Budd-Chiari syndrom: Årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndromet eller Budd-Chiari-sygdommen er en blokering (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i området med deres sammenløb med den ringere vena cava. En sådan vaskulær okklusion er forårsaget af primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær betændelse (endophlebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leverårer kan være akut, subakut eller kronisk og tegner sig for 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til en leverfunktion og beskadigelse af dens celler (hepatocytter). I fremtiden forårsager sygdommen en funktionsfejl i andre systemer og fører til patientens handicap eller død..

Budd-Chiari syndrom forekommer oftere hos kvinder med hæmatologiske sygdomme efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dets udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår som følge af svær nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Oftest bliver Budd-Chiari syndrom en konsekvens af medfødte anomalier i udviklingen af ​​leverkar eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom letter ved:

  • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (mangel på protein S, C eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antiphospholipidsyndrom osv.), myeloproliferative sygdomme, seglcelleanæmi, langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler, arvelige og kroniske sygdomme systemisk vaskulitis;
  • neoplasmer: levercarcinomer, leiomyom i den ringere vena cava, myxom i hjertet, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsager: indsnævring af levervenen, membranøs okklusion af den ringere vena cava, underudvikling af de suprahepatiske vener, obstruktion af den nedre vena cava efter traume eller operation;
  • vandrende tromboflebitis
  • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinococcosis, peritonitis, pericarditis eller bylder;
  • levercirrhose af forskellige etiologier.

Ifølge statistikker er Budd-Chiari syndrom hos 20-30% af patienterne idiopatisk, i 18% af tilfældene fremkaldes det af blodkoagulationspatologier og i 9% - af ondartede svulster.

Af etiologiske årsager til udviklingen klassificeres Budd-Chiari syndrom som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: udvikles som et resultat af en ringere vena cava ringere infektion eller stenose.
  3. Posttraumatisk: forårsaget af traume, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, indtagelse af immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
  5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: fremkaldt af hepatocellulære carcinomer, binyresvulster, leiomyosarkomer osv..
  6. Udvikler sig på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle de ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestation af Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til udviklingen af ​​trombose, stenose eller vaskulær udslettelse. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​leverårerne forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen i to venøse kar, forstyrres venøs blodgennemstrømning og intravenøst ​​tryk stiger. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, som igen fremkalder hyperextension af leverkapslen og forårsager smerter i det rigtige hypokondrium.

I fremtiden begynder udstrømningen af ​​venøst ​​blod hos de fleste patienter at forekomme gennem paravertebrale vener, azygosvenen og interkostale kar, men sådan dræning er kun delvist effektiv, og venøs stasis fører til hypertrofi af den centrale og atrofi af de perifere dele af leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen på den caudate leverlobe, som forårsager obstruktion af den ringere vena cava lumen. Over tid fører sådanne ændringer til dannelsen af ​​fulminant leversvigt, der forekommer på baggrund af nekrose af hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulationsforstyrrelser eller levercirrose.

Ifølge lokaliseringen af ​​stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

  • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervenen;
  • II - udslettelse af store venøse leverkar;
  • III - udslettelse af små venøse kar i leveren.

Symptomer

Karakteren af ​​de kliniske manifestationer af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​okklusion af leverkarrene, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse samtidige patologier hos patienten.

Kronisk udvikling af Budd-Chiari-sygdommen observeres oftest, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumentel undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT osv.) I leveren. Over tid udvikler patienten:

  • smerter i leveren
  • opkastning
  • alvorlig hepatomegali
  • fortykkelse af levervæv.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse kar langs den forreste væg i underlivet og brystet. På senere stadier udvikles trombose i stænkbeholderne, udtalt portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres i 10-15% af tilfældene, afslører patienten:

  • udseendet af akut og hurtigt voksende smerte i højre hypokondrium;
  • moderat gulsot (hos nogle patienter kan det være fraværende)
  • kvalme eller opkastning
  • patologisk stigning i leverens størrelse
  • åreknuderekspansion og hævelse af overfladiske venøse kar i områderne med den forreste abdominal og brystvæg;
  • hævelse af benene.

I det akutte forløb udvikler Budd-Chiari-sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage hos 90% af patienterne er der et fremspring i maven og væskeophobning i bughulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved at tage diuretika. I de mest avancerede stadier viser 10-20% af patienterne tegn på hepatisk encefalopati og episoder med venøs blødning fra de dilaterede kar i maven eller spiserøret..

Den fulminante form for Budd-Chiari syndrom observeres sjældent. Det er kendetegnet ved den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverstørrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt..

I mangel af tilstrækkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af følgende komplikationer forårsaget af portalhypertension:

  • ascites;
  • blødning fra dilaterede vener i spiserøret eller maven
  • hypersplenisme (en signifikant stigning i miltens størrelse og ødelæggelse af erytrocytter, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari sygdom, ledsaget af fuldstændig blokering af venerne, dør inden for 3 år fra starten af ​​nyresvigt.

Nødsituationer i Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af indre blødninger og urinveje. For at yde rettidig bistand skal patienter med denne patologi huske, at når der er visse forhold, skal de hurtigst muligt ringe til et ambulanceteam. Disse tegn kan være:

  • hurtig progression af symptomer
  • opkast farven på kaffegrums;
  • tarry afføring;
  • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

Diagnostik

Lægen kan have mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom, når en patient opdager en forstørret lever, tegn på ascites, levercirrose, leversvigt i kombination med abnormiteter identificeret i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette udføres funktionelle leverprøver med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentale undersøgelser:

  • Doppler ultralyd af karene i bughulen og leveren;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphia;
  • venohepatografi.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, tildeles patienten en leverbiopsi, der gør det muligt at detektere tegn på atrofi af hepatocytter, trombose i terminal venøs lever og venøs stasis.

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller gastroenterolog på et hospital. I mangel af tegn på leversvigt er patienter indiceret til kirurgisk behandling, hvis formål er at pålægge anastomoser (forbindelser) mellem leverblodkarrene. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

  • angioplastik;
  • shunting;
  • ballondilatation.

I tilfælde af membraninfektion eller stenose af inferior vena cava, for at genoprette venøs blodgennemstrømning, udføres trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-bypass af venen med atrium eller udskiftning af stenose-steder med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total skade på levervæv af cirrose og andre irreversible funktionelle lidelser i sit arbejde, kan patienten blive anbefalet levertransplantation.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling ordineres patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse ordinerer lægen nødvendigvis kontroltest til patienten for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretager justeringer i terapiregimen og dosering af visse lægemidler. Komplekset med lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler fra sådanne farmakologiske grupper:

  • medicin, der hjælper med at normalisere stofskiftet i hepatocytter: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
  • diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Lægemiddelterapi kan ikke helt erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig effekt, og den to-årige overlevelsesrate for ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et vital og multifunktionelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele organismen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Der kan være mange grunde til denne fejl. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af venerne i leveren, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og en krænkelse af blodtilførslen til organet..

Budd-Chiari syndromet blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede af den britiske kirurg Budd og den østrigske patolog Chiari. De beskrev uafhængigt trombose af store leverårer på niveauet for deres kryds, som blokerede blodstrømmen fra leverlobulerne. Ifølge ICD-10 blev kompleks patologi i leverårerne tildelt gruppen "Emboli og trombose i andre vener" og modtog koden I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske udtryk: "sygdom" og "Budd-Chiari syndrom". I det første tilfælde taler vi om en akut proces, der er forbundet med trombose i de venøse kar i leveren eller en kronisk form af sygdommen, som er forårsaget af tromboflebitis og fibrose i de intrahepatiske vener. I det andet tilfælde taler de om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. Denne opdeling af en patologisk proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. Oxygenmangel i levervævet fører til dets iskæmi, som har en negativ indvirkning på de organers vitale funktioner og manifesterer sig som et russyndrom.

Budd-Chiari syndromet er en sjælden lidelse, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant forløb. Når venerne i leveren er tilstoppet, forstyrres dens normale blodforsyning. Patienter har svær smerte i højre side af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til koma eller død af patienten..

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte modne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har læger slået alarm, da syndromet bliver yngre. I Europa er det registreret i en person i en million.

Alle patienter med mistanke om Budd-Chiari syndrom gennemgår en komplet lægeundersøgelse, herunder Doppler-ultralyd af leverkarrene, ultralyd, CT og MR, leverbiopsi. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Kompleks lægemiddelbehandling og rettidig kirurgisk indgriben kan kun forlænge patienternes levetid og forbedre dens kvalitet. Patienter ordineres diuretika, trombocytlægemidler og trombolytika. I akutte former forbliver selv disse foranstaltninger magtesløse. Levertransplantation er indiceret til sådanne patienter..

Etiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er mangfoldige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primær og sekundær.

  • Sygdommen forårsaget af medfødt anomali - membranøs infektion eller stenose i den ringere vena cava, er almindelig i Japan og Afrika. Det opdages tilfældigt under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primær. Medfødt anomali i leverkar - den vigtigste etiopathogenetiske faktor af sygdommen.
  • Sekundært syndrom er en komplikation af peritonitis, abdominal traume, perikarditis, ondartede neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebitis, hæmatologiske og autoimmune lidelser, ioniserende stråling, bakterielle infektioner og helminthiske invasioner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, lægemidler.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det er umuligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Syndromets etiologiske klassifikation har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Virkningen af ​​den forårsagende faktor,
  2. Indsnævring og blokering af vener,
  3. Langsom blodgennemstrømning,
  4. Udvikling af stillestående fænomener,
  5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
  6. Hypertension i portalvenesystemet,
  7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær organisk iskæmi,
  9. Nedsat volumen af ​​perifer lever,
  10. Hypertrofi og induration af organets centrale del,
  11. Nekrotiske processer i levervæv og død af hepatocytter,
  12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der ligner muskatnød;
  • Inficerede trombotiske masser;
  • Blodpropper indeholdende tumorceller;
  • Udtalt venøs overbelastning og lymfatase;
  • Centrilobulær nekrose og avanceret fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til udseendet af de første symptomer på sygdommen. Når en leverår er tilstoppet, kan karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse trunker resulterer i nedsat portalblodgennemstrømning, øget tryk i portalsystemet, udvikling af hepatomegali og overstrækning af leverkapslen, hvilket klinisk manifesteres af smerter i det rigtige hypokondrium. Ødelæggelse af hepatocytter og organdysfunktion - årsager til handicap eller død hos patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalvenetrombose:

  1. Stillesiddende eller stående arbejde,
  2. Stillesiddende livsstil,
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet,
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. At tage visse lægemidler, der øger blodpropper,
  6. Overvægtig.

Symptomer

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til at tvinge en patient til at besøge en læge er smerte, der fratager søvn og hvile.

  • Den akutte form for patologi opstår pludselig og manifesterer sig som en skarp smerte i underlivet og højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, gulhed i huden og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af ekspansion og udbuling af saphenous vener i underlivet. Symptomer vises uventet og hurtigt fremskridt, hvilket forværrer patienternes generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyredysfunktion udvikler sig hurtigt. Der ophobes fri væske i brystet og underlivet. Lymfostase vises. Sådanne processer er praktisk talt ikke modtagelige for terapi og ender i koma eller død hos patienter..
  • Tegn på den subakutte form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symptomatologien stiger inden for seks måneder, patienternes arbejdskapacitet falder. Den subakutte form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig på baggrund af tromboflebitis i venerne i leveren og væksten af ​​fibrøse fibre i deres hulrum. Det manifesterer sig muligvis ikke i mange år, det vil sige, det kan være asymptomatisk eller manifestere sig som tegn på astenisk syndrom - utilpashed, svaghed, træthed. I dette tilfælde forstørres leveren altid, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kystbuen. Syndromet opdages først efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist udvikler de ubehag og ubehag i højre hypokondrium, manglende appetit, flatulens, opkastning, icterus sclera, hævelse af anklerne. Smertsyndrom udtrykkes moderat.
  • Den lynhurtige form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer og sygdommens progression. På få dage udvikler patienter gulsot, nedsat nyrefunktion, ascites. Officiel medicin kender isolerede tilfælde af denne form for patologi..

I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. Indre blødninger,
  2. dysuri,
  3. trykstigning i portalsystemet,
  4. åreknuder i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirrhose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. leverinsufficiens,
  10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portalhypertension - symptomet "medusa's head" og ascites (højre)

I den sidste fase af progressiv leversvigt opstår koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet forårsaget af alvorlig leverskade. Komaet er præget af konstant udvikling. For det første udvikler patienter en ængstelig, ophidset eller trist, apatisk tilstand, ofte - eufori. Tænkning sænkes, søvn og orientering i rum og tid forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter har forvirring, de skriger og græder, reagerer skarpt på almindelige begivenheder. Symptomer på meningisme, "lever" lugt fra munden, rystelser i hænderne, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen. Hæmoragisk syndrom ledsages af ødematøs ascitisk. Skarp smerte i højre side, unormal vejrtrækning, hyperbilirubinæmi er tegn på det terminale stadium af patologi. Patienter har anfald, pupiller udvides, trykfald, reflekser forsvinder, vejrtrækning stopper.

Diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnestiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter foretager læger en visuel undersøgelse og afslører tegn på ascites og hepatomegali.

Yderligere undersøgelser gør det muligt at stille den endelige diagnose.

  • Hæmogram - leukocytose, øget ESR,
  • Koagulogram - en stigning i protrombintid og indeks,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, øgede bilirubinniveauer, nedsat totalprotein og nedsat brøkforhold,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd i leveren - forstørrede leverårer, forstørrede portalårer
  2. Doppler-ultralyd - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverårerne,
  3. Portografi - undersøgelse af portalvenesystemet efter introduktion af et kontrastmiddel i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i venerne i leveren og milten;
  5. Røntgen af ​​bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, åreknuder i spiserøret;
  6. Kontrastforstærket angiografi og venohepatografi - lokalisering af tromben og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT - leverhypertrofi, parenkymøst ødem, heterogene områder af levervævet;
  8. MR - atrofiske processer i leveren, foci af nekrose i levervævet, fedtdegeneration af organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, overbelastning, mikrotrombi;
  10. Scintigrafi giver dig mulighed for at bestemme placeringen af ​​trombosen.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen diagnosticeres..

Helbredende aktiviteter

Budd-Chiari syndromet er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske tiltag let og i kort tid lindrer patienternes tilstand og forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

  • Fjernelse af venøs blok,
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Gendannelse af venøs blodgennemstrømning,
  • Normalisering af blodtilførslen til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer,
  • Eliminering af patologiske symptomer.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer følgende grupper af lægemidler til dem:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicin-hepatoprotektorer - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiplatelet agenter - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. transfusion af erytrocytmasse, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer ordineres patienter cytostatika. Diætterapi er af stor betydning i behandlingen af ​​ascites. Det består i at begrænse natrium. Høje doser af diuretika og paracentese er indikeret.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortvarig forbedring. Det forlænger livet med 2 år for 80% af patienterne. Når lægemiddelterapi ikke klarer portalhypertension, anvendes kirurgiske metoder. Dødelige komplikationer udvikler sig inden for 2-5 år uden operation. Døden forekommer i 85-90% af tilfældene. Leversvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske ændringer i organer.

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodtilførslen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, som giver dig mulighed for at fastslå årsagen til okklusion af leverårerne.

De vigtigste typer operationer:

eksempel på bypass-operation

  • anastomose - erstatning af patologisk ændrede kar med kunstige meddelelser for at normalisere blodgennemstrømningen i venerne i leveren;
  • shunting - en operation, der gendanner blodgennemstrømningen i leverkarrene ved at omgå okklusionsstedet ved hjælp af shunts;
  • proteser til vena cava;
  • udvidelse af de berørte vener med en ballon;
  • vaskulær stent;
  • angioplastik udføres efter ballondilatation
  • levertransplantation er den mest effektive metode til behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes levetid med 10 år.

Vejrudsigt

Den akutte form for Budd-Chiari syndrom har en dårlig prognose og ender ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel betændelse i bukhinden. I mangel af tilstrækkelig terapi opstår døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen..

Ti-års overlevelse er typisk for patienter med et kronisk forløb af syndromet. Resultatet af patologi er påvirket af: ætiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyre- og leversygdomme. En komplet kur mod patienter er i øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantation i fremtiden vil medvirke til at øge chancerne for patienter for bedring betydeligt.

Bad Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en blokering af venøs blodgennemstrømning i leveren, hvilket fører til hepatomegali, gulsot, ascites og leversvigt. Med fuldstændig obstruktion og umuligheden af ​​levertransplantation er døden uundgåelig. Delvis forhindring fører til portalhypertension. På grund af en separat (uafhængig) venøs udstrømning påvirkes leverens caudatlap oftest ikke.

Diagnosen kan bekræftes ved radioisotoptest, men i praksis sker det sjældent. Ultralyd og computertomografi bruges til at stille en diagnose. Ændringer er ofte så subtile, at de kun kan bemærkes, når man leder efter dem. I øjeblikket spiller MR-undersøgelser en vigtig rolle. Hypertrofi af kaudatlappen kan føre til indsnævring af den ringere vena cava. Den endelige diagnose bekræftes ved levervenografi.
For at udarbejde en behandlingsplan med venografi måles trykket i de over- og infraregsegmenter i den nedre vena cava.

Budd-Chiari syndrom er normalt en konsekvens af trombose, men det kan også forekomme med tumorer eller sjældent med medfødt bindevævspatologi. De vigtigste patologiske manifestationer er centrilobulær stasis og sinusformet dilatation, hvilket fører til atrofi og ødelæggelse af hepatocytter omkring de centrale vener. Med udviklingen af ​​fibrose bemærkes regenerering af hepatocytter nær portalkanalerne.

Kombinationen af ​​trombose af inferior vena cava med trombose i leverårerne fører til leverinfarkt, som har et karakteristisk billede af computertomografi.

a - Budd-Chiari syndrom. CT-scanning. For en lægmand har synlige manifestationer ingen diagnostisk værdi, undertiden mistænkes infiltrativ sygdom.
b - MPT i Budd-Chiari syndrom: manifestationer, som dem, der observeres med computertomografi, er ikke specifikke nok, men kaudatlappen kan skelnes fra det resterende levervæv. a - Kawagram i Budd-Chiari syndrom: kompression af den forstørrede caudatlobe.
b - Hepatisk flebogram med Budd-Chiari syndrom.
Kontrasten fyldte kun et par af edderkopårene i kaudatet. Computertomografi efter intravenøs administration af lipayodol.
Der er et hepatom i den højre lap af leveren, en tumor i leveren er delvis dækket af en olieemulsion. a - Morfologi af Budd-Chiari syndrom med ordningen.
b - Makroskopiske manifestationer af Budd-Chiari syndrom. Blodpropper i leveren.
c - Overfladen af ​​leveren i et afsnit med Budd-Chiari syndrom.
Lyse røde pletter af akut centrilobulær stasis og ujævn gulbrun foci af parenkymale infarkter er synlige. a - Budd-Chiari syndrom: et mikroskopisk billede af udtalt stagnation og ekspansion af sinusoider i det centrilobulære område med erstatning af leverparenkymet med erytrocytter.
Ændringer afspejler den hurtige begyndelse af obstruktion af venøs udstrømning i levervenetrombose.
b - Budd-Chiari syndrom: centrilobulært område ved høj forstørrelse. Normalt findes blødninger i Disse rum og leverplader.
Erstatning og forskydning af hepatocytter med erythrocytter er tydeligt synlig i leverpladerne på begge sider af de ekspanderede, men tomme sinusoider. Budd-Chiari syndrom: nedsat absorption af kolloid i leveren i leverens caudatlobe og øget absorption i knogler og milt.
Scintigrafi ved hjælp af technetium. Venøs infarkt som et resultat af trombose i ringere vena cava og leverårer.
Et computertomogram (a) viser en trombe med lav densitet, der strækker venstre og midterste leverårer og den ringere vena cava.
I området af venstre leverlobe og en lille del af det forreste segment af højre lap observeres et diffust fald i densitet.
Beregnet tomografi på niveauet af midten af ​​leveren (b) afslører forstørrelse af venstre portalvene og signifikant udvidelse af den ringere vena cava trombe.

Budd-Chiari syndrom

generel information

Budd-Chiari syndrom eller venokoklus leversygdom er karakteriseret ved obstruktion af leverårerne og tilbageholdelse af blod i leveren.

Efter at blod kommer ind i leveren, vender det tilbage til den systemiske cirkulation gennem leverårerne og derefter ind i den nedre vena cava, et stort kar, der returnerer blodet tilbage til hjertet. I venokoklusive sygdomme er denne blodcirkulation delvist blokeret. Det umiddelbare resultat er overbelastning i leveren - en tilbageholdelse af blod, der strømmer til leveren. Leveren bliver mærkbart smertefuld, forstørres og forårsager ubehag.

Denne tilstand får væske til at ophobes i underlivet - ascites, et af de mest almindelige symptomer på Budd-Chiari syndrom..

Hvis obstruktionen er alvorlig og involverer karene, der fører blod fra resten af ​​underkroppen til hjertet, vil der opstå den ringere vena cava, perifert ødem.

Et andet mindre mærkbart, men ikke mindre seriøst tegn er portalhypertension. Det er kendetegnet ved øget tryk i portalårerne på grund af en blokering af blod, der skal løbe ud af leveren. Blokerede vener får de andre forgrenende vener til at udvide sig - åreknuder. Det tilbageholdte blod kan vende tilbage til hjertet gennem de gastroøsofageale vener. De er skrøbelige og kan ikke klare højt blodtryk og brud, hvilket forårsager blødning i mave-tarmcyklussen fra åreknuder.

Tilstanden forekommer hovedsageligt hos mennesker med trombotisk diatese, herunder myeloproliferative lidelser:

  • primær polycytæmi (polycythemia vera);
  • paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH);
  • tumorer;
  • kroniske inflammatoriske sygdomme;
  • koagulationsforstyrrelser;
  • infektioner.

På kort sigt kan lægemiddelbehandling ordineres til symptomatisk behandling. Hvis medicin alene anvendes, vil det føre til døden i 83% af tilfældene. Terapi inkluderer administration af lægemidler til bekæmpelse af ascites, antikoagulant, antitrombotisk og angioplastisk behandling.

Kirurgisk terapi kombineret med lægemiddelterapi øger patientens overlevelse. Den består af kirurgisk dekompression eller transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Hvis der opstår dekompenseret skrumpelever, er levertransplantation mulig.

Prognosen er negativ for ubehandlede patienter. Som et resultat af progressiv leversvigt inden for 3 måneder til 3 år fra diagnosedato, dør personen. Den 5-årige overlevelsesrate efter portosystemisk shunting er 38-87%. Efter levertransplantation er 5-års overlevelsesrate 70%.

Patogenese

Obstruktion af den intrahepatiske vene i Budd-Chiari syndrom fører til kongestiv hepatopati. Det forekommer som et resultat af blokering af vener af lille eller stor kaliber med sekundær blodoverbelastning i leveren, da blod kommer ind i leveren, men ikke kan komme ud. Som et resultat af mikrovaskulær iskæmi på grund af ophobning af blod opstår hepatocellulær skade.

Blod blokeret i leveren vender tilbage til hjertet gennem mindre venøse bypass-netværk, der ikke kan håndtere mængden og trykket af leverblod. Disse inkluderer esophageal og gastrisk venøs netværk, som forårsager udvidelse af blodkar og dannelse af åreknuder. Åreknuder brister til sidst venen og forårsager alvorlig blødning i fordøjelseskanalen.

Portalhypertension og nedsat leverproteinsyntese vil fremkalde ophobning af ascitesvæske i bughulen. Nyren bidrager også til denne patologiske tilstand ved at tilbageholde vand og salt ved at aktivere renin-angiotensin-aldosteron-systemet.

Obstruktion kan også spredes til den nedre vena cava og forårsage mærkbare dilaterede vener i underlivet.

Leverstasis og blodbelastning fører til hypoxi og frigivelse af frie iltradikaler, der vil ødelægge hepatocytterne. Disse mekanismer vil resultere i levernekrose i de centrale lobulære områder med progressiv central lobular fibrose, regenerativ nodulær hyperplasi og levercirrose.

Grundene

De fleste patienter med syndromet har trombotiske lidelser. Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er som følger:

  • Hæmatologiske lidelser:
    • polycythemia vera, paroxysmal natlig hæmoglobinuri;
    • patologiske myeloproliferative tilstande, antiphospholipidsyndrom;
    • essentiel trombocytose.
  • Arvelig trombotisk diatese:
    • mangel på C- og S-protein;
    • mangel på antithrombin III;
    • faktor V Leiden-mangel.
  • Kroniske infektioner:
    • hydatidsygdom (cystisk echinococcosis);
    • aspergillose
    • amøbisk byld
    • syfilis;
    • tuberkulose.
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme:
    • Behcets sygdom
    • inflammatorisk tarmsygdom;
    • sarkoidose
    • systemisk lupus erythematosus;
    • Sjogrens syndrom;
    • blandet bindevævssygdom.
  • Tumorer:
    • hepatocellulært karcinom (leverkræft);
    • nyrecellekarcinom;
    • leiomyosarkom
    • nyrekræft;
    • Wilms tumor (nefroblastom);
    • myxom i højre atrium.

Oral prævention, graviditet og postpartum-tilstand har også været forbundet med Budd-Chiari syndrom.

tegn og symptomer

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom afhænger af, hvor hurtigt okklusionen af ​​leverårerne udvides, og om der er udviklet et kollateralt venøst ​​netværk til at dekomprimere lever sinusoider.

Syndromet kan klassificeres som fulminant, akut, subakut eller kronisk..

Patienter med fulminant syndrom udvikler hepatisk encefalopati otte uger efter gulsotens indtræden. Akutte patienter har kortsigtede symptomer, uhelbredelig ascites og levernekrose uden dannelse af venøse kollateraler (bypass blodgennemstrømning).

Den subakutte form er den mest almindelige og har et mere snigende forløb. Ascites og levernekrose kan være minimale, fordi lever-sinusoiderne dekomprimeres af portal venøs cirkulation. Når Budd-Chiari syndrom er akut, er trombose af alle større leverårer almindelig sammenlignet med den subakutte form, hvor den kun er til stede hos en tredjedel af patienterne.

Den kroniske form er en komplikation af levercirrhose.

Mavesmerter, hepatomegali (forstørret lever) og ascites er til stede hos næsten alle patienter med Budd-Chiari syndrom. Imidlertid er asymptomatiske patienter også beskrevet. Kvalme, opkastning og mild gulsot forekommer oftest i fulminante og akutte former, mens splenomegali (forstørret milt) og esogastrisk åreknuder kan findes i kroniske former. Når den ringere vena cava er blokeret, er der udvidede venøse kollateraler på flankerne ved siden af ​​benødem.

Med sygdommen kan der opbygges væske i maven og forårsage ascites eller perifert ødem i benet. Hos patienter med hæmatose kan åreknuder briste og bløde. Hvis levercirrhose udvikler sig, kan det føre til leversvigt med nedsat hjernefunktion - leverencefalopati, hvilket fører til forvirring og koma.

Nogle gange optræder symptomer pludselig som ved okklusion af leverårerne under graviditeten. Patienter føler sig trætte, og leveren udvider sig. Smerter vises i højre hypokondrium. Yderligere symptomer inkluderer opkastning, gulsot.

Tricuspid regurgitation, konstriktiv pericarditis og højre atrielt myxom kan have forskellige manifestationer end i Budd-Chiari syndrom. Fravær af hepato-jugular reflux med abdominalt tryk udelukker en hjertesag til ascites.

Komplikationer

Liste over komplikationer som følge af Budd-Chiari syndrom:

  • hepatisk encefalopati;
  • blødning fra åreknuder
  • hepatorenalt syndrom
  • portal hypertension;
  • komplikationer af den sekundære hyperkoagulant tilstand.

Diagnostik

Tegn, der får en læge til at mistanke om en patient med Budd-Chiari syndrom er hepatomegali, ascites og høje niveauer af leverenzymer, der findes ved blodprøver. For at løse al tvivl og finde ud af årsagerne til de mistænkelige tegn og symptomer er det imidlertid nødvendigt at udføre følgende undersøgelser:

  • Doppler-ultralydsundersøgelse af leveren med en følsomhed og specificitet på mere end 85% er den foretrukne metode til undersøgelse af leveren med mistanke om Budd-Chiari syndrom. Nekrotiske områder i leveren, blodpropper observeres.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) hjælper med at fremhæve den venøse cirkulation i leveren. Det har en følsomhed og specificitet på 90%. Det er nyttigt til undersøgelse af den ringere vena cava og giver dig mulighed for at skelne mellem akutte, subakutte og kroniske former for syndromet.
  • Computertomografi (CT) kan være nyttig til bestemmelse af den venøse cirkulations anatomi og til transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.
  • Blodpropper i leverårerne kan forekomme med levervenografi.
  • Ekkokardiografi kan være påkrævet hos nogle patienter for at undersøge tricuspid regurgitation, constrictive pericarditis eller højre atrielt myxom.
  • En leverbiopsi kan være påkrævet for at bekræfte diagnosen og påvise udviklingen af ​​levercirrhose.

Differential diagnose:

  • konstriktiv perikarditis;
  • højre sidet hjertesvigt
  • metastatisk leversygdom
  • alkoholisk leversygdom
  • granulomatøs leversygdom.

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom afhænger af, hvor hurtigt det udvikler sig, og hvor alvorlig sygdommen er. Når symptomer begynder pludseligt, og en blodprop er årsagen, er fibrinolytiske lægemidler nyttige. Langvarig antikoagulantbehandling forhindrer koagulationsforstørrelse og gentagelse.

Antikoagulerende midler anvendt inkluderer:

  • Warfarin - hæmmer syntesen af ​​vitamin K-afhængige koagulationsfaktorer i leveren.

Fibrinolytiske midler:

  • Streptokinase - arbejder med plasminogen og omdanner det til plasmin. Plasmin nedbryder fibrinpropper, fibrinogen og andre plasmaproteiner;
  • Urokinase er en direkte plasminogenaktivator, der virker på det endogene fibrinolytiske system og omdanner fibrinogen til plasmin;
  • Alteplase - vævsplasminogenaktivator anvendt til behandling af akut hjerteinfarkt, akut koronar hjertesygdom og lungeemboli; det er sikkert og effektivt, når det gives med heparin eller aspirin inden for de første 24 timer efter symptomerne opstår.

Ascites kan behandles med diuretika (diuretika) og begrænsning af vand og salt. De mest anvendte antidiurika er spironolacton og furosemid. Når ascites får energi eller ikke reagerer på diuretikabehandling, er paracentese og intravenøs albumin nødvendig.

Kirurgisk terapi

Hvis en vene er blokeret eller bristet, kan angioplastik udføres. Transluminal eller transhepatisk perkutan angioplastik for lokaliserede segmenter af okklusive vener eller ringere vena cava forbedrer symptomerne hos mere end 70% af patienterne. Risikoen for restenose er høj.

Hvis trombolytisk terapi er ineffektiv, udføres transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Placeringen af ​​denne kunstige beholder mellem lever- og portalvenerne er nyttig hos patienter med en blokeret inferior vena cava hos dem, hvis tryk mellem portalvenen og de intrahepatiske vener er under 10 mmHg og hos patienter med svært nedsat leverfunktion. Proceduren anbefales også til patienter med akut syndrom, der ikke er blevet hjulpet af trombolytisk behandling..

I andre tilfælde kan en blokeret vene renses for en blodprop, og derefter kan en tynd stang (stent) indsættes i venen for at opretholde blodgennemstrømningen.

I alvorlige tilfælde af Budd-Chiari syndrom kan en levertransplantation være påkrævet. Ved levertransplantation er overlevelsesraten 95%. Indikationer er fulminant leversvigt, skrumpelever.

Langvarig antikoagulantbehandling kan være påkrævet efter transplantation, selvom mange myeloproliferative lidelser er blevet kontrolleret med aspirin og hydroxyurinstof.

Vejrudsigt

Faktorer forbundet med en gunstig prognose er ung alder ved diagnose, mangel på store mængder ascites og lave serumkreatininniveauer. Identifikation af årsagen til Budd-Chiari syndrom ved hjælp af radiobilleder (ultralyd, CT, MR osv.) Har størst indflydelse på prognosen.

Medicin og kirurgi kan forlænge patienternes liv til cirka 8 år, hvorefter levertransplantation anbefales.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Version: MedElement Disease Handbook

generel information

Kort beskrivelse

Budd-Chiari sygdom - primær udslettende endoflebit i leverårer med trombose og deres efterfølgende okklusion samt abnormiteter i udviklingen af ​​leverårer, der fører til nedsat blodudstrømning fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - en sekundær krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren under en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverens blodkar.

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / iOS

Klassifikation

- Primært Budd-Chiari syndrom.

Det forekommer med medfødt stenose eller membranøs infektion i den ringere vena cava. Membraninfektion i den ringere vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Oftest fundet blandt indbyggere i Japan og Afrika. I de fleste tilfælde diagnosticeres levercirrhose, ascites og esophageal varices hos patienter med membranøs infektion i den ringere vena cava..

- Sekundært Budd-Chiari-syndrom.

Det forekommer med peritonitis, tumorer i bukhulen, pericarditis, trombose i ringere vena cava, cirrose og fokale læsioner i leveren, vandrende visceral tromboflebitis, polycytæmi.

- Akut Budd-Chiari syndrom.

Det akutte udbrud af Budd-Chiari syndrom er en konsekvens af trombose i leverårerne eller den ringere vena cava. Med akut blokering af leverårerne opstår pludselig opkastning, intens smerte i det epigastriske område og i højre hypokondrium (på grund af hævelse af leveren og strækning af glisson-kapslen); gulsot bemærkes. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalfasen vises blodig opkastning. Med den tilføjede trombose i den nedre vena cava observeres ødem i underekstremiteterne, åreknuder på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total blokering af leverårerne udvikles trombose i mesenteriske kar med smerter og diarré. I det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom vises disse symptomer pludselig og udtages med hurtig progression. Sygdommen ender dødeligt inden for få dage.

Årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom kan være fibrose i de intrahepatiske vener, i de fleste tilfælde forårsaget af en inflammatorisk proces. Sygdommen kan kun manifestere sig som hepatomegali med den gradvise tilføjelse af smerter i det rigtige hypokondrium. I det udvidede trin stiger leveren mærkbart, bliver tæt, og ascites vises. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt. Sygdommen kan kompliceres ved blødning fra de udvidede vener i spiserøret, maven og tarmene.

- Type I Budd-Chiari syndrom - Obstruktion af den ringere vena cava og sekundær obstruktion af levervenen.
- Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hepatisk venobstruktion.
- III type Budd-Chiari syndrom - obstruktion af små vener i leveren (venokoklus sygdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom. Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens etiologi ikke fastslås.

- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Forekommer med medfødt stenose eller membranøs infektion i den ringere vena cava.

- Trombotisk Budd-Chiari syndrom. Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, natlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipidsyndrom, brug af orale svangerskabsforebyggende midler.

- Posttraumatisk og / eller inflammatorisk. Opstår med flebitis, autoimmune sygdomme (Behcets sygdom), traumer, ioniserende stråling, brug af immunsuppressive midler.

- På baggrund af ondartede svulster. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med nyre- eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer eller ringere vena cava leiomyosarcomas.

- På baggrund af leversygdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos patienter med skrumpelever.

Etiologi og patogenese

Patogenese. Det patogenetiske grundlag for Chiari misdannelse og Budd-Chiari syndrom er en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren gennem leverenesystemet (venøs leverstasis) med udviklingen af ​​portalhypertension (post-hepatisk blok). Afhængigt af udviklingshastigheden for portalhypertension skelnes der mellem akutte og kroniske former for sygdommen. I den akutte form øges leveren i størrelse, har en afrundet kant, en glat overflade af en rød-cyanotisk farve. Mikroskopisk afsløres et billede af stillestående lever med beskadigelse af de centrale sektioner af lobulerne. Med fortsat obstruktion er udslettelse af den centrale vene, stromakollaps og bindevævsmasse i midten af ​​lobulen mulig. Disse processer fører til dannelsen af ​​kongestiv cirrose. I den kroniske form er der en fortykning af vævene i leverenerne, tilstedeværelsen af ​​blodpropper i dem; mulig fuldstændig udslettelse af venen og dens omdannelse til en fibrøs ledning.

Epidemiologi

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari syndrom lav og udgør 1: 100 tusind indbyggere.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycytæmi, natlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede svulster. Hos 20-30% af patienterne kan der ikke diagnosticeres ledsagende sygdomme (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).

Kvinder med hæmatologiske lidelser er mere tilbøjelige til at blive syge.

Budd-Chiari syndrom manifesterer sig i en alder af 40-50.

Den 10-årige overlevelsesrate er 55%. Døden opstår som et resultat af fulminant leversvigt og ascites.

Klinisk billede

Symptomer, selvfølgelig

Funktioner af kliniske manifestationer. Af karakteren af ​​sygdommens udvikling skelnes der mellem akutte, subakutte og kroniske former..

  • Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med fremkomsten af ​​intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning og forstørret lever. Når den ringere vena cava er involveret i processen, observeres ødem i underekstremiteterne, udvidelse af de saphenøse vener i den forreste abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt inden for få dage, ascites udvikler sig, ofte af hæmoragisk karakter. Nogle gange kan ascites kombineres med hydrothorax, reagerer ikke på diuretikabehandling.
  • I kronisk form (80-85%) er endoflebitis i lang tid asymptomatisk eller manifesterer sig kun som hepatomegali. I fremtiden er der smerter i det rigtige hypokondrium, opkastning. I det udvidede trin øges leveren mærkbart i størrelse, bliver tæt, dannelsen af ​​levercirrhose er mulig, i nogle tilfælde vises splenomegali, udvidede vener på den forreste abdominale væg og brystet. I terminalfasen afsløres udtalte symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler det ringere vena cava syndrom. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose i mesenteriske kar.

Hindring kan forekomme på forskellige niveauer:

  • små leverårer (undtagen terminal venuler);
  • store leverårer;
  • hepatisk ringere vena cava.

Gulsot er sjælden. Udseendet af perifert ødem antyder trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis sådanne patienter ikke får den nødvendige lægehjælp, dør de på grund af komplikationer ved portalhypertension..

Diagnostik

Et diagnostisk træk, der er specifikt for Budd-Chiari syndrom, er påvisning ved anvendelse af spleno- og hepatomanometri-metoder til lavt okklusivt tryk i leverårerne med en samtidig stigning i portaltryk..

Brug metoden til at identificere ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulært carcinom, renalcellekarcinom. Hvis patienten har portalvenetrombose, kan forkalkning ses. Hos 5-8% af patienterne findes åreknuder i spiserøret.

Ultralyd kan detektere en trombe i lumen i den ringere vena cava eller i leverårerne. Derudover kan denne metode detektere tegn på diffus leverskade..

Metodens følsomhed og specificitet er 85%.

For at diagnosticere Budd-Chiari syndrom er det vigtigt at visualisere en trombe i lumen i den nedre vena cava eller i leverårerne. Under denne undersøgelse forstyrres blodgennemstrømningen i de berørte kar, et netværk af sikkerhedsstillelser.

Udført med kontrast. Der er en ujævn fordeling af kontrastmidlet. Så caudatlappen hos patienter med Budd-Chiari syndrom hypertrofieres, og en højere koncentration af kontrastmiddel bestemmes i den sammenlignet med andre dele af leveren.

Udtømning af blodgennemstrømning bemærkes i de perifere dele af organet. Trombose i leverårerne og den ringere vena cava kan påvises hos 18-53% af patienterne.

Metodens følsomhed og specificitet er 90%. Det udføres i kombination med angio-, veno- og kolangiografi. Ved hjælp af denne undersøgelse er det muligt at opdage krænkelser af leverperfusion, områder med atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fedtdegeneration.

Til radionuklidescanning anvendes kolloid svovl mærket med technetium (99mTc). Patienter med Budd-Chiari syndrom har en øget ophobning af isotopen i leverens caudatlobe. I andre dele af leveren kan der være en normal, nedsat, ujævn ophobning af isotopen eller dens fuldstændige fravær.

Resultaterne af leverflebografi og lavere kavografi er af stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom. Under disse procedurer er det også muligt at udføre angioplastik: at installere stents, at udføre trombolyse, at udføre transjugulær intrahepatisk portokaval shunting.

Angiogrammer visualiserer: hepatosplenomegali, forstyrrelser i arkitektonikken i leverarterierne på grund af parenkymøst ødem, arteriovenøse shunter. Der er en afmatning i passagen af ​​kontrastmidlet gennem leveren.

Kontrastintensiteten af ​​milt- og portalvenerne reduceres. Blodgennemstrømningen kan udføres i to retninger eller være cirkulær.

Under ringere kavografi kan der påvises trombose eller tumoremboli i ringere vena cava. Under leverflebografien kan der identificeres et netværk af sikkerhedsstillelser mellem levervenulerne og store vener; stenose og obstruktion af leverårerne.

Denne test udføres inden levertransplantation for at bestemme graden af ​​hepatocellulær skade og tilstedeværelsen af ​​fibrose.

Hos 58% af patienterne med et akut forløb af Bad Chiari syndrom findes histologiske tegn på kronisk leversygdom (ifølge undersøgelser af levereksplantater): i 50% af tilfældene er der store regenereringsnoder (op til 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnostik

Med Budd-Chiari syndrom kan der være leukocytose; øget ESR.

Hos patienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlænges. Prothrombintid (sek.) Afspejler plasmaets koagulationstid efter tilsætning af thromboplastin-calciumblanding. Normalt er dette tal 15-20 sekunder.

I den biokemiske analyse af blod øges aktiviteten af ​​alaninaminotransferase (ALT), aspartataminotransferase (AST), alkalisk phosphatase (ALP). Bilirubinindholdet kan øges let.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af Budd-Chiari syndrom skal udføres med venokoklus sygdom og hjertesvigt:

Veno-okklusiv sygdom.

Det udvikler sig hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation såvel som hos patienter, der får kemoterapi. I denne sygdom observeres udslettelse af de post-sinusformede vener. Der er ingen patologiske ændringer i den ringere vena cava og leverårerne.

Hjertefejl.

Differentiel diagnose stilles mellem Budd-Chiari syndrom og højre ventrikulær hjertesvigt.

Komplikationer

Følgende komplikationer af Budd-Chiari syndrom kan udvikle sig:

- Udvikling af portalhypertension.
- Udvikling af ascites.
- Udvikling af leversvigt.
- Udvikling af blødning fra åreknuder i spiserøret, maven, tarmene.
- Udvikling af hepato-renalt syndrom.
- Bakteriel peritonitis kan forekomme hos patienter med ascites.
- Udviklingen af ​​hepatocellulært carcinom er en sjælden komplikation. Imidlertid observeres denne tumor i 25-47,5% af tilfældene hos patienter med membraninfektion i den ringere vena cava..

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom udføres kun på et hospital med medicinske og kirurgiske metoder.

    Medicin mod Budd-Chiari syndrom

Lægemiddelterapi for Budd-Chiari syndrom giver en uudtrykt og kortvarig effekt. Med kun medicin er den 2-årige overlevelsesrate for patienter med Budd-Chiari syndrom 80-85%.

Diuretika, antikoagulantia, trombolytiske lægemidler anvendes til terapi.

Antikoagulantia.

Kan bruges: enoxaparinnatrium (Clexane); dalteparinnatrium (Fragmin).

Trombolytisk terapi.

Det udføres med følgende lægemidler:

- Streptokinase (Streptodecase, Streptase) kan administreres gennem et kateter ved 7.500 IE / time eller IV ved 100.000 IE / time efter en bolusdosis på 250.000 IE.
- Urokinase administreres intravenøst ​​4400 IE / kg i 10 minutter, hvorefter dosis øges til 6000. Vedligeholdelsesdosis - 4400-6000 IE / time, intravenøst.
- Alteplaza (Aktilize) administreres intravenøst ​​til voksne med 0,25-0,5 mg / kg inden for 60 minutter.

Diuretisk terapi.

Diuretisk terapi består i langvarig brug af spironolacton og furosemid (Lasix, fanen Furosemide.) I kombination med diætbegrænsninger (begrænsning af vandindtag, natrium) og indførelsen af ​​kaliumsalte.

Spironolacton administreres oralt: til voksne - 25-200 mg / dag 2-4 gange om dagen (men ikke mere end 200 mg / dag); børn - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 gange om dagen.
Furosemid administreres oralt: til voksne - oralt med 20-80 mg / dag hver 6-12 timer (men ikke mere end 600 mg / dag); børn - gennem munden 0,5-2,0 mg / kg / dag hver 6-12 timer (højst 6 mg / kg).

Typen af ​​operation for Budd-Chiari syndrom bestemmes af årsagen.

Angioplastik.

I tilfælde af membraninfektion i den nedre vena cava lumen kan perkutan stentplacering udføres efter ballondilatation.

Omgå procedurer.

Formålet med portosystemisk shunting er at reducere trykket i de sinusformede rum i leveren. Derfor, hvis der er trombose eller obstruktion af den ringere vena cava, så er en mesoatriel shunt installeret hos patienter.

Levertransplantation.

Det udføres hos patienter med akut forløb af Budd-Chiari syndrom. Overlevelsesraten 4,5 år efter denne operation er 50-95%. Levertransplantation er også indiceret til patienter med nyreceller og hepatocellulære carcinomer, som udviklede sig på baggrund af Budd-Chiari syndrom..

Behandling af komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Hvis patienten har skrumpelever, er det nødvendigt at diagnosticere og behandle åreknuder i spiserøret, maven og tarmene for at forhindre blødning fra mave-tarmkanalen. I dette tilfælde ordineres terapi med betablokkere..

Scleroterapi eller ligering af åreknuder med gummiringe udføres; shuntoperationer udføres. Portosystemisk shunting eller esophageal lukning af venerne udføres, hvis der er en historie med tilbagevendende blødning. Stop af blødning fra spiserør i spiserøret udføres på baggrund af påfyldning af blodtab (plasmasubstitutter, erythromass, donorblod, plasma) i kombination med administration af vicasol, calciumchlorid.

Ikke-lægemiddelbehandling for ascites er diætbegrænsninger. Imidlertid er den vigtigste behandlingsmetode lægemiddelterapi. Det består i udnævnelsen af ​​diuretika, korrektion af hypoalbuminæmi.

Med ascites, der er resistente over for konservativ terapi, udføres kirurgiske indgreb designet til at dræne ascitesvæske. Levertransplantation er den valgte behandling for ildfaste ascites. Andre behandlinger for ildfaste ascites inkluderer terapeutisk laparocentese, transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.

Vejrudsigt

Prognosen for Budd-Chiari syndrom afhænger af sygdomsforløbet, sværhedsgraden af ​​leverdysfunktion, lokalisering af trombose og årsagen til syndromet.

I den akutte form er prognosen dårlig. Patienter dør, normalt af leverkoma eller mesenterisk venetrombose med diffus peritonitis.

Den 10-årige overlevelsesrate er 55%. Faktorer, der forværrer prognosen er: alderdom, mandligt køn, tilstedeværelsen af ​​ondartede neoplasmer (nyrecelle- eller hepatocellulært carcinom, binyretumorer).

Høj score på Child-Turcotte-Pugh-skalaen er ugunstige prognostiske faktorer, der bruges til at vurdere sygdommens sværhedsgrad, risikoen for kirurgiske operationer og prognosen (under hensyntagen til kliniske data og laboratoriedata).

    Child-Turcotte-Pugh-skala

Kliniske data og laboratoriedata
123
Hepatisk encefalopati (stadier **)1-23-4
AscitesMild (eller vanddrivende)Moderat på trods af at du tager diuretika
Protrombintid (sek.)4-6> 6
INR (International Normalized Ratio)1.7-2.3> 2.3
Albumin (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 point - klasse A (meget lav risiko); 7-9 point - grad B (middel risiko); 10-15 point - grad C (meget høj risiko). ** Stadier af hepatisk encefalopati.

  • Trin 1: Forstyrret søvn, koncentration, depression, angst eller irritabilitet.
  • Trin 2: Døsighed, desorientering, nedsat korttidshukommelse, adfærdsforstyrrelse.
  • Trin 3: Døsighed, forvirring, hukommelsestab, vrede, paranoide ideer, adfærdsforstyrrelse.
  • Trin 4: koma.

Hjertet slår hårdt - hvad skal man gøre?

Ulemper og fordele ved radiofrekvensablation af venerne i underekstremiteterne