Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på en Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter erklære sig skarpt, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygsøjlestrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari anomali type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke behøver behandling og ofte vises ved et uheld ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
• stingray traume under fødslen
• højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

• hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
• lemmer smerter - 11%;
• svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
• følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
• fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
• ustabil gangart - 40%;
• ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
• dobbeltsyn - 13%;
• synkeforstyrrelser - 8%;
• opkastning - i 5%;
• udtale lidelser - 4%;
• svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
• synkope (besvimelse) - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af hjernens akvedukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især ved Sylvian-akveduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inkluderingen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

• Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus, der slår ned, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, koordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
• Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
• Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter i bagsiden af ​​hovedet og nakken kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed samt muskelstyrke. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, odontoidprocessen i epistropheus, afkortning af atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas, udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet hals osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen effekt af en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun småhjerner. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebral zone, der opstår under embryogenese og er karakteriseret ved deformation af kraniet. Nedstigningen af ​​hjernens strukturer til foramen magnum fører til deres kompression og krænkelse. Cerebellar dysfunktion ledsages af nystagmus, ustabil gangart, diskoordinering af bevægelser og skader på medulla oblongata ledsages af ændringer i vitale organers og systemers funktion.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​det 18. århundrede af to forskere: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. Anomali detekteres umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller noget senere - i puberteten eller voksenalderen. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Gennemsnitsalderen for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, vises dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter udvikler cephalalgi, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, larynx parese, høretab, synsstyrke, synkebesvær, stridor, paræstesier, muskelsvaghed. De fleste patienter har slet ingen symptomer. Det opdages tilfældigt under en omfattende diagnostisk undersøgelse af en helt anden grund. Asymptomatiske patienter har ikke brug for behandling.

Når man stiller en diagnose, tages der hensyn til data fra undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status samt resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk-nuklear resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​krænkelse af hjernen. Behandling af syndromet er medicin, fysioterapi og kirurgi. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af kraniovertebral zone.

Etiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke klart defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men indtil slutningen har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabere rundt om i verden er stadig forskellige..

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt lidelse dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, tobaksrygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

• Dystopi af cerebellære mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille i størrelse;
• Skubbe de voksende hjernestrukturer gennem foramen magnum;
• Forkert dannelse under embryogenese og atypisk udvikling i den postnatale periode af knoglevæv, hvilket fører til deformation af kraniet.

Nogle forskere tildeler en genetisk faktor en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet. I øjeblikket kan det med sikkerhed siges, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter..

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af symptomer på patologi hos voksne. Det erhvervede syndrom opstår under indflydelse af eksogene faktorer. Hos et sygt nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleabnormiteter og hypoplasi.

1. Fødselsstraume med skader på kraniet og hjernen,
2. Virkninger af cerebrospinalvæske på rygmarvens vægge,
3. Enhver TBI,
4. Hurtig vækst af hjernen under forholdene med langsomt voksende knogler i kraniet.

Symptomer på patologi er fraværende hos patienter i lang tid og vises derefter pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Nedstigning af de vigtigste cerebrale strukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subaraknoidale rum til rygmarvskanalen. Dette fører til ændringer i kredsløbene. Alkohol, der fortsætter med at blive syntetiseret og ikke flyder nogen steder, akkumuleres i hjernen.

Forsker Chiari identificerede i 1891 fire typer anomali:

• I - udgangen af ​​de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevævet i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne..

udgang af cerebellære strukturer ud over PCF med type 1 anomali

• II - lidelser i embryogenese, der fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under foramen magnum.

Arnold-Chiari syndrom type II

• III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

type III anomali

• IV - den underudviklede lillehjerne skifter ikke og går ikke ud over kraniet. Da der ikke er nogen hernial fremspring i hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassifikation..

Der er to nye typer af syndromet. Type 0 - lillehjernen er ret lav, men samtidig er den placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer træk af I- og II-typer.

Der er tre grader af patologi:

1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer..
2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i centralnervesystemet med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
3. Den tredje er anomalier i hjernens struktur med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelse af cystebryspinalvæskecyster og glathed af kramper.

Symptomer

Chiari I-type anomali er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn traditionelt kombineres i fem syndromer:

• Hypertensivt syndrom manifesteres af cephalalgi, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsmusklerne, ubehag og smerter i livmoderhalsen, dyspeptiske symptomer, generel asteni i kroppen Hos nyfødte opstår generel angst, opkast ved en springvand, rysten på hagen og lemmer, forstyrret... Barnet græder konstant, nægter at amme.
• I tilstedeværelse af cerebellære lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver sunget, der opstår lodret nystagmus. De klager over hyppig svimmelhed, inkoordinering af bevægelser, ustabil gangart, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, der er ingen klarhed og koordination i bevægelser.
• Kranialnervenes nederlag manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset bevægelighed for tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og madindtagelse. Deres stemme skifter mod næse og hæshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af nattens vejrtrækning er noteret hos de fleste patienter. De udvikler hypopnø, central eller obstruktiv apnø, hvor udviklingen af ​​akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet har svært ved at høre og se, de har dobbeltsyn og lyde i ørerne. Fra de visuelle organers side bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger øjenkuglerne. Øjenlæger finder ofte anisocoria, indkvartering krampe eller scotomas. Et af de vigtigste symptomer på syndromet er hypæstesi - et fald i følsomheden i ansigtets hud og ekstremiteter. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med den dæmpede reaktion fra hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slag. I alvorlige tilfælde ophører nerveender generelt med at opfatte forskellige eksogene påvirkninger.
• Syringomyelic syndrom er et komplekst symptomkompleks, der manifesteres ved paræstesi eller følelsesløshed i ekstremiteterne; ændringer i muskeltonus og spild af muskler, hvilket fører til myastheniske lidelser; beskadigelse af perifere nerver, manifesteret af smerter i lemmerne; dysfunktion i bækkenorganerne i form af vanskelige afføring eller spontan vandladning mulig artropati - ledskade.
• Hos patienter med pyramideforstyrrelse falder styrken i underekstremiteterne og evnen til fine bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, og muskeltonen øges - den såkaldte spasticitet, for eksempel en spastisk gangart. En stigning i senereflekser kombineres med et samtidigt fald i hudreflekser - abdominal. Patologiske reflekser kan forekomme. Patienter lider af finmotorik.

Enhver skødesløs bevægelse forstærker symptomerne på patologi, gør dem mere udtalt og levende. Ændring af hovedposition er en almindelig årsag til bevidsthedstab.

Chiari II syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer lammelse af strubehovedet, medfødt stridor, søvnapnø, dysfagi, opkastning, nystagmus, hypertonicitet i hændernes muskler, cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske tiltag

Arnold-Chiari anomali på MR

Læge-neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer giver sammen lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentale metoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, reoencefalografi, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det producerer et billede sammensat af tynde skiver af det magnetiske resonanssignal, der passerer gennem menneskekroppen. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og præcist at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen af ​​knogler og blødt væv i kraniet, bestemmer hjernens defekter og dens kar.

Healingsprocessen

Behandling af Chiari-misdannelse er kompleks, herunder medicin, fysioterapiprocedurer og kirurgi. Det er dette, der i de fleste tilfælde hjælper med at klare sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Det er muligt at bruge traditionelle lægemidler, der supplerer, men ikke erstatter, hovedbehandlingen. Brug af urtete, afkog og urtetilførsler skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever svær hovedpine, smerter i nakke, muskler og led, ordineres de følgende grupper af lægemidler:

1. Smertestillende midler - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
2. NSAID'er til smertelindring - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

• Lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diuretika til at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
• B-vitaminer, som understøtter nervesystemets funktion på et optimalt niveau og har en antioxidant virkning - "Thiamin", "Pyridoxine". De mest almindelige vitaminmedicin "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, indlægges han straks på intensivafdelingen. Der er patienten tilsluttet en ventilator, det eksisterende cerebrale ødem elimineres, infektiøse patologier forhindres, og neurologiske lidelser korrigeres..

Fysioterapeutisk effekt supplerer lægemiddelbehandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder gendannelsen af ​​kropsfunktioner og genopretning af patienter. Neurologer ordinerer:

1. Kryoterapi, som har en smertestillende virkning, stimulerer de endokrine kirtlers ydeevne og styrker immunsystemet.
2. Laserbehandling, der forbedrer trofisme og mikrocirkulation i læsionen.
3. Magnetoterapi, som har en generel helende virkning og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi især populær, som sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk sundhed gennem bevægelsesøvelser. Det er også inkluderet i behandlingsregimet for dette syndrom..

Behandlingen udføres slet ikke, hvis patologien tilfældigt blev opdaget under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Specialister udfører dynamisk overvågning af sådanne patients tilstand..

Operativ indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgisk indgreb er også indiceret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer forfølger et mål - eliminering af kompression og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cirkulation af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket redder neurokirurger patienternes liv ved at udføre dekompression og shuntoperationer. I det første tilfælde skæres en del af occipitalbenet ud for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en bypass-sti til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantationsrørene for at reducere dens volumen og normalisere intrakranielt tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, genvinder patienterne de mistede funktioner - respiratorisk, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Gentagelse af patologi er mulig inden for tre år. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operationen for Arnold-Chiari syndrom

etnovidenskab

Folkemedicin, der anvendes til denne patologi, eliminerer smerte og slapper af spændte muskler. De supplerer effektivt konventionel terapi for syndromet.

Mest populære midler:

• Althea infusion til komprimering,
• Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
• Honning komprimerer,
• bregne- eller hindbærafkog til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der er asymptomatisk eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologien har en meget varieret symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk eksponering for medicin til kirurgisk indgreb med kraniotomi og fjernelse af en del af hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er endelig afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Vordende forældre har brug for at vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger en graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

1. Giv op afhængighed i form af rygning og drikke,
2. Berig din diæt med proteinprodukter, frugt, grøntsager, bær, undtagen slik og skadelighed fra det,
3. Søg rettidig lægehjælp fra læger,
4. Tag medicin som ordineret af en læge og i strengt specificerede doser,
5. Tag multivitaminer som en forebyggende foranstaltning,
6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Patologiens prognose er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgisk indgriben, udført rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredjegrads syndrom har en dårlig prognose, fordi mange hjernestrukturer er berørt. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet..

Arnold Chiari anomali kirurgi

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari anomali er et kumulativt begreb, der refererer til en gruppe medfødte defekter i lillehjernen, medulla oblongata og pons (hovedsageligt lillehjernen) og øvre rygmarv. I snæver forstand er denne sygdom repræsenteret af nedstigningen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - det sted, hvor hjernen passerer ind i rygsøjlen.

Anatomisk er den bageste og nedre sektion af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og pons Varoli er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad i regionen med den store åbning. På grund af denne forskydning er GM-strukturer beskadiget, og der opstår neurologiske lidelser..

På grund af kompression af hjernens nedre dele forstyrres blodgennemstrømning og lymfedrænning. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus.

Forekomsten af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 indbyggere. Diagnosens rettidighed afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formene diagnosticeres umiddelbart efter babyens fødsel, den anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansbilleddannelse. Gennemsnitsalderen for patient 2 er fra 25 til 40 år.

I mere end 80% af tilfældene er sygdommen kombineret med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor der dannes hule cyster i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant er dannet på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Bliver de ført ind i hæren med en anomali: der er ingen Arnold-Chiari-sygdom på listen over kontraindikationer for militærtjeneste.

Giver de handicap: spørgsmålet om handicap afhænger af graden af ​​forskydning af de cerebellære mandler. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nederste dele af hjernen udelades nedenfor, afhænger spørgsmålet om tildeling af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelsen af ​​sygdommen er uspecifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til sygdommens udvikling. Gravide kvinder rådes til at undgå stress, traumer og spise godt, mens de bærer et foster. Hvad man ikke skal gøre for gravide kvinder: ryge, drikke alkohol og stoffer.

Forventet levetid afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så, 3 og 4 typer anomalier kombineres ikke med livet.

Af hvilke grunde opstår patologi?

Forskere har endnu ikke fastslået den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kraniefossa, hvorfor de bageste dele af hjernen simpelthen ikke har "ingen steder at gå", så de bevæger sig nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af for stor hjerne, der med sin volumen og masse skubber de nedre strukturer ind i foramen magnum.

En fødselsdefekt kan være i latent tilstand. Et nedadgående skift kan for eksempel fremkaldes ved dråbevis i hjernen, hvilket øger trykket inde i kraniet og skubber lillehjernen og bagagerummet nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for hjernestammen til at skifte til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

1. Kompression af stammestrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
2. Kompression af lillehjernen.
3. Overtrædelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle kapacitet af kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kernerne i det respiratoriske og kardiovaskulære centrum er nedsat.

Kompression af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

• Ataksi - en krænkelse af koordinationen i bevægelser af forskellige muskler.
• Dysmetria - krænkelse af motoriske handlinger på grund af det faktum, at rumlig opfattelse er nedsat.
• Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af brugen og spild af cerebrospinalvæske - fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af følgende symptomer:

1. Sprængende og smertefuld hovedpine, forværret af skiftende hovedposition. Cephalalgi er hovedsageligt lokaliseret i bagsiden af ​​hovedet og øvre hals. Smerten øges også med vandladning, afføring, hoste og nysen.
2. Vegetative symptomer: nedsat appetit, øget svedtendens, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarig bevidstløshed, søvnforstyrrelser.
3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt anomali er opdelt i fire typer. Fejltypen bestemmes af graden af ​​forskydning af stilkestrukturerne og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Type 1 sygdom hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i nakken. Det findes oftere end andre typer. Et karakteristisk symptom på den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af den første type anomali kombineres ofte med dannelse af cyster i rygmarvets væv (syringomyelia). Det generelle billede af anomalien:

• sprængende hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som forværres af hoste eller overspisning
• opkastning, som ikke afhænger af fødeindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
• stive nakkemuskler
• taleforstyrrelse
• ataksi og nystagmus.

Når hjernens nedre strukturer forskydes under niveauet for foramen magnum, suppleres klinikken og har følgende symptomer:

1. Nedsat synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltsyn.
2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten mener, at genstande drejer rundt om ham.
3. Støj i ørerne.
4. Pludselig kortvarig vejrtrækningsophør, hvorfra personen straks vågner op og trækker vejret dybt.
5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
6. Svimmelhed når man pludselig tager en lodret position fra vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede med nedsat følsomhed, paræstesier, svækkelse af muskelstyrke og forstyrrelse af bækkenorganerne.

Type 2 og Type 3

Det kliniske billede af type 2 anomali ligner meget type 3 anomali, derfor kombineres de ofte til en variant af kurset. Arnold-Chiari anomali grad 2 diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

• Støjende vejrtrækning med fløjtende lyd.
• Periodiske komplette vejrtrækningsstop.
• Overtrædelse af innerveringen af ​​strubehovedet. Der er en parese af strubehovedets muskler, og synkehandlingen forstyrres: mad kommer ikke ind i spiserøret, men ind i næsehulen. Dette vises fra de første livsdage under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen..
• Chiari-misdannelse hos børn ledsages af nystagmus og øget skeletmuskeltonus, hovedsagelig øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove defekter i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Type 4 anomali er hypoplasi (underudvikling) af lillehjernen. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnostik

Til diagnosticering af patologi anvendes normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencefalografi, rheoencefalografi og ekkokardiografi. De afslører dog kun uspecifikke tegn på en forstyrrelse i hjernens funktion, mens disse metoder ikke giver specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også anomalien i et utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansbilleddannelse. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multislice computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig medicin-søvn, hvor de forbliver gennem hele proceduren..

MR-tegn på anomali: på lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernestammen. På grund af dets gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-misdannelse..

Behandling

Kirurgi er en af ​​mulighederne for behandling af sygdommen. Neurokirurger bruger følgende eliminationsmetoder:

Dissektion af filumterminalen

Denne metode har fordele og ulemper. Fordele ved at skære sluttråden:

1. behandler årsagen til sygdommen;
2. reducerer risikoen for pludselig død
3. der er ingen postoperative komplikationer eller død efter operationen
4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time
5. eliminerer det kliniske billede og forbedrer patientens livskvalitet
6. reducerer intrakranielt tryk
7. forbedrer lokal blodcirkulation.

• efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

Kranioktomi

Den anden operation er kranioktomi. Fordele:

1. eliminerer risikoen for pludselig død
2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.

• årsagen til sygdommen elimineres ikke;
• efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
• der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari misdannelse:

1. Asymptomatisk forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben.
2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indiceret. For eksempel ordineres smertestillende midler til hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-misdannelse er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
3. I tilfælde af at der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen nedsætter livskvaliteten, anbefales neurokirurgisk kirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type vises kliniske billeder muligvis slet ikke, og en person med forskydning af hjernestammen vil dø en naturlig død ikke af sygdommen. Hvor mange lever med anomalier af tredje og fjerde type: patienter dør et par måneder efter fødslen.

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali (syndrom) er en patologi, hvor en del af hjernen placeret i den bageste fossa i kraniet sænkes ned og trænger ind i foramen magnum.

Arnold Chiari anomali er af flere typer, som hver især manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomerne inkluderer smerter i bagsiden af ​​hovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede øjenbevægelser (nystagmus), høretab osv..

generelle egenskaber

Chiari syndrom er stadig ikke godt forstået i dag. Det er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboide hjerne, eller rettere forskellen i størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og de organer, der kommer ind i den. Dette medfører en uimodståelig sænkning af selve hjernestammen og de cerebellære mandler i occipital foramen, hvor de komprimeres.

For første gang blev symptomerne på Arnold Chiari anomali beskrevet af britiske specialister i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100 tusind mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse typer af sygdommen er ikke blevet fastslået: manglen på sådan information er forbundet med forskellige tilgange fra specialister til dens klassificering..

Den væsentligste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i intrakranielt tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet, dråber i hjernen.

Ved krydset mellem bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor foramen magnum, hvor hjernestammen forbinder til rygmarven. Lidt højere er kraniets bageste fossa med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret i den.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa bevæger sig mod lumen fra den store foramen, taler de om en defekt. Det ledsages af klemning af væv fra medulla oblongata og delvist af rygmarven, vanskeligheder med udstrømning af cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dropsy (hydrocephalus).

Sammen med platybasia - en alt for flad kranietbase - og assimilering af atlas er Chiari syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​kraniovertebral zone.

Chiari misdannelse kan findes hos en nyfødt baby eller voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt under undersøgelse for en anden sygdom.

Arnold Chiari syndrom

generel information

Arnold-Chiari syndrom er en samling af tegn og symptomer forårsaget af en sjælden misdannelse (afvigelse fra normal udvikling, anomali) af den bageste fossa; hos ofre er denne struktur dårligt udviklet, så lillehjernen kommer ud (stikker ud) fra sit naturlige sted gennem foramen magnum, placeret ved bunden af ​​kraniet.

Der er fire forskellige typer Arnold-Chiari syndrom; et træk, der adskiller den ene type fra den anden, er graden af ​​fremspring, deraf andelen af ​​cerebellært materiale, der er involveret. Type I er den mindst alvorlige (undertiden asymptomatisk gennem hele livet), mens type IV er den mest alvorlige; dog allerede fra anden type er patientens livskvalitet truet.

Symptomer, der karakteriserer Arnold-Chiari misdannelse, er mange og spænder fra hovedpine til muskelsvaghed og mere..

Til dato er der ingen lægemidler, der kan eliminere misdannelse af lillehjernen, men der er behandlinger, der delvis kan lindre symptomerne.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiari syndrom eller Arnold-Chiari misdannelse - en strukturel ændring i lillehjernen, der er kendetegnet ved dets forskydning nedad, nemlig i retning af rygmarvskanalen og occipital foramen, de basale dele af den lillehjernehalvdel.

I enkle ord er dette en cerebellar brok, hvor en del af cerebellum stikker ud fra occipital foramen og trænger ind i rygmarvskanalen.

Arnold-Chiari syndrom får sit navn fra de to læger, der først beskrev det, Arnold Julius og Hans Chiari.

Årsager og risikofaktorer

Forskerne mener, at Arnold-Chiari syndrom kan være arvelig, da det blev fundet blandt medlemmer af samme familie. Imidlertid er de genetiske tilstande, der forårsager sygdommen (dvs. hvilke og hvor mange gener der er involveret), og typen af ​​transmission stadig at ses..

Baseret på sværhedsgraden af ​​udbulingen og det øjeblik i livet, hvor den opstår, kan sygdommen opdeles i 4 forskellige typer, identificeret ved de første fire romerske tal (I, II, III og IV).

De to første er mere almindelige og mindre alvorlige end den anden; Type III og Type IV er faktisk meget sjældne og uforenelige med livet..

- Type I misdannelse.

Den første grad af syndromet er asymptomatisk (dvs. uden åbenlyse symptomer), i det mindste indtil slutningen af ​​barndommen eller ungdommen.

Årsagen til dets forekomst ligger i et reduceret kranialrum: under sådanne forhold er en del af lillehjernen (nemlig amygdala (r) placeret på undersiden) på grund af pladsmangel tvunget til at trænge ind i occipital foramen og komme ind i rygmarvskanalen.

Bemærk: Nogle voksne med type 1 Arnold Chiari-syndrom klarer sig godt og lever helt normale liv. Dette skyldes, at cerebellær abnormitet ikke er alvorlig nok til at forårsage symptomer eller abnormiteter. Derfor ignorerer disse emner meget ofte deres tilstand eller lærer om det tilfældigt..

- Type II misdannelse.

Arnold-Chiari misdannelse type 2 er en medfødt sygdom, der er til stede fra et barns fødsel og altid symptomatisk.

Sammenlignet med klasse 1 er det kendetegnet ved et stort fremspring af kraniefossaen, hvor ud over cerebellare mandler også en del af cerebellum (kaldet cerebellar orm) og det venøse kar også stikker.

Næsten altid er type II Arnold Chiari misdannelse forbundet med en særlig form for spina bifida kaldet myelomeningocele..

Blandt de forskellige konsekvenser af denne anomali er: blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) gennem foramen magnum (hvilket fører til en tilstand kaldet hydrocephalus) og afbrydelse af nervesignaler.

Oprindeligt henviste udtrykket Arnold-Chiari kun til type 2 sygdom. Nu bruges det ofte til alle former for sygdommen..

- Type III misdannelse.

Tilstedeværende fra fødslen forårsager type III-defekt alvorlige neurologiske problemer, så meget at det ofte er uforeneligt med livet. I disse tilfælde observeres faktisk fremspring af lillehjernen, og af denne grund siges det om occipital encephalocele..

Typisk er type III karakteriseret ved hydrocephalus og syringomyelia; sidstnævnte er en særlig tilstand, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere cyster i rygmarvskanalen.

- Type IV misdannelse.

Type IV Arnold-Chiari misdannelse er kendetegnet ved manglende udvikling af en del af lillehjernen (cerebellær underudvikling).

Anomalien er medfødt og absolut uforenelig med livet.

Relaterede lidelser

Læger og forskere har bemærket, at følgende sygdomme er almindelige blandt mennesker med Chiari-misdannelse:

Epidemiologi

Den nøjagtige forekomst af misdannelser er ukendt; dette skyldes, at nogle endda voksne med type I Arnold-Chiari-misdannelse ikke har nogen symptomer, og de virker helt normale (sygdommen er derfor udiagnosticeret).

Flere pålidelige epidemiologiske undersøgelser rapporterer, at:

• Type I er symptomatisk hos 1 ud af 100 børn;
• Type II er især udbredt i populationer af keltisk oprindelse;
• kvinder lider 3 gange oftere end mænd.

Symptomer og komplikationer

4 typer sygdomme har forskellige symptomer og tegn.

Nedenfor er en tabel med en nøjagtig beskrivelse af de symptomer, der karakteriserer syndromets type I, II og III.

For type IV er det umuligt at spore symptomerne, da denne tilstand uundgåeligt og pludselig fører til fostrets død.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida er en medfødt misdannelse i rygsøjlen, på grund af hvilken hjernehinderne og undertiden rygmarven kommer ud af deres sted (normalt er de begrænset til ryghvirvlerne). Myelomeningocele er den mest alvorlige form for spina bifida: hos berørte individer stikker hjernehinderne og rygmarven ud af rygmarvskammeret og danner en pose i ryggeniveauet. Selvom denne taske er beskyttet af et hudlag, er den modtagelig for ydre påvirkninger og er konstant i fare for alvorlige og i nogle tilfælde endda fatale infektioner..

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV ses så tidligt som prænatal alder (dvs. når den berørte baby stadig er i livmoderen) ved ultralyd.

Hvad angår type I, anbefales det at se en læge, så snart de typiske symptomer nævnt ovenfor vises. Det er også vigtigt at gennemgå rettidig undersøgelse, da sidstnævnte kan resultere i andre samtidig lidelser..

Komplikationer

Komplikationer af Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en forværring af cerebellær fremspring eller patologiske tilstande, der er forbundet med hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia osv..

Værre udbulinger (fremspring) på grund af øget kranietryk på lillehjernen antyder tilsyneladende forværring af symptomerne.

Diagnostik

Diagnostiske tests, der gør det muligt at fastslå graden af ​​fremspring af lillehjernen gennem foramen magnum (således fastslå typen af ​​Arnold-Chiari misdannelse):

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Takket være dannelsen af ​​magnetfelter giver det dig mulighed for at få et detaljeret billede af lillehjernen og rygmarvskanalen uden at udsætte patienten for skadelig ioniserende stråling.
• Computertomografi (CT) -scanninger giver klare billeder af indre organer, herunder lillehjernen og rygmarven. Under udførelsen udsættes motivet for minimal eksponering for skadelig ioniserende stråling.

CT og MR, forud for en nøjagtig fysisk undersøgelse, er grundlæggende for at opdage enhver patologi forbundet med Arnold-Chiari syndrom.

Bord. Hvordan og hvornår diagnosticeres Arnold-Chiari-misdannelse?.

Behandling

Arnold Chiari syndrom er uhelbredelig. Der er imidlertid både farmakologiske og kirurgiske behandlingsmetoder, der delvis lindrer sygdommens symptomer..

- Lægemiddelterapi.

Patienter med type I Arnold-Chiari misdannelse, der lider af hovedpine og smerter i nakke og / eller ansigt, kan tage smertestillende medicin.
Valget af de mest passende lægemidler til en bestemt sag overlades til den behandlende læge.

- Kirurgi.

Målet med kirurgisk behandling er at lindre trykket, der udøves af kraniet for at forhindre beskadigelse af lillehjernen og rygmarven.

Der er flere procedurer for at nå dette mål, såsom:

• Dekompression af den bageste fossa, hvor kirurgen fjerner en del af den bageste del af occipitalbenet.
• Dekompression af rygmarven med laminektomi (dekompression laminektomi). Under udførelsen fjerner kirurgen pladen til den anden og tredje halshvirvel. Laminen er den ryghvirveldel, der adskiller åbningen, gennem hvilken rygmarven passerer..
  Bemærk: Nogle gange udføres den bageste fossa dekompression og dekompression laminektomi på samme tid.
• Dekompression snit af dura mater. Når dura mater eller ekstern meninge skæres, øges pladsen til lillehjernen, og trykket for at beskadige det falder. For at dække og beskytte revnen skabt af snittet syr kirurgen et stykke kunstigt væv (eller fra en anden del af kroppen) på det.
• Kirurgisk bypass (skaber en ekstra sti til at omgå det berørte område). Det er i det væsentlige et dræningssystem, der består af et fleksibelt rør, der giver dig mulighed for at fjerne cerebrospinalvæske i tilfælde af hydrocephalus eller at tømme cyste (r) i tilfælde af syringomyelia. Det er muligt, at patienter med hydrocephalus bliver nødt til at gennemgå en kirurgisk shunt for livet..

- Komplikationer ved operation.

Risiciene forbundet med kirurgi er forskellige. Faktisk er udseendet muligt:

• blødende;
• skader på hjernestrukturer og / eller rygmarv;
• infektiøs meningitis;
• problemer med sårheling
• usædvanlige ophobninger af væske omkring lillehjernen.

Husk, at enhver skade på hjernen eller rygmarven, der opstår under operationen, er uoprettelig. Derfor, inden patienten gennemgår nogen form for intervention, vil den behandlende læge identificere eventuelle risici og komplikationer ved den krævede procedure..

Vejrudsigt

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV har aldrig en positiv prognose, fordi de ud over at være uhelbredelige kan forårsage alvorlige neurologiske skader eller endda være uforenelige med livet.

Prognosen for patienter med type I er ofte ukendt. Mange mennesker med denne tilstand har ingen symptomer, og det er umuligt at forudsige, om symptomer vil udvikle sig i fremtiden. Andre mennesker med Arnold-Chiari misdannelse kan opleve svimmelhed, muskelsvaghed, følelsesløshed, synsproblemer, hovedpine eller problemer med balance og koordination. Hos disse mennesker er det ikke altid muligt at forudsige, om symptomerne forværres over tid..

Det er vigtigt for mennesker med type 1-defekt at have regelmæssige lægeundersøgelser, så de kan overvåges af en læge, hvis der opstår nye symptomer..