Symptomer og behandling af lupus erythematosus hos børn

Systemisk lupus erythematosus (i den medicinske litteratur, Liebman-Sachs sygdom, forkortet SLE) er en kronisk systemisk sygdom, der manifesteres ved en krænkelse af autoimmune processer, hvor dens egen immunitet begynder at dræbe sunde celler og væv.

Systemisk lupus erythematosus er mest almindelig hos børn over 12 år, for det meste piger. Hvordan sygdommen skrider frem, symptomer, behandling og prognose i vores artikel.

Hvad er SLE og årsagerne til dets forekomst

Navnet systemisk lupus erythematosus er forbundet med en karakteristisk manifestation af sygdommen - en rød plet vises på næsen og kinderne som et spor fra en ulvs mund. Flere romantiske ser sommerfuglevinger på denne tegning. Faktisk er det Liebman-Sachs sygdom, opkaldt efter lægerne, der var de første til at beskrive patologien..

SLE er en diffus sygdom, der er karakteriseret ved systemiske immuninflammatoriske læsioner i bindevævet og dets derivater. Med andre ord er sygdommen autoimmun..

På et bestemt tidspunkt holder immunforsvaret op med at genkende sine egne sunde celler og væv, fikser dem som fjendtlige og begynder aktivt at producere antistoffer. Faktisk begynder kroppen at spise sig selv.

Vigtig! I fare for sygdommen er piger med forhøjede niveauer af østrogen. Drenge bliver sjældnere syge - op til 5% af det samlede antal og også på baggrund af hormonelle ændringer i kroppen.

Første tegn

De første tegn på SLE hos børn vises i den unge periode på 12-15 år, måske endda tidligere under hensyntagen til barnets fysiologi. Nogle læger er tilbøjelige til at tro, at det i øjeblikket er, at det allerede ufuldkomne immunsystem giver en stærk fiasko..

I perioden med hormonelle ændringer i kroppen genkendes nogle celler ikke af immunsystemet som deres egne, hvilket resulterer i, at der produceres antistoffer. Som et resultat fører ødelæggelsen af ​​celler og væv til beskadigelse af indre organer og dysfunktion i systemer..

Ifølge medicinsk statistik rammer sygdommen hovedsageligt piger i overgangsalderen som et resultat af hormonelle ændringer i kroppen. I gennemsnit er der kun 5-7 drenge pr. 100 patienter. Deres første symptomer vises også i perioden 12-15 år..

Grundene

Årsagerne til SLE hos børn er endnu ikke fastslået. Nogle læger er tilbøjelige til den virale natur af et sådant utilstrækkeligt svar fra det immunologiske system. En anden - til indflydelse af skadelige stoffer: udsættelse for ultraviolet stråling, medicin, vacciner osv. På baggrund af stress.

Det bemærkes, at antallet af patienter med udviklingen af ​​medicin stiger hurtigt..

I øjeblikket udføres undersøgelser af den patogenetiske rolle, det vil sige dispositionen for sygdommen og et sæt påvirkningsfaktorer..

Interessant nok vises symptomer ikke bare. Forud for dem er et bestemt sæt faktorer:

  • stressende situation
  • hypotermi
  • fysisk og følelsesmæssig overbelastning
  • overført virussygdom
  • ændringer i hormonelle niveauer.

Det blev også registreret, at med risiko for piger i puberteten med et øget niveau af østrogen og drenge i samme periode, men med et reduceret niveau af testosteron, mod hvilket østradiolproduktionen øges.

Varianter af systemisk lupus erythematosus hos børn

Autoimmun sygdom kommer normalt i en af ​​tre former

Akut - lupus erythematosus opstår pludselig inden for få uger fremkalder dysfunktion af indre organer. Det ledsages af ekstremt smertefulde symptomer:

  • ledsmerter;
  • feber;
  • migræne
  • karakteristisk udslæt i ansigtet.

Subakut - stadierne for aktivitet og remission skifter. Intern organdysfunktion forekommer normalt 2-3 år efter diagnose.

Symptomer er karakteristiske for denne særlige form:

  • nyresvigt / lupus nefritis;
  • polyserositis - sekventiel betændelse i serøse membraner;
  • carditis - betændelse i forskellige membraner i hjertet.

Kronisk er den sværeste form for SLE at diagnosticere, hvor der er en langsom progressiv ødelæggelse af organer. Det kliniske billede slettes. For det første angriber sygdommen et organ, som i princippet er ukarakteristisk for Liebman-Sachs sygdom, hvorefter en langvarig remission opstår, hvorefter et andet organ angribes. Denne formular varer i flere år.

Symptomer og diagnose

Som tidligere nævnt påvirker SLE hos børn piger, drenge risikerer meget sjældent (højst 5%). På trods af at der i medicinsk praksis er spædbørn med SLE-symptomer, udvikler sygdommen sig i langt de fleste tilfælde i perioden med maksimal fysiologisk aktivitet - fra 12 til 15 år.

Symptomer på Liebman-Sachs sygdom hos børn er meget varierende, da forskellige indre organer beskadiges i en anden rækkefølge. Når et organ er beskadiget, observeres en bestemt klinisk symptomatologi, som er karakteristisk for det. Med andre ord, ikke to forskellige mennesker med SLE har de samme symptomer.

Som regel begynder sygdomsforløbet ikke akut. Nogle gange er der en stigning i temperaturen, små fragmentariske udslæt kan forekomme på kroppen og ansigtet. Ubehag vises, appetitten forsvinder, tilfælde af dystrofi bemærkes.

Meget sjældnere er der et akut forløb af sygdommen, hvor patienten inden for 10-15 dage udvikler et karakteristisk udslæt på næsen og kinderne, akut reumatisk smerte i leddene, en kraftig stigning i temperaturen.

Sygdommens begyndelse

Uanset hvilken form sygdomsudbruddet fandt sted, går det videre forløb i en af ​​to retninger:

  1. Hos en tredjedel af patienterne er kun et organ eller system beskadiget gennem flere år. For eksempel gigt, polyserositis, Raynauds syndrom (gradvise trofiske ændringer i væv) osv. Efter maksimalt 10 år påvirkes flere organer samtidigt, den såkaldte fase begynder. polysyndromi.
  2. Resten af ​​antallet - og der er meget mere af dem - af patienter fra starten er præget af polysyndromisme, når nederlaget for hvert organ giver sine egne kliniske symptomer.

Typiske symptomer på SLE inkluderer:

  • udslæt på næsen og kinderne i form af sommerfuglevinger;
  • kulderystelser, svær feber, krampeanfald
  • kropsudslæt (urticaria, stikkende varme);
  • kapillærer i fingerspidserne
  • overfølsomhed over for ultraviolet lys
  • forstørrede lymfeknuder
  • hævelse af store led
  • kronisk træthedssyndrom
  • depression, deprimeret tilstand.

Symptomer på den akutte periode

I den akutte periode med lupus erythematosus hos børn er der en svækkende hektisk feber - præget af store daglige temperatursvingninger op til 4 ° C, kulderystelser og hyperhidrose (meget kraftig sveden).

På kort tid opstår dystrofi, ofte i form af kakeksi - ekstrem udmattelse af kroppen, generel svaghed, et kraftigt fald i vægt og aktivitet af fysiologiske processer, en ændring i mental tilstand. De første tegn på beskadigelse af forskellige organer og systemer bemærkes.

Symptomer kan kombineres, eller de kan noteres separat. For en nøjagtig diagnose af Liebman-Sachs hos børn har du brug for en omfattende undersøgelse, undersøgelse af historien og opnå testresultater:

  • kliniske, biokemiske og immunologiske blodprøver;
  • hæmostasiogram;
  • urinanalyse;
  • antiphospholipid antistof test.

Faren er, at selv med tilstrækkelig behandling fortsætter den patologiske proces konstant. Det er muligt at lindre patientens tilstand, opnå lange, undertiden langvarige remissioner, men det er umuligt at komme sig fuldstændigt.

Hos 70% af patienterne bemærkes hudlæsioner af varierende sværhedsgrad, fra et erytematøst sted til svær bulløs udslæt.

Hudmanifestationer

Der er 4 typer erytematøs sommerfuglformet plet:

  1. Vaskulitisk "sommerfugl". En pulserende rød plet med en blålig farvetone. Med negative faktorer - sol, frost, stress - bliver det lyst rødt. Når det er gunstigt, bliver det tværtimod bleg.
  2. Centrifugal erytem Bietta. Røde ødemerøse pletter med lignende lokalisering - på næsen og kinderne op til templerne og langs linien med det betingede skæg. Farveintensitet og hævelse er uafhængige af miljøet. Hele tiden på overfladen er der en aktiv peeling af epidermis, stratum corneum bliver tættere.
  3. Kaposis sommerfugl. På baggrund af et rødt ansigt er pletter ødematøse lyserøde med en blålig farvetone. Spred over hele ansigtet og omgå den nasolabiale trekant.
  4. En ar-formet sommerfugl. Dannet af elementer af discoid-typen med udtalt atrofi. For det første er pletten lys skarlagenrød, så bliver den betændt, opblødning vises, stratum corneum bliver tættere, huden begynder at "dø ud" steder. I slutningen af ​​den inflammatoriske proces forbliver mærkbare ar og områder med atrofi i ansigtet. Processen gentages cyklisk.

Lokalisering af erytematøse pletter eller lupus dermatitis er meget variabel, men oftest bemærkes det på panden, øreflipperne, nakken, læberne, hovedbunden og brystet. Kutane manifestationer af SLE hos børn findes på fingre og tæer som vaskulitis eller edderkopper. Sjælden, men findes på såler og palmer.

For at stille en diagnose hos børn af systemisk lupus erythematosus er det nødvendigt at have en match til mindst 5 symptomer i kombination med testresultaterne og undersøgelsen af ​​patientens anamnese.

Behandling af Liebman-Sachs syndrom hos børn

Når diagnosen er nøjagtigt etableret, udføres kompleks terapi i henhold til patientens alder på et hospital.

Til dette anvendes følgende lægemidler:

  1. Glukokortikosteroider - syntetiske lægemidler (analoger af endogene hormoner produceret af binyrebarken), som har antiinflammatoriske, desensibiliserende, immunsuppressive, anti-shock og antitoksiske virkninger.
  2. Cytostatika - anticancermedicin, hæmmer eller fuldstændigt hæmmer processen med deling af tumorceller, den udtalt proliferation af bindevæv stopper.
  3. Antibiotika - en gruppe af bakteriedræbende lægemidler, der har til formål at bekæmpe infektionssygdomme.
  4. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - til at lindre betændelse og som smertestillende.

Afhængigt af hvilket organ der er berørt, ordinerer lægen visse lægemidler som hjælpeterapi.

Parallelt ordineres barnet, også under hensyntagen til hendes tilstand, genoprettende og rensende procedurer. Blandt dem:

  • plasmaferese er en unik procedure, der involverer oprensning af blod ved filtrering af det;
  • hæmosorption - en metode til ekstrarenal oprensning af blod fra giftige stoffer ved adsorption af gift på overfladen af ​​sorbenten;
  • kryoplasmasorption - en optimeret teknik til hardware plasmaferese, som giver dig mulighed for at øge volumenet af oprenset plasma og slippe af med behovet for at erstatte det fjernede plasma (donorkompensation) og albumin.

Prognose og komplikationer af SLE hos børn

Med rettidig diagnose af SLE hos børn og udnævnelse af passende terapi er prognosen gunstig for de fleste patienter.

Over tid kan antallet af aktive faser falde, og remissionens varighed tværtimod øges. Hvis du ikke udfører procedurerne, nægter du behandling, kan der opstå alvorlige konsekvenser, herunder død på grund af komplikationer på de indre organer. Der er heller ingen 100% forebyggelse af SLE, da det ikke er fastslået, hvorfor immunsystemet pludselig giver et så utilstrækkeligt svar.

Systemisk lupus erythematosus hos børn og unge

Hvad er funktionerne i systemisk lupus erythematosus (SLE) hos børn og unge?

Lupus er en autoimmun sygdom. Sygdomme af denne art er kendetegnet ved, at immunsystemet af ukendte årsager aktiverer kroppens forsvarsmekanismer mod sin egen krop. SLE kan påvirke næsten ethvert organ og system, inklusive hud, led, nyrer, hjerte, lunger og centralnervesystemet. Systemisk lupus erythematosus (SLE) refereres ofte til, når det kommer til manifestationer af lupus hos børn..

Lupus er mere almindelig blandt unge, end man almindeligvis tror på. De bedste skøn er, at SLE påvirker mellem 5.000 og 10.000 børn i USA. Lupus er meget mere almindelig hos unge piger end hos drenge, men i gruppen af ​​børn yngre end puberteten påvirker sygdommen piger oftere end drenge..

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Årsagerne til udviklingen af ​​SLE er ikke belyst, men eksperter har en tendens til at forbinde dem med genetiske, miljømæssige og hormonelle faktorer. Ifølge resultaterne af undersøgelser er det genetiske grundlag af stor betydning i mekanismen for patologiens begyndelse, men de bekræfter også, at modtageligheden for lupus ikke bestemmes af gener alene. Andre faktorer kan bidrage til det. Forskere undersøger effekterne på voksne og børn af faktorer som sollys, stress, hormoner, tobaksrøg, visse stoffer og vira..

Læger og forskere forstår endnu ikke effekten af ​​alle de faktorer, der forårsager betændelse og vævsdestruktion i lupus..

Systemiske lupus erythematosus symptomer

Ofte er SLE præget af ændringer i sygdomsaktivering og remission. Der er mange symptomer forbundet med lupus. Sygdommen kan påvirke ethvert organsystem, og nederlaget for hver af dem kan have separate manifestationer. Lupus kan påvirke led, hud, hjerne, lunger, nyrer og blodkar. Børn og unge, der er diagnosticeret med SLE, kan opleve træthed, ømhed og hævelse af leddene, hududslæt, feber, hårtab, sår i munden og misfarvning af huden ved udsættelse for kulde (Raynauds syndrom). Et af de mest almindelige symptomer, der kan påvirke din livskvalitet, er træthed. Oftest er årsagen til det første besøg hos lægen et andet symptom, der er karakteristisk for sygdommen - ledsmerter..

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Lupus kan være tidskrævende at diagnosticere, fordi det påvirker en række systemer og organer, og fordi manifestationerne af forskellige symptomer er spredt over tid. I løbet af diagnosen er det vigtigt at udelukke andre sygdomme, for eksempel juvenil idiopatisk arthritis, der ledsages af manifestationer svarende til lupus. Til diagnose skal du indsamle oplysninger om familiehistorie, individuel medicinsk historie, fysisk undersøgelse, radiografi og undersøgelse af laboratorietestresultater. Laboratorietest er nyttige til at bekræfte tilstedeværelsen af ​​lupus og detektere organskader (hvis nogen). Derudover vil regelmæssig test af blod- og urinprøver, efter at SLE er diagnosticeret, hjælpe med at vurdere sygdommens dynamik og effektiviteten af ​​medicin..

Lupus er en sygdom, hvor en forværring kan forekomme når som helst efterfulgt af remission. Ofte kan kontroltest spore tilgangen til forværringsfasen. Resultaterne af undersøgelser / analyser viser sig med andre ord at være unormale selv før symptomernes begyndelse, og rettidig behandling startet eller intensivering af den vil hjælpe med at undgå nye problemer..

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Lupusbehandling er tilgængelig for alle patienter og er normalt ret effektiv. Målet med behandlingen er at forhindre udvikling af komplikationer og eliminere sygdommens manifestationer. Et afbalanceret behandlingsforløb kan kombinere medicin, kost og motion. Potentielle recepter for lægemidler såsom ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), antireumatiske lægemidler, sygdomsmodificerende basale antiinflammatoriske lægemidler (DMARD'er), modifikatorer for biologisk respons (biologiske stoffer) og kortikosteroider.

Selvorganisering af en livsstil med systemisk lupus erythematosus

En individuel tilgang fra patientens side indebærer en forståelse af målene for terapi og overholdelse af recepterne fra den behandlende læge og specialiserede specialister. En sådan organisation kombinerer livsstilskorrektion og tilpasning til de fysiske og følelsesmæssige konsekvenser af sygdommen. En uafhængig tilgang til at sikre en fuld livskvalitet og opretholde sundhed kræver daglig indsats.

Systemisk lupus erythematosus hos børn: behandling og symptomer

Systemisk lupus erythematosus hos børn (lupus erythematosus disseminatus) er en immunkompleks sygdom, der er karakteriseret hos børn ved hurtig generalisering af den patologiske proces, svære viscerale manifestationer, lyse perifere syndromer, hyperimmune kriser. Det morfologiske grundlag for sygdommen er universel capillaritis med karakteristisk nuklear patologi og aflejring af immunkomplekser i fokus for vævsskade.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er gået ud over den sjældne, casuistiske patologi, men forekommer stadig i barndommen meget sjældnere end akut reumatisme og reumatoid arthritis.

Sammen med de systemiske, diskoidformede og formidlede former for henholdsvis lupus erythematosus med enkelt eller flere erytematøse foci på huden uden tegn på beskadigelse af andre organer og systemer uden skarpe immunologiske ændringer og lupusceller, skelnes der også. Dissemineret lupus erythematosus (DLE) indtager som et mellemliggende sted mellem diskoid og systemisk, derfor kan de tilfælde af det, der forekommer med tilstedeværelsen af ​​lupusceller, tilskrives SLE. Imidlertid bør alle disse former betragtes som en manifestation af den samme sygdom, og muligheden for overgang af discoid eller spredt til systemisk lupus afhænger tilsyneladende af graden af ​​sensibilisering af organismen, styrken af ​​dens forsvarsreaktioner og evnen til at lokalisere processen..

Årsagerne til sygdommen

Etiologi. Årsagen til sygdommen er stadig uklar til dato. I de senere år er spørgsmålet om virusinfektionens rolle i udviklingen af ​​SLE blevet drøftet. En vis rolle tildeles nogle lægemidler: antibiotika, sulfonamider, antikonvulsiva og antihypertensive stoffer (hydralazin) såvel som vacciner, gammaglobulin. Som regel får de rollen som en udløsermekanisme hos personer, der har individuel overfølsomhed over for forskellige eksogene faktorer. Drivkraften, men ikke den sande årsag til sygdommen, kan også være sådanne miljøpåvirkninger som langvarig isolation, hypotermi, mentalt eller fysisk traume osv. Det skal huskes, at alle disse øjeblikke får særlig betydning i løbet af den pubertetsudvikling af et barn, når der er store hormonelle ændringer og fysiologisk allergi i kroppen.

Moderne forskning har også etableret en slags forfatningsmæssige og familiemæssige egenskaber ved kroppens reaktivitet, der bidrager til udviklingen af ​​SLE. Indirekte beviser for en arvelig disposition for sygdommen er tilfælde af "familiær" lupus, udvikling af SLE hos identiske tvillinger såvel som en øget hyppighed af gigt, reumatoid arthritis og andre former for diffuse bindevævssygdomme blandt pårørende til probands..

Sygdomsudvikling

Patogenese. I øjeblikket accepteres den immunologiske teori om udvikling af SLE generelt, ifølge hvilken aktivering og progression af sygdommen er forårsaget af dannelsen af ​​immunkomplekser, herunder autoantistoffer, der kan interagere med cellekernen (antinuklear faktor - ANF) eller dens individuelle komponenter. En særlig patogenetisk rolle tilskrives autoantistoffer til deoxyribonukleinsyrer (DNA) i kernerne i makroorganismens egne celler. DNA selv er et svagt antigen, men dets evne til at stimulere produktionen af ​​antistoffer forbedres ved introduktion af virussen i cellen. Interaktionen mellem antistof-DNA og cellekernen fører til cellens død og frigivelse af nuklear detritus i blodbanen. Fragmenter af kerner, der findes i væv, repræsenterer de såkaldte hæmatoxylinlegemer - et patognomonisk tegn på SLE. Det amorfe nukleare stof gennemgår fagocytose, som går gennem rosetfasen: leukocytter akkumuleres omkring den nukleare detritus, derefter en af ​​leukocytterne phagocytoser detritus og bliver til en lupuscelle.

Intensiteten af ​​dannelsen af ​​immunkomplekser bedømmes indirekte af indholdet af serumkomplement eller dets komponenter, forudsat at faldet i niveauet for sidstnævnte afspejler anvendelsen af ​​komplement i antigen-antistofreaktioner. Lave komplementniveauer sammen med en øget titer af antistoffer mod DNA eller ANP er indikative for SLE-aktivitet..

Dannelsen af ​​immunkomplekser, der hovedsagelig består af immunglobuliner G, mindre ofte M, såvel som DNA-antigen og komplement, forekommer i blodbanen. Aflejring af immunkomplekser på basalmembranen i karene i mikrovaskulaturen i forskellige organer og systemer fører til immunbetændelse i dem.

Derudover bidrager den samtidige syndrom med dissemineret intravaskulær koagulation til vævsiskæmi og blødninger i organer på grund af fibrinaflejringer og dannelse af mikrotrombus af kapillærer, arterioler og venuler. Dette syndrom er altid sekundært i forhold til den immunopatologiske proces og ændrer på sin egen måde det kliniske billede af sygdommen..

Sammen med funktionerne i humoral immunitet tildeles en vis rolle i patogenesen af ​​SLE til forsinket overfølsomhed. Det detekteres ved høj sensibilisering af lymfocytter over for DNA samt ved hjælp af andre tests. På samme tid observeres en selektiv depression af cellulær immunitet. Antallet af suppressor-T-lymfocytter i det perifere blod reduceres, hvilket forudbestemmer den overdrevne produktion af antistoffer af B-lymfocytter.

På trods af den vellykkede udvikling af den immunologiske teori er det i dag stadig umuligt at besvare spørgsmålet om, hvad der er begyndelsen og grundårsagen i den komplekse patogenetiske kæde af SLE-udvikling. Tilsyneladende kan vira og muligvis andre skadelige stoffer (isolering, medicin, vacciner osv.) Og stressende situationer såvel som fysiologiske ændringer i kroppen under puberteten forårsage en usædvanlig immunologisk reaktion hos en bestemt gruppe mennesker. Derfor bør al originalitet af de immunopatologiske processer, der udvikler sig i SLE, inklusive overfølsomhed af den forsinkede og umiddelbare type, først og fremmest tages i betragtning i lyset af egenskaberne ved makroorganismens respons. I denne henseende undersøges den patogenetiske rolle af medfødte og erhvervede lidelser i enzymprocesser og typer af acetylering. Hypotesen om molekylær efterligning udvikles intensivt, og andre aspekter af disposition over for sygdommen undersøges også..

Systemisk lupus erythematosus hos børn

Systemisk lupus erythematosus hos børn er en af ​​de mest alvorlige og almindelige former for diffuse bindevævssygdomme (DZDT). Denne kroniske systemiske autoimmune sygdom i bindevæv og blodkar er kendetegnet ved antistofreaktivitet med en lang række antigener (DNA, celleoverflade-antistoffer, intracellulære matrixproteiner osv.). B-celleaktivering bestemmes af variationen i kliniske manifestationer og multiorganisme, som afspejler mangfoldigheden af ​​etiologiske og patogenetiske komponenter..

Årsager til forekomsten

Etiologien af ​​systemisk lupus erythematosus hos børn er ukendt. Der er en antagelse om bivirkninger af medicin (antibiotika, sulfonamider, hydralazin, diphenin), om afkøling af kroppen eller overophedning af den, om følelsesmæssig og fysisk overbelastning, effekten af ​​vacciner, serum osv..

For nylig er der lagt stor vægt på arvelig disposition. Når man studerede den genetiske disposition, blev en forbindelse med AIB8DR3-haplotypen afsløret. Børn med systemisk lupus erythematosus er kendetegnet ved genetisk bestemte defekter i komplementsystemet. Genetisk disposition er også bevist ved familiær aggregering af systemisk lupus erythematosus og andre reumatiske sygdomme..

Viral teorien om udvikling af systemisk lupus erythematosus hos børn bekræftes af det faktum, at ofte både hos patienter og hos personer, som de kommunikerer med, opstår lymfocytotoksiske antistoffer, som er markører for vedvarende virusinfektion såvel som høje seruminterferonniveauer. I dette tilfælde tildeles vira rollen som en mekanisme, der starter den autoimmune proces og som et resultat inducerer forskellige syndromer og symptomer på DSTD, herunder systemisk lupus erythematosus.

Den grundlæggende teori om patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus hos børn er immunopatologisk. Det bekræftes ved påvisning af LE-celler i blodserum, tilstedeværelsen i cirkulationen af ​​et stort antal autoantistoffer til væv, celler (cardiolipin, phospholipider, blodlegemer), kerner og deres strukturer (DNA, RNA osv.). Overdreven dannelse af multidirektionelle antistoffer er forbundet med udtalt forskydning i T-cellebinding af immunitet og frem for alt med T-suppressormangel.

Talrige cirkulerende immunkomplekser (inklusive dem indeholdende DNA-antigener og antistoffer mod dem) dannes let og afsættes på kapillærmembraner. Dette ledsages af aktivering af komplement og dets øgede forbrug, som aktiverer resten af ​​patogenesen. Med den øgede produktion af immunkomplekser nedsættes deres udskillelse også.

Symptomer

Sygdommen forekommer 5-6 gange oftere hos piger end hos drenge. Hos børn er to former for systemisk lupus erythematosus kendt: diskoid ("godartet") kronisk, som er karakteriseret ved isolerede hudlæsioner (erytem, ​​hyperkeratose, atrofi) og formidlet med polymorfisme af kliniske symptomer, involvering i den patologiske proces af indre organer, led, lymfeknuder osv., progressiv kursus, ofte dødelig. Sidstnævnte har i nogle tilfælde en akut debut, men begynder oftere med den gradvise udvikling af artikulært syndrom.

Ledets nederlag er kendetegnet ved vandrende artralgi eller arthritis, der involverer leddene i hånden, mellemstore, mindre ofte store led. Under røntgenundersøgelse kan epiphyseal osteoporose påvises og hos børn med et kronisk forløb - usuria, indsnævring af fællesrummene, oftere i håndens interfalangale led. Synovialvæsken i systemisk lupus erythematosus, i modsætning til reumatoid arthritis, er gennemsigtig, tyktflydende med et lille antal leukocytter, hovedsageligt mononukleære celler.

Hudlæsioner observeres hos 80-85% af patienterne. Hudsyndrom kan være det første tegn på en sygdom eller vises på forskellige stadier. Hos børn er der omkring 28 varianter af hudsymptomer med systemisk lupus erythematosus. Den mest almindelige er en sommerfugl erytematøs udslæt i ansigtet, næsebroen, kinderne og zygomatiske buer. En sådan "sommerfugl" kan gentage sig, vises i forskellige varianter og fortsætte med betændelsens natur. Hudlæsioner kan være af en anden art, vises på alle dele af kroppen, men oftere på åbne (hals, arme osv.).

Den røde kant af læberne - "lupus cheilitis" påvirkes også. Trofiske lidelser forekommer ofte: deformation og skøre negle, tør hud, alopeci med skader ikke kun på hovedbunden, men også på øjenbryn, øjenvipper og lignende. Karakteriseret ved telangiectasias, capillaritis i fingre og palmer.

Lungeskader hos børn observeres med systemisk lupus erythematosus i 50-80% af tilfældene, oftere i form af tør eller effusionspleuritis, som er massiv, bilateral op til III-IV ribben, med tilstedeværelsen af ​​LE-celler i effusionen, lave komplementniveauer og høje niveauer af immunglobuliner... Under den patologiske undersøgelse afsløres en fortykning af lungehinden og tegn på klæbende lungehindebetændelse; mikroskopisk - en ophobning af makrofager og lymfocytter. Med en forværring af systemisk lupus erythematosus kan lupus pneumonitis udvikles, som forekommer (hos voksne og unge) med et svagt klinisk billede. Radiografisk er der en diffus stigning i lungemønsteret. Børn i grundskolealderen er bekymrede over svær åndenød, uudholdelig hoste (tør eller med slim, der er svær at aflade), brystsmerter, cyanose i ansigtet og ekstremiteter. Med percussion af lungerne er ændringerne ubetydelige. På auskultation kan du høre mange udtrykte små boblende rales eller crepitus.

Skader på hjertet og blodkarrene i form af beskadigelse af hjertemembranerne med udvikling af effusionsperikarditis observeres hos ca. 90% af patienterne. Atypisk vort endokarditis hos Liebman-Sachs med beskadigelse af mitral-, aorta-, trikuspidale ventiler kan udvikles. Fokal eller diffus betændelse eller degenerative ændringer udvikler sig i myokardiet. Skibene er også involveret i processen. Deres ændringer i systemisk lupus erythematosus er inkluderet i komplekset af tegn på skade på individuelle organer.

Fordøjelsessystemets nederlag forekommer oftere i sygdommens akutte periode. Patienter har dyspeptiske symptomer, anoreksi, diarré og mavesmerter. Mavesmertsyndrom kan være en konsekvens af vaskulitis, hvilket førte til miltinfarkt, vasomotoriske mesenteriske lidelser, segmental ileus osv..

Nyreskade udvikler sig i perioden med generalisering af sygdommen. Dette er en klassisk immunkompleksproces med ukontrolleret produktion af antistoffer, der danner immunkomplekser, der fører til alvorlig nyreskade. Morfologiske ændringer i nyrerne med systemisk lupus erythematosus forekommer meget oftere end de kliniske manifestationer af nefritis og adskiller sig i polymorfisme. Specifikke for denne sygdom er: fibrinoid nekrose af kapillære sløjfer, hæmatoxylinlegemer, hyalin-tromber.

Ændringer i nyrerne kan være i form af urin, nefrotisk, nefritisk eller pyelonefrit syndrom. Sidstnævnte observeres hovedsageligt hos børn, der blev behandlet med kortikosteroider og cytostatika. Urinsyndrom udtrykkes ved proteinuri (op til 1 g / l) med ringe urinsediment.

Den vigtigste i diagnosen glomerulonephritis af lupus oprindelse er en nyrebiopsi. Under undersøgelsen findes en kombination af morfologiske tegn på beskadigelse af glomeruli, mellemliggende væv og rørformede apparater; tubulointerstitielle ændringer observeres også i form af dystrofi af det rørformede epitel, subatrofi og atrofi af epitelet, mononukleære infiltrater i interstitiet..

De kliniske og laboratoriekriterier for nyresyndrom er proteinuri, erythrocyturia, kaster, forhøjede serumkreatininniveauer og nedsat glomerulær filtrering. Når man studerer immunstatus, er der høje titre af antistoffer mod DNA, et fald i indholdet af C3- og C4-komplementkomponenter, en stigning i CEC-niveauet, en ændring i niveauet af IgG, sjældnere IgM og IgA, tilstedeværelsen af ​​LE-celler, ANF.

Med hensyn til kliniske manifestationer er ændringer i nyrerne forskellige: fra vedvarende minimal proteinuri uden kliniske manifestationer til meget alvorlig hurtigt progressiv nefritis med ødem og nyresvigt..

Inddragelse af centralnervesystemet i processen observeres hos næsten alle patienter. I nogle tilfælde dominerer dens ændringer det kliniske billede. Læsioner af centralnervesystemet i systemisk lupus erythematosus hos børn, hvad angår hyppigheden af ​​dødsfald, konkurrerer med nyrepatologi. Helt fra starten kan asthenisk-vegetativt syndrom bemærkes: adynami, svaghed, hovedpine, søvnforstyrrelser, hyperhidrose osv. I andre tilfælde kan der være et billede af svær encefalitis eller encefalomyelopolyradiculoneuritis. Klinikken for neurolupus hos børn er kendetegnet ved en stor polymorfisme. Ud over ovenstående har de meningitis, epileptiforme anfald, som kan være flere år forud for udviklingen af ​​det typiske kliniske billede af systemisk lupus erythematosus..

Retikulohistiocytisystemets nederlag udtrykkes af polyadenia, som er et hyppigt og ofte tidligt tegn på generalisering af lupusprocessen. Polyadministration er ofte forbundet med forstørrelse af lever og milt.

Leverskade manifesterer sig som lupus hepatitis. I svær diffus myokarditis kan en forstørret lever skyldes hjertesvigt. Fedtdegeneration i leveren bemærkes dog oftere, som har sådanne kliniske tegn som: snavset grå hudfarve, lakeret tunge, ustabilitet i tarmfunktionen, udmattelse, en samtidig stigning i beta- og gammaglobuliner og svækkelse af andre funktionelle leverprøver.

Diagnostik

Diagnosen af ​​systemisk lupus erythematosus hos børn består af et kompleks af kliniske data og laboratoriedata og er også baseret på resultaterne af en morfologisk undersøgelse af et biopsimateriale i nyrerne og huden. Når man stiller en diagnose, tages følgende tegn i betragtning:

2) discoid lupus;

4) dækker med mavesår eller nasopharynx;

5) gigt i to eller flere led;

6) læsioner af serøse membraner;

7) nyresymptomer (proteinuri, cylindruri);

8) neurologiske lidelser (psykose, krampeanfald)

9) hæmatologiske ændringer

10) immunologiske lidelser;

11) antinukleære antistoffer.

Bestemmelse af LE-celler, antinukleære antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, granulocytter, B-celler, T-celler, kryopræcipitat, CEC i serum og plasma samt reumatoid faktor i lave titre er af diagnostisk betydning.

Andre laboratoriedata er typiske: anæmi, leukopeni (især lymfocytopeni), trombocytopeni og øget ESR.

Behandling

Behandling af systemisk lupus erythematosus hos børn giver de bedste resultater i den indledende periode af sygdommen. Terapi skal være langvarig, langvarig, kompleks, iscenesat. Til subakut og kronisk variant af systemisk lupus erythematosus med lav aktivitet i processen anvendes salicylater, derivater af et antal organiske syrer (indomethacin, voltaren, sulindac, mefenaminsyre, ponstan, opirin, ibuprofen). I et kronisk forløb med en fremherskende hudlæsion anbefales præparater i quinolin-serien (chloroquin, delagil, plaquenil).

Med en høj aktivitet i processen, dens generalisering, er hovedkomponenten i lægemiddelterapi syntetiske hormonlægemidler med glukokortikoid. Prednisolon eller methylprednisolon foretrækkes. I nærværelse af manifest manifestationer af neurolupus eller lupus nefritis kombineres hormonbehandling med prednisolon med antimetaboliske eller alkylerende cytostatika..

I tilfælde af lupuskrise (autoimmun hæmatologisk krise, neurolupus, nefrotisk syndrom, polyserositis), anvendes metoden til pulsbehandling med methylprednisolon intravenøst ​​i en dosis på 800-1000 mg / dag i 2 timer 3 dage i træk under intensivafdelingens betingelser.

Metoden til kombineret intravenøs pulsbehandling består i yderligere administration af 600-1000 mg cyclophosphamid den første dag i et stort volumen isoton natriumchloridopløsning (1 gang på 3 dage).

Systemisk lupus erythematosus hos børn - symptomer, behandling, foto

Immunkompleks sygdom, der er karakteriseret hos børn ved en hurtig generalisering af den patologiske proces, svære viscerale manifestationer, lyse perifere syndromer, hyperimmune kriser - systemisk lupus erythematosus (lupus erythematosus disseminatus) hos børn, det morfologiske grundlag for sygdommen er en universel kapillær med en karakteristisk nuklear patologi og aflejring af immunskader i immunkomplekser.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en sygdom, der udvikler sig på basis af en genetisk bestemt ufuldkommenhed af immunregulerende processer, hvilket fører til dannelsen af ​​mange antistoffer mod sine egne celler og deres komponenter og udviklingen af ​​immunkompleks inflammation.

Forekomsten af ​​SLE i forskellige regioner er 4-250: 100.000 indbyggere. Hos 17-25% af patienterne debuterer sygdommen inden for de første to årtier af livet, dvs. i barndommen eller ungdommen. Ifølge J.A. Mills (1994) er forekomsten af ​​SLE hos børn under 15 år 1: 100.000. I en alder af 15 lider piger af SLE 4,5 gange oftere end drenge. Den maksimale forekomst forekommer i en alder af 12-14 år.

Årsagerne til systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus hos børn er en sygdom med en multifaktoriel type arv, hvis disposition dannes med deltagelse af både genetiske og miljømæssige faktorer..

Følgende fakta vidner om arvelighedens rolle:

  • Forekomsten af ​​SLE er højere blandt pårørende til patienter.
  • Hyppig påvisning af antinukleær og lymfocytotoksisk AT, hypergammaglobulinæmi, falsk positiv reaktion af von Wassermann osv. Hos raske første-graders slægtninge til patienter med SLE.
  • Signifikant højere overensstemmelse med SLE (forekomsten af ​​skader på begge partnere af et tvillingepar) af monozygotiske tvillinger sammenlignet med dizygotiske tvillinger.
  • Forbindelse af sygdommen med transport af visse HLA klasse II-haplotyper (især DR2, DR3, DQwl og DQw2).
  • Forbindelse med genetisk bestemt mangel på komplementkomponenter (Clq, C2, C4).
  • Polymorfisme af gener fra nogle cytokiner (TNF-a, IL-1, IL-10).

Der er indirekte tegn på den mulige rolle, som en virusinfektion spiller som en udløsende faktor. Blandt miljøfaktorer er isolering af altafgørende betydning, hvilket fremkalder debut og efterfølgende forværring af SLE. Ultraviolet bestråling stimulerer apoptose af hudceller, hvilket fører til ekspression af intracellulær Ag på deres membran, hvilket inducerer udviklingen af ​​en autoimmun proces. Der er uden tvivl den store betydning af hormonelle faktorer. Det bemærkes, at østrogener bidrager til immunologisk hyperreaktivitet på grund af polyklonal aktivering af B-celler og en stigning i AT-syntese, og androgener har generelt en undertrykkende virkning på immunitet.

Etiologi. Årsagen til sygdommen hos børn med systemisk lupus erythematosus er fortsat uklar indtil i dag. I de senere år er spørgsmålet om virusinfektionens rolle i udviklingen af ​​SLE blevet drøftet. En vis rolle tildeles nogle lægemidler: antibiotika, sulfonamider, antikonvulsiva og antihypertensive stoffer (hydralazin) såvel som vacciner, gammaglobulin. Som regel får de rollen som en udløsermekanisme hos personer, der har individuel overfølsomhed over for forskellige eksogene faktorer. Drivkraften, men ikke den sande årsag til sygdommen, kan også være sådanne miljøpåvirkninger som langvarig isolation, hypotermi, mentalt eller fysisk traume osv. Det skal huskes, at alle disse øjeblikke får særlig betydning i løbet af den pubertetsudvikling af et barn, når der er store hormonelle ændringer og fysiologisk allergi i kroppen.

Moderne forskning har også etableret en slags forfatningsmæssige og familiemæssige egenskaber ved kroppens reaktivitet, der bidrager til udviklingen af ​​SLE. Indirekte beviser for en arvelig disposition for sygdommen er tilfælde af "familiær" lupus, udvikling af SLE hos identiske tvillinger såvel som en øget hyppighed af gigt, reumatoid arthritis og andre former for diffuse bindevævssygdomme blandt pårørende til probands..

Patogenese. I øjeblikket accepteres den immunologiske teori om udvikling af SLE generelt, ifølge hvilken aktivering og progression af sygdommen er forårsaget af dannelsen af ​​immunkomplekser, herunder autoantistoffer, der kan interagere med cellekernen (antinuklear faktor - ANF) eller dens individuelle komponenter. En særlig patogenetisk rolle tilskrives autoantistoffer til deoxyribonukleinsyrer (DNA) i kernerne i makroorganismens egne celler. DNA selv er et svagt antigen, men dets evne til at stimulere produktionen af ​​antistoffer forbedres ved introduktion af virussen i cellen. Interaktionen mellem antistof-DNA og cellekernen fører til cellens død og frigivelse af nuklear detritus i blodbanen. Fragmenter af kerner, der findes i væv, repræsenterer de såkaldte hæmatoxylinlegemer - et patognomonisk tegn på SLE. Det amorfe nukleare stof gennemgår fagocytose, som går gennem rosetfasen: leukocytter akkumuleres omkring den nukleare detritus, derefter en af ​​leukocytterne phagocytoser detritus og bliver til en lupuscelle.

Intensiteten af ​​dannelsen af ​​immunkomplekser bedømmes indirekte af indholdet af serumkomplement eller dets komponenter, forudsat at faldet i niveauet for sidstnævnte afspejler anvendelsen af ​​komplement i antigen-antistofreaktioner. Lave komplementniveauer sammen med en øget titer af antistoffer mod DNA eller ANP er indikative for SLE-aktivitet..

Dannelsen af ​​immunkomplekser, der hovedsagelig består af immunglobuliner G, mindre ofte M, såvel som DNA-antigen og komplement, forekommer i blodbanen. Aflejring af immunkomplekser på basalmembranen i karene i mikrovaskulaturen i forskellige organer og systemer fører til immunbetændelse i dem.

Derudover bidrager den samtidige syndrom med dissemineret intravaskulær koagulation til vævsiskæmi og blødninger i organer på grund af fibrinaflejringer og dannelse af mikrotrombus af kapillærer, arterioler og venuler. Dette syndrom er altid sekundært i forhold til den immunopatologiske proces og ændrer på sin egen måde det kliniske billede af sygdommen..

Sammen med funktionerne i humoral immunitet tildeles en vis rolle i patogenesen af ​​SLE til forsinket overfølsomhed. Det detekteres ved høj sensibilisering af lymfocytter over for DNA samt ved hjælp af andre tests. På samme tid observeres en selektiv depression af cellulær immunitet. Antallet af suppressor-T-lymfocytter i det perifere blod reduceres, hvilket forudbestemmer den overdrevne produktion af antistoffer af B-lymfocytter.

På trods af den vellykkede udvikling af den immunologiske teori er det i dag stadig umuligt at besvare spørgsmålet om, hvad der er begyndelsen og grundårsagen i den komplekse patogenetiske kæde af SLE-udvikling. Tilsyneladende kan vira og muligvis andre skadelige stoffer (isolering, medicin, vacciner osv.) Og stressende situationer såvel som fysiologiske ændringer i kroppen under puberteten forårsage en usædvanlig immunologisk reaktion hos en bestemt gruppe mennesker. Derfor bør al originalitet af de immunopatologiske processer, der udvikler sig i SLE, inklusive overfølsomhed af den forsinkede og umiddelbare type, først og fremmest tages i betragtning i lyset af egenskaberne ved makroorganismens respons. I denne henseende undersøges den patogenetiske rolle af medfødte og erhvervede lidelser i enzymprocesser og typer af acetylering. Hypotesen om molekylær efterligning udvikles intensivt, og andre aspekter af disposition over for sygdommen undersøges også..

Patomorfologi. Systemisk lupus erythematosus hos børn er kendetegnet ved følgende morfologiske fænomener: dannelsen af ​​en fibrinoid rig på nuklear detritus og nukleoproteiner, nuklear patologi (karyolyse, karyopyknose og karyorrhexis), dannelsen af ​​hæmatoxylinlegemer og lupusceller (LE-celler). Hæmatoxylinlegemer dannes som et resultat af ødelæggelsen af ​​cellekerner og ligner ovale, svagt basofile formationer indeholdende nukleoproteiner og immunkomplekser. LE-celler er polymorfonukleære neutrofiler (sjældnere - eosinofiler eller basofiler) med en fagocytoseret kerne af en anden celle eller dens individuelle fragmenter opsoniseret af antinukleært AT.

De mest karakteristiske morfologiske ændringer for SLE udvikler sig i huden og nogle indre organer:

I området med synlige hudændringer og i områder med uændret hud findes et patognomonisk tegn for SLE - plettet eller kontinuerlig lineær aflejring af Ig (IgG eller IgM) og immunkomplekser med komplementkomponenten C3 langs epidermis basalmembran.

Ændringer i nyrerne i SLE er repræsenteret af forskellige varianter af immunkompleks glomerulonephritis. Påvisning af viruslignende indeslutninger indeholdende ribonukleoproteiner svarende til nukleoproteiner af myxo og paramyxovirus i cytoplasmaet af celler i glomeruli og epitel af tubuli indeholdende ribonukleoproteiner svarende til nukleoproteiner af myxo og paramyxoviruses såvel som fænomenet med en "wire loop" kapillærer af glomeruli, hvilket fører til dens fortykkelse og homogenisering.

Fænomenet "pæreskal" er diagnostisk signifikant, hvilket er perivaskulær sklerose i miltens centrale og kvastarterier med koncentriske lag af kollagenfibre.

Alle patienter viser tegn på læsion i thymuskirtlen: interstitiel thymitis, en stigning i intralobulære perivaskulære rum og atrofi af selve kirtelparenchymet. Et patognomonisk tegn på SLE er påvisning af karakteristisk perivaskulær sklerose i de interlobulære arterier i thymuskirtlen, svarende til "bulbøs" periarteriel sklerose i milten.

Systemiske lupus erythematosus symptomer

Former af systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er gået ud over den sjældne, casuistiske patologi, men forekommer stadig i barndommen meget sjældnere end akut reumatisme og reumatoid arthritis.

Sammen med de systemiske, diskoidformede og formidlede former for henholdsvis lupus erythematosus med enkelt eller flere erytematøse foci på huden uden tegn på beskadigelse af andre organer og systemer uden skarpe immunologiske ændringer og lupusceller, skelnes der også. Dissemineret lupus erythematosus (DLE) indtager som et mellemliggende sted mellem discoid og systemisk, derfor kan de tilfælde af det, der forekommer med tilstedeværelsen af ​​lupusceller, tilskrives systemisk lupus erythematosus. Imidlertid bør alle disse former betragtes som en manifestation af den samme sygdom, og muligheden for overgang af discoid eller spredt til systemisk lupus afhænger tilsyneladende af graden af ​​sensibilisering af organismen, styrken af ​​dens forsvarsreaktioner og evnen til at lokalisere processen..

Systemisk lupus erythematosus hos børn påvirker hovedsageligt piger såvel som kvinder generelt. drenge og mænd udgør kun 5-10% af det samlede antal patienter. Den mest sårbare betragtes som alderen med maksimal fysiologisk aktivitet, inklusive puberteten. Ikke desto mindre forekommer systemisk lupus erythematosus undertiden blandt børn i de første måneder og de første leveår. Stigningen i forekomsten blandt børn begynder i en alder af 9, og dens højdepunkt falder på 12-14 år.

Den patologiske proces er kendetegnet ved en stabil progression med mulige, undertiden ret lange, langvarige remissioner, der opstår under indflydelse af behandlingen eller spontant. I den akutte periode er der altid feber af den forkerte type, undertiden med en hektisk karakter med kulderystelser og voldsom sved. Karakteriseret ved dystrofi, når ofte kakeksi, signifikante ændringer i blodet og tegn på skader på forskellige organer og systemer. Sidstnævnte kan forekomme uden en bestemt sekvens uafhængigt af hinanden på forskellige tidspunkter fra sygdommens indtræden og i enhver kombination.

Ca. 2/3 af patienterne har en typisk hudlæsion, der manifesteres ved eksudativ erytem med ødem, infiltration med hyperkeratose, ofte med en tendens til at danne bobler og nekrotiske sår og efterlader atrofiske overfladiske ar eller pigmentering. Kombinationen af ​​akutte ekssudative og kroniske discoidændringer i form af begrænsede lyserøde røde pletter med hvidgrå skalaer og udtynding af huden, der starter fra midten og gradvist fanger hele fokus, er meget karakteristisk..

Lokalisering af lupus dermatitis kan være meget forskelligartet, men det foretrukne sted er åbne områder af huden: ansigt, arme, bryst. Erytem i ansigtet med dets konturer ligner en sommerfugl, hvis krop er placeret på næsen og vingerne på kinderne. Det kan hurtigt forsvinde, vises ufuldstændigt i separate dele. Opmærksomhed henledes på den øgede lysfølsomhed af huden hos patienter med lupus. Isolering er en af ​​de hyppigste faktorer, der fremkalder en forværring af den patologiske proces.

På huden hos patienter med systemisk lupus erythematosus kan der være uspecifikke allergiske manifestationer såsom lys marmorering, urticaria eller et mæslignende udslæt. Vaskulære lidelser, spredt intravaskulært koagulationssyndrom og trombocytopeni kan føre til udseendet af et blødende udslæt, udviklingen af ​​capillaritis med mikronekrose på fingrene og på håndfladerne; generel dystrofi fører til tørhed og misfarvning.

Sammen med huden påvirkes dens vedhæng også. Hår falder intensivt ud, hvilket ofte ender med indlejring af skaldethed og endda fuldstændig skaldethed. Negle bliver dystrofiske, sprøde, tværgående striering vises. Processen involverer slimhinderne i læberne, munden, øvre luftveje og kønsorganer.

Et af de første og hyppigste kliniske tegn på sygdommen er artikulært syndrom i form af flygtig artralgi, akut eller subakut arthritis og periarthritis med milde, undertiden forbigående, ekssudative fænomener. Både små og store led påvirkes. Lupusgigt er ikke progressiv.

Hvordan er systemisk lupus erythematosus hos børn??

Deformation af leddene på grund af periartikulære ændringer udvikler sig i ekstremt sjældne tilfælde, selv med et langvarigt sygdomsforløb. Røntgenbilleder viser normalt intakt ledbrusk, en vis grad af osteoporose.

Myalgi og myositis observeres ofte. Sidstnævnte ledsages af et fald i muskeltonus, generel muskelsvaghed, op til fuldstændig immobilitet, atrofi, vandrende lokale sæler og muskelsmerter. De er baseret på lymfoide infiltrater af intermuskulært væv og fibrinoid nekrose af arterievæggene ledsaget af interstitielt ødem. Det skal huskes, at muskelsvaghed og atrofi undertiden udvikler sig på grund af generel dystrofi og beruselse..

Serøs membraners nederlag forekommer så ofte, at serositis sammen med gigt og dermatitis udgør den såkaldte lille triade, som er meget karakteristisk for SLE. Pleurisy og perikarditis genkendes især ofte i klinikken, men ifølge obduktionsdata er hver af dem sjældent isoleret og er næsten altid kombineret med peritonitis, perihepatitis eller perisplenitis. Lupus serositis er kortvarig; i sjældne tilfælde er det vanskeligt med en stor ophobning af væske i hulrummene.

Den mest almindelige viscerale manifestation af SLE er carditis. Alle tre membraner i hjertet kan påvirkes, men hos børn og unge dominerer myocarditis-fænomener. Med diffus myokarditis observeres grænserne og dæmpningen af ​​hjertelyde, der vises en moderat udtalt systolisk murmur, og undertiden forstyrres rytmen af ​​hjertesammentrækninger. En udtalt coronaritis ledsages af smerter i hjertets område. På EKG afsløres næsten konstant tegn på en krænkelse af myokardiets gendannelsesprocesser (fald, glathed, deformation og inversion af G-bølgen, sjældnere - forskydning af ST-intervallet). Mulig overtrædelse af intraventrikulær såvel som intra-atriel ledning.

Radiografisk, med diffus myocarditis, kan en stigning i hjertets størrelse, udfladning af hjertebuerne og et fald i myocardial kontraktilitet bemærkes. Akut hjertesvigt er sjælden. Ud over myocarditis opstår myokardial dystrofi ofte.

Lupus endocarditis er næsten altid forbundet med myocarditis; dens livstidsdiagnose er vanskelig. I modsætning til septisk og reumatisk betegnes det som atypisk abakteriel endokarditis hos Liebman - Sachs (opkaldt efter forskerne, der først beskrev dets egenskaber). Det er præget af parietal lokalisering, selvom inddragelse af ventiler i processen også findes. Oftest påvirkes mitralventilen isoleret eller i kombination med tricuspid og aorta. Endokarditis afspejles ikke altid tydeligt i klinikken og kan kun være et morfologisk fund, især med moderate sklerotiske ændringer i ventiler eller parietal lokalisering af processen. I nogle tilfælde afslører auskultation og PCG en tydelig systolisk murmur af organisk karakter, eller der er en kombination af "muskel" systolisk murmur med en klar diastolisk murmur. Under moderne forhold helbredes lupus carditis i en betydelig del af observationer og fører sjældent til dannelsen af ​​en organisk defekt med hæmodynamiske forstyrrelser..

Lungeskader i klinikken genkendes sjældnere end pleural skade og er karakteriseret hos dårlige fysiske data hos de fleste patienter. Men ved obduktion findes det i alle tilfælde. Ofte kan bølgende lupus pneumonitis med fortykkelse og fokal fibrinoid nekrose af alveolær septa, intraalveolær og interstitielt ødem, pneumosklerose fænomener føre til åndedrætssvigt. Manglen på kliniske data står i kontrast til den tydelige sværhedsgrad af radiologiske ændringer. Oftest observeres bilateral vedvarende deformation af det vaskulære interstitielle mønster gennem lungefelterne, undertiden endda detekteret i perioden med klinisk remission. Med forværringer vises flere fokalignende skygger af medium tæthed med ujævne konturer, steder der smelter sammen, men sjældent ledsaget af en reaktion fra lungernes rødder. Røntgenfund kan være store infiltrater og skiveformet atelektase i lungevævet, strømmende stum uden eosinofili, med hurtig dynamik og ikke fører til vævsfald. Røntgenbilledet suppleres ofte med tegn på pleural læsioner og høj ståhøjde i membranen på grund af diafragmatitis, pleurodiaphragmatic adhæsioner og adhæsioner, nedsat muskeltonus i tarmene og membranen osv..

Lupus pneumonitis på tidspunktet for forværring er ikke altid let at skelne fra sekundær almindelig lungebetændelse, hvilket er indikeret ved leukocytose med neutrofil forskydning, røntgendata og virkningen af ​​antibiotika.

Lupus nefritis indtager en særlig plads blandt andre visceritter i SLE, der viser relativ modstand mod behandling og ofte bestemmer resultatet af sygdommen som helhed. Jo mere akut SLE fortsætter, jo oftere påvirkes nyrerne. I gennemsnit forekommer lupus nefritis hos 2/3 af patienterne. Tegn på det kan forekomme når som helst af sygdommen, men hovedsageligt i de første måneder og altid i dens aktive periode. I klinikken kan han manifestere sig på forskellige måder:

  • i form af den såkaldte latente nefritis med minimalt urinsyndrom uden ødem, arteriel hypertension og funktionelle lidelser;
  • som udtalt (manifest) nefritis uden nefrotisk syndrom, men med signifikante ændringer i urinen, skift i funktionelle parametre og ekstrarenale manifestationer;
  • som nefrotisk nefritis med svær urinvejssyndrom, ødem, hypertension, hyperkolesterolæmi.

Størstedelen af ​​patienterne (med undtagelse af patienter med minimal nyreskade) i den aktive periode med nefritis har arteriel hypertension og hyperazotæmi. Funktionelle undersøgelser indikerer, at der sammen med et fald i glomerulær filtrering er dysfunktioner i den rørformede sektion af nefronen og et fald i effektiv renal plasmastrømning..

Urinsyndromet, der observeres i alle varianter, inkluderer proteinuri, hvis sværhedsgrad svarer til den kliniske form for nefritis såvel som erytrocyt og leukocyturi. Patologi af urinsediment er uspecifik.

Morfologisk undersøgelse afslører både specifikke tegn på lupus nefritis (fortykning af kældermembranerne - "trådsløjfer", nuklear patologi i form af hæmatoxylinlegemer og karyorrhexis, fibrinoide ændringer, hyalin-tromber i lumen i kapillærer af glomeruli) og ændringer som membranøs glomerulitis eller mesenterulitis. Undersøgelsen af ​​nefrobiopsyprøver ved histokemi og elektronmikroskopi hjælper med at genkende monosyndromiske varianter af SLE, der fortsætter som en isoleret nyreproces (nefritisk "maske" af SLE).

Forløbet af lupus nefritis hos børn og unge er normalt kronisk med perioder med forværringer og en tendens til at udvikle sig, op til udviklingen af ​​nyresvigt. Ca. 10% af patienterne har et hurtigt progressivt nefritisforløb med et dødeligt resultat af uræmi på kort tid. Hos 1/3 af patienterne har nefritis et forløb kompliceret af eclampsia eller akut nyresvigt. Udviklingen af ​​en sekundært rynket nyre med symptomer på azotemisk uræmi observeres sjældent, da døden forekommer i tidligere stadier. I de senere år, med rettidig start og intensivt udført behandling, er det i stigende grad muligt at reducere aktiviteten af ​​nefritis for at give den karakteren af ​​en kronisk proces med lange perioder med minimal aktivitet (latent forløb) eller fuldstændig klinisk og laboratoriemæssig remission.

Involvering af nervesystemet i den patologiske proces diagnosticeres hos mere end halvdelen af ​​børn med SLE; organisk skade på centralnervesystemet kaldes neurolupus. I dette tilfælde i cortex og i den subkortikale region udvikles spredte foci af blødgøring af hjernestoffet forårsaget af trombovaskulitis i små kar. På samme tid klager patienter ofte over hovedpine, en følelse af tyngde i hovedet, svimmelhed, søvnforstyrrelser. Isolerede læsioner af perifere nerver giver smerte og paræstesi. En objektiv undersøgelse afslører en række fokale eller diffuse neurologiske symptomer i form af polyneuritis, radiculitis, myeloradiculoneuritis, myelitis, encephalitis, encephalo-myeloradiculoneuritis osv..

Med svær diffus skade på nervesystemet med udvikling af blødning, akut hjerneødem eller serøs leptomeningitis, encephalitisk eller meningoencefalitisk syndrom, psykiske lidelser, udvikler parese og lammelse, afasi, amnesi, kan være bevidsthedstab, koma eller soporisk tilstand med en alvorlig livsfare. Manifestationen af ​​lupus cerebrovasculitis kan være epilepsi eller chorea..

Som et resultat af organisk skade på centralnervesystemet kan patienter udvikle alvorlige trofiske lidelser i huden, subkutant væv, som regel er placeret symmetrisk, tilbøjelige til hurtig progression og dannelse af omfattende og dyb nekrose, der er svære at behandle. Tilsætningen af ​​en sekundær infektion fører let til udvikling af sepsis.

Det skal understreges, at neurolupus sammen med lupus nefritis er et af de mest alvorlige og prognostisk ugunstige SLE syndromer, torpid til kortikosteroid medicin..

Symptomer på læsioner i mave-tarmkanalen er ret almindelige. Undertiden kan abdominalt syndrom med et klinisk billede af en akut mave blive det førende tegn på SLE. Disse såkaldte gastrointestinale kriser efterligner enhver sygdom i bukhulen, såsom blindtarmsbetændelse, cholecystitis, peritonitis, tarmobstruktion, ulcerøs colitis, dysenteri og andre tarminfektioner..

Abdominalt syndrom i SLE er oftest baseret på en udbredt diffus eller fokal vaskulitis i abdominale organer med mulig trombose i små kar, hvilket fører til beskadigelse af tarmvæggene - blødninger, undertiden endda til hjerteanfald og nekrose, efterfulgt af perforering og udvikling af tarmblødning eller fibro-purulent peritonitis. Muligt symptomkompleks af ondartet Crohns sygdom (terminal ileitis). Mavesmerter kan også være forårsaget af perihepatitis, perisplenitis, pancreatitis..

Leverpatologi med udvikling af korrekt lupus inflammatorisk-dystrofiske ændringer (lupus-hepatitis) er relativt sjælden. I de fleste tilfælde afspejler hepatomegali leverens involvering som et organ i reticuloendotel i den immunopatologiske proces. Klager kan skyldes overstrækning af kapslen med en signifikant stigning i organet, galde dyskinesi eller tilstedeværelsen af ​​perihepatitis. Fraværet af funktionelle svækkelser og den hurtige omvendte dynamik som reaktion på kortikosteroidbehandling indikerer en overvejende reaktiv karakter af hepatomegali..

Skader på de hæmatopoietiske organer og ændringer i perifert blod observeres hos alle patienter. Det mest karakteristiske tegn på SLE er leukopeni med et neutrofilt skift til myelocytter og promyelocytter. I den aktive periode af sygdommen falder antallet af leukocytter til 4 - 109 - 3 - 109 / l, og en skarpere leukopeni er også mulig. Nogle gange erstattes det af leukocytose, som afspejler effekten af ​​kortikosteroidbehandling eller tilføjelsen af ​​en banal infektion. Autoimmun hæmolytisk anæmi kan udvikles med et fald i antallet af røde blodlegemer til 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, hvilket har en alvorlig prognostisk værdi.

Sammen med leukopeni og anæmi observeres ofte trombocytopeni. Det adskiller sig lidt i klinisk præsentation fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, da den også har en autoimmun oprindelse. Samtidig afspejler et fald i antallet af blodplader ofte processen med intravaskulær blodkoagulation. Selv med signifikant leukopeni forbliver knoglemarven normoblastisk. Opmærksomhed henledes på dets plasmatisering med en tilsvarende stigning i antallet af plasmaceller i det perifere blod.

Som regel er den aktive periode for SLE karakteriseret ved øget ESR, der når 50-70-90 mm / t. Med forbedring af tilstanden såvel som under indflydelse af behandlingen falder ESR mærkbart i løbet af perioden med remission, det normaliseres, selvom det hos mange patienter ligger inden for området 16-25 mm / t. Hyperproteinæmi og dysproteinemia betragtes som iboende i lupus. I perioden med maksimal aktivitet når serumprotein-niveauet 90 - PO g / l på grund af en stigning i groft dispergerede fraktioner: fibrinogen, gammaglobulin, hvis indhold er 2 gange højere end aldersnormen og når 30-40 rel%. Derudover observeres hypoalbuminæmi, en stigning i oti-globuliner og især a2-globuliner.

Dysproteinæmi og en signifikant stigning i grove proteiner er årsagen til positive sedimentære reaktioner og en række serologiske tests (reaktion fra Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman osv.). Sammen med dette findes i den aktive periode af SLE C-reaktivt protein, en stigning i diphenylaminreaktionen, seromucoidniveauer osv. Ingen af ​​dem er specifikke for SLE, men bestemt over tid kan være egnede til at bestemme graden af ​​sygdomsaktivitet og udvælgelsen af ​​passende terapi.

I perioden med remission klager patienter ikke, fører en aktiv livsstil og viser sjældent tegn på SLE ved undersøgelse. Nogle gange er det muligt at bemærke ændringer i blodet, hvilket indikerer den fortsatte spænding af immunogenese (øgede niveauer af gammaglobulin og immunglobuliner, tilstedeværelsen af ​​antinuklear faktor og antistoffer mod DNA samt et fald i indholdet af komplement i blodserumet, dysproteinæmi osv.).

Forløbet af systemisk lupus erythematosus

Afhængigt af de indledende manifestationer skelnes der mellem et akut, subakut og kronisk sygdomsforløb, og analogt med gigt skelnes der mellem dens høje, moderate eller lave aktivitet. Hos det overvældende flertal af børn er SLE akut og mere ondartet end hos voksne med voldelige allergiske reaktioner, høj feber af den forkerte type, tidlige alvorlige inflammatoriske-dystrofiske ændringer i indre organer og ender undertiden med døden i de første måneder efter sygdommens begyndelse..

Død opstår i sådanne tilfælde oftest med symptomer på kardiopulmonal eller nyresvigt på baggrund af forgiftning og dybe forstyrrelser i homeostase, hæmokoagulation, vand-elektrolytbalance samt tilføjelse af en sekundær infektion. Det kroniske forløb af SLE med en langvarig præ-systemisk periode hos børn er sjælden. Normalt i de kommende måneder, sjældnere - i slutningen af ​​det første år eller i det andet år forekommer generalisering af den patologiske proces.

Det skal dog huskes, at ofte akut i starten og endda hurtigt udviklende SLE senere får et kronisk forløb med perioder med langvarige remissioner. Samtidig er børns generelle udvikling og vækst relativt tilfredsstillende. På samme tid kan et akut ondartet forløb med udviklingen af ​​en lupuskrise også ende med en kronisk lupusproces..

Det kliniske billede af systemisk lupus erythematosus

Det kliniske billede af SLE er ekstremt forskelligt. I den akutte periode har patienter feber af forkert type, svaghed, utilpashed, vægttab, alopeci (fokal eller indlejret hårtab), tegn på skader på forskellige organer og systemer ledsaget af ændringer i blodet.

Hud og slimhinder

Den mest typiske kliniske manifestation af SLE er et erytematøst udslæt i ansigtet (hovedsagelig i området med de zygomatiske buer og næsebroen) i form af en "sommerfugl". Erytem er repræsenteret af hudhyperæmi med klare grænser, infiltration, follikulær hyperkeratose og efterfølgende cicatricial atrofi. Derudover kan erytematøse elementer placeres på huden i den øvre tredjedel af brystet og ryggen - i halsudskæringen over albue og knæled. I nogle tilfælde kan hududslæt hos patienter repræsenteres af discoid erytematøs foci.

SLE-patienter er kendetegnet ved lysfølsomhed (overfølsomhed over for ultraviolet bestråling): efter langvarig udsættelse for solen forværres den generelle tilstand, hududslæt vises, eller deres lysstyrke øges. I den akutte periode med SLE på håndfladerne og den plantære overflade af fødderne kan du hos de fleste patienter se tegn på capillaritis - ødematøs erytematøs udslæt med telangiectasias og undertiden med iskæmisk nekrose i fingerspidserne. Subakut kutan lupus (SLE-undertype) er kendetegnet ved papulosquamøse og ringformede udbrud med hypopigmentering og telangiectasias i midten. Det typiske tegn på SLE er lupuscheilite (ændringer i læbernes røde kant). Undersøgelse af mundhulen hos patienter afslører ofte aftøs stomatitis (erosiv eller ulcerøs foci med en keratotisk kant og intens erytem).

Led og muskler

Ligesom andre reumatiske sygdomme er SLE karakteriseret ved et artikulært syndrom, der er kendetegnet ved et vandrende forløb og en hurtig forsvinden efter start af behandling med glukokortikoider. Artralgi eller arthritis udvikles uden dysfunktion, udtalt misdannelse og ændringer på røntgenbilleder. Karakteriseret ved flere og overvejende symmetriske læsioner af de proximale interfalangeale og metacarpophalangeale led i II-V fingrene i hænderne, såvel som albue-, knæ- og ankelleddene. Børn er meget mindre tilbøjelige end voksne til at udvikle aseptisk knoglenekrose med osteochondral binding og sekundær osteosklerose. Ofte er de lokaliseret i epifyserne af lårbenshovederne..

Hvert andet barn med SLE har myalgi eller polymyositis. I den akutte periode er et fald i muskelstyrke mulig, som hurtigt forsvinder under behandlingen.

Serøse membraner

Med SLE hos børn observeres ofte polyserositis: pleurisy, pericarditis, sjældnere - aseptisk peritonitis, perihepatitis, perisplenitis. Betydelig ophobning af ekssudat i hulrum er sjælden. Normalt afslører ultralyd en fortykning af lungehinden og / eller hjertesækken, pleuropericardial adhæsioner.

Indre organer

Hjertet er oftest påvirket i SLE hos børn. Oftest udvikler myocarditis sig, manifesteret af udvidelsen af ​​hjertets grænser, systolisk mumlen af ​​"muskelkarakter", forstyrrelser i hjerterytme og ledning og et fald i myokardial kontraktilitet. Mindre ofte findes involvering af parietal- og valvulært endokardium (hovedsagelig mitralventilen, undertiden aorta- eller trikuspidale ventiler). Normalt er det valvulitis eller hærdning af ventilspidserne, men i modsætning til gigt er hjertefejl i SLE ekstremt sjældne. Detektion af abakteriel vorlig endokarditis af Liebman-Sachs er af diagnostisk værdi. Det er repræsenteret af trombotiske vorte overlejringer i områder med endokardial ulceration, små perforeringer i ventilspidserne og tårer i akkorder.

Skader på lungerne - pneumonitis - opdages ofte hos børn. Pneumonitis inkluderer beskadigelse af lungernes kar (vaskulitis og / eller sklerose) og interstitielt væv (interstitiel lungebetændelse eller lungefibrose). Med en høj aktivitet af SLE kan det manifestere sig som et symptomkompleks, der er karakteristisk for akut lungebetændelse. I dette tilfælde afslører radiografisk fokallignende skygger med ujævne konturer, undertiden - diskformet atelektase. Hos de fleste patienter (i mangel af klager) er der en stigning og uklarhed i det interstitielle mønster i lungerne, udvidelse af blodkarens lumen, høj stilling af membranen.

Lupus nefritis observeres hos 70% af patienterne. Nyreprocessens karakter bestemmer i vid udstrækning sygdommens prognose som helhed. Ifølge WHO-klassificeringen (1982) er der seks typer nyreskader i SLE.

Aktiveret partiel tromboplastintid (APTT)

Antistreptolysin O steget - hvad betyder det?