Coarctation af aorta hos nyfødte og ældre børn

Coarctation af aorta i udseende ligner dannelsen af ​​en indsnævring på dette organ, der visuelt ligner formen af ​​et timeglas. Dette er en farlig patologi, hvis behandling nægtes, er alvorlige komplikationer eller død mulig..

Det er ret simpelt at helbrede det, da det efter diagnosen er let at identificere de nødvendige foranstaltninger for at eliminere overtrædelsen.

Beskrivelse af sygdommen

Coarctation af aorta er en delvis indsnævring af dets indre rum. Denne tilstand fører til hypertension af armene i armene, hypoperfusion i mave-tarmkanalen og benene, en signifikant stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel..

Antallet og intensiteten af ​​symptomer bestemmes af størrelsen på resterne af aortaens frie indre hulrum.

Hvis patologien udvikler sig i de tidlige stadier, føler patienten en ubehagelig følelse i brystområdet, smerter i hovedet, generel utilpashed, afkøling af øvre og nedre ekstremiteter. Tegn øges med stigende intensitet af patologi.

Når der ikke træffes nogen behandlingsforanstaltninger, eller det syge barns oprindelige tilstand er meget alvorlig, er der en risiko for at udvikle fulminant hjertesvigt, hvilket fører til chok. Stedet for indsnævring bestemmes ved at lytte til brystet. Lægen bemærker en let støj.

Årsager og risikofaktorer

Coarctation af aorta manifesterer sig som et resultat af dannelsen af ​​patologier, selv i processen med dets lægning og dannelse, dette sker på fostrets intrauterine udvikling. Oftest forekommer den mest mærkbare indsnævring i området af ductus arteriosus..

Forskere antyder, at denne proces påvirkes af en ændring i placeringen af ​​nogle kanalvæv, da de bevæger sig direkte til aorta. Når de er lukket, påvirker de arterievæggen, som efter et stykke tid kan fremkalde sin lette og derefter betydelige indsnævring.

Genetisk konditionering, ifølge læger, modtager denne patologi kun hos patienter med medfødt Shereshevsky-Turners syndrom. Det adskiller sig i tilstedeværelsen hos patienter af kun en af ​​de to halvdele af X-kromosomet med det fuldstændige fravær af det andet.

Typer, former, stadier

Der er to typer af sygdommen:

  1. Frivillig.
  2. Postductal.

Begge disse typer lidelser kan forekomme med funktionen af ​​ductus arteriosus, eller når den er inaktiv..

Johnson 1951 og Edwards 1953 skelner mellem to typer sygdomme:

  1. Isoleret coarctation.
  2. Coarctation med en normal ductus arteriosus.

Pokrovsky identificerede 3 typer coarctation:

  1. Isoleret form.
  2. Coarctation med patent ductus arteriosus.
  3. Coarctation med andre hæmodynamiske lidelser, der fremkalder funktionelle patologier i det kardiovaskulære system.

Farer og komplikationer

Coarctation af aorta kan forårsage alvorlige hjertepatologier og patientens død, derfor kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Hvis de rette foranstaltninger ikke træffes, er der risiko for sådanne komplikationer:

  1. Slag.
  2. Hypertension af patientens arterier.
  3. Insufficiens i hjertets ventrikel til venstre, som, når den forværres, fører til udseendet af hjerte-astma og internt lungeødem, som ikke alle patienter kan klare i barndommen.
  4. Blødning i det subaraknoidale rum.
  5. Destruktive fænomener i aneurismeområdet.
  6. Nephroangiosclerosis på grund af hypertension.
  7. Endokarditis af smitsom karakter, som er vanskelig at helbrede selv med stærke antibiotika.

Symptomer

Den farligste er koagulation af aorta hos nyfødte og spædbørn (der er en voksen type sygdom). Det er farligt med den hurtige dannelse af pulmonal hypertension, som forudbestemmer en kraftig forringelse af patientens tilstand..

Det er muligt klart at genkende stedet for indsnævring under en lang sygdomsforløb, da det øgede tryk, der er placeret i det mindste aorta-lumen, afspejles i barnets fysik. Coarctation af aorta er kendetegnet ved erhvervelsen af ​​en pseudo-atletisk struktur af kroppen, det vil sige den nedre bagagerum er mindre udviklet end skuldre og øvre bryst.

Babyer lider af hyppige næseblod og klager også over hovedpine.

I nogle tilfælde er der ændringer i funktion af koronararterier af morfologisk art, lidelser i hjernecirkulationen, herunder alvorlige blødninger i hjernen eller det omgivende rum, fibroelastose, som er et sekundært symptom, forskellige patologier i venstre ventrikel.

Nogle gange har nyfødte babyer allerede udviklet alvorlig indsnævring af aorta. I dette tilfælde er der en risiko for kredsløbsstød sammen med nyresvigt og acidose, som begynder på baggrund af metaboliske lidelser.

Generelle symptomer forveksles af forældre og utilstrækkeligt erfarne læger med systemiske patologier såsom sepsis.

Ofte er indsnævring af det indre rum i aorta minimal, så i det første år af et barns liv kan en sådan patologi muligvis ikke have levende symptomer, derfor forbliver den ubemærket i lang tid. Hvis der er mistanke om tilstedeværelsen af ​​en sådan sygdom, bør barnet kontrolleres for følgende symptomer:

  1. Smerter i brystet.
  2. Hyppig hovedpine.
  3. Manglende evne til at udføre store fysiske aktiviteter på grund af halthed næsten (uden yderligere grund).
  4. Hyppige manifestationer af svaghed, sløvhed.

De anførte symptomer udvikler sig gradvist, når babyen vokser op. Forøgelse af hypertension er et af de første karakteristiske tegn..

Hvis sygdommen ikke bemærkes i tide, kan der udvikle sig alvorlige komplikationer, såsom brud på en aneurisme, ledsaget af blødning direkte ind i rummet omkring arterien, hvilket kan føre til døden..

Det er nødvendigt at komme til en konsultation med en læge, når de første symptomer på aortakoagulation vises. Det tilrådes at besøge en børnelæge, han vil henvise til et besøg hos en kardiolog. Med dannelsen af ​​signifikant intensitet og specifik for en given sygdomstegn kan du straks besøge en kardiolog.

Diagnostik

For at identificere sygdommen anvendes følgende metoder:

  • EKG. Metoden er især nyttig for ældre børn. Med sin hjælp opdages selv små afvigelser forbundet med en stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel.
  • Fonokardiografi. Under undersøgelsen registreres vibrationer og lyde, der udsendes under det kardiovaskulære systems funktion. Hvis patienten har en udtalt patologi, er der en stigning i II-tonen.
  • Ekkokardiografi. Du kan allegorisk kalde en ultralyd i hjertet. Ved korrekt afkodning er både specifikke og yderligere symptomer på patologi angivet.
  • Røntgen. Billedet viser højden af ​​den øverste del af hjertet, udvidelsen af ​​den opadrettede aorta.
  • Hjertekateterisering. Ved hjælp af en undersøgelse registreres trykket i dette område, og derefter udføres en analyse af forskellen i systolisk og arteriel blodgennemstrømningshastighed. Omgå stedene over og under området for komprimering af hovedarterien.
  • Aortografi. Gør det muligt at bestemme den nøjagtige rest af lumen i arterien, længden af ​​patologien og indsnævringen, da den ofte er ujævn og har vilkårlige konturer.

Find ud af om foranstaltningerne til diagnose og behandling af ekstremt ubehagelig vaskulitis - Wegeners granulomatose - her.

Og denne artikel fortæller om hjertesygdomme under det smukke navn Fallots tetrad. Imidlertid er dens manifestationer meget farligere..

Behandlingsmetoder

Kirurgi er en radikal og ofte nødvendig behandling for koarktation af aorta. Den vigtigste indikation for brugen af ​​denne foranstaltning er en signifikant forskel i systolisk tryk på under- og øvre ekstremiteter. Indikatorer skal afvige med mere end 50 mm Hg. St..

Umiddelbar kirurgi for spædbørn udføres med signifikant, stigende arteriel hypertension og hjertedekompensation.

Undertiden diagnosticeres patologien kun et stykke tid efter fødslen. Sygdomsforløbet er ofte stabilt. Efter lægenes beslutning udføres operationen dog kun 5-6 år efter fødslen.

Kirurgisk indgreb kan udføres i en ældre alder, men i dette tilfælde er der en risiko for kun at opnå en del af den positive effekt, da arteriel hypertension kun elimineres i en tidlig alder..

Flere typer operationer anvendes, hvis det er nødvendigt at normalisere organets konturer:

  • Plastikkirurgi på aorta ved hjælp af proteser til erstatning af blodkar. Denne metode er relevant for patologier, hvor arterien har en indsnævring i minimumsområdet, hvilket ikke tillader at forbinde enderne af naturligt dannede fragmenter.
  • Resektion af indsnævring med indsættelse af en anastomose i enderne af to sunde sider. Denne metode udføres, når åbningen indsnævres over en kort længde, og når resten af ​​aorta er helt sund..
  • Omgå kirurgi. En vaskulær protese er lavet af det materiale, der er beregnet til dette. Kantens kanter er syet på stoffet under og over tilspidsningen. Dette er nødvendigt for fri bevægelighed for blod.

  • Angioplastik og stenting. Det er nødvendigt at udføre disse procedurer i tilfælde af, at operationen for at normalisere strukturen i aorta allerede er udført, men patologien har gentaget igen. En ballon placeres i aortakaviteten, ved hjælp af hvilken der blæses luft ind i det, kunstigt udvider rummet.
  • Hvis der er risiko for at krympe aortaåbningen næste gang, placeres stenter i den og sikres derefter. De hjælper med at opretholde den krævede størrelse af aortakaviteten.

    Lær mere om sygdommen fra videoen:

    Prognoser og forebyggende foranstaltninger

    Prognosen varierer afhængigt af graden af ​​reduktion af aorta hos et bestemt barn; en normal livsstil er forsynet med mindre manifestationer af patologi. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lig med denne periode hos mennesker uden sådanne sygdomme..

    Med svær patologi kan patienten leve op til 30-35 år, hvis den nødvendige operation ikke udføres. Dødsårsagen er bakteriel endokarditis såvel som alvorlig hjertesvigt. Uventet død kan forekomme fra et pludselig brud på aortavævet, aneurisme eller svær slagtilfælde.

    Forebyggelse af denne patologi hos et barn er, at hans forældre overholder en sund livsstil. Før undfangelsen og under graviditeten kræves det, at både far og mor ikke ryger, ikke tager alkohol og stoffer.

    Coarctation af aorta er karakteriseret ved specifikke symptomer, der ikke kan gå glip af for at forhindre en skarp progression af sygdommen. Selv med normal fysisk udvikling hos børn kan denne lidelse manifestere sig og fortsætte i en moderat eller endog svær form. Hvis du bemærker sygdommen i tide, er der mulighed for fuldstændig genopretning fra sygdommen og vende tilbage til det normale liv..

    Aortastenose hos nyfødte

    Aortastenose diagnosticeret hos nyfødte - en sygdom, hvor der er en indsnævring af aorta, der forlader hjertet, blod fordeles gennem det gennem kroppen.

    Desværre forekommer denne patologi hos fire babyer i tusind. Derudover lider babyer af det fire gange oftere end piger..

    De første symptomer på sygdommen vises på den anden eller tredje dag i en babys liv, hvis åbningen af ​​aortalumen er mindre end fem millimeter. Omkring seks måneder føler babyen sig værre.

    Årsager til medfødt patologi

    Aortaklappen stenose udvikler sig hos fosteret i den tolvte uge af graviditeten.

    Årsagerne til dette er:

    • Patientgenetik.
    • Et forurenet miljø eller dårlige vaner hos en gravid kvinde.
    • Genetiske lidelser som Williams syndrom.

    Sygdommen hos børn er af forskellige typer: supravalvular, valvular, subvalvular. Derudover kan hjertet have sine egne afvigelser..

    Tegn og symptomer på patologi

    Den første ting at fremhæve er trivsel hos nyfødte. Næsten alle børn har det godt. Men hvis det afsløres, at lumenets diameter kun er fem millimeter, anses det for, at dette er den tredje grad af sygdommen.

    Overlappende lumen ved udgangen af ​​aorta medfører en overtrædelse af blodgennemstrømningen. Alle organer og væv modtager mindre ilt og næringsstoffer end nødvendigt, og forskellige ændringer begynder at forekomme.

    Når lumen er lukket helt efter 30 timer forværres babyens helbred.

    Alvorlig stenose hos spædbørn manifesteres af symptomer:

    • Bleg hud, i sjældne tilfælde blå misfarvning omkring håndleddet og omkring øjnene.
    • Regurgitation, der forekommer oftere end normalt.
    • Vægttab.
    • Hurtig vejrtrækning.
    • Åndenød hos spædbarnet under fodring.

    Objektive tegn

    Under en børnelæges undersøgelse af barnet ser han symptomerne på sygdommen:

    • Bleg af huden.
    • Cardiopalmus.
    • Svag puls fordi det kan ikke mærkes på grund af dårlig cirkulation.
    • Ekstrem hjerteklap.
    • Med udviklingen af ​​sepsis er støjen næsten ikke hørbar.
    • På grund af kroppens natur kan der lyde lyde i en arterie i nakken.
    • Han lægger hånden på babyens bryst og føler en rystelse.
    • Jo mindre afstanden er, jo mere falder trykket, desuden er det forskelligt på begge hænder..
    • Et stigende symptom betragtes som det klareste tegn..

    Hvis babyen har en diameter på aortalumenet større end fem millimeter, bemærkes defekten muligvis ikke, da der ikke vises symptomer. Det eneste, der kan indikere en sygdom, er en bestemt hjertemusling..

    Diagnostiske metoder og resultater

    • Elektrokardiografi under en alvorlig sygdom afslører: forskellige fejl i hjertets arbejde.
    • Røntgen af ​​det retrosternal rum afslører dilaterede kar i lungerne og deformation af hjertet. Det er større end det burde være i ventriklerne og er indsnævret i midten.
    • Ekkokardiografi. På den kan du finde: en speciel formation placeret over eller under aortaklappen, en indsnævret lumen på ventilen, funktionsfejl i ventilen.
    • Doppler-ultralyd. Det bestemmer sygdommens sværhedsgrad og størrelsen på aortalumen.
    • Angiocardiography og hjertekateterisering. Denne diagnostiske metode anvendes i meget sjældne tilfælde. For eksempel, hvis lægen har mistanke om, at der er flere læsioner.

    Resultaterne af instrumentaldiagnostik hjælper med at identificere alle ovennævnte symptomer på sygdommen eller nogle af dem.

    Sygdomsbehandling

    Hvis du ikke starter behandlingen, dør omkring 8,5% af børnene fra denne sygdom i det første leveår og derefter hvert år yderligere 0,4%. Forsøm derfor ikke anbefalingerne fra specialister, det er bedre at bestå alle undersøgelser til tiden.

    Hvis situationen tillader det, udsættes operationen til en alder af atten, omkring denne periode, stopper en persons vækst. Derefter vil det være muligt at sætte en ventil, der ikke skal udskiftes, den slides ikke ud..

    Behandling med stoffer

    Brug af medicin hjælper ikke med at klare sygdommen, de gør simpelthen livet lettere for patienten ved at eliminere symptomerne, vil også hjælpe med hjertets arbejde og fjerne stillestående blod i lungerne.

    1. Prostaglandiner. Disse medikamenter lukker ikke lumenet helt. De skal administreres til børn, hvis aortalumen er mindre end en centimeter. Når blodtilførslen til lungerne forbedres, og organernæring genoprettes. For at lumenet skal være åbent, får babyen en dropper med dette middel inden operationens start.
    2. Diuretika. Det administreres, hvis børn, der lige er født, har lungeødem, svigt i åndedrætssystemet. Disse midler fjerner overskydende vand fra kroppen. Men på grund af dette mister kroppen natrium, kalium og andre mineraler, der er nødvendige for livet, de foretager regelmæssigt test for at kontrollere deres niveau.

    Kirurgiske metoder

    Kirurgi er den eneste måde at hjælpe med at eliminere sygdommen. Alderen for operationen kan være forskellig, dette afgøres individuelt.

    Det hele afhænger af, hvor aortaens lumen er indsnævret. Hvis diameteren er mindre end fem millimeter, og barnet føler sig meget dårligt, udføres operationen straks.

    Hvis det er muligt at udsætte det, udsættes det til et senere tidspunkt. Men i en sådan situation er det nødvendigt at se en kardiolog to gange om året og gennemføre en ultralydsundersøgelse..

    Mulige kontraindikationer ved operation:

    • Blodforgiftning.
    • Forstørret bindevæv eller dårlig udvikling af venstre ventrikel.
    • Sygdomme i andre organer, der udvikler sig parallelt.

    For at udføre en operation for en nyfødt bruger de en sådan metode som ballonventilplastik, men udskiftning af ventil bruges meget sjældnere.

    1. Ballon valvuloplasty.

    Hos børn foretages et snit i låret eller underarmen, hvor der er en stor arterie. Gennem det introduceres et kateter i kroppen, i slutningen af ​​hvilken der er en ballon. Det flyttes til det berørte område. Hele proceduren udføres med visning af billedet på skærmen. Når det berørte område nås, puster lægen ballonen skarpt op, og aorta-lumen udvides to gange.

    • Nedsat blodgennemstrømning fra venstre ventrikel.
    • At have en iskæmisk sygdom, der forstyrrer hjertefunktionen.
    • Forstyrrelser i hjertets funktion, når det ikke klarer sin opgave og pumper den nødvendige mængde blod for at mætte kroppen med næringsstoffer og ilt.

    Fordelene ved denne metode:

    • Under operationen er det ikke nødvendigt at åbne brystbenet, derfor betragtes denne metode som mindre traumatisk.
    • God tolerance hos børn.
    • Næsten ingen komplikationer.
    • Lettelse kommer straks.
    • Rehabilitering tager kun et par dage.
    • Udføres ikke, hvis der er indsnævring af lumen flere steder.
    • Efter et par år kan operationen gentages, fordi lumen lukker igen.
    • Med en diagnosticeret subvalvular stenose kan en sådan operation muligvis ikke have et positivt resultat.
    • Det hjælper ikke, hvis de har defekter i andre ventiler.
    1. Reparation af aortaklappen.

    Under operationen stoppes patientens hjerte, og brystbenet åbnes. Efter at have foretaget et snit i venstre ventrikel, forbinder lægen ikke de smeltede ventilblade.

    • Den naturlige ventil bevares, dette giver en fordel i fremtiden, fordi den ikke slides ud.
    • Ingen grund til at tage medicin for at befri kroppen af ​​blodpropper.
    • I fremtiden vil babyen være i stand til aktivt at dyrke sport.
    • Nogle gange vokser klapperne sammen igen.
    • Der vil være et ar på brystet for livet efter operationen.
    • Rehabilitering vil tage flere måneder.
    1. Udskiftning af aortaklappen.

    Der foretages et snit i brystbenet, og patienten er forbundet med et specielt apparat, der beriger patientens blod med ilt. Kropstemperaturen sænkes til 26 grader, så hjernen ikke beskadiges af iltmangel. Derefter udskiftes ventilen med en protese. Der er flere typer proteser:

    • Biologisk (til dette er et svinekød eller kvæghjerte egnet). Det gode er, at der findes stoffer og ikke behøver at blive taget. Den dårlige ting er, at den slides hurtigt og skal udskiftes..
    • Kunstig. Dens positive side er, at den kan vare i ganske lang tid. Den negative side er, at blodpropper vises på grund af det, og derfor er det nødvendigt at drikke medicin gennem hele livet. Derudover, da barnet vokser op og implantatets størrelse er lille, skal det udskiftes med en passende størrelse.
    • Patientventiltransplantation, som er placeret i lungearterien. Dette er godt, fordi ventilen vil vokse med barnet..

    Indikationer for operation:

    • Okkluderet aorta lumen.
    • Overlappingen er inden for forskellige områder.
    • Mere end en ventil påvirkes.
    • I processen med kirurgisk indgreb elimineres alle læsioner.
    • Behandlingen virker for enhver læsion.
    • Kirurgisk indgreb varer mindst seks timer, i hvilket tidsrum patienten er tilsluttet en hjerte-lunge-maskine.
    • Der forbliver et ar på brystet.
    • Langvarig rehabilitering, op til seks måneder.

    Det er klart, at kirurgi vil forårsage frygt hos forældre, men desværre er dette den eneste måde at eliminere patologien på..

    Coarctation af aorta hos børn: årsager til hjertesygdomme, symptomer og behandling

    Hvorfor opstår det, og hvordan det udvikler sig?

    De nøjagtige årsager til koarktation af aorta er stadig ukendte for forskere. Dannelsen af ​​denne defekt begynder selv under intrauterin udvikling og fremkaldes af følgende faktorer:

    • bakterielle eller virale infektioner overført under graviditet;
    • dårlige vaner: alkoholisme, stofmisbrug eller nikotinafhængighed;
    • negativ indvirkning af miljøsituationen
    • arbejde i farlige virksomheder eller komme i kontakt med giftige stoffer
    • Shereshevsky-Turners syndrom
    • tager teratogene lægemidler.

    Det ufødte barns organisme kan påvirkes af en af ​​ovenstående faktorer eller deres kombination.

    Ifølge observationer fra specialister findes koarktation 4-5 gange oftere hos drenge, og dens samlede andel blandt alle medfødte hjertefejl når 7-15%. Fejlen i 80% af tilfældene er kombineret med følgende anomalier:

    • åben Botallov-kanal;
    • defekt i det interventrikulære septum;
    • bicuspid aortaklaffe (normalt har den tre spidser);
    • indsnævring af lungearteriens mund
    • stenose i aorta- eller mitralventilåbningen.

    Tilstedeværelsen af ​​kombinerede defekter forværrer barnets tilstand af koarktation og fører til en stigning i symptomerne på koarktation..

    Klassifikation og udviklingsstadier

    Afhængigt af længden på indsnævringen af ​​skibet skelner eksperterne mellem to typer koarktationer:

    • infantil - et segment af stenose observeres på en betydelig del af aortavæggene og ledsages af en åben arteriekanal;
    • voksne - et lille område af aorta er stenotisk, men ductus arteriosus er lukket.

    Alvorligheden af ​​stenose med denne defekt er forskellig, og sværhedsgraden af ​​koarktationsforløbet afhænger af denne faktor. Indskrænkning bestemmes af resultaterne af billeddannelse og invasive diagnostiske teknikker; disse data er et vigtigt kriterium for at vurdere gennemførligheden af ​​hjertekirurgi..

    Coarctation af aorta hos børn gennemgår tre faser i dets progression:

    • stadium af latent arteriel hypertension. Blodtrykket i karret i den øverste halvdel af kroppen stiger kun efter gråd, fodring, skift af tøj eller fysisk aktivitet;
    • fase af forbigående overtrædelser. Usurer vises på babyens ribben. Disse uregelmæssigheder er resultatet af den deraf følgende tortur og udvidelse af de kystnære arterier. Ved måling af blodtryk afsløres arteriel hypertension, som observeres både efter fysisk anstrengelse og i hvile;
    • stadium af aortasklerose. På grund af det konstante høje tryk strækkes arterievæggene, hærdes og udsættes for spredning af bindevæv. Processerne med karhærdning fører til progression af kredsløbssygdomme i hjertekamrene og venstre ventrikulær hypertrofi.

    Sclerose-stadiet bliver gradvist til komplikationer. Risikoen er især høj hos nyfødte. Stabilt progressive kredsløbssygdomme fører til en forringelse af forsyningen af ​​alle systemer og organer.

    Ligesom Fallots tetralogi kan koarktation være latent eller næsten kompenseret for nyfødte, men med alderen fører det altid til alvorlige og livstruende konsekvenser, derfor har det altid brug for moderne og korrekt behandling. Selv efter hjertekirurgi, der består af to operationer, kan aortastenose muligvis gentage sig i fremtiden. Børn med en sådan anomali skal være på apoteket hele deres liv for at forhindre komplikationer.

    Symptomer

    Naturen og graden af ​​manifestationer i koarktation af aorta hos børn bestemmes af sværhedsgraden af ​​vaskulær stenose og tilstedeværelsen af ​​andre patologier i det kardiovaskulære system. Med en lille stenose fortsætter iltberiget blod, der forlader det venstre ventrikulære kammer, ind i væv og organer i tilstrækkeligt volumen, så manifestationerne af defekten forbliver skjult eller næppe synlig. Hos disse børn kan symptomernes debut forekomme i en ældre eller allerede ung alder. Hvis graden af ​​indsnævring af hovedarterien er signifikant, bliver manifestationerne synlige umiddelbart efter fødslen af ​​barnet eller indtil et års alderen..

    Forældre og fagfolk, der ser et lille barn, skal advares om følgende manifestationer:

    • angst og humørhed
    • hudens bleghed
    • svedtendens
    • hurtig træthed, når du suger på brystvorten eller brystet
    • åndenød efter tøjskift, fodring, gråd eller andre aktive aktiviteter
    • næseblod;
    • cyanose af huden på fødderne
    • uforholdsmæssighed mellem udviklingen af ​​de øvre og nedre dele af kroppen
    • bremset fysisk udvikling
    • modtagelighed for inflammatoriske sygdomme i de øvre luftveje.

    Efter en lægeundersøgelse kan følgende symptomer på coarctation påvises:

    • svækket pulsering af blodkar i benene;
    • uregelmæssigheder på overfladen af ​​kystbenet (usur)
    • forskellige blodtryksindikatorer målt ved arme og ben
    • hjerte lyder.

    Efterhånden som de bliver ældre, bliver alle ovenstående symptomer mere markante. Som et resultat, hvis behandlingen aldrig blev udført, kan de være årsagen til udviklingen af ​​farlige komplikationer, der kan føre til døden..

    Hvis symptomerne på aorta coarctation udtrykkes maksimalt, udvikler barnet det såkaldte kredsløbssjokk, som manifesteres af tegn på nyresvigt og metabolisk acidose ledsaget af stigende åndenød, cyanose og bleghed, takykardi og dæmpet hjertelyde. Også hos en lille patient falder blodtrykket, og der udvikles bradyarytmi..

    Hvis kohærdningen af ​​aorta ved fødslen blev minimalt udtrykt, så i en ældre alder eller puberteten har barnet følgende tegn:

    • følelse af svaghed og nedsat tolerance over for stress
    • cardiopalmus;
    • smerte og periodisk fornemmelse af pulsation i hovedet;
    • rødme i ansigtet på grund af rødme
    • tinnitus
    • kardialgi under træning
    • dyspnø, stigende med aktivitet;
    • nedsat hørelse og syn
    • smerter i lægmusklene efter at have gået
    • næseblod;
    • forringelse af evnen til at huske og løse intellektuelle problemer
    • lang helbredelse af forbrændinger eller skader på benene.

    Alle de ovennævnte symptomer udvikler sig og øges med den konstante forringelse af blodtilførslen til organer og systemer, og manglen på korrekt behandling forværrer kun sygdommen. Nedsat intrakraniel hæmodynamik under aorta coartation hos børn kan bidrage til udviklingen af ​​septisk endokarditis, som undertiden kompliceres af tromboembolisme og organinfarkt.

    Ved undersøgelse afslører specialisten:

    • forskellige egenskaber ved puls og blodtryk i under- og overbenene;
    • pulsering af arterierne på brystet og underlivet - synligt synligt og intensiveres, når kroppen vippes fremad eller under belastning;
    • øget hjerterytme
    • støj, når man lytter til store skibe i området mellem skulderbladene og på brystet;
    • udvidelse af grænserne for venstre ventrikel;
    • når man lytter til hjertet: definitionen af ​​den såkaldte "cat's purr" mellem II og III ribbenene, accenten af ​​den anden tone over aorta, systolisk murmur i II-III (undertiden IV) interkostalrum.

    Sværhedsgraden af ​​de ovennævnte ændringer afhænger af graden af ​​koarktation, tilstedeværelsen af ​​tilknyttede anomalier i hjertet eller store kar..

    Hvilke komplikationer gør?

    Coarctation af aorta hos børn med svær forløb og i mangel af tilstrækkelig hjertekirurgisk korrektion kan forårsage følgende farlige konsekvenser:

    • arteriel hypertension
    • akutte kredsløbssygdomme (slagtilfælde, hjerteanfald i andre organer);
    • hjerte astma;
    • lungeødem;
    • bakteriel eller septisk endokarditis;
    • endomyocarditis;
    • endoaortitis;
    • aneurismer på selve aortaens vægge og dens grene
    • tromboembolisme;
    • Nyresvigt;
    • forkalkning af aortaens vægge
    • hjertefejl.

    Alle ovenstående komplikationer kan resultere i et barns død..

    Diagnostik

    For at identificere koarktation af aorta og andre medfødte misdannelser hos nyfødte foreslår kliniske retningslinjer følgende undersøgelser:

    • røntgen af ​​brystet;
    • ECHO-KG;
    • elektro- og fonokardiografi;
    • magnetisk resonansbilleddannelse af hjertet;
    • aortografi med kontrast;
    • hjerte klingende.

    Analyse af de opnåede data giver os mulighed for at formulere en yderligere strategi til observation og behandling af patienten. Resultaterne af undersøgelse hos nyfødte kan indikere behovet for hurtig indgriben fra kirurger - kun sådan behandling redder barnet. Vejledt af diagnostiske oplysninger kan hjertekirurger vælge den taktik til yderligere korrektion, der er nødvendig for at redde barnets liv.

    Behandling

    Coarctation af aorta kræver altid hjertekirurgi. Kun nogle gange, med en meget svag indsnævring, kan barnet anbefales dispensær observation.

    Kirurgisk behandling udføres normalt i to faser, og datoen for den første palliative operation bestemmes af sværhedsgraden af ​​det kliniske tilfælde - nogle gange udføres det umiddelbart efter fødslen af ​​barnet, og hvis det er muligt, udsættes det, indtil de når 3-5 (nogle gange 10) år. Inden hjertekirurgi udføres, ordineres barnet terapi, der lindrer eller lindrer symptomer, overholdelse af sengeleje med en betydelig begrænsning af enhver fysisk aktivitet og en diæt, der begrænser fedtindtagelsen.

    Som kirurgisk behandling gennemgår barnet op til tre år normalt en af ​​de lindrende operationer:

    • lungevalvotomi;
    • Brocks infundibulære resektion;
    • Blaylock pulmonal-subklavisk shunt;
    • Potts-Smith aorto-pulmonal shunt;
    • aorto-pulmonal bypass med proteser.

    I den postoperative periode er barnet vist, at det overholder det regime, som lægen har ordineret. For at stabilisere tilstanden ordineres medicin.

    Efter 2-6 måneder udføres den anden, sidste operation, hvis formål er at eliminere den eksisterende defekt fuldstændigt. Denne intervention udføres under betingelser med kunstig cirkulation og i overensstemmelse med principperne for beskyttelse af myokardiet mod hypoxi. Operationen begynder med afkøling af perfusatet i apparatet til 21,6 ° C. Herefter fastspændes aorta, og det højre ventrikulære hulrum åbnes. Dernæst anvendes en af ​​de valgte teknikker til hjertekorrektion af stenose. Efter afslutningen af ​​dette trin lukkes defekten i det interventrikulære septum med et plaster, og ved hjælp af en anden klap øges bredden af ​​udløbet af højre ventrikel.

    Efter den anden operation tildeles barnet et rehabiliteringskursus, og i fremtiden skal det overholde dataene, når den fremsætter anbefalingen. Dispensær observation for sådanne børn vises indtil slutningen af ​​deres liv. I alvorlige tilfælde overvejer en lægeudvalg muligheden for at tildele en handicapgruppe.

    Coarctation af aorta er en medfødt anomali i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system og ledsages af en indsnævring af et separat vaskulært segment. Alvorligheden afhænger af en række faktorer og bestemmes under en omfattende hjertediagnose. Efter afslutningen af ​​undersøgelsen gennemgår de fleste børn kirurgisk behandling..

    Læs den næste artikel: stikkende varme hos nyfødte

    Coarctation af aorta hos børn og nyfødte

    En af de mest almindelige og ret farlige hjertefejl er aortapatologi kaldet coarctation. Det er en indsnævring af aorta - det største kar i menneskekroppen, der strækker sig fra venstre ventrikel. Denne defekt diagnosticeres hos 7-15% af børn med medfødte hjertepatologier. Samtidig forekommer påvisning af koarktation hos drenge 2-5 gange oftere. Oftest påvises aortastenose hos børn på stedet for dens bue, men thorax- eller abdominaldelen af ​​dette kar kan også indsnævres..

    Grundene

    I de fleste tilfælde udvikler koarktation af aorta hos børn som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​dette kar, når barnet er i livmoderen. Dette kan lettes af sådanne faktorer:

    • Nærheden til placeringen af ​​ductus arteriosus. Under lukningen trækker noget af kanalvævet aortavæggen ind i processen, hvilket kan forårsage både et brud i buen på grund af udtalt indsnævring og en let koarktation.
    • Arvelighed. Aorta indsnævring påvises hos ca. 10-20% af babyer med kromosomale abnormiteter såsom Shereshevsky-Turner syndrom.

    Erhvervet coarctation, som kan udvikle sig hos ældre børn, er forårsaget af traumer, betændelse og andre årsager, der skader aorta.

    Afhængig af ændringer i barnets krop skelnes der mellem to varianter af koarktation:

    1. Børns;
    2. Voksen.

    Børn

    Et træk ved denne type patologi er en ikke lukket arteriekanal, som normalt fungerer i fosteret in utero for at dumpe blod fra højre hjerte i aorta og omgå lungecirkulationen (lungeskibe).

    En sådan kanal skal lukke i de første måneder af livet, men dette sker ofte ikke med coarctation. Samtidig udledes blod fra aorta gennem en åben kanal ind i lungearterien, som truer overbelastning af lungekarene og den tidlige udvikling af pulmonal hypertension..

    Voksen

    I denne form er ductus arteriosus normalt helt lukket, og indsnævringen opdeler aorta i to dele - en bred aorta over koarktationsstedet med øget blodtryk og et forstørret afsnit af aorta under indsnævring, hvor trykket sænkes. For at kompensere for tilstanden begynder bypass-stier (sikkerhedsstillelse) at udvikle sig og leverer blod fra hjertet til den del af aorta over stenosen.

    Derudover øges arbejdet i venstre ventrikel, og blodtrykket i overkroppens kar stiger. Da blodtrykket sænkes i karene under bæltet, aktiverer dette nyremekanismen for at øge blodtrykket, hvilket yderligere øger det vaskulære tryk over bæltet og øger risikoen for blødning.

    Hvis koarktation er den eneste hjertesygdom, kaldes en sådan defekt isoleret. En mere almindelig situation er imidlertid kombineret coarctation, når en baby ud over indsnævring af aorta er diagnosticeret med PDA (hos 60% af børnene), sinusaneurisme, septumdefekter, yderligere akkorder forårsaget af hypoplasi og andre anomalier.

    Symptomer

    Manifestationen af ​​en sådan defekt afhænger af graden af ​​indsnævring af aorta lumen. Hvis det er lille, kan barnet have:

    • Brystsmerter.
    • Hovedpine.
    • Svaghed.
    • Lemmer, der er seje at røre ved.
    • Halthed under træning.

    Alvorlig stenose manifesteres hos nyfødte ved angst, dårlig amning, udviklingsforsinkelse, undervægt og bleghed. Med udtalt indsnævring og patent ductus arteriosus udvikler barnets skulderbælte mere aktiv end underkroppen. Barnet har hyppige næseblod, smerter i benene, frysende fødder, svimmelhed, træthed..

    Følgende video forklarer symptomerne på sygdommen og behandlingsmetoderne på en tilgængelig og forståelig måde..

    Mulige komplikationer

    Ligesom valvular stenose kan koarktation kompliceres af:

    • Aorta brud.
    • Pulmonal hypertension.
    • Infektiøs endokarditis.
    • Slag.
    • Arteriel hypertension.
    • Hjertefejl.
    • Lungødem.

    Diagnostik

    Mistanke om aorta coarctation opstår, når barnets blodtryk stiger, en spændt puls i armene og næppe er håndgribelig på benene, og når lægen hører en blød støj over barnets aorta. For at afklare diagnosen får børn:

    • Ekkokardiografi for visuelt at identificere stedet for indsnævring.
    • Fonokardiografi til optagelse af hjertelyde og murmur.
    • Elektrokardiografi til bestemmelse af hjerteabnormiteter og venstre ventrikulær overbelastning.
    • Bryst røntgen for at bestemme hjertets tilstand såvel som lungerne.
    • Kateterisering af hjertet og aorta for at måle blodtrykket over indsnævring såvel som under stedet for stenosen.

    Behandling

    Denne hjertefejl behandles hovedsageligt kirurgisk, da ingen lægemidler kan eliminere årsagen til denne patologi. Børn med koarktation kræver akut operation, hvis:

    • Indikatoren for systolisk blodtryk i underekstremiteterne adskiller sig fra mere end 50 enheder på hænderne.
    • Defekten manifesterede sig umiddelbart efter fødslen, og babyen havde en markant stigning i blodtrykket samt dekompensation af hjertet..

    I tilfælde af diagnosticering af koarktation i de første måneder af livet, men manglen er lille, og kliniske manifestationer er minimale, udsættes operationen til 5-6 år. Kirurgisk behandling er mulig for ældre børn, men dens effektivitet vil lide på grund af udviklingen af ​​svær hypertension.

    Funktion til coarctation kan være:

    1. Fjernelse af koarktationsstedet med efterfølgende suturering af enderne af aorta. Denne metode bruges med et lille indsnævringsområde.
    2. Plast af karret, hvor en protese eller subklavisk arterie af et barn bruges. Denne metode er efterspurgt med et stort område med stenose.
    3. Installation af en shunt fra en vaskulær protese for at tillade blodgennemstrømning at omgå indsnævring.
    4. Ballonplastik og stentplacering på stedet for stenose, så aorta ikke lukker efter manipulation.

    Vejrudsigt

    Hvis stenosen er lille, vil barnet have en normal livsstil, og dens varighed forkortes ikke. Den samme prognose gives ved rettidig kirurgisk behandling af coarctation. Med udtalt indsnævring uden operation falder forventet levealder til 30-35 år.

    Børnenes type coartation er farligere end den voksne, da det provokerer den hurtige udvikling af pulmonal hypertension. Komplikationer såsom bakteriel endokarditis, slagtilfælde eller brud på aorta er også farlige. Disse grunde er fatale med en sådan defekt i de fleste tilfælde..

    Coarctation af aorta er en alvorlig sygdom, og den skal bestemt behandles. Du kan lære mere om sygdommen ved at se følgende video.

    Aortaklappen stenose (indsnævring af aorta) i hjertet hos nyfødte

    Aortastenose hos nyfødte er en farlig defekt ledsaget af en indsnævring af en stor arterie, der leverer blod til hjertemusklen. En samtidig lidelse er deformationen af ​​ventilen placeret mellem venstre ventrikel og atrium. Barnets tilstand forværres hurtigt, så operationen skal udføres så tidligt som muligt.

    Hvorfor udvikler det sig?

    Årsagerne til stenose i aortaklappen er følgende:

    • Genetiske sygdomme. Koronararterie misdannelse kan ledsage Williams syndrom forårsaget af kromosomale abnormiteter.
    • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos moderen. Alkohol og stofbrug under graviditet bidrager til udviklingen af ​​alvorlige medfødte hjertefejl hos fosteret.
    • Infektiøse sygdomme. Når en gravid kvinde oprindeligt er inficeret med herpes eller cytomegalovirusinfektion, kommer patogenet ind i fosteret og forstyrrer processen med at lægge de indre organer. Infektion i første trimester er særlig farlig..
    • Stress, manglende overholdelse af den daglige rutine, tung fysisk aktivitet. Disse faktorer påvirker fostrets udvikling negativt og bidrager til udseendet af medfødte defekter..
    • At bo i et ugunstigt økologisk miljø. Forurening med høj luft og drikkevand påvirker graviditetsforløbet negativt hos kvinder med kroniske sygdomme i udskillelses-, fordøjelses- og kardiovaskulære systemer.
    • Forkert ernæring. Mangel på vitaminer og næringsstoffer i moderens krop bidrager til udseendet af medfødte hjertefejl hos det ufødte barn.
    • Eksponering for ioniserende stråling. Stråling bidrager til døden af ​​embryonale celler, hvorfra de indre organer i fosteret senere dannes.
    • At tage medicin med teratogene virkninger. Disse lægemidler inkluderer cytostatika, nogle antibiotika, antipsykotika, smertestillende midler, antikoagulantia baseret på warfarin.

    Symptomer

    Symptomer afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring af aorta i den nyfødtes hjerte:

    • Den første grad betragtes som kompenseret, stenosen er mild. Blodcirkulationen forstyrres ikke, der er ingen tegn på patologi. Fejlen opdages under den obligatoriske undersøgelse af den nyfødte. Ingen operation er ordineret, barnet forbliver under opsyn af en kardiolog.
    • Med en indsnævring af anden grad udvikler akut hjertesvigt. Åndenød vises, barnet bliver svagt og sløv. Han nægter bryst, sover ikke godt. Huden i den nasolabiale trekant får en blålig farvetone. Barnet spytter ofte op og tager ikke godt op.
    • Den tredje fase ledsages af alvorlige forstyrrelser i hjertets arbejde. På grund af den reducerede blodgennemstrømningshastighed kan pulsen være vanskelig at føle. Rytmen i hjertesammentrækninger forstyrres, åndenød er konstant til stede. Der er kortvarigt tab af bevidsthed forårsaget af en forringelse af blodtilførslen til hjernen. Behandling for indsnævring af 3 grader udføres kun ved operation.
    • På fjerde fase udtages åndenød. Huden bliver cyanotisk, barnet mister ofte bevidstheden. Kirurgi på dette stadium kan være ineffektiv.
    • Indsnævring af den femte grad har et ekstremt alvorligt forløb. De fleste babyer dør i de første timer efter fødslen. Operation med denne type patologi er umulig.

    Hardwareinspektion

    For at identificere en medfødt defekt anvendes følgende hardwareundersøgelsesmetoder:

    • Ultralyd af hjertet. En sikker og overkommelig procedure hjælper med at opdage abnormiteter i koronararteriets struktur og deformation af hjerteklapperne.
    • Elektrokardiografi. Undersøgelsen har til formål at opdage tegn på hjertesvigt: øget hjerterytme, arytmier, øget belastning på væggene i venstre ventrikel.
    • Røntgen af ​​brystet. Billedet afspejler fortykningen af ​​væggene i de venstre sektioner af hjertemusklen, indsnævring af aorta, tilstedeværelsen af ​​kongestive ændringer i lungerne, der ligner mørkere i forskellige størrelser.
    • Doppler-ekkografi. Meget informativ diagnostisk procedure hjælper med at opdage indsnævring af kranspulsåren af ​​enhver sværhedsgrad. Undersøgelsen forårsager ikke smerte og farlige komplikationer.
    • Hjertekateterisering. Proceduren udføres under generel anæstesi. Et kateter indsættes i hjertet for at vurdere aortaens åbenhed. Når man undersøger nyfødte, anvendes kateterisering sjældent..

    Behandling

    Brug af stoffer hjælper ikke med at kurere sygdommen.

    Narkotika eliminerer kun ubehagelige symptomer, hvilket gør babyens liv lettere.

    Lægemidler

    For at genoprette hjertets arbejde og eliminere overbelastning anvendes følgende midler:

    • Prostaglandiner. Stoffer forhindrer aorta i at lukke helt. De administreres til børn, hvis kranspulsårediameter ikke overstiger 10 mm. Efter forbedring af pulmonal blodgennemstrømning genoprettes tilførslen af ​​ilt og næringsstoffer til vævene. Droppere med prostaglandiner anvendes også som forberedelse til operation..
    • Diuretika (furosemid). De bruges til lungeødem og dysfunktion i luftvejene. Lægemidlerne fjerner overskydende væske fra kroppen. Sammen med vandet skylles mineraler, der er nødvendige for et normalt liv, derfor under konstant konstant overvågning af vand-saltbalancen.

    Operation

    Kirurgisk behandling er den eneste måde at redde et barns liv med medfødt aortastenose på. Følgende typer operationer anvendes:

    • Ballon valvuloplasty. Et snit foretages i en stor arterie i underarmen eller låret, gennem hvilket et ballonkateter indsættes. Hele proceduren foregår under videokontrol. Ballonen indsættes i aorta og oppustes. Ekspanderingsindretningen øger diameteren af ​​karrumslumen. Operationen kræver ikke åbning af brystbenet, derfor tolereres det godt af barnet. Rehabilitering tager ikke mere end en uge, komplikationer forekommer sjældent. Interventionen kan ikke anvendes til deformation af hjerteklapperne.
    • Reparation af aortaklappen. Patienten er forbundet til en hjerte-lungemaskine, der stopper hjertet. Brystbenet dissekeres, hvorefter de smeltede ventilklapper adskilles. De positive egenskaber ved operationen er: bevarelse af eget aortavæv, intet behov for lægemiddelkorrektion, evnen til at leve et normalt liv efter interventionen.
    • Ventil udskiftning. Brystet dissekeres, barnets kropstemperatur reduceres til 26 ° C. Under operationen udskiftes den beskadigede ventil med en protese lavet af naturligt eller syntetisk materiale. Efter interventionen kræves et konstant indtag af lægemidler for at forhindre dannelse af blodpropper. Den kunstige protese skal udskiftes, når barnet vokser. Rehabilitering tager mindst seks måneder, et langt ar forbliver på brystet efter operationen.

    Forudsigelser og komplikationer

    Hvis ubehandlet, opstår følgende komplikationer:

    • alvorlig hjertesvigt, der fører til døden
    • lungeødem;
    • alvorlige former for hjerterytmeforstyrrelser (op til ventrikelflimmer);
    • atrieflimren ledsaget af tromboembolisme.

    Ved svær indsnævring af aorta er prognosen dårlig. De fleste babyer dør i de første måneder af livet. Operationen forbedrer prognosen, men patienten kan ikke føre en aktiv livsstil efter interventionen. Han er kontraindiceret i sport og udendørs spil. Ved mild stenose når overlevelse uden kirurgisk behandling 90%.

    Aortastenose hos nyfødte: prognose, symptomer, behandling

    Aortastenose hos nyfødte

    Aortastenose diagnosticeret hos nyfødte - en sygdom, hvor der er en indsnævring af aorta, der forlader hjertet, blod fordeles gennem det gennem kroppen.
    Desværre forekommer denne patologi hos fire babyer i tusind. Derudover lider babyer af det fire gange oftere end piger..
    De første symptomer på sygdommen vises på den anden eller tredje dag i en babys liv, hvis åbningen af ​​aortalumen er mindre end fem millimeter. Omkring seks måneder føler babyen sig værre.

    Årsager til medfødt patologi

    Aortaklappen stenose udvikler sig hos fosteret i den tolvte uge af graviditeten.
    Årsagerne til dette er:

    Et forurenet miljø eller dårlige vaner hos en gravid kvinde.

    Genetiske lidelser som Williams syndrom.

    Sygdommen hos børn er af forskellige typer: supravalvular, valvular, subvalvular. Derudover kan hjertet have sine egne afvigelser..

    Tegn og symptomer på patologi

    Den første ting at fremhæve er trivsel hos nyfødte. Næsten alle børn har det godt. Men hvis det afsløres, at lumenets diameter kun er fem millimeter, anses det for, at dette er den tredje grad af sygdommen.
    Overlappende lumen ved udgangen af ​​aorta medfører en overtrædelse af blodgennemstrømningen. Alle organer og væv modtager mindre ilt og næringsstoffer end nødvendigt, og forskellige ændringer begynder at forekomme.
    Når lumen er lukket helt efter 30 timer forværres babyens helbred.
    Alvorlig stenose hos spædbørn manifesteres af symptomer:

      Bleg hud, i sjældne tilfælde blå misfarvning omkring håndleddet og omkring øjnene.

    Regurgitation, der forekommer oftere end normalt.

    Åndenød hos spædbarnet under fodring.

    Objektive tegn

    Under en børnelæges undersøgelse af barnet ser han symptomerne på sygdommen:

      Bleg af huden.

    Svag puls fordi det kan ikke mærkes på grund af dårlig cirkulation.

    Ekstrem hjerteklap.

    Med udviklingen af ​​sepsis er støjen næsten ikke hørbar.

    På grund af kroppens natur kan der lyde lyde i en arterie i nakken.

    Han lægger hånden på babyens bryst og føler en rystelse.

    Jo mindre afstanden er, jo mere falder trykket, desuden er det forskelligt på begge hænder..

    Et stigende symptom betragtes som det klareste tegn..

    Hvis babyen har en diameter på aortalumenet større end fem millimeter, bemærkes defekten muligvis ikke, da der ikke vises symptomer. Det eneste, der kan indikere en sygdom, er en bestemt hjertemusling..

    Diagnostiske metoder og resultater

      Elektrokardiografi under en alvorlig sygdom afslører: forskellige fejl i hjertets arbejde.

    Røntgen af ​​det retrosternal rum afslører dilaterede kar i lungerne og deformation af hjertet. Det er større end det burde være i ventriklerne og er indsnævret i midten.

    Ekkokardiografi. På den kan du finde: en speciel formation placeret over eller under aortaklappen, en indsnævret lumen på ventilen, funktionsfejl i ventilen.

    Doppler-ultralyd. Det bestemmer sygdommens sværhedsgrad og størrelsen på aortalumen.

    Angiocardiography og hjertekateterisering. Denne diagnostiske metode anvendes i meget sjældne tilfælde. For eksempel, hvis lægen har mistanke om, at der er flere læsioner.

    Resultaterne af instrumentaldiagnostik hjælper med at identificere alle ovennævnte symptomer på sygdommen eller nogle af dem.

    Sygdomsbehandling

    Hvis du ikke starter behandlingen, dør omkring 8,5% af børnene fra denne sygdom i det første leveår og derefter hvert år yderligere 0,4%. Forsøm derfor ikke anbefalingerne fra specialister, det er bedre at bestå alle undersøgelser til tiden.
    Hvis situationen tillader det, udsættes operationen til en alder af atten, omkring denne periode, stopper en persons vækst. Derefter vil det være muligt at sætte en ventil, der ikke skal udskiftes, den slides ikke ud..

    Behandling med stoffer

    Brug af medicin hjælper ikke med at klare sygdommen, de gør simpelthen livet lettere for patienten ved at eliminere symptomerne, vil også hjælpe med hjertets arbejde og fjerne stillestående blod i lungerne.

    Prostaglandiner. Disse medikamenter lukker ikke lumenet helt. De skal administreres til børn, hvis aortalumen er mindre end en centimeter. Når blodtilførslen til lungerne forbedres, og organernæring genoprettes. For at lumenet skal være åbent, får babyen en dropper med dette middel inden operationens start.

    Diuretika. Det administreres, hvis børn, der lige er født, har lungeødem, svigt i åndedrætssystemet. Disse midler fjerner overskydende vand fra kroppen. Men på grund af dette mister kroppen natrium, kalium og andre mineraler, der er nødvendige for livet, de foretager regelmæssigt test for at kontrollere deres niveau.

    Kirurgiske metoder

    Kirurgi er den eneste måde at hjælpe med at eliminere sygdommen. Alderen for operationen kan være forskellig, dette afgøres individuelt.
    Det hele afhænger af, hvor aortaens lumen er indsnævret. Hvis diameteren er mindre end fem millimeter, og barnet føler sig meget dårligt, udføres operationen straks.
    Hvis det er muligt at udsætte det, udsættes det til et senere tidspunkt. Men i en sådan situation er det nødvendigt at se en kardiolog to gange om året og gennemføre en ultralydsundersøgelse..
    Mulige kontraindikationer ved operation:

    Forstørret bindevæv eller dårlig udvikling af venstre ventrikel.

    Sygdomme i andre organer, der udvikler sig parallelt.

    For at udføre en operation for en nyfødt bruger de en sådan metode som ballonventilplastik, men udskiftning af ventil bruges meget sjældnere.
    Hos børn foretages et snit i låret eller underarmen, hvor der er en stor arterie. Gennem det introduceres et kateter i kroppen, i slutningen af ​​hvilken der er en ballon. Det flyttes til det berørte område. Hele proceduren udføres med visning af billedet på skærmen. Når det berørte område nås, puster lægen ballonen skarpt op, og aorta-lumen udvides to gange.

      Nedsat blodgennemstrømning fra venstre ventrikel.

    At have en iskæmisk sygdom, der forstyrrer hjertefunktionen.

    Forstyrrelser i hjertets funktion, når det ikke klarer sin opgave og pumper den nødvendige mængde blod for at mætte kroppen med næringsstoffer og ilt.

    Fordelene ved denne metode:

      Under operationen er det ikke nødvendigt at åbne brystbenet, derfor betragtes denne metode som mindre traumatisk.

    God tolerance hos børn.

    Næsten ingen komplikationer.

    Lettelse kommer straks.

    Rehabilitering tager kun et par dage.

    Udføres ikke, hvis der er indsnævring af lumen flere steder.

    Efter et par år kan operationen gentages, fordi lumen lukker igen.

    Med en diagnosticeret subvalvular stenose kan en sådan operation muligvis ikke have et positivt resultat.

    Det hjælper ikke, hvis de har defekter i andre ventiler.

    Reparation af aortaklappen.

    Under operationen stoppes patientens hjerte, og brystbenet åbnes. Efter at have foretaget et snit i venstre ventrikel, forbinder lægen ikke de smeltede ventilblade.

      Den naturlige ventil bevares, dette giver en fordel i fremtiden, fordi den ikke slides ud.

    Ingen grund til at tage medicin for at befri kroppen af ​​blodpropper.

    I fremtiden vil babyen være i stand til aktivt at dyrke sport.

    Nogle gange vokser klapperne sammen igen.

    Der vil være et ar på brystet for livet efter operationen.

    Rehabilitering vil tage flere måneder.

    Udskiftning af aortaklappen.

    Der foretages et snit i brystbenet, og patienten er forbundet med et specielt apparat, der beriger patientens blod med ilt. Kropstemperaturen sænkes til 26 grader, så hjernen ikke beskadiges af iltmangel. Derefter udskiftes ventilen med en protese. Der er flere typer proteser:

      Biologisk (til dette er et svinekød eller kvæghjerte egnet). Det gode er, at der findes stoffer og ikke behøver at blive taget. Den dårlige ting er, at den slides hurtigt og skal udskiftes..

    Kunstig. Dens positive side er, at den kan vare i ganske lang tid. Den negative side er, at blodpropper vises på grund af det, derfor er det nødvendigt at drikke medicin gennem hele livet. Derudover, da barnet vokser op og implantatets størrelse er lille, skal det udskiftes med en passende størrelse.

    Patientventiltransplantation, som er placeret i lungearterien. Dette er godt, fordi ventilen vil vokse med barnet..

    Indikationer for operation:

      Okkluderet aorta lumen.

    Overlappingen er inden for forskellige områder.

    Mere end en ventil påvirkes.

    I processen med kirurgisk indgreb elimineres alle læsioner.

    Behandlingen virker for enhver læsion.

    Kirurgisk indgreb varer mindst seks timer, i hvilket tidsrum patienten er tilsluttet en hjerte-lunge-maskine.

    Der forbliver et ar på brystet.

    Langvarig rehabilitering, op til seks måneder.

    Det er klart, at kirurgi vil forårsage frygt hos forældre, men desværre er dette den eneste måde at eliminere patologien på..

    Coarctation af aorta hos børn og nyfødte

    En af de mest almindelige og ret farlige hjertefejl er aortapatologi kaldet coarctation. Det er en indsnævring af aorta - det største kar i menneskekroppen, der strækker sig fra venstre ventrikel. Denne defekt diagnosticeres hos 7-15% af børn med medfødte hjertepatologier. Samtidig forekommer påvisning af koarktation hos drenge 2-5 gange oftere. Oftest påvises aortastenose hos børn på stedet for dens bue, men thorax- eller abdominaldelen af ​​dette kar kan også indsnævres..

    I de fleste tilfælde udvikler koarktation af aorta hos børn som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​dette kar, når barnet er i livmoderen. Dette kan lettes af sådanne faktorer:

      Nærheden til placeringen af ​​ductus arteriosus. Under lukningen trækker noget af kanalvævet aortavæggen ind i processen, hvilket kan forårsage både et brud i buen på grund af udtalt indsnævring og en let koarktation.

    Arvelighed. Aorta indsnævring påvises hos ca. 10-20% af babyer med kromosomale abnormiteter såsom Shereshevsky-Turner syndrom.

    Erhvervet coarctation, som kan udvikle sig hos ældre børn, er forårsaget af traumer, betændelse og andre årsager, der skader aorta.
    Afhængig af ændringer i barnets krop skelnes der mellem to varianter af koarktation:
    Et træk ved denne type patologi er en ikke lukket arteriekanal, som normalt fungerer i fosteret in utero for at dumpe blod fra højre hjerte i aorta og omgå lungecirkulationen (lungeskibe).
    En sådan kanal skal lukke i de første måneder af livet, men dette sker ofte ikke med coarctation. Samtidig udledes blod fra aorta gennem en åben kanal ind i lungearterien, som truer overbelastning af lungekarene og den tidlige udvikling af pulmonal hypertension..
    I denne form er ductus arteriosus normalt helt lukket, og indsnævringen opdeler aorta i to dele - en bred aorta over koarktationsstedet med øget blodtryk og et forstørret afsnit af aorta under indsnævring, hvor trykket sænkes. For at kompensere for tilstanden begynder bypass-stier (sikkerhedsstillelse) at udvikle sig og leverer blod fra hjertet til den del af aorta over stenosen.
    Derudover øges arbejdet i venstre ventrikel, og blodtrykket i overkroppens kar stiger. Da blodtrykket sænkes i karene under bæltet, aktiverer dette nyremekanismen for at øge blodtrykket, hvilket yderligere øger det vaskulære tryk over bæltet og øger risikoen for blødning.
    Hvis koarktation er den eneste hjertesygdom, kaldes en sådan defekt isoleret. En mere almindelig situation er imidlertid kombineret coarctation, når en baby ud over indsnævring af aorta er diagnosticeret med PDA (hos 60% af børnene), sinusaneurisme, septumdefekter, yderligere akkorder forårsaget af hypoplasi og andre anomalier.

    Manifestationen af ​​en sådan defekt afhænger af graden af ​​indsnævring af aorta lumen. Hvis det er lille, kan barnet have:

    Lemmer, der er seje at røre ved.

    Halthed under træning.

    Alvorlig stenose manifesteres hos nyfødte ved angst, dårlig amning, udviklingsforsinkelse, undervægt og bleghed. Med udtalt indsnævring og patent ductus arteriosus udvikler barnets skulderbælte mere aktiv end underkroppen. Barnet har hyppige næseblod, smerter i benene, frysende fødder, svimmelhed, træthed..
    Følgende video forklarer symptomerne på sygdommen og behandlingsmetoderne på en tilgængelig og forståelig måde..

    Mulige komplikationer

    Ligesom valvular stenose kan koarktation kompliceres af:

    Diagnostik

    Mistanke om aorta coarctation opstår, når barnets blodtryk stiger, en spændt puls i armene og næppe er håndgribelig på benene, og når lægen hører en blød støj over barnets aorta. For at afklare diagnosen får børn:

      Ekkokardiografi for visuelt at identificere stedet for indsnævring.

    Fonokardiografi til optagelse af hjertelyde og murmur.

    Elektrokardiografi til bestemmelse af hjerteabnormiteter og venstre ventrikulær overbelastning.

    Bryst røntgen for at bestemme hjertets tilstand såvel som lungerne.

    Kateterisering af hjertet og aorta for at måle blodtrykket over indsnævring såvel som under stedet for stenosen.

    Denne hjertefejl behandles hovedsageligt kirurgisk, da ingen lægemidler kan eliminere årsagen til denne patologi. Børn med koarktation kræver akut operation, hvis:

      Indikatoren for systolisk blodtryk i underekstremiteterne adskiller sig fra mere end 50 enheder på hænderne.

    Defekten manifesterede sig umiddelbart efter fødslen, og babyen havde en markant stigning i blodtrykket samt dekompensation af hjertet..

    I tilfælde af diagnosticering af koarktation i de første måneder af livet, men manglen er lille, og kliniske manifestationer er minimale, udsættes operationen til 5-6 år. Kirurgisk behandling er mulig for ældre børn, men dens effektivitet vil lide på grund af udviklingen af ​​svær hypertension.
    Funktion til coarctation kan være:

    Fjernelse af koarktationsstedet med efterfølgende suturering af enderne af aorta. Denne metode bruges med et lille indsnævringsområde.

    Plast af karret, hvor en protese eller subklavisk arterie af et barn bruges. Denne metode er efterspurgt med et stort område med stenose.

    Installation af en shunt fra en vaskulær protese for at tillade blodgennemstrømning at omgå indsnævring.

    Ballonplastik og stentplacering på stedet for stenose, så aorta ikke lukker efter manipulation.

    Hvis stenosen er lille, vil barnet have en normal livsstil, og dens varighed forkortes ikke. Den samme prognose gives ved rettidig kirurgisk behandling af coarctation. Med udtalt indsnævring uden operation falder forventet levealder til 30-35 år.

    Børnenes type coartation er farligere end den voksne, da det provokerer den hurtige udvikling af pulmonal hypertension. Komplikationer såsom bakteriel endokarditis, slagtilfælde eller brud på aorta er også farlige. Disse grunde er fatale med en sådan defekt i de fleste tilfælde..
    Coarctation af aorta er en alvorlig nok sygdom, og den skal bestemt behandles. Du kan lære mere om sygdommen ved at se følgende video.

    Coarctation af aorta hos nyfødte og ældre børn

    Coarctation af aorta i udseende ligner dannelsen af ​​en indsnævring på dette organ, der visuelt ligner formen af ​​et timeglas. Dette er en farlig patologi, hvis behandling nægtes, er alvorlige komplikationer eller død mulig..
    Det er ret simpelt at helbrede det, da det efter diagnosen er let at identificere de nødvendige foranstaltninger for at eliminere overtrædelsen.

    Beskrivelse af sygdommen

    Coarctation af aorta er en delvis indsnævring af dets indre rum. Denne tilstand fører til hypertension af armene i armene, hypoperfusion i mave-tarmkanalen og benene, en signifikant stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel..

    Antallet og intensiteten af ​​symptomer bestemmes af størrelsen på resterne af aortaens frie indre hulrum.
    Hvis patologien udvikler sig i de tidlige stadier, føler patienten en ubehagelig følelse i brystområdet, smerter i hovedet, generel utilpashed, afkøling af øvre og nedre ekstremiteter. Tegn øges med stigende intensitet af patologi.
    Når der ikke træffes nogen behandlingsforanstaltninger, eller det syge barns oprindelige tilstand er meget alvorlig, er der en risiko for at udvikle fulminant hjertesvigt, hvilket fører til chok. Stedet for indsnævring bestemmes ved at lytte til brystet. Lægen bemærker en let støj.

    Årsager og risikofaktorer

    Coarctation af aorta manifesterer sig som et resultat af dannelsen af ​​patologier, selv i processen med dets lægning og dannelse, dette sker på fostrets intrauterine udvikling. Oftest forekommer den mest mærkbare indsnævring i området af ductus arteriosus..
    Forskere antyder, at denne proces påvirkes af en ændring i placeringen af ​​nogle kanalvæv, da de bevæger sig direkte til aorta. Når de er lukket, påvirker de arterievæggen, som efter et stykke tid kan fremkalde sin lette og derefter betydelige indsnævring.

    Typer, former, stadier

    Der er to typer af sygdommen:
    Begge disse typer lidelser kan forekomme med funktionen af ​​ductus arteriosus, eller når den er inaktiv..

    Johnson 1951 og Edwards 1953 skelner mellem to typer sygdomme:

    Isoleret coarctation.

    Coarctation med en normal ductus arteriosus.

    Pokrovsky identificerede 3 typer coarctation:

    Coarctation med patent ductus arteriosus.

    Coarctation med andre hæmodynamiske lidelser, der fremkalder funktionelle patologier i det kardiovaskulære system.

    Farer og komplikationer

    Coarctation af aorta kan forårsage alvorlige hjertepatologier og patientens død, derfor kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Hvis de rette foranstaltninger ikke træffes, er der risiko for sådanne komplikationer:

    Hypertension af patientens arterier.

    Insufficiens i hjertets ventrikel til venstre, som, når den forværres, fører til udseendet af hjerte-astma og internt lungeødem, som ikke alle patienter kan klare i barndommen.

    Blødning i det subaraknoidale rum.

    Destruktive fænomener i aneurismeområdet.

    Nephroangiosclerosis på grund af hypertension.

    Endokarditis af smitsom karakter, som er vanskelig at helbrede selv med stærke antibiotika.

    Den farligste er koagulation af aorta hos nyfødte og spædbørn (der er en voksen type sygdom). Det er farligt med den hurtige dannelse af pulmonal hypertension, som forudbestemmer en kraftig forringelse af patientens tilstand..
    Det er muligt klart at genkende stedet for indsnævring under en lang sygdomsforløb, da det øgede tryk, der er placeret i det mindste aorta-lumen, afspejles i barnets fysik. Coarctation af aorta er kendetegnet ved erhvervelsen af ​​en pseudo-atletisk struktur af kroppen, det vil sige den nedre bagagerum er mindre udviklet end skuldre og øvre bryst.
    I nogle tilfælde er der ændringer i funktion af koronararterier af morfologisk art, lidelser i hjernecirkulationen, herunder alvorlige blødninger i hjernen eller det omgivende rum, fibroelastose, som er et sekundært symptom, forskellige patologier i venstre ventrikel.

    Nogle gange har nyfødte babyer allerede udviklet alvorlig indsnævring af aorta. I dette tilfælde er der en risiko for kredsløbsstød sammen med nyresvigt og acidose, som begynder på baggrund af metaboliske lidelser.
    Generelle symptomer forveksles af forældre og utilstrækkeligt erfarne læger med systemiske patologier såsom sepsis.
    Ofte er indsnævring af det indre rum i aorta minimal, så i det første år af et barns liv kan en sådan patologi muligvis ikke have levende symptomer, derfor forbliver den ubemærket i lang tid. Hvis der er mistanke om tilstedeværelsen af ​​en sådan sygdom, bør barnet kontrolleres for følgende symptomer:

    Smerter i brystet.

    Hyppig hovedpine.

    Manglende evne til at udføre store fysiske aktiviteter på grund af halthed næsten (uden yderligere grund).

    Hyppige manifestationer af svaghed, sløvhed.

    De anførte symptomer udvikler sig gradvist, når babyen vokser op. Forøgelse af hypertension er et af de første karakteristiske tegn..
    Det er nødvendigt at komme til en konsultation med en læge, når de første symptomer på aortakoagulation vises. Det tilrådes at besøge en børnelæge, han vil henvise til et besøg hos en kardiolog. Med dannelsen af ​​signifikant intensitet og specifik for en given sygdomstegn kan du straks besøge en kardiolog.

    Diagnostik

    For at identificere sygdommen anvendes følgende metoder:

      EKG. Metoden er især nyttig for ældre børn. Med sin hjælp opdages selv små afvigelser forbundet med en stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel.

    Fonokardiografi. Under undersøgelsen registreres vibrationer og lyde, der udsendes under det kardiovaskulære systems funktion. Hvis patienten har en udtalt patologi, er der en stigning i II-tonen.

    Ekkokardiografi. Du kan allegorisk kalde en ultralyd i hjertet. Ved korrekt afkodning er både specifikke og yderligere symptomer på patologi angivet.

    Røntgen. Billedet viser højden af ​​den øverste del af hjertet, udvidelsen af ​​den opadrettede aorta.

    Hjertekateterisering. Ved hjælp af en undersøgelse registreres trykket i dette område, og derefter udføres en analyse af forskellen i systolisk og arteriel blodgennemstrømningshastighed. Omgå stedene over og under området for komprimering af hovedarterien.

    Aortografi. Gør det muligt at bestemme den nøjagtige rest af lumen i arterien, længden af ​​patologien og indsnævringen, da den ofte er ujævn og har vilkårlige konturer.

    Find ud af om foranstaltningerne til diagnose og behandling af ekstremt ubehagelig vaskulitis - Wegeners granulomatose - her.
    Og denne artikel fortæller om hjertesygdomme under det smukke navn Fallots tetrad. Imidlertid er dens manifestationer meget farligere..

    Behandlingsmetoder

    Kirurgi er en radikal og ofte nødvendig behandling for koarktation af aorta. Den vigtigste indikation for brugen af ​​denne foranstaltning er en signifikant forskel i systolisk tryk på under- og øvre ekstremiteter. Indikatorer skal afvige med mere end 50 mm Hg. St..

    Umiddelbar kirurgi for spædbørn udføres med signifikant, stigende arteriel hypertension og hjertedekompensation.
    Undertiden diagnosticeres patologien kun et stykke tid efter fødslen. Sygdomsforløbet er ofte stabilt. Efter lægenes beslutning udføres operationen dog kun 5-6 år efter fødslen.
    Kirurgisk indgreb kan udføres i en ældre alder, men i dette tilfælde er der en risiko for kun at opnå en del af den positive effekt, da arteriel hypertension kun elimineres i en tidlig alder..
    Flere typer operationer anvendes, hvis det er nødvendigt at normalisere organets konturer:

      Plastikkirurgi på aorta ved hjælp af proteser til erstatning af blodkar. Denne metode er relevant for patologier, hvor arterien har en indsnævring i minimumsområdet, hvilket ikke tillader at forbinde enderne af naturligt dannede fragmenter.

    Resektion af indsnævring med indsættelse af en anastomose i enderne af to sunde sider. Denne metode udføres, når åbningen indsnævres over en kort længde, og når resten af ​​aorta er helt sund..

  • Omgå kirurgi. En vaskulær protese er lavet af det materiale, der er beregnet til dette. Kantens kanter er syet på stoffet under og over tilspidsningen. Dette er nødvendigt for fri bevægelighed for blod.
  • Angioplastik og stenting. Det er nødvendigt at udføre disse procedurer i tilfælde af, at operationen for at normalisere strukturen i aorta allerede er udført, men patologien har gentaget igen. En ballon placeres i aortakaviteten, ved hjælp af hvilken der blæses luft ind i det, kunstigt udvider rummet.

    Lær mere om sygdommen fra videoen:

    Prognoser og forebyggende foranstaltninger

    Prognosen varierer afhængigt af graden af ​​reduktion af aorta hos et bestemt barn; en normal livsstil er forsynet med mindre manifestationer af patologi. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lig med denne periode hos mennesker uden sådanne sygdomme..
    Med svær patologi kan patienten leve op til 30-35 år, hvis den nødvendige operation ikke udføres. Dødsårsagen er bakteriel endokarditis såvel som alvorlig hjertesvigt. Uventet død kan forekomme fra et pludselig brud på aortavævet, aneurisme eller svær slagtilfælde.

    Forebyggelse af denne patologi hos et barn er, at hans forældre overholder en sund livsstil. Før undfangelsen og under graviditeten kræves det, at både far og mor ikke ryger, ikke tager alkohol og stoffer.
    Coarctation af aorta er karakteriseret ved specifikke symptomer, der ikke kan gå glip af for at forhindre en skarp progression af sygdommen. Selv med normal fysisk udvikling hos børn kan denne lidelse manifestere sig og fortsætte i en moderat eller endog svær form. Hvis du bemærker sygdommen i tide, er der mulighed for fuldstændig genopretning fra sygdommen og vende tilbage til det normale liv..

    Indskrænkning af hjertets aorta hos nyfødte

    Coarctation af aorta er indsnævring af aorta i landtangen.
    I forhold til ductus arteriosus kan CoAo opdeles i preduktal, juxtaductal og postductal. Tilknyttede anomalier: VSD (CoAo + VSD (ventrikulær septumdefekt) er mere almindelig end isoleret CoAo), bicuspid aortaklapp, hypoplasi i aortabuen, ASD (atrialseptaldefekt), PDA (patent ductus arteriosus).
    Brud på aortabuen:
    - Type A: fravær af aorta lumen på niveauet af dens landtarm.
    - Type B: intet aortalumen mellem den venstre halspulsår og den subklaviske arterie.
    - Type C: mangel på aortalumen mellem brachiocephalisk bagagerum og venstre halspulsår.
    Et brud i aortabuen kombineres med indsnævring af venstre ventrikulære venstre ventrikel (LV-udløb), tilstedeværelsen af ​​en hypoplastisk aortaklappe og en subaortisk VSD i det conotruncale septum. Mitral og venstre ventrikulære størrelser er normale.

    PATHOPHYSIOLOGY

    Ved at analysere patofysiologien af ​​denne defekt skal lægen klart forstå årsagerne til den enorme forskel i de kliniske symptomer på CoAo: fra fravær af symptomer i mange år til udvikling af kritiske tilstande i de første dage af patientens liv..
    Patofysiologien af ​​aortakarktation bestemmes i vid udstrækning af lokaliseringen og graden af ​​indsnævring af aorta såvel som tilstedeværelsen af ​​samtidige anomalier (VSD, LVOT-obstruktion, hypoplasi af den stigende aorta).
    Patienter, der udvikler symptomer kort efter fødslen, er kendetegnet ved preduktal CoAo-lokalisering og dens kombination med de andre anomalier beskrevet ovenfor. Tilstedeværelsen af ​​VSD- og LVOT-obstruktion fører til et fald i blodgennemstrømningen til den stigende aorta og isthmus (segmentet af aorta mellem venstre subklaviske arterie og patent ductus arteriosus) i den prænatale periode af livet. Som et resultat forbliver disse strukturer hypoplastiske efter fødslen. Resultatet af tilstedeværelsen af ​​ledsagende anomalier er en stigning i belastningen på højre ventrikel, som i denne situation pumper yderligere blod ind i PA og gennem PDA'en i den nedadgående aorta. Af denne grund, selv i utero, er bugspytkirtlen signifikant hypertrofieret og udvidet. Efter fødslen overstiger dimensionerne af RV betydeligt LV's dimensioner. Nedsat flow i den proksimale aorta fører til et fald i trykgradienten på stedet for indsnævring af aorta, hvis fravær ikke bidrager til udviklingen af ​​kollateraler mellem den stigende og nedadgående aorta.
    Efter fødslen af ​​en sådan patient står lægen over for følgende situation:
    - PDA'en lukker, der er en udtalt hypoperfusion af den nedadgående aorta ("kredsløbsstød", nyresvigt)
    - på grund af lukningen af ​​PDA'en øges den hæmodynamiske belastning på en relativt lille LV kraftigt, og symptomer på venstre ventrikulær hjertesvigt vises.
    Patienter, der har været asymptomatiske i lang tid, har postductal eller juxtoductal CoAo-lokalisering og ingen samtidig hjerteafvigelser, med undtagelse af den bicuspid aortaklapp. Ofte udføres diagnosen af ​​CoAo tilfældigt ved den første måling af blodtryk og påvisning af arteriel hypertension. Tilstedeværelsen af ​​en signifikant intrauterin gradient på CoAo-stedet fremmer udviklingen af ​​collateraler mellem den stigende og nedadgående aorta.
    Derfor er de fleste patienter tolerante over for lukning af PDA efter fødslen og er asymptomatiske i lang tid, selvom nogle kan udvikle symptomer på hjertesvigt..
    En ekstrem manifestation af CoAo er en pause i aortabuen, der bestemmer ligheden mellem deres kliniske billede. Brud på aortabuen i 15% af tilfældene er en del af DiGeorge syndrom.
    og. Det kliniske billede af sygdommen adskiller sig hos patienter i forskellige aldre.
    Symptomatiske nyfødte
    Hudfarve, åndenød, våd hvæsende vejrtrækning i lungerne, oliguri eller anuri, acidose. Efter intravenøs infusion af prostaglandin E1-præparater vises cyanose i den nedre halvdel af kroppen, hvilket er en konsekvens af åbningen af ​​ductus arteriosus og genoptagelsen af ​​venøst ​​blodudslip fra LA i den faldende aorta.
    De kliniske manifestationer af defekten afhænger af graden af ​​stenose: med minimal stenose (topgradient ifølge ultralydsdata, der ikke overstiger 40 mm Hg) og moderat stenose (peakgradient fra 40 til 70 mm Hg), kan kliniske manifestationer være fraværende, med undtagelse af nedsat træningstolerance. Ved svær stenose (peak-gradient mere end 70 mm Hg) øges tegn på hjertesvigt, brystsmerter under træning, synkope af arytmogen og hæmodynamisk oprindelse. Alvorligheden af ​​stenose stiger med alderen i langt de fleste tilfælde. Hos nyfødte med kritisk aortastenose observeres tegn på hypoperfusion af den systemiske cirkulation (svag, trådlignende puls, anuri, bleghed i huden osv.) Og lungeødem, som øges i de første dage og uger af livet.
    Asymptomatiske spædbørn og ældre børn:

      de fleste patienter er asymptomatiske;

    ældre børn klager over svaghed og / og l og smerter i benene efter træning;

    høj hypertension (arteriel hypertension) kan resultere i hovedpine og næseblod.

    b. Fysisk undersøgelse.
    Symptomatiske nyfødte:

      den perifere puls er svag i både øvre og nedre ekstremiteter, hvilket er en konsekvens af venstre ventrikulær hjertesvigt;

    blodtryk kan kun måles efter hæmodynamisk stabilisering og intravenøs infusion af inotrope lægemidler;

    II-tone på bunden af ​​hjertet forbedres markant, ofte "galopprytme";

    systolisk mumlen over hjertets område er uspecifik og forekommer hos 50% af patienterne, mumlen kan øges på baggrund af stabilisering af hæmodynamik.

    Asymptomatiske spædbørn og ældre børn:

      fysisk udvikling er aldersmæssig

    puls på benene er svækket eller fraværende;

    systolisk arteriel hypertension i armene, mangel på normal asymmetri af SBP i øvre og nedre ekstremiteter (normal SBP i armene er lavere end på benene med 20 mm eller mere mm Hg);

    systolisk tremor over brystbenet i jugular fossa;

    II tone på bunden af ​​hjertet er normal, der kan være en svækkelse af dets aortakomponent;

    medium intensitet (2 - 4/6) systolisk udstødning knurrer høres godt i II interkostalrummet til højre for brystbenet og i det interkapulære område til venstre;

    undertiden høres en diastolisk murmur af insufficiens i den bicuspid aortaklappe i det tredje interkostale rum til venstre for brystbenet.

    DIAGNOSTIK

    Symptomatiske nyfødte:

      tegn på RV-hypertrofi efter typen af ​​højre bundgrenblok.

    Asymptomatiske spædbørn og ældre børn:

      tegn på LV hypertrofi;

    ca. 20% af patienterne har et normalt elektrokardiogram.

    Stedet for indsnævring af aorta er godt visualiseret ud fra den overliggende stilling. Hos små børn giver parasternal visualisering af buen og den nedadgående aorta fra det andet højre og venstre interkostale rum gode resultater. Screeningskriteriet er vurderingen af ​​spektret af blodgennemstrømning i abdominal aorta (BAO) ved anvendelse af pulserende bølgedoppler. I nærværelse af en signifikant indsnævring har spektret af blodgennemstrømning i BAO en reduceret hastighed, der er en afmatning i stigningen i hastighed i den tidlige systol og vigtigst af alt er der en udtalt diastolisk komponent (al diastol). Med CoAo bestemmes i de fleste tilfælde en signifikant stigning i LV-vægtykkelse.
    Hos 20% af patienterne er coarctation forbundet med en bicuspid aortaklappe. LV-udstødningsfraktionen øges, hos små børn med betydelig indsnævring er den reduceret.
    Det skal huskes, at størrelsen af ​​trykgradienten bestemt ved ultralydsmetoden ikke altid indikerer sværhedsgraden af ​​indsnævring af aorta..
    Når aortabuen afbrydes, kan ultralyd afsløre selve defekten. Ekkokardiografi (suprasternal position) afslører en bristet aortabue.
    Den venstre ventrikel reduceres, den højre forstørres. Tricuspid regurgitation er ikke ualmindelig. Spektret af blodgennemstrømning i abdominal aorta ser normalt ud og har ingen diagnostisk værdi. Et vigtigt punkt i ekkokardiografisk undersøgelse er vurderingen af ​​graden af ​​hypoplasi ved udgangen fra LV, fibrøs ring af aortaklappen, stigende aorta.
    Til detaljeret diagnose og bestemmelse af typen af ​​pause er angiografisk undersøgelse nødvendig.

    BEHANDLING OG TILSYN

    og. Nyfødte med kritisk CoAo har brug for aktiv lægemiddelterapi. Intravenøs infusion af prostaglandin E-præparater er indiceret. blodgennemstrømning i den faldende aorta er fuldstændig afhængig af ductus arteriosus funktion. Syntetiske katecholaminer (dopamin, dobutamin) og diuretika bruges til at lindre symptomer på hjertesvigt.
    b. Forebyggelse af bakteriel endocarditis udføres, hvis det er angivet, uanset den anatomiske type CoAo eller dens sværhedsgrad.

    Endovaskulære behandlinger

    Endovaskulær korrektion involverer ballondilatation af indsnævringsstedet, undertiden efterfølgende stentning. Med endovaskulær korrektion kan risikoen for genindflydelse nå op på 2-25%. I sådanne tilfælde udføres re-ballondilatation. Kontraindikationer for endovaskulær korrektion er hypoplasi i aortabuen, udvidet coarctation.
    Når aortabuen afbrydes i den nyfødte periode, anvendes stenting af ductus arteriosus som en mellemliggende operation, når den indsnævres..

    Kirurgi

    Indikationer for kirurgisk behandling:

      brud på aortabuen (en absolut indikation for kirurgisk behandling i alle aldre)

    tilstedeværelsen af ​​HF-symptomer hos patienter med CoAo, der er resistente over for lægemiddelterapi (en absolut indikation for kirurgisk behandling i alle aldre);

    reduktion i aortadiameteren med mere end 50% på koarktationsniveauet (ifølge ekkokardiografi, angiografi, MR);

    gradient 20-30 mm Hg inden for indsnævring, hvis det er umuligt at vurdere diameteren af ​​aorta.

    Kontraindikationer til kirurgisk behandling:

      tilstedeværelsen af ​​absolutte kontraindikationer for samtidig somatisk patologi.

    Kirurgisk taktik

    Når aortabuen afbrydes, er den valgte procedure en et-trins korrektion gennem en median sternotomi. Til en kombination af aortabuen og LVOT-obstruktion anvendes D am us-K aye-S tansel-proceduren eller Norwood-proceduren. Den resterende gradient betragtes som et tilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling
    Jo ældre patienten er, jo mindre observeres restenose efter ballonangioplastik..
    For "asymptomatiske" patienter med CoAo bør interventionen udføres mellem 2. og 3. måned af livet op til 5 år. Hvis operationen blev udført tidligere, fjernes det morfologiske substrat ikke fra koarktationsområdet (der er stor risiko for dannelse af restenose). I en senere alder er der en høj risiko for at udvikle essentiel arteriel hypertension..
    Aortaudskiftning er mulig i en alder af over 5 år, mens der anvendes syntetiske vaskulære proteser.
    Med tilknytningen af ​​CoAo og VSD angives en et-trins (hvis VSD er ikke-restriktiv) eller totrins (med restriktiv VSD) korrektion af defekten. Med en to-trins korrektion udføres først og fremmest resektion af CoAo efter 2-3 uger - VSD plasty. Risikoen for to indgreb er højere end en kombineret. Den resterende gradient betragtes som et tilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling

    Aortaklappen stenose (indsnævring af aorta) i hjertet hos nyfødte

    Aortastenose hos nyfødte er en farlig defekt ledsaget af en indsnævring af en stor arterie, der leverer blod til hjertemusklen. En samtidig lidelse er deformationen af ​​ventilen placeret mellem venstre ventrikel og atrium. Barnets tilstand forværres hurtigt, så operationen skal udføres så tidligt som muligt.

    Hvorfor udvikler det sig?

    Årsagerne til stenose i aortaklappen er følgende:

      Genetiske sygdomme. Koronararterie misdannelse kan ledsage Williams syndrom forårsaget af kromosomale abnormiteter.

    Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos moderen. Alkohol og stofbrug under graviditet bidrager til udviklingen af ​​alvorlige medfødte hjertefejl hos fosteret.

    Infektiøse sygdomme. Når en gravid kvinde oprindeligt er inficeret med herpes eller cytomegalovirusinfektion, kommer patogenet ind i fosteret og forstyrrer processen med at lægge de indre organer. Infektion i første trimester er særlig farlig..

    Stress, manglende overholdelse af den daglige rutine, tung fysisk aktivitet. Disse faktorer påvirker fostrets udvikling negativt og bidrager til udseendet af medfødte defekter..

    At bo i et ugunstigt økologisk miljø. Forurening med høj luft og drikkevand påvirker graviditetsforløbet negativt hos kvinder med kroniske sygdomme i udskillelses-, fordøjelses- og kardiovaskulære systemer.

    Forkert ernæring. Mangel på vitaminer og næringsstoffer i moderens krop bidrager til udseendet af medfødte hjertefejl hos det ufødte barn.

    Eksponering for ioniserende stråling. Stråling bidrager til døden af ​​embryonale celler, hvorfra de indre organer i fosteret senere dannes.

    At tage medicin med teratogene virkninger. Disse lægemidler inkluderer cytostatika, nogle antibiotika, antipsykotika, smertestillende midler, antikoagulantia baseret på warfarin.

    Symptomer afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring af aorta i den nyfødtes hjerte:

      Den første grad betragtes som kompenseret, stenosen er mild. Blodcirkulationen forstyrres ikke, der er ingen tegn på patologi. Fejlen opdages under den obligatoriske undersøgelse af den nyfødte. Ingen operation er ordineret, barnet forbliver under opsyn af en kardiolog.

    Med en indsnævring af anden grad udvikler akut hjertesvigt. Åndenød vises, barnet bliver svagt og sløv. Han nægter bryst, sover ikke godt. Huden i den nasolabiale trekant får en blålig farvetone. Barnet spytter ofte op og tager ikke godt op.

    Den tredje fase ledsages af alvorlige forstyrrelser i hjertets arbejde. På grund af den reducerede blodgennemstrømningshastighed kan pulsen være vanskelig at føle. Rytmen i hjertesammentrækninger forstyrres, åndenød er konstant til stede. Der er kortvarigt tab af bevidsthed forårsaget af en forringelse af blodtilførslen til hjernen. Behandling for indsnævring af 3 grader udføres kun ved operation.

    På fjerde fase udtages åndenød. Huden bliver cyanotisk, barnet mister ofte bevidstheden. Kirurgi på dette stadium kan være ineffektiv.

    Indsnævring af den femte grad har et ekstremt alvorligt forløb. De fleste babyer dør i de første timer efter fødslen. Operation med denne type patologi er umulig.

    Hardwareinspektion

    For at identificere en medfødt defekt anvendes følgende hardwareundersøgelsesmetoder:

      Ultralyd af hjertet. En sikker og overkommelig procedure hjælper med at opdage abnormiteter i koronararteriets struktur og deformation af hjerteklapperne.

    Elektrokardiografi. Undersøgelsen har til formål at opdage tegn på hjertesvigt: øget hjerterytme, arytmier, øget belastning på væggene i venstre ventrikel.

    Røntgen af ​​brystet. Billedet afspejler fortykningen af ​​væggene i de venstre sektioner af hjertemusklen, indsnævring af aorta, tilstedeværelsen af ​​kongestive ændringer i lungerne, der ligner mørkere i forskellige størrelser.

    Doppler-ekkografi. Meget informativ diagnostisk procedure hjælper med at opdage indsnævring af kranspulsåren af ​​enhver sværhedsgrad. Undersøgelsen forårsager ikke smerte og farlige komplikationer.

    Hjertekateterisering. Proceduren udføres under generel anæstesi. Et kateter indsættes i hjertet for at vurdere aortaens åbenhed. Når man undersøger nyfødte, anvendes kateterisering sjældent..

    Brug af stoffer hjælper ikke med at kurere sygdommen.

    Narkotika eliminerer kun ubehagelige symptomer, hvilket gør babyens liv lettere.
    For at genoprette hjertets arbejde og eliminere overbelastning anvendes følgende midler:

      Prostaglandiner. Stoffer forhindrer aorta i at lukke helt. De administreres til børn, hvis kranspulsårediameter ikke overstiger 10 mm. Efter forbedring af pulmonal blodgennemstrømning genoprettes tilførslen af ​​ilt og næringsstoffer til vævene. Droppere med prostaglandiner anvendes også som forberedelse til operation..

    Diuretika (furosemid). De bruges til lungeødem og dysfunktion i luftvejene. Lægemidlerne fjerner overskydende væske fra kroppen. Sammen med vandet skylles mineraler, der er nødvendige for et normalt liv, derfor under konstant konstant overvågning af vand-saltbalancen.

    Kirurgisk behandling er den eneste måde at redde et barns liv med medfødt aortastenose på. Følgende typer operationer anvendes:

      Ballon valvuloplasty. Et snit foretages i en stor arterie i underarmen eller låret, gennem hvilket et ballonkateter indsættes. Hele proceduren foregår under videokontrol. Ballonen indsættes i aorta og oppustes. Ekspanderingsindretningen øger diameteren af ​​karrumslumen. Operationen kræver ikke åbning af brystbenet, derfor tolereres det godt af barnet. Rehabilitering tager ikke mere end en uge, komplikationer forekommer sjældent. Interventionen kan ikke anvendes til deformation af hjerteklapperne.

    Reparation af aortaklappen. Patienten er forbundet til en hjerte-lungemaskine, der stopper hjertet. Brystbenet dissekeres, hvorefter de smeltede ventilklapper adskilles. De positive egenskaber ved operationen er: bevarelse af eget aortavæv, intet behov for lægemiddelkorrektion, evnen til at leve et normalt liv efter interventionen.

    Ventil udskiftning. Brystet dissekeres, barnets kropstemperatur reduceres til 26 ° C. Under operationen udskiftes den beskadigede ventil med en protese lavet af naturligt eller syntetisk materiale. Efter interventionen kræves et konstant indtag af lægemidler for at forhindre dannelse af blodpropper. Den kunstige protese skal udskiftes, når barnet vokser. Rehabilitering tager mindst seks måneder, et langt ar forbliver på brystet efter operationen.

    Forudsigelser og komplikationer

    Hvis ubehandlet, opstår følgende komplikationer:

      alvorlig hjertesvigt, der fører til døden

    alvorlige former for hjerterytmeforstyrrelser (op til ventrikelflimmer);

    atrieflimren ledsaget af tromboembolisme.

    Ved svær indsnævring af aorta er prognosen dårlig. De fleste babyer dør i de første måneder af livet. Operationen forbedrer prognosen, men patienten kan ikke føre en aktiv livsstil efter interventionen. Han er kontraindiceret i sport og udendørs spil. Ved mild stenose når overlevelse uden kirurgisk behandling 90%.

    Midler og præparater til cerebrale kar

    Blodgruppekompatibilitet