manifestationer. Faren ved ovennævnte sygdom er, at knoglemarven ikke har tid til at producere den rette koncentration af røde blodlegemer, og snart er dens funktioner udtømt. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig..

Lad os se nærmere på, hvad hæmolytisk anæmi er, årsagerne til dens udvikling og symptomer. Vi vil også studere alle behandlingsmetoderne. Men inden vi analyserer begrebet hæmolytisk anæmi, lad os huske, hvad det er - "erytrocyt", og hvilken funktion det udfører i hæmatopoiesis?

Hvad er erytrocytter

På en anden måde kaldes de røde blodlegemer, de er et af hovedelementerne i blodet og udfører en gasudvekslingsfunktion i kroppen, især ilt. De der. erytrocytter leverer ilt til vævet og fjerner kuldioxid. Hvis antallet af røde blodlegemer svarer til normerne, udfører de deres funktioner uden afbrydelse..

Der er følgende parametre, hvormed cellernes arbejde vurderes:

  • varigheden af ​​erytrocytterne er fra 3 til 4 måneder;
  • hos mænd er hæmoglobinniveauet normalt ved 130-160 g / l;
  • det kvindelige køn - 120-150 g / l;
  • diameteren af ​​en erytrocyt er 7,2-7,5 mikron;
  • deres antal er i gennemsnit 90 μm3.

Hvis størrelsen på de røde blodlegemer og deres antal i blodet ændres, kan de ikke udføre deres funktioner uden afbrydelse. For eksempel når niveauet af erytrocytter falder, reduceres niveauet af hæmoglobin også, hvilket indikerer anæmi. Erytrocytens form er også vigtig, hvis den er korrekt, opstår der fuld kontakt med karvæggen, og derfor observeres bedre iltmætning.

Derudover påvirker den ændrede form den hurtige ødelæggelse af røde blodlegemer..

Som nævnt ovenfor er en erytrocyts livscyklus 3-4 måneder, og med sit hurtige henfald udvikles hæmolytiske anæmi, som vi vil tale mere detaljeret om..

Årsager til forekomsten

Blandt de arvelige årsager kan man skelne mellem: medfødt erytropoietisk porfyri, arvelig sfærocytose, elliptocytose, mangel på hl-6-f-dehydrogenase, thalassæmi, seglcelleanæmi, transport af stabil unormal Hb osv. Blandt de erhvervede årsager kan følgende skelnes:

  • hypophosphatemia;
  • transfusion af inkompatibelt blod, vaccination;
  • infektiøse sygdomme (malaria, syfilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens osv.);
  • nogle lægemidler (phenacetin, phenylhydrazin, acetanilid, lægemidler mod malaria, sulfonamider og antipyretika med g-6-fd-mangel, paraaminosalicylsyre, kinin osv.);
  • nogle kemikalier (bly, nitrobenzen osv.);
  • biologiske effekter (bid af edderkopper, nogle slanger);
  • mekaniske faktorer (for eksempel kunstige hjerteklapper, march hæmoglobinuri osv.); forbrændinger;
  • hæmolyse, når de udsættes for kolde agglutininer;
  • uklar etiologi (f.eks. med idiopatisk paroxysmal natlig hæmoglobinuri).

Klassifikation

Baseret på ætiologien eller årsagen til sygdommens debut skelnes der mellem følgende nosologiske typer:

Arvelig eller medfødt, som inkluderer:

  • Neuroferocytisk. Utilstrækkelig enzymatisk aktivitet opnået fra et kromosomsæt fra en af ​​forældrene er dominerende. Som et resultat er der et signifikant fald i levetiden for røde blodlegemer. Normalt er de røde blodlegemer 90 til 120 dage. Med denne form forekommer faldet med 12-40 dage..
  • Mikrosfærocytisk (Minkowski-Shoffard anæmi). En genetisk defekt manifesteret ved beskadigelse af membranen i de røde blodlegemer. Den sfæriske form af røde blodlegemer er blottet for elasticitet, hvilket reducerer blodgennemstrømningen markant på smalle steder i kredsløbssystemet. Deformation af røde blodlegemer fører til opdeling af små stykker kaldet mikrosfærocytter. Milten er tvunget til konstant at bruge disse mikrofragmenter. Den øgede belastning på orgelet fører til en kompenserende stigning i sidstnævnte med progression af hæmolytiske kriser.
  • Seglcelle. Arvelig celledestruktion på grund af en mutation i genet, der er ansvarlig for dannelsen af ​​hæmoglobin. Sidstnævnte har en unormal S-form, hvilket giver erytrocyten en seglform. I små kapillærer er denne form ikke levedygtig og kollapser hurtigt..
  • Thalassæmi. Ødelæggelsen af ​​cellestrukturen observeres på grund af en defekt i hæmoglobinkæder arvet fra en eller begge forældre (homo eller heterozygot patologi).
  • Hæmolytisk anæmi hos fosteret eller nyfødt opstår på grund af uforenelighed med Rh-antigenet mellem moderen og barnet.

Erhvervet:

  • Autoimmun. Det sker på grund af angrebet af kroppens eget immunsystem af cellemembranen og deres ødelæggelse.
  • Traumatisk. Eksterne årsager (kunstige hjerteklapper, vaskulære proteser eller abnormiteter i store kar) beskadiger og forstyrrer cirkulationen af ​​normale røde blodlegemer mekanisk.
  • Akut paroxysmal natlig hæmoglobinuri (ifølge forfatteren Markiafava-Micheli sygdom). En sjælden type sygdom forårsaget af en mutation i knoglemarvsstamceller. I denne form påvirkes leukocytter og blodplader også delvist. Det aktiveres hovedsageligt om natten. Årsagerne til forekomsten forstås ikke fuldt ud, de provokerende faktorer kan være kirurgiske indgreb, alvorlige infektionssygdomme, blodtransfusioner, tung menstruation hos kvinder.
  • Toksisk hæmolyse. Under indflydelse af toksisk-dannende stoffer: kemiske giftstoffer, nogle stoffer til langvarig brug, biologiske gift af insekter og krybdyr, lipider af erythrocytmembranen opløses.

I henhold til sygdommens sværhedsgrad skelnes der mellem tre former:

  • Mild grad.
  • Medium sværhedsgrad.
  • Tung strøm.

Forløbet af sygdommen skelnes mellem:

  • Latente former. Kompenserede forhold med minimal klinisk præsentation.
  • Kronisk. Mild, træg symptomer med perioder med forværring.
  • Krise. Karakteriseret ved en akut tilstand, der kræver akut pleje.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Alle typer hæmolytiske anæmi er kendetegnet ved:

  • anæmisk syndrom;
  • forstørrelse af milten;
  • udvikling af gulsot.

Desuden har hver separat sygdomstype sine egne egenskaber..

Arvelige hæmolytiske anæmi

Den mest almindelige arvelige hæmolytiske anæmi i klinisk praksis er Minkowski-Shoffard sygdom (mikrosfærocytose). Det kan spores over flere generationer af familien og arves på en autosomal dominerende måde. En genetisk mutation fører til et utilstrækkeligt indhold af en bestemt type proteiner og lipider i erytrocytmembranen. Til gengæld forårsager dette ændringer i størrelse og form af erytrocytter, deres for tidlige massive ødelæggelse i milten. Mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi kan manifestere sig hos patienter i alle aldre, men oftest vises de første symptomer på hæmolytisk anæmi i alderen 10-16 år.

Sygdommen kan fortsætte med forskellig sværhedsgrad. Nogle patienter har et subklinisk forløb, mens andre udvikler svære former ledsaget af hyppige hæmolytiske kriser, som har følgende manifestationer:

  • øget kropstemperatur
  • kulderystelser;
  • generel svaghed
  • svimmelhed
  • rygsmerter og mavesmerter
  • kvalme, opkastning.

Hovedsymptomet på mikrosfærocytose er gulsot af varierende sværhedsgrad. På grund af det høje indhold af stercobilin (slutproduktet af hæmmetabolisme) er afføringen intenst farvet mørkebrun. Hos alle patienter, der lider af mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi, forstørres milten, og i hvert sekund forstørres leveren..

Mikrosfærocytose øger risikoen for dannelse af calculus i galdeblæren, det vil sige udviklingen af ​​galdestenssygdom. I denne henseende opstår ofte galdekolik, og når galdekanalen er blokeret af en sten, er obstruktiv (mekanisk) gulsot.

I det kliniske billede af mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi hos børn er der andre tegn på dysplasi:

  • bradidactyly eller polydactyly;
  • gotisk himmel
  • bid anomalier
  • sadel næse deformitet;
  • strabismus;
  • tårn kranium.

Hos ældre patienter udvikles trofiske sår i fødder og ben, der er resistente over for traditionel terapi, på grund af ødelæggelsen af ​​erytrocytter i kapillærerne i underekstremiteterne.

Hæmolytiske anæmi, der er forbundet med en mangel på visse enzymer, manifesteres normalt efter at have taget visse lægemidler eller lider af en sammenfaldende sygdom. Deres karakteristiske træk er:

  • bleg gulsot (bleg hudfarve med en citronfarve);
  • hjerte knurrer;
  • moderat hepatosplenomegali;
  • mørk urin (på grund af intravaskulær nedbrydning af røde blodlegemer og urinudskillelse af hæmosiderin).

I alvorlige tilfælde af sygdommen opstår udtalt hæmolytiske kriser..

Medfødte hæmoglobinopatier inkluderer thalassæmi og seglcelleanæmi. Det kliniske billede af thalassæmi udtrykkes ved følgende symptomer:

  • hypokrom anæmi;
  • sekundær hæmokromatose (forbundet med hyppige blodtransfusioner og urimelig recept på jernholdige lægemidler);
  • hæmolytisk gulsot;
  • splenomegali
  • kolelithiasis;
  • ledskade (gigt, synovitis).

Seglcelleanæmi opstår med tilbagevendende smertekriser, moderat hæmolytisk anæmi, øget modtagelighed for patienten for smitsomme sygdomme. De vigtigste symptomer er:

  • børns forsinkelse i fysisk udvikling (især drenge);
  • trofiske sår i underekstremiteterne;
  • moderat gulsot;
  • smertekriser
  • aplastiske og hæmolytiske kriser
  • priapisme (ikke forbundet med seksuel ophidselse, spontan erektion af penis, som varer flere timer)
  • kolelithiasis;
  • splenomegali
  • avaskulær nekrose
  • osteonekrose med udvikling af osteomyelitis.

Erhvervet hæmolytiske anæmi

Af de erhvervede hæmolytiske anæmier er autoimmun mest almindelig. Deres udvikling er forårsaget af produktionen af ​​antistoffer af patientens immunsystem rettet mod deres egne erytrocytter. Under indflydelse af nogle faktorer forstyrres immunsystemets aktivitet, hvilket resulterer i, at det begynder at opfatte sit eget væv som fremmed og ødelægge dem.

Med autoimmun anæmi udvikler hæmolytiske kriser pludselig og akut. Deres forekomst kan forudgives af forløbere i form af artralgi og / eller subfebril kropstemperatur. Symptomerne på en hæmolytisk krise er:

  • øget kropstemperatur
  • svimmelhed
  • alvorlig svaghed
  • dyspnø
  • hjertebanken
  • rygsmerter og epigastriske smerter
  • hurtig begyndelse af gulsot, ikke ledsaget af kløe i huden;
  • forstørrelse af milt og lever.

Der er former for autoimmune hæmolytiske anæmier, hvor patienter ikke tåler kulde godt. Med hypotermi udvikler de hæmoglobinuri, kold urticaria, Raynauds syndrom (alvorlig krampe i fingerarterioler).

Funktionerne i det kliniske billede af toksiske former for hæmolytiske anæmi er:

  • hurtig progressiv generel svaghed
  • høj kropstemperatur
  • opkastning
  • svær smerte i nedre ryg og underliv
  • hæmoglobinuri.

På dag 2-3 fra sygdommens begyndelse begynder patienten at øge niveauet af bilirubin i blodet og udvikler gulsot, og efter 1-2 dage opstår hepatorenal insufficiens, manifesteret af anuria, azotæmi, enzymæmi, hepatomegali.

En anden form for erhvervet hæmolytisk anæmi er hæmoglobinuri. Med denne patologi er der en massiv ødelæggelse af røde blodlegemer inde i blodkarrene, og hæmoglobin kommer ind i plasmaet og begynder derefter at udskilles i urinen. Hovedsymptomet på hæmoglobinuri er mørkerød (undertiden sort) urin. Andre manifestationer af patologi kan være:

  • Stærk hovedpine
  • en kraftig stigning i kropstemperaturen
  • enorme kulderystelser
  • ledsmerter.

Hæmolyse af erytrocytter i hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte er forbundet med penetration af antistoffer fra moderens blod i fostrets blodomløb gennem moderkagen, det vil sige i henhold til den patologiske mekanisme, denne form for hæmolytisk anæmi tilhører isoimmune sygdomme.

Normalt er den gennemsnitlige levetid for erytrocytter 110-120 dage. I hæmolytisk anæmi forkortes livscyklussen for røde blodlegemer flere gange og er 15-20 dage.

Hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte kan fortsætte i henhold til en af ​​følgende muligheder:

  • intrauterin fosterdød
  • ødematøs form (immunform af føtal dropsy)
  • icterisk form;
  • anæmisk form.

Almindelige tegn, der er karakteristiske for alle former for denne sygdom, er:

  • hepatomegali;
  • splenomegali
  • en stigning i blodet af erythroblaster;
  • normokrom anæmi.

Diagnostik

Et af de første trin i diagnosticering af hæmolytisk anæmi bør være bestemmelse af sygdomstypen. Konceptet om det er intracellulær hæmolyse af erytrocytter eller intravaskulær gør det muligt at komme videre og forstå, hvor man skal lede efter årsagen til ødelæggelsen af ​​blodlegemer.

Trin I

En række undersøgelser vil hjælpe med nøjagtigt at bekræfte typen af ​​sygdom. Hvis vi taler om intracellulær hæmolyse, bestemmes det af følgende diagnostiske metoder:

  • hæmoglobinæmi, når der kontrolleres for gratis hæmoglobin;
  • hæmosiderinuri, når tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin og hæmosiderin oxideret i nyrerne kontrolleres;
  • hæmoglobinuri, når der kontrolleres for uændret hæmoglobin i urinen.

Hvis vi taler om hæmolyse af intravaskulær type, kan det bekræftes af følgende typer undersøgelser:

  • en generel blodprøve, som kan vise et billede af et fald i erytrocytter og sammen med dem hæmoglobin, hvis niveauet også er faldet, samt en stigning i antallet af retikulocytter;
  • en biokemisk blodprøve, hvor niveauet af bilirubin ses, om det øges, hvilket er iboende i denne form;
  • perifert blodudstrygning, hvilket gør det muligt at overveje abnormiteter i erytrocytens struktur.

Når typen af ​​hæmolyse bestemmes og bekræftes, begynder specialisten at arbejde på at bestemme årsagerne, der forårsagede abnormiteterne i blodets struktur..

II-etape

Mange årsager kan føre til udvikling af lidelser. For at fastslå nøjagtigt, hvad der i hvert tilfælde var begyndelsen på hæmolytisk anæmi, er det ikke kun nødvendigt at tage blodprøver, men også at studere i detaljer historien om kroppens dysfunktion.

Læger skal finde ud af alt om patienten, nemlig: det område og meta, hvor patienten var i de sidste 6 måneder, forholdene for hans ophold, symptomerne og rækkefølgen af ​​manifestationer af tegn på sygdommen, intensiteten af ​​sygdommens udvikling. Hvis det er umuligt at etablere sådan information, udføres der langt flere tests for at bestemme de sygdomme, som patienten ofte lider af, og som kan provokere nedbrydningen af ​​røde blodlegemer.

I anden fase udføres følgende analyser:

  • Coombs-test - det kan være direkte og indirekte, udført for at fastslå faktumet om autoimmun anæmi, hvilket bekræftes, hvis testen opdager cirkulerende immunkomplekser;
  • hæmoglobins elektroforese - gør det muligt at udelukke hæmoglobinopatier og derved bekræfte, at dette ikke er thalassæmi og ikke seglcelleanæmi;
  • saccharoseprøver er Hem- og Hartman-prøver, der hjælper med at bestemme perioden for eksistensen af ​​patientens røde blodlegemer. Blodprøven placeres i saccharose eller en sur opløsning, der fremskynder nedbrydningsprocessen af ​​blodlegemer, hvilket gør det muligt at estimere nedbrydningsprocenten. Hvis 4-5% af dem destrueres, er prøverne positive. Dette bekræfter paroxysmal natlig hæmoglobinuri;
  • cirkulerende immunkomplekser
  • test for tilstedeværelsen af ​​Heinzs små kroppe - bestemmer tilstedeværelsen af ​​uopløseligt hæmoglobin i blodet, som bliver en slags inklusion. Du kan se disse tilføjelser ved hjælp af et mørkt feltmikroskop eller endda et almindeligt mikroskop, men med brug af speciel farvning;
  • undersøgelsen af ​​den enzymatiske aktivitet af erythrocyten - først kontrolleres tilstedeværelsen af ​​enzymer, og derefter undersøges de ved hjælp af polymerasekædereaktionen, hvilket gør det muligt at etablere fermentopatier i erytrocytter;
  • osmotisk resistens af blodlegemer - indikatoren for resistens bestemmes, hvilket falder med hæmolyse af den medfødte type;
  • myelogram udføres ved at fjerne en del af knoglemarven, det vil sige ved at udføre en punktering. Det gør det muligt at identificere tumorer af ondartet art, som aktivt kan påvirke ødelæggelsen af ​​blodlegemer;
  • undersøgelsen af ​​den "tykke dråbe" af blod - gør det muligt at etablere tilstedeværelsen af ​​malariapatogener, der er forbundet med ødelæggelsesprocessen af ​​røde blodlegemer;
  • blodkultur - en kulturstank udføres for at fastslå, hvilke infektioner der er i blodet, der interagerer med erytrocytter og forårsager deres ødelæggelse direkte eller gennem immunmekanismer;
  • test for segl-erytrocytter - en ændring i strukturen af ​​erytrocytter på grund af ændringer i niveauet af iltryk undersøges. Segl erythrocytter - et tegn på seglcelle sygdom.

Dette er hovedtyperne af forskning, der udføres i undersøgelsen af ​​patienter med hæmolytisk anæmi. Men der er andre typer tests, der desuden kan ordineres af den behandlende læge..

Komplikationer

Hæmolytisk anæmi kan kompliceres af anæmisk koma. Nogle gange tilføjes følgende til det generelle kliniske billede:

  • Takykardi.
  • Lavt blodtryk.
  • Nedsat urinproduktion.
  • Cholelithiasis.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forværring af tilstanden kulde. Det er klart, at sådanne mennesker rådes til at være varme hele tiden..

Behandling

Behandling af hæmolytiske anæmier er en kompleks dynamisk proces på flere niveauer. Det foretrækkes at starte behandlingen efter en fuld diagnose og etablering af den sande årsag til hæmolyse. I nogle tilfælde sker ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer dog så hurtigt, at der ikke er tid nok til at etablere en diagnose. I sådanne tilfælde erstattes de mistede erytrocytter som obligatoriske foranstaltninger af transfusion af donorblod eller vaskede erytrocytter..

Primær idiopatisk (uklar årsag) hæmolytiske anæmier såvel som sekundære hæmolytiske anæmier på grund af sygdomme i blodsystemet behandles af en hæmatolog. Behandling af sekundære hæmolytiske anæmier på grund af andre sygdomme tilkommer specialisten inden for hvis aktivitetsområde den givne sygdom er. Således vil anæmi forårsaget af malaria blive behandlet af en smitsom sygdomslæge. Autoimmun anæmi behandles af en immunolog eller allergolog. Anæmi på grund af paraneoplastisk syndrom i en ondartet tumor behandles af en onkosurge osv..

Kirurgi for hæmolytisk anæmi

Ved hæmolytisk anæmi er den mest almindelige operation splenektomi (fjernelse af milten). Denne operation er indiceret til det første tilbagefald af hæmolyse efter behandling med glukokortikoidhormoner til autoimmun hæmolytisk anæmi. Derudover er splenektomi den foretrukne behandling for sådanne arvelige former for hæmolytiske anæmier som sfærocytose, acanthocytose, ovalocytose. Den optimale alder, hvor det anbefales at fjerne milten i tilfælde af ovennævnte sygdomme, er 4-5 år, men i individuelle tilfælde kan operationen udføres i en tidligere alder..

Thalassæmi og seglcelleanæmi kan behandles i lang tid gennem transfusion af donorvaskede erytrocytter, men i nærvær af tegn på hypersplenisme ledsaget af et fald i antallet af andre blodlegemer er en operation for at fjerne milten berettiget.

Forebyggelse

Alle forebyggende tiltag for denne lidelse er opdelt i primær og sekundær. Primære forebyggelsesforanstaltninger er primært rettet mod at forhindre progression af hæmolytisk anæmi. Sekundær forebyggelse inkluderer foranstaltninger, der hjælper med at reducere manifestationen af ​​symptomer på en allerede progressiv patologi.

Primær forebyggelse af autoimmune anæmi:

  • undgå samtidig infektioner
  • ikke bo på steder med et øget indhold af giftige stoffer i luften såvel som salte af tungmetaller;
  • rettidig behandling af infektiøse sygdomme.

I tilfælde af G-6-FDG-mangel bør følgende grupper medicinske lægemidler ikke indtages, da de fremkalder hæmolyse:

  • sulfonamider;
  • medicin mod malaria;
  • medicin mod tuberkulose;
  • smertestillende medicin;
  • antipyretisk
  • antibakterielle lægemidler;
  • medicin fra andre grupper - ascorbinsyre, methylenblåt og andre.

Sekundær forebyggelse af sygdommen består i rettidig og komplet behandling af infektiøse patologier, der kan provokere en forværring af hæmolytiske anæmi. Til dette formål anbefales det regelmæssigt at gennemgå forebyggende undersøgelser af specialister samt tage alle de nødvendige tests..

Hæmolytisk anæmi. Årsager, symptomer, diagnose og behandling af patologi

Hæmolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller en patologisk tilstand i kroppen, hvor erytrocytter, der cirkulerer i blodet, ødelægges af forskellige mekanismer. Baseret på årsagerne er hæmolytiske anæmi opdelt i erytrocytisk og ikke-erytrocytisk. Med erytrocytiske anæmier ligger årsagen til hæmolyse i forskellige arvelige defekter af selve erytrocyten, såsom en unormal struktur af celle-skelettet, en krænkelse af strukturen af ​​hæmoglobin og manglen på visse enzymer af erytrocyten. Ikke-erytrocytiske hæmolytiske anæmier er kendetegnet ved en normal struktur af røde blodlegemer, og deres ødelæggelse forekommer under påvirkning af eksterne patogene faktorer, såsom mekanisk stress, autoimmun aggression, infektiøse agenser osv..

Da symptomkomplekset af hæmolytiske anæmier er det samme for de fleste årsager, der forårsagede dem, er en korrekt indsamlet anamnese såvel som yderligere laboratorie- og parakliniske undersøgelser af stor betydning..

Behandling af hæmolytiske anæmi bør først udføres, efter at den endelige diagnose er fastslået, men dette er langt fra altid muligt på grund af de høje ødelæggelsesgrader for røde blodlegemer og manglen på tid til at stille en diagnose. I sådanne tilfælde kommer tiltag, der sigter mod patientens livsstøtte, frem, såsom donorblodtransfusion, plasmaferese, empirisk behandling med antibakterielle lægemidler og glukokortikoid hormonelle lægemidler..

Interessante fakta

  • Den gennemsnitlige mængde jern i en voksnes blod er ca. 4 gram.
  • Det samlede antal erytrocytter i en voksnes krop målt i tørvægt er i gennemsnit 2 kg.
  • Den regenerative kapacitet af knoglemarvets erytrocytelinie er ret stor. Det tager dog lang tid, før de regenererende mekanismer aktiveres. Af denne grund tolereres kronisk hæmolyse meget lettere af patienter end akut, selvom hæmoglobinniveauet når 40-50 g / l..

Hvad er erytrocytter?

Erytrocytter er de mest talrige blodlegemer, hvis hovedfunktion er at udføre overførsel af gasser. Således forsyner erythrocytter perifert væv med ilt og fjerner kuldioxid fra kroppen - slutproduktet af fuldstændigt henfald af biologiske stoffer.

En normal erytrocyt har et antal parametre, der sikrer en vellykket udførelse af dets funktioner..

De vigtigste parametre for erytrocytter er:

  • biconcave skiveform;
  • gennemsnitlig diameter - 7,2 - 7,5 mikron;
  • det gennemsnitlige volumen er 90 mikron 3;
  • varigheden af ​​"liv" - 90 - 120 dage;
  • normal koncentration hos mænd er 3,9 - 5,2 x 10 12 / l;
  • normal koncentration hos kvinder - 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
  • den normale koncentration af hæmoglobin hos mænd er 130 - 160 g / l;
  • den normale koncentration af hæmoglobin hos kvinder er 120 - 150 g / l;
  • hæmatokrit (forholdet mellem blodlegemer og dets flydende del) hos mænd - 0,40 - 0,48;
  • hæmatokrit hos kvinder - 0,36 - 0,46.
Ændringer i form og størrelse af røde blodlegemer påvirker deres funktion negativt. For eksempel indikerer et fald i størrelsen af ​​en erytrocyt et lavere hæmoglobinindhold i den. I dette tilfælde kan antallet af røde blodlegemer være normalt, men anæmi vil ikke desto mindre være til stede, da det samlede hæmoglobinniveau reduceres. En stigning i erytrocyttediameter er ofte tegn på megaloblast B12-mangel eller folatmangelanæmi. Tilstedeværelsen af ​​erytrocytter med forskellige diametre i blodprøven kaldes anisocytose..

Den korrekte form af de røde blodlegemer ud fra fysiologisk synspunkt er af stor betydning. For det første tilvejebringer det det største kontaktareal af erytrocyten med den vaskulære væg under dets passage gennem kapillæren og følgelig en høj gasudvekslingshastighed. For det andet indikerer den ændrede form af erytrocytter ofte lave plastiske egenskaber af erytrocytcytoskeletet (et system af proteiner organiseret i et netværk, der opretholder den krævede celleform). På grund af en ændring i celleens normale form opstår for tidlig ødelæggelse af sådanne erythrocytter, når de passerer gennem miltets kapillærer. Tilstedeværelsen i det perifere blod af erytrocytter i forskellige former kaldes poikilocytose..

Funktioner af strukturen af ​​erytrocyten

Erytrocyt-cytoskelet er et system af mikrotubuli og mikrofilamenter, der giver erytrocyten en eller anden form. Mikrofilamenter består af tre typer proteiner - actin, myosin og tubulin. Disse proteiner er i stand til at trække sig sammen aktivt og ændre erytrocytens form for at udføre den nødvendige opgave. For eksempel for at passere gennem kapillærerne trækkes erytrocyten ud, og når den forlader det smalle område, får den igen sin oprindelige form. Disse transformationer opstår, når der anvendes energi fra ATP (adenosintrifosfat) og calciumioner, som er en udløsende faktor i omstruktureringen af ​​cytoskelettet..

Et andet træk ved erytrocyten er fraværet af en kerne. Denne egenskab er yderst fordelagtig ud fra et evolutionært synspunkt, da den tillader mere rationel anvendelse af det rum, som kernen ville optage, og i stedet for det, skulle mere hæmoglobin placeres i erytrocyten. Desuden ville kernen forværre erytrocytens plastiske egenskaber, hvilket er uacceptabelt, da denne celle skal trænge igennem kapillærer, hvis diameter er flere gange mindre end dens egen.

Hæmoglobin er et makromolekyle, der fylder 98% af volumenet af en moden erythrocyt. Det er placeret i cellerne i cellens cytoskelet. Det anslås, at den gennemsnitlige erytrocyt indeholder ca. 280 til 400 millioner hæmoglobinmolekyler. Den består af en proteindel - globin og en ikke-proteindel - hæm. Globin består til gengæld af fire monomerer, hvoraf to er α (alfa) monomerer, og de andre to er β (beta) monomerer. Heme er et komplekst uorganisk molekyle, hvis centrum er placeret jern, som kan oxideres og reduceres afhængigt af miljøforholdene. Hæmoglobins hovedfunktion er at fange, transportere og frigive ilt og kuldioxid. Disse processer reguleres af surhedsgraden i miljøet, blodgassens delvise tryk og andre faktorer..

Der er følgende typer hæmoglobin:

  • hæmoglobin A (HbA);
  • hæmoglobin A2 (HbA2);
  • hæmoglobin F (HbF);
  • hæmoglobin H (HbH);
  • hæmoglobin S (HbS).
Hæmoglobin A er den mest almindelige fraktion, hvis andel er 95 - 98%. Dette hæmoglobin er normalt, og dets struktur er som beskrevet ovenfor. Hæmoglobin A2 består af to α-kæder og to δ-kæder (delta). Denne type hæmoglobin er ikke mindre funktionel end hæmoglobin A, men dens andel er kun 2-3%. Hæmoglobin F er spædbarn eller føtal fraktion af hæmoglobin og forekommer i gennemsnit op til 1 år. Umiddelbart efter fødslen er fraktionen af ​​sådant hæmoglobin den højeste og udgør 70-90%. Ved udgangen af ​​det første leveår ødelægges føtal hæmoglobin, og hæmoglobin A træder i stedet. Hæmoglobin H findes i thalassæmi, mens det dannes af 4 monomerer β. Hæmoglobin S er et diagnostisk tegn på seglcelleanæmi.

Erytrocytmembranen består af et dobbelt lipidlag gennemsyret af forskellige proteiner, der fungerer som pumper til en række sporstoffer. Elementer af cytoskelettet er fastgjort til den indre overflade af membranen. På den ydre overflade af erytrocyten er der et stort antal glykoproteiner, der fungerer som receptorer og antigener - molekyler, der bestemmer celleens unikhed. Til dato er der fundet mere end 250 typer antigener på overfladen af ​​erytrocytter, hvoraf de mest undersøgte er antigenerne i AB0-systemet og Rh-faktorsystemet.

Ifølge AB0-systemet skelnes der mellem 4 blodgrupper og i henhold til Rh-faktoren - 2 grupper. Opdagelsen af ​​disse blodgrupper markerede starten på en ny æra inden for medicin, da det tillod transfusion af blod og dets komponenter til patienter med ondartede blodsygdomme, massivt blodtab osv. Også takket være blodtransfusion er patienternes overlevelsesrate efter massive kirurgiske indgreb steget markant.

Ifølge AB0-systemet skelnes der mellem følgende blodgrupper:

  • agglutinogener (antigener på overfladen af ​​erytrocytter, som ved kontakt med agglutininer med samme navn forårsager udfældning af røde blodlegemer) er fraværende på overfladen af ​​erytrocytter;
  • agglutinogener A er til stede;
  • agglutinogener B er til stede;
  • agglutinogener A og B er til stede.
Følgende blodgrupper er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​Rh-faktoren:
  • Rh-positiv - 85% af befolkningen;
  • Rh negativ - 15% af befolkningen.

På trods af at der teoretisk ikke bør være anafylaktiske reaktioner ved transfusion af fuldstændigt kompatibelt blod fra en patient til en anden, forekommer de periodisk. Årsagen til denne komplikation er inkompatibiliteten med resten af ​​typerne af erytrocytantigener, som desværre endnu ikke er blevet undersøgt praktisk. Derudover kan nogle af plasmakomponenterne - den flydende del af blod - være årsagen til anafylaksi. I henhold til de seneste anbefalinger fra internationale medicinske guider fremmes ikke fuldblodstransfusion. I stedet transfunderes blodkomponenter - erytrocytmasse, blodplademasse, albumin, friskfrosne plasmakoncentrater af koagulationsfaktorer osv..

De tidligere nævnte glycoproteiner placeret på overfladen af ​​erythrocytmembranen danner et lag kaldet glycocalyx. Et vigtigt træk ved dette lag er den negative ladning på dets overflade. Overfladen på karretes indre lag har også en negativ ladning. Følgelig frastødes røde blodlegemer i blodbanen fra karvæggene og fra hinanden, hvilket forhindrer dannelsen af ​​blodpropper. Så snart erytrocyten er beskadiget, eller karvæggen er skadet, ændres deres negative ladning gradvist til en positiv, sunde røde blodlegemer grupperes omkring skadestedet, og der dannes en trombe.

Begrebet erytrocytdeformerbarhed og cytoplasmatisk viskositet er tæt knyttet til funktionerne i cytoskelet og koncentrationen af ​​hæmoglobin i cellen. Deformabilitet er evnen hos en celle erytrocyt til vilkårligt at ændre sin form for at overvinde forhindringer. Cytoplasmisk viskositet er omvendt proportional med deformerbarhed og øges med en stigning i hæmoglobinindholdet i forhold til den flydende del af cellen. Stigningen i viskositet opstår under ældning af erytrocyten og er en fysiologisk proces. Parallelt med en stigning i viskositet opstår der et fald i deformerbarhed.

Ikke desto mindre kan en ændring af disse indikatorer ikke kun forekomme i den fysiologiske proces med ældning af erytrocyten, men også i mange medfødte og erhvervede patologier, såsom arvelige membranopatier, enzymopatier og hæmoglobinopatier, som vil blive beskrevet mere detaljeret nedenfor..

Erytrocyten har som enhver anden levende celle brug for energi for at fungere med succes. Erytrocyten modtager energi under redoxprocesserne, der forekommer i mitokondrier. Mitokondrier er blevet sammenlignet med kraftcentrene i cellen, fordi de omdanner glukose til ATP i en proces kaldet glykolyse. Et særpræg ved erytrocyten er, at dets mitokondrier kun danner ATP gennem anaerob glykolyse. Med andre ord behøver disse celler ikke ilt for at sikre deres vitale aktivitet og afgiver derfor vævene nøjagtigt så meget ilt som de modtog, når de passerer gennem lungealveolerne..

På trods af at røde blodlegemer betragtes som de vigtigste bærere af ilt og kuldioxid, udfører de derudover en række vigtige funktioner..

Erytrocytternes sekundære funktioner er:

  • regulering af syre-base balance af blod ved hjælp af et carbonatbuffersystem;
  • hæmostase er en proces, der sigter mod at stoppe blødning;
  • bestemmelse af blodets reologiske egenskaber - en ændring i antallet af røde blodlegemer i forhold til den samlede mængde plasma fører til fortykkelse eller udtynding af blodet.
  • deltagelse i immunprocesser - på overfladen af ​​erythrocyten er der receptorer til binding af antistoffer;
  • fordøjelsesfunktion - ved henfald frigiver røde blodlegemer hæm, som uafhængigt omdannes til frit bilirubin. I leveren omdannes frit bilirubin til galde, som bruges til at nedbryde madfedt.

Livscyklus for røde blodlegemer

Røde blodlegemer dannes i den røde knoglemarv gennem flere stadier af vækst og modning. Alle mellemliggende former for erytrocytforløbere kombineres til et enkelt udtryk - erytrocytkim.

Efterhånden som erytrocytforløberne modnes, gennemgår de en ændring i surhedsgraden i cytoplasmaet (den flydende del af cellen), selvfordøjelsen af ​​kernen og ophobningen af ​​hæmoglobin. Den øjeblikkelige forløber for erytrocyten er retikulocytten - en celle, hvor man, når man ser det under et mikroskop, kan finde nogle tætte indeslutninger, der engang var kernen. Reticulocytter cirkulerer i blodet fra 36 til 44 timer, hvor de slipper for resterne af kernen og fuldfører syntesen af ​​hæmoglobin fra de resterende tråde af messenger-RNA (ribonukleinsyre).

Regulering af modning af nye erythrocytter udføres gennem en direkte feedbackmekanisme. Et stof, der stimulerer væksten i antallet af røde blodlegemer, er erythropoietin, et hormon produceret af parenkymet i nyrerne. Med iltsult øges produktionen af ​​erythropoietin, hvilket fører til en acceleration af modningen af ​​erytrocytter og i sidste ende gendannelsen af ​​det optimale niveau af iltmætning i væv. Sekundær regulering af aktiviteten af ​​erytrocytelinien udføres ved hjælp af interleukin-3, stamcellefaktor, vitamin B12, hormoner (thyroxin, somatostatin, androgener, østrogener, kortikosteroider) og sporstoffer (selen, jern, zink, kobber osv.).

Efter 3-4 måneder efter erytrocytens eksistens opstår dens gradvise involvering, manifesteret ved frigivelse af intracellulær væske fra det på grund af slid på de fleste transportenzymsystemer. Dette efterfølges af komprimering af erytrocyten ledsaget af et fald i dets plastiske egenskaber. Et fald i plastiske egenskaber forringer erytrocytens permeabilitet gennem kapillærerne. I sidste ende kommer en sådan erythrocyt ind i milten, sidder fast i dens kapillærer og ødelægges af leukocytter og makrofager, der er placeret omkring dem..

Efter ødelæggelsen af ​​erytrocyten frigives frit hæmoglobin i blodbanen. Ved en hæmolysehastighed på mindre end 10% af det samlede antal erytrocytter om dagen fanges hæmoglobin af et protein kaldet haptoglobin og afsættes i milten og det indre lag af blodkar, hvor det ødelægges af makrofager. Makrofager ødelægger proteindelen af ​​hæmoglobin, men frigiver heme. Hæm under påvirkning af et antal blodenzymer omdannes til frit bilirubin, hvorefter det transporteres til leveren af ​​proteinalbuminet. Tilstedeværelsen af ​​en stor mængde fri bilirubin i blodet ledsages af udseendet af citronfarvet gulsot. I leveren binder frit bilirubin til glucuronsyre og udskilles i tarmene som galde. Hvis der er en hindring for galdens udstrømning, kommer den ind i blodbanen og cirkulerer i form af bundet bilirubin. I dette tilfælde vises gulsot også, men af ​​en mørkere skygge (slimhinder og hud er orange eller rødlig).

Efter frigivelse af bundet bilirubin i tarmen i form af galde genoprettes det til stercobilinogen og urobilinogen ved hjælp af tarmfloraen. Det meste af stercobilinogen omdannes til stercobilin, som udskilles i afføringen og pletter det brunt. Resten af ​​stercobilinogenet og urobilinogenet absorberes i tarmen og returneres til blodbanen. Urobilinogen omdannes til urobilin og udskilles i urinen, mens stercobilinogen genindgår i leveren og udskilles i galden. Denne cyklus kan virke meningsløs ved første øjekast, men det er en vildfarelse. Under gentagen indtrængning af forfaldsprodukter af erytrocytter i blodet stimuleres immunsystemets aktivitet.

Med en stigning i hæmolysehastigheden fra 10% til 17-18% af det samlede antal erythrocytter pr. Dag bliver reserverne af haptoglobin utilstrækkelige til at fange det frigivne hæmoglobin og udnytte det på den måde, der er beskrevet ovenfor. I dette tilfælde kommer frit hæmoglobin med blodgennemstrømningen ind i nyrekapillærerne, filtreres i den primære urin og oxideres til hæmosiderin. Derefter kommer hemosiderin ind i den sekundære urin og udskilles fra kroppen..

Med ekstremt udtalt hæmolyse, hvis hastighed overstiger 17 - 18% af det samlede antal erytrocytter om dagen, kommer hæmoglobin ind i nyrerne i for store mængder. På grund af dette har oxidationen ikke tid til at forekomme, og rent hæmoglobin kommer ind i urinen. Bestemmelsen af ​​overskydende urobilin i urinen er således et tegn på mild hæmolytisk anæmi. Hæmosiderins udseende indikerer en overgang til en gennemsnitlig grad af hæmolyse. Påvisning af hæmoglobin i urinen indikerer en høj intensitet af destruktion af røde blodlegemer.

Hvad er hæmolytisk anæmi?

Hæmolytisk anæmi er en sygdom, hvor varigheden af ​​eksistensen af ​​erytrocytter forkortes betydeligt på grund af et antal eksterne og interne erytrocytfaktorer. Interne faktorer, der fører til ødelæggelse af røde blodlegemer, er forskellige abnormiteter i strukturen af ​​enzymer i røde blodlegemer, hæm eller cellemembran. Eksterne faktorer, der kan føre til ødelæggelse af en erytrocyt, er forskellige former for immunkonflikter, mekanisk ødelæggelse af erytrocytter samt infektion i kroppen med nogle smitsomme sygdomme.

Hæmolytiske anæmi er klassificeret som medfødt eller erhvervet..

Der er følgende typer medfødte hæmolytiske anæmi:

  • membranopati;
  • fermentopati;
  • hæmoglobinopatier.
Der er følgende typer erhvervede hæmolytiske anæmi:
  • immunhæmolytiske anæmier;
  • erhvervede membranopatier;
  • anæmi på grund af mekanisk ødelæggelse af røde blodlegemer
  • hæmolytiske anæmi forårsaget af smitsomme stoffer.

Medfødte hæmolytiske anæmi

Membranopatier

Som tidligere beskrevet er den normale form for en erytrocyt en bikonkav skive. Denne form svarer til den korrekte proteinsammensætning i membranen og tillader erytrocyten at trænge igennem kapillærerne, hvis diameter er flere gange mindre end selve erytrocytens diameter. Erytrocytters høje gennemtrængende evne giver dem på den ene side mulighed for at udføre deres hovedfunktion så effektivt som muligt - udveksling af gasser mellem kroppens indre miljø og det ydre miljø og på den anden side for at undgå deres overdrevne ødelæggelse i milten.

En defekt i visse membranproteiner fører til en krænkelse af dens form. Med en krænkelse af formen er der et fald i erytrocyternes deformerbarhed og som følge heraf deres øgede ødelæggelse i milten.

I dag er der 3 typer medfødte membranopatier:

  • acanthocytose
  • mikrosfærocytose
  • ovalocytose
Acanthocytose er en tilstand, hvor erytrocytter med mange udvækster, kaldet acanthocytter, vises i patientens blodomløb. Membranen af ​​sådanne erytrocytter er ikke rund og under et mikroskop ligner den en kant, deraf navnet på patologien. Årsagerne til acanthocytose forstås i øjeblikket ikke fuldt ud, men der er en klar sammenhæng mellem denne patologi og alvorlig leverskade med høje niveauer af blodfedt (total kolesterol og dets fraktioner, beta-lipoproteiner, triacylglycerider osv.). En kombination af disse faktorer kan forekomme i arvelige sygdomme som Huntingtons chorea og abetalipoproteinæmi. Acanthocytterne er ikke i stand til at passere gennem miltets kapillærer og ødelægges derfor hurtigt, hvilket fører til hæmolytisk anæmi. Således korrelerer sværhedsgraden af ​​acanthocytose direkte med intensiteten af ​​hæmolyse og kliniske tegn på anæmi..

Microspherocytosis er en sygdom, der tidligere mødtes under navnet familiær hæmolytisk gulsot, da der er en klar autosomal recessiv arv af et defekt gen, der er ansvarlig for dannelsen af ​​et biconcave erythrocyt. Som et resultat er alle dannede erythrocytter hos sådanne patienter sfæriske og har en mindre diameter i forhold til sunde røde blodlegemer. Den sfæriske form har et mindre overfladeareal sammenlignet med den normale bikoncave form, så effektiviteten af ​​gasudveksling af sådanne erytrocytter reduceres. Desuden indeholder de mindre hæmoglobin og ændres mindre, når de passerer gennem kapillærerne. Disse træk fører til en forkortelse af eksistensvarigheden af ​​sådanne erythrocytter gennem for tidlig hæmolyse i milten..

Siden barndommen oplever sådanne patienter hypertrofi af erytrocyt knoglemarvslinien, hvilket kompenserer for hæmolyse. Derfor observeres hyppigt mild og moderat anæmi med mikrospherocytose, som hovedsagelig forekommer i øjeblikke med svækkelse af kroppen ved virussygdomme, underernæring eller intens fysisk arbejde..

Ovalocytose er en arvelig sygdom, der overføres på en autosomal dominerende måde. Oftere er sygdommen subklinisk med mindre end 25% ovale erytrocytter i blodet. Meget mindre almindelig er alvorlige former, hvor antallet af defekte erytrocytter nærmer sig 100%. Årsagen til ovalocytose ligger i en defekt i genet, der er ansvarlig for syntesen af ​​proteinspektrin. Spectrin er involveret i konstruktionen af ​​erytrocytens cytoskelet. På grund af cytoskeletets utilstrækkelig plasticitet er erytrocyten således ikke i stand til at gendanne den bikoncave form efter at have passeret gennem kapillærerne og cirkulerer i det perifere blod i form af ellipsoide celler. Jo mere udtalt forholdet mellem ovalocytens længde- og tværgående diameter er, desto hurtigere ødelægges det i milten. Fjernelse af milten reducerer hastigheden af ​​hæmolyse betydeligt og fører til remission af sygdommen i 87% af tilfældene.

Fermentopatier

Erytrocyten indeholder et antal enzymer, ved hjælp af hvilket det konstante i dets indre miljø opretholdes, glukose behandles til ATP og reguleringen af ​​syre-base balance i blodet.

I henhold til ovenstående anvisninger er der 3 typer fermentopatier:

  • mangel på enzymer involveret i oxidation og reduktion af glutathion (se nedenfor);
  • mangel på glykolyseenzymer;
  • mangel på enzymer, der bruger ATP.

Glutathion er et tripeptidkompleks involveret i de fleste af kroppens redoxprocesser. Især er det nødvendigt for mitokondriers arbejde - kraftværkerne i enhver celle, herunder erytrocyten. Medfødte defekter i enzymerne, der er involveret i oxidationen og reduktionen af ​​erythrocytglutathion, fører til et fald i produktionshastigheden for ATP-molekyler, det vigtigste energisubstrat for de fleste energiafhængige cellesystemer. ATP-mangel fører til en afmatning i metabolismen af ​​erytrocytter og deres hurtige selvdestruktion, kaldet apoptose.

Glykolyse er nedbrydningen af ​​glukose til dannelse af ATP-molekyler. Til implementering af glykolyse kræves et antal enzymer, der gentagne gange omdanner glukose til mellemprodukter og til sidst frigiver ATP. Som tidligere nævnt er de røde blodlegemer en celle, der ikke bruger ilt til at danne ATP-molekyler. Denne type glykolyse er anaerob (luftløs). Som et resultat dannes der fra et glukosemolekyle i erytrocyten 2 ATP-molekyler, som bruges til at opretholde ydeevnen for de fleste af cellens enzymsystemer. Følgelig fratager en medfødt defekt i glykolyseenzymer erytrocyten den nødvendige mængde energi for at opretholde livet, og den ødelægges.

ATP er et alsidigt molekyle, hvis oxidation frigiver den nødvendige energi til funktion af mere end 90% af enzymsystemerne i alle celler i kroppen. Erytrocyten indeholder også mange enzymsystemer, hvis substrat er ATP. Den frigivne energi bruges på processen med gasudveksling, opretholdelse af konstant ionisk ligevægt inden i og uden for cellen, opretholdelse af konstant osmotisk og onkotisk tryk i cellen såvel som det aktive arbejde i cytoskeletet og meget mere. Afbrydelse af glukoseanvendelse i mindst et af de førnævnte systemer fører til tab af dets funktion og yderligere kædereaktion, hvis resultat er ødelæggelsen af ​​erytrocyten.

Hæmoglobinopatier

Hæmoglobin er et molekyle, der optager 98% af erytrocytvolumenet og er ansvarlig for processerne til opsamling og frigivelse af gasser såvel som for deres transport fra lungealveolerne til perifere væv og omvendt. Med nogle defekter i hæmoglobin udfører erythrocytter gasser meget værre. Derudover ændres formen af ​​erytrocyten på baggrund af ændringer i hæmoglobinmolekylet også, hvilket også påvirker varigheden af ​​deres cirkulation i blodbanen negativt..

Der er 2 typer hæmoglobinopatier:

  • kvantitative - thalassemier;
  • kvalitativ - seglcelleanæmi eller drepanocytose.
Thalassemias er arvelige sygdomme forbundet med nedsat hæmoglobinsyntese. Hæmoglobin er ved sin struktur et komplekst molekyle, der består af to alfa-monomerer og to beta-monomerer bundet sammen. Alfakæden syntetiseres fra 4 sektioner af DNA. Betakæde - fra 2 steder. Når en mutation forekommer på et af de 6 steder, reduceres eller stoppes syntesen af ​​den monomer, hvis gen er beskadiget. Sunde gener fortsætter med at syntetisere monomerer, hvilket over tid fører til den kvantitative overvejelse af nogle kæder i forhold til andre. De monomerer, der er i overskud, danner skrøbelige forbindelser, hvis funktion er signifikant ringere end normalt hæmoglobin. Ifølge kæden, hvis syntese er forstyrret, er der 3 hovedtyper af thalassemier - alfa, beta og blandet alfa-beta thalassæmi. Det kliniske billede afhænger af antallet af muterede gener.

Seglcelleanæmi er en arvelig sygdom, hvor der i stedet for normalt hæmoglobin A dannes unormalt hæmoglobin S. Dette unormale hæmoglobin er signifikant ringere i funktionalitet end hæmoglobin A og ændrer også formen af ​​erytrocyten til segl. Denne form fører til ødelæggelse af røde blodlegemer i en periode på 5 til 70 dage sammenlignet med den normale varighed af deres eksistens - fra 90 til 120 dage. Som et resultat vises en andel af segl-erytrocytter i blodet, hvis værdi afhænger af, om mutationen er heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutation når andelen af ​​unormale erytrocytter sjældent til 50%, og patienten oplever kun symptomer på anæmi med signifikant fysisk anstrengelse eller under betingelser med reduceret iltkoncentration i den omgivende luft. Med en homozygot mutation er alle patientens erytrocytter seglformede, og derfor vises symptomerne på anæmi fra barnets fødsel, og sygdommen er kendetegnet ved et alvorligt forløb.

Erhvervet hæmolytiske anæmi

Immune hæmolytiske anæmi

Med denne type anæmi opstår ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer under påvirkning af kroppens immunsystem.

Der er 4 typer immunhæmolytiske anæmi:

  • autoimmun;
  • isoimmun;
  • heteroimmun;
  • transimmun.
Ved autoimmune anæmier udvikler patientens egen krop antistoffer mod normale røde blodlegemer på grund af en funktionsfejl i immunsystemet og nedsat genkendelse af deres egne og fremmede celler af lymfocytter.

Isoimmune anæmier udvikler sig, når en patient transfunderes med blod, der er inkompatibelt i AB0-systemet og Rh-faktoren, eller med andre ord blod fra en anden gruppe. I dette tilfælde, dagen før, ødelægges de transfuserede erythrocytter af immunsystemets celler og modtagerens antistoffer. En lignende immunkonflikt udvikler sig med en positiv Rh-faktor i fostrets blod og negativ i blodet fra en gravid mor. Denne patologi kaldes hæmolytisk sygdom hos nyfødte børn..

Heteroimmune anæmier udvikler sig, når fremmede antigener vises på erytrocytmembranen, som genkendes af patientens immunsystem som fremmed. Udenlandske antigener kan forekomme på overfladen af ​​erytrocyten i tilfælde af anvendelse af visse lægemidler eller efter akutte virusinfektioner..

Transimmune anæmi udvikler sig i fosteret, når der findes antistoffer mod røde blodlegemer i moderens krop (autoimmun anæmi). I dette tilfælde bliver både maternelle erytrocytter og føtale erytrocytter mål for immunsystemet, selvom Rh-inkompatibilitet ikke detekteres, som ved hæmolytisk sygdom hos den nyfødte..

Erhvervet membranopati

Anæmi på grund af mekanisk ødelæggelse af røde blodlegemer

Denne gruppe af sygdomme inkluderer:

  • marcherende hæmoglobinuri
  • mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi;
  • anæmi med mekanisk hjerteklaftstransplantation.
Marcherende hæmoglobinuri udvikler sig som navnet antyder med langvarig marchering. Blodformer i fødderne med langvarig regelmæssig komprimering af sålerne deformeres og endda ødelægges. Som et resultat frigives en stor mængde ubundet hæmoglobin i blodet, som udskilles i urinen.

Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi udvikler sig på grund af deformation og efterfølgende ødelæggelse af erytrocytter i akut glomerulonephritis og spredt intravaskulært koagulationssyndrom. I det første tilfælde på grund af betændelse i nyretubuli og følgelig kapillærerne, der omgiver dem, deres lumen indsnævres og erytrocytter deformeres af friktion med deres indre membran. I det andet tilfælde forekommer en lynhurt aggregering af blodplader i hele kredsløbssystemet ledsaget af dannelsen af ​​mange fibrinfilamenter, der blokerer karens lumen. Nogle af erytrocytterne sidder straks fast i det dannede netværk og danner flere blodpropper, og resten glider gennem dette netværk i høj hastighed og deformeres undervejs. Som et resultat, erytrocytter deformeret på denne måde, kaldet "kronet", cirkulerer stadig i blodet i nogen tid og ødelægges derefter alene eller når de passerer gennem miltets kapillærer.

Anæmi ved mekanisk hjerteklappetransplantation udvikler sig, når røde blodlegemer bevæger sig i høj hastighed og kolliderer med den tætte plast eller metal, der udgør den kunstige hjerteventil. Ødelæggelseshastigheden afhænger af blodgennemstrømningshastigheden i ventilområdet. Hæmolyse intensiveres under fysisk arbejde, følelsesmæssig nød, en kraftig stigning eller fald i blodtrykket og en stigning i kropstemperaturen.

Hæmolytiske anæmi på grund af smitsomme stoffer

Årsager til hæmolytisk anæmi

Sammenfattende al information fra det foregående afsnit kan vi med sikkerhed sige, at årsagerne til hæmolyse er enorme. Årsagerne kan ligge i både arvelige sygdomme og erhvervede sygdomme. Det er af denne grund, at der lægges stor vægt på at søge årsagen til hæmolyse ikke kun i blodsystemet, men også i andre kropssystemer, da ødelæggelse af røde blodlegemer ofte ikke er en uafhængig sygdom, men et symptom på en anden sygdom.

Hæmolytisk anæmi kan således udvikle sig af følgende årsager:

  • forskellige toksiner og giftstoffer, der kommer ind i blodbanen (pesticider, pesticider, slangebid osv.);
  • mekanisk ødelæggelse af erytrocytter (i mange timers gang, efter implantering af en kunstig hjerteventil osv.);
  • formidlet intravaskulært koagulationssyndrom;
  • forskellige genetiske anomalier i strukturen af ​​erythrocytter;
  • autoimmune sygdomme;
  • paraneoplastisk syndrom (krydsimmunødelæggelse af erytrocytter sammen med tumorceller);
  • komplikationer efter donorblodtransfusion
  • infektion med visse infektionssygdomme (malaria, toxoplasmose);
  • kronisk glomerulonephritis;
  • svære purulente infektioner ledsaget af sepsis;
  • infektiøs hepatitis B, sjældnere C og D;
  • graviditet;
  • avitaminose osv..

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Symptomerne på hæmolytisk anæmi passer ind i to hovedsyndromer - anæmisk og hæmolytisk. I tilfælde, hvor hæmolyse er et symptom på en anden sygdom, kompliceres det kliniske billede af dets symptomer..

Anæmisk syndrom manifesteres af følgende symptomer:

  • bleghed i huden og slimhinderne;
  • svimmelhed
  • alvorlig generel svaghed
  • tidlig træthed
  • åndenød under normal træning
  • hjertebanken
  • hurtig puls osv..
Hæmolytisk syndrom manifesteres af følgende symptomer:
  • ister-bleg farve på huden og slimhinderne;
  • mørkebrun, kirsebær eller skarlagenrød urin
  • en stigning i miltens størrelse
  • ømhed i venstre hypokondrium osv..

Diagnostik af hæmolytisk anæmi

Den første fase af diagnosen

Erythrocythæmolyse er af to typer. Den første type hæmolyse kaldes intracellulær, dvs. ødelæggelse af erythrocytter sker i milten gennem absorption af defekte erythrocytter af lymfocytter og fagocytter. Den anden type hæmolyse kaldes intravaskulær, dvs. ødelæggelse af røde blodlegemer finder sted i blodbanen under påvirkning af lymfocytter, antistoffer og komplement, der cirkulerer i blodet. Det er ekstremt vigtigt at bestemme typen af ​​hæmolyse, da det giver forskeren et fingerpeg om, i hvilken retning man skal fortsætte søgningen efter årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer..

Bekræftelse af intracellulær hæmolyse udføres ved hjælp af følgende laboratorieparametre:

  • hæmoglobinæmi - tilstedeværelsen af ​​frit hæmoglobin i blodet på grund af aktiv destruktion af erytrocytter;
  • hæmosiderinuri - tilstedeværelsen i urinen af ​​hæmosiderin - et produkt af oxidation i nyrerne af overskydende hæmoglobin;
  • hæmoglobinuri - tilstedeværelsen af ​​uændret hæmoglobin i urinen, et tegn på en ekstremt høj grad af ødelæggelse af røde blodlegemer.
Bekræftelse af intravaskulær hæmolyse udføres ved hjælp af følgende laboratorietest:
  • komplet blodtal - et fald i antallet af erythrocytter og / eller hæmoglobin, en stigning i antallet af reticulocytter;
  • biokemisk blodprøve - en stigning i total bilirubin på grund af en indirekte fraktion.
  • perifert blodudstrygning - med forskellige metoder til farvning og fiksering af udstrygningen bestemmes de fleste anomalier i erytrocytens struktur.
Hvis hæmolyse er udelukket, skifter forskeren til at lede efter en anden årsag til anæmi.

Anden fase af diagnosen

Der er mange grunde til udviklingen af ​​hæmolyse; derfor kan deres søgning tage uoverkommelig lang tid. I dette tilfælde er det nødvendigt at finde ud af sygdommens historie så detaljeret som muligt. Med andre ord er det nødvendigt at finde ud af de steder, som patienten har besøgt i de sidste seks måneder, hvor han arbejdede, under hvilke forhold han levede, rækkefølgen af ​​sygdommens symptomer, intensiteten af ​​deres udvikling og meget mere. Sådanne oplysninger kan være nyttige til at indsnævre søgningen efter årsagerne til hæmolyse. I mangel af sådan information udføres et antal analyser for at bestemme substratet for de mest almindelige sygdomme, der fører til ødelæggelse af røde blodlegemer..

Analyser af anden fase af diagnosen er:

  • direkte og indirekte Coombs-test;
  • cirkulerende immunkomplekser;
  • osmotisk resistens af erytrocytter;
  • undersøgelse af aktiviteten af ​​erytrocytenzymer (glucose-6-phosphatdehydrogenase (G-6-FDG), pyruvatkinase osv.);
  • elektroforese af hæmoglobin;
  • test for segl erythrocytter;
  • test for Heinz's små kroppe;
  • bakteriologisk blodkultur
  • undersøgelse af en "tyk dråbe" blod;
  • myelogram;
  • Hem's test, Hartmans test (saccharose test).
Direkte og indirekte Coombs-test
Disse tests udføres for at bekræfte eller udelukke autoimmun hæmolytisk anæmi. Cirkulerende immunkomplekser indirekte indikerer den autoimmune natur af hæmolyse.

Osmotisk resistens hos erytrocytter
Et fald i osmotisk resistens hos erythrocytter udvikler sig ofte i medfødte former for hæmolytiske anæmi, såsom sfærocytose, ovalocytose og acanthocytose. I thalassæmi er der tværtimod en stigning i den osmotiske resistens hos erytrocytter..

Undersøgelse af aktiviteten af ​​erytrocytenzymer
Til dette formål skal du først udføre kvalitative analyser for tilstedeværelsen eller fraværet af de ønskede enzymer og derefter ty til kvantitative analyser udført ved hjælp af PCR (polymerasekædereaktion). Den kvantitative bestemmelse af erytrocytenzymer gør det muligt at detektere deres fald i forhold til normale værdier og diagnosticere latente former for erytrocytfermentopatier.

Hæmoglobinelektroforese
Undersøgelsen udføres med det formål at ekskludere både kvalitative og kvantitative hæmoglobinopatier (thalassemier og seglcelleanæmi).

Erythrocyt segl test
Essensen af ​​denne undersøgelse er at bestemme ændringen i form af erytrocytter, når det delvise tryk på ilt i blodet falder. Hvis erytrocytterne har en seglform, betragtes diagnosen af ​​seglcelleanæmi som bekræftet.

Test for Heinzs små kroppe
Formålet med denne test er at opdage specielle indeslutninger i blodet, der er uopløseligt hæmoglobin. Denne test udføres for at bekræfte en sådan fermentopati som G-6-FDG-mangel. Det skal dog huskes, at Heinzs små kroppe kan dukke op i blodudstrygning i tilfælde af en overdosis sulfonamider eller anilinfarvestoffer. Bestemmelse af disse formationer udføres i et mørkt feltmikroskop eller i et almindeligt lysmikroskop med speciel farvning.

Bakteriologisk blodkultur
Bakteriekultur udføres for at bestemme de typer infektiøse stoffer, der cirkulerer i blodet, der kan interagere med erytrocytter og forårsage deres ødelæggelse direkte eller gennem immunmekanismer.

Undersøgelse af en "tyk dråbe" blod
Denne undersøgelse udføres for at identificere de forårsagende stoffer til malaria, hvis livscyklus er tæt forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer..

Myelogram
Et myelogram er resultatet af en knoglemarvspunktion. Denne parakliniske metode gør det muligt at identificere sådanne patologier som ondartede blodsygdomme, som gennem et krydsimmunangreb i paraneoplastisk syndrom ødelægger erytrocytter. Derudover bestemmes spredning af erythroid-slægten i punktbenet af knoglemarven, hvilket indikerer en høj grad af kompenserende produktion af erythrocytter som reaktion på hæmolyse..

Hem's test. Hartman test (saccharose test)
Begge tests udføres for at bestemme varigheden af ​​eksistensen af ​​erytrocytter hos en bestemt patient. For at fremskynde ødelæggelsesprocessen placeres den testede blodprøve i en svag opløsning af syre eller saccharose, og derefter estimeres procentdelen af ​​ødelagte erythrocytter. Hems test betragtes som positiv, når mere end 5% af erytrocytterne ødelægges. Hartmans test betragtes som positiv, når mere end 4% af de røde blodlegemer ødelægges. En positiv test indikerer paroxysmal natlig hæmoglobinuri.

Ud over de præsenterede laboratorietest for at fastslå årsagen til hæmolytisk anæmi kan der udføres andre yderligere tests og instrumentelle undersøgelser, der er ordineret af en specialist inden for sygdomsområdet, som mistænkes at være årsagen til hæmolyse..

Behandling af hæmolytisk anæmi

Behandling af hæmolytiske anæmier er en kompleks dynamisk proces på flere niveauer. Det foretrækkes at starte behandlingen efter en fuld diagnose og etablering af den sande årsag til hæmolyse. I nogle tilfælde sker ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer dog så hurtigt, at der ikke er tid nok til at etablere en diagnose. I sådanne tilfælde erstattes de mistede erytrocytter som obligatoriske foranstaltninger af transfusion af donorblod eller vaskede erytrocytter..

Primær idiopatisk (uklar årsag) hæmolytiske anæmier såvel som sekundære hæmolytiske anæmier på grund af sygdomme i blodsystemet behandles af en hæmatolog. Behandling af sekundære hæmolytiske anæmier på grund af andre sygdomme tilkommer specialisten inden for hvis aktivitetsområde den givne sygdom er. Således vil anæmi forårsaget af malaria blive behandlet af en smitsom sygdomslæge. Autoimmun anæmi behandles af en immunolog eller allergolog. Anæmi på grund af paraneoplastisk syndrom i en ondartet tumor behandles af en onkosurge osv..

Behandling af hæmolytisk anæmi med medicin

Grundlaget for behandling af autoimmune sygdomme og især hæmolytisk anæmi er glukokortikoidhormoner. De bruges i lang tid - først for at lindre forværring af hæmolyse og derefter som en støttende behandling. Da glukokortikoider har en række bivirkninger, til deres forebyggelse udføres hjælpebehandling med B-vitaminer og lægemidler, der reducerer surhedsgraden i mavesaft.

Ud over at reducere autoimmun aktivitet bør der lægges stor vægt på forebyggelse af dissemineret intravaskulær koagulation (afbrydelse af blodpropper), især med moderat og høj intensitet af hæmolyse. Når glukokortikoidbehandling er ineffektiv, er lægemidler i sidste linje immunsuppressive.

MedicinHandlingsmekanismeAnvendelsesmåde
PrednisolonDet er en repræsentant for glukokortikoidhormoner, der har de mest markante antiinflammatoriske og immunsuppressive virkninger.1-2 mg / kg / dag intravenøst, dryp. Ved svær hæmolyse øges dosis af lægemidlet til 150 mg / dag. Efter normalisering af hæmoglobinparametre reduceres dosis langsomt til 15 - 20 mg / dag, og behandlingen fortsættes i yderligere 3-4 måneder. Derefter reduceres dosis med 5 mg hver 2. til 3. dag, indtil lægemidlet afbrydes fuldstændigt..
HeparinDet er en kortvirkende direkte antikoagulant (4-6 timer). Dette lægemiddel er ordineret til forebyggelse af dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom, som ofte udvikler sig i akut hæmolyse. Det bruges, når patientens tilstand er ustabil for bedre koagulationskontrol.2500 - 5000 IE subkutant hver 6. time under kontrol af et koagulogram.
NadroparinDet er et direkte langtidsvirkende antikoagulant (24 - 48 timer). Det ordineres til patienter med en stabil tilstand til forebyggelse af tromboemboliske komplikationer og DIC.0,3 ml / dag subkutant under kontrol af koagulogram.
PentoxifyllinPerifer vasodilator med moderat blodpladevirkning. Øger iltforsyningen til perifere væv.400 - 600 mg / dag i 2-3 doser gennem munden i mindst 2 uger. Anbefalet behandlingsvarighed 1-3 måneder.
FolsyreHenviser til gruppen af ​​vitaminer. Med autoimmun hæmolytisk anæmi bruges den til at genopbygge sine reserver i kroppen.Behandlingen begynder med en dosis på 1 mg / dag og øger den derefter, indtil der vises en stabil klinisk effekt. Den maksimale daglige dosis er 5 mg.
B-vitamin12I kronisk hæmolyse opbevares vitamin B12 udtømmes gradvist, hvilket fører til en stigning i erytrocytens diameter og et fald i dets plastiske egenskaber. For at undgå disse komplikationer udføres en yderligere udnævnelse af dette lægemiddel.100 - 200 mcg / dag intramuskulært.
RanitidinDet ordineres til at reducere den aggressive virkning af prednison på maveslimhinden ved at reducere surhedsgraden i mavesaft.300 mg / dag i 1-2 orale doser.
KaliumchloridDet er en ekstern kilde til kaliumioner, der skylles ud af kroppen under behandling med glukokortikoider.2-3 g pr. Dag under daglig ionogramkontrol.
Cyclosporin ALægemidlet er fra gruppen af ​​immunsuppressive midler. Anvendes som en sidste linje behandling for glukokortikoid svigt og splenektomi.3 mg / kg / dag intravenøst, dryp. Med udtalt bivirkninger annulleres lægemidlet ved overgangen til et andet immunsuppressivt middel.
AzathioprineImmunosuppressant.100 - 200 mg / dag i 2-3 uger.
CyclophosphamidImmunosuppressant.100 - 200 mg / dag i 2-3 uger.
VincristineImmunosuppressant.1-2 mg / uge ved dryp i 3-4 uger.

Med en mangel på G-6-FDG anbefales det at undgå brugen af ​​stoffer, der er i fare. Ikke desto mindre annulleres med det samme med udviklingen af ​​akut hæmolyse på baggrund af denne sygdom lægemidlet, der forårsagede ødelæggelsen af ​​erytrocytter, og hvis det er presserende nødvendigt transfunderes den vaskede donor erytrocytmasse..

I alvorlige former for seglcelleanæmi eller thalassæmi, der kræver hyppige blodtransfusioner, ordineres Deferoxamin, et lægemiddel, der binder overskydende jern og fjerner det fra kroppen. Således udføres forebyggelse af hæmokromatose. En anden løsning til patienter med svær hæmoglobinopati er en knoglemarvstransplantation fra en kompatibel donor. Hvis denne procedure er vellykket, er der en mulighed for en signifikant forbedring af patientens generelle tilstand op til fuld restitution..

I tilfælde, hvor hæmolyse fungerer som en komplikation af en bestemt systemisk sygdom og er sekundær, bør alle terapeutiske foranstaltninger sigte mod at helbrede sygdommen, der forårsagede ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Efter helbredelse af den primære sygdom stopper ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer også.

Kirurgi for hæmolytisk anæmi

Ved hæmolytisk anæmi er den mest almindelige operation splenektomi (fjernelse af milten). Denne operation er indiceret til det første tilbagefald af hæmolyse efter behandling med glukokortikoidhormoner til autoimmun hæmolytisk anæmi. Derudover er splenektomi den foretrukne behandling for sådanne arvelige former for hæmolytiske anæmier som sfærocytose, acanthocytose, ovalocytose. Den optimale alder, hvor det anbefales at fjerne milten i tilfælde af ovennævnte sygdomme, er 4-5 år, men i individuelle tilfælde kan operationen udføres i en tidligere alder..

Thalassæmi og seglcelleanæmi kan behandles i lang tid gennem transfusion af donorvaskede erytrocytter, men i nærvær af tegn på hypersplenisme ledsaget af et fald i antallet af andre blodlegemer er en operation for at fjerne milten berettiget.

Forebyggelse af hæmolytiske anæmi

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi er opdelt i primær og sekundær. Primær forebyggelse indebærer foranstaltninger til at forhindre forekomsten af ​​hæmolytiske anæmi, og sekundær forebyggelse indebærer et fald i de kliniske manifestationer af en allerede eksisterende sygdom.

Primær forebyggelse af idiopatiske autoimmune anæmi udføres ikke på grund af fravær af sådanne årsager.

Primær forebyggelse af sekundære autoimmune anæmi består af:

  • undgåelse af samtidige infektioner
  • undgåelse af at være i et miljø med lav temperatur for anæmi med kolde antistoffer og med høj temperatur for anæmi med varme antistoffer;
  • undgå slangebid og være i et miljø med højt indhold af toksiner og tungmetalsalte;
  • undgå brug af medicin fra nedenstående liste med en mangel på enzymet G-6-FDG.
Med en mangel på G-6-FDG er hæmolyse forårsaget af følgende medicin:
  • lægemidler mod malaria - primaquin, pamakhin, pentachine;
  • smertestillende midler og antipyretika - acetylsalicylsyre (aspirin);
  • sulfonamider - sulfapyridin, sulfamethoxazol, sulfacetamid, dapson;
  • andre antibakterielle lægemidler - chloramphenicol, nalidixinsyre, ciprofloxacin, nitrofuraner;
  • lægemidler mod tuberkulose - ethambutol, isoniazid, rifampicin;
  • præparater fra andre grupper - probenecid, methylenblåt, ascorbinsyre, vitamin K-analoger.
Sekundær forebyggelse består i rettidig diagnose og passende behandling af smitsomme sygdomme, der kan forværre hæmolytiske anæmi.

Bradykardi hos unge

Hypoxi hos nyfødte