Diagnostik og behandling af Fallots tetrad hos børn

T etrada af Fallot er en medfødt hjertefejl (CHD) ledsaget af fire kritiske lidelser.

  • Unormal placering af aorta. Normalt kommer den største arterie i menneskekroppen ud af venstre hjerte. I dette tilfælde er skibet desuden betydeligt fordrevet fra højre. Hvad forstyrrer den normale frigivelse af blod og tilførsel af alle væv med ilt og næringsstoffer.
  • En stigning i størrelsen på højre ventrikel. Dette fører til stagnation og forværrer situationen yderligere..
  • Indskrænkning af lungearterien. Det ledsages af en krænkelse af blodets bevægelse i en lille cirkel. Overbelastning i luftvejene.
  • Det interventrikulære septum er helt fraværende. Dette er kritisk farligt, fordi venøst ​​og arterielt blod blandes, hvilket sætter en stopper for tilførsel af væv med ilt og næringsstoffer..

Sygdommen er ofte kombineret med oligofreni, Downs syndrom og andre farlige fænomener. Hvilket forværrer prognoserne markant.

Symptomer hos nyfødte er umiddelbart synlige og bliver mere alvorlige efterhånden som lidelsen skrider frem.

Den fulde udvikling af patologi, hvis processen følger et positivt scenarie (i en sådan situation er udtrykket ekstremt betinget), tager det cirka 10 år.

I slutningen af ​​løbetiden opstår fuldstændig dekompensation. Kroppen er ude af stand til at stabilisere alle processer. Alvorligt handicap udvikler sig. Patientens død er ikke langt væk.

Terapien er strengt kirurgisk, og medicin fungerer som støtte. Det udføres så tidligt som muligt, fordi prognoser og genopretningsudsigter afhænger af timingen.

Hvad sker der med patologi

Som allerede nævnt er sygdommen baseret på en gruppe lidelser. Eller en tetrad, som navnet antyder.

Baseret på de beskrevne komponenter i hjertesygdomme er det muligt at drage konklusioner vedrørende de funktionelle lidelser, de medfører..

Indskrænkning af lungearterien

Ender med alvorlige afvigelser fra hele den lille (pulmonale) cirkel af blodcirkulationen.

Flydende bindevæv transporteres langsomt med utilstrækkelig hastighed til at slippe af med kuldioxid. Stagnation begynder.

Pulmonal hypertension udvikler sig trygt. Trykstigning i beholderen med samme navn. Dette betyder, at risikoen for pludselig død ved hjertestop, slagtilfælde, hjerteanfald øges..

Aortapositionsforstyrrelse

Det manifesterer sig som utilstrækkelig hæmodynamik og som følge heraf dårlig ernæring af alle organer og væv. Normalt smides blod ud af venstre hjerte og bevæger sig langs den største arterie i hele kroppen..

Men skibet kan ikke udføre sin funktion. Fordi den anatomiske struktur er forkert. Derfor hypoxi (ilt sult) af alle strukturer.

I fremtiden vil der være død fra kritiske lidelser i hjernen, nyrerne, leveren, selve hjertet.

Derfor er det så vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt..

Fravær af skillevæg mellem ventriklerne

Fører til fri blanding af venøst ​​og arterielt blod. Desuden bevæger væskebindevæv kaotisk i muskelorganets kamre, der observeres massiv stagnation.

Ikke mere end tre fjerdedele af det krævede volumen kastes i en stor cirkel og muligvis mindre.

Resultatet er et kritisk fald i ernæringskvaliteten i hjernen, leveren, nyrerne, alle organer og systemer..

Højre ventrikulær volumenforøgelse

Denne overtrædelse afspejles i intensiveringen af ​​stagnation. Fordi myokardiets (muskellag) kontraktilitet på dette niveau falder. Igen lider den lille (pulmonale) cirkel af blodcirkulationen.

CHD-tetrad af Fallot (medfødt hjertesygdom) fører til generaliserede lidelser i hjertestrukturerne.

En sådan farlig afvigelse ender i barnets død i de fleste tilfælde. Desuden er sygdommen altid medfødt. Det er umuligt at "få" det i løbet af livet. Alt er lagt i livmoderen.

I fremtiden, flere uger eller måneder, øges dekompensation. Kroppen kan ikke stabilisere processer. Symptomerne intensiveres hurtigt.

Akut hjertesvigt udvikler sig med dysfunktion i højre og venstre hjerte. Alle organer og væv er påvirket.

Fra hvad patienten vil dø tidligere: fra et slagtilfælde, hjerteanfald, stoppe arbejdet med et muskulært organ eller andre komplikationer - spørgsmålet er ikke så vigtigt. Men dette er et utvetydigt og indlysende perspektiv..

Grundene

Mekanismen for udvikling af Fallots tetrad er ikke kendt i detaljer. Man kan kun sige med sikkerhed om overtrædelsens oprindelse.

Det er i alle tilfælde medfødt. Det vil sige, det kan ikke erhverves i løbet af livet. Derfor er du nødt til at overveje problemet fra perspektivet af dannelsen af ​​fosteret.

Hjertet og blodkarrene, hele kredsløbssystemet er lagt i første trimester næsten i de meget tidlige stadier.

Dette er et afgørende øjeblik, og det er her problemet ligger. I mange tilfælde har moderen skylden, men ikke altid.

Blandt de umiddelbare årsager er:

  • Rygning. Det er bevist, at forbruget af tobaksvarer øger sandsynligheden for Fallots tetrad og andre medfødte hjertefejl næsten 3 gange. Og måske mere. Tilbagetrækning af nikotin skal ske i planlægningsfasen af ​​graviditeten.
  • Ethanol er meget giftigt og farligt for barnet. Derfor kan alkohol i enhver form ikke drikkes under graviditet. Fostrets sundhed afhænger af det..

Desuden er det forbudt at bruge stoffer.
Virkningen af ​​gift på kroppen. Herunder salte af tungmetaller, dampe fra kemiske forbindelser.

Det er meget vanskeligt at mødes med sådan i hverdagen, det er usandsynligt. Samtidig kan en sådan sandsynlighed ikke udelukkes..

  • Infektioner overført under graviditet. De såkaldte "barndoms" sygdomme er særligt farlige. Skoldkopper, røde hunde, skarlagensfeber og andre.

Virusmidler har en negativ effekt på moderen og barnet: stammer af herpes, humant papilloma og andre.

Desuden har patienten ikke engang altid mistanke om problemet. Udseendet af en "forkølelse" på læberne er allerede en indikation af forløbet af herpes. Virussen går ikke nogen steder, den venter i vingerne.

En sådan vogn kan blive katastrofale konsekvenser. Derfor, selv på graviditetsplanlægningsstadiet, er det værd at gennemgå en komplet diagnose for infektion, komme sig og først derefter tænke på drægtighed.

  • Brug af nogle lægemidler. Mange lægemidler kan ikke ordineres til patienter under graviditet.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, psykotrope lægemidler, beroligende midler og hypnotika, antibiotika, hormonelle lægemidler har øget toksicitet..

Brug af stoffer under graviditet er et ekstremt delikat spørgsmål. Det løses kun under tilsyn af en specialiseret specialist for at undgå uønskede konsekvenser.

  • Intens fysisk aktivitet. Noget sjældnere. Årsagen er frigivelsen af ​​en enorm mængde stresshormoner. Cortisol, adrenalin og andre. Den samme effekt observeres efter psyko-følelsesmæssig overbelastning..

Den arvelige faktor tildeles en stor rolle. Hvis der var mindst en person i familien, der led af hjertefejl, ikke nødvendigvis Fallots tetrad, stiger sandsynligheden for udviklingsforstyrrelser hos efterkommere med næsten 25%.

Genetiske, kromosomale abnormiteter kan heller ikke afskrives. Ofte ledsages tetrad af Fallot hos nyfødte af andre hjertefejl eller udviklingsforstyrrelser.

Patent ductus arteriosus, oligofreni, Downs syndrom og andre sygdomme. I en sådan situation er problemet helt klart genetisk..

Årsagerne kan være de samme, kun vi taler ikke om en spontan, utilsigtet krænkelse, men om en fuldgyldig mutation.

Komorbide forhold komplicerer behandlingen alvorligt, og udsigterne til bedring er svage.

Symptomer

Fallots tetrad gennemgår flere faser i sin udvikling. Det kliniske billede afhænger af disse faser af dannelsen af ​​patologi..

Alder op til 1 år

En overtrædelse manifesterer sig fra de allerførste dage. 12 måneder fra fødselsdatoen ledsages af følgende tegn:

  • Barnets sløvhed. Han græder lidt, er ikke lunefuld, sover meget og reagerer næsten ikke på andre. Dette er usædvanlig opførsel.
  • Træthed, svaghed efter sugning. Manifesteres af behovet for at hvile.
  • Dyspnø. Fortsættelse af de foregående tegn. En pause er påkrævet under fodring. Og så mange gange under et måltid. Objektivt manifesteret af en stigning i åndedrætsbevægelser pr. Minut. Symptomet er synligt med det blotte øje.
  • Overtrædelse af fysisk og mental udvikling. Færdigheder påkrævet. Reflekser dannes ikke med den ønskede hastighed. Hvis du sammenligner tabellen over et barns færdigheder efter en bestemt alder, bliver alt indlysende..
  • Cyanose i den nasolabiale trekant, arme, ben. Blå hud, for at sige det enkelt. Også en ændring i skyggen af ​​slimhinderne.

Mange børn dør inden for få uger eller måneder af kritiske komplikationer fra hjertet eller hjernen. Mange patienter dør inden behandling.

Periode fra 1 til 3 år

Den næste fase ledsages af en klassisk liste over tegn:

  • Cyanose i nasolabial trekant, fingre, tæer. Og så spredes ændringen i hudfarve til blå over hele kroppen..

Fallots tetralogi hører til de såkaldte "blå" laster. Hvilket bare fortsætter med cyanose (navnet skyldes hudens karakteristiske farve).

  • Svaghed, døsighed. Der er ikke nok styrke hverken til mad eller til leg eller til andre aktiviteter, der er typiske for et barn i denne alder. I perioden fra et år til tre er kognitionen, dens indledende faser, fremherskende. Men energi er heller ikke nok til dette.

De fleste patienter har en forsinkelse i intellektuel og fysisk udvikling. Utilstrækkelig kropsvægt, højde, taleforsinkelse, adfærdsmæssige lidelser.

  • Takykardi. En stigning i antallet af hjerteslag i minuttet. Udvikler sig på baggrund af ringe fysisk aktivitet.
  • Det samme gælder åndenød. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er minimal aktivitet nok til, at symptomet kan udvikle sig. Og så kræves slet ikke overhovedet, tegnet eksisterer konstant. Selv i hvile.
  • Tab af bevidsthed er mulig. Men ikke altid. Systematisk besvimelse indikerer en underernæring i hjernen. Dette er et negativt prognostisk tegn, da næsten en fjerdedel af børnene dør i denne periode netop fra død af nervevæv, hjernestrukturer (slagtilfælde).

Fra 3 til 5 års levetid

En alvorlig form for hjertesvigt udvikler sig på baggrund af Fallots tetrad.

Symptomerne er de samme, men manifestationerne selv er meget mere alvorlige. Besvimelse bliver en obligatorisk komponent i det kliniske billede..

Neurologiske tegn er til stede: hovedpine, manglende evne til at navigere i rummet og andre.

Efter 5 år

Endelig, efter 5 år, begynder den sene fase. Mange patienter lever ikke for at se det og dø. Hvis det behandles, er der en chance for delvis opsving.

Symptomerne er identiske, men ødem i underekstremiteterne og ansigtet tilføjes. Efterhånden som progressionen skrider frem, er der dysfunktion i leveren og nyrerne. Svigt i disse organer manifesterer sig i overensstemmelse hermed.

I den anden fase af sygdommen og yderligere er de såkaldte cyanotiske angreb forbundet med et skarpt, kritisk fald i vævstrofisme, iltforsyning typiske..

De ledsages af en gruppe manifestationer:

  • Dyspnø.
  • Følelse af frygt, panik.
  • En kraftig pludselig stigning i antallet af hjerteslag pr. Minut (over 90).
  • Svaghed.
  • Cyanose i huden.
  • Tab af bevidsthed med anfald.

Resultatet af et sådant angreb kan være et slagtilfælde, hjerteanfald, koma, patientens død..

Fallots tetralogi hos børn forårsager et fald i immunitet, de bliver syge oftere end deres jævnaldrende.

Klinikken er specifik og indikerer en alvorlig defekt.

Diagnostik

Undersøgelse af patienter udføres under tilsyn af kardiologer og specialiserede kirurger. Opdagelse af overtrædelse er ikke vanskelig.

Listen over aktiviteter er standard:

  • Mundtlig afhøring af patientens forældre eller sig selv. Afhænger af alder. Fra symptomerne alene kan du forstå, hvad det handler om. Yderligere er det kun at bekræfte gættet ved hjælp af laboratoriemetoder og instrumentelle metoder..
  • Tager anamnese. Det er nødvendigt at bestemme oprindelsen af ​​den patologiske proces. Det er vigtigt at finde ud af arten og egenskaberne ved graviditetsforløbet. Komplikationer og andre øjeblikke.
  • Auskultation. Lytter til hjertelyden. Forskning giver en masse information. Der er summende, knirkende lyde, der ikke burde være normale. Dernæst skal du afklare de modtagne data.
  • Ekkokardiografi. Billedteknik i hjertet og store kar. Det betragtes som guldstandarden til tidlig diagnose. Mest anvendte.
  • Elektrokardiografi er påkrævet for at vurdere funktionsnedsættelse. Arytmier opdages.
  • Røntgen af ​​brystet. En stigning i hjertets størrelse er karakteristisk, lungemønsteret er typisk, indikerer direkte stagnation i lungecirkulationen.
  • Generel blodanalyse. En særlig funktion er en betydelig stigning i antallet af erytrocytter. Dette er en kompenserende mekanisme. Så kroppen forsøger at genoprette iltforsyningen til væv. Ved at øge koncentrationen af ​​transportceller.
  • Doppler ultralyd af hjerneskibe. Bruges til at vurdere kvaliteten af ​​trofisme i hjernestrukturer.

Diagnosen stilles hurtigst muligt. Normalt stadig på barselafdelingen. Spørgsmålet om tilstandskorrektion løses så hurtigt som muligt..

Behandling

Terapi er radikal, kirurgisk. Der er ingen anden chance for at overleve. Afhængigt af barnets tilstand er det dog muligt at ordinere indledende lægemiddelpræparat..

Essensen af ​​operationen er systemisk gendannelse af alle hjertets strukturer: plastisk aorta, hvis det er nødvendigt, protetik af dets individuelle sektioner, ballooning, lungearteriestent, bypass.

Der er mange metoder. Det er nødvendigt at bekæmpe alle fire komponenter i Fallots tetrad på samme tid. Dette giver ikke 100% garanti, men påvirker prognoserne alvorligt..

I det øjeblik behandlingen påbegyndes forbedrer udsigterne. Jo senere terapi startes, jo mindre sandsynligt er det for et positivt resultat. Det tilrådes at have operation i det første leveår.

Med hensyn til lægemiddelterapi efter interventionen ordineres symptomatisk administration af Euphyllin for at gendanne vejrtrækningen.

Også Reopolyglyukin, ifølge indikationer, for at udelukke trombedannelse. Hos ældre patienter anvendes kardiobeskyttere som Riboxin, Mildronat.

Vejrudsigt

Fallots tetrad er en uforudsigelig skruestik. Det er umuligt at vurdere udsigterne på forhånd.

Hvis vi starter med statistiske data. Cirka halvdelen af ​​børnene dør inden operationen. Patienter dør i de første 12 måneder.

Cirka 15% af interventionerne giver ikke den ønskede effekt. Den gennemsnitlige varighed af patienters biologiske eksistens er 15-20 år.

Omkring 3-6% af de syge når 40 og derover. Selv efter behandlingen.

Det er vigtigt at følge alle lægens anbefalinger, systematisk gennemgå lægemiddelbehandling. Dette vil forbedre prognosen betydeligt..

Der er desuden en klar forbindelse mellem operationstidspunktet og de sandsynlige udsigter. Intervention er nødvendig så tidligt som muligt.

Effekter

  • Hjerteanfald.
  • Slag.
  • Hjertefejl.
  • Trombose.
  • Hængende i fysisk og mental udvikling.

Det logiske resultat er patientens handicap og død.

Fallots tetralogi er en almindelig og ekstremt alvorlig medfødt hjertesygdom (forekommer hos hver tusind patient). Der kræves grundig akut behandling.

Dette er den eneste måde at regne med en gunstig prognose på. Uden terapi er der slet ingen chance.

Vps tetrad fallo

Fallots tetrad

Tetralogi af Fallot - en typisk medfødt hjertesygdom ledsaget af cyanose, forekommer hos 10% af alle børn med medfødt hjertefejl og hos 50% af dem, der har cyanose.

Biologiske defekter i hjertet og blodkarrene består af følgende 4 komponenter.

Patienter har en mellemposition i aorta, hvor aorta er i stand til at samle blod fra både venstre og højre hjertekammer..

Indsnævring (stenose) af lungearterien.

Defekt (hul) i det interventriculære septum.

Højre ventrikulær hypertrofi.

Hovedfejlen ser ud til at være en indsnævring af lungearterien. Der går ikke nok blod til lungerne. De er anæmiske. På roentgenogrammet ser sådanne lunger gennemsigtige ud med blodforarmede kar. I lungerne er blodet utilstrækkeligt beriget med ilt, derfor ligner sammensætningen af ​​det arterielle blod hos patienter venøst ​​blod. Andre mangler er mere tilpasningsdygtige og giver patienter mulighed for at overleve, selvom deres livskvalitet naturligvis er meget lav. Den specielle mellemliggende placering af aorta, åbningen mellem højre og venstre ventrikel og hypertrofi i musklerne i højre ventrikel gør det muligt at fjerne overskydende blod fra de højre dele af hjertet ved at omgå den stenotiske del af lungearterien ind i den venstre ventrikel af hjertet for at lade venøst ​​blod trænge ind i den store (arterielle) cirkel af blodcirkulationen.

Symptomer afspejler ændringer i kroppen.

På det avancerede stadium af sygdommen har patienter altid en udtalt generel (eller central) cyanose. Generel cyanose kaldes, fordi både huden og slimhinderne er påvirket. Udbruddet af cyanose er altid forsinket og forekommer 1-2 måneder efter fødslen. Først manifesterer det sig kun under babyens råb (med fysisk anstrengelse) eller når man suger på moderens bryst. På dette tidspunkt er cyanose først synlig i nærheden af ​​barnets mund. Dette er den såkaldte circumorbital cyanose, og omkring øjnene er circumorbital cyanosis. Prædisponeringen af ​​hudområderne omkring øjne og mund hos børn til generelt at vise cyanose skyldes sandsynligvis tætheden og overfladisk placering af venules i disse områder..

Med udviklingen af ​​generel cyanose på det stadium af den avancerede sygdom er der altid en signifikant stigning i antallet af erytrocytter, hvilket er næsten det dobbelte af det normale niveau. Dette symptom kaldes erythrocyt polycytæmi eller pletora (overbelastning). Ved hjælp af erytrocytisk polycytæmi forsøger et barns krop med Fallots tetrad at kæmpe for ilt, hvis blodmætning i denne sygdom altid er utilstrækkelig på grund af defekter i intrakardiel hæmodynamik og utilstrækkelig lungecirkulation. Berigelsen af ​​blod med dannede grundstoffer (polycytæmi) gør det endnu mørkere og mere tyktflydende. Den purpurblå farve (farve) på huden og slimhinderne intensiveres, og der kan forekomme cyanotiske angreb.

Cyanotiske angreb. Som reaktion på fysisk anstrengelse (ofte bare langvarig gråd), en forkølelse under erytrocytisk polycytæmi, som forårsager store vanskeligheder med at bevæge blod gennem lungernes kar, kan blodcirkulationen i lungerne pludselig forværres kraftigt. Der er en akut gæld i kroppen for ilt, som får hjernen til at lide. Barnet får en støbejernsgrå farve, trækker vejret hurtigt ("panikånding"), bliver rastløs, hvilket yderligere forværrer tilstandens sværhedsgrad. På denne baggrund kan der udvikles hypoxemiske kramper. Normalt lærer børn på 2 år og ældre at bekæmpe starten på et angreb ved at sidde på huk. Ved at komprimere de store arterier i øvre og nedre ekstremiteter reducerer de blodets bevægelse i aorta og leder det til lungearterien. På grund af dette forbedres blodgennemstrømningen i lungerne og iltning af blod. Det ser ud til, at naturen selv fortæller lægen, hvordan man skal give patienten akut pleje..

Ved en omhyggelig undersøgelse af hænderne bestemmes en gradvis dannelse af et symptom på blå trommestikker og "urbriller" fra 1-2 år. Gradvist forsvindende neglediamanter gør det muligt at dokumentere symptomet på "urglas".

Når hjertet undersøges, bestemmes den synlige pulsering af brystvæggen til venstre for brystbenet, hvilket er en manifestation af højre ventrikelhypertrofi. Der findes omkring (halvdelen af ​​børn) rysten (vibrationer) af brystvæggen. Ved auskultation høres ganske høje toner. 2. hjertelyd er altid ensartet (S1 + S2). Udstødningslyst eller systolisk murmur, der optager hele systolen, høres over lungearteriområdet, supplerer karakteristika for de symptomer, der er bestemt i hjertestudiet. Karakteristisk er, at hjertet normalt ikke forstørres, og kongestiv hjertesvigt udvikler sig ikke..

Posterior-anterior brystradiografi afslører "gennemsigtige" lunger på grund af forarmet lungeblodstrøm. Højre ventrikulær hypertrofi manifesteres på røntgenbillede ved at hæve spidsen over membranen. Radiologer beskriver det ikke forstørrede hjerte ved at sammenligne det i form med en træ "sko" eller "and, der sidder på vandet".

Ultrasonografi afslører alle 4 komponenter af medfødt hjertesygdom.

Funktioner ved pleje af syge børn.

Hvis et dyspnø-cyanotisk angreb forekommer hos et barn med Fallots tetralogi, er det nødvendigt at berolige ham, lægge ham ned og give en "frø" på hans mave med ben bragt til brystet. Tilvejebringelse af befugtet ilt under et angreb er også en kritisk faktor i organisering af behandling og pleje..

Et andet vigtigt element i konstant patientpleje er overholdelse af drikkeordningen. Børn med tetralogi af Fallot bør forbruge mere væske for at modvirke overskydende blodpropper.

Fallots tetrad

Den første og vigtigste er manglen på det interventrikulære septum. Det er en stor åbning mellem de to ventrikler, der tillader venøst ​​blåt blod at strømme fra højre ventrikel til venstre. Derfra kommer den ind i aorta og divergerer derefter gennem kroppen uden at komme ind i lungerne for at blive mættet med ilt..

Den anden vigtige komponent i Fallots tetralogi er stenose (indsnævring) af lungeventilen eller det subvalvulære rum. Indskrænkningen begrænser blodgennemstrømningen til lungerne. Alvorligheden af ​​denne stenose varierer hos forskellige børn..

De to andre komponenter i tetrad er som følger: væggene i højre ventrikel er meget tykkere end normalt, og aorta er placeret lige over den ventrikulære septaldefekt..

Sammen forårsager dette cyanose umiddelbart efter fødslen eller senere i barndommen. Disse cyanotiske børn kan lejlighedsvis få angreb med hurtig vejrtrækning eller bevidsthedstab. Hos ældre børn kan motion muligvis ikke trække vejret, hvilket fører til besvimelse. Dette skyldes det faktum, at kroppens øgede behov for ilt ikke er fuldt ud opfyldt som følge af begrænsningen af ​​blodtilførslen til lungerne..

Nogle børn med alvorlig tetralogi af Fallot har brug for operation, hvilket giver dem midlertidig lindring ved at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Denne procedure består i at skabe en kommunikation mellem aorta og lungearterien. Således kommer en del af blodet fra aorta ind i lungerne, og derfor øges mængden af ​​iltet blod. Dette reducerer cyanose og giver barnet mulighed for at vokse og udvikle sig, indtil en radikal korrektion af defekten kan udføres.

De fleste børn med Fallots tetrad skal gennemgå åbenhjerteoperation i førskolealderen. Operationen indebærer at lukke den ventrikulære septaldefekt og fjerne områder af myokardiet, der indsnævrer lungearteriens mund. Hvis lungeventilen er indsnævret, åbnes den, og hvis den er underudviklet, sys der en protese eller et plaster påføres for at fuldføre korrektionen. Den langsigtede prognose efter operationen adskiller sig markant fra patient til patient. Det er normalt ikke dårligt, men afhænger stort set af sværhedsgraden af ​​defekten før operationen, især af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungearterien. For at være sikker på, at hjertefejlen er fuldstændigt og nøjagtigt elimineret, er det nødvendigt med langvarig postoperativ observation..

Børn med tetralogi af Fallot risikerer at udvikle bakteriel endokarditis før og efter operationen. Derfor bør barnet tage antibiotika, såsom Amoxicillin, inden det besøger tandlægen eller en operation. Tandhygiejne forhindrer også endokarditis. Kontakt din pædiatriske kardiolog for mere information.

UPU: Tetrad Fallot

Dannelsen af ​​Fallots tetrad er baseret på underudvikling af den infundibulære del af højre ventrikel (eller kegle), hvilket resulterer i fire af dens klassiske tegn: en stor VSD, blokering af udstrømningskanalen i højre ventrikel, hypertrofi i højre ventrikel og dextroposition af aorta.

Fallots tetralogi er en af ​​de ti mest almindelige hjertefejl. Hos børn over et år er dette den mest almindelige cyanotiske defekt. Forekomsten af ​​patologi er 0,21-0,26 pr. 1000 nyfødte, 6-7% blandt alle CHD og 4% blandt kritiske CHD.

Det morfologiske grundlag for defekten er en stor VSD, der skaber betingelser for lige tryk i begge ventrikler og forhindring af udgangen fra højre ventrikel. Højre ventrikulær hypertrofi er en konsekvens af denne obstruktion såvel som dens volumenoverbelastning. Placeringen af ​​aorta kan variere meget.

Hindring af udgangen fra højre ventrikel er oftest repræsenteret af infundibulær stenose (45%), i 10% af tilfældene eksisterer stenose på niveauet af lungeventilen, i 30% af tilfældene kombineres den. 15% af patienterne har lungeatresi. En sjælden variant er tetrad af Fallot med lungeventilagenese (lungeventilsyndrom). I stedet for en ventil er der kun rudimentære ruller; stenosen er skabt af en hypoplastisk lungering. Denne variant kombineres ofte med en sletning af kromosom 22qll.

Hæmodynamik i Fallots tetrad

Der er fire hovedvarianter af defekten, der hovedsageligt bestemmes af graden af ​​forringelse af antegrad blodgennemstrømning fra højre ventrikel: 1) en bleg form af Fallots tetrad; 2) den klassiske form af Fallots tetrad; 3) tetrad af Fallot med pulmonal atresi (den såkaldte ekstreme form for tetrad af Fallot); 4) tetrad af Fallot med lungeventilagenese.

I bleg form er modstanden mod frigivelse af blod i lungerne lavere eller lig med modstanden i aorta, pulmonal blodgennemstrømning reduceres ikke. Denne mulighed svarer til hæmodynamik i VSD i kombination med lungestenose; der er en shunt fra venstre mod højre. Hos disse patienter kan graden af ​​obstruktion af den infundibulære del af højre ventrikel øges over tid (på grund af hypertrofi), hvilket fører til kryds og derefter vedvarende højre-venstre udledning og overgangen af ​​defekten til en cyanotisk form.

I den klassiske form af Fallots tetrad under systole udstødes blod i aorta af begge ventrikler; minutvolumenet af den systemiske cirkulation øges. På samme tid er blodgennemstrømningen i den lille cirkel begrænset. Da venøst ​​blod kommer ind i aorta, forekommer arteriel hypoxæmi, som korrelerer med graden af ​​lungestenose. På grund af den store VSD og aortaen, der "sidder" over den, er der ingen hindring for udstødning af blod fra højre ventrikel, så højre ventrikulær hjertesvigt forekommer ikke i lang tid. Der er heller ingen grund til udvikling af hjertesvigt af venstre ventrikeltype, da venstre hjerte er underudnyttet. I nogle tilfælde bemærkes endog relativ hypoplasi i venstre ventrikel..

I den ekstreme form af Fallots tetrad ligner hæmodynamik den i lungeatresi med VSD; blodgennemstrømning til lungerne udføres gennem PDA eller sikkerhedsbeholdere. I denne henseende er diagnostik, terapi og kirurgisk behandling også ens (se det tilsvarende afsnit).

Tetralogi af Fallot med lungeventilagenese er kendetegnet ved yderligere volumenoverbelastning af højre ventrikel på grund af tilbagevenden af ​​blod fra lungestammen. Dette bidrager til tidlig hjertesvigt. Derudover resulterer øget udstødning af højre ventrikulær slagtilfælde kombineret med lungeventilinsufficiens i aneurysmal ekspansion af lungestammen. Som et resultat kan kompression af tilstødende strukturer (bronchi, atria, nerver) forekomme, hvilket er ledsaget af nedsat funktion.

I den prænatale periode påvirker Fallots tetrad ikke fostrets udvikling. Cirkulationsmønsteret svarer til det for lungeatresi. Det synkrone arbejde i begge ventrikler sikrer tilstrækkelig systemisk blodgennemstrømning, og moderkagen giver iltning. Graden af ​​lungestenose og hypoplasi i lungearterierne varierer meget, og processen med deres dannelse fortsætter indtil fødslen og i de første måneder af et barns liv. Dette bestemmer behovet for gentagne ekkokardiografiske studier af fosteret. Levering til et specialiseret anlæg med kapacitet til infusion af prostaglandin og efterfølgende kirurgisk behandling anbefales til alvorlig obstruktion af den pulmonale blodgennemstrømning og hypoplasi i lungearterierne. Manglen tilhører 2. kategori af sværhedsgrad.

I den postnatale periode med Fallots tetrad er den vigtigste prognostisk ugunstige faktor arteriel hypoxæmi, som påvirker både patientens generelle tilstand og myokardiet. I overensstemmelse med dette er løbet af den blege form af Fallots tetrad relativt gunstig, og den klassiske form for Fallots tetrad er vanskeligere. I sidstnævnte tilfælde fører kronisk hypoxi til organdysfunktion, barns forsinkelse i fysisk og mental udvikling og tidlig dødelighed. Allerede ved 3-6 år kan fedtdegeneration af myokardiet påvises.

Det mest alvorlige forløb bemærkes med en variant af defekten med lungeventilagenese. Hos nogle af disse patienter udvikler hjertesvigt in utero; 60% af dem dør i den perinatale periode fra dropsy, åndedrætsbesvær eller samtidig medfødt patologi.

I alt dør ca. 6% af patienterne med tetralogi af Fallot i den første livsuge med 6 måneder - 14%, ved årets udgang - op til 25%, i alderen 40-95%. Høj dødelighed i de første uger af livet observeres normalt med svær hypoplasi i lungeskibene.

Kliniske symptomer på phallus tetrad.

Babyer med tetrad af Fallot har normalt normale udviklingsindeks ved fødslen. Imidlertid udvikler de fleste snart mild central cyanose. Alvorlig cyanose indikerer en ekstrem grad af obstruktion af den pulmonale blodgennemstrømning, især omkring atresi i lungearterien. Fra de tidlige symptomer skal der bemærkes en langvarig systolisk udstødningslyd, der høres i bunden af ​​hjertet til venstre for brystbenet. Med stigende stenose bliver støj kortere og blødere. Hos patienter med lungeatresi kan mumlen være helt fraværende, eller der kan høres en fungerende PDA. I tilfælde med store sikkerhedsstillelser kan du høre deres støj på bagsiden.

Med agenese af lungeventilen har murren en pansystolisk karakter med en lavfrekvent diastolisk komponent til venstre for brystbenet, og det kliniske billede er karakteriseret ved en triade: vejrtrækningsbesvær, hjertesvigt og cyanose. Disse patienter udvikler let atelektase og lungebetændelse på grund af kompression af den udvidede lungearterie i de tilstødende bronkier. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med kunstig ventilation af lungerne for at kompensere for åndedrætssvigt.

Den generelle regel for tetrad af Fallot er, at det tidlige udseende af alvorlige symptomer indikerer en ugunstig anatomi af defekten (hypoplasi i lungearterien, atresi i lungeventilen, udtalt infundibulær stenose, hypoplasi i venstre ventrikel). Patienter med en sådan anatomi udgør en gruppe kritisk syge patienter (ca. 35%), der har brug for intensivbehandling og operation kort efter fødslen..

Spektret af manifestationer af hypoxæmi er ret bredt: fra moderat cyanose til langvarig hypoxisk status. Dyspnø-cyanotiske (hypoxiske) anfald er karakteristiske for Fallots tetrad. Angrebet begynder ofte efter skrig, fodring eller afføring. Barnet bliver rastløst, åndenød og cyanose intensiveres, så vokser sløvhed, støj over hjerteområdet forsvinder. I alvorlige tilfælde er apnø og bevidsthedstab, kramper mulig. Udviklingen af ​​anfald er forbundet med en krampe i den infundibulære del af højre ventrikel, hvilket resulterer i, at udslippet af venøst ​​blod i aorta øges, og hypoxi i centralnervesystemet øges. Baseret på denne mekanisme er det klart, at der med lungeatresi ikke er noget grundlag for forekomsten af ​​anfald. Hos disse patienter er øget cyanose forbundet med lukning eller relativ stenose af karene, der forsyner lungerne (PDA, sikkerhedsstillelse) og går normalt i hypoxisk tilstand, sjældent stopper alene.

Det skal bemærkes, at anæmi spiller en væsentlig rolle i de kliniske symptomer på sygdommen. På den ene side reducerer det den tilsyneladende cyanose, skjuler sygdommens sværhedsgrad, og på den anden reducerer det evnen til at levere ilt til organerne. Som et resultat forekommer hypoxiske anfald hos patienter med anæmi oftere, er mere alvorlige og fyldt med cerebrale komplikationer..

Fallots tetrad

Fallots tetralogi (TF) er en af ​​de mest almindelige medfødte hjertefejl (CHD). Det defineres ofte som “blå hjertesygdom”, fordi der i denne patologi på grund af en shunt fra højre mod venstre passerer utilstrækkeligt blod gennem lungerne, hvilket resulterer i, at organer og væv får mindre ilt.

Patienter med tetralogi af Fallot udvikler cyanose kort efter fødslen, så der gives ofte tidlig lægehjælp..

Med Fallots tetrad er kirurgisk indgreb obligatorisk, ellers står barnet over for forestående død. Som regel udføres operationen i etaper, skønt for nylig er hurtigere behandling af defekten ved hjælp af kateteradgang begyndt at blive brugt. Hvis operationen er vellykket, er der oftest en gunstig prognose.

Video: Tetrad Fallot (Fallot). Medfødte hjertefejl

Historisk reference

Stensen beskrev først tetrad af laster i 1672; det var imidlertid den franske læge Etienne-Louis Arthur Fallot, der var den første til nøjagtigt at angive de kliniske og patologiske træk ved defekterne. Det skete i 1888.

Selvom sygdommen blev diagnosticeret tidligt, blev behandling for manglen først foretaget i 1940'erne. Den amerikanske kardiolog Helen Brooke Taussig indrømmede, at cyanose skrider frem og uundgåeligt fører til spædbarns død med Fallot's tetralogi. Hun foreslog, at cyanosen var forårsaget af utilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning. Hendes samarbejde med den amerikanske kirurg Alfred Blaylock førte til de første fremskridt med at gøre det lettere for syge babyer..

I 1944 skabte Blaylock den første Blalock-Taussig shunt mellem den subklaviske arterie og lungearterien

Blalock-Taussigs banebrydende kirurgiske teknik har indledt en ny æra inden for nyfødt hjertekirurgi. Dette blev efterfulgt af udviklingen af ​​Potts shunt (fra den nedadgående aorta til venstre lungearterie), Glenn's shunt (fra den overlegne vena cava til højre lungearterie) og Waterstone shunt (fra den stigende aorta til den højre lungearterie).

Scott udførte den første åbne operation i 1954. Mindre end seks måneder senere udførte Lillecay den første vellykkede rekonstruktion hos en patient med tetralogi Fallot på et åbent hjerte. Det følgende år, med fremkomsten af ​​hjerte-lunge-bypass-kirurgi af Gibbons, blev en anden historisk æra inden for hjertekirurgi etableret. Siden da er der introduceret adskillige forbedringer inden for kirurgisk teknik og konservering af myokardier for at behandle defekten med succes..

Beskrivelse

Fallots tetrad har fire karakteristika:

  1. Blokering af højre ventrikeludløb (tragtformet stenose)
  2. Ventrikulær septal defekt
  3. Forkert position (dextraposition) af aorta
  4. Højre ventrikulær hypertrofi.

Nogle gange bestemmes en yderligere defekt i det interatriale septum, så de taler om Fallots pentad. Den største overtrædelse af tetrad skyldes underudviklingen af ​​den infundibulære sektion af højre ventrikel, hvilket fører til en ændring i de forreste og nedre sektioner af det tragtformede septum. Denne uoverensstemmelse bestemmer sygdommens sværhedsgrad..

Hæmodynamik i TF

Hæmodynamik afhænger af graden af ​​obstruktion af udstrømningen af ​​højre ventrikel. Ventrikulær septumdefekt fungerer normalt ikke som en begrænsende faktor, og trykket i højre og venstre ventrikel udligner som regel.

Hvis forhindringen er alvorlig, er blodgennemstrømningen inde i hjertet fra højre mod venstre, og lungeblodgennemstrømning kan blive markant nedsat. I dette tilfælde er blodgennemstrømningen ofte afhængig af ductus arteriosus eller bronchial collaterals..

Defektudviklingsfaser

Afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet skelnes der mellem tre faser af TF-udvikling:

  1. Den første er relativt gunstig. Barnet har ikke signifikante udviklingsforsinkelser. Varer cirka fra fødslen til seks måneder.
  2. Det andet er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​dyspnø-cyanotiske angreb. I denne fase udvikles ofte alvorlige hjernesygdomme og dødsfald. Varer fra seks måneder til to år.
  3. Den tredje betragtes som en overgangsperiode, da klinikken skifter og ofte har voksenfunktioner.

Nogle statistikker og fakta om Fallots tetrad:

  • Bestemt i ca. 10% af tilfældene med medfødte hjertefejl, dvs. det forekommer hos 3-6 babyer for hver 10.000 fødsler.
  • Sygdommen tegner sig for en tredjedel af al CHD hos patienter under 15 år.
  • Hos brødre og søstre til syge forældre er forekomsten 1-5% og er mere almindelig hos mænd end hos kvinder.
  • Forstyrrelsen er forbundet med ikke-hjerteafvigelser, såsom læbe og gane i kløften, hypospadier, skelet- og kraniofaciale abnormiteter.
  • Fallots tetralogi ses også hos andre pattedyr, herunder heste og rotter..

Grundene

Årsagen til de fleste medfødte hjertefejl er ukendt, selvom genetiske undersøgelser antyder multifaktoriel ætiologi.

En undersøgelse i Portugal viste, at polymorfismen af ​​methylentetrahydrofolatreduktase (MTHFR) genet kan betragtes som et Fallot tetrad-følsomhedsgen. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Forening af C677T-methylentetrahydrofolatreduktasemutation med medfødte hjertesygdomme. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Prænatale faktorer, der øger risikoen for at udvikle tetralogi af Fallot:

  • Forekomst af røde hunde (eller andre virusinfektioner) under graviditet
  • Dårlig ernæring af en gravid kvinde
  • Drikker alkohol under graviditet og efter fødslen
  • Moders alder over 40 år
  • Fødselsdefekter hos forældre
  • Fenylketonuri eller diabetes hos en gravid kvinde.

Børn med Downs syndrom har også en højere forekomst af Fallot-tetralogi, ligesom spædbørn med føtalt hydantoinsyndrom eller føtal carbamazepinsyndrom.

Klinik

De kliniske træk ved Fallots tetrad afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​de anatomiske defekter. Hos syge spædbørn bestemmes oftest følgende symptomer:

  • Problemer med at fodre
  • Manglende udvikling normalt
  • Blålig-bleg hudfarve, når man græder eller fodrer
  • Alvorlig åndenød, som regel forværres med alderen

Fysiske data inkluderer følgende:

  • Syge børns højde og vægt svarer ikke til alderen
  • Cyanose af læber og negleseng, normalt fra fødslen
  • Efter 3-6 måneder bliver fingrene og tæerne knuste (drumstick symptom)
  • Negle bliver afrundede (“urets glassymptom”)
  • En systolisk murmur er normalt til stede fremad langs venstre brystben

Dyspnø-cyanotiske angreb

De er et tegn på alvorlig TF-defekt. Ofte manifesterer det sig i intervallet seks måneder til et år, mens der ofte er relationel eller absolut anæmi.

Under et angreb udvikles en stærk krampe i den infundibulære del af bugspytkirtlen, på grund af hvilken venøst ​​blod gennem aorta trænger ind i hjernen og derved forårsager alvorlig hypoxi i centralnervesystemet. Oxygenindholdet i blodet under et angreb er 35% eller mindre. Tidligere hørbar støj forsvinder næsten helt.

I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​et angreb bestemmes det:

  • Angst og intens frygt
  • Udvidede elever
  • Stigende blåhed i hud og slimhinder
  • Stigende åndenød

Efter disse tegn opstår besvimelse og kramper..

Sådanne angreb kan ende på 10-15 sekunder eller 2-3 minutter, hvorefter patienten er fast besluttet på at være sløv og adynamisk. Hvis der udvikles et tilstrækkeligt antal pulmonale kollaterale op til 4-6 år, forsvinder angreb sjældnere eller helt. I alvorlige tilfælde forekommer parese eller andre lidelser i hjerneaktiviteten. Også med udviklingen af ​​et angreb er risikoen for død høj..

Diagnostik

Følgende ændringer bestemmes hos patienter med signifikant cyanose i kombination med en tendens til blødning:

  • Nedsat koagulationsfaktorer
  • Lavt antal blodplader
  • Nedsat koagulationsfaktorer
  • Nedsat total fibrinogen
  • Langvarig protrombin og koagulationstid

Arteriel blodanalyse bestemmer følgende:

  • Normal eller reduceret iltmætning
  • pH og partialtryk af kuldioxid (pCO2) er normale, medmindre patienten er kritisk syg

Fra instrumentelle forskningsmetoder anvendes:

  • Ekkokardiografi
  • Røntgen af ​​brystet
  • MR scanning
  • Hjertekateterisering (i ekstreme tilfælde)

Ekkokardiografi kombineret med Doppler giver følgende oplysninger:

  • Diagnosticerer nøjagtigt ductus arteriosus eller atrialseptumdefekt
  • Koronar læsioner bestemmes med en vis grad af nøjagtighed
  • Ventilændringer registreres let

I mange indstillinger er ekkokardiografi den eneste diagnostiske test, der blev brugt før operationen.

Video: Tetrad Fallot

Røntgen på brystet indeholder følgende indikatorer:

  • Nedsat vaskulært mønster i lungerne
  • Den klassiske form af "skohjerte" (coeur en sabot) er kendetegnet ved hjertesygdomme

MR giver dig mulighed for at bestemme:

  • Tydelig placering af aorta, lungearterien og dens grene
  • Tilstanden for det interventrikulære og interatriale septum, vægtykkelsen af ​​højre ventrikel
  • Størrelsen af ​​intrakardielt tryk, gradienter og blodgennemstrømning

Hjertekateterisering kan være nyttigt i en af ​​følgende situationer:

  • Hjertets anatomiske struktur og tilknyttede kar kan ikke bestemmes fuldt ud af ekkokardiografi
  • Eksisterende lungearteriesygdom er meget bekymrende
  • Pulmonal eller arteriel hypertension bestemmes

Efter hjertekateterisering kan der tilvejebringes resultater, såsom størrelsen af ​​lungeannulus og lungearterier, sværhedsgraden af ​​RV-bortførelsesstenose, placeringen og størrelsen af ​​associerede abnormiteter og defekter..

Behandling

Ved svær cyanose anvendes følgende behandlingsmetoder:

  • Barnet skal placeres på moderens skulder, mens det trækker knæene op. Det giver en beroligende virkning, reducerer venøs tilbagevenden og øger systemisk vaskulær modstand.
  • Oxygen anvendes i begrænsede mængder, fordi hjerteabnormiteter reducerer lungeblodgennemstrømningen
  • Intramuskulær eller subkutan injektion af morfinsulfat kan nedsætte ventilationsdynamikken og systemisk venøs tilbagevenden
  • Phenylephrin bruges til at øge systemisk vaskulær resistens
  • Dexmedetomidin-infusion anvendes, men med forsigtighed og under hensyntagen til titreringsreglerne

Generel anæstesi er den sidste udvej i hurtig hjælp til patienter med svær cyanose med Fallots tetrad.

De fleste spædbørn med TF kræver passende kirurgisk indgreb. Kirurgi udføres fortrinsvis i en alder af ca. 12 måneder. Indledende korrektion er ideel og udføres normalt, når en cardiopulmonal bypass er tilgængelig.

Palliative procedurer (for eksempel placering af en modificeret Blalock-Taussig shunt) kan være nødvendig hos patienter med kontraindikationer til primær rekonstruktion, som inkluderer følgende:

  • Tilstedeværelsen af ​​en unormal koronararterie
  • Meget lav fødselsvægt
  • Lille netværk af lungearterier
  • Flere samtidige intrakardiale anomalier

Vejrudsigt

Tidlig operation er ikke indiceret til alle børn med tetrad af Fallot, men uden operation har den naturlige progression af defekten ofte en dårlig prognose.

Forstyrrelsen af ​​forstyrrelsen afhænger af sværhedsgraden af ​​den udgående højre ventrikulære stenose

I den nuværende æra med hjertekirurgi har børn med enkle former for Fallots tetralogi god langvarig overlevelse med en fremragende livskvalitet. Kun i nogle tilfælde falder den maksimale evne til at udøve..

Pludselig død fra ventrikulære arytmier udvikler sig hos 1-5% af patienterne senere i livet, og årsagen forbliver ukendt. Det er blevet foreslået, at ventrikulær dysfunktion kan bidrage til dette..

Hvis ubehandlet, står patienter med tetralogi af Fallot over for yderligere risici, der inkluderer paradoksal emboli, der fører til slagtilfælde, lungeemboli og bakteriel endokarditis. Det er velkendt, at børn med medfødte hjertefejl er tilbøjelige til slagtilfælde. Hos de fleste af disse børn var årsagerne til slagtilfælde forbundet med tromboemboli, langvarig hypotension / anoxicitet og polycytæmi. Det overses ofte, at resterende shunts eller foramen ovale også bidrager til slagtilfælde..

Uden operation øges dødeligheden gradvist fra 30% i alderen 2 til 50% i alderen 6. Dødeligheden er højest i det første leveår og ændrer sig praktisk taget først i det andet årti. Det antages, at i sådanne tilfælde ikke mere end 20% af patienterne når en alder af 10 år, og mindre end 5-10% af patienterne overlever til slutningen af ​​det andet årti..

De fleste patienter, der lever op til 30 år, udvikler kongestiv hjertesvigt, men med shunts, der forårsager minimal hæmodynamisk forstyrrelse, kan de nå normal forventet levetid. Der er også rapporteret om tilfælde af patienter, der overlever op til 80 år. Gennem brugen af ​​avancerede kirurgiske teknikker fra 1979 til 2005. der har været et 40% fald i dødelighed forbundet med Fallots tetrad. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Dødelighed forbundet med medfødt hjertesygdom hos voksne: Tendenser i den amerikanske befolkning fra 1979 til 2005. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Hvis Fallots tetralogi kombineres med pulmonal atresi, gives dårligere prognose. I sådanne tilfælde overlever kun 50% af patienterne til 1 år, og 8% kan nå 10 år..

Video: Elena Malysheva. Fallots tetralogi - medfødt hjertesygdom

Mangel på luft

Fosfor i blodet