Medfødte hjertefejl (CHD) hos børn: årsager, symptomer, diagnose og behandling

En af de hyppigst diagnosticerede anomalier i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system hos børn er medfødt hjertesygdom. En sådan anatomisk krænkelse af hjertemusklens struktur, der opstår i perioden med fosterets intrauterine udvikling, truer med alvorlige konsekvenser for barnets sundhed og liv. Tidlig medicinsk intervention kan hjælpe med at undgå et tragisk resultat på grund af CHD hos børn.

Forældrenes opgave er at navigere i sygdommens etiologi og vide om dens vigtigste manifestationer. På grund af de fysiologiske egenskaber hos nyfødte er nogle hjertepatologier vanskelige at diagnosticere straks efter babyens fødsel. Derfor skal du nøje overvåge det voksende barns sundhed og reagere på eventuelle ændringer.

Klassificering af medfødte hjertefejl hos børn

Medfødt hjertesygdom fremkalder nedsat blodgennemstrømning gennem karene eller i hjertemusklen.

Jo tidligere en medfødt hjertefejl opdages, jo mere gunstig er sygdommens prognose og behandlingsresultat..

Afhængig af de eksterne manifestationer af patologi skelnes der mellem følgende typer CHD:

  • "Hvide" (eller "blege") defekter

Sådanne mangler er vanskelige at diagnosticere på grund af manglen på indlysende symptomer. En karakteristisk ændring er hudens bleghed hos et barn. Dette kan signalere, at der ikke kommer tilstrækkeligt arterielt blod ind i vævet..

Kategorien af ​​"hvide" defekter indbefatter unormal dræning af lungevenerne, dannelsen af ​​et fælles atrium og defekter i septa mellem hjertekamrene.

Den vigtigste manifestation af denne kategori af patologi er den blå misfarvning af huden, især synlig i ører, læber og fingre. Sådanne ændringer er forårsaget af vævshypoxi, fremkaldt ved blanding af arterielt og venøst ​​blod..

Gruppen af ​​"blå" defekter inkluderer transponering af aorta og lungearterie, Ebsteins anomali (fortrængt sted for fastgørelse af tricuspidale ventilblade til hulrummet i højre ventrikel), tetrad af Fallot (den såkaldte "cyanotiske sygdom", en kombineret defekt, der kombinerer fire patologier - stenose i udløbsafsnittet i den højre ventrikel, dextraposition af aorta, høj ventrikulær septumdefekt og højre ventrikelhypertrofi).

I betragtning af karakteren af ​​kredsløbssygdomme klassificeres medfødte hjertefejl hos børn i følgende typer:

  1. Shunt-besked fra venstre mod højre (patent ductus arteriosus, ventrikulær eller atrialseptumdefekt).
  2. Højre til venstre blødningsmeddelelse (tricuspid atresia).
  3. Ikke-shunt hjertefejl (stenose eller coarctation af aorta, lungearterose).

Afhængig af kompleksiteten af ​​krænkelsen af ​​hjertemusklens anatomi skelnes mellem følgende medfødte hjertefejl i barndommen:

  • enkle mangler (enkelt defekter);
  • kompleks (en kombination af to patologiske ændringer, for eksempel indsnævring af hjerteåbningerne og ventilinsufficiens);
  • kombinerede defekter (vanskelige at behandle kombinationer af flere anomalier).

Årsager til patologi

Overtrædelse af differentieringen af ​​hjertet og udseendet af CHD hos fosteret fremkalder effekten af ​​ugunstige miljøfaktorer på en kvinde i løbet af fødselsperioden.

De væsentligste årsager, der kan forårsage hjerteabnormiteter hos børn under deres intrauterine udvikling inkluderer:

  • genetiske lidelser (mutation af kromosomer);
  • rygning, brug af alkohol, stoffer og giftige stoffer af en kvinde i den periode, hvor hun føder et barn;
  • infektiøse sygdomme overført under graviditet (røde hunde og influenzavirus, skoldkopper, hepatitis, enterovirus osv.);
  • ugunstige miljøforhold (øget baggrundsstråling, højt niveau af luftforurening osv.)
  • brugen af ​​stoffer, der er forbudt under graviditet (også lægemidler, hvis virkninger og bivirkninger ikke er tilstrækkeligt undersøgt);
  • arvelige faktorer
  • moderens somatiske patologier (primært diabetes mellitus).

Dette er de vigtigste faktorer, der fremkalder forekomsten af ​​hjertesygdomme hos børn under deres intrauterine udvikling. Men der er også risikogrupper - disse er børn født af kvinder over 35 år såvel som lider af endokrine dysfunktioner eller toksikose i første trimester.

CHD symptomer

Allerede i de første timer i livet kan barnets krop signalere anomalier i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system. Arytmi, hjertebank, åndedrætsbesvær, bevidstløshed, svaghed, blålig eller bleg hud indikerer mulige hjertepatologier.

Men symptomerne på CHD kan forekomme meget senere. Forældres bekymring og øjeblikkelig lægehjælp bør forårsage sådanne ændringer i barnets helbred:

  • blå misfarvning eller usund bleghed i huden i den nasolabiale trekant, fødder, fingre, ører og ansigt;
  • vanskeligheder med at fodre babyen, dårlig appetit
  • forsinkelse i vægt og højdeforøgelse hos babyen;
  • hævelse af lemmerne
  • øget træthed og døsighed
  • besvimelse
  • øget svedtendens
  • åndenød (vedvarende åndedrætsbesvær eller midlertidige anfald)
  • ændring i puls uafhængig af følelsesmæssig og fysisk stress;
  • hjerteklap (bestemt ved lytning af en læge)
  • smerter i hjertet, brystet.

I nogle tilfælde er hjertefejl hos børn asymptomatiske. Dette komplicerer identifikationen af ​​sygdommen i sine tidlige stadier..

Regelmæssige besøg hos børnelægen vil hjælpe med at forhindre forværring af sygdommen og udviklingen af ​​komplikationer. Ved hver planlagte undersøgelse skal lægen lytte til lyden af ​​barnets hjertelyde og kontrollere for tilstedeværelse eller fravær af støj - uspecifikke ændringer, der ofte er funktionelle og ikke udgør en trussel mod livet. Op til 50% af de støj, der opdages under pædiatrisk undersøgelse, kan ledsages af "mindre" defekter, der ikke kræver kirurgisk indgreb. I dette tilfælde anbefales det regelmæssigt at besøge, overvåge og konsultere en pædiatrisk kardiolog..

Hvis lægen tvivler på oprindelsen af ​​sådanne lyde eller observerer patologiske ændringer i lyden, skal barnet sendes til en kardiologisk undersøgelse. Den pædiatriske kardiolog lytter igen til hjertet og ordinerer yderligere diagnostiske tests for at bekræfte eller nægte den foreløbige diagnose.

Manifestationer af sygdommen i varierende grad af kompleksitet findes ikke kun hos nyfødte. Laster kan først mærke sig så tidligt som ungdomsårene. Hvis et barn, der ser helt sundt og aktivt ud, har tegn på udviklingsforsinkelse, er der en blå misfarvning eller smertefuld bleghed i huden, åndenød og træthed selv fra små belastninger, så en børnelægeundersøgelse og konsultation med en kardiolog er nødvendig.

Diagnostiske metoder

For at undersøge hjertemuskulaturen og ventilernes tilstand samt identificere kredsløbssvigt bruger lægerne følgende metoder til diagnosticering af medfødte hjertefejl:

  • Ekkokardiografi - en ultralydsundersøgelse, der giver dig mulighed for at få data om hjertets patologier og dets indre hæmodynamik.
  • Elektrokardiogram - diagnostik af hjerterytmeforstyrrelser.
  • Fonokardiografi - visning af hjertelyde i form af grafer, så du kan udforske alle de nuancer, der ikke er tilgængelige, når du lytter til øret.
  • Doppler-ultralyd i hjertet er en teknik, der gør det muligt for lægen visuelt at vurdere blodgennemstrømningsprocesser, tilstanden af ​​hjerteklapperne og koronarkarrene ved at fastgøre specielle sensorer til patientens bryst..
  • Kardiorytmografi - en undersøgelse af egenskaberne ved det kardiovaskulære systems struktur og funktioner, dets autonome regulering.
  • Hjertekateterisering - indsættelse af et kateter i højre eller venstre hjerte for at måle trykket i hulrummene. Under denne undersøgelse udføres også ventrikulografi - en røntgenundersøgelse af hjertekamrene med introduktion af kontrastmidler.

Hver af disse metoder bruges ikke af en læge isoleret - til en nøjagtig diagnose af patologi sammenlignes resultaterne af forskellige undersøgelser for at fastslå de vigtigste hæmodynamiske lidelser.

Baseret på de opnåede data bestemmer kardiologen den anatomiske variant af anomalien, specificerer fasen af ​​forløbet, og de sandsynlige komplikationer af hjertesygdomme hos et barn forudsiges..

Hvis nogen af ​​de fremtidige forældre havde hjertefejl i familien, blev kvindens krop i perioden med at føde et barn udsat for mindst en af ​​de farlige faktorer, eller det fremtidige barn er i risiko for mulig CHD-udvikling, bør den gravide kvinde advare fødselslæge-gynækolog, der observerer hende.

Lægen skal under hensyntagen til sådanne oplysninger være særlig opmærksom på tilstedeværelsen af ​​tegn på hjerteabnormiteter i fosteret og anvende alle mulige foranstaltninger til diagnosticering af sygdommen i prænatalperioden. Den forventede mors opgave er at gennemgå en ultralydsscanning og andre undersøgelser, der er ordineret af lægen rettidigt.

De bedste resultater med nøjagtige data om det kardiovaskulære systems tilstand leveres af det nyeste udstyr til diagnosticering af hjertefejl hos børn.

Behandling af medfødt hjertesygdom hos børn

Medfødte hjerteanomalier i barndommen behandles på to måder:

  1. Kirurgisk indgreb.
  2. Terapeutiske procedurer.

I de fleste tilfælde er den eneste mulige chance for at redde et barns liv den første radikale metode. Undersøgelse af fosteret for tilstedeværelsen af ​​patologier i det kardiovaskulære system udføres selv før dets fødsel, derfor afgøres ofte spørgsmålet om udnævnelse af operationen i denne periode.

I dette tilfælde udføres fødsel i specialiserede barselafdelinger, der opererer på hospitaler med hjertekirurgi. Hvis operationen ikke udføres umiddelbart efter barnets fødsel, ordineres kirurgisk behandling så hurtigt som muligt, helst i det første leveår. Sådanne foranstaltninger dikteres af behovet for at beskytte kroppen mod udviklingen af ​​mulige livstruende konsekvenser af CHD - hjertesvigt og pulmonal hypertension..

Moderne hjertekirurgi involverer åben hjertekirurgi samt brug af kateteriseringsmetoden suppleret med røntgenbilleddannelse og transesophageal ekkokardiografi. Eliminering af defekter af hjertefejl udføres effektivt ved hjælp af ballonplastik, endovaskulær behandling (metoder til indføring af vægge og tætningsinstrumenter). I kombination med kirurgisk indgreb ordineres patienten medicin, der øger effektiviteten af ​​behandlingen.

Terapeutiske procedurer er en hjælpemetode til at håndtere sygdommen og bruges, hvis det er muligt eller nødvendigt at udsætte operationen på et senere tidspunkt. Terapeutisk behandling anbefales ofte til "blege" defekter, hvis sygdommen ikke udvikler sig hurtigt inden for måneder og år, ikke truer barnets liv.

Erhvervede hjertefejl hos børn kan udvikles i ungdomsårene - en kombination af korrigerede defekter og genopståede abnormiteter. Derfor kan et barn, der har gennemgået kirurgisk korrektion af patologien, muligvis have brug for en anden operation senere. Sådanne operationer udføres oftest med en sparsom minimalt invasiv metode for at eliminere stress på psyken og barnets krop som helhed samt for at undgå ar..

Ved behandling af komplekse hjertefejl er læger ikke begrænset til korrigerende metoder. For at stabilisere barnets tilstand, eliminere livstruningen og maksimere dens varighed for patienten er der behov for et antal trin for trin kirurgiske indgreb for at sikre fuld blodforsyning til kroppen og lungerne, især.

Tidlig påvisning og behandling af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn gør det muligt for de fleste unge patienter at udvikle sig fuldt ud, føre en aktiv livsstil, opretholde en sund tilstand i kroppen og ikke føle sig moralsk eller fysisk krænket.

Selv efter en vellykket kirurgisk indgriben og den mest gunstige medicinske prognose er forældrenes hovedopgave at sikre, at barnet får regelmæssige besøg og undersøgelser af en pædiatrisk kardiolog..

Klassificering og behandling af medfødte hjertefejl (CHD) hos børn

Årsager til CHD hos en nyfødt

Forskellige provokerende faktorer, der påvirker en gravid kvindes krop, fører til udvikling af CHD. Det farligste er intervallet mellem 3 og 12 ugers embryonal udvikling, da det er i denne periode, at dannelsen og dannelsen af ​​det kardiovaskulære system forekommer.

Den gennemsnitlige forekomst af CHD hos børn er 1% af det samlede antal nyfødte

CHD udvikler sig på baggrund af følgende forhold:

  • moderens dårlige vaner (rygning, drikke alkohol);
  • tager teratogene lægemidler
  • økologiske problemer
  • udsættelse for stråling
  • infektiøse sygdomme
  • endokrin metabolisk patologi;
  • genetiske og kromosomale mutationer.

Medfødte hjertefejl kan arves. Hos mange babyer stod en eller begge forældre over for en sådan patologi, eller der blev diagnosticeret abnormiteter hos de pårørende.

Rubella og toxoplasmose er de farligste smitsomme sygdomme. CHD udvikler sig også på baggrund af andre infektioner, der overføres af moderen:

  • skoldkopper;
  • cytomegalovirusinfektion;
  • herpes;
  • syfilis;
  • tuberkulose
  • adenovirusinfektion

En anden almindelig faktor, der fremkalder medfødte hjertefejl hos fosteret, er diabetes mellitus hos moderen. I nærvær af reumatiske sygdomme er sandsynligheden for at få et sygt barn ca. 25% af tilfældene.

CHD er ofte ikke den eneste abnormitet, som en baby er født med. De kan kombineres med en unormal struktur i fordøjelseskanalen, nervesystemet, bevægeapparatet, urinvejsorganet, hvilket forværrer yderligere prognosen betydeligt..

UPU klassificering

Afhængig af graden af ​​forstyrrelse af blodgennemstrømningen og sværhedsgraden af ​​strukturelle defekter er medfødte defekter opdelt i flere grupper..

Et sådant udvalg af defekter er baseret på eksterne tegn, nemlig intensiteten af ​​patientens hudfarve. Med "blå" defekter har barnet cyanose, og med "hvide" defekter bliver huden meget bleg. "Blå" defekter findes i tetrad af Fallot, pulmonal atresi og andre sygdomme. "Hvid" er atriale og ventrikulære septaldefekter.

Den anden klassificering er baseret på tilstanden af ​​lungecirkulationen. Der er tre muligheder her:

1. CHD med overbelastning af lungecirkulationen:

- åben arteriekanal

- atriel septal defekt (ASD);

- ventrikulær septal defekt (VSD);

2. VPS med forarmelse af den lille cirkel:

- lungearteriestenose;

- gennemførelse af store fartøjer.

3. CHD med uændret blodgennemstrømning i den lille cirkel:

Også hjertefejl kan isoleres og kombineres..

Kombinerede misdannelser inkluderer den fælles arterielle kuffert, transponering af store kar, uoverensstemmende ventrikulær-arteriel og concordant atrioventrikulær krydsning. Disse patologiske tilstande er kendetegnet ved forstyrrelse af arbejdet i store kar og hjertet, er kendetegnet ved et ekstremt alvorligt forløb.

Typiske symptomer

CHD diagnosticeres oftest i den nyfødte periode. De karakteristiske symptomer på hjertefejl inkluderer følgende:

  • hjerteklap hørt under den indledende undersøgelse af en neonatolog eller børnelæge;
  • cyanose eller bleghed i huden i den nasolabiale trekant, slimhinder og negle og i alvorlige tilfælde af alle hudintegrationer generelt
  • træg sugning eller nægtelse af at suge
  • dårlig tolerance for de sædvanlige belastninger for et spædbarn
  • krænkelse af hjerterytmen
  • pulsering af livmoderhalsbeholderne
  • stakåndet;
  • konstant gråd og humør.

Nogle uregelmæssigheder debuterer hos ældre børn. Normalt findes de under et planlagt besøg hos en børnelæge eller efter fremkomsten af ​​karakteristiske klager. Oftest er dette klager over dårlig træningstolerance. Med dette scenario taler vi normalt om mindre alvorlige lidelser, der reagerer godt på behandlingen..

Mange fejl kan mistænkes, selv i perioden med intrauterin udvikling, startende fra den anden screening, især hvis undersøgelsen udføres på en ultralydsmaskine af ekspertklasse. Det er prænatal diagnostik, der giver dig mulighed for at redde livet for mange små patienter: at planlægge fødsel i en specialiseret medicinsk institution med evnen til at yde specialbehandling på det rigtige tidspunkt.

Undersøgelse

Et barn med mistanke om CHD henvises til konsultation og undersøgelse til en pædiatrisk kardiolog. En foreløbig diagnose er etableret efter den indledende undersøgelse, men for at bekræfte den er det nødvendigt at udføre en række diagnostiske foranstaltninger, der hjælper med at afklare typen af ​​patologi, graden af ​​hæmodynamisk forstyrrelse og andre punkter.

Først og fremmest sendes barnet til instrumentaldiagnostik:

  • EKG;
  • ECHO-KG
  • mere grundig forskning, hvis det er nødvendigt

ECHO-KG (ultralyd i hjertet) er den vigtigste metode til diagnosticering af hjertefejl. Det giver dig mulighed for ikke kun at se strukturen i hjertekamre, ventiler og store kar, men også ved hjælp af en speciel Doppler-tilstand til at forstå blodgennemstrømningen, bestemme tilstedeværelsen af ​​patologiske blodudledninger og også vurdere myokardiets kontraktilitet, hvilket er især vigtigt i CHD.

Holter-overvågning bruges til at vurdere hjertefrekvensen. Barnet sættes på specielle sensorer, der læser pulsen i flere dage. Forældre får en notesbog, hvor de bemærker eventuelle ændringer i barnets adfærd, for eksempel:

  • 8.00–8.15 - babyen græd;
  • 8.30-8.45 - spiste;
  • 12.00-14.00 - sov osv..

Dette hjælper med at identificere latente hjerterytmeforstyrrelser, der opstår med jævne mellemrum, samt vurdere hjerteaktivitet på forskellige tidspunkter af dagen og under indflydelse af forskellige eksterne faktorer..

Hvis der ikke er abnormiteter i organets struktur, men der er en krænkelse af hjerterytmen, begynder de at undersøge andre organer og systemer:

  • lunger;
  • skjoldbruskkirtlen
  • hjerne.

Den gennemsnitlige forekomst af CHD er 1% af det samlede antal nyfødte. Af alle de defekter, der udviklede sig i den prænatale periode, er 10-30% af tilfældene hjertepatologi.

Behandling

Handlingsalgoritmen afhænger af typen af ​​CHD og barnets tilstand på diagnosetidspunktet. Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgi, der udføres for at rette fejl og normalisere blodgennemstrømningen. Samtidig anvendes forskellige teknikker: syning af skillevægge, anvendelse af anastomoser osv. I tilfælde af komplekse defekter udføres komplekse voluminøse timelange kirurgiske operationer.

Spørgsmålet om tidspunktet for den kirurgiske indgriben kan diskuteres, men den tidligste intervention foretrækkes klart for at forhindre mulige komplikationer. Tilstanden for et nyfødt barn tillader dog ikke altid indgriben af ​​den krævede mængde, derfor er du i nogle tilfælde nødt til at vente, indtil babyen får den krævede kropsvægt.

Med alvorlige misdannelser står små patienter i kø til hjertetransplantationer. De har brug for særlig pleje og medicin. Undertiden understøttes vital aktivitet af hardwaremetoder. Nogle CHD er oprindeligt uforenelige med livet og kan ikke behandles. Normalt dør disse babyer ved fødslen eller i de første par timer..

Børn med CHD har brug for særlig pleje

Komplikationer

Ikke-korrigeret medfødt hjertesygdom er fyldt med udviklingen af ​​alvorlige patologier fra hjertet eller andre organer. Disse inkluderer:

  • bakteriel endokarditis;
  • ikke-reumatisk carditis;
  • blodkar trombose
  • angina pectoris og myokardieinfarkt;
  • lungebetændelse

Hvis et barn med CHD ikke opereres, vil hjertesvigt øges, vejrtrækningsproblemer, arytmier og trombotiske komplikationer opstår. Kombinationen af ​​disse årsager vil føre til døden.

Den unormale struktur i hjertet og blodkarrene er hovedårsagen til børns død i den nyfødte periode. Selv efter vellykket kirurgisk korrektion er der en høj risiko for at udvikle alvorlige komplikationer og handicap..

Behandlingssucces og forebyggelse

Tidlig diagnose og omhyggelig overholdelse af anbefalingerne fra pædiatriske hjertekirurger forbedrer prognosen i CHD betydeligt, men ikke i alle tilfælde. Den vigtigste indikator, der giver dig mulighed for at antage antagelser, er typen af ​​defekt og dens sværhedsgrad. Hvis et barn lever til at være 2-3 år, øges chancerne for bedring eller forbedring betydeligt. Dødeligheden er i dette tilfælde ca. 5% af det samlede antal patienter. Forældre tager sig af børn derhjemme eller det medicinske personale på kardiologiske afdelinger.

I betragtning af at genetiske lidelser er almindelige provokerende faktorer for CHD, rådes kvinder til at være forsigtige med graviditet og om muligt forberede sig på det på forhånd. Dette gælder især for par fra risikogrupper..

Før den planlagte undfangelse har begge partnere brug for:

  • bestå de nødvendige prøver
  • helbrede samtidige sygdomme
  • at nægte dårlige vaner
  • drik vitaminkomplekser.

Efter graviditetens begyndelse skal du registrere dig hos den fødende klinik så tidligt som muligt, regelmæssigt besøge gynækologen og gennemgå undersøgelse. Der bør lægges særlig vægt på genetiske screeninger, som udføres i hvert trimester..

Tidligere blev alle børn med CHD rådet til helt at stoppe fysisk aktivitet. I dag er det tilladt at udføre normal fysisk aktivitet for babyer, der:

  • gennemgik kirurgisk korrektion af overtrædelsen;
  • ikke har åndenød, takykardi, forhøjet blodtryk og andre negative symptomer.

Sådanne børn vil ikke blive såret af sportsvandring og svømning, men professionel sport med CHD er tabu uanset deres sundhedstilstand.

Om der er behov for særlig pleje for børn med CHD, afhænger af typen af ​​defekt og resultatet af behandlingen.

Metoder til levering med medfødt hjertesygdom hos fosteret

Kvinder, der forventer et barn med medfødt hjerte- eller vaskulær patologi, rådes til at se en kardiolog under hele graviditeten. Der er ingen klare kliniske retningslinjer for leveringsmåde. Ofte føder kvinder naturligt, da brugen af ​​anæstesi under et kejsersnit og brugen af ​​stimulerende stoffer er fyldt med en forværring af barnets tilstand.

Intense forsøg eller en forlænget vandfri periode er også skadelige for barnet, derfor vælges leveringsmetoden under hensyntagen til typen af ​​CHD i fosteret, graviditetsforløbet, moderens tilstand og andre omstændigheder.

Cirka en fjerdedel af alle medfødte hjertefejl er kritiske og kræver hurtig operation umiddelbart efter fødslen

I nogle tilfælde kan du vente med operationen. Relativt milde defekter, såsom mindre defekter i det interventriculære septum, kan lukke af sig selv, når barnet vokser. I dette tilfælde får barnet ikke handicap.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe sygdomme, der forenes ved tilstedeværelsen af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets ventilapparat eller kar, der er opstået i den prænatale periode, hvilket fører til ændringer i intrakardiel og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens type; de mest typiske symptomer inkluderer bleghed eller cyanose i huden, hjerteklap, fysisk retardation, tegn på åndedrætsbesvær og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om medfødt hjertefejl, udføres EKG, PCG, radiografi, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, MR i hjertet osv..

  • Årsager til medfødte hjertefejl
  • Klassificering af medfødte hjertefejl
  • Hæmodynamiske lidelser i medfødt hjertesygdom
  • Symptomer på medfødte hjertefejl
  • Diagnosticering af medfødte hjertefejl
  • Medfødt hjertesygdomsbehandling
  • Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl
  • Behandlingspriser

Generel information

Medfødte hjertefejl er en meget omfattende og forskelligartet gruppe af sygdomme i hjertet og store kar, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning og hjertesvigt. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl tegner sig for 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl inkluderer både relativt milde lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar og svære former for hjertepatologi, der er uforenelig med livet..

Mange typer medfødte hjertefejl forekommer ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket forværrer defektens struktur markant. I omkring en tredjedel af tilfældene kombineres anomalier i hjertet med ikke-kardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, bevægeapparatet, mave-tarmkanalen, urinveje osv..

De mest almindelige typer af medfødte hjertefejl, der findes i kardiologi, er ventrikulære septaldefekter (VSD - 20%), atrialseptumdefekter (ASD), aortastenose, koarktation af aorta, patent ductus arteriosus (PDA), transponering af store store kar (TCS), lungearteriestenose (hver 10-15%).

Årsager til medfødte hjertefejl

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan være forårsaget af kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), indflydelse af miljøfaktorer (1-2%), polygen multifaktoriel disposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomer. Ved kromosomale omlejringer bemærkes flere polysystemiske abnormiteter i udviklingen, inklusive medfødte hjertefejl. I tilfælde af trisomi af autosomer er de mest almindelige hjertefejl atriale eller interventrikulære septale defekter såvel som deres kombination; med kønskromosomafvigelser, medfødte hjertefejl er mindre almindelige og er hovedsageligt repræsenteret ved koarktation af aorta eller en defekt i det interventrikulære septum.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkelte gener kombineres i de fleste tilfælde også med abnormiteter i andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af den autosomale dominerende (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan og andre), autosomale recessive syndromer (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler osv.) Eller X-bundne syndromer. kromosom (Goltz, Aase, Gunther syndromer osv.).

Blandt de skadelige faktorer i det ydre miljø fører virussygdomme hos en gravid kvinde, ioniserende stråling, nogle stoffer, moderafhængighed og industrielle farer til udvikling af medfødte hjertefejl. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtal organogenese opstår.

Intrauterin skade på fosteret med rubellavirus forårsager oftest en triade af abnormiteter - glaukom eller grå stær, døvhed, medfødt hjertefejl (Fallots tetrad, transponering af store kar, patent ductus arteriosus, fælles arteriel bagagerum, valvulære defekter, lungearteriestenose, VSD osv.). Der er også normalt mikrocefali, nedsat udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, der halter i mental og fysisk udvikling..

Strukturen af ​​embryofetalt alkoholisk syndrom inkluderer normalt defekter i det interventrikulære og interatriale septum, patent ductus arteriosus. Det er bevist, at indtagelse af amfetaminer har en teratogen effekt på det føtale kardiovaskulære system, hvilket fører til transposition af store kar og VSD; antikonvulsiva, der forårsager udviklingen af ​​stenose i aorta og lungearterie, koarctation af aorta, patent ductus arteriosus, Fallot tetralogi, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der fører til trikuspidalventilatresi, Ebsteins anomali, ASD; progestogener, der forårsager tetralogi af Fallot, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Kvinder med prediabetes eller diabetes har større sandsynlighed for at få børn med medfødte hjertefejl end raske mødre. I dette tilfælde udvikler fosteret normalt VSD eller transponering af store kar. En kvinde med gigt har 25% chance for at få en baby med medfødt hjertesygdom.

Ud over de umiddelbare årsager er der risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteanomalier hos fosteret. Disse inkluderer alderen på en gravid kvinde under 15-17 år og over 40 år, toksikose i første trimester, truslen om spontan abort, endokrine lidelser hos moderen, en historie med dødfødsel, tilstedeværelsen i familien af ​​andre børn og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere muligheder for at klassificere medfødte hjertefejl, der er baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til virkningen af ​​defekten på pulmonal blodgennemstrømning skelnes mellem følgende:

  • medfødte hjertefejl med uændret (eller let ændret) blodgennemstrømning i lungecirkulationen: atresi i aortaklappen, stenose i aorta, insufficiens i lungeklappen, mitralfejl (insufficiens og stenose i ventilen), koarktation af aorta af voksen type, tre-atrialt hjerte osv..
  • medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: fører ikke til udvikling af tidlig cyanose (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonal fistula, coarctation of the child-type aorta, Lutambasha syndrom), hvilket fører til udvikling af cyanose (tricuspid atresia med stor VSD, åben arteriel) kanal med pulmonal hypertension)
  • medfødte hjertefejl med dårlig blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret stenose i lungearterien), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallots sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store kar og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, fælles arteriel bagagerum, Taussig-Bing anomali, aorta og pulmonal trunk divergens fra en ventrikel osv..

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: defekter af den "blå" (cyanotiske) type med en venoarterial shunt (Fallots triade, Fallots tetrad, transponering af store kar, tricuspid ventil atresia); defekter af den "blege" type med arteriovenøs udledning (septaldefekter, patent ductus arteriosus); defekter med en forhindring i vejen for udstødning af blod fra ventriklerne (stenose i aorta og lungearterie, aorta coarctation).

Hæmodynamiske lidelser i medfødt hjertesygdom

Som et resultat af ovenstående årsager kan det udviklende foster forstyrre den korrekte dannelse af hjertets strukturer, hvilket udtrykkes i ufuldstændig eller utidig lukning af membranerne mellem ventriklerne og forkammerne, forkert dannelse af ventiler, utilstrækkelig rotation af det primære hjerterør og underudvikling af ventriklerne, unormal placering af blodkar osv. Efter fødsel hos nogle børn forbliver ductus arteriosus og det ovale vindue åbent, som fungerer i den prænatale periode i en fysiologisk rækkefølge.

På grund af særegenhederne ved antenatal hæmodynamik lider blodcirkulationen hos det udviklende foster med medfødte hjertefejl som regel ikke. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen eller efter et stykke tid, hvilket afhænger af tidspunktet for lukningen af ​​meddelelsen mellem de store og små cirkler af blodcirkulationen, sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension, tryk i lungearterisystemet, retning og volumen af ​​blodudledning, individuelle adaptive og kompenserende kapaciteter barnets krop. Ofte fører en luftvejsinfektion eller en anden sygdom til udviklingen af ​​grove hæmodynamiske forstyrrelser i medfødte hjertefejl.

Med medfødte hjertefejl af den blege type med arteriovenøs udflåd på grund af hypervolæmi udvikler hypertension i lungecirkulationen; med blå-type defekter med en venoarterial shunt, har patienter hypoxæmi.

Cirka 50% af børnene med en stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjerteoperation i det første leveår af fænomenet hjertesvigt. Hos børn, der har krydset denne kritiske linje, aftager blodudledningen i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliseres, men de sklerotiske processer i lungernes kar udvikler sig gradvist og forårsager pulmonal hypertension.

Med cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til en overbelastning af den store og hypovolæmi i lungecirkulationen, hvilket forårsager et fald i iltmætning i blodet (hypoxæmi) og fremkomsten af ​​cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilation og perfusion af organer udvikler et kollateralt blodcirkulationsnetværk sig, derfor kan patientens tilstand på trods af udtalt hæmodynamiske lidelser forblive tilfredsstillende i lang tid. Med udtømning af kompenserende mekanismer på grund af langvarig hyperfunktion af myokardiet udvikles alvorlige irreversible degenerative ændringer i hjertemusklen. Med cyanotiske medfødte hjertefejl er kirurgisk indgreb indiceret allerede i den tidlige barndom.

Symptomer på medfødte hjertefejl

Kliniske manifestationer og forløbet af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​anomali, arten af ​​hæmodynamiske lidelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotisk medfødt hjertefejl bemærkes cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne. Cyanose øges med den mindste anstrengelse: suge, græde af et barn. Hvide hjertefejl manifesteres af bleg hud, kolde ekstremiteter.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at amme og bliver hurtigt trætte under fodring. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halskarene. Med kroniske kredsløbssygdomme halter børn bagud i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Med medfødte hjertefejl høres hjertemuslinger normalt umiddelbart efter fødselsfeltet. I fremtiden findes tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen underernæring, hepatomegali osv.).

Komplikationer af medfødte hjertefejl kan være bakteriel endokarditis, polycytæmi, trombose i perifere kar og tromboembolisme i cerebrale kar, kongestiv lungebetændelse, synkope, dyspnø-cyanotiske angreb, angina pectoris eller myokardieinfarkt.

Diagnosticering af medfødte hjertefejl

Påvisning af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Når man undersøger et barn, bemærkes hudens farve: tilstedeværelsen eller fraværet af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation af hjertet afslører ofte en ændring (svækkelse, forstærkning eller opdeling) af hjertelyde, tilstedeværelsen af ​​murmur osv. Fysisk undersøgelse med mistanke om medfødt hjertesygdom suppleres med instrumental diagnostik - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), røntgen af ​​brystet, ekkokardiografi ( EchoCG).

EKG afslører hypertrofi af forskellige dele af hjertet, patologisk afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, hvilket sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse gør det muligt at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af daglig Holter EKG-overvågning opdages skjulte rytmer og ledningsforstyrrelser. Ved hjælp af PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertelyde og mumlen mere grundigt og detaljeret. Røntgendata fra brystet supplerer tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placering, form og størrelse af hjertet, ændringer i andre organer (lunger, lungehinden, rygsøjlen). Under ekkokardiografi visualiseres anatomiske defekter i septa og hjerteklapper, placeringen af ​​de store kar, myokardiets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl såvel som samtidig pulmonal hypertension med henblik på nøjagtig anatomisk og hæmodynamisk diagnose bliver det nødvendigt at udføre lyd fra hjertehulrum og angiokardiografi.

Medfødt hjertesygdomsbehandling

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er kirurgisk behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første leveår. De fleste af operationerne i den tidlige barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt hos den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose, kan operationen udsættes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertekirurg.

Den specifikke behandling afhænger i hvert tilfælde af typen og sværhedsgraden af ​​den medfødte hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertesepta (VSD, ASD) kan omfatte plast eller suturering af septum, røntgenendovaskulær okklusion af defekten. I nærvær af svær hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er det første trin palliativ intervention, der involverer pålæggelse af forskellige former for anastomoser mellem systemet. En sådan taktik forbedrer iltning af blod, reducerer risikoen for komplikationer og muliggør radikal korrektion under mere gunstige forhold. I tilfælde af aortadefekter udføres resektion eller ballondilatation af aortakarktationen, plastisk aortastenose osv. Med PDA ligeres den. Behandling af lungearteriestenose er åben eller endovaskulær valvuloplastik osv..

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, kræver hæmodynamisk korrektion, dvs. adskillelse af arterielle og venøse blodstrømme uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan der udføres operationer i Fontaine, Senning, sennep osv. Alvorlige defekter, der ikke reagerer på kirurgisk behandling, kræver en hjertetransplantation..

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af dyspnø-cyanotiske anfald, akut venstre ventrikulær svigt (hjerte-astma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I strukturen af ​​nyfødt dødelighed indtager medfødte hjertefejl førstepladsen. Uden kvalificeret hjertekirurgi dør 50-75% af børnene i løbet af det første leveår. I kompensationsperioden (2-3 år) falder dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan forbedre prognosen betydeligt.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig planlægning af graviditeten med undtagelse af virkningerne af uønskede faktorer på fosteret, udførelse af medicinsk og genetisk rådgivning og forklarende arbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertepatologi, løsning af spørgsmålet om prænatal diagnose af defekten (ultralyd, korionbiopsi, fostervandsprøve) og indikationer for ophør af graviditet. Graviditetsstyring hos kvinder med medfødte hjertefejl kræver øget opmærksomhed fra fødselslæge-gynækolog og kardiolog.

Medfødt hjertesygdom hos spædbørn

Barnets hjerte udfører den vigtigste funktion i kroppen - på grund af dets arbejde modtager kroppen ilt og næringsstoffer med blodgennemstrømningen til alle organer og væv på grund af hjertets arbejde lever kroppen. Derfor er det så vigtigt, at der ikke er nogen fejl i barnets hjertestruktur, og at det fungerer glat gennem hele tiden. Men desværre er dette ikke altid tilfældet. Nogle gange finder mor og far ud af, at barnet har en medfødt hjertefejl. Mange forældre er chokerede over sådanne nyheder, de ved ikke, hvad de skal gøre, og hvordan de skal leve videre. Hvordan og hvorfor opstår laster, hvordan man kan hjælpe barnet, hvad der skal gøres først og fremmest - vi vil besvare disse spørgsmål i dag.

Hvordan hjertet slår

For at have mindst en grov idé om en bestemt defekt skal du forestille dig et normalt hjerte - hvordan det fungerer, og hvordan det fungerer. Mange aspekter af hjertets anatomi og arbejde er blevet dækket tidligere, men for at forstå mere detaljeret essensen af ​​defekter og deres fare er du nødt til at forstå funktionerne i blodgennemstrømningen i den pulmonale og store cirkulation.

Babyens hjerte har fire kamre, hvorfra forskellige kar forlader eller fører blod væk. Derudover er der flere ventiler i hjertet, som afgrænser blodet i hjertet i forskellige faser af sammentrækninger, hvilket forhindrer det i at flyde i den modsatte retning. Det er takket være denne struktur i hjertet og blodkarrene, at barnets arterielle og venøse blod normalt ikke blandes, ligesom blod ikke blandes i de store og små cirkler af blodcirkulationen, og blodgennemstrømningen udføres i samme retning. Det fungerer sådan her:

  • fra barnets krop kommer venøst ​​blod, der er rig på kuldioxid, ind i højre atrium gennem systemet med hule vener (øvre og nedre);
  • på grund af dets sammentrækning i fasen af ​​hjertesystolen åbner trikuspidalklappen, og en del af blod kommer ind i højre ventrikel, og ventilen lukkes straks og forhindrer blod i at strømme tilbage ind i atriet under sammentrækningen af ​​ventriklen;
  • efter en brøkdel af et sekund begynder højre ventrikel at trække sig sammen og skubbe blod gennem lungeventilen mod lungerne. Skønt skibet kaldes en arterie, er blodet i det venøst ​​og rig på kuldioxid. Dette er den særlige egenskab ved lungecirkulationen: der er venøst ​​blod i arterien og i venerne - arteriel.
  • i lungerne afgiver blodet kuldioxid, er mættet med ilt og gennem lungevene-systemet (husk ovenstående arterielt blod i lungerne) kommer ind i venstre atrium;
  • på grund af sammentrækning af venstre atrium åbner mitralventilen (bicuspid) og en del af blod beriget med ilt kommer ind i venstre ventrikel, ventilen lukkes straks og forhindrer blod i at strømme tilbage ind i atriet, når ventriklen trækker sig sammen;
  • på grund af sammentrækning af ventrikelens vægge, den mest kraftfulde af alle dele af hjertet, kommer blod gennem den åbne aortaklappe ind i aorta, den største krop i kroppen. I fremtiden afgår alle store arterier, der forsyner alle dele af kroppen, inklusive hjernen og selve hjertet, fra aorta.

En hjertecyklus tager i gennemsnit fra 0,8 sekunder hos en voksen til et sekund hos en nyfødt; kroppen pumper hele blodvolumenet på cirka et halvt minut. Dette noget forenklede diagram vil give os mulighed for i fremtiden bedre at forstå anatomien for visse defekter, deres egenskaber og hvordan man retter dem..

Hvad er UPU?

Medfødt hjertesygdom (CHD) er en anatomisk defekt, der opstår intrauterint (under graviditet i de tidlige stadier), en krænkelse af den korrekte struktur af hjertet eller dets ventilapparat eller karene i barnets hjerte.

Blandt hjertesygdomme hos børn er medfødte defekter helt i spidsen. Hvert år for hver 1000 fødte babyer har 7 til 17 en eller anden form for uregelmæssigheder eller misdannelser i hjertet. Desuden kan op til 75% af babyerne dø i de første måneder af livet uden levering af kvalificeret kardiologisk, genoplivning og hjertekirurgi..

Der er omkring to dusin CHD'er i alt, og hyppigheden af ​​deres forekomst er ikke den samme. Der er mangler, der er mest almindelige - for eksempel mangler i septa, som vil blive diskuteret nedenfor; der er meget sjældne, for eksempel en komplet spejlposition i hjertet. Vanskeligheden ved at generalisere statistikker ligger i, at ikke alle laster er kompatible med livet og ikke altid tages med i statistikken på grund af et barns tidlige død ved fødslen..

Ifølge pædiatriske kardiologer er de mest almindelige defekter: ventrikulær septalfejl på andenpladsen - atriel septalfejl, i tredje - åben arteriekanal.

Forekomsten af ​​mangler stiger fra år til år. Dette skyldes mange faktorer - først og fremmest med udviklingsniveauet for diagnostisk teknologi og identifikationen af ​​defekter hos de babyer, der tidligere ikke kunne gøre dette. Men de triste statistikker er også ubarmhjertige - der er færre og færre sunde børn..

CHD får særlig social betydning også fordi de har høj dødelighed og handicap blandt børn og fra en meget tidlig alder, som uden tvivl er af alvorlig betydning for nationens helbred som helhed. Derudover kræver sådanne børn detaljeret og højt kvalificeret behandling, for dette har vi brug for uddannede specialister i regionerne og specialiserede klinikker, som meget mangler. Nogle gange er behandlingen af ​​en baby meget lang og dyr, og de fleste forældre er simpelthen ikke i stand til at betale for behandlingen, hvilket også i væsentlig grad komplicerer ydelsen af ​​hjælp.

Men med det nuværende niveau for fremskridt inden for hjertekirurgi er der mulighed for kirurgisk kur for 97% af børn med defekter, og i fremtiden vil babyer slippe af med sygdommen. Det vigtigste er en rettidig diagnose!

Hvorfor CHD'er opstår?

En medfødt defekt opstår, hvis en skadelig faktor påvirker på tidspunktet for lægningen af ​​det kardiovaskulære system i fosteret. Den farligste periode for dannelsen af ​​et barns hjerte er graviditetsperioden, hvor den forventede mor muligvis stadig ikke ved om sin position - fra omkring til dagen for embryonets liv, det vil sige den 3.-8. Uge af graviditeten. I disse perioder dannes de mest alvorlige defekter, fordi hjertekamrene og skillevægge er lagt, og de store kar dannes også.

Meget ofte er årsagerne til CHD virussygdomme, som en gravid kvinde bærer i de første tre måneder, da vira er i stand til at trænge ind i fosteret gennem den stadig udviklende moderkage og har en skadelig virkning. De skadelige virkninger af ARVI, influenza og herpes simplex er bevist. Den største fare for en gravid kvinde er dog røde hunde-virus, især hvis der er babyer i familien. Rubella, overført af moderen i form af op til 60-80% af tilfældene, forårsager Gregg-triaden - et klassisk rubella-symptomkompleks: CHD med medfødt grå stær (linsens opacitet) og døvhed. Derudover kan der stadig være misdannelser i nervesystemet..

En vigtig rolle i dannelsen af ​​CHD spilles af erhvervsmæssige farer, forgiftning, den ugunstige miljøsituation på bopælsstedet - hos mødre, der indtog alkohol tidligt i graviditeten, stiger sandsynligheden for en defekt med 30% og i kombination med nikotin - op til 60%. 15% af babyer med hjertefejl har en indikation af den forventede mors kontakt med maling og lak, og 30% af børnene havde fædre, der var førere af køretøjer, ofte i kontakt med benzin og udstødningsgasser.

Sygdomme hos mor og far spiller en rolle i dannelsen af ​​en defekt hos 5% af børnene, især familier, hvor der er andre medlemmer med defekter i hjertet eller andre indre organer, hvor der er diabetikere, forældrenes alder spiller også en vigtig rolle - risikoen for anomalier øges hos ældre forældre

Der er en sammenhæng mellem udviklingen af ​​defekten og moderens indtagelse af nogle lægemidler kort før graviditet og i de tidlige stadier - papaverin, kinin, barbiturater, narkotiske analgetika og antibiotika, hormonelle stoffer kan påvirke dannelsen af ​​hjertet negativt.

Kromosomale og genmutationer påvises hos 10% af børn med hjertefejl, et forhold til toksikose under graviditet og mange andre faktorer er blevet bemærket.

Hvordan udvikler hjertesygdomme, og hvorfor er det farligt??

I slutningen af ​​graviditetens første trimester er fostrets hjerte allerede godt dannet, og i den 16.-20. Uge af graviditeten er det muligt at bestemme mange alvorlige defekter ved hjælp af ultralyd. Med efterfølgende undersøgelser kan diagnosen fastslås endeligt. Fostercirkulationen er arrangeret på en sådan måde, at de fleste defekter ikke påvirker intrauterin udvikling - med undtagelse af ekstremt alvorlige, hvor babyens død opstår i de første uger af intrauterin udvikling. Efter fødslen genopbygges babyens blodcirkulation i to cirkulationer af blodcirkulationen, karene og åbningerne, der arbejdede intraurebalt, lukkes, og kredsløbssystemet tilpasses til voksentilstand. Derfor er det ikke altid muligt at høre hjertelyde og diagnosticere defekter de første dage på hospitalet.

Det kliniske billede af CHD er meget forskelligt og bestemmes af tre karakteristiske faktorer:

  • afhænger mest af hvilken type defekt;
  • fra barnets krops kapaciteter til kompensation for overtrædelser ved hjælp af adaptive reservekapaciteter;
  • komplikationer som følge af defekten.

Tilsammen giver disse tegn et andet billede af forløbet af den samme defekt hos forskellige babyer, i nogle genkendes det straks, mens det i andre kan være asymptomatisk i lang tid. Ofte observeres cyanose (cyanose) hos babyer, og i nogle bemærkes det kun i området af den nasolabiale trekant, mens i andre kan begge lemmer og kroppen blive blå. Det andet farlige tegn er åndenød og tung vejrtrækning af krummerne, han kan ikke suge ved brystet, bliver hurtigt træt, sløv. Derudover er det muligt, at barnet går dårligt i vægt på trods af alle bestræbelser på at fodre, forsinkelser i psykomotorisk udvikling, hyppige luftvejssygdomme, tilbagevendende lungebetændelse i den tidlige barndom, en krænkelse af bryststrukturen med dannelsen af ​​en bule (hjertepukkel) i området hjerteprojektion.

Vi vil tale om manifestationer, specifikke klager og klinisk billede med hver type CHD i fremtiden, det vigtigste, der er værd at bemærke for forældrene, er at med de mindste alarmerende symptomer fra krummerne skal du konsultere en børnelæge og en kardiolog for at få råd..

Diagnose af CHD

Hvis der er mistanke om CHD, sendes barnet hurtigst muligt til konsultation til en kardiolog og i tilfælde af hastende foranstaltninger - til et hjerteoperationshospital. Der vil de være opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​cyanose, ændre sig, når de trækker vejret under en iltmaske, åndenød med deltagelse af ribben og interkostale muskler, vurderer arten af ​​puls og tryk, gennemfører blodprøver, vurderer tilstanden af ​​organer og systemer, især hjernen, lytter til hjertet og bemærker tilstedeværelsen af ​​forskellige lyde, og vil udføre yderligere forskning.

Dette vil være et EKG, PCG (et fonokardiogram, en undersøgelse, der registrerer tilstedeværelsen af ​​hjertemuslinger på papir, udføres parallelt med et EKG). En ultralyd af hjertet og blodkarrene vil bestemt udføres, og oftest gøres dette med en farvedopplerundersøgelse af blodgennemstrømning, som giver dig mulighed for at vurdere defektens størrelse og mængden af ​​blod, der strømmer i den forkerte retning. Derudover udføres en røntgenundersøgelse af hjertet, og hvis sagen er meget vanskelig og kontroversiel, udføres hjertekateterisering (en metode med introduktion af sonder i hjertehulen gennem karene).

Diagnose af medfødt hjertesygdom hos børn har følgende mål:

  • for at afklare, om der virkelig er en fejl;
  • bestemme de vigtigste kredsløbssygdomme forårsaget af CHD, genkende defektens anatomi;
  • for at afklare defektfasen, muligheden for kirurgisk og konservativ behandling på dette stadium
  • bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af komplikationer, hensigtsmæssigheden af ​​deres behandling
  • vælg taktikken til kirurgisk korrektion og tidspunktet for operationen.

På nuværende tidspunkt med introduktionen i praksis af næsten universel ultralydsundersøgelse af fosteret under graviditeten er der virkelig en mulighed for at diagnosticere medfødt hjertesygdom under graviditeten, indtil når spørgsmålet om, hvorvidt det tilrådes at fortsætte graviditeten, kan afgøres. I fremtiden, på senere stadier af graviditeten, afklares mange hjertefejl, og på leveringstidspunktet er der mulighed for kirurgisk korrektion umiddelbart efter barnets fødsel i de kommende timer eller dage, hvilket gør det muligt at rette sådanne mangler, der tidligere blev anset for at være uforenelige med livet.

Desværre er der få så højt specialiserede hospitaler i landet, og de fleste mødre er tvunget til at gå til store centre på forhånd for indlæggelse og fødsel. Derfor, hvis en ultralydsscanning afslører uregelmæssigheder i hjertet af krummerne, skal du ikke straks give efter for fortvivlelse, du skal få ekspertrådgivning - sandsynligvis er der muligheder for hjælp, korrektion og taktik til styring af sådanne børn. Fejlen opdages ikke altid in utero, men fra fødslen af ​​begynder defektklinikken at vokse - så kan nødhjælp muligvis være påkrævet, babyen på intensivafdelingen (og undertiden på lufttransport) overføres til et hjerteoperationshospital og vil gøre alt for at redde sit liv, indtil operationen i det fri et hjerte.

Måder at rette CHD på

For effektivt at hjælpe børn med hjertefejl skal du vide, at enhver CHD i dens udvikling går gennem tre faser, som er vigtige i behandlingen..

Den første fase - nødsituation eller primær tilpasning begynder fra det øjeblik babyen er født. For at kompensere for CHD og dysfunktioner i hjertet anvendes på dette tidspunkt alle kroppens reserver, karene, hjertemusklen, lungevævet og andre organer, der har mangel på ilt, justeres til den ekstreme belastning. Hvis barnets krops evner er for små, kan en sådan defekt føre til barnets død, hvis du ikke hurtigt giver ham en hjertekirurgi.

Hvis der er nok kompenserende kapaciteter, går kroppen ind i den relative kompensationsfase, og alle barnets organer og systemer går ind i en bestemt stabil rytme i arbejdet, genopbygges til øgede krav, og de arbejder på denne måde, indtil alle babyens evner og reserver er opbrugt.

Derefter forekommer dekompensation naturligt - det terminale trin, når alle strukturer i hjertet og blodkarrene såvel som lungevæv ikke længere kan udføre deres funktioner, og hjertesvigt udvikler sig.

Operationen udføres normalt på kompensationsstadiet - så er det nemmest for barnet at overføre det: kroppen har allerede lært at klare øgede krav. Sjældnere kræves operationen presserende - selv i begyndelsen af ​​nødfasen, hvor barnet ikke kan overleve uden hjælp. Og i tredje fase udføres operationen normalt ikke længere, da vidtgående irreversible ændringer i organer gør den ubrugelig.

Kirurgisk korrektion af medfødte defekter i Rusland har været med at tælle siden 1948, da CHD først blev korrigeret - ligering af patent ductus arteriosus. Og i det 21. århundrede er mulighederne for hjertekirurgi udvidet betydeligt. Nu ydes der hjælp til at eliminere defekter i lav fødselsvægt og for tidligt fødte babyer. Der udføres operationer i de tilfælde, der blev anset for uforbedrede selv for to årtier siden. Alle kirurgiske bestræbelser er rettet mod den tidligst mulige korrektion af CHD, som gør det muligt for barnet at fortsætte med at leve et normalt liv, ikke forskelligt fra sine jævnaldrende.

Desværre kan ikke alle fejl elimineres i en operation. Dette skyldes særegenhederne hos babyens vækst og udvikling, og derudover er de tilpasningsevner, som hjerte- og lungekarrene kan belastes. Derefter udfører lægerne de såkaldte palliative (mellemliggende, der sigter mod midlertidig forbedring af tilstanden) operationer, som gør det muligt for barnet at leve, indtil tiden er inde, muligheden og den mindste risiko for komplikationer fra en fuldgyldig rekonstruktiv operation. Nogle gange når intervallerne flere år, i løbet af denne tid vokser babyen op og bliver stærkere, hvilket giver ham muligheden for godt at udholde en stor maveoperation og giver ham mulighed for hurtigt og fuldstændigt at komme sig efter indgrebet.

I Rusland yder omkring 30 institutioner hjælp til babyer, og mere end halvdelen af ​​dem kan udføre store åbne hjerteoperationer og kunstig blodcirkulation. Operationerne er ret alvorlige, og efter dem kræves et langt ophold på klinikken for rehabilitering.

Mere blid og mindre traumatisk er minimalt invasive teknikker - det vil sige operationer ved hjælp af ultralyd og endoskopisk teknologi, som ikke kræver store snit og forbinder babyen med en hjerte-lunge-maskine. Gennem store kar ved hjælp af specielle katetre under kontrol af røntgen eller ultralyd udføres manipulationer inde i hjertet, hvilket gør det muligt at rette mange mangler i hjertet og dets ventiler. De kan udføres både generelt (hos babyer, der ikke kan lægge sig roligt under hele proceduren) og under lokalbedøvelse, hvilket reducerer risikoen for komplikationer. Og efter sådanne indgreb kan du gå hjem efter et par dage..

Alle babyer med CHD er under konstant opsyn af en kardiolog både før og efter operationen, fordi barnet først vænner sig til at leve med en defekt, genopbygger blodcirkulationen og stofskiftet, og derefter skal han også omskole sig for at leve uden det. Det er til disse formål, at han regelmæssigt bliver vist til lægen. Regelmæssig inspektion giver dig mulighed for at bemærke i tide, hvis noget går galt.

Hvis operationen ikke er indiceret til babyen, eller når processen i processen ikke tillader det at blive udført lige nu, ordineres forskellige lægemidler, der understøtter hjertets arbejde på det rette niveau. For et barn med CHD er det vigtigt at styrke immunforsvaret for at forhindre dannelsen af ​​infektionsfoci i næse, hals eller andre steder. De skal ofte være i frisk luft og overvåge belastningerne, hvilket strengt skal svare til typen af ​​fejl..

For medicinske spørgsmål skal du sørge for at konsultere en læge på forhånd

Hvad er Cochleovestibular Syndrome

Hjertesvigt: symptomer, årsager, behandling