Funktioner af vaskulitis hos børn

Vaskulitis er et udtryk, der bruges til en gruppe sygdomme, der er karakteriseret ved betændelse og beskadigelse af blodkarrene eller deres vægge. Vaskulitis kan være en primær sygdom eller en sekundær tilstand forbundet med andre medicinske tilstande. Det er ret vanskeligt at diagnosticere vaskulitis hos børn på grund af det faktum, at spektret af dets kliniske manifestationer er ret bredt og ikke er begrænset til udslæt alene. Derudover er der i øjeblikket ingen laboratorietest, der direkte kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Diagnosen består i at bekræfte specifikke symptomer og udelukke tegn på andre vaskulære sygdomme. Naturligvis har forældre mange spørgsmål om en sådan uforståelig sygdom hos et barn..

Typer af vaskulitis og deres årsager

Årsagerne til vaskulitis hos små børn er ikke ligefrem kendt. Immunologiske abnormiteter (autoimmune lidelser) betragtes i øjeblikket som hovedårsagen til udviklingen af ​​inflammatoriske ændringer i væggene i blodkarrene. Det mest almindelige klassificeringssystem er baseret på størrelsen af ​​de betændte blodkar..

De mest almindelige typer af vaskulitis hos børn er:

  • Schönlein-Henoch (bedre kendt som hæmoragisk type);
  • Kawasaki sygdom;
  • urticarial vaskulitis.

Kawasaki sygdom er en type betændelse i mellemstore og små blodkar og arterier i hjertet hos børn. Men Henoch-Schönlein syndrom er en betændelse i små kar, som oftest observeres hos børn i alderen fire til syv år..

Betændelse, der påvirker store blodkar kaldes Takayasus syndrom, kæmpe cellearteritis. I Takayasu syndrom påvirker betændelse normalt aorta og de største kar, der strækker sig derfra. Kæmpe cellearteritis påvirker normalt grenene af aorta, der leverer blod til hovedet.

Betændelser, der påvirker mellemstore kar, kaldes polyarteritis nodosa eller vaskulitis i centralnervesystemet. Sygdommen påvirker normalt mellemstore og små arterier, som inkluderer blodkar i nyrerne og tarmene. En variation af denne undertype af sygdommen (mikroskopisk polyangiitis) kan også påvirke mindre kar. Nogle undersøgelser viser, at der er en sammenhæng mellem hepatitis B og betændelse i mellemkarene.

Cerebral vaskulitis er en meget sjælden sygdom, der er kendetegnet ved betændelse i arterierne i hjernen og rygmarven. Årsagerne til den sjældne sygdom kan være forbundet med visse virusinfektioner, brug af Hodgkins sygdom, syfilis og amfetamin af en gravid kvinde eller teenager.

Det påvirker vaskulitis og små kar. Så for eksempel er Charg-Strauss arteritis en betændelse i små kar, der hovedsageligt er placeret i lungerne. Wegeners granulomatose er en betændelse i små arterioler og venuler (systemisk vaskulitis). Granulomatose kan påvirke mange organer, især nyrer, lunger og øvre luftveje (hulrum og bihuler). Nogle celler (antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer) kan være forbundet med Wegeners sygdom og findes normalt i blodet hos unge patienter..

Kutan eller leukocytoklastisk vaskulitis opstår som et resultat af en akut allergisk reaktion og påvirker de overfladiske blodkar i epidermis. Kryoglobulinæmi er en betændelse i små kar. Cryoglobuliner er små proteinkomplekser, der kan sætte sig på blodkarens vægge ved kolde temperaturer. Normalt opstår en sådan sygdom efter en kritisk hypotermi hos et barn..

Nogle årsager til vaskulitis i små karer kan være forbundet med reumatologiske (bindevæv) lidelser, især systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Behcets sygdom eller tilbagevendende polychondritis. Men vaskulitis i mellemstore og store kar kan være forårsaget af visse vira.

De mest almindelige vira associeret med vaskulitis er:

  • Hepatitis B,
  • hepatitis C,
  • AIDS-virus,
  • cytomegalovirus,
  • Epstein-Barr-virus,
  • parvovirus B19.

Symptomer og tegn på sygdommen

Hæmoragisk vaskulitis forekommer i alle grupper. Det kan påvirke både småbørn fra flere måneder og modne unge. Men oftest forekommer vaskulitis hos børn under 5 år (mere end 75% af tilfældene falder inden for denne periode). Sygdommen er ikke særlig almindelig, og den diagnosticeres hos kun 20 ud af 100.000 patienter..

Det mest almindelige symptom er purpura (ikke forbundet med trombocytopeni), som nødvendigvis påvirker underekstremiteterne. Diagnosen stilles, når mindst et af fire ikke-trombocytopeniske symptomer opstår med purpura:

  • diffus kolik;
  • mavepine;
  • akut sygdomsudbrud
  • hurtigt vægttab.

Læger kan også have mistanke om, at et barn udvikler vaskulitis, hvis følgende symptomer vises:

  • uforklarlig daglig feber (mere end 37,5 ° C), der varer mere end to uger;
  • En sygdom, der normalt kun rammer voksne, forekommer i barndommen (for eksempel hjerteanfald, slagtilfælde eller hjerteanfald);
  • udseendet af små, røde eller lilla områder på huden
  • skader på kar af store organer.

Symptomerne på vaskulitis varierer afhængigt af barnets generelle helbred og den specifikke type sygdom. Tegn, der skal advare enhver forælder:

  • alvorlig uforklarlig baby træthed
  • nattesved;
  • klager over smerter i led og muskler
  • manglende appetit eller hurtigt vægttab
  • mavesmerter med blodig diarré
  • mørkning af urin
  • følelsesløshed eller svaghed i lemmerne
  • hoste op blod.

Diagnostiske funktioner

Rettidig diagnose af vaskulitis er yderst vigtig, fordi lidelsen hurtigt kan udvikle sig og blive livstruende for barnet. Samtidig er vaskulitis en af ​​de sværeste at diagnosticere børnesygdomme. For det første kan unge patienter ikke klart forklare, hvad der bekymrer dem. For det andet kan sygdommen ledsages af meget snigende symptomer, der efterligner andre lidelser, såsom:

  • infektioner
  • allergiske reaktioner på stoffer
  • giftig forgiftning
  • autoimmune sygdomme;
  • andre typer sygdomme, der skader væv.

For at stille en nøjagtig diagnose og ordinere passende behandling vil specialisten omhyggeligt studere den medicinske historie og undersøge barnet. Hvis resultaterne af den indledende undersøgelse indikerer, at barnet udvikler vaskulitis, vil der blive ordineret flere tests for at bekræfte diagnosen..

For at udelukke "sygdoms-efterligner" af vaskulitis og sekundære sygdomme er følgende ordineret:

  • blodkultur;
  • ekkokardiogram;
  • hepatitis test (type B og C);
  • HIV-test.

Hvis resultaterne af ovenstående tests viste sig at være negative, udføres følgende tests:

  • Analyse af urin;
  • røntgen af ​​brystet;
  • undersøgelser af nerveledning.

Behandling

I de fleste tilfælde kræver vaskulitis i barndommen ikke operation. Men hver lille patient efter diagnose har brug for konstant pleje og tilsyn fra læger. Normalt ordineres en komplet overvågning af barnets krop inden for få uger efter bekræftelse af diagnosen. Yderligere arbejde af læger vil være baseret på resultaterne af denne overvågning, og behandlingen vil blive tilpasset til at imødekomme barnets individuelle behov. Den lille patient skal regelmæssigt mødes med forskellige specialister, herunder:

  • reumatologer, der vil evaluere led, muskler, knogler og immunsystemet generelt
  • nefrologer, der vil overvåge nyrefunktionen;
  • neurologer, der styrer hjernens og nervesystemets funktioner
  • kardiologer, der vurderer hjertesundhed;
  • gastroenterologer, der overvåger leverens og tarmens funktion.

Medicinsk behandling af vaskulitis hos børn afhænger af sygdommens sværhedsgrad, graden af ​​skade på de største organer og typen af ​​betændelse.

Medicin typeAnvendelsesmetodeBivirkninger
Steroider

reducere betændelse og undertrykke immunsystemet.

Høje doser methylprednisolon gives gennem dryp flere gange om ugen, eller der tages prednisolontabletter dagligt.Øget appetit, der fører til vægtøgning,

udtynding af knogler. Ved langvarig administration af steroider, barnets krop

kan blive mere modtagelige for infektioner.

Forsinket vækst og udvikling af babyen.

Methotrexat er et grundlæggende antiinflammatorisk lægemiddel, der hurtigt lindrer ubehagelige symptomer og betændelse..Administreres oralt med tabletter, sirup eller ved subkutan injektion.Forstyrret mave og kvalme, mavesår, tyndere hår. Disse bivirkninger kan elimineres med folinsyre..

Lægemidlet forringer blodtalene, så regelmæssige blodprøver er nødvendige for at overvåge ændringer i leverfunktionen.

Cyclophosphamid undertrykker immunsystemet.Det administreres med en dropper på hospitalet. Kurset varer 2-3 uger.Kvalme, mavesår, konstant irritation af blærevæggen. Barn

kan blive mere modtagelige for infektioner. Forringelse af blodtal. Cyclophosphamidbehandling kræver regelmæssig overvågning af specialister.

Immunsuppressiva (især mycophenolat)

for at undertrykke immunsystemet.

Oralt to gange om dagen på tom mave. Hvis immunsystemet stadig ikke skelner mellem "gode" celler, vil dosis langsomt stige.Dårlig mave,

tendens til nye infektioner. En særlig diæt hjælper med at slippe af med disse bivirkninger.

Prognoser

Fremskrivninger for børn med vaskulitis varierer meget, men betragtes generelt som positive. Nogle patienter vil komme sig fuldstændigt efter deres betændelse uden nogen behandling. Andre børn vil være modtagelige for at udvikle alvorlige livstruende sygdomme og kan også have permanent skade på vitale organer. Ca. 20% af de unge patienter bliver nødt til at tage medicin hele deres liv. Dette betyder, at kroppen vil akkumulere rester af giftige stoffer, der bruges til behandling af vaskulitis i årtier..

I betragtning af kompleksiteten ved diagnosticering af en sådan snigende sygdom er det meget vigtigt at søge lægehjælp i et specialiseret center i tide. Læger skal have erfaring med at diagnosticere og behandle vaskulitis og yde rettidig støttende pleje.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn: kliniske træk, behandling og prognose

Årsager til udseendet af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis skyldes dannelsen af ​​immunceller sammen med en stigning i aktiviteten af ​​proteinforbindelser. Proteinfraktioner bevæger sig med blodstrømmen, aflejres i små vaskulære plexus, fremkalder aseptisk ødelæggelse af vaskulære strukturer.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn er kendetegnet ved udseendet af symptomer fra led, nyrer, hud og fordøjelseskanalen

På baggrund af beskadigelse af kapillærvæggene øges deres permeabilitet. Blodpropper og fibriner dannes. Dette er, hvad der forklarer udseendet af et karakteristisk klinisk billede - hud-hæmoragisk syndrom med involvering af led, nyrer og fordøjelseskanaler i den patologiske proces..

De nøjagtige årsager til systemisk sygdom er ikke blevet undersøgt, men klinikere identificerer en række disponerende faktorer, der direkte eller indirekte påvirker forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis:

  • overførte infektioner af bakteriel, viral, svampe eller parasitisk oprindelse, herunder deres komplicerede forløb;
  • forskellige patologier i de hæmatopoietiske organer, blodsygdomme, for eksempel hæmofili;
  • langvarig lægemiddelterapi, hovedsageligt med antibakterielle lægemidler fra gruppen af ​​makrolider, penicilliner eller antiarytmiske lægemidler;
  • leukæmi
  • belastet allergisk anamnese - børn med et højt allergisk respons er i en særlig risikogruppe;
  • arvelig disposition og genetiske årsager
  • overførte operationer.

Andre årsager kan også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen:

  • insolation;
  • lokale eller eksotiske insektbid;
  • hypotermi ondartede tumorer;
  • kronisk forgiftning
  • metaboliske lidelser;
  • diabetes;
  • endokrine patologier og hormonel ubalance.

I de fleste tilfælde kan den sande årsag til en systemisk sygdom ikke fastslås. Nogle klinikere antyder, at den negative virkning af udløsere kun forekommer under betingelse af genomiske mutationer, øget immunrespons i kroppen.

Symptomer

Primære manifestationer hos børn er normalt forbundet med skader på fordøjelseskanalen og bevægeapparatet. Børnenes form er kendetegnet ved reversibiliteten af ​​patologi med funktionel nyresvigt.

Med rettidig hjælp passerer sygdommen efter 1-2 måneder uden alvorlige konsekvenser. Tegn på hæmoragisk vaskulitis hos børn klassificeres efter typen af ​​læsion af et bestemt organ.

Nyreform

Nyreskade i hæmoragisk vaskulitis ligner forløbet af kronisk glomerulonephritis.

Nyresymptomer:

  • generel utilpashed, svaghed
  • manifestationer af beruselse
  • dysuriske lidelser;
  • hævelse
  • udseendet i urinen af ​​protein, erythrocytter;
  • forhøjet blodtryk.

I den akutte form opstår intens proteinuri - tab af protein i urinen. Nogle gange er sygdommen latent, men risikoen for at udvikle nyresvigt øges..

Skader på peritoneumets hud og organer

Sygdommen begynder med akut spastisk smerte i bughinden, udslæt. Ømhed er forårsaget af blødende udbrud inde i væggene i epigastrium, organer i fordøjelsessystemet. Intensiteten af ​​angreb er ofte moderat, fører ikke til funktionelle lidelser.

Behandlingen er rettet mod at lindre symptomer og den underliggende årsag til sygdommen

Ved lokalisering af akut smerte i navlestreg eller i nedre højre underliv mistænkes betændelse i tillægget. Vaskulitis kan forårsage unødvendig operation for at fjerne mistanke om blindtarmsbetændelse.

I opkast ses blod eller dets ændrede konsistens. Med et gunstigt forløb forsvinder symptomerne allerede den 3. dag. Komplikationer på grund af udvikling af peritonitis.

Hud og artikulær form

Leddene i underekstremiteterne påvirkes hovedsageligt: ​​hoftebenet, knæene, ankelleddet. Der er tilfælde af gigt i håndleddet, albuer. Ved undersøgelse observeres symmetrisk hævelse af de berørte lemmer, rødme.

Almindelige klager inkluderer:

  • øget kropstemperatur
  • krænkelse af ledmobilitet
  • utilpashed, apati
  • smerter med enhver fysisk aktivitet.

Hos små børn er der en ændring i den psyko-følelsesmæssige status: tåreaghed, humørhed, et ønske om at lyve mere. Omfanget af læsionen varierer meget. Smerter kan være kortvarige eller kroniske, hvilket er karakteristisk for markante ændringer.

Artikulære læsioner hos børn er reversible. Efter et par dage forsvinder hævelsen og ømheden, og leddens motoriske funktion genoprettes. Deformitetsfoci er sjældne, kun karakteristiske for patienter med en belastet reumatologisk historie.

Kutan form

Symptomer på den kutane form for hæmoragisk vaskulitis er forbundet med udseendet af et blødende udslæt. Udslætets art varierer meget. For det første vises en tæt knude af lyserød eller rød, der bliver bleg af tryk. Over tid bliver udslætens skygge næsten lilla eller cyanotisk, ændres ikke ved palpation. Udslættet er lille eller stort og smelter undertiden sammen til et enkelt konglomerat.

Kost er et vigtigt aspekt af den vellykkede behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Udslæt er lokaliseret på bagdel, underliv, lemmer. Nogle gange findes spor af småpunktsblødninger på mundslimhinden. Andre symptomer er forårsaget af kløe, forbrænding, hævelse og ledsagende rødme.

Generelle kliniske aspekter

I henhold til typen af ​​kurs skelner klinikere mellem fulminante, subakutte, akutte og kroniske former for hæmoragisk vaskulitis. Den fulminante form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer - febersyndrom, ømhed i leddene, underlivet og dårligt helbred. Hypertermi stopper snart.

Med en omfattende patologisk proces er der udvikling af gastrointestinal blødning, nekrose af slimhinderne i indre organer.

Et barns tilstand med fulminant form er altid ekstremt vanskelig, næsten alle organer og strukturer er involveret i den patologiske proces og i 100% - nyrerne. Manglende genoplivningspleje fører til døden.

Det subakutte og akutte forløb udvikler sig gradvist ledsaget af moderat smerte, utilpashed og udslæt. Hvis den ikke behandles, kan sygdommen blive kronisk. Kronisk hæmoragisk vaskulitis har farlige konsekvenser, herunder udvikling af nyresvigt.

Forskningsmetoder

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis hos børn er ikke vanskelig. Laboratorium og instrumentelle forskningsmetoder er berettigede i den forværrede løbet af vaskulitis.

Nyre- og ledformer af sygdommen kræver mere detaljeret forskning. En blodprøve udføres for indholdet af protein, leukocytter, erythrocytter. Røntgenundersøgelse af brystbenet, ultralyd i fordøjelseskanalen og nyrerne, nefroscintigrafi, biopsi af foci af hududslæt anvendes. Sygdommen adskiller sig fra andre former for patologisk vaskulær betændelse med karakteristiske symptomer. Disse inkluderer thrombocytopenisk purpura.

Behandlingsregime

Behandling af sygdommen er konservativ. I tilfælde af et kompliceret kursus kræver barnet indlæggelse, genoplivning, hvis det er nødvendigt.

Trombocytopenisk purpura er en form for hæmoragisk vaskulitis med lignende symptomer

I løbet af behandlingen ordineres følgende lægemidler:

  • hormoner
  • immunsuppressive midler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • antihistaminer;
  • absorberende stoffer;
  • smertestillende midler mod smerte;
  • antikoagulantia;
  • B-vitaminer.

Behandlingen afhænger af barnets alder, kliniske historie, generelle somatiske status. Det generelle ophold under stationære forhold er 2-3 uger. I den akutte periode vises patienten seng. I alvorlige tilfælde udføres plasmaferese, blodtransfusion, immunglobulininfusion, hæmodialyse.

Kost

Terapi inkluderer ernæringsterapi. Med en systemisk sygdom har børn brug for en sparsom diæt, der består i udelukkelse af aggressive fødevarekomponenter: chokolade og kakao, citrusfrugter, farvestoffer, sodavand, produkter med mononatriumglutamat og smagsforstærkere, alle røde frugter og bær. Lignende begrænsninger vises i den akutte periode af sygdommen..

Diæten anbefales også til profylakse. Nogle gange er diætændringer livslange..

Komplikationer og prognose

Hæmoragisk vaskulitis hos børn fører til en række alvorlige konsekvenser. En farlig komplikation er kronisk nyresvigt, fremkaldt af det ondartede forløb af glomerulonephritis. Alvorlig allergisk purpura fremkalder ofte blødning af epigastriske organer, hjerneblødning. Kraftig blødning kan føre til koma, kollaps. Dødelige tilfælde med den højeste frekvens registreres med fulminant form for hepatitis B. Kliniske retningslinjer er individualiserede.

Prognosen afhænger af formen af ​​sygdomsforløbet. Med en mild form er prognosen gunstig. Den fulminante form kan føre til barnets død, som er forbundet med hjerneblødning. Dødelighed skyldes den hurtige udvikling af nyresvigt. Rettidig behandling og overholdelse af medicinske anbefalinger reducerer risikoen for komplikationer og irreversible konsekvenser.

Vaskulitis hos børn: årsager, symptomer, konsekvenser

Vaskulitis hos børn er en sygdom, hvor blodkarrene bliver betændte. Af denne grund kan de ikke fuldt ud udføre deres funktion. Fører til funktionsfejl i indre organer og væv. Patologi diagnosticeres sjældent, men hvis der ikke træffes foranstaltninger i tide, vil sygdommen føre til døden..

  1. Hvad er vaskulitis
  2. Årsager og essensen af ​​sygdommen
  3. Almindelige typer
  4. Klassifikation
  5. Symptomer
  6. Hvornår og til hvilken læge du skal kontakte
  7. Diagnostik
  8. Behandling
  9. Målene for terapi
  10. Stadier af terapi
  11. Indlæggelsesbehandling
  12. Kostanbefalinger
  13. Forebyggelse
  14. Informativ video: behandling af kutan vaskulitis hos børn

Hvad er vaskulitis

Under sygdom modtager barnets øvre og nedre lemmer ikke den krævede mængde blod. Sygdommen er vanskelig.

Hovedsymptomet er udslæt. Små sår vises på babyens hud.

I området med betændelse opstår der skader på blodkarrene, så patologien spredes til organer og led.

Det kan enten være en primær eller en sekundær tilstand. Diagnosticering af sygdommen er vanskelig. I øjeblikket er der ingen laboratorietest, der hjælper med at identificere patologi..

Årsager og essensen af ​​sygdommen

Læger kan ikke sige den nøjagtige årsag til vaskulitis hos børn, men de bemærker, at en autoimmun lidelse ofte påvirker dens udvikling.

Det kan danne sig på baggrund af kroniske og infektiøse sygdomme, lægemiddelintolerance. Selv overophedning eller hypotermi kan påvirke sygdommens udvikling..

Sygdommen skrider frem, når toksiner akkumuleres i de subkutane lag. Disse stoffer påvirker blodkarrene negativt..

Det kan også udvikle sig, efter at babyen er vaccineret. Der var tilfælde, hvor kroppen reagerede negativt på det injicerede lægemiddel.

I nogle tilfælde kan symptomerne på sygdommen forekomme alene, det vil sige ikke være forbundet med organfunktioner.

Almindelige typer

De mest almindelige typer af vaskulitis hos børn er:

  • blødende
  • Kawasaki sygdom;
  • urticarial vaskulitis.

Cerebral vaskulitis diagnosticeres sjældent. Det påvirker arterierne i hjernen og rygmarven.

Årsagerne til forekomst inkluderer virale infektioner, Hodgkins sygdom, brug af gravid amfetamin.

Kutan vaskulitis er forårsaget af en akut allergisk reaktion. Det påvirker hudens blodkar.

Efter kritisk hypotermi kan et barn udvikle kryoglobulinæmi. Under det opstår betændelse i små kar..

Betændelse i arteriernes vægge kaldes arteritis. Inflammatorisk proces i små arterier - arteriolitis, i væggene i kapillærer - capillaritis, i væggene i venerne - flebitis.

Når der opstår betændelse i flere typer vaskulære vægge, opstår der systemisk vaskulitis..

Klassifikation

Vaskulitis er et udtryk for en gruppe sygdomme, der påvirker tilstanden af ​​blodkar. Deres klassificering er baseret på størrelsen på de kar, der er ramt af betændelse..

Så med Kawasaki-sygdom observeres betændelse i de små kar og hjertearterier. Hæmoragisk type påvirker små kar i en alder af 4 til 7 år.

Takayasus syndrom påvirker aorta og kar, der kommer derfra. Ofte påvirkes aortaens grene, gennem hvilke blod strømmer til hovedet..

Når inflammatoriske processer påvirker mellemstore kar, kaldes patologien vaskulitis i centralnervesystemet. Det påvirker de midterste og små arterier såvel som karene i nyrerne og tarmene.

Variationer i undertypen kan også påvirke små fartøjer.

Symptomer

Symptomer på vaskulitis hos børn manifesteres af kutane blødninger. Efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes sår på huden. Patologi manifesterer sig:

  • høj temperatur;
  • hovedpine
  • nattesved;
  • hurtigt vægttab
  • mørkning af urin
  • hoste op blod
  • følelsesmæssig depression;
  • sammenbrud.

Når sygdomsudviklingen påvirkes af solstreg, ryster barnet, kvalme vises.

Vaskulitis er også forbundet med træthed og hyppig besvimelse. I nogle tilfælde er der migræne og opkastning.

Med sygdommens progression falder synsstyrken, der er et tab af følsomhed i lemmerne. Eksterne symptomer inkluderer blodig pletter og sår.

Hvornår og til hvilken læge du skal kontakte

Hvis de første tegn på sygdom findes, skal du kontakte din lokale børnelæge. Han vil henvise den lille patient til den nødvendige specialist.

Som regel er dette en reumatolog læge. Han behandler patologier i bindevæv, led, som er af autoimmun karakter. Gruppen af ​​sygdomme inkluderer også vaskulitis..

I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med yderligere konsultation med en nefrolog og kirurg.

Diagnostik

Ud over manglen på passende tests er diagnosen vaskulitis hos børn kompliceret af det faktum, at unge patienter ikke nøjagtigt kan udtrykke deres bekymringer. Oven i det efterligner sygdommen tegn på andre lidelser.

Disse inkluderer allergier, forgiftning, infektioner og autoimmune sygdomme. For at stille en nøjagtig diagnose undersøger lægen lægejournalen og undersøger barnet..

Hvis der er mistanke om vaskulitis, ordineres test. De hjælper med at udelukke andre sygdomme. Ofte ordineret:

  • blodkultur;
  • ekkokardiogram;
  • test for hepatitis og HIV.

For at bestemme den specifikke type vaskulitis ordinerer jeg en biopsi.

Behandling

I de fleste tilfælde er behandlingen komplet uden operation. Den lille patient har brug for pleje og konstant opsyn af læger. Efter diagnosen er etableret, udføres en komplet overvågning af kroppen i flere uger.

Baseret på de modtagne data vil lægen ordinere behandling. Yderligere vil barnet blive observeret af en reumatolog, nefrolog, neurolog, kardiolog og gastroenterolog.

Medicinsk behandling ordineres afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og graden af ​​organskader.

Målene for terapi

Målet med behandlingen er at forhindre komplikationer og reducere sygdommens manifestationer. Det sigter mod at opretholde en stabil remission og korrigere organforstyrrelser.

Stadier af terapi

Oftest er børn fra 10 til 16 år ramt af hæmoragisk vaskulitis. Dens behandling afhænger af sygdommens form og fase. Let behandlet vaskulitis hos børn med mild til moderat fase. På et mere alvorligt stadium vises nyresvigt, mavesmerter, blødning.

For enhver form for sygdommen ordineres blodpladebehandlingsmidler. På et alvorligt stadium kombineres stoffer. I den indledende fase af vaskulitis tager behandlingen cirka 3 måneder med et gennemsnit - seks måneder med en svær - 1,5 år.

Kronisk hæmoragisk vaskulitis behandles i løbet af 4-5 måneder. For at eliminere alvorlige læsioner i fordøjelsessystemet injiceres Heparin i vævet i underlivet.

Til behandling af kroniske sygdomme anvendes antihistaminer. Et behandlingsforløb i 5-10 dage med Tavegil, Suprastin og Fenkarol kan ordineres.

Ud over medicin ordineres en særlig diæt.

Indlæggelsesbehandling

Behandlingen udføres kun på et hospital. Hovedkravet er sengeleje. Hvis denne regel ikke følges, øges antallet af udslæt..

Doseringen af ​​medicin vælges strengt individuelt. Når leddene er beskadiget, ordinerer læger ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Til nyreskader anvendes kortikosteroider og friskfrosset plasma og til allergier, antihistaminer og enterosorbenter.

I tilfælde af abdominalt syndrom administreres en 0,25-0,5% opløsning af novocain, antispasmodika og hæmmere af proteolytiske enzymer intravenøst.

Vitaminerne C, P, E anvendes også. Behandl om nødvendigt helminthiske invasioner, hvis det er muligt, rense foci for kronisk infektion.

Kostanbefalinger

En forudsætning for behandling af vaskulitis er diæt. I tilfælde af alvorlig mavesmerter tildeles tabel nummer 1, efter at barnet er overført til tabel nummer 5. Hvis barnet har en nefrotisk variant, er tabel nummer 7 egnet til ham. Dette er en saltfri diæt med begrænset protein.

Efter en sygdom skal nogle fødevarer udelukkes fra barnets kost. Al mad skal koges, bages eller koges. Det skal være flydende eller væske. På samme tid skal du reducere saltindtagelsen..

I tilfælde af remission i løbet af året skal du overholde en allergivenlig diæt. Med tilladelse fra hæmatologen kan tidligere ekskluderede produkter gradvist introduceres. Hvert produkt skal administreres en uge efter det foregående.

Under kosten kan du ikke bruge:

  • citrus;
  • persimmon;
  • ribs;
  • jordbær;
  • jordbær;
  • abrikoser;
  • ferskner;
  • granater;
  • mango;
  • røde æbler og druer.

Bagte grønne æbler, bananer, pærer er tilladt.

Forbudte grøntsager:

  • Rød peber;
  • roer;
  • gulerod;
  • tomater;
  • agurker.

Du kan spise kartofler, courgette, kål og grøn peber. Kål skal koges, koges eller dampes.

Æg og produkter, der indeholder dem, mejeriprodukter med tilsætningsstoffer, glaseret ostemasse er forbudt.

Kanin, kalkun, oksekød, lam er tilladt fra kød. Spis ikke fisk og skaldyr.

Fra drinks kan du ikke drikke stærk te, kompotter.

Forebyggelse

Et vigtigt punkt i forebyggelsen af ​​vaskulitis hos børn vil være rettidig behandling af inflammatoriske foci. I dette tilfælde kan du ikke give barnet medicin uden udnævnelse af en specialist..

Gode ​​forebyggende foranstaltninger ville være hærdning, gå i frisk luft, mad med et højt indhold af grøntsager og frugt.

Børn, der har haft vaskulitis, bør undgå hypotermi, ikke kontakte syge mennesker og allergener.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn: fra symptomer til behandling

Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom, der oftest forekommer i barndommen. Det kan udgøre en alvorlig trussel mod barnets liv og sundhed..

Hvad er det?

Hæmoragisk vaskulitis hos børn er ret udbredt, og derfor bør etableringen af ​​en sådan diagnose for et barn ikke betragtes som noget usædvanligt. Sygdommen har flere navne - synonymer. Det kaldes ofte Schönlein-Henoch sygdom eller allergisk purpura. Nogle gange er der også et sådant navn som kapillær toksikose..

Sygdommen tilhører hæmoragiske lidelser. Det er en allergisk vaskulitis, der beskadiger små blodkar, hvilket resulterer i et karakteristisk dyprødt udslæt. Oftest rammer sygdommen børn i alderen 5 til 14 år. Hos babyer under tre år diagnosticeres sygdommen yderst sjældent. Kun få kendte fakta er kendt for medicinen.

Årsager til forekomsten

Hvorfor hæmoragisk vaskulitis udvikler sig, videnskaben er ikke kendt med sikkerhed, men undersøgelser har vist, at sygdommens natur er blandet - smitsom og allergisk. Man har bemærket et bestemt årstidsmønster: oftere bliver børn syge i de kolde og fugtige årstider - om efteråret, vinteren og det tidlige forår. Da de nøjagtige årsager endnu ikke er fastslået, skelnes kun mellem de vigtigste disponerende faktorer, som kan føre til betændelse i blodkarrene og punkteret blødning i huden..

  • Infektioner. Oftest forekommer vaskulitis hos et barn, der for nylig har lidt en akut infektiøs luftvejssygdom. Ikke al rhinitis eller bronkitis resulterer i hæmoragiske læsioner. Hos patienter med vaskulitis blev der fundet hæmolytisk streptokokker, Staphylococcus aureus, Escherichia coli i næse- og svælgskylninger. Det antages, at sandsynligheden for hæmoragisk vaskulitis er højere hos børn, der har haft adenovirusinfektion, herpesvirus af den første og anden type.
  • Tager medicin. Nogle gange udvikler sygdommen sig, mens man tager visse lægemidler. Der er ingen nøjagtig liste over dem, men de fleste af de registrerede tilfælde af sygdommen opstod på baggrund af at tage antibiotika fra penicillin-gruppen, makrolid-gruppen, på baggrund af brugen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler til arytmi. Det er kendt, at vacciner, der administreres under vaccination til børn, også kan være en provokerende faktor, men der er kun en risiko, når vaccination udføres næsten umiddelbart efter en akut respiratorisk viral infektion eller influenza..
  • Allergi. Børn med allergi er mere modtagelige for sygdommen. I dette tilfælde kan formerne og typerne af allergier være forskellige - fra mad til kolde allergier. Og disse reaktioner kan også manifestere sig på forskellige måder - fra en løbende næse til udslæt og eksem..
  • Andre årsager. Identificer eksterne og interne faktorer, der sandsynligvis kan øge sandsynligheden for at udvikle vaskulitis hos et barn. Dette er frysning og hypotermi eller omvendt for lang eksponering for sollys, insektbid, hudskader, en historie med diabetes mellitus, tilstedeværelsen af ​​ondartede tumorer, alvorlig leversygdom.

I 65% af tilfældene er det ikke muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen. Læger mener, at der for udviklingen af ​​sygdommen skal være en genetisk disposition. Genetikere afviser ikke denne antagelse..

Hvordan udvikler det sig??

Sygdommen er af immun oprindelse. Det antages, at en sygdom opstår fra det faktum, at immunkomplekser dannes i barnets blod, aktiviteten af ​​visse proteiner i blodet øges, hvis opgave er at afvise angrebene fra fremmede organismer - vira, bakterier. Proteiner, der kaldes komplementsystemet, aktiveres for meget og begynder at bevæge sig i patientens blod.

På samme tid begynder de på en eller anden måde at blive deponeret indefra på væggene i små blodkar (venuler, kapillærer og andre), hvilket gradvist forårsager deres skade. På skadesteder udvikles lokal betændelse. Væggene bliver tyndere, mangelfulde. De begynder at deponere fibrinprotein og trombotiske masser..

Ikke kun huden påvirkes, men også mave-tarmkanalen såvel som nyrerne og leddene..

Sygdommen har altid tre perioder - indledende, akut og aftagende. Det er på sværhedsgraden af ​​det kliniske forløb, at klassificeringen er baseret.

  • Reumatoid eller artikulær form - beskadigelse af de store led i benene ledsaget af hævelse og punkterede blødninger, mens selve ledets funktioner ikke forstyrres.
  • Dermatorheumatoid form (hud og led i komplekset) - et rødt punktudslæt vises omkring led i hænder og fødder, på de indre lår såvel som i ansigt og røv. Udviklingen af ​​leddeformitet er ikke udelukket. Røde blodpunkter kan også findes på slimhinder.
  • Dermatologisk (kutan) form - røde prikker dannes kun på huden og oftere på arme og ben. Oftere sker det hos børn som allergi såvel som efter ARVI og influenza.
  • Abdominal (abdominal) form - smerter omkring navlen, barnets hud er bleg, øjnene synker, børnene ser meget tynde ud. Diarré er karakteristisk, i flydende afføring er blodurenheder i form af striber mulige. Udvikling af abdominal blødning er mulig..

Med hensyn til varighed skelnes der mellem akut vaskulitis, som varer op til to måneder og også langvarig - varer op til seks måneder. Kronisk systemisk vaskulitis varer normalt mere end 6 måneder.

Af kursets art er der tre grader af sygdommen:

  • mild - udslæt er ikke omfattende, barnets generelle tilstand er tilfredsstillende;
  • medium - en tilstand med moderat sværhedsgrad, udslæt er overflødigt, omfattende, leddene er deformeret, der er alle tegn på gigt på baggrund af hæmolytisk vaskulitis, maven gør ondt, erytrocytter kan findes i urinen;
  • svær - tilstanden er svær, udslæt er omfattende, nogle steder er de kombineret med områder med nekrose, hævelse i halsen, lemmer, nyresvigt, en stor mængde blod i urinen, gastrisk blødning.

Separat er det værd at bemærke vaskulitis i navleskibene hos nyfødte. I dette tilfælde observeres symptomerne på småpunktsblødning i navlestrengen.

Nogle gange kalder forældre nogen af ​​disse lidelser for hæmorroid vaskulitis. Dette er en forkert betegnelse. Hæmorroide vener (i det rektale område) med systemisk vaskulitis lider normalt ikke.

Symptomer og tegn

Allergisk purpura hos børn begynder normalt med en stigning i kropstemperaturen. Termometeret kan vise 37,0 grader med lidt og 38,0 grader og endnu højere. Hos nogle børn forbliver temperaturen normal. Du kan gætte på tilstedeværelsen af ​​vaskulitis ved det allerførste og sikreste tegn - et karakteristisk rødt udslæt. Det er plettet, papler er normalt små, hvis du trykker på dem med en finger, forsvinder de ikke nogen steder.

Et andet vigtigt kendetegn er udslætens relative symmetri. Det forekommer på begge skinner, på begge lår, på to hænder, omkring to identiske led (for eksempel knæ). Mindre almindeligt vises udslæt på kroppen. Hvis sygdommen er vanskelig, dannes nekrotiske foci, sår i midten af ​​paplerne.

Leddene gør ondt og lider i varierende grad i 7 ud af 10. Sådanne læsioner kan være kortvarige, og efter et par dage forsvinder alt, eller de kan ligne gigt. I dette tilfælde svulmer de op, gør meget ondt, og deres mobilitet er markant begrænset. Leddene kan blive syge i den indledende fase eller lidt senere..

Den abdominale form af sygdommen ledsages af barnets klager over mavesmerter, mens udslæt kan forekomme senere, eller det kan udvikle sig samtidig med smerten. Smertens art kan være moderat eller svær, der ligner tarmkolik. Overtrædelser af nyrefunktionen forekommer hos hver tredje patient. Dette kan bestemmes af udseendet af blod i urinen..

Andre indre organer er meget mindre tilbøjelige til at lide. Flere tilfælde af udvikling af hæmoragisk lungebetændelse blev registreret, når et barn havde hoste med sputum, som havde en blanding af blodstriber, samt flere tilfælde af hæmoragisk meningitis, når der opstod en punktblødning i hjernehindens kar.

Mulige komplikationer

Den farligste konsekvens af hæmoragisk vaskulitis er vedvarende og irreversibel nyreskade manifesteret ved nyresvigt. Intern blødning er også farlig - mave, lunge, cerebral. Jo mere blodtab fra de berørte kar, jo dårligere er prognosen. Men moderne medicin kan forhindre mange komplikationer, reducere risikoen for deres udvikling, selv med en alvorlig sygdomsforløb..

Dødelige resultater er mulige, men hovedsageligt med hurtigt udviklende former for svær vaskulitis, den såkaldte "fulminant".

Diagnostik

Diagnosen og behandlingen udføres af en reumatolog. Han vil blive hjulpet af en nefrolog, hvis barnets nyrefunktion er nedsat, en gastroenterolog og en kirurg, hvis sygdomsformen er abdominal. At stille en diagnose betyder ikke noget for det eksterne kliniske billede, men bekræftelse og funktioner bestemmes efter de følgende undersøgelser.

  • Hæmatologiske tests - en generel blodprøve, hvor der er en stigning i indholdet af leukocytter og ESR, en stigning i blodplader, et stort antal eosinofiler samt en biokemisk blodprøve. De udfører også et koagulogram - en analyse af blodkoagulationsfaktorer til bestemmelse af fibrin og en række andre egenskaber.
  • Undersøgelse af urin for tilstedeværelse af blod, cylindre, protein.
  • Fækalt okkult blodprøve.

Gør også ultralyd af nyrerne, maven. Med en alvorlig form for sygdommen, en biopsi af huden, udføres nyrerne.

Behandling

Et barn med akutte former for hæmoragisk vaskulitis får vist sengestøtte og en særlig diæt - intet kan spises, der selv i teorien kan forårsage en allergisk reaktion. Giv vand og salt i begrænsede mængder.

For enhver form er der vist lægemidler, der fortynder blodet, for eksempel "Pentoxifyllin" såvel som aktivatorer af fibrinnedbrydning - nikotinsyre. Kan tildeles "Heparin". En sådan behandling hjælper med at etablere normal blodcirkulation, eliminere sandsynligheden for dannelse af mikrotromb.

Ved ledsmerter anbefales antiinflammatorisk topisk behandling. Med nyreskade anvendes hormonelle lægemidler - glukokortikosteroider, cytostatika.

Selvom sygdommen generelt betragtes som allergisk, betragtes antihistaminer som ineffektive..

Men de anbefales til børn med allergier for ikke at forværre deres tilstand sammen med enterosorbenter.

Forudsigelser for hæmoragisk vaskulitis er tvetydige: milde former passerer af sig selv næsten "på deres fødder" uden nogen konsekvenser for barnets helbred. Med en alvorlig og hurtig form kan døden forekomme inden for en dag. Tidligere alvorlige former kan kræve livslang behandling, som blandt andet vil omfatte behovet for en donor-nyretransplantation, hvis din egen nægter.

Forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis er ret vanskelig, fordi de sande årsager ikke er indlysende. Forældre rådes til at behandle barnet med sygdomme i ØNH-organerne i tide for at sikre, at det ikke har helminthiske invasioner. Du bør også undgå at tage medicin uden lægens recept og kontakt med stærke allergener..

Anmeldelser

Ifølge forældrene kræver hæmoragisk vaskulitis hos børn ret langvarig behandling - mange tilbragte 4 til 8 uger på hospitalet med barnet, indtil manifestationerne af sygdommen forsvandt helt.

Det vigtigste, siger mødre, er at følge alle lægens anbefalinger og ikke kun under behandlingen, men også efter det, fordi livet efter vaskulitis er tæt knyttet til begrænsninger af ernæring og medicin.

Flere oplysninger om symptomerne på hæmoragisk vaskulitis kan findes i videoen nedenfor.

medicinsk anmelder, psykosomatikspecialist, mor til 4 børn

Vaskulitis hos børn

Vaskulitis hos børn er en gruppe sygdomme forenet af en fælles patofysiologisk mekanisme: aseptisk betændelse og nekrose i det vaskulære endotel med sekundær iskæmi i organer og væv. Symptomer på vaskulitis er ikke-specifikke: feber, generel utilpashed, hudsyndrom, ændringer i hjertet, nyrer, mave-tarmkanalen, nervesystemet. Klinikken afhænger af typen af ​​berørte kar, betændelsens art og de involverede anatomiske områder. Diagnostik er baseret på data fra immunologiske, røntgenundersøgelser, biopsi. Cytostatisk hormonbehandling er rettet mod at undertrykke immunbetændelse.

ICD-10

  • Grundene
  • Patogenese
  • Klassifikation
  • Symptomer på vaskulitis hos børn
    • Shenlein-Henoch sygdom
    • Polyarteritis nodosa
    • Kawasaki sygdom
    • Wegeners granulomatose
    • Takayasus sygdom
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Behandling af vaskulitis hos børn
    • Konservativ terapi
    • Kirurgi
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Vaskulitis hos børn er klassificeret som en sjælden sygdom, men i de seneste årtier har der været en tendens til en stigning i forekomsten. Den gennemsnitlige forekomst i befolkningen er 0,4-14 tilfælde pr. 100.000 personer om året. Dødeligheden er 0,5-3%. Nomenklaturen for systemisk vaskulitis inkluderer snesevis af patologier. I pædiatri er nosologier arrangeret i faldende rækkefølge som følger: hæmoragisk vaskulitis af Schönlein-Henoch, polyarteritis nodosa (PA), Kawasaki sygdom. Mindre almindelige er Wegeners granulomatose (GV) og uspecifik aortoarteritis (Takayasus sygdom).

Grundene

Etiologien for mange former for vaskulitis hos børn forstås ikke fuldt ud i dag. Forskere antyder, at smitsomme stoffer er vigtige for en række nosologier: HIV, hepatitis B- og C-vira, Epstein-Barr-vira, CMV, mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus. Hovedrollen i udviklingen af ​​Schönlein-Henoch vaskulitis spilles af autoimmune mekanismer. Antigener er allergener, bakterier, viral flora, lægemiddelkomponenter.

Årsagerne til udviklingen af ​​Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, Kawasaki sygdom er ukendte. For nylig er medfødte anomalier i immunsystemet, en genetisk faktor, blevet undersøgt aktivt. For eksempel er der for Kawasaki sygdom en sammenhæng med genbeskadigelse HLABw22, HLA-Bw51. Det menes, at udløsere af vaskulitis hos børn kan være:

  • vaccination
  • overdreven isolation
  • hypotermi
  • immunsuppression
  • smitsomme sygdomme.

Patogenese

Grundlaget for patogenesen af ​​vaskulitis hos børn er beskadigelse af den vaskulære væg med udviklingen af ​​en inflammatorisk proces efterfulgt af ødelæggelse af karret eller okklusion af lumen, iskæmi i det tilsvarende område. Immunmekanismen til udvikling af inflammation har flere vigtige faser. Under virkningen af ​​en triggerfaktor dannes cirkulerende immunkomplekser (CIC'er) i blodbanen, der består af antigen-antistofkomponenter.

Når CEC er fastgjort på karvæggen, skynder neutrofiler sig i fokus. Ved at absorbere CIC udskiller neutrofiler en stor mængde lysosomale enzymer, der ødelægger endotelet. På den ene side øges permeabiliteten af ​​den vaskulære væg, på den anden side er lumen tilstoppet med leukocytceller. Klinikken afhænger af sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske reaktion, området og sværhedsgraden af ​​blodgennemstrømningsforstyrrelser.

Klassifikation

I dag bruges den ved klassificeringen af ​​vaskulitis, der blev godkendt på den 2. internationale konference i Chapel Hill (2012). Etiopatogenetiske mekanismer, type beskadigede kar og kliniske træk tages som basis for nomenklaturen. Der er vaskulitis:

  • Med skader på store kar: kæmpe cellearteritis, Takayasu sygdom.
  • Med medium vaskulær skade: Kawasaki sygdom, polyarteritis nodosa.
  • Med skader på små kar: hæmoragisk vaskulitis, Wegeners granulomatose, Churg-Strauss sygdom.
  • Med inddragelse af skibe i forskellige størrelser: Behcets sygdom, Kogans syndrom.
  • Med isoleret læsion af et organ: isoleret aortitis, kutan leukocytoklastisk vaskulitis, primær CNS-vaskulitis.
  • På baggrund af systemiske patologier: vaskulitis i sarkoidose, gigt, lupus.
  • Med etableret etiologi: lægemiddelinduceret vaskulitis forbundet med hepatitis B, onkologiske neoplasmer.

Symptomer på vaskulitis hos børn

Shenlein-Henoch sygdom

I hjertet af hæmoragisk vaskulitis er processen med mikrotrombose af kapillærer med aseptisk nekrose, nedsat mikrocirkulation. Der er flere former for patologi:

  • Med en kutan form vises et papulær-hæmoragisk udslæt på armens ekstensoroverflader, leddområdet.
  • Den ledformede form er karakteriseret ved gigtklinikken: hævelse, ømhed i store led.
  • Med den abdominale form for vaskulitis har barnet smerter langs tarmene, kolik, blodig opkastning.
  • Hos børn i de første leveår er fulminant purpura mulig: pludselig dukkede omfattende blødninger sammen, kompliceret af nekrose.

Polyarteritis nodosa

Sygdommen påvirker de små og mellemstore arterier i fordøjelseskanalen, nyrerne, centralnervesystemet, hjertet. Debut af vaskulitis hos børn er akut: feber, muskler, led- og mavesmerter, lille eller stor papulær udslæt. Det patognomoniske tegn er retikuleret levendefarvning af arme og ben efter den type marmorering. Typiske "knuder" - aneurismer fra små kar vises i det subkutane fedt.

I 80% af tilfældene påvirkes nyrerne: blod vises i urinen, ømhed i lændeområdet. Ændringer i centralnervesystemet manifesteres af neuritis, psykiske lidelser. Fra den del af det kardiovaskulære system angina pectoris smerter, fænomener med kongestiv kredsløbssvigt noteres.

Kawasaki sygdom

Det er kendetegnet ved betændelse i endotelet i store, mellemstore og små arterier, herunder koronararterier. Akut debut: høj feber, resistent over for behandling, der varer op til 7-14 dage. Sammen med feber vises symptomer på konjunktivitis, faryngitis, stomatitis, cervikale lymfeknuder forstørres.

Hudændringer vises og udvikler sig: et diffust udslæt i form af erytem, ​​små punkterede elementer, undertiden pustler, hævelse af fødder og palmer. Efter 1-4 uger fra starten af ​​vaskulitis dannes aneurismer i systemet af koronarkar, coronaritis, som manifesteres ved udtalt bleghed, svækkelse af pulsen.

Wegeners granulomatose

Vaskulitis opstår med involvering af karene i de øvre luftveje, nyrer, øjnene. Hos børn med en lokaliseret form er der en vedvarende løbende næse, næseblod, ømhed i næsebihulerne. Vaskulitis progression fører til nekrose og ødelæggelse af næseseptum og hård gane. Med baner i granulomatose vises exophthalmos, betændelse i bindehinden, ulcerøs læsion i hornhinden i øjet.

Hos patienter med en generaliseret form sammen med fokale processer er der tegn på systemisk vaskulær betændelse: myalgi, artralgi, ulcerative nekrotiske elementer på huden, nefritis, nyresvigt.

Takayasus sygdom

Uspecifik aortoarteritis påvirker store vaskulære trunks - aorta, lungearterie. Resultatet er vaskulær udslettelse og iskæmi i forskellige systemer og organer. Børn udvikler et syndrom med perifer blodgennemstrømningsinsufficiens: smerter, svaghed og følelsesløshed i fingrene, manglende pulsation i lemmerne.

Med inddragelse af halspulsårerne er barnets aortabue, hovedpine, synkope og synsforstyrrelser foruroligende. Med betændelse i aortaens abdominale del, kommer mavesmerter, opkastning med diarré i forgrunden.

Komplikationer

I tilfælde af sen påvisning og behandling af vakulitis hos børn kan der dannes irreversible processer. Overtrædelse af mikrocirkulation i begrænsede områder af huden medfører nekrotiske komplikationer op til koldbrand i arme og ben. Langvarig iskæmi i hjertet og nyrerne er farligt for hjerteanfald af disse organer. Som et resultat af okklusion af nyrearterierne udvikler sig renaskulær arteriel hypertension. Brud på blodgennemstrømningen i tarmen truer med tarmblødning, hjerteanfald i visse områder, dynamisk obstruktion.

Diagnostik

Der er ingen specifikke diagnostiske tests for de fleste vaskulitis hos børn. At tage en anamnese af liv og sygdom spiller en vigtig rolle i at stille en korrekt diagnose. Polysymptomatisk billede kræver differentiering med ondartede processer, systemiske bindevævssygdomme, infektioner.

Almindelige klager i systemisk vaskulitis er feber, artralgi, myalgi og kutane manifestationer af forskellige karakteristika. Den primære diagnose udføres af en børnelæge og pædiatrisk reumatolog. Undersøgelsens omfang afhænger af den foreslåede diagnose. Diagnostisk algoritme:

  • Fysisk undersøgelse. Bestem visuelt tilstedeværelsen og arten af ​​udslæt, hævelse og ømhed i leddene. Ved undersøgelse af slimhinderne opdages konjunktivitis, glossitis, stomatitis. Palpation af maven er smertefuld med abdominalt syndrom. Inddragelsen af ​​koronarsystemet er indikeret af en svækkelse af perifer pulsation, døvhed af hjertelyde, hjertesystolisk murmur.
  • Laboratorieundersøgelse. I en generel klinisk blodprøve for vaskulitis bestemmes anæmi, leukocytose, trombocytose. Eosinofili, accelereret ESR er typiske. I OAM bemærkes erythrocyturia, proteinuri. Biokemiske indikatorer er kendetegnet ved en stigning i kreatinin, urinstof, CRP, et fald i albumin.
  • Immunologiske undersøgelser. I nogle former for vaskulitis hos børn påvises positive antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) i blodet. ELISA udføres også for at verificere infektioner: Epstein-Barr, CMV, viral hepatitis, HIV.
  • Røntgenmetoder. For polyarteritis nodosa er angiografiske ændringer karakteristiske - aneurismer i de viscerale arterier. Børn med Kawasaki-sygdom gennemgår koronar angiografi, myokardiescintigrafi, CT-bryst (multiple aneurismer i kranspulsårerne, hjerteanfaldssteder er typiske). Radiografi af lungerne med granulomatose indikerer infiltration eller fibrose i lungevævet. Aortografi i Takayasus sygdom visualiserer indsnævring af diameteren på aorta og grene.
  • Biopsi. Ifølge indikationer udføres en biopsi af vener og arterier. Infiltration med granulocytter bekræfter Wegeners sygdom, neutrofiler og mononukleære celler - polyarteritis nodosa.

Behandling af vaskulitis hos børn

Konservativ terapi

Seng eller halv-seng hvile ordineres, indtil smertesyndromet forsvinder, regression af blødende udslæt. I tilfælde af smerter i bughulen anbefales diarré, tabel nr. 1, nr. 5 ifølge Pevzner, i tilfælde af nyreskader - tabel nr. 7. Farmakoterapi af forskellige typer vaskulitis hos børn inkluderer:

  • Glukokortikosteroider. Prednisolon og derivater anvendes til mange former for sygdommen: polyarteritis nodosa, Takayasu og Kawasaki sygdom, svær HB.
  • Disaggregants og antikoagulantia. Præparater baseret på heparin, pentoxifyllin, dipyridamol bruges til at forhindre trombose, forbedre mikrocirkulationen i hæmoragisk vaskulitis, UP, Kawasaki sygdom.
  • Cytostatika. Kemoterapi udføres for granulomatose, Takayasus sygdom. Cytostatika er effektive i kombination med systemisk steroidbehandling.
  • Immunoglobuliner. Intravenøs administration er indiceret til patienter med aortoarteritis i det akutte stadium af Wegeners sygdom.
  • Symptomatiske midler. Med feber ordineres svær smertesyndrom, ibuprofen, paracetamol. ACE-hæmmere (indalapril, captopril) er indiceret til arteriel hypertension.

Kirurgi

Kirurgisk indgreb er indiceret til patienter med komplikationer af vaskulitis, der ikke er genstand for konservativ behandling. Ved kritisk arteriel stenose udføres vaskulær podning. Livstruende aneurismer er også genstand for kirurgisk korrektion: excision med karprotetik. Patienter med dekompenseret nyresvigt med vaskulitis har brug for hæmodialyse, donor-nyretransplantation.

Prognose og forebyggelse

Med rettidig hjælp til de fleste vaskulitis er prognosen for børns liv gunstig. Mere end halvdelen af ​​patienterne kommer sig fuldstændigt. I resten med en kompetent tilgang er det muligt at opnå en langvarig remission på mange år. Værre prognosen for udviklingen af ​​kronisk nyresvigt, hjertesvigt, glomerulonephritis.

Der er ingen specifik profylakse af vaskulitis hos børn. Ikke-specifikke metoder - afhjælpning af foci for kronisk infektion, forebyggelse af smitsomme sygdomme. Børn efter vaskulitis er registreret hos en børnelæge, en gang i kvartalet har de brug for en lægeundersøgelse og kontrol af generelle kliniske tests.

Hvad vil ultralyd i hjertet vise: standarder og afvigelser i forskningsprotokollen

Årsagen til udseendet af blå mærker på kroppen uden blå mærker. Spontan blå mærker på kroppen