Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en alvorlig sygdom, hvor det menneskelige immunsystem opfatter cellerne i sin egen krop som fremmede. Denne sygdom er forfærdelig på grund af dens komplikationer. Næsten alle organer lider af sygdommen, men mest af alt bevægeapparatet og nyrerne (lupusgigt og nefritis).

Årsagerne til systemisk lupus erythematosus

Historien om denne sygdoms navn går tilbage til de dage, hvor ulveangreb på mennesker ikke var sjældne, især ikke på cabbies og kusk. Samtidig stræbte rovdyret med at bide den ubeskyttede del af kroppen, oftest i ansigtet - næse, kinder. Som du ved, er et af de livlige symptomer på sygdommen den såkaldte lupus sommerfugl - lyse lyserøde pletter, der påvirker ansigtets hud.

Eksperter er kommet til den konklusion, at kvinder er mere disponeret for denne autoimmune sygdom: 85-90% af sygdommens tilfælde forekommer i det retfærdige køn. Oftest gør lupus sig selv i alderen 14 til 25 år..

Hvorfor systemisk lupus erythematosus opstår, forstås stadig ikke fuldt ud. Men forskere formåede stadig at finde nogle mønstre.

  • Det er blevet fastslået, at mennesker, der af forskellige årsager skal bruge meget tid under ugunstige temperaturforhold (kulde, varme), er mere tilbøjelige til at blive syge..
  • Arvelighed er ikke årsagen til sygdommen, men forskere antyder, at pårørende til den syge person er i fare.
  • Nogle undersøgelser viser, at systemisk lupus erythematosus er et immunrespons på adskillige irritationer (infektioner, mikroorganismer, vira). Således opstår svigt i arbejdet med immunitet ikke tilfældigt, men med en konstant negativ indvirkning på kroppen. Som et resultat begynder kroppens egne celler og væv at lide..
  • Der er en antagelse om, at nogle kemiske forbindelser kan føre til sygdommens udbrud..

Der er faktorer, der kan provokere en forværring af en allerede eksisterende sygdom:

  • Alkohol og rygning - har en skadelig virkning på hele kroppen generelt og på det kardiovaskulære system i særdeleshed, og hun lider allerede af lupus.
  • At tage medicin, der indeholder høje doser af kønshormoner, kan forværre sygdommen hos kvinder.

Systemisk lupus erythematosus - sygdommens mekanisme

Mekanismen for udvikling af sygdommen forstås stadig ikke fuldt ud. Det er svært at tro, at immunsystemet, der skal beskytte vores krop, begynder at angribe det. Ifølge forskere opstår sygdommen, når kroppens reguleringsfunktion mislykkes, hvilket resulterer i, at nogle typer lymfocytter bliver alt for aktive og bidrager til dannelsen af ​​immunkomplekser (store proteinmolekyler).

Immunkomplekser begynder at sprede sig i kroppen og trænger ind i forskellige organer og små kar, derfor kaldes sygdommen systemisk.

Disse molekyler fæstner sig til vævene, hvorefter aggressive enzymer frigøres fra dem. Selvom det er normalt, er disse stoffer lukket i mikrokapsler og er ikke farlige. Men frie, ikke-indkapslede enzymer begynder at ødelægge sundt væv i kroppen. Udseendet af mange symptomer er forbundet med denne proces..

De vigtigste symptomer på systemisk lupus erythematosus

Skadelige immunkomplekser med blodgennemstrømning spredt gennem kroppen, så ethvert organ kan blive påvirket. Imidlertid forbinder en person ikke de første symptomer, der vises med en så alvorlig sygdom som systemisk lupus erythematosus, da de er karakteristiske for mange sygdomme. Så først vises følgende tegn:

  • en urimelig stigning i temperaturen
  • kulderystelser og muskelsmerter, træthed
  • svaghed, hyppig hovedpine.

Senere vises andre symptomer forbundet med skader på et organ eller system..

  • Et af de åbenlyse symptomer på lupus er den såkaldte lupus sommerfugl - udseendet af udslæt og hyperæmi (overløb af blodkar) i kindben og næse. Faktisk manifesteres dette symptom på sygdommen kun hos 45-50% af patienterne;
  • udslæt kan forekomme på andre dele af kroppen: hænder, mave;
  • delvis hårtab kan være et andet symptom;
  • ulcerøs læsion i slimhinderne;
  • udseendet af trofiske sår.

Læsioner i bevægeapparatet

Bindevæv påvirkes meget oftere end andre væv i denne lidelse. De fleste patienter klager over følgende symptomer.

  • Smertefulde fornemmelser i leddene. Bemærk, at sygdommen oftest rammer de mindste led. Der er læsioner af parrede symmetriske led.
  • På trods af ligheden med reumatoid arthritis adskiller sig Lupus arthritis fra den, da den ikke forårsager ødelæggelse af knoglevæv.
  • Ca. 1 ud af 5 patienter udvikler deformitet af det berørte led. Denne patologi er irreversibel og kan kun behandles kirurgisk..
  • I det stærkere køn med systemisk lupus forekommer betændelse oftest i sacroiliac joint. Smertsyndrom forekommer i halebenet og korsbenet. Smerter kan være både permanente og midlertidige (efter fysisk anstrengelse).

Skader på det kardiovaskulære system

Anæmi såvel som leukopeni og trombocytopeni findes hos omkring halvdelen af ​​patienterne i blodprøven. Nogle gange fører lægemiddelbehandling af sygdommen til dette..

  • Under undersøgelsen kan patienten udvikle perikarditis, endokarditis eller myokarditis, der er opstået uden nogen åbenbar grund. Der registreres ingen samtidige infektioner, der kan føre til skade på hjertevæv.
  • Hvis sygdommen ikke diagnosticeres i tide, påvirkes mitral- og trikuspidale hjerteklapper i de fleste tilfælde..
  • Derudover er systemisk lupus erythematosus en risikofaktor for udvikling af aterosklerose, som andre systemiske sygdomme..
  • Lupusceller (LE-celler) vises i blodet. Disse er modificerede leukocytter udsat for immunglobulin. Dette fænomen illustrerer klart afhandlingen om, at cellerne i immunsystemet ødelægger andre væv i kroppen og forveksler dem med fremmed.

Nyreskader

  • I akut og subakut lupus forekommer en inflammatorisk nyresygdom kaldet lupus nefritis eller lupus nefritis. På samme tid begynder fibrinaflejring og dannelsen af ​​hyalin-tromber i nyrevævet. Ved utidig behandling er der et kraftigt fald i nyrefunktionen.
  • En anden manifestation af sygdommen er hæmaturi (tilstedeværelsen af ​​blod i urinen), som ikke ledsages af smerte og ikke generer patienten.

Hvis sygdommen opdages og behandles til tiden, udvikler akut nyresvigt i ca. 5% af tilfældene..

Nerveskader

  • For tidligt startet behandling kan forårsage alvorlige lidelser i nervesystemet i form af anfald, nedsat følsomhed, encefalopati og cerebrovaskulitis. Sådanne ændringer er vedvarende og vanskelige at behandle..
  • Symptomer manifesteret af det hæmatopoietiske system. Lupusceller (LE-celler) vises i blodet. LE-celler er leukocytter, hvor andre celler findes. Dette fænomen illustrerer tydeligt, hvordan immunsystemets celler ødelægger andre væv i kroppen og forveksler dem med fremmede.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Hvis en person har 4 tegn på sygdommen på samme tid, diagnosticeres han med systemisk lupus erythematosus. Her er en liste over de vigtigste symptomer, der analyseres i diagnosen.

  • Udseendet af en lupus sommerfugl og et udslæt i kindbenene;
  • hudoverfølsomhed over for soleksponering (rødme, udslæt)
  • sår på slimhinden i næse og mund
  • betændelse i to eller flere led (gigt) uden knogleskader;
  • betændte serøse membraner (pleurisy, pericarditis);
  • protein i urinen (mere end 0,5 g)
  • dysfunktion i centralnervesystemet (kramper, psykose osv.)
  • en blodprøve afslører et lavt indhold af leukocytter og blodplader;
  • antistoffer mod dets eget DNA detekteres.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Det skal forstås, at denne sygdom ikke behandles i nogen specifik tidsramme eller under operation. Denne diagnose er livslang, men systemisk lupus erythematosus er ikke en dødsdom. Rettidig diagnostik og korrekt ordineret behandling hjælper med at undgå forværringer og giver dig mulighed for at leve et fuldt liv. Samtidig er der en vigtig betingelse - du kan ikke være i den åbne sol..

Til behandling af systemisk lupus erythematosus anvendes forskellige midler.

  • Glukokortikoider. Først ordineres en stor dosis af lægemidlet for at lindre forværringen, senere reducerer lægen doseringen. Dette gøres for at reducere alvorlige bivirkninger, der kan påvirke flere organer..
  • Cytostatika - fjern hurtigt symptomerne på sygdommen (korte kurser);
  • Ekstrakorporal afgiftning - finrensning af blodet fra immunkomplekser ved transfusion;
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Disse produkter er ikke egnede til langvarig brug, da de er skadelige for det kardiovaskulære system og reducerer testosteronproduktionen..

Osteo-Vit, som inkluderer vitamin D3 og en naturlig komponent - dronehomogenat, vil yde betydelig hjælp til den komplekse behandling af sygdommen. Biokomplekset hjælper med at styrke kroppens forsvar og klare denne komplekse sygdom. Især effektiv i tilfælde, hvor huden er påvirket.

Naturlige midler mod komplikationer af lupus

Behandling af comorbiditeter og komplikationer er nødvendig - for eksempel lupus nefritis. Det er nødvendigt konstant at overvåge nyrernes tilstand, da denne sygdom rangerer først i tilfælde af dødelighed i systemisk lupus erythematosus.

Rettidig behandling af lupusgigt og hjertesygdomme er lige så vigtig. I denne uvurderlige hjælp vil sådanne lægemidler som mælkebøtte P og Dihydroquercetin Plus blive ydet.

Mælkebøtte P er en naturlig chondroprotector, der beskytter leddene mod ødelæggelse, gendanner bruskvæv og hjælper også med at sænke kolesterolniveauer i blodet. Lægemidlet hjælper også med at fjerne toksiner fra kroppen..

Dihydroquercetin Plus - forbedrer mikrocirkulationen i blodet, fjerner skadeligt kolesterol, styrker væggene i blodkarrene og gør dem mere elastiske.

Systemisk lupus erythematosus er en alvorlig autoimmun sygdom, der er farlig for dens komplikationer. Fortvivl ikke, fordi en sådan diagnose ikke er en sætning. Rettidig diagnose og korrekt behandling hjælper dig med at undgå forværringer. være sund!

13 symptomer på lupus, som er farlige at ignorere

Dr. House var på ingen måde paranoid og mistænkte lupus hos sine patienter med eller uden.

Hvad er lupus

Lupus Lupus - Symptomer og årsager - er en systemisk autoimmun sygdom. Med andre ord en sygdom, hvor din immunitet bliver skør og begynder at angribe dine egne organer og væv. Mange kropssystemer påvirkes, herunder led, hud, blodlegemer, hjerne, hjerte, lunger, nyrer og andre vitale organer..

Denne sygdom er et forklædningsgeni: dens symptomer svarer til hundreder af andre lidelser. Hvis forveksles og fejler lupus for noget andet, kan det dræbe hurtigt.

Lupus-fakta og statistik er blandt de 20 almindelige dødsårsager blandt kvinder i alderen 5-64.

På den anden side, hvis du genkender lupus i tide, kan du lære at leve med det. Og selv i lang tid.

Hvor kommer lupus fra?

Videnskaben har endnu ikke fundet ud af dette spørgsmål. Der er kun antagelser. Måske taler vi om en bestemt genetisk defekt af immunitet, som forværres skarpt, når kroppen står over for en infektion, endda en almindelig ARVI.

Ud over infektioner er udløsere for lupus ofte:

  • Lang eksponering for solen som følge af ultraviolet hudforbrænding.
  • At tage visse lægemidler. Disse inkluderer nogle lægemidler mod forhøjet blodtryk, krampestillende midler og antibiotika..
  • Stærke følelsesmæssige oplevelser.

Prøv at undgå disse faktorer, når det er muligt..

Hvorfor lupus er farligt

Når immunsystemet angriber et organ, bliver det betændt. En bivirkning af dette er hævelse og smerte. Men de smertefulde fornemmelser er bare blomster. Bær er meget mere ubehagelige. Sådan påvirkes forskellige organer, når de påvirkes af lupus:

  • Nyrer. Sygdommen kan skade dem alvorligt. Nyresvigt er måske den største dødsårsag hos mennesker diagnosticeret med lupus.
  • Hjerne og centralnervesystemet. Hvis hjernen er påvirket af lupus, kan en person opleve uforklarlige anfald af svimmelhed og hovedpine. Hans adfærdsændringer, synshandicap, kramper og endda slagtilfælde kan forekomme. Mange mennesker med denne form for lupus har problemer med at huske og udtrykke deres tanker..
  • Blod og blodkar. Lupus kan ændre blodpropper, hvilket fører til anæmi og øget blødning. Nogle gange forårsager sygdommen betændelse i blodkarrene (vaskulitis).
  • Lunger. Lupus øger risikoen for at udvikle betændelse i slimhinden i brysthulen (pleurisy). Dette kan gøre vejrtrækningen vanskelig. Der kan også være blødning i lungerne og hyppig lungebetændelse..
  • Et hjerte. Lupus kan forårsage betændelse i hjertemusklen, arterierne eller hjertemembranen (perikarditis). Risikoen for hjerte-kar-sygdomme og hjerteanfald stiger også markant.

Som det fremgår af listen, er det ikke så meget lupus, der dræber som de komplikationer, det medfører. Derfor er det ekstremt vigtigt at opdage i tide, at kroppen er begyndt at angribe sig selv og ikke lade processen gå for langt..

Hvad er symptomerne på lupus

Tegn afhænger af, hvilket system i kroppen der er påvirket af den autoimmune proces. Derfor er de ofte grundlæggende forskellige. Nogle generelle punkter kan dog stadig fremhæves. Dette er hvad de almindelige symptomer på lupus gør med lupus i de fleste tilfælde..

  • Umotiveret træthed. Nogle gange stærk. Du føler dig ikke udhvilet, selv efter en god søvn eller ferie.
  • Hovedpine.
  • Hukommelseshæmning.
  • Ledstivhed og smerter.
  • Kronisk anæmi. I forskellige typer: lavt antal røde blodlegemer, hæmoglobin eller total blodvolumen.
  • Feber. Temperaturen når 37,7 ° C og derover, selvom der ikke er nogen forudsætninger for dette, f.eks. Forkølelse, ved første øjekast..
  • Øget hævelse. Oftest forekommer hævelse på benene (især fødderne), arme eller under øjnene.
  • Blegning eller blå fingre under stress eller udsættelse for kulde.
  • Åndenød, åndenød, undertiden brystsmerter.
  • Hårtab.
  • Tørre øjne.
  • Lysfølsomhed. En person forbrænder næsten øjeblikkeligt (får hudirritation), når den udsættes for solen.
  • Et sommerfuglformet udslæt, der vises på kinderne og næsen og bliver mere synlig efter udsættelse for sollys. Udslæt kan også forekomme på andre dele af kroppen..

Sidstnævnte symptom er det mest oplagte tegn på lupus. Andre kan være forbundet med snesevis af andre sygdomme. Men hvis du observerer nogen af ​​dem, og endnu mere så flere på én gang, skal du kontakte en terapeut.

Sådan identificeres lupus

Lægen vil foretage en undersøgelse og vil om nødvendigt tilbyde Lupus - Diagnose og behandling til at udføre følgende tests:

  • Generel blodanalyse. Hjælper med at etablere antallet af erytrocytter, leukocytter og blodplader såvel som niveauet af hæmoglobin. Resultaterne kan indikere, at du har anæmi - et af de almindelige tegn på systemisk sygdom. Et lavt antal hvide blodlegemer eller blodplader ses også undertiden med lupus.
  • Erythrocytsedimenteringshastighedsanalyse. Denne specifikke test giver dig mulighed for at fastslå, hvor hurtigt røde blodlegemer sætter sig i bunden af ​​røret inden for en time. Hvis hastigheden overstiger normen, kan dette indikere tilstedeværelsen af ​​en systemisk sygdom.
  • Blodkemi. Det vil hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​nyrer og lever, som ofte påvirkes af lupus.
  • Analyse af urin. Hvis der findes protein eller blod i det, indikerer dette nyreskade..
  • Anti-nuklear antistof test. Hvis det er positivt, er immunsystemet i beredskab. Dette indikerer den potentielle tilstedeværelse af en autoimmun sygdom..
  • Røntgen af ​​brystet. Det vil hjælpe med at bestemme lungernes tilstand.
  • Ekkokardiogram. Dens formål er at afklare hjertets tilstand.
  • Biopsi. For eksempel hud - det er relevant, hvis lupus påvirker huden. Afhængigt af symptomerne kan det også være nødvendigt med en nyre- eller leverbiopsi.

Desværre kan ingen enkelt test diagnosticere lupus utvetydigt. Lægen kan kun påtage sig en diagnose baseret på patientens samlede klager, resultaterne af den fysiske undersøgelse og test. Derfor er det yderst vigtigt at finde en virkelig kompetent læge eller blive undersøgt af flere specialister..

Hvordan man behandler lupus

Der er ingen kur mod lupus endnu. Behandling er for det meste symptomatisk. Forståelse af hvilke love sygdommen udvikler sig, vil lægen foreslå en behandling, der vil være mest effektiv i et bestemt tilfælde. Derudover hjælper konstant overvågning med at forhindre negative scenarier..

De mest anvendte stoffer er:

  • OTC-smertestillende midler. For eksempel baseret på ibuprofen. De hjælper med at lindre smerte, hævelse og feber forbundet med lupus. Nogle gange har du muligvis brug for stærkere smertestillende midler, ordineret af din læge.
  • Malariamedicin. Disse medikamenter påvirker immunsystemet og reducerer risikoen for opblussen af ​​lupus. De har bivirkninger (op til skader på nethinden), så lægemidler mod malaria kan kun tages som anvist af en læge.
  • Kortikosteroider. Hjælper med at lindre betændelse. De bruges ofte til at bekæmpe sygdomme, der påvirker nyrerne og hjernen. Har også en alvorlig bivirkning.
  • Immunsuppressiva. Disse lægemidler undertrykker det overaktive immunsystem.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest markante manifestationer på huden; etiologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med en krænkelse af autoimmune processer, hvilket resulterer i, at antistoffer produceres til sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusind mennesker. Behandling og diagnose af systemisk lupus erythematosus udføres i fællesskab af en reumatolog og en hudlæge. SLE diagnosticeres baseret på typiske kliniske tegn, laboratorietestresultater.

  • Udvikling og formodede årsager til systemisk lupus erythematosus
  • Det kliniske billede af systemisk lupus erythematosus
  • Diagnose af systemisk lupus erythematosus
  • Behandling af systemisk lupus erythematosus
  • Behandlingspriser

Generel information

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sygdom med de mest markante manifestationer på huden; etiologien af ​​lupus erythematosus er ikke kendt, men dens patogenese er forbundet med en krænkelse af autoimmune processer, hvilket resulterer i, at antistoffer produceres til sunde celler i kroppen. Sygdommen er mere modtagelig for middelaldrende kvinder. Forekomsten af ​​lupus erythematosus er ikke høj - 2-3 tilfælde pr. Tusind befolkning.

Udvikling og formodede årsager til systemisk lupus erythematosus

Den nøjagtige ætiologi af lupus erythematosus er ikke blevet fastslået, men antistoffer mod Epstein-Barr-virus blev fundet hos de fleste patienter, hvilket bekræfter den mulige virale natur af sygdommen. Kroppens egenskaber, på grund af hvilke der produceres autoantistoffer, observeres også hos næsten alle patienter..

Den hormonelle karakter af lupus erythematosus er ikke bekræftet, men hormonelle lidelser forværrer sygdomsforløbet, selvom de ikke kan provokere dets forekomst. Orale svangerskabsforebyggende midler anbefales ikke til kvinder med diagnosticeret lupus erythematosus. Hos mennesker med genetisk disposition og identiske tvillinger er forekomsten af ​​lupus erythematosus højere end i andre grupper.

Patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er baseret på nedsat immunregulering, når proteinkomponenterne i cellen, primært DNA, fungerer som autoantigener, og som et resultat af adhæsion bliver selv de celler, der oprindeligt var fri for immunkomplekser, mål.

Det kliniske billede af systemisk lupus erythematosus

Med lupus erythematosus påvirkes bindevæv, hud og epitel. Et vigtigt diagnostisk tegn er den symmetriske læsion af store led, og hvis der opstår deformitet i leddene, så på grund af involvering af ledbånd og sener og ikke på grund af læsioner af erosiv karakter. Myalgi, pleurisy, pneumonitis observeres.

Men de mest slående symptomer på lupus erythematosus bemærkes på huden, og det er fra disse manifestationer, at diagnosen først stilles.

I de indledende stadier af sygdommen er lupus erythematosus karakteriseret ved et kontinuerligt forløb med periodiske remissioner, men bliver næsten altid systemisk. Oftere er der erytematøs dermatitis i ansigtet som en sommerfugl - erythema på kinderne, kindbenene og altid på bagsiden af ​​næsen. Overfølsomhed over for solstråling vises - fotodermatoser er normalt runde i form, er forskellige i naturen. Med lupus erythematosus er et træk ved fotodermatose tilstedeværelsen af ​​en hyperæmisk corolla, et sted med atrofi i midten og depigmentering af det berørte område. De skællende skalaer, der dækker overfladen af ​​erytem, ​​klæbes tæt til huden, og forsøg på at adskille dem er meget smertefulde. På stadium af atrofi af den berørte hud observeres dannelsen af ​​en glat, delikat alabast-hvid overflade, som gradvist erstatter de erytematøse områder, startende fra midten og bevæger sig til periferien.

Hos nogle patienter med lupus erythematosus spredes læsionerne til hovedbunden og forårsager total eller delvis alopeci. Hvis læsionerne påvirker den røde kant af læberne og slimhinden i munden, er læsionerne cyanotisk-røde tætte plaques, nogle gange med pityriasis-skalaer på toppen, deres konturer har klare grænser, plaques er tilbøjelige til sårdannelse og forårsager smerte, mens de spiser.

Lupus erythematosus har sæsonbetinget forløb, og i efterårs-sommerperioder forværres hudtilstanden kraftigt på grund af mere intens udsættelse for sollys.

Med det subakutte forløb af lupus erythematosus observeres psoriasislignende foci i hele kroppen, telangiectasias udtages, en retikulær liveio vises på huden i underekstremiteterne (trælignende mønster). Generaliseret eller alopecia areata, urticaria og kløe forekommer hos alle patienter med systemisk lupus erythematosus.

I alle organer, hvor der er bindevæv, begynder patologiske ændringer over tid. Lupus erythematosus påvirker alle membraner i hjertet, nyrebækkenet, mave-tarmkanalen og centralnervesystemet..

Hvis patienter ud over hudmanifestationer lider af tilbagevendende hovedpine, ledsmerter uden hensyntagen til traumer og vejrforhold, krænkelser af hjerte og nyrer, kan man på basis af en undersøgelse antage dybere og systemiske lidelser og undersøge patienten for tilstedeværelsen af ​​lupus erythematosus. En skarp ændring i humør fra en euforisk tilstand til en aggressionstilstand er også en karakteristisk manifestation af lupus erythematosus..

Hos ældre patienter med lupus erythematosus er hudmanifestationer, nyre- og arthralgiske syndromer mindre udtalt, men Sjogrens syndrom observeres oftere - dette er en autoimmun læsion i bindevævet, manifesteret ved hyposekretion af spytkirtlerne, tørre og skarpe øjne, fotofobi.

Børn med neonatal lupus erythematosus, født af syge mødre, der allerede er i barndommen, har erytematøst udslæt og anæmi, derfor bør der foretages en differentiel diagnose med atopisk dermatitis.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Hvis der er mistanke om systemisk lupus erythematosus, henvises patienten til konsultation med en reumatolog og hudlæge. Lupus erythematosus diagnosticeres ved tilstedeværelsen af ​​manifestationer i hver symptomatisk gruppe. Kriterier for diagnose af huden: sommerfuglerytem, ​​fotodermatitis, discoid udslæt; fra leddene: symmetrisk ledskade, artralgi, "perlearmbånd" -syndrom på håndledene på grund af deformation af ledbåndsapparatet; fra de indre organer: serositis af forskellig lokalisering, vedvarende proteinuri og cylindruri i analysen af ​​urin; fra centralnervesystemet: kramper, chorea, psykose og humørsvingninger; fra den del af hæmatopoietisk funktion manifesteres lupus erythematosus af leukopeni, trombocytopeni, lymfopeni.

Wasserman-reaktionen kan være falsk positiv, ligesom andre serologiske tests, som undertiden fører til udnævnelse af utilstrækkelig behandling. Med udviklingen af ​​lungebetændelse udføres en røntgenstråle i lungerne, og hvis der er mistanke om pleurisy, udføres en pleural punktering. Til diagnose af hjertesygdomme - EKG og ekkokardiografi.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Som regel er den indledende behandling af lupus erythematosus utilstrækkelig, da der foretages fejlagtige diagnoser af fotodermatose, eksem, seborré og syfilis. Og kun i mangel af effektiviteten af ​​den ordinerede terapi udføres yderligere undersøgelser, hvor lupus erythematosus diagnosticeres. Det er umuligt at opnå en komplet kur mod denne sygdom, men rettidig og korrekt valgt terapi kan forbedre patientens livskvalitet og undgå handicap.

Patienter med lupus erythematosus bør undgå direkte sollys, bære tøj, der dækker hele kroppen og anvende creme med et højt beskyttende filter mod ultraviolet stråling på åbne områder. Kortikosteroid salver påføres de berørte områder af huden, da brugen af ​​ikke-hormonelle lægemidler ikke har nogen virkning. Behandlingen skal udføres intermitterende, så hormonrelateret dermatitis ikke udvikles.

I ukomplicerede former for lupus erythematosus ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler for at eliminere smerter i muskler og led, men aspirin skal tages med forsigtighed, da det bremser blodkoagulationsprocessen. Det er obligatorisk at tage glukokortikosteroider, mens doserne af lægemidler vælges på en sådan måde, at bivirkningerne minimeres for at beskytte de indre organer mod skader..

Metoden, når en patients stamceller tages og derefter udføres immunsuppressiv terapi, hvorefter stamceller injiceres igen for at gendanne immunsystemet, er effektiv selv i svære og håbløse former for lupus erythematosus. Med denne terapi stopper autoimmun aggression i de fleste tilfælde, og patientens tilstand med lupus erythematosus forbedres..

En sund livsstil, undgå alkohol og rygning, tilstrækkelig fysisk aktivitet, afbalanceret ernæring og psykologisk komfort giver patienter med lupus erythematosus mulighed for at kontrollere deres tilstand og forhindre handicap.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer, diagnose, behandling

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Det er en kronisk multisystemsygdom, der oftest rammer kvinder i den reproduktive alder. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​anti-nukleare antistoffer.

Ud over forfatningsmæssige symptomer påvirker det mere almindeligt huden og leddene, selvom serotitis, nefritis, hæmatologisk cytopeni og neurologiske manifestationer kan forekomme i løbet af sygdommen. Tidligere diagnose og bedre behandling har resulteret i lavere forekomst af livstruende sygdom.

Etiologi

Som med mange andre autoimmune sygdomme er etiologien af ​​SLE ukendt, men miljøfaktorer hos genetisk sårbare modtagere betragtes som vigtige. Den betydelige kvindelige fordel indikerer også en rolle for hormonelle faktorer.

    Genetiske faktorer: Familieakkumulering og højere end forventet matchrater i tvillingestudier antyder, at genetiske faktorer spiller en vigtig rolle. SLE er også mere almindelig hos mennesker med komplementmangel, især C2-mangel i homozygoter og C4 i heterozygoter. Andre nyligt rapporterede associeringer i genomiske undersøgelser inkluderer bekræftelse af associering med gener i histokompatibilitetszonen (6p21.33; 6p21.32). Associering med integrin alfa-M polymorfisme (ITGAM kan forklare den nedsatte clearance af immunkomplekser og vaskulopati karakteristisk for SLE. Bekræftelse af nøglerollen for interferonproduktion i SLE blev etableret ved at identificere en sammenhæng med genpolymorfisme af interferonregulerende faktor 5 (IRF5). Miljøfaktorer: kan være ikke-infektiøs eller infektiøs. Lægemidler er stærke ikke-infektiøse etiologiske faktorer. Den første forbindelse var med procainamid, men andre lægemidler involveret i SLE inkluderer minocyclin, terbinafin, sulfasalazin, isoniazid, phenytoin og carbamazepin. Epstein-Barr, baseret på serologiske fund, overvejer også rollen som endogene retrovira, da lupus er forhøjet hos rotter..

Patofysiologi

SLE er primært en antigendrevet immunmedieret sygdom, der er kendetegnet ved antistoffer med høj affinitet af immunglobuliner G til dobbeltstrenget DNA såvel som til nukleare proteiner. Tolerance over for selvantigener i B-lymfocytdepotet opretholdes af flere mekanismer, hvoraf den ene realiseres gennem produktion af regulerende T-lymfocytter og T-hjælpere.

Flere mekanismer er blevet foreslået, der kan forårsage T-celledysregulering af B-lymfocytter, hvilket resulterer i en autoimmun proces. At forstå dette førte til overvejelse af nye typer lægemidler, der i øjeblikket testes, især rituximab, epratuzumab og beluzimab..

En attraktiv men ikke-understøttet hypotese er, at vedvarende høje niveauer af eksponering for endogent nukleart materiale under SLE kan opstå fra apoptotiske celler, som, hvis de ikke elimineres, kan føre til vedholdenhed af nukleart og cytoplasmatisk materiale. De kan modificeres til antigener og derved udløse et immunrespons. Det er blevet foreslået, at mekanismerne til clearance af apoptotiske celler er nedsat hos nogle patienter med SLE.

Diagnostik

SLE er en multisystemsygdom, og ud over forfatningsmæssige symptomer påvirker den oftest hud og led. Serositis, nefritis, hæmatologisk cytopeni og neurologiske manifestationer kan dog forekomme i løbet af sygdommen..

Desværre er der i øjeblikket ingen internationalt validerede diagnostiske kriterier for SLE. 4 af de 11 American College of Rheumatology (ACR) kriterier til klassificering af SLE, som blev opdateret i 1997, indikerer en følsomhed på 85% og en specificitet på 95% for SLE. Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) reviderede og godkendte ACR-klassificeringskriterierne i 2012. Ifølge SLICC kan et individ anses for at have SLE, hvis det diagnosticeres med nefritis, hvilket er bekræftet af biopsi, med tilstedeværelsen af ​​antinukleære antistoffer (ANA) eller antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, eller hvis 4 kriterier i ovennævnte klassificering er til stede, inklusive mindst 1 klinisk og 1 immunologisk.

Forfatningsmæssige symptomer og tegn

Svaghed, feber og vægttab er almindelige symptomer, der vises på et eller andet tidspunkt i løbet af sygdommen. Svaghed er det mest almindelige symptom, der forekommer hos 80% til 100% af patienterne, men det korrelerer ikke med sygdomsaktivitet. Der bør overvejes muligheden for at udvikle svaghed af andre årsager, såsom anæmi, hypothyroidisme, medicin (såsom betablokkere), depression, fibromyalgi og social stress.

Feber er rapporteret hos> 50% af patienterne med SLE, hvilket menes at være forbundet med aktiv sygdom. Infektion bør dog udelukkes, da opportunistiske infektioner forbundet med immunsuppressiv behandling er en almindelig dødsårsag hos patienter med SLE..

En lægemiddelreaktion kan også forårsage feber. Feber forårsaget af SLE behandles ofte med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler eller paracetamol. Hvis feber fortsætter på trods af behandling med disse lægemidler, bør der være mistanke om en infektiøs eller medikamentinduceret etiologi. Alle patienter med kronisk feber skal testes for infektion i henhold til symptomer.

Vægttab i SLE kan være relateret til sygdomsaktivitet eller behandling. Patienter med SLE kan have esophageal hypomobilitet, hvilket fører til dysfagi. Opkast og diarré kan også være vægttabsfaktorer; lægemidler bør udelukkes som årsag. Blandt patienter med SLE er der også en højere forekomst af kræft, denne faktor kan betragtes som en årsag til vægttab.

Perifer lymfadenopati er oftere regional end generaliseret. Lymfeknuder er normalt asymptomatiske, varierer i størrelse, fra små (nogle få mm) til 3-4 cm og er ofte placeret i nakke og armhuler. Basal lymfadenopati er sjælden. Patienter med lymfadenopati har ofte forfatningsmæssige manifestationer. Lymfom og infektiøs mononukleose bør udelukkes. Histologisk undersøgelse af lymfeknudebiopsi i SLE viser ofte reaktiv hyperplasi.

Slimhinde symptomer og tegn

Hudmanifestationer er en almindelig del af den kliniske præsentation af SLE. Det karakteristiske lysfølsomme udslæt på kindbenene eller et sommerfugludslæt forekommer hos 30% til 40% af patienterne. Dette erytemudslæt strækker sig fra kind til kind og passerer over næsebroen uden at påvirke de nasolabiale folder. Dette udslæt kan være smertefuldt og kløende og varer normalt et par dage, heler uden ardannelse, men gentager sig ofte efter udsættelse for solen. Når udslæt opstår over og under nakken, er det et akut, generaliseret hududslæt med lupus. Sen debut af lysfølsomhed bekræfter diagnosen.

Andre kategorier af udslæt inkluderer discoid lupus, som er et erytematøst udslæt i form af hævede pletter med tæt passende keratiniserede skalaer og follikulære blokeringer. Atrofisk ardannelse kan forekomme i tilfælde af mere forældede læsioner. Nye fund er sandsynligvis ikke forbundet med systemisk sygdom, men mange patienter har et positivt antinukleært antistof (ANA) respons.

Sår i munden, sjældnere i næsen, er et andet tegn på SLE og observeres hos 12% - 45% af patienterne. De er normalt omfattende og smertefri, i modsætning til herpes læsioner. Disse sår behandles ofte med enkle, lokaliserede interventioner parallelt med den underliggende sygdom..

Aktiv systemisk sygdom kan føre til diffus ujævn alopeci, som let kan korrigeres, hvis den underliggende sygdom kontrolleres. Discoid læsioner efterlader vedvarende cicatricial alopecia.

Symptomer og tegn fra bevægeapparatet

Muskuloskeletale symptomer er almindelige og forekommer hos de fleste patienter på et eller andet tidspunkt i løbet af sygdommen. Det er nyttigt at bestemme placeringen og oprindelsen af ​​symptomer. Den daglige smerteintensitet, som er tungere om morgenen, kombineret med stivhed, skulle føre til ideen om, at en inflammatorisk komponent er årsagen. Gigt skal være symmetrisk og normalt ikke erosiv. Leddeformationer kan forekomme ganske sjældent, og arten af ​​leddeformiteter i fravær af en erosiv sygdom er kendt som Jacques arthritis. Typisk er albueafvigelser i hånden, som kan behandles, og ufuldstændig subluxation af leddene i hænderne i fravær af radiologisk skade. Patienter med SLE kan også udvikle myositis, hvilket fører til muskelsvaghed og smerte.

En komplet historie og undersøgelse af muskuloskeletalsystemet for tendovaginitis og synovitis i det perifere led, især i hænderne, inkluderer også den obligatoriske røntgen af ​​de berørte led. Hos patienter, der lider af monoartritis, bør septisk arthritis altid udelukkes. En punktering skal tages fra det berørte led, og den resulterende væske skal sendes til mikroskopisk og bakteriologisk undersøgelse. Dårligt lokaliseret proximal inflammatorisk smerte i en lem med svaghed kan indikere myositis, og hvis den er til stede, vil CPK være forhøjet. Diffus muskuloskeletal smerte uden klare daglige ændringer kan indikere den sammenhængende eksistens af fibromyalgi; på samme tid er det nødvendigt at undersøge de typiske smertepunkter.

Raynauds fænomen

Den nylige indtræden af ​​trefaset misfarvning i en ung kvindes arme og ben på grund af udsættelse for kulde eller følelsesmæssig stress bør få søgningen efter andre tegn på SLE. Det er nødvendigt at kontrollere foldene omkring neglene (for at opdage ændringer i deres kapillærer) og den perifere puls. Huden over dorsum af hænderne skal kontrolleres for sclerodactyly og systemisk sklerose eller blandet bindevævssygdom skal overvejes..

Nyresymptomer og tegn

Nyreskade forekommer hos ca. 50-70% af patienterne. Lupus nefritis er mere almindelig hos latinamerikanske og sorte patienter og dem med mere alvorlige sygdomme i andre organsystemer. Dem, der har positive antistoffer mod dobbeltstrenget DNA (ds), er mere tilbøjelige til at udvikle glomerulonephritis. De fleste patienter er asymptomatiske. Andre manifestationer inkluderer hypertension, nefrotisk syndrom eller nyresvigt.

Urinanalyse kan vise tilstedeværelsen af ​​hæmaturi, kaster (erytrocytisk, granulær, rørformet eller blandet) eller proteinuri.

Symptomer og tegn på centralnervesystemet

Hyppigheden af ​​manifestationer fra centralnervesystemet (CNS) i SLE er 35-75%. De mest almindelige er anfald, abnormiteter i hjernenerver og mental sygdom. Kraniale nervepatologier kan manifestere sig som synsfeltdefekter, blindhed, papilledema, nystagmus, ptosis eller ansigtslammelse. Myasthenia gravis og multipel sklerose bør udelukkes. Psykiatriske sygdomme inkluderer psykose, depressive lidelser og organiske hjernesyndromer. Cerebrale infarkter kan forekomme og er normalt forbundet med sameksisterende positive antiphospholipid-antistoffer.

Diagnosen af ​​SLE-hjerneinddragelse er klinisk. Andre årsager som sepsis, uræmi, ondartet hypertension, epilepsi, myasthenia gravis og multipel sklerose skal udelukkes.

Kardiopulmonale symptomer og tegn

Kardiovaskulære manifestationer af SLE inkluderer pericarditis, myocarditis, endocarditis og for tidlig iskæmisk hjertesygdom. Den samlede kardiovaskulære risiko fordobles hos patienter i alle aldre med SLE og øges 50 gange hos kvinder i alderen 35 til 44. Myokarditis bør mistænkes hos patienter med takykardi, arytmier, ledningsafvigelser eller uforklarlig kardiomegali. Ikke-bakteriel Liebman-Sachs endocarditis er sjælden.

Pulmonale manifestationer af SLE inkluderer pleurisy, pleural effusioner, diffus interstitiel lungesygdom, pulmonal hypertension og, mindre almindeligt, lungeblødning. Hos patienter med SLE med pleural brystsmerter, dyspnø og hæmoptyse, især hvis antifosfolipidantistoffer er positive, bør lungeemboli udelukkes. Pleural effusion i SLE er normalt ensidig og normalt ekssudativ. Andre årsager til pleural effusion skal udelukkes.

Krympet lungesyndrom er en sjælden manifestation af SLE i åndedrætssystemet, der er karakteriseret ved åndenød, brystsmerter, forhøjning af højre eller venstre kuppel i membranen og begrænsende lungefunktionstestresultater.

Hæmatologiske symptomer

Anæmi, leukopeni og trombocytopeni er almindelige hæmatologiske manifestationer af SLE. Anæmi er normalt sekundær til kronisk sygdom og forbedres med kontrol af sygdomsaktivitet. Hæmolytisk anæmi er sjælden, men kan være meget alvorlig. Leukopeni skyldes normalt lymfopeni og i mindre grad neutropeni. Trombocytopeni ses også ofte, og andre årsager bør udelukkes. Tilstedeværelsen af ​​antifosfolipidantistoffer øger risikoen for venøs og arteriel trombose. Gastrointestinale symptomer og tegn SLE kan påvirke enhver del af mave-tarmkanalen. Mundsår er almindelige. Dysfagi er mindre almindelig og skyldes nedsat motorik

Gastrointestinale symptomer og tegn

SLE kan påvirke enhver del af mave-tarmkanalen. Mundsår er almindelige. Dysfagi er mindre almindelig og skyldes nedsat spiserørsmotilitet. Mavesmerter, opkastning og diarré kan skyldes et angreb af lupus eller mesenterisk trombose (okklusion af den mesenteriske arterie), men andre årsager til akut mave bør udelukkes. Selvom det er sjældent, kan lupus peritonitis efterligne blindtarmsbetændelse. Pankreatitis kan være forårsaget af SLE, men det er vigtigt som grundårsagen at undgå medicin som azathioprin. Kronisk aktiv hepatitis kan også forekomme med SLE.

Serositis

Pleurisy og pericarditis er mere almindelige end peritonitis. Hos en patient med forreste brystsmerter, der tyder på pleurisy og perikarditis i mangel af nogen anden forklaring, bør diagnosen SLE overvejes, især hos patienter i risiko, såsom kvinder i den reproduktive alder. Patienten skal spørges om tegn på hud og bevægeapparat, som, hvis de er til stede, kan indikere en diagnose.

Indledende forskning

Positive ANA er diagnostiske for SLE, forudsat at det opfylder 1997 American College of Rheumatology (ACR) reviderede kriterier for SLE klassificering.

Alle personer med mistanke om SLE skal have følgende tests:

    CBC og koagulogram: en stigning i delvis tromboplastintid indikerer tilstedeværelsen af ​​et lupus antikoagulant og kræver test for antiphospholipid antistoffer. Antiphospholipid-antistoffer bør også testes hos patienter med en historie med tilbagevendende spontane aborter og trombose. Hos feberpatienter skal screening for infektion, herunder bakteriologisk blod- og urintest, udføres. Hos patienter med monoarthritis bør septisk arthritis altid udelukkes, da det skal behandles så hurtigt som muligt Urea og elektrolytter for at udelukke eller bekræfte mulig nyreskade Forhøjet erytrocytsedimenteringshastighed og C-reaktive proteinniveauer indikerer aktiv sygdom, men bør udelukkes infektion Urinanalyse skal udføres hos alle patienter, der mistænkes for at have SLE, og også regelmæssigt hos patienter med SLE, selvom de er asymptomatiske. Alle patienter med lupus nefritis har proteinuri.Autoantistoffer mod antinuklear faktor, dobbeltstrenget DNA og Smith antigener. Positive AHA'er er imidlertid ikke diagnostiske i sig selv, da de kan være positive i andre bindevævssygdomme såsom reumatoid arthritis, systemisk sklerose, Sjogrens syndrom, skjoldbruskkirtelsygdom, kroniske infektiøse sygdomme og inflammatorisk tarmsygdom såvel som hos patienter behandlet med visse lægemidler, såsom procainamid, hydralazin, isoniazid og chlorpromazin. ANA med lav titer findes også hos raske mennesker. En ud af tre vil have en positiv ANA ved en screeningsopløsning på 1:40, og 1 ud af 20 vil have en ANA-titer på 1: 160. Da ANA kan være positivt under mange forhold, skal et positivt ANA-resultat fortolkes i lyset af sygehistorie og symptomer. Sjældent kan ANA være negativ i SLE, især i anti-Ro-antistof-positiv lupus (Ro også kendt som Sjögrens A-syndrom eller Sjögrens antistoffer). Tidligere er der imidlertid observeret negative resultater i ANA-analysen på grund af brugen af ​​et murint substrat. Mange cellelinier er nu blevet transficeret med Po-partikler, dvs. den humane cellelinie (HEp2) i ANA-analysen er blevet erstattet med regioner af musevæv; dette reducerer antallet af falske negative resultater. Antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og antistoffer mod Smith-antigen er meget specifikke for SLE, og deres tilstedeværelse bekræfter ofte diagnosen. Høje titre af antistoffer mod dsDNA er markører for sygdomsaktivitet, og i lupus nefritis forudsiger høje niveauer et dårligere resultat.

Efterfølgende forskning

Hæmatologiske sygdomme
    En Coombs-test bør bestilles, hvis blodprøven ved baseline viser anæmi og tegn på hæmolyse, såsom et øget gennemsnitligt antal røde blodlegemer og antal retikulocytter. Bestemmelse af komplementniveauer bør overvejes, men det er ikke nødvendigt at diagnosticere SLE. De kan bruges i indstillinger med betydelige organmanifestationer såsom cerebritis eller nefritis. Sekventielle snarere end enkeltmålinger er nødvendige for at være værdifulde til overvågning af behandlingsrespons eller bekræftelse af forværring af en tilstand..
Immunologisk
    Antifosfolipidantistoffer bør bestemmes hos patienter med en historie med venøs eller arteriel trombose, aborter eller hos patienter med langvarig aktiveret PTT. En hudbiopsi er ofte ikke påkrævet for at bekræfte diagnosen slimhinde- og hudmanifestationer, da disse normalt diagnosticeres klinisk, men udføres, hvis diagnosen er i tvivl. Biopsi af den berørte hud kan afsløre klassiske immunaflejringer ved dermal-epidermal forbindelse med immunfluorescens eller uspecifik betændelse.
Muskuloskeletal
    Hvis der er symptomer og tegn på beskadigelse af bevægeapparatet, skal røntgenbilleder af de berørte led ordineres. Hvis der er tegn på dårligt lokaliseret inflammatorisk smerte i det proksimale lem med svaghed, kan kreatininfosfokinase gøres for at udelukke myositis.
Nyre
    Hvis der opdages abnormiteter i den daglige urinanalyse, skal der udføres test for protein i daglig urin eller for protein / kreatinin-forholdet i en enkelt urin. Patienter med unormalt høj kreatinin har brug for ultralyd af nyrerne. • Nyrebiopsi er den mest følsomme og specifikke test til bekræftelse af diagnosen og sværhedsgraden af ​​lupus nefritis i henhold til 2003 International Society of Nephrology (ISN) og Royal Pathology Society (RPS) lupus nefritis klassificering. Fordi nyresvigt normalt udvikler sig i de første par år af sygdommen, bør blodtryk, urinanalyse og glomerulær filtreringshastighed overvåges. Hvis nogle fund er unormale, bør konsultation med en specialist i biopsi overvejes. I tilfælde af glomerulonephritis klassificeres det ud fra ISN / RPS-systemet.
Cerebral
    Cerebrale manifestationer diagnosticeres normalt klinisk. CNS-lupus kan være vanskelig at diagnosticere. En MR i hjernen kan være påkrævet, hvis diagnosen er i tvivl og vil vise små fokale områder med øget signal, der kan være områder med betændelse. Med behandling kan disse læsioner løses. Hos patienter med SLE og progressivt tab af kognitiv funktion skal klinisk bekræftelse af SLE søges, og andre årsager (såsom infektion, elektrolytubalance, vitamin- eller skjoldbruskkirtelmangel eller lægemiddelbivirkninger) bør udelukkes. Anti-ribosomal P er en ny test, der kan udføres for mistænkt CNS-påvirket lupus erythematosus, men dens følsomhed og specificitet kan diskuteres
Kardiopulmonal
    Patienter med kardiopulmonale symptomer bør have regelmæssige røntgenstråler og EKG'er. Ekkokardiogram, lungefunktionstest eller bryst-CT kan være påkrævet afhængigt af klagen. Patienter med pleural effusion har brug for pleural punktering for at bekræfte årsagen.

Differential diagnose

SygdomDifferentielle tegn / symptomerDifferentielle undersøgelser
    Rheumatoid arthritis
    Nogle gange kan det være svært at differentiere klinisk. Inflammatorisk arthritis med et RA-lignende mønster er ofte til stede hos patienter med SLE, selvom det har tendens til at være mindre symmetrisk
    Røntgenbilleder af leddene viser symmetrisk, erosiv arthritis.
    Antiphospholipidsyndrom
    Karakteriseret ved venøs eller arteriel trombose eller tilbagevendende fostertab i nærvær af antiphospholipidantistoffer.
    Antiphospholipid-antistoffer: IgG- eller IgM-anticardiolipin-antistoffer til stede i moderate eller høje niveauer i ≥2 tilfælde med mindst 6 ugers mellemrum, og lupusantikoagulant fundet i ≥2 tilfælde med mindst 6 ugers mellemrum. Disse antistoffer kan også være positive i SLE. 10% af patienterne med antiphospholipidsyndrom er positive over for bglycoprotein. Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) Analyse: Falsk Positiv.
    Systemisk sklerose
    Raynauds fænomen er til stede hos næsten alle patienter med systemisk sklerose og er det indledende symptom hos ca. 70% af patienterne. Raynauds fænomen er også almindeligt hos SLE-patienter, men dette fører normalt ikke til sårdannelse sammenlignet med patienter med systemisk sklerose. Patienter med systemisk sklerose er karakteriseret ved sclerodactyly og forkalkning ikke til stede i SLE.
    Autoantistoffer: positive anticentromere antistoffer (begrænset kutan systemisk sklerose) eller antistoffer mod topoisomerase 1 (Scl-70) (diffus kutan systemisk sklerose).
    Lyme sygdom
    Det kan være vanskeligt at skelne klinisk. Mulig historie med vandrende erytem eller kontakt med flåter.
    Positiv kalk-specifik IgM og IgG. Selv om tilstedeværelsen af ​​antinukleære antistoffer er almindelig, opdages ikke antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og Smith-antigener ofte.
    Cytomegalovirus
    Det kan være vanskeligt at skelne klinisk. Kan være asymptomatisk.
    Serologisk analyse for CMV er positiv. Selv om tilstedeværelsen af ​​antinukleære antistoffer er almindelig, opdages ikke antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og Smith-antigener ofte.
    Infektiøs mononukleose
    Det kan være vanskeligt at skelne klinisk.
    Agglutinationstest er positiv, for eksempel heterofile antistoffer. Selvom antinukleære antistoffer er almindelige, detekteres sjældent antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og Smith-antigener.
    Septisk arthritis
    Kan være vanskeligt at skelne klinisk, hvis patienten har monoartritis og ingen andre tegn på SLE.
    Fælles punktering og synovial biopsi giver positive bakteriologiske tests.

Diagnostiske kriterier

Disse kriterier blev oprindeligt udviklet til at identificere patienter til kliniske forsøg og var baseret på den hvide population. For at en patient skal diagnosticeres med SLE, kræves ≥4 af et af de 11 kriterier. Disse kriterier kan være til stede sekventielt eller samtidigt under ethvert observationsinterval..

    Udslæt på kindbenene
      Fast erytem, ​​fladt eller hævet på hudniveauet over kindbenene omkring de nasolabiale folder.
    Discoid udslæt
      Erytematøse hævede pletter med tætsiddende keratiniserede skalaer og follikulær obstruktion; atrofiske ar kan forekomme med ældre læsioner.
    Lysfølsomhed
      Hududslæt som følge af en usædvanlig reaktion på sollys baseret på patienthistorie eller medicinsk observation.
    Mavesår
      Mund- eller nasopharyngeale sår, normalt smertefri, diagnosticeres af en læge.
    Gigt
      Ikke-erosiv arthritis, der påvirker ≥2 perifere knuder, karakteriseret ved ømhed, ødem og effusion.
    Serositis (en af ​​følgende):
      Pleurisy: En overbevisende historie om pleural smerte, pleural gnidning ved auskultation eller tegn på pleural effusion. Perikarditis: dokumenteret af EKG, perikardial friktionsknurr eller perikardial effusion.
    Nyrepatologi (en af ​​følgende):
      Vedvarende proteinuria> 0,5 g / dag eller> 3+ hvis ikke kvantificeret. Cellebeslag: kan være erytrocytisk, hæmoglobin, granulær, rørformet eller blandet.
    Neurologiske lidelser (en af ​​følgende):
      Krampeanfald: i fravær af provokerende medicin eller kendte metaboliske lidelser; for eksempel uræmi, ketoacidose eller elektrolyt ubalancer. Psykose: i fravær af provokerende medicin eller kendte metaboliske lidelser; såsom uræmi, ketoacidose eller ubalancer i elektrolyt.
    Hæmatologiske lidelser (en af ​​følgende):
      Hæmolytisk anæmi: med reticulocytose Leukopeni: Lymfopeni: Trombocytopeni: Immunologiske lidelser (en af ​​følgende):
        Anti-DNA: tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod nativt DNA i en unormal titer Anti-Smith: tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod det nukleare antigen fra Smith Positive resultater for antiphospholipid-antistoffer baseret på:
          Unormalt serum IgG eller IgM anticardiolipin antistoffer Positiv lupus antikoagulant test ved anvendelse af standardmetode Falsk positiv serologisk test for syfilis kendt for at være positiv i mindst 6 måneder og bekræftet ved immobilisering af Treponema pallidum eller fluorescerende antistof test for Treponema.
      Antinukleære antistoffer
        Unormale titre af antinukleære antistoffer ved immunfluorescens eller ækvivalent assay på ethvert tidspunkt og i fravær af lægemidler, der vides at være associeret med lægemiddelinduceret lupus syndrom.

    Behandling

    Målene med behandlingen er:

      Tilskynd patienten til at forstå sygdommens kompleksitet Interaktion med patienten under behandlingen Håndtering af symptomer Forebyggelse af organskader Undgå langvarige komplikationer, hvoraf nogle kan være iatrogene.

    SLE er en multisystemsygdom, og nogle af dens komponenter / komplikationer (fx pleural effusion, pulmonal hypertension og peritonitis) styres af andre specialister ud over rutinemæssig reumatologisk pleje.

    Livsstilsændring

      Patientuddannelse
        Patientuddannelse indebærer at tilskynde patienten til at tage ansvar for hans / hendes behandling af sygdom. Målretning mod patienter med validerede ressourcer er en vigtig del af behandlingsprocessen. [Lupus Foundation of America] [National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disorders: Lupus]
      Kost
        Ingen mængde diætintervention har vist sig at ændre sygdomsforløbet. Imidlertid bør muligheden for sene komplikationer af for tidlig kardiovaskulær sygdom overvejes, så patienterne skal opretholde en ideel kropsvægt for deres højde og i tilfælde af hypertension på grund af nyresvigt reducere mængden af ​​salt, der forbruges. Generelle anbefalinger inkluderer at spise mindst 5 portioner frugt eller grøntsager om dagen, erstatte mættet fedt med monoumættede og flerumættede fedtstoffer og øge mængden af ​​fedtet forbrugt fisk; en diæt rig på flerumættede fedtsyrer anbefales. Standardretningslinjer bør gives for mængden af ​​alkohol om ugen for mænd og kvinder, det vil sige 1 til 2 enheder om dagen.
      Øvelser
        Patienter med stabil SLE bør rådes til at undgå stillesiddende livsstil og motion under opsyn af en specialist. Disse patienter bør tilskyndes til at træne for at opretholde optimal hjerte-kar-sundhed. Disse bør omfatte op til 30 minutters moderat fysisk aktivitet ≥5 gange om ugen; patienter rådes til at stoppe med at træne, hvis de oplever smerte eller ubehag.
      Rygning
        Patienter, der ryger, skal tilskyndes til at holde op, både for at reducere risikoen for aterosklerotisk vaskulær sygdom og på grund af beviset for, at det kan forværre nyre- og kutan manifestationer.
      Solbeskyttelse
        SLE-patienter bør rådes til at undgå overeksponering for solen og bruge solcreme med en solbeskyttelsesfaktor (SPF) ≥15.
      Alternativ terapi
        Patienter med kroniske reumatiske sygdomme bruger ofte alternative behandlinger. Urtepræparater kan interagere negativt med farmakologiske midler og bør derfor bruges med forsigtighed.

    Behandling af svaghed

    Træthed er et symptom på sig selv i SLE, men det er vigtigt at afgøre, om der er tegn på anæmi, nyresvigt, hypothyroidisme, igangværende sygdomsaktivitet, depression, afbrudt søvn eller dekonditionering - og behandle i overensstemmelse hermed.

    Træthed er et almindeligt symptom, der forekommer hos 80% -100% af patienterne, men ikke korrelerer med sygdomsaktivitet. Anæmi er normalt sekundær til kronisk sygdom og forbedres med kontrol af sygdomsaktivitet.

    Behandling af ledsymptomer og serositis

    Hydroxychloroquin
      I øjeblikket fungerer det som hjørnestenen i behandlingen, da det reducerer hyppigheden af ​​udbrud og andre forfatningsmæssige symptomer. Kan være gavnligt for patienter med arthritis eller artralgi og reducere rapporterede tilfælde af smerte og forværringer, som vist i randomiserede kontrollerede forsøg versus placebo, selvom bevis tyder på dårlig kvalitet. Kan reducere antallet af multiorgansygdomme og reducere risikoen for tromboemboliske komplikationer. Bivirkninger er normalt minimale. Kan bruges i kombination med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og / eller kortikosteroider (hvis nødvendigt).
    Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)
      Selvom der ikke er nogen kontrollerede forsøg, bruges NSAID'er ofte som den første behandlingslinie for SLE til at kontrollere ledstivhed og muskuloskeletale og serøse smerter. Naproxen er den første linje af valg. Dårlig reaktion på NSAID'er i muskuloskeletale smerter bør give anledning til bekymring for ikke-inflammatoriske mekanismer, der bidrager til processen. Det er nødvendigt at kontrollere blodtrykket og undgå NSAID'er hos patienter med hypertension eller nedsat nyrefunktion. Hvis langvarig NSAID-behandling er indiceret, overvejes Helicobacter pylori-udryddelse og behovet for gastrisk beskyttelse.
    Kortikosteroider
      Anbefales, når andre tiltag for at lindre symptomer ikke har været. En lav dosis (mindre end 10 mg prednisolon) kan være nyttig til behandling af symptomer på ledsmerter, træthed og serositis. De langsigtede bivirkninger ved kortikosteroidbehandling er veldokumenterede, og patienter bør gøres opmærksomme på risikoen for hypertension, hyperglykæmi og potentielle hudændringer. Forsigtighed ved brug af kortikosteroider anbefales til patienter med øvre gastrointestinale symptomer, især hvis de også tager NSAID'er. Den lavest mulige dosis til kontrol af symptomer skal anvendes i den korteste periode.
    Methotrexat
      Det kan være et nyttigt supplement til patienter, der tager orale kortikosteroider mod gigt / artralgi og kan give patienten mulighed for at reducere dosis kortikosteroider. Patienter skal have regelmæssige hæmatologiske og leverfunktionstest. Brug af methotrexat kan øge din risiko for infektioner. Unormal hæmatologi og / eller leverfunktionstest kan kræve dosisreduktion.

    Behandling af manifestationer på hud og slimhinder

      Solcreme
        Brug af solcreme anbefales for alle patienter, selv i ikke-tropiske områder, da UV-lys kan forværre SLE. Patienter bør aktivt undgå stærkt sollys og klæde sig passende.
      Mundtlig pleje
        En grundig oral plejeregime anbefales til alle symptomatiske patienter. For oral sår er skylning (såsom chlorhexidin), grundlæggende mundhygiejne og regelmæssige tandbesøg nyttige. Lidocain salve kan være nyttig til behandling af smerter sekundært til store orale aphthous sår. Mennesker med tør mund kan have brug for kunstige spytpræparater.
      Hypromellose øjendråber
        Anbefales for at lindre symptomer på tørre øjne.
      Hydroxychloroquin
        Kan reducere opblussen og skade akkumulering. Anvendes alene eller i kombination med kortikosteroider; deres anvendelse kan muliggøre en reduktion i den samtidige dosis kortikosteroider.
      Kortikosteroider
        Kan bruges, når andre tiltag til at lindre symptomer ikke er effektive; kan også bruges i kombination med andre typer medicin. Aktuelle, direkte anvendte eller systemiske kortikosteroider er effektive i denne patientpopulation. De langsigtede bivirkninger ved kortikosteroidbehandling er veldokumenterede, og patienter bør gøres opmærksomme på risikoen for hypertension, hyperglykæmi og potentielle hudændringer. Forsigtighed ved brug af kortikosteroider hos patienter med symptomer i øvre mave-tarmkanalen. Bør anvendes i den mindste dosis, der er tilstrækkelig til at kontrollere symptomerne i en minimal periode.
      Methotrexat
        Yderligere afklaring af de gavnlige virkninger af methotrexat i denne gruppe er påkrævet, men det kan muliggøre en reduktion i den samtidige dosis kortikosteroider.

    Lupus nefritisbehandling

    Induktionsterapi med cyclophosphamid, mycophenolat eller tacrolimus plus kortikosteroider.

      Baseret på metaanalyser af randomiserede kontrollerede forsøg og ekspertbedømmelse betragtes indikationerne for induktionsbehandling med cyclophosphamid og mycophenolat som ækvivalente behandlinger. Mange mener, at cyclophosphamid eller mycophenolat plus et kortikosteroid reducerer tilbagefaldet af lupus nefritis betydeligt og hjælper med at bevare nyrefunktionen. I kombination med prednisolon var tacrolimus ikke ringere end mycophenolat ved induktionsterapi af aktiv lupus nefritis. I en åben undersøgelse af induktionsterapi for lupus nefritis opnåede flere patienter randomiseret til tacrolimus, mycophenolat og kortikosteroid (multifunktionsbehandling) (45,9%) fuldstændig remission sammenlignet med patienter, der fik intravenøs cyclophosphamid plus kortikosteroid (25,6%). Der er i øjeblikket utilstrækkelige data til at bestemme, hvilket immunsuppressivt middel (cyclophosphamid, mycophenolat eller tacrolimus) er bedre end andre til induktionsbehandling af lupus nefritis. En systematisk gennemgang og metaanalyse af virkningen af ​​calcineurinhæmmere ved induktions- og vedligeholdelsesbehandling af lupus nefritis konkluderede, at at effektiviteten af ​​cyclosporin og tacrolimus i induktionsterapi er sammenlignelig med den ved intravenøs terapi med cyclophosphamid og mycophenolat og er også signifikant sikrere end intravenøs administration af cyclophosphamid. I en anden metaanalyse var tacrolimus den mest effektive induktionsbehandling hos patienter med lupus nefritis, og ud fra et sikkerhedsmæssigt synspunkt er det mest sandsynligt at reducere risikoen for alvorlige infektioner. Cyclophosphamid bør administreres med en tilstrækkelig mængde væske og et lokalt (urobeskyttende) middel, da der er risiko for toksicitet for uroepithelium (fx hæmoragisk blærebetændelse). Unge patienter bør rådes om risikoen for amenoré eller for tidlig ovariesvigt ved cyclophosphamidbehandling; en gynækologisk henvisning kan være påkrævet for yderligere dybtgående diskussion. Mandlige patienter bør også rådgives om den mulige risiko for infertilitet. Risikoen for amenoré er mindre med mycophenolat, men hvis det gives under graviditet, er der bekymring for medfødte misdannelser.

Øget blodpropper

Retinal angiopati: årsager, symptomer, behandling